İkincil hiperaldosteronizm tedavisi. Aldosteronizm nedir: karakteristik semptomlar ve hastalığı tedavi etme yöntemleri. Etiyoloji ve patogenez

Birincil aldosteronizm (Conn sendromu) - adrenal korteks tarafından otonom aldosteron üretiminin neden olduğu aldosteronizm (hiperplazi, adenom veya karsinoma nedeniyle). Semptomlar ve bulgular epizodik zayıflık, artmış kan basıncı, hipokalemi içerir. Teşhis, plazma aldosteron düzeylerinin ve plazma renin aktivitesinin belirlenmesini içerir. Tedavi nedene bağlıdır. Mümkünse tümör çıkarılır; hiperplazide, spironolakton veya ilgili ilaçlar kan basıncını normalleştirebilir ve diğer klinik belirtilerin kaybolmasına neden olabilir.

Aldosteron, adrenal bezlerin ürettiği en güçlü mineralokortikoiddir. Sodyum tutulmasını ve potasyum kaybını düzenler. Böbrekte aldosteron, potasyum ve hidrojen karşılığında distal tübül lümeninden tübüler hücrelere sodyum transferine neden olur. Aynı etki tükürükte de gözlenir, ter bezleri, bağırsak mukozasının hücreleri, hücre içi ve hücre dışı sıvı arasındaki değişim.

Aldosteron sekresyonu, renin-anjiyotensin sistemi ve daha az ölçüde ACTH tarafından düzenlenir. Bir proteolitik enzim olan renin, böbreklerin jukstaglomerüler hücrelerinde birikir. Afferent renal arteriyollerdeki kan akışının hacmi ve hızında bir azalma, renin sekresyonunu indükler. Renin, karaciğer anjiyotensinojenini, bir anjiyotensin dönüştürücü enzim tarafından anjiyotensin II'ye dönüştürülen anjiyotensin I'e dönüştürür. Anjiyotensin II, aldosteron salgılanmasına ve daha az ölçüde, aynı zamanda pressör aktiviteye sahip olan kortizol ve deoksikortikosteron salgılanmasına neden olur. Artan aldosteronun salgılanmasının neden olduğu sodyum ve su tutulması kan hacmini arttırır ve renin salınımını azaltır.

Primer hiperaldosteronizm sendromu, çıkarılması hastanın tamamen iyileşmesine yol açan aldosteron üreten adrenal korteks adenomu (aldosteroma) ile bağlantılı olarak J. Conn (1955) tarafından tanımlanmıştır. Şu anda, ortak birincil hiperaldosteronizm kavramı, klinik ve biyokimyasal belirtilerde benzer, ancak patogenezde farklı, adrenal tarafından renin-anjiyotensin sistemi aldosteronun aşırı ve bağımsız (veya kısmen bağımlı) üretimine dayanan bir dizi hastalığı birleştirir. korteks.

, , , , , , , , , , ,

ICD-10 kodu

E26.0 Primer hiperaldosteronizm

Birincil aldosteronizme ne sebep olur?

Primer aldosteronizm, adrenal korteksin glomerüler tabakasındaki hücrelerin genellikle tek taraflı bir adenomundan veya daha az sıklıkla karsinoma veya adrenal hiperplaziden kaynaklanabilir. Yaşlı erkeklerde daha yaygın olan adrenal hiperplazi ile her iki adrenal bez de hiperaktiftir ve adenom yoktur. 11-hidroksilaz eksikliğine bağlı konjenital adrenal hiperplazi ve baskın kalıtsal deksametazon baskılanmış hiperaldosteronizmde de klinik tablo izlenebilir.

Birincil aldosteronizm belirtileri

Primer hiperaldosteronizm klinik vakası

43 yaşında bir kadın olan hasta M., 31 Ocak 2012 tarihinde Kazan Cumhuriyet Klinik Hastanesi endokrinoloji bölümüne baş ağrısı, tansiyon yükseldiğinde baş dönmesi, maksimum 200/100 mm Hg'ye varan şikayetlerle başvurdu. . Sanat. (150/90 mm Hg'lik rahat bir kan basıncı ile), genel kas zayıflığı, bacak krampları, genel halsizlik, yorgunluk.

Hastalık geçmişi. Hastalık yavaş yavaş gelişti. Beş yıl boyunca, hasta, ikamet ettiği yerde bir terapist tarafından gözlemlenen kan basıncında bir artış kaydetti ve antihipertansif tedavi (enalapril) aldı. Yaklaşık 3 yıl önce bacaklarda periyodik ağrılar, kramplar, kas güçsüzlüğü beni rahatsız etmeye başladı, gözle görülür provoke edici faktörler olmadan ortaya çıktı, 2-3 hafta içinde kendiliğinden geçti. 2009 yılından bu yana çeşitli sağlık kuruluşlarının nörolojik bölümlerinde Kronik demiyelinizan polinöropati, subakut gelişen jeneralize kas güçsüzlüğü tanısı ile 6 kez yatarak tedavi gördü. Bölümlerden biri boyun kaslarında güçsüzlük ve başın düşmesiydi.

Prednizolon ve polarize edici bir karışımın infüzyonunun arka planına karşı, birkaç gün içinde iyileşme meydana geldi. Kan testlerine göre potasyum 2,15 mmol/l'dir.

12/26/11 ile 25/01/12 arasındaydı yatarak tedavi genel kas güçsüzlüğü, tekrarlayan bacak krampları şikayetleriyle Cumhuriyet Klinik Hastanesi'ne kaldırıldı. 27 Aralık 2011'de yapılan bir kan testi: ALT - 29 U / l, AST - 14 U / l, kreatinin - 53 μmol / l, potasyum 2.8 mmol / l, üre - 4.3 mmol / l, toplam Protein 60 g/l, toplam bilirubin. - 14,7 μmol/l, CPK - 44,5, LDH - 194, fosfor 1,27 mmol/l, Kalsiyum - 2,28 mmol/l.

27/12/11 tarihli idrar tahlili; wd - 1002, protein - izler, lökositler - p / c'de 9-10, epit. pl - 20-22 inç / sn.

Kandaki hormonlar: T3w - 4,8, T4w - 13,8, TSH - 1,1 μmU/l, kortizol - 362,2 (normal 230-750 nmol/l).

Ultrason: Aslan böbrekleri: 97x46 mm, parankimi 15 mm, ekojenite artmış, CLS - 20 mm. Ekojenite artar. Boşluk genişletilmemiştir. Sağ 98x40 mm. Parankim 16 mm, ekojenite artmış, PCS 17 mm. Ekojenite artar. Boşluk genişletilmemiştir. Her iki taraftaki piramitlerin etrafında hiperekoik bir halka görselleştirilmiştir. Fizik muayene ve laboratuvar verilerine dayanarak, adrenal kökenli bir endokrin patolojiyi ekarte etmek için ileri tetkik önerildi.

Adrenal bezlerin ultrasonu: sol adrenal bezin projeksiyonunda 23x19 mm'lik izoekoik yuvarlak bir oluşum görselleştirilir. Sağ adrenal bezin projeksiyonunda patolojik oluşumlar güvenilir bir şekilde görselleştirilmez.

Katekolaminler için idrar: Diürez - 2,2 l, adrenalin - 43,1 nmol / gün (norm 30-80 nmol / gün), norepinefrin - 127,6 nmol / l (norm 20-240 nmol / gün). Bu sonuçlar feokromositoma varlığını ekarte etti: Muhtemel neden kontrolsüz hipertansiyon Renin 13.01.12-1.2 μIU / ml (N dikey - 4.4-46.1;, yatay 2.8-39.9), aldosteron 1102 pg / ml (normal: 8-172 yatarken, 30-355 oturur).

01/18/12 tarihli BT taraması: Sol adrenal bezin BT taraması belirtileri (sol adrenal bezin medial pedikülünde izodens oluşumu belirlenir) oval şekil boyutlar 25*22*18 mm, düzgün, yoğunluk 47 HU.

Anamnez, klinik tablo, laboratuvar verileri ve enstrümantal yöntemlerÇalışma klinik bir teşhis koydu: Birincil hiperaldosteronizm (sol adrenal bezin aldosteroması), ilk olarak hipokalemik sendrom, nörolojik semptomlar, sinüs taşikardisi olarak tanımlandı. Yaygın kas güçsüzlüğü ile hipokalemik periyodik konvülsiyonlar. hipertonik hastalık 3 derece, 1 kademeli. HSN 0. Sinüs taşikardisi. Çözünürlükte idrar yolu enfeksiyonu.

Hiperaldosteronizm sendromu, üç ana semptom kompleksi nedeniyle klinik belirtilerle ilerler: hem kriz seyri (% 50'ye kadar) hem de kalıcı olabilen arteriyel hipertansiyon; hipokalemi ile ilişkili nöromüsküler iletim ve uyarılabilirlik ihlali (vakaların% 35-75'inde); böbrek tübüllerinin disfonksiyonu (vakaların% 50-70'i).

Hasta tavsiye edildi cerrahi tedavi adrenal bezin hormon üreten bir tümörünü çıkarmak için - solda laparoskopik adrenalektomi. Cumhuriyet Klinik Hastanesi Karın Cerrahisi Anabilim Dalı koşullarında solda laparoskopik adrenalektomi ameliyatı yapıldı. Ameliyat sonrası dönem sorunsuz devam etti. Ameliyattan sonraki 4. gün (11.02.12) kan potasyum düzeyi 4,5 mmol/l idi. Kan basıncı 130/80 mmHg Sanat.

, , , , , ,

İkincil aldosteronizm

İkincil aldosteronizm, renal arter stenozu ve hipovolemi dahil olmak üzere hipofiz dışı, adrenal dışı uyaranlara yanıt olarak adrenal bezlerin aldosteron üretiminin artmasıdır. Semptomlar birincil aldosteronizme benzer. Tedavi altta yatan nedeni düzeltmeyi içerir.

Sekonder aldosteronizm, renin-anjiyotensin mekanizmasını uyararak aldosteron hipersekresyonuna neden olan renal kan akışındaki bir azalmadan kaynaklanır. Renal kan akışının azalmasının nedenleri arasında obstrüktif renal arter hastalığı (örn. aterom, stenoz), renal vazokonstriksiyon (malign hipertansiyon ile) ve ödemle ilgili hastalıklar (örn. kalp yetmezliği, asitli siroz, nefrotik sendrom) yer alır. Kalp yetmezliğinde sekresyon normal olabilir ancak hepatik kan akımı ve aldosteron metabolizması azaldığı için dolaşımdaki hormon seviyeleri yüksektir.

Birincil aldosteronizm teşhisi

Hipertansiyon ve hipokalemisi olan hastalarda tanıdan şüphelenilir. Laboratuvar araştırması plazma aldosteron seviyesinin ve plazma renin aktivitesinin (ARP) belirlenmesinden oluşur. Hasta renin-anjiyotensin sistemini etkileyen ilaçları (örneğin tiazid diüretikler, ACE inhibitörleri, anjiyotensin antagonistleri, blokerler) 4-6 hafta içinde reddettiğinde testler yapılmalıdır. ARP genellikle sabah saatlerinde ölçülür. yatma pozisyonu hasta. Tipik olarak, birincil aldosteronizmi olan hastalarda, plazma aldosteron seviyeleri 15 ng/dL'den (> 0,42 nmol/L) yüksektir ve alt seviyeler ARP, plazma aldosteronun (nanogram/dl cinsinden) ARP'ye [nanogram/(mlhh) cinsinden] oranı 20'den büyük.

Primer hiperaldosteronizm (PHA, Conn sendromu), klinik ve biyokimyasal belirtilerde benzer ve patogenezde farklılık gösteren patolojik durumları içeren kolektif bir kavramdır. temel bu sendrom adrenal korteks tarafından üretilen aldosteron hormonunun aşırı üretimi olan renin-anjiyotensin sisteminden özerk veya kısmen özerktir.

Genel bilgi

İlk kez, hiperaldosteronüri zemininde ortaya çıkan yüksek arteriyel hipertansiyon, nöromüsküler ve böbrek bozukluklarının eşlik ettiği adrenal korteksin iyi huylu tek taraflı adenomu, 1955 yılında Amerikan Jerome Conn tarafından tanımlandı. Adenomun çıkarılmasının 34 yaşındaki bir hastanın iyileşmesine yol açtığını ve tespit edilen hastalığa birincil aldosteronizm adını verdiğini kaydetti.

Rusya'da birincil aldosteronizm, 1963'te S.M. Gerasimov ve 1966'da P.P. Gerasimenko tarafından tanımlandı.

1955 yılında intrakraniyal hipertansiyonun nedenlerini inceleyen Foley, bu hipertansiyonda gözlenen su ve elektrolit dengesinin bozulmasının hormonal bozukluklardan kaynaklandığını öne sürdü. Hipertansiyon ve hormonal değişiklikler arasındaki bağlantı, R. D. Gordone (1995), M. Greer (1964) ve M. B. A. Oldstone (1966) tarafından yapılan çalışmalarla doğrulandı, ancak bu bozukluklar arasındaki nedensel ilişki nihai olarak tanımlanmadı.

1979'da R. M. Carey ve diğerleri tarafından yürütülen, aldosteronun renin-anjiyotensin-aldosteron sistemi tarafından düzenlenmesi ve bu düzenlemede dopaminerjik mekanizmaların rolü üzerine yapılan çalışmalar, bu mekanizmaların aldosteron üretimini kontrol ettiğini göstermiştir.

K. Atarachi ve arkadaşlarının 1985 yılında sıçanlar üzerinde yaptıkları deneysel çalışmalar sayesinde atriyal natriüretik peptidin adrenal bezlerden aldosteron salgılanmasını inhibe ettiği ve renin, anjiyotensin II, ACTH ve potasyum düzeylerini etkilemediği bulunmuştur.

1987-2006 yıllarında elde edilen araştırma verileri, adrenal korteksin glomerüler bölgesinin hiperplazisi ve aldosteron hipersekresyonu üzerinde hipotalamik yapıların etkisi olduğunu düşündürmektedir.

2006'da bazı yazarlar (V. Perrauclin ve ark.), aldosteron üreten tümörlerde vasopressin içeren hücrelerin bulunduğunu ortaya çıkardı. Araştırmacılar, bu tümörlerde aldosteronun salgılanmasını kontrol eden V1a reseptörlerinin varlığını önermektedir.

Primer hiperaldosteronizm, hipertansiyonlu toplam hasta sayısının% 0,5 - 4'ünde hipertansiyonun nedenidir ve endokrin kökenli hipertansiyon arasında, hastaların% 1-8'inde Conn sendromu saptanır.

Hastalar arasında primer hiperaldosteronizm sıklığı arteriyel hipertansiyon%1-2'dir.

Aldosteromalar tesadüfen teşhis edilen adrenal kitlelerin %1'ini oluşturur.

Aldosteromalar erkeklerde kadınlara göre 2 kat daha az görülür ve çocuklarda oldukça nadirdir.

Bilateral idiyopatik adrenal hiperplazi primer hiperaldosteronizmin nedeni olarak çoğu vakada erkeklerde saptanır. Ayrıca, bu birincil hiperaldosteronizm formunun gelişimi genellikle aldosteromalardan daha geç bir yaşta gözlenir.

Primer hiperaldosteronizm genellikle erişkinlerde görülür.

30-40 yaş arası kadın erkek oranı 3:1 olup, kız ve erkek çocuklarda görülme sıklığı aynıdır.

Formlar

En yaygın olanı, birincil hiperaldosteronizmin nozolojik ilkeye göre sınıflandırılmasıdır. Bu sınıflandırmaya göre, vardır:

• Jerome Conn tarafından tanımlanan ve Conn sendromu olarak adlandırılan aldosteron üreten adenom (APA). Hastalığın toplam sayısının vakalarının% 30 - 50'sinde tespit edilir.
• Hastaların %45-65'inde meydana gelen idiyopatik hiperaldosteronizm (IHA) veya glomerüler bölgenin bilateral küçük veya büyük nodüler hiperplazisi.
• Hastaların yaklaşık %2'sinde görülen primer tek taraflı adrenal hiperplazi.
• Vakaların %2'sinden azında ortaya çıkan ailesel hiperaldosteronizm tip I (glukokortikoid baskılanmış).
• Ailesel hiperaldosteronizm tip II (glukokortikoid-baskılanmamış), tüm hastalık vakalarının %2'den azında görülür.
• Aldosteron üreten karsinom, hastaların yaklaşık %1'inde bulunur.
• aldosteron üreten tümörler ile ortaya çıkan aldosteronektopik sendrom tiroid bezi, yumurtalık veya bağırsaklar.

gelişme nedenleri

Primer hiperaldosteronizmin nedeni, insan adrenal korteksinin ana mineralokortikosteroid hormonu olan aldosteronun aşırı salgılanmasıdır. Bu hormon, vücuttan sıvı ve sodyum transferini teşvik eder. Vasküler yatak sodyum katyonlarının, klor ve su anyonlarının artan tübüler reabsorpsiyonu ve potasyum katyonlarının tübüler atılımı nedeniyle dokularda. Mineralokortikoidlerin etkisinin bir sonucu olarak, dolaşımdaki kan hacmi artar ve sistemik arter basıncı yükselir.

1. Conn sendromu, aldosteron salgılayan iyi huylu bir adenom olan aldosteroma'nın adrenal bezlerinde oluşumun bir sonucu olarak gelişir. Hastaların %80-85'inde multipl (soliter) aldosteromalar saptanır. Çoğu durumda, aldosteroma tek taraflıdır ve vakaların sadece %6-15'inde iki taraflı adenomlar oluşur. Vakaların %80'inde tümörün boyutu 3 mm'yi geçmez ve ağırlığı yaklaşık 6-8 gramdır. Aldosteroma hacim olarak artarsa, malignitesinde bir artış olur (30 mm'den büyük tümörlerin %95'i maligndir ve daha küçük boyutlu tümörlerin %87'si iyi huyludur). Çoğu durumda, adrenal aldosteroma esas olarak glomerüler bölge hücrelerinden oluşur, ancak hastaların %20'sinde tümör esas olarak zona fasikülata hücrelerinden oluşur. Sol adrenal bezin hasar görmesi 2-3 kat daha sık görülür, çünkü anatomik koşullar buna yatkındır ("aorto-mezenter forseps" içinde damarın sıkışması).
2. İdiyopatik hiperaldosteronizm muhtemelen düşük reninli arteriyel hipertansiyon gelişiminin son aşamasıdır. Hastalığın bu formunun gelişimi, adrenal korteksin iki taraflı küçük veya büyük nodüler hiperplazisinden kaynaklanır. Hiperplastik adrenal bezlerin glomerüler bölgesi, aşırı miktarda aldosteron üretir, bunun sonucunda hastada arteriyel hipertansiyon ve hipokalemi gelişir ve plazma renin seviyesi düşer. Hastalığın bu formunun temel farkı, hiperplastik glomerüler bölgenin anjiyotensin II'nin uyarıcı etkisine duyarlılığın korunmasıdır. Conn sendromunun bu formunda aldosteron oluşumu adrenokortikotropik hormon tarafından kontrol edilir.
3. Nadir durumlarda, birincil hiperaldosteronizmin nedeni, bir adenomun büyümesi sırasında oluşan ve 17-ketosteroidlerin artan idrar atılımının eşlik ettiği adrenal karsinomdur.
4. Bazen hastalığın nedeni, genetik olarak belirlenmiş glukokortikoid duyarlı aldosteronizmdir; aşırı duyarlılık adrenal korteksin glomerüler bölgesi adrenokortikotropik hormona ve aldosteron hipersekresyonunun glukokortikoidler (deksametazon) tarafından baskılanması. Hastalığa, 8. kromozomda yer alan 11b-hidroksilaz ve aldosteron sentetaz genlerinin mayozu sırasında homolog kromatitlerin bölümlerinin eşit olmayan bir şekilde değiş tokuş edilmesi neden olur ve bu da kusurlu bir enzim oluşumuna neden olur.
5. Bazı durumlarda aldosteron seviyesi adrenal dışı tümörler tarafından bu hormonun salgılanması nedeniyle yükselir.

patogenez

Primer hiperaldosteronizm, aldosteronun aşırı salgılanması ve sodyum ve potasyum iyonlarının taşınması üzerindeki spesifik etkisinin bir sonucu olarak gelişir.

Aldosteron, böbrek tübüllerinde, bağırsak mukozasında, ter ve tükürük bezlerinde bulunan reseptörlere bağlanarak katyon değişim mekanizmasını kontrol eder.

Potasyum sekresyonu ve atılımı seviyesi, geri emilen sodyum miktarına bağlıdır.

Aldosteronun hipersekresyonu ile sodyum geri emilimi artar ve bu da potasyum kaybının indüklenmesine neden olur. Bu durumda, potasyum kaybının patofizyolojik etkisi, yeniden emilen sodyumun etkisi ile örtüşür. Böylece, birincil hiperaldosteronizme özgü bir metabolik bozukluklar kompleksi oluşur.

Potasyum seviyesindeki bir azalma ve hücre içi rezervlerinin tükenmesi evrensel hipokalemiye neden olur.

Hücrelerdeki potasyum, klor atılımı ile birlikte aşağıdakilerin gelişmesine neden olan sodyum ve hidrojen ile değiştirilir:

• pH'ta 7.35'ten daha az bir düşüşün olduğu hücre içi asidoz;
• pH'ta 7.45'ten daha büyük bir artışın olduğu hipokalemik ve hipokloremik hücre dışı alkaloz.

Organ ve dokularda potasyum eksikliği ile ( uzak böbrek tübülleri, düz ve çizgili kaslar, merkezi ve periferik gergin sistem) fonksiyonel ve yapısal bozukluklar vardır. Nöromüsküler uyarılabilirlik, magnezyum geri emiliminde azalma ile gelişen hipomagnezemi ile şiddetlenir.

Ayrıca hipokalemi:

• insülin sekresyonunu inhibe eder, bu nedenle hastaların karbonhidratlara karşı toleransı azalır;
• böbrek tübüllerinin epitelini etkiler, böylece böbrek tübülleri antidiüretik hormona maruz kalır.

Vücudun işleyişindeki bu değişikliklerin bir sonucu olarak, bir dizi böbrek fonksiyonu rahatsız - böbreklerin konsantrasyon yeteneği azalır, hipervolemi gelişir, renin ve anjiyotensin II üretimi baskılanır. Bu faktörler artan hassasiyete katkıda bulunur damar duvarı arteriyel hipertansiyon gelişimini tetikleyen çeşitli iç baskılayıcı faktörlere. Ek olarak, bir bağışıklık bileşeni ve interstisyum sklerozu ile interstisyel enflamasyon gelişir, bu nedenle uzun kurs birincil hiperaldosteronizm ikincil nefrojenik gelişimine katkıda bulunur arteriyel hipertansiyon.

Adenom veya adrenal korteks hiperplazisinin neden olduğu primer hiperaldosteronizmde glukokortikoidlerin seviyesi çoğu durumda normu aşmaz.

karsinomlu klinik tablo belirli hormonların (gluko- veya mineralokortikoidler, androjenler) salgılanmasının ihlalini tamamlar.

Primer hiperaldosteronizmin ailesel formunun patogenezi ayrıca aldosteron hipersekresyonu ile ilişkilidir, ancak bu bozukluklara adrenokortikotropik hormonu (ACTH) ve aldosteron sentetazı kodlamaktan sorumlu genlerdeki mutasyonlar neden olur.

Normalde, 11b-hidroksilaz geninin ifadesi, adrenokortikotropik hormonun ve aldosteron sentetaz geninin - potasyum iyonları ve anjiyotensin II'nin etkisi altında gerçekleşir. Bir mutasyon sırasında (8. kromozomda lokalize olan 11b-hidroksilaz ve aldosteron sentetaz genlerinin homolog kromatitlerinin bölümlerinin mayozu sırasında eşit olmayan değişim), 11b-hidroksilaz geninin 5ACTH'ye duyarlı düzenleyici bölgesi ve Aldosteron sentetaz enziminin sentezini kodlayan nükleotitlerin 3'-dizisi. Sonuç olarak, aktivitesi ACTH tarafından düzenlenen adrenal korteksin fasiküler bölgesi, büyük miktarlarda 11-deoksikortizolden aldosteron ve ayrıca 18-oksokortizol, 18-hidroksikortizol üretmeye başlar.

belirtiler

Conn sendromuna kardiyovasküler, renal ve nöromüsküler sendromlar eşlik eder.

Kardiyovasküler sendrom, baş ağrısı, baş dönmesi, kardialji ve kardiyak aritmilerin eşlik edebildiği arteriyel hipertansiyonu içerir. Arteriyel hipertansiyon (AH) malign olabilir, geleneksel antihipertansif tedaviye dirençli olabilir veya küçük dozlarda antihipertansif ilaçlarla bile düzelebilir. Vakaların yarısında, hipertansiyon kriz niteliğindedir.

AH'nin diürnal profili geceleri kan basıncında yetersiz bir düşüş gösterir ve aldosteron salgılanmasının sirkadiyen ritmi bozulursa bu sırada kan basıncında aşırı bir artış gözlenir.

İdiyopatik hiperaldosteronizm ile kan basıncındaki gece düşüş derecesi normale yakındır.

Primer hiperaldosteronizmi olan hastalarda sodyum ve su tutulumu ayrıca vakaların %50'sinde hipertansif anjiyopati, anjiyoskleroz ve retinopatiye neden olur.

Hipokaleminin şiddetine bağlı olarak nöromüsküler ve renal sendromlar kendini gösterir. Nöromüsküler sendrom aşağıdakilerle karakterize edilir:

• kas güçsüzlüğü atakları (hastaların %73'ünde gözlendi);
• esas olarak bacakları, boynu ve parmakları etkileyen, birkaç saatten bir güne kadar süren ve ani bir başlangıç ​​ve bitişle ayırt edilen konvülsiyonlar ve felç.

Hastaların %24'ünde parestezi görülür.

Renal tübüllerin hücrelerinde hipokalemi ve hücre içi asidozun bir sonucu olarak, kaliepenik nefropatinin gelişmesine neden olan böbreklerin tübüler aparatında distrofik değişiklikler meydana gelir. İçin böbrek sendromu karakteristik:

• böbreklerin konsantrasyon fonksiyonunda azalma;
• poliüri (artmış günlük diürez hastaların %72'sinde saptandı);
• (geceleri artan idrara çıkma);
• (hastaların% 46'sında görülen şiddetli susuzluk).

Şiddetli vakalarda nefrojenik diabetes insipidus gelişebilir.

Birincil hiperaldosteronizm monosemptomatik olabilir - artan kan basıncına ek olarak, hastalar başka herhangi bir semptom göstermeyebilir ve potasyum seviyesi normdan farklı değildir.

Aldosteron üreten adenomda, miyoplejik ataklar ve kas zayıflığı, idiyopatik hiperaldosteronizme göre daha sık görülür.

Ailesel bir hiperaldosteronizm formu olan AH, erken yaşta kendini gösterir.

Teşhis

Teşhis öncelikle arteriyel hipertansiyonu olan kişilerde Conn sendromunun tanımlanmasını içerir. Seçim kriterleri:

• Kullanılabilirlik klinik semptomlar hastalıklar.
• Potasyum seviyesini belirlemek için kan plazma testi verileri. Plazmadaki potasyum içeriğinin 3.0 mmol / l'yi geçmediği kalıcı hipokaleminin varlığı. Primer aldosteronizm vakalarının büyük çoğunluğunda saptanır, ancak vakaların %10'unda normokalemi görülür.
• Metabolik değişiklikleri tespit etmenizi sağlayan EKG verileri. Hipokalemi ile ST segmentinde azalma, T dalgasının inversiyonu, QT aralığının uzaması, anormal bir U dalgası ve iletim bozukluğu tespit edilir. tanımlandı EKG değişiklikleri her zaman plazmadaki gerçek potasyum konsantrasyonuna karşılık gelmez.
• Üriner sendromun varlığı çeşitli ihlaller idrara çıkma ve idrarın bileşimi ve yapısındaki değişiklikler).

Hiperaldosteronemi ve elektrolit bozuklukları arasındaki ilişkiyi belirlemek için veroshpiron ile bir test kullanılır (veroshpiron günde 4 kez, 3 gün boyunca 100 mg, günlük diyete en az 6 g tuz dahil edilerek reçete edilir). 4. gün potasyum seviyesinin 1 mmol/l'den fazla yükselmesi aldosteron hiper üretiminin bir işaretidir.

Farklılaşma için çeşitli formlar hiperaldosteronizm ve etiyolojilerinin belirlenmesi gerçekleştirilir:

• dikkatli araştırma işlevsel durum RAAS sistemleri (renin-anjiyotensin-aldosteron sistemi);
• Adrenal bezlerin yapısal durumunu analiz etmeyi sağlayan BT ve MRG;
• belirlenen değişikliklerin aktivite seviyesini belirlemeye izin veren hormonal muayene.

RAAS sisteminin çalışmasında, RAAS sisteminin aktivitesini uyarmaya veya bastırmaya yönelik stres testleri yapılır. Aldosteronun sekresyonunu ve plazma renin aktivitesinin seviyesini bir dizi eksojen faktör etkilediğinden, çalışmadan 10-14 gün önce çalışmanın sonucunu etkileyebilecek ilaç tedavisi hariç tutulur.

Düşük plazma renin aktivitesi, saatlik yürüme, hiposodyum diyeti ve diüretiklerle uyarılır. Hastalarda uyarılmamış plazma renin aktivitesi ile adrenal korteksin aldosteroma veya idiyopatik hiperplazisinden şüphelenilir, çünkü bu aktivite sekonder aldosteronizmde önemli bir uyarıma tabidir.

Aşırı aldosteron sekresyonunun baskılanmasına neden olan testler, bir diyetin uygulanmasını içerir. yüksek içerik sodyum, deoksikortikosteron asetat kullanımı ve intravenöz uygulama izotonik solüsyon. Bu testler yapılırken aldosteron sekresyonu, otonom olarak aldosteron üreten aldosteron varlığında değişmez ve adrenal korteksin hiperplazisi ile aldosteron sekresyonunun baskılanması gözlenir.

en bilgilendirici olarak röntgen yöntemi seçici adrenal venografi de kullanılır.

Ailesel hiperaldosteronizmi tanımlamak için PCR yöntemi kullanılarak genomik tipleme kullanılır. Ailesel hiperaldosteronizm tip I'de (glukokortikoid baskılanmış), hastalığın belirtilerini ortadan kaldıran deksametazon (prednizolon) ile bir deneme tedavisinin tanısal değeri vardır.

Tedavi

Primer hiperaldosteronizmin tedavisi, hastalığın şekline bağlıdır. İlaç dışı tedavi, kullanım kısıtlamasını içerir sofra tuzu(günde 2 gramdan az) ve koruyucu rejim.

Aldosteroma ve aldosteron üreten karsinomun tedavisi, radikal bir yöntemin kullanılmasını içerir - etkilenen adrenal bezin subtotal veya total rezeksiyonu.

Ameliyattan 1-3 ay önce hastalara reçete edilir:

• Aldosteron antagonistleri - diüretik spironolakton (başlangıç ​​dozu günde 2 kez 50 mg'dır ve daha sonra günde 3-4 kez ortalama 200-400 mg / gün dozuna çıkar).
• Potasyum seviyeleri normale dönene kadar kan basıncını düşürmeye yardımcı olan dihidropiridin kalsiyum kanal blokerleri.
• Kan basıncını düşürmek için potasyum seviyelerinin normalleşmesinden sonra reçete edilen saluretikler (hidroklorotiyazid, furosemid, amilorid). ACE inhibitörleri, anjiyotensin II reseptör antagonistleri, kalsiyum antagonistleri reçete etmek de mümkündür.

İdiyopatik hiperaldosteronizmde, erkeklerde erektil disfonksiyon meydana geldiğinde amilorid veya triamteren ile değiştirilen spironolakton ile konservatif tedavi haklı çıkar (bu ilaçlar potasyum seviyelerini normalleştirmeye yardımcı olur, ancak kan basıncını düşürmez, bu nedenle saluretikler vb. .).

Glukokortikoid ile bastırılmış hiperaldosteronizm ile deksametazon reçete edilir (doz ayrı ayrı seçilir).

Hipertansif bir kriz durumunda, Conn sendromu, tedavisi için genel kurallara uygun olarak acil bakım gerektirir.

Baskı versiyonu

Primer aldosteronizm (Conn sendromu, hiperaldosteronizm, monosteroid parsiyel hiperkortisizm sendromu) ilk olarak 1954 yılında Conn tarafından tanımlanmıştır. Bu semptom kompleksinin gelişimi, hücreleri artan miktarda aldosteron sentezleyen adrenal korteksin glomerüler bölgesinin (adenom, adenomatoz, karsinom) hormon üreten bir tümörünün varlığından kaynaklanmaktadır. Kadınlarda primer aldosteronizm erkeklere göre 2,5 kat daha sık görülür. Vakaların %70'inde hastaların yaşı 30-49'dur. Üç ana semptom grubu vardır: kardiyovasküler, renal ve nöromüsküler.

Kan damarlarının duvarlarında sodyum birikmesi, hiperhidrasyona ve lümenlerinin daralmasına yol açarak hipertansiyon gelişimine yol açar. Hipertansiyonun komplikasyonları olarak, fundusta değişiklikler gelişir (hemoraji ve disk ödemi ile şiddetli retinopatiye kadar). optik sinir), kalp (sol ventrikül hipertrofisi ve miyokardiyal distrofi). Hipokalemik nefropati, hiperkaliüri, hiponatriüri, hipoklorüri, polidipsi, poliüri, noktüri, proteinüri, alkali idrar reaksiyonu ile kendini gösterir Paresteziler, felce varan kas zayıflığı nöbetleri (hipokalemik miyopati), konvülsiyonlar (çok hızlı potasyum kaybı ile), sulu ishal. Hastalık çocuklukta başlarsa, büyüme ve genel gelişmede bir gecikme olur.

Kan serumunda hipernatremi, hipokalemi, hipokloremi ve hipokloremik alkaloz görülür, aldosteron içeriği artar. İdrarda alkali veya nötr bir reaksiyon tespit edilir, potasyum, klorürler, aldosteron seviyesi artar, hiponatriüri, 17-KS ve 17-hidroksikortikosteroidlerin atılımı değişmez. Sıvı alımının kısıtlanması ve vazopressin kullanımı ile devam eden hipostenüri, orta derecede proteinüri gözlenir. Teşhis önlemleri kompleksi ultrason kullanır, CT tarama, presakral pnömoretroperiton.

ile gözlenen sekonder hiperaldesteronizm ile ayırıcı tanı yapılır. çeşitli hastalıklar idrarda artan miktarda aldosteron atıldığında (hipertansiyon, asitli karaciğer sirozu, konjestif yetmezliği olan kalp hastalığı, renal arterin tıkanmasına bağlı böbrek iskemisi, hamile kadınların toksikozu, uzun süreli kortikosteroid kullanımı, tiazid ve türevleri vb.) Tek radikal yöntem birincil hiperaldesteronizm tedavisi cerrahi müdahale(epinefrektomi, adrenal bezin rezeksiyonu).

– patolojik durum adrenal korteksin ana mineralokortikoid hormonu olan aldosteron üretiminin artması nedeniyle. Primer hiperaldosteronizmde, arteriyel hipertansiyon, baş ağrıları, kardialji ve bozulmuş nabız, bulanık görme, kas zayıflığı, parestezi, konvülsiyonlar. Sekonder hiperaldosteronizm ile periferik ödem, kronik böbrek yetmezliği, fundusta değişiklikler gelişir. Teşhis çeşitli tipler hiperaldosteronizm içerir biyokimyasal analiz kan ve idrar, fonksiyonel stres testleri, ultrason, sintigrafi, MR, selektif venografi, kalp, karaciğer, böbrek ve renal arterler. Aldosteroma, adrenal kanser, böbrek reninomunda hiperaldosteronizmin tedavisi cerrahidir, diğer formlarda ilaç tedavisidir.

ICD-10

E26

Genel bilgi

Hiperaldosteronizm, patogenezde farklı, ancak klinik belirtilerde benzer, aşırı aldosteron salgılanmasıyla ortaya çıkan bütün bir sendrom kompleksini içerir. Hiperaldosteronizm birincil (adrenal bezlerin patolojisine bağlı olarak) ve ikincil (diğer hastalıklarda renin hipersekresyonuna bağlı olarak) olabilir. Primer hiperaldosteronizm, semptomatik arteriyel hipertansiyonu olan hastaların %1-2'sinde teşhis edilir. Endokrinolojide, primer hiperaldosteronizmi olan hastaların %60-70'i 30-50 yaş arası kadınlardır; çocuklar arasında birkaç hiperaldosteronizm tespit vakası tanımladı.

Hiperaldosteronizmin nedenleri

Bağlı olarak etiyolojik faktör Birincil hiperaldosteronizmin birkaç formu vardır ve bunların %60-70'i, nedeni adrenal korteksin aldosteron üreten bir adenomu olan aldosteroma olan Conn sendromudur. Adrenal korteksin bilateral yaygın nodüler hiperplazisinin varlığı, idiyopatik hiperaldosteronizmin gelişmesine yol açar.

Renin-anjiyotensin sisteminin kontrolü dışında olan ve glukokortikoidler tarafından düzeltilen 18-hidroksilaz enzimindeki bir kusurun neden olduğu otozomal dominant kalıtımlı nadir bir ailesel primer hiperaldosteronizm formu vardır (sıklıkla genç hastalarda görülür). aile öyküsünde arteriyel hipertansiyon vakaları). Nadir durumlarda, birincil hiperaldosteronizme aldosteron ve deoksikortikosteron üretebilen adrenal kanser neden olabilir.

İkincil hiperaldosteronizm bir dizi hastalığın komplikasyonu olarak ortaya çıkar kardiyovasküler sistemin karaciğer ve böbreklerin patolojisi. Sekonder hiperaldosteronizm kalp yetmezliği, malign arteriyel hipertansiyon, karaciğer sirozu, Bartter sendromu, renal arter displazisi ve stenozu, nefrotik sendrom, renal reninoma ve böbrek yetmezliğinde görülür.

Renin sekresyonunda artış ve sekonder hiperaldosteronizm gelişimi, sodyum kaybı (diyet sırasında, ishal), kan kaybı ve dehidrasyon sırasında dolaşımdaki kan hacminde azalma, aşırı potasyum alımı, bazı ilaçların uzun süreli kullanımından kaynaklanır. ilaçlar(diüretikler, COC'ler, laksatifler). Psödohiperaldosteronizm, distal renal tübüllerin aldosterona reaksiyonu bozulduğunda gelişir. yüksek seviye serumda hiperkalemi görülür. Ekstra-adrenal hiperaldosteronizm, örneğin yumurtalık patolojisinde oldukça nadiren görülür. tiroid bezi ve bağırsaklar.

Hiperaldosteronizmin patogenezi

Primer hiperaldosteronizm (düşük reninasyonlu) genellikle adrenal korteksin bir tümörü veya hiperplastik lezyonu ile ilişkilidir ve artan aldosteron sekresyonu ile hipokalemi ve arteriyel hipertansiyonun bir kombinasyonu ile karakterize edilir.

Primer hiperaldosteronizmin patogenezinin temeli, aşırı aldosteronun su-elektrolit dengesi üzerindeki etkisidir: böbrek tübüllerinde sodyum ve su iyonlarının yeniden emilmesinde bir artış ve sıvı tutulmasına yol açan idrarda potasyum iyonlarının atılımında bir artış. ve hipervolemi, metabolik alkaloz ve kan plazması renin üretimi ve aktivitesinde azalma. Hemodinamiğin ihlali var - vasküler duvarın endojen baskı faktörlerinin etkisine duyarlılığında bir artış ve direnç çevresel damarlar kan akışı. Primer hiperaldosteronizmde belirgin ve uzun süreli hipokalemik sendrom, distrofik değişiklikler renal tübüllerde (kaliepenik nefropati) ve kaslarda.

Sekonder (yüksek renin) hiperaldosteronizm, çeşitli böbrek, karaciğer ve kalp hastalıklarında renal kan akışındaki azalmaya karşı telafi edici bir yanıt olarak ortaya çıkar. İkincil hiperaldosteronizm, renin-anjiyotensin sisteminin aktivasyonu ve adrenal korteksin aşırı uyarılmasını sağlayan böbreklerin jukstaglomerüler aparatının hücreleri tarafından artan renin üretimi nedeniyle gelişir. Birincil hiperaldosteronizme özgü belirgin elektrolit bozuklukları, ikincil formda ortaya çıkmaz.

Hiperaldosteronizm belirtileri

Primer hiperaldosteronizmin klinik tablosu, aldosteronun aşırı salgılanmasının neden olduğu su ve elektrolit dengesizliğini yansıtır. Primer hiperaldosteronizm, şiddetli veya orta derecede arteriyel hipertansiyon, baş ağrıları, kalpte ağrıyan ağrılar (kardiyalji), kardiyak aritmiler, bozulma ile fundus değişiklikleri olan hastalarda sodyum ve su tutulması nedeniyle görsel işlev(hipertansif anjiyopati, anjiyoskleroz, retinopati).

Potasyum eksikliği yorgunluğa, kas güçsüzlüğüne, paresteziye, çeşitli kas gruplarında nöbetlere, periyodik yalancı felce yol açar; şiddetli vakalarda - miyokard distrofisi, kaliepenik nefropati, nefrojenik diabetes insipidus gelişimine. Kalp yetmezliği yokluğunda primer hiperaldosteronizm ile periferik ödem gözlenmez.

Sekonder hiperaldosteronizm ile, yüksek düzeyde kan basıncı gözlenir (diyastolik kan basıncı> 120 mm Hg ile), kademeli olarak damar duvarına ve doku iskemisine, böbrek fonksiyonunun bozulmasına ve kronik böbrek yetmezliğinin gelişmesine yol açar, değişiklikler fundus (kanamalar, nöroretinopati). Sekonder hiperaldosteronizmin en yaygın belirtisi ödemdir, nadir durumlarda hipokalemi oluşur. İkincil hiperaldosteronizm, arteriyel hipertansiyon olmadan ortaya çıkabilir (örneğin, Bartter sendromu ve psödohiperaldosteronizm ile). Bazı hastalarda asemptomatik bir hiperaldosteronizm seyri vardır.

Hiperaldosteronizm teşhisi

Teşhis, çeşitli hiperaldosteronizm formlarının ayırt edilmesini ve etiyolojilerinin belirlenmesini içerir. İlk tanının bir parçası olarak renin-anjiyotensin-aldosteron sisteminin fonksiyonel durumunun analizi, dinlenme ve stres testleri, potasyum-sodyum dengesi ve ACTH sonrasında kan ve idrarda aldosteron ve renin tayini ile gerçekleştirilir. aldosteron sekresyonunu düzenler.

Primer hiperaldosteronizm, kan serumundaki aldosteron seviyesinin artması, plazma renin aktivitesinde (ARP) azalma, yüksek aldosteron / renin oranı, hipokalemi ve hipernatremi, düşük relatif idrar yoğunluğu, günlük önemli bir artış ile karakterizedir. idrarda potasyum ve aldosteron atılımı. Sekonder hiperaldosteronizm için ana tanı kriteri artan oran ARP (reninoma ile - 20-30 ng / ml / saatten fazla).

Bireysel hiperaldosteronizm formlarını ayırt etmek için spironolaktonlu bir test, hipotiyazid yüklü bir test ve bir "yürüyüş" testi yapılır. Hiperaldosteronizmin ailesel formunu belirlemek için PCR ile genomik tiplendirme yapılır. Glukokortikoidler tarafından düzeltilen hiperaldosteronizm durumunda, deksametazon (prednizolon) ile deneme tedavisi, hastalığın belirtilerinin ortadan kaldırıldığı ve kan basıncının normalleştiği tanısal değere sahiptir.

Lezyonun doğasını belirlemek için (aldosteroma, diffüz nodüler hiperplazi, kanser), topikal tanı yöntemleri kullanılır: adrenal bezlerin ultrasonu, sintigrafi, adrenal bezlerin BT ve MRG'si, aldosteron düzeylerinin eşzamanlı olarak belirlenmesi ile seçici venografi ve adrenal damarların kanındaki kortizol. Kalp, karaciğer, böbrekler ve renal arterlerin durumu (EchoCG, EKG, karaciğer ultrasonu, böbrek ultrasonu, ultrason ve çift yönlü tarama) çalışmaları kullanılarak ikincil hiperaldosteronizmin gelişmesine neden olan hastalığı belirlemek de önemlidir. renal arterler, multispiral BT, MR anjiyografi).

hiperaldosteronizm tedavisi

Hiperaldosteronizm tedavisi için yöntem ve taktik seçimi, aldosteron hipersekresyonunun nedenine bağlıdır. Hastaların muayenesi bir endokrinolog, kardiyolog, nefrolog, göz doktoru tarafından yapılır. Tıbbi tedavi potasyum tutucu diüretikler (spirolakton) değişik formlar hiporeninemik hiperaldosteronizm (adrenal korteks hiperplazisi, aldosteron) hazırlık aşaması kan basıncının normalleşmesine ve hipokaleminin ortadan kaldırılmasına katkıda bulunan cerrahiye. İçeriğinde artış olan düşük tuzlu bir diyet diyet potasyum açısından zengin yiyeceklerin yanı sıra potasyum takviyelerinin tanıtılması.

Aldosteroma ve adrenal kanserin tedavisi cerrahidir, etkilenen adrenal bezin (adrenalektomi) su ve elektrolit dengesinin ön restorasyonu ile çıkarılmasından oluşur. Bilateral adrenal hiperplazisi olan hastalar genellikle aşağıdakilerle kombinasyon halinde konservatif (spironolakton) olarak tedavi edilir: ACE inhibitörleri, kalsiyum kanalı antagonistleri (nifedipin). Hiperaldosteronizmin hiperplastik formlarında, sol adrenal bezin subtotal rezeksiyonu ile birlikte tam bilateral adrenalektomi ve sağ taraflı adrenalektomi etkisizdir. Hipokalemi kaybolur, ancak istenen hipotansif etki yoktur (kan basıncı yalnızca vakaların %18'inde normale döner) ve akut adrenal yetmezlik gelişme riski yüksektir.

Glukokortikoid tedavisi ile düzeltilebilen hiperaldosteronizm ile hormonal ve metabolik bozuklukları ortadan kaldırmak ve kan basıncını normalleştirmek için hidrokortizon veya deksametazon reçete edilir. Sekonder hiperaldosteronizmde, kombine antihipertansif tedavi arka plana karşı gerçekleştirilir. patogenetik tedavi EKG'nin zorunlu kontrolü altındaki altta yatan hastalık ve kan plazmasındaki potasyum seviyesi.

Renal arter darlığına bağlı sekonder hiperaldosteronizm durumunda, kan dolaşımını ve böbreğin işleyişini normalleştirmek için perkütan X-ışını endovasküler balon dilatasyonu, etkilenen renal arterin stentlenmesi, açık yapmak mümkündür. Rekonstrüktif Cerrahi. Bir böbrek reninomu tespit edildiğinde belirtilir. ameliyat.

Hiperaldosteronizmin tahmini ve önlenmesi

Hiperaldosteronizmin prognozu, altta yatan hastalığın ciddiyetine, kardiyovasküler ve üriner sistemlere verilen hasarın derecesine, zamanında ve tedaviye bağlıdır. Radikal cerrahi veya yeterli ilaç tedavisi yüksek bir iyileşme şansı sağlar. Adrenal kanserin prognozu kötüdür.

Hiperaldosteronizmi önlemek için sürekli dispanser gözlemi arteriyel hipertansiyon, karaciğer ve böbrek hastalıkları olan kişiler; ilaç alımı ve beslenmenin doğası ile ilgili tıbbi tavsiyelere uygunluk.

Sekonder aldosteronizm, renin-anjiyotensin sisteminin aktivasyonuna yanıt olarak aldosteron üretiminde karşılık gelen bir artıştır (Şekil 325-10). Sekonder aldosteronizmi olan hastalarda aldosteron üretim hızı, primer aldosteronizmi olan hastalardan genellikle daha yüksektir. İkincil aldosteronizm genellikle hipertansiyonun hızlı gelişimi ile birleştirilir veya ödematöz durumlara bağlı olarak ortaya çıkar. Gebelikte sekonder aldosteronizm, kan renin substrat seviyelerinde ve plazma renin aktivitesinde östrojen kaynaklı bir artışa ve ayrıca progestinlerin anti-aldosteron etkisine verilen normal bir fizyolojik yanıttır.

Şekil 325-10. Renin-aldosteron düzenleyici döngünün birincil ve ikincil aldosteronizmdeki hacim değişikliklerine tepkileri.

Hipertansif durumlarda, sekonder aldosteronizm ya primer aşırı renin üretiminin bir sonucu olarak (birincil reninizm) ya da renal kan akışındaki ve / veya renal perfüzyon basıncındaki bir azalmaya bağlı olan bu tür bir hiperüretim temelinde gelişir (bkz. .325-5). Sekonder renin hipersekresyonu, ana renal arterlerden birinin veya her ikisinin neden olduğu daralmadan kaynaklanabilir. aterosklerotik plak veya fibromüsküler hiperplazi. Her iki böbrek tarafından aşırı renin üretimi ayrıca şiddetli arteriolar nefrosklerozda (malign hipertansiyon) veya derin renal damarların daralmasına bağlı olarak (hipertansiyon hızlanma fazı) ortaya çıkar. İkincil aldosteronizm, hipokalemik alkaloz, plazma renin aktivitesinde orta veya belirgin bir artış ve aldosteron düzeylerinde orta veya belirgin bir artış ile karakterize edilir (bkz. Bölüm 196).

Hipertansiyonlu sekonder aldosteronizm, nadir renin üreten tümörlerde de ortaya çıkabilir (primer reninizm olarak adlandırılır). Bu hastalarda vazorenal hipertansiyonun biyokimyasal kanıtları vardır, ancak birincil bozukluk, jukstaglomerüler hücre kaynaklı tümör tarafından renin salgılanmasıdır. Teşhis, değişiklikler olmaması üzerine kuruludur. böbrek damarları ve / veya böbrekte hacimsel bir sürecin radyolojik tespiti ve renal venden kandaki renin aktivitesinde tek taraflı bir artış ile.

Sekonder aldosteronizm birçok ödem tipine eşlik eder. Karaciğer sirozu veya nefrotik sendroma bağlı ödemi olan hastalarda aldosteron salınım hızında artış meydana gelir. Konjestif kalp yetmezliğinde aldosteron sekresyonundaki artışın derecesi dolaşımdaki dekompansasyonun şiddetine bağlıdır. Bu koşullarda aldosteron salgılanmasına yönelik uyarı, görünüşe göre arteriyel hipovolemi ve / veya kan basıncında bir azalmadır. Diüretikler genellikle hacmi azaltarak sekonder aldosteronizmi şiddetlendirir; bu gibi durumlarda hipokalemi ve bazen alkaloz ön plana çıkar.

İkincil hiperaldosteronizm bazen ödem veya hipertansiyon (Barter sendromu) yokluğunda ortaya çıkar. Bu sendrom, renin aktivitesinde orta ila şiddetli artış, ancak normal kan basıncı ve ödem olmadan şiddetli hiperaldosteronizm (hipokalemik alkaloz) belirtileri ile karakterizedir. Böbrek biyopsisi, jukstaglomerüler kompleksin hiperplazisini ortaya çıkarır. Böbreklerin sodyum veya klorür tutma yeteneğinin ihlali, patogenetik bir rol oynayabilir. Böbreklerden sodyum kaybının renin salgılanmasını ve ardından aldosteron üretimini uyardığına inanılmaktadır. Hiperaldosteronizm potasyum kaybına neden olur ve hipokalemi plazma renin aktivitesini daha da artırır. Bazı durumlarda, hipokalemi bozulmuş renal potasyum retansiyonu ile güçlendirilebilir. Eşlik eden kusurlardan biri, artan prostaglandin üretimidir (bkz. Bölüm 228).