İçerik

Böbrek üstü bezlerinin ürettiği en önemli hormonlardan biri olan aldosterondaki dalgalanmalar tüm vücudun bozulmasına neden olur. Patolojinin çeşitli biçimleri vardır, bu nedenle hastaları tedavi etme taktikleri gözlemlenen semptomlara bağlıdır.

Geliştirme mekanizması

Aldosteron vücuttaki sodyum ve potasyum iyonlarının oranını düzenleyerek su ve elektrolit dengesinin korunmasından sorumludur.

Hormonun aşırı üretimi ile birinci elementin miktarındaki artışa ve ikinci elementin azalmasına yanıt olarak böbrekler renin salgılamaya başlar. Sonuç olarak, kan serumunun pH'ı bozulur ve magnezyum eksikliği gelişir.

Hormon üretiminin artmasına yol açan üç tip böbrek fonksiyon bozukluğu vardır:

• Birincil idiyopatik hiperaldosteronizm - adrenal korteks çok fazla aldosteron salgılar.
• İkincil - diğer organların çalışmasının ihlali, hormon içeriğinde bir artışa neden olur.
• Psödoaldosteronizm - nadir hastalık aldosteronun düşürüldüğü, hipertansiyon, hipokalemi gözlenen ve renin aktivitesinin normal olduğu.

Birincil aldosteronizm

Hastalığın bu formu erişkin hastalarda daha sık görülür ve vakaların yaklaşık %70'i otuz ila elli yaş arası kadınlarda görülür. Nozoloji ilkesine göre, aşağıdaki gibi sınıflandırılır:

• bir adenomun varlığı (aldosteroma);
• idiyopatik hiperaldosteronizm;
• adrenal hiperplazi (birincil veya iki taraflı doğuştan);
• kortikosteron salgılayan karsinom veya adenom;
• birinci ve ikinci formların ailesel hiperaldosteronizmi;
• sendromu Itsenko-Cushing, Gitelman, Liddle;
• kortikosteroid içeren ürünlere direnç;
• aldosterektopik sendrom.

İkincil

yüksek renin ikincil hiperaldosteronizm renin-anjiyotensin-aldosteron sisteminin aşırı aktivasyonu ile gözlemlenmiştir. Birincil formu taklit eder ve karaciğer sirozu, kalbin bozulması, nefroz ve diğer patolojilerden kaynaklanır. Hormondaki ikincil artış, belirli nedenlerden kaynaklanır:

• aşırı terleme nedeniyle dehidrasyon;
• poliüri;
• yüksek potasyum alımının arka planına karşı sodyum iyonlarının kaybı;
• neye bağlı ödem büyük gemiler tamamen doldurulmamış
• gebelik.

belirtiler

Hiperaldosteronizmin birincil formunda, hastalığın semptomları daha belirgindir. İkincil, herhangi bir organın patolojisine eşlik eder ve doğası gereği telafi edicidir, bu nedenle klinikleri ile karakterize edilir, ancak bazı durumlarda mümkündür. ek işaretler. Hiperaldosteronizmin ana semptomları iki türdendir:

Özel patoloji biçimleri

Olağandışı bir kliniğin belirgin olduğu özel hiperaldosteronizm türleri vardır:

1. Birincil formda Conn sendromu - bu durumda aldosteron üreten iyi huylu bir adrenal adenom vardır. Bu oluşum yaklaşık 2,5 cm büyüklüğünde olup, çok sayıda kolesterol ve aldosteron sentetaz enzimi. Sendrom, birincil formun tüm belirtileri ile kendini gösterir.
2. Sekonder Bartter sendromu - bu hastalığı olan hastalar için çocukluk konvülsiyonlar, miyopatiler, bol miktarda, sık idrara çıkma elektrolit ve sıvı kaybına neden olur. Çoğu durumda, böyle bir patolojiden muzdarip bebekler, gelişimde akranlarının gerisinde kalır.

Eşanlamlı: hiperaldosteronizm.

Aldosteronizm klinik sendrom Adrenal korteks tarafından aldosteron üretiminin artmasından kaynaklanır. Artmış aldosteron üretiminin adrenal bezlerin patolojisi ile ilişkili olduğu birincil aldosteronizm ve aldosteronun hiper üretiminin işlevsel olduğu, ikincil, adrenal bezlerin birincil patolojisi ile ilişkili olmadığı ikincil aldosteronizm vardır.

Primer aldosteronizm, adrenal korteks tümörüne bağlı aldosteron hiper üretiminin neden olduğu klinik bir sendromdur.

Adrenal korteksin aldosteron üreten bir tümörüne (aldosteroma) bağlı aldosteronizm, literatürde Conn sendromu olarak bilinir.

Birincil aldosteronizm

Birincil aldosteronizm gelişiminin nedenleri, adrenal korteksin aldosteromu (tek veya çoklu), keskin bir şekilde adrenal korteksin habis tümörü - karsinom olabilir. İÇİNDE son yıllar Primer aldosteronizmin klinik belirtileri, adrenal bezlerin morfolojik incelemesinde tümörleri ortaya çıkarmayan, ancak adrenal korteksin glomerüler ve (veya) retiküler bölgelerinin iki taraflı yaygın veya yaygın nodüler hiperplazisini ortaya koyan hastalarda tanımlanır. Bu hastalığa "sahte birincil" veya idiyopatik aldosteronizm denir.

Primer aldosteronizmin klinik tablosu bozukluklara bağlıdır. su-tuz metabolizması aldosteronun hiper üretiminin neden olduğu (vücutta sodyum gecikmesi, artan potasyum atılımı, hücre dışı sıvı hacminde artış).

Aldosteronizmin önde gelen semptomları arteriyel hipertansiyon, nöromüsküler hasar ve böbrek hasarıdır.

Vakaların% 100'ünde arteriyel hipertansiyon görülür. Kan basıncı genellikle 150/90 ila 180/100 mm Hg arasında değişir. Sanat. Malign hipertansiyon nadirdir. Organların radyografilerinde Göğüs boşluğu- kalbin sol ventrikülünün boyutunda bir artış. EKG'de hipokalemi belirtileri görüldü. patogenez arteriyel hipertansiyon birincil aldosteronizmde, sodyum gövdesinde bir gecikme ve hücre dışı sıvı hacminde bir artış ile ilişkilidir.

Kas hasarı, aralıklı, aralıklı kas zayıflığı, geçici parezi, paroksismal felç gelişimi, sık parestezi ve uyuşukluk ile kendini gösterir. Nadir durumlarda tetani oluşabilir. Aynı zamanda işaretler organik hasar merkezi ve çevresel gergin sistem genellikle yoktur. Nöromüsküler hasarın patogenezi, keskin bir hipokalemiye ve hücre içi potasyum içeriğindeki bir azalmaya bağlıdır.

Uzun süreli hipokalemi, konsantrasyon fonksiyonunun ihlali, filtrasyon kapasitesinde azalma, hücre dışı alkaloz ve hücre içi asidoz gelişimi ile kendini gösteren böbrek hasarına yol açar. Hastalarda poliüri, noktüri, susuzluk vardır. İdrarın reaksiyonu alkalidir, hipostenüri (Zimnitsky'ye göre numunedeki idrarın nispi yoğunluğu 1012'den azdır), proteinüri sıklıkla belirlenir.

Primer aldosteronizm için ödem tipik değildir.

Primer aldosteronizmin önde gelen laboratuvar bulguları şiddetli hipokalemi (3 mmol/l'den az), hipernatremi ve metabolik alkalozdur. Hipokalemi, kural olarak, potasyum takviyeli gıda tüketimi ile düzeltilmez, kaliüretik diüretik ilaçların (hipotiazid) atanmasıyla keskin bir şekilde artar. Hipokalemiye genellikle hipokloremi eşlik eder. Hücre dışı alkaloz, kan pH'ındaki (7.46'dan 7.60'a) bir artış, kan plazmasındaki bikarbonat konsantrasyonundaki bir artış (27'den 50 mmol / l'ye) ile kendini gösterir.

Birincil aldosteronizmde, kanda yüksek aldosteron konsantrasyonu, idrarda yüksek aldosteron atılımı ve düşük (sıklıkla sıfır) plazma renin aktivitesi saptanır.

Aldosteronizmin topikal tanısında retropnömoperitoneum ile tomografi, adrenal sintigrafi, aortografi ve gerekirse selektif flebografi kullanılır. Bilgisayarlı tomografi adrenal tümörlerin tanısında ümit vericidir.

Primer aldosteronizm tanısı, hastalığın tipik bir klinik tablosu temelinde yapılır (arteriyel hipertansiyon ile kaslarda ve böbreklerde hipokalemik hasar kombinasyonu, ödematöz sendromun olmaması).

Primer aldosteronizm tanısı şiddetli hipokaleminin saptanmasıyla doğrulanır; hasta dik durduğunda, yürürken devam eden düşük plazma renin aktivitesi, yiyeceklerde keskin bir sodyum kısıtlaması; Aldosteronun aşırı salgılanması normal koşullar ve sodyum yüklemesi altında devam eden; sırasında böbreküstü bezinde bir tümörün veya büyümenin saptanması enstrümantal yöntemler araştırma.

Ayırıcı tanı, sekonder aldosteronizm ve şiddetli hipokalemi ile ortaya çıkan diğer hastalıklar ile gerçekleştirilir.

İkincil aldosteronizmde, birincilin aksine klinik tablo diğer organlara verilen hasarla belirlenir - kalp, böbrekler, böbrek damarları, karaciğer; ödematöz sendrom sıklıkla görülür; arteriyel hipertansiyon olmayabilir. Sekonder aldosteronizmde plazma renin aktivitesi yüksek veya normaldir; hipokalemi daha az belirgindir.

Şiddetli hipokalemi, böbrek hasarı, tübüler asidoz, hidronefroz ile Fanconi sendromu, kronik piyelonefrit. Bu hastalıklarda klinik, böbreklerin birincil lezyonu ile belirlenir, kan basıncında bir artış her zaman tespit edilmez, hipokalemi daha az belirgindir, plazma renin aktivitesi genellikle normaldir.

Primer aldosteronizm tedavisi. Primer aldosteronizmde, aldosteron üreten tümörün cerrahi eksizyonu veya adrenal bezlerin subtotal rezeksiyonu yapılır. eğer imkansızsa cerrahi tedavi Aldosteron antagonistleri, spironolaktonlar kullanılır. İlaçlar, vücutta sınırlı bir sodyum alımının ve potasyum preparatlarının alımının arka planına karşı reçete edilir. Arteriyel hipertansiyon ve hipokalemi genellikle günlük 75-300 mg/gün (günde 3 kez 25-100 mg) spironolakton dozu ile kontrol altına alınabilir.

Aldosteronizm ikincil

İkincil aldosteronizm, renin-anjiyotensin sisteminin aktivasyonuna ikincil olarak gelişen aldosteron üretiminin artmasının neden olduğu bir sendromdur. En sık böbrek, karaciğer ve kalp hastalıklarında tespit edilir.

Nefrolojik uygulamada, renin-anjiyotensin sisteminin renal kan akışındaki ve (veya) böbreklerdeki perfüzyon basıncındaki azalma nedeniyle aktive olduğu hastalıklarda - renovasküler ve renal parankimal hipertansiyon, malign hipertansiyon sendromu ile ikincil aldosteronizm not edilir. hipertansiyon. Karaciğer sirozu ve nefrotik sendromda sekonder aldosteronizm, intravasküler sıvı hacmindeki azalmaya (hipovolemi) yanıt olarak gelişir; Konjestif kalp yetmezliğinde, aldosteron salgılanması için uyaran, değerde bir azalmadır. kardiyak çıkışı ve ilişkili hipotansiyon. Daha az yaygın olarak, sekonder aldosteronizm, önemli miktarda sıvı kaybına bağlı olabilir ve uzun süreli diüretik kullanımı, tedavi edilmemiş diabetes insipidus ile gelişir. Hamilelik sırasında luteal fazda ikincil aldosteronizmi tanımladı adet döngüsü. Sekonder aldosteronizmin geliştiği son derece nadir bir patoloji, primer reninizmdir (renin salgılayan bir tümör). Bu hastalıkta, böbreğin jukstaglomerüler hücrelerinin bir tümörü tarafından artmış renin salgılanmasına yanıt olarak aldosteronun hiper üretimi gelişir.

Sekonder aldosteronizm kliniği

Sekonder aldosteronizm, hipertansif veya ödematöz sendrom ile karakterizedir. Genellikle hipokalemi, alkaloz gelişir. Plazma renin aktivitesi her zaman artar, plazma aldosteron konsantrasyonu ve hormonun idrarla atılımı önemli ölçüde artar.

Son derece nadiren sekonder aldosteronizm, ödem ve arteriyel hipertansiyon olmaksızın ortaya çıkar. Çok klinik değişken Bartter sendromunda sekonder aldosteronizm görülür. Bartter sendromunda klinik olarak sekonder aldosteronizm, şiddetli hipokalemi, alkaloz, normal kan basıncı, katekolaminlerin baskılayıcı etkisine duyarsızlık ve ödem olmaması ile kendini gösterir. Plazma renin aktivitesi artar, kandaki aldosteron konsantrasyonu ve idrarla atılımı keskin bir şekilde artar.

ikincil hiperaldosteronizm nedir

sırasında renin-anjiyotensin-aldosteron sisteminin aktivasyonu sonucu gelişen aldosteron düzeyindeki artıştır. çeşitli ihlaller artan renin üretimi nedeniyle su-elektrolit metabolizması.

İkincil hiperaldosteronizmi kışkırtan nedir?

İkincil hiperaldosteronizm ile görüldü:

• kalp yetmezliği
• karaciğer sirozu,
• kronik nefrit (ödem gelişimine katkıda bulunur).

Sekonder aldosteronizmi olan hastalarda aldosteron üretim hızı, primer aldosteronizmi olan hastalardan genellikle daha yüksektir.

İkincil aldosteronizm ilişkilidir genellikle hipertansiyonun hızlı gelişmesiyle veya ödematöz durumlara bağlı olarak ortaya çıkar. Gebelikte sekonder aldosteronizm, kan renin substrat düzeylerinde ve plazma renin aktivitesinde östrojen kaynaklı bir artışa verilen normal bir fizyolojik yanıttır.

Hipertansif durumlar için sekonder aldosteronizm, renin birincil aşırı üretiminin bir sonucu olarak (birincil reninizm) veya renal kan akışındaki veya renal perfüzyon basıncındaki bir azalmanın neden olduğu aşırı üretimi temelinde gelişir. Neden olduğu bir veya her iki ana renal arterin daralmasına bağlı sekonder renin hipersekresyonu aterosklerotik plak veya fibromüsküler hiperplazi.

Her iki böbrek tarafından aşırı renin üretimi, şiddetli arterioler nefroskleroz (malign hipertansiyon) veya derin renal damarların daralması nedeniyle (hipertansiyon hızlanma aşaması) ortaya çıkar.

Sekonder Hiperaldosteronizm sırasında patogenez (ne olur?)

İkincil aldosteronizm, hipokalemik alkaloz, artan plazma renin aktivitesi ve yüksek aldosteron seviyeleri ile karakterizedir.

Hipertansiyonlu sekonder aldosteronizm, nadir renin üreten tümörlerde de görülür. Bu hastalarda vazorenal hipertansiyon, birincil ihlal jukstaglomerüler hücrelerden köken alan tümörün renin salgılamasıdır. Teşhis, değişiklikler olmaması üzerine kuruludur. böbrek damarları veya böbrekte hacimsel bir sürecin radyografik tespiti ve renal venden kandaki renin aktivitesinde tek taraflı bir artış ile.

Sekonder aldosteronizm birçok ödem tipine eşlik eder.İntravasküler sodyum ve suyun hücreler arası boşluklara hareketi koşullarında aldosteron salgılanmasındaki bir artış, ayrıca ödemin gelişmesiyle bağlantılı olarak vücutta sıvı ve sodyum tutulmasına katkıda bulunur. Onkotik basınçtaki bir azalma, intravasküler sodyum ve suyun hücreler arası boşluklara hareketine yol açar. Hipovolemi ve sodyum konsantrasyonundaki azalma nedeniyle Vasküler yatak baroreseptörler tahriş olur (sol ventrikül, aort, sağ atriyum, vena kava). Hipotalamik bölge yoluyla refleks olarak aldosteron sekresyonunda telafi edici bir artışa neden olurlar. Sekonder hiperaldosteronizme neden olan diğer faktörler de ödem gelişimine katkıda bulunur: renin-anjiyotensin sisteminin aktivitesinde bir artış ve karaciğerde aldosteron inaktivasyonunda bir azalma. Kandaki antidiüretik hormon içeriğindeki artış ödemde artışa neden olur. Bu durum bir yandan aldosteronun etkisiyle hormonun salgılanmasının artması, diğer yandan karaciğerde inaktivasyonunun azalmasından kaynaklanmaktadır. Ödemdeki artış, hiyalüronidaz enziminin artan aktivitesinin bir sonucu olarak kılcal damar geçirgenliğinin artmasına da katkıda bulunur. Karaciğer sirozu veya nefrotik sendroma bağlı ödemi olan hastalarda aldosteron salınım hızında artış gözlenir.

Ödemin eşlik ettiği hastalıklarda (kalp yetmezliği, nefrotik sendrom, karaciğer sirozu vb.), sekonder hiperaldosteronizmin patogenezi esas olarak hipovolemi, onkotik basınçta azalma ve hiponatremiye bağlıdır.

Konjestif kalp yetmezliği için aldosteron sekresyonundaki artış derecesi dolaşım dekompansasyonunun şiddetine bağlıdır, nedeni arteriyel hipovolemi veya azalmadır. tansiyon.

Diüretik almak sekonder aldesteronizmi arttırır, hipokalemi ve alkaloz ön plana çıkar.

İkincil hiperaldosteronizm bazen ödem veya hipertansiyon (Barter sendromu) yokluğunda ortaya çıkar. Bu sendrom, orta veya yükselmiş renin aktivitesi olan ancak normal kan basıncı ve ödem olmayan şiddetli hiperaldosteronizm (hipokalemik alkaloz) belirtileri ile karakterizedir. Böbrek biyopsisi, jukstaglomerüler kompleksin hiperplazisini ortaya çıkarır. Patogenetik bir rol, böbreklerin sodyum veya klorür tutma yeteneğinin ihlali ile oynanır. Böbreklerden sodyum kaybı, renin salgılanmasını ve ardından aldosteron üretimini uyarır.

Sekonder hiperaldosteronizmin patogenezinde yer alan faktörlerin rolü, büyük ölçüde altta yatan hastalığın patogenezine bağlıdır. Hipertansiyon ve renal hipertansiyonda renal iskemik faktör ön plana çıkmaktadır. Ortaya çıkan böbrek iskemisi, artan renin üretimi ve artan anjiyotensin II oluşumu ile jukstaglomerüler aparatının aktivitesinde bir artışa yol açar. İkincisi, artan aldosteron salgılanmasıyla adrenal korteksin glomerüler bölgesini uyarır.

Sekonder hiperaldosteronizm belirtileri

İkincil hiperaldosteronizm belirli bir özelliği yok klinik bulgular, birçok hastalık ve durumda telafi edici bir fenomen olduğundan, birincil hiperaldosteronizmin elektrolit değişiklikleri asla gelişmez.

Sekonder hiperaldosteronizm teşhisi

Hiperaldosteronizm tanısı sonuçlara dayanır biyokimyasal analizler(17-hidroksikortikosteroidlerin normal atılımı ile artan aldosteron atılımı, düşük plazma potasyum iyonları seviyeleri, artan idrar potasyum atılımı, alkaloz).

Sekonder hiperaldosteronizm tedavisi

Sekonder hiperaldosteronizmde, semptomatik tedavi idrarla sodyum atılımını artırmayı (veroshpiron vb.) ve altta yatan hiperaldosteronizme neden olan hastalığın tedavisini amaçlamaktadır.

Sekonder hiperaldosteronizm ile prognoz, altta yatan hastalığın ciddiyetine ve tedavisinin başarısına bağlıdır.

Sekonder hiperaldosteronizmin önlenmesi

Hiperaldosteronizmin önlenmesi düzenli olarak dispanser gözlemi arteriyel hipertansiyonu olan hastalar, karaciğer ve böbrek hastalıkları, beslenmenin doğası ve idrar söktürücü ve müshil kullanımı ile ilgili doktor tavsiyelerine uyulması.

Sekonder Hiperaldosteronizminiz varsa hangi doktorlarla iletişime geçilmelidir?

endokrinolog

Promosyonlar ve özel teklifler

tıbbi haberler

14.11.2019

Uzmanlar, halkın dikkatini sorunlara çekmenin gerekli olduğu konusunda hemfikir. kardiyovasküler hastalıklar. Bazıları nadir, ilerleyici ve teşhis edilmesi zor. Bunlara örneğin transtiretin amiloid kardiyomiyopati dahildir.

14.10.2019

12, 13 ve 14 Ekim tarihlerinde Rusya, ücretsiz kan pıhtılaşma testi - “INR Günü” için geniş çaplı bir sosyal kampanyaya ev sahipliği yapıyor. Eylem zamanlanmış dünya günü trombozla mücadele.

07.05.2019

2018 yılında Rusya Federasyonu'nda meningokok enfeksiyonu insidansı (2017'ye kıyasla) %10 artmıştır (1). Önlemenin en yaygın yollarından biri bulaşıcı hastalıklar- aşılama. Modern konjuge aşılar, hastalığın oluşumunu önlemeyi amaçlamaktadır. meningokok enfeksiyonu ve çocuklarda meningokokal menenjit (hatta en Erken yaş), gençler ve yetişkinler.

Hepsinin neredeyse %5'i malign tümörler sarkomlar oluşturur. Yüksek agresiflik, hızlı hematojen yayılma ve tedaviden sonra nüks etme eğilimi ile karakterize edilirler. Bazı sarkomlar yıllarca hiçbir şey göstermeden gelişir...

Virüsler sadece havada asılı kalmaz, aynı zamanda aktivitelerini sürdürürken tırabzanlara, koltuklara ve diğer yüzeylere de bulaşabilirler. Bu nedenle, seyahat ederken veya halka açık yerlerde, yalnızca diğer insanlarla iletişimi dışlamanız değil, aynı zamanda bundan kaçınmanız da tavsiye edilir ...

İyi görüşe geri dönün ve gözlüklere sonsuza kadar elveda deyin ve kontak lens birçok insanın hayalidir. Artık hızlı ve güvenli bir şekilde gerçeğe dönüştürülebilir. Yeni fırsatlar lazer düzeltme tamamen temassız Femto-LASIK tekniği ile görüş açılır.

Cildimize ve saçımıza bakım yapmak için tasarlanmış kozmetik müstahzarlar aslında düşündüğümüz kadar güvenli olmayabilir.

Aldosteron düzeylerindeki artış (hiperaldosteronizm), yüksek tansiyon, kardiyovasküler komplikasyonlar, azalmış böbrek fonksiyonu ve elektrolit oranlarındaki değişikliklerin nedenlerinden biridir. Farklı temellere dayanan birincil ve ikincil hiperaldosteronizmi sınıflandırın. etiyolojik faktörler Ve patojenik mekanizmalar. Birincil patoloji tipinin gelişmesinin en yaygın nedeni Conn sendromudur.

Hepsini Göster ↓

Conn sendromu

Conn sendromu- adrenal korteks tümörü tarafından aldosteron üretiminin artması nedeniyle oluşan bir hastalık. Birincil aldosteronizm (PHA) yapısında, bu patolojinin görülme sıklığı vakaların% 70'ine ulaşır, bu nedenle bazıları bu kavramları birleştirir. Son verilere göre, ilaçla tedavisi zor olan arteriyel hipertansiyonu olan hastalarda, vakaların %5-10'unda Conn sendromu görülmektedir. Kadınlar 2 kat daha sık hastalanırken, patolojinin başlangıcı kademeli olurken, semptomlar 30-40 yıl sonra ortaya çıkıyor.

Birincil ve ikincil hiperaldosteronizm kavramı ve nedenleri:

	Birincil hiperaldosteronizm	İkincil hiperaldosteronizm
Tanım	Adrenal korteks tarafından aşırı aldosteron üretiminin bir sonucu olarak gelişen bir sendrom (nadiren aldosteron üreten ekstra-adrenal lokalizasyonlu bir tümör), seviyesi renin-anjiyotensin-aldosteron sisteminden (RAAS) nispeten özerktir ve sodyum yüklemesi ile baskılanmaz	Kolloid ozmotik kan basıncında azalma ve RAAS'ın uyarılmasından kaynaklanan bir sendrom (bir dizi hastalığın komplikasyonu olarak)
nedenler	Hastalık, adrenal bezlerin patolojisi ile ilişkilidir: aldosteron üreten adenom (Conn sendromu) - %70; adrenal korteksin glomerüler bölgesinin bilateral hiperplazisi (idiyopatik hiperaldosteronizm) -% 30'a kadar; nadir hastalıklar (aldosteron üreten karsinom, adrenal korteksin glomerüler bölgesinin tek taraflı hiperplazisi, ailesel hiperaldosteronizm tip I, II, III, MEN - I).	Diğer organ ve sistemlerin patolojisi ile ilişkili: böbrek hastalığı (nefrotik elma şarabı, renal arter stenozu, böbrek tümörleri, vb.); kalp hastalığı (konjestif kalp yetmezliği); diğer nedenler (ACTH'nin aşırı salgılanması, diüretikler, karaciğer sirozu, açlık)

etiyoloji

Aldosteron üreten adenomun en yaygın lokalizasyonu sol adrenal bezdedir. Tümör soliter, ulaşmıyor büyük bedenler(3 cm'ye kadar), iyi huyludur (malign aldosteromalar çok nadir görülür).



CT karın boşluğu. adrenal adenom



patogenez

Aldosteron, adrenal korteks tarafından üretilen mineralokortikoid bir hormondur. Sentezi zona glomerüllerde gerçekleşir. Aldosteron vücuttaki su ve elektrolit dengesinin düzenlenmesinde öncü rol oynar. Salgısı esas olarak RAA sistemi tarafından kontrol edilir.

Aşırı aldosteron, Conn sendromunun patogenezinde önemli bir rol oynar. Böbrekler tarafından artan potasyum atılımını (hipokalemi) ve sodyumun yeniden emilimini (hipernatremi) teşvik eder, kanın alkalileşmesine (alkaloz) yol açar. Sodyum iyonları vücutta sıvı biriktirerek dolaşımdaki kan hacmini (BCV) arttırır, bu da bir artışa yol açar tansiyon. Yüksek BCC, böbrek tarafından renin sentezini inhibe eder. Potasyum iyonlarının uzun süreli kaybı ayrıca nefron distrofisine (kalipenik böbrek), aritmilere, miyokardiyal hipertrofiye ve kas zayıflığına yol açar. Hastaların artmış risk altında olduğu gösterilmiştir ani ölüm kardiyovasküler kazalardan (ortalama 10-12 kez).






klinik

Primer hiperaldosteronizm semptomları yavaş yavaş gelişir. Conn sendromlu hastalarda şunlar bulunur:

• hastalık öyküsünde tıbbi tedaviye dirençli kan basıncında kalıcı artış;
• baş ağrısı;
• potasyum eksikliği, bradikardi, EKG'de bir U dalgasının ortaya çıkması nedeniyle kalp ritmi bozuklukları;
• nöromüsküler semptomlar: zayıflık (özellikle baldır kasları), bacaklarda kramplar ve parestezi, tetani oluşabilir;
• böbrek fonksiyon bozukluğu (hipokalemik nefrojenik diabetes insipidus): günlük idrar hacminde artış (poliüri), gece diürezinin gündüze baskınlığı (noktüri);
• susuzluk (polidipsi).

Sekonder aldosteronizm, altta yatan hastalığın tezahürlerinde ifade edilir, arteriyel hipertansiyon ve hipokalemi olmayabilir, ödem varlığı karakteristiktir.

Teşhis

Uygun olmayan arteriyel hipertansiyonu olan bireylerde Conn sendromunun teşhisi önerilir. ilaç tedavisi, artan kan basıncı ve hipokaleminin bir kombinasyonu ile (şu ile tanımlanır: klinik semptomlar veya bir kan testinin sonuçları), 40 yaşından önce hipertansiyon başlangıcı, ağırlaştırılmış aile kardiyovasküler hastalık öyküsü ve akrabalarda doğrulanmış bir PHA teşhisinin varlığında. Laboratuvar teşhisi oldukça zor ve onaylanması gerekiyor fonksiyonel testler ve enstrümantal araştırma yöntemleri.

Laboratuvar araştırması

Risk grubu oluşturulduktan sonra hastalar belirlenir:

• plazma aldosteron düzeyi (%70'te artış);
• kan potasyumu (hastaların %37-50'sinde azalma);
• plazma renin aktivitesi (ARP) veya doğrudan konsantrasyonu (RCR) (çoğu hastada düşüş);
• aldosteron-renin oranı (ARC) zorunlu bir tarama yöntemidir.

APC seviyesinin güvenilir sonuçlarının elde edilmesi, hastanın analizden önce hazırlanmasına ve protokole göre kan alma koşullarına uymasına bağlıdır. Hasta, Veroshpiron ve diğer diüretikleri, meyan kökü ilaçlarını en az bir ay ve yaklaşık 2 hafta boyunca, aldosteron ve renin seviyesini etkileyen diğer ilaçları hariç tutmalıdır: b-blokerler, ACE inhibitörleri, AR I blokerleri, merkezi a-adrenerjik agonistler , NSAID'ler, inhibitörler renin, dihidropiridinler. Hipertansiyon kontrolü, aldosteron seviyesi üzerinde minimum etkiye sahip ilaçlar (Verapamil, Hidralazin, Prazosin hidroklorür, Doksazosin, Terazosin) kullanılarak yapılmalıdır. Bir hastanın kötü huylu bir hipertansiyon seyri varsa ve antihipertansif ilaçların kaldırılması ciddi sonuçlara yol açabilirse, APC, hatayı dikkate alarak kullanımlarının geçmişine göre belirlenir.

ARS sonucunu etkileyen ilaçlar:

Çeşitli ilaçlar almanın yanı sıra, sonuçların yorumlanmasını etkileyen başka faktörler de vardır. :

• yaş > 65 (renin seviyeleri azalır, APC değerlerinde artışa yol açar);
• günün saati (çalışma sabah yapılır);
• tüketilen tuz miktarı (genellikle sınırlı değildir);
• vücudun pozisyonuna bağımlılık (uyanırken ve dikey bir pozisyona geçerken, aldosteron seviyesi üçte bir oranında artar);
• böbrek fonksiyonunda belirgin azalma (ARS artar);
• kadınlarda: adet döngüsünün aşaması (çalışma foliküler fazda yapılır, çünkü fizyolojik hiperaldosteronemi luteal fazda meydana gelir), kontraseptif almak (plazma renininde azalma), gebelik (APC'de azalma).

APC pozitif ise fonksiyonel testlerden biri önerilir. Hastada spontan hipokalemi varsa, renin saptanmıyorsa ve aldosteron konsantrasyonu 550 pmol/l'nin (20 ng/dl) üzerindeyse egzersiz testleri ile PHA tanısının doğrulanmasına gerek yoktur.

Aldosteron seviyesini belirlemek için fonksiyonel testler:

Fonksiyonel denemeler	Metodoloji	Test sonuçlarının yorumlanması
Sodyum Yük Testi	Üç gün içinde tuz alımı günde 6 gr'a çıkarılır. İlaçların yardımıyla potasyum içeriğini normalleştirmek için günlük sodyum atılımını kontrol etmek gerekir. Günlük aldosteron (SEA) atılımı, çalışmanın üçüncü günü sabah saatlerinde belirlenir.	PGA olası değildir - SEA< 10 мг или 27,7 нмоль (исключить ХПН); PHA yüksek olasılıkla - SEA >12 mg (>33,3 nmol)
%0,9 sodyum klorür çözeltisi ile test edin	Sabah, 4 saat boyunca 2 litre %0,9'luk bir çözeltinin intravenöz infüzyonunu yapın ( yatma pozisyonu başlamadan bir saat önce). Testin başında ve 4 saat sonra aldosteron, renin, kortizon, potasyum için kan testi. Kan basıncını, nabız hızını kontrol edin. Seçenek 2: hasta infüzyondan 30 dakika önce ve infüzyon sırasında oturur pozisyona geçer	İnfüzyon sonrası aldosteron ile PHA olası değildir< 5 нг/дл; Şüpheli - 5 ila 10 ng/dL; PHA muhtemelen > 10 ng/dL'dir (oturan > 6 ng/dL)
kaptopril testi	Uyandıktan sonra saatte 25-50 mg dozda kaptopril. Aldosteron, ARP ve kortizol, Kaptopril almadan önce ve 1-2 saat sonra belirlenir (tüm bu süre boyunca hasta oturma pozisyonunda olmalıdır)	Norm, aldosteron seviyesinde başlangıç ​​​​değerinin üçte birinden fazlası kadar bir azalmadır. PHA - aldosteron düşük ARP'de yüksek kalır
Fludrokortizon ile baskılayıcı test	Fludrokortizon 0,1 mg 4 gün süreyle, potasyum takviyeleri qid (hedef seviye 4,0 mmol/l) ve sınırsız tuz alımı. 4. gün saat 7.00'de kortizol belirlenir, saat 10.00'da otururken aldosteron ve ARP yapılır, kortizol tekrarı yapılır.	PHA ile - aldosteron > 170 pmol/l, ARP< 1 нг/мл/ч; 10.00'daki kortizol, 7.00'dekinden daha düşük değil (kortizolün etkisi hariç)

Enstrümantal Araştırma

Laboratuvar testlerinin sonuçlarını aldıktan sonra tüm hastalara yapılır:

• Adrenal bezlerin ultrasonu - çapı 1,0 cm'den büyük tümörlerin tespiti.
• Adrenal bezlerin BT taraması -% 95 doğrulukla tümörün boyutunu, şeklini, topikal yerini belirler, ayırt eder iyi huylu neoplazmalar ve kanser.
• Sintigrafi - aldosteroma ile, adrenal korteksin hiperplazisi ile tek taraflı bir 131 I-kolesterol birikimi vardır - her iki adrenal bezin dokusunda birikim.
• Adrenal ven kateterizasyonu ve karşılaştırmalı seçici venöz kan örneklemesi (SVZK) - birincil aldosteronizm tipini netleştirmenizi sağlar, tercih edilen yöntemdir ayırıcı tanı adenomda aldosteronun tek taraflı salgılanması. Lateralizasyon gradyanı, her iki taraftaki aldosteron ve kortizol seviyelerinin oranından hesaplanır. Yürütme endikasyonu, cerrahi tedaviden önce tanının netleştirilmesidir.

Kalıtsal hiperaldosteronizm formlarının tespiti için genetik test

Aldosteron hipersekresyonu kliniği olan 20 yaşın altındaki hastalarda endikedir. arteriyel hipertansiyon 40 yaşın altındaki akrabalarda PHA veya inme varlığında olduğu gibi:

• Tip I'de, CYP11B1 / CYP11B2 geni tespit edilir - glukokortikoid bağımlı hiperaldosteronizm.
• Tip II'de kimerik gen saptanmaz, aldosteron salgılanması glukokortikoidler tarafından baskılanmaz.
• Tip III'te KCNJ5 potasyum kanal geninde bir mutasyon belirlenir.

Daha önce bu formların teşhisi için idrarda 18-hidroksi- ve hidroksikortizol bakılarak deksametazon testi yapılıyordu. Büyük hata payı göz önüne alındığında, genetik test önerilir.

Ayırıcı tanı

Conn sendromunun ayırıcı tanısı, adrenal korteksin idiyopatik hiperplazisi, sekonder hiperaldosteronizm, esansiyel hipertansiyon, endokrin hastalıkları hormonal olarak aktif olmayan bir neoplazm ve kanser ile kan basıncında bir artış (Itsenko-Cushing sendromu, feokromositoma) eşlik eder. BT'de kötü huylu bir aldosteron üreten tümör büyük bir boyuta ulaşabilir, farklılık gösterir yüksek yoğunluklu, homojen olmama, konturların bulanıklaşması.

Ayırıcı tanı:

	Conn sendromu (aldosteron üreten adenom)	idiyopatik hiperaldosteronizm	İkincil hiperaldosteronizm
laboratuvar göstergeleri		aldosteron, ↓↓renin, ARS, ↓potasyum	aldosteron, renin, -ARS, ↓potasyum
Ortostatik (yürüyen) test - uyandıktan sonra aldosteron seviyesinin incelenmesi yatay pozisyon, kaldıktan sonra yeniden muayene dikey pozisyon(yürüyüş) 3 saat	Başlangıçta yüksek aldosteron, takipte bir miktar düşüş veya aynı seviyede	Artan aldosteron seviyeleri (AT-II'ye duyarlılığın korunması)	Aldosteron seviyelerinde artış
CT	adrenal bezlerden birinde küçük bir kitle	adrenal bezler değişmemiş veya her iki tarafta küçük nodüler oluşumlar var	Adrenal bezler büyümez, böbreklerin boyutu küçülebilir
Seçici kan örneklemesi ile adrenal ven kateterizasyonu	lateralizasyon	-	-

Tedavi

Aldosteroma ile laparoskopik adrenalektomi yapılır (ayakta tedavi düzeyinde 4 haftalık preoperatif hazırlıktan sonra). Tıbbi tedavi cerrahiye kontrendikasyonlarla veya diğer hiperaldosteronizm biçimleriyle gerçekleştirilir:

• Ana patogenetik tedavi- aldosteron antagonistleri - Veroshpiron 50 mg 2 r / d, 7 gün sonra 3-4 dozda günde 200-400 mg'a (maksimum 600 mg / güne kadar) doz artışı ile;
• Kan basıncını düşürmek için - Dihidropiridinler 30–90 mg / gün;
• Hipokaleminin düzeltilmesi - potasyum preparatları.



Spironolakton, idiyopatik GA'yı tedavi etmek için kullanılır. Kan basıncını düşürmek için saluretikler, kalsiyum antagonistleri, ACE inhibitörleri ve anjiyotensin II antagonistleri. Ayırıcı tanı sırasında glukokortikoid ile baskılanmış hiperaldosteronizm tespit edilirse, deksametazon reçete edilir.

İçerik

Sekonder hiperaldosteronizmde, bir kişinin yükseltilmiş seviye aldosteron, adrenal korteksin bir hormonudur. Birincilden farklı olarak, hastalığın bu formu diğerlerinin çalışmalarındaki rahatsızlıkların bir sonucu olarak gelişir. iç organlar ancak endokrin dokuların işleyişinde değil.

Hastalığın seyrinin özellikleri

Aldosteron salınımı, renal, hepatik ve kardiyovasküler hastalıklarda çalışması zor olabilen renin-anjiyotensin sisteminin etkisi altında gerçekleşir.

İkincil aldosteronizmin gelişim mekanizması:

1. Arterlerden böbreklere giden kan akışının herhangi bir ihlali, vücuda kan kaybı veya dehidrasyon hakkında bir sinyaldir.
2. Sonuç olarak, telafi edici mekanizmalar etkinleştirilir.
3. Daha sonra kanın renin aktive edilir, bu da aldosteron üretiminde bir artışa yol açar.
4. Hiperaldosteronizm gelişiminde onkotik basınçta azalma ve hiponatremi rol oynar.
5. Açıklanan süreçler aşağıdaki hastalıklarda ortaya çıkabilir:

• karaciğer sirozu;
• kalp yetmezliği;
• kronik nefrit;
• çeşitli kökenlerden ödem;
• hipertansiyon.

Hamilelik sırasında

Hamilelik sırasında sekonder aldosteronizmin hızlı gelişimi, vücudun normal bir fizyolojik reaksiyonudur. Seks hormonlarının seviyesindeki artışa yanıt olarak ortaya çıkar. Bu reaksiyonun gelişme mekanizması:

1. Kandaki östrojen miktarı artar.
2. Sonuç olarak, karaciğerin sentez aktivitesi artar ve bu da renin üretiminin artmasına neden olur.
3. Sonuç olarak, anjiyotensin konsantrasyonu artar, bu da aldosteron seviyelerinde yaklaşık 8 kat artışa yol açar.
4. Mineralokortikoid üretiminin zirvesi hamileliğin ortasında gerçekleşir ve doğuma kadar bu seviyede kalır.

Arteriyel hipertansiyon ile

Çok sık olarak hipertansiyon ve hiperaldosteronizmin bir kombinasyonu vardır. Olası nedenler yüksek basınçta aldosteron düzeylerinde artış:

• ateroskleroz. Genellikle hipertansiyon ile ilişkilidir. Aterosklerozda plaklar birinde veya her ikisinde birden oluşabilir. renal arterler, nefronlardaki kan akışının azalması nedeniyle. Bu nedenle, aldosteron seviyesini artıran renin-anjiyotensin-aldosteron sistemi aktive edilir.
• Renin birincil aşırı üretimi veya renal kan akışındaki ve renal perfüzyondaki azalmaya bağlı olarak artan üretimi.
• Fibromüsküler hiperplazi nedeniyle ana renal arterlerden birinin veya her ikisinin daralması.

belirtiler

Sekonder aldosteronizmin klinik tablosu çok spesifik değildir, çünkü bu patolojide artan aldosteron seviyesi aşağıdakilerden kaynaklanır: farklı sebepler. Olası tezahürler:

• şiddetli şişlik;
• gözün dibindeki kanamalar;
• nöroretinopati;
• kan basıncında bir artış.

Bu tür hiperaldosteronizmin karakteristik bir tezahürü Bartter sendromudur. Aşağıdaki spesifik semptomlarla belirtilir:

• poliüri;
• dehidrasyon;
• belirgin miyopatik sendrom;
• konvülsiyonlar;
• fiziksel gelişimde çocukların gerisinde kalmak;
• baş ağrısı;
• kusmak;
• polidipsi;
• dinamizm

Teşhis

Teşhisin amacı sekonder aldosteronizme neden olan hastalığı tanımlamaktır. Doktor, hastanın aile öyküsünü ve durumunu inceler ve altta yatan patolojiyle ilişkili iyilik şikayetlerini not eder. Teşhisi doğrulamak için aşağıdaki çalışmalar reçete edilir:

• Kan plazması ve idrar çalışmaları. Uzmanlar elektrolit, renin, aldosteron, potasyum konsantrasyonunu belirler.
• Böbreklerin iğne biyopsisi. Bartter sendromunun teşhisi için reçete edilir. Bu, böbrek dokusunun alınmadan alınması işlemidir. karın cerrahisi. Amaç, bu eşleştirilmiş organların aparatlarının hiperplazisini tespit etmektir.
• Böbreklerin sintigrafisi, anjiyografisi, ultrasonu, bilgisayarlı ve manyetik rezonans görüntülemesi. Hiperaldosteronizmin nedenini belirlemek için bu organları görselleştirmek için yapılır.

Sekonder hiperaldosteronizm tedavisinin ilkeleri

Tedavinin amacı, altta yatan hastalığın belirtilerini ortadan kaldırmak ve en aza indirmektir.

Vücuttaki potasyum seviyesini normalleştirmek için hastaya sodyum içeren gıdaların kısıtlanmasıyla birlikte düşük tuzlu bir diyet önerilir.

Ana tedavi semptomatiktir. Aşağıdaki ilaçlar yardımıyla gerçekleştirilir:

• Spironolakton. Elektrolit bozukluklarının düzeltilmesi için önerilir.
• Asparkam. Potasyum seviyelerini eski haline getirmek için diüretiklere ek olarak reçete edilir.
• Triamteren. kullanılan potasyum tutucu bir diüretiktir. normal seviye hiperaldosteronizm zemininde potasyum.

Video

Metinde bir hata mı buldunuz?
Seçin, Ctrl + Enter tuşlarına basın, düzeltelim!