доброкачествено новообразувание VIII черепномозъчен нерв, състоящ се от клетки на обвивката на Шван. Клинично се проявява със загуба на слуха, шум и звънене в ушите, вестибуларни нарушения от засегнатата страна, симптоми на компресия на лицевия, тригеминалния, абдуценс, мозъчен ствол и малък мозък, признаци на интракраниална хипертония и хидроцефалия. Неврином слухов нервдиагностициран чрез рентгеново изследване на темпоралните кости, MRI или CT на мозъка. В зависимост от големината на образуванието е възможно оперативно и радиохирургично отстраняване, лъчелечение. В някои случаи е препоръчително да се наблюдава туморът в динамика и да се вземе решение за тактиката на лечение само когато се открие прогресивен растеж на тумора.

Главна информация

VIII чифт черепни нерви - вестибулокохлеарният или слуховият нерв се състои от вестибуларната и слуховата част. Първият носи информация към церебралните центрове от вестибуларните рецептори на кохлеята, вторият - от слуховите. В по-голямата част от случаите невриномът се развива във вестибуларната част на вестибуларния апарат кохлеарен нерви симптомите на увреждане слухов отделсвързани с компресия на тумора. В близост до вестибулокохлеарния нерв преминават: стволът на лицевия нерв, тригеминалният нерв, абдуценсът, глософарингеалният и блуждаещи нерви. С нарастването на невромата в клиничната картина могат да се появят симптоми на компресия на тези нерви, както и на съседни структури на мозъчния ствол.

Прогресивният растеж на тумора с течение на времето води до пълна глухота от страната на лезията, добавяне на симптоми на увреждане на близките структури. Все пак трябва да се помни, че тежестта на симптомите не винаги корелира с размера на тумора. В зависимост от локализацията на невромата и посоката на нейния растеж, при малки размери тя може да даде по-тежка картина от голяма неоплазма и обратно.

Акустичната неврома основно причинява компресия тригеминален нерв, което е придружено от лицева болка и парестезия от страната на тумора. Болките в областта на лицето са тъпи, болки в природата; първоначално протича като пароксизъм, а след това става постоянен. Понякога се бъркат със зъбобол или тригеминална невралгия. Малко по-късно или едновременно с болката в лицето, симптомите на периферна лезия на лицевия нерв (пареза лицевите мускулии свързаната асиметрия на лицето, нарушено слюноотделяне, загуба на вкус в предните 2/3 от езика) и абдуценсния нерв (диплопия, конвергентен страбизъм). Ако акустичната неврома се намира във вътрешния Ушния канал, тогава симптомите на компресия на лицевия нерв могат да се проявят в ранен периодзаболявания. В такива случаи е необходимо да се изключи неврит на лицевия нерв.

По-нататъшното увеличаване на невромата води до поражение на вагуса и глософарингеални нервис нарушена фонация, дисфагия, загуба на вкус в задната 1/3 на езика и изчезване на фарингеалния рефлекс. При притискане на малкия мозък се появява церебеларна атаксия. Дори в напреднали случаи, при компресия на мозъчния ствол, сензорните и двигателните проводни нарушения са изключително слаби; пареза се отбелязва в изключителни случаи.

В третия етап акустичната неврома се характеризира с признаци на вътречерепна хипертония. Възниква главоболиев задната част на главата и челната област, придружено от повръщане. При офталмоскопия се забелязват застойни оптични дискове. Периметрията може да разкрие отделни скотоми или хемианопия, която е свързана с компресия на хиазмата и зрителните пътища.

Диагностика

Рентгенографията и невроизобразителните методи помагат за по-точното установяване на диагнозата "акустична неврома". В ранните етапи, с малки размери на невринома (до 1 cm), обикновено не се визуализира с помощта на CT на мозъка. Поради това се извършва рентгенова снимка на черепа с насочен образ на темпоралната кост. В потвърждение на диагнозата вестибуларен шваном свидетелства разширяването на вътрешния слухов канал. Тъй като невромите абсорбират добре контраста, може да се използва КТ с контраст. В същото време се визуализира формация с ясни гладки контури.

ЯМР на мозъка в случай на неврома разкрива хипо- или изоинтензивно на Т1-претеглени изображения и хиперинтензивно образуване на Т2-претеглени изображения. За тумори, по-големи от 3 cm, е характерна разнородността на сигнала, свързана с наличието на кистозни зони в тях. Възможна е визуализация на деформация на мозъчния ствол и малкия мозък. При провеждане на контрастен ЯМР в 70% се наблюдава хетерогенно натрупване на контраст.

Лечение

Радикален метод на лечение е отстраняването на неврома, което може да се извърши открито хирургичноили радиохирургия. Хирургичното отстраняване е препоръчително в случай на голям тумор, ако се открие увеличение на размера му в динамиката на наблюденията, с растеж на невринома след радиохирургична интервенция. Често резултатът от операцията е глухота и пареза на лицевия нерв. Стереотактичното радиохирургично отстраняване е възможно при невриноми по-малки от 3 cm. Извършва се и при пациенти в напреднала възраст с продължителен растеж след субтотална резекция и в случаите, когато рискът от операция е значително повишен поради соматична патология.

Лъчевата терапия при неврином има показания, подобни на тези при радиохирургия. Облъчването не е начин за премахване на образуванието, но предотвратява по-нататъшното му нарастване и избягва операцията. Пациенти с инцидентен неврином, открит на CT или MRI без клинични симптоми, пациенти с дълготрайни нарушения на слуха и пациенти в напреднала възраст с леки симптоми показват изчаквателно лечение с постоянно наблюдение на размера и динамиката на образуването клинични симптоми.

Прогноза

Резултатът от неврома до голяма степен зависи от навременността на диагнозата и размера на тумора. Прогнозата е благоприятна при адекватно лечение на вестибуларен шваном в етапи I и II. При радиохирургично отстраняване в ранните етапи 95% показват спиране на растежа и пълно възстановяване на работоспособността на пациента. При операция има висок риск от загуба на слуха и увреждане на лицевия нерв. При невринома в стадий III прогнозата е неблагоприятна: пациентът може да умре, ако жизненоважни церебрални структури са компресирани от нарастващия тумор.

Заболяването, което е по-известно като акустична неврома, има алтернативни имена: вестибуларен (или акустичен) шваном и акустична неврома. Симптомите в 95% от случаите започват да се проявяват под формата на прогресивна загуба на слуха, която в 60% е придружена от шум или звънене в ушите. Трудността при откриването на симптомите на акустичната неврома и лечението на заболяването е, че бавният растеж на тумора причинява дълъг асимптоматичен период, както и постепенното начало на клиничните прояви.

История на откритието и изследването

През 1777 г. Sandifort извършва аутопсия, която води до описание на плътен доброкачествен тумор на слуховия нерв, който се оказва слят на мястото на изхода на вестибулокохлеарния и лицевия нерв с мозъчния ствол и се разпространява в слуховия канал на темпорална кост. Изследователят заключава, че това образувание е причината за глухотата на пациента по време на живота му.

През 1830 г. Чарлз Бел прави първата прижизнена диагноза на пациент, която се потвърждава след смъртта на пациента. Бел се фокусира върху честите главоболия, глухота, загуба на вкусова чувствителност, тригеминална невралгия и някои други признаци и оплаквания на пациент, починал една година след прегледа.

Първо операцияза премахване на капсулираното образуване на ъгъла на моста на малкия мозък е извършено през 1894 г. от Charles Ballance. Въпреки факта, че по време на операцията са били увредени структурите на тригеминалния и лицевия нерв и поради усложнения е била необходима енуклеация на окото, медицинската интервенция може да се нарече успешна, тъй като пациентът е живял след нея повече от 12 години.

Харви Кушинг, основателят на неврохирургията в САЩ, направи труден път за намаляване на следоперативната смъртност. След първата операция през 1906 г., която завършва със смъртта на пациента, неврохирургът първоначално отказва да премахне напълно невринома, което намалява смъртността до 40%. А по-късно, с усъвършенстване на техниката, следоперативната смъртност е намалена до 7,7%. Въпреки това, от 176 невроми, отстранени от Кушинг, само 13 случая са били напълно изрязани.

От 1917 г. последователят на Кушинг Уолтър Денди усъвършенства техниката чрез използване на субокципитален достъп до задната черепна ямка, което стана възможно чрез проникване през част от тилната кост. В резултат на това смъртността спадна до 2,4%. И до днес обаче хирургическата интервенция при акустичен шваном е свързана със сериозни рискове, свързани със здравето на пациентите.

Поради това въвеждането на радиохирургията от Ларс Лексел направи възможно драстично подобряване на качеството на лечението на невриномите с размер до 3 см.

Морфология, причини и механизми на акустично заболяване

Неоплазмата се описва като кръгла (или неправилна форма) неравен плътен възел, който има свързваща капсула отвън и дифузни или локални кистозни кухини с кафеникава течност отвътре. В зависимост от кръвоснабдяването, цветът на неоплазмата може да бъде:

• бледо розово с червени петна (най-често)
• цианотичен (с венозен застой),
• кафяво-кафяв (с кръвоизливи).

Състои се от доброкачествено образованиеот клетки, които образуват структура като палисада, между елементите на която има секции, които се състоят от влакна. В процеса на растеж на тъканите те стават по-плътни, появяват се отлагания на пигмент, състоящ се от железен оксид (хемосидерин).

VIII двойка FMN включва вестибуларната част (носеща информация към церебралните центрове от вестибуларните рецептори) и слуховата. В повечето случаи невриномът се появява във вестибуларната част, тъй като расте, притискайки съседни участъци. Тъй като редица други преминават до вестибулокохлеарния нерв (троичен, абдуцентен, блуждаещ, глософарингеален, лицев), тяхната компресия също се отразява от характерни признаци.

Причините за това доброкачествено образувание не са напълно определени.

Няма пряка връзка между едностранните невроми и етиологичните фактори. Двустранната форма е стабилно фиксирана при пациенти с генетично обусловена неврофиброматоза тип II. Има 50% риск от заболяване на потомството, ако родителите имат патологичен ген.

Има три етапа на растеж на вестибуларния шваном:

1. Първият се характеризира с размер на образуването до 2-2,5 см, което води до загуба на слуха и вестибуларни нарушения.
2. За втория - растеж до размер 3-3,5 см ("орех") с натиск върху мозъчния ствол. Това допринася за появата на нистагъм и дисбаланс.
3. Третият етап настъпва, когато образуванието нарасне до размери кокоше яйцесъс симптоми на компресия на церебралните структури, нарушения на преглъщането и слюноотделянето, зрителна функция. На този етап настъпват необратими промени в мозъчните тъкани и поради факта, че шваномът става неоперабилен, настъпва смърт.

При типично развитие на заболяването като първи признаци се записват увреждане на слуха (при 95% от пациентите) и замаяност (по-рядко). Най-често (в 60% от случаите) акустичните ефекти под формата на шум, звънене или бръмчене от страната на неоплазмата стават единственият симптом на началните стадии на заболяването. Случва се загубата на слуха да настъпи забележимо и рязко. Загубата на слуха обаче може да бъде почти незабележима за пациента и шумовете да отшумят с появата на други симптоми.

В началния етап в два от три случая се регистрират и вестибуларни нарушения. Те се появяват:

• замаяност, която при това заболяване се проявява постепенно с увеличаване на интензивността,
• нестабилност при завъртане на главата и торса,
• нистагъм, който е по-изразен, когато се гледа към мястото на неоплазмата.

Най-често части от слуховия и вестибуларния нервни структуриса засегнати едновременно. В някои случаи обаче може да бъде засегната само една от частите.

Понякога регистриран вестибуларни кризихарактеризиращ се с гадене и повръщане на фона на замайване.

С увеличаване на образуването и увреждане на близките структури към симптомите се добавят признаци на тази лезия. Въпреки това, големината на неоплазмата не винаги съответства на тежестта на признаците. В допълнение към големината, степента зависи от посоката на растеж и локализацията на шванома. Така че при голям размер шваномът може да показва по-слаби симптоми от малкия и обратно.

Компресията на структурите на тригеминалния нерв причинява болки в лицето и усещане за изтръпване и изтръпване от страна на неоплазмата. Такива болки могат да избледнеят или да се засилят и след това да станат постоянни. Понякога тази болка се бърка със зъбобол или се бърка с невралгия на тригеминалния нерв. Случва се болката да се появи в тилната част от страната на образованието.

Успоредно с тези процеси (понякога малко по-късно) се появяват симптоми, свързани с периферно увреждане на лицевия и абдуцентния нерв:

• лицева асиметрия поради пареза на лицевите мускули,
• загуба на вкус в 2/3 от предната част на езика,
• нарушение на слюноотделянето,
• конвергентен страбизъм,
• двойно виждане с изместване (диплопия).

Ако във вътрешния слухов канал расте доброкачествена формация, тогава симптомите на компресия могат да се появят още в първите стадии на заболяването.

По-нататъшното увеличаване на образованието води до нарушаване на функциите на ларинкса, нарушение на гълтането и фарингеалния рефлекс, загуба на чувствителност в останалата част на езика.

ДА СЕ късни симптомизаболявания включват увеличение вътречерепно налягане, което води до нарушение на зрителната функция, тотално главоболие с концентрация в тилната и челната област. Има систематично повръщане.

На начална фазазаболявания трябва да се отдели от подобни прояви на лабиринтит, болест на Мениер, кохлеарен неврит, отосклероза. Диагностиката на заболяването се извършва от отоневролог или при съвместна среща с невролог и отоларинголог. При необходимост към изследването се свързват вестибулолог, офталмолог и понякога зъболекар.

Прегледът започва с проверка нервна системаи слуха, а при съмнение за шваном се предписват редица диагностични процедури, които позволяват да се потвърди подозрението с висока степен на вероятност:

Лечение с медицински и народни методи

Резултатът от лечението зависи от навременното откриване и размера на тумора. При диагностициране на невринома в първите два етапа прогнозата е благоприятна. Радиохирургичното отстраняване на тумора спира повторния растеж в 95% от случаите. В същото време се възстановява работоспособността на пациента, той се връща към предишния си начин на живот. Отворената хирургия има по-неблагоприятна прогноза, свързана с риск от увреждане на различни невронни структури и/или загуба на слуха. В третия стадий на заболяването прогнозата е неблагоприятна. Жизненоважните церебрални структури са изложени на риск от компресия. При лечението на акустична неврома с народни средства не се правят прогнози поради липсата на доказателства за ефективността на народните методи.

Тъй като всеки от методите на лечение има както предимства, така и рискове, не се говори за единствения възможен подход, а за възможни тактики. медицински контроли намеса.

Решението за хирургично отстраняване се взема въз основа на комбинация от отчетни фактори, включително: размер на тумора, възраст на пациента, качество на слуха, степен на квалификация на хирурга. В зависимост от начините за достъп до неоплазмата се разграничават следните видове:

• Субокципитален. Операцията се извършва с голям шанс за запазване на слуха.
• Транслабиринтен. Има няколко варианта, всички от които са свързани с висок риск от увреждане на слуха.
• Инфратемпоралният път е приложим при отстраняване на малки невроми през средната черепна ямка (MCF).

Народни методи

В случаите, когато не е възможно да се извърши операция за инхибиране на растежа на тумора и намаляване на неговия размер, се използва билкова терапия, която обаче не може да замени медицинските методи:

1. Настойка от бял имел. Издънките на растението се натрошават, 2 чаени лъжички (с пързалка) се заливат с 2 чаши вряща вода и се вливат в термос за една нощ. Пие се три пъти на ден по 2 супени лъжици на малки глътки преди хранене. Продължителност на курса - 23 дни. Седмица по-късно можете да проведете следващия курс. (Максималният брой курсове с едноседмична почивка е четири).
2. Алкохолна тинктура от японска софора. На литър спирт се взема 100 г смляно растение. Инфузията се извършва в продължение на 40 дни с ежедневно разклащане (разбъркване). След това алкохолът се филтрира и тортата се изстисква. Приема се по 10 г три пъти дневно преди хранене в продължение на 40 дни. Паузата между курсовете е половин месец.
3. Водка с конски кестен. Пропорциите и процедурите са същите като в предишния случай, но съставът се влива само за 10 дни и на тъмно място. Пие се заедно с малко вода по 10 капки три пъти на ден. 14-дневният курс може да се повтаря през цялото време три месецас една седмица почивка.
4. Инфузия на принца на Сибир. Чаена лъжичка смляно изсушено растение се запарва за час във вряща вода (2 чаши) и след прецеждане се приема три пъти на ден по супена лъжица в продължение на два месеца.
5. Заваръчна муцуна обикновена. За варене се нуждаете от натрошени семена в размер на чаена лъжичка на 300 ml вода. Съставът се вари 15 минути на слаб огън и се влива в продължение на 2 часа, преди да се прецеди. Употребява се четири пъти на ден по 2 супени лъжици.
6. Лосиони от обикновен оман. Стрити на прах корени от растението в съотношение 1:5 се смесват със свинска мас. Тази смес престоява 5 часа в предварително загрята до 70С фурна. Без да оставяте сместа да се охлади, тя трябва да се филтрира и да се постави в стъклени буркани, плътно затворени и след това два пъти на ден да се нанесе слой мехлем върху пергаментова хартия, използван като локални лосиони (30 минути / процедура). Месечният курс на лечение се редува с двуседмична пауза.

Източници: medscape.com,

Акустична неврома (вестибуларен шваном)

Главна информация

В световната литература се използва основно терминът "вестибуларен шваном", а в местната - "акустична неврома (VIII) нерв". И двата термина са синоними и се отнасят до доброкачествени тумори, които се състоят от Schwann клетки и произхождат от вестибуларната част на слухово-вестибуларния нерв.

Честотата на акустичните невроми е приблизително 1 случай на 100 000 население годишно. С други думи всяка година Руска федерацияПоявяват се 1500 нови случая на невроми на слуховия апарат. Като се има предвид непрекъснатото усъвършенстване на техниките за невроизобразяване, които позволяват диагностика в ранните стадии на заболяването, тази цифра може да бъде дори по-висока.

Вестибуларните шваноми представляват 8% от всички интракраниални лезии, до 30% от туморите на задната ямка и 85% от туморите на церебелопонтинния ъгъл. И въпреки че са описани случаи на тези тумори при 7-годишни деца, спорадичните акустични невроми се развиват най-често през 4-5-то десетилетие от живота, т.е. в най-професионално опитната и трудоспособна част от населението.

Академик Егоров Б. Г., който беше директор на Центъра по неврохирургия през 1947-64 г. на миналия век, беше първият, който въведе операцията за отстраняване на акустични невроми в широко разпространената практика на вътрешната неврохирургия. Работата му беше продължена от течението научен съветникАкадемик на Руската академия на науките А. Н. Коновалов, който приложи принципите на микроневрохирургията за отстраняване на тези тумори, като по този начин увеличи радикалността на операциите. През последните 10 години в Центъра са оперирани около 2500 пациенти с невроми на слуховия апарат и тази цифра ни позволява да говорим за водеща позиция в световната неврохирургия. Богатият опит, натрупан в стените на Центъра от повече от едно поколение негови служители, ни позволява да подобрим качеството на лечението на пациентите, използвайки всички постижения на съвременната неврохирургия.

Клинични симптоми на вестибуларни шваноми

В отоневрологичната група на Центъра по неврохирургия под ръководството на проф. Н. С. Благовещенская научна работа, в резултат на което се описва клиничната картина на акустичните невроми във всички стадии на заболяването. Страданието на пациент с вестибуларни шваноми се проявява с три основни групи симптоми - признаци на увреждане на черепните нерви, стволови симптоми и церебеларни нарушения. Във всички стадии на заболяването най-характерният симптом на акустичните невроми е загуба на слуха или глухота от ипсилатералната страна.

Най-близо до акустичната неврома е лицевият нерв (n.facialis), така че развитието на тумора води до значително засягане на лицевия нерв и промени в неговата топография. Клинични признацилезии на лицевия нерв се срещат при 15% от пациентите.

Симптомите на увреждане на тригеминалния нерв се наблюдават при 16% от пациентите, появяват се, когато туморът се разпространи извън вътрешния слухов канал и показват голям (повече от 25 mm) размер на шванома.

В напреднал стадий на заболяването, когато размерът на тумора надвишава 35 mm, се появяват симптоми на увреждане на каудалните нерви. На същия етап в клиничната картина се появяват симптоми на увреждане на мозъчния ствол и церебеларни нарушения.

Невроизобразяване на акустични невроми

Компютърната томография (КТ) и ядрено-магнитен резонанс (ЯМР) са методи, които при акустични невроми, както и при други туморни процеси, носят максимална диагностична информация за местоположението, размера, структурата на тумора, връзката му с костни структурив областта на пирамидата на темпоралната кост, вътречерепните цистерни и околните части на медулата (мозъчен ствол и малък мозък) във вътречерепното пространство.

Фигурите показват различни варианти на акустична неврома.

Комбинацията от тези методи дава възможност да се постави безпогрешна диагноза вестибуларен шваном и да се получат всички необходими данни за лечението на пациента, независимо дали става въпрос за хирургично лечение или радиологично (радиохирургия или лъчетерапия).

При КТ акустичната неврома изглежда изо- или хиподенсна. Туморната строма има хомогенна или леко разнородна плътност. Наличието на пресни кръвоизливи или калцификации в туморната строма не е характерно. Изключение правят случаите на образуване на кисти в резултат на нарушение на кръвообращението в туморната тъкан. Насочената КТ на пирамидата на темпоралната кост, направена в костен режим, разкрива конусообразно разширение на вътрешния слухов канал с основа към вътречерепното пространство. В допълнение, CT на пирамидата на темпоралната кост позволява преди операцията да се определят промените, причинени от тумор във вътрешния слухов канал, да се визуализира топографията на лабиринта, купола югуларна вена, степента на пневматизация. Тези данни са необходими за планиране на микро хирургично отстраняванетумори не само от вътречерепното пространство, но и от лумена на вътрешния слухов канал, като по този начин се предвижда радикалното отстраняване на тумора.

MRI предоставя повече информация относно интракраниалната част на тумора. Около 2/3 от туморите имат намалена плътност в сравнение с мозъчната тъкан в режим Т1 и 1/3 изглеждат като изоплътност. MRI също така осигурява адекватна визуализация на структурите на лабиринта, границата на тумора във вътрешния слухов канал, топографията на купола на югуларната вена, а при някои групи пациенти за оперативно планиране е по-предпочитан от CT.

Анализът на богатия клиничен опит в лечението на пациенти с акустични невроми, който не е наличен в никоя неврохирургична клиника в света, направи възможно идентифицирането на три възможности за лечение на тази патология:

• наблюдение;
• Отстраняване на тумора чрез микрохирургичен метод;
• Радиохирургия.

Наблюдение на пациенти с акустични невроми

Наблюдението като метод за лечение на пациент с неврома на слуховия апарат се извършва в диагностичния отдел на Центъра и се основава изцяло на доброкачествения характер на тези тумори. Последващи проучвания показват силно променливи темпове на растеж на невриномите (от 0 до 30 mm/година) със средна стойност от 1,42 mm/година. Броят на туморите, които не растат в продължение на 3 години, е средно 43%, а в изключителни случаи се наблюдава регресия им (обща честота 5% от всички случаи).

Три фактора се вземат предвид, когато се решава дали да се проследи пациент:

1. ФАКТОР ЗА ПАЦИЕНТА: възраст, неврологичен и соматичен статус, мотивация (страх от операция или облъчване), очакван резултат. Страхът от възможни следоперативни усложнения води до отказ от операция. В този случай пациентът също остава под наблюдение.
2. ТУМОРЕН ФАКТОР: неговия размер, морфология, биология, склонност към бърза прогресия, наличие на хидроцефалия, наличие на други тумори на главния и гръбначния мозък.
3. ФАКТОР НА ЛЕКАР: опит на хирурга в лечението на акустични невроми, предпочитания на лекаря по отношение на съществуващи методилечение (хирургично или радиохирургично), достъпност хирургичен методлечение.

Наблюдението на пациент с акустична неврома е възможно при оплаквания и клинични проявлениязаболяванията са минимални, работоспособността и социалната му адаптация са напълно запазени. Според различни методиНевроизобразяване (ЯМР и КТГ), размерът на тумора при тази група пациенти е минимален, няма директен ефект върху околната мозъчна тъкан, предимно върху мозъчния ствол. Оставяйки пациента под наблюдение, Центърът извършва постоянен и редовен мониторинг както на състоянието му, така и на растежа на тумора. Проследяването на прогресията на тумора се извършва с помощта на ядрено-магнитен резонанс.

Хирургично лечение на акустични невроми

Целта на хирургичното лечение на пациент с акустична неврома е нейното радикално отстраняване с минимални усложнения и запазване на всички функции на черепните нерви, включително слуха. Тази цел в условията на Центъра е реалистична, тъй като има всички условия за нейното изпълнение: добре обучени неврохирурзи и анестезиолози, модерно оборудване на операционната зала (микроскопи, високоскоростни бормашини, невромониторинг на двигателните нерви, включително лицеви, стволови слухови предизвикани потенциали, слухови потенциали за действие, нерви) и интензивното отделение.

Основният метод за лечение на акустични невроми е бил и остава микрохирургичният метод за тяхното отстраняване. Най-традиционният и широко разпространен метод е хирургично отстраняване, като се използва един от следните подходи: субокципитален ретросигмоиден, транслабиринтен и средна черепна ямка. Всеки от тези достъпи има свои собствени индикации и относителни противопоказанияи се избира в зависимост от местоположението и големината на тумора, предпочитанията и опита на хирурга, възможността за запазване функциите на слуховия и лицевия нерв. Центърът по неврохирургия широко използва ретросигмоидния подход, който включва приближаване на тумора през отвор в сквамата на тилната кост. Основният недостатък на този подход е необходимостта от тракция на малкия мозък и ограничената визуализация на страничните части на вътрешния слухов канал. Последният недостатък се елиминира чрез използването на ендоскопска помощ, чието използване при отстраняване на акустични невроми се превръща в незаменим компонент на операцията.

Пълна резекция на тумора се постига при всички случаи на малки и средни акустични невроми с нулева смъртност и намалена функция на лицевия нерв при постоперативен периодне повече от 5% от пациентите. При лечението на пациенти с големи акустични невриноми, тоест основният контингент на Центъра по неврохирургия, целта на оперативното лечение е и пълното им отстраняване. Но в някои случаи този проблем не може да бъде решен. главната причинасубтоталното или частично отстраняване е интимно сливане на неврома с околните невроваскуларни структури, което не позволява туморът да бъде мобилизиран, без да ги уврежда. Друга причина за частично отстраняване е богатото кръвоснабдяване на големи акустични невроми от вертебробазиларния басейн. Частичното отстраняване на тумора значително намалява риска от следоперативен неврологичен дефицит, включително периферна пареза на лицевия нерв. В тези случаи целта на отстраняването на тумора е да се намали до такъв размер, който да позволи курс на лъчева терапия (радиохирургия или лъчетерапия) в следоперативния период, за да се предотврати продължаващият растеж на тумора.

Облъчване на акустични невроми

Първите опити за облъчване на акустични невроми в Центъра по неврохирургия са направени в края на миналия век, но истинският пробив настъпва едва след откриването на отделението по радиология. Широкото използване на методи на стереотактична радиохирургия (гама нож) и фракционна стереотактична радиохирургия (лъчетерапия) направи възможно промяната както на тактиката на лечение на невриномите като цяло, така и на хирургичното лечение.

За облъчване на невроми на слуховия апарат Центърът използва само външни източници на лъчение. Целта на лъчевата терапия е да се контролира растежа на тумора. Стабилизиране на процеса и дори намаляване на размера се наблюдава в 85-94% от случаите, което съответства на световните данни. Друг критерий за ефективността на лъчетерапията е високият (до 98%) процент на липса на операция след лъчетерапия.

При стереотактичната радиохирургия радиационната доза се доставя като единична фракция или на гама-ножа, или на линеен ускорител. хирургична техника. Пациенти, чийто размер на тумора не надвишава 30 mm, се подлагат на радиохирургично лечение, тъй като облъчването на по-големи невриноми, въпреки че е възможно, е свързано с висок риск от пострадиационни усложнения. На облъчване се подлагат както първичните пациенти, така и тези, които са претърпели операция за частично отстраняване на тумора.

При лъчетерапията радиацията се доставя на няколко фракции. Насочването се извършва както чрез стереотаксис, така и чрез триизмерни координатни системи. От всички методи за лечение на акустични невроми, фракционираното облъчване се използва последно, по-често като допълнение към хирургичното лечение в случай на непълно отстраняване на тумора.

Методът на радиохирургията в Центъра по неврохирургия се появи сравнително наскоро, но вече се показа висока ефективност. Явявайки се като алтернатива на хирургичното лечение, днес тя заема мястото на един от методите за лечение на акустични невроми, често е продължение на хирургичното лечение. Ние се обръщаме към този метод на лечение, когато възрастта на пациента надвишава 65 години, има соматична патология, която не позволява хирургично лечение, има факт на нерадикално хирургична интервенцияи/или рецидив на тумора, или пациентът по някаква причина не приема хирургично лечение.

При всички горепосочени параметри размерът на тумора не трябва да надвишава 30 mm, включително интраканаликуларния компонент.

Обичайната максимална доза радиация при клинична употреба на радиохирургия е 20–34 Gy, с минимална доза от 12 Gy. Някои от клетките несъмнено умират и се подлагат на лизиране, като по този начин намаляват размера на тумора. Останалите жизнеспособни клетки губят способността си да се възпроизвеждат. Ендотелна пролиферация и хиалинизация съдова стенаводят до намаляване на натрупването на контраст в тумора по време на изследването след лечението. Намаляването на размера на тумора се наблюдава в 42-75% от случаите, докато в 20-40% от случаите размерът на тумора остава непроменен. В 20% от случаите туморът продължава да расте след лечението. Усложненията на радиохирургията могат да бъдат краткотрайни преходни неврологични разстройства. Най-страшното усложнение на радиохирургията е развитието на хидроцефалия, изискваща байпас в 3-13% от случаите.

Резултати от лечението и усложнения

Годишно в Центъра по неврохирургия се оперират над 200 пациенти с невроми на слуховия апарат. Най-точната предоперативна локална и морфологична диагностика, изборът на адекватен хирургичен подход и използването на микрохирургични методи с ендоскопска помощ позволиха да се сведе до минимум следоперативната смъртност през последното десетилетие. IN различни годинине надвишава 2% в напреднал стадий на заболяването, което съответства на глобалното ниво от 1-3%. Честотата на рецидивите варира от 0% до 8%, средно 2%. Основната причина за развитието на рецидив е нерадикалната операция, когато по една или друга причина се оставят туморни фрагменти в областта на страничната повърхност на мозъчния ствол, големите съдове (главно поради риска от развитие на кръвообращението). нарушения) или в областта на вътрешния слухов канал.

Най-честите следоперативни усложнения са:

• Следоперативна ликворея - до 10% от случаите;
• Менингит - до 3% от случаите;
• Следоперативни кръвоизливи (хематоми) - до 2% от случаите;
• Следоперативни главоболия - при 5% от пациентите, се развиват предимно след използване на ретросигмоиден достъп.

По-нататъшното подобряване на резултатите от лечението на пациенти с акустични невроми е възможно само въз основа на комбинираното използване на хирургични и лъчеви методи, като се вземат предвид всички характеристики на заболяването.

Акустичната неврома, симптомите на която са загуба на слуха и нарушаване на вестибуларния апарат, се нарича неоплазма, която се образува във вътрешното ухо на пациента. Туморът се развива от клетките на Шван на миелиновата обвивка, поради което се нарича акустичен шваном. За да се предотврати развитието на заболяването, е важно да се диагностицира в началния етап, когато симптомите на акустичната неврома току-що са започнали да се появяват.

Характеристики на патологията

Акустичната неврома е плътен възел с неравна повърхност. Туморът е заобиколен съединителната тъкан. Съставът на неоплазмата включва кисти, уен, съдове и полета на фиброза. Клетките образуват палисадна структура. Храненето и растежът на невринома се осъществяват поради гъста мрежа от кръвоносни съдове.

Туморът по-често се диагностицира при пациенти на възраст 30-40 години. Деца под 10-годишна възраст не страдат от тази патология. Според медицинската статистика неврома, която притиска слуховия нерв, се образува по-често при нежния пол. Има два вида акустичен шваном:

• едностранно- спорадична патология, която не е наследена;
• двустранно- предавани на генно ниво и образувани на фона на вече съществуващи вътречерепни тумори.

Невриномът расте бавно, като постепенно притиска слуховия нерв и други съседни тъкани. Заболяването не представлява опасност за живота на пациента, ако туморът е диагностициран в ранен стадий и е започнало правилно лечение.

Фактори за развитието на неврома

В допълнение към генетичното предразположение, образуването на шванома троичен нервима няколко други предпоставки. Въпреки недостатъчното познаване на болестта, учените успяха да идентифицират няколко вероятни причини за патологията:

• мозъчно сътресение;
• увреждане на тялото на пациента от токсични вещества;
• излагане на радиоактивно лъчение;
• заболявания на сърдечно-съдовата система;
• инфекция във вътрешното ухо.

Такива фактори провокират активно клетъчно делене в процеса на образуване на доброкачествен тумор. С наследствената природа на невромата някои гени мутират, което позволява на тъканите в различни части на тялото да растат неконтролируемо. При такива пациенти до 30-годишна възраст се появяват множество неоплазми, включително двустранна акустична неврома.

Диагностика и лечение на тумор

Възможно е да се подозира наличието на неоплазма във вътрешното ухо, тъй като се проявява. характерни симптоми. В началния етап, с размер на тумора 2-2,5 см, се отбелязва леко влошаване на слуха. Неврином от 3 см и повече е придружен от изразени признаци:

• наблюдавайте замаяност;
• пациентът страда от по-чести случаи на морска болест в транспорта;
• забележимо нарушение на баланса и координацията на движенията;
• има шум в ушите, подобен на свирка;
• в резултат на притискане на съседния лицев нерв се нарушава изражението на лицето.

При достигане на 3-ти етап, когато туморът достигне размера на пилешко яйце, повече тежки симптоми. Признаците, че невромата оказва силен натиск върху нервите и менингите, включват:

• зрителни отклонения: страбизъм, висока честота на неволни движения;
• натрупване на течност в мозъка;
• внезапна загуба на стабилност.

При силно компресиране на тригеминалния нерв се наблюдава слабост на дъвкателните мускули. На 3-ти етап лицевият нерв е прищипан, което води до нарушение на чувствителността, неконтролирано слюноотделяне, загуба на вкусови усещания.

Диагностични мерки

Пациентите, които се обръщат към невролог с признаци на тумор на слуховия нерв, се преглеждат внимателно от специалист. Лекарят провежда проучване за събиране на анамнеза за заболяването. Други диагностични методи, необходими за определяне на позицията и размера на акустичната неврома, са:

• аудиометрия;
• електронистагмография, която разкрива отклонения в честотата на неволните движения на очите;
• радиография;
• ултразвуково изследване на мозъка.

Ако се открие тумор, лекарят ще назначи биопсия. Тази процедура ще помогне да се установи естеството на неоплазмата и причината за нейното възникване.

Основни лечения

В случай на малък размер на акустичната неврома, медицински или консервативна терапия. На пациента се предписва курс на лечение с комплекс от лекарства:

• болкоуспокояващи - Nise, Nimesila;
• противовъзпалителни лекарства - Ортофен, Ибупрофен;
• диуретични лекарства - фуроземид, хипотиазид;
• цитостатици - Флуороурацил, Метотрексат.

Такива мерки са насочени към потискане на растежа на тумор, който компресира нервите, разположени в непосредствена близост до вътрешното ухо. След това пациентът се изследва на всеки шест месеца. С отсъствие симптоми на тревожностчестотата на посещение при невролог и отоларинголог се намалява до 1 път на 2 години.

Ако туморът е нараснал, лъчетерапия. Акустичната неврома, която е устойчива на лекарства и радиация, се отстранява хирургично.

Народни средства за лечение на шваном

Естествените препарати ще помогнат да се спре растежа на тумора. Използването на такива средства ще бъде съгласувано с лекуващия лекар. Народни средствае ефективен само в комбинация с медицинско лечение.

2 с.л. л. сух препарат се залива с 2,5 чаши вряща вода. Затворете контейнера и настоявайте цяла нощ. В рамките на 3 седмици пациентът пие 100 ml прецеден бульон три пъти на ден преди хранене. Тинктурата трябва да е свежа всеки ден. След кратка почивка терапията се повтаря. Разрешени са до 4 курса на лечение с имел.

50 гр. лекарството се поставя в стъклен съд и се налива 0,5 литра водка. Затворете плътно и поставете съда на тъмно и хладно място за 2 седмици. Разклащайте тинктурата на всеки 3 дни. Готовото лекарство се филтрира. Добавете 10 капки тинктура към чаша вода. Приемайте три пъти на ден в продължение на 14 дни. След 2 седмици курсът се повтаря.

Народните средства за лечение на неврином са допустими само при липса на алергични реакциивърху техните компоненти. Не приемайте тинктури, ако влияят неблагоприятно на усвояването лекарстваили провеждане на допълнителни терапевтични процедури.

Ако невромата е диагностицирана на първия или втория етап, вероятността да се отървете от патологията без усложнения е висока. Консервативно лечениеили радиацията спира растежа на тумора. Неоплазмата не достига голям размер, което спестява на пациента притискане на съседните нерви.

В случай на операция успехът на терапията зависи от компетентността на специалиста и възстановяването в следоперативния период. Рехабилитацията, която продължава от 5 до 7 дни и се провежда в стационарни условия, включва употребата на лекарства, които поддържат тялото.

Пълният период на възстановяване след изрязване на неврома е около година. Прогнозите са положителни при висококачествено отстраняване на тумора. При напускане се наблюдават рецидиви малки парцелинеоплазми. В случай на третия стадий на заболяването възниква нарушение на важни функции. Пациентът е диагностициран със загуба на слуха, парализа на лицевите мускули.

Акустичните невроми се класифицират като доброкачествени тумори. Тази неоплазма е опасна поради локализацията във вътрешното ухо. Растящият шваном компресира слуховия, зрителния и лицевия нерв. В резултат на такова излагане здравето и животът на пациента са изложени на риск. Важно е невромата да се диагностицира на ранен етап.

Видео: Акустична неврома

1. Клинична картинавестибуларен шваном:

а) Местни симптоми :
Звънене в ушите (70%)
Едностранна прогресивна загуба на слуха (45%)
Внезапна загуба на слуха (40%)
Вълнообразна („променлива“) загуба на слуха (10%)
Световъртеж (30%)

б) Свързани симптоми:
Едностранна лицева парализа или симптоми на нейното дразнене
Двойно виждане
атаксия
Загуба на координация на движенията на ръцете
Загуба на чувствителност на лицето

V) Симптоми на повишено вътречерепно налягане:
Болка в тилната област
Повръщане "фонтан"
Намалена зрителна острота и запушен диск оптичен нерв
Промени в личността

2. Причини и механизми на развитие. Вестибуларният шваном (кохлеарна неврома) е доброкачествен тумор, произхождащ от Швановите клетки на неврилемата. Обикновено произхожда от преходната зона между невроглията и неврилемата на горната част на вестибуларния нерв. Туморът обикновено расте бавно, понякога по посока на лабиринта; понякога идва от кохлеарния нерв.

в зависимост от локализацията на шваномите се разделят на следните видове:
Странични вестибуларни шваноми, които се намират във вътрешния слухов канал и се проявяват изключително с локални симптоми, и медиолатерални вестибуларни шваноми, произхождащи от нивото на вътрешния слухов канал и локализирани отчасти във вътрешния слухов канал, отчасти в областта на церебелопонтина. ъгъл; шваномите на тази локализация се проявяват както чрез локални симптоми, така и чрез симптоми на увреждане на съседни анатомични структури.
Медиални вестибуларни шваноми, произхождащи от областта на церебелопонтинния ъгъл. На това място се появяват тумори леки симптомиувреждане на вестибуларния нерв, но тежки симптоми на лезии, разположени в близост до CN, мозъчния ствол и малкия мозък и в крайна сметка вътречерепна хипертония.

В зависимост от размерите туморите могат да бъдат разделени на три етапа на растежтя:
1. Малък интракраниален тумор с диаметър 1-8 mm, причиняващ само локални симптоми.
2. Тумор със среден размер, до 2,5 cm в диаметър, расте както в посока на вътрешния слухов проход, така и в черепната кухина; проявява се с локални симптоми и леки симптоми на увреждане на съседни нервни структури.
3. Голям тумор с диаметър над 2,5 cm, проявяващ се с локални симптоми, симптоми на увреждане на съседните нервни структури, както и симптоми на повишено вътречерепно налягане, чиято тежест е толкова по-голяма, колкото по-голям размертумори.

3. Диагностика. Диагностични изследвания:
Тонална и говорна аудиометрия, изследване на акустичния рефлекс на стапедния мускул.
SVP изследвания.
Изследване на вестибуларния апарат с нистагмография.
MRI с въвеждането на Gd-DTPA.

Обективни симптоми на вестибуларен шваном:

а) Местни симптоми:
Сензорна загуба на слуха, свързана с увреждане на слуховия анализатор на ретрокохлеарно ниво; липсата на феномена на ускорено увеличаване на обема; патологична умора на органа на слуха, установена чрез тест за чувствителност към малки увеличения на интензитета на звука (тест SISI) и тест на Бекеши; несъответствие между резултатите от аудиометрията на тон и реч; липса на акустичен рефлекс на стапедния мускул; патологични резултати от SEP запис на мозъчния ствол и електрокохлеография
Вестибуларните симптоми включват спонтанен нормално насочен нистагъм и липса на нистагъм при калорично предизвикателство.

б) Свързани симптоми:
Периферна пареза на лицевия нерв, аксонотмеза (според невродиагностиката), симптом на Gitzelberger
парализа на абдуценсния нерв
Загуба на корнеален рефлекс
Хипестезия в зоната на инервация на тригеминалния нерв
Понякога парализа на мекото небце

V) Симптоми на компресия на мозъчния ствол. Нарушена функция окуломоторния нерв. Голям вестибуларен шваном, съответстващ на етап III, причинява компресия на мозъчния ствол, проявяваща се със симптоми като:
нистагъм, насочен към засегнатата страна
неравномерен позиционен нистагъм с променяща се посока
патологичен оптокинетичен нистагъм или неговата липса

G) Церебеларни симптоми:
- При голям тумор, съответстващ на етап III, често се отбелязват дисдиадохокинеза и атаксия
- Симптоми на повишено вътречерепно налягане
- Конгестивен оптичен диск и повръщане "фонтан"

д) Диференциална диагноза :
Болест на Мениер.
Внезапна сензорна загуба на слуха.
Първичен (вроден) холестеатом на церебелопонтинния ъгъл.
Синдром на съдова компресия.
Вторичен (придобит) латентен холестеатом на средното ухо, разпространяващ се в перилабиринтното пространство с пробив във вътрешния слухов проход.
Менингиома и неврома на лицевия нерв.
Вроден сифилис с вестибуларни и кохлеарни симптоми от съдов произход.

4. Лечение на вестибуларен шваном. Тумори, локализирани във вътрешния слухов канал (стадий I), могат да бъдат отстранени чрез екстрадурален транстемпорален достъп до средната черепна ямка. В случаите, когато няма туморни симптоми и слухът е задоволителен, се препоръчва активно-бдително лечение с периодично CT или MPT мониториране.

Изтрий туморизползвайки стереотактичен радиохирургичен метод "гама нож". Показанията за операция зависят от степента на увреждане на слуха, възрастта на пациента и неговите предпочитания.

Тумори среден размер(етап II) се отстранява през лабиринта или ретросигмоидния достъп. Смъртността е нулева, но при 85% от пациентите ухото спира да чува. Функцията на лицевия нерв може да бъде запазена при 85% от пациентите. Големи тумори (етап III) се отстраняват чрез ретросигмоиден или субокципитален достъп.

P.S.При пациенти с прогресивна едностранна сензоневрална загуба на слуха или едностранна пароксизмална загуба на слуха винаги трябва да се има предвид възможността за вестибуларен шваном; тези пациенти изискват невроотологично изследване изцялои изследвания чрез невроизобразяващи методи (КТ и ЯМР).

P.S.Пациентите с неврофиброматоза тип II (болест на Recklinghausen) обикновено имат поне една акустична или лицева неврома.