Simptomi hemolitičke krize. Stomatološki aspekti hemolitičke anemije Kako nastaje hemolitička kriza

26. jula 2017

Hemolitička kriza je akutno stanje, koji prati razne bolesti krvi, transfuzije krvi, izlaganje otrovima ili uzimanje droga. Osim toga, uočava se kod novorođenčadi u prva tri dana nakon rođenja, kada se crvena krvna zrnca majke uništavaju, a na njihovo mjesto dolaze vlastite ćelije djeteta.

Definicija

Hemolitička kriza nastaje kao rezultat opsežne hemolize crvenih krvnih zrnaca. U prijevodu s latinskog, "hemoliza" znači razgradnju ili uništavanje krvi. U medicini postoji nekoliko varijanti ovog stanja:

  1. Intra-aparat, kada su ćelije oštećene zbog povezivanja AIC-a (kardiopulmonalni bypass aparat) tokom operacije ili tokom perfuzije.
  2. Intracelularni ili fiziološki, kada dolazi do uništenja crvenih krvnih zrnaca u slezeni.
  3. Intravaskularno - ako krvna zrnca umiru vaskularni krevet.
  4. Post-hepatitis - tijelo proizvodi antitijela koja inficiraju crvena krvna zrnca i uništavaju ih.

Razlozi

Hemolitička kriza - nije samostalna bolest, već sindrom koji se javlja pod utjecajem različitih faktora okidača. Tako, na primjer, njegov razvoj može izazvati otrov zmija ili insekata, ali to su prilično kazuistički slučajevi. Najčešći uzroci hemolize su:

  • patologija enzimskog sistema (to dovodi do spontanog uništenja ćelija zbog njihove nestabilnosti);
  • Dostupnost autoimuna bolest(kada se tijelo uništava);
  • bakterijske infekcije, ako patogen luči hemolizin (na primjer, streptokok);
  • kongenitalni defekti hemoglobina;
  • reakcija na lijekove;
  • nepravilna tehnika transfuzije krvi.

Patogeneza

Nažalost ili na sreću, ljudsko tijelo je naviklo da prilično stereotipno reagira na različite podražaje. U nekim slučajevima to nam omogućava da preživimo, ali u većini slučajeva takve drastične mjere nisu potrebne.

Hemolitička kriza počinje činjenicom da je poremećena stabilnost membrane eritrocita. To se može dogoditi na nekoliko načina:

  • u obliku kršenja kretanja elektrolita;
  • uništavanje membranskih proteina bakterijskim toksinima ili otrovima;
  • u obliku tačkastih lezija od djelovanja imunoglobulina ("perforacija" eritrocita).

Ako je stabilnost membrane krvnih stanica narušena, tada plazma iz posude počinje aktivno teći u nju. To dovodi do povećanja pritiska i na kraju do pucanja ćelije. Druga opcija: oksidacijski procesi se odvijaju unutar eritrocita i nakupljaju se radikali kisika, koji također povećavaju unutarnji tlak. Nakon dostizanja kritične vrijednosti, slijedi eksplozija. Kada se to dogodi sa jednom ćelijom ili čak sa desetak, to je neprimjetno za tijelo, a ponekad čak i korisno. Ali ako se milioni crvenih krvnih zrnaca podvrgnu hemolizi u isto vrijeme, posljedice mogu biti katastrofalne.

Zbog uništenja crvene krvne ćelije naglo se povećava količina slobodnog bilirubina, toksične tvari koja truje ljudsku jetru i bubrege. Osim toga, nivo hemoglobina opada. Odnosno, respiratorni lanac je poremećen, a tijelo pati od toga gladovanje kiseonikom. Sve to uzrokuje karakterističnu kliničku sliku.

Simptomi

Simptomi hemolitičke krize mogu se pomiješati s trovanjem ili bubrežne kolike. Sve počinje zimicama, mučninom i nagonom za povraćanjem. Zatim se pridružuju bolovi u trbuhu i donjem dijelu leđa, temperatura raste, otkucaji srca se ubrzavaju, javlja se jaka otežana disanje.

U teškim slučajevima moguć je oštar pad tlaka, akutno zatajenje bubrega i kolaps. U produženim slučajevima dolazi do povećanja jetre i slezene.

Osim toga, zbog oslobađanja velike količine bilirubina, koža i sluznice postaju žuta, a boja urina i fecesa mijenja se u intenzivniju (tamno smeđu).

Dijagnostika


Klinika hemolitičke krize sama po sebi treba da izazove anksioznost kod čoveka i da ga ohrabri da ode kod lekara. Pogotovo ako se uoče sljedeći simptomi:

  • smanjen ili nikakav urin;
  • patološki umor, bljedilo ili žutica;
  • promena boje stolice.

Lekar mora pažljivo da pita pacijenta o vremenu pojave simptoma, redosledu njihovog pojavljivanja i o bolestima koje je pacijent bolovao u prošlosti. Osim toga, propisane su sljedeće laboratorijske pretrage:

  • biohemijski test krvi za bilirubin i njegove frakcije;
  • klinički test krvi za otkrivanje anemije;
  • Coombsov test za otkrivanje antitijela na eritrocite;
  • instrumentalni pregled trbušne šupljine;
  • koagulogram.

Sve ovo pomaže da se shvati šta se tačno dešava u ljudskom tijelu i kako možete zaustaviti ovaj proces. Ali ako je stanje pacijenta teško, tada se uz dijagnostičke manipulacije provodi i hitna terapija.

Hitna nega

Uklanjanje hemolitičke krize u teškom stanju pacijenta sastoji se od nekoliko faza.

Prvo medicinska pomoć leži u činjenici da se čovjeku pruži potpuni odmor, ugriju ga, daju toplu slatku vodu ili čaj. Ako postoje znakovi kardiovaskularne insuficijencije, pacijentu se propisuje primjena adrenalina, dopamina i inhalacija kisika. At jak bol u leđa ili abdomen, analgetici i narkotične supstance se obavezno daju intravenozno. U slučaju autoimunog uzroka stanja, obavezno je prepisivanje velikih doza glukokortikosteroida.

Čim pacijent uđe u bolnicu, odvijaju se hitne mjere drugog nivoa:

  1. Ako je moguće, eliminiše se uzrok hemolize.
  2. Provodi se hitna detoksikacija otopinama koje zamjenjuju plazmu. Osim toga, unošenje tekućine pomaže u održavanju tlaka i izlučivanja urina normalnim.
  3. Započinje razmjenska transfuzija.
  4. Ako je potrebno, koristite gravitacionu hirurgiju.

Tretman

Liječenje hemolitičke krize nije ograničeno na gore navedene stavke. Terapija steroidima traje od mjesec do 6 sedmica uz postepeno smanjenje doze. Paralelno, imunoglobulini se koriste kako bi se eliminirao autoimuni faktor.

Da bi se smanjio toksični učinak na jetru i bubrege, koriste se lijekovi koji vežu bilirubin. A anemija nastala kao posljedica hemolize zaustavlja se preparatima željeza ili transfuzijom crvenih krvnih zrnaca. Preventivno se propisuju antibiotici, vitamini i antioksidansi.

Paroksizmalna noćna hemoglobinurija, poznata i kao Strübing-Marchiafave bolest, Marchiafava-Michelijeva bolest, - rijetka bolest, progresivna patologija krvi koja ugrožava život pacijenta. To je jedna od varijanti stečene hemolitičke anemije, uzrokovane kršenjem strukture membrane eritrocita. Defektne ćelije su podložne prevremenom propadanju (hemolizi) koja se javlja unutar krvnih sudova. Bolest je genetske prirode, ali se ne smatra nasljednom.

Učestalost pojave je 2 slučaja na milion ljudi. Incidencija je 1,3 slučaja na milion ljudi tokom godine. Pretežno se manifestuje kod osoba starosti 25-45 godina, zavisnost incidencije od pola i rase nije utvrđena. Postoje izolovani slučajevi bolesti kod dece i adolescenata.

Bitan: prosečne starosti otkrivanje bolesti - 35 godina.

Uzroci bolesti

Uzroci i faktori rizika za razvoj bolesti su nepoznati. Utvrđeno je da je patologija uzrokovana mutacijom gena PIG-A koji se nalazi u kratkom kraku X hromozoma. Mutageni faktor ovog trenutka nije instalirano. U 30% slučajeva noćne paroksizmalne hemoglobinurije postoji veza sa drugom bolešću krvi - aplastičnom anemijom.

Formiranje, razvoj i sazrijevanje krvnih stanica (hematopoeza) odvija se u crvenoj koštanoj srži. Sva specijalizirana krvna zrnca nastaju od takozvanih matičnih, nespecijaliziranih, stanica koje su zadržale sposobnost dijeljenja. Nastala kao rezultat uzastopnih podjela i transformacija, zrele krvne stanice ulaze u krvotok.

Mutacija PIG-A gena čak iu jednoj ćeliji dovodi do razvoja PNH. Oštećenje gena također mijenja aktivnost stanica u procesima održavanja volumena koštane srži, mutantne stanice se umnožavaju aktivnije od normalnih. AT hematopoetsko tkivo prilično brzo se formira populacija stanica koje proizvode defektna krvna zrnca. Istovremeno, mutantni klon ne pripada malignim formacijama i može spontano nestati. Najaktivnija zamjena normalnih stanica koštane srži mutantnim javlja se u procesima oporavka tkiva koštane srži nakon značajnih lezija uzrokovanih, posebno, aplastičnom anemijom.

Oštećenje PIG-A gena dovodi do poremećene sinteze signalnih proteina koji štite ćelije tela od efekata sistema komplementa. Sistem komplementa su specifični proteini plazme koji obezbeđuju sveukupno imunološku odbranu. Ovi proteini se vežu za oštećena crvena krvna zrnca i tope ih, a oslobođeni hemoglobin se miješa s krvnom plazmom.

Klasifikacija

Na osnovu dostupnih podataka o uzrocima i karakteristikama patoloških promjena razlikuje se nekoliko oblika paroksizmalne noćne hemoglobinurije:

  1. Subklinički.
  2. Classic.
  3. Povezan sa poremećajima hematopoeze.

Subkliničkom obliku bolesti često prethodi aplastična anemija. Kliničke manifestacije nema patologije, međutim, prisutnost malog broja defektnih krvnih stanica otkriva se samo u laboratorijskim studijama.

Napomenu. Postoji mišljenje da je PNH složenija bolest, čija je prva faza aplastična anemija.

Klasični oblik teče s manifestacijama tipičnih simptoma, u krvi bolesnika postoje populacije defektnih eritrocita, trombocita i nekih vrsta leukocita. Laboratorijske metode istraživanja potvrđuju intravaskularno uništavanje patološki izmijenjenih stanica, poremećaji hematopoeze nisu otkriveni.

Nakon prenesenih bolesti, koje dovode do insuficijencije hematopoeze, razvija se treći oblik patologije. Na pozadini lezija koštane srži razvija se izražena klinička slika i intravaskularna liza eritrocita.

Postoji alternativna klasifikacija, prema kojoj se razlikuju:

  1. Zapravo PNG, idiopatski.
  2. Razvoj kao prateći sindrom sa drugim patologijama.
  3. Razvija se kao posljedica hipoplazije koštane srži.

Ozbiljnost tijeka bolesti u različitim slučajevima nije uvijek povezana s brojem defektnih eritrocita. Opisana su oba slučaja subkliničkog toka sa sadržajem modificiranih ćelija koji se približava 90%, i izuzetno teški slučajevi, sa zamjenom od 10% normalne populacije.

Razvoj bolesti

Trenutno je poznato da u krvi pacijenata sa paroksizmalnom noćnom hemoglobinurijom mogu biti prisutna tri tipa eritrocita različite osjetljivosti na uništavanje sistemom komplementa u krvi. Osim normalnih stanica, krvotokom kruže i eritrociti čija je osjetljivost nekoliko puta veća od normalne. U krvi pacijenata sa dijagnozom Marchiafava-Michelijeve bolesti pronađene su ćelije čija je osjetljivost na komplement bila 3-5 i 15-25 puta veća od normalne.

Patološke promjene utječu i na druge krvne stanice, odnosno trombocite i granulocite. Na vrhuncu bolesti, kod pacijenata se otkriva pancitopenija - nedovoljan sadržaj krvnih stanica različitih vrsta.

Ozbiljnost manifestacije bolesti ovisi o odnosu populacija zdravih i defektnih krvnih stanica. Maksimalni sadržaj eritrocita preosjetljivih na hemolizu zavisnu od komplementa postiže se u roku od 2-3 godine od trenutka mutacije. U to vrijeme pojavljuju se prvi tipični simptomi bolesti.

Patologija se obično razvija postupno, akutna kriza je rijetka. Egzacerbacije se manifestiraju na pozadini menstruacije, teški stres, akutne virusne bolesti, hirurška intervencija, liječenje određenim lijekovima (posebno lijekovima koji sadrže željezo). Ponekad se bolest pogoršava upotrebom određene hrane ili bez vidljivog razloga.

Postoje dokazi o manifestacijama Marchiafava-Michelijeve bolesti zbog izlaganja.

Otapanje krvnih zrnaca u različitom stupnju kod pacijenata s utvrđenom paroksizmalnom noćnom hemoglobinurijom događa se stalno. Periodi umjerenog protoka su prošarani hemolitičkim krizama, masivnim uništavanjem crvenih krvnih stanica, što dovodi do naglog pogoršanja stanja pacijenta.

Izvan krize, pacijenti su zabrinuti zbog manifestacija umjerene opće hipoksije, kao što su kratkoća daha, aritmije, opća slabost i pogoršanje tolerancije. fizička aktivnost. Tokom krize manifestuju se bolovi u stomaku, lokalizovani uglavnom u pupku, u donjem delu leđa. Urin postaje crn, najtamniji dio je ujutro. Razlozi za ovaj fenomen još nisu definitivno utvrđeni. Kod PNH-a se razvija blaga pastoznost lica, primjetna je žutila kože i bjeloočnice.

Napomenu! Tipičan simptom bolesti je bojenje urina. Otprilike polovina poznatih slučajeva bolesti se ne manifestira.

U periodima između kriza, pacijenti mogu iskusiti:

  • anemija;
  • sklonost trombozi;
  • povećanje jetre;
  • manifestacije distrofije miokarda;
  • sklonost ka zapaljenju infektivnog porekla.

Kada se krvne stanice unište, oslobađaju se tvari koje povećavaju zgrušavanje, što uzrokuje trombozu. Možda je zahvaćeno i stvaranje krvnih ugrušaka u sudovima jetre, bubrega, koronarnih i cerebralnih sudova, što može dovesti do smrti. Tromboza lokalizirana u žilama jetre dovodi do povećanja veličine organa. Poremećaji intrahepatičnog krvotoka podrazumijevaju distrofične promene tkanine. Začepljenjem sistema portalne vene ili vena slezene razvija se splenomegalija. Poremećaji metabolizma dušika praćeni su poremećajima glatkih mišića, neki pacijenti se žale na poteškoće pri gutanju, grčeve jednjaka, moguća je erektilna disfunkcija kod muškaraca.

Bitan! Trombotičke komplikacije u PNH-u pretežno pogađaju vene, arterijske tromboze rijetko se razvijaju.

Video - Paroksizmalna noćna hemoglobinurija

Mehanizmi za nastanak komplikacija PNH

Hemolitička kriza se manifestuje sledećim simptomima:

  • akutni abdominalni bol uzrokovan višestrukom trombozom malih mezenteričnih vena;
  • povećana žutica;
  • bol u lumbalnoj regiji;
  • snižavanje krvnog pritiska;
  • povećana tjelesna temperatura;
  • bojenje urina u crno ili tamno smeđe boje.

U rijetkim slučajevima razvija se "hemolitički bubreg", specifičan prolazni oblik zatajenja bubrega, praćen akutnom anurijom. Kao rezultat poremećene funkcije izlučivanja, spojevi koji sadrže dušik akumuliraju se u krvi. organska jedinjenja, koji su krajnji proizvodi razgradnje proteina, razvija se azotemija. Nakon što pacijent izađe iz krize, sadržaj oblikovani elementi u krvi se postupno obnavlja, žutica i manifestacije anemije djelomično se gase.

Najčešća varijanta toka bolesti je kriza, isprepletena periodima stabilnog zadovoljavajućeg stanja. Kod nekih pacijenata periodi između kriza su vrlo kratki, nedovoljni za obnavljanje sastava krvi. Ovi pacijenti razvijaju upornu anemiju. Postoji i varijanta toka sa akutnim početkom i čestim krizama. Vremenom, krize postaju sve manje učestale. U posebno teškim slučajevima moguć je smrtni ishod koji je uzrokovan akutnim zatajenjem bubrega ili trombozom krvnih žila koje hrane srce ili mozak.

Bitan! Dnevne zakonitosti u razvoju hemolitičkih kriza nisu otkrivene.

U rijetkim slučajevima, bolest može imati i dugi miran tok, opisani su izolirani slučajevi oporavka.

Dijagnostika

U ranim fazama bolesti, dijagnoza je teška zbog ispoljavanja različitih nespecifičnih simptoma. Ponekad je potrebno nekoliko mjeseci posmatranja da bi se postavila dijagnoza. klasični simptom- specifično bojenje urina - manifestuje se tokom kriza i ne kod svih pacijenata. Razlozi za sumnju na Marchiafava-Michelijevu bolest su:

  • nedostatak gvožđa nepoznate etiologije;
  • tromboza, glavobolja, napadi bola u donjem dijelu leđa i abdomenu bez vidljivog razloga;
  • hemolitička anemija nepoznatog porijekla;
  • otapanje krvnih stanica, praćeno pancitopenijom;
  • hemolitičke komplikacije povezane s transfuzijom svježe donorske krvi.

U procesu dijagnoze važno je utvrditi činjenicu kronične intravaskularne razgradnje eritrocita i identificirati specifične serološke znakove PNH.

U kompleksu studija, ako se sumnja na paroksizmalnu noćnu hemoglobinuriju, pored općih analiza urina i krvi, radi se i sljedeće:

  • određivanje sadržaja hemoglobina i haptoglobina u krvi;
  • imunofenotipizacija protočnom citometrijom za identifikaciju populacije defektnih ćelija;
  • serološki testovi, posebno Coombsov test.

Obavezno diferencijalna dijagnoza s hemoglobinurijom i anemijom različite etiologije, posebno treba isključiti autoimunu hemolitičku anemiju. Uobičajeni simptomi su anemija, žutica, povišen bilirubin u krvi. Povećanje jetre ili/i slezine nije uočeno kod svih pacijenata

znakoviAutoimuni hemolitik
anemija		PNG
Coombsov test+ -
Povećani besplatni sadržaj
hemoglobina u krvnoj plazmi		- +
Hartmannov test (saharoza)- +
Test šunke (kiselina)- +
Hemosiderin u urinu- +
Tromboza± +
Hepatomegalija± ±
Splenomegalija± ±

Rezultati Hartman i Hem testa su specifični za PNH i najvažnije su dijagnostičke karakteristike.

Tretman

Ublažavanje hemolitičke krize provodi se ponovljenim transfuzijama eritrocitne mase, više puta odmrznute ili prethodno isprane. Smatra se da je potrebno najmanje 5 transfuzija da bi se postigao stabilan rezultat, međutim, broj transfuzija može se razlikovati od prosjeka i određen je težinom stanja pacijenta.

Pažnja! Kod takvih pacijenata je nemoguće izvršiti transfuziju krvi bez prethodne pripreme. Transfuzija donorske krvi pogoršava tok krize.

Za simptomatsko uklanjanje hemolize, pacijentima se može propisati nerobol, ali nakon prestanka uzimanja lijeka mogući su recidivi.

Dodatno se propisuju folna kiselina, željezo, hepatoprotektori. S razvojem tromboze koriste se antikoagulansi direktnog djelovanja i heparin.

U izuzetno rijetkim slučajevima, pacijentu je prikazana splenektomija - uklanjanje slezene.

Sve ove mjere su potporne, one olakšavaju stanje pacijenta, ali ne eliminišu populaciju mutantnih ćelija.

Prognoza bolesti se smatra nepovoljnom, životni vijek pacijenta nakon otkrivanja bolesti uz stalnu terapiju održavanja je otprilike 5 godina. Jedini efikasan tretman je transplantacija crvene koštane srži, koja zamjenjuje populaciju mutantnih ćelija.

Zbog nejasnoća uzroka i faktora rizika za razvoj patologije, prevencija kao takva je nemoguća.

Razvoj krize počinje drhtavicom, mučninom, povraćanjem, slabošću, grčevitim bolom u donjem dijelu leđa i trbuha, pojačanim otežanim disanjem, povišenom temperaturom, tahikardijom itd. U teškoj krizi obično se može naglo smanjiti arterijski pritisak razviti anuriju i kolaps. Često dolazi do povećanja slezine, a ponekad i jetre.

Hemolitičku krizu karakterišu: brzo razvijajuća anemija, neutrofilna leukocitoza, retikulocitoza, povećan sadržaj slobodnog bilirubina, pozitivni Coombsovi testovi kod autoimune hemolitičke anemije, urobilin u urinu i slobodni hemoglobin u intravaskularnoj hemolizi) dolazi od brzog razaranja hemolize ( veliki broj eritrocita, odnosno crvenih krvnih zrnaca, uz oslobađanje hemoglobina u okolinu. Normalno, hemoliza se završava životni ciklus eritrociti za oko 125 dana, koji se javljaju u ljudskom tijelu i životinjama kontinuirano.

Patološka hemoliza nastaje pod uticajem hladnoće, hemolitičkih otrova ili određenih lekova i drugih faktora kod ljudi koji su na njih osetljivi. Hemoliza je karakteristična za hemolitičku anemiju. Prema lokalizaciji procesa razlikuju se vrste hemolize - intracelularne i intravaskularne). Uništavanje se događa mnogo brže nego što tijelo može proizvesti nova krvna zrnca.

Hemolitička kriza uzrokuje akutnu (i često tešku) anemiju (klinički i hematološki sindromi čiji je uobičajeni fenomen smanjenje koncentracije hemoglobina u krvi, češće uz istovremeno smanjenje broja ili ukupnog volumena crvenila krvnim zrncima.Ovaj koncept, bez detalja, ne definira konkretnu bolest, odnosno anemiju se mora smatrati jednim od simptoma raznih patologija), jer s anemijom tijelo ne može proizvesti dovoljno crvenih krvnih zrnaca da nadomjesti ona koja su bila uništeno. Neka od crvenih krvnih zrnaca koja nose kiseonik (hemoglobin) se zatim oslobađaju u krvotok, što može oštetiti bubrege.

Uobičajeni uzroci hemolitičke krize

Postoji mnogo uzroka hemolize, uključujući:

Nedostatak određenih enzima u crvenim krvnim zrncima;

Defekti u molekulama hemoglobina unutar crvenih krvnih zrnaca;

Defekti u proteinima koji čine unutrašnju strukturu crvenih krvnih zrnaca;

nuspojave lijekova;

Reakcija na transfuziju krvi.

Dijagnoza i liječenje hemolitičke krize

Pacijent bi trebao posjetiti liječnika ako ima neki od sljedećih simptoma:

Smanjena količina urina;

Umor, blijeda koža ili drugi simptomi anemije, posebno ako se ovi simptomi pogoršaju

Urin izgleda crveno, crveno-smeđe ili smeđe (boja crnog čaja).

Pacijentu može biti potrebna hitna pomoć. To može uključivati: boravak u bolnici, kisik, transfuziju krvi i druge procedure.

Kada je stanje pacijenta stabilno, doktor će dijagnostički pregled i postavljati pacijentu pitanja kao što su:

Kada je pacijent prvi put primijetio simptome hemolitičke krize;

Koje je simptome pacijent primijetio?

Da li pacijent ima u anamnezi hemolitičku anemiju, nedostatak G6PD ili poremećaj bubrega;

Da li neko u porodici pacijenta ima istoriju hemolitičke anemije ili abnormalnog hemoglobina.

Dijagnostički pregled ponekad može pokazati oticanje slezene (splenomegalija).

Testovi za pacijenta mogu uključivati:

Kemijska analiza krvi;

Opća analiza krvi;

Coombsov test (ili Coombsova reakcija je antiglobulinski test za određivanje nepotpunih anti-eritrocitnih antitijela. Ovaj test se koristi za otkrivanje antitijela na Rh faktor kod trudnica i za određivanje hemolitičke anemije kod novorođenčadi sa Rh inkompatibilnošću, što dovodi do uništenja crvenih krvnih stanica);

CT bubrega ili cijele trbušne šupljine;

Ultrazvuk bubrega ili cijele trbušne šupljine;

Analiza seruma slobodnog hemoglobina itd.

Hematologija-Hemolitička kriza

Hemolitička kriza nastaje zbog teške hemolize crvenih krvnih zrnaca. Uočeno kod kongenitalne i stečene hemolitičke anemije, sistemskih bolesti krvi, transfuzije nekompatibilne krvi, djelovanje raznih

hemolitičkih otrova, kao i nakon uzimanja niza lijekova (sulfonamidi, kinidin, grupa nitrofurana, amidopirk, rezokhina itd.).

Razvoj krize počinje pojavom drhtavice, slabosti, mučnine, povraćanja, grčevitih bolova u trbuhu i donjem dijelu leđa, pojačane kratkoće daha, povišene temperature, ikterusa sluznice i kože i tahikardije.

U teškoj krizi krvni pritisak naglo pada, dolazi do kolapsa i razvija se anurija. Često dolazi do povećanja slezine, a ponekad i jetre.

Karakteristike: brzo razvijajuća teška anemija, retikulocitoza (dosegne%), neutrofilna leukocitoza, povećanje sadržaja indirektnog (slobodnog) bilirubina, često pozitivni Coombsovi testovi (sa autoimunom hemolitičkom anemijom), prisustvo urobilina i slobodnog hemoglobina u urinu ( sa intravaskularnom hemolizom).

Diferencijalna dijagnoza se provodi između bolesti koje dovode do razvoja hemolize (kongenitalna i stečena hemolitička anemija), kao i posttransfuzijske hemolize, hemolize zbog djelovanja hemolitičkih otrova i određenih lijekova.

S kongenitalnom hemolitičkom anemijom, povećanjem slezene, retikulocitozom, mikrosferocitozom, smanjenjem osmotske stabilnosti eritrocita i visoki nivo indirektni bilirubin u krvi.

U dijagnozi autoimune hemolitičke anemije važni su podaci iz anamneze (trajanje bolesti, prisutnost slične bolesti kod najbližih), kao i pozitivne Coombsove reakcije i pokazatelji kiselog eritrograma.

Dijagnoza hemolitičke krize usled transfuzije nekompatibilne krvi zasniva se na podacima iz anamneze, određivanju krvne grupe davaoca i primaoca, kao i na testu individualne kompatibilnosti.

Povijest kontakta s toksičnim supstancama ili uzimanja lijekova koji mogu izazvati hemolizu, kao i odsustvo eritrocitnih antitijela, mikrosferocitoza i smanjenje nivoa glukoza-6-fosfat dehidrogenaze kod pacijenata, daju razlog za vjerovanje da je došlo do hemolitičke krize. nastao zbog djelovanja hemolitičkih otrova ili toksično djelovanje lijekovi.

Kompleks hitna akcija

Terapija antihistaminicima i hormonskim lijekovima: intravenozno ubrizgati 10 ml 10% rastvora kalcijum hlorida ili kalcijum glukonata, s/c ubrizgati 1-2 ml 1% rastvora difenhidramina, 1 ml 2% rastvora promedola i intravenozno pre-nisolone.

Uvođenje vazokonstriktivnih lijekova i srčanih glikozida: intravenski kap po kap 1 ml 0,06% otopine korglakona na 500 ml 5% otopine glukoze ili izotonične otopine natrijevog klorida; s / c ili / u 1-2 ml rastvora mezatona.

Za prevenciju akutne bubrežne insuficijencije indikovana je intravenska injekcija kap po kap 4-5% rastvora natrijum bikarbonata, uz razvoj mera za poboljšanje funkcije bubrega (videti str. 104).

U slučaju posttransfuzijske hemolize, propisati pararenalnu blokadu i intravenozno ubrizgati manitol u količini od 1 g po 1 kg tjelesne težine.

Kod ponovljenih hemolitičkih kriza koje se javljaju s dominantnom intracelularnom hemolizom, indikovana je splenektomija.

Obim sanitetskih mjera u jedinicama i vojnomedicinskim ustanovama

U MPP (vojna ambulanta). Dijagnostičke mjere: opšta analiza krv, urin.

Terapijske mjere: intravenska primjena kalcijum hlorida ili kalcijum glukonata; s/c primjena promedola s difenhidraminom i kordijaminom. Kada kolaps prikazuje uvod. ezaton i kofein. Evakuacija pacijenta u omedb i bolnicu kolima hitne pomoći na nosilima, u pratnji ljekara (bolničara).

U staračkom domu ili bolnici. Dijagnostičke mjere: hitna konsultacija terapeuta i hirurga, klinička analiza krvi i urina, ispitivanje slobodnog hemoglobina u urinu, određivanje direktnog i indirektnog bilirubina u krvi; eritrogram, imunološke reakcije (Coombs testovi).

Terapijske mjere: provoditi terapiju za kompenzaciju kardiovaskularne insuficijencije, kor glikon, mezaton, norepinefrin; propisati antibiotike širokog spektra; unesite u / mmg pre-nizolona; s neefikasnošću terapije, splenektomija. Sa razvojem akutnog zatajenja bubrega, provesti kompleks mjera navedenih u odjeljku o liječenju akutnog zatajenja bubrega.

medicinska biblioteka

medicinska literatura

Forum o zdravlju i lepoti

12:19 Pregledi klinika i doktora.

12:08 Pregledi klinika i doktora.

10:25 Reumatolog, artrolog.

09:54 Vijesti o zdravlju i ljepoti.

09:53 Vijesti o zdravlju i ljepoti.

09:52 Vijesti o zdravlju i ljepoti.

09:51 Vijesti o zdravlju i ljepoti.

09:49 Vijesti o zdravlju i ljepoti.

09:48 Vijesti o zdravlju i ljepoti.

09:47 Vijesti o zdravlju i ljepoti.

Nevinost i kokošje jaje. Kakva je veza između njih? I to tako da su stanovnici plemena Kuanyama, koje živi na granici s Namibijom, u davna vremena lišili djevojke nevinosti uz pomoć kokošje jaje. ne mnogo

Tjelesna temperatura je složen pokazatelj termičkog stanja ljudskog tijela, odražavajući komplikovan odnos između proizvodnje toplote (generacije toplote) različitih organa i tkiva i razmene toplote između

Male promjene u ishrani i načinu života pomoći će vam da promijenite svoju težinu. Želim resetirati prekomjerna težina? Ne brinite, nećete morati da gladujete ili radite iscrpljujuće vježbe. istraživanja

Liječenje hemolitičke krize

KRIZE (francuski) kriza fraktura, konvulzija) je termin koji se koristi za označavanje iznenadnih promjena u tijelu, koje karakterizira paroksizmalna pojava ili pojačavanje simptoma bolesti i prolazne su prirode. Sistematizacija Do. je izuzetno teško jer ovaj pojam označava fenomene koji se često razlikuju po patogenezi i klinu, manifestacijama. Tako se izrazi "blastna kriza", "kriza retikulocita" koriste u hematologiji za označavanje akutnih promjena u sastavu krvi kod leukemije, perniciozna anemija; u oftalmologiji se kod glaukoma često koriste termini "glaukomatozna kriza", "glaukomociklična kriza"; u hirurgiji - "kriza odbacivanja" tokom transplantacije organa ili tkiva; u neurologiji - „mijastenik. kriza" sa miastenijom gravis, "tabetička kriza" sa suvoćom kičme, "solarna kriza" sa solaritisom; u gastroenterologiji - "želučana, crijevna kriza". Navedeno za liječenje prirodnih manifestacija određenih patola, stanja ili bolesti. Uz njih postoji još jedna grupa K. koji djeluju kao vodeći klin, znak bolesti. U ovu grupu spada cerebralna K., hipertonična K., tireotoksična, adisonična, kateholaminska, hiperkalcemična, hemolitička, eritremična i neke druge.

Cerebralne krize

Cerebralne krize se mogu podijeliti na primarne i sekundarne. Primarni cerebralni To se razvijaju kod funkcionalnog ili organskog poraza mozga, hl. arr. u vezi s poremećajem centara regulacije autonomnih funkcija, uključujući vaskularni tonus, funkcije brojnih unutarnjih organa. Tako su u svojoj suštini često cerebralno vegetativne To. Međutim, klin, manifestacije primarnog cerebralnog To. mogu biti rezultat disfunkcije i drugih dijelova mozga. Ovisno o lokaciji lezije ili disfunkcije mozga, K. može biti temporalni, hipotalamski (diencefalni) ili matični. Sekundarne cerebralne To. (visceralne i cerebralne To.) karakteriziraju neurol, poremećaji uzrokovani somatskim bolestima.

Posebno mjesto zauzimaju vaskularni cerebralni C. koji se manifestiraju nestabilnim poremećajima funkcija mozga kao posljedica prolaznog poremećaja cerebralne cirkulacije i mogu biti primarni i sekundarni.

Ovisno o volumenu i lokalizaciji vaskularne promjene u mozgu razlikuju generalizirani cerebralni To. i regionalni (koji pokrivaju odvojeni vaskularni bazen).

Patogeneza primarne cerebralne To je teška. U njihovom nastanku od velike je važnosti kršenje funkcija, stanje limbičko-retikularnog sistema, kao i žlijezda. unutrašnja sekrecija. Ovi poremećaji se manifestuju cerebralnom autonomnom krizom, mono- ili polisimptomatskom. Istovremeno se gubi refleksna međusobna regulacija između pojedinih funkcija, koja je u osnovi obezbjeđivanja svih homeostatskih i adaptivnih funkcija osobe (vidi Adaptacija, Homeostaza).

Kada je proces lokaliziran u gornjim dijelovima moždanog stabla, u području vestibularnih jezgara i jezgara vagusni nerv, usko povezani jedni s drugima, preovlađuje parasimpatička orijentacija cerebralnog K. Slična K. se može javiti i kod lezija prednjeg hipotalamusa. Poraz stražnjih dijelova hipotalamičke regije, u kojima su najviše zastupljene adrenergičke strukture, koje imaju posebnu vezu sa adaptacijskim aparatom, dovodi do razvoja simpatičko-nadbubrežnog To.

U srcu cerebralne vaskularne To. leži ili mehanizam cerebralne vaskularne insuficijencije, ili mikroembolije, ili angiodistonske pojave s promjenom propusnosti vaskularnog zida. Vaskularni cerebralni K., koji nastaje mehanizmom cerebrovaskularne insuficijencije, često je uzrokovan uticajem ekstracerebralnih faktora (promene krvnog pritiska, pad srčane aktivnosti, gubitak krvi i dr.), koji u prisustvu stenoze jednog žila koje hrane mozak, uzrokuju razvoj cerebralne ishemije zbog smanjenja protoka krvi u sliv ove žile. Ovaj mehanizam je posebno čest kod ateroskleroze.

Razvoj vaskularne To. može biti podstaknut i poremećajem nervna regulacija cerebralnu cirkulaciju. Kod cerebralne K. cerebralna ishemija je obično plitka i kratkotrajna, te stoga fokalna moždane simptome nestaju nakon obnavljanja cerebralnog krvotoka. Mikroembolije koje leže u osnovi nekih vaskularnih cerebralnih C. kod ateroskleroze, reumatizma i vaskulitisa različite etiologije su kardiogeni (sa kardiosklerozom, srčanim manama, infarktom miokarda) i arteriogeni (iz luka aorte i glavnih arterija glave). Izvor embolije su mali komadići parijetalnih tromba, kristali holesterola i ateromatozne mase od raspadanja aterosklerotski plakovi i agregata trombocita. Začepljenje male žile embolom, praćeno perifokalnim edemom, dovodi do pojave fokalnih simptoma koji nestaju nakon kolapsa ili lize embolusa i smanjenja edema ili nakon uspostavljanja pune kolateralne cirkulacije. U nekim slučajevima, prolazni cerebralni simptomi koji se razvijaju bez izraženih fluktuacija krvnog tlaka su posljedica promjena u tjelesnom. svojstva krvi: povećanje njenog viskoziteta, povećanje broja formiranih elemenata, smanjenje sadržaja kiseonika, hipoglikemija, itd. Ovi faktori, u uslovima smanjenja dotoka krvi u mozak, mogu dovesti do pada ispod kritičnog nivoa količine kiseonika i glukoze dostavljenih u moždano tkivo, do kašnjenja u uklanjanju metaboličkih krajnjih produkata, posebno u predjelu zahvaćene žile, što dovodi do pojave žarišnih simptoma. Prema E. In Schmidt (1963), cerebralne vaskularne To. se često uočavaju na pozadini aterosklerotskog stenozirajućeg procesa u ekstrakranijalnim dijelovima vertebralnih i karotidnih arterija; ponekad To se javlja kod pacijenata s patolom, tortuoznošću i ekscesima ovih krvnih žila, pa u određenim položajima glave može doći do poremećaja moždanog krvotoka. Osteohondroza vratne kralježnice u kombinaciji s aterosklerozom glavnih arterija glave često uzrokuje pojavu regionalne vaskularne K., uzrokovane činjenicom da osteofiti u području uncovertebralnih zglobova s ​​prisilnim okretima glave stisnu vertebralnu arteriju prolazeći blizu.

Osnove patogeneze cerebralne To. urođene mane srca su frustracija opće hemodinamike, hron, hipoksemija uzrokovana cirkulatornom insuficijencijom u veliki krug, anomalije u razvoju cerebralnih sudova. K. kod pacijenata sa stečenim srčanim manama zbog prolazne insuficijencije dotoka krvi u mozak zbog slabljenja srčane aktivnosti, fluktuacija krvnog tlaka, što dovodi do hipoksije mozga. At koronarna bolest Cerebralna srca To. nastaju zbog patola, aferentne impulse koji promiče uključivanje u proces perifernih i centralnih odjela stoljeća. n. With. Razne cerebralne To. koje nastaju kod smetnji otkucaji srca uzrokovane su akutnom cerebrovaskularnom insuficijencijom koja uzrokuje cerebralnu hipoksiju.

Cerebralna vaskularna To. kod bolesti išla.- kiš. putanje su uzrokovane patolom, impulsom iz refleksogenih zona pogođenog tijela na segmentne spinalne vegetativne centre s naknadnom distribucijom iritacije na centralne vegetativne formacije (limbičko-retikularni sistem) što uzrokuje sekundarne cerebralne angiodistonske poremećaje. U patogenezi cerebralne To. at zatajenje jetre Povrede različitih vrsta metabolizma su bitne, intoksikacija igra vodeću ulogu u tome. Osnova patogeneze cerebralne To. u akutnoj i hroničnoj, bubrežnoj insuficijenciji - metabolički poremećaji, razvoj azotemije, acidoze.

Patomorfol, promene su opisane samo kod cerebralno vaskularnog K. Ovi podaci su dobijeni na osnovu istraživanja mozga pacijenata umrlih tokom K., komplikovanih cerebralnim edemom, akutnim zatajenjem leve komore ili bubrega, ili (mnogo ređe) akutni razvoj perforirani čir na želucu i crijevima. Morfol, promjene u mozgu u vaskularnim cerebralnim To. mogu se sastojati u impregnaciji proteinskih masa i krvi vaskularnih zidova, praćene njihovom fokalnom nekrobiozom, ponekad s parijetalnom trombozom (vidi), u razvoju milijarnih aneurizme (vidi), u mala perivaskularna krvarenja (vidi) i plazmoragije (vidi), pojava žarišta perivaskularnog) topljenja (encefaloliza), ponekad u fokalnom ili difuznom edemu (vidi), fokalni prolaps nervne celije, proliferacija astrocita (difuzna ili fokalna). Svaki vaskularni To., bez obzira koliko je lak, obično ostavlja za sobom promjene.

Klin, slika cerebralna To je polimorfna. Cerebralna To., uzrokovana neurozama (vidi), nastavlja se s dominacijom srčanih vaskularni poremećaji. Uz organsko oštećenje temporalnih struktura (uglavnom desna hemisfera), cerebralnu To. karakterizira složeni psihopatol, fenomeni koji uključuju olfaktorne i slušne halucinacije (vidi), stanja depersonalizacije (vidi) i derealizacije (vidi). U ovom slučaju obično su izraženi vegetativno-visceralni poremećaji sa tendencijom ka parasimpatičkoj orijentaciji.

Hipotalamički to su vrlo raznoliki na klin, na manifestacije (vidi. Hipotalamički sindrom). Ponekad se hipotalamski To. odvija u obliku Goversovog sindroma: napadi bola u epigastričnom regionu, koji traju cca. 30 minuta, praćeno bljedilom kože, poremećajem respiratornog ritma, hladnim znojem, strahom od smrti, a ponekad završava povraćanjem i poliurijom. Kod poraza moždanog trupa klin, slika To je različita, ali češće, posebno na kaudalnoj lokalizaciji procesa, postoje vagoinsularni To.

Cerebralna vaskularna K. u domaćoj literaturi obično se naziva prolaznim ishemijskim napadima (TCA), u stranoj - prolaznim ishemijskim napadima. Nose one slučajeve poremećaja cerebralne cirkulacije kod kojih klin, simptomi ostaju ne duže od 24 sata do prolaska.

Cerebralne vaskularne To. kod ateroskleroze (vidi) često se odvijaju bez cerebralnih simptoma ili su posljednji izraženi nenaglo, kao i vegetativni, bez obzira na bljedilo osobe, često se opaža pojačano znojenje; BP je u većini slučajeva normalan, rijetko nizak ili umjereno visok. Najkarakterističniji je nagli razvoj prolaznih fokalnih cerebralnih simptoma. Razvoj K. često je izazvan fizičkim i mentalnim prenaprezanjem, emocionalnim preopterećenjem, napadi bola, pregrijavanje, neuroendokrini pomaci koji se javljaju u menopauzi, oštar meteorol. promjene.

Ako je cerebralna vaskularna K. uzrokovana discirkulacijskim poremećajima u bazenu unutrašnje karotidne arterije, koja opskrbljuje većina moždane hemisfere, tada se žarišni simptomi manifestiraju češće parestezijama u obliku utrnulosti, ponekad s trncem kože lica ili ekstremiteta na suprotnoj strani; često se parestezije pojavljuju istovremeno na pola gornja usna, jezik, na unutrašnjoj površini podlaktice, šaka. Može doći do paralize ili pareze mišića lica i jezika na suprotnoj strani, kao i poremećaja govora u vidu motoričke ili senzorne afazije (vidi), praktičnih poremećaja, gubitka suprotnog vidnog polja (vidi Hemianopsia) , kršenje tjelesne sheme, itd. Prolazni križno-optičko-piramidalni sindrom (smanjenje vida ili potpuna sljepoća na jedno oko i pareza suprotnih udova) smatra se patognomoničan za stenozu ili okluziju unutrašnje karotidne arterije na vratu (vidi Naizmjenični sindromi). prolazno oštećenje vida na strani nefunkcionalne karotidne arterije i parestezija na suprotnoj strani tijela sa hipertenzija opisane kao Petzlove krize.

Za cerebralnu vaskularnu K., uzrokovanu cirkulacijom u bazenu kralješka i bazilarne arterije, karakteristični su osnovni simptomi: sistemska vrtoglavica, poremećena koordinacija, gutanje, dvostruki vid, nistagmus, dizartrija, bilateralna patola, refleksi. Često se javljaju i različiti vidni i optičko-vestibularni poremećaji, kratkotrajni gubitak pamćenja, dezorijentacija povezana s cirkulacijom u bazenu stražnjih moždanih arterija (vidi Cerebralna cirkulacija).

Klin, manifestacije vaskularne cerebralne To. i vaskulitisa, dijabetes i krvne bolesti su slične aterosklerotskim cerebralnim To. stoga je potrebno uzeti u obzir karakteristike te somatske bolesti, kod Krom postoji To.

Klin, slika cerebralne vaskularne To. kod idiopatske hipertenzije ili simptomatske arterijske hipertenzije karakterizira brzi i značajan porast ABP, izraženih sve-cerebralnih i vegetativnih simptoma.

Cerebralne vaskularne K. s hipotenzijom razvijaju se na pozadini niskog krvnog tlaka i karakteriziraju bljedilo kože, slabljenje pulsa, pojačano znojenje, opća slabost, vrtoglavica i osjećaj vela pred očima (vidi Arterijska hipotenzija) .

Viscerocerebral To. vrlo često nastaju kod razne bolesti srca, na klin, prema manifestacijama su polimorfne (vidi. Kardiocerebralni sindromi). Dakle, kod urođenih srčanih mana, cefalgične K., sinkope (vidi nesvjesticu), epileptiforma, plavičasto-dispneje K. Pojava napada gubitka svijesti kod pacijenata sa "plavim" srčanim manama je strašan simptom. Cefalgična i sinkopalna To. se također javljaju kod pacijenata sa stečenim srčanim manama. Kod ishemijske bolesti srca, kardiocerebralne k. se izražavaju pojavom prolaznih fokalnih moždanih simptoma, kao i niza autonomnih simptoma. Klin, manifestacije cerebralne To., koje nastaju zbog poremećaja toplog ritma, uključuju gubitak svijesti, cefalalgiju, vrtoglavicu. Dakle, kod Morgagni-Adams-Stokesovog sindroma bilježe se jednostavne ili konvulzivne vrste nesvjestice; s paroksizmalnom tahikardijom (vidi) i atrijalna fibrilacija mogu se javiti nesvjestica, bljedilo lica, vrtoglavica i drugi prolazni simptomi. Kod peptičkog ulkusa želuca i dvanaestopalačnog creva, kao i kod oboljenja jetre i žučnih puteva, javljaju se razne cerebralne C. (migrene i meniere, nesvestice). U bolesnika s hroničnom, insuficijencijom pankreasa To se manifestira u obliku cerebralnih vaskularnih poremećaja, hipoglikemijskih stanja. Različite cerebralne To. se također mogu uočiti kod akutnog i hroničnog zatajenja bubrega.

Trajanje cerebralne vaskularne To. varira od nekoliko minuta do dana. Ishod je u većini slučajeva povoljan, međutim, hipertenzivna cerebralna K. ponekad može biti praćena cerebralnim edemom ili teškim zatajenjem lijeve komore, plućnim edemom i biti fatalna. Tijek i ishodi cerebralne K. u fokalnim lezijama mozga obično su određeni prirodom organski proces, na pozadini to-rogo nastaju K. Tok viscerocerebralne K. takođe zavisi uglavnom od prirode i težine bolesti unutrašnjih organa koja je izazvala K. Viscerocerebralna K. se češće javlja tokom egzacerbacije somatske bolesti; Do regresije cerebralnih poremećaja dolazi i poboljšanjem funkcije unutrašnjih organa.

Tretman

Terapija primarne cerebralne To. provodi se uzimajući u obzir osnovnu bolest, temu lezije nervnog sistema i početni tonus autonomnog nervnog sistema u interiktalnom periodu. Ako u primarnoj cerebralnoj K. prevladava simpatički tonus, adrenolitičke supstance (hlorpromazin, propazin, piroksan, ergo- i dihidroergotamin), antispazmodični, vazodilatatorni i hipotenzivni lijekovi - rezerpin, papaverin, dibazol, nikotinska kiselina (nikocinnaksinoksamin, ksenocinnatinska kiselina), (stugeron). Preporučuje se i uvođenje litičkih mješavina, a povremeno i ganglioblokatora. Povećanje tona parasimpatikus in. n. With. s primarnim cerebralnim K. zahtijeva imenovanje antiholinergika iznutra centralna akcija: ciklodol a (artan, parkinsan), amizil a itd. Preparati kalcijuma se daju intravenozno. Ako ove To. prate alergijski simptomi, primijeniti antihistaminici(difenhidramin, pipolfen, suprastin, tavegil). Sa disfunkcijom oba odjela c. n. With. koriste se agensi koji imaju adreno- i antiholinergički efekat: belloid, bellataminal, bellaspon. Kod teške K. potrebna je primjena kardiovaskularnih sredstava (kordiamin, kamfor, adrenalin, mezaton).

U liječenju cerebralne vaskularne K. aterosklerotskog porijekla treba obratiti pažnju na održavanje krvnog tlaka na normalnom nivou, na poboljšanje srčane aktivnosti i primjenu vazodilatatora. U slučaju srčane insuficijencije, intravenozno se ubrizgava 0,25-1 ml 0,06% rastvora korglikona ili 0,05% rastvora strofantina u 10-20 ml 20% rastvora glukoze, kao i supkutano kordiamin, ulje kamfora. Kod naglog pada krvnog pritiska, 1% rastvor mezatona se propisuje supkutano (0,3-1 ml) ili intravenozno (0,1-0,3-0,5 ml 1% rastvora u 40 ml 5-20-40% r-ra glukoze), kofein i efedrin subkutano. Da bi se poboljšao cerebralni protok krvi, propisana je intravenska ili intramuskularna primjena aminofilina. U nekim slučajevima moguće je koristiti antikoagulanse pod kontrolom stanja sistema zgrušavanja krvi. Postoje dokazi o izgledima za upotrebu antitrombocitnih sredstava u ponovljenom cerebralnom vaskularnom K. aterosklerotskog porijekla - lijekovi koji sprječavaju stvaranje agregata trombocita, posebno acetilsalicilna kiselina, prodektin.

Kod hipotonične K. propisuju se kofein 0,1 g oralno, efedrin 0,025 g oralno, mezaton 1 ml 1% rastvora ili kortin - 1 ml subkutano, sedativi.

Viscerocerebral To. zahtijevaju kompleksan tretman, rez se provodi ovisno o nozolu, obliku somatske bolesti, a također i o karakteru To.

Hipertenzivne krize

Hipertenzivne krize se zapažaju kod pacijenata koji pate od hipertenzije (vidi) ili arterijske hipertenzije (vidi Arterijska hipertenzija).

Karakteristična je cikličnost pojave hipertenzivnog K. Faktori koji doprinose njihovom nastanku mogu biti psihoemocionalno prenaprezanje, hormonske promjene kod žena ( menstrualnog ciklusa, menopauza), meteorol. uticaji itd.

Patogenetski mehanizmi hipertenzivne To. nisu potpuno otvoreni; češće se arterijska hipertenzija javlja kao odgovor na emocionalni stres, praćen stvaranjem žarišta ekscitacije u strukturama c. n. With.

Najbliža veza s pojavom vaskularnih hipertenzivnih reakcija su hipotalamoretikularne formacije. U normalnim uslovima, presorskom efektu se suprotstavljaju moćni depresorski baroreceptorni i humoralni uticaji (prostaglandini, kinini itd.), koji deluju na principu samoregulacije.

Hipertenzivna K. je praćena promjenama u hipofizno-nadbubrežnom sistemu, što se manifestuje pojačanim lučenjem ACTH, vazopresina, glukokortikoida i aldosterona. Tokom To. povećava se održavanje kateholamina u krvi i njihovo izlučivanje urinom. Efekat ovih presorskih agenasa na reaktivnost i toničnu kontrakciju arteriola se u velikoj meri ostvaruje kroz njihov uticaj na aktivni transport jona (povećanje intracelularnog sadržaja natrijuma i kalcijuma).

Ekscitacija hipotalamoretikularnih struktura mozga može dovesti do poremećaja intrarenalne hemodinamike: trajnog smanjenja protoka krvi u korteksu bubrega i prolaznog povećanja protoka krvi u meduli. Kao rezultat ishemije kortikalnog sloja bubrega, povećava se proizvodnja renina, dok povećanje protoka krvi u bubrežnoj meduli doprinosi povećanom stvaranju renalnih prostaglandina i kinina, koji suzbijaju hipertenzivnu reakciju. Sposobnost bubrega da proizvode humoralne supstance presornog i depresornog delovanja zavisi od stepena i trajanja intrarenalnih hemodinamskih poremećaja. Povećana proizvodnja renina dovodi do povećane proizvodnje angiotenzina, koji zauzvrat stimulira proizvodnju aldosterona.

Pojava hipertenzivne K., njena težina i posljedice u velikoj mjeri su determinirane stanjem mehanizama autoregulacije cerebralnog krvotoka. Eksperimentalne studije na zečevima su pokazale da sa promjenom reaktivnosti subkortikalni centri uobičajeni adaptivni depresorski refleks iz baroreceptora karotidnog sinusa slabi, mijenja se u presorski refleks i može uzrokovati pojavu hipertenzivnog K.

Hipertenzivne To. praćene su podizanjem krvnog pritiska. Obično se javlja jaka glavobolja, često pucanja, bol očne jabučice- spontana i pogoršana pokretima očiju, mučnina, ponekad povraćanje, buka i zujanje u ušima, nesistemska vrtoglavica. Pacijenti doživljavaju osjećaj anksioznosti i napetosti; ponekad postoji psihomotorna agitacija ili, obrnuto, pospanost i omamljivanje. Od autonomni simptomi najčešći su osjećaj vrućine u licu, hiperemija ili bljedilo, tahikardija, zimica, parestezije u ekstremitetima i leđima, poliurija. U teškim slučajevima mogu se javiti meningealni simptomi. Lumbalna punkcija otkriva povišen pritisak cerebrospinalne tečnosti. Postoje i fokalni neuroni, simptomi, češće su neoštre izraženi; ponekad postoje fokalni ili opći epileptični napadi; na fundusu - oticanje diskova (bradavica) očnih živaca, precizna krvarenja.

Na klinu, trenutni i hemodinamski pokazatelji razlikuju dvije vrste hipertenzivnih kriza. K. prvog tipa (hiperkinetički) se razvijaju brzo, relativno lako napreduju, praćeni su teškim vegetativno-vaskularnim poremećajima (glavobolja, agitacija, drhtanje, tahikardija). U vrijeme K., pretežno sistolni i pulsni pritisak; minutni volumen krvi, venski tlak i brzina krvotoka značajno se povećavaju, ali se ukupni periferni otpor protoku krvi ne povećava, već se može čak i smanjiti. To se obično završava za 1-3 sata, u isto vrijeme ponekad dolazi do obilnog mokrenja. Takvi To. susret hl. arr. kod pacijenata sa ranim stadijumima hipertenzije (I ili II A).

Hipertenzivna To. drugog tipa teče mnogo teže. U klinici vodeći simptomi su moždani: jaka glavobolja, vrtoglavica, pospanost, mučnina i povraćanje. Često su ove bolesti praćene prolaznim smetnjama vida, drugim žarišnim nervnim simptomima. Kod takvih To. ne samo da se povećava sistolički, već posebno naglo dijastolički tlak. Minutni volumen krvi i venski tlak se često ne mijenjaju, ali se ukupni periferni otpor protoku krvi značajno povećava. Ovo je tzv. eukinetička varijanta hipertenzivne K. U prisustvu koronarne bolesti srca može se javiti K. drugog tipa sa smanjenim minutni volumen srca, ali značajno povećana ukupno periferni otpor protok krvi (hipokinetička varijanta). Krize drugog tipa obično se javljaju kod pacijenata sa II B i III stadijumom hipertenzije, traju 3-5 dana, mogu biti komplikovane akutnim koronarna insuficijencija, zatajenje srca lijeve komore, fokalni poremećaji cerebralne cirkulacije. U nekim slučajevima, tokom K., otkriva se povećana količina patola, elemenata u sedimentu urina.

Izdvajamo i kardijalni hipertonični To. u kojoj u klinu prevladava slika poremećaja srčane aktivnosti. Na klinu, manifestacije razlikuju tri varijante hipertenzivne kardijalne To. g 1) astmatične, 2) angine sa infarktom miokarda, 3) aritmične.

U prvoj varijanti, nagli porast krvnog tlaka je praćen akutnim zatajenjem lijeve komore s napadima srčane astme (vidi), au teškim slučajevima s plućnim edemom (vidi). U drugoj varijanti, u pozadini naglog povećanja krvnog tlaka, osim srčane astme, uočavaju se napadi angine i razvoj infarkta miokarda. Treća varijanta hipertenzivne srčane K. je praćena iznenadnom oštrom tahikardijom, koja može biti posljedica paroksizmalna tahikardija ili paroksizmalno treperenje - atrijalno treperenje.

Tretman

Antihipertenzivni lijekovi se koriste za zaustavljanje hipertenzivnog To.

Kod hipertenzivne K. prvog tipa, stanje bolesnika dozvoljava upotrebu lijekova koji snižavaju krvni tlak 1,5-2 sata nakon njihove primjene. Rezerpin (rausedil) može biti lijek izbora. Lijek se primjenjuje intramuskularno u dozi od 1,0-2,5 mg. Ako je potrebno, lijek se ponovo primjenjuje nakon 4-6 sati. Ukupna dnevna doza ne smije prelaziti 5 mg. Efikasnija je kombinacija rezerpina sa furosemidom u dozi od 80 mg oralno ili etakrinskom kiselinom u dozi od 100 mg oralno. Prikazana je i intramuskularna ili intravenska primjena 0,5% otopine dibazola u dozi od 6-12 ml. Magnezijum sulfat za ublažavanje hipertenzivne K. prvog tipa primenjuje se intramuskularno ili intravenozno (polako) u dozi od 10-20 ml 25% rastvora.

Hipertenzivni K. drugog tipa zahtevaju brzo, u roku od 10-15 minuta, smanjenje krvnog pritiska i otklanjanje hipervolemije i cerebralnog edema. U tu svrhu se klonidin (gemiton, katapresan, klonidin) primjenjuje intravenozno ili intramuskularno u dozi od 0,15-0,30 mg. Efekat dolazi za 10-15 minuta. Ako je potrebno, druga injekcija se propisuje nakon 1-4 sata. Klonidin inhibira oslobađanje norepinefrina u produženoj moždini; njegov uticaj je u mnogo čemu sličan uticaju ganglio blokatora. Brzo i snažno smanjenje tonusa krvnih žila sistemske i plućne cirkulacije postiže se uvođenjem ganglijskih blokatora - benzoheksonija i pentamina (pod kontrolom krvnog tlaka). Netimin se polako ubrizgava u venu u dozi od 0,2-0,5-0,75 ml 5% rastvora razblaženog u 20 ml izotoničnog rastvora natrijum hlorida. Za intramuskularnu injekciju koristi se 0,3-0,5-1 ml 5% otopine pentamina. Hipotenzivni efekat pentamina koji se daje intramuskularno može biti pojačan droperidolom (1-3 ml 0,25% rastvora intramuskularno). Ganglioblokatori su posebno prikazani u razvoju tijekom To. insuficijencije lijeve komore srca. Arfonad (trimetafan, kamsilat) je blokator ganglija koji se koristi za hitno snižavanje krvnog tlaka kod intenzibilne arterijske hipertenzije i cerebralnog edema. Lijek se primjenjuje intravenozno kap po kap (500 mg Arfonad na 500 ml 5% otopine glukoze), počevši od 30-50 kapi u minuti i postepeno povećavajući do 120 kapi u minuti dok se ne postigne željeni učinak.

Diuretici (furosemid, dihlotiazid, hipotiazid) mogu biti od velike pomoći u otklanjanju hipervolemije i cerebralnog edema. Prepisuju se parenteralno u kombinaciji s gore navedenim lijekovima.

kateholaminske krize

Kateholaminske krize su tipične za feohromocitom (vidi). Karakteriziraju ih nagli značajan porast krvnog tlaka i niz vegetativnih i metaboličkih poremećaja. Oni se zasnivaju na hiperprodukciji kateholamina (vidi), posebno adrenalina i norepinefrina. Arterijska hipertenzija ne samo zbog vazokonstriktivnog efekta kateholamina, već i zbog aktivacije renin-angiotenzin-aldosteron sistema.

Kateholamin To. kod feohromocitoma može biti izazvan fizičkim. prenaprezanje, neuro-emocionalni uticaj, pritisak na tumor, ali često neposredni uzrok ostaje nejasan. Kriza se ubrzano razvija. Bolesnik je blijed, obliven znojem, jako uznemiren, drhti, osjeća strah. Žali se na jake glavobolja i vrtoglavica, bol u grudima. Sistolički pritisak naglo raste (do 250-300 mm Hg), dijastolni pritisak može ostati na istom nivou ili se takođe povećati (do 150-170 mm Hg). Postoji tahikardija i poremećaj srčanog ritma u obliku ekstrasistole ili atrijalne fibrilacije. Karakterizira ga leukocitoza s eozinofilijom u perifernoj krvi, hipoglikemija i glukozurija. U urinu se utvrđuje ogromna količina kateholamina, mnogo više nego kod hipertenzivne K. Kateholamin K. traje od nekoliko minuta do nekoliko sati i naglo prestaje. Ponekad u periodu izlaska iz K. dolazi do oštrog pada krvnog pritiska, sve do kolapsa.

Tretman

Liječenje kateholamina K. sastoji se u upotrebi adre polyte i ches na njihova sredstva, koji blokiraju djelovanje kateholamina na nivou efektora i time smanjuju krvni tlak. Najčešće se koriste fentolamin (Regitin) i tropafen. Fentolamin se daje intramuskularno u 1 ml 0,5% rastvora. Tropafen se propisuje intravenozno 1 ml 2% otopine.

Tireotoksične krize

Tireotoksične krize su teška komplikacija tireotoksikoze (vidi). Krizu može izazvati bilo koji značajan vanjski stimulans (stresor), infekcija, fizički. ili mentalna trauma, pregrijavanje, strumektomija uz nedovoljnu preoperativnu pripremu (tzv. postoperativna K.). U nekim slučajevima, neposredni uzrok K. ostaje nejasan. Patogeneza tireotoksičnog K. nastaje zbog ulaska u krv velikih količina hormona štitnjače, što dovodi do drastičnih promjena u funkciji jetre, nadbubrežnih žlijezda i srca.

Tireotoksični To. karakterizira akutni početak i fulminantni tok. Klinički tireotoksični To se manifestuje jakom mentalnom agitacijom, često sa delirijumom i halucinacijama, oštrim tremorom udova, oštrom tahikardijom (do 150-200 otkucaja u minuti), ponekad sa paroksizmom atrijalne fibrilacije, jakim znojenjem, nesavladivim povraćanjem , dijareja; razvija se groznica. U urinu se utvrđuje velika količina acetona. Karakterizira ga smanjenje funkcije kore nadbubrežne žlijezde do akutne adrenalne insuficijencije. Ponekad se pojavljuje žutica, rubovi se mogu kombinirati s akutnom masnom degeneracijom jetre. Trajanje K. varira od 2 do 4 dana. U teškim slučajevima razvija se koma (vidi Koma) sa smrtnim ishodom. Uzrok smrti može biti zatajenje srca, akutno masna degeneracija jetra, insuficijencija kore nadbubrežne žlijezde.

Tretman

Liječenje tireotoksičnog To se sastoji u otklanjanju dehidracije i intoksikacije, u borbi protiv pojava akutne insuficijencije kore nadbubrežne žlijezde. Intravenozno kap po danu daju se 2-3 litre izotonične otopine natrijum hlorida sa 5% rastvorom glukoze, 150-300 mg hidrokortizona ili ekvivalentne doze prednizolona. Dodijelite sedative, rezerpin, srčane glikozide. U cilju suzbijanja lučenja hormona štitnjače preporučuje se imenovanje tireostatika (merkasolil); ponekad se provodi intravenska primjena 1% Lugolove otopine, pripremljene s natrijum jodidom umjesto kalijem, u količini od 100-250 kapi u 1 litru 5% otopine glukoze. U terapiji K. može se koristiti anaprilin (Inderal) u dozi od 0,04-0,06 g dnevno. U ekstremno teškim oblicima koristi se lokalna hipotermija.

Hiperkalcemijske krize

Hiperkalcemijske krize su najčešće komplikacija primarnog hiperparatireoidizma (vidi), uzrokovanog adenomom ili hiperplazijom paratireoidnih žlijezda. Glavni patogenetski faktor je hiperkalcemija (vidi). Razvoj K. povezan je sa intoksikacijom kalcijumom, kada njegova koncentracija u krvi prelazi kritični nivo (14-17 mg%).

Hiperkalcemična K. se razvija iznenada kao rezultat djelovanja bilo kojeg provocirajućeg faktora: grube palpacije paratireoidnih žlijezda, imenovanja mliječne dijete bogate kalcijem ili antacida pacijentu s hiperparatireoidizmom. Početni znak K. često je bol u abdomenu, lokalizovan u epigastrijumu. Pojavljuje se ili se pojačava mučnina, rubovi prelaze u nesavladivo povraćanje, praćeno žeđom, temperatura raste. Izražen bol u zglobovima, mijalgija, slabost mišića, konvulzije. Na EKG-u se bilježe sinusna tahikardija i skraćivanje Q-T intervala Brzo se razvija letargija, konfuzija, zatim koma (na pozadini vaskularnog kolapsa i azotemije). Koma se obično javlja sa hiperkalcemijom koja dostiže 20 mg%. To može završiti smrću pacijenta.

Ponekad je hiperkalcemična K. praćena akutnom metastatskom plućnom kalcizacijom, akutnom bubrežnom insuficijencijom i akutnim pankreatitisom.

Tretman

Kod hiperkalcemične K. važno je stvaranje forsirane diureze uz pomoć furosemida, koji se primjenjuje u dozi od 100 mg/sat s izotoničnim rastvorom natrijevog klorida intravenozno, te primjenom hemodijalize s dijalizatom bez kalcija. Hitna operacija uklanjanja adenoma paratireoidne žlezde ili hiperplastične paratireoidne žlezde je tretman izbora u slučajevima primarnog hiperparatireoidizma koji uzrokuje hiperkalcemični K.

Hipokalcemijske krize

Hipokalcemijske krize su stanje suprotno hiperkalcemijskoj K., odnosno razvija se akutna tetanija (vidi).

Najčešće se hipokalcemična K. javlja kao komplikacija operacija na štitnoj žlijezdi. Drugi uzroci mogu biti idiopatski hipoparatireoidizam sa neosjetljivošću na paratiroidni hormon; oštećenje paratireoidnih žlijezda metastatskim ili infiltrativnim tumorskim procesom: oštar nedostatak u tijelu vitamina D ili iona magnezija; hipokalcemija s uvođenjem velikih doza kalcitonina, glukagona, mitromicina, fosfornih soli, uz produženu primjenu fenobarbitala. Main patogenetski mehanizam hipokalcemijski K. je ozbiljan nedostatak kalcijuma u organizmu. K. se razvija sa smanjenjem ukupnog kalcijuma na 7,5 mg% i manje, a jonizovanog kalcijuma na 4,3 mg% i ispod.

Za K. karakteristični su grčevi mišića, konvulzije, otežano disanje, na EKG-u produženje Q-T intervala.U toku teške K. može doći do gušenja zbog grča mišića larinksa.

Tretman

Kod hipokalcemične To. prikazana je intravenska primjena 10-20 ml 10% glukonata ili kalcijum hlorida.

Addisonove krize

Addisonove krize razvijaju se kod pacijenata sa hroničnom, adrenalnom insuficijencijom (vidi Addisonova bolest) uz neadekvatnu terapiju, pridruživanje interkurentnih infekcija i intoksikacija, kao i kao rezultat hirurške intervencije za popratne bolesti. Mehanizam nastanka K. kod Addisonove bolesti je zbog brzog i oštrog povećanja deficita minerala i glukokortikoida.

To se, po pravilu, oštro razvija u roku od nekoliko sati. Početak K. pokazuje se brzim jačanjem simptoma Addisonove bolesti. Opće stanje se naglo pogoršava, opća slabost se povećava, apetit naglo opada, pojavljuje se mučnina, zatim nekontrolirano povraćanje, proljev. Adinamija se pojačava, dehidracija se povećava. U krvi se koncentracija natrijuma i klorida naglo smanjuje, a razina kalija raste, sadržaj preostalog dušika se povećava, često se bilježi teška hipoglikemija, povećava se leukocitoza i ubrzava ROE. Dnevno oslobađanje 17-kortikosteroida, 17-hidroksikortikosteroida i aldosterona je smanjeno. Uz neblagovremeno i neracionalno liječenje, moguć je razvoj kome sa smrtnim ishodom.

Tretman

Liječenje Addisonove K. sastoji se u hormonskoj nadomjesnoj terapiji, u borbi protiv dehidracije i poremećaja ravnoteže elektrolita. Intravenozno kap po danu daju se 2-3 litre 5% rastvora glukoze pripremljene u izotoničnom rastvoru natrijum hlorida zajedno sa hidrokortizonom u dozi od 200-500 mg ili prednizolonom u dozi od 50-150 mg. U kombinaciji s gore navedenim tretmanom primjenjuje se uljana otopina deoksikortikosterona u dozi od 20-40 mg dnevno intramuskularno u intervalu od 6 sati. Uz nesavladivo povraćanje, 10% se primjenjuje intravenozno rastvor natrijuma hlorida u količini od 10-20 ml. Ako je potrebno, prepisati mezaton i norepinefrin hidrotartarat.

Hemolitičke krize

Hemolitičke krize karakterizira nagli i brzi razvoj hemolitičke anemije (vidi). To može biti posljedica autoimunih procesa u organizmu pacijenta; može nastati kao posljedica trovanja hemolitičkim otrovima ili transfuzije nekompatibilne krvi (prema Rh faktoru ili po grupi); može biti izazvan raznim indiferentnim faktorima kod osoba sa enzimopatijom (nedostatak glukoza-6-fosfat dehidrogenaze u eritrocitima). Hemolitičku To. karakterizira akutna zimica i groznica, jaka glavobolja, maslinastožuta boja kože, jaka kratkoća daha. Ponekad se javljaju bolovi u stomaku koji podsećaju na sliku akutnog abdomena. Nesavladivo povraćanje se razvija sa ogromnim količinama žuči, često tečne stolice. Urin boje crnog piva ili jakog kalijum permanganata. U teškim slučajevima To. može biti komplikovano akutnom bubrežnom insuficijencijom.

Hemoliza se brzo razvija, žutica počinje nakon 2-3 sata od početka bolesti i dostiže maksimum nakon 15-20 sati. Tokom prvog dana javlja se teška normohromna anemija. Uz povoljan tok, hemoliza se završava u roku od 2-4 sedmice. postoji značajno poboljšanje ili potpuni oporavak. U teškim slučajevima moguć je smrtni ishod od anemične kome ili uremije (vidi).

Tretman

Kod autoimune hemolitičke K., glukokortikoidni hormoni koji se daju u visokim dozama (prednizolon 50-100 mg dnevno oralno) su lijek izbora. Kod akutne toksične hemolitičke K., sa enzimopatijama i paroksizmalnom hemoglobinurijom, prikazane su ponovljene transfuzije krvi od 250-500 ml, do ukupno 1-2 litre dnevno (u odsustvu znakova zatajenja bubrega); intravenske tekućine (40% rastvor glukoze; poliglucin) do 400-500 ml dnevno; imenovanje srednjih doza glukokortikoida (25-40 mg prednizolona dnevno). efikasan metod borba protiv akutne uremije je hemodijaliza (vidi). Kod akutne hemolitičke To., uzrokovane intracelularnom hemolizom (kod bolesnika s Minkowskijevom bolešću - Chauffard), splenektomija je indicirana pod zaštitom transfuzije krvi.

Eritremičke krize

Eritremičke krize javljaju se s policitemijom (vidi) u pozadini naglog povećanja broja crvenih krvnih stanica. Karakteriziraju ih jaka slabost, pospanost, glavobolja, povraćanje, vrtoglavica, zujanje u ušima (klin, slika može ličiti na Meniereov sindrom). Pacijenti osjećaju valunge u glavi. Eritremičke To. zapravo spadaju u cerebralne To. Zasnovane su na kršenju cerebralne hemodinamike zbog eritremije, oštrog zgušnjavanja krvi.

Tretman

Kod eritremičnog K., prikazano je ponovljeno puštanje krvi, upotreba pijavica, uvođenje antikoagulansa, kao i simptomatskih sredstava.

Bibliografija: Akimov G. A. Prolazni poremećaji cerebralne cirkulacije, L., 1974, bibliogr.; Bogolepov N. K. Cerebralne krize i moždani udar, M., 1971, bibliogr.; Grashchenkov N. I. i Boeva ​​E. M. Dinamički poremećaji cerebralne cirkulacije, Vestn. Akademija medicinskih nauka SSSR, br. 10, str. 48, 1958; Grinstein A. M. i Popova N. A. Vegetativni sindromi, M., 1971; K a l i n i A. P. i L y-kyanchikov V. S. Hiper- i hipokalcemijske krize kao vanredne situacije kod patologije paratireoidnih žlijezda, Ter. arh., tom 50, br.5, str. 136, 1978, bibliogr.; Kreindler A. Cerebralni infarkt i cerebralna hemoragija, trans. sa rumunskog, Bukurešt, 1975, bibliogr.; Moiseev S. G. Hipertenzivne srčane krize, Klin, medicinska, t. 54, br. 2, str. 43, 1976; Prolazni poremećaji cerebralne cirkulacije, ur. R. A. Tkačeva, M., 1967, bibliogr.; P i tn er N. A., Denisova E. A. i Smazhnova N. A. Hipertenzivne krize, M., 1958, bibliogr.; Vodič za kliničku endokrinologiju, ur. V. G. Baranova, L., 1977; Schmidt E. V. Struktura prolaznih poremećaja cerebralne cirkulacije, Zhurn, neuropat, i psihijat., t. 73, br. 12, str. 1761, 1973, bibliografija; Schmidt. V., L u N e u D. K. i VereshchaginN. AT. Vaskularne bolesti glava i kičmena moždina, M., 1976, bibliogr.; Erina E. V. Liječenje hipertenzije, M., 1973, bibliogr.; Heintz R. Akute hypertensive Krisen bei essentieller und renaler Hyper-tonie, in Aktuelle Hypertonieprobleme, hrsg. v. H. Losse u. R. Heintz, S. 120, Stuttgart, 1973.

D.K. Lunev, E. A. Nemčinov, M. L. Fedorova.

Hemolitička kriza nastaje zbog teške hemolize crvenih krvnih zrnaca. Zapaža se kod urođene i stečene hemolitičke anemije, sistemskih bolesti krvi, transfuzije nekompatibilne krvi, djelovanja raznih
hemolitičkih otrova, kao i nakon uzimanja niza lijekova (sulfonamidi, kinidin, grupa nitrofurana, amidopirk, rezokhina itd.).
Klinička slika
Razvoj krize počinje pojavom drhtavice, slabosti, mučnine, povraćanja, grčevitih bolova u trbuhu i donjem dijelu leđa, pojačane kratkoće daha, povišene temperature, ikterusa sluznice i kože i tahikardije.
U teškoj krizi krvni pritisak naglo pada, dolazi do kolapsa i razvija se anurija. Često dolazi do povećanja slezine, a ponekad i jetre.
Karakteristike: brzo razvijajuća teška anemija, retikulocitoza (do 20-40%), neutrofilna leukocitoza, povećanje sadržaja indirektnog (slobodnog) bilirubina, često pozitivni Coombsovi testovi (sa autoimunom hemolitičkom anemijom), prisustvo urobilina i slobodnog hemoglobina urin (sa intravaskularnom hemolizom).
Diferencijalna dijagnoza se provodi između bolesti koje dovode do razvoja hemolize (kongenitalna i stečena hemolitička anemija), kao i posttransfuzijske hemolize, hemolize zbog djelovanja hemolitičkih otrova i određenih lijekova.
Kod kongenitalne hemolitičke anemije utvrđuje se povećana slezena, retikulocitoza, mikrosferocitoza, smanjenje osmotske stabilnosti eritrocita i visoka razina indirektnog bilirubina u krvi.
U dijagnozi autoimune hemolitičke anemije važni su podaci iz anamneze (trajanje bolesti, prisutnost slične bolesti kod najbližih), kao i pozitivne Coombsove reakcije i pokazatelji kiselog eritrograma.
Dijagnoza hemolitičke krize zbog transfuzije nekompatibilne krvi zasniva se na podacima iz anamneze, određivanju krvne grupe davaoca i primaoca, kao i na provođenju testa na individualnu kompatibilnost.
Povijest kontakta s toksičnim supstancama ili uzimanja lijekova koji mogu izazvati hemolizu, kao i odsustvo eritrocitnih antitijela, mikrosferocitoza i smanjenje nivoa glukoza-6-fosfat dehidrogenaze kod pacijenata, daju razlog za vjerovanje da je došlo do hemolitičke krize. nastao zbog djelovanja hemolitičkih otrova ili toksičnog djelovanja lijekova.

Kompleks hitnih mjera
Terapija antihistaminicima i hormonskim lijekovima: intravenski ubrizgati 10 ml 10% otopine kalcijum hlorida ili kalcijum glukonata; nizolon.
Uvođenje vazokonstriktivnih lijekova i srčanih glikozida: intravenski kap po kap 1 ml 0,06% otopine korglakona na 500 ml 5% otopine glukoze ili izotonične otopine natrijevog klorida; s / c ili / u 1-2 ml rastvora mezatona.
Za prevenciju akutne bubrežne insuficijencije indikovano je intravensko kapanje 400-600 ml 4-5% rastvora natrijum bikarbonata, uz razvoj mera za poboljšanje funkcije bubrega (videti str. 104).
U slučaju posttransfuzijske hemolize propisati pararenalnu blokadu i intravenski ubrizgati manitol u količini od 1 g po 1 kg tjelesne težine.
Kod ponovljenih hemolitičkih kriza koje se javljaju s dominantnom intracelularnom hemolizom, indikovana je splenektomija.
Obim sanitetskih mjera u jedinicama i vojnomedicinskim ustanovama
U MPP (vojna ambulanta). Dijagnostičke mjere: kompletna krvna slika, urin.
Terapijske mjere: intravenska primjena kalcijum hlorida ili kalcijum glukonata; s/c primjena promedola s difenhidraminom i kordijaminom. U slučaju kolapsa, indikovano je uvođenje?.: Ezaton i kofein. Evakuacija pacijenta u omedb i bolnicu kolima hitne pomoći na nosilima, u pratnji ljekara (bolničara).
U staračkom domu ili bolnici. Dijagnostičke mjere: hitna konsultacija terapeuta i hirurga, klinička analiza krvi i urina, ispitivanje slobodnog hemoglobina u urinu, određivanje direktnog i indirektnog bilirubina u krvi; eritrogram, imunološke reakcije (Coombs testovi).
Terapijske mjere: provoditi terapiju za kompenzaciju kardiovaskularne insuficijencije, kor glikon, mezaton, norepinefrin; propisati antibiotike širokog spektra; ubrizgati 60-90 mg pre-nizolona intramuskularno; s neefikasnošću terapije, splenektomija. Sa razvojem akutnog zatajenja bubrega, provesti kompleks mjera navedenih u odjeljku o liječenju akutnog zatajenja bubrega.

Hemolitička kriza u favizmu je brz i težak, češće od drugih ovaj oblik nedovoljne aktivnosti G-6-PD je komplikovan razvojem zatajenja bubrega.

Liječenje tokom hemolitičke krize uvijek se provodi u bolnici i ima za cilj zaustavljanje anemijskog sindroma, intoksikacije bilirubinom i sprječavanje komplikacija.

Postojeće taktike liječenja hemolitička kriza s nedostatkom G-6-PD provodi se prema principu terapije za DIC. Za prevenciju ili uklanjanje akutnog zatajenja bubrega indicirana je infuzijska terapija u pozadini dehidracije.

Taktike liječenja hemolitičke krize kod nedostatka G-6-PD:
1) da bi se spriječio razvoj metaboličke acidoze, intravenozno se ubrizgava 500-800 ml 4-5% rastvora natrijum bikarbonata. Djeluje kao slab diuretik, potiče brzo uklanjanje produkata hemolize;
2) za poboljšanje bubrežnog krvotoka intravenozno se daje 10-20 ml 2,4% aminofilina;
3) za održavanje forsirane diureze - 10% rastvor manitola u količini od 1 g/kg;
4) za suzbijanje hiperkalemije - intravenski rastvor glukoze sa insulinom;
5) prevencija bubrežne insuficijencije takođe obezbeđuje lasix (furosemid) 4-60 mg intravenozno svakih 1,5-2,5 sata, izazivajući forsiranu natriurezu;
6) za prevenciju DIC-a prikladne su male doze heparina pod kožu abdomena;
7) s razvojem anurije nije indicirana primjena manitola, a s porastom zatajenja bubrega provodi se peritonealna dijaliza ili hemodijaliza.

Suplementi vitamina E su efikasni, erevitis. Ksilitol - 0,25-0,5 g 3 puta dnevno u kombinaciji sa riboflavinom 0,02-0,05 g 3 puta dnevno pomaže u povećanju reduciranog glutationa u eritrocitima.

Inteligencija o upotrebi ekstrakorporalnih metoda U akutnim hemolitičkim krizama uzrokovanim nedostatkom G-6-PD aktivnosti nema hemokorekcija.
Mi smo se prijavili plazmafereza in rani period razvoj hemolitičke krize sa favizmom (5 osoba) i hemolizom izazvanom lijekovima (6 osoba), zbog nedostatka enzima G-6-PD.

U svemu opisanom slučajevi aktivnosti G-6-PD fluktuira unutar 0-5% svoje normalne količine. Među pacijentima je 8 muškaraca (18-32 godine) i 3 žene (18-27 godina).
Procedura provedeno je kod prvih znakova razvoja hemolitičke krize: 6 sati, 2 sata, dan nakon jela mahunarke. Plazmafereza je izvedena diskretnom centrifugalnom metodom uz prosječno uklanjanje 1-1,5 VCP. Supstitucija je izvršena sa donorskom plazmom, kristaloidnim rastvorima.

Kriterijum za zapreminu uklonjene plazme bila je količina slobodnog hemoglobina u plazmi.
To već treba napomenuti tokom procesa detoksikacije došlo je do značajnog poboljšanja općeg stanja pacijenata, smanjenja simptoma bilirubinske intoksikacije (smanjenje razine bilirubina na vrijednosti korigirane konzervativnim mjerama tijekom sljedećeg dana), a urin je postao bistar. Period rekonvalescencije je značajno smanjen u poređenju sa pacijentima koji nisu primili plazmaferezu tokom hemolitičke krize. Nijedan od pacijenata nije razvio simptome akutnog zatajenja bubrega nakon plazmafereze.

U jednom slučaju hemolitička kriza u favizmu druga sesija plazmafereze obavljena je dan kasnije uz uklanjanje CCP.
Sprovedene studije dozvoljavaju preporučeno uključiti plazmaferezu u ranim fazama hemolitičke krize s nedostatkom G-6-PD (posebno sa favizmom) u standardni protokol za kompleksne intenzivne njege. Plazmafereza omogućava uklanjanje slobodnog hemoglobina plazme, produkata ćelijskog raspada, strome uništenih defektnih eritrocita iz ležišta tkiva, značajno smanjuje broj eritrocita sa defektima membrane i starim funkcionalno neaktivnim oblicima. Osim toga, postupak plazmafereze pomaže da se poveća protok svježe plazme iz vlastitih tkiva organizma, poboljša mikrocirkulacija u perifernom vaskularnom krevetu, u sudovima jetre, bubrega i plućne cirkulacije, utiče na reologiju, hemokoagulacijski sistem i imunitet. . Osim detoksikacije, treba napomenuti i antioksidativni učinak ekstrakorporalnih zahvata. Eliminacija produkata oksidacije slobodnih radikala iz organizma dovodi do povećanja aktivnosti oksidativnih odbrambenih faktora, što je od posebnog značaja u slučaju nedostatka G-6-PD enzima.

Podijeli: