التشخيصات المخبرية للأمراض الحبيبية المزمنة. مرض الورم الحبيبي المزمن والعلاج الجيني: التفاصيل. تشخيص مرض الورم الحبيبي المزمن

في الغالبية العظمى من المرضى ، يظهر المرض في السنوات الأولى أو الثانية من العمر ، ولكن يتم أيضًا وصف حالات تطور المرض في سن 17-20 عامًا.

• تأخر النمو البدني.
• عمليات جلدية قيحية متكررة (خراجات - تراكم محدد للصديد في الأنسجة والأعضاء المختلفة ، دمامل ، دمامل - التهاب حاد في بصيلات الشعر والغدة الدهنية والأنسجة المحيطة).
• أمراض قيحية مختلفة ومتكررة في الأعضاء والأنسجة:
  • الغدد الليمفاوية (على سبيل المثال ، التهاب العقد الليمفاوية - التهاب الغدد الليمفاوية ، يتجلى في تورم ووجع الجلد حول العقد الملتهبة) ؛
  • الأمعاء (التهاب الأمعاء - التهاب الأمعاء الدقيقة ، يتجلى في آلام مفاجئة (بشكل رئيسي في منتصف البطن) ، والتقيؤ ، والإسهال ، والحمى في كثير من الأحيان) ؛
  • الرئتين (على سبيل المثال ، الالتهاب الرئوي - التهاب أنسجة الرئة ، يتجلى في الحمى والصداع ، ألم عضليوالسعال وضيق التنفس والضعف - أو الخراج - تراكم محدد للقيح في الأنسجة والأعضاء المختلفة) ؛
  • العظام (التهاب العظم والنقي هو آفة معدية تصيب العظام ، تتميز بتورم الأنسجة و ألم حادفي المنطقة المصابة ، الحمى ، عند الأطفال الصغار - عدم الرغبة في تحريك الأطراف المصابة).

• ربما تطور خراجات بالقرب من المستقيم (بالقرب من المستقيم) ، خراجات في الكبد ، طحال ، تعفن الدم (عدوى في الدم).
• أمراض فطرية مختلفة ومتكررة في كثير من الأحيان. علي سبيل المثال:
  • داء المبيضات هو نوع من العدوى الفطرية التي تسببها الفطريات المجهرية الشبيهة بالخميرة من جنس المبيضات (المبيضات البيض). يتميز بالحكة والحرق والإفرازات الجبن (على سبيل المثال ، في منطقة الأعضاء التناسلية) ، وطلاء أبيض على الأغشية المخاطية المرئية (على سبيل المثال ، في تجويف الفم - على اللسان والخدين) ؛
  • apergillosis هو مرض تسببه فطريات من جنس Aspegillus ؛ غالبًا ما يحدث مع آفة سائدة في الرئتين (ضيق في التنفس ، نوبات ربو ، سعال مع بلغم ، قد تكون هناك خطوط دموية وكتل في البلغم ، حمى ، ألم في الصدر ، ضعف عام) ، الأظافر (صفيحة الظفر سميكة ، تنهار) والجلد (فقاعة ، طفح جلدي عقدي) وأعضاء أخرى.
• تضخم الطحال والكبد في الحجم (تضخم الكبد والطحال).
• تكوين الأورام الحبيبية (العقيدات الناتجة عن تراكم الخلايا البلعمية (خلايا الجهاز المناعي التي تحمي الجسم عن طريق امتصاص (البلعمة) الجزيئات الغريبة الضارة والبكتيريا والخلايا الميتة أو المحتضرة) غير القادرة على تدمير العامل الممرض (الخلايا الغريبة) ).
• BCGitis (تفاعل التهابي في موقع BCG (لقاح السل) ، مصحوبًا بالتهاب في العقدة الليمفاوية الإبطية) في التطعيم ضد السل ( الأمراض المعديةتسبب الإنسان والحيوان السل الفطري(عصا كوخ)).

الأسباب

خلل في التمثيل الغذائي الوراثي (مرتبط بالاستقلاب) في البالعات (خلايا الجهاز المناعي التي تحمي الجسم عن طريق امتصاص (البلعمة) الجزيئات الغريبة الضارة والبكتيريا وكذلك الخلايا الميتة أو المحتضرة) ، مما يؤدي إلى انخفاض نشاطها ، مما يؤدي إلى يتجلى من خلال عدم القدرة على تدمير الخلايا الأجنبية التي تم أسرها.

التشخيص

• تحليل تاريخ المرض وشكاوى المريض (كم من الوقت كان المريض قلقًا):
  • الحمى والضعف
  • الصداع وآلام العضلات.
  • من الجانب الجهاز الهضمي- آلام في البطن والقيء والإسهال.
  • على جزء من الجهاز التنفسي - ضيق في التنفس ، نوبات الربو ، السعال مع البلغم ، قد تكون هناك خطوط من الدم وكتل في البلغم ؛
  • الحكة والحرق تصريف متخثرفي منطقة الأعضاء التناسلية ، طلاء أبيض (أفلام) في تجويف الفم ، على سبيل المثال ، على الخدين واللسان.

• تحليل التاريخ العائلي: اكتشاف حقيقة وجود هذا المرض لدى الأقارب.
• فحص المريض: يلفت الانتباه إلى تأخر النمو البدني ، الدمامل المتعددة (الدمامل - التهاب حاد في بصيلات الشعر والغدة الدهنية والأنسجة المحيطة) ، والجس (الجس) للعقد الليمفاوية يكشف عن تضخمها ووجعها وتضخمها. الكبد و / أو الطحال.
• تعداد الدم الكامل (يتم إجراؤه لتحديد الالتهاب).
• تحديد مستويات الخلايا الليمفاوية (الخلايا الرئيسية للجهاز المناعي التي تضمن إنتاج الأجسام المضادة اللازمة لمحاربة الخلايا الغريبة) والأجسام المضادة (الخلايا التي يستخدمها جهاز المناعة للكشف عن الأجسام الغريبة مثل البكتيريا والفيروسات وتحييدها).
• قياس التدفق الخلوي ثنائي هيدروهيدامين (اختبار الدم الذي يكتشف وجود الخلايا البلعمية (خلايا الجهاز المناعي التي تحمي الجسم عن طريق ابتلاع (البلعمة) الجزيئات الغريبة الضارة والبكتيريا والخلايا الميتة أو المحتضرة) مواد كيميائيةيمكن أن تدمر البكتيريا).
• الأشعة السينية للأعضاء صدر. فحص أعضاء الصدر بالأشعة السينية لتشخيص التغيرات المرضية في الصدر وأعضاء التجويف الصدري والهياكل التشريحية المجاورة. في الأشعة السينية للصدر ، يتم وضع المريض بين أنبوب الأشعة السينية والفيلم. بناءً على نتائج هذا الفحص ، يمكن القول عن زيادة الغدد الليمفاوية الصدرية ، عن حالة أنسجة الرئة (الكشف عن الالتهاب الرئوي - التهاب أنسجة الرئة ، يتجلى في الحمى ، والصداع ، وآلام العضلات ، والسعال ، والقصر. التنفس ، الضعف ، - أو الخراج - تراكم محدد للقيح في الأنسجة والأعضاء المختلفة) ، واستبعاد الأورام.
• الفحص بالموجات فوق الصوتية (الموجات فوق الصوتية) لأعضاء البطن. دراسة غير جراحية (بدون اختراق الحواجز الخارجية الطبيعية للجسم (الجلد والأغشية المخاطية)) لجسم الإنسان باستخدام الموجات فوق الصوتية. يتم إجراؤه لتحديد حالة الأعضاء الداخلية - حجمها وبنيتها ووجود تغييرات مرضية فيها (على سبيل المثال ، الخراجات ، والأورام الحبيبية (العقيدات الناتجة عن تراكم الخلايا البلعمية) ، واستبعاد الأورام).
• التصوير الومضاني للعظام (فحص حالة الأعضاء باستخدام مؤشر - علامة مشعة. يتم حقن المؤشرات ، ما يسمى بالمستحضرات الصيدلانية المشعة (RP) ، في جسم المريض ، ثم باستخدام مستقبل الإشعاع ، يتم تحديد سرعة الحركة والتثبيت و إزالة الأعضاء والأنسجة). يتم إجراؤه لتحديد وجود أو عدم وجود عمليات مرضية (غير طبيعية) في العظام.
• التصوير المقطعي (CT). طريقة الدراسة داخل الحجاج طبقة تلو الأخرى للبنية الداخلية للمريض باستخدام الأشعة السينية. يوضع المريض على طاولة الناقل ، والتي تبدأ في التحرك للأمام حتى يصبح جزء الجسم الذي يتم فحصه في نفق جهاز المسح. يتم إجراؤه لاستبعاد عمليات الورم ، واكتشاف الأورام الحبيبية ، والخراجات (التراكم المحدد للقيح في الأنسجة والأعضاء المختلفة) للأعضاء الداخلية (الكبد والطحال) وتوضيح حجمها.
• يتم إجراء اختبار الدم الوراثي الجزيئي للبحث عن الطفرات في جين CYBB (حيث يوجد الخلل في معظم الحالات) لتأكيد تشخيص X المرتبط بالكروموسوم X ، أي الموجود في it) توطين (موقع) الجين المعيب.
• استشارة طبية في علم الوراثة.

علاج مرض الورم الحبيبي المزمن

• زرع (زرع) الخلايا الجذعية المكونة للدم (نخاع العظام) هو الطريقة الجذرية (المتطرفة) الوحيدة للعلاج.
• علاج المظاهر المعدية للمرض: العلاج بالمضادات الحيوية مع الأدوية المضادة للفطريات.
• مُعدِّلات المناعة (لتحسين مقاومة العدوى).
• قد يصبح العلاج الجيني (مجموعة من الهندسة الوراثية (التكنولوجيا الحيوية) والطرق الطبية التي تهدف إلى إجراء تغييرات في الجهاز الوراثي للخلايا البشرية من أجل علاج الأمراض) واعدًا في المستقبل.
• الكورتيكوستيرويدات الجهازية (وهي هرمونات مضادة للالتهابات تنتج بكميات صغيرة في قشرة الغدة الكظرية) لعلاج الأورام الحبيبية (العقيدات الناتجة عن تراكم الخلايا البلعمية (خلايا الجهاز المناعي التي تحمي الجسم عن طريق ابتلاع (البلعمة)) الجزيئات الغريبة الضارة والبكتيريا ، والخلايا الميتة أو المحتضرة) غير قادرة على تدمير الخلايا الأجنبية.

المضاعفات والعواقب

• الالتهابات الشديدة مثل:
  • التهاب الأمعاء - التهاب الأمعاء الدقيقة ، يتجلى في ألم مفاجئ (بشكل رئيسي في منتصف البطن) ، وغالبًا ما يكون القيء والإسهال والحمى.
  • الالتهاب الرئوي - التهاب أنسجة الرئة ، يتجلى في الحمى والصداع وآلام العضلات والسعال وضيق التنفس والضعف.
  • التهاب العظم والنقي - آفة معدية تصيب العظام ، تتميز بتورم الأنسجة وألم شديد في المنطقة المصابة ، حمى.

• تعفن الدم (تسمم الدم ، عدوى معممة - عدوى ينتشر فيها العامل الممرض في جميع أنحاء الجسم) ؛
• نتيجة قاتلة (الموت).

الوقاية من مرض الورم الحبيبي المزمن

• نظرًا لأن المتلازمة وراثية (تنتقل من الآباء إلى الأطفال) ، فلا يوجد وقاية محددة من المرض.
• الإدارة الوقائية للمضادات الحيوية والأدوية المضادة للفطريات.
• من أجل منع المرض عند الجنين ، من الضروري التخطيط للحمل والتحضير له في الوقت المناسب (التشخيص قبل الولادة (التشخيص قبل الولادة ، أي أثناء نمو الجنين داخل الرحم) لتحديد الخلل الجيني للجنين ، الاستشارة من عالم الوراثة الطبية).

مرض الورم الحبيبي المزمن (CGD ؛ الورم الحبيبي القاتل للطفولة ؛ مرض الورم الحبيبي المزمن عند الأطفال ؛ الورم الحبيبي الإنتاني التقدمي)

وصف مرض الورم الحبيبي المزمن

يتطور مرض الورم الحبيبي المزمن عندما ينتقل جين معين من الورم الحبيبي من كلا الوالدين إلى الطفل. يسبب هذا الجين علم الأمراض في تطور خلايا الجهاز المناعي (في هذه الحالة ، البالعات). البلعمة تقتل البكتيريا الغريبة التي تدخل الجسم. في حالة وجود مرض الورم الحبيبي المزمن ، لا تعمل البالعات بشكل صحيح ولا يستطيع الجسم محاربة بعض أنواع البكتيريا. يزيد مرض الورم الحبيبي المزمن أيضًا من احتمالية تكرار الإصابة بالعدوى.

يمكن أن تؤدي العدوى الخطيرة إلى الوفاة المبكرة. عدوى الرئة المتكررة سبب شائع للوفاة في هذا المرض. يمكن أن تقلل الرعاية والعلاج الوقائي من خطر العدوى والسيطرة مؤقتًا على العدوى.

CHB هو مرض نادر.

أسباب مرض الورم الحبيبي المزمن

عادة ما ينتج المرض عن جين متنحي. هذا يعني أنه يجب وجود جينين معيبين حتى يحدث المرض. ينتقل جين المرض الحبيبي المزمن عبر الكروموسوم X. يجب أن يكون لدى كلا الوالدين هذا الجين حتى يتطور المرض.

عوامل الخطر لمرض الورم الحبيبي المزمن

تتضمن العوامل التي قد تزيد من خطر الإصابة بمرض الورم الحبيبي المزمن ما يلي:

• وجود جين متنحي في الوالدين ؛
• الجنس أنثى.

أعراض مرض الورم الحبيبي المزمن

عادة ، تبدأ الأعراض في الظهور أثناء الطفولة. في بعض المرضى ، قد لا تظهر حتى سن المراهقة.

تشمل أعراض مرض الورم الحبيبي المزمن ما يلي:

• تضخم الغدد الليمفاوية في الرقبة.
• التهابات الجلد المتكررة التي لا تستجيب بشكل جيد للعلاج:
  • الخراجات.
  • فورونكلس.
• الإسهال لفترات طويلة.
• آلام العظام؛
• الم المفاصل.

تشخيص مرض الورم الحبيبي المزمن

سيسألك الطبيب عن أعراضك وتاريخك الطبي ، ويُجري فحصًا بدنيًا. قد تشمل الاختبارات ما يلي:

• دراسة سوائل وأنسجة الجسم التي تستخدم فيها:
  • تحليل الدم العام
  • قياس التدفق الخلوي باستخدام dihydrorhodamine - اختبار الدم الذي يحدد وجود المواد الكيميائية في البالعات التي يمكن أن تدمر البكتيريا ؛
  • معدل ترسيب كرات الدم الحمراء (ESR) - لتحديد وجود الالتهاب.
• يمكن التقاط صور الهياكل داخل الجسم باستخدام الطرق التالية:
  • فحص الكبد.

علاج مرض الورم الحبيبي المزمن

تشمل خيارات العلاج لمرض الورم الحبيبي المزمن ما يلي:

تناول الأدوية لمرض الورم الحبيبي المزمن

لعلاج مرض الورم الحبيبي المزمن ، يمكن وصف ما يلي:

• المضادات الحيوية - تستخدم للوقاية من الالتهابات وعلاجها.
• إنترفيرون جاما - يقلل من احتمالية الإصابة بالعدوى ، ولكنه غير فعال في وجود عدوى نشطة.

زرع نخاع العظم

يعد زرع نخاع العظم أحد أفضل خيارات العلاج لمرض الورم الحبيبي المزمن ، والذي يمكن في معظم الحالات أن يعالج المرض تمامًا.

جراحة

قد تكون الجراحة ضرورية لإزالة الخراجات.

اللقاحات

يجب تجنب بعض لقاحات الفيروسات الحية. يجب عليك التحدث مع طبيبك قبل التطعيم.

الوقاية من مرض الورم الحبيبي المزمن

HGB هو مرض وراثي. لا توجد إجراءات وقائية لتقليل خطر الولادة بهذا الاضطراب. في بعض الحالات ، يمكن أن تكون الاستشارة الوراثية مفيدة في تحديد وجود الجين المعيب. يعد التشخيص المبكر لمرض الورم الحبيبي المزمن أمرًا حيويًا. سيسمح هذا ببدء العلاج في الوقت المناسب ، بالإضافة إلى البحث المبكر عن متبرع لزرع نخاع العظم.

مرض الورم الحبيبي المزمن عند الأطفال هو نقص وراثي في ​​وظيفة البلعمة للجراثيم. يرجع الخلل في وظيفة مبيد الجراثيم للبلاعم والعدلات إلى عدم كفاية الإنزيمات لتخليق مستقلبات الأكسجين النشط ، والتي بدونها لا تستطيع البلعمة تدمير الخلية الميكروبية. للسبب نفسه ، فإن الإفرازات القيحية المتكونة في الأنسجة التالفة لا تحتوي على خصائص تحلية ، وتحدث الخراجات ، وغالبًا ما تكون خراجات متعددة (بثرات وفتات). في أقسام الأنسجة الملطخة بالهيماتوكسيلين ويوزين ، تم اكتشاف العديد من حبيبات الصبغة الذهبية (سيرويد) في سيتوبلازم البلاعم. تساعد المنسجات المصطبغة في إجراء التشخيص.

عيادة.في الأشهر الأولى من الحياة ، غالبًا ما يعاني الأطفال من التهابات شديدة. تكون أجزاء الجسم التي تكون على اتصال دائم بالبكتيريا عرضة للعدوى. غالبًا ما تصاب المناطق المحيطة بالأنف والفم بآفات أكزيمائية مصحوبة بالتهاب غدي صديدي يتطلب تصريفًا جراحيًا. تضخم الكبد والطحال هو علامة ثابتة تقريبًا. في كثير من الأحيان تتطور خراجات المكورات العنقودية في الكبد. غالبًا ما يرتبط بالتهاب العظم والنقي ، وعادة ما يكون صغيرًا وطويلًا عظام أنبوبي. غالبًا ما يتطور الالتهاب الرئوي في مرض الورم الحبيبي المزمن. يمكن أن تنتشر الآفات الحبيبية ومضاعفات الانسداد إلى أي عضو. غالبًا ما يكون هناك انسداد في غار المعدة.

علاج. تتطلب الوقاية علاجًا مستمرًا بالمضادات الحيوية. في المضاعفات الشديدة ، يتم وصف الأدوية المضادة للفطريات والمضادات الحيوية عن طريق الوريد. يعتبر زرع النخاع العظمي طريقة جذرية ولكن نادرًا ما تستخدم لعلاج المرض ، وذلك بسبب الاحتمال الكبير للإصابة بالأمراض المعدية. العلاج الجيني هو إدخال جين gp91phox الطبيعي في الخلايا الجذعية لنخاع العظم.

13. متلازمة شدياق هيغاشي

شكل تصنيف مستقل ، والذي يشير إلى أمراض وراثيةويتميز بخلل خلوي معمم. والسبب هو حدوث طفرة في الجين المسؤول عن تخليق البروتينات الليزوزومية ، بالإضافة إلى أن الخلايا البلعمية عند الأطفال الذين يعانون من متلازمة شدياك هيغاشي تميل إلى البلعمة الذاتية.

عيادة.هناك حساسية عالية للعدوى - التهاب الأذن الوسطى ، أمراض رئوية مختلفة ، التهاب اللوزتين ، آفات الجلد البثرية ، إلخ. غالبًا ما تزداد الغدد الليمفاوية تحت الجلد ، وكذلك حجم الكبد والطحال. غالبًا ما يتطور فقر الدم. تصبغ بشرة الوجه والجذع والأطراف غير متساوٍ بسبب التوزيع غير الصحيح للخلايا الصبغية. قزحية العين شفافة ، مع صبغة حمراء ، غالبًا ما تحدث أمراض التهابية في جهاز الرؤية ، ورهاب الضوء ، وحركات لا إرادية لمقل العيون.

التشخيص.يأخذ الانتهاك المشترك لتصبغ الجلد والقزحية والشعر في الاعتبار أيضًا العمليات المعدية المتكررة في سوابق الدم ، والتي تحدث في شكل شديد ومع مضاعفات عديدة. لتأكيد التشخيص ، من الضروري إجراء التشخيص المناعي.

علاج.لم يتم بعد تطوير العلاج الممرض لمتلازمة شدياك هيغاشي. إذا تم الكشف عن علم الأمراض ، يتم إجراء تصحيح لأعراض الحالة ، تتطلب العمليات المعدية بالضرورة تعيين عقاقير مضادة للجراثيم واسعة الطيف. لتحسين نوعية حياة الأطفال المصابين بهذا المرض ، من الضروري حماية العينين والجلد من التعرض لأشعة الشمس المباشرة.

تنبؤ بالمناخ.التكهن غير المواتي لحياة وصحة المرضى. يمكن أن يؤدي زرع النخاع العظمي إلى زيادة متوسط ​​العمر المتوقع وتحسين جودته بشكل كبير.

1. الساركويد (مرض بيسنييه-بيك-شاومان) هو مرض ورم حبيبي جهازي مزمن يصيب العديد من الأعضاء. في 90٪ من الحالات ، تتأثر الرئتان ، وكذلك العقد الليمفاوية في القصبات الهوائية والمنصف والرقبة.

يمكن العثور على التهاب حبيبي في الكبد [Uvarova O. I. et al. ، 1982] ، عضلة القلب ، الكلى ، نخاع العظم ,

أرز. 29. الأورام الحبيبية الساركويدية في الكبد. ملطخة بورم دموي ويوزين. XlOO (إعداد I.P. Solovieva).

الجلد والثدي والفرج.

الساركويد مرض الورم الحبيبي النموذجي. ركائزه المورفولوجية عبارة عن ورم حبيبي شبيه بالخلايا الظهارية (الشكل 29) ، يسمى الورم الحبيبي الساركويد (انظر الفصل 2). لقد ثبت الآن أن الساركويد يعتمد على الاضطرابات في نظام التوسط الخلوي ردود الفعل المناعية. إن فرضيات تطور الساركويد معروفة. وفقًا للعامل الأول ، يدخل عامل غير معروف إلى الجسم ، وينشط الخلايا اللمفاوية التائية ، وهي في المقام الأول المساعدين. يفرز الأخير اللمفوكينات التي لها نشاط كيميائي ضد وحيدات الدم ، من ناحية ، وقادرة على منع هجرة هذه الخلايا في بؤرة الالتهاب ، من ناحية أخرى.

وفقًا للفرضية الثانية ، يعتمد تطور المرض على شكل خاص من نقص المناعة في وظيفة مثبطات T. هذا يؤدي إلى تنشيط T-helpers ، يليه تجنيد وحيدات إلى موقع الضرر على طول المسار أعلاه. غير مباشر

تم الحصول على دليل قوي لصالح الفرضية الثانية لتطور الأورام الحبيبية الساركويدية بواسطة V. Mishra et al. (1983) ، الذي درس الأورام الحبيبية الساركويدية للجلد باستخدام الأمصال أحادية النسيلة وأظهر أن مركز الورم الحبيبي يتكون من الضامة ومشتقاتها. من بين الخلايا الليمفاوية المحيطة بالورم الحبيبي ، يسود T-helpers (هناك 5 مرات أكثر من مثبطات T). في هذه الحالة ، يقع T-helpers بالقرب من مركز الورم الحبيبي ، أي e. المتاخمة مباشرة لمجموع البلاعم.

مع الساركويد في الرئتين G. Rossi et al. (1984) درس خلايا غسل القصبات الهوائية باستخدام الأجسام المضادة وحيدة النسيلة OKT. حصل المؤلفون على بيانات عن غلبة T-helpers في الآفات. بالإضافة إلى ذلك ، تم العثور على الخلايا المتغصنة على طول محيط الورم الحبيبي.

في الورم الحبيبي الساركويد ، تكون الخلية الرئيسية شبيهة بالظهارة ، مما يشير إلى أن المريض يعاني من العلاج التعويضي بالهرمونات لمستضد غير معروف (لوحظ رد فعل إيجابي على مستضد Kveim). في الوقت نفسه ، قد يكون رد الفعل تجاه الجزء المنقى من السل سلبيًا ، مما يشير إلى وجود خلل في المناعة في الجسم في الساركويد. في الرئتين المصابة بمرض الساركويد ، هناك ما يسمى بالأورام الحبيبية الخلوية ذات الخلايا الظهارية المختومة غير المتشققة مع خلايا بيروجوف-لانغانس العملاقة المفردة (انظر الشكل 4). يمكن أن تشكل هذه الأورام الحبيبية "حقول الآفة" ، ولكن يتم فصل كل منها بحلقة من النسيج الضام ، مما يعطي الورم الحبيبي مظهرًا "مختومًا". نتيجة لمثل هذا الورم الحبيبي ، يتطور التصلب البؤري (تبقى ندبة ليفية).

في الوقت نفسه ، يتطور التهاب الأسناخ حول البؤرة والتهاب الأوعية الدموية حول الورم الحبيبي ، والذي يرتبط إلى حد ما بدورة المجمعات المناعية في الدم (توجد في 50 ٪ من مرضى الساركويد). العلامة الأكثر تميزًا لمرض الساركويد هي الورم الحبيبي الكابوني ، والذي وفقًا لـ O. A. Uvarova et al. (1982) ، لديه ما يلي السمات المورفولوجية: 1) تقسيم واضح للورم الحبيبي إلى المناطق المركزية والمحيطية ؛ يتكون المركز المركزي من خلايا ظهارية معبأة بكثافة وخلايا عملاقة متعددة النوى من كلا النوعين ؛ محيطي - بشكل رئيسي عن طريق الخلايا الليمفاوية والضامة وخلايا البلازما والخلايا الليفية ؛ 2) عدم وجود التهاب نضحي مع تفاعل غير محدد حول البؤرة ؛ 3) الغياب في

مركز الورم الحبيبي للنخر الجبني ؛ 4) التطور المبكر للتصلب الحلقي. يمكن العثور على معظم الميزات في الشكل. 4 والتين. 29. يمكن أيضًا رؤية الكتل الحبيبية في المركز ، الملطخة باليوزين. تشبه هذه المنطقة النخر الليفي ، ولكنها ليست منطقة نخر جبني ، وهو نموذجي للورم الحبيبي السلي. الأورام الحبيبية الساركويد لها عدة مراحل من التطور: أ) فرط التصنع. ب) الورم الحبيبي. ج) ليفي هيالينوس. من ناحية التشخيص ، فإن المرحلة الثانية هي الأكثر أهمية.

حاليًا ، تُعرف أيضًا الأشكال غير النمطية من الساركويد ، على وجه الخصوص ، الورم الحبيبي الساركويد الناخر. وفقا ل E. Prugberger (1984) ، الكهوف عبارة عن تجاويف قمي رقيقة الجدران بقطر 2-5 سم ، متصلة بقصبات الصرف. المشاركة المحتملة في عملية الأوعية الشريانية والوريدية المجاورة مع تطور تمدد الأوعية الدموية الدقيقة والنزيف. في 40٪ من جميع حالات تكون الكهوف ، يمكن أن تنضم عدوى فطرية ثانوية. الساركويد التقرحي للجلد أمر غير معتاد. S.M Neill 1984) أنه حتى عام 1982 كان هناك 27 ملاحظة من هذا القبيل في الأدبيات ، على الرغم من ملاحظة الآفات الجلدية في واحد من كل أربعة مرضى مصابين بالساركويد.

بحلول عام 1980 ، كانت هناك منشورات عن 60 حالة من الساركويد الناخر ، والذي يتميز بمزيج من التهاب الأوعية الدموية الحبيبي والنخر في أنسجة الرئة مع الأورام الحبيبية الشبيهة بالساركويد.

م. ن. كوس وآخرون. (1980) قدم تحليلاً لـ 13 ملاحظة لهذه المتلازمة. وبتواتر متساو ، لوحظت تغيرات من جانب واحد أو جانبين في الرئتين ، والتي تتمثل في محو الشرايين والأوردة الصغيرة مع إنبات الأوعية والأنسجة المجاورة عن طريق ارتشاح حبيبي من الضامة الممدودة ("المنسجات") ، المغزل- خلايا عملاقة متعددة النوى مستديرة الشكل. على هذه الخلفية ، تمت مصادفة الأورام الحبيبية الشبيهة بالساركويد ، أحيانًا مع نخر تخثر مركزي. تلطيخ المتفطرات والفطريات كان سلبيا. يعتقد المؤلفون أن هذه مجموعة غير متجانسة تشبه الساركويد من الآفات الرئوية. شكل خاص من داء الساركويد هو متلازمة لوفغرين ، التي تتميز بمسار حاد وثلاثي من الأعراض: اعتلال الغدد الثنائي ، وعقد حمامي ، وألم مفصلي. عادة ما يكون هذا شكل حميد من المرض ، ومع ذلك ، D. Y. Hatron et al. وصف (1985) حالة متلازمة لوفجرين مع تلف كلوي على شكل تسلل للخلايا مع الخلايا الليمفاوية وخلايا البلازما والضامة وتطور الأورام الحبيبية الساركويدية. كان تلف الكلى مصحوبًا بفشل كلوي وبصعوبة كبيرة استسلم للعلاج بالكورتيكوستيرويد.

لاحظ الباحثون أن 80٪ من مرضى الساركويد يتعافون دون علاج. في حين أن انتشار التهاب الأسناخ يتناسب عكسيا مع انتشار الورم الحبيبي.

*-ب السنوات الاخيرةيتم إيلاء الكثير من الاهتمام لدراسة الخلايا التي تم الحصول عليها عن طريق غسل القصبات الهوائية لتشخيص المرض وتوضيح مرحلة العملية. البيانات المتعلقة بالتغيرات في الخلايا في غسيل الساركويد متناقضة. سي دانيل وآخرون. (1983) لاحظ تفعيل الضامة. ومع ذلك ، هناك دليل على عدم وجود مثل هذا التنشيط ، والذي حكم عليه المؤلفون من خلال التعبير عن مستقبلات C3b ، ومحتوى الإنزيمات الليزوزومية ، والقدرة على الالتصاق بالزجاج.

يعد مرض كرون أيضًا مرضًا حبيبيًا مزمنًا. لم يتم فهم مسببات المرض وتسببه بشكل جيد. يعتقد I. O. Auer (1985) أنه في تطوره ، فإن التفاعل المتزايد لنظام T من الخلايا الليمفاوية مع المستضدات الخارجية أو الداخلية. عامل البداية ، وفقًا لـ I. O. Auer

(1985) ، قد يكون هناك عامل ممرض غير معروف ذو طبيعة بكتيرية ، مما يؤدي إلى تنشيط جهاز المناعة مع تطوير تفاعلات سامة للخلايا شديدة الحساسية. تتميز الصورة المناعية للمرض بوجود أجسام مضادة للخلايا المعوية والأنسجة المعوية ، ووجود الخلايا اللمفاوية التائية المحسوسة لنفس الخلايا والأنسجة ، وقمع وظيفة المثبطات التائية. وبالتالي ، فإن داء كرون هو شكل نموذجي للمزمن التهاب مناعي. هذا يتوافق أيضًا مع حقيقة أنه في مرض كرون ، يتم ملاحظة أعراض التهاب المفاصل الروماتويدي وآلام المفاصل والآفات الجلدية في وقت واحد. مع الآفات الجلدية التي تحدث في ما يقرب من نصف المرضى الذين يعانون من مرض كرون ، تم اكتشاف ترسبات IgA و IgM في جدار الأوعية الجلدية. جنبا إلى جنب مع الأورام الحبيبية التي تشبه جلود الأذن في الجلد ، قد تكون هناك تغييرات مثل الحمامي متعددة الأشكال والتهاب الجلد الحمامي الحويصلي.

الركيزة المورفولوجية الرئيسية لمرض كرون هي الأورام الحبيبية التي تحدث في الغشاء المخاطي وفي الطبقات العميقة من أي جزء من الجهاز الهضمي ، ولكن في أغلب الأحيان في المنطقة اللفائفي الحلقية (الشكل 30) ، مع نخر الورم الحبيبي والتقرح.

وفقًا لـ K.Geboes (1985) ، يتميز مرض كرون بشكل أساسي بتلف صفيحة خاصة به ، بغض النظر عن موقع الآفة على طول الجهاز الهضمي (المريء ، المعدة ، أو المناطقوالدقاق وجزء من الأمعاء الدقيقة والقولون). بالإضافة إلى ذلك ، في مرض كرون ، تم العثور على تغييرات في الجهاز العصبي للأمعاء: تضخم عصبي مع عديد ببتيد فعال في الأوعية ، من ناحية ، ونخر محور عصبي ، من ناحية أخرى.

تم بناء الورم الحبيبي في داء كرون وفقًا للخطة العامة: خلاياها الرئيسية هي علامات الاستجابة المناعية - الخلايا الظهارية الموجودة حول المركز وتتكون من مادة غير متبلورة. الضامة ، الخلايا الليمفاوية ، خلايا البلازما موضعية على طول المحيط ، وخلايا بيروجوف لانغانس أقرب إلى المركز. تبدأ التغييرات المبكرة في داء كرون صغيرة

أرز. 30. رد فعل حبيبي في الجزء السفلي من قرحة الأمعاء الدقيقة في مرض كرون.

تلطيخ بالهيماتوكسيلين ويوزين (مستحضرات L.

كابولر).

أ - ورم حبيبي خلوي شبيه بالظهارة فضفاض مع خلية عملاقة متعددة النوى نوع مختلط. X250 ؛ ب - الورم الحبيبي نفسه مع خلية بيروجوف لانغانز عملاقة متعددة النوى. X600.

تقرح في الظهارة التي تغطي بقع بيير المفرطة التصنع (مجموعة بصيلات الليمفاوية). بمساعدة طرق البحث الكيميائي المناعي ، تم إنشاء زيادة تدريجية في محتوى خلايا البلازما الأخيرة التي تنتج IgG و IgM و IgA. بالإضافة إلى ذلك ، لوحظ تراكم سريع لخلايا البلازما التي تصنع IgE على طول حواف القرحة. تبدأ الأورام الحبيبية بالتشكل على طول حافة التقرحات وفي أعماق بقع باير. في الوقت نفسه ، في السيتوبلازم الضامة التي تشكل ورمًا حبيبيًا ، لوحظ وجود مجمعات مناعية - IgG ومكملات ، وفي سيتوبلازم الخلايا المحببة - مستضدات Escherichia coli. على ما يبدو ، في بؤرة الالتهاب الحبيبي ، يتم تنشيط الضامة بسبب كل من المجمعات المناعية ونواتج التحلل للخلايا المحببة التي تبلعم المواد الأجنبية ، كما هو الحال في تكوين الأورام الحبيبية في الكبد في حالات العدوى الفطرية.

مشاركة ها آليات المناعةفي التسبب في التهاب حبيبي في داء كرون تشير إلى ما يلي ظواهر مناعيةلها أهمية سريرية وتشخيصية: وجود أجسام مضادة (ضد ظهارة القولون) ؛ الخلايا الليمفاوية ، والجراثيم المعوية ، والمجمعات المناعية المنتشرة في الدم والسمية الخلوية بوساطة الأجسام المضادة. يزداد النشاط السام للخلايا للخلايا الليمفاوية ، المرتبط على ما يبدو بوظيفة الخلايا الليمفاوية الطبيعية - القاتلة ، ضد ظهارة القولون. ومع ذلك ، فإن الأورام الحبيبية في داء كرون تتشكل على أساس العلاج التعويضي بالهرمونات ، على الرغم من أن آليات HIT تشارك أيضًا في تطور الالتهاب ، لكنها تتراجع في الخلفية. استكمل استخدام المجهر الإلكتروني الصورة السريرية والمورفولوجية لمرض كرون. أظهرت المواد التشغيلية Ha مشاركة مستمرة في العملية الالتهابية للخلايا البدينة. يزداد عددها ، وتتحلل بشكل مكثف وتفرز بيولوجيا المواد الفعالةالتي تتراكم في أنسجة الأمعاء: الهيستامين ، مادة بطيئة التفاعل من الحساسية المفرطة (الليكوترين) ، البروستاجلاندين. التراكم في الأنسجة والكاتيكولامينات المنبعثة من العناصر المتحللة داخل الجافية المستقلة الجهاز العصبي. يؤدي تراكم كل هذه المواد إلى زيادة توتر العضلات الملساء لجدار الأمعاء ، وضعف الحركة وزيادة الالتهاب.

هناك جدل مستمر في الأدبيات حول العلاقة بين مرض كرون والتهاب القولون التقرحي المزمن. بواسطة الصورة المورفولوجيةهذان مرضان مختلفان تمامًا. داء كرون هو ورم حبيبي مناعي يمكن أن يكون موضعيًا في أي جزء من الجهاز الهضمي - من المريء إلى المستقيم. في هذا المرض ، تسود الخلايا - المشاركون في الالتهاب المناعي والخلايا الليمفاوية والضامة في الارتشاح الالتهابي الخلوي ، بينما في المزمن التهاب القولون التقرحي- العدلات. التحليل البيوكيميائيكما أظهرت الواسمات الإنزيمية لخلايا التسلل الالتهابي في كلا الشكلين الفروقي وجود اختلافات كبيرة بينهما. كانت علامة الخلايا الليمفاوية والضامة (5-نوكليوتيداز) غائبة في جميع مرضى التهاب القولون التقرحي الذين تم فحصهم. في متجانسات خلايا الأنسجة لجدار الأمعاء للمرضى الذين يعانون من التهاب القولون التقرحي ، تم العثور على إنزيمات العدلات بكميات كبيرة: myeloperoxidase ، الليزوزيم ، فيتامين Bi2 المرتبط بالبروتين. في جميع الحالات الأخرى ، تم العثور على 5 نيوكليوتيداز فقط. ليس فقط طبيعة الالتهاب (الورم الحبيبي في داء كرون والقيحي في التهاب القولون التقرحي) ، ولكن أيضًا عدد من العلامات الأخرى تشير إلى وجود التهاب مناعي في الحالة الأولى وعدم ظهوره في. ثانيا. لذلك ، في مرض كرون ، تم اكتشاف بروتين معين مناعي في تجانس الأنسجة المعوية ، والذي تم اكتشافه باستخدام مصل الأشخاص المصابين بداء كرون. في التهاب القولون التقرحي ، هذا البروتين غائب. لا شك أن حقيقة تعميم الآفات في داء كرون أمر مهم. وهكذا ، وفقًا لـ O Barduagni et al. (1984) ، آفات جلدية على شكل أورام حبيبية شبيهة بالساركويد أو التهاب الأوعية تحدث في ما يقرب من نصف المرضى. بي. ديرمي وآخرون. (1984) وصف التهاب الملتحمة الحبيبي بتكوين ورم حبيبي شبيه بالظهارة مع خلايا عملاقة متعددة النوى. في كثير من الأحيان ، بدأ المؤلفون في وصف حالات الآفات المهبلية لدى المرضى الذين تتراوح أعمارهم بين 13 و 35 عامًا. في الوقت نفسه ، تم الجمع بين الأورام الحبيبية للخلايا الظهارية في بؤر الالتهاب في أجزاء مختلفة من الأمعاء مع تسلل التهابي مزمن غير محدد أو مع تكوين ورم حبيبي ظهاري في جدار المهبل. م كرامر وآخرون. (1984) لاحظ أن الآفات خارج الأمعاء في مرض كرون يمكن أن تحدث في تجويف الفم والجلد والكبد والعضلات والعظام. وصف J. McClure (1984) حالة من الآفات الحبيبية في المرارة لدى مريض يبلغ من العمر 64 عامًا مصابًا بمرض كرون. تم تحديد الآفات الحبيبية للمعدة بواسطة Z. Antos et al. (1985). لاحظ A. H. T. Sumathipola (1984) تكوين قرحة في القضيب مع أورام حبيبية ساركويد في هوامشها. وبالتالي ، فإن مرض كرون هو عملية حبيبية جهازية. الفرق الأساسي عن الساركويد هو أنه في مرض كرون ، تحدث التغيرات الرئيسية في الجهاز الهضمي ، والآفات المعوية ليست نموذجية للساركويد.

التهاب الأوعية الناخر مع الورم الحبيبي. هذه المجموعةالأمراض ، وفقًا لـ J.J. Chanda و J Collen (1984) ، تشمل: أ) الورم الحبيبي فيجنر. ب) الورم الحبيبي اللمفاوي. ج) التهاب الأوعية الحبيبي الحبيبي Cherdzha-Stros. د) التهاب الأوعية الدموية الحبيبي في الدماغ. هـ) الورم الحبيبي الوسيط القاتل. إن وجود تفاعلات مناعية معقدات مناعية ، وكذلك التهاب الأوعية الدموية مع غذاء الأنسجة المتأصل في هذه العملية وإضافة عدوى ثانوية يترك بصمة معينة على صورة الالتهاب الحبيبي. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن يُعزى بعضها (الورم الحبيبي اللمفاوي ، أنواع الورم الحبيبي الوسيط المميت) إلى التكاثر اللمفاوي ، أي لعمليات الورم.

اعتمادًا على التوطين السائد لآفات الرئة ، يتم تمييز متغيرات مركزية الأوعية الدموية والشعبية لعمليات الورم الحبيبي (Churg A. ، 1983) ، مع هذا الأخير ، لا تتأثر الأوعية ، في حين أن جدار الشعب الهوائية يكون سميكًا ومضغوطًا بشكل حاد بسبب التهاب الورم الحبيبي.

G p a n u l e m a t o z B e g e n e p a. يحدد B. Wiesner (1984) ، استنادًا إلى بيانات F. Wegener (1936) ، الخصائص المعقدة التالية للأعراض السريرية للورم الحبيبي Wegener: الجهاز التنفسي؛ 2) التهاب كبيبات الكلى البؤري مع نخر وتجلط في الحلقات الكبيبية الفردية والتغيرات الحبيبية في الكبيبات ؛ 3) التهاب الأوعية الدموية البؤري البؤري المعمم مع تلف الشرايين والأوردة ، والذي يظهر بشكل رئيسي في الرئتين [انظر. أيضا Weiss M.A ، Crissman J.D ، 1984].

إتش إي يارجين وآخرون. (1980) يعتقد أن التغيرات المورفولوجية الأكثر تميزًا في ورم حبيبي فيجنر لوحظت في الشرايين ذات العيار المتوسط ​​والصغير (الشكل 31). في الوقت نفسه ، اعتمادًا على عيار الوعاء ومرحلة العملية ، قد يختلف انتشار الآفات الوعائية وشكلها ، ولكن عادةً ما يكون هناك تغيير متتالي في العمليات البديلة والنضحية والتكاثرية ، مع الاعتماد على غلبة يتم عزل بعض العمليات ، التهاب الشرايين المدمر والمنتج المدمر. كما أن الأضرار التي لحقت بالأوردة والشعيرات الدموية هي خاصية مميزة أيضًا.

ترتبط هذه الآفات الوعائية بالتهاب حبيبي. تتطور الأورام الحبيبية بشكل أساسي في مناطق الآفات النخرية والتقرحية في تجويف الفم والأنف والحنجرة والقصبة الهوائية والرئتين والبلعوم ، وبعد ذلك في مرحلة التعميم في الأعضاء والأنسجة الأخرى.

أبعاد و التركيب الخلويالأورام الحبيبية مختلفة. في نفوسهم ، جنبًا إلى جنب مع الخلايا الظهارية ، والمتلازمة متعددة النوى العملاقة وخلايا من نوع Pirogov-Langhans والأجسام الغريبة (انظر الشكل 31) ، يتم تحديد الخلايا الحبيبية العدلات واليوزينية والخلايا الليمفاوية. لكن المؤلفين لاحظوا ذلك في \ c ~> iiiiiienim Barr "الطازجة". في الوقت نفسه ، يتم التأكيد على أهمية آلية التركيب المناعي لتلف الأنسجة ، على ما يبدو بمشاركة الأجسام المضادة الذاتية.

A l e p g i h e s k i y g p a n u l e m a t o z. تم وصف هذا النوع من التهاب الأوعية الدموية الناخر (مرض شيرج ستروس) بواسطة A. Churg and Strause في عام 1951. درس المؤلفون مجموعة من 13 مريضًا مصابًا بهذه المتلازمة. بدأ المرض مع الربو والحمى وفرط اليوزينيات في الدم المحيطي، فشل القلب والكلى ، الاعتلال العصبي المحيطي. مات جميع المرضى.

كشف الفحص الباثولوجي عن التهاب الأوعية الدموية الناخر للشرايين الصغيرة في الغالب مع وجود ارتشاح حمضي وتفاعل حبيبي في جدار الأوعية الدموية نفسه وحول الوعاء الدموي ، بالإضافة إلى علامات تنخر ليفي. ارتبطت هذه الآفات بآفات حبيبية خارج الأوعية الدموية. على ما يبدو ، من المهم أن يبدأ المرض بهجمات الربو القصبيوفرط اليوزينيات. يتساوى الرجال والنساء في المرض في كثير من الأحيان ؛ عادة ما يكونون في منتصف العمر. يعاني نصف المرضى من ارتشاح رئوي منتشر وبؤري. يتغير أساس الجهاز ، وفقًا لـ Ya. Lung-Legg and M.A Legg (1983) ، هو وجود التهاب الأوعية الدموية والأورام الحبيبية. في الأخير ، قد يكون هناك نخر مركزي يوزيني ، يتم توطين حوله الضامة الشبيهة بالعديد من الخلايا ، والخلايا الظهارية ، والخلايا العملاقة متعددة النوى ، والخلايا الحبيبية الحمضية. بعض المؤلفين ، بما في ذلك E.M Tareev و E.N.Semenkova (1979) ، يعتبرون مرض محددكنوع من التهاب حوائط الحوائط العقدي. لذلك ، S. Pedailles n et al. (1982) في دراسة الأشكال الحادة لالتهاب العقد المحيطة بالشريان حدد 3 مرضى تميز مرضهم بالربو المستقل عن الكورتيكوستيرويد وفرط اليوزينيات ووجود الأورام الحبيبية النخرية داخل الأوعية الدموية وخارجها.يعتبر المؤلفون هذه الملاحظات مثالاً على التهاب حوائط الشرايين العقدي. في نفس الوقت يا. يؤكد كل من Lung-Legg و M.A Legg (1983) على وجود آليات العلاج التعويضي بالهرمونات في تطوير العملية المناعية ؛ لم يتم تحديد المستضد الذي يسببه بعد: قد يكون فيروسًا أو بكتيريا أو دواء.

تم وصف التهاب الشرايين ذو الخلايا العملاقة الحبيبية في عام 1932. ويسمى المرض حاليًا أيضًا التهاب الشرايين الصدغي (الصدغي) ، أو مرض هورتون. الأساس المرضي للمرض ، وفقًا لـ H.E. Yarygin et al. (1980) ، هو التهاب حبيبي في شرايين العضلات المرنة و أنواع العضلاترؤساء. يميز المؤلفون عدة مراحل من العملية: 1) التغيرات التصنعفي جدار الأوعية الدموية ، ينشأ على مروحة زيادة نفاذية الأوعية الدموية في شكل تورم مخاطي لجدران الشرايين ، بؤر نخر ليفي ؛ 2) التهاب حبيبي مناسب مع تكوين أورام حبيبية من النوع الدرني. في نصف الحالات ، وفقًا لـ R. Warzok et al. (1984) ، الشرايين الشبكية و أعصاب بصرية، من الممكن أيضًا إتلاف شرايين الرئتين والكلى والكبد والغدد الكظرية والأنسجة الدهنية [Yarygin H. E. et al.، 1980]. ر. ورزوك وآخرون. (1984) لاحظ مريضًا يبلغ من العمر 25 عامًا يعاني من صداع حاد ، وكان يشتبه في التهاب السحايا. بعد إجراء التشخيص النهائي ، تم إجراء العلاج بالكورتيكوستيرويدات. حدثت الوفاة بعد 2.5 سنة نتيجة لغيبوبة دماغية. كشف تشريح الجثة أن خلية مستديرة تتسلل في جميع أجزاء الدماغ بمزيج من الخلايا العملاقة مثل الأجسام الغريبة ونخر الفيبرينويد في الشرايين. لوحظ تكوين بؤر تشبه الورم الحبيبي من الخلايا الليمفاوية ، الخلايا المحببة العدلة واليوزينية ، الضامة ، الخلايا الظهارية. كانت الغيبوبة الدماغية ناتجة عن ورم دموي داخل البطيني ، والذي ارتبط بانتهاك بنية الإطار المرن ، بما في ذلك الأوردة ، وتشكيل تمدد الأوعية الدموية الدقيقة في الشعيرات الدموية والأوردة.

المواد المقدمة في الدراسة من قبل H.E. Yarygin et al. (1980) ، أظهر دور المجمعات المناعية في الضرر جدران الأوعية الدموية؛ قد يشمل تكوين الرواسب ، على ما يبدو ، IgG و IgA و IgM. يمكن أن تحدث المعقدات المناعية بسبب المستضدات الفيروسية ، ولا سيما المستضد السطحي لفيروس التهاب الكبد B.

الورم الحبيبي الناخر للأنف ، الورم الحبيبي للأنف ستيوارت ، الورم الحبيبي الغنغريني يسمى أيضًا الورم الحبيبي الناخر غير القابل للشفاء في الأنف. تم تخصيصه في شكل تصنيف مستقل من I. P. Stowoort (1933). ومع ذلك ، يتساءل الباحثون الآن عن إمكانية مثل هذا الاختيار. في الواقع ، وفقًا لمواد J.Michaels و A.Gregory (1977) ، هناك ثلاث مجموعات من المرضى الذين يعانون من عملية تكاثر غرغرينا شديدة موضعية في الأنف ، وبشكل أكثر دقة على طول خط منتصف الوجه: الأول - الابتدائي العمليات الالتهابية الثاني - عمليات الورم المتميزة. الثالث - الأورام اللمفاوية مع درجة منخفضة من الأورام الخبيثة. وجهة نظر مماثلة يشاركها M. Collini et al. (1984) ، الذي اقترح الجمع بين الورم الحبيبي فيجنر والتشبكات الخبيثة وسرطان الغدد الليمفاوية الأنفية في "متلازمة الورم الحبيبي لخط منتصف الوجه".

على النحو التالي من بيانات H.E. Yarygin et al. (1980) ، M. Mirakhur et al. (1983) ، التسلل الخلوي المنتشر عن طريق الخلايا الليمفاوية ، الضامة ، خلايا البلازما ، الخلايا الحبيبية العدلة والحبيبات في المنطقة المصابة. على هذه الخلفية ، وفقًا لـ H.E. Yarygin et al. (1980) ، يتطور مزيج من التهاب الوريد المدمر والتهاب الشعيرات الدموية مع انتهاك غذاء الأنسجة ، وإضافة عدوى ثانوية وتطور الغرغرينا أو الاندماج القيحي للأنسجة. تعكس هذه الصورة النسيجية وجود نقص مناعي حاد ، لكن طبيعة الأخير غير واضحة حاليًا.

من الأمور ذات الأهمية الخاصة ملاحظة M. Mirakhur et al. (1983) ، الذي لاحظ مجموعة من علامات الورم الحبيبي في الأنف لستيوارت ، والتهاب النخاع المنسج ، والورم الحبيبي فيجنر (ترسب الرواسب من IgA في الشعيرات الدموية للكبيبات الكلوية).

وبالتالي ، فإن التهاب الأوعية الدموية الناخر المصحوب بالورم الحبيبي هو مجموعة غير متجانسة من الأمراض ، قد يكون بعضها مرتبطًا بعمليات الورم. في هذه الخطة ، يجب الإشارة إلى وجود مجموعة العمليات المرضية، والتي يستخدم علماء الأمراض مصطلح "الورم الكاذب" وأيهم شكل خاصارتشاح التهابي مشابه (إن لم يكن متطابقًا) لالتهاب الورم الحبيبي. في الوقت نفسه ، هناك نمو ورم حميد نسبيًا للبلاعم (في الأدبيات ، تم تصنيف هذه الزيادات على أنها كثرة المنسجات) ، تسمى "الورم الحبيبي" و

تم النظر فيه في قسم "أمراض الورم الحبيبي" [فيزنر ب. ، 1984]. ستتم مناقشة هذه النماذج بإيجاز في القسم التالي من الفصل.

أشكال الورم والورم الكاذب من "الورم الحبيبي". دراسات بواسطة L. Narasimhorao et al. (1984) أن الأورام الكاذبة الالتهابية هي نمو التهابي تفاعلي ذو طبيعة حميدة. توجد في الرئتين ، وأحيانًا في الكبد ، والمعدة ، والمستقيم ، والغدة النكفية ، وتجويف الأنف والفم ، والقلب ، والحوض الكلوي ، والمساريق. K. L. Narasinharao et al. (1984) يميز النوع الورم الحبيبي الأصفر من هذه الأورام مع غلبة "المنسجات" والأورام الحبيبية لخلايا البلازما والأورام الكاذبة المصلبة.

وصف المؤلفون ورمًا كاذبًا مقاس 7 × 5 سم من الزائدة الدودية في صبي يبلغ من العمر 8 سنوات. في الفحص النسيجيفي جدار العملية ، تم العثور على تسلل التهابي من خلايا البلازما. الخلايا والحمضات ، بؤر التكلس. I. تيرينا وآخرون. (1986) لاحظ مريضًا يبلغ من العمر 19 عامًا يتقدم فيه المرض بحمى معتدلة ، وكثرة الصفيحات ، وفقر الدم الناقص الصبغي ، وفرط جاماغلوبولين الدم متعدد النسيلة ، وزيادة ESR ، وفقدان الوزن. على حافة المساريق ، تم العثور على شكل يشبه الورم قطره 7 سم ، مستأصل أثناء العملية. تم الكشف عن الورم الحبيبي لخلايا البلازما من الناحية النسيجية والمناعة درجات متفاوتهالتمايز ، الخلايا الليفية ، خلايا العضلات الملساء. بعد العملية أعراض مرضيةعاد إلى طبيعته. في مريض يبلغ من العمر 45 عامًا ، كان الورم الإسهودي للجذر المساريقي مظهرًا من مظاهر مرض ويبل. G. S. Zenkevich et al. (1986) وصف 4 مرضى مصابين بتلف الدماغ المحدد. في ثلاث حالات ، بعد وفاة المرضى ، كشف الفحص المرضي عن بؤر تشبه الورم: اثنتان في نصفي الكرة المخية ، وواحدة في جذع الدماغ. بالإشارة إلى البيانات الأدبية ، يشير المؤلفون إلى أن الآفات كانت تشبه الورم في طبيعتها وغالبًا ما تكون موضعية في المادة البيضاء لنصفي الكرة المخية ، غالبًا حول البطينين. النسيجية ، وفقًا لأدبيات ومواد G. S. Zenkevich et al. (1986) ، كانت الآفات تتكون من الخلايا الليمفاوية والضامة والخلايا البلازمية. تم العثور على آفات في الوسط والمحيط الأوعية الدموية. ارتبطت الأورام الحبيبية من خلايا ظهارية فضفاضة مع خلايا بيروجوف لانغانس عملاقة متعددة النوى وأجسام غريبة بجدار الوعاء الدموي. تم العثور أيضًا على الأورام الحبيبية بالقرب من تسلل خلوي ضخم للهيكل الموصوف أعلاه. يعتبر المؤلفون هذا المرض على أنه "التهاب الدماغ الحبيبي".

تنشأ صعوبات كبيرة في تحليل مجموعة من الأمراض المعروفة حاليًا باسم كثرة المنسجات X. يجمع B. Wiesner (1984) بين ثلاثة أمراض تحت هذا الاسم: الورم الحبيبي اليوزيني ، ومرض Hand-Schüller-Christian ، ومرض Abt - Letterer-Siwe. وهناك تصنيفات أخرى: كثرة المنسجات الحادة المنتشرة X (مرض Abt-Letterer-Siwe) ، مزمن أو كثرة المنسجات تحت الحاد X (مرض Hand-Schuller-Christian) وكثرة المنسجات البؤري X (الورم الحبيبي اليوزيني). تختلف هذه الأمراض من الناحية الشكلية عن بعضها البعض ، ولكن في جميع الحالات هناك تكاثر للخلايا من أصل monocytic ، والتي تسمى شرطيًا الخلايا المنسجة [Wizner B. ، 1984] على الرغم من أن B. Wiesner يصنف كثرة المنسجات X على أنه ورم حبيبي نموذجي ، فإن التصنيف الدولي للأورام يقدم بشكل منفصل "الورم الحبيبي اليوزيني" و "كثرة المنسجات X". أقرب إلى عملية الورم ، على ما يبدو ، "يستحق" الورم الحبيبي اليوزيني. يمكن أن يتطور الأخير في العظام والأعضاء الداخلية ، وخاصة في الرئتين. وفقًا لملاحظات B. Wisner (1984) ، في الرئتين. تراكمات وريدية من "المنسجات" مع عدد كبير من الخلايا الحبيبية الحمضية. بالميكروسكوب ، يمكن أن تكون هذه التسريبات منتشرة وعقيدية. تم العثور على خلايا عملاقة متعددة النوى. العقد قد تتطور إلى نخر و التغيرات الليفية. قد تشبه الصورة النسيجية التغيرات المميزة لمرض هودجكين. يبدو أن الشكلين الآخرين لكثرة المنسجات X مرتبطان ارتباطًا وثيقًا. في الآفات الحديثة ، جنبًا إلى جنب مع "المنسجات" ، توجد البلاعم التي تحتوي على دهون في السيتوبلازم ، وغالبًا ما تكون الكوليسترول (وبالتالي ، فإن الآفات لها لون مغرة) ، وكذلك خلايا البلازما ، والحمضات ، والأرومات الليفية. قد تحدث أيضًا خلايا عملاقة متعددة النوى. تتمثل إحدى سمات "المنسجات" في كثرة المنسجات X في وجود حبيبات بيربيك أو حبيبات X في السيتوبلازم ، والتي تم توضيح خصائصها في الفصل 2 عند وصف خلايا لانجرهانز الجلدية. يرتبط هذا أيضًا باكتشاف بروتين معين من نوع S-IOO. ومع ذلك ، فقد ثبت أن هذا البروتين (وبالتالي الحبيبات) ليس محددًا بشكل صارم لكثرة المنسجات X.

يوجد هذا البروتين أيضًا في غضروف الشعب الهوائية ، والظهارة العضلية في الغدد القصبية ، والألياف العصبية. حلل المؤلفون أيضًا القيمة التشخيصية للكشف عن خلايا لانجرهانز التي تحتوي على حبيبات بيربيك في آفات رئوية مختلفة ، بما في ذلك الورم الحبيبي اليوزيني. لقد أظهروا أن خلايا لانجرهانز النموذجية الفردية توجد في الرئتين في العديد من الأمراض ، ومع ذلك ، في الورم الحبيبي اليوزيني ، تشكل هذه الخلايا تجمعات في داخل الرئتين. يلقي هذا العمل بظلال من الشك على القيمة التشخيصية للكشف عن خلايا لانجرهانز في غسيل القصبات الهوائية. هناك وجهة نظر مماثلة

F. S. Kullberg et al. (1982) ، الذي لاحظ وجود ورم حبيبي يوزيني في مريض يبلغ من العمر 28 عامًا ، حيث تم اكتشاف العديد من التكوينات العقيدية في الرئتين بالأشعة. كشفت خزعة الرئة المفتوحة عن وجود عقيدات من الضامة (المنسجات) والحمضات. كشف الفحص المجهري الإلكتروني لخلايا الورم الحبيبي عن حبيبات بيربيك. تمت دراسة المقاطع الرقيقة جدًا المعدة مسبقًا من الخلايا والأنسجة التي تم الحصول عليها عن طريق الخزعة عبر القصبات بأثر رجعي (في البداية ، كانت نتيجة الدراسة سلبية ، أي لم يتم اكتشاف خلايا لانجرهانز). عند إعادة الفحص ، تم العثور على خلايا لانجرهانز في كلتا العينتين. يشير المؤلفون إلى القيمة النسبية لتحديد هذه الحبيبات في خلايا الغسيل وخزعات الرئة عبر القصبات. ومع ذلك ، تظهر الملاحظات أن هذه الحبيبات لها قيمة تشخيصية مهمة ، وإن كانت إرشادية.

Malakoplakia. Maloplakia هو أحد أشكال أمراض الورم الحبيبي التي لم يتم دراستها كثيرًا. في كثير من الأحيان ، يؤثر هذا المرض على المسالك البولية ، وخاصة الغشاء المخاطي للمثانة ، وغالبًا ما تكون العملية موضعية في خلالي الكلى. في الوقت نفسه ، توجد عقيدات مسطحة من اللون الأصفر في المثانة. يكشف الفحص المجهري الضوئي عن التهاب حبيبي مع تراكم الضامة التي تحتوي على حبيبات إيجابية PAS في السيتوبلازم و أشكال متعددةالتكوينات التي تحتوي على الكالسيوم (أجسام ميكايليس-جوتمان). هذه الأجسام الصغيرة تحت المجهر الإلكتروني لها بنية مميزة مع نوى كثيفة الإلكترون متحدة المركز ومناطق خارجية شاحبة. يعزو بعض الباحثين تطور الإصابة بسرطان الدم إلى خلل في وظيفة الضامة التي لا تهضم المادة الملتهمة.

مع الهزيمة المسالك البوليةوصفت آفات الجهاز الهضمي ، بطانة الرحم ، الخصية ، غدة البروستات.

لاحظ أ. فلينت وت. مراد (1984) آفات في البلعوم والمعدة. تم العثور على تسلل من الخلايا الليمفاوية والضامة وخلايا البلازما والحمضات. كانت السمة المميزة هي وجود الضامة ذات الحبيبات السيتوبلازمية الإيجابية PAS ، وكذلك البلورات غير العادية في الصهاريج المتوسعة من MEM. في إحدى الملاحظات ، تم اكتشاف جثث ميكايليس-جوتمان. في ملاحظة دي آر رادين وآخرون. (1984) كانت الآفة موضعية في المنطقة القولون. من الأهمية بمكان ملاحظة M. Nistal et al. (1985) ، والتي تم العثور عليها في ورم أزيل من

في الجيوب الأنفية الفكية ، تراكمات من "الماروفاج التي تحتوي على حبيبات قاعدية في السيتوبلازم الحمضي ، مما يعطي رد فعل إيجابي للكالسيوم. باستخدام المجهر الإلكتروني ، كشف المؤلفون عن بنية نموذجية للحبيبات ، والتي تسمى أيضًا" عين الثور ". حالة المناعةالجسم عند استخدام العوامل المثبطة للمناعة. عند وصف coplakia الصغيرة بطانة الرحم ، والتي أكدها الفحص المجهري الإلكتروني ، S. Chadha وآخرون.

(1985) أظهر التواجد في خلايا بؤرة الورم الحبيبي ليس فقط لأجسام ميكايليس توتمان ، ولكن أيضًا للإشريكية القولونية.

إي كراوتش وآخرون. 1984) حالة من شكل يشبه الورم من coplakia الصغيرة. توفي مريض يبلغ من العمر 54 عامًا بسبب الانصمام الرئوي. في تشريح الجثة ، وجد أن أنسجة الكلية اليسرى قد تم استبدالها بنمو شبيه بالورم بلون رمادي-أصفر مع مناطق نخر. تم العثور على عقد مماثلة في الرئة اليسرى. في الفحص المجهري للضوء ، تألفت النواتج من الضامة مع عدد قليل من خلايا البلازما وخلايا الدم البيضاء العدلات. في السيتوبلازم من الضامة ، تم العثور على أجسام ميكايليس-جوتمان ، المميزة للمالاكوبلاكيا.

الأمراض الحبيبية الأخرى المجهولة المسببات. داء ويبر كريستيان. يتميز المرض بوجود عقيدات كثيفة وفيرة في الأنسجة الدهنية تحت الجلد [Lever UF ، 1958]. عادة هناك ثلاثة

مراحل. المرحلة الأولى التهاب حاد، والثاني هو مرحلة ظهور الضامة ، عندما يكون هناك تسلل محدود من الضامة مع السيتوبلازم الرغوي ، توجد خلايا متعددة النوى ، والثالثة هي المرحلة الليفية الليفية. يشير UF Lever (1958) إلى إمكانية حدوث آفات جهازية في المرحلة الثالثة. لاحظنا مثل هذه الآفة في الأنسجة الدهنية تحت الجلد في مريض واحد [Tyukov A.I.]: من بين مجالات الأنسجة الليفية كانت هناك بؤر للالتهاب الحبيبي (الشكل 32 ، أ). هذه الآفات عبارة عن أورام حبيبية صغيرة للخلايا الظهارية ، وأحيانًا تكون مع خلايا بيروجوف-لانغانز العملاقة والخلايا الانتقالية. كما تم الكشف عن بؤر تسلل الخلايا الليمفاوية ومجموعات الخلايا الدهنية. غالبًا ما كان الالتهاب المنتج موضعيًا بالقرب من آرتي-

أرز. 52. التهاب الحلق المتكرر غير المتقيح.

تلطيخ بالهيماتوكسيلين ويوزين (مستحضرات بواسطة V. A. Odinokova و A. I. Tyukov).

أ- في الأنسجة الدهنية تحت الجلد ، تظهر الأورام الحبيبية لخلية epitelnoid مع خلايا عملاقة متعددة النوى. X400 ؛ ب- توطين محيطي للورم الحبيبي للخلايا شبيهة الظهارة. × 400.

أرز. 33. الورم الحبيبي الحلقي: تفاعل حبيبي حول الكولاجين المتغير تصنعياً (السهم).

ملطخة بالهيماتوكسيلين ويوزين. X 80 (إعداد V. A. Odinokova و A. I. Tyukov).

الري السليلوز (rii. 32.6) ، الذي كان جداره سميكًا ، مخترقًا بالخلايا الليمفاوية. يشير وجود الأورام الحبيبية الظهارية والتهاب الأوعية الدموية إلى دور آليات الحساسية المفرطة في تطور المرض.

عادة ما يكون الورم الحبيبي موضعيًا على جلد اليدين والقدمين ، ويتكون الطفح من عقيدات صغيرة كثيفة حمراء شاحبة [Lever W. F. ، 1958] ، تميل إلى التجمع في دوائر وخواتم. يُظهر الفحص النسيجي تنكسًا بؤريًا للكولاجين مع ترسب الميوسين بين ألياف الكولاجين المتحللة ، في بؤرة تنكس كامل لألياف الكولاجين - منطقة نخر التخثر ، على طول محيط بؤر التنكس - تسلل الخلايا الليمفاوية ، وكذلك العملاق خلايا متعددة النوى لأجسام غريبة غير مرتبطة بمنطقة النخر [Lever U F. ، 1958]. يظهر هيكل الورم الحبيبي هذا بوضوح في التحضير الدقيق الذي قدمه A.I. Tyukov (الشكل 33): في منتصف الآفات توجد منطقة نخر غير هيكلية (1) ، حيث توجد مادة حمضية كثيفة مثل الكيراتين (2) ) الأكاذيب؛ تظهر البلاعم وخلايا Pirogov-Langhans العملاقة على طول محيط البؤرة. R. J. FernarukT وآخرون. وصف (1981) مريضًا مصابًا بورم حبيبي حلقي معمم: على سطح الجلد المثني للذراعين والرقبة والبطن والساقين ، كان هناك طفح جلدي حطاطي مع انخفاض في المركز. كشف الفحص المجهري الخفيف لعينات خزعة الجلد في الأدمة عن مناطق تنكس قاعدي لألياف الكولاجين المصبوغة بأزرق أليشان. كانت البلاعم والخلايا المفردة متعددة النوى مرئية حول هذه الألياف. في ملاحظة R. H. Packer et al. (1984) الورم الحبيبي الحلقي حدث بعد 8 أشهر من الهربس النطاقي في منطقة الندبة. خلال دراسة نسيجية ، وجد المؤلفون بؤرًا لحثل ونخر الكولاجين ، محاطة على الأطراف بالضامة الشبيهة بالحواجز (الخلايا المنسجة). يشير المؤلفون إلى أن الورم الحبيبي الحلقي يمكن أن يحدث بعد اختبارات السلين ، ولدغ الحشرات ، والإصابات ، والتشمس.

في بعض الأحيان ، يمكن أن يحدث التهاب مزمن مع ظهور خلايا عملاقة حول بؤر ضمور الألياف المرنة ، على سبيل المثال ، في الجلد بعد حروق الشمس. أ.ب.فيري وآخرون. (1984) وصف التهاب حبيبي مشابه حول بؤر الداء المرنة في الملتحمة.

K s ant o g p a n u l e m a t o s ، أو li li p o g p a-n u l e m a t o s ، هي مجموعة من العمليات المرضية التي يُلاحظ فيها تكوين الورم الحبيبي بمشاركة الأنسجة الدهنية أو في نفسه. عادة * يتم بناء الأورام الحبيبية الدهنية من تراكمات المنسجات والبلاعم وعناصر البلعمة المتحللة للأنسجة الدهنية. يصبح سيتوبلازم البلاعم ، كما كان ، رغويًا بسبب وجود قطرات من الدهون البلعمية فيه. تسمى هذه الضامة مع السيتوبلازم الرغوي خلايا الورم الأصفر. مجهريًا ، تُبنى الأورام الحبيبية الصفراء من مجموعات من خلايا الورم الأصفر الموجودة بين طبقات النسيج الضام الليفي. بالإضافة إلى خلايا الورم الأصفر ، توجد الخلايا الليمفاوية ، والخلايا متعددة النوى ، وخلايا البلازما ، والمنسجات ، والخلايا العملاقة متعددة النوى من نوع توتون بأعداد كبيرة. هذه هي الخلايا التي تحتل موقعًا وسيطًا بين الخلايا العملاقة للأجسام الغريبة والخلايا من نوع Pirogov-Langhans. في الورم الحبيبي الأصفر ، عادة ما تكون الخلايا الظهارية ، وعلامات الآلية المناعية لتكوين الورم الحبيبي غائبة ؛ تنتمي الأورام الحبيبية xanthogranulomas إلى مجموعة الأورام الحبيبية المعدية السامة غير المناعية. تم وصف التهاب الورم الحبيبي Xanthogranulomatous كثيرًا في السنوات الأخيرة. لذلك ، بالإضافة إلى الآفات الجلدية ، يتم وصف التهاب الحويضة والكلية والصفراء الحبيبي والتهاب المرارة والتهاب بطانة الرحم والتهاب العظم والنقي والتهاب البروستات.

من بين الورم الحبيبي الأصفر العفوي للأنسجة الدهنية ، يستحق ما يسمى بالتهاب السبلة الشحمية الحبيبي (التهاب الأنسجة الدهنية) اهتمامًا خاصًا. يحدث هذا الورم الحبيبي الشحمي المعمم في شكل متلازمتين: متلازمة ويبر كريستيان ومتلازمة روثمان ماكاي. الأول يتكرر مع الانتكاسات المتكررة والحمى ، والثاني يستمر دون حمى وبسهولة أكبر. شكليًا ، كلا المتلازمتين قريبتان من بعضهما البعض: يتطور المرضى عقد متعددةعلى الجلد. يتوافق التركيب النسيجي للعقد مع الورم الحبيبي الأصفر مع السمة الوحيدة التي تم العثور عليها ، جنبًا إلى جنب مع الورم الحبيبي الأصفر ، والأورام الحبيبية للخلايا الظهارية والتهاب الأوعية الدموية في العقد ، مما يشير إلى مشاركة آليات المناعة في تكوينها. يتم التعبير عن جميع عمليات تكوين المناعة بشكل أكثر وضوحًا في متلازمة ويبر كريستيان. مع هذا الأخير ، تم العثور على الأورام الحبيبية الشحمية في المساريق والأنسجة خلف الصفاق. يحدث ما يسمى بالورم الأصفر الحبيبي الأحداث ويتم وصفه بالتفصيل في الأدبيات. يمكن أن يظهر هذا المرض عند الأطفال حديثي الولادة وعادة ما يظهر على شكل عقد متعددة الورم الحبيبي في النسيج تحت الجلد للرقبة والرأس ، و (في كثير من الأحيان) في جميع أنحاء الجذع والأطراف. في بعض الحالات ، قد تختفي العقد دون أي أثر ، وهو ما لا يُلاحظ عند البالغين. بالإضافة إلى ذلك ، في البالغين ، غالبًا ما تكون عقد الورم الحبيبي الأصفر منفردة. التركيب النسيجي للورم الحبيبي الأصفر عند البالغين والأطفال متطابق. في حالات نادرة ، يكون لدى كل من الأطفال والبالغين مظاهر حشوية للورم الحبيبي الأصفر مع آفات الأنسجة خلف الصفاق والمساريق. لا يزال سبب داء الورم الحبيبي الأصفر المعمم غير واضح. تم وصف الأورام الحبيبية الصفراء المستحثة بالأدوية والتي تحدث فيما يتعلق بالإعطاء تحت الجلد لمستحلبات الدهون (الزانثو- أو الأورام الحبيبية تحت الجلد) أو التي تحدث في الرئتين عن طريق استنشاق الهباء الجوي في أمراض الجهاز التنفسي العلوي.

تم وصفها بالتفصيل من قبل A. A. Abrikosov ، الذي كان أول من اهتم في بلدنا بما يسمى بالالتهاب الرئوي oleopneumonia - الأورام الحبيبية في رئتي المرضى الذين استنشقوا الهباء الجوي. في عام 1927 ، وصف A. A. Abrikosov بالتفصيل مورفولوجيا الأورام الحبيبية تحت الجلد ، معبرًا عن الفكرة حول الطبيعة الإقفارية لـ FAT IH-KpIJBOB M ، واقترح التمييز بين أربعة أنواع من الأورام الحبيبية تحت الجلد: الاصطناعية ، أو الحقن ، والصدمة ، والتهابات شبه التهابية ، والعفوية ( مع التيفوس).

في كثير من الأحيان هناك آفات زانثوجرانولوميتوس في الكلى والحوض. لذلك ، M. A. Parsons وآخرون. (1983) درس هذا المرض في 87 مريضا (منهم 72 امرأة). في كثير من الأحيان يمرض الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 45 و 65 عامًا. من الناحية النسيجية ، إلى جانب ظاهرة الالتهاب المزمن ، وهي بؤرية في الطبيعة (بؤر صفراء اللون) ، هناك تراكم من الضامة الرغوية التي تحتوي على السيتوبلازميلبيدات (خلايا الورم الأصفر).

يميز المؤلفون عدة مراحل من العملية ويعتقدون أنه يمكن العثور على الأورام الحبيبية النموذجية ذات الخلايا العملاقة متعددة النوى في المرحلة الثالثة. تم أيضًا وصف حالات التهاب المرارة الورمي الحبيبي الأصفر (حوالي 100 ملاحظة). يتم اكتشافها كعقد في جدار القناة الصفراوية ، تتكون من الضامة الرغوية ، والخلايا العملاقة متعددة النوى مع مزيج من الخلايا الليمفاوية ، والعدلات ، والحمضات. يشير المؤلفون إلى أن الورم الحبيبي الأصفر يتم تعزيزه عن طريق العدوى المزمنة ، وكذلك ضعف سالكية الجهاز الإخراجي.

جنبا إلى جنب مع عمليات الورم الحبيبي الأصفر ، يتم وصف حالات آفات الكبد الورمية الشحمية مجهولة المنشأ. لذا ، إم إي كين وآخرون. (1985) أبلغ عن مريضين مصابين بالورم الحبيبي الشحمي المتعدد في الكبد مجهول السبب. تم توطين الأورام الحبيبية في منطقة الأوردة المركزية وتتكون من الخلايا الضامة والخلايا العملاقة متعددة النوى والخلايا الليمفاوية. كانت هناك قطرات من الدهون. كانت هذه الآفة مصحوبة بمتلازمة انسداد الوريد.

كروكشانك (1984) وف. كروكشانك وآخرون. (1984) درس الآليات المحتملة للورم الحبيبي الشحمي في الكبد والطحال. فحص المؤلفون أنسجة الأعضاء المأخوذة أثناء العمليات الجراحية في تشريح الجثة في 1970-1972. ولأعوام 1946-1955. (للمقارنة) ووجدت زيادة في حالات إدراج الزيوت المعدنية في أنسجة الطحال والغدد الليمفاوية ونقير الكبد والمساريقا والمنصف وأيضًا في الكبد في السبعينيات.

في الوقت نفسه ، لوحظ تكوين أورام حبيبية تشبه الساركويد أو تغيرات مشابهة لمرض ويبل. يعتقد المؤلفون أن الزيوت المعدنية يمكن تناولها مع الطعام من عبوات الطعام وتخترق الأعضاء الداخلية من خلال جدار الأمعاء.

في كثير من الأحيان هناك منشورات حول و d i o pat و h e-c k و X g p و n u l e m a t o z n y x آفات الأعضاء الداخلية. لذلك ، درس عدد من الباحثين البؤر الالتهابية الحبيبية في غدة البروستاتا. في عام 1984 ، تم وصف أكثر من 30 من هذه الملاحظات في الأدب الأمريكي وحده. عادة ، يتم اكتشاف هذه الأورام الحبيبية بعد عدة أشهر من جراحة البروستاتا ، ولديها منطقة نخر في الوسط ، وهي محاطة بخلايا ضامة ممدودة تشبه الحاجز (الخلايا النسيجية) وخلايا عملاقة متعددة النوى.

هناك آراء مختلفة حول سبب تطور الأورام الحبيبية. على وجه الخصوص ، C. Mies et al. (1984) أن مظهرهم يعكس استجابة العلاج التعويضي بالهرمونات لتلف الكولاجين. ب 1985 قدم A.Mbakop مراجعة الأدبيات التي تصف 53 حالة مما يسمى التهاب البروستاتا الحبيبي غير النوعي. ومع ذلك ، أشار تحليل المادة إلى أنها كانت التهابًا مزمنًا مع ارتشاح لمفاوي وبلازميتي ، وليس التهابًا حبيبيًا.

ربما تطور التهاب الخصية الحبيبي مجهول السبب. كما هو الحال مع تلف الأعضاء مجهول السبب الآخر ، من الضروري استبعاد المسببات المعدية للالتهاب الحبيبي ، وكذلك الأشكال الأخرى ، على وجه الخصوص داء الشرايين (المرضي لجسم ميكايليس-جوتمان الأخير). في ملاحظة F. Algoba et al. (1984) في مريض يعاني من إصابات طفيفة عديدة في الأعضاء التناسلية ، وهي عملية التهابية تطورت في الخصية اليمنى ، بسبب عدم فعالية العلاج بالمضادات الحيوية ، تمت إزالة الخصية. كشف الفحص المجهري بالضوء عن تسلل بؤري لنسيج الخصية بواسطة الخلايا الليمفاوية والوحيدات بمزيج من الخلايا العملاقة النادرة متعددة النوى والخلايا الحبيبية الفردية.

وفقًا لـ JD van der Walt et al. (1985) ، إن الغدد اللعابيةقد يحدث أيضًا التهاب حبيبي مجهول السبب. تم وصف التهاب المعدة الحبيبي ، وكذلك ظهور عقيدات حساسية حبيبية في الملتحمة.

يحدث هذا الأخير عند الأطفال الصغار الأصحاء كعقيدات صفراء صغيرة. يحتل مركز العقدة بؤرة نخر ملطخة بشدة باليوزين ؛ توجد الخلايا الظهارية والخلايا العملاقة والخلايا الحبيبية الحمضية المفردة على طول محيطها. لاحظنا وجود ورم حبيبي بلاعم مع خلايا عملاقة في جدار المرارة التي تمت إزالتها (انظر الشكل 4).

من الأهمية بمكان متلازمة ميلكرسون-روزنتال. في الوقت نفسه ، يعتقدون أنه "يمكن التمييز بين الأمراض التي يوجد فيها تكاثر واضح لخلايا SPS. وتسمى هذه العمليات كثرة المنسجات وتنقسم إلى ورم وتفاعلية (حميدة). ويمكن أن يكون السبب الأخير بسبب مسببات معروفة أو غير معروفة. العوامل ، وخاصة الفيروسات والفطريات ، مواد غير عضوية: أملاح البريليوم والزركونيوم وما إلى ذلك. وجهة النظر هذه مثيرة للاهتمام وواعدة. يسمح لك بالنظر في مجموعة واحدة في كل من التفاعلات الورمية الحبيبية النموذجية و "الأورام الحبيبية" المعدية الحادة. في الوقت نفسه ، لا يستبعد هذا النهج إمكانية عزل مجموعة من الأورام الحبيبية للخلايا الظهارية بين كثرة المنسجات التفاعلية.

يقترح عدد من الباحثين تضييقًا حادًا لمفهوم "الالتهاب الحبيبي". لذلك ، دبليو فيجل وآخرون. (1981) درس أكثر من 63000 وصف خزعة بناءً على مواد قسم التشريح المرضي بجامعة فيينا باستخدام تحليل الكمبيوتر. وفقًا لهؤلاء المؤلفين ، حدث "الورم الحبيبي" في 0.7٪ من جميع الخزعات ، وغالبًا ما يحدث في الساركويد. يعتقد المؤلفون أن مفهوم "الورم الحبيبي" يجب أن يقتصر على شبيهة الظهارة الحبيبية ، مع استبعاد رد الفعل تجاه الأجسام الغريبة. تختلف هذه الأورام الحبيبية ليس فقط في الأصالة المورفولوجية ، ولكن أيضًا في وجود آليات المناعة الخلوية لتكوينها.

تجدر الإشارة إلى أنه عند تشخيص شكل الالتهاب الحبيبي وطبيعة المرض الحبيبي ، يُنصح بإجراء تحليل تشخيصي على عدة مراحل. في المرحلة الأولى ، من المستحسن تحديد الشكل النسيجي للالتهاب الحبيبي (الأورام الحبيبية الضامة الناضجة أو الأورام الحبيبية للخلايا الظهارية). سوف يساعد ذلك العلامات النسيجية للعمليات الورمية الحبيبية الواردة في الكتاب. سيسمح الشكل النسيجي للأورام الحبيبية إلى حد كبير بإسناد كل حالة محددة من حالات الالتهاب الحبيبي إلى مجموعة أو أخرى من الأمراض. لذلك ، تم العثور على الأورام الحبيبية للخلايا الظهارية غير المغلفة في الساركويد ، والتهاب الأسناخ التحسسي الخارجي ، والبريليوس. الأورام الحبيبية الخلوية شبيهة الظهارة مع نخر جبني - في مرض السل ؛ الورم الحبيبي الخلوي شبيه الظهارة مع تقيح في الوسط - مع داء فطريات ، داء الليشمانيات. يمكن إجراء المرحلة الأولى من التشخيص في أي قسم تشريح مرضي ، بينما من المستحسن الالتزام بنظام الوصف الوارد في الملحق.

المرحلة الثانية من التشخيص هي التحديد الدقيق العامل المسبب للمرض. تقدم الدراسة العوامل المسببة الرئيسية للالتهاب الحبيبي: يخصص فصل منفصل لكل مجموعة ذات صلة من العوامل المسببة. تتطلب هذه المرحلة من التشخيص استخدام طرق بحث إضافية ، بالإضافة إلى المورفولوجية: البكتريولوجية ، المناعية ، المناعية ، الطيفية. يمكن القيام به في المقام الأول في التخصص المؤسسات الطبيةوالمكاتب المرضية. إن تحديد مسببات الالتهاب الحبيبي مهم للغاية بالنسبة للأطباء ، لأنه يحدد العلاج. لذلك ، مع الأمراض الحبيبية من المسببات المعدية ، فإن المهمة الرئيسية للعلاج هي القضاء على العامل الممرض في أسرع وقت ممكن.

في الأمراض الحبيبية من المسببات غير المعدية ، لا يقل أهمية إنشاء عامل مسبب للمرض ، لأن التخلص المبكر من الاتصال به يمكن أن يوقف تقدم العملية. أخيرًا ، في أمراض الورم الحبيبي مجهول السبب ، يكون العلاج بالكورتيكوستيرويد فعالًا ، وفي بعض الحالات ، علاج تثبيط الخلايا.

المرحلة الثالثة من التشخيص هي تحديد الآليات المناعية لتشكيل الورم الحبيبي ، ومعدل تجديد الخلايا في بؤرة الالتهاب ، الأمر الذي يتطلب وجود الكواشف ، ولا سيما الأجسام المضادة أحادية العين ، للكشف المتمايز عن أنواع الضامة والخلايا الليمفاوية ، وكذلك استخدام التصوير الشعاعي الذاتي والتقنيات المنهجية الأخرى.

نأمل أن يكون المخطط المقترح للتحليل التشخيصي لبؤر الالتهاب الحبيبي مفيدًا للممارسين.

هناك شكل مرتبط بـ X ، والذي يحدث في 70٪ من المرضى ، وشكل جسمي متنحي لوحظ في 30٪ من المرضى. يرجع الخلل في البلعمة إلى حدوث انتهاك في خلايا التمثيل الغذائي المعتمد على الأكسجين ، وعدم قدرتها على توليد أنواع الأكسجين التفاعلية. في خلايا المرضى ، هناك انخفاض في نشاط NADP-oxidase ، غياب أو خلل السيتوكروم b558. إلى جانب ذلك ، تقل قدرة الخلايا أحادية النواة على العمل كوحدات عرض للمستضد بسبب ضعف معالجة وعرض المستضد.

قد يظهر المرض لأول مرة على شكل مرحلة الطفولةوكذلك في البالغين.

واحد من أول أعراض مرضيةالمرض هو ظهور بثرية تتسرب إلى الجلد والتهاب الجلد الأكزيمائي حول الفم والأنف والأذنين. في وقت لاحق ، تحدث الأورام الحبيبية والخراجات الالتهابية في أعضاء مختلفة (غالبًا في الرئتين) ، بينما يتطور تضخم الكبد والطحال ، وتزداد الغدد الليمفاوية. يرتبط ظهور الأورام الحبيبية بعدم قدرة الخلايا البلعمية (PMNL والضامة) على قتل وهضم الكائنات الحية الدقيقة الممتصة (St.

في اختبار NBT ، تُظهر العدلات نشاطًا استقلابيًا منخفضًا يعتمد على الأكسجين. المحتوى الكمي و نشاط وظيفيالخلايا اللمفاوية التائية والبائية ، وكذلك مستوى التكميل في المرضى ضمن المعدل الطبيعي.

العلاج عرضي.

يحتاج المرضى المصابون بالورم الحبيبي المزمن (CG) إلى علاج مستمر بالمضادات الحيوية (مدى الحياة) ، وهو أمر مطلوب حتى خلال فترة هدوء المظاهر المعدية. اعتمادًا على درجة القابلية للإصابة بالعدوى ، التي يتم تحديدها بشكل فردي ، يتلقى المرضى إما تريميثوبريم - سلفاميثوكسازول باستمرار ، أو تناوب المضادات الحيوية عن طريق الفم مجال واسعالتأثيرات (السيفالوسبورينات ، البنسلين شبه الاصطناعية ، الأوكسيكوينولونات ، إلخ) بالاشتراك مع الأدوية المضادة للفطريات بجرعة العمر. يمكن أن تصل شدة العلاج بمضادات الميكروبات إلى عدة أشهر من الاستخدام المتزامن لـ 2-3 أدوية (لخراجات الرئتين والأعضاء الداخلية). ليس مكرر المضاعفات المعديةمع التهاب الكبد المزمن هي الآفات الفطرية في الرئتين والأعضاء الداخلية والجلد والأغشية المخاطية.

أظهر العلاج بمضادات الميكروبات كفاءة عالية الأدوية التالية:

- السيفالوسبورينات: سيفتازيديم - 30-100 مجم / كجم / يوم في 2-3 حقن ، سيفوتاكسيم - 50-100 مجم / كجم / يوم في 2-3 حقن ؛

- أمينوغليكوزيدات: جنتاميسين - 3-5 مجم / كجم / يوم في حقنتين ، أميناسين - 10 مجم / كجم / يوم في حقنتين ؛

- إيميبينيم + سيلاستاتين - 15 مجم / كجم 4 مرات في اليوم (لا يزيد عن 2 جم) لمدة 2-3 أسابيع ؛

- السلفوناميدات مجتمعة (سبترين) لأكثر من شهر واحد: في عمر 6 أشهر - 5 سنوات 240 مجم مرتين في اليوم ؛ في سن 6-12 سنة - 480 مجم مرتين في اليوم ؛ فوق سن 12 سنة - 980 مجم مرتين في اليوم ؛

- مع عدوى تسببها فطريات من جنس الرشاشيات - أمفوتريسين ب - 1 مجم / كجم / يوم لمدة 6 أشهر ؛

- في حالة الإصابة بالفطريات من جنس المبيضات - يتراكونازول بجرعة عمرية.

لقد حققت محاولات التصحيح الجذري للخلل المناعي في CG نجاحًا محدودًا. يشار إلى تعيين INF-؟ ، نقل كتلة الكريات البيض ، زرع نخاع العظم.

العيوب الوراثية الجزيئية وطبيعة الاضطرابات المناعية لدى مرضى النقص الأولي في جهاز البلعمة.