Enfermedad del lobo en humanos. Síntomas del lupus y métodos de tratamiento. Lupus eritematoso sistémico: síntomas y tratamiento. El diagnóstico consiste en

El lupus eritematoso (eritematosis) es una enfermedad crónica en la que el sistema inmunológico humano ataca las células. tejido conectivo como hostil. Esta patología ocurre en el 0,25-1% de los casos de todas las enfermedades dermatológicas. La ciencia aún no conoce la etiología exacta de la enfermedad. Muchos expertos tienden a suponer que la razón radica en desordenes genéticos inmunidad.

tipos de enfermedad

El lupus eritematoso es una enfermedad compleja que no siempre puede diagnosticarse a tiempo. Hay dos formas: lupus eritematoso discoide (crónico) y sistémico (LES). Según las estadísticas, la mayoría de las veces enferman mujeres de entre 20 y 45 años.

Lupus eritematoso sistémico

Una enfermedad sistémica grave. La percepción por parte del sistema inmunológico de sus propias células como extrañas conduce a procesos inflamatorios y daños a diversos órganos y tejidos del cuerpo. El LES puede manifestarse de varias formas y provocar inflamación de músculos y articulaciones. En este caso puede producirse fiebre, adinamia, dolores articulares y musculares.

Con el lupus eritematoso sistémico, la membrana mucosa sufre cambios en el 60% de los pacientes. Se notan hiperemia e hinchazón de los tejidos en las encías, las mejillas y el paladar. Las manchas de edema pueden tener ampollas que se convierten en erosiones. Desarrollan una capa de contenido sanguinolento purulento. Los cambios en la piel son los más síntomas tempranos SCV. Normalmente, las zonas afectadas son el cuello, las extremidades y la cara.

El lupus eritematoso sistémico se caracteriza por la progresión de las manifestaciones, así como por la participación gradual de otros órganos y tejidos en el proceso inflamatorio.

Lupus eritematoso discoide (crónico)

Es una forma relativamente benigna. Su aparición en la mayoría de los casos se caracteriza por eritema en la cara (nariz, mejillas, frente), cabeza, orejeras, borde rojo de los labios y otras zonas del cuerpo. La inflamación del borde labial rojo puede desarrollarse por separado. Y la propia membrana bucal se inflama en casos excepcionales.

Hay etapas de la enfermedad:

  • eritematoso;
  • hiperqueratósico-infiltrativo;
  • atrófico.

El lupus eritematoso discoide dura muchos años y empeora en el verano. El borde rojo afectado de los labios provoca una sensación de ardor, que puede empeorar al comer o hablar.

Causas

Las causas del lupus eritematoso no se comprenden completamente. Se considera una patología polietiológica. Se supone que existen una serie de factores que pueden influir indirectamente en la aparición del LES.

  • exposición a la radiación ultravioleta de la luz solar;
  • hormonas sexuales femeninas (incluidos anticonceptivos orales);
  • de fumar;
  • tomando algo medicamentos, que generalmente contiene inhibidores de la ECA, bloqueadores de los canales de calcio, terbinafina;
  • la presencia de parvovirus, hepatitis C, citomegalovirus;
  • productos químicos (p. ej., tricloroetileno, algunos insecticidas, eosina)

Síntomas de la enfermedad.

Si tiene lupus eritematoso, el paciente puede tener quejas asociadas con signos de la enfermedad:

  • erupciones cutáneas características;
  • fatiga cronica;
  • ataques de fiebre;
  • hinchazón y dolor en las articulaciones;
  • dolor al respirar profundamente;
  • mayor sensibilidad a la radiación ultravioleta;
  • hinchazón de piernas, ojos;
  • ganglios linfáticos agrandados;
  • cianosis o blancura de los dedos en el frío o en situaciones estresantes;
  • aumento de la caída del cabello.

Algunas personas experimentan dolores de cabeza, mareos y depresión durante la enfermedad. Sucede que aparecen nuevos signos varios años después del diagnóstico de la enfermedad. Las manifestaciones son de naturaleza individual. En algunos, un sistema del cuerpo se ve afectado (piel, articulaciones, etc.), mientras que otros sufren una inflamación de múltiples órganos.

Pueden ocurrir las siguientes patologías:

  • trastornos del cerebro y del sistema nervioso central, que provocan psicosis, parálisis, deterioro de la memoria, convulsiones, enfermedades oculares;
  • procesos inflamatorios en los riñones (nefritis);
  • enfermedades de la sangre (anemia, trombosis, leucopenia);
  • enfermedades del corazón (miocarditis, pericarditis);
  • neumonía.

Diagnóstico de la enfermedad.

La suposición de la presencia de lupus eritematoso se puede basar en focos rojos de inflamación en la piel. Signos externos La eritematosis puede cambiar con el tiempo, por lo que es difícil de diagnosticar. diagnóstico preciso. Es necesario utilizar una serie de exámenes adicionales:

  • análisis generales de sangre y orina;
  • determinación de niveles de enzimas hepáticas;
  • análisis de cuerpos antinucleares (ANA);
  • radiografía de pecho;
  • ecocardiografía;
  • biopsia.

Debería ser llevado a cabo diagnóstico diferencial lupus eritematoso con fotodermatosis, dermatitis seborreica, rosácea, psoriasis.

Tratamiento de la enfermedad

La terapia para la eritematosis es larga y compleja. Depende del grado de manifestación de la enfermedad y requiere una consulta detallada con un especialista. Él ayudará a evaluar todos los riesgos y beneficios del uso de ciertos medicamentos y deberá monitorear constantemente el proceso de tratamiento. Cuando los síntomas desaparecen, se puede reducir la dosis del medicamento y, durante la exacerbación, se puede aumentar.

Cualquier forma de lupus eritematoso requiere la exclusión de la radioterapia, las temperaturas demasiado altas y bajas y las irritaciones de la piel (tanto químicas como físicas).

Tratamiento farmacológico

Para tratar la eritematosis, el médico prescribe un complejo de medicamentos con diferentes espectros de acción.

Medicamentos antiinflamatorios no esteroides (AINE):

  • naproxeno;
  • ibuprofeno;
  • diclofenaco (por prescripción médica).

Los efectos secundarios de tomar estos medicamentos pueden incluir dolor abdominal, problemas renales y complicaciones cardíacas.

Los medicamentos antipalúdicos (hidroxicloroquina) controlan los síntomas de la enfermedad. Tomarlo puede ir acompañado de molestias estomacales y, en ocasiones, daños en la retina.

Corticosteroides:

  • prednisolona;
  • dexametasona;
  • metilprednisolona.

Los efectos secundarios (osteoporosis, hipertensión, aumento de peso, etc.) se caracterizan por su duración. A medida que aumenta la dosis de corticosteroides, aumenta el riesgo de efectos secundarios.

Los inmunosupresores se utilizan a menudo para diversas enfermedades autoinmunes:

  • metotrexato;
  • ciclofosfamida (citoxano);
  • azatioprina (imuran);
  • belimumab;
  • micofenolato y otros.

Métodos tradicionales

Los remedios caseros para combatir el lupus eritematoso se pueden utilizar eficazmente junto con las medicinas tradicionales. (necesariamente bajo la supervisión de un médico). Ayudan a mitigar los efectos de los fármacos hormonales. No utilice estimulantes inmunológicos.

  • Haz una infusión de hojas secas de muérdago. Lo mejor es recogerlo del abedul. Vierte 2 cucharaditas de la preparación en un vaso de agua hirviendo. Mantener al fuego durante 1 minuto, dejar actuar 30 minutos. Beba 1/3 de taza después de las comidas tres veces al día.
  • Vierta 50 g de cicuta con 0,5 litros de alcohol. Dejar 14 días en un lugar oscuro. Cuela la tintura. Beber en ayunas, comenzando con 1 gota al día. Aumentar la dosis en 1 gota todos los días hasta el día 40. Luego tomar de forma descendente hasta llegar a 1 gota. Después de comer, no se deben ingerir alimentos durante 1 hora.
  • Colocar 200 ml de aceite de oliva a fuego lento, añadir 1 cucharada de hilo y 1 cucharada de violeta. Cocine a fuego lento durante 5 minutos, revolviendo constantemente. Dejar en infusión por un día. Cuela el aceite y trata las zonas inflamadas 3 veces al día.
  • Muela 1 cucharada de raíz de regaliz, agregue 0,5 litros de agua. Cocine a fuego lento durante 15 minutos. Beba el caldo colado y enfriado 1 o 2 sorbos a lo largo del día.

Enfermedad en niños

En los niños, esta patología está directamente asociada con el funcionamiento del sistema inmunológico. El 20% de todos los pacientes con eritematosis son niños. El lupus eritematoso en niños es más difícil de tratar que en adultos. Las muertes son comunes. El lupus comienza a manifestarse plenamente a la edad de 9 a 10 años. Rara vez es posible identificarlo inmediatamente. No hay signos clínicos de la enfermedad. Primero, algún órgano se ve afectado, con el tiempo pasa extinción de la inflamación. Luego aparecen otros síntomas, con signos de daño en otro órgano.

Además del examen clínico, se utilizan otros métodos de examen para hacer un diagnóstico. Muy gran importancia hacerse exámenes inmunológicos, que permiten identificar signos específicos de la eritematosis. Además, se realizan pruebas clínicas de orina y sangre. Puede estar indicada la ecografía cardíaca. cavidad abdominal, electrocardiograma. No existen pruebas de laboratorio específicas para detectar el lupus, pero en base a sus resultados, junto con los datos del examen clínico, se puede simplificar el diagnóstico.

a los niños se les da terapia compleja en un entorno hospitalario. Necesitan un trato especial. Los niños enfermos no deben vacunarse. Debe seguir una dieta, limitar la ingesta de carbohidratos y excluir los productos de jugo. La base deben ser proteínas y sales de potasio. Necesitas tomar vitaminas C y B.

Entre los medicamentos recetados:

  • corticosteroides;
  • Ciostáticos;
  • inmunosupresores;
  • Fármacos esteroides-quinoleicos.

Cómo se transmite la enfermedad

Dado que no se han establecido con precisión las causas directas de la enfermedad, no hay consenso sobre si es contagiosa. Se cree que el lupus puede transmitirse de persona a persona. Pero la ruta de infección no está clara y no encontré confirmación.

A menudo las personas no quieren entrar en contacto con pacientes con eritematosis y tienen miedo de tocar las zonas afectadas. Estas precauciones pueden estar justificadas porque se desconocen los mecanismos de transmisión de la enfermedad.

Muchos coinciden en que, dado que la enfermedad es similar en naturaleza a las alergias, sólo puede transmitirse a través de genes.

Para prevenir la enfermedad es necesario incluir medidas preventivas generales desde la infancia, especialmente para personas de riesgo:

  • no se exponga a los rayos ultravioleta, use protector solar;
  • evitar sobretensiones severas;
  • seguir una dieta saludable;
  • eliminar el tabaquismo.

Con el lupus eritematoso sistémico, el pronóstico en la mayoría de los casos es desfavorable, ya que puede durar muchos años y no se produce una recuperación completa. Pero con una terapia oportuna, los períodos de remisión se vuelven significativamente más largos. Las personas que padecen esta patología necesitan contar constantemente con condiciones favorables para el trabajo y la vida. Se requiere un seguimiento sistemático por parte de un médico.

Elena Malysheva y el programa de televisión "Live Healthy" sobre el lupus eritematoso sistémico:

El lupus eritematoso es una de las enfermedades difusas del tejido conectivo. Bajo un nombre común varios formas clínicas. En este artículo podrá conocer los síntomas del lupus eritematoso, las causas de su desarrollo, así como los principios básicos del tratamiento.

Principalmente las mujeres se ven afectadas. Suele manifestarse entre los 20 y los 40 años. Es más común en países con clima marítimo húmedo y vientos fríos, mientras que en los trópicos la incidencia es baja. Las rubias son más susceptibles a la enfermedad que las morenas y las personas de piel oscura. Los síntomas comunes incluyen sensibilidad a irradiación ultravioleta, erupciones vasculares en la piel (eritema) y membranas mucosas (enantema). Un síntoma característico es una erupción eritematosa en forma de mariposa en la cara.

Clasificación

Actualmente no existe una clasificación unificada y todas las existentes son muy condicionales. Existe una división común en dos tipos: cutánea: relativamente benigna, sin daño. órganos internos; sistémico - grave, en el que proceso patologico se propaga no solo a la piel y las articulaciones, sino también al corazón, sistema nervioso, riñones, pulmones, etc. Entre las formas cutáneas se distinguen la crónica discoide (limitada) y la crónica diseminada (con muchos focos). El lupus eritematoso cutáneo puede ser superficial (eritema centrífugo de Biette) o profundo. Además, existe el síndrome de lupus inducido por fármacos.

El lupus eritematoso sistémico puede ser agudo, subagudo y crónico, según la fase de actividad (activa e inactiva), el grado de actividad: alto, moderado, mínimo. Las formas cutáneas pueden transformarse en sistémicas. Algunos expertos tienden a creer que se trata de una enfermedad que se presenta en dos etapas:

  • presistémico: discoide y otras formas cutáneas;
  • generalización: lupus eritematoso sistémico.

¿Por qué ocurre?

Los motivos aún siguen siendo desconocidos. La enfermedad es una enfermedad autoinmune y se desarrolla como resultado de la formación. grandes cantidades complejos inmunes depositados en tejidos sanos y dañándolos.

Algunas infecciones se consideran factores provocadores, medicamentos, sustancias químicas junto con una predisposición hereditaria. Existe el síndrome de lupus inducido por fármacos, que se desarrolla como consecuencia de la ingesta de determinados medicamentos y es reversible.

Lupus eritematoso discoide

Los síntomas de esta forma de la enfermedad aparecen gradualmente. Primero, aparece un eritema característico (en forma de mariposa) en la cara. Las erupciones se localizan en la nariz, las mejillas, la frente, el borde rojo de los labios, el cuero cabelludo, las orejas y, con menos frecuencia, en la parte posterior de las piernas y los brazos y en la parte superior del cuerpo. El borde rojo de los labios puede verse afectado de forma aislada; rara vez aparecen elementos de erupción en la mucosa oral. Las manifestaciones cutáneas suelen ir acompañadas de dolor en las articulaciones. El lupus discoide, cuyos síntomas aparecen en la siguiente secuencia: erupción eritematosa, hiperqueratosis, fenómenos atróficos, pasa por tres etapas de desarrollo.

El primero se llama eritematoso. Durante este período, se forman un par de manchas rosadas claramente definidas con una red vascular en el centro y es posible una ligera hinchazón. Poco a poco, los elementos aumentan de tamaño, se fusionan y forman focos que tienen forma de mariposa: su “espalda” está en la nariz, sus “alas” están ubicadas en las mejillas. Posibles sensaciones de hormigueo y ardor.

La segunda etapa es hiperqueratósica. Se caracteriza por infiltración de las zonas afectadas; en el lugar de las lesiones aparecen densas placas cubiertas de pequeñas escamas blanquecinas. Si quitas las escamas, encontrarás un área debajo que se asemeja a la cáscara de un limón. Posteriormente se produce la queratinización de los elementos, alrededor de la cual se forma un borde rojo.

La tercera etapa es atrófica. Como resultado de la atrofia cicatricial, la placa adquiere la apariencia de un platillo con una zona blanca en el centro. El proceso continúa avanzando, las lesiones aumentan de tamaño y aparecen nuevos elementos. En cada lesión se pueden encontrar tres zonas: en el centro hay un área de atrofia cicatricial, luego hay hiperqueratosis y en los bordes hay enrojecimiento. Además, se observa pigmentación y telangiectasias (pequeños vasos dilatados o arañas vasculares).

Con menos frecuencia, se ven afectados los oídos, la mucosa oral y el cuero cabelludo. Al mismo tiempo, aparecen comedones en la nariz y las orejas y las bocas de los folículos se expanden. Una vez que las lesiones desaparecen, quedan áreas de calvicie en la cabeza, lo que se asocia con atrofia de la cicatriz. Se observan grietas, hinchazón, engrosamiento en el borde rojo de los labios y queratinización del epitelio y erosión en la membrana mucosa. Cuando se daña la mucosa aparece dolor y ardor, que se intensifican al hablar o comer.

Con el lupus eritematoso del borde rojo de los labios, se distinguen varias formas clínicas, que incluyen:

  • Típico. Se caracteriza por focos de infiltración de forma ovalada o la propagación del proceso a todo el borde rojo. Las zonas afectadas adquieren un color violeta, el infiltrado es pronunciado y los vasos se dilatan. La superficie está cubierta de escamas blanquecinas. Si se separan, se produce dolor y sangrado. En el centro de la lesión hay una zona de atrofia, a lo largo de los bordes hay zonas de epitelio en forma de franjas blancas.
  • Sin atrofia significativa. En el borde rojo aparecen hiperemia y escamas queratósicas. A diferencia de la forma típica, las escamas se desprenden con bastante facilidad, la hiperqueratosis es leve, las telangiectasias y la infiltración, si se observan, son insignificantes.
  • Erosivo. En este caso, hay una inflamación bastante severa, las áreas afectadas son de color rojo brillante, se observan hinchazón, grietas, erosiones y costras con sangre. A lo largo de los bordes de los elementos hay escamas y áreas de atrofia. Estos síntomas del lupus van acompañados de ardor, picazón y dolor, que se intensifica al comer. Después de la resolución, quedan cicatrices.
  • Profundo. Esta forma es rara. El área afectada tiene la apariencia de una formación nodular que se eleva sobre la superficie con hiperqueratosis y eritema en la parte superior.

El lupus eritematoso en los labios suele ir acompañado de queilitis glandular secundaria.

Con mucha menos frecuencia, el proceso patológico se desarrolla en la membrana mucosa. Se localiza, por regla general, en las membranas mucosas de las mejillas, los labios y, a veces, en el paladar y la lengua. Hay varias formas, que incluyen:

  • Típico. Se manifiesta como focos de hiperemia, hiperqueratosis e infiltración. En el centro hay una zona de atrofia, a lo largo de los bordes hay zonas de rayas blancas que recuerdan a una valla.
  • La hiperemia exudativa se caracteriza por una inflamación severa, mientras que la hiperqueratosis y la atrofia no son demasiado pronunciadas.
  • En caso de lesiones, la forma exudativa-hiperémica puede convertirse en una forma erosiva-ulcerativa con elementos dolorosos alrededor de los cuales se localizan franjas blancas divergentes. Después de la curación, lo más frecuente es que queden cicatrices y cordones. Esta variedad tiene tendencia a volverse maligna.

Tratamiento del lupus eritematoso discoide

El principio básico del tratamiento es agentes hormonales e inmunosupresores. Se recetan ciertos medicamentos según los síntomas del lupus eritematoso. El tratamiento suele durar varios meses. Si los elementos de la erupción son pequeños, se les debe aplicar una pomada con corticosteroides. Para erupciones graves, se deben tomar corticosteroides e inmunosupresores por vía oral. Dado que los rayos solares agravan la enfermedad, se debe evitar la exposición al sol y, si es necesario, utilizar una crema que proteja contra la radiación ultravioleta. Es importante iniciar el tratamiento a tiempo. Sólo así se pueden evitar las cicatrices o reducir su gravedad.

Lupus eritematoso sistémico: síntomas, tratamiento.

Este enfermedad grave caracterizado por la imprevisibilidad del flujo. Recientemente, hace dos décadas, se consideraba fatal. Las mujeres se enferman con mucha más frecuencia que los hombres (10 veces). El proceso inflamatorio puede comenzar en cualquier tejido y órgano donde haya tejido conectivo. Ocurre tanto en forma leve como grave, provocando discapacidad o muerte. La gravedad depende del tipo y cantidad de anticuerpos formados en el cuerpo, así como de los órganos implicados en el proceso patológico.

Síntomas del LES

El lupus sistémico es una enfermedad con síntomas variados. Se presenta en forma aguda, subaguda o crónica. Puede comenzar repentinamente con aumento de temperatura, aparición de debilidad general, pérdida de peso, dolor en las articulaciones y músculos. La mayoría tiene manifestaciones cutáneas. Al igual que en el lupus discoide, en la cara se forma un eritema característico en forma de mariposa claramente definida. La erupción puede extenderse al cuello, la parte superior del pecho, el cuero cabelludo y las extremidades. Pueden aparecer nódulos y manchas en las yemas de los dedos, y puede aparecer eritema y atrofia leves en las plantas y las palmas. Los fenómenos distróficos se presentan en forma de escaras, caída del cabello y deformación de las uñas. Pueden aparecer erosiones, ampollas y petequias. En casos severos, las ampollas se abren y se forman áreas con superficies erosivas y ulcerativas. La erupción puede aparecer en las espinillas y alrededor de las articulaciones de las rodillas.

El lupus eritematoso sistémico ocurre con lesiones de muchos órganos y sistemas internos. Además del síndrome de la piel, pueden desarrollarse dolores musculares y articulares, enfermedades de los riñones, el corazón, el bazo, el hígado, así como pleuresía, neumonía, anemia, trombocitopenia y leucopenia. En el 10% de los pacientes el bazo está agrandado. En jóvenes y niños, es posible que los ganglios linfáticos estén agrandados. Hay casos de daño a órganos internos sin síntomas cutáneos. Las formas graves pueden ser fatales. Las principales causas de muerte son la insuficiencia renal crónica y la sepsis.

Si el lupus eritematoso sistémico se presenta en forma leve, los síntomas son los siguientes: erupción cutánea, artritis, fiebre, dolor de cabeza, daños menores a los pulmones y al corazón. Si el curso de la enfermedad es crónico, las exacerbaciones son reemplazadas por períodos de remisión, que pueden durar años. En casos graves, se observan daños graves al corazón, los pulmones, los riñones, así como vasculitis, cambios significativos en la composición de la sangre y alteraciones graves del sistema nervioso central.

Los cambios que se producen en el LES son muy diversos, el proceso de generalización es pronunciado. Estos cambios son especialmente notables en la grasa subcutánea, los tejidos intermusculares y periarticulares, paredes vasculares, riñones, corazón, órganos del sistema inmunológico.

Todos los cambios se pueden dividir en cinco grupos:

  • distrófico y necrótico en tejido conectivo;
  • inflamación de diversa intensidad en todos los órganos;
  • esclerótico;
  • en el sistema inmunológico (grupos de linfocitos en el bazo, médula ósea, ganglios linfáticos);
  • patologías nucleares en las células de todos los tejidos y órganos.

Manifestaciones de LES

Durante el curso de la enfermedad se desarrolla un cuadro polisindrómico con manifestaciones típicas de cada síndrome.

Signos cutáneos

Los síntomas cutáneos del lupus varían y suelen ser de primordial importancia en el diagnóstico. Están ausentes en aproximadamente el 15% de los pacientes. En una cuarta parte de los pacientes, los cambios en la piel son el primer signo de la enfermedad. En aproximadamente el 60% se desarrollan en etapas diferentes enfermedades.

El lupus eritematoso es una enfermedad cuyos síntomas pueden ser específicos e inespecíficos. En total, existen alrededor de 30 tipos de manifestaciones cutáneas, desde eritema hasta erupciones ampollosas.

La forma de la piel se distingue por tres principales. signos clínicos: eritema, queratosis folicular, atrofia. Las lesiones discoides se observan en una cuarta parte de todos los pacientes con LES y son características de la forma crónica.

El lupus eritematoso es una enfermedad cuyos síntomas tienen características propias. La forma típica del eritema es la de una mariposa. La localización de las erupciones son las partes expuestas del cuerpo: cara, cuero cabelludo, cuello, parte superior del pecho y espalda, extremidades.

El eritema centrífugo de Biette (forma superficial de CV) tiene solo uno de los signos de la tríada: hiperemia, y la capa de escamas, atrofia y cicatrización están ausentes. Las lesiones suelen localizarse en la cara y suelen tener forma de mariposa. Las erupciones en este caso se parecen a las placas psoriásicas o tienen la apariencia de una erupción en forma de anillo sin dejar cicatrices.

En una forma rara, el lupus eritematoso profundo de Kaposi-Irgang, se observan tanto focos típicos como ganglios densos móviles, muy limitados y cubiertos de piel normal.

La forma cutánea se presenta de forma continua durante un largo período de tiempo, empeorando en primavera y verano debido a la sensibilidad a la radiación ultravioleta. Los cambios en la piel no suelen ir acompañados de ninguna sensación. Sólo las lesiones localizadas en la mucosa oral son dolorosas al comer.

El eritema en el lupus eritematoso sistémico puede ser limitado o confluente y variar en tamaño y forma. Como regla general, son edematosos, tienen un borde afilado con piel saludable. Entre las manifestaciones cutáneas del LES se encuentran la queilitis lúpica (hiperemia con escamas grisáceas, con erosiones, costras y atrofia en el borde rojo de los labios), eritema en las yemas de los dedos, plantas, palmas y erosiones en la cavidad bucal. Síntomas característicos lupus - trastornos tróficos: piel seca constante, alopecia difusa, fragilidad, adelgazamiento y deformación de las uñas. vasculitis sistémica se manifiestan como úlceras en las piernas, cicatrices atróficas en el lecho ungueal, gangrena en las yemas de los dedos. El 30% de los pacientes desarrollan el síndrome de Raynaud, caracterizado por síntomas como manos y pies fríos y piel de gallina. En el 30% de los pacientes se observan lesiones de las membranas mucosas de la nasofaringe, la cavidad bucal y la vagina.

La enfermedad lupus eritematoso tiene síntomas cutáneos y es más rara. Estos incluyen erupciones ampollosas, hemorrágicas, urticarias, nodulares, papulonecróticas y de otro tipo.

síndrome articular

Las lesiones articulares se observan en casi todos los pacientes con LES (más del 90% de los casos). Son estos síntomas del lupus los que obligan a una persona a consultar a un médico. Puede doler una o varias articulaciones; el dolor suele ser migratorio y dura varios minutos o varios días. Se desarrollan fenómenos inflamatorios en la muñeca, la rodilla y otras articulaciones. La rigidez matutina es pronunciada, el proceso suele ser simétrico. No solo se ven afectadas las articulaciones, sino también el aparato ligamentoso. En forma crónica LES con daño predominante a las articulaciones y tejidos periarticulares, la movilidad limitada puede ser irreversible. En casos raros, pueden producirse erosiones óseas y deformidades de las articulaciones.

La mialgia se encuentra en aproximadamente el 40% de los pacientes. Rara vez se desarrolla miositis focal, que se caracteriza por debilidad muscular.

Se conocen casos de necrosis ósea aséptica en el LES, y en el 25% de los casos se trata de una lesión de la cabeza femoral. La necrosis aséptica puede ser causada tanto por la propia enfermedad como por altas dosis de corticosteroides.

Manifestaciones pulmonares

En el 50-70% de los pacientes con LES se diagnostica pleuresía (derrame o seca), lo que se considera un signo diagnóstico importante del lupus. Con una pequeña cantidad de derrame, la enfermedad pasa desapercibida, pero también se producen derrames masivos, que en algunos casos requieren una punción. Las patologías pulmonares en el LES suelen estar asociadas a la vasculitis clásica y son su manifestación. A menudo, durante una exacerbación y la participación de otros órganos en el proceso patológico, se desarrolla neumonitis lúpica, caracterizada por dificultad para respirar, tos seca, dolor en el pecho y, a veces, hemoptisis.

En síndrome antifosfolípido Se puede desarrollar PE (embolia pulmonar). En casos raros - hipertensión pulmonar, hemorragias pulmonares, fibrosis del diafragma, que está plagada de distrofia pulmonar (reducción del volumen total de los pulmones).

Manifestaciones cardiovasculares

Muy a menudo, la pericarditis se desarrolla con lupus eritematoso, hasta un 50%. Por regla general, es seco, aunque no se excluyen los casos con derrame importante. Con un curso prolongado de LES y pericarditis recurrente, incluso se forman grandes adherencias secas. Además, a menudo se diagnostican miocarditis y endocarditis. La miocarditis se manifiesta por arritmias o disfunción del músculo cardíaco. La endocarditis se vuelve más complicada enfermedades infecciosas y tromboembolismo.

De los vasos en el LES, las arterias medianas y pequeñas suelen verse afectadas. Son posibles trastornos como erupciones eritematosas, capilaritis digital, livedo reticular (piel veteada) y necrosis de las yemas de los dedos. De lesiones venosas La tromboflebitis asociada con vasculitis no es infrecuente. El proceso patológico a menudo implica arterias coronarias: se desarrollan coronaritis y aterosclerosis coronaria.

Una de las causas de muerte en el LES de larga duración es el infarto de miocardio. Existe una relación entre la enfermedad de las arterias coronarias y la hipertensión, por lo que si se detecta presión arterial alta se requiere tratamiento inmediato.

Manifestaciones del tracto gastrointestinal.

Se observan lesiones del sistema digestivo en el LES en casi la mitad de los pacientes. En este caso, el lupus sistémico presenta los siguientes síntomas: falta de apetito, náuseas, acidez de estómago, vómitos, dolor abdominal. Durante el examen, se detectan alteraciones de la motilidad del esófago, su dilatación, ulceración de la mucosa gástrica, esófago, duodeno, isquemia de las paredes gástricas e intestinales con perforación, arteritis, degeneración de las fibras de colágeno.

La pancreatitis aguda se diagnostica con bastante poca frecuencia, pero empeora significativamente el pronóstico. Las patologías hepáticas incluyen tanto un ligero agrandamiento como una hepatitis grave.

síndrome renal

La nefritis lúpica se desarrolla en el 40% de los pacientes con LES, que es causada por el depósito de complejos inmunes en los glomérulos. Hay seis etapas de esta patología:

  • enfermedad de cambios mínimos;
  • glomerulonefritis mesangial benigna;
  • glomerulonefritis proliferativa focal;
  • glomerulonefritis proliferativa difusa (después de 10 años, el 50% de los pacientes desarrollan crónica insuficiencia renal);
  • nefropatía membranosa lentamente progresiva;
  • La glomeruloesclerosis es la etapa final de la nefritis lúpica con cambios irreversibles en el parénquima renal.

Si el lupus eritematoso sistémico tiene síntomas renales, lo más probable es que tengamos que hablar de un mal pronóstico.

Lesiones del sistema nervioso

En el 10% de los pacientes con LES, se desarrolla vasculitis cerebral con manifestaciones como fiebre, ataques de epilepcia, psicosis, coma, estupor, meningismo.

El lupus sistémico tiene síntomas asociados con trastornos mentales. La mayoría de los pacientes experimentan una disminución de la memoria, la atención y el rendimiento mental.

Posible derrota nervios faciales, desarrollo de neuropatía periférica y mielitis transversa. Los dolores de cabeza similares a las migrañas asociados con daños al sistema nervioso central no son infrecuentes.

síndrome hematológico

En el LES, se puede desarrollar anemia hemolítica, trombocitopenia autoinmune y linfopenia.

Síndrome antifosfolípido

Este complejo de síntomas se describió por primera vez en el LES. Se manifiesta por trombocitopenia, necrosis isquémica, endocarditis de Libman-Sachs, accidentes cerebrovasculares, embolia pulmonar, livedovasculitis, trombosis (arterial o venosa), gangrena.

Síndrome de lupus inducido por fármacos

Alrededor de 50 medicamentos pueden causarlo, entre ellos: hidralazina, isoniazida, procainamida.

Se manifiesta por mialgia, fiebre, artralgia, artritis, anemia, serositis. Los riñones rara vez se ven afectados. La gravedad de los síntomas depende directamente de la dosis. Hombres y mujeres se enferman con la misma frecuencia. El único tratamiento es la abstinencia de drogas. A veces se recetan aspirina y otros medicamentos antiinflamatorios no esteroides. En casos extremos, pueden estar indicados los corticosteroides.

Tratamiento del LES

Es difícil hablar del pronóstico, ya que la enfermedad es impredecible. Si el tratamiento se inició a tiempo y la inflamación se suprimió rápidamente, el pronóstico a largo plazo puede ser favorable.

Los medicamentos se seleccionan teniendo en cuenta los síntomas del lupus sistémico. El tratamiento depende de la gravedad de la enfermedad.

EN caso leve formas, están indicados medicamentos que reducen las manifestaciones cutáneas y articulares, por ejemplo, "Hidroxicloroquina", "Quinacrina" y otros. Se pueden recetar medicamentos antiinflamatorios para aliviar el dolor en las articulaciones. medicamentos no esteroides, aunque no todos los médicos aprueban la toma de AINE para el lupus eritematoso. En caso de aumento de la coagulación sanguínea, se prescribe aspirina en pequeñas dosis.

En casos severos, es necesario comenzar a tomar medicamentos con prednisolona (Metipred) lo antes posible. La dosis y la duración del tratamiento dependen de los órganos afectados. Para suprimir la reacción autoinmune, se prescriben inmunosupresores, por ejemplo, ciclofosfomida. Para vasculitis y daños graves a los riñones y al sistema nervioso, está indicado. tratamiento complejo, incluida la toma de corticosteroides e inmunosupresores.

Una vez suprimido el proceso inflamatorio, el reumatólogo determina la dosis de prednisolona para uso a largo plazo. Si los resultados de la prueba mejoraron y los síntomas disminuyeron, el médico reduce gradualmente la dosis del medicamento, pero el paciente puede experimentar una exacerbación. Hoy en día, es posible reducir la dosis del fármaco para la mayoría de los pacientes con lupus eritematoso sistémico.

Si la enfermedad se desarrolla como resultado de tomar medicamentos, la recuperación se produce después de suspender el medicamento, a veces después de varios meses. No se requiere ningún tratamiento especial.

Características de la enfermedad en mujeres, hombres y niños.

Como se mencionó anteriormente, las mujeres son más susceptibles a la enfermedad. No existe consenso sobre quién tiene síntomas más graves de lupus eritematoso: mujeres u hombres. Se supone que en los hombres la enfermedad es más grave, el número de remisiones es menor y la generalización del proceso es más rápida. Algunos investigadores han llegado a la conclusión de que la trombocitopenia, síndrome renal y las lesiones del sistema nervioso central en el LES son más comunes en los hombres, y los síntomas articulares del lupus eritematoso son más comunes en las mujeres. Otros no compartían esta opinión y algunos no encontraron diferencias de género en el desarrollo de ciertos síndromes.

Los síntomas del lupus eritematoso en niños se caracterizan por un polimorfismo al inicio de la enfermedad y solo el 20% presenta formas monoorgánicas. La enfermedad se desarrolla en oleadas, con períodos alternos de exacerbaciones y remisiones. El lupus eritematoso en niños se caracteriza por un inicio agudo, progresión rápida, generalización temprana y peor pronóstico que en adultos. Los síntomas al inicio de la enfermedad son fiebre, malestar general, debilidad, falta de apetito, pérdida de peso y caída rápida del cabello. En la forma sistémica, las manifestaciones son tan variadas como en los adultos.

La enfermedad del lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad progresiva muy grave. condición patológica, que se manifiesta por una variedad de síndromes y afecta principalmente a mujeres jóvenes.

Los primeros signos aparecen entre los 15 y los 25 años: el sistema inmunológico genéticamente imperfecto del cuerpo no reconoce algunas de sus propias células y activa anticuerpos contra ellas, provocando lesiones y inflamación crónicaórganos.

Lupus eritematoso sistémico: pronóstico de por vida

En el pasado, la mayoría de los pacientes morían entre 2 y 5 años después de los primeros síntomas de la enfermedad. Con las capacidades de la medicina moderna, el pronóstico de vivir hasta una edad avanzada es bastante alto.

La duración y la calidad de vida están relacionadas con la gravedad del daño orgánico crónico, ya que en esta forma de la enfermedad la terapia farmacológica tiene un buen efecto sobre todo tipo de síntomas. Esquema correcto El tratamiento del lupus eritematoso sistémico mejora el pronóstico de vida de una persona. Los médicos afirman que las medicinas modernas permiten vivir más de 20 años después de realizar un diagnóstico preciso.

Los síntomas y signos del lupus eritematoso sistémico aparecen según la forma y la velocidad de la enfermedad. La mayoría de las personas que desarrollan LES llevan una vida plena y continúan trabajando.

En la forma aguda grave, una persona a menudo no puede trabajar debido a dolores intensos en las articulaciones, debilidad severa y trastornos psiconeurológicos.

Aterosclerosis de vasos cerebrales, síntomas y tratamiento de la enfermedad:

Síntomas del lupus eritematoso sistémico, foto.

foto de manifestaciones características del lupus eritematoso sistémico

Dado que con el LES se puede esperar daño a cualquier órgano, los síntomas son bastante vagos y los signos son característicos de muchas enfermedades:

  • fiebre de origen desconocido;
  • dolor muscular (mialgia), fatiga durante el estrés físico y mental;
  • dolor muscular, ataques de dolor de cabeza, debilidad general;
  • diarrea frecuente;
  • nerviosismo, irritabilidad, alteraciones del sueño;
  • depresión.

Fibromialgia: ¿qué es? Síntomas y tratamiento, signos de la enfermedad:

Signos específicos

Excepto características comunes, el lupus eritematoso presenta muchos síntomas específicos, divididos en grupos según el órgano o sistema afectado.

Manifestaciones cutáneas:

  • El síntoma clásico de la enfermedad, que le dio su nombre, es el eritema característico: enrojecimiento de la piel en forma de "mariposa", que se produce cuando los capilares se dilatan y la aparición de una erupción en el puente de la nariz y en los pómulos. Se observa en uno de cada dos o tres pacientes. También se observa eritema en el cuerpo y las extremidades en forma de manchas rojas edematosas separadas o confluentes de diversas formas.
  • Erupción hemorrágica menor (debido al estallido vasos pequeños) en la piel de las palmas y las yemas de los dedos.
  • Aparecen úlceras y aftas dentales en la mucosa de los órganos genitales, nariz, garganta y labios.
  • Las úlceras tróficas ocurren en casos graves de la enfermedad.
  • Las uñas se vuelven quebradizas, el cabello se seca y se produce una caída irregular del cabello.

Problemas articulares:

El tejido conectivo presente en el área de la articulación está gravemente dañado en el lupus, razón por la cual la mayoría de los pacientes notan:

  • Dolor en pequeñas articulaciones de muñecas, manos, rodillas;
  • Manifestación de inflamaciones poliartríticas que se resuelven sin destrucción. tejido óseo(en comparación con la artritis reumatoide), pero con frecuentes deformidades de las articulaciones dañadas (una de cada cinco);
  • Inflamación y dolor en el cóccix y sacro (principalmente en hombres).

Reacción del sistema hematopoyético:

  • La detección de células LE de lupus en la sangre es un signo característico del LES.
  • Estas células son glóbulos blancos modificados, dentro de los cuales se encuentran los núcleos de otras células sanguíneas. Este fenómeno indica que el sistema inmunológico se equivoca al percibir sus propias células como extrañas y peligrosas, dando una señal a los glóbulos blancos para que las absorban.
  • Anemia, leucopenia, trombocitopenia (en uno de cada dos pacientes), que surgen debido a una enfermedad y a la toma de medicamentos.

Actividad cardíaca y sistema vascular.

Muchos pacientes tienen:

  • Pericarditis, endocarditis y miocarditis (sin identificar signos de infección que provoquen tales enfermedades inflamatorias).
  • Daño a las válvulas cardíacas con mayor desarrollo de la enfermedad.
  • Desarrollo de la aterosclerosis.

Nefrología para LES:

  1. El desarrollo de la nefritis lúpica (nefritis lúpica) es una inflamación renal grave con alteración de los glomérulos y disminución de la función renal (más probablemente en la forma aguda de la enfermedad).
  2. Hematuria (abundancia de sangre en la orina) o proteinuria (), que se presenta sin manifestaciones dolorosas.

Con un diagnóstico oportuno y el inicio de la terapia, la patología renal aguda ocurre solo en 1 de cada 20 pacientes.

Trastornos neurológicos y mentales.

sin sujetar tratamiento efectivo existe una alta probabilidad de que ocurra:

  • Encefalopatías (daño a las células cerebrales).
  • Ataques convulsivos.
  • Cerebrovasculitis (inflamación de los vasos sanguíneos del cerebro).
  • Disminución de la sensibilidad.
  • Alucinaciones visuales.
  • Confusión de percepción, violación de la adecuación del pensamiento.

Estas desviaciones en la esfera psiconeurológica son difíciles de corregir.

Sistema respiratorio

Los síntomas del lupus eritematoso se manifiestan en el sistema pulmonar en forma de dificultad para respirar, sensaciones dolorosas en el pecho al respirar (a menudo con el desarrollo de pleuresía).

Formas de la enfermedad.

Hay tres formas de la enfermedad.

forma aguda caracterizado por:

  • un inicio abrupto, cuando el paciente puede nombrar un día específico;
  • temperatura alta, escalofríos;
  • poliartritis;
  • sarpullido y aparición de una “mariposa lupus” en la cara;
  • Cianosis (color de piel azulado) en la nariz y las mejillas.

Durante seis meses, se desarrollan signos de serositis aguda (inflamación de las membranas serosas del pericardio, pleura, peritoneo), neumonitis (inflamación de los pulmones con daño a las paredes alveolares), trastornos neurológicos y mentales, convulsiones similares a las epilépticas.

El curso de la enfermedad en su forma aguda es grave. La esperanza de vida sin terapia activa no supera los uno o dos años.

forma subaguda comienza con manifestaciones tales como:

  • síntomas generales de lupus eritematoso;
  • dolor e hinchazón de articulaciones pequeñas;
  • artritis con recaídas;
  • lesiones cutáneas como el lupus discoide (ulceraciones en la piel, escamosas, cubiertas de escamas);
  • Fotodermatosis que aparecen en el cuello, pecho, frente, labios, orejas.

La ondulación del curso de la forma subaguda se manifiesta con bastante claridad. En un período de 2 a 3 años, se forma un cuadro clínico completo.

Anotado:

  1. Dolores de cabeza paroxísticos persistentes, alto grado de fatiga.
  2. Daño cardíaco severo en forma de endocarditis de Libman-Sachs e inflamación de las válvulas: mitral, aórtica y tricúspide.
  3. Mialgia (dolor muscular, incluso en reposo).
  4. Inflamación de los músculos y músculos esqueléticos con su atrofia: miositis.
  5. El síndrome de Raynaud (la piel de las puntas de los dedos o de los pies se vuelve azul o blanqueada durante el frío o el estrés), y a menudo provoca necrosis de las puntas de los dedos.
  6. La linfadenopatía es un agrandamiento patológico de los ganglios linfáticos.
  7. Neumonitis lúpica (inflamación de los pulmones en el LES, que se desarrolla en forma de neumonía atípica).
  8. Inflamación de los riñones, que no llega a ser tan grave como en la forma aguda;
  9. Anemia, leucopenia (reducción grave del número de glóbulos blancos), trombocitopenia o síndrome de Wellhoff (una fuerte disminución de las plaquetas en la sangre, que se acompaña de hematomas, hematomas en la piel, membranas mucosas, sangrado y dificultad para detener el sangrado incluso después lesiones leves).
  10. Aumento de la concentración de inmunoglobulinas en la sangre.

forma crónica

La enfermedad del lupus eritematoso, que se presenta en forma crónica, se expresa durante mucho tiempo en poliartritis frecuente, manifestaciones de lupus discoide, lesiones. arterias pequeñas, Síndrome de Wellhoff.

Durante los 6 a 9 años de la enfermedad, ocurren otras patologías orgánicas (nefritis, neumonitis).

El diagnóstico se establece sobre la base de un complejo de síntomas (dolor articular y muscular, fiebre), síndromes de lupus eritematoso sistémico (Raynaud y Wellhof) y resultados de la investigación.

Para realizar un diagnóstico fiable se tienen en cuenta determinados criterios que han aparecido durante la enfermedad del paciente.

Éstas incluyen:

  • Lupus "mariposa".
  • Fotosensibilidad – mayor sensibilidadáreas de la piel expuestas a la luz solar.
  • El lupus discoide es una erupción hinchada y escamosa del tamaño de una moneda que deja cicatrices.
  • Úlceras en las mucosas.
  • Artritis con dolor e hinchazón de las articulaciones (a menudo simétricas).
  • Serositis o inflamación de las membranas que rodean el corazón, los pulmones, el peritoneo, provocando dificultad para respirar y dolor al cambiar de posición corporal.
  • La inflamación del riñón se desarrolla en casi todos los pacientes con LES leve o grave. Al principio, se detecta únicamente mediante análisis de orina, que detectan sangre y proteínas, y mediante la hinchazón de ojos, piernas y pies.
  • Manifestaciones neurológicas, expresadas en estados depresivos, ataques agudos dolores de cabeza, deterioro de la memoria, concentración, psicosis (patología mental grave con alteración del comportamiento y la percepción).
  • Cambios patológicos en las células sanguíneas: destrucción de los glóbulos rojos que transportan oxígeno (que causa anemia), disminución del número de leucocitos (leucopenia), plaquetas con aparición de hemorragias nasales. tracto urinario, cerebro, órganos digestivos y útero.
  • Trastornos inmunológicos: formación de autoanticuerpos (anticuerpos contra el ADN nativo), lo que indica el desarrollo de LES. Un aumento en su número indica el desarrollo activo de la enfermedad.
  • La aparición de anticuerpos SM, que se detectan sólo en la enfermedad del lupus eritematoso sistémico. Esto confirma el diagnóstico.
  • En casi todos los pacientes también se encuentran anticuerpos antifosfolípidos (ANA) en la sangre, dirigidos contra los núcleos celulares.
  • El nivel de complemento en la sangre (proteínas que destruyen las bacterias y son responsables de regular las reacciones inflamatorias e inmunes del cuerpo). Nivel bajo indica progresión de la enfermedad,

Los exámenes y pruebas de laboratorio son necesarios para:

  • aclaración del diagnóstico;
  • identificación de órganos involucrados en el proceso de la enfermedad;
  • controlar la progresión y gravedad del LES;
  • determinar la eficacia de la terapia con medicamentos.

Existen muchas pruebas que revelan el efecto del lupus en diferentes órganos:

  • tomar radiografías de los pulmones y el corazón;
  • electrocardiograma, ecocardiografía del corazón;
  • determinación de la función respiratoria de los pulmones;
  • para examen del cerebro: electroencefalografía, EEG, resonancia magnética.

Los principales objetivos del tratamiento complejo:

  • aliviar la inflamación y regular la patología inmune;
  • prevención de exacerbaciones y complicaciones;
  • tratamiento de complicaciones causadas por la toma de inmunosupresores, medicamentos hormonales y antitumorales;
  • tratamiento activo de síndromes individuales;
  • Limpiando la sangre de anticuerpos y toxinas.

Métodos básicos:

Terapia de pulso, que incluye el uso de:

  • corticosteroides, que se recetan para fases iniciales enfermedades. Todos los pacientes son monitoreados en el dispensario para que ante las primeras manifestaciones de exacerbación del LES, se pueda iniciar el uso de hormonas de manera oportuna.
  • el uso de dosis elevadas de citostáticos (medicamentos que inhiben el crecimiento y desarrollo de células cancerosas), lo que le permite deshacerse rápidamente de síntomas severos enfermedades. El curso es corto.

El método de hemosorción consiste en la eliminación de toxinas, células patológicas de complejos inmunes y glóbulos de la sangre, la regulación de la hematopoyesis mediante un aparato especial a través del cual la sangre pasa a través de un filtro con un absorbente.

  • Si es imposible usar esteroides, se prescriben medicamentos que suprimen ciertas manifestaciones patológicas del sistema nervioso central.
  • Inmunosupresores (medicamentos que suprimen las respuestas inmunitarias anormales).
  • Medicamentos que bloquean la acción de las enzimas que provocan procesos inflamatorios y ayudan a aliviar los síntomas.
  • Medicamentos no esteroides contra procesos inflamatorios.
  • Tratamiento obligatorio de enfermedades causadas por lupus: nefritis, artritis, patologías pulmonares. Es especialmente importante controlar el estado de los riñones, ya que la nefritis lúpica es la causa más común de muerte en pacientes con LES.
  • Todos los medicamentos y técnicas se utilizan de acuerdo con estrictas indicaciones medicas respetando la pauta posológica y las precauciones.
  • Durante los períodos de remisión, las dosis de esteroides se reducen a la terapia de mantenimiento.

Enfermedades existentes del sistema urinario y formas de combatirlas:

Complicaciones del LES

Las principales complicaciones causadas por el LES:

1. Las patologías renales (nefritis, nefrosis) se desarrollan en el 25% de los pacientes que padecen LES. Los primeros síntomas son hinchazón de las piernas, presencia de proteínas y sangre en la orina. La falla de los riñones para funcionar normalmente es extremadamente peligrosa para la vida. El tratamiento incluye el uso de medicamentos potentes para el LES, diálisis y un trasplante de riñón.

2. Enfermedad cardíaca:

  • pericarditis - inflamación del saco cardíaco;
  • endurecimiento de las arterias coronarias que irrigan el corazón debido a la acumulación de coágulos trombóticos (aterosclerosis);
  • endocarditis (infección de válvulas cardíacas dañadas) debido al endurecimiento de las válvulas cardíacas, acumulación de coágulos de sangre. A menudo se realiza un trasplante de válvula;
  • miocarditis (inflamación del músculo cardíaco), que causa arritmias graves y enfermedades del músculo cardíaco.

3. Enfermedades pulmonares (en 30%), pleuresía, inflamación de los músculos, articulaciones y ligamentos del tórax. Desarrollo de lupus tuberculoso agudo (inflamación del tejido pulmonar). La embolia pulmonar es una obstrucción de las arterias por émbolos (coágulos de sangre) debido al aumento de la viscosidad de la sangre.

4. Enfermedades de la sangre que ponen en peligro la vida.

  • disminución de los glóbulos rojos (que suministran oxígeno a las células), leucocitos (suprimen las infecciones y la inflamación), plaquetas (favorecen la coagulación de la sangre);
  • anemia hemolítica causado por una falta de glóbulos rojos o plaquetas;
  • cambios patológicos en los órganos hematopoyéticos.

Aunque el embarazo con lupus implica una alta probabilidad de exacerbaciones, para la mayoría de las mujeres el período de gestación y parto transcurre bien.

Pero si se compara con el 15% de los abortos espontáneos en mujeres embarazadas sanas, en pacientes embarazadas con LES el número aumenta al 25%.

Es muy importante que no haya signos de lupus seis meses antes de la concepción. Y durante estos 6 meses todos los medicamentos que puedan causar forma de dosificación lupus

La elección del tratamiento durante el embarazo es importante. Algunos medicamentos para el tratamiento del LES se suspenden para no provocar un aborto espontáneo ni dañar al feto.

Síntomas de LES durante el embarazo:

  • exacerbaciones leves o moderadas;
  • Cuando se usan corticosteroides, existe un alto riesgo de aumento de la presión arterial, diabetes y complicaciones renales.

Uno de cada cuatro bebés fruto de embarazos con lupus nace prematuramente, pero no presenta ningún defecto. En el futuro, los niños tampoco mostrarán ningún retraso mental o físico.

En muy raras ocasiones, los niños nacidos de mujeres que tienen anticuerpos especiales en la sangre muestran algunos signos de lupus en forma de erupción cutánea o recuento bajo de glóbulos rojos. Pero estos síntomas son transitorios y la mayoría de los niños no requieren ningún tratamiento.

El embarazo que se produce de forma no planificada (en el momento de la exacerbación de la enfermedad) tiene Influencia negativa sobre el feto y la madre, aumentando todas las manifestaciones del LES y creando dificultades con el embarazo.

Mayoría método seguro anticoncepción: el uso de diafragmas, gorros con geles anticonceptivos y dispositivos uterinos. No se recomienda el uso de anticonceptivos orales; es especialmente peligroso el uso de fármacos con alto contenido de estrógeno.

El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad en la que se desarrolla el sistema inmunológico. reacciones inflamatorias en diversos órganos y tejidos.

La enfermedad se presenta con períodos de exacerbación y remisión, cuya aparición es difícil de predecir. Al final, el lupus eritematoso sistémico conduce a la insuficiencia de uno u otro órgano, o de varios órganos.

Las mujeres padecen lupus eritematoso sistémico 10 veces más que los hombres. La enfermedad es más común entre las edades de 15 y 25 años. Muy a menudo, la enfermedad se manifiesta durante la pubertad, el embarazo y el posparto.

Causas del lupus eritematoso sistémico

Se desconoce la causa del lupus eritematoso sistémico. La influencia indirecta de una serie de factores ambientales externos e internos, como la herencia, los virus y infección bacteriana, cambios hormonales, factores ambientales.

La predisposición genética juega un papel en la aparición de la enfermedad. Se ha comprobado que si a uno de los gemelos se le diagnostica lupus, el riesgo de que el otro contraiga la enfermedad aumenta 2 veces. Quienes se oponen a esta teoría señalan que aún no se ha encontrado el gen responsable del desarrollo de la enfermedad. Además, en los niños, uno de cuyos padres tiene lupus eritematoso sistémico, sólo el 5% desarrolla la enfermedad.

La teoría viral y bacteriana está respaldada por la detección frecuente del virus de Epstein-Barr en pacientes con lupus eritematoso sistémico. Además, se ha comprobado que el ADN de algunas bacterias puede estimular la síntesis de autoanticuerpos antinucleares.

En las mujeres con LES, a menudo se detecta en la sangre un aumento de hormonas como el estrógeno y la prolactina. A menudo, la enfermedad se manifiesta durante el embarazo o después del parto. Todo esto habla a favor de la teoría hormonal del desarrollo de la enfermedad.

Se sabe que los rayos ultravioleta en varias personas predispuestas pueden desencadenar la producción de autoanticuerpos por parte de las células de la piel, lo que puede provocar la aparición o exacerbación de una enfermedad existente.

Desafortunadamente, ninguna de las teorías explica de manera confiable la causa del desarrollo de la enfermedad. Por tanto, el lupus eritematoso sistémico se considera actualmente una enfermedad polietiológica.

Síntomas del lupus eritematoso sistémico

Bajo la influencia de uno o más de los factores anteriores bajo condiciones de funcionamiento anormales sistema inmunitario Se produce una “exposición” del ADN de varias células. El cuerpo percibe estas células como extrañas (antígenos) y, para protegerse contra ellas, se producen proteínas de anticuerpos especiales que son específicas de estas células. Cuando los anticuerpos y los antígenos interactúan, se forman complejos inmunes que se fijan en varios órganos. Estos complejos conducen al desarrollo de inflamación inmune y daño celular. Las células del tejido conectivo se ven especialmente afectadas. Dada la amplia distribución del tejido conectivo en el cuerpo, en el lupus eritematoso sistémico, casi todos los órganos y tejidos del cuerpo están involucrados en el proceso patológico. Los complejos inmunes, que se fijan en la pared de los vasos sanguíneos, pueden provocar trombosis. Los anticuerpos circulantes debido a su efecto tóxico conducir al desarrollo de anemia y trombocitopenia.

El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad crónica que cursa con períodos de exacerbación y remisión. Dependiendo de las manifestaciones iniciales, se distinguen las siguientes variantes del curso de la enfermedad:

curso agudo LES- manifestado por fiebre, debilidad, fatiga, dolor en las articulaciones. Muy a menudo, los pacientes indican el día en que comenzó la enfermedad. En 1-2 meses se forma un cuadro clínico detallado de una lesión vital. órganos importantes. Con un curso que progresa rápidamente, los pacientes suelen morir después de 1 a 2 años.
curso subagudo de LES- los primeros síntomas de la enfermedad no son tan pronunciados. Desde la manifestación hasta el daño a los órganos, pasa un promedio de 1 a 1,5 años.
curso crónico del LES- Uno o más síntomas han estado presentes durante muchos años. En curso crónico Los períodos de exacerbación son raros, sin alteración de órganos vitales. A menudo, se requieren dosis mínimas de medicamentos para tratar la enfermedad.

Como regla general, las manifestaciones iniciales de la enfermedad son inespecíficas cuando se toman medicamentos antiinflamatorios o desaparecen espontáneamente sin dejar rastro. A menudo, el primer signo de la enfermedad es la aparición de enrojecimiento en la cara en forma de alas de mariposa, que también desaparece con el tiempo. El período de remisión, según el tipo de curso, puede ser bastante largo. Luego, bajo la influencia de algún factor predisponente (exposición prolongada al sol, embarazo), se produce una exacerbación de la enfermedad, que posteriormente también es reemplazada por una fase de remisión. Con el tiempo, a los síntomas de daño orgánico se suman manifestaciones inespecíficas. Para ampliado cuadro clinico El daño a los siguientes órganos es típico.

1. Piel, uñas y cabello.. Las lesiones cutáneas son uno de los síntomas más comunes de la enfermedad. A menudo, los síntomas aparecen o se intensifican después de una exposición prolongada al sol, a las heladas o durante un shock psicoemocional. Un signo característico del LES es la aparición de enrojecimiento en forma de alas de mariposa en las mejillas y la nariz.

Eritema de mariposa

También, por regla general, en zonas abiertas de la piel (cara, miembros superiores, zona del escote) ocurren varias formas y el tamaño del enrojecimiento de la piel, con tendencia al crecimiento periférico - eritema centrífugo de Biette. El lupus eritematoso discoide se caracteriza por la aparición de enrojecimiento en la piel, que luego es reemplazado por hinchazón inflamatoria, luego la piel de esta zona se engrosa y finalmente se forman áreas de atrofia con cicatrices.

Los focos de lupus discoide pueden ocurrir en Varias áreas, en este caso se habla de difusión del proceso. Otra manifestación sorprendente de daño a la piel es la capilaritis: enrojecimiento e hinchazón y numerosas hemorragias puntuales en las yemas de los dedos, las palmas y las plantas. El daño del cabello en el lupus eritematoso sistémico se manifiesta por calvicie. Los cambios en la estructura de las uñas, hasta la atrofia del pliegue periungueal, ocurren durante el período de exacerbación de la enfermedad.

2. Membranas mucosas. Por lo general, se ve afectada la membrana mucosa de la boca y la nariz. El proceso patológico se caracteriza por la aparición de enrojecimiento, la formación de erosiones de la mucosa (enantema), así como pequeñas úlceras. cavidad oral(estomatitis aftosa).

Estomatitis aftosa

Cuando aparecen grietas, erosiones y úlceras en el borde rojo de los labios, se diagnostica queilitis lúpica.

3. Sistema musculoesquelético. El daño articular ocurre en el 90% de los pacientes con LES.

En el proceso patológico están involucradas pequeñas articulaciones, generalmente los dedos. La lesión es de naturaleza simétrica, a los pacientes les molesta el dolor y la rigidez. Rara vez se desarrolla deformidad articular. La necrosis ósea aséptica (sin componente inflamatorio) es común. La cabeza del fémur está afectada y articulación de la rodilla. Los síntomas de insuficiencia funcional predominan en la clínica. miembro inferior. Cuando está involucrado en un proceso patológico. aparato ligamentoso Se desarrollan contracturas intermitentes y, en casos graves, luxaciones y subluxaciones.

4. Sistema respiratorio. La lesión más común son los pulmones. Pleuresía (acumulación de líquido en cavidad pleural), generalmente bilateral, acompañado de dolor en el pecho y dificultad para respirar. La neumonitis lúpica aguda y las hemorragias pulmonares son afecciones potencialmente mortales y, sin tratamiento, conducen al desarrollo del síndrome de dificultad respiratoria.

5. El sistema cardiovascular . La más común es la endocarditis de Libman-Sachs con lesiones frecuentes. la válvula mitral. En este caso, como resultado de la inflamación, se produce la fusión de las valvas valvulares y la formación de un defecto cardíaco como la estenosis. Con la pericarditis, las capas pericárdicas se espesan y también puede aparecer líquido entre ellas. La miocarditis se manifiesta por dolor en la zona del pecho y agrandamiento del corazón. En el LES, los vasos pequeños y medianos suelen verse afectados, incluidas las arterias coronarias y cerebrales. Por lo tanto, el accidente cerebrovascular y la enfermedad coronaria son razón principal Mortalidad en pacientes con LES.

6. riñones. En pacientes con LES, con alta actividad del proceso, se forma nefritis lúpica.

7. Sistema nervioso . Dependiendo del área afectada, los pacientes con LES tienen amplia gama síntomas neurológicos, que van desde dolores de cabeza tipo migraña hasta ataques isquémicos transitorios y accidentes cerebrovasculares. Durante los períodos de alta actividad del proceso, pueden ocurrir ataques epilépticos, corea y ataxia cerebral. La neuropatía periférica ocurre en el 20% de los casos. Su manifestación más dramática se considera la neuritis. nervio óptico con pérdida de visión.

Diagnóstico del lupus eritematoso sistémico

El diagnóstico de LES se considera establecido cuando se cumplen 4 o más de 11 criterios (American Rheumatological Association, 1982).

Eritema de mariposa Eritema fijo (plano o elevado) en los pómulos, con tendencia a extenderse a los pliegues nasolabiales.
erupción discoide Lesiones eritematosas elevadas con escamas apretadas, atrofia de la piel y cicatrización con el tiempo.
Fotosensibilidad La aparición o empeoramiento de una erupción después de la exposición al sol.
Úlceras de la mucosa oral y/o nasofaríngea. Normalmente indoloro.
Artritis La aparición de hinchazón y dolor en al menos dos articulaciones sin deformarlas.
Serositis Pleuresía o pericarditis.
Daño en el riñón Una de las siguientes manifestaciones: aumento periódico de proteínas en la orina hasta 0,5 g/día o detección de cilindros en la orina.
Daño al SNC Uno de los siguientes: convulsiones o psicosis no asociada a otras causas.
Trastornos hematológicos Una de las siguientes manifestaciones: anemia hemolítica, linfopenia o trombocitopenia no asociada a otras causas.
Trastornos inmunológicos Detección de células LE, o anticuerpos contra el ADNn en suero, o anticuerpos contra el antígeno de Smith, o una reacción de Wassermann falsa positiva, que persiste durante 6 meses sin detección de Treponema pallidum.
Anticuerpos antinucleares Un aumento en el título de anticuerpos antinucleares no asociado a otros motivos.

Las pruebas inmunológicas juegan un papel importante en el diagnóstico del LES. La ausencia de factor antinuclear en el suero sanguíneo pone en duda el diagnóstico de LES. Según los datos de laboratorio, se determina el grado de actividad de la enfermedad.

Con un aumento en el grado de actividad, aumenta el riesgo de daño a nuevos órganos y sistemas, así como el empeoramiento de enfermedades existentes.

Tratamiento del lupus eritematoso sistémico

El tratamiento debe ser lo más apropiado posible para cada paciente individual. La hospitalización es necesaria en los siguientes casos:

Con aumento persistente de temperatura sin motivo aparente;
cuando se presentan condiciones potencialmente mortales: insuficiencia renal rápidamente progresiva, neumonitis aguda o hemorragia pulmonar.
cuando ocurren complicaciones neurológicas.
con una disminución significativa del número de plaquetas, glóbulos rojos o linfocitos.
en los casos en que una exacerbación del LES no pueda tratarse de forma ambulatoria.

Para el tratamiento del lupus eritematoso sistémico durante una exacerbación, se utilizan ampliamente. drogas hormonales(prednisolona) y citostáticos (ciclofosfamida) según un esquema determinado. Si los órganos del sistema musculoesquelético se ven afectados, así como con un aumento de la temperatura, se prescriben medicamentos antiinflamatorios no esteroides (diclofenaco).

Para un tratamiento adecuado de una enfermedad de un órgano en particular, es necesaria la consulta con un especialista en este campo.

El pronóstico de vida con LES con un tratamiento oportuno y correcto es favorable. La tasa de supervivencia a cinco años de estos pacientes es aproximadamente del 90%. Pero, sin embargo, la tasa de mortalidad de los pacientes con LES es tres veces mayor que la de la población general. Los factores de pronóstico desfavorables incluyen la aparición temprana de la enfermedad, el sexo masculino, el desarrollo de nefritis lúpica, la alta actividad del proceso y la infección.

Médico general Sirotkina E.V.

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