Doğuştan kalp kusurlarının tedavisi. Çocuklarda konjenital kalp kusurları: sınıflandırma, tespit ve tedavi yöntemleri. Doğumdan hemen sonra değil, yaşam boyunca ortaya çıkan bir hastalığın belirtileri

- doğum öncesi dönemde ortaya çıkan kalbin anatomik kusurlarının, kapak aparatının veya kan damarlarının varlığıyla birleşen, intrakardiyak ve sistemik hemodinamikte bir değişikliğe yol açan bir grup hastalık. Konjenital kalp hastalığının belirtileri türüne bağlıdır; en fazla karakteristik semptomlar solgunluk veya mavilik dahil deri, kalp üfürümleri, gecikme fiziksel Geliştirme, solunum ve kalp yetmezliği belirtileri. Konjenital kalp hastalığından şüpheleniliyorsa, EKG, FCG, radyografi, ekokardiyografi, kardiyak kateterizasyon ve aortografi, kardiyografi, kardiyak MRI vb. anomali.

Genel bilgi

Konjenital kalp kusurları, çok büyük ve heterojen bir kalp hastalıkları grubudur ve büyük gemiler kan akışında bir değişiklik, aşırı yüklenme ve kalp yetmezliği ile birlikte. Doğuştan kalp kusurlarının insidansı yüksektir ve çeşitli yazarlara göre tüm yenidoğanlarda %0,8 ila %1,2 arasında değişmektedir. Doğumsal kalp kusurları, tüm doğumsal anomalilerin %10-30'unu oluşturur. Doğuştan kalp kusurları grubu, hem nispeten hafif kalp ve kan damarları gelişim bozukluklarını hem de yaşamla bağdaşmayan ciddi kalp patolojisi biçimlerini içerir.

Pek çok doğuştan kalp kusuru türü, yalnızca izole olarak değil, aynı zamanda kusurun yapısını önemli ölçüde karmaşıklaştıran birbirleriyle çeşitli kombinasyonlarda da ortaya çıkar. Vakaların yaklaşık üçte birinde, kalp anomalileri, merkezi sinir sistemi, kas-iskelet sistemi, gastrointestinal sistemin kardiyak olmayan konjenital malformasyonları ile birleştirilir. genitoüriner sistem vb.

Kardiyolojide en sık karşılaşılan konjenital kalp kusurları arasında ventriküler septal defektler (VSD - %20), atriyal septal defektler (ASD), aort stenozu, aort koarktasyonu, patent duktus arteriozus (PDA), büyük damarların transpozisyonu yer alır. ana gemiler(TCS), pulmoner arter stenozu (her biri %10-15).

Doğuştan kalp kusurlarının nedenleri

Doğuştan kalp kusurlarının etiyolojisi kromozomal anormalliklere (%5) bağlı olabilir, gen mutasyonu(%2-3), çevresel faktörlerin etkisi (%1-2), poligenik multifaktöriyel yatkınlık (%90).

Çeşitli kromozomal anormallikler kantitatif ve yapısal değişiklikler kromozomlar. Kromozomal yeniden düzenlemelerle, doğuştan kalp kusurları da dahil olmak üzere çoklu çoklu sistem gelişimsel anomaliler not edilir. Otozomal trizomi durumunda en çok sık ahlaksızlıklar kalpler, interatriyal veya interventriküler septaların yanı sıra bunların kombinasyonlarının kusurlarıdır; cinsiyet kromozomlarının anomalileri ile doğuştan kalp kusurları daha az yaygındır ve esas olarak aort koarktasyonu veya ventriküler septal kusur ile temsil edilir.

Tek bir genin mutasyonunun neden olduğu konjenital kalp kusurları da çoğu durumda diğer anormalliklerle birleşir. iç organlar. Bu durumlarda kalp kusurları otozomal dominant (Marfan, Holt-Oram, Cruson, Noonan vb.), otozomal resesif sendromlar (Kartagener, Carpenter, Roberts, Gurler vb.) veya X'e bağlı sendromların bir parçasıdır. Goltz, Aase, Gunther, vb.).

Zarar veren faktörler arasında dış ortam doğumsal kalp kusurlarının gelişimi, hamile bir kadının viral hastalıkları, iyonlaştırıcı radyasyon, bazı ilaçlar, annenin zararlı alışkanlıkları ve mesleki tehlikelerden kaynaklanır. Fetüs üzerindeki olumsuz etkilerin kritik dönemi, fetal organogenezisin meydana geldiği gebeliğin ilk 3 ayıdır.

Kızamıkçık virüsünün fetüse verdiği intrauterin hasar çoğunlukla bir üçlü anomaliye neden olur - glokom veya katarakt, sağırlık, doğuştan kalp kusurları (Fallot tetradı, büyük damarların transpozisyonu, açık duktus arteriozus, ortak arter gövdesi, kapak defektleri, pulmoner arter stenozu, VSD, vb.). Kafatası ve iskelet kemiklerinin gelişiminde bir bozukluk olan mikrosefali ve zihinsel ve fiziksel gelişimde gecikme de yaygındır.

Gebe kızamıkçığa ek olarak, doğuştan kalp kusurlarının gelişmesi açısından fetüs için tehlike su çiçeği, herpes simpleks, adenovirüs enfeksiyonları, serum hepatiti, sitomegali, mikoplazmoz, toksoplazmoz, listeriosis, sifiliz, tüberküloz vb.

Konjenital kalp kusurlarının komplikasyonları bakteriyel endokardit, polisitemi, periferik vasküler tromboz ve serebral tromboembolizm, konjestif pnömoni, senkop, dispne-siyanotik ataklar, anjina pektoris veya miyokard enfarktüsü olabilir.

Doğuştan kalp kusurlarının teşhisi

Doğuştan kalp kusurlarının tespiti şu şekilde yapılır: Kapsamlı anket. Bir çocuğu muayene ederken cildin rengi not edilir: siyanozun varlığı veya yokluğu, doğası (periferik, genelleştirilmiş). Kalbin oskültasyonu sıklıkla kalp tonlarında bir değişiklik (zayıflama, güçlenme veya bölünme), gürültünün varlığı vb. ortaya çıkarır. Şüpheli konjenital kalp hastalığı için fizik muayene tamamlanır. enstrümantal teşhis- elektrokardiyografi (EKG), fonokardiyografi (FCG), akciğer grafisi, ekokardiyografi (EchoCG).

EKG hipertrofiyi ortaya koyuyor çeşitli bölümler diğer yöntemlerden elde edilen verilerle birlikte kalp, EOS'un patolojik sapması, aritmilerin ve iletim bozukluklarının varlığı Klinik muayene konjenital kalp hastalığının ciddiyetini yargılamaya izin verir. 24 saatlik Holter EKG monitorizasyonu sayesinde latent ritim ve ileti bozuklukları saptanır. FCG ile kalp tonlarının ve üfürümlerin doğası, süresi ve lokalizasyonu daha dikkatli ve ayrıntılı olarak değerlendirilir. Göğüs röntgeni verileri, pulmoner dolaşımın durumunu, kalbin yerini, şeklini ve boyutunu, diğer organlardaki (akciğerler, plevra, omurga) değişiklikleri değerlendirerek önceki yöntemleri tamamlar. EchoCG sırasında kalbin septa ve kapaklarının anatomik kusurları, ana damarların yeri görselleştirilir ve miyokardın kasılma gücü değerlendirilir.

Kompleks konjenital kalp defektlerinin yanı sıra eşlik eden pulmoner hipertansiyonda, doğru anatomik ve hemodinamik tanı amacıyla, kalp boşluklarının sondalanması ve anjiyokardiyografi yapılması gerekli hale gelir.

Doğuştan kalp kusurlarının tedavisi

Pediatrik kardiyolojinin en zor problemi ameliyat Yaşamın ilk yılındaki çocuklarda konjenital kalp kusurları. Çoğu operasyon erken çocukluk Siyanotik konjenital kalp defektleri için yapılır. Yenidoğanda kalp yetmezliği bulguları yoksa, orta derecede siyanoz varsa, operasyon ertelenebilir. Doğuştan kalp kusurları olan çocuklar bir kardiyolog ve bir kalp cerrahı tarafından izlenir.

Her durumda spesifik tedavi, konjenital kalp hastalığının tipine ve ciddiyetine bağlıdır. Konjenital kalp septal defektleri (VSD, ASD) için yapılan operasyonlar arasında septal plasti veya dikiş atma, X-ışını endovasküler defekt oklüzyonu yer alabilir. Konjenital kalp kusurları olan çocuklarda şiddetli hipoksemi varlığında, ilk aşama, çeşitli türlerde sistemlerarası anastomozların uygulanmasını içeren palyatif müdahaledir. Böyle bir taktik kanın oksijenlenmesini iyileştirir, komplikasyon riskini azaltır ve daha uygun koşullarda radikal bir düzeltmeye izin verir. -de aort kusurları aort koarktasyonunun rezeksiyonu veya balon dilatasyonu, aort darlığı plastisi vb. Pulmoner stenozun tedavisi açık veya endovasküler valvüloplasti vb.

Anatomik olarak karmaşık konjenital kalp defektleri radikal operasyon mümkün değildir, hemodinamik düzeltme, yani anatomik kusuru ortadan kaldırmadan arteriyel ve venöz kan akımlarının ayrılmasını gerektirirler. Bu durumlarda Fontan, Senning, Hardal ve diğer ameliyatlar yapılabilir.Cerrahi tedavi edilemeyen ciddi kusurlar kalp nakli gerektirir.

Konjenital kalp kusurları için konservatif tedavi şunları içerebilir: semptomatik tedavi nefes darlığı-siyanotik ataklar, akut sol ventrikül yetmezliği (kardiyak astım, pulmoner ödem), kronik kalp yetmezliği, miyokardiyal iskemi, aritmiler.

Konjenital kalp defektlerinin tahmini ve önlenmesi

Neonatal mortalite yapısında konjenital kalp defektleri ilk sırayı almaktadır. Yaşamın ilk yılında nitelikli kalp cerrahisi sağlanmadığı takdirde çocukların %50-75'i ölmektedir. Tazminat döneminde (2-3 yıl) mortalite %5'e düşer. Konjenital kalp hastalığının erken tespiti ve düzeltilmesi prognozu önemli ölçüde iyileştirebilir.

Konjenital kalp kusurlarının önlenmesi, hamileliğin dikkatli bir şekilde planlanmasını, fetüs üzerindeki olumsuz faktörlerin etkisinin dışlanmasını, tıbbi genetik danışmanlığı ve kalp hastalığı olan çocukların doğum riski taşıyan kadınlar arasında, kusurun doğum öncesi teşhisi konusuna değinen açıklayıcı çalışmayı gerektirir. (ultrason, koryon biyopsisi, amniyosentez) ve kürtaj endikasyonları. Doğuştan kalp kusurları olan kadınlarda gebelik yönetimi, kadın doğum uzmanı-jinekolog ve kardiyoloğun daha fazla ilgilenmesini gerektirir.

KKH, içinde bulunduğu bir grup patolojik durumdur. anatomik yapı kalp kusurları görülür. Bu hastalıklar, hem yaşam kalitesini çok fazla bozmayan hafif varyantları hem de ölümle sonuçlanan ağır formları içerir.

Konjenital kalp hastalığı

VPS nedir

Konjenital bir kusur, kalp yetmezliğinin, tıkanıklığın not edildiği ve kan dolaşımının değiştiği bir hastalıktır. Araştırmacılar, böyle bir sapmanın doğumda kaydedilen tüm ihlallerin% 30'una kadar olduğunu iddia ediyor. Uzmanlar, tüm bebeklerde bu hastalıkların görülme sıklığının %0,8 ile %1,2 arasında olduğunu tahmin ediyor.

Çocuklarda konjenital kalp kusurları değişen şiddette olabilir. Bazı formları yaşamla bağdaşmaz, taşıyıcı birkaç yıl içinde ölür. Diğer durumlarda, zamanında yardımı ile kolayca düzeltilebilen normdan küçük sapmalar vardır. cerrahi müdahale.

Genellikle bu hastalıklar başka bir patolojinin ortaya çıkmasına neden olur: zamanında tedavi edilmezlerse solunum, sinir veya kas-iskelet sistemi hastalıkları ortaya çıkar.

Karmaşık formlar, bebeğin doğumundan hemen sonra teşhis edilir. Bazı patoloji türleri birkaç ay veya yıl boyunca ortaya çıkmayabilir. Bazen yetişkinlerde disfonksiyonun varlığı bulunur.

Doğuştan kalp hastalığının nedenleri ve gelişim mekanizması

Çocuklarda konjenital kalp hastalığı, çoğu durumda, hamileliğin ilk üç ayında anneyi etkileyen faktörler nedeniyle ortaya çıkar. Kadın kızamıkçık, hepatit C almışsa, hastalık olasılığı artar. antibakteriyel ilaçlar Kullanılmış alkollü içecekler uyuşturucu aldı, sigara içti. Hamile kadının sağlık durumunun da etkisi vardır: Hastalık daha çok anneleri obez, endokrin veya kalp-damar hastalıkları olan çocuklarda görülür.

Genetik yatkınlıktan etkilenir. Geçmişte yakın akrabalardan herhangi biri veya kadının kendisi doğmuşsa ölü bebekler veya kalp hastalığı olan çocuklar, düşük yapmışsa, hasta bir çocuk sahibi olma riski artar.

Doğuştan kalp hastalığının nedenleri

HPU türleri ve karakteristik özellikleri

Çocuklarda konjenital kalp hastalığı olabilir farklı şekiller. Patolojinin varyantına bağlı olarak, karakteristik semptomlar da farklı olacaktır. Bu hastalık grubu 150'den fazla farklı hastalığı içerir.

Her türlü kalp kusuru "mavi" ve "beyaz" olarak ayrılır. Bu ayrılma, hastanın cildinin rengindeki bir değişiklik ile ilişkilidir.

"Beyaz" kusurlar, zenginleştirilmiş bir pulmoner dolaşım, tükenmiş bir küçük daire, tükenmiş bir büyük daire, hemodinamikte değişiklik olmayan hastalıklara bölünmüştür. "Mavi", küçük dairenin zenginleşmesi ve baskın tükenmesi ile hastalıklara ayrılır.

Kusur interventriküler septum Sağ ve sol ventriküller arasındaki septumda venöz venöz ventrikülün geçtiği bir deliğin varlığıdır. atardamar kanı karıştırılmış. Delik küçükse belirtiler görünmeyebilir. kusur varsa büyük beden, parmaklarda ve dudaklarda mavi görünür, ekstremitelerdeki cilt soğur.

Biküspit aort kapağında aortta 3 değil 2 kapak oluşur. Operasyon sadece semptomlar ortaya çıktığında gerçekleştirilir. Hastanın görüşü bozulur, taşikardi oluşur, kafada yoğun nabızlar belirir. Sonrasında fiziksel aktivite baş dönmesi, olası bilinç kaybı. Hastalığa kalp bölgesinde rahatsızlık, yorgunluk, halsizlik, nefes darlığı eşlik eder.

Atriyal septal defekt ile delik, sağ ve sağı ayıran duvarda bulunur. sol atriyum. Daha küçük delikler kendi kendine kapanacaktır. Büyük bir delikten kurtulmak için cerrahi müdahale gerekir. Hastalık tedavi edilmezse kalp yetmezliği ortaya çıkar. Çocuğun cildi solgunlaşır, nefes darlığı oluşur, morarma görülür. Bu tür bebekler iyi yemek yemezler, bu süreçte nefes almak için göğüsten uzaklaşırlar, yutulduğunda boğulurlar. Kaygıları yüksektir.

Aort darlığı, yaprakçıkların kısmi füzyonu ile karakterizedir. aort kapağı. Bu hastalıkta sol atriyum kaslarının hipertrofisi görülür. Birkaç yıl sonra hasta gelişir. pulmoner hipertansiyon. Hastalığı iyileştirmemiş yetişkinlerde nefes darlığı görülür, uzuvlar şişer.

Botalov kanalının patolojisi ile aşırı büyüme olmaz. Bu nedenle, aort ile pulmoner gövde arasında kan dolaşımı korunur. -de büyük delikçocuk solgunlaşır, şiddetli nefes darlığı çeker. Acil ameliyat gerekebilir.

Çocuklarda patolojinin tedavisi

Semptomlar ortaya çıkmazsa, tam bir tazminat durumu not edilir, özel tedavi gerekli değildir. Durumda bir bozulmaya neden olmamak için bir dizi doktor tavsiyesine uyulmalıdır: en az 8 saat uyuyun, aşırı fiziksel ve entelektüel stresten vazgeçin, yağlı, kızarmış, tütsülenmiş yiyecekler yemeyin. Tuz ve şeker miktarı az olmalıdır. Günde en fazla 3 defa yemek yemelisiniz.

Çocuklarda doğumsal kalp hastalığı için kullanılabilir İlaç tedavisi. Su-tuz dengesini normalleştiren, miyokardiyal dokulardaki metabolik süreçleri iyileştiren, fazla sıvıdan kurtulan ilaçlar kullanılır.

Ciddi doğum kusurları çoğunlukla ameliyatla tedavi edilir. Operasyonun özellikleri farklı patolojiler için farklılık gösterir. Bazı durumlarda bebeğe ameliyat yapılmaz, bir süre ertelenir. Bu durumda çocuk sürekli olarak kardiyologların, kalp cerrahlarının gözetimi altındadır. Acil operasyonlar vakaların% 30'unda gerçekleştirilir.

Bazı durumlarda, hastalık tedavi edilemez.

Doğuştan kalp hastalığının tedavisi

ömür boyu tahmin

Bu grubun doğuştan hastalıkları, patolojinin ciddiyetine, tedavinin zamanında olmasına bağlı olarak farklı bir prognoza sahiptir.

Bazı durumlarda, kalp kusurları asla ortaya çıkmayabilir. İnsanlar dolu dolu yaşarlar ve bu gruptan bir hastalığa yakalandıklarını bilmezler.

Semptomların hafif şiddeti ile hasta uzun yıllar dolu dolu yaşayabilir.

Ortadan kaldırmak için bir işlem yapıldıysa patolojik durum, kişinin liderlik etmesi gerekecek sağlıklı yaşam tarzı hayat, çok fazla stresi reddederken. Doktor tavsiyelerinin ihlali, durumun bozulmasına neden olabilir.

Tedavi zamanında yapılmazsa hastaların %50-70'i yaşamın ilk yılında ölür. 2-3 yaşına kadar hayatta kalan tedavi edilmeyen bebeklerde ölüm oranı %5'e düşer. Bu grup doğumsal hastalıklar en çok yaygın neden küçük çocukların ölümü.

Doğuştan kalp hastalığı bazen gerektirir Tıbbi bakım zaten bebeğin doğumu sırasında. Ancak kendilerini göstermeyen başka birçok kusur var. uzun zaman. Bir yetişkinde her yaşta bulunurlar.

Bir çocukta kalp hastalığı teşhis edilir özellikler ebeveynlerin bilmesi gerekenler. Sonuçta, zamanında yapılan bir operasyon sadece bir çocuğun hayatını kurtarmakla kalmaz. Cerrahi tedaviden sonra çocukların sağlıklı yaşıtlarından hiçbir farkı yoktur.

doğuştan kalp kusurları nelerdir

Embriyonik gelişim kusurları arasında en sık kalp kapakçıkları ve kan damarları anomalileri görülür. Her 1000 doğumda 6-8 kusurlu bebek vardır. Kalbin bu patolojisi, yenidoğan ve bebeklerin yüksek ölüm oranlarının suçlusudur.

Konjenital kalp kusurları (KKH), doğumdan önce oluşan, kapakçıkların veya kan damarlarının yapısının ihlal edilmesini birleştiren bir hastalık grubudur. Anomali izole olarak ortaya çıkar veya diğer patolojilerle birleştirilir. Literatürde 150'den fazla anomali varyantı tanımlanmıştır.

Bebeğin doğumundan hemen sonra karmaşık kusurlar tespit edilir. Diğerleri uzun zamandır kendilerini göstermezler ve bir yetişkinde yaşamın herhangi bir döneminde bulunabilirler.

Doğum kusurlarının nedenleri

Ana nedenler, çocuğun embriyonik gelişim koşullarında yatmaktadır. Organların döşenmesi sırasında fetüsün oluşumunu etkileyen ana faktörler - annenin hamileliğinin ilk üç ayı belirlendi:

• bir kadının viral hastalıkları - kızamıkçık, grip, hepatit C;
• resepsiyon ilaçlar teratojenik yan etkileri olan;
• iyonlaştırıcı radyasyona maruz kalma;
• alkolizm;
• sigara içmek;
• KKH uyuşturucu kullanımından kaynaklanır;
• annede erken toksikoz;
• ilk üç aylık dönemde düşük yapma tehdidi;
• tarihte ölü doğan çocuklar;
• 40 yıl sonra annenin yaşı;
• endokrin hastalıkları;
• annede kalp patolojisi;
• hamile bir kadının obezitesi.

Tüm bu faktörler, bir bebeğin doğumundan sonra bir kusurun oluşumunu ve görünümünü belirler. Patolojinin gelişmesinde anne ve babanın sağlığı önemlidir. Genetik etiyolojinin önemi kısmen eklenmiştir.

Bu arada! Gebeliğin planlanması sırasında, akrabalarında doğuştan kalp hastalığı olan veya ölü doğmuş bebekleri olan ebeveynlerin tıbbi ve biyolojik konsültasyon ile iletişime geçmeleri önerilir. Bir genetikçi, konjenital malformasyon riskinin derecesini belirleyecektir.

sınıflandırma

Ayrıca, bir veya farklı kapaklarda birleştirilen birçok konjenital malformasyon türü vardır. Bu nedenle, hastalıkların birleşik bir sistemleştirilmesi henüz geliştirilmemiştir. Konjenital kalp kusurlarının (CHD'ler) çeşitli sınıflandırmaları dikkate alınır. Rusya'da, Bilimsel Cerrahi Araştırma Merkezi'nde oluşturulan. A. N. Bakuleva.

Doğum kusurları türleri

KKH, çeşitli kalp kusurları ile karakterize edilir ve kan damarları. Bazıları doğumdan hemen sonra çocuklukta ortaya çıkar. Diğerleri gizlidir ve yaşlılıkta bulunur. Çeşitli kombinasyonlarda birçok mengene vardır. İzole edilebilir veya birleştirilebilirler. Patolojinin ciddiyeti, hemodinamik bozukluğun derecesi ile ilişkilidir. Konjenital malformasyonlar aşağıdaki klinik sendromlara ayrılır.

OSB

En yaygın kusur bir atriyal septal kusurdur (ASD). Anomali, doğumdan sonra kapanmayan iki odacık arasındaki duvardaki bir deliktir. Oksijen bakımından zengin kan, sağ atriyumdan kalbin sol tarafına akar. Rahim içi dönemde bu normaldir. Doğumdan kısa bir süre sonra açıklık kapanır. Kusur, akciğerlerin damarlarında basınçta bir artışa yol açar.

Dikkat! Çoğu şiddetli semptomlar kalp ritmi bozulduğunda kusurlar genç yaşta ortaya çıkar.

Delik kendiliğinden kapanmadığı için en iyi 3 ile 6 yaşları arasında yapılan ameliyat gerekir.

VSD

Kalp kusuru olan çocukların %20'sinde ventriküler septal defekt bulunur. Bir gelişme anomalisi ile, septumda tamamen büyümüş bir delik kalır. Sonuç olarak, kasılma sırasında artan basınç altındaki kan, sol ventriküle sağ ventriküle nüfuz eder.

Dikkat! Kusur pulmoner hipertansiyonu tehdit ediyor. Bu komplikasyon nedeniyle operasyon imkansız hale gelir. Bu nedenle, VSD'li çocukların ebeveynleri zamanında bir kalp cerrahıyla iletişime geçmelidir. Valf düzeltmesinden sonra çocuklar normal bir yaşam sürerler.

Fallot tetralojisi

Fallot Tetralojisi (TF) mavi bir kusurdur. Patoloji, kalbin dört yapısını etkiler - pulmoner kapak, ventriküller arasındaki septum, aort, sağ miyokardın kası. Doğumdan hemen sonra bebeğin durumundaki değişiklikler gözlenmez. Ancak birkaç gün sonra, emme sırasında nefes darlığı, kaygı fark edilir. Ağlama sırasında mavi bir cilt belirir.

Dikkat! Bazen hastalığın net belirtileri yoktur, ancak hemoglobin ve kırmızı kan hücrelerinin seviyesindeki azalma bir kusuru gösterir.

Belirgin siyanoz nöbetleri yaşamın ikinci yarısında görülür. Böylesine karmaşık bir kusurla tek tedavi cerrahidir.

Duktus arteriozusun patolojisi

Açık duktus arteriozus (OAP) Normalde bebek doğduktan birkaç saat sonra aşırı büyür.Fakat bu kusurla birlikte açık kalır.Sonuç olarak pulmoner gövde ile aort arasında patolojik bir iletişim vardır.

Kusur, emme sırasında nefes darlığı nöbetleri ile kendini gösteren beyaz kusurları ifade eder. Küçük çaplı kanal kendini ortadan kaldırabilir. Büyük kusurlara şiddetli nefes darlığı eşlik eder. Akut vakalarda acil kanal ligasyonu ameliyatı gerekir.

Dikkat! Cerrahi tedaviden sonra, çocuk sonuçsuz olarak tamamen iyileşir.

Pulmoner kapak darlığı

Kalbin anomalisi, kapakçıkların hasar görmesinden kaynaklanır. Yapışıklıklar nedeniyle kapak tam olarak açılmaz ve bu da kanın akciğerlere geçişini zorlaştırır. Sağ ventrikül kası büyük çaba sarf etmek zorundadır, bu nedenle hipertrofiye uğrar.

Aort segmentinin daralması

Aort koarktasyonu, büyük bir damarın patolojisidir. Kalbin kendisi normal çalışmasına rağmen, aortun kıstağının daralmasına bozulmuş hemodinami eşlik eder. Kanı aortik arkın dar bölümünden itmek için sol ventriküle büyük bir yük yerleştirilir. Vücudun üst kısmındaki damarlarda (baş, boyun, kollar) basınç sürekli artar ve alt kısımlarda (bacaklarda, karında) azalır.

Aort darlığı

Anomali, aort kapak yaprakçıklarının kısmi bir füzyonudur. Kanın pompalanması zor olduğu için bir kısmı sol karıncıkta kalır. Artan sıvı hacmi, kasının hipertrofisine yol açar. Yıllar geçtikçe, miyokardın telafi edici yetenekleri tükenir, bu da pulmoner hipertansiyon gelişimi ile sol atriyumun aşırı yüklenmesine yol açar. Yavaş yavaş, yetişkinlerde kalbin yetersiz pompalama fonksiyonunun belirtileri ortaya çıkar - nefes darlığı, uzuvların şişmesi.

Aort kapak hastalığı

Kalbin biküspit aort kapağıdır. konjenital anomali. Kapakların bozulan yapısı nedeniyle aorttan gelen kan kısmen sol ventriküle geri döner. Kişinin belki de uzun yıllar bilmediği aort kapak yetmezliği oluşur. Semptomlar yaşlılıkta ortaya çıkar.

UPU'nun belirtileri

Hastalığın teşhisinden şu şekilde şüphelenilebilir: klinik bulgular. Bazı kusurlar bebek doğduktan hemen sonra fark edilir. Diğer yenidoğanlarda anomali birkaç ay sonra saptanır. Patolojinin bir kısmı yetişkinlerde bulunur. farklı dönemler hayat.

Bebeklerde doğum kusurlarının yaygın belirtileri:

• Cilt sıcaklığında değişiklik. Ebeveynler soğuk ayak ve elleri fark eder. Bebeğin cildi soluk veya gri-beyazımsı renktedir.
• Siyanoz. Ciddi kusurlarla, kandaki oksijenin azalması ciltte mavimsi bir renk tonuna neden olur. Doğumdan sonra mavi bir nazolabial üçgen görülür. Beslenme sırasında bebeğin kulakları morarır.

Nabız dakikada 150'ye yükselir veya 110'a düşer.

• Emzirme sırasında çocuğun huzursuzluğu.
• Artan solunum.

Bu belirtilere ek olarak, ebeveynler bebeğin emerken çabuk yorulduğunu, sıklıkla tükürdüğünü fark eder. Ağlama sırasında ciltte siyanoz artar. Bacaklar ve kollar şişer ve sıvı birikmesi ve genişlemiş bir karaciğer nedeniyle karın boyutu artar.

Doğuştan kalp hastalığından şüpheleniliyorsa yenidoğanlara verilir. ultrason prosedürü. Modern yöntemler teşhis her yaşta bir kusur tespit edebilir.

Önemli! Fetal ekokardiyografi (ultrason), annenin hamileliğinin 16. haftasında bir çocukta bir kusurun varlığını ortaya koyar. Zaten 21-22. Haftada kusurun türü belirlenir.

Doğuştan kalp hastalığının yaşam boyu belirtileri

Yenidoğanlarda tespit edilemeyen kalp kusurları hayatın farklı dönemlerinde kendini gösterir. Çocuklar soluktur, sık sık soğuk algınlığına maruz kalırlar, kalpte karıncalanmadan şikayet ederler. Bazı çocukların nazolabial üçgeninde veya kulaklarında mavilik vardır.

Beden eğitimi derslerindeki ergenler çabuk yorulur, nefes darlığından şikayet eder. Zamanla, zihinsel ve fiziksel gelişimde gözle görülür bir gecikme.

Yavaş yavaş vücudun yapısındaki değişiklikler oluşur. Göğüs kafesi genişlemiş bir karın çıkıntı yaparken alt kısımda çöker. Diğer durumlarda, kalp bölgesinde bir kalp kamburu oluşur. Formda parmakların kalınlaşması gibi doğuştan kalp hastalığı belirtisi vardır. bagetler veya saat camı şeklinde çıkıntılı tırnaklar.

Bu tür işaretler, herhangi bir yaştaki çocukların ebeveynlerinin dikkatini gerektirir. Öncelikle bir kardiyogram yapmanız ve bir kardiyoloğa başvurmanız gerekir.

Komplikasyonlar

Çoğu ortak sonuç KKH - kalp yetmezliği. Ciddi kusurlarla doğumdan hemen sonra gelişir. Bazı kusurlarla 10 yaşında ortaya çıkar.

Kapakçıkların bozuk yapısı kalbin pompalama işlevini yerine getirmesine izin vermez. dolu. Hemodinamideki bozulma 6 aylıkken artar. Bebekler gelişimde geri kalırlar, sık sık soğuk algınlığına eğilimlidirler ve çabuk yorulurlar. Malformasyonlu çocuklar endokardit, pnömoni ve kardiyak aritmi insidansı açısından bir risk grubu oluşturmaktadır.

Tedavi

Doğuştan kalp kusurları ile, genellikle yaşamın ilk yılındaki çocukların yanı sıra yenidoğanlarda ameliyatlar yapılır. İstatistiklere göre bebeklerin %72'sinin buna ihtiyacı var. Aparat kullanılarak kardiyopulmoner baypas koşullarında cerrahi müdahale gerçekleştirilir. Doğum kusurları cerrahi olarak tedavi edilebilir ve edilmelidir. Doğuştan kalp hastalığı için yapılan radikal bir ameliyattan sonra çocuklar dolu dolu bir hayat yaşarlar.

Ancak tüm kusurlar teşhisten hemen sonra ameliyat gerektirmez. Küçük değişiklikler veya ciddi patoloji ile cerrahi tedavi endike değildir.

Yeni doğan bebeklerde ciddi malformasyonlar, doğum hastanelerinde doktorlar tarafından tespit edilir. Gerekirse, acil ameliyat için bir kalp cerrahı ekibini arayın. Ultrason ile tespit edilen bazı kalp kusurları sadece gözlem gerektirir. Açıklanan bazı belirtiler için, ebeveynler bebeğin durumunda bir bozulma fark edebilir ve zamanında bir doktora danışabilir.

Doğuştan kalp kusurları her şeydir kalp kapağı ve septum defektleri daha bebek doğmadan anne karnında ortaya çıkan. Klasik kalp kusurları aynı zamanda konjenital lezyonları da içerir. koroner damarlar. Sıklık doğuştan kalp kusurları oldukça yüksektir ve tüm yenidoğanların %1'inde görülür.

Bireysel konjenital kalp defektlerinin sıklığı

Bireysel kalp kusurlarının sıklığı hala hakimdir ve bu, aşağıdaki sayılarla gösterilmektedir:

• %31 ventriküler septal defekt
• Aort kıstağının %5-8 stenozu
• %7 atriyal septal defekt
• %7 patent duktus arteriozus
• %7 pulmonik kapak darlığı
• %3-6 aort kapak stenozu
• %5.5 Fallot Tetralojisi

atriyal septal defekt doğumdan sonra açık kalan sağ ve sol atriyum arasındaki septumu temsil eder. Sol atriyumdaki artan basınç nedeniyle, oksijenden zengin kan da sol atriyuma girer. sağ atriyum. Doğada atriyal septal defekt vardır, buna Botall kanalı (Ductus Botalli) denir. Fetal gelişim sırasında tüm bebeklerde görülür ve henüz çalışmayan akciğerler nedeniyle baypas görevi görür. Bebeklerde Botal kanalı bir patoloji değildir, normal bir fizyolojik gelişimi temsil eder ve ancak doğduktan sonra kapanmaya başlar.

Yaygın doğumsal kalp patolojileri arasında ayrıca ventriküler septal defekt. Bu patoloji ile kalbin sağ ve sol ventriküllerini ayıran septum açık kalır ve böylece kan sol ventrikülden sağa girer. Deliğin boyutuna bağlı olarak oksijen eksikliği veya nefes darlığı olabilir.

Kalbin diğer patolojileri, kalpten uzanan büyük kan damarlarıyla ilişkilidir. Örneğin aort ile pulmoner arter karıştırılabilir. Bu bakımdan vücuda sadece oksijen içeriği düşük olan ve yaşamla bağdaşmayan kan girer. Pulmoner kapak veya aortik ark bölgesinde stenoz (daralma) da yaygındır. Lafta Fallot tetradı aynı anda dört grup kalp kusurunun varlığını temsil eder - ventriküler septal kusur, pulmoner kapak stenozu, sağ ventrikülde artış ve aort anomalisi (ağzın yer değiştirmesi). Genel olarak kabul edilir: Kalp hastalığı ne kadar karmaşıksa, kalp ameliyatı o kadar olasıdır - tek tedavi olarak.

Bazı kalp kusurları hakkında daha fazla bilgi

Kalp hastalığı her zaman doğumda teşhis edilmez. Daha sıklıkla semptomlar yaşam boyunca ortaya çıkar. Sadece nadir vakalarda semptomlar o kadar şiddetlidir ki, hamilelik sırasında veya yaşamın ilk haftalarında bir kalp kusuru teşhis edilir. Bu gibi durumlarda, kural olarak, pulmoner arter ve pulmoner kapak etkilenir. Sağ ventrikülden akciğere kan akışı engellenir, bu da oksijen yoksunluğu semptomlarına neden olabilir.

a) Pulmoner arter atrezisi

Bu tip kalp hastalığı, yaprakçık kapağın yaprakçıklarının açılmaması veya yeterince oluşmaması durumunda tartışılır. Sonuç olarak, kan sağ ventrikülden pulmoner artere akamaz. Bu, kanın akciğerlerden akmadığı ve oksijenle zenginleştirilemeyeceği anlamına gelir.

b) Pulmoner kapak darlığı

Pulmoner kapak stenozu ayrıca pulmoner kapağın uçlarında bir kusurdur. Bu durumda kapakçıklar tam açılmayarak kanın dışarı akmasını engeller. Ortaya çıkan daralma nedeniyle, kalbin akciğerlere kan pompalayabilmesi için basıncı artırması gerekir.

c) Fallot Tetralojisi

Doğuştan olan bu kalp hastalığının klinik tablosu oldukça karmaşıktır ve temelde aynı anda ortaya çıkan dört farklı kalp kusurundan oluşur. Bir yandan, bu, pulmoner arter kapağının belirgin bir darlığı, bir ventriküler septal kusur - kalbin sol ve sağ ventrikülleri arasındaki duvarda bir delik. Sağ ventriküldeki pulmoner kapağın darlığı nedeniyle, kalbin sol ve sağ ventrikülleri (VSD) arasındaki duvardaki delikten sürekli bir kan akışına yol açan artan basınç oluşur. Ortaya çıkan düşük oksijen içeriğine sahip karışık kan, insanlarda oksijen eksikliği (hipoksi) semptomlarına neden olur. büyük daire dolaşım. Öte yandan, Fallot tetralojisi, kalpten kan çıkışını önleyen ek bir aort anomalisi ile karakterize edilir.

d) Büyük gemilerin yer değiştirmesi

Tüm vakaların% 5'inde, çok karmaşık bir doğuştan kalp hastalığı meydana gelir - büyük damarların (kalbin ana kan damarları) sözde transpozisyonu. O temsil ediyor yanlış yer aort ve pulmoner arter, kalbin ventriküllerine göre. Bu durumda aorta kalbin sağ karıncığından, pulmoner arter soldan gelir. Sonuç olarak, oksijenle zenginleştirilmiş kan vücuda girmez; yenidoğanın hayatını kurtarmak için acil ameliyat gerektiren ölüm.

Kalbin septal kusurları

Çocukların kalp septasında bir kusurla doğması alışılmadık bir durum değildir. Karışık kan oluşumuna yol açan atriyum veya ventrikül duvarındaki delikler çeşitli boyutlarda olabilir. Karma kan kavramı, kalp septumundaki bir delikten (bozukluk) akciğerlerden gelen oksijence zengin kanın dolaşımdan geçen oksijen içeriği düşük kan ile karıştırılmasını ifade eder. Sonuç olarak, oksijen içeriği normalin altında olan kan oluşur. Septumdaki açıklığın boyutuna bağlı olarak az ya da çok belirgin semptomlar ortaya çıkar. Delik çok büyükse, kan çok düşük seviye oksijen ve vücuda oksijen sağlama süreci bozulur.

Bu kalp hastalığını cildin değişen mavimsi renginden ve çocuğun fiziksel dayanıklılığının azalmasından anlayabilirsiniz. Bu kalp hastalığını cildin değişen mavimsi renginden ve çocuğun fiziksel dayanıklılığının azalmasından anlayabilirsiniz. Bu gibi durumlarda kalbin septumundaki deliği kapatmak gerektiğinde sadece kalp cerrahisi imdada yetişecektir. Kalp septumunda hafif semptomlar nedeniyle oluşan küçük delikler yıllarca fark edilmez. Bir kalp kusurunun EKG, kardiyak kateterizasyon veya diğer görüntüleme yöntemleriyle saptanması alışılmadık bir durum değildir. Doktor sizinle - çocuğun ebeveynleri - en uygun tedavi yöntemini tartışacaktır. Ayrıca her kalp hastalığı acil cerrahi müdahaleye tabi değildir.

Çoğu durumda, kalp septumundaki küçük delikleri EKG kullanarak izlemek yeterlidir, çünkü. bebek ve çocuklarda sağ ve sol karıncık arasındaki açıklık doktor müdahalesi olmadan kapatılır. Deliğin zamanında kapanmaması durumunda iltihaplanma, aritmi, kalp kapakçığı hastalığı veya akciğerlerde geri dönüşü olmayan değişiklikler gibi ciddi komplikasyon riski vardır.

Ergenlerde konjenital kalp kusurları

Çocuk büyüdükçe, yeni kalp kusurları ortaya çıkabilir - halihazırda düzeltilmiş bir doğuştan kusur ile yenisinin bir kombinasyonu. Bu bağlamda, kalp hastalığı cerrahi olarak düzeltilen çocuklar daha sonra sıklıkla ihtiyaç duyarlar. yeniden operasyon kalp üzerinde Çocuğun bedeni ve ruhu için yara izlerini ve yeniden stresi önlemek için, modern tıp Bir ASD'yi (atriyal septal defekt) düzeltmek için yapılan cerrahi genellikle minimal invazivdir. Araştırmaya göre, bebeklik döneminde daha karmaşık kalp kusurları ortadan kaldırıldığında, çocuğun daha da gelişmesi kesinlikle normal bir şekilde ilerledi.

Doğuştan kalp kusurlarının belirtileri

Bir dizi semptom doğuştan kalp hastalığına işaret edebilir. Çoğu zaman, semptomlar ortaya çıktığında, ebeveynler önce çocuk doktoruna başvurur. Bir çocukta olası bir kalp hastalığını nasıl anlayabilirsiniz?

Kalp kusurlarının semptomlarının ana nedeni oksijen eksikliğidir. Dışa doğru, bu kendini cildin, dudakların ve tırnak yatağının mavimsi bir renklenmesiyle (siyanoz) gösterir. Bununla birlikte bazen hızlı veya zor nefes alma, spontanite, taşikardi ve ayaklarda, ayak bileklerinde veya karında şişlik gibi belirtiler gösterilebilir.

Doğumsal kalp kusurlarının tanı ve tedavisi

Konjenital kalp kusurlarının tüm spektrumu, yalnızca hafifçe etkileyen küçük kusurları içerir. kardiyovasküler sistem ve gerekli tedavi olmaksızın halihazırda mevcut olan çok ciddi kalp kusurları Erken yaşölüme yol açar. Genel olarak, kalp kusurları olan çocuklar ılıman ve uygun bir operasyon geçirmemiş ciddi kalp kusurları, normal bir yaşam beklentisine güvenemez. Gelişmiş teşhis yöntemleri sayesinde, bugün kalp kusurları bir çocuğun hayatının ilk yılında zaten tespit edilmektedir. Bununla birlikte, özellikle ciddi kalp kusurları, oksijen arzında bir bozulmanın eşlik ettiği, çok güçlü bir etkiye sahiptir. Negatif etkiçocuğun sağlığı üzerinde ve mümkün olan en hızlı tedaviyi gerektirir.

Bugüne kadar doğuştan kalp defektlerini ve vasküler malformasyonları prenatal tanı ile tespit etmek mümkün görünmektedir. Bununla birlikte, ciddi bir kalp hastalığı tespit edildiğinde doğum öncesi tanı, gebeliğin sonlandırılması için bir temel oluşturmaz. Aksine, doğumdan sonra bebeğe en uygun tıbbi bakımı sağlamak için tasarlanmıştır.

Doğuştan kalp kusurlarının çoğu, yüksek kalp üfürümlerine neden olur. kalp kapakçıklarının daralması veya kusuru nedeniyle, kan akışında bir girdap veya bir şant vardır. Oldukça basit, bu tür sesler bir stetoskop ile duyulabilir. Kalp üfürümlerinin doğasına bağlı olarak, uzmanlar nedenlerini belirleyebilir.

Ek olarak, konjenital kalp kusurlarının teşhisinde önemli bir rol, kısaltılmış EKG olan bir elektrokardiyogram tarafından oynanır. Kalp akımlarını yönlendirerek, doktor öncelikle anormal bir kalp ritmini (aritmi) belirleyebilir, ayrıca kalbin büyüklüğünü ve odacıklarının yerini belirleyebilir.

Açık ara en önemli yöntem teşhis muayenesi ekokardiyografidir. Bu ultrason taraması, kalbi ve tüm yapılarını doğru bir şekilde tasvir eder. Böylece hemen hemen tüm kalp kusurlarını görmek mümkündür. Bununla birlikte ekokardiyografi, kalbin işlevini incelemenize ve ayrıca durumu belirlemenize olanak tanır. ayrı parçalar kalpler. Bu yöntem herhangi bir doğuştan kalp hastalığı şüphesi için kullanılır. Kesinlikle ağrısızdır, herhangi bir risk oluşturmaz ve oldukça nazik bir yöntemdir ve bu nedenle çocuklarda kalp kusurlarının teşhisinde bu yöntem kullanılmaktadır.

Ayrıca, şüphelenilen kalp kusurunun spesifik tipine bağlı olarak genellikle daha özel araştırmalar yapılır. Kalp hastalığının daha doğru teşhisi için, kalp kateterizasyonu olasılığı vardır ve bu sırada hemen minimal bir işlem gerçekleştirebilirsiniz. invaziv müdahaleörneğin kalp kapakçıklarında. Ayrıca başka görüntüleme yöntemleri de vardır: manyetik rezonans görüntüleme (MRI) ve CT tarama(CT).

Tedavi amacıyla yapılan tüm müdahaleler, açık kalp cerrahisi veya bir kalp kateteri yoluyla minimal invaziv, tek bir amacı vardır - doğuştan kalp kusurlarının (delikler, şantlar) düzeltilmesi. Bu tedavi ile birlikte darlıklar denilen daralmalar iyi bir şekilde tedavi edilmekte ve kalp kapakçıklarının rekonstrüksiyonu da gerçekleştirilmektedir. Böylece hastalıklı kalbin tam veya kademeli çalışma kapasitesi geri yüklenir.

Karmaşık kalp kusurları için cerrahi

Çok karmaşık bir kalp hastalığı varlığında basit bir düzeltme çoğu zaman yeterli olmaz. Bu gibi durumlarda, hastanın durumunu stabilize etmek ve yaşam beklentisini artırmak için adım adım birkaç operasyon gerekir. Bu durumda doktorların en önemli görevi vücuda ve akciğerlere kan akışını sağlamaktır. Çoğu durumda, doktorlar yapay olarak karışık kan oluşturur, böylece vücuda en azından minimum düzeyde oksijen tedarikini garanti eder - bazı durumlarda kalbi atlar. Damarlardan oksijen içeriği düşük olan kan, hemen oksijenle zenginleştirildiği pulmoner artere gönderilir. Böylece kalbin yükü boşaltılır ve kan akışı düzelir, bu da kalp ritim bozukluğuna (aritmi) olumlu etki eder ve böylece hastanın yaşam beklentisini artırır.

Büyük gemilerin yer değiştirmesi

Şiddetli kalp kusurları arasında özellikle zor bir görev, büyük damarların yer değiştirmesidir. Akciğere giden arter, bu tür çocuklarda aort yerine bulunur ve aort da akciğere gider. Damarların böyle bir düzenlemesi ile oksijence zenginleştirilmiş kanın vücuda girmesi esasen imkansızdır. Yokluğunda son derece önemli operasyon, bu kalp kusuru olan yeni doğanlar doğumdan birkaç gün sonra ölürler. Bir bebeğin hayatının ilk günlerinde oksijen alışverişi, doğum sonrası kalpte henüz kapanmamış olan açıklıklar aracılığıyla gerçekleştirilir. Bu nedenle operasyon bebeğin hayatının ilk günlerinde yapılmalıdır. Bu operasyon sırasında cerrahlar aorta ve pulmoner arteri ayırır, yerlerini değiştirir ve doğru yere dikerler.

Doğuştan kalp hastalığından korunmak mümkün mü?

Bugüne kadar, gelişmekte olan kalp üzerinde olumsuz bir etkiye sahip olabilecek bir dizi risk faktörü gerçekten bilinmektedir. Öncelikle bu tür risk faktörlerinden kaçınılmalıdır. Özellikle kız çocukları, hamileliğin ilerleyen dönemlerinde kızamıkçık hastalığına yakalanmamak için kızamıkçık aşısı yaptırmalıdır. Hamilelik sırasında alınması gerekiyorsa ilaçlar Bunları almadan önce mutlaka doktorunuza danışın. Riskli ilaçlar ayrıca reçetesiz satılan ilaçları ve vitaminleri içerir. Ve tabii ki hamilelik sırasında ve doğumdan sonra (emzirme döneminde) alkol ve nikotin yok.

için özellikle önemli müstakbel anne hamile kadınların öngörülen tüm önleyici muayenelerine ziyaretler. Bu tür düzenli muayeneler sırasında, çocuğun doğumundan önce bile bir kalp rahatsızlığı tespit etmek mümkündür. Bu amaçla ultrason kullanılarak anne karnındaki bebeğin kalbinin kapsamlı bir şekilde incelenmesi gerçekleştirilir. Doğmamış bir çocukta olası bir kalp kusurunun saptanma olasılığı, doktorun deneyimine ve ultrason makinesinin kalitesine bağlıdır.

doğuştan kalp kusurları kalbin ve ondan ayrılan damarların oluşumunun ihlali sonucu ortaya çıkar. Kusurların çoğu, kalp içindeki veya büyük (BKK) ve küçük (MKK) kan dolaşım halkaları yoluyla kan akışını bozar. Kalp kusurları en yaygın doğum kusurlarıdır ve malformasyonlardan kaynaklanan çocukluk ölümlerinin önde gelen nedenidir.

etiyoloji. Doğuştan kalp hastalığının nedeni genetik veya çevresel faktörler ama genellikle ikisinin bir kombinasyonu. Çoğu bilinen nedenler konjenital kalp kusurları - nokta gen değişiklikleri veya kromozomal mutasyonlar DNA segmentlerinin silinmesi veya kopyalanması şeklinde. Trizomi 21, 13 ve 18 gibi majör kromozomal mutasyonlar, KKH vakalarının yaklaşık %5-8'ine neden olur. Genetik mutasyonlar, üç ana mutajenin etkisiyle oluşur:

Fiziksel mutajenler (esas olarak iyonlaştırıcı radyasyon).

Kimyasal mutajenler (vernik fenolleri, boyalar; nitratlar; sigara içerken benzpiren; alkol; hidantoin; lityum; talidomid; teratojenik ilaçlar - antibiyotikler ve CTP, NSAID'ler, vb.).

Biyolojik mutajenler (esas olarak annenin vücudundaki kızamıkçık virüsü, karakteristik Greg üçlüsü ile doğuştan kızamıkçığa yol açar - doğuştan kalp hastalığı, katarakt, sağırlık ve ayrıca annede diabetes mellitus, fenilketonüri ve sistemik lupus eritematozus).

patogenez. İki ana mekanizma vardır.

1. Kardiyak hemodinamiğin ihlali → kalp bölümlerinin hacme göre aşırı yüklenmesi (kapak yetmezliği gibi malformasyonlar) veya direnç (açıklıkların veya damarların darlıkları gibi malformasyonlar) → ilgili telafi edici mekanizmaların tükenmesi → kalp bölümlerinin hipertrofisi ve dilatasyonu gelişimi → gelişme kalp yetmezliği (ve buna bağlı olarak sistemik hemodinamik bozukluklar).

2. Sistemik hemodinamiğin ihlali (ICC ve BCC'de bolluk/anemi) → sistemik hipoksi gelişimi (beyaz malformasyonlarda esas olarak dolaşımsal, mavi malformasyonlarda hemik, ancak akut sol ventrikül KY gelişmesiyle birlikte, örneğin hem ventilasyon hem de difüzyon hipoksisi) meydana gelir).

sınıflandırma:

UPU'lar şartlı olarak 2 gruba ayrılır:

1. Beyaz(soluk, sol-sağ kan şantlı, arteriyel ve venöz kan). 4 grup içerir:

Pulmoner dolaşımın zenginleştirilmesi ile (açık duktus arteriozus, atriyal septal defekt, ventriküler septal defekt, AV iletişimi vb.).

Pulmoner dolaşımın zayıflaması ile (izole pulmoner stenoz, vb.).

Sistemik dolaşımın tükenmesi ile (izole aort stenozu, aort koarktasyonu vb.)

Önemli bir sistemik hemodinamik ihlali olmadan (kalbin yerleşimi - dekstro-, sinistro-, mezokardi; kalp distopileri - servikal, torasik, abdominal).

2. Mavi(sağ-sol kan çıkışı, arteriyel ve venöz kanın karışması ile). 2 grup içerir:

Pulmoner dolaşımın zenginleşmesi ile (büyük damarların tam olarak yer değiştirmesi, Eisenmenger kompleksi, vb.).

Pulmoner dolaşımın tükenmesi ile (Fallot tetralojisi, Ebstein anomalisi, vb.).

KKH'nin klinik belirtileri 4 sendromda birleştirilebilir:

kardiyak sendrom(kalp bölgesinde ağrı şikayetleri, nefes darlığı, çarpıntı, kalbin çalışmasında kesintiler; muayenede - solukluk veya siyanoz, boyun damarlarında şişlik ve nabzı, tipine göre göğüste şekil bozukluğu palpasyon - kan basıncındaki ve periferik nabzın özelliklerindeki değişiklikler, sol ventrikülün hipertrofisi / genişlemesinde apikal şokun özelliklerindeki değişiklikler, sağ ventrikülün hipertrofisi / genişlemesinde kardiyak dürtü görünümü, sistolik / stenozlu diyastolik kedi mırıldanması; perküsyon - kalbin sınırlarının genişleyen bölümlere göre genişlemesi; oskültasyon - ritim, güç, tını, ton sağlamlığı, her türlü gürültünün karakteristiğinin görünümü vb.)

kalp yetmezliği sendromu(akut veya kronik, sağ veya sol ventrikül, nefes darlığı ve siyanotik ataklar vb.).

Kronik sistemik hipoksi sendromu(büyüme ve gelişme geriliği, baget ve saat camı belirtileri vb.)

Solunum güçlüğü sendromu(esas olarak pulmoner dolaşımın zenginleştiği KKH ile).

Doğuştan kalp hastalığının komplikasyonları:

Kalp yetmezliği (neredeyse tüm KKH'lerde görülür).

Bakteriyel endokardit (siyanotik KKH ile daha sık görülür).

Pulmoner dolaşımdaki durgunluğun arka planına karşı erken uzamış pnömoni.

Yüksek pulmoner hipertansiyon veya Eisenmenger sendromu (pulmoner dolaşımın zenginleşmesi ile KKH'nin özelliği).

Serebrovasküler olay gelişimine kadar düşük ejeksiyon sendromuna bağlı senkop

Anjina pektoris sendromu ve miyokard enfarktüsü (aort darlığının en karakteristik özelliği, sol koroner arterin anormal çıkışı).

Nefes darlığı-siyanotik nöbetler (pulmoner arterin infundibüler stenozu, ana arterlerin transpozisyonu vb. ile Fallot tetralojisinde meydana gelir).

Bağıl anemi - siyanotik KKH ile.

Patolojik anatomi. Yaşamın ilk 3 ayındaki çocuklarda miyokardiyal hipertrofi sürecinde konjenital kalp kusurları ile, sadece hacimde bir artış değil kas lifleri ultrayapılarının hiperplazisi, aynı zamanda kardiyomiyositlerin gerçek hiperplazisi ile. Aynı zamanda, kalp stromasının retikülin argirofilik liflerinin hiperplazisi gelişir. Miyokardiyum ve stromada mikronekroz gelişimine kadar müteakip distrofik değişiklikler, bağ dokusunun kademeli olarak çoğalmasına ve yaygın ve fokal kardiyoskleroz oluşumuna yol açar.

Hipertrofik kalbin vasküler yatağının telafi edici yeniden yapılanmasına, intramural damarlarda, arteriovenöz anastomozlarda ve kalbin en küçük damarlarında (Viessen-Tebesia damarları olarak adlandırılan) bir artış eşlik eder. Miyokarddaki sklerotik değişiklikler ve boşluklarındaki artan kan akışı ile bağlantılı olarak, içindeki elastik ve kollajen liflerin büyümesi nedeniyle endokardın kalınlaşması ortaya çıkar. Damar yatağının yeniden yapılanması akciğerlerde de gelişir. Doğuştan kalp kusurları olan çocuklarda genel fiziksel gelişim geriliği vardır.

Ölüm yaşamın ilk günlerinde, özellikle şiddetli kusur formları olan hipoksiden veya daha sonra kalp yetmezliğinin gelişmesinden kaynaklanır. Pulmoner dolaşımdaki kan akışındaki azalmanın neden olduğu hipoksi derecesine ve pulmoner ve sistemik dolaşım arasındaki anormal yollardan kan akışının yönüne bağlı olarak, kalp kusurları mavi ve beyaz olmak üzere iki ana türe ayrılabilir. Mavi tipteki kusurlarla, pulmoner dolaşımdaki kan akışında bir azalma, hipoksi ve anormal bir yol boyunca - sağdan sola kan akışının yönü vardır. Beyaz tipteki kusurlarda hipoksi yoktur, kan akış yönü soldan sağadır. Bununla birlikte, bu ayrım şematiktir ve her zaman tüm doğuştan kalp kusurları için geçerli değildir.

Kalbin boşluklarının bölünmesini ihlal eden konjenital malformasyonlar. Bir ventriküler septal defekt yaygındır, oluşumu, septumu oluşturan yapılardan birinin büyüme geriliğine bağlıdır ve bunun sonucunda ventriküller arasında anormal iletişim gelişir. Daha sıklıkla septumun üst bağ dokusu (membranöz) kısmında bir kusur vardır. Defektten kan akışı soldan sağa doğru olduğu için siyanoz ve hipoksi görülmez (beyaz tip defekt). Kusurun derecesi, septumun tamamen yokluğuna kadar değişebilir. Önemli bir kusur ile kalbin sağ ventrikülünün hipertrofisi gelişir, küçük bir kusur ile hemodinamikte önemli bir değişiklik olmaz.

Birincil septumun kusuru, doğrudan ventrikül kapakçıklarının üzerinde bulunan bir delik şeklindedir; sekonder septumda bir defekt ile, flepsiz, geniş açık oval bir açıklık vardır. Her iki durumda da kan akışı soldan sağa olur, hipoksi ve siyanoz (beyaz tip kusur) yoktur. Kalbin sağ yarısında kanın taşmasına sağ ventrikülün hipertrofisi ve pulmoner arterin gövde ve dallarının genişlemesi eşlik eder. İnterventriküler veya interatriyal septaların tamamen yokluğu gelişimine yol açar üç odacıklı kalp- Bununla birlikte, telafi süresi boyunca, bir veya başka bir kanın ana akışının yönünü koruduğu ve bu nedenle dekompansasyon ilerledikçe hipoksi derecesinin arttığı için, arteriyel ve venöz kanın tam karışımının gözlenmediği ciddi bir kusur.

Arteriyel gövde bölünmesinin ihlali ile doğuştan kalp kusurları. Arteriyel gövdenin bölünmesinin tamamen yokluğunda ortak arteriyel gövde nadirdir. Bu defektte her iki ventrikülden bir ortak arteriyel gövde çıkar, çıkışta 4 veya daha az semilunar kapak yer alır; kusur genellikle bir interventriküler bölüm kusuru ile birleştirilir. Pulmoner arter ortak gövdeden kapaklardan çok uzak olmayan bir yere, baş ve boyundaki büyük damarların bir dalına doğru hareket ederler, tamamen olmayabilirler ve daha sonra akciğerler genişlemiş bronşiyal arterlerden kan alır. Bu kusur ile keskin bir hipoksi ve siyanoz (mavi tip kusur) vardır, çocuklar yaşayamaz.

Pulmoner arter stenozu ve atrezisi arteriyel gövdenin septumu sağa kaydırıldığında, genellikle bir ventriküler septal defekt ve diğer kusurlarla birlikte gözlenir. Pulmoner arterin önemli ölçüde daralmasıyla kan, arteriyel (botall) kanal ve genişleyen bronşiyal arterler yoluyla akciğerlere girer. Kusura hipoksi ve şiddetli siyanoz (mavi tip kusur) eşlik eder.

Aort darlığı ve atrezisi arteriyel gövdenin septumunun sola doğru yer değiştirmesinin bir sonucudur. Genellikle kalbin sol ventrikülünün hipoplazisinin eşlik ettiği septal sağa doğru yer değiştirmeden daha az yaygındır. Aynı zamanda, kalbin sağ ventrikülünün keskin bir hipertrofisi, sağ atriyumun genişlemesi ve keskin bir genel siyanoz gözlenir. Çocuklar uygun değil.

Aort kıstağının daralması (koarktasyon), atrezisine kadar, interkostal arterler, göğüs arterleri ve kalbin sol ventrikülünün keskin bir hipertrofisi yoluyla kollateral dolaşımın gelişmesiyle telafi edilir.

Arter (botallova) kanalının kapanmaması 3 aylıktan büyük çocuklarda eşzamanlı genişleme ile varlığında bir kusur olarak kabul edilebilir. Bu durumda kan akışı soldan sağa doğru gerçekleştirilir (beyaz tip kusur). İzole bir kusur cerrahi düzeltmeye uygundur.

Kombine konjenital kalp defektleri. Birleşik kusurlar arasında, Fallot'un üçlü, dörtlü ve beşlisi daha yaygındır. Fallot üçlüsü 3 belirti vardır: ventriküler septal defekt, pulmoner arter stenozu ve sonuç olarak sağ ventrikül hipertrofisi. Fallot tetralojisi 4 bulgusu vardır: ventriküler septal defekt, pulmoner arterin daralması, aort dekstrapozisyonu (aort ağzının sağa doğru yer değiştirmesi) ve kalbin sağ ventrikülünün hipertrofisi. Fallot Pentadı, bu dördü dışında, 5. semptomu içerir - atriyal septal kusur. Fallot'un en yaygın tetralojisi (tüm doğuştan kalp kusurlarının% 40-50'si). Tüm Fallot tipi kusurlarda sağdan sola kan akışı, pulmoner dolaşımdaki kan akışında azalma, hipoksi ve siyanoz (mavi tip kusurlar) not edilir. Nadir görülen birleşik konjenital defektler arasında sol atriyoventriküler orifis stenozlu ventriküler septal defekt bulunur ( Lutambasche hastalığı), ventriküler septal defekt ve aortik dekstropozisyon ( Eisenmenger hastalığı) ve pulmoner gövdeden sol koroner arterin bir dalı (Mülayim-Beyaz-Garland sendromu)), birincil pulmoner hipertansiyon ( Aerza hastalığı), kas tabakasının hipertrofisine bağlı olarak akciğer damarları(küçük arterler, damarlar ve venüller), vb.