KF'li hastalara devlet yardımı. Kistik fibroz (kistik fibroz)

site sağlar arkaplan bilgisi sadece bilgilendirme amaçlıdır. Hastalıkların teşhis ve tedavisi uzman gözetiminde yapılmalıdır. Tüm ilaçların kontrendikasyonları vardır. Uzman tavsiyesi gerekli!

Bu ne tür bir hastalık? Neden bazı insanlar alıyor da diğerleri almıyor? Nasıl modern tıp bu hastalığa sahip hastalara yardım edebilecek mi ve kistik fibrozlu bir kişinin hayatta kalması mümkün mü?
.site) bu makaleden kurtulmanıza yardımcı olacaktır.

Kistik fibroz nedir?

Bu hastalık oldukça sinsidir. Bazı doktorlara göre, hastalığın teşhis edilen bir vakası için on (!) Tespit edilmemiştir. Bu tür istatistiklerin ne kadar doğru olduğunu söylemek zor. Ancak hastalığı teşhis etmek kolay değil. Bebeğin doğumundan hemen sonra hastalığı tespit etmek mümkün olsa da. Hastalık ne kadar erken tespit edilir ve tedaviye ne kadar erken başlanırsa, çocuğun daha uzun yaşama şansı o kadar artar.

"Oğul gülümsedi, bana gürledi"

Ulyana Dotsenko, yoğun bakımdan bir doktor tarafından arandı ve üç aylık oğlunun öldüğünü söyledi. Oğlan kistik fibroz hastasıydı. “İlk olarak, bağırsak tıkanıklığı olduğu için Filatov hastanesinde iki ay kaldık. Orada bağırsaklardan ameliyat oldu, kurtuldu. Bir ara stoması vardı. Sonra bağırsağın çalışması düzeldi. Oğul gülümsedi, bana gürledi. 11 Mayıs'ta taburcu olduk ama evde sadece iki gün kaldı ve boğulmaya başladı. Ambulans onu Morozov hastanesine götürdü” diyor Ulyana.

Önümüzdeki 30 günün irili ufaklı olayları, bir annenin çocuğunun gidişini izlerken çaresizliğinin hikayesidir.

“Saat ikide oraya vardık ve geceye doğru departmana atandık. Geceleri tekrar boğulmaya başladı. Acil servise götürüldü. Yoğun bakımda ona bir şey yaptılar, sonra bana geri verdiler. Daha sonra bana söylendiği gibi zatürre nedeniyle boğulmaya başladı ve hasta olduğu zaman insanların çok kalın balgamları olduğu için ”diye hatırlıyor kadın.

Çocuk 4 kez yoğun bakıma kaldırıldı. Çocuk dördüncü kez orada bir hafta kaldığında, onu zaten bölüme geri göndereceklerdi ama ayağa kalktı. sıcaklık. Ulyana, "Yoğun bakımda kalması konusunda ısrar ettim" diyor.

Anneye göre, çocuk üç kez solunum cihazına bağlandı. son kez- bir hafta için. “Resüsitatörün bana söylediği gibi, çocuk nefes almaktan yorulmuştu ve bu yüzden onu bir solunum cihazına bağladılar. 6 Haziran'dan ölümüne kadar bağlantılıydı” diyor.

Birçok hemşire bunu bilmiyor.

“Solunum yetmezliği atakları farklı sebepler. Standart prosedür bu durumda kişiyi ventilatöre bağlayın. Kistik fibrozlu hastalar için ventilatörde uzun süre kalmak ölümdür. Bununla birlikte, çok sayıda resüsitatör bunu bilmiyor, çünkü kistik fibroz nadir bir hastalıktır, ”diyor Tüm Rusya Kistik Fibrozlu Hastalar Derneği üyesi Irina Dmitrieva.

"Bu hastalar için akciğerler kesinlikle çalışıyor olmalı" diye açıklıyor. - Onlar çok önemli fiziksel egzersiz akciğerleri her zaman iyi durumda tutmak, böylece hacimlerinin her zaman gerçekleşmesini sağlamak. Ve yapay havalandırma pratik olarak onları işten uzaklaştırır. Sıradan bir kişi ventilatörle bağlantısını kestikten sonra "nefes alacaktır". Kistik fibrozlu bir hasta yapmaz. Kısa bir süre içinde solunum cihazına bağlıyken akciğerleri geri dönülmez bir şekilde çalışmaz hale gelir.

Kistik Fibrozisli Hastalara Yardım için Oxygen Charitable Foundation'ın başkanı Maya Sonina, "Trajik bir olay oldu" diye anımsıyor. - Yetişkin bir adamdı. Jenerik antibiyotik verildiğinden şikayet etmek istemedi. Bu jeneriklerde durumu ve prognozu kötüleşti.

Şiddetli solunum yetmezliği ile bölge kliniğine başvurdu. Annem vakfımızı aradı, "Bizi buradan çıkar" dedi. Hem Moskova'daki doktor Stanislav Alexandrovich Krasovsky hem de ben ailemle mekanik ventilasyonu kabul etmememiz gerektiğini konuştuk. Onu Moskova'ya nakletmeye hazırdık, burada akciğerlerinin non-invaziv ventilasyonu yapılacak ve nakil için bekleme listesine alınacaktı. Ama adam solunum cihazını kabul etti çünkü zaten her şeyden bıkmıştı. İşte bu kadar, geri dönmedi.”

Referans
NVL cihazında akciğerlerin havalandırılması trakeal entübasyon gerektirmez ve kapalı bir yüz maskesi ile gerçekleştirilir. Bu yöntemle hastanın spontan solunumu desteklenir.

Maya Sonina'ya göre, bu tür vakalar birçok bölgede meydana geliyor: Altay, Omsk, Kemerovo, Rostov-on-Don, Krasnodar, Stavropol, vb.

“Soru olunca ölüm mü mekanik ventilasyon mu başka konu”

Bir hastane odası. Arşiv fotoğrafı: RIA Novosti

Rusya Federasyonu Federal Tıbbi ve Biyolojik Ajansı Göğüs Hastalıkları Araştırma Enstitüsü'nün Kistik Fibrozis Laboratuvarı'nda kıdemli araştırmacı olan Stanislav Krasovsky, "Kistik fibrozlu ergenler ve yetişkinler yapay akciğer ventilasyonuna bağlanmamalıdır" diyor. - Ventilatör ile tedavi edilemez Solunum yetmezliği akciğerler tamamen işlevini kaybettiğinde hastalık aşamasında.

Tüm dünyada gösterildi ve deneyimlerimiz gösteriyor ki, solunum cihazına bağlanmak neredeyse bir hastanın yaşamının sonu anlamına geliyor. Bu, kistik fibrozlu hastaların vücudunda meydana gelen birçok süreçten kaynaklanmaktadır, özellikle derin yapısal değişiklikler Belli bir yaşta oluşan akciğerlerde.

Doktor, kistik fibrozlu bir hasta hastalığın son aşamasındayken ve akciğer nakli için beklerken, onun için tek kurtuluşun non-invaziv ventilasyon olduğunu vurguladı.

"Ne yazık ki, bu kistik fibroz konusunda uzman olmayanlar tarafından çok az biliniyor. Bölgelerde bu konuda çok az şey biliniyor. Ve ne yazık ki mekanik ventilasyon sıklıkla kullanılıyor,” dedi Stanislav Krasovsky.

“Başka bir şey de, bazı akut, ancak potansiyel olarak tersine çevrilebilir süreç, o devam etti. Örneğin, akciğer kanaması. Sonra resüsitatör, hastayı kurtarmanın başka bir yolu olmadığını görerek geçici olarak suni havalandırma Akut durumun sonuna kadar.

Bir soru olduğunda, ölüm veya mekanik ventilasyon söz konusu olduğunda ve kararın birkaç dakika, hatta saniye içinde verilmesi gerektiğinde, böyle bir karar profesyonel olacaktır.”

“Hastanede kızımın ateşi hep 40'lardaydı”

“Sağlık sisteminde ayrı bir vakada kistik fibrozis tahsisi yoktur. Bu arada, bu hastalığın yönetimi çok sayıda özellikle ilişkilidir” dedi Irina Dmitrieva. Sonuçlardan biri, resüsitatörlerin cahil davranışlarıdır.

Kistik fibrozlu hastaların yaşamlarını tehdit eden bir diğer sorun, hastalıklarının özelliklerini dikkate almayan modası geçmiş sağlık standartlarıdır.

Irina Dmitrieva, "Kızım hakkında söyleyebilirim" diyor. - Onunla birlikte, bir buçuk yıldan başlayarak, intravenöz tedavi için her yıl hastanelerdeydik. Ateşi 40 olan orada hastalanmadığı tek bir vaka olmadı. Her zaman ayrı bir koğuşta yatmamıza rağmen maskesiz dışarı çıkmadı, iki hafta boyunca bir litre sabun kullandık. Bizim kalmak ve her zaman kuvars odası. Ancak genel havalandırma nedeniyle enfeksiyon hastalıkları bölümleri ve personelin kötü hijyen uygulamaları yardımcı olmadı.”

İdeal olarak, kistik fibrozlu hastalar sadece ayrı odalara değil, ayrı havalandırması olan Meltzer kutularına yerleştirilmelidir.

Ancak SanPins bunu sağlamaz. “SanPin'ler değişene kadar, doktorlar bunları başarısızlıklarını ve yetersizliklerini örtmek için kullanacaklar. güvenli tedavi kistik fibrozlu hastalar, ”diyor Irina Dmitrieva.

Hastanelerde birbirlerine çapraz bulaştırabilecekleri bu tür hastalar için spesifik enfeksiyonlar ne kadar tehlikeli, diyorlar. Bilimsel araştırma. Örneğin, kistik fibrozdaki Burkholderia cenocepacia ST709 suşu insan ömrünü 10 yıl azaltır.

Sağlık Bakanlığı şu anda üzerinde çalışıyor. klinik yönergeler Kistik fibrozda mikrobiyoloji. Bunlar zaten hazırlanmış, uzmanlar tarafından doğrulanmış ve kamuya açık olarak tartışılmıştır. Tüm Rusya Kistik Fibrozlu Hastalar Derneği'nin bir üyesi, yalnızca onları onaylamak için kaldığını söyledi.

"Bebek bezi günde sadece bir kez değiştirilir"

Ulyana Dotsenko'nun üç aylık bebeğine ne olduğunu ve onu kurtarmanın mümkün olup olmadığını tam olarak bilmiyoruz. Annenin anısına, kendi bakış açısından hastane çalışanlarının “ihmalini” gösteren anlar kaydedildi. Belki de çocuk hayatta kalsaydı, tüm bu olaylar ona önemsiz gelirdi. Ancak bebeğin ölümü her şeyi değiştirdi.

Ulyana her gün 12:00-21:00 saatleri arasında yoğun bakımda oğlunun yanındaydı. “Bir keresinde geldiğimde çocuğumun oksijen maskesi olmadan yattığını, ağladığını, kollarını, bacaklarını çekiştirdiğini ve kendi kendine kustuğunu gördüm. nazogastrik tüp. Tükenip gücenmeye başladığımda bana şöyle dediler: meşguldük ”diye hatırlıyor.

“Hemşire bebeğimi kan ve mama bulaşmış bezlerle bırakıp durdu. Bu, kistik fibrozlu çocuklar için kabul edilemez. Steril koşullarda olmalıdırlar. Hemşireye bundan bahsettiğimde cevap verdi: çocuk bezi günde sadece bir kez değiştirilir ”diye devam ediyor Ulyana.

Ona göre, başka bir çalışan süt formülünden sonra kupaları yıkamadı ve ilaçları zamanında vermeyi unuttu. “Kistik fibrozlu çocuklar her zaman enzim tedavisi görürler. Ve doktorum, çocuğumun her zaman Creon almış olması gerektiğini yazdı. Ama yoğun bakımda micrasim verdiler” diyor kadın. Ve inhalasyon yaparken hemşire, maskenin yüze tam oturduğundan emin olmadı ve çocuk, hareketliliği nedeniyle hayati önem taşımadı. gerekli ilaç düşünüyor.

Ulyana, "13 Haziran Çarşamba günü çocuğumun doygunluğu düşmeye başladı" diye hatırlıyor. - Canlandırıcıyı görev başında aradım, diyorum ki: bir şeyler yap. Sadece monitöre baktı ve, peki, izleyeceğiz dedi. Ve sabah beni telefonla aradılar ve çocuğun öldüğünü söylediler.

kontrol ediliyor

İnternet portalı "Mercy.ru", Ulyana Dotsenko tarafından listelenen gerçekler hakkında yorum yapma talebiyle Moskova şehrinin Sağlık Bakanlığı'na başvurdu.

“Moskova şehri Sağlık Bakanlığı bu vakayla ilgili bir iç kontrol başlattı. Doğrulama tamamlandıktan sonra sonuçları raporlayabileceğiz ”diyor editöre gelen cevap mektubu.

“Çocuğa yapılanları kontrol etmek önemli”

Oksijen Vakfı Direktörü Maya Sonina

Maya Sonina'ya göre, Rusça'da tıbbi uygulama Ulyana Dotsenko'nun oğluyla aynı patolojiye sahip çocukların başarılı bir şekilde tedavi edildiği örnekler var. Ve her şeyin aynı derecede trajik bir şekilde sona erdiği örnekler var.

Yakın zamanda, Oxygen Foundation iki farklı bölgeden kistik fibrozlu ve aynı zamanda bağırsak tıkanıklığı olan bir erkek ve bir kız çocuğu için fon topladı. Bir çocuk öldü, diğeri kurtuldu.

Maya Sonina, "2000'lerde kistik fibrozlu çocukların yaşam beklentisi çok daha düşüktü" diyor. "Son beş yılda, en azından 18 yaş altı çocuklarda ölüm oranı yüzde 0,2'de kaldı."

Irina Dmitrieva, kistik fibrozlu bir çocuğun ebeveynleri için kendisine yapılanları sürekli kontrol etmenin önemli olduğuna inanıyor. İlk olarak, hangi ilaçları ve hangi dozlarda aldığını bilmeleri gerekir. Örneğin, düşük kaliteli antibiyotikler sıklıkla hastaların erken ölümüne neden oluyor, diyor. İkincisi, düzenli olarak kistik fibroz uzmanlarına danışmak - mutlaka Moskova'da değil. Başka alanlarda da böyle uzmanlar var. büyük şehirler: örneğin, Tomsk, Novosibirsk'te.

Irina Dmitrieva, "Anneye değilse de doktora en azından uzaktan yetkin tavsiyeler verebilen Kistik Fibroz Merkezi doktorlarıyla her zaman iletişim halinde olmak daha iyidir" diye vurguladı. - Deneyimlerime göre, hastanedeki doktor her şeyi bildiğini söylüyor. Ama ben her zaman Kistik Fibrozis Merkezinden ilgilenen hekimimizin numarasını çevirdim ve telefonu hastanedeki doktora verdim: konuş.

Ebeveynler sessizce acı çekiyor

Ayrıca Irina Dmitrieva, mümkünse çocuğa palyatif bir statü verilmesini tavsiye ediyor. Bu durumda, hastanede enfeksiyon kapma tehlikesi olmadan, evde yasal olarak düzenli antibiyotik tedavisi alabilecektir.

“Birçok ebeveyn palyatif durumdan korkar, buna inanırlar. palyatif hasta Bu, hüküm giymiş bir intihar bombacısı. Ancak farklı şekilde ele alınması gerekiyor” diyor. "Bu, bir anneye hasta çocuğu için bölgesel destek talep etme hakkı veren resmi bir statüdür."

Irina Dmitrieva, çocuk doktorların yetersizliği nedeniyle acı çektiyse, ebeveynlerin sessiz kalmaması gerektiğine inanıyor. Kural olarak, çocuklarını kaybetmiş kişiler dava açmaya hazır değildir. “Başta çok acı çekiyorlar, sonra ağrılar hafifliyor ama olana dönmek yarayı yeniden açmaktır. Ancak sorunları hep örtbas etmeye devam edersek, o zaman onları çözme şansımız olmaz” diyor.

Kistik fibrozis - Rusya ve Avrupa'nın Avrupa kısmında yaşayanlar arasında ortaya çıkan en yaygın genetik hastalık. Solunum, sindirim, tüm salgı organlarını etkiler. Kistik fibrozdan en çok akciğerler etkilenir.

Kistik fibroz, dünya çapında 100.000'den fazla kişiyi etkileyen nadir bir genetik hastalığın adıdır. Rusya'da bu hastalık çok az biliniyor. İstatistiklere göre, kistik fibroz geninin her 20. temsilcisi beyaz ırk. Sağlık ve Sosyal Kalkınma Bakanlığı'na göre, Rusya'da yaklaşık 2.500 kişi bu teşhisle yaşıyor. Ancak gerçek rakam 4 kat daha fazla.

Kistik fibroz nedir?

Kistik fibrozis (KF) yaygın bir kalıtsal hastalıktır. CFTR geninin bir kusuru (mutasyonu) nedeniyle, tüm organlardaki salgılar çok viskoz, kalındır, bu nedenle izolasyonları zordur. Hastalık bronkopulmoner sistemi, pankreası, karaciğeri, ter bezleri, Tükürük bezleri, bağırsak bezleri ve cinsiyet bezleri. Akciğerlerde, viskoz balgam birikmesi nedeniyle, bir çocuğun hayatının ilk aylarında iltihaplanma süreçleri gelişir.

1. Kistik fibrozlu kişilerin belirtileri nelerdir?

Hastalığın ilk belirtilerinden biri şiddetli, ağrılı öksürük ve nefes darlığıdır. Akciğerlerde havalandırma ve kan akışı bozulur ve viskoz balgam birikmesi nedeniyle iltihaplanma süreçleri gelişir. Hastalar genellikle, bazen yaşamın ilk aylarından itibaren bronşit ve zatürreden muzdariptir.

Kistik fibrozlu hastalarda pankreas enzimlerinin eksikliği nedeniyle, yiyecekler zayıf bir şekilde sindirilir, bu nedenle bu çocuklar, Iştah artışı ağırlıkta geride kalıyor. Bol, yağlı, kokuşmuş dışkıları var, çocuk bezlerinden veya lazımlıktan kötü bir şekilde yıkanmış, rektumda bir sarkma var. Safranın durgunluğu nedeniyle, bazı çocuklar karaciğer sirozu geliştirir, taşlar oluşabilir. safra kesesi. Anneler, ter yoluyla artan sodyum ve klor kaybıyla ilişkili olan bebeğin cildinin tuzlu tadını fark eder.

2. Hangi organlar hastalıktan etkilenir?t ilk etapta?

Kistik fibroz tüm bezleri etkiler iç salgı. Bununla birlikte, hastalığın şekline bağlı olarak, önce bronkopulmoner veya sindirim sistemi zarar görür.

3. Hastalık hangi formları alabilir?

Birkaç kistik fibroz formu vardır: pulmoner form, bağırsak formu, mekonyum ileusu. Ancak çoğu zaman, eşzamanlı bir lezyonla karışık bir kistik fibroz formu vardır. gastrointestinal sistem ve solunum organları.

4. Aşağıdaki durumlarda sonuçlar ne olabilir?hastalık zamanında teşhis edilmiyor ve tedaviye başlanmıyor mu?

Hastalığın şekline bağlı olarak, uzun süreli lansman farklı sonuçlara yol açabilir. Bu nedenle, kistik fibrozun bağırsak formunun komplikasyonları, metabolik bozukluklar, bağırsak tıkanıklığı, ürolitiyazis hastalığı, diyabet ve karaciğer sirozu. Hastalığın solunum şekli ise kronik zatürreye neden olabilir. Akabinde pnömoskleroz ve bronşektazi oluşur, belirtiler ortaya çıkar. kor pulmonale, akciğer ve kalp yetmezliği.

5. Hastalık kişinin zihinsel gelişimini etkiler mi?

Kistik fibrozlu hastalar zihinsel olarak tamamen normaldir. Ayrıca, aralarında gerçekten yetenekli ve entelektüel olarak gelişmiş birçok çocuk var. Özellikle huzur ve konsantrasyon gerektiren faaliyetlerde iyidirler - ders çalışırlar. yabancı Diller, çok okur ve yazar, yaratıcılıkla uğraşırlar, harika müzisyenler, sanatçılar olurlar.

6. Kistik fibrozise yakalanmak mümkün müdür?

Hayır, bu hastalık bulaşıcı değildir ve sadece genetik düzeyde bulaşır. Doğal afetler, ebeveyn hastalığı, sigara veya alkol yok alkollü içecekler, Stresli durumlarönemli değil

7. Hastalık kendini yalnızca yetişkinlik Yoksa semptomlar doğuştan mı ortaya çıkıyor?

Kistik fibroz oldukça uzun ve asemptomatik olabilir - vakaların% 4'ünde yetişkinlikte teşhis edilir. Ancak çoğu zaman hastalık, yaşamın ilk yıllarında kendini gösterir. Yüksek teknoloji tanı ve tedavisinin ortaya çıkmasından önce, kistik fibrozlu çocuklar nadiren 8 veya 9 yaşına kadar yaşıyordu.

8. Hasta çocuklar spor yapabilir mi yoksa hafif bir rejim mi uygulamalılar?

Spor yapmak sadece mümkün değil, hatta gereklidir - fiziksel aktivite balgamın daha verimli bir şekilde boşaltılmasına ve iyi performansın korunmasına yardımcı olur. Yüzme, bisiklete binme, ata binme ve en önemlisi çocuğun kendisinin yöneldiği spor türü özellikle yararlıdır. Bununla birlikte, ebeveynler travmatik sporlara karşı dikkatli olmalıdır.

9. Kistik fibroz tedavi edilebilir mi yoksa hastalık tedavi edilemez mi?

Bugüne kadar, bu hastalığı tamamen yenmek imkansızdır, ancak sürekli yeterli tedavi ile böyle bir teşhisi olan bir kişi uzun ve dolu bir hayat yaşayabilir. Hasarlı organların nakli şu anda uygulanmaktadır.

10. Tedavi nasıl gidiyor?

Kistik fibrozisin tedavisi karmaşıktır ve bronşlardan viskoz balgamın incelmesi ve çıkarılması, akciğerlerdeki enfeksiyonla savaşılması, eksik pankreatik enzimlerin yerine konması, multivitamin eksikliğinin düzeltilmesi ve safranın seyreltilmesi amaçlanır.

Kistik fibrozlu bir hasta, hayatı boyunca sürekli olarak, genellikle yüksek dozlarda ilaca ihtiyaç duyar. Mukolitiklere ihtiyaçları var - mukusu yok eden ve ayrılmasına yardımcı olan maddeler. Büyümek, kilo almak ve yaşla birlikte gelişmek için hasta her öğünde ilaç almalıdır. Aksi takdirde, yiyecekler basitçe sindirilmeyecektir. Beslenme de önemlidir. Antibiyotiklere sıklıkla ihtiyaç duyulur - solunum yolu enfeksiyonlarını kontrol etmeye yardımcı olurlar ve alevlenmeyi durdurmak veya önlemek için reçete edilirler. Karaciğer hasarı durumunda hepatoprotektörlere ihtiyaç vardır - safrayı seyrelten ve karaciğer hücrelerinin işlevini iyileştiren ilaçlar. Birçok ilaç, inhalatörlerin uygulanmasını gerektirir.

Kinesiterapi hayati önem taşır - nefes egzersizleri ve balgam çıkarmayı amaçlayan özel egzersizler. Dersler günlük ve yaşam boyu olmalıdır. Bu nedenle çocuğun kinesiterapi için toplara ve diğer ekipmanlara ihtiyacı vardır.

11. Tedavi olmak mümkün mü?evde mi yoksa ayakta tedavi mi gerekiyor?

Kistik fibrozis tedavisi genellikle hastanede kalmayı gerektirir, ancak özellikle hastalık evde de yapılabilir. hafif form. Bu durumda, çocuğun tedavisinde büyük bir sorumluluk ebeveynlere düşer, ancak ilgili hekim ile sürekli iletişim gereklidir.

12. Bir hastalığı tedavi etmenin maliyeti nedir?

Şu anda, kistik fibroz tedavisi çok pahalıdır - bir hasta için idame tedavisinin maliyeti yılda 10.000 ila 25.000 dolar arasındadır.

13. Kistik fibrozlu hastalarda hangi egzersizler yapılmalıdır?

Hasta bir çocuğun her gün kinesiterapiye ihtiyacı vardır - özel bir egzersiz seti ve nefes egzersizleri mukusu gidermeyi amaçlar. Yenidoğanlarda ve 3 yaş altı çocuklarda kullanılan ve çocuğun vücut pozisyonunda değişiklik, sallama, elle vibrasyon içeren pasif bir teknik vardır. Daha sonra, çocuk egzersizleri kendisi yaptığında hasta aktif bir tekniğe aktarılmalıdır. Kinesiterapiye başlamadan önce ebeveynlerin bir doktora danışmaları gerekmektedir.

14. Yapmalıegzersizler sırasında hazır bulunacak bir doktor?

Açık İlk aşama Her masaj seansında ilgilenen hekim veya kinesiterapist hazır bulunmalıdır, daha sonra ebeveynler terapötik masajı kendileri öğrenebilirler.

15. Bu doğru mu?Ukovisidoz en yaygın kalıtsal hastalık mıdır?

Kistik fibroz gerçekten de en yaygın olanlardan biridir. kalıtsal hastalıklar Kafkas (Kafkas) popülasyonuna ait hastalarda. Gezegenin her 20 sakininden biri, kusurlu bir genin taşıyıcısıdır.

16. Bebekler ne sıklıkla kistik fibroz ile doğar?

Avrupa'da 2000-2500 yeni doğan bebekten biri kistik fibroz hastasıdır. Rusya'da, hastalığın ortalama insidansı 1:10.000 yenidoğandır.

17. Eğerebeveynler var gen mutasyonu Kistik fibrozlu bir çocuğa sahip olma olasılığı nedir?

Her iki ebeveyn de mutasyona uğramış genin taşıyıcısıysa, ancak kendileri hastalanmıyorsa, hasta bir çocuğa sahip olma olasılığı% 25'tir.

18. Mümkün mübu hastalığı teşhis et erken tarihler kadının hamileliği?

Evet, hamileliğin 10-12. Haftasında fetüsün bir hastalığı tespit edilebilir. Ancak, tanının zaten başlamış bir hamilelikle konulduğu akılda tutulmalıdır, bu nedenle, olumlu bir sonuç olması durumunda, ebeveynlerin hamileliği sürdürme veya sonlandırma kararı vermesi gerekir.

19. Kistik fibrozlu çocuklarda ölüm oranı nedir?

Kistik fibrozlu hastalar arasında ölüm oranı çok yüksektir: çocukların %50-60'ı yetişkinliğe ulaşmadan ölür.

20. ne ortalama süre hastalarda yaşamkistik fibrozis?

Dünya çapında kistik fibrozun tedavi düzeyi, ulusal tıbbın gelişiminin bir göstergesidir. ABD ve Avrupa ülkelerinde bu hastaların ortalama yaşam süreleri her yıl artmaktadır. Açık şu an bu 35-40 yıllık bir ömür ve şimdi doğan bebekler daha da uzun yaşayacaklarına güvenebilirler. Rusya'da kistik fibrozlu hastaların ortalama yaşam süresi çok daha düşüktür - sadece 20-29 yıl.

21. Kistik fibrozis hastası çocuklara ve yetişkinlere yardımcı olan vakıflar var mı?

Hasta çocuklarla çalışan birkaç vakıf vardır: Pomogi.Org, Yaratılış Vakfı, kistik fibrozlu çocukların ebeveynleri tarafından oluşturulan özel Yaşam İçin Vakfı ve Oksijen programı yardım kuruluşu"Kalplerin Sıcaklığı"

22. Bu fonlarda hastalara hangi destekler sağlanıyor?

Kistik fibrozis en yaygın olanlardan biridir. genetik hastalıklar Insanlarda. Bezin bu hastalığı ile solunum sistemi, gastrointestinal sistem ve diğerleri çok kalın mukus oluşturur.

Akciğer hastalığı zamanla kalbin sağ alt tarafının (sağ karıncık) çökmesine neden olabilir.

Sindirim komplikasyonları

kistik fibrozis hastaları ishale daha yatkın hale getirir. Viskoz salgılar pankreas kanallarını tıkayarak yağların ve proteinlerin sindirimi için gerekli enzimlerin salınmasını engeller. Salgılar vücudun yağda eriyen vitaminleri (A, D, E, K) emmesini engeller.

Kistik fibroz pankreası etkiler ve bu organ kan şekeri düzeylerini kontrol ettiği için kistik fibrozlu kişilerde diyabet gelişebilir. Ayrıca safra kanalı tıkanabilir ve iltihaplanarak siroz gibi karaciğer sorunlarına yol açabilir.

Kistik fibrozis tedavisi ve tedavisi

Kistik fibrozisin semptomlarını ve komplikasyonlarını en aza indirmek için çeşitli tedaviler kullanılır, ana hedefleri şunlardır:

• enfeksiyon önleme
• akciğerlerden salgıların kıvamında sıvılaşma ve miktarında azalma
• gelişmiş solunum
• kalori kontrolü ve doğru beslenme

Bu hedeflere ulaşmak için kistik fibroz tedavisi şunları içerebilir:

• antibiyotikler. Hazırlıklar son nesil kistik fibrozlu hastalarda akciğer enfeksiyonlarına neden olan bakterilerle savaşmak için harikadır. En iyilerinden biri büyük problemler antibiyotik kullanımına dirençli bakterilerin ortaya çıkmasıdır. ilaç tedavisi. Ayrıca uzun süreli antibiyotik kullanımı ağız, boğaz ve solunum sisteminde mantar enfeksiyonlarına neden olabilir.
• mukolitik ilaçlar. Mukolitik ilaç, mukusu inceltir ve bu nedenle balgam ayrılmasını iyileştirir.
• Bronkodilatörler. Salbutamol gibi ilaçların kullanımı, mukus ve salgıların dışarı atılmasını teşvik eden bronşların açık kalmasına yardımcı olabilir.
• bronşiyal drenaj. Kistik fibrozlu hastalarda mukus akciğerlerden elle çıkarılmalıdır. Drenaj genellikle ellerle göğsü ve sırtı döverek yapılır. Bazen bunun için elektrikli bir cihaz kullanılır. Ayrıca yüksek frekanslı titreşimler yayan şişme bir yelek de giyebilirsiniz. Kistik fibrozis hastası çoğu yetişkin ve çocuğun günde en az iki kez 20 dakika ila yarım saat süreyle bronşiyal drenaja ihtiyacı vardır.
• Enzim oral tedavi ve doğru beslenme. Kistik fibroz yetersiz beslenmeye neden olabilir çünkü pankreas enzimleri sindirim için gerekli olana ulaşmaz ince bağırsak. Bu nedenle kistik fibrozlu kişiler, kistik fibrozlu kişilere göre daha fazla kaloriye ihtiyaç duyabilir. sağlıklı insanlar. Yüksek kalorili bir diyet, suda çözünen özel vitaminler ve pankreatik enzimler içeren haplar, kilo vermemenize ve hatta kilo almanıza yardımcı olacaktır.
• akciğer nakli. Ciddi solunum problemleri, yaşamı tehdit eden akciğer komplikasyonları varsa veya bakteriler kullanılan antibiyotiklere karşı direnç geliştirmişse, doktor akciğer nakli önerebilir.
• Analjezikler. İbuprofen, kistik fibrozlu bazı çocuklarda akciğerlerin yıkımını yavaşlatabilir.

Kistik fibrozlu insanlar için yaşam tarzı

Çocuğunuz kistik fibrozdan muzdaripse, yapabileceğiniz en iyi şeylerden biri hastalık hakkında öğrenebildiğiniz kadar çok şey öğrenmektir. Diyet, terapi ve erken tanı enfeksiyonlar çok önemlidir.

Yetişkin hastalarda olduğu gibi, çocuğun akciğerlerinden mukusu çıkarmak için günlük "vurmalı" prosedürler uygulamak önemlidir. Bir doktor veya göğüs hastalıkları uzmanı tavsiyede bulunabilir En iyi yol Bu çok önemli prosedür için.

• aşıların farkında olun. Düzenli aşılara ek olarak, aşağıdakilere karşı da aşı olun: pnömokok enfeksiyonu ve grip. Kistik fibroz etkilemez bağışıklık sistemi ancak çocukları daha duyarlı ve komplikasyonlara yatkın hale getirir.
• Çocuğunuzu normal bir yaşam sürmesi için teşvik edin. Fiziksel egzersiz, kistik fibrozdan muzdarip her yaştaki insan için büyük önem taşır. Düzenli fiziksel egzersiz mukusun dışarı atılmasına yardımcı olun solunum sistemi ve kalbi ve ciğerleri güçlendirir.
• Çocuğunuzun takip ettiğinden emin olun sağlıklı diyet . Çocuk beslenmesi hakkında konuşun aile doktoru veya bir diyetisyenle.
• Kullanmak besin takviyeleri . Çocuğunuza şu takviyeleri verin: yağda çözünen vitaminler ve pankreas enzimleri.
• Bakın ki çocuk çok sıvı içti, - mukusun incelmesine yardımcı olacaktır. Bu, özellikle çocukların daha aktif olduğu ve çok fazla sıvı kaybetme eğiliminde olduğu yaz mevsiminde önemlidir.
• Sigara içme evde ve hatta arabada ve çocuğunuzun yanında başkalarının sigara içmesine izin vermeyin. Pasif sigara içmek herkes için zararlıdır, ancak kistik fibrozlu kişiler özellikle etkilenir.
• Hatırla her zaman ellerini yıka. Tüm aile üyelerinize yemekten önce, tuvaleti kullandıktan sonra, işten veya okuldan eve geldiklerinde ellerini yıkamayı öğretin. El yıkama enfeksiyondan korunmanın en iyi yoludur.

Kistik fibrozda diyete protein ve kalori eklemek önemlidir. Tıbbi tavsiyeden sonra A, D, E ve K vitaminlerini içeren ek multivitaminler de alabilirsiniz.

Enzimler ve mineral tuzlar

Kistik fibrozlu tüm hastalar pankreatik enzim almalıdır. Bu enzimler vücudun yağları ve proteinleri metabolize etmesine yardımcı olur.

Sıcak iklimlerde yaşayan insanların biraz fazladan sofra tuzuna ihtiyacı olabilir.

Beslenme alışkanlıkları

• Acıktığınızda yiyin. Bu, gün boyunca birkaç küçük öğün yemenin daha iyi olduğu anlamına gelir.
• Her zaman elinizin altında çeşitli besleyici atıştırmalıklar bulundurun. Her saat bir şeyler yemeye çalışın.
• Düzenli yemeye çalışın sadece birkaç yudum olsa bile.
• rendelenmiş peynir ekleyinçorbalarda, soslarda, böreklerde, sebzelerde, haşlanmış patateslerde, pilavlarda, makarnalarda veya hamur tatlılarında.
• Yağsız süt kullanın, kısmen yağsız, güçlendirilmiş krema veya süt, yemek pişirmek veya sadece içmek için.
• Meyve sularına veya sıcak çikolataya şeker ekleyin. Mısır gevreği yediğinizde kuru üzüm, hurma veya fındık eklemeyi deneyin.