Ultrasuoni per sequestro polmonare nel feto. Previsione e trattamento del sequestro polmonare. Dipartimento di Chirurgia Toracica Sequestro Polmonare

Resezione polmonare senza toracotomia.

Abbiamo implementato operazioni sui polmoni con l'ausilio di apparecchiature endoscopiche. Queste operazioni evitano le incisioni della toracotomia. Abbiamo sviluppato una tecnica video-assistita per la resezione polmonare senza l'utilizzo di costose suturatrici. In questo caso viene eseguita una resezione polmonare classica e standard. Periodo postoperatorio dopo tali operazioni procede molto più facilmente rispetto alle operazioni standard. Anche la durata del ricovero è ridotta.

Trattamento radicale dell'ipertensione portale.

Nel reparto di chirurgia toracica sono stati eseguiti per la prima volta interventi di anastomosi mesenterioportale per ipertensione portale extraepatica. Queste operazioni hanno lo scopo di ripristinare il flusso sanguigno fisiologico vena porta. L'unicità di queste operazioni risiede nel completo ripristino delle relazioni fisiologiche e anatomiche nel sistema portale con la completa eliminazione della minaccia di sanguinamento dalle vene varicose dell'esofago. Pertanto, i bambini gravemente malati si trasformano in bambini praticamente sani.
Fondamentalmente nuovo metodo trattamento
deformazione dell'imbuto Petto.

La toracoplastica secondo Nass. (trattamento di bambini con pectus excavatum)

Abbiamo introdotto un nuovo metodo di toracoplastica - secondo Nass. Questa operazione viene eseguita da due piccole incisioni sui lati del torace, non richiede resezione o transezione dello sterno o delle costole. Il periodo postoperatorio è molto più facile. Si ottiene un risultato estetico quasi perfetto. Con questa operazione, a differenza della toracoplastica standard, il volume del torace viene aumentato a parametri fisiologici.

La chirurgia toracica è ben attrezzata per l'assistenza al gruppo più grave di bambini, dispone della più moderna sala operatoria, dotata di un sistema a flusso laminare che esclude complicanze infettive durante l'operazione, apparecchiature endoscopiche per broncoscopia, toracoscopia, laparoscopia. I medici hanno a disposizione una varietà di metodi diagnostici altamente informativi, inclusi endoscopici, ultrasuoni, radioisotopi, radiazioni (radiografia, tomografia computerizzata, angiografia). Sul territorio dell'ospedale si trova uno dei più grandi laboratori di Mosca per la ricerca biochimica e microbiologica.

Nell'infanzia ci sono sia malattie congenite - malformazioni e anomalie nello sviluppo di vari organi, sia acquisite - malattie infiammatorie, conseguenze di lesioni e ustioni, nonché tumori. Un'ampia varietà di malattie richiede che il medico abbia conoscenze e competenze in molte aree della medicina, tra cui chirurgia vascolare e plastica, oncologia, endocrinologia, pneumologia e altre.

L'obiettivo del trattamento - riportare il bambino a una vita normale e piena - può essere raggiunto a condizione di un esame completo e completo, trattamento e follow-up postoperatorio bambino in un reparto specializzato da medici altamente qualificati.

È stata accumulata una vasta esperienza nell'esecuzione di manipolazioni diagnostiche e terapeutiche endoscopiche con corpi estranei della trachea, dei bronchi e dell'esofago e altri. condizioni patologiche e malformazioni dell'esofago, dello stomaco e delle vie respiratorie. Vengono utilizzati trattamenti laser, criochirurgia e i più moderni strumenti e dispositivi elettrochirurgici.

La consultazione, il ricovero e il trattamento nel dipartimento per tutti i cittadini russi con una polizza di assicurazione medica obbligatoria, dal momento della nascita fino a 18 anni, indipendentemente dal luogo di residenza permanente, vengono effettuati nell'ambito di una polizza di assicurazione medica obbligatoria.

E' richiesta l'impegnativa delle ASL.

Il ricovero in ospedale di russi di età superiore ai 18 anni, nonché di cittadini di paesi vicini e lontani all'estero, è possibile sulla base di un'assicurazione medica volontaria.

IN l'anno scorso vi è una forte tendenza all'aumento del numero di bambini ricoverati e operati.
La maggior parte dei bambini che vengono da noi sono stati precedentemente operati in altri istituzioni mediche.
Molte operazioni e metodi di trattamento sono stati sviluppati e applicati per la prima volta nel nostro paese dal personale del dipartimento.

I bambini di età inferiore a 3 anni hanno la possibilità di soggiornare con i genitori 24 ore su 24 in camere singole e doppie con box. I bambini più grandi sono alloggiati in reparti da 6 persone. Il reparto cura i bambini di età compresa tra il periodo neonatale e i 18 anni sulla base di una polizza assicurativa medica obbligatoria. Il ricovero in ospedale dei russi di età superiore ai 18 anni e degli stranieri viene effettuato sulla base di un'assicurazione medica volontaria. Tutte le stanze sono dotate di ossigeno e possibilità di collegare aspiratori, nonché dispositivi per la terapia respiratoria. L'unità di terapia intensiva fornisce il monitoraggio 24 ore su 24 delle funzioni vitali.


A causa della diffusa introduzione di tecnologie a basso trauma ed endoscopiche nel trattamento chirurgico dei bambini con varie malattie organi del torace e cavità addominale, mediastino e torace, la maggior parte di loro dopo l'intervento chirurgico non ha bisogno di essere trasferita in terapia intensiva, ma ha la possibilità di stare con i genitori in terapia intensiva, dotata di tutto il necessario per un soggiorno confortevole nel periodo postoperatorio.


Il reparto dispone di una moderna sala endoscopica, dove viene eseguita un'ampia gamma di esofagoscopia diagnostica, laringoscopia, broncoscopia e manipolazioni endoluminali terapeutiche: rimozione di corpi estranei dell'esofago e dello stomaco, rimozione di corpi estranei della trachea e dei bronchi, bougienage dell'esofago e trachea, ecc. Se necessario, utilizziamo attivamente laser e CRYO-terapia ( un azoto liquido) nel trattamento di malattie e malformazioni della laringe, della trachea e dell'esofago. Tutto diagnostico e manipolazioni mediche archiviato su supporto digitale.


Il reparto dispone di una propria sala ecografica con un dispositivo di livello esperto. Ciò amplia le possibilità della diagnostica ad alta precisione non invasiva. Inoltre, nel nostro reparto vengono eseguite molte manipolazioni sotto controllo ecografico: punture di cisti renali, milza, fegato, ecc.
Ogni anno vengono eseguiti in anestesia generale più di 500 operazioni (link alla relazione sugli interventi) di altissimo grado di complessità e più di 600 studi e manipolazioni (link alla relazione sulle endoscopie) (broncoscopia, biopsia, puntura ecoguidata , operazioni endoluminali sulle vie aeree e sull'esofago, ecc.).

Sala operatoria del reparto di chirurgia toracica

La sala operatoria è attrezzata secondo gli standard più moderni ed è adatta per eseguire interventi chirurgici della più alta categoria di complessità sugli organi del collo, del torace, della cavità addominale, dei grandi vasi principali, ecc. La maggior parte delle operazioni viene eseguita utilizzando l'accesso toracoscopico o laparoscopico, ad es. niente grossi tagli. L'elevata precisione di visualizzazione, la disponibilità di strumenti endochirurgici neonatali e macchine per anestesia consente di eseguire interventi anche sui pazienti più piccoli. Ciò facilita notevolmente il decorso del periodo postoperatorio e accorcia la permanenza del bambino in ospedale.
Ci sono 3 anestesisti nel reparto che lavorano costantemente solo con i nostri pazienti. Si tratta di specialisti di altissima qualificazione, che controllano non solo lo svolgimento delle operazioni, ma anche la gestione del periodo postoperatorio.

Il sequestro polmonare è una massa cistica di tessuto polmonare non funzionante che non ha alcuna connessione con i bronchi e riceve il suo apporto di sangue arterioso solo da vasi anomali. Sebbene le principali manifestazioni cliniche del sequestro siano associate a sistema respiratorio, tuttavia, si verificano anche sintomi gravi dal lato del cuore, che possono essere dovuti non solo alla concomitante cardiopatia congenita, ma anche alla presenza di potenti shunt.

Il sequestro polmonare può essere intralobare, quando il tessuto di sequestro anomalo si trova all'interno del normale lobo del polmone, ed extralobare, quando il tessuto sequestrato è separato dal polmone normale e localizzato dietro la pleura viscerale. Viene anche descritto un difetto definito dal termine pseudo-sequestro.

Diagnosi di sequestro polmonare

Il sequestro intralobare del polmone si trova prevalentemente nei lobi inferiori, più comunemente a sinistra, e nel segmento basale posteriore. I reperti radiografici variano dall'opacità alle lesioni cistiche del parenchima con livelli di fluidi e bolle d'aria. L'afflusso di sangue anormale è solitamente rappresentato da un vaso che si estende dall'aorta. Spesso non uno, ma diversi vasi si avvicinano al tessuto sequestrato e il deflusso avviene solitamente attraverso la vena polmonare.

La diagnosi viene fatta quando si trova una formazione in uno dei lobi inferiori che non cambia nella dinamica. La TC può fornire un aiuto nella diagnosi. Tuttavia, il metodo più prezioso in questi casi è l'angiografia polmonare o aortica, che consente una diagnosi chiara, grazie all'identificazione vasi anomali. I dati di questo esame, tra l'altro, sono molto importanti per chi ha bisogno di conoscere la localizzazione dei vasi ma evitare che si danneggino durante il processo. La maggior parte dei decessi associati alla chirurgia si verificano proprio a causa di sanguinamento da vasi anomali inosservati.

Il sequestro extralobare del polmone è una lesione situata al di fuori del lobo polmonare. La diagnosi viene stabilita allo stesso modo della localizzazione intralobare. Se la localizzazione extralobare non è in dubbio e non ci sono manifestazioni del sistema cardiovascolare, il trattamento può essere conservativo, poiché l'infezione di solito non si verifica in questi casi. Tuttavia, il sequestro polmonare extralobare spesso si verifica in concomitanza con altre anomalie, in particolare l'ernia diaframmatica. Un'osservazione interessante è stata descritta in tre bambini che presentavano un difetto del diaframma con una parte del fegato sporgente attraverso di esso, che simulava radiologicamente un quadro di sequestro. Questi casi sottolineano ancora una volta che con la sconfitta del lobo inferiore polmone a destra, è necessario produrre una scansione radioisotopica del fegato o peritoneografia, che possa differenziare chiaramente questi tipi di patologia.

Dubova E.A., Pavlov K.A., Kucherov Yu.I., Zhirkova Yu.V., Kulabukhova E.A., Shchegolev A.I.

SEQESTRAZIONE POLMONARE EXTRAPOLMONARE

Istituto statale federale "Centro scientifico di ostetricia, ginecologia e perinatologia intitolato a A.I. accademico V.I. Kulakov» Ministero della Salute e dello Sviluppo Sociale, Mosca

Dubova E.A., Pavlov K.A., Kucherov Y.I., Zhirkov U.V., Kulabukhova E.A., Shchegolev A.I.

SEQUESTRAZIONE EXTRAPOLMONARE DEL POLMONE

Vengono presentati i dati della letteratura e le nostre osservazioni sul sequestro extralobare del polmone nella cavità toracica e nello spazio retroperitoneale. In primo piano possibili ragioni sviluppo del sequestro polmonare, caratteristiche morfologiche della struttura, nonché principi di diagnosi e trattamento.

Parole chiave: sequestro polmonare, sequestro extralobare, morfologia.

Gli autori presentano casi di pazienti con sequestro polmonare extralobare localizzato nel torace e nello spazio retroperitoneale e revisione della letteratura su questo argomento.

Parole chiave: sequestro polmonare, sequestro extralobare, morfologia.

Il sequestro polmonare (sequestro polmonare, sequestro broncopolmonare, lobo sequestrato del polmone) è una malformazione congenita in cui un pezzo anormale di tessuto polmonare non ha alcuna connessione con i bronchi e il suo apporto di sangue è effettuato da un'arteria anormale, molto spesso un accessorio ramo dell'aorta discendente. Questa anomalia rappresenta circa l'1-6% di tutte le malformazioni polmonari e appartiene al gruppo delle formazioni polmonari cistiche nei bambini.

A seconda della sede si distinguono due tipi di sequestro polmonare: intrapolmonare (sequestro intralobare, ILS), in cui il sequestro è ricoperto dalla pleura viscerale del polmone interessato, ed extrapolmonare (sequestro extralobare, ELS), in cui il sequestro è situato al di fuori della pleura viscerale. ILS si verifica quasi 3 volte più spesso di ELS, ma quest'ultimo ne ha di più significato clinico.

Gli ELS sono aree di tessuto polmonare situate al di fuori della pleura viscerale e non associate all'albero bronchiale. Si presume che la PE si sviluppi da ulteriori sporgenze dell'intestino primario, che perdono la loro connessione con esso e quindi non sono associate ai polmoni in via di sviluppo. In rare osservazioni, il sequestro rimane connesso con altri derivati ​​dell'intestino primario, più spesso con l'esofago e lo stomaco.

Clinicamente, l'ELS si manifesta con cianosi, dispnea e problemi con l'alimentazione del bambino. Spesso questi sintomi si manifestano già dal primo giorno di vita. Un sintomo raro ma pericoloso di PELS è lo sviluppo di insufficienza cardiaca acuta, che si verifica a causa del sovraccarico di volume del cuore ed è associato a shunt arterovenosi attivi nel sequestro. Inoltre, l'ELS può essere combinato con idrope fetale non immune, anasarcoa, idrotorace ed edema locale sia nel neonato che nella madre.

In quasi il 25% dei casi, la diagnosi di EP viene stabilita in epoca prenatale e nel 60% dei pazienti durante i primi tre mesi di vita. Tuttavia, nel 10% dei pazienti, la malattia è asintomatica e viene rilevata nell'adolescenza o in età avanzata. Nei ragazzi, questa patologia viene rilevata 3-4 volte più spesso che nelle ragazze.

ELS è più spesso localizzato a sinistra ed è spesso combinato con varie malformazioni. La malformazione adenomatoide congenita del polmone (CAML) del 2o tipo viene rilevata nella metà dei casi di PELS, che di solito colpisce il tessuto sequestrato e, meno spesso, uno dei lobi del polmone. Altre frequenti anomalie concomitanti che si verificano in più della metà dei pazienti sono cisti broncogeniche, malformazioni cardiache e vascolari, fistole tracheo e broncoesofagee, pectus excavatum e

chirurgia pediatrica, anestesiologia e rianimazione

Riso. 1. Sequestro polmonare extrapolmonare:

a) tomogramma RM in proiezione assiale, modalità T2VI; b) tomogramma RM in proiezione coronale, modalità T2VI; c) materiale chirurgico, vista in sezione; d) cisti adenomatose di varie dimensioni e diametri, rivestite da un epitelio appiattito tipo bronchiale, colorato con ematossilina ed eosina, x 100

ernie diaframmatiche con concomitante ipoplasia polmonare, rilevate nel 25% dei casi di EP.

Sull'ecografia fetale, ELS è tipicamente definito come una massa omogenea ecopositiva con confini chiari. La diagnosi è confermata Studio Doppler e la risonanza magnetica, durante la quale vengono rivelati i rami delle grandi arterie che forniscono sangue a questa formazione, nonché concomitanti anomalie dello sviluppo. In presenza di VAML di tipo 2 nell'ELS, la formazione può avere caratteristiche di radiazione sia di sequestro che di malformazione adenomatoide.

Gli ELM situati nella cavità addominale appaiono sugli ultrasuoni come formazioni ecogene irregolari, solitamente situate sopra le arterie renali. Nella maggior parte delle osservazioni, ricevono sangue dai rami delle grandi arterie che si estendono direttamente dall'aorta. La tomografia computerizzata a spirale e la scansione color Doppler consentono di determinare le origini e il decorso dei vasi che alimentano il sequestro.

Macroscopicamente, nei casi tipici, gli ELS sono singole formazioni rotonde o ovali con un diametro da 0,5 a 15 cm, che si trovano tra la superficie basale del lobo inferiore e il diametro

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Riso. 2. Sequestro polmonare retroperitoneale:

a) tomogramma RM in proiezione assiale, modalità T2VI; b) tomogramma RM in proiezione sagittale, modalità T2VI; c) materiale chirurgico, vista in sezione; d) cisti adenomatose con contenuto eosinofilo amorfo e detriti cellulari nel lume, colorate con ematossilina ed eosina, x 200

fragma. Secondo R.M. Conran , tra i 50 casi studiati di ELS, il 48% era localizzato nella metà sinistra del torace, il 20% nella destra, l'8% nella mediastino anteriore, 6% - nel mediastino posteriore e 18% - sotto il diaframma. Nel 10% dei casi, l'ELS viene rilevato nella cavità addominale. In letteratura esistono singole descrizioni di localizzazione intrapericardica di EP.

In oltre l'80% delle osservazioni, le aree di sequestro polmonare sono rifornite di sangue attraverso rami diretti che si estendono dal torace o aorta addominale, in altri casi, sequestra - rami dell'aorta (più spesso rami dalla succlavia e seleno-

arterie zeniche). I rami dell'arteria polmonare partecipano all'afflusso di sangue del SLE solo nel 5% dei casi. In oltre l'80% dei casi il deflusso venoso va alla vena cava, nel restante sangue deossigenato sfocia nel vene polmonari.

In quasi un terzo delle osservazioni, la formazione è ricoperta all'esterno da una pleura liscia o parzialmente rugosa con sotto una ben definita rete di vasi linfatici. Sulla sezione, il sequestro è rappresentato da un tessuto omogeneo di colore dal rosa al giallo-marrone, simile in apparenza al normale tessuto polmonare. Accumuli di piccole cisti possono essere osservati nel tessuto di formazione.

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Microscopicamente, EL sono rappresentati da molti bronchioli di circa le stesse dimensioni, dotti alveolari e alveoli che formano un acino della struttura abituale. Il diametro degli alveoli e dei dotti alveolari è 2-5 volte più grande del normale e il loro lume è rivestito da un epitelio cuboidale piatto e in alcune aree vacuolato, le cui cellule sono ricche di glicogeno e assomigliano agli epiteliociti embrionali. I bronchioli in sezione trasversale hanno spesso un aspetto stellato a causa di escrescenze di epitelio pseudostratificato cubico o prismatico che sporge nel lume. La parete della maggior parte dei bronchioli è difettosa, poiché è rappresentata da fasci di muscoli lisci e fibre di collagene con singole placche cartilaginee situate tra di loro.

Nella metà delle osservazioni, il tessuto PE è parzialmente o completamente rappresentato da strutture simili a bronchioli dilatate strettamente adiacenti l'una all'altra, che sono caratteristiche del VAML di tipo 2. Un altro segno tipico della combinazione di ELS e VAML di tipo 2 è la presenza di fibre di tessuto muscolare striato nella parete di formazioni simili ai bronchioli, la cosiddetta displasia rabdomiomatosa. Inoltre, nelle aree di ELS, numerosi estesi vasi linfatici localizzato sub-pleurico o attorno ai bronchi e ai vasi sanguigni, che può assomigliare a un quadro di linfangectasia polmonare congenita. In rari casi possono essere presenti piccoli infarti, arterite e focolai di infiammazione.

La prognosi dell'EP addominale è generalmente migliore rispetto a quella intratoracica. Con quest'ultimo, spesso si sviluppano idropisia non immunitaria del feto e ipoplasia polmonare. Altre complicanze dell'EP includono lo sviluppo di un'infezione fungina, tubercolosi, emorragia polmonare, emotorace massiccio, nonché tumori benigni e persino trasformazione maligna. Inoltre, l'ELS che si trova nella cavità addominale può causare la compressione dell'esofago o dello stomaco e lo sviluppo di polidramnios.

Alcuni autori lo raccomandano trattamento conservativo e la resezione chirurgica del sito patologico deve essere eseguita solo con lo sviluppo di complicanze. Secondo altri, una sequestrectomia dovrebbe essere eseguita subito dopo la nascita.

Ecco le nostre osservazioni

Osservazione 1.

Un neonato a termine dalla quarta gravidanza, il secondo parto spontaneo tempestivo di una donna G., 32 anni. Peso alla nascita - 3130 g, lunghezza - 52 cm Alla 21a settimana di gravidanza, l'ecografia nel feto ha rivelato per la prima volta più cisti del polmone destro.

Alla nascita, le condizioni del bambino grado medio gravità, l'attività cardiopolmonare è soddisfacente, segni insufficienza respiratoria NO. La respirazione è puerile, effettuata in tutti i reparti. L'alimentazione è iniziata.

I dati dei metodi di ricerca di laboratorio rientrano nella norma di età.

Alla radiografia del torace, i campi polmonari sono trasparenti, c'è un aumento del pattern broncovascolare basale. Le cupole del diaframma sono chiare, il cuore e i grandi vasi sono privi di patologie visibili. Alla destra cavità pleurica nelle sezioni basali è presente una formazione volumetrica, che occupa il seno costofrenico destro.

Sull'ECG - ritmo sinusale, tachicardia moderata - 162 battiti al minuto.

I dati Echo-CG per la cardiopatia congenita non sono determinati, le cavità del cuore non sono dilatate.

Con l'ecografia del cervello, le sue strutture si trovano correttamente, la maturità corrisponde all'età, ventricoli laterali a livello corno anteriore D=S=2 mm, sistema CSF non espanso. ecogenicità del liquor senza caratteristiche, i contorni dei plessi vascolari sono uniformi. Sull'ecografia degli organi addominali, la dimensione verticale del lobo destro del fegato è di 56 mm. Milza e ghiandole surrenali senza patologia. Rene destro- 47x27x23 mm, parenchima - 10 mm, PCS non è espanso. Rene sinistro-39x23x25 mm, parenchima - 10 mm.

Sulla risonanza magnetica del torace e degli organi addominali, il fegato e la milza si trovano tipicamente su una serie di tomogrammi MRI. Nella cavità toracica a livello dei segmenti basali del polmone destro, formazione di fluidi, adiacente al diaframma e alle parti destre del cuore e che si estende ai seni costali posteriore e laterale destro (Fig. 1 a, b). L'aorta si trova tipicamente. Gli organi del mediastino non sono spostati. Dati affidabili per il lead vaso arterioso non ricevuto. Segni di diffusione nella cavità addominale

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non trovato. A sinistra c'è una moderata diminuzione della trasparenza del tessuto polmonare, un aumento e un arricchimento del pattern polmonare.

Conclusione: una formazione cistica nella cavità toracica a destra, molto probabilmente, dovrebbe essere considerata come un sequestro polmonare.

Il 10° giorno di vita, il bambino è stato operato. È stata eseguita una toracotomia posteriore destra nel 5° spazio intercostale, è stata aperta la cavità pleurica. All'esame, il polmone destro è arioso, nelle parti inferiori del cavo pleurico si individuano due aree di tessuto senz'aria di colore ciliegia scuro di consistenza pastosa, contenenti numerose cisti di dimensioni 4x2 e 3x2 cm.Queste formazioni non non partecipare all'atto della respirazione, avere gambe vascolari che si estendono fino alla cupola del diaframma non correlate tessuto polmonare. I peduncoli vascolari di entrambe le formazioni sono stati suturati, fasciati e le formazioni stesse sono state rimosse a turno. Il sito di uscita dei vasi sulla cupola del diaframma viene suturato.

Due frammenti di tessuto grigio-rosso, di dimensioni 4,5x2,5x2 e 2,3x2x1,5 cm, sono stati inviati all'esame morfologico, sotto forma di numerose cisti, da 1 a 7 mm di diametro, ripiene di un contenuto mucoso trasparente (Fig. .1c). A esame microscopico entrambi i pezzi sono determinati da numerose cisti adenomatose di varie dimensioni e diametri, rivestite da un epitelio alquanto appiattito di tipo bronchiale (Fig. 1d). Tra tali cisti ci sono alveoli e bronchi della solita struttura. Il quadro istologico corrisponde alla malformazione adenomatoide di tipo 2 (secondo Stoker) nei sequestri polmonari.

Il periodo postin vigore è proceduto senza complicazioni. Il nono giorno dopo l'operazione, il bambino è stato dimesso in condizioni soddisfacenti sotto la supervisione di un medico locale e di un chirurgo del luogo di residenza.

Osservazione 2.

Un neonato dalla prima gravidanza, il primo parto spontaneo tempestivo di una donna B. Peso corporeo alla nascita - 2470 g, lunghezza - 48 cm Dall'anamnesi è noto che alla 24-25a settimana di gravidanza, ecografia del il feto ha rivelato segni di sequestro del polmone sinistro sotto forma di una massa cistica-struttura solida, situata nelle parti inferiori della cavità toracica a sinistra.

Alla nascita, la condizione del bambino è di moderata gravità. L'attività cardiaca è soddisfacente. La respirazione è puerile, viene effettuata in tutte le parti del polmone, non ci sono sibili. Non ci sono segni di insufficienza respiratoria. Il bambino è stato ricoverato nel reparto di chirurgia neonatale per ulteriori esami.

I dati dei metodi di ricerca di laboratorio rientrano nella norma di età. Alla radiografia del torace e della cavità addominale, i campi polmonari sono trasparenti, senza ombre focali e infiltrative. Le cupole del diaframma sono chiare, il cuore e i grandi vasi sono privi di patologie visibili. Ritmo sinusale ECG, ECG entro la norma di età. L'ecocardiografia ha mostrato che le cavità cardiache non erano dilatate e non sono stati rilevati difetti cardiaci. L'ecografia degli organi addominali ha mostrato la dimensione verticale del lobo destro del fegato 52 mm, la milza e le ghiandole surrenali erano prive di patologia. Rene destro 42x21x20 mm, parenchima - 10 mm. Rene sinistro 44x22x20 mm, parenchima - 10 mm.

Alla RM degli organi toracici, una serie di tomogrammi RM paravertebrali e paracostali posteriormente nel seno osteofrenico posteriore a livello di Th8-Th11 rivela una formazione volumetrica di 3,2-2,7-1,5 cm con contorni netti ed uniformi di una struttura disomogenea, lobulare struttura, estraneo a radice polmonare. La formazione è adiacente alla pendenza posteriore della cupola sinistra del diaframma, della colonna vertebrale e dell'aorta. Non si può escludere che la formazione sia parzialmente localizzata sotto il diaframma. Viene determinato un vaso arterioso aggiuntivo, che si estende dall'aorta a livello del diaframma e alimenta questa formazione. Non c'è liquido nelle cavità pleuriche. Il fegato e la milza si trovano tipicamente, la loro struttura non è cambiata. Reni di forma e dimensioni normali, la loro struttura senza caratteristiche, la differenziazione in corteccia e midollo non è ridotta. Le ghiandole surrenali si trovano solitamente, la loro struttura è omogenea.

Conclusione: una formazione volumetrica nel seno osteofrenico posteriore della cavità pleurica sinistra, molto probabilmente, dovrebbe essere considerata come sequestro polmonare.

Il bambino è stato operato (il decimo giorno di vita). Revisione toracoscopica della pleurica sinistra cavità polmonare aria, l'integrità del diaframma non è rotta. Nella regione mediastinica posteriore, una sporgenza del diame-

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da 3 cm È stata avviata la dissezione dello strato muscolare del diaframma sopra la formazione dello spazio retroperitoneale, è stata avviata la mobilizzazione di quest'ultimo. Durante le manipolazioni, una delle cavità cistiche della formazione è stata aperta ed è stata rilasciata una piccola quantità di fluido mucoso chiaro. Data la differenziazione tissutale poco chiara e le difficoltà tecniche nella mobilizzazione, è stata eseguita la conversione. È stata eseguita la toracofrenotomia sinistra. Bruscamente e bruscamente, una formazione volumetrica di una struttura mista solido-cistica è stata isolata dallo spazio retroperitoneale, che era intimamente adiacente al diaframma nella sezione mediale. Vaso di alimentazione con un diametro di 3 mm, situato lungo superficie mediale educazione, fasciato e attraversato. La formazione è completamente rimossa, i tessuti circostanti sono intatti.

Viene inviato all'esame morfologico un frammento di tessuto di colore grigiastro di consistenza elastica di dimensioni 3x2^1^ cm, che alla sezione si presenta come un tessuto rosa grigiastro con cisti multiple del diametro da 0,1 a 0,3 cm ( figura 2a).

A esame istologico nel frammento di tessuto inviato sullo sfondo di singoli bronchi di struttura normale, numerose cisti di piccolo e medio diametro rivestite

epitelio cilindrico e cubico in luoghi con formazione di papille. Nel lume di alcune cisti sono presenti contenuti eosinofili amorfi e detriti cellulari (Fig. 2b). I grappoli sono definiti nella parete delle cisti cellule muscolari e tessuto connettivo fibroso lasso.

Conclusione: sequestro polmonare con sintomi di trasformazione adenomatoide cistica di tipo 2 (secondo Stoker).

Il periodo postin vigore senza caratteristiche. L'alimentazione è iniziata il 1° giorno dopo l'operazione. Le suture sono state rimosse l'ottavo giorno dopo l'operazione, la ferita è guarita per prima intenzione. Dimesso in condizioni soddisfacenti sotto la supervisione di un pediatra e chirurgo pediatrico nel luogo di residenza.

La prima osservazione presenta l'osservazione del sequestro extralobare del polmone, localizzato nella regione del lobo inferiore del polmone destro. Nella seconda osservazione si parla di sequestro polmonare localizzato nello spazio retroperitoneale.

Tali osservazioni sono, a nostro avviso, di indubbio interesse per la relativa rarità e scarso studio di tali malformazioni, nonché per le difficoltà della loro verifica preoperatoria e del trattamento chirurgico.

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Come parte delle malformazioni congenite dei polmoni, si verifica spesso una combinazione di cambiamenti polmonari e cardiovascolari. Il sequestro polmonare si riferisce a un'area del polmone situata all'interno o all'esterno lobo polmonare e non coinvolto nello scambio di gas. L'afflusso di sangue a questo sito è fornito da un vaso anomalo proveniente dall'aorta toracica o addominale o dall'arteria intercostale. Per la prima volta, Huber nel 1777 riferì di un bambino di due anni che aveva un'anomalia dei vasi: la comunicazione dell'aorta toracica con i vasi del lobo inferiore del polmone destro. Attualmente questa definizione è tradizionalmente rispettata, anche se ciò non è del tutto vero, poiché in questo caso non si tratta di sequestro, ma di separazione. Numerose teorie, in parte contrastanti, sono state presentate sulla patogenesi.
Il sequestro polmonare è una malformazione caratterizzata dal fatto che una parte del tessuto polmonare, solitamente sviluppato in modo anomalo e rappresentativo di una cisti o di un gruppo di cisti, è separato dalle normali connessioni anatomiche e fisiologiche (bronchi, arterie polmonari) ed è vascolarizzato dalle arterie grande cerchio circolazione dall'aorta. Una massa di tessuto fetale o cistico non funzionante senza alcun collegamento con il funzionamento vie respiratorie e rifornito di sangue dalla circolazione sistemica, è chiamato sequestro. Nonostante il fatto che nella maggior parte dei casi i sequestratori non comunichino con il funzionamento vie aeree, questa non è la regola. Sia all'interno che all'esterno i sequestri lobari si formano secondo lo stesso meccanismo patoembriologico dei rudimenti del diverticolo esofageo. All'interno del sequestro si può trovare tessuto dello stomaco o del pancreas. Il periodo teratogeno di questo complesso difetto si riferisce alla prima fase embrionale. Il riconoscimento preferenziale ha una teoria secondo la quale la malformazione della nave è preceduta dalla comparsa di un'arteria aberrante. Attraverso questo vaso, gli embrioni singoli o multipli dell'albero bronchiale in via di sviluppo vengono allacciati e fissati. La frequenza del sequestro polmonare tra le malattie polmonari croniche non specifiche (XNLD), secondo vari autori, varia dallo 0,8 al 2%.
Secondo la struttura anatomica, si distinguono le seguenti forme di sequestro polmonare:

1. sequestro intralobare (cisti o cisti del polmone con anormale afflusso di sangue);
2. ipoplasia cistica con circolazione aortica, in cui l'area anormalmente sviluppata si trova all'interno del lobo funzionante del polmone;
3. sequestro extralobare (un polmone accessorio, o lobo, con apporto di sangue anormale) con formazione di un ulteriore organo sottosviluppato (cisti o gruppo di cisti) al di fuori di un polmone normalmente funzionante e vascolarizzazione del primo da parte di un'arteria o delle arterie del grande circolo.

Sequestro intralobare - i cambiamenti sono più spesso localizzati nella regione posteromediale del lobo inferiore del polmone sinistro (raramente destro), sono una cisti o un gruppo di cisti di tipo broncogeno, rivestite dall'interno con un epitelio squamoso cilindrico o multifilare , inizialmente non comunicano con l'albero bronchiale e sono pieni di fluido mucoso. Un vaso arterioso si avvicina a loro, iniziando più spesso sulla superficie laterale dell'aorta toracica discendente e passando attraverso lo spessore del legamento polmonare. Deflusso venoso dalla zona anormalmente sviluppata viene effettuata attraverso le vene polmonari. Nella cisti (o cisti), prima o poi inizia la suppurazione. Non c'è differenza nella frequenza di questa patologia in entrambi i polmoni.

Manifestazioni cliniche. Si verifica solo dopo lo sviluppo di un processo suppurativo nella cavità cistica (cavità). Inizia con una febbre moderata e, dopo una rottura del contenuto della cisti nel bronco, appare un abbondante espettorato mucopurulento, a volte emottisi.
Procede con periodiche esacerbazioni lente e remissioni del processo infettivo.
Secondo i segni clinici e radiologici, si distinguono 3 forme di sequestro polmonare:

1. 1. bronchiectasie, in cui, dopo ripetute infiammazioni e fusione del tessuto polmonare borderline, si verifica nuovamente la comunicazione con l'albero bronchiale;
   2. pseudotumorale, caratterizzato da scarsi sintomi;
   3. una forma che assume il carattere di un ascesso o empiema, in cui, a causa di un'infezione nella zona del sequestro, infiammazione purulenta empiema polmonare o pleurico.

In linea di principio, il sequestro può essere assunto con una chiara infiltrazione eziologicamente insufficiente del polmone, in particolare dei suoi lobi inferiori. I dati della broncografia sono importanti per fare una diagnosi. Il segmento separato non è riempito.

immagine fisica. L'esame fisico di solito non è informativo. A volte è possibile determinare rantoli umidi di varie dimensioni nelle sezioni inferiori posteriori di uno dei polmoni.

Esame radiografico. Nella parte medio-basale di uno dei lobi inferiori viene determinata una cisti o un gruppo di cisti con o senza livello fluido orizzontale. Nella circonferenza delle cisti durante il periodo di esacerbazione si può rilevare una moderata infiltrazione del tessuto polmonare. A volte in questa sezione del polmone è determinato forma irregolare ombreggiatura, sullo sfondo della quale è possibile rilevare una cavità durante un esame tomografico.

Riso. Sequestro polmonare. Il polmone sequestrato è evidenziato in blu su una TAC.

Broncografia. Si riscontrano bronchi leggermente alterati del lobo inferiore del corrispondente polmone, messi da parte e riuniti dalla formazione volumetrica esistente. La cavità cistica è raramente riempita con un mezzo di contrasto. La scoperta di una cisti o di un gruppo di cisti nella regione inferomediale di uno dei polmoni dovrebbe sempre essere un motivo per sospettare un sequestro intralobare. Un vaso arterioso anomalo in alcuni casi può essere rilevato su tomogrammi ben eseguiti nella proiezione posteriore. La diagnosi è definitivamente confermata dall'autografia di Seldinger o dall'opacizzazione selettiva dell'arteria patologica.

Trattamento . I risultati più importanti dell'esame angiografico, soprattutto in preparazione alla chirurgia polmonare. Il sanguinamento fatale è stato descritto come una complicanza operatoria. Il sequestro polmonare richiede un trattamento chirurgico. L'intervento chirurgico, eseguito nelle prime fasi, si riduce spesso ad una resezione a cuneo dell'area sequestrata. È indicato anche nei casi asintomatici, poiché nel sequestro si sviluppa un'infiammazione ricorrente con complicanze note.
Nel sequestro extralobare, un'area anormale del tessuto polmonare appare al di fuori di un organo normalmente sviluppato e può essere localizzata nella cavità pleurica, nella cavità addominale o sul collo. Il polmone rudimentale (lobo) è piccolo e presenta un anomalo apporto di sangue arterioso dovuto a un vaso originato dall'aorta o da un'altra grande arteria del grande circolo. La sua struttura è anche più spesso cistica, di solito non comunicante con le vie aeree.
Il sequestro extralobare non si manifesta in alcun modo e viene rilevato casualmente durante le operazioni o durante l'autopsia. Si verifica raramente processo infettivo. La diagnostica è sviluppata in modo insufficiente. Quando le cavità di un polmone sottosviluppato comunicano con le vie aeree, l'esame broncologico contribuisce al riconoscimento. Vengono inoltre mostrate l'aortografia, le ricerche e il contrasto selettivo dell'arteria anomala.
Viene descritta l'esistenza simultanea di sequestro intra ed extralobulare. Il sequestro intralobare è raramente osservato durante l'infanzia. Il sequestro polmonare può essere combinato con altre malformazioni. Ipoplasia renale, mediastino aperto, torace a imbuto, cisti polmonari, anomalie congenite cuore, fistole esofago-bronchiali, ernie diaframmatiche, anomalie della colonna vertebrale e dell'articolazione dell'anca.

Letteratura:
Libro di consultazione di un pneumologo / V.V. Kosarev, S.A. Babanov. - Rostov n / a: Phoenix, 2011. - 445, p.

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Il sequestro polmonare è comunemente inteso come una sorta di malformazione in cui un'area patologica del tessuto polmonare, parzialmente o completamente separata nelle prime fasi dell'embriogenesi, si sviluppa indipendentemente dal polmone principale ed è fornita da un'arteria anormale che si estende dall'aorta o suoi rami.
La circolazione sanguigna anormale delle aree malformate del polmone fu descritta per la prima volta dai patologi Rokitansky (1856), Huber (1777). Le prime osservazioni cliniche di anormale vasi polmonari, in partenza dall'aorta, sono stati associati alla loro inaspettata intersezione durante l'intervento chirurgico (Harris, Levis, 1940; Pryce, 1947).
Il termine "sequestro polmonare" è stato proposto da Rguse, che ha cancellato osservazione clinica malformazione e ha proposto una teoria della sua presenza. Secondo S. Y. Strakhov (1969), in letteratura nel 1965, furono cancellate circa 300 osservazioni di sequestro polmonare in adulti e bambini.
Esistono diversi punti di vista sulle cause che portano al verificarsi di una malformazione. Rguse (1947), Velliner (1982) ritengono che il fattore primario nel verificarsi di una malformazione sia il fallimento dell'arteria germinale che si estende dall'aorta dorsale. Successivamente, questa arteria comprime una sezione dell'albero bronchiale, che può essere completamente o parzialmente separata dal tessuto polmonare principale, il cambiamento cistico si sviluppa una seconda volta. Smith (1956), Boyden (1958) associano lo sviluppo di fibrosi e ipoplasia cistica nell'area sequestrata del polmone con alta pressione nell'arteria persistente che irrora questa sezione del tessuto polmonare.
Bruver con coautori (1954) considera la separazione primaria del tessuto polmonare dal sistema bronchiale, e il secondario è la crescita interna di un vaso dall'aorta in esso. Berkiu et al (1961) ritengono che il sequestro intrapolmonare XI cisti broncogena sia vari stadi derivante nel periodo embrionale della pubblicazione dell'intestino primario o del polmone embrionale primario.

V. I. Struchkov con coautori (1969) considera il sequestro polmonare come ipoplasia cistica con circolazione sanguigna anormale, O. S. Levepson (1967) indica che il sequestro dello stucco può avvenire senza un'arteria aggiuntiva. La presenza di un'arteria anormale è considerata un difetto concomitante.
Sebbene il termine "sequestro" significhi che l'area del polmone sviluppata in modo vizioso è isolata dal sistema bronchiale, alcuni autori ammettono la possibilità di comunicare cavità cistiche con il bronco (V. I. Struchkov et al., 1969, e (altri). S. A. Gadzhiev ( 1969), D. I. Poseviya, B. (S. Vikhriev (1966) ritengono che a seguito di una svolta delle masse infette dalle cisti nel bronco, si verifichi la fistolizzazione del sequestro.
Secondo le nostre osservazioni, nei bambini, l'area sequestrata comunica spesso con il sistema bronchiale. In tutti i 6 pazienti sotto la nostra supervisione, sulla base dei dati clinici, broncoscopici e broncografici, è stata confermata la presenza di almeno un minimo messaggio.
Siamo dell'opinione di V. I. Struchkov et al (1969) che la connessione dell'area sequestrata del polmone con il sistema bronchiale non escluda la diagnosi di sequestro.
Con il sequestro, le cisti possono essere solitarie, multiple o multicavitarie. Le pareti contengono elementi dei bronchi e del tessuto fibroso. Il rivestimento forma un cubo, epitelio colonnare, manca in alcuni punti. Il contenuto è un liquido purulento, a volte color cioccolato, meno spesso aria. Il tessuto polmonare circostante può presentare alterazioni infiltrative e sclerotiche, specialmente se si è verificato un processo suppurativo nella cisti.

Classificazione.

La maggior parte degli autori distingue due tipi principali di sequestro polmonare: viutridolo, quando un'area del polmone patologicamente formata non ha il proprio foglio pleurico, ed extra-lobare, quando quest'area è circondata su tutti i lati dalla pleura ed è essenzialmente un ulteriore lobo. Ci sono anche segnalazioni in letteratura sulla localizzazione extratoracica: un'area sequestrata del polmone può essere localizzata nella cavità addominale.
Frequenza. Il sequestro del polmone è una malformazione relativamente rara. Secondo vari autori, si verifica nello 0,8-2% dei casi tra i pazienti con malattie polmonari croniche (Rguse, 1947; Teih, 1962; V. R. Ermolaev, 1963; V. I. Struchkov, 1969).

Secondo i nostri dati, il sequestro polmonare nei bambini è di circa il 2% tra tutti i bambini operati per malattie polmonari croniche suppurative e dell'11% in relazione alle cisti polmonari congenite (V. I. Geraskin et al., 1972).

Clinica.

Le manifestazioni cliniche nei bambini si verificano principalmente con infezione e suppurazione delle cavità cistiche dell'area sequestrata del polmone. Secondo IG Klimkovich (1965), il sequestro di goblin nei bambini è spesso asintomatico, tuttavia, secondo le nostre osservazioni, i segni di infezione compaiono abbastanza presto. Quindi, in 5 bambini su 6, già di età inferiore a 1 anno, sono state notate polmonite ripetuta, bronchite; solo un bambino ha sviluppato la polmonite di età superiore ai 2 anni.
Sintomi clinici sono in gran parte dovuti alla presenza o all'assenza di un messaggio da un'area del polmone sviluppata in modo vizioso con il principale sistema bronchiale.
In assenza di comunicazione con il bronco, la malattia può essere asintomatica per lungo tempo e può essere rilevata solo mediante esame radiografico. In alcuni casi, può verificarsi un processo infiammatorio con un quadro clinico di ascesso polmonare o cisti in via di estinzione. La polmonite si verifica spesso in aree sane del polmone. notato Calore, fenomeni di intossicazione. I risultati fisici sono simili alla polmonite lobare. Quando l'area sequestrata comunica con il bronco nei bambini, la malattia procede secondo il tipo di recidiva cronica processo purulento- bronchiectasie. Nei bambini c'è una tosse umida intermittente con espettorato, che aumenta durante il periodo di esacerbazione, a volte c'è mancanza di respiro e segni di un processo infiammatorio acuto nel polmone. In questo momento, puoi ascoltare una quantità significativa di rantoli umidi.

Diagnostica

La diagnosi di sequestro polmonare è difficile perché i sintomi clinici e radiologici sono simili a quelli di una serie di altre malattie. I pazienti che abbiamo osservato con sequestro polmonare sono stati ricoverati in clinica con sospetta cisti polmonare (2), malattia policistica (1), bronchiectasie (1), ascesso polmonare (1). Un bambino è stato curato a lungo per polmonite cronica aspecifica e poi per tubercolosi del lobo inferiore del polmone sinistro.

Riso. 85. Radiografia del torace di un bambino con "sequestro intralobare" del polmone. Nella proiezione sul lobo inferiore a destra si determina l'ombra della formazione. Il contorno esterno-superiore ha una grande policiclicità.

L'esame a raggi X svolge un ruolo importante nella diagnosi. Tipica del sequestro polmonare è la localizzazione predominante della formazione cistica nei lobi inferiori, più spesso nei segmenti mediobasali. La frequenza del danno ai polmoni destro e sinistro è approssimativamente la stessa. Nelle nostre osservazioni, in 3 bambini, la lesione era localizzata nel polmone destro e in 3 nel polmone sinistro. In uno studio di indagine, il sequestro polmonare può apparire come un intenso oscuramento irregolare di forma ovale o arrotondata (Fig. 85), nonché sotto forma di cisti aeree singole o multiple, monocamerali o multicamerali.
Grande importanza nella diagnosi di sequestro, molti autori allegano la tomografia. Sui tomogrammi, non solo i cambiamenti cistici vengono rilevati meglio, ma è anche possibile rilevare ombre di vasi anormali che si estendono dall'aorta (Prochazka et al., 1957; T. N. Gorbuleva, 4968). Si raccomanda anche la tomografia dopo l'imposizione di un pneumoperitoneo artificiale (Heikel EA, 1967; Hill EA, 1964). Utilizzando la tomografia, siamo stati in grado di identificare le ombre dei vasi anomali in 2 bambini.
Con l'obiettivo di diagnosi differenziale tra bronchiectasie e sequestro, oltre che per chiarire la localizzazione della lesione, è punito uno studio. Di solito c'è un non riempimento dei bronchi dell'area sequestrata del polmone. I bronchi delle aree limitrofe girano intorno all'area interessata. Tuttavia, se c'è un messaggio, si può vedere il flusso del mezzo di contrasto nelle cavità cistiche del polmone interessato (y 2).
I dati più accurati che confermano la presenza di vasi anomali possono essere ottenuti con l'aortografia (E. I. Rabkin, M. I. Perelman et al., 1962; V. A. Klimansky et al., 1969; Smith, 1956, ecc.).
Tuttavia, V. I. Struchkov e altri (1969), Certer (11969) ritengono che i dati di altri metodi di esame radiografico nei pazienti con sequestro siano così convincenti che non è necessaria l'aortografia obbligatoria. Non ne vediamo la necessità in caso di sospetto sequestro nei bambini.
La broncoscopia ha un certo valore nel chiarire la localizzazione della lesione e nello stabilire la comunicazione con il bronco. In questo studio, 3 pazienti su 6 presentavano secrezione purulenta dai bronchi del lobo inferiore del polmone interessato.