متلازمة ليل وستيفنز جونسون - الأعراض والعلاج. مظاهر متلازمة ستيفنز جونسون وطرق العمل العلاجي أسباب متلازمة ليل

متلازمة ستيفنز جونسون- هو شكل خبيث شديد من الحمامي عديدة الأشكال ، حيث تظهر بثور على الأغشية المخاطية للعين والحلق والأنف والأعضاء التناسلية وأجزاء أخرى من الجلد.

عندما يتضرر الغشاء المخاطي للعين ، يظهر الألم. عيون منتفخة وممتلئة إفرازات قيحيةإلى الحد الذي يجعل الجفون تلتصق ببعضها البعض ، فإن القرنيات تخضع للتليف. عند إصابة الغشاء المخاطي للفم ، يصبح تناول الطعام صعبًا ، ويؤدي فتح الفم وإغلاقه إلى ألم شديد ، مما يؤدي إلى سيلان اللعاب. يصبح التبول مؤلمًا وصعبًا.

أسباب متلازمة ستيفنز جونسون.

السبب الرئيسي لمتلازمة ستيفنز جونسون هو ظهور رد فعل تحسسي تجاه تناول الأدوية المضادة للبكتيريا والمضادات الحيوية. في الآونة الأخيرة ، تم افتراض ذلك هذه المتلازمةله آلية وراثية يتأثر فيها الجلد كذلك الأوعية الدموية.

أعراض متلازمة ستيفنز جونسون.

هذه المتلازمة لها تطور سريع للغاية ، لأن. يكون رد فعل تحسسينوع سريع. تبدأ المظاهر بالحمى وآلام العضلات والمفاصل. تستمر هذه الحالة لمدة لا تزيد عن يوم. ثم يتأثر الغشاء المخاطي للفم على شكل عيوب جلدية ، بثور كبيرة ، جلطات دموية متخثرة ، غشاء أبيض رمادي، شقوق.

تتشابه أعراض إصابة العين بمتلازمة ستيفنز جونسون مع أعراض التهاب الملتحمة. الفرق الوحيد هو أن الالتهاب في متلازمة ستيفنز جونسون يسبب الحساسية. يمكن أن يكون المرض أكثر حدة مع حدوث ضرر جرثومي. قد تظهر تقرحات وعيوب صغيرة على ملتحمة العين ، مما يؤدي إلى التهاب القرنية والأجزاء الخلفية (الأوعية ، الشبكية ، إلخ).

يمكن أن تكون المتلازمة موضعية في موقع الأعضاء التناسلية ، وتتجلى في التهاب الفرج (التهاب الأعضاء التناسلية الأنثوية) ، والتهاب الحشفة ، والتهاب الإحليل (عملية التهابية في مجرى البول).

الآفات الجلدية في متلازمة ستيفنز جونسون هي احمرار متعدد للجلد أو بثور منتفخة قليلاً. الآفات مستديرة وأرجوانية اللون. يتميز مركز البقعة بمظهر شمبانيا يحتوي على دم أو سائل مائي، ولون مزرق يتعمق قليلاً. في القطر ، يصل حجم البؤر إلى 3-5 سم.

بعد فتح هذه الفقاعات ، تبقى العيوب في شكل احمرار ، مغطاة بقشرة.

تسبب متلازمة ستيفنز جونسون مضاعفات خطيرة على الصحة العامة للجسم ، على سبيل المثال ، قد يظهر الالتهاب الرئوي والفشل الكلوي والإسهال. في 10٪ من الحالات ، يكون مرض متلازمة ستيفنز جونسون قاتلاً.

تشخيص متلازمة ستيفنز جونسون.

لتشخيص متلازمة ستيفنز جونسون ، التحليل العامالدم ، يكشف عن محتوى الكريات البيض ، معدل ترسيب كرات الدم الحمراء.

فحص كيميائي حيوي أكثر فعالية للدم ، والذي يكشف عن محتوى اليوريا ، البيليروبين ، إنزيمات أمينوترانسفيراز.

لكن معظم على نحو فعالالتشخيص هو إجراء مسح خاص- مناعة ، والتي تكشف عن محتوى الخلايا اللمفاوية التائية في الدم وفئات محددة من الأجسام المضادة.

لإنشاء تشخيص لا لبس فيه ، من الضروري معرفة الصورة الكاملة للظروف المعيشية والأدوية التي يتم تناولها والأمراض والنظام الغذائي.

أثناء الفحص الخارجي ، من الضروري فحص المظاهر الخارجية بعناية حتى لا تخلط بين متلازمة ستيفنز جونسون ومتلازمة ليل.

علاج متلازمة ستيفنز جونسون.

في علاج متلازمة ستيفنز جونسون ، تؤخذ هرمونات قشرة الغدة الكظرية حتى تستقر الحالة. يتم تناولها بشكل رئيسي عن طريق الفم ، ولكن إذا لم يكن بالإمكان تناولها عن طريق الفم ، يتم إعطاء الهرمونات عن طريق الوريد.

لتنقية الدم ، يتم استخدام طرق خاصة ، مثل فصل البلازما وامتصاص الدم. يتم استخدامها لإزالة المركب المناعي في شكل أجسام مضادة مرتبطة بالمستضدات.

أثناء العلاج ، من الضروري إزالة السموم من الجسم عن طريق الأمعاء عن طريق تناول الأدوية. لمكافحة التسمم ، يجب شرب ما يصل إلى 3 لترات من السوائل بأي شكل من الأشكال.

التدبير الفعال هو نقل محلول البلازما والبروتين في الوريد للمريض. بالإضافة إلى العلاج ، يتم وصف الأدوية التي تحتوي على البوتاسيوم والكالسيوم والأدوية المضادة للحساسية. في الأشكال الحادة من متلازمة ستيفنز جونسون ، لتقليل خطر الإصابة بالعدوى ، خذ العوامل المضادة للبكتيريابالاشتراك مع العوامل المضادة للفطريات.

للمعالجة الخارجية ، يتم استخدام المحاليل والكريمات المطهرة ، والتي تشمل هرمونات قشرة الغدة الكظرية.

متلازمة ستيفنز جونسون / انحلال البشرة النخري السمي - تفاعلات الأدوية المحللة للبشرة (EPR) - تفاعلات حساسية شديدة حادة تتميز بآفات واسعة في الجلد والأغشية المخاطية الناتجة عن استخدام الأدوية.

المسببات وعلم الأوبئة

في أغلب الأحيان ، تتطور متلازمة ستيفنز جونسون عند تناول الأدوية ، ولكن في بعض الحالات لا يمكن معرفة سبب المرض. من بين الأدوية الأكثر عرضة للإصابة بمتلازمة ستيفنز جونسون: سلفوناميدات ، ألوبيورينول ، فينيتونين ، كاربامازيبين ، فينيبوتازول ، بيروكسيكام ، كلورمازانون ، بنسلين. في كثير من الأحيان ، يتم تسهيل تطور المتلازمة عن طريق استخدام السيفالوسبورينات ، الفلوروكينولونات ، فانكومايسين ، ريفامبيسين ، إيثامبوتول ، تينوكسيكام ، حمض ثيابروفينيك ، ديكلوفيناك ، سولينداك ، إيبوبروفين ، كيتوبروفين ، نابروكسين ، ثيابندازول.

يقدر معدل حدوث ELR بحوالي 1-6 حالات لكل مليون شخص. يمكن أن يحدث ELR في أي عمر ، ويزداد خطر الإصابة بالأمراض لدى الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 40 عامًا ، وفي الأشخاص المصابين بفيروس نقص المناعة البشرية (1000 مرة) ، والمرضى المصابين بالذئبة الحمامية الجهازية وأمراض الأورام. كيف كبار السنمريض أكثر جدية الاعتلال المشتركوكلما كانت الآفة الجلدية أكثر اتساعًا ، كان تشخيص المرض أسوأ. معدل الوفيات من ELR هو 5-12٪.

تتميز الأمراض بفترة كامنة بين تناول الدواء وتطور الصورة السريرية (من 2 إلى 8 أسابيع) ، وهو أمر ضروري لتشكيل استجابة مناعية. يرتبط التسبب في ELR بالموت الهائل للخلايا الكيراتينية القاعدية في الجلد وظهارة الغشاء المخاطي الناجم عن موت الخلايا المبرمج الخلوي الناجم عن Fas و perforin / Granzyme. يحدث موت الخلايا المبرمج نتيجة الالتهاب المناعي الذي تلعب فيه الخلايا التائية السامة دورًا مهمًا.

تصنيف

اعتمادًا على منطقة الجلد المصاب ، يتم تمييز الأشكال التالية من ELR:

• متلازمة ستيفنز جونسون (SSD) - أقل من 10٪ من سطح الجسم ؛
• انحلال البشرة النخري السمي (TEN ، متلازمة ليل) - أكثر من 30٪ من سطح الجسم ؛
• شكل وسيط من SJS / TEN (يتأثر 10-30٪ من الجلد).

أعراض مع

في متلازمة ستيفنز جونسون ، هناك تلف في الأغشية المخاطية لعضوين على الأقل ، لا تصل منطقة الآفة إلى أكثر من 10٪ من الجلد بأكمله.

تتطور متلازمة ستيفنز جونسون بشكل حاد ، ويرافق تلف الجلد والأغشية المخاطية اضطرابات عامة شديدة:
ارتفاع درجة حرارة الجسم (38 ... 40 درجة مئوية) ، صداع ، غيبوبة ، أعراض عسر الهضم ، إلخ. الطفح الجلدي موضعي بشكل رئيسي على جلد الوجه والجذع. الصورة السريريةتتميز بظهور طفح جلدي متعدد الأشكال على شكل بقع حمراء أرجوانية مع لون مزرق ، حطاطات ، حويصلات ، بؤر شبيهة بالهدف. بسرعة كبيرة (في غضون ساعات قليلة) تتشكل فقاعات في هذه الأماكن تصل إلى حجم راحة يد الشخص البالغ وأكثر ؛ دمج ، يمكن أن تصل إلى أحجام هائلة. من السهل نسبيًا تحطيم أغطية الفقاعات ( أعراض إيجابية Nikolsky) ، وتشكيل أسطح تبكي حمراء زاهية متآكلة ، تحدها شظايا من أغطية نفطة ("طوق البشرة").

تظهر أحيانًا بقع حمراء داكنة مدورة مع مكون نزفي على جلد الراحتين والقدمين.

تُلاحظ أشد الآفات على الأغشية المخاطية في تجويف الفم والأنف والأعضاء التناسلية وجلد الحدود الحمراء للشفتين وفي المنطقة المحيطة بالشرج ، حيث تظهر بثور تنفتح بسرعة وتعرض تآكلات واسعة ومؤلمة بشكل حاد مغطاة طلاء ليفي رمادي. غالبًا ما تتشكل القشور النزفية السميكة ذات اللون البني والبني على الحدود الحمراء للشفاه. إذا تأثرت العيون ، لوحظ التهاب الجفن والملتحمة ، فهناك خطر الإصابة بقرحة القرنية والتهاب القزحية. يرفض المرضى الأكل ، ويشكون من الألم ، والحرق ، فرط الحساسيةعند البلع ، تنمل ، رهاب الضوء ، التبول المؤلم.

التشخيص مع متلازمة ستيفنز جونسون / ليل

يعتمد تشخيص متلازمة ستيفنز جونسون على نتائج سوابق المرض والصورة السريرية المميزة.
عند إجراء اختبار الدم السريري ، يتم الكشف عن فقر الدم ، قلة اللمفاويات ، فرط الحمضات (نادرًا) ؛ قلة العدلات هي علامة تنبؤية غير مواتية.

إذا لزم الأمر ، يتم إجراء الفحص النسيجي لخزعة الجلد. يكشف الفحص النسيجي عن نخر في جميع طبقات البشرة ، وتشكيل فجوة فوق الغشاء القاعدي ، وانفصال البشرة ، والتسلل الالتهابي في الأدمة غير مهم أو غائب.

تشخيص متباين

يجب تمييز متلازمة ستيفنز جونسون عن الفقاع الشائع ، متلازمة الجلد المسموط العنقودية ، انحلال البشرة النخري السمي (متلازمة ليل) ، والتي تتميز بانفصال البشرة لأكثر من 30٪ من سطح الجسم ؛ مرض الكسب غير المشروع مقابل المضيف ، حمامي عديدة الأشكال نضحي ، الحمى القرمزية ، حرق حراري، رد فعل ضوئي ، احمرار الجلد التقشري ، تسمم ثابت.

العلاج ب

أهداف العلاج

• تحسين الحالة العامةالمريض؛
• تراجع الطفح الجلدي.
• الوقاية من تطور المضاعفات الجهازية وانتكاسات المرض.

ملاحظات عامة عن العلاج

يتم علاج متلازمة ستيفنز جونسون من قبل طبيب الأمراض الجلدية والتناسلية ، ويتم إجراء العلاج لأشكال أكثر حدة من ELR بواسطة متخصصين آخرين ، ويشارك طبيب الأمراض الجلدية والتناسلية كمستشار.

عندما البشرة رد فعل دوائييلتزم الطبيب ، بغض النظر عن تخصصه ، بتزويد المريض بالرعاية الطبية الطارئة والتأكد من نقله إلى مركز الحروق (القسم) أو إلى وحدة العناية المركزة.

التوقف الفوري عن الدواء الذي تسبب في تطوير EPR يزيد من البقاء على قيد الحياة في حالة فترة قصيرةنصف عمرها. في الحالات المشكوك فيها ، يجب التوقف عن تناول جميع الأدوية غير الأساسية ، وخاصة تلك التي بدأت خلال الأسابيع الثمانية الماضية.

من الضروري مراعاة العوامل النذير غير المواتية لمسار ELR:

• العمر> 40 سنة - نقطة واحدة.
• معدل ضربات القلب> 120 في الدقيقة - 1 نقطة.
• الآفة أكبر من 10٪ من سطح الجلد - نقطة واحدة.
• الأورام الخبيثة (بما في ذلك التاريخ) - 1 نقطة.
• في اختبار الدم البيوكيميائي:
• مستوى الجلوكوز> 14 مليمول / لتر - نقطة واحدة ؛
• مستوى اليوريا> 10 مليمول / لتر - نقطة واحدة ؛
• بيكربونات< 20 ммоль/л – 1 балл.

احتمال الوفاة: 0-1 نقطة (3٪) نقطتان (12٪) 3 نقاط (36٪) 4 نقاط (58٪)> 5 نقاط (90٪).

مؤشرات لدخول المستشفى

تشخيص مؤكد لمتلازمة ستيفنز جونسون / انحلال البشرة النخري السمي.

نظم العلاج مع متلازمة ستيفنز جونسون / ليل

العلاج الجهازي

أدوية الجلوكوكورتيكوستيرويد ذات التأثير الجهازي:

• بريدنيزولون 90-150 مجم
• ديكساميثازون 12-20 مجم

العلاج بالتسريب (يُسمح بالتناوب بين المخططات المختلفة):

• كلوريد البوتاسيوم + كلوريد الصوديوم + كلوريد المغنيسيوم 400.0 مل
• كلوريد الصوديوم 0.9٪ 400 مل
• جلوكونات الكالسيوم 10٪ 10 مل
• ثيوسلفات الصوديوم 30٪ 10 مل

من المبرر أيضًا تنفيذ إجراءات امتصاص الدم ، فصادة البلازما.

متى المضاعفات المعديةوصف الأدوية المضادة للبكتيريا ، مع مراعاة العامل الممرض المعزول وحساسيته للأدوية المضادة للبكتيريا وشدة المظاهر السريرية.

العلاج الخارجي

وهو يتألف من العناية الدقيقة بالجلد وعلاجه عن طريق التطهير وإزالة الأنسجة الميتة. لا ينبغي إجراء الاستئصال المكثف والعنيف للبشرة النخرية لأن النخر السطحي لا يمنع إعادة الاندمال الظهاري وقد يسرع من تكاثر الخلايا الجذعية عبر السيتوكينات الالتهابية.

ل العلاج الخارجييتم استخدام محاليل مستحضرات مطهرة: محلول بيروكسيد الهيدروجين 1٪ ، محلول الكلورهيكسيدين 0.06٪ ، محلول برمنجنات البوتاسيوم.

لعلاج التآكل ، يتم استخدام ضمادات الجروح وأصباغ الأنيلين: الميثيلين الأزرق ، fukortsin ، الأخضر اللامع.

في حالة حدوث تلف في العين ، يجب استشارة طبيب العيون. لا ينصح باستخدامه قطرات للعينمع الأدوية المضادة للبكتيريابسبب التطور المتكرر لمتلازمة العين الجافة. يُنصح باستخدام قطرات العين مع أدوية الجلوكورتيكوستيرويد (ديكساميثازون) ، الدموع الاصطناعية. يتطلب تدمير ميكانيكي للتزامن المبكر في حالة تكوينها.

إذا تأثر الغشاء المخاطي للفم ، اشطفه عدة مرات في اليوم بمحلول مطهر (كلورهيكسيدين ، ميرامستين) أو مضاد للفطريات (كلوتريمازول).

حالات خاصة

علاج الأطفال المصابينمتلازمة ستيفنز جونسون / ليل

يتطلب تفاعلًا مكثفًا متعدد التخصصات من أطباء الأطفال وأطباء الجلد وأطباء العيون والجراحين:

• التحكم في توازن السوائل والكهارل ودرجة الحرارة وضغط الدم ؛
• فتحة معقمة للفقاعات المرنة (يُترك الإطار في مكانه) ؛
• المراقبة الميكروبيولوجية للآفات على الجلد والأغشية المخاطية ؛
• العناية بالعيون والفم.
• تدابير مطهرة لعلاج التآكل عند الأطفال ، يتم استخدام أصباغ الأنيلين بدون كحول: أزرق الميثيلين ، أخضر لامع ؛
• ضمادات الجروح غير اللاصقة
• وضع المريض على فراش خاص ؛
• علاج مسكن مناسب
• حذر العلاج الطبيعيلمنع التقلصات.

يمكن أن تكون أمراض الجلد والتكامل خطيرة للغاية وتكون مصحوبة بعواقب غير سارة في شكل الآخرين والموت. لمنع حدوث ذلك ، من المهم التشخيص في الوقت المناسب لكل مرض والمساعدة المؤهلة السريعة. واحدة من هذه الظواهر متلازمة ستيفنز جونسون ، الصورةالذي يتم تقديمه في المقال. هذا المرض لافت ويصعب علاجه ، خاصة في المراحل المتأخرة. النظر في ميزات مسارها السريري وطرق التدخل العلاجي من أجل استكشاف أخطاء الجسم وتحسينها.

ما هي متلازمة ستيفنز جونسون؟

مرض متلازمة ستيفنز جونسون (رمز ICD 10) خطير شكل ساممرض يتميز بموت خلايا البشرة وفصلها اللاحق عن الأدمة. يتضمن مسار هذه العمليات تكوين الأغشية المخاطية للفم والحلق والأعضاء التناسلية وبعض مناطق الجلد الأخرى الحويصلات - أهم أعراض المرض. إذا حدث هذا في الفم ، يصعب على المريض تناول الطعام ويؤلمه أن يغلق فمه. إذا أصاب المرض العيون ، فإنها تصبح مريضة بشكل مفرط ، مغطاة بالانتفاخ والقيح ، مما يؤدي إلى التصاق الجفون.

مع هزيمة مرض الأعضاء التناسلية ، هناك صعوبات في التبول.

الصورة مصحوبة ببداية مفاجئة لتطور المرض ، عندما يعاني الشخص من حمى ، والتهاب في الحلق ، وقد تحدث حالة حمى. بسبب تشابه المرض مع نزلات البرد ، يتم التشخيص المرحلة الأوليةصعب. غالبًا ما يحدث على الشفاه واللسان والحنك والبلعوم والقوس والحنجرة والأعضاء التناسلية. إذا تم فتح التكوينات ، فستبقى التآكلات غير القابلة للشفاء ، والتي ينزف منها الدم. عندما يندمجون ، يتحولون إلى منطقة نزيف ، ويؤدي جزء من التآكل إلى ظهور لويحة ليفية ، مما يؤدي إلى تفاقم مظهر المريض وتفاقم الحالة الصحية.

متلازمة اختلاف ليل وستيفنز جونسون

تتميز كلتا الظاهرتين بحقيقة أن الجلد والأغشية المخاطية قد تضررت بشكل ملحوظ ، كما يتم تشكيل وجع ، حمامي ، وانفصال. لأن المرض يستلزم آفات ملحوظة في اعضاء داخلية، يمكن للمريض أن "ينتهي" بشكل قاتل. ترتبط كلتا المتلازمتين بالتصنيف إلى أشد أشكال الأمراض ، ومع ذلك ، يمكن أن تحدث بسبب عوامل وأسباب مختلفة.

• من حيث تواتر المرض ، تمثل متلازمة ليل ما يصل إلى 1.2 حالة لكل مليون شخص سنويًا ، وبالنسبة للمرض المعني - ما يصل إلى 6 حالات لكل مليون شخص خلال نفس الفترة.
• كما توجد اختلافات في أسباب الهزيمة. يحدث SJS في نصف الحالات بسبب الأدوية ، ولكن هناك حالات يكون فيها تحديد السبب مستحيلاً. يتجلى SL في 80 ٪ على خلفية الأدوية ، وفي 5 ٪ من الحالات لا توجد تدابير للعلاج. تشمل الأسباب الأخرى مركبات كيميائيةوالالتهاب الرئوي والعمليات المعدية الفيروسية.
• يوحي توطين الآفة أيضًا بعدة اختلافات بين نوعي المتلازمات. تتشكل الحمامي في منطقة الوجه والأطراف ، بعد بضعة أيام يكتسب التكوين طابعًا متكدسًا. مع SJS ، تظهر الآفة في الغالب على الجذع والوجه ، وفي المرض الثاني ، يتم ملاحظة آفة من النوع العام.
• تتلاقى الأعراض العامة للأمراض المصحوبة بالحمى والحمى وبداية الألم. ولكن مع SL ، يرتفع هذا المؤشر دائمًا بعد علامة 38 درجة. كما أن هناك زيادة في حالة القلق والشعور لدى المريض ألم حاد. الفشل الكلوي هو الخلفية لكل هذه الأمراض.

لا توجد حتى الآن تعريفات واضحة لهذه الأمراض ، فالعديد ينسبون متلازمة ستيفنز جونسون ، التي يتم عرض صورتها في المقال ، إلى شكل حاد من الحمامي متعددة الأشكال ، في حين يُفضل اعتبار المرض الثاني أكثر أشكاله تعقيدًا. SJS. يمكن أن يبدأ كلا المرضين في التطور بتكوين حمامي في القزحية ، ولكن مع SL ، يحدث انتشار الظاهرة بشكل أسرع ، مما يؤدي إلى نخر وتقشير البشرة. مع SJS ، يحدث تقشير الطبقات على أقل من 10٪ من غطاء الجسم ، في الحالة الثانية - 30٪. بشكل عام ، كلا المرضين متشابهان ، ولكنهما مختلفان أيضًا ، كل هذا يتوقف على خصائص مظهرهما و المؤشرات العامةأعراض.

أسباب متلازمة ستيفنز جونسون

متلازمة ستيفنز جونسون ، والتي يمكن رؤية صورتها في المقال ، تتمثل في آفة فقاعية حادة في منطقة الجلد والأغشية المخاطية ، في حين أن الظاهرة ناتجة عن حساسية وذات طبيعة خاصة. يحدث المرض كجزء من تدهور حالة الشخص المريض ، بينما يشارك الغشاء المخاطي للفم ، إلى جانب الأعضاء التناسلية والجهاز البولي ، بشكل تدريجي في هذه العملية.

الأسباب الشائعة للمرض

عادة ما يسبق تطور SJS حساسية فورية. هناك 4 أنواع من العوامل التي تؤثر على بداية تطور المرض.

• عوامل من النوع المعدي الذي يؤثر على الأعضاء ويؤدي إلى تفاقم المسار العام للمرض ؛
• تناول مجموعات معينة من الأدوية التي تثير وجود هذا المرض عند الأطفال ؛
• الظواهر الخبيثة - الأورام والأورام من النوع الحميد ، والتي لها طبيعة خاصة ؛
• أسباب لا يمكن إثباتها بسبب عدم كفاية المعلومات الطبية.

تحدث الظاهرة عند الأطفال نتيجة للأمراض الفيروسية ، بينما لها طبيعة مختلفة ومن الواضح أنها ناتجة عن الاستخدام أجهزة طبيةأو وجود أورام وظواهر خبيثة. أما بالنسبة للأطفال الصغار ، فإن العوامل المحفزة هي عدد كبير منالظواهر.

• الهربس.
• التهاب الكبد؛
• مرض الحصبة؛
• أنفلونزا؛
• حُماق؛
• بكتيريا؛
• الفطريات.

إذا أخذنا في الاعتبار تأثير الأدوية على جسم الأطفال ، فيمكننا تحديد دور المضادات الحيوية و الأدوية غير الستيرويديةموجهة ضد العملية الالتهابية. إذا أخذنا في الاعتبار التأثير الأورام الخبيثةيمكن تمييز قيادة السرطان. إذا لم يكن أي من هذه العوامل مرتبطًا بمسار المرض ، فإننا نتحدث عن SJS.

تفاصيل المعلومات

تمت تغطية المعلومات الأولى عن المتلازمات في عام 1992 ، ومع مرور الوقت ، أصبح المرض موصوفًا بمزيد من التفصيل ومجهزًا باسم تكريما لأسماء المؤلفين الذين درسوا وتعلموا طبيعته بعمق. المرض شديد للغاية وهو اسم آخر هو حمامي نضحي خبيث. يرتبط المرض بالتهاب الجلد الفقاعي - إلى جانب مرض الذئبة الحمراء. رئيسي بالطبع السريريةهو ظهور فقاعات على الجلد والأغشية المخاطية.

إذا أخذنا في الاعتبار انتشار المرض ، فيمكن ملاحظة أنه يمكن مواجهته في أي عمر ، وعادة ما يظهر المرض بوضوح في 5-6 سنوات. لكن من النادر للغاية مواجهة المرض في السنوات الثلاث الأولى من حياة الطفل. لقد وجد العديد من مؤلفي الأبحاث أن أعلى معدل موجود بين الجمهور الذكور من السكان ، والذي يشملهم في مجموعة الخطر. والتي يمكن رؤيتها في المقالة ، مصحوبة أيضًا بعدد من الأعراض الأخرى.

أعراض متلازمة ستيفنز جونسون الصورة

SJS هو مرض مجهز دورة حادةالبداية والتطور السريع من حيث الأعراض.

• في البداية ، يمكن التمييز بين الشعور بالضيق وزيادة درجة حرارة الجسم.
• ثم تظهر أحاسيس الألم الحاد في منطقة الرأس ، مصحوبة بألم مفصلي ، تسرع القلب واضطرابات عضلية.
• يشكو معظم المرضى من التهاب الحلق والقيء والإسهال.
• قد يعاني المريض من نوبات من السعال والقيء والتقرح.

• بعد فتح التشكيلات يمكنك أن تجد عيوب واسعة النطاقالمغطاة بأغشية بيضاء أو صفراء أو قشور.

• تتضمن العملية المرضية احمرار حد الشفة.

• بسبب الجدية ألميجد المرضى صعوبة في الشرب والأكل.

• هناك التهاب ملتحمة تحسسي خطير ، معقد بسبب العمليات الالتهابية من النوع القيحي.

• بالنسبة لبعض الأمراض ، بما في ذلك SJS ، فإن حدوث تقرحات وتقرحات في الملتحمة هو سمة مميزة. قد يحدث التهاب القرنية والتهاب الجفن.
• تتأثر الأعضاء بشكل واضح. نظام الجهاز البولى التناسلىوهي الأغشية المخاطية. تصيب هذه الظاهرة في 50٪ من الحالات ، وتنتقل الأعراض على شكل التهاب الإحليل والتهاب المهبل.
• تبدو الآفة الجلدية مثيرة للإعجاب مجموعة كبيرةتكوينات شاهقة تشبه البثور. كل منهم له لون أرجواني ويمكن أن تصل إلى مؤشرات الأبعاد من 3-5 سم.

• انحلال البشرة النخري السمييمكن أن تؤثر على العديد من الأجهزة والأنظمة. كثيرا ما يؤدي إلى عواقب وخيمةونتائج مميتة.

الفترة التي يتشكل فيها الطفح الجلدي الجديد تستمر عدة أسابيع ، وتستغرق من شهر إلى 1.5 شهر للشفاء الكامل للقرحة. قد يكون المرض معقدًا مثانةناز الدم ، وكذلك التهاب القولون والالتهاب الرئوي والفشل الكلوي. في سياق هذه المضاعفات ، يموت حوالي 10 ٪ من المرضى ، ويتمكّن الباقون من علاج المرض والبدء في عيش حياة اعتيادية كاملة.

علاج متلازمة ستيفنز جونسون في مخطط الأطفال

تشير الإرشادات السريرية القضاء السريعالمرض من خلال دراسة أولية لطبيعته. قبل وصف العلاج ، يتم إجراء مجموعة تشخيصية معينة. يتضمن فحصًا مفصلاً للمريض وفحصًا مناعيًا للدم وخزعة جلد. إذا كانت هناك مؤشرات معينة ، سيصف الطبيب بالتأكيد أشعة سينية كاملة للرئتين والموجات فوق الصوتية للجهاز البولي التناسلي والكلى والكيمياء الحيوية.

الإجراءات العلاجية

مرض متلازمة ستيفنز جونسون ، الذي يمكن تقييم صورته في المقال ، هو مرض خطير يتطلب التدخل المناسب من قبل أخصائي. تتضمن الإجراءات المنهجية اتخاذ تدابير تهدف إلى الحد من التسمم أو القضاء عليه ، وإزالة عملية الالتهاب وتحسين حالة الجلد المصاب. إذا كانت هناك حالات ضائعة مزمنة ، فقد يتم وصف الأدوية ذات الإجراءات الخاصة.

• الستيرويدات القشرية - لمنع الانتكاسات.
• عوامل إزالة التحسس
• الأدوية للقضاء على التسمم.

يعتقد الكثيرون أنه من الضروري وصف علاج الفيتامينات - على وجه الخصوص ، الاستخدام حمض الاسكوربيكوأدوية المجموعة ب ، ولكن هذا مفهوم خاطئ ، لأن استخدام هذه الأدوية يمكن أن يؤدي إلى تدهور في الصحة العامة. يغلب

هذه الآفة الفقاعية الحادة للأغشية المخاطية والجلد ذات الطبيعة التحسسية. يستمر على خلفية حالة خطيرة للمريض مع تورط الغشاء المخاطي للفم والعينين والأعضاء البولية. يشمل تشخيص متلازمة ستيفنز جونسون فحصًا شاملاً للمريض ، وفحص دم مناعي ، وخزعة من الجلد ، ومخطط تجلط الدم. وفقا للإشارات ، الأشعة السينية للرئتين ، الموجات فوق الصوتية للمثانة ، الموجات فوق الصوتية للكلى ، التحليل البيوكيميائيالبول والاستشارات من المتخصصين الآخرين. يتم العلاج عن طريق طرق تصحيح الدم خارج الجسم ، الجلوكوكورتيكويد و العلاج بالتسريبالأدوية المضادة للبكتيريا.

التصنيف الدولي للأمراض - 10

L51.1الحمامي الفقاعية عديدة الأشكال

معلومات عامة

نُشرت بيانات متلازمة ستيفنز جونسون في عام 1922. بمرور الوقت ، تم تسمية المتلازمة باسم المؤلفين الذين وصفوها لأول مرة. المرض هو نوع حاد من الحمامي النضحي عديدة الأشكال وله اسم ثان - "حمامي نضحي خبيث". جنبا إلى جنب مع متلازمة ليل ، والفقاع ، والمتغير الفقاعي من مرض الذئبة الحمراء ، والتهاب الجلد التماسي التحسسي ، ومرض هايلي هيلي ، وغيرها ، يصنف طب الجلد السريري متلازمة ستيفنز جونسون على أنها التهاب جلدي فقاعي ، شائع الأعراض السريريةوهو تكوين بثور على الجلد والأغشية المخاطية.

تحدث متلازمة ستيفنز جونسون في أي عمر ، وغالبًا ما تصيب الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 20 و 40 عامًا وهي نادرة جدًا في السنوات الثلاث الأولى من حياة الطفل. وفقًا لبيانات مختلفة ، يتراوح معدل انتشار المتلازمة لكل مليون نسمة من 0.4 إلى 6 حالات سنويًا. لاحظ معظم المؤلفين المزيد ارتفاع حالات الإصابةبين الرجال.

الأسباب

يرجع تطور متلازمة ستيفنز جونسون إلى رد فعل تحسسي فوري. هناك 4 مجموعات من العوامل التي يمكن أن تثير ظهور المرض: العوامل المعدية ، الأدويةوالأمراض الخبيثة وأسباب غير معروفة.

في مرحلة الطفولة ، غالبًا ما تحدث متلازمة ستيفنز جونسون على خلفية أمراض فيروسية: الهربس البسيط ، التهاب الكبد الفيروسي ، عدوى الفيروس الغدي ، الحصبة ، الأنفلونزا ، حُماقالنكاف. يمكن أن يكون العامل المثير هو البكتيرية (داء السلمونيلات ، السل ، داء اليرسينيا ، السيلان ، داء المفطورة ، التولاريميا ، الحمى المالطية) والعدوى الفطرية (داء الكروانيديا ، داء النوسجات ، داء المشعرات).

في البالغين ، عادة ما تكون متلازمة ستيفنز جونسون بسبب دواء أو ورم خبيث. من بين الأدوية ، يتم تعيين دور العامل المسبب بشكل أساسي للمضادات الحيوية والأدوية غير الستيرويدية المضادة للالتهابات ومنظمات الجهاز العصبي المركزي والسلفوناميدات. دور قيادي بين أمراض الأورامفي تطور متلازمة ستيفنز جونسون ، تلعب الأورام اللمفاوية والسرطانات. إذا كانت محددة العامل المسبب للمرضلا يمكن تحديد الأمراض ، ثم يتحدثون عن متلازمة ستيفنز جونسون مجهول السبب.

أعراض

تتميز متلازمة ستيفنز جونسون ببداية حادة مع تطور سريع للأعراض. في البداية هناك توعك ، ارتفاع في درجة الحرارة إلى 40 درجة مئوية ، صداع، عدم انتظام دقات القلب ، آلام المفاصل والعضلات. قد يعاني المريض من التهاب الحلق والسعال والإسهال والقيء. بعد بضع ساعات (بحد أقصى يوم واحد) ، تظهر بثور كبيرة على الغشاء المخاطي للفم. بعد فتحها ، تتشكل عيوب واسعة النطاق على الغشاء المخاطي ، مغطاة بأفلام بيضاء رمادية أو صفراء وقشور دموية. في عملية مرضيةالحدود الحمراء للشفاه متورطة. بسبب تلف الغشاء المخاطي الشديد في متلازمة ستيفنز جونسون ، لا يستطيع المرضى تناول الطعام أو حتى الشرب.

يستمر تلف العين في البداية وفقًا لنوع التهاب الملتحمة التحسسي ، ولكنه غالبًا ما يكون معقدًا بسبب العدوى الثانوية مع تطور التهاب قيحي. بالنسبة لمتلازمة ستيفنز جونسون ، يعتبر تكوين العناصر التقرحية التآكلة ذات الحجم الصغير على الملتحمة والقرنية أمرًا نموذجيًا. الأضرار المحتملة للقزحية ، وتطور التهاب الجفن ، والتهاب القزحية والجسم الهدبي ، والتهاب القرنية.

لوحظ هزيمة الأعضاء المخاطية للجهاز البولي التناسلي في نصف حالات متلازمة ستيفنز جونسون. يبدأ في شكل التهاب الإحليل ، التهاب القلفة و الحشفة ، التهاب الفرج ، التهاب المهبل. يمكن أن يؤدي تندب تآكل وتقرحات الغشاء المخاطي إلى تكوين تضيق مجرى البول.

قدمت آفة الجلد كمية كبيرةعناصر مستديرة شاهقة تشبه البثور. لونها أرجواني ويصل حجمها إلى 3-5 سم سمة من سمات العناصر الطفح الجلديمع متلازمة ستيفنز جونسون ، تظهر بثور مصلية أو دموية في مركزها. يؤدي فتح البثور إلى تكوين عيوب حمراء زاهية مغطاة بالقشور. الموقع المفضل للطفح الجلدي هو جلد الجذع والعجان.

تستمر فترة ظهور الطفح الجلدي الجديد لمتلازمة ستيفنز جونسون ما يقرب من 2-3 أسابيع ، ويحدث شفاء القرحة في غضون 1.5 شهر. يمكن أن يكون المرض معقدًا بسبب النزيف من المثانة والالتهاب الرئوي والتهاب القصيبات والتهاب القولون والفشل الكلوي الحاد والعدوى البكتيرية الثانوية وفقدان البصر. نتيجة للمضاعفات المتطورة ، يموت حوالي 10٪ من مرضى متلازمة ستيفنز جونسون.

التشخيص

يمكن لطبيب الأمراض الجلدية تشخيص متلازمة ستيفنز جونسون بناءً على الأعراض المميزةتم الكشف عنها عن طريق الفحص الجلدي الدقيق. يتيح لك استجواب المريض تحديد العامل المسبب الذي تسبب في تطور المرض. تساعد خزعة الجلد في تأكيد تشخيص متلازمة ستيفنز جونسون. يُظهر الفحص النسيجي نخر خلايا البشرة ، تسلل الخلايا الليمفاوية حول الأوعية الدموية ، وتقرحات تحت الجلد.

في اختبار الدم السريري ، يتم تحديد علامات غير محددة للالتهاب ، ويكشف مخطط التخثر عن اضطرابات التخثر ، ويظهر اختبار الدم البيوكيميائي محتوى منخفض من البروتين. الأكثر قيمة من حيث تشخيص متلازمة ستيفنز جونسون هو اختبار الدم المناعي ، والذي يكشف عن زيادة كبيرة في الخلايا اللمفاوية التائية والأجسام المضادة المحددة.

متلازمة ستيفنز جونسون (SJS) هي اضطراب نادر ولكنه خطير يؤثر على الجلد والأغشية المخاطية. هذا هو رد فعل مبالغ فيه من قبل جهاز المناعة في الجسم تجاه محفز ، مثل عقار أو عدوى. .

تم تسميته على اسم طبيبي الأطفال A.M Stevens و C.C.

يتسبب SJS في ظهور تقرحات وتقشير الجلد وأسطح العينين والفم والحلق والأعضاء التناسلية.

تورم في الوجه ، طفح جلدي أحمر أو أرجواني منتشر ، بثور ، وتورم في الشفتين مغطاة بالقروح. السمات المشتركةمتلازمة ستيفنز جونسون. إذا تأثرت العيون ، يمكن أن يؤدي ذلك إلى تقرحات القرنية ومشاكل في الرؤية.

SJS هي واحدة من أكثر ردود الفعل السلبية المنهكة ل الأدوية(ADR). تسبب التفاعلات الدوائية الضارة (ADRs) ما يقرب من 150000 حالة وفاة سنويًا ، مما يجعلها رابع سبب رئيسي للوفاة.

متلازمة ستيفنز جونسون نادرة لأن الخطر الإجمالي للإصابة بها هو واحد من 2-6 مليون في السنة.

يتطلب SJS عاجلاً رعاية طبيةلأشد أشكاله ، يسمى انحلال البشرة النخري السمي. يمكن التمييز بين الشرطين بناءً على مساحة سطح الجسم الكلية (TBSA). SJS أقل وضوحًا نسبيًا ويغطي 10 ٪ من مساحة سطح الجسم.

انحلال البشرة النخري السمي (TEN) هو أخطر أشكال المرض ، حيث يصيب 30٪ أو أكثر من مساحة سطح الجسم. SJS هو الأكثر شيوعًا عند الأطفال وكبار السن. SCORTEN هو مقياس لشدة المرض تم تطويره للتنبؤ بالوفيات في حالات SJS و TEN.

تشمل أسباب متلازمة ستيفنز جونسون ما يلي:

الأدوية

هذا هو السبب الأكثر شيوعًا. في غضون أسبوع بعد بدء الدواء ، يحدث رد فعل ، على الرغم من أنه يمكن أن يحدث حتى بعد شهر أو شهرين ، على سبيل المثال. ترتبط بشكل خاص بالمتلازمة. الأدوية التالية:

• مضادات حيوية:
  • أدوية السلفوناميدات أو السلفا مثل كوتريموكسازول ؛
  • البنسلين: أموكسيسيلين ، باكامبيسيلين.
  • السيفالوسبورينات: سيفاكلور ، سيفاليكسين.
  • الماكروليدات ، وهي مضادات حيوية مجال واسع؛ الإجراءات: أزيثروميسين ، كلاريثروميسين ، إريثروميسين.
  • الكينولونات: سيبروفلوكساسين ، نورفلوكساسين ، أوفلوكساسين.
  • التتراسيكلينات: الدوكسيسيكلين ، مينوسيكلين.

• تستخدم مضادات الاختلاج لعلاج الصرع لمنع النوبات.

تزيد الأدوية مثل لاموتريجين ، كاربامازيبين ، الفينيتوين ، الفينوباربيتون ، ولا سيما مزيج لاموتريجين مع فالبروات الصوديوم ، من خطر الإصابة بمتلازمة ستيفنز جونسون.

• الوبيورينول ، الذي يستخدم لعلاج النقرس
• اسيتامينوفين ، يعتبر دواء آمنلجميع الفئات العمرية
• يستخدم نيفيرابين ، وهو مثبط للنسخة العكسية غير النوكليوزيدية ، لعلاج عدوى فيروس العوز المناعي البشري.
• مضادات الالتهاب غير الستيرويدية (NSAIDs) هي مسكنات للألم: ديكلوفيناك ، نابروكسين ، إندوميثاسين ، كيتورولاك

الالتهابات

تشمل العدوى التي قد تؤهب ما يلي:

لتعلم المزيد متلازمة الأمعاء القصيرة

• اصابات فيروسية. مع الفيروسات: انفلونزا الخنازيروالأنفلونزا ، والهربس البسيط ، وفيروس ابشتاين بار ، والتهاب الكبد أ ، وفيروس نقص المناعة البشرية المرتبطة SJS.

في حالات الأطفال ، كان فيروس Epstein-Barr والفيروسات المعوية سامة بشكل خاص.

• الالتهابات البكتيرية. مثل الالتهاب الرئوي الميكوبلازما ، حمى التيفود، داء البروسيلات ، الأورام اللمفاوية التناسلية.
• الالتهابات الأولية: الملاريا وداء المشعرات.

العوامل التي تزيد من خطر الإصابة بـ SJS هي:

• العوامل الجينية - يحدث الاختلاف الكروموسومي الأكثر ارتباطًا بمتلازمة ستيفنز جونسون في جين HLA-B. تشير الأبحاث إلى وجود ارتباط قوي بين HLA-A * 33: 03 و HLA-C * 03:02 الأليلات و SJS أو TEN الناجم عن الوبيورينول ، خاصة في السكان الآسيويين. يكون خطر المعاناة أكبر إذا تأثر أحد أفراد الأسرة المقربين ، مما يشير أيضًا إلى عامل خطر وراثي أساسي محتمل.
• ضعيف الجهاز المناعي. يمكن أن يؤهب الجهاز المناعي المستنفد نتيجة الإصابة بفيروس نقص المناعة البشرية وأمراض المناعة الذاتية والعلاج الكيميائي وزرع الأعضاء الأشخاص للإصابة بهذا الاضطراب.
• التاريخ السابق لمتلازمة ستيفنز جونسون. هناك خطر التكرار إذا تم تناول نفس الأدوية أو الأدوية من نفس المجموعة التي تسببت سابقًا في التفاعل.

الأعراض والعلامات

1. أعراض تشبه التهابات الجزء العلوي الجهاز التنفسيمثل الحمى> 39 درجة مئوية ، التهاب الحلق ، قشعريرة ، سعال ، صداع ، ألم في جميع أنحاء الجسم
2. الهدف الهزائم. تعتبر هذه الآفات ، التي تكون أغمق في الوسط ، ومحاطة بمناطق فاتحة ، تشخيصية.
3. طفح جلدي أحمر أو أرجواني مؤلم ، بثور على الجلد ، منطقة الفم ، العينين ، الأذنين ، الأنف ، الأعضاء التناسلية. مع تقدم المرض ، قد تتجمع البثور الرخوة وتمزق ، مسببة تقرحات مؤلمة. في النهاية تشكل الطبقة العليا من الجلد قشرة.
4. أورام الوجه ، انتفاخ الشفتين مغطاة بالقرح ، تقرحات بالفم ، تقرحات في الحلق تسبب صعوبة في البلع ، إسهال قد يسبب الجفاف.
5. تورم ، تورم الجفون ، التهاب الملتحمة ، حساسية للضوء عندما تكون العين حساسة للضوء

التشخيص

يعتمد تشخيص متلازمة ستيفنز جونسون على ما يلي:

1. فحص طبي بالعيادةيلعب التاريخ السريري الشامل الذي يحدد العامل المؤهب ووجود طفح جلدي مستهدف مميز دورًا رئيسيًا في التشخيص.
2. خزعة الجلد - تساعد في تأكيد التشخيص.

علاج

تتطلب متلازمة ستيفنز جونسون دخول المستشفى على الفور.
أولاً ، عليك التوقف عن تناول الدواء المشتبه في أنه يسبب الأعراض.

علاج تلف الجلد والأغشية المخاطية

• يتم إزالة الجلد الميت بلطف ، وتغطية المناطق المريضة بمرهم وقائي لحمايتها من العدوى حتى تلتئم.

ممكن استخدامه الضماداتمع بدائل الجلد الاصطناعية أو شبكة فضية نانوكريستالين غير لاصقة

• • تستخدم المضادات الحيوية والمطهرات الموضعية لعلاج العدوى. يمكن إجراء التحصين ضد التيتانوس للوقاية من العدوى.

• يتم إعطاء الغلوبولين المناعي عن طريق الوريد (IVIG) لوقف عملية المرض.

من غير الواضح ما إذا كانت الكورتيكوستيرويدات أو الأدوية المستخدمة للسيطرة على الالتهاب أو تقليل الوفيات أو البقاء في المستشفى مفيدة في علاج انحلال البشرة النخري السمي ومتلازمة ستيفنز جونسون ، لأنها قد تزيد من فرص الإصابة بالعدوى.

• توصف غسولات الفم والمخدر الموضعي لتسكين الآلام في الفم والحلق ولتسهيل ابتلاع الطعام.
• يتم معالجة العينين بالمرهم أو بالدموع الاصطناعية لمنع جفاف السطح. يمكن استخدام الستيرويدات الموضعية والمطهرات والمضادات الحيوية لمنع الالتهاب والعدوى.

لتعلم المزيد ما هو مرض الجزر المعدي المريئي وعلاجه

قد يكون العلاج الجراحي ، مثل علاج PROSE (الاستبدال التعويضي للنظام البيئي السطحي للعين) مطلوبًا لحالات العين المزمنة مرض سطحي.

• تستخدم مراهم الستيرويد المهبلية في النساء لمنع تشكل ندبات في المهبل.

علاجات أخرى

• الاستبدال الغذائي والسوائل للأغذية من خلال أنبوب أنفي معدي أو عن طريق الوريد لمنع وعلاج الجفاف ، والحفاظ على التغذية ؛
• الحفاظ على درجة حرارة 30-32 درجة مئوية في انتهاك لتنظيم درجة حرارة الجسم ؛
• المسكنات ومسكنات الآلام لتسكين الآلام.
• ستكون هناك حاجة للتنبيب ، والتهوية الميكانيكية ، إذا تأثرت القصبة الهوائية (أنبوب التنفس) ، أو الشعب الهوائية ، أو كان المريض يعاني من صعوبة في التنفس ؛
• الدعم النفسي للقلق الشديد والتوتر العاطفي ، إن وجد.

وقاية

من الصعب للغاية التنبؤ بالمرضى الذين سيصابون بهذه الحالة. لكن،

• إذا كان أحد أفراد الأسرة المقربين قد تعرض لهذا التفاعل تجاه دواء معين ، فمن الأفضل تجنب استخدام دواء مشابه أو عقاقير أخرى تنتمي إلى نفس المجموعة الكيميائية.

أخبر طبيبك دائمًا عن رد فعل أحبائك حتى لا يصف الطبيب مسببات الحساسية المحتملة.

• إذا كانت متلازمة ستيفنز جونسون ناتجة عن رد فعل سلبي لدواء ما ، فتجنب الدواء والمواد الأخرى المشابهة كيميائيًا في المستقبل.
• نادرا ما يوصى بإجراء الاختبارات الجينية.

على سبيل المثال ، إذا كنت من أصل صيني / جنوب شرق آسيوي ، فقد تخضع لاختبارات جينية لتحديد ما إذا كانت الجينات (HLA B1502 ؛ HLA B1508) موجودة أم لا مرتبطة بالاضطراب أو تسببها عقاقير كاربامازيبين أو الوبيورينول.