Noonanov sindrom. Uzroci i manifestacije Noonanovog sindroma. Neobične crte lica. Moguće komplikacije Noonanovog sindroma.

(Ternorov fenotip s hormalnim kariotipom.)

Noonanov sindrom je nasljedna bolest, karakteriziran niskim rastom i anomalijama somatskog razvoja. Može biti sporadična ili obiteljska, nasljeđuje se autosomno recesivno. Patološki promijenjeni geni koji uzrokuju razvoj sindroma lokalizirani su u autosomima. Spolni kromatin i kariotip odgovaraju spolu bolesnika. Bolest se otkriva i kod muškaraca i kod žena.

Genetsko testiranje Noonanovog sindroma složen je proces. Oni koji razmišljaju o testiranju trebali bi uzeti vremena za razmatranje prednosti i rizika. O ovom procesu trebali bi razgovarati s genetskim savjetnikom prije nego što se provede testiranje. Ako odaberu testiranje, trebali bi pregledati rezultate testa s liječnikom ili genetskim savjetnikom kako bi bili sigurni da razumiju značenje rezultata.

Postoje li druge posebne zdravstvene potrebe za djecu s Noonanovim sindromom?

Ponekad se djeca ili odrasli s Noonanovim sindromom mogu osjećati tužno, tjeskobno ili ljutito. Roditelji bi trebali potražiti liječnika s iskustvom u liječenju bolesnika s Noonanovim sindromom za njihovo dijete. Diljem zemlje postoje klinike specijalizirane za brigu o osobama s Noonanovim sindromom. Pogledajte odjeljak Resursi u nastavku. Osobe s Noonanovim sindromom trebaju imati početnu procjenu rasta i razvoja, srca, očiju, bubrega, sluha, krvi i kostura. Pacijenti bi trebali potražiti naknadnu skrb ako se otkrije problem u bilo kojem od ovih područja.

Minimum dijagnostički znakovi: pterigoidni nabori na vratu, anomalije prsa(štitastog oblika, sa široko razmaknutim bradavicama, prsna kost u proksimalnom dijelu strši, a u distalnom dijelu tone), urođene mane bolesti srca ili kardiomiopatije.

Osnovni, temeljni kliničke manifestacije Noonanov sindrom: nizak rast (prosječna visina odraslog muškarca je 162,5 cm, žene - 152,7 cm), limfostaza donjih ekstremiteta, nabori kože u obliku krila na vratu, niska granica rasta kose na potiljku, hipertelorizam (široko razmaknute oči), ptoza, antimongoloidni oblik očiju, deformacija ili nisko postavljene uši, asimetrija lica, široki hrbat nosa. Karakterizira ga kratki vrat, kongenitalna deformacija zglob lakta(cubitus valgus), kratki prsti, visoko nebo, ravna stopala, promjene u obliku i strukturi kralježaka. Spolni razvoj varira od normalne do potpune disgeneze gonada. Djevojčice često imaju kasni početak menstruacije, dok dječaci često imaju kriptorhizam i hipogonadizam. U krvnom serumu bolesnika sadržaj spolnih hormona (testosteron, estrogeni) je normalan ili promijenjen ovisno o težini gonadne disgeneze. Koncentracija hormona rasta u krvi je normalna. Kariotip nije promijenjen. Većina pacijenata ima određeni stupanj mentalne retardacije.

Ljudi bilo koje dobi s Noonovim sindromom imaju nešto veći rizik od razvoja raka. Moraju pratiti svoje zdravlje i usvajati zdrave navike tijekom cijelog života. Važno je nastaviti s redovitim fizičkim pregledima i pregledima. Dakle, svaki rak se može otkriti na ranoj fazi liječenje.

Zbog rizika od poremećaja krvarenja, osobe s Noonanovim sindromom trebale bi izbjegavati uzimanje aspirina ili drugih razrjeđivača krvi osim ako im to ne preporuči liječnik koji dobro poznaje sindrom. Druge ideje za smanjenje rizika od raka uključuju sljedeće.

Diferencijalna dijagnoza se provodi s Shereshevsky-Turnerovim sindromom (vidi tablicu).

Stol
Diferencijalno dijagnostički znakovi Noonanovog i Shereshevsky-Turnerovog sindroma

Klinički znak Noonanov sindrom Sindrom
Shereshevsky - Turner
Kat Bilo koje Žena
Spolni razvoj Uglavnom normalno Disgeneza gonada
Mentalni razvoj Zaostajanje češće Uglavnom normalno
Limfostaza donjih ekstremiteta Često Nije pronađeno
Malokluzija Često Rijetko
Plućna stenoza Često Rijetko
kariotip Normalan Patološki
Obiteljski oblici Često Ne upoznaj se

Srčane lezije u bolesnika s Noonanovim sindromom: urođene srčane mane (najčešći nalaz je stenoza plućna arterija, mana interventrikularni septum, otvoren ductus arteriosus, tetralogija Falo, ali mogu postojati i drugi), hipertrofična kardiomiopatija.

  • Jesti zdrava dijeta S veliki iznos voće i povrće.
  • Vježbajte redovito.
  • Izbjegavajte pušenje ili korištenje duhanskih proizvoda.
  • Izbjegavajte pasivno pušenje.
Osobe s Noonanovim sindromom treba pomno pratiti zajedničke značajke ili simptomi koji mogu ukazivati ​​na rak.

Neobjašnjiv gubitak tjelesne težine Gubitak apetita Bolovi u trbuhu Krv u stolici ili promjene u navici pražnjenja crijeva Gušenje, bol, kvržice ili otekline koje se ne mogu objasniti Glavobolje ili promjene u vidu ili rad živaca koje ne nestaju. Važno je podnijeti zahtjev za medicinska pomoć, ako se pojavi nešto neobično.

Srčane lezije javljaju se kod većine (55%) bolesnika s Noonanovim sindromom, a njihova priroda često određuje ozbiljnost bolesnikova stanja. Stoga bi svi bolesnici sa sumnjom na Noonanov sindrom trebali biti podvrgnuti EKG-u i EhoKG-u, te ih mora pregledati kardiolog.

Prognoza za život je povoljna. Posebnu pozornost treba posvetiti zapošljavanju: izbor specijalnosti trebao bi pridonijeti socijalnoj prilagodbi pacijenata, uzimajući u obzir njihove mentalne sposobnosti i tjelesne nedostatke.

Judeovo web mjesto služi samo u obrazovne svrhe i ne pruža medicinske savjete niti profesionalne usluge. Informacije dostavljene putem ove stranice ne smiju se koristiti za dijagnosticiranje ili liječenje zdravstvenih problema ili bolesti. Ovo nije zamjena za stručnu pomoć. Ako mislite da možda imate zdravstvenih problema, obratite se svom liječniku.

Znakovi i simptomi Noonanovog sindroma uvelike se razlikuju među pojedincima i mogu varirati od blagih do teških. Karakteristike mogu biti povezane s određenim genom koji sadrži mutaciju. Izgled lice je jedno od ključnih klinički znakovi, što dovodi do dijagnoze Noonanov sindrom. Ove značajke mogu biti izraženije u dojenčadi i rana dob, ali se mijenjaju s godinama. U zrelo doba ove razlikovna obilježja postati sofisticiraniji.

Noonanov sindrom je genetska bolest, koji utvrđuje ozbiljne tjelesne malformacije. Koje simptome predstavlja? Postoji li specifična terapija za Noonanov sindrom? Zadubimo se u temu.

Što je Noonanov sindrom

Noonanov sindrom je genetska nasljedna bolest. Zove smetnje u fiziološkom razvoju pojedinih organa i dijelova tijela, uzrokujući kašnjenja u ljudskom evolucijskom razvoju. Iz tog razloga, oni koji boluju od ove bolesti imaju kongenitalne anomalije, koji se može lokalizirati u razna područja tijelo.

Mogućnosti mogu uključivati ​​sljedeće. Usta imaju duboku brazdu između nosa i usta i široke vrhove Gornja usna. Nabor koji se proteže od ruba nosa do kuta usta s godinama postaje duboko izbrazdan. Zubi mogu biti krivi, unutarnja nepca može biti jako zakrivljena i Donja čeljust može biti mala. Funkcije lica mogu izgledati grube, ali s godinama postaju oštrije. Lice može djelovati obješeno i bezizražajno. Glava može izgledati velika s istaknutim čelom i niskom linijom kose na stražnjoj strani glave. Kako starite, vaša koža može djelovati tanko i prozirno.

  • Oči su široko razmaknute i nakošene sa spuštenim kapcima.
  • Šarenice su blijedoplave ili zelene.
  • Uši su nisko postavljene i okrenute unazad.
  • Nos je na vrhu udubljen, široke baze i gomoljastog vrha.
Neki srčani problemi mogu se pojaviti kasnije u životu.

Najčešći problemi su srčani problemi, ispodprosječna visina, malformacije kostura (prsne kosti i lubanje), neobične crte lica, problemi s vidom, problemi s motoričke funkcije, kašnjenja u razvoju, osobito govora.

Pacijent prenosi Noonanov sindrom na svoju djecu s vjerojatnošću od 50%.

Mehanizam prijenosa provodi se prema autosomno dominantnom tipu. Međutim, polovica onih koji pate od Noonanovog sindroma imaju novostečenu patologiju, što znači da su oba roditelja zdrava.

Neki oblici urođena bolest srca povezana s ovim poremećajem uključuju. Stenoza plućne valvule je suženje plućne valvule, režnja tkiva koje odvaja donju desnu komoru srca od arterije koja krvlju opskrbljuje pluća. Ovo je najčešći srčani problem koji se vidi kod Noonanovog sindroma, a može se pojaviti sam ili s drugim srčanim manama. Ovo je abnormalni rast ili zadebljanje srčanog mišića koje pogađa neke osobe s Noonanovim sindromom. srčane mane. Defekti mogu uključivati ​​rupu u stijenci koja razdvaja dvije donje komore srca, suženje arterije koja nosi krv u pluća radi kisika ili suženje glavnog krvna žila, noseći krv iz srca u živčani ritam srca. To se može dogoditi sa ili bez strukturnih abnormalnosti srca. Neregularan otkucaji srca javlja se kod većine ljudi s Noonanovim sindromom.

  • Poremećaji ventila.
  • Zadebljanje srčanog mišića.
Noonanov sindrom može utjecati na normalan rast.

Klinička slika Noonanovog sindroma

Simptomi bolesti su prisutni od trenutka rođenja. U novorođenčadi, međutim, konstelacija simptoma i znakova Noonanovog sindroma vrlo nejasna i može se objasniti drugim poremećajima. Zbog toga se u prosjeku bolest dijagnosticira tek u dobi od 8-9 godina, kada simptomi postaju izraženiji i specifičniji.

Mnoga djeca s Noonanovim sindromom ne odrastaju s njim normalna brzina. Pitanja mogu uključivati ​​sljedeće. Problemi s prehranom mogu dovesti do pothranjenosti i slabog debljanja. Rast koji se obično opaža u mladost, može biti odgođen, ali budući da ovaj poremećaj uzrokuje zadržavanje kostiju, rast se ponekad nastavlja u kasnoj adolescenciji. Po odrasli život Neki ljudi s Noonanovim sindromom mogu imati normalnu visinu, ali niski stas je češći.

  • Plodnost će vjerojatno biti normalna, ali će se rast s vremenom usporiti.
  • Razina hormona rasta može biti nedovoljna.
Neki uobičajeni problemi mogu uključivati.

svi simptomi Noonanovog sindroma, dolje navedeni, ne moraju nužno biti prisutni kod jedne osobe, ali svaki od njih je izuzetno opasan.

Sljedeći opis anomalija karakterističnih za Noonanov sindrom podijeljen je prema oboljelima organa i dijelova tijela:

Srce

Anomalije se javljaju u 60-80% bolesnika, a najčešće su:

Kratak vrat, često s dodatnim naborima kože ili istaknutim mišićima vrata.

  • Škrinja neobičnog oblika s udubljenim prsima ili povišenim prsima.
  • Široke bradavice.
  • Deformacije kralježnice.
Većina ljudi s Noonanovim sindromom ne utječe na inteligenciju. Međutim, ljudi možda imaju.

Širok raspon mentalnih, emocionalnih problema i problema u ponašanju koji su obično blagi.

  • Povećan rizik od razvoja invaliditeta i intelektualnih poteškoća.
  • Nedostaci sluha i vida koji mogu otežati učenje.
Zajedničko obilježje Noonanovog sindroma su abnormalnosti očiju i kapaka.

  • Stenoza (suženje) plućne valvule, koji regulira protok krvi kroz plućnu arteriju iz desne klijetke srca. Njegova stenoza uzrokuje da srce pumpa krv veća snaga tako da dospije u pluća. Prisutnost stenoze plućne valvule smanjuje dotok krvi u pluća, a time i oksigenaciju krvi.
  • Zadebljanje miokarda, odnosno mišićno tkivo srca. Također poznat kao hipertrofična kardiomiopatija. Zadebljanje smanjuje fiziološku elastičnost mišićna vlakna srca, što dovodi do .
  • Atrijski septalni defekt. Malformacija koja omogućuje spajanje protoka krvi u desnoj i lijevoj pretklijetki.
  • Defekt ventrikularnog septuma. Defekti srčanog zida, koji stvara vezu između dvije klijetke. To dovodi do smanjenja minutnog volumena srca.

Kostur

  • Ispod prosječne visine. Visina bolesnika s Noonanovim sindromom u odrasloj dobi doseže prosječno 1,62 m za muškarce i 1,51 m za žene, unatoč činjenici da novorođenče ima normalne vrijednosti veličina i težina. Što je još veći problem, mnoga novorođenčad s Noonanovim sindromom imaju ozbiljne probleme s apsorpcijom mlijeka i čestim povraćanjem.
  • Malformacija sternuma. Prsna kost primjetno strši naprijed.
  • Fuzija vratnih kralježaka. Vrat je kraći od standardnog i nagnut u stranu.
  • Skolioza i lordoza. Abnormalna zakrivljenost kralježnice.
  • Oštrice krila. Lopatice se odmiču od kralježnice i poprimaju izgled krila.
  • Valgus lakat. Deformacija lakta koju karakterizira abnormalni kut između ramena i podlaktice.
  • Deformacija kostiju lubanje. Glava je obično veća od normalne i trokutastog oblika;
  • Problemi s poravnanjem zuba i malokluzije– nepotpuno ili nepravilno zatvaranje zubnih lukova.
  • Arnold-Chiarijev sindrom. To je malformacija lubanje, osobito u području malog mozga i moždanog debla.

Neobične crte lica

  • Sve veća udaljenost između očiju (hipertelorizam).
  • Izbočene oči i škiljavost.
  • Vrećasti kapci i nabora kožnog pokrivača unutarnji kut oči.
  • Nos je mali s čipom i širokom bazom.
  • Duboka i jasna brazda od središta gornje usne.
  • Niska linija kose na čelu i vratu.
  • Kožni nabor od vrha vrata do ramena.
  • uši, koji strše prema dolje i okrenuti prema potiljku.
  • kovrčava kosu i kovrče.

Krv

  • Nizak broj trombocita s očitim problemima zgrušavanja krvi.
  • . Odnosno kvantitativno i kvalitativno manjak von Willebrandovog faktora, koji ima važnu ulogu u procesu zgrušavanja krvi, jer osigurava prianjanje trombocita na mjesto oštećenja.
  • Nedostatak neki faktori koagulacije.

Gastrointestinalni trakt

  • disfagija, odnosno otežano gutanje. Ovo je jedan od simptoma koji se češće javlja kod novorođenčadi. Stvara ozbiljne probleme sa sisanjem mlijeka i, kao rezultat toga, dovodi do pothranjenosti i zastoja u rastu.
  • Problemi probavu i povraćanje.
  • Malrotacija crijeva. Tijekom embrionalnog razvoja, primarno crijevo prolazi kroz rotaciju u smjeru suprotnom od kazaljke na satu. Ova rotacija dovodi cekum i debelo crijevo u desni kvadrant abdomena. Kod malrotacije crijeva rotacija je nepotpuna ili čak u suprotnom smjeru.

Genitourinarni aparat

  • Kriptorhidizam. Nespušteni testisi.
  • Odgoditi pubertetski razvoj.
  • Hipoplazija bubrega, odnosno bubrezi koji teže manje od 50 grama, naspram normalnih 130 grama. Problem obično nema simptoma.
  • Ageneza (odsutnost) jednog ili oba bubrega, što naravno dovodi do .
  • Uretralne strikture. I, stoga, zadržavanje mokraće u mjehur, što rezultira čestim infekcijama i upalama.

Vizualni aparat

  • Refraktivni problemi. Na primjer, astigmatizam.
  • Nistagmus. Nehotični kaotični pokreti očne jabučice.

Slušni aparat

  • Česte upale unutarnje uho (otitis).
  • Gluhoća uzrokovane neurosenzornim poremećajima. Vrlo su rijetki i pogađaju manje od 3% bolesnika s Noonanovim sindromom.

Mišićno-zglobni aparat

  • Mišićna hipotonija. Odbiti tonus mišića a posljedično i fiziološka kontrakcija mišićnih vlakana.
  • Sindrom hipermobilnosti zglobova. Pretjerana opuštenost ligamenata koji stabiliziraju zglobove i hiperelastičnost kože. Ovi uvjeti omogućuju širenje zglobova izvan fiziološka norma, što je posljedica poremećaja u stvaranju vezivnog tkiva.

Limfni aparat

Simptomi su posljedica hipoplazije (razvojnog nedostatka) limfne žile:

Problemi sa očni mišići, kao što su prekrižene oči Problemi s refrakcijom kao što su astigmatizam, kratkovidnost ili dalekovidnost Brzo kretanje očnih jabučica Katarakta. Noonanov sindrom može uzrokovati prekomjerno krvarenje i modrice zbog poremećaja zgrušavanja krvi ili prisutnosti previše velike količine trombociti.

Noonanov sindrom može uzrokovati probleme s limfni sustav, koji odvodi višak tekućine iz tijela i pomaže u borbi protiv infekcije. Može se pojaviti prije ili nakon rođenja ili se razviti tijekom adolescencije ili odrasle dobi. Može biti koncentriran na određenom području tijela ili raširen. Najčešće je uzrokovana viškom tekućine na stražnjoj strani ruku ili gornjem dijelu nogu. Mnogi ljudi, osobito muškarci, s Noonanovim sindromom mogu imati problema s genitalijama i bubrezima.

  • Limfedem ekstremiteta. Abnormalno nakupljanje limfe u Donji udovi i viši.
  • Limfangiektazija. To jest, širenje limfnih žila u određenim dijelovima tijela, kao što su crijeva, pluća i testisi.
  • Izlaz limfe V pleuralna šupljina i peritoneum.

Koža

  • Hiperkeratoza. Prekomjerni razvoj vanjskog stratum corneuma kože.
  • Promjena boje kože. To jest, mrlje na koži koje mogu biti hiper ili hipopigmentirane.
  • Ožiljci, keloidi. Benigni tumori kože koja je posljedica prekomjernog rasta fibroznog tkiva.

Zakašnjeli psihomotorni i kognitivni razvoj

Dijete koje pati od Noonanovog sindroma karakterizira kašnjenje u psihomotornom razvoju. Među razlozima za ovu situaciju su, naravno, problemi s gutanjem hrane, hipotonija mišića i slabost ligamenata u zglobovima, koji ometaju kretanje i usporavaju razvoj sposobnosti hodanja okomiti položaj. Manje-više normalno hodanje kod djece s Noonanovim sindromom počinje tek nakon 2 godine.

Većina žena razvije normalnu plodnost. Međutim, kod muškaraca se plodnost možda neće normalno razvijati, često zbog nespuštenih testisa. Problemi s bubrezima obično su blagi i javljaju se kod relativno malog broja ljudi s Noonanovim sindromom.

  • Nespušteni testisi javljaju se kod muškaraca.
  • Pubertet može biti odgođen i kod dječaka i kod djevojčica.
  • Plodnost.
Osobe s Noonanovim sindromom mogu imati kožne bolesti koji su najčešći.

Razni problemi koji utječu na boju i teksturu kože Kovrčava, gruba ili prorijeđena kosa. Znakovi i simptomi Noonanovog sindroma mogu biti blagi. Ako mislite da vi ili vaše dijete imate poremećaj, obratite se djetetovom liječniku primarne zdravstvene zaštite ili pedijatru. Vi ili vaše dijete možda želite posjetiti genetičara ili kardiologa.

pri čemu kognitivni razvoj može se pojaviti u u normalnom redu, a bolest ne utječe na inteligenciju. Problemi se prvenstveno odnose na sferu govora i jezika. Problem je pogoršan nemogućnošću pravilne kontrole pokreta jezika.

Moguće komplikacije Noonanovog sindroma

Među svim mogućim komplikacijama koje bolest sa sobom nosi, najopasnije su srčane mane, koje su opisane u poglavlju „Simptomi“. Naravno, opisane malformacije mogu biti manje, te u tom slučaju nije potrebno liječenje, već samo stalni nadzor. No, u drugim slučajevima, kao što je stenoza plućne valvule, potrebna je kirurška intervencija.

Ako je vaše nerođeno dijete u opasnosti zbog obiteljske povijesti Noonanovog sindroma, prenatalni testovi mogu biti dostupni. Noonanov sindrom uzrokovan je genetskom mutacijom. Ove se mutacije mogu pojaviti u više gena. Budući da ti geni igraju ulogu u formiranju mnogih tkiva u cijelom tijelu, ova stalna aktivacija proteina remeti normalan proces rasta i diobe stanica.

mutacije, izazivajući sindrom Noonana bi mogla biti sljedeća. Djeca čiji je jedan roditelj s Noonanovim sindromom koji nosi defektni gen imaju 50 posto šanse za razvoj poremećaja. Noonanov sindrom može se razviti zbog nove mutacije kod djece koja nemaju genetsku predispoziciju za poremećaj. Naslijeđeno. . Roditelj s Noonanovim sindromom ima 50 posto šanse prenijeti defektni gen na svoje dijete. Dijete koje naslijedi defektni gen može imati manje ili više simptoma od zaraženog roditelja.

Ostale moguće komplikacije mogu uključivati:

  • Problemi tjelesni razvoj s motoričkim i govornim poremećajima, problemima s orijentacijom u prostoru;
  • Poteškoće sa zgrušavanjem krvišto će se očitovati stalnim modricama i modricama, a također će biti veliki problem prilikom posjeta kirurgu ili stomatologu;
  • Česte infekcije mokraćni put s Noonanovim sindromom povezani su s malformacijama urinarnog trakta;
  • Odgođeni pubertet i odgođeno spuštanje testisa.

Dijagnoza Noonanovog sindroma

Dijagnoza bolesti postavlja se uglavnom na temelju promatranja simptomi i znakovi i temeljito analiza bolesnikove obiteljske povijesti bolesti.

Mogu se pojaviti komplikacije koje mogu zahtijevati posebna pažnja, uključujući. Ako vaše dijete ima poteškoća u razvoju, ono ili ona mogu imati poteškoća s organizacijom i osjećajem za prostor. Ponekad su problemi u razvoju dovoljno značajni da zahtijevaju poseban plan za rješavanje djetetovih potreba učenja i obrazovanja. Ponekad se prekomjerno krvarenje koje je uobičajeno kod Noonanovog sindroma ne otkrije sve dok osoba ne ode na stomatološki zahvat ili operaciju krvarenja. Limfne komplikacije. Obično uključuju višak tekućine koja je pohranjena u razna mjesta tijela. Ponekad se tekućina može nakupiti u prostoru oko srca i pluća. Poteškoće mokraćni put. Strukturne abnormalnosti u bubrezima mogu povećati rizik od infekcija mokraćnog sustava. Problemi s plodnošću. Muškarci mogu imati nizak broj spermija i druge probleme s plodnošću zbog neželjenih testisa ili testisa koji ne funkcioniraju ispravno. Povećan rizik od razvoja raka. Može postojati povećan rizik od razvoja određenih vrsta raka, poput leukemije ili određenih vrsta tumora. Paraspinalni neurofibromi i hipertrofična neuropatija u Noonanovom sindromu s višestrukim lentiginima.

  • Kašnjenja u razvoju.
  • Krvarenje i modrice.
  • Noonanov sindrom: kliničke značajke, dijagnoza i smjernice.
Tko ne bi trebao koristiti Norditropin ®?

Iz tog razloga, unatoč kongenitalnosti bolesti, dijagnoza se postavlja tek nakon nekoliko godina života, a ponekad iu odrasloj dobi, nakon što ispitanica rodi dijete koje boluje od Noonanovog sindroma.

Terapija za Noonanov sindrom

Nažalost, nema učinkovitih lijekovi za liječenje Noonanovog sindroma, zbog ovog razloga sve procedure usmjeren na minimiziranje simptoma i sprječavanje mogućih komplikacija.

S obzirom na opsežne simptome Noonanovog sindroma, ne postoji jedinstveni protokol, pa liječenje zahtijeva sudjelovanje skupine stručnjaka.

U nekim situacijama farmakološku terapiju simptoma pojačan kirurška intervencija , do ispraviti neke nedostatke u razvoju. Klasičan primjer - kirurgija stenoza plućne valvule ili neki ozbiljni problemi.

Udio: