Ev » Gerontoloji » Yetişkinlerde Hirschsprung hastalığı. Hirschsprung hastalığı doğuştan gelen bir hastalıktır. Komplikasyonlar ve sonuçlar

Yetişkinlerde Hirschsprung hastalığı. Hirschsprung hastalığı doğuştan gelen bir hastalıktır. Komplikasyonlar ve sonuçlar

Hirschsprung hastalığı en sık görülenlerden biridir. nadir hastalıklar. Vakaların %95'inde en sık yenidoğanlarda görülür, ancak daha büyük çocuklarda ve yetişkinlerde de görülebilir.

Bu hastalık ile hastanın kalın bağırsağın sinir sistemi patolojisi vardır. Sağlıklı bir kolonda, kolonun içeriği doğru yönde itme kabiliyetini sağlayan duvarlarda özel sinir pleksusları bulunur. Benzer sinir pleksusları bağırsağın kas tabakasında ve submukozal kısmında bulunur.

Hirschsprung hastalığı, istatistiklere göre erkek hastalarda kızlardan 4 kat daha sık görülür. Bu hastalık kalıtsal değildir, ancak etkilenen ebeveynlerin çocuklarında semptom riski ortalama yüzde üç daha yüksektir.

Ne olduğunu?

Hirschsprung hastalığı - doğuştan etiyoloji kolonunun gelişiminde bir anormallik, bağırsak parçasının innervasyonunun ihlaline yol açar (doğuştan aganglioz) - kalıcı kabızlık ile kendini gösterir.

yenidoğanlarda klinik tablo tuhaf ve çeşitli - agangliosis bölgesinin (anüs ile ilgili olarak) konumunun uzunluğu ve yüksekliği ile ilişkili. Hirschsprung hastalığının insidansı: 1:5.000 yenidoğan.

patogenez

Ganglion (veya ganglion) hücreleri - bağırsaklar arasındaki bağlantıdan sorumlu olan bazı büyük nöron türlerinin ortak adı sinir yapıları. Ontogenez sırasında, ganglion hücreleri üst bağırsaktan uzak bağırsağa göç eder.

Göçün ihlali, azaltılmış veya tamamen yok olan innervasyon (translasyonel-kasılma hareketleri yapma yeteneği) ile bağırsağın aganglionik bir bölümünün (işlevsel daralma bölgesi) oluşumuna yol açar. Bazı durumlarda, aganglionik alan anormal şekilde genişleyerek bir megakolon oluşturabilir, bu Hirschsprung hastalığının ciddi komplikasyonlarından biridir.

Aganglionik sitenin lokalizasyon yeri, kural olarak, kalın bağırsağın distal kısmıdır. Nadir durumlarda, dalak kolonundan bölgede aganglionik segmentin oluştuğu veya tüm kalın bağırsağın agangliozunun geliştiği Hirschsprung hastalığının formları vardır. Hastalığın bu formu ile hastalar, peristaltizmde toplam felç yaşarlar.

Hirschsprung hastalığının belirtileri

Hirschsprung hastalığının belirtilerinin şiddeti, yaşa, lezyonun boyutuna ve öyküye bağlıdır.

Tipik semptomlar:

İshal periyodik olarak ortaya çıkar.
Şişkinlik var. Bağırsaklarda gaz birikir.
Kabızlık. Bu hastalığın en temel belirtisidir. Bazı çocuklar birkaç hafta dışkılamayabilir. Hastalığın şiddetli seyri ile, lavman olmadan dışkılama süreci genellikle imkansızdır.
Yeni doğan bebeklerde mekonyum (ilk bağırsak hareketleri) geç (2-3 gün) çıkar veya hiç çıkmaz.
Bebek bağırsaklarda ağrı yaşıyor. Huysuzdur, ağlar, dizlerini karnına kadar çeker.
Karın şişkin bir şekil alır. Göbek düzleştirilmiş veya dışa dönüktür. Karın asimetrik hale gelir.
vücut zehirlenmesi Çocuk yemek yemeyi reddediyor, kilo almıyor. Sıcaklıkta artış gözlemlenebilir.
Dışkılama eylemi sırasında "dışkı taşları" (yoğun katı dışkı) ayrılır. Tam boşaltma gerçekleşmez. Bağırsak hareketleri farklıdır kötü koku. Görünüşte ince bir kurdeleye benziyorlar.

Anomali tüm bağırsağı kaplamıyorsa, yenidoğanlarda semptomlar oldukça bulanıktır. çocuğun var Emzirme dışkı kıvamda yarı sıvıdır. Vücut tarafından kolayca atılırlar.

İlk problemler, kırıntıların tamamlayıcı gıdaları diyete sokmaya başladığı anda ortaya çıkar. Yetişkin yiyecekleri sıkışmaya yol açar dışkı. Bağırsak tıkanıklığı ortaya çıkar, zehirlenme belirtileri görülür. İlk başta lavman böyle bir klinikle başa çıkmaya yardımcı olur. Gelecekte, bu olay artık rahatlama getirmiyor.

Hirschsprung hastalığının evreleri

Hastalığın dinamikleri ve değişen semptomlar göz önüne alındığında, doktorlar hastalığın aşağıdaki aşamalarını ayırt eder:

Telafi edilmiş - kabızlık çocukluktan beri not edilmiştir, temizleyici lavmanlar onu uzun süre kolayca ortadan kaldırır
Alt telafi - yavaş yavaş lavmanlar daha az etkili hale gelir, hastanın durumu kötüleşir: vücut ağırlığı azalır, karında ağırlık ve ağrı, nefes darlığı; şiddetli anemi, metabolik bozukluklar kaydetti. Alt telafi durumu, konservatif tedavinin arka planında dekompansasyonu olan hastalarda ortaya çıkar.
Dekompanse - temizleyici lavmanlar ve laksatifler nadiren tam bir bağırsak hareketine yol açar. Alt karın bölgesinde ağırlık hissi, şişkinlik var. Çeşitli faktörlerin etkisi altında (beslenmede keskin bir değişiklik, şiddetli egzersiz stresi) hastalarda akut bağırsak tıkanıklığı gelişir. Çocuklarda, genellikle alt toplam ve toplam hasar biçimleriyle dekompansasyon gözlenir.
Hirschsprung hastalığının akut formu, yenidoğanlarda düşük doğuştan bağırsak tıkanıklığı şeklinde kendini gösterir.

Hirschsprung hastalığı için, diğer kabızlık nedenlerinden farklı olarak (tümör, yaşlılarda atonik kabızlık, ülseratif kolit ile), kabızlığın doğumdan veya erken çocukluktan itibaren ortaya çıkması karakteristiktir.

Çoğu zaman, ebeveynler endokrin, zihinsel ve nörolojik anormalliklerin varlığına dikkat çeker. Hastalığa diğer eşlik edebilir Doğuştan anomaliler: Down hastalığı, yumuşak damak kapanmaması.

Komplikasyonlar

Konjenital Hirschsprung anomalisi sıklıkla çeşitli komplikasyonların gelişmesine yol açar. Grupları şunları içerir:

anemi.
"Dışkı" zehirlenmesi. Bu komplikasyon, vücudun birikmiş maddelerle zehirlenmesinin sonucudur. zehirli maddeler.
Akut enterokolit gelişimi. Bu tür enflamasyonun hızlı ilerlemesi ile ölümcül bir sonuç mümkündür.
Eğitim " dışkı taşları". Bu durumda bağırsak duvarlarının bütünlüğünü bozabilecek kadar katı kitleler oluşur.

Hirschsprung hastalığının tedavisi

Hastalığın konservatif yöntemlerle tedavisi etkisizdir, örneğin tıbbi önlemler genellikle ameliyat için hazırlık olarak reçete edilir. Tek etkili tedavi Hirschsprung hastalığı- ameliyat. Her durumda, bireysel bir yaklaşım uygulanır ve üç tedavi seçeneği değerlendirilir:

Başvuru muhafazakar yöntemler uygunluk sorunu çözülene kadar kronik kabızlığın tedavisi cerrahi müdahale.
Geçici kolostomi dayatma yönteminin kullanıldığı ameliyatın ertelenmesi
acil durum cerrahi müdahale

Cerrahlar, uzun yıllara dayanan deneyime dayanarak, böyle bir operasyon için en uygun yaşın 12-18 ay olduğuna inanmaktadır. Ancak konservatif tedavi sırasında stabil bir telafi süreci gözlenirse müdahale 2-4 yaşına kadar ertelenebilir.

Ayrıca, bir ameliyat geçirirseniz ve uygulanmasını geciktirirseniz, hastanın vücudunda olumsuz ikincil değişikliklerin başladığını düşünmeye değer: enterokolit, disbakteriyoz ve protein metabolizması bozuklukları geliştirme tehdidi artar. Bu nedenle, operasyon için en uygun yaş sınırı geldiğinde doktorun çizgiyi yakalaması önemlidir ve henüz ikincil değişikliklerin net belirtileri yoktur.

konservatif tedavi

Bu tedavinin temel amacı bağırsakların sürekli olarak temizlenmesidir. Bunu yapmak için doktorlar aşağıdaki önlemleri almanızı önerir:

Diyet. Sadece bir doktor tarafından reçete edilir. Müshil etkisi olan ürünlerde seçim durdurulur: sebzeler (havuç, pancar), meyveler (erik, elma), tahıllar (yulaf ezmesi, karabuğday), süt ürünleri (ryazhenka, kefir).
Fiziksel egzersiz. Doktor özel terapötik egzersizler önerecektir. Peristaltizmi uyarır ve basını güçlendirmeye yardımcı olur.
Masaj. Alt karın bölgesine günlük masaj. Doğal peristaltizmi ve bağırsak temizliğini uyarır.
Vitaminler. Vücudu güçlendirmek ve karşı korumak olumsuz etki zehirli maddeler.
Temizleme lavmanları. Çocuğun sürekli bağırsak temizliğine ihtiyacı vardır.
Probiyotikler. İlaçlar bağırsakların çalışmasını uyarır ve onu faydalı mikroflora ile doyurur.
protein müstahzarları. Elektrolit solüsyonları intravenöz olarak uygulanır. Yetersiz beslenmenin belirgin semptomları için tavsiye edilirler.

Konservatif tedavi yöntemlerinin istenen etkiyi vermemesi veya hastalığın ileri bir aşamada olması durumunda hastaya cerrahi tedavi verilir.

Ameliyat

Cerrah bir dizi muayeneden sonra ameliyatın ne zaman ve nasıl yapılacağına karar verir. Alevlenmeler sırasında değil, en uygun dönemde yapılmalıdır. Cerrahi yöntemin özü nedir? Etkilenen segment ortadan kaldırılır, ardından kalın bağırsağın sağlıklı kısımları bağlanır. Operasyon iki tip olabilir:

eşzamanlı. Kolonun aganglionik bölgesi kesiktir. Kalın bağırsağın sağlıklı kısmı hemen rektuma bağlanır.
İki dakika. Önce bir kesme yapılır, ardından bir kolostomi yapılır (bağırsağın bir bölümü karın yüzeyine getirilir). Dışkı kütleleri özel bir kaba - bir kolostomi torbasına boşaltılır. Adaptasyon döneminden sonra ameliyatın ikinci kısmı gerçekleştirilir: kesik bağırsağın sağlıklı kısımları bağlanır.

Ameliyat olan tüm hastalar, tedavinin fonksiyonel sonuçlarını değerlendirmek ve ameliyatın neden olduğu geç komplikasyonları belirlemek ve düzeltmek için dispanser gözleminden geçmelidir. Ameliyattan sonra bir ay boyunca her hafta yapılması önerilir. tıbbi kontrol ve tıbbi tavsiye. Daha sonra yıl boyunca 3 ayda bir denetimler yapılabilir.

Çocuklarda Hirschsprung hastalığı oldukça olumlu bir prognoza sahiptir. Kolonun kusurlu bir bölümünü çıkarmak için yapılan operasyonların çoğu, daha fazla komplikasyon olmaksızın geçer, ancak yalnızca ebeveynler veya çocuğun doktor tavsiyelerine uyması ve periyodik muayenelerden geçmesi durumunda.

Hirschsprung hastalığı, kalın bağırsağın konjenital bir agangliozudur (uygun sinir hücreleri Auerbach'ın kas pleksusunda ve Meissner'in submukozal pleksusunda. bağırsağın etkilenen bölgesinde kasılma olmaması, üstteki bölümlerde dışkı durgunluğu, bağırsakta önemli bir genişleme ve uzamaya neden olur.

Hastalığın insidansı 1:5.000 yenidoğandır.

Baskın cinsiyet erkektir (4-5:1).

Hirschsprung hastalığının belirtileri

Çocuklarda tezahürler

Erken belirtiler:

kabızlık,
şişkinlik,
karın çevresinde bir artış ("kurbağa göbeği")

Geç belirtiler:

anemi,
hipotrofi,
göğüs deformitesi,
dışkı taşları

Yetişkinlerde tezahürler

Çocukluktan beri bağımsız dışkı eksikliği
Dışkılama dürtüsü yok
Dışkı tutma süresi arttıkça artan karın ağrısı.

hastalığın evreleri

Telafi edilmiş - kabızlık çocukluktan beri not edilmiştir, temizleyici lavmanlar onu uzun süre kolayca ortadan kaldırır
Alt telafi - yavaş yavaş lavmanlar daha az etkili hale gelir, hastanın durumu kötüleşir: vücut ağırlığı azalır, karında ağırlık ve ağrı, nefes darlığı; şiddetli anemi, metabolik bozukluklar kaydetti. Alt telafi durumu, konservatif tedavinin arka planında dekompansasyonu olan hastalarda ortaya çıkar.
Dekompanse - temizleyici lavmanlar ve laksatifler nadiren tam bir bağırsak hareketine yol açar. Alt karın bölgesinde ağırlık hissi, şişkinlik var. Çeşitli faktörlerin (beslenmede keskin bir değişiklik, ağır fiziksel aktivite) etkisi altında, hastalarda akut bağırsak tıkanıklığı gelişir. Çocuklarda, genellikle alt toplam ve toplam hasar biçimleriyle dekompansasyon gözlenir.
Hirschsprung hastalığının akut formu, yenidoğanlarda düşük doğuştan bağırsak tıkanıklığı şeklinde kendini gösterir.

Çoğu zaman, ebeveynler endokrin, zihinsel ve nörolojik anormalliklerin varlığına dikkat çeker.

Hastalığa diğer doğumsal anomaliler eşlik edebilir: Down hastalığı, yumuşak damağın tıkanmaması

Teşhis

Rektal muayene, uzun süreli dışkı tutma durumlarında bile rektumun boş bir ampulünü ortaya çıkarır. Sfinkterin tonu, özellikle iç kısım artar
Sigmoidoskopi: rektumun distal (sert) bölümlerinden geçişte zorluk, burada dışkı olmaması, rektumun daralmış distal kısmından genişlemiş proksimale keskin bir geçiş, buna rağmen içlerinde dışkı veya dışkı taşı bulunması araştırma için bağırsağın dikkatli bir şekilde hazırlanması.
Organların düz radyografisi karın boşluğu: kalın bağırsağın şişmiş, genişlemiş halkaları, bazen sıvı seviyeleri gösteriyor.
İrrigografi: tüm karın boşluğunu kaplayan kolonun genişlemiş, uzun ilmekleri; çapları 10-15 cm veya daha fazla ulaşır.
Baryum süspansiyonunun geçişi: boyunca normal kontrast geçişi üst bölümler gastrointestinal sistem (mide, ince bağırsak), kolonun genişlemiş bölümlerinde belirgin bir yavaşlama, bunun kontrastı uzun zaman(4-5 güne kadar) tahliye edilmemiş
Kolonoskopi, röntgen bulgularını doğrular.
Swanson'a göre rektal duvar biyopsisi: eksize segment bağırsak duvarı(tüm katmanlar) 1.0x0.5 cm x 3-4 cm ölçülerinde Kolon duvarında intramural sinir ganglionlarının yokluğunu veya az gelişmişliğini belirleyin
Histokimyasal tanı, doku asetilkolinesteraz enziminin aktivitesinin kalitatif olarak belirlenmesine dayanır. Bu amaçla rektal mukozadan yüzeysel biyopsi alınır ve parasempatik asetilkolinesteraz aktivitesinde artış saptanır. sinir lifleri mukoza zarı.

Hirschsprung hastalığının tedavisi

Konservatif tedavi etkisizdir, ancak cerrahi tedaviye hazırlık olarak düşünülebilir.

Diyet: meyveler, sebzeler, laktik, gaz yapmayan yiyecekler
Masaj, terapötik egzersizler, fizyoterapi yöntemleri ile peristalsis'in uyarılması
Temizleme lavmanlarının kullanımı
Protein preparatlarının intravenöz infüzyonları, elektrolit çözeltileri
Vitamin tedavisi.

Ameliyat

Hirschsprung hastalığının tanısı cerrahi müdahale için bir endikasyondur. Cerrahi tedavinin (hem çocuklarda hem de yetişkinlerde) ana amacı, mümkünse aganglionik bölgenin, dilate bölümlerin tamamen çıkarılması ve kolonun işleyen kısmının korunmasıdır.

Swanson, Soave, Duhamel'in radikal operasyonları çocuklar için tasarlanmıştır, yetişkinlerde gerçekleştirilirler. saf formu anatomik özellikler nedeniyle veya bağırsağın submukoza ve kas zarlarındaki şiddetli skleroz nedeniyle mümkün değildir.

Yetişkinlerde Hirschsprung hastalığının tedavisi için en uygun olanı, Proktoloji Araştırma Enstitüsü'nde (Moskova) geliştirilen Duhamel operasyonunun modifikasyonu olarak kabul edilir. Ana prensipler: operasyonun güvenliği ve asepsi; kısa bir rektal güdük oluşturulması ile aganglionik bölgenin maksimum çıkarılması; iç sfinkterin hasar görmesini önleme anüs; kolorektal anastomozun iki aşamalı oluşumu.

Tahmin etmek

Hirschsprung hastalığı için prognoz, sırasında nispeten elverişlidir. cerrahi tedavi komplikasyonların gelişmesinden önce.

Kısa bir aganglionik segment ile yenidoğanlarda mekonyum ve ardından dışkı tutulması genellikle 1-3 gün ile sınırlıdır ve ishal veya temizleyici lavmanlarla çözülür. Bu vakalar daha büyük çocuklara kadar tanınmayabilir.

Hirschsprung hastalığı gibi karmaşık bir doğuştan hastalık hem yetişkinlerde hem de çocuklarda görülür. Ana patolojik tezahür, sürekli kabızlıktır. Aynı zamanda, yaşamın ilk günlerinden itibaren semptomatoloji kendini gösterir, genetik kökene göre farklılık gösterir. İstatistiklere göre erkekler kızlardan 4-5 kat daha sık hastalanıyor. Konservatif yöntemler gerekli etkinliği sağlamadığından, hastalığın tedavisi cerrahi bir operasyonla gerçekleştirilir.

hastalığın özü

Hirschsprung hastalığı, sinir pleksuslarının gelişimindeki kusurlara bağlı olarak ortaya çıkan kolonun konjenital bir patolojisidir. Kabızlığın ortaya çıkmasına ve bağırsak boyutunun değişmesine katkıda bulunur.

Bu patolojinin görünümünü birkaç neden etkileyebilir. Şu anda, benzer bir rahatsızlığı tanımlayan oldukça fazla bilimsel makale yazılmıştır. Çoğu durumda hastalık, uzun süreli kabızlığın yanı sıra kalın bağırsakta emilim kusurlarıyla ortaya çıkar. Tıbbi araştırma ve istatistiklere göre, Hirschsprung hastalığı gibi bir patolojiye özellikle duyarlı olan erkek yarısıdır.

Çocuklarda, vakaların% 20'sinde sinir sisteminin diğer doğuştan hastalıklarının yanı sıra kalp ve kan damarlarının patolojileri de teşhis edilir. genitoüriner sistem. Down sendromlu bebeklerin Hirschsprung hastalığına sahip olma olasılığı, herhangi bir kromozomal kusuru olmayan çocuklara kıyasla birkaç kat daha fazladır.

Yeni doğmuş bebeklerde patolojik klinik tablo doğrudan agangliosis bölgesinin yüksekliği ve yerleşim yeri ile belirlenir. Yukarıda sıralanan verilerden bağımsız olarak, hastalığın belirtileri açıkça kendini gösterir. Örneğin, agangliosis zonu yüksekte ise anüs ve uzatıldığında, işaretler keskin ve özellikle parlak olacaktır.

Hastalığın ilk sözü

Dünya pediatride Hirschsprung hastalığını ilk kez 1888'de öğrendi, çocuk doktoru Harald Hirschsprung tarafından tanımlandı. Daha sonra kronik kabızlıktan ölen bu hastalığa sahip iki çocuğu gözlemledi.

Hastalık, aganglionik segmentin peristaltizminin azalması nedeniyle kalın bağırsağın ve alt bölümlerinin innervasyonunun bozulması gerçeğinde yatmaktadır. Bir hasta bu tür rahatsızlıklar yaşadığında, bağırsak içeriği birikir ve bu da buna göre kabızlığa yol açar. Çoğu durumda patoloji, on yaşın altındaki hastalarda kendini gösterir. Tıpta, birkaç tane var. klinik aşamalar Ve anatomik formlar Hirschsprung hastalığı (ICD 10 - Q43.1.).

Anatomik formlar şu şekilde gözlenir:

Rektal form - genellikle aşağıdaki iki tipte görülür: birincisi, rektum bölgesindeki perinenin yenilgisine katkıda bulunurken, ikincisi rektumun ampullar ve ampullar bölümlerini etkiler.
Ya rektosigmoid bileşkedeki bir segmentle ya da sırasıyla iki segment ve aralarında bulunan alanla kendini gösteren segmental form.
Rektosigmoidal. İlk tipi sigmoid kolonun distal üçte birine, ikincisi ise sigmoid kolonun tamamına veya çoğuna zarar verir.
Kolonun sağ yarısını veya solu etkileyen ara toplam.

Kabızlık da genellikle şu çeşitlere ayrılır: erken ve geç. Erken kabızlık, bir çocuğun hayatının ilk günlerinden itibaren ortaya çıkan bağırsak bozukluklarıdır, geç - dışkı zehirlenmesi, yetersiz beslenme ve aneminin ortaya çıkması.

nedenler

Birçok bilimsel ve tıbbi araştırma Hirschsprung hastalığının ortaya çıkışı ve gelişimi üzerinde bir dizi faktörün etkisini saptamıştır. Beşinci haftadan on ikinci haftaya kadar fetüste sindirim sisteminin normal çalışması için gerekli olan sinir kümelerinin oluştuğu belirlendi. Bazı durumlarda bu süreç bir dizi nedenden dolayı durur ve bu da patolojinin oluşumuna katkıda bulunur. Bu şunları içerebilir:

DNA'daki mutasyonlar ve yapısal bozukluklar.
Kalıtsal yatkınlık.

Çocuklarda Hirschsprung hastalığı birkaç ana formla karakterize edilir:

Çocuğun doğumundan sonraki ilk günlerden itibaren uzmanlar tarafından kurulan ve özel temizleyici lavmanlarla sorunsuz bir şekilde ortadan kaldırılan telafi edilir.
Hastanın genel durumunda bir bozulma ile kendini gösteren, telafi edilmiş. Bu formda temizleyici lavmanlar uygun etkinliğe sahip değildir. Hasta sonunda karın alt kısmında ağırlık ve ağrı, nefes darlığı ve açıkça ortaya çıkan metabolik kusurlar geliştirir.
Hirschsprung hastalığının, alt karın bölgesinde ağırlık hissi ve şişkinlik olarak ifade edilen dekompanse bir formu. Müshiller ve özel lavmanlar istenen sonucu getirmez, sadece durumu daha da kötüleştirir. Birçok farklı faktörün etkisi altında, akut tıkanıklık bağırsaklar.

Bu hastalığın akut aşaması, çoğu durumda olan düşük bağırsak açıklığı şeklinde yenidoğanlar için tipiktir. doğuştan faktör.

Ebeveynler, çocuğun sağlık durumunda herhangi bir ihlal ve sapma görürse, derhal başvurmak gerekir. Tıbbi bakım, çünkü doğru teşhis ne kadar erken yapılırsa, uygun tedavi o kadar erken başlayacak ve tıbbi prosedürlerden başarılı bir sonuç alma şansı artacaktır. Yukarıdakilere ek olarak, herhangi bir kendi kendine terapi yan etkilere ve hatta hastanın ölümüne neden olabilir.

Bu nedenle çocuğunuzu böyle bir hastalıktan kurtarmak için ilk belirtiler ortaya çıktığında acilen doktorlara danışmanız gerekir.

Yetişkinlerde bu patolojinin belirtileri

Genel olarak, Hirschsprung hastalığının semptomları (fotoğraf gösterilmiştir), bağırsak motor fonksiyonunda yer alan bir dizi sinir hücresinin (ganglia) birikiminin olmaması ve kolon duvarındaki iltihaplanma düzeyine göre belirlenir. Az sayıda sinir hücresi eksikse hastalık kendini daha sonra hissettirir.

Yetişkinlerde Hirschsprung hastalığının ana belirtileri şunlardır:

İle kalıcı kabızlık Erken yaş hastalığın başlıca belirtileridir. Hastalar her zaman lavman kullanırlar. Bağırsakları boşaltma dürtüsü yoktur. nadiren olur sıvı dışkı(ishal).
Kalın bağırsakta spazmolitik ağrı hissedilir.
Midede aşırı gaz oluşumu ile karakterize olan şişkinlik.
şişkinlik
Sertleştirilmiş yoğun dışkı şeklinde "dışkı taşlarının" varlığı.
Heterokromi kısmen gözlenir, bir gözde irisin çeşitli yerleri düzensiz boyanır. Benzer bir fenomen, nispi bir pigment (melanin) eksikliğinin sonucudur.
Uzun bir geçmişe sahip hastalığın şiddetli seyri sırasında içeriğinin durgunluğu nedeniyle bağırsakta biriken toksik maddeler nedeniyle hastanın vücudunun zehirlenmesi.

Çocuklarda Hirschsprung hastalığının belirtileri aşağıda sunulmuştur.

Hastalık çocuklarda nasıl kendini gösterir?

klinik belirtiler hastalık çeşitli şekillerde ifade edilir, patolojinin ciddiyetine (nasıl etkilendiğine) bağlıdır. bağırsak). patolojik belirtilerçocuğun doğumundan hemen sonra keşfedildi. Ancak bazen hem ergenlikte hem de çocuklukta bulunabilirler. Gençlik. Yeni doğmuş bir bebekte ve daha büyük çocuklarda Hirschsprung hastalığının belirtileri şu şekildedir:

bebeğin orijinal dışkısı (mekonyum) geçmez;
kusma (bazı durumlarda safra ile), ishal veya kabızlık, aşırı gaz oluşumu görülür;
karında bir artış, şiddetli kabızlığa yatkınlık;
emilimdeki kusurlar ve malabsorpsiyon sendromunun ortaya çıkması ile ilişkili gelişme ve büyümede gecikme.

Genellikle dışkı ile birlikte uzun süreli kan kaybına bağlı anemi vardır. Şiddetli zehirlenme ile aganglionoza genişlemiş bir kalın bağırsak eşlik eder.

Patolojiyi teşhis etme yöntemleri

Doğru tanıyı belirlemek için, ilgili hekimin hastanın ilk muayenesini yapması ve tıbbi geçmişini ayrıntılı olarak incelemesi gerekir. Muayene tamamlandığında, uzman hastaya gerekli tüm teşhis önlemlerini verir:

aile üyelerinden herhangi birinin böyle bir hastalıktan muzdarip olup olmadığını belirlemeye yardımcı olmak için bir tıbbi geçmiş toplamak;
ağrılı ve uzun süreli kabızlık ile boş bir rektum ampulünü ortaya çıkaran rektal teşhis;
kusurların ve olası sapmaların görsel analizi için sigmoidoskopi gereklidir, yukarıda listelenen faktörlere ek olarak, bu prosedür hastada fekal taşların varlığını tespit etmeyi ve distal daralmış bölümleri görmeyi mümkün kılar;
bir biyopsi veya kolonoskopi, sinir pleksuslarının anormal gelişimini veya yokluğunu belirlemek için bir doku bölgesinin ayrıntılı bir incelemesine katkıda bulunur;
anorektal manometri - iç sfinkter ve kalın bağırsaktaki basınç göstergelerini ölçmenizi sağlayan özel bir çalışma;
Bağırsak ultrasonu.

Hastalığın nihai teyidinin son yöntemi, tezahürden oluşan X-ışını teşhisidir. özel faktörler, mukus kabartmasındaki tüm değişiklikleri, bağırsak distal bölümlerinde daralmış yerlerin varlığını daha ayrıntılı ve ayrıntılı olarak ele almayı sağlar.

Gerçekleştirildikten sonra teşhis çalışmaları ve patolojiler belirlenir, hastaya gerekli terapötik önlemler verilir.

Tedavi sürecinin kendisi, etkisi kusurların giderilmesine ve restorasyona yönelik birkaç prosedürden oluşur. normal işleyen insan vücudu.

Katılan hekimin tüm reçetelerine tam olarak uyulursa, hasta, belirtilenlerin kısmen uygulanmasına kıyasla tatmin edici bir tedavi sonucuna çok daha hızlı ulaşır. ayakta tedavi kartı prosedürler.

Böyle bir patolojide cerrahi müdahale, bölümleri genişletmek ve insan kolonunun işlev gören bir bölümünü korumak için tüm aganglionik bölgeyi çıkararak kusurları ortadan kaldırmak için gereklidir. Seçimi doğrudan aşağıdaki faktörler tarafından belirlenen birkaç operasyon türü vardır: hastalığın evresi, şekli ve hastanın yaşı.

Hirschsprung hastalığı için ameliyattan sonra hangi komplikasyonlar mümkündür?

Bu hastalıktaki komplikasyonlar

Bazı durumlarda, teşhis geç yapıldığında veya patolojinin tedavisi yanlış yapıldığında, yetişkinlerde ve çocuklarda aşağıdaki komplikasyonların görülme olasılığı vardır:

zamanında tedavi olmaksızın kronik bağırsak iltihabı, hızlı yayılma ile karakterize edilir ve hastanın ölümüne yol açabilir;
dışkı zehirlenmesi;
insan vücudunun bağımsız olarak üretilen toksinlerle kendi kendine zehirlenmesi;
karın bölgesinde şiddetli ağrı ile kendini gösteren, bağırsak yapısını bozan katı dışkı kitlelerinin ortaya çıkması;
vücutta demir eksikliği.

hastalığın tedavisi

Hirschsprung hastalığının (ICD 10 - Q43.1.) ana tedavisi cerrahi uygulanmasıdır. Bununla birlikte, konservatif tedavinin yardımcı olabileceği durumlar vardır. Bu tür bir tedavi nadiren olumlu bir sonuca yol açar, ancak öncesinde bir hazırlık aşaması olarak kabul edilebilir. cerrahi operasyon. O içerir:

Diyet yemeği: Gaz oluşumuna neden olmayan sebzeler, meyveler, süt ürünleri.
Terapötik egzersizler, masaj ve fizyoterapi yoluyla peristalsis'in uyarılması.
Temizleme lavmanlarının kullanımı.
İntravenöz protein preparatlarının ve elektrolit solüsyonlarının infüzyonu.
Vitamin komplekslerinin kullanımı.

Eğer konservatif tedavi Hirschsprung hastalığı istenen sonucu vermiyor veya hastalık ihmal edilmiş durumda, hastaya cerrahi müdahale öneriliyor. İşlemden sonra hastalar bir rehabilitasyon dönemine girerler ve ardından bu tür şeyleri unutarak tam olarak yaşamaya başlarlar. korkunç patoloji.

Ameliyat aşağıdaki adımları içerir:

Hirschsprung hastalığı gibi bir teşhis konulduysa, bu bir ameliyatın temelini oluşturur. Zamanında tedavinin ana amacı (hem çocuklarda hem de yetişkinlerde), bazı durumlarda, tüm genişlemiş bölümlerin ve aganglionik bölgenin ortadan kaldırılması ve kolonun sağlıklı bir bölümünün desteklenmesidir.
Radikal tipteki ameliyatlar (Soave, Duhamel, Swanson) genç hastalar için tasarlanmıştır, yetişkinlikte anatomik özellikler veya kas ve submukozal bağırsak zarlarında belirgin skleroz nedeniyle saf formlarında gerçekleştirilemezler.

Aganglionozdan yetişkinlerden ve çocuklardan kurtulmak için en uygun olanı, Proktoloji Araştırma Enstitüsünde geliştirilen değiştirilmiş Duhamel operasyonudur. Müdahalenin avantajları ve özü: operasyonun güvenliği ve asepsi;

kısa bir rektum güdük oluşumu ile aganglionik bölgenin maksimuma çıkarılması;
anüste iç sfinkter ihlallerinin ortadan kaldırılması.

Olumsuz sonuçların en aza indirilmesi

Hirschsprung hastalığı için ameliyat sonrası ishal, kabızlık ve diğer olumsuz semptomları en aza indirmek için, diyette bitki lifi bakımından zengin gıdaların kullanımına dayalı özel bir diyetin uygulanması önerilir.

Ameliyat sonrası komplikasyonlar şunları içerebilir: bağırsak enfeksiyonu nedeniyle enterokolit görünümü ve bu nedenle ateş, ishal ve kusma, bağırsak kanaması belirtileri ile derhal bir uzmana başvurmalısınız.

Makaleyi hazırlayan:

Adını onu tarif eden çocuk doktoru G. Hirschsprung'dan alan bağırsak hastalığı doğuştandır, yani doğuştandır. birincil patoloji. Bir aya kadar olan çocuklarda vakaların% 90'ında görülür. Erkekler daha sık teşhis edilir. Sıklıkla (%20) diğer kardiyovasküler, genitoüriner ve sinir sistemi hastalıklarıyla birlikte görülür. Vakaların %30'unda kromozomal anormallikler (Down sendromu) ile ilişkilidir.

Hastalık doğuştan bir patolojidir.

Bu yazıda şunları öğreneceksiniz:

hastalığın tanımı

Hirschsprung hastalığı, kalın bağırsakta sinir düğümlerinin anormal oluşumu, organın belirli bir bölümünde veya tamamında yokluğu veya azalmasıdır (bağırsak malformasyonu). Alternatif bir isim bağırsak aganglionozudur.

Sorunun lokalizasyonuna odaklanarak, birkaç tür ayırt edilir: rektal, rektosigmoid, segmental, alt toplam, toplam. Bağırsaklardaki gangliyonlar, organın peristaltizminden ve sindirilmiş gıdanın geçişinden sorumlu olan kas ve epitel dokularındaki sinir düğümleridir (pleksuslar). aganglionoz - kalıtsal hastalık, yani DNA'da bulunur (10. kromozomun anormal yeri).

nedenler

Hirschsprung hastalığının nedenleri, gebeliğin ilk üç ayında fetüsü etkileyen olumsuz faktörlerde yatmaktadır ( gergin sistem 5 ila 12 hafta arasında oluşur). Sonuç olarak, yanlış gelişirler distal bölümler bağırsaklar.

Çoğu zaman, hastalık yenidoğanlarda teşhis edilir.

İşlem yukarıdan aşağıya doğru ilerler (ağız boşluğundan anüse). Bazen gelişme durur, bu da kısmi veya toplam yokluk kalın bağırsağın bir veya başka bölümünde gangliyon. Yetişkinlerde Hirschsprung hastalığının tedavisinin bağlı olduğu semptomlarda farklılık gösteren hastalığın birkaç seyri mümkündür:

Tipik. Kabızlığın hızlı gelişimi ve bağırsak tıkanıklığı, dışkı olmaması ile karakterizedir.
uzamış Hastalığın kademeli olarak gelişmesi anlamına gelir, kabızlık ilaçlarla giderilir.
Gizli. İlk belirtiler 14 yıl sonra ortaya çıkar - kabızlık, ardından tıkanıklık gelişir, lavman yardımcı olur.

Uzmanlar, çocuklarda Hirschsprung hastalığının kalıtımını ebeveynlerde endokrin, zihinsel veya nörolojik anormallikler ve patolojinin kendisinin varlığı ile ilişkilendirir.

Anomalinin nedeni tam olarak araştırılmamıştır. DNA'daki değişimi etkileyen kesin faktörler tanımlanmamıştır. Ancak barsak hastalığı olan bir çocuk sahibi olma riskinin, aganglioz tanısı alan ailelerde daha yüksek olduğu kesin olarak belirlenmiştir.

Hamilelik sırasında fetüsün gelişimini birçok faktör etkiler.

hastalığın evreleri

Patoloji aşamalarının anatomik sınıflandırması çocuklukta biraz farklıdır ve yetişkinlik. Yetişkinlerde, patolojinin aşağıdaki aşamaları ayırt edilir:

Nadal. İnnervasyon olmaması alt ampul alanında yoğunlaşmıştır.
rektal. Patolojinin rektum boyunca yayılması.
Rektosigmoid formda, Hirschsprung hastalığı sigmoid kolona kadar uzanır.
Ara toplam. Kolonun dahil edilmesi.
Toplam. Tüm kolonun aganglionozu.

Patolojinin aşamaları çocukluk: rektal, rektosigmoid, segmental, ara toplam, toplam.

Hirschsprung hastalığının dereceye göre sınıflandırılması (megakolon), megarektum (önemli genişleme), megasigma (genişleme ve uzama), sol taraflı (sigmoid ve inen kolonun genişlemesi), Hirschsprung hastalığının subtotal formu (kenarın genişlemesi) gibi çeşitleri içerir. sağa viraj), toplam (tüm kolonun genişlemesi), megaileum (kolonun genişlemesi ve uzaması).

Daha sonraki aşamalarda bağımsız bağırsak hareketleri imkansızdır.

Megakolonun özelliklerine dayanarak, üç tür hastalık ayırt edilir (kursun doğasına göre): telafi edilmiş (nadir dışkı, her 3-7 günde bir, ancak bağımsız veya ilaç ve lavman yardımıyla), alt telafi edilmiş (kabızlık) bir haftadan fazla, sadece lavmanla çözülür), dekompanse (dışkılama isteğinin olmaması, lavmanla bile boşaltamama, cerrahi olarak çözülür).

sapma belirtileri

Hafif Hirschsprung hastalığının belirtileri yetişkinlerde oldukça geç yaşlarda ortaya çıkabilir. Kısa bir deforme alanı olan supra-anal forma "erişkin hastalığı" denir.

Yetişkinlerde ana semptom, dışkılama dürtüsü olmadan çocukluktan gelen kabızlıktır. Toksinler biriktikçe şişkinlik ve Kramp ağrısı, genel halsizlik, sıcaklık. Bununla birlikte, daha sıklıkla semptomlar doğumdan hemen sonra ortaya çıkar. Bir aya kadar olan çocuklarda, birincil dışkı eksikliği (doğumdan sonraki bir gün içinde), kusma, şişkinlik, kabızlık veya ishal vardır.

Anemi, Grishpung hastalığının semptomlarından biridir.

Çocuklarda Hirschsprung hastalığının semptomları ve tedavisi, patolojinin evresine ve çocuğun yaşına bağlıdır. Erken ve bebeklik döneminde - bir gecikme genel gelişmeçocuk (besin eksikliği), kronik uzun süreli kabızlık, karın büyümesi (kurbağa göbeği).

Daha sonra anemi belirtileri, dışkıda kan çizgileri, tüm bağırsağın iltihaplanması, zehirlenme (kusma, ateş, ishal), göğüs şekil bozukluğu ve dışkı taşları birleşir.

Yetişkinlerde kurbağa göbeği nadirdir, çünkü hastalığın kademeli olarak gelişmesi ve periyodik temizlik ile anormal şişkinlik oluşmaz. Oluşursa, asimetrik görünür (daha fazlası solda). Peristaltizm göz tarafından belirlenir, kolon (genellikle sigmoid) bağırsak, parmaklarla atık ve dışkı birikimleriyle doludur.

Bu video yayınını izleyerek Hirschsprung hastalığının belirtileri hakkında daha fazla bilgi edineceksiniz:

hastalığın teşhisi

Hirschsprung hastalığının teşhisi, enstrümantal ve fonksiyonel araştırma Muayene ve öykü alma:

Anamnez, hastalığın seyrinin doğasını, semptomları, hastanın yaşam koşullarının özelliklerini, akrabalardan birinde patolojinin varlığını, geçmiş hastalıkları öğrenmenizi sağlar.
Palpasyon her aşamada etkili değildir, ancak dışkı durgunluğunu belirlemek için kullanılabilir.
Hirschsprung hastalığı için röntgen, enstrümantal prosedürlerin ilkidir. Birkaç çeşit kullanılır. Onların yardımıyla bağırsakların çalışması ve durumu değerlendirilir.
Klasik düz bir röntgen, dışkı topaklarını ve tıkanıklıkları ortaya çıkarır. Alternatif ultrasondur.
Kontrast röntgen, bağırsağın deformasyonunu (daralma ve genişleme, süre) gösterecek, kasılmayı kontrol edecek, etkilenen bölgelerdeki mukozanın durumunu değerlendirecektir.
İLE endoskopik yöntemler araştırma sigmoidoskopi ve kolonoskopi içerir. İlk prosedür, durumu değerlendirmenizi sağlar sigmoid kolon, ikincisi organda önemli bir artışla yardımcıdır.
Anorektal manometri, rektoanal refleksi ve sfinkterlerin çalışmasını kontrol etmeye yardımcı olacaktır. Prosedür, intraparietal sinir iletimini saptamak için sinir uçlarının test uyarımına dayanır.
Histokimyasal analiz. Anal kanaldan 5.10 veya 15 cm'den materyalin incelenmesi. Asetilkolinesteraz seviyesi analiz edilir. Etkilenen bölgede daha yüksektir.
İmmünohistokimyasal teşhis, anormal alan çok kısa olduğunda ve diğer prosedürler etkisiz olduğunda kullanılır. Teşhis, sinir hücrelerinde nitrik oksit ortaya çıkarır. Anormal bölgede görülmez.
Rektal doku biyopsisi. Zayıflamış gangliyonları veya yokluklarını ortaya çıkarır.

Kolonoskopi en yaygın olanlardan biridir. bilgilendirici yöntemler bağırsak araştırması

Tedavi

Hirschsprung hastalığı için cerrahi, bilinen tek modern tıp tedavi yöntemi. Hem çocuklar hem de yetişkinler için tasarlanmıştır. Ameliyatın amacı, açıklığın ve dışkı çıkışının engellenmesini ortadan kaldırmaktır. Bunu yapmak için bağırsağın etkilenen bölgesini tamamen kesin.

Erişkinlerde Hirschsprung hastalığının cerrahi tedavisi zorunlu hazırlık gerektirir. Prosedürün etkisi, gerçekleştirilen manipülasyon miktarına bağlıdır.

Birkaç işlem türü vardır. Yetişkinler için yalnızca bir tanesi kullanılır - Duhamel tekniği (GNCC'nin bir varyasyonu). Tekniğin avantajları:

güvenlik ve kısırlık;
maksimum olası kaldırma körelmiş alan;
arka sfinkterin çalışmasını sürdürmek;
Birkaç cerrah tarafından aşamalı operasyon.

Ayrı olarak, çocuklarda Hirschsprung hastalığının ameliyatlarla nasıl tedavi edileceğini düşünmeliyiz: Swanson tekniği, Soave, diğer Duhamel modifikasyonları (klasik olanlar dahil). Ameliyat için önerilen yaş bir buçuk yıldır. Telafi formu ile - 2-4 yıl.

Operasyon birkaç aşamada gerçekleştirilir

Tekniğin aşamaları aynıdır: rezeksiyon (aganglionik bölgenin çıkarılması), kolostomi (sağlıklı bir güdünün dışarıya çıkarılması), rehabilitasyon (hastanın yeni iş bağırsaklar), rekonstrüksiyon (kalın bağırsağın kalıntısı ile bağırsak güdüğünün bağlanması) ve çıkış insizyonunun dikilmesi.

Bazı durumlarda kolostomi süresi uzar. Ameliyattan sonra dışkıda geçici rahatsızlıklar görülür. Hastalığın komplikasyonlarının gelişmesini veya yeni bir aşamaya geçişini önlemeye yardımcı olacaktır. fizyoterapi, masaj, diyet, damar içi beslenme, lavman, vitamin alımı. Aynı yöntemler için geçerli hazırlık aşaması ameliyat öncesi ve sonrası iyileşme.

Komplikasyonlar

genel yaş ve sık komplikasyonlar Hirschsprung sendromu, bağırsak tıkanıklığı, iltihaplanma, ülserler ve genişlemiş bölümlerde oluşan oluşumlar, kanamayı içerir.

Hirschsprung hastalığı, kalın bağırsağın anormal gelişimi ile karakterizedir. Patoloji anne karnında gelişir. Konjenital megakolon olarak adlandırılır. Ana semptom uzun süreli kabızlıktır. Yenidoğanlarda hastalık, çeşitli belirtilerde ve kendine özgü bir klinik tabloda ifade edilir. Kalın bağırsağın aganglioz bölgesinin bulunduğu yerin uzunluğu ve yüksekliği ile açıklanır. Belirtilen bölgenin konumunun yüksekliği doğrudan etkiler klinik bulgular bir çocukta hastalık.

Hastalığın adı, tezahürlerini anlatan çocuk doktorunun adıyla verildi. Muayene ettiği çocuklar kronik dışkılama yetersizliğinden öldü.

etiyoloji

Gebeliğin beşinci ila on ikinci haftası arasındaki dönemde fetüsün oluşumu sırasında sinir kümelerinin oluşumu meydana gelir. Bu oluşumlar sinir uyarılarının sindirim sisteminden geçişini sağlar. Oluşumunun başlangıcı ağız boşluğunda meydana gelir. Sinir uçları bir ağ oluşturun. Daha sonra yemek borusu ve mideye, bağırsaklar boyunca anüse iner.

Belirtilen işlem ihlal edilirse, bir hata oluşur. Sinir pleksusları kalın bağırsağın bazı kısımlarında yoktur. Olmayan mesafe sinir uyarıları birkaç santimetreye kadar olabilir. Şiddetli formlarda - yayılmış ince bağırsak. Hastalığın şiddeti uzunluğuna bağlıdır.

Bilim adamları, iletkenlik eksikliğinin nedeninin DNA'nın gen yapısındaki bir mutasyon olduğuna inanıyor. Hastalık kalıtsaldır.

Hastalığın temeli, aganglionik segmentin peristaltizminin azalmasına veya yokluğuna yol açan kolon, alt bağırsak dokularında sinir iletiminin zor geçişi veya yokluğudur. Yiyecek hareketi yok. Bir durgunluk var. Sonuç kabızlıktır.

Erkeklerin daha sık hastalandığı belirtilmektedir. Hirschsprung hastalığı on yaşından önce teşhis edilir. Daha büyük çocuk belirtilen hastalığa yakalanırsa, sonraki çocukların patolojisi olan doğum riski artar.

Favalle-Hirschsprung sendromunda kalın bağırsak dilatedir. Artış boyut olarak büyür. Dışkıların sürekli varlığı ve birikmesi, inflamatuar süreç kalan bir formda. Mukoza zarı deforme olur ve pratik olarak kaybolur.

Sınıflandırma, Hirschsprung sendromunun seyrin aşamalarına ve hastalığın şekline bölünmesini ifade eder.

Hastalığın aşamalarını tahsis edin:

Anatomik. Rektal form, rektumun perineal bölgesini etkiler. Bu durumda, segment çok kısadır. Rektumun ampullar ve nadampulyarny kısmının yenilgisi ile. Bu durumda segment kısadır. Rektosigmoid formda, sigmoid kolonun distal üçte birlik kısmının lezyonları mümkündür. Bu aşamada bağırsakların tamamına ya da büyük bir kısmına zarar vermek mümkündür. uzun bölüm. Hastalığın segmental formunda, bir segmentte veya bir çiftte patolojinin gelişimi not edilir. Alt toplam form, kalın bağırsağın sol yarısı etkilendiğinde ortaya çıkar. Patoloji sağ tarafa yayıldığında durum daha da kötüleşir. Toplam form, kalın bağırsak boyunca patolojinin gelişmesiyle karakterize edilir. Bazı durumlarda, süreç ince bağırsağa gider.
Klinik. Telafi edilmiş formu tahsis edin, alt telafi edilmiş ve telafi edilmemiş.

belirtiler

Yenidoğanlarda, gastrointestinal hastalığın klinik tablosu hemen fark edilir. Sorunu ergenlik veya ergenlik döneminde teşhis etmek mümkündür.

Bebeklerde, geçiş zorluğu veya mekonyumun (orijinal dışkı) yokluğu not edilebilir. Çocuk kusabilir, şişkinlik belirtilir. Kilo alımı durur. İştah belirgin şekilde azalır veya yoktur.

Kabızlık, Hirschsprung hastalığından şüphelenmeyi mümkün kılan bariz bir tezahür belirtisi haline gelir. Yaşamın ilk haftalarından itibaren yenidoğanlar dışkılama eylemiyle ilgili zorluklar yaşarlar. Tamamlayıcı gıdaların tanıtılmasıyla daha yoğun hale gelirler. Bir yaşından sonra bebeklerde sürekli ve sürekli kabızlık görülür. Çocuk büyüdükçe bağırsakları boşaltmak daha da zorlaşır. Sadece lavman uygulandıktan sonra elde edilir. Gaz üretimi artar. Bir "kurbağa" göbeği belirir. Bir dizi megakolon semptomu, akranlardan kaynaklanan büyüme geriliğini de içerir. Nedeni malabsorpsiyon ve gelişmekte olan sendrom malabsorpsiyon.

Geç belirtiler arasında kanda demir eksikliği, hipertrofi, göğüs kafesi raşitizm gibi deforme olmuş. Oluşan dışkı taşları. Organizma sarhoş olur. Belki de artan vücut ısısı, ishal ve kusma ile ifade edilen enterokolit görünümü. Zehirlenme derecesi yüksekse, kolonda bir genişleme vardır.

Teşhis

Tıbbi cephanelikten, hastalığı teşhis etmek için araçsal ve fonksiyonel araştırma yöntemleri kullanılır.

Yetişkinlerde Hirschsprung hastalığından şüpheleniyorsanız, doktor bir biyopsi reçete eder. Bağırsak ultrasonu zorunlu hale gelir. Anorektal manometri yapılır.

Kontrast maddeli röntgenlerin kullanılması, bağırsak hareketliliğinin özelliklerini belirlemeye yardımcı olacaktır:

Abdominal röntgenler, kolonun genişleme alanlarının belirlenmesine yardımcı olabilir. Anüs üzerinde dışkı kitlelerinin olmaması belirtilir.
Lavman uygulandıktan sonra kontrast madde ile irrigoskopi yapılır. Yöntem, dar ve geniş alanları tespit etmenizi sağlayacaktır. Bağırsak duvarlarının durumu hakkında veri sağlar.
Kolon ve iç sfinkterdeki basıncı ölçmek için anorektal manometri yapılır.
Kolonoskopi, sinir hücrelerinin olmaması nedeniyle sinir uyarılarının geçmediği alanları belirlemeye yardımcı olacaktır. biyopsi histolojik inceleme bir anormallik gösterecektir.

Ayırıcı tanı bağırsak ve mekonyum tıkacının incelenmesini, terminal darlığı içerir ileum. Bağırsak açıklığının dinamikleri düzeltildi.

Operasyonlar birkaç şemaya göre gerçekleştirilebilir. En yaygın manipülasyonlar şunlardır: Swensen-Bill'e göre rektosigmoidektomi, Duhamel'e göre rektal giriş (Duhamel operasyonu), endorektal Soave operasyonu ve Rechbein'e göre derin anterior kolorektal anastomoz.

Tedavi

Sadece hastalıktan kurtulmak mümkündür. cerrahi yöntem tedavi. Hirschsprung hastalığına yönelik operasyon sırasında bağırsağın aganglionik kısmı kesilir. Prosedür birkaç aşamadan oluşur. Zor durumlarda, aynı anda gerçekleştirilirler. İki aşamalı bir operasyonla başlangıç, patolojik bir bölgenin çıkarılmasıdır. Karın bölgesinden yapılan bir kesi ile sağlıklı bir bölge çıkarılır. Dışkı kütleleri, hastanın yanında taşımak zorunda kaldığı özel bir kaba girer.

İkinci aşama, vücudun kısaltılmış bir bağırsakla yiyeceklerin sindirimine adapte edilmesinden sonra gerçekleşir. oluşur Rekonstrüktif Cerrahi. Bağırsağın sağlıklı ucu rektuma bağlanır. Karın üzerindeki kesi (kolostomi) dikilir.

Ameliyattan sonra hasta dışkının normalleştiğini not eder. Müdahaleden sonra ilk defa ishal görülür. Kabızlığın tekrarı ile müshil onlarla kolayca başa çıkabilir.

Ameliyat kullanılmadan önce ilaçlar yardımı ile tedavi gerçekleştirilir. Yiyecek müshil olur. Bir temizleyici veya sifon lavman şekli kullanılır.

Kolonun küçük bir alanı etkilenirse önerilebilir lavman uygulaması ameliyat ertelenir. Lavmanlar bol miktarda su kullanılarak yapılır. Bağırsakları bu şekilde boşaltmak bir ömür sürer. Dışkı hareketini kolaylaştırmak için ilaç reçete edilir.

Sistematik belirtileri ortadan kaldıran ilaçlar kullanılır. Bir süre hasta iyileşir. İÇİNDE normal durum sindirim sistemi operasyondan sonra geri dönecektir.

Çocuklarda tedavi ile durum farklıdır. konservatif tedavi ameliyattan önce hazırlık aşaması olarak kullanılır.

Pediatrik cerrahide üç olası tedavi göz önünde bulundurulur:

Terapi ilaçlar cerrahi müdahale kararı verilmeden önce
Bir kemer kolostomisinin dayatılmasıyla cerrahi müdahalenin ertelenmesi.
Acil durum operasyonu.

Çocuk doktorları cerrahi camiasında bir yaşın altındaki çocuklarda kolostomi kullanma olasılığı konusunda fikir birliği yoktur. Bazıları, koordineli yöntemlere başvurmanın ancak tedavinin etkisinin olmadığını belirledikten sonra mümkün olduğuna inanıyor. Bağırsaklar başka yollarla boşaltılamaz. Başka bir uzman grubu, hasta buna tamamen hazırsa radikal müdahalenin mümkün olduğunu söylüyor.

Bebeklerin karmaşık cerrahi prosedürlere yanıt vermesi zordur. Komplikasyon geliştirme riski yüksektir. Ölüm olasılığı artar.

Ameliyat için hazırlık ayakta tedavi bazında yapılır. Bağırsak peristaltizminin mekanik olarak başlaması için masaj önerilir. Terapötik jimnastik gösterilir. Vitamin tedavisi uygulanır.

Ebeveyn topluluğunda lavman bağımlılığı hakkında bir görüş ortaya çıkıyor. Hirschsprung hastalığında bağırsaklar tek başına içeriklerden tamamen kurtulamaz.

Komplikasyonlar ve sonuçlar

Aktarılan manipülasyonun olası komplikasyonları ve sonuçları, enfeksiyonların vücuda olasılıksal girişi düzlemindedir.

Uzun süreli yokluğu olan çocuklarda Hirschsprung hastalığı Uygun tedavi dysbacteriosis şeklinde eşlik eden bir ihlal verir. Protein metabolizması yanlıştır.

Ameliyattan sonra bağırsaklarda enfeksiyon riski artar. enterokolit oluşur.

Hirschsprung hastalığı için yapılan operasyondan sonraki dönemde vücut tam olarak altı ayda yenilenir. Hastalar spontan dışkı salınımı fark edebilirler. Bazen kabızlık olur. Bu durum vücudun yavaş iyileşmesini gösterir. Bireysel özellikler ortaya çıkar.

İyileşme süresi, vücudun sindirim ve boşaltım sistemlerinin düzgün çalışmaya başlamasını sağlayacaktır. Ağırlık normale döndü.

Çocuklar cerrahi işlemlerden sonra en az 6 ay doktor kontrolündedir. Ebeveynler bebeğin durumu üzerinde sıkı bir kontrole sahiptir. Rejime sıkı sıkıya bağlı kalındığında, çocuk bağırsak hareketi refleksi geliştirmeye başlar. Bağışıklık sistemini güçlendirmek gereklidir.

Organizmanın değişikliklere adaptasyonu yavaş yavaş gerçekleşir. Hasta öngörülen rejimi ihlal etmemelidir. Kendinizi iyi hissetmiyorsanız, hemen bir doktora danışmalısınız. Devleti kendi başınıza durdurmaya çalışmak imkansızdır. Komplikasyonlarda keskin bir artışa neden olur ve patolojik durumlar. Erteleme özellikle çocuklar için tehlikelidir.

Web sitemizdeki bilgiler kalifiye doktorlar tarafından sağlanmaktadır ve sadece bilgilendirme amaçlıdır. Kendi kendine ilaç verme! Bir uzmana başvurduğunuzdan emin olun!

Gastroenterolog, profesör, doktor Tıp Bilimleri. Teşhis reçete eder ve tedaviyi yürütür. Çalışma Grubu Uzmanı inflamatuar hastalıklar. 300'den fazla bilimsel makalenin yazarı.

Paylaşmak: