إذا تعرضت للأذى أو الأذى ، فإن ظهور الدم هو نتيجة متوقعة تمامًا ، وبالتالي نادرًا ما يكون مقلقًا أو مخيفًا. ومع ذلك ، في بعض الحالات ، يمكن أن تحدث الكدمات على الجسم دون سبب واضح - تمامًا مثل الدم على اللثة التي تبدو صحية. هذه هي الطريقة التي يمكن أن تظهر بها قلة الصفيحات - أسباب ونتائج هذه الظاهرة تستحق الحديث عنها بشكل منفصل.

ما هو قلة الصفيحات؟

قبل الحديث عن قلة الصفيحات ، دعونا نلقي نظرة قصيرة على أمراض الدم. يتكون الدم من البلازما والعناصر المكونة - الخلايا والهياكل ما بعد الخلوية. الخلايا هنا عبارة عن كريات بيضاء ، لكن الصفائح الدموية هي إحدى الهياكل الخلوية.

الصفائح الدموية عبارة عن صفائح دموية - أجزاء من خلايا نخاع العظم. هم مسؤولون عن تخثر الدم. عادة ، في البالغين ، يكون عدد الصفائح الدموية 180-320.109 / لتر.

قد يختلف الرقم اعتمادًا على بعض الظروف الفسيولوجية: على سبيل المثال ، عند النساء الحوامل ، يمكن أن ينخفض ​​إلى 150 أو يرتفع إلى 380 - وهذا أمر طبيعي أيضًا.

في الأطفال حديثي الولادة ، يمكن أن تتراوح معدلات تخثر الدم الطبيعية من 100 إلى 420.109 / لتر.

ونقص الصفيحات - ما هو؟ قلة الصفيحات هي انخفاض في عدد الصفائح الدموية إلى 150.109 / لتر أو أقل ، عندما ينخفض ​​إنتاج الصفائح الدموية نفسها ، أو يتم ملاحظة تدميرها المتسارع.

هناك قلة الصفيحات الخفيفة والمتوسطة والشديدة.

أسباب قلة الصفيحات

قد يحدث انخفاض في إنتاج الصفائح الدموية أو زيادة تدمير الصفائح الدموية بسبب:

• الأداء غير الصحيح لجهاز المناعة (عامل المناعة الذاتية) والتشوهات الوراثية ؛
• ردود الفعل التحسسية - على سبيل المثال ، ل مستحضرات طبية(عامل الحساسية) ؛
• تطور الأمراض المعدية والتسمم (عامل أعراض) ؛
• نقص شديد حمض الفوليكفيتامين ب 12 (فقر الدم الناجم عن نقص فيتامين ب 12).

دعنا نلقي نظرة فاحصة على كل من الأسباب.

غالبًا ما يكون الانخفاض في إنتاج الصفائح الدموية من طبيعة المناعة الذاتية بسبب الأعطال الجسيمة في جهاز المناعة ، عندما "يخطئ" ويبدأ في تدمير خلايا الجسم السليمة (بما في ذلك الدم) بدلاً من الخلايا المسببة للأمراض.

هذه هي الطريقة التي يتطور بها المرض - قلة الصفيحات المناعية الذاتية: تكمن أسبابه على وجه التحديد في الطائرة اضطرابات المناعةوالوراثة.

من بين الأمراض المعدية التي يمكن أن تسبب قلة الصفيحات ، يمكن تمييز ما يلي:

• الانفلونزا والسارس.
• عدوى فيروس نقص المناعة البشرية؛
• التهاب الكبد الفيروسي؛
• عدد كريات الدم البيضاء المعدية.
• الهربس.

تحدث اضطرابات في إنتاج الصفائح الدموية أيضًا مع التسمم الدرقي - أمراض الغدة الدرقية.

غالبًا ما تتعطل عملية إنتاج الصفائح الدموية أمراض الأورام- على سبيل المثال ، عندما ينتقل الورم إلى نخاع العظام.

هناك أيضًا شكل خاص من قلة الصفيحات - مجهول السبب: لم يتم تحديد أسبابه ، ولكن يتم إجراء مثل هذا التشخيص فقط بعد استبعاد جميع المتغيرات المحتملة لحدوثها.

قلة الصفيحات الدوائية

غالبًا ما يكون سبب قلة الصفيحات رد فعل تحسسي تجاه الأدوية ، لذلك يجدر وضع مثل هذه الحالات في قسم منفصل من المقالة.

هناك أمراض يتطلب علاجها الاستخدام المستمر لعدد من الأدوية.

وتشمل هذه:

• التثبيط الخلوي (سيتارابين ، سيكلوفوسفاميد ، ميثوتريكسات وغيرها) ؛
• مدرات البول الثيازيدية (hypothiazide ، كلوروثيازيد) ؛
• الأدوية الهرمونية مع الإستروجين.

يمكن أن تسبب هذه الأدوية انخفاضًا في إنتاج الصفائح الدموية. هناك أيضًا أدوية أثبتت قدرتها على تدمير الصفائح الدموية التي يتم إنتاجها بكميات طبيعية.

من بين هذه الأدوية يجدر تسليط الضوء على:

• بعض الأدوية المضادة للبكتيريا (نوفوبيوسين ، سلفاثيازول) ؛
• المهدئات والحبوب المنومة ومضادات الاختلاج.
• ميثيل دوبا.
• الكينين ، الكينيدين.
• الأدوية المحتوية على الأسبرين.

إذا ظهرت علامات قلة الصفيحات ، يقوم الطبيب إما بإلغاء الدواء الذي يسبب هذه الحالة ، أو تعديل الجرعة.

هناك أيضًا أطعمة يمكن أن تؤدي إلى قلة الصفيحات ، مثل البقوليات. يجب توخي الحذر بشكل خاص مع المشروبات الكحولية: الإيثانول الموجود فيها هو أيضًا من بين المذنبين في هذه الحالة.

أعراض قلة الصفيحات

يتمثل العرض الرئيسي لنقص الصفيحات في الميل إلى النزيف التلقائي. يلاحظ الناس هذه العلامة بأنفسهم ، حتى قبل الذهاب إلى الطبيب. يخترق الدم المسال جدران الأوعية الدموية ويخرج إما تحت الجلد أو خارجه. النتيجه هي:

• نزيف تحت الجلد (من نقطة محددة إلى واسعة النطاق) ؛
• نزيف من الأغشية المخاطية للفم.
• مفاجئ
• في النساء - فترات وفيرة وطويلة ، في كثير من الأحيان - اكتشاف بين فترات ؛
• دم مرئيفي البول والبراز.

تكشف الاختبارات المعملية عن زيادة في الفترة الفاصلة بين بدء وتوقف النزيف أثناء أخذ عينات الدم. هناك أيضًا زيادة ملحوظة في عيار الأجسام المضادة للصفائح الدموية. يمكن أن يتراوح عدد الصفائح الدموية نفسها من 0 إلى 50.109 صفيحة / لتر.

متى تكون الإقامة في المستشفى مطلوبة؟ يُعتقد أنه من الضروري في المستشفى علاج هؤلاء المرضى الذين يقل إنتاج الصفائح الدموية لديهم عن 30.109 / لتر.

إذا كان هذا الرقم أعلى ، يمكنك الاستغناء عنه العلاج في العيادات الخارجيةمع المراقبة المنتظمة لديناميات استعادة إنتاج الصفائح الدموية.

لماذا قلة الصفيحات خطيرة؟

معرفة ما هو قلة الصفيحات ، يجب على المرء أن يقيم مخاطره بشكل صحيح. يشكل النزيف المتزايد خطورة على حدوث نزيف واسع النطاق - داخليًا وخارجيًا. السكتات الدماغية النزفية والرحم والنزيف الرئوي والمعدة - هذه ليست قائمة كاملة بأكثر الحالات خطورة التي يمكن أن تحدث بسبب قلة الصفيحات غير المعالجة.

لن يساعد التشخيص والعلاج في الوقت المناسب للنزيف المتزايد على منع حدوثها فحسب ، بل سيساعد أيضًا على الاهتمام بموقف المرضى أنفسهم تجاه صحتهم:

• تناول الأدوية التي يصفها الطبيب فقط لعلاج أي مرض ؛
• المراقبة الصارمة لجرعات الأدوية والوقاية من فائضها ؛
• أسلوب حياة معتدل و التغذية السليمةاستبعاد الإدمان المفرط على الكحول.

الكدمات على الجسم ليست قبيحة فقط. هذا يمكن أن يكون علامة أمراض خطيرةلذلك ، إذا ظهرت أعراض زيادة النزيف ، فاتصل بالأطباء على الفور حتى لا يضيع الوقت.

يكون نشاطه في الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 80-90 عامًا أقل بكثير منه في الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 20 و 30 عامًا. ويمكن تفسير هذا الانخفاض المرتبط بالعمر جزئيًا عن طريق تناول الأدوية.

عن فقر الدم الانحلاليمن هذا النوع يجب أن يؤخذ في الاعتبار إذا كان هناك تاريخ لدورة علاج دوائية مكتملة أو مستمرة مؤخرًا ، وكان اختبار كومبس سلبيًا. عادة ما يحدث فقر الدم بشكل حاد وقد يكون مصحوبًا بعلامات انحلال الدم داخل الأوعية الدموية. نادرًا ما تظهر الأعراض على المريض فقر الدم المزمن. في مغفرة في الدم المحيطيلا يمكن الكشف عن أي شذوذ كيميائي حيوي ؛ ومع ذلك ، عندما يزداد انحلال الدم بسبب التعرض للأدوية أو العدوى الحادة الوخيمة ، أو الحماض الكيتوني السكري ، أو الفشل الكلوي ، تظهر كرات الدم الحمراء كثرة الكريات الحمر ، تعدد الألوان ، البزل القاعدي ، كثرة الكريات الحمر ، وأجسام هاينز.

من بين الأدوية الموصوفة للمرضى المسنين والتي يمكن أن تسبب هذا النوع من فقر الدم لديهم السلفوناميدات ، حمض أسيتيل الساليسيليك ، الفورادونين ، PAS ، البروبينسيد ، الكينين ، البريماكين ، والديفينيل سلفون.

تنبؤ بالمناخ

إن تشخيص فقر الدم الانحلالي موات بشكل عام ؛ ومع ذلك ، بعد التوقف عن تناول الدواء ، قد يتأخر الشفاء لعدة أسابيع.

علاج

لا يوجد علاج محدد؛ من الضروري فقط التوقف عن تناول الأدوية التي تسبب فقر الدم ، وقد تكون الستيرويدات مفيدة. يجب تحذير المرضى من ضرورة الامتناع عن تناوله هذا الدواءفي المستقبل.

قلة الصفيحات

هذا هو الشكل الأكثر شيوعًا لنقص الكريات البيض الناجم عن الأدوية ، ولكنه يحتوي على أقل معدل وفيات. قبل 20 عاما

جير ، ويسترهولم ، 1972 أ ؛ بوتيجر وآخرون ، 1979 ب] ؛ تتأثر النساء بشكل أكثر شيوعًا.

السبب الأكثر شيوعًا لنقص الصفيحات هو مدرات البول عن طريق الفم (بما في ذلك مشتقات الثيازيد وأكسودوليا وفوروسيميد) والكينين (كينيدين) ، بوتيجر وآخرون. (1979b) أظهر ذلك من 1966 إلى 1975

انخفض عدد حالات قلة الصفيحات بسبب البيوتاديون ، وازداد عدد الحالات التي تسببها السلفوناميدات. تتعارض هذه البيانات مع تلك الخاصة بـ Timoney (1978) الذي ، بناءً على التقارير المقدمة إلى المكتب الاستشاري الوطني الأيرلندي لـ الأدوية، أظهر أن حوالي نصف حالات قلة الصفيحات كانت مرتبطة بالإندوميتاسين والبوتاديون والأوكسي فينبوتازون. هذه المجموعة من الأدوية في المقام الأول "" بحسب البيانات المرسلة إلى مركز منظمة الصحة العالمية.

الاعراض المتلازمة

قد تكون قلة الصفيحات انتقائية أو قد تكون أحد مكونات فقر الدم اللاتنسجي. في الحالة الأولى ، يتجلى في شكل زيادة تدريجية أو

بداية مفاجئة لنزيف خفيف أو شديد ، والذي يشار إليه في البداية بظهور نمشات بدون تفاعل التهابي. تظهر أولاً حول الفم ، ثم على الأطراف والجذع. في وقت لاحق ، تظهر كدمات ونزيف في الأنف ونزيف في الأغشية المخاطية ونزيف معدي معوي وبيلة ​​دموية ونزيف داخل المخ. المرضى الذين يعانون من قلة الصفيحات المناعية يعانون أيضًا من الحمى والقيء وآلام في البطن. عادة ما يكشف الفحص فقط عن علامات النزيف و اختبار إيجابيهيس. ومع ذلك ، يجب تفسير هذا الاختبار عند كبار السن بحذر.

البحوث المخبرية

وفقًا للاختبارات المعملية ، في الحالات الخفيفة ، يقل عدد الصفائح الدموية عن 100 × 109 / لتر ، وفي الحالات الشديدة ، يقل عن 20 × 109 / لتر. عادة ما تكون قلة العدلات غائبة ، وقد تحدث زيادة عدد الكريات البيضاء بعد فقدان الدم الحاد. يطول وقت النزيف ويضعف تراجع الجلطة. يكشف فحص نخاع العظم عن وجود عدد طبيعي أو متزايد من خلايا النواء. قد يكون من الضروري

إجراء اختبارات للكشف عن الأجسام المضادة للصفائح الدموية أو تلف الصفائح الدموية ، مثل عامل الصفائح الدموية الثالث وتثبيت المكمل.

طريقة تطور المرض

هناك آليتان رئيسيتان لتطوير قلة الصفيحات. الأول هو تدمير الصفائح الدموية في الدم المحيطي ، عادة نتيجة لتأثير العوامل المناعية ، على سبيل المثال ، عند تناول الكينين (كينيدين) ، وأحيانًا نتيجة لتأثير سام مباشر ؛ والثاني هو انخفاض إنتاج الصفائح الدموية في نخاع العظام (على سبيل المثال ، نتيجة العلاج بالهيبارين والباراسيتامول).

الأدوية التي تسبب قلة الصفيحات

مدرات البول عن طريق الفم.غالبًا ما تسبب هذه الأدوية قلة الصفيحات ، ولكن في الواقع يبدو أن تكرار حدوثها ، مقارنة بالوتيرة العالية لوصف مدرات البول نفسها ، صغير ومتساوٍ ، وفقًا لبوتيجر ، ويسترهولم (1972b) ، 1: 15000. تحدث تغيرات خفيفة بدون أعراض في 25٪ من المرضى الذين يتناولون كلورثيازيد ؛ في كبار السن ، قد يكون تواتر هذه التغييرات أعلى من i. عادة ما تتطور أعراض قلة الصفيحات تدريجيًا. في بعض الحالات ، يبدو أنه ناتج عن تأثير سام مباشر. المواد الطبية، في حالات أخرى - بواسطة آلية مناعية. تبلغ نسبة حدوث قلة الصفيحات أثناء تناول فوروسيميد 2: 1000. حالة قلة الصفيحات لدى رجل مسن ، بسبب الأجسام المضادة للصفائح الدموية (.

كينين (كينيدين). غالبًا ما تسبب هذه الأدوية نقص الصفيحات. غالبًا ما يوصف الكينين للمرضى المسنين لتشنجات الليل ، وهو أيضًا أحد مكونات المشروبات المنشطة وعدد من الأدوية المسجلة الملكية. يحدث نقص الصفيحات المناعي المرتبط بالكينين فجأة ، مصحوبًا بخلل شديد في الصفائح الدموية ونزيف. يمكن أن تحدث هذه الأعراض في أي وقت لدى المريض الذي يتناول الكينين. تحدث اضطرابات مماثلة بسبب الكينيدين ، والتي قد تسببها أيضًا لدى كبار السن

نزيف رئوي (ليبمان ، جولدسميث ، 1972 ؛ ألبرين وآخرون ، 1980 ؛ لوبلان ، 1980].

يحدث vilo في غضون أسبوع بعد التوقف عن تناول الدواء.

العوامل المضادة للروماتيزم. في الماضي ، تم الإبلاغ عن حالات قلة الصفيحات الناتجة عن تناول البوتادين بشكل متكرر ،هيدروكسي فينبوتازونوالإندوميتاسين ، ولكن الآن عدد هذه الحالات

الشاي - ينخفض ​​، على ما يبدو بسبب حقيقة أن الأموال المدرجة يتم وصفها بشكل أقل. مستحضرات الذهب ، وخاصة في الجرعات الكبيرة ، تسبب نقص الصفيحات في المرضى من أي عمر [Kau ، 1970]. قد يتطور في وقت مبكر أو متأخر من العلاج ، ولكن في بعض الأحيان تحدث البرفرية بعد 2 إلى 10 أشهر من الحقن الأخير للدواء. إذا لم يتم وصف BAL للتخلص السريع من الذهب ، فإن الانتعاش يكون بطيئًا. آلية تطور قلة الصفيحات في هذه الحالات غير واضحة. في بعض الأحيان في المرضى الذين عولجوا بجرعات منخفضة من عقار الذهب ، قد تكون طبيعة الآفة مناعية. يمكن التفكير في وجود تأثير سام تراكمي في حالة قلة الصفيحات في المرضى الذين تم إعطاؤهم جرعات عاليةدواء.

باراسيتامول.

الأدوية المضادة للبكتيريا. سبب مشتركالجلطة

غرق cyt هو السلفوناميدات. هذا ينطبق أيضًا على الدواء المركب - بيسيبتول. ذكر سالتر (1973) أنه مع استخدام هذا الدواء ، فإن النزيف الثاني الأكثر شيوعًا

منطقي		تعقيد			ندرة المحببات	يكون
قلة الصفيحات وهذا الأخير يحدث بشكل رئيسي في
الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 60 عامًا. في وقت لاحق					مراجعة ديكسون
	معلومات حول				حالات قلة الصفيحات
التي تتميز بتوزيع ثنائي النسق لـ
	التبعيات		من سن مع ذروة ثانية بين 60 و

69 سنة. من حين لآخر ، عند كبار السن ، يحدث نقص الصفيحات بسبب الكلورامفينيكول والأمبيسلين والجنتاميسين والريفامبيسين.

عقاقير أخرى.من المعروف أن الهيبارين يمكن أن يسبب نقص الصفيحات. هناك نوعان من الآليات لتطويرها. أولاً ، قد يكون هناك استجابة متأخرة مرتبطة بمقاومة عالية للهيبارين ، والتخثر المنتشر داخل الأوعية ، والتخثر المتكرر أو الخثار الجديد. يحدث هذا التفاعل بعد الحقن في الوريد أو حقن تحت الجلدالهيبارين - في شكل حقن متقطعة أو تسريب طويل الأمد بجرعة دنيا أو كاملة. يتطور مع إدخال مستحضرات كل من الهيبارين البقري والخنازير. قد يعتمد على آلية مناعيةلأن Chong et al. (1982) وجد أجسامًا مضادة للهيبارين من فئة IgG. يتميز النوع الثاني من قلة الصفيحات بمظاهر خفيفة ، وبداية مبكرة ودورة بدون أعراض في كثير من الأحيان. غالبا ما يتطور في كبار السن.

al.، 1981] ، كلوربروباميد ، إيميزين ، أميتريبتيلين ، دوكسيبين ، كاربامازيبام وسيميتيدين.

تنبؤ بالمناخ

عادة ما يتوقف النزيف بعد فترة وجيزة من التوقف عن تناول الدواء ، على الرغم من أن الأمر قد يستغرق من أسبوع إلى أسبوعين حتى تعود مستويات الصفائح الدموية إلى وضعها الطبيعي. تختلف الوفيات بشكل كبير ، في بعض الدراسات تبين أنها يمكن أن تصل إلى 10-20 ٪ ، ولكن هذا على ما يبدو بسبب خصوصيات اختيار الحالات التي تم تحليلها. معدل الوفيات الفعلي ، خمسة-

ربما أقل من ذلك بكثير.

علاج

يتكون العلاج من وقف الدواء المشتبه به. لتسريع بداية مغفرة في الحالات الشديدة يمكن أن يكون

قلة الصفيحات هو مصطلح يشير إلى جميع الحالات التي ينخفض ​​فيها عدد الصفائح الدموية في الدم. يحدث علم الأمراض في كثير من الأحيان عند النساء أكثر من الرجال. معدل تكرار الكشف عند الأطفال هو حالة واحدة لكل 20 ألف.

خصائص الصفائح الدموية

أسباب قلة الصفيحات الأولية

تنقسم أسباب عدم كفاية عدد الصفائح الدموية في الدم إلى 3 مجموعات.

العوامل التي تسبب زيادة تدمير الخلايا في:

• عمليات المناعة الذاتية المختلفة (التهاب المفاصل الروماتويدي ، الذئبة الجهازية) ؛
• أمراض الدم (فرفرية نقص الصفيحات) ؛
• تناول الأدوية (السلفوناميدات ، الهيبارين ، الأدوية المضادة للصرع ، بعض الأدوية لعلاج أمراض القلب والأوعية الدموية والجهاز الهضمي) ؛
• أثناء تسمم الحمل عند النساء الحوامل.
• بعد مجازة القلب.

العوامل التي تعيق تكاثر الصفائح الدموية في:

• العلاج الإشعاعي;
• سرطان الدم ()؛
• الأمراض المعدية (الإيدز ، التهاب الكبد C ، جدري الماء ، كريات الدم البيضاء ، الحصبة الألمانية) ؛
• العلاج الكيميائي للورم
• الاستخدام المطول للكحول
• نقص فيتامين ب 12 وحمض الفوليك في الغذاء.

أسباب أخرى:

• حمل()؛
• - نقل كمية كبيرة من الدم.
• تضخم الطحال (تضخم الطحال) بسبب امراض عديدةالتهاب الكبد لديه القدرة على التقاط وتدمير الصفائح الدموية.
• نادرًا ما يحدث نقص الصفيحات عند الأطفال حديثي الولادة ، وذلك بسبب التأخير في نمو تكون الدم بسبب الأمراض المعدية التي تعاني منها الأم ؛
• تُلاحظ الأسباب الوراثية عند دمج قلة الصفيحات مع مناطق متغيرة من الشعر ، واضطرابات تصبغ الجلد ، وشبكية العين ، والأكزيما ، والميل إلى العدوى.

قلة الصفيحات هي حالة مرضية يتم فيها تحديد عدد غير كاف من الصفائح الدموية. خلايا الدم هذه ضرورية لتكوين جلطات دموية تسد الآفات المختلفة. في بعض الأحيان لا تسبب قلة الصفيحات أي مشاكل صحية. ولكن إذا كان المريض يعاني من أعراض مثل زيادة النزيفثم العلاج ضروري.

قلة الصفيحات (TP) - تتميز بانخفاض عدد الصفائح الدموية أقل من 150 × 109 / لتر. مع وجود درجة واضحة من المرض ، لوحظ نزيف حاد يمكن أن يؤدي إلى الوفاة.

معدل الإصابة بنقص الصفيحات مرتفع جدًا: حوالي 10-130 مريض حديثي الولادة لكل مليون شخص.

لتحديد TP ، أولاً وقبل كل شيء ، يتم استخدام الاختبارات المعملية ، والتي يمكن استكمالها لاحقًا بأساليب تشخيص مفيدة. غالبًا ما يرتبط المرض بالاضطرابات نظام الدورة الدمويةلذلك ، يتم استخدام العلاج بشكل أساسي معقد ، وغالبًا ما يتم استكماله بالأدوية المضادة للانتكاس.

فيديو: قلة الصفيحات: ماذا تفعل

وصف

الصفائح الدموية ، أو "الصفائح الدموية" ، هي مكونات صغيرة جدًا غير نووية تتشكل في نخاع العظم جنبًا إلى جنب مع أنواع أخرى من خلايا الدم. تمر عبر الأوعية الدموية إلى مواقع الإصابة وتلتصق ببعضها البعض تحت تأثير الحركة البراونية ، مما يسمح لك بإيقاف النزيف الذي يمكن أن يحدث نتيجة لتمزق الأوعية الدموية.

تسمى عملية تجمع الصفائح الدموية أيضًا التخثر. في هذه الحالة ، تكون الجلطة الدموية المتكونة عبارة عن خثرة. إذا لم يكن هناك ما يكفي من الصفائح الدموية ، يحدث نقص الصفيحات.

يتراوح عدد الصفائح الدموية الطبيعي لدى البالغين بين 150.000 و 450.000 صفيحة لكل ميكرولتر من الدم. يشير عدد الصفائح الدموية الذي يقل عن 150.000 صفيحة لكل ميكروليتر أقل من المعدل الطبيعي إلى وجود قلة الصفيحات.

لوحظ أكبر خطر للنزيف مع انخفاض كبير في عدد الصفائح الدموية - أقل من 10000 أو 20000 خلية لكل ميكروليتر. يحدث نزيف خفيف أحيانًا عندما يكون عدد الصفائح الدموية أقل من 50000 لكل ميكروليتر.

يمكن أن تكون آليات تطور قلة الصفيحات كما يلي:

• لا ينتج نخاع العظم ما يكفي من الصفائح الدموية.
• ينتج نخاع العظم ما يكفي من الصفائح الدموية ، لكن الجسم يدمرها من تلقاء نفسه (عمليات المناعة الذاتية) أو يستخدمها بنشاط (النزيف).
• الطحال (مقبرة أعضاء خلايا الدم) يدمر الصفائح الدموية بكميات كبيرة.
• يتم الجمع بين العوامل المذكورة أعلاه ، والتي يمكن أن تؤدي أيضًا إلى انخفاض عدد الصفائح الدموية.

يمكن أن يكون قلة الصفيحات فسيولوجيًا إذا كان هناك انخفاض طفيف في الصفائح الدموية على خلفية الحيض عند النساء وسوء التغذية وما إلى ذلك.

حقائق أساسية حول قلة الصفيحات:

• تمرض النساء أكثر من الرجال. في نفس الوقت ، في طفولةالوضع مختلف. من 2 إلى 8 سنوات ، يتم اكتشاف TP في كثير من الأحيان عند الأولاد.
• لوحظ أعلى معدل للإصابة في سن 20 سنة وبعد 50 سنة.
• ثلاثة أرباع الأطفال حديثي الولادة منخفضي الوزن عند الولادة يعانون من قلة الصفيحات
• في 5 ٪ من المرضى ، يحدث فقدان شديد للدم أو نزيف دماغي ، مما يؤدي إلى وفاتهم.
• خلال فترة الحمل ، يتم تشخيص 7٪ من النساء في النصف الثاني من فترة الحمل بقلة الصفيحات.

الأسباب

يمكن أن تسبب العديد من العوامل قلة الصفيحات ، لذلك يتم تمييز AFL الوراثي والمكتسب. "موروث" هو عندما ينتقل الجين المصاب إلى الأبناء من خلال الوالدين. "مكتسب" يحدث عندما يتطور المرض طوال الحياة. في بعض الأحيان يكون سبب المرض غير معروف ، ثم يتحدثون عن نقص الصفيحات مجهول السبب.

يمكن أن تتطور قلة الصفيحات للأسباب التالية:

لا ينتج نخاع العظم ما يكفي من الصفائح الدموية

نخاع العظام هو نسيج إسفنجي يوجد داخل العظام. يحتوي على خلايا جذعية تتطور إلى خلايا دم مختلفة: خلايا الدم الحمراء وخلايا الدم البيضاء والصفائح الدموية. عندما تتلف الخلايا الجذعية ، تتعطل عملية تكون الدم بأكملها ، مما يجعل الصفائح الدموية غير قادرة على التكون.

يمكن لحالة سرطانية مثل اللوكيميا أو سرطان الغدد الليمفاوية أن تلحق الضرر بنخاع العظام وتدمر خلايا الدم الجذعية. يؤثر علاج السرطان أيضًا بشكل سلبي على عدد الصفائح الدموية ، ولهذا السبب يتم تشخيص العلاج الإشعاعي والكيميائي في أغلب الأحيان بقلة الصفيحات.

• فقر دم لا تنسّجي

يمنع هذا الاضطراب النادر والخطير في الدم نخاع العظم من إنتاج خلايا دم جديدة كافية. هذا يؤثر في النهاية على عدد الصفائح الدموية.

• الكيماويات السامة

يمكن أن يؤدي التعرض للعديد من المواد الكيميائية السامة مثل المبيدات الحشرية والزرنيخ والبنزين إلى إبطاء إنتاج الصفائح الدموية.

• الأدوية

يمكن لبعض الأدوية ، مثل مدرات البول والكلورامفينيكول ، إبطاء تكوين الصفائح الدموية. نادرًا ما يستخدم الكلورامفينيكول (مضاد حيوي) في الولايات المتحدة وأماكن أخرى في العالم. يمكن أن تؤثر الأدوية الشائعة التي لا تستلزم وصفة طبية مثل الأسبرين أو الإيبوبروفين أيضًا على الصفائح الدموية.

• كحول

يمكن أن تؤدي المشروبات الكحولية إلى إبطاء إنتاج الصفائح الدموية. الانخفاض المؤقت شائع جدًا بين من يشربون الخمر ، خاصةً إذا تناولوا أطعمة منخفضة الحديد أو فيتامين ب 12 أو حمض الفوليك.

• أمراض فيروسية

يمكن لجدري الماء ، أو النكاف ، أو الحصبة الألمانية ، أو فيروس إبشتاين بار ، أو الفيروس الصغير أن يقلل من عدد الصفائح الدموية لفترة من الوقت. غالبًا ما يعاني الأشخاص المصابون بالإيدز من قلة الصفيحات.

• الاستعداد الوراثي

يمكن أن تتسبب بعض الحالات الوراثية في انخفاض عدد الصفائح الدموية في الدم. تشمل الأمثلة متلازمات Wiskott-Aldrich و May-Hegglin.

يدمر الجسم الصفائح الدموية الخاصة به

يمكن الكشف عن انخفاض عدد الصفائح الدموية على الرغم من أن نخاع العظام ينتج ما يكفي من الصفائح الدموية. يمكن للجسم تدمير الصفائح الدموية بسبب أمراض المناعة الذاتية وبعض الأدوية والالتهابات والجراحة والحمل وبعض الحالات التي تسبب زيادة التخثر.

• أمراض المناعة الذاتية

تحدث عندما يقوم جهاز المناعة في الجسم عن طريق الخطأ بتدمير الصفائح الدموية وخلايا الدم الأخرى. لو مرض يصيب جهاز المناعهيؤدي إلى تدمير الصفائح الدموية ، ثم قد تتطور قلة الصفيحات.

أحد الأمثلة على هذا النوع من أمراض المناعة الذاتية هو قلة الصفيحات المناعية (ITP). مع هذا الاضطراب ، يتطور النزيف المستمر ، أي أن الدم لا يتجلط كما ينبغي. من المفترض أن استجابة المناعة الذاتية تسبب معظم حالات ITP.

تشمل أمراض المناعة الذاتية الأخرى التي تدمر الصفائح الدموية الذئبة والتهاب المفاصل الروماتويدي.

• الأدوية

يمكن التعبير عن رد الفعل تجاه بعض الأدوية في تدمير الصفائح الدموية في الجسم. ومن أمثلة الأدوية التي يمكن أن تسبب مثل هذا الاضطراب الكينين. المضادات الحيوية التي تحتوي على كبريتات. وبعض الأدوية المضادة للتشنج مثل الدالانتين والفانكومايسين والريفامبيسين.

أثناء العلاج بالهيبارين ، قد يحدث أيضًا تفاعل مرضي ، مما يؤدي إلى قلة الصفيحات. تسمى هذه الحالة بنقص الصفيحات الناجم عن الهيبارين (HITP). غالبًا ما يرتبط تطوره بالعلاج في المستشفى.

في HITP ، يهاجم جهاز المناعة في الجسم مادة مصنوعة من الهيبارين وبروتين موجود على سطح الصفائح الدموية. ينشط هذا الهجوم الصفائح الدموية وتبدأ في تكوين جلطات دموية. يمكن أن تتكون الجلطات الدموية في أعماق الساقين (تجلط الأوردة العميقة) ، أو يمكن أن تتمزق وتنتقل إلى الرئتين (الانصمام الرئوي).

• عدوى

قد يكون انخفاض عدد الصفائح الدموية نتيجة لعدوى بكتيرية في الدم. يمكن أن تؤدي الفيروسات مثل عدد كريات الدم البيضاء أو الفيروس المضخم للخلايا إلى عدم كفاية الصفائح الدموية.

• جراحة

يمكن تدمير الصفائح الدموية عندما تمر عبر صمامات القلب الاصطناعية ، وعمليات الزرع الأوعية الدمويةأو الآلات والأنابيب المستخدمة في عمليات نقل الدم أو جراحة المجازة.

• حمل

ما يقرب من 5٪ من النساء الحوامل يعانين من قلة الصفيحات الخفيفة ، خاصة خلال فترة ما قبل الولادة. السبب الدقيق لهذا الانتهاك غير معروف.

بالإضافة إلى ذلك ، بعض نادرة و مرض خطيريمكن أن يؤدي إلى انخفاض الصفائح الدموية. ومن الأمثلة على ذلك فرفرية نقص الصفيحات والتخثر المنتشر داخل الأوعية.

فيديو: لماذا تنخفض مستويات الصفائح الدموية

عيادة

على خلفية كل من النزيف المعتدل وفقدان الدم الشديد ، تتطور الأعراض الرئيسية لقلة الصفيحات. يمكن أن يحدث النزيف داخل الجسم (نزيف داخلي) أو تحت أو على سطح الجلد (نزيف خارجي).

قد تظهر العلامات والأعراض فجأة أو بمرور الوقت. غالبًا ما لا يكون لقلة الصفيحات الخفيفة علامات أو أعراض. كقاعدة عامة ، يتم اكتشافه أثناء فحص الدم الروتيني في المختبر.

في حالة قلة الصفيحات الشديدة ، يمكن أن يحدث نزيف في أي جزء من الجسم تقريبًا. في بعض الحالات ، يؤدي فقدان الدم بشكل كبير إلى حالة طارئة رعاية طبيةوالتي يجب أن يتم التقدم للحصول عليها في الوقت المناسب.

عادة ما يكون النزيف الخارجي أول علامة على انخفاض عدد الصفائح الدموية. غالبًا ما يتم التعبير عنها على الجلد على أنها فرفرية أو نمشات. البرفرية هي كدمات أرجوانية وبنية وحمراء يمكن أن تحدث بسهولة وبشكل متكرر. النمشات هي نقاط صغيرة حمراء أو أرجوانية على الجلد.

تظهر الصورة آفات أرجوانية (كدمات) ونقطية (نقاط حمراء وأرجوانية) على الجلد. يؤدي النزيف تحت الجلد إلى ظهور اللون الأرجواني والبني والأحمر.

تشمل العلامات الأخرى للنزيف الخارجي ما يلي:

• نزيف مطول ، حتى من جروح طفيفة
• نزيف من الفم أو الأنف أو أثناء تنظيف أسنانك
• نزيفًا مهبليًا (خاصة مع وجود دورة طمث غزيرة)
• النزيف بعد الجراحة أو الإجراءات الطبية أو علاج الأسنان.

يعتبر النزيف المعوي الداخلي أو النزيف الدماغي حالة خطيرة ويمكن أن تكون قاتلة. تشمل علامات مثل هذا المرض ما يلي:

• دم في البول / البراز أو نزيف من المستقيم. في هذه الحالة ، يمكن أن يكون البراز مع خطوط حمراء من الدم أو لون غامق. (يمكن أن تتسبب مكملات الحديد أيضًا في ظهور براز داكن اللون). الأعراض المماثلة هي أكثر ما يميز النزيف من الجهاز الهضمي.
• صداع ، دوار ، شلل جزئي ، تشوش الرؤية وغيرها أعراض عصبية. هذه المشاكل هي سمة من سمات النزيف الدماغي.

التشخيص

يعتمد التشخيص النهائي لقلة الصفيحات على تاريخ المريض والفحص البدني ونتائج الاختبار. إذا لزم الأمر ، يتم علاج المريض من قبل أخصائي أمراض الدم. هو طبيب متخصص في تشخيص وعلاج اضطرابات الدم.

بعد تشخيص قلة الصفيحات ، من المهم تحديد سبب تطورها. لهذا يتم استخدامها أساليب مختلفةالبحث: تحليل التاريخ الطبي والاختبارات المعملية والتشخيص الفعال.

تاريخ المرض

أثناء دراسة التاريخ الطبي ، سيكتشف الطبيب بالتأكيد من المريض إجابات الأسئلة التالية:

• ما الأدوية التي يتم تناولها ، بما في ذلك الأدوية التي تُصرف دون وصفة طبية والعلاجات العشبية. اكتشف أيضًا محتوى الكينين ، والذي يوجد غالبًا في مياه الشرب والطعام.
• ما إذا كانت هناك أمراض الدم في الأقارب.
• ما إذا كنت قد أجريت عملية نقل دم مؤخرًا ، وما إذا كان شركاءك الجنسيون يتغيرون كثيرًا ، وما إذا تم إعطاء الأدوية عن طريق الوريد ، وما إذا كنت على اتصال بدم ملوث أو سوائل ضارة في العمل.

الفحص البدني

أثناء الفحص البدني ، قد يتم تحديد أعراض النزيف ، مثل الكدمات أو البقع على الجلد. تأكد من البحث عن علامات العدوى ، مثل الحمى. يتم أيضًا تحسس البطن (جس) ، مما يجعل من الممكن تحديد تضخم الطحال أو الكبد.

تحليل الدم العام

يقيس هذا الاختبار مستويات خلايا الدم الحمراء وخلايا الدم البيضاء والصفائح الدموية في الدم. لتنفيذه ، يتم أخذ كمية صغيرة من الدم ، عادة من إصبع يد المريض ، ثم يتم فحصها تحت المجهر. في حالة قلة الصفيحات ، ستظهر نتائج هذا الاختبار عددًا غير كافٍ من الصفائح الدموية.

مسحة الدم

وفقًا لتقنية خاصة ، يتم فحص مظهر الصفائح الدموية ، والتي يتم استخدام المجهر من أجلها. يتم أيضًا أخذ كمية صغيرة من الدم لهذا الاختبار ، غالبًا من طرف الإصبع.

أبحاث نخاع العظام

للدراسة وظائفمن نخاع العظم ، يتم إجراء اختبارين - شفط وخزعة.

يمكن إجراء شفط نخاع العظم لمعرفة سبب عدم تكوين خلايا دم كافية. لإجراء هذا الاختبار ، يأخذ الطبيب عينة من نخاع العظم بإبرة ، ثم يتم فحصها تحت المجهر. في علم الأمراض ، يتم تحديد الخلايا المعيبة.

غالبًا ما يتم إجراء خزعة نخاع العظم فورًا بعد الشفط. لإجراء هذا الاختبار ، يأخذ الطبيب عينة من نخاع العظم من خلال إبرة. بعد ذلك ، يتم فحص الأنسجة ، ويتم فحص عدد وأنواع الخلايا ، بما في ذلك الصفائح الدموية.

طرق التشخيص الأخرى

اعتمادا على المؤشرات الموجات فوق الصوتية, الاشعة المقطعية، التصوير بالرنين المغناطيسي. في حالة وجود أمراض مصاحبة ، يتم إجراء دراسة للأعضاء المصابة.

علاج

اعتمادًا على شدة وسبب قلة الصفيحات ، يتم وصف العلاج المناسب. الهدف الرئيسي من العلاج:

• منع الموت
• تقليل مخاطر الإصابة بالإعاقة ؛
• تحسين الحالة العامة للمريض ؛
• تحسين نوعية حياة المريض.

بالنسبة إلى AFL الخفيف ، لا يتم إجراء علاج محدد. في مثل هذه الحالات ، غالبًا ما يكون الالتزام بها كافياً توصيات عامةيعطى للمرضى الذين يعانون من AFL لمنع النزيف العرضي. أيضًا ، غالبًا ما تتحسن حالة المريض عند علاج السبب الأساسي للمرض.

• إذا كان AFL هو رد فعل على دواء يتم تناوله ، فقد يصف الطبيب دواءً مختلفًا. يتعافى معظم الأشخاص بعد استخدام هذه التغييرات.
• بالنسبة لقلة الصفيحات التي يسببها الهيبارين ، قد لا يكون إيقاف استخدام الهيبارين كافيًا. في مثل هذه الحالات ، يجب وصف علاج آخر لمنع تجلط الدم.
• إذا كان الجهاز المناعي يساهم في انخفاض مستويات الصفائح الدموية ، فقد يصف الطبيب أدوية لتثبيطها استجابة مناعيةالكائن الحي.

علاج قلة الصفيحات الشديدة

لتحسين حالة المريض المصاب بنقص الصفيحات الحاد ، يتم استخدام طرق مختلفة للعلاج: الأدوية الخاصة ، أو عمليات نقل الدم / الصفائح الدموية ، أو استئصال الطحال.

• الأدوية

قد يصف طبيبك الستيرويدات القشرية ، والتي تسمى أيضًا المنشطات. بمساعدتهم ، يتم إبطاء تدمير الصفائح الدموية. تُعطى هذه الأدوية عن طريق الوريد أو تؤخذ على شكل أقراص. في أغلب الأحيان في الطب الحديثيستخدم بريدنيزون.

تختلف المنشطات المستخدمة في علاج قلة الصفيحات عن المنشطات غير القانونية التي يأخذها بعض الرياضيين من أجل أن تكون أكثر فعالية.

بالإضافة إلى ذلك ، قد يصف طبيبك الغلوبولين المناعي أو الأدوية ، مثل ريتوكسيماب ، للمساعدة في تقليل استجابة الجهاز المناعي. تُعطى هذه الأدوية عن طريق الوريد. يمكن أيضًا وصف أدوية أخرى ، مثل

الترومبوباج أو romiplostim ، اللذان يزيدان من عدد الصفائح الدموية. يتم تناول الدواء الأول على شكل أقراص ، ويتم تناول الدواء الثاني كحقن.

• نقل الدم أو الصفائح الدموية

يستخدم لعلاج الأشخاص الذين ينزفون بشدة أو المعرضين لخطر النزيف. لتنفيذ هذا الإجراء ، يتم الوصول إلى الوريد ، وبعد ذلك يتم حقن دم المتبرع أو كتلة الصفائح الدموية.

• استئصال الطحال

خلال هذه العملية ، يتم استئصال الطحال. غالبًا ما يتم استخدامه عندما يكون العلاج الدوائي غير فعال. يستخدم بشكل رئيسي للبالغين المصابين بنقص الصفيحات المناعي. حتى في مثل هذه الحالات ، غالبًا ما تكون الأدوية هي العلاج الأول.

وقاية

تعتمد القدرة على منع قلة الصفيحات على السبب المحدد لتطورها. هناك عوامل خطر لا يمكن تعديلها بأي شكل من الأشكال (العمر ، الجنس ، الوراثة). ومع ذلك ، يمكن اتخاذ خطوات لمنع المشاكل الصحية المرتبطة بنقص الصفيحات. على سبيل المثال:

• يجب تجنب الكحول لأنه يبطئ تخليق الصفائح الدموية.
• تجنب ملامسة المواد الكيميائية السامة مثل المبيدات الحشرية والزرنيخ والبنزين ، والتي يمكن أن تبطئ إنتاج الصفائح الدموية.
• يجدر بك تجنب الأدوية التي ساهمت في انخفاض عدد الصفائح الدموية في الماضي.
• من المهم أن تكون على دراية بالأدوية التي يمكن أن تؤثر على التخثر وتزيد من خطر النزيف. ومن أمثلة هذه الأدوية الأسبرين والإيبوبروفين.
• إذا لزم الأمر ، تحدث إلى طبيبك حول الحصول على لقاح ضد الفيروسات التي يمكن أن تؤثر على إنتاج الصفائح الدموية. على وجه الخصوص ، لقاحات ضد النكافوالحصبة والحصبة الألمانية وجدري الماء.

التعايش مع قلة الصفيحات

إذا تم تشخيص قلة الصفيحات ، فيجب مراقبة أي علامات للنزيف. إذا كان الأمر كذلك ، يجب عليك إبلاغ طبيبك على الفور بذلك.

قد تظهر أعراض النزيف فجأة أو بمرور الوقت. غالبًا ما تسبب قلة الصفيحات الشديدة نزيفًا في أي جزء من الجسم تقريبًا ، مما قد يؤدي إلى حالة طبية طارئة.

يجب اتخاذ تدابير لتجنب المشاكل الصحية المرتبطة بنقص الصفيحات. على وجه الخصوص ، تحتاج إلى تناول الأدوية الموصوفة في الوقت المحدد ، وكذلك تجنب الإصابات والأضرار. إذا أصبت بالحمى أو ظهرت عليك علامات أخرى الأمراض المعديةعليك إخبار طبيبك بذلك على الفور.

الأدوية

أخبر مقدم الرعاية الصحية الخاص بك عن جميع الأدوية التي تتناولها ، بما في ذلك الأدوية التي لا تستلزم وصفة طبية والفيتامينات والمكملات والعلاجات العشبية.

يجب تجنب الأسبرين والأيبوبروفين ، وكذلك جميع الأدوية التي قد تحتوي عليها في تركيبتهما لتقليل مخاطر النزيف.

الجروح والإصابات

يجب تجنب جميع الإصابات التي يمكن أن تسبب كدمات ونزيف. لهذا السبب ، لا يجب أن تشارك في رياضات مثل الملاكمة أو كرة القدم أو الكاراتيه. غالبًا ما تؤدي هذه الرياضات إلى إصابات يمكن أن تتعقد بسبب النزيف الدماغي.

كما تعرض الرياضات الأخرى ، مثل التزلج أو ركوب الخيل ، مريض LT لإصابات يمكن أن تسبب نزيفًا. لاختيار النشاط البدني الآمن ، يجب عليك استشارة طبيبك.

عند قيادة السيارة ، يجب عليك اتخاذ الاحتياطات مثل استخدام حزام الأمان. إذا كان عليك العمل بالسكاكين وغيرها من الأدوات الحادة أو أدوات القطع ، فعليك ارتداء القفازات الواقية.

إذا كان الطفل يعاني من قلة الصفيحات ، فيجب حمايته من الإصابات ، وخاصة إصابات الرأس التي يمكن أن تسبب نزيفًا دماغيًا. يمكنك أيضًا أن تسأل طبيبك عما إذا كنت بحاجة إلى تقييد أنشطة طفلك.

أمراض معدية

إذا تم استئصال الطحال ، فإن فرص الإصابة بأنواع معينة من العدوى تزداد. من الضروري مراقبة الحمى أو علامات العدوى الأخرى ، والتي يتم إبلاغ الطبيب المعالج بها على الفور. بالإضافة إلى ذلك ، قد تكون هناك حاجة للقاحات لمنع بعض أنواع العدوى.

تنبؤ بالمناخ

يمكن أن تكون قلة الصفيحات قاتلة ، خاصة إذا كان النزيف حادًا أو كان هناك نزيف دماغي. ومع ذلك ، فإن التشخيص العام للأشخاص الذين يعانون من هذه الحالة جيد ، خاصةً إذا تم العثور على سبب انخفاض عدد الصفائح الدموية ومعالجته.

فيديو: كيفية زيادة عدد الصفائح الدموية في الدم

قلة الصفيحات- حالة مرضية تتميز بانخفاض عدد الصفائح الدموية في الدم المحيطي ، أقل من 150.000 في ميكروليتر واحد. ويصاحب ذلك زيادة في النزيف وتأخر في وقف النزيف سفن صغيرة. قد تكون قلة الصفيحات مستقلة أمراض الدم، ويمكن أن يكون أيضًا أحد أعراض أمراض مختلفة للأعضاء والأنظمة الأخرى.


يختلف تواتر قلة الصفيحات كمرض مستقل تبعًا لعلم الأمراض المحدد. هناك ذروتان من الإصابة - في سن ما قبل المدرسة وبعد أربعين عامًا. الأكثر شيوعًا هو نقص الصفيحات مجهول السبب ( 60 حالة لكل مليون نسمة). نسبة النساء والرجال في بنية المرض هي 3: 1. تردد بين الأطفال هذا المرضأقل قليلا ( 50 حالة لكل مليون).

حقائق مثيرة للاهتمام

• يتم تكوين حوالي 66000 صفيحة دموية جديدة في جسم الإنسان يوميًا. تم تدمير نفس الكمية تقريبًا.
• تلعب الصفائح الدموية دورًا رئيسيًا في وقف النزيف من الأوعية الصغيرة التي يصل قطرها إلى 100 ميكرومتر ( الارقاء الأولي). يتم إيقاف النزيف من الأوعية الكبيرة بمشاركة عوامل تجلط الدم ( الارقاء الثانوي).
• الصفائح الدموية ، على الرغم من أنها تنتمي إلى العناصر الخلوية في الدم ، ليست في الواقع خلية كاملة.
• تتطور المظاهر السريرية لنقص الصفيحات فقط إذا انخفض مستوى الصفائح الدموية بأكثر من ثلاث مرات ( أقل من 50000 في 1 ميكرولتر من الدم).

دور الصفائح الدموية في الجسم

من أجل فهم صحيح لأسباب وآليات التنمية دولة معينةمطلوب معرفة معينة من مجال فسيولوجيا نظام الدم.

تكوين ووظيفة الصفائح الدموية

الصفائح - عناصر على شكلالدم ، وهو عبارة عن صفائح دموية مسطحة وخالية من الأسلحة النووية بقياس 1-2 ميكرومتر ( ميكرون) ، بيضاوي أو مدور. في حالة عدم التنشيط ، يكون لديهم سطح أملس. يحدث تكوينها في نخاع العظم الأحمر من الخلايا السلفية - الخلايا العملاقة.

خلية النواء نسبيًا قفص كبيرمملوءة بالكامل تقريبًا بالسيتوبلازم ( البيئة الداخلية للخلية الحية) ولديها عمليات طويلة ( حتى 120 ميكرومتر). في عملية النضج ، يتم فصل شظايا صغيرة من السيتوبلازم لهذه العمليات عن الخلايا العملاقة وتدخل في الدورة الدموية الطرفية - هذه هي الصفائح الدموية. من 2000 إلى 8000 صفيحة تتكون من كل خلية نواة.

يتم التحكم في نمو وتطور الخلايا العملاقة بواسطة هرمون بروتيني خاص - ثرومبوبويتين. يتشكل الثرومبوبويتين في الكبد والكلى وعضلات الهيكل العظمي ، وينتقل عن طريق تدفق الدم إلى نخاع العظم الأحمر ، حيث يحفز تكوين خلايا النواء الضخمة والصفائح الدموية. تؤدي الزيادة في عدد الصفائح الدموية ، بدورها ، إلى تثبيط تكوين الثرومبوبويتين - وبالتالي يتم الحفاظ على عددها في الدم عند مستوى معين.

الوظائف الرئيسية للصفائح الدموية هي:

• التخثر ( وقف النزيف). عندما يتلف أحد الأوعية الدموية ، يتم تنشيط الصفائح الدموية على الفور. نتيجة لذلك ، يتم إطلاق السيروتونين منها - وهي مادة نشطة بيولوجيًا تسبب تشنج الأوعية. بالإضافة إلى ذلك ، تتشكل العديد من العمليات على سطح الصفائح الدموية المنشطة ، والتي يتم من خلالها توصيلها بجدار الوعاء الدموي التالف ( التصاق) ومع بعضها البعض ( تجميع). نتيجة لهذه التفاعلات ، يتم تكوين سدادة الصفائح الدموية ، والتي تسد تجويف الوعاء وتوقف النزيف. تستغرق العملية الموضحة من 2 إلى 4 دقائق.
• تغذية الأوعية الدموية.عندما يتم تدمير الصفائح الدموية المنشطة ، يتم إطلاق عوامل النمو التي تعزز تغذية جدار الأوعية الدموية وتساهم في عملية التعافي بعد الإصابة.

تدمير الصفائح الدموية

في الظروف الطبيعيةتنتشر الصفائح الدموية في الدم المحيطي لمدة 8 أيام ، وتؤدي وظائفها. بعد هذه الفترة ، يتغير هيكلها ، ونتيجة لذلك يتم أسرها وتدميرها بواسطة الطحال ، وهو عضو يشارك في استبعاد عناصر الدم ذات البنية المضطربة من مجرى الدم ( الصفائح الدموية وخلايا الدم الحمراء وخلايا أخرى).

يمكن أن يؤدي الانتهاك في أي من المستويات المذكورة أعلاه إلى انخفاض في عدد الصفائح الدموية المنتشرة في الدم المحيطي.

اعتمادًا على سبب وآلية التطوير ، هناك:

• قلة الصفيحات الوراثية.
• قلة الصفيحات المنتجة.
• تدمير قلة الصفيحات.
• استهلاك قلة الصفيحات.
• قلة الصفيحات إعادة التوزيع.
• تربية قلة الصفيحات.

قلة الصفيحات الوراثية

تشمل هذه المجموعة الأمراض التي ينتمي دورها الرئيسي إلى الطفرات الجينية.

قلة الصفيحات الوراثية هي :

• شذوذ May-Hegglin
• متلازمة Wiskott-Aldrich
• متلازمة برنارد سولييه
• قلة الصفيحات الخلقي amegakaryocytopenia.
• TAR - متلازمة.

شذوذ مايو-هيغلين
مرض وراثي نادر له نمط وراثي سائد ( إذا كان أحد الوالدين مريضًا ، فإن احتمال إنجاب طفل مريض هو 50٪).

يتميز بانتهاك عملية فصل الصفائح الدموية عن الخلايا العملاقة في نخاع العظم الأحمر ، مما يؤدي إلى انخفاض عدد الصفائح الدموية المتكونة ، والتي يكون حجمها هائلاً ( 6-7 ميكرومتر). بالإضافة إلى ذلك ، مع هذا المرض ، لوحظت اضطرابات في تكوين الكريات البيض ، والتي تتجلى من خلال انتهاك هيكلها ونقص الكريات البيض ( انخفاض في عدد الكريات البيض في الدم المحيطي).

متلازمة ويسكوت الدريش
مرض وراثي ناتج عن طفرات جينية تؤدي إلى تكون غير طبيعية وصغيرة ( قطرها أقل من 1 ميكرومتر) الصفائح. بسبب الهيكل المضطرب ، يتم تدميرهم بشكل مفرط في الطحال ، ونتيجة لذلك يتم تقليل عمرهم إلى عدة ساعات.

كما يتميز المرض بالأكزيما الجلدية ( التهاب الطبقات العليا من الجلد) والاستعداد للعدوى ( بسبب اضطرابات الجهاز المناعي). يمرض الأولاد فقط بمعدل 4-10 حالات لكل مليون.

متلازمة برنارد سولييه
اضطراب وراثي وراثي متنحي ( يظهر في الطفل فقط إذا كان قد ورث الجين المعيب من كلا الوالدين) التي تتجلى في الطفولة المبكرة. تتميز بتشكيل العملاق ( 6-8 ميكرومتر) ، الصفائح الدموية غير كفؤ وظيفيا. إنهم غير قادرين على الالتصاق بجدار الوعاء التالف والتواصل مع بعضهم البعض ( عمليات الالتصاق والتجمع مكسورة) وتخضع لدمار متزايد في الطحال.

اضطراب وراثي متنحي وراثي يتجلى في الطفولة. يتميز بطفرات في الجين المسؤول عن حساسية خلايا النواء لعامل ينظم نموها وتطورها ( ثرومبوبويتين) ، مما يؤدي إلى تعطيل إنتاج الصفائح الدموية بواسطة نخاع العظم.

TAR - متلازمة
نادر مرض وراثي (حالة واحدة لكل 100،000 مولود جديد) مع نوع وراثي جسمي متنحي من الميراث ، يتميز بنقص الصفيحات الخلقي وغياب كل من عظام نصف القطر.

يتطور قلة الصفيحات في متلازمة TAR نتيجة لطفرة في الجين المسؤول عن نمو وتطور خلايا النواء ، مما يؤدي إلى انخفاض معزول في عدد الصفائح الدموية في الدم المحيطي.

قلة الصفيحات المنتجة

تشمل هذه المجموعة أمراض الجهاز المكونة للدم ، حيث يتم إعاقة تكوين الصفائح الدموية في نخاع العظم الأحمر.

يمكن أن يكون سبب قلة الصفيحات الإنتاجية:

• فقر دم لا تنسّجي؛
• متلازمة خلل التنسج النقوي؛
• فقر الدم الضخم الأرومات
• سرطان الدم الحاد؛
• تليف النخاع.
• النقائل السرطانية
• الأدوية السامة للخلايا.
• فرط الحساسية للأدوية المختلفة.
• إشعاع؛
• مدمن كحول.

فقر دم لا تنسّجي
يتميز هذا المرض بتثبيط تكون الدم في نخاع العظم الأحمر ، والذي يتجلى في انخفاض الدم المحيطي لجميع أنواع الخلايا - الصفائح الدموية ( قلة الصفيحات) ، الكريات البيض ( نقص في عدد كريات الدم البيضاء)، كريات الدم الحمراء ( فقر دم) والخلايا الليمفاوية ( قلة اللمفاويات).

ليس من الممكن دائمًا تحديد سبب المرض. قد تكون بعض الأدوية عوامل مؤهبة ( الكينين والكلورامفينيكول) السموم ( مبيدات الآفات والمذيبات الكيميائية) ، الإشعاع ، فيروس نقص المناعة البشرية ( فيروس العوز المناعي البشري).

متلازمة خلل التنسج النقوي
مجموعة من الأمراض ذات الطبيعة الورمية ، وتتميز بضعف تكون الدم في نخاع العظم الأحمر. في هذه المتلازمةهناك تكاثر متسارع للخلايا المكونة للدم ، لكن عمليات نضجها مضطربة. نتيجة لذلك ، فإن عددًا كبيرًا من خلايا الدم غير الناضجة وظيفيًا ( بما في ذلك الصفائح الدموية). إنهم غير قادرين على أداء وظائفهم ويخضعون لموت الخلايا المبرمج ( عملية التدمير الذاتي) ، والذي يتجلى في قلة الصفيحات ونقص الكريات البيض وفقر الدم.

فقر الدم الضخم الأرومات
تتطور هذه الحالة عندما يكون هناك نقص في فيتامين ب 12 و / أو حمض الفوليك في الجسم. مع نقص هذه المواد ، تتعطل عمليات تكوين الحمض النووي ( حمض النووي الريبي منقوص الأكسجين) ، الذي يوفر تخزين ونقل المعلومات الجينية ، وكذلك عمليات التطور الخلوي وعمله. في هذه الحالة ، أولاً وقبل كل شيء ، تعاني الأنسجة والأعضاء ، حيث تكون عمليات انقسام الخلايا أكثر وضوحًا ( الدم والأغشية المخاطية).

سرطان الدم الحاد
مرض ورم في جهاز الدم يحدث فيه طفرة في الخلايا الجذعية لنخاع العظم ( عادة ، تتطور جميع خلايا الدم من الخلايا الجذعية.). نتيجة لذلك ، يبدأ الانقسام السريع غير المنضبط لهذه الخلية بتكوين العديد من الحيوانات المستنسخة غير القادرة على أداء وظائف محددة. تدريجيًا ، يزداد عدد استنساخ الورم وتزيح الخلايا المكونة للدم من نخاع العظم الأحمر ، والذي يتجلى في قلة الكريات الشاملة (قلة الكريات الشاملة) ( انخفاض في الدم المحيطي لجميع أنواع الخلايا - الصفائح الدموية ، كريات الدم الحمراء ، الكريات البيض والخلايا الليمفاوية).

هذه الآلية لتطور قلة الصفيحات هي أيضًا سمة من سمات الأورام الأخرى في نظام المكونة للدم.

تليف النخاع
مرض مزمنتتميز بتطور الأنسجة الليفية في نخاع العظام. تشبه آلية التطور عملية الورم - تحدث طفرة في الخلية الجذعية ، ونتيجة لذلك يزداد تكوين الأنسجة الليفية ، والتي تحل محل مادة النخاع العظمي تدريجيًا.

السمة المميزة للتليف النقوي (تليف نخاع العظم) هي تطور بؤر تكون الدم في الأعضاء الأخرى - في الكبد والطحال ، ويزداد حجم هذه الأعضاء بشكل كبير.

النقائل السرطانية
أمراض الورم توطين مختلففي المراحل الأخيرة من التطور ، تكون عرضة لورم خبيث - تترك الخلايا السرطانية التركيز الأساسي وتنتشر في جميع أنحاء الجسم ، وتستقر وتبدأ في التكاثر في أي أعضاء وأنسجة تقريبًا. هذا ، وفقًا للآلية الموضحة أعلاه ، يمكن أن يؤدي إلى استبعاد الخلايا المكونة للدم من نخاع العظم الأحمر وتطور قلة الكريات الشاملة.

أدوية تثبيط الخلايا
هذه المجموعةالأدوية المستخدمة لعلاج الأورام من أصول مختلفة. أحد الممثلين هو الميثوتريكسات. يرجع عملها إلى انتهاك عملية تخليق الحمض النووي في الخلايا السرطانية ، مما يؤدي إلى إبطاء عملية نمو الورم.

قد تكون التفاعلات العكسية لمثل هذه الأدوية هي تثبيط تكون الدم في نخاع العظم مع انخفاض عدد خلايا الدم المحيطية.

فرط الحساسيةلأدوية مختلفة
نتيجة الخصائص الفردية ( في أغلب الأحيان نتيجة الاستعداد الوراثي) قد يعاني بعض الأشخاص من فرط الحساسية للأدوية من مجموعات مختلفة. يمكن أن يكون لهذه الأدوية تأثير مدمر مباشرة على خلايا نواة نخاع العظم ، مما يؤدي إلى تعطيل عملية نضجها وتشكيل الصفائح الدموية.

تتطور مثل هذه الظروف بشكل نادر نسبيًا وليست ردود فعل سلبية إلزامية عند استخدام الأدوية.

الأدوية الأكثر شيوعًا المرتبطة بنقص الصفيحات هي:

• مضادات حيوية ( الكلورامفينيكول والسلفوناميدات);
• مدرات البول ( مدرات البول) (هيدروكلوروثيازيد ، فوروسيميد);
• مضادات الاختلاج (الفينوباربيتال);
• مضادات الذهان ( بروكلوربيرازين ، ميبروبامات);
• الأدوية المضادة للغدة الدرقية ( ثيامازول);
• الأدوية المضادة للسكري ( جليبنكلاميد ، غليبيزيد);
• الأدوية المضادة للالتهابات ( إندوميثاسين).

إشعاع
يمكن أن يكون لتأثير الإشعاع المؤين ، بما في ذلك العلاج الإشعاعي في علاج الأورام ، تأثير مدمر مباشر على الخلايا المكونة للدم في نخاع العظم الأحمر ، كما يتسبب في حدوث طفرات على مستويات مختلفة من تكون الدم مع التطور اللاحق لأرومة الدم ( أمراض الأورامالأنسجة المكونة للدم).

مدمن كحول
كحول الإيثيل ، وهو المادة الفعالةمعظم الأنواع المشروبات الكحولية، في التركيزات العالية يمكن أن يكون لها تأثير محبط على عمليات تكون الدم في نخاع العظم الأحمر. في الوقت نفسه ، هناك انخفاض في عدد الصفائح الدموية في الدم ، وكذلك أنواع الخلايا الأخرى ( كريات الدم الحمراء ، الكريات البيض).

في أغلب الأحيان ، تتطور هذه الحالة مع النهم ، عند تركيزات عالية الكحول الإيثيليتؤثر على نخاع العظام لفترة طويلة. قلة الصفيحات الناتجة ، كقاعدة عامة ، مؤقتة وتختفي بعد أيام قليلة من التوقف عن تناول الكحول ، ومع ذلك ، مع النهم المتكرر والمطول ، قد تحدث تغييرات لا رجعة فيها في نخاع العظام.

تدمير قلة الصفيحات

في هذه الحالة ، يكون سبب المرض هو التدمير المتزايد للصفائح الدموية ، والذي يحدث بشكل رئيسي في الطحال ( في بعض الأمراض ، يمكن تدمير الصفائح الدموية بأعداد أقل في الكبد وفي الغدد الليمفاويةأو مباشرة في سرير الأوعية الدموية).

يمكن ملاحظة زيادة تدمير الصفائح الدموية من خلال:

• فرفرية نقص الصفيحات الأساسية؛
• قلة الصفيحات عند الأطفال حديثي الولادة.
• قلة الصفيحات بعد نقل الدم.
• متلازمة إيفانز فيشر
• تناول بعض الأدوية قلة الصفيحات المخدرات);
• بعض أمراض فيروسية (قلة الصفيحات الفيروسية).

فرفرية نقص الصفيحات الأساسية ( وما إلى ذلك وهلم جرا)
مرادف - قلة الصفيحات الذاتية. يتميز هذا المرض بانخفاض عدد الصفائح الدموية في الدم المحيطي ( لا ينزعج تكوين العناصر الخلوية الأخرى للدم) نتيجة لتدميرها المعزز. أسباب المرض غير معروفة. يُفترض وجود استعداد وراثي لتطور المرض ، وهناك أيضًا علاقة بعمل بعض العوامل المؤهبة.

العوامل التي تثير تطوير ITP يمكن أن تكون:

• الفيروسية و الالتهابات البكتيرية;
• التطعيمات الوقائية
• بعض الأدوية ( فوروسيميد ، إندوميثاسين);
• التشمس المفرط

على سطح الصفائح الدموية كما هو الحال على سطح أي خلية في الجسم) هناك معقدات جزيئية معينة تسمى المستضدات. عندما يدخل مستضد غريب الجسم ، ينتج جهاز المناعة أجسامًا مضادة محددة. تتفاعل مع المستضد ، مما يؤدي إلى تدمير الخلية الموجودة على سطحها.

مع قلة الصفيحات المناعية الذاتية ، يبدأ الطحال في إنتاج الأجسام المضادة لمستضدات الصفائح الدموية الخاصة به. تلتصق الأجسام المضادة بغشاء الصفائح الدموية وتضع علامة عليها ، ونتيجة لذلك ، عند المرور عبر الطحال ، يتم التقاط الصفائح الدموية وتدميرها ( بكميات أقل ، يحدث تدمير في الكبد والغدد الليمفاوية). وبالتالي ، يتم تقصير عمر الصفائح الدموية إلى بضع ساعات.

يؤدي انخفاض عدد الصفائح الدموية إلى زيادة إنتاج الثرومبوبويتين في الكبد ، مما يزيد من معدل نضج خلايا النواء وتكوين الصفائح الدموية في نخاع العظم الأحمر. ومع ذلك ، مع زيادة تطور المرض ، يتم استنفاد القدرات التعويضية لنخاع العظام ، وتتطور قلة الصفيحات.

في بعض الأحيان ، إذا كانت المرأة الحامل مصابة بنقص الصفيحات المناعي الذاتي ، يمكن للأجسام المضادة للصفائح الدموية أن تمر عبر حاجز المشيمة وتدمر الصفائح الدموية الجنينية الطبيعية.

تتطور هذه الحالة إذا كان هناك مستضدات على سطح الصفائح الدموية للطفل ليست على الصفائح الدموية للأم. في هذه الحالة ، الأجسام المضادة الغلوبولين المناعي من الفئة G القادرة على عبور حاجز المشيمة) ، التي يتم إنتاجها في جسم الأم ، وتدخل إلى مجرى دم الطفل وتتسبب في تدمير الصفائح الدموية.

يمكن للأجسام المضادة للأم أن تدمر الصفائح الدموية للجنين في الأسبوع 20 من الحمل ، مما يؤدي إلى إصابة الطفل عند الولادة بنقص الصفيحات الحاد.

تتطور هذه الحالة بعد نقل الدم أو الصفائح الدموية وتتميز بتدمير شديد للصفائح الدموية في الطحال. ترتبط آلية التطور بنقل الصفائح الدموية الأجنبية إلى المريض ، حيث يبدأ إنتاج الأجسام المضادة. يستغرق إنتاج الأجسام المضادة ودخولها في الدم وقتًا معينًا ، لذلك يلاحظ انخفاض في الصفائح الدموية في اليوم السابع والثامن بعد نقل الدم.

متلازمة إيفانز فيشر
تتطور هذه المتلازمة مع البعض أمراض جهازية (الذئبة الحمامية الجهازية ، التهاب الكبد المناعي الذاتي ، التهاب المفاصل الروماتويدي) أو بدون التعرض للأمراض على خلفية الرفاه النسبي ( شكل مجهول السبب). يتميز بتكوين الأجسام المضادة لكريات الدم الحمراء الطبيعية والصفائح الدموية في الجسم ، ونتيجة لذلك يتم تدمير الخلايا "الموصوفة" بالأجسام المضادة في الطحال والكبد ونخاع العظام.

قلة الصفيحات الدوائية
تمتلك بعض الأدوية القدرة على الارتباط بالمستضدات الموجودة على سطح خلايا الدم ، بما في ذلك مستضدات الصفائح الدموية. نتيجة لذلك ، يمكن إنتاج الأجسام المضادة ضد المركب المتكون ، مما يؤدي إلى تدمير الصفائح الدموية في الطحال.

يبدأ تدمير الصفائح الدموية بعد أيام قليلة من بدء تناول الدواء. عندما يتم إيقاف الدواء ، يتم تدمير الصفائح الدموية ، والتي تم بالفعل إصلاح مستضدات الدواء على سطحها ، ومع ذلك ، لا تتعرض الصفائح الدموية المنتجة حديثًا لعمل الأجسام المضادة ، ويتم استعادة عددها في الدم تدريجيًا ، ومظاهر يختفي المرض.

قلة الصفيحات الفيروسية
تدخل الفيروسات إلى جسم الإنسان ، وتخترق الخلايا المختلفة وتتكاثر بشكل مكثف فيها.

يتميز تطور الفيروس في الخلية الحية بما يلي:

• ظهور المستضدات الفيروسية على سطح الخلية ؛
• يغير المرء نفسه مستضدات الخليةتحت تأثير الفيروس.

نتيجة لذلك ، تبدأ الأجسام المضادة في الإنتاج ضد المستضدات الذاتية الفيروسية أو المعدلة ، مما يؤدي إلى تدمير الخلايا المصابة في الطحال.

يمكن أن يؤدي تطور قلة الصفيحات إلى:

• فيروس الحصبة الألمانية
• فايروس حُماق (حُماق);
• فيروس الحصبة؛
• فيروس الانفلونزا.

في حالات نادرة ، يمكن أن تسبب الآلية الموصوفة تطور قلة الصفيحات أثناء التطعيم.

استهلاك قلة الصفيحات

يتميز هذا النوع من المرض بتنشيط الصفائح الدموية مباشرة في قاع الأوعية الدموية. نتيجة لذلك ، يتم تشغيل آليات تخثر الدم ، والتي غالبًا ما يتم نطقها.

استجابة لزيادة استهلاك الصفائح الدموية ، يزداد إنتاجها. إذا لم يتم القضاء على سبب تنشيط الصفائح الدموية ، يتم استنفاد القدرات التعويضية لنخاع العظم الأحمر مع تطور قلة الصفيحات.

يمكن تحفيز تنشيط الصفائح الدموية في قاع الأوعية الدموية من خلال:

• متلازمة التخثر المنتشر داخل الأوعية.
• فرفرية نقص الصفيحات الخثارية.
• متلازمة انحلال الدم اليوريمي.

متلازمة التخثر المنتشر داخل الأوعية ( مدينة دبي للإنترنت)
حالة تتطور نتيجة تلف الأنسجة الهائل و اعضاء داخليةالذي ينشط جهاز تخثر الدم مع نضوبه اللاحق.

يحدث تنشيط الصفائح الدموية في هذه المتلازمة نتيجة للإفراز الغزير لعوامل التخثر من الأنسجة التالفة. هذا يؤدي إلى تكوين جلطات دموية عديدة في قاع الأوعية الدموية ، والتي تسد فجوات الأوعية الصغيرة وتعطل إمداد الدم إلى الدماغ والكبد والكلى والأعضاء الأخرى.

نتيجة لضعف وصول الدم إلى جميع الأعضاء الداخلية ، يتم تنشيط نظام مضاد التخثر ، بهدف تدمير جلطات الدم واستعادة تدفق الدم. نتيجة لذلك ، على خلفية استنفاد الصفائح الدموية وعوامل التخثر الأخرى ، يفقد الدم قدرته على التجلط تمامًا. ضخمة خارجية و نزيف داخليوالتي غالبا ما تكون قاتلة.

يمكن أن يكون سبب مدينة دبي للإنترنت:

• تدمير هائل للأنسجة مع الحروق والإصابات والعمليات ونقل الدم غير المتوافق);
• التهابات شديدة
• تدمير الأورام الكبيرة.
• العلاج الكيميائي في علاج الأورام.
• صدمة من أي مسببات.
• زراعة الاعضاء.

فرفرية نقص الصفيحات التخثرية ( TTP)
أساس هذا المرض هو عدم كفاية كمية العامل المضاد للتخثر ، البروستاسكلين ، في الدم. عادة ، يتم إنتاجه عن طريق البطانة السطح الداخلي للأوعية الدموية) ويمنع عملية تنشيط الصفائح الدموية وتجميعها ( الالتصاق بهم معًا وتشكيل جلطة دموية). في TTP ، يؤدي ضعف إطلاق هذا العامل إلى تنشيط موضعي للصفائح الدموية وتشكيل ميكروثرومبي وتلف الأوعية الدموية وتطور انحلال الدم داخل الأوعية ( تدمير كريات الدم الحمراء مباشرة في قاع الأوعية الدموية).

متلازمة انحلال الدم اليوريمي ( GUS)
مرض يحدث في الغالب عند الأطفال ويرجع ذلك أساسًا إلى الالتهابات المعوية ( الزحار ، الإشريكية). هناك أيضًا أسباب غير معدية للمرض ( بعض الأدوية ، الاستعداد الوراثي ، أمراض جهازية).

مع HUS الناجم عن العدوى ، يتم إطلاق السموم البكتيرية في الدم ، مما يؤدي إلى إتلاف بطانة الأوعية الدموية ، والتي يصاحبها تنشيط الصفائح الدموية ، وتعلقها بالمناطق المتضررة ، يليها تكوين ميكروثرومبي واختلال دوران الأوعية الدقيقة للأعضاء الداخلية.

إعادة توزيع قلة الصفيحات

في ظل الظروف العادية ، تترسب حوالي 30٪ من الصفائح الدموية ( مؤجل) في الطحال. إذا لزم الأمر ، يتم إطلاقها في الدورة الدموية.

يمكن أن تؤدي بعض الأمراض إلى تضخم الطحال ( تضخم الطحال) ، ونتيجة لذلك يمكن الاحتفاظ بنسبة تصل إلى 90٪ من إجمالي الصفائح الدموية في الجسم. نظرًا لأن الأنظمة التنظيمية تتحكم في العدد الإجمالي للصفائح الدموية في الجسم ، وليس تركيزها في الدورة الدموية ، فإن احتباس الصفائح الدموية في الطحال المتضخم لا يسبب زيادة تعويضية في إنتاجها.

يمكن أن يحدث تضخم الطحال بسبب:

• تليف الكبد.
• الالتهابات ( التهاب الكبد والسل والملاريا);
• الذئبة الحمامية الجهازية؛
• أورام جهاز الدم اللوكيميا وسرطان الغدد الليمفاوية);

مع المسار الطويل للمرض ، يمكن أن تتعرض الصفائح الدموية المحتجزة في الطحال لتدمير هائل ، يتبعه تطور تفاعلات تعويضية في نخاع العظم.

يمكن أن تتطور قلة الصفيحات الناتجة عن إعادة التوزيع مع ورم وعائي - ورم حميدتتكون من خلايا الأوعية الدموية. لقد ثبت علميًا أن عزل الصفائح الدموية يحدث في مثل هذه الأورام ( تأخيرها وإغلاقها من التداول مع احتمال تدميرها لاحقًا). هذه الحقيقةأكده اختفاء قلة الصفيحات بعد الاستئصال الجراحي للورم الوعائي.

تربية قلة الصفيحات

تتطور هذه الحالة عند المرضى الموجودين في المستشفى ( أكثر شيوعًا بعد فقدان الدم بشكل كبير) ، التي يتم نقلها بكميات كبيرة من السوائل وبدائل البلازما والبلازما ، وكتلة كرات الدم الحمراء ، دون تعويض فقدان الصفائح الدموية. نتيجة لذلك ، يمكن أن ينخفض ​​تركيزهم في الدم بشكل كبير لدرجة أن إطلاق الصفائح الدموية من المستودع لا يكون قادرًا على الحفاظ على الأداء الطبيعي لنظام التخثر.

أعراض قلة الصفيحات

بما أن وظيفة الصفائح الدموية هي الإرقاء ( وقف النزيف) ، فإن المظاهر الرئيسية لنقصها في الجسم ستكون نزيفًا متنوعًا وشدة. سريريًا ، لا يتم التعبير عن قلة الصفيحات بأي شكل من الأشكال ، بينما يتجاوز تركيز الصفائح الدموية 50000 في ميكرولتر واحد من الدم ، وفقط مع انخفاض إضافي في عددها تبدأ أعراض المرض في الظهور.

الخطير هو حقيقة أنه حتى مع وجود المزيد تركيزات منخفضةالصفائح الدموية ، لا يعاني الشخص من تدهور كبير في الحالة العامة ويشعر بالراحة ، على الرغم من خطر الإصابة بحالات تهدد الحياة ( فقر الدم الحاد والنزيف الدماغي).


آلية تطور جميع أعراض قلة الصفيحات هي نفسها - انخفاض تركيز الصفائح الدموية يؤدي إلى سوء تغذية جدران الأوعية الصغيرة ( في الغالب الشعيرات الدموية) وهشاشتها المتزايدة. نتيجة لذلك ، بشكل عفوي أو تحت تأثير عامل فيزيائي أقل شدة ، تنكسر سلامة الشعيرات الدموية ويتطور النزيف.

نظرًا لانخفاض عدد الصفائح الدموية ، لا تتشكل سدادة الصفائح الدموية في الأوعية التالفة ، مما يؤدي إلى تدفق هائل للدم من قاع الدورة الدموية إلى الأنسجة المحيطة.

أعراض قلة الصفيحات هي:

• نزيف في الجلد والأغشية المخاطية ( فرفرية). تظهر على شكل بقع حمراء صغيرة ، تظهر بشكل خاص في أماكن الضغط والاحتكاك بالملابس ، وتتشكل نتيجة نقع الجلد والأغشية المخاطية بالدم. البقع غير مؤلمة ولا تبرز فوق سطح الجلد ولا تختفي عند الضغط عليها. يمكن ملاحظتها على أنها نزيف واحد دقيق ( نمشات) وكبيرة الحجم ( كدمات - قطرها أكثر من 3 مم ، كدمات - قطرها بضعة سنتيمترات). في الوقت نفسه ، يمكن ملاحظة كدمات بألوان مختلفة - الأحمر والأزرق ( سابقًا) أو أخضر وأصفر ( لاحقاً).
• نزيف أنفي متكرر.يتم إمداد الغشاء المخاطي للأنف بكميات كبيرة من الدم ويحتوي على عدد كبير من الشعيرات الدموية. تؤدي هشاشتها المتزايدة ، والتي تحدث بسبب انخفاض تركيز الصفائح الدموية ، إلى نزيف غزير من الأنف. العطس ونزلات البرد والصدمات الدقيقة ( عند اختيار أنفك) ، دخول جسم غريب. الدم الذي يتدفق أحمر فاتح. يمكن أن تتجاوز مدة النزيف عشرات الدقائق ، ونتيجة لذلك يفقد الشخص ما يصل إلى عدة مئات من الملليترات من الدم.
• نزيف اللثة.قد يعاني الكثير من الناس من بعض نزيف اللثة عند تنظيف أسنانهم بالفرشاة. مع قلة الصفيحات ، تظهر هذه الظاهرة بشكل خاص ، حيث يتطور النزيف على سطح كبير من اللثة ويستمر منذ وقت طويل.
• نزيف الجهاز الهضمي.تنشأ نتيجة زيادة هشاشة أوعية الغشاء المخاطي للجهاز الهضمي ، وكذلك عندما تتأذى بسبب الطعام القاسي القاسي. نتيجة لذلك ، يمكن أن يخرج الدم مع البراز ( ميلينا) ، أو تلطيخها باللون الأحمر ، أو بالقيء ( قيء دموي) ، وهو أكثر شيوعًا للنزيف من الغشاء المخاطي في المعدة. يصل فقدان الدم أحيانًا إلى مئات المليليترات من الدم ، مما قد يهدد حياة الشخص.
• ظهور الدم في البول بول دموي). يمكن ملاحظة هذه الظاهرة مع نزيف في الأغشية المخاطية للمثانة والمسالك البولية. في الوقت نفسه ، اعتمادًا على حجم الدم المفقود ، قد يكتسب البول لونًا أحمر فاتحًا ( اجمالي البيلة الدموية) ، أو سيتم تحديد وجود الدم في البول فقط عن طريق الفحص المجهري ( بيلة دقيقة).
• الحيض الغزير المطول.في ظل الظروف العادية ، يستمر نزيف الحيض حوالي 3 إلى 5 أيام. لا يتجاوز الحجم الكلي للإفرازات خلال هذه الفترة 150 مل ، بما في ذلك الطبقة المتحللة لبطانة الرحم. لا تزيد كمية الدم المفقودة عن 50-80 مل. يرتبط قلة الصفيحات بالنزيف الغزير أكثر من 150 مل) أثناء الحيض ( فرط الطمث) وكذلك في أيام الدورة الشهرية الأخرى.
• نزيف مطول أثناء قلع الأسنان.يرتبط خلع الأسنان بتمزق الشريان السني وتلف الشعيرات الدموية في اللثة. في ظل الظروف العادية ، في غضون 5 - 20 دقيقة ، المكان الذي كانت فيه السن ( عملية السنخية في الفك) ، بجلطة دموية ، ويتوقف النزيف. مع انخفاض عدد الصفائح الدموية في الدم ، يتم تعطيل تكوين هذه الجلطة ، ولا يتوقف النزيف من الشعيرات الدموية التالفة ويمكن أن يستمر لفترة طويلة.

في كثير من الأحيان ، تُستكمل الصورة السريرية لنقص الصفيحات بأعراض الأمراض التي أدت إلى حدوثها - يجب أيضًا أخذها في الاعتبار في عملية التشخيص.

تشخيص أسباب قلة الصفيحات

في معظم الحالات ، يكون انخفاض عدد الصفائح الدموية أحد أعراض مرض أو حالة مرضية معينة. يتيح لك تحديد سبب وآلية تطور قلة الصفيحات إجراء تشخيص أكثر دقة ووصف العلاج المناسب.

في تشخيص قلة الصفيحات وأسبابها ، يتم استخدام ما يلي:

• تحليل الدم العام ( UAC). يسمح لك بتحديد التركيب الكمي للدم ، وكذلك دراسة شكل وحجم الخلايا الفردية.
• بحسب ديوك). يسمح لك بالتقييم الحالة الوظيفيةالصفائح الدموية وتجلط الدم الناتج.
• تحديد وقت تخثر الدم.يقيس الوقت الذي يستغرقه الدم من الوريد للتجلط ( سيبدأ الدم في التجلط). تسمح هذه الطريقة بتحديد انتهاكات الإرقاء الثانوي ، والتي قد تصاحب قلة الصفيحات في بعض الأمراض.
• ثقب في نخاع العظم الأحمر.جوهر الطريقة هو اختراق بعض عظام الجسم ( عظم القفص الصدري) بإبرة معقمة خاصة وأخذ 10-20 مل من مادة النخاع العظمي. يتم تحضير المسحات من المادة التي تم الحصول عليها وفحصها تحت المجهر. توفر هذه الطريقة معلومات حول حالة تكون الدم ، وكذلك التغيرات الكمية أو النوعية في الخلايا المكونة للدم.
• تحديد الأجسام المضادة في الدم.طريقة دقيقة للغاية تسمح لك بتحديد وجود الأجسام المضادة للصفائح الدموية ، وكذلك لخلايا الجسم الأخرى ، للفيروسات أو الأدوية.
• البحث الجيني.يتم إجراؤه مع الاشتباه في نقص الصفيحات الوراثي. يسمح لك بتحديد الطفرات الجينية في الوالدين وأقرب أقرباء المريض.
• التصوير بالموجات فوق الصوتية.طريقة لدراسة بنية وكثافة الأعضاء الداخلية باستخدام ظاهرة انعكاس الموجات الصوتية من الأنسجة كثافة مختلفة. يسمح لك بتحديد حجم الطحال والكبد والأورام المشتبه بها لمختلف الأعضاء.
• التصوير بالرنين المغناطيسي ( التصوير بالرنين المغناطيسي). طريقة حديثة عالية الدقة تتيح لك الحصول على صورة ذات طبقات لبنية الأعضاء الداخلية والأوعية الدموية.

تشخيص قلة الصفيحات

قد يتم الكشف عن قلة الصفيحات الطفيفة بالمصادفة في تعداد الدم الكامل. عند تركيز الصفائح الدموية أقل من 50000 في ميكروليتر واحد ، قد تتطور المظاهر السريرية للمرض ، مما يؤدي إلى زيارة الطبيب. في مثل هذه الحالات ، يتم استخدام طرق إضافية لتأكيد التشخيص.

في التشخيص المختبري لنقص الصفيحات ، يتم استخدام ما يلي:

• التحليل العامدم؛
• تحديد وقت النزف ( اختبار ديوك).

تحليل الدم العام
أبسط طريقة بحث معملية وأكثرها إفادة في نفس الوقت تسمح لك بتحديد تركيز الصفائح الدموية في الدم بدقة.

يتم أخذ عينات الدم للتحليل في الصباح على معدة فارغة. الجلد على السطح الراحي للإصبع عادة بدون اسم) يتم معالجتها بصوف قطني منقوع في محلول كحول ، وبعد ذلك يتم ثقبها باستخدام مشرط يمكن التخلص منه ( شفرة رقيقة وحادة على الوجهين) لعمق 2-4 مم. تتم إزالة أول قطرة دم تظهر بقطعة قطن. ثم ، باستخدام ماصة معقمة ، يتم جمع الدم للتحليل ( عادة 1 - 3 ملليلتر).

يتم فحص الدم في جهاز خاص - محلل الدم ، والذي يحسب بسرعة وبدقة التركيب الكمي لجميع خلايا الدم. تتيح البيانات التي تم الحصول عليها اكتشاف انخفاض في عدد الصفائح الدموية ، وقد تشير أيضًا إلى تغيرات كمية في خلايا الدم الأخرى ، مما يساهم في تشخيص سبب المرض.

هناك طريقة أخرى وهي فحص مسحة الدم تحت المجهر ، مما يسمح لك بحساب عدد خلايا الدم ، وكذلك تقييم حجمها وهيكلها بصريًا.

تحديد زمن النزف ( اختبار ديوك)
تتيح لك هذه الطريقة إجراء تقييم بصري لمعدل وقف النزيف من الأوعية الصغيرة ( الشعيرات الدموية) ، الذي يميز مرقئ ( مرقئ) وظيفة الصفائح الدموية.

جوهر الطريقة هو كما يلي - باستخدام مشرط يمكن التخلص منه أو إبرة من حقنة ، يخترقون جلد طرف إصبع الخاتم حتى عمق 3-4 ملليمترات ويقومون بتشغيل ساعة التوقيت. في المستقبل ، كل 10 ثوانٍ ، تُزال قطرة دم بمنديل معقم ، دون لمس الجلد في منطقة الحقن.

عادة ، يجب أن يتوقف النزيف بعد 2 إلى 4 دقائق. تشير الزيادة في وقت النزيف إلى انخفاض عدد الصفائح الدموية أو فشلها الوظيفي وتتطلب المزيد من البحث.

تشخيص نقص الصفيحات الوراثي

تتميز هذه المجموعة من الأمراض بالتطور في مرحلة الطفولة المبكرة. يسمح البحث الجيني بتحديد الجين المعيب في الوالدين ، وهو ما يميز كل مرض على حدة.

معايير التشخيصقلة الصفيحات الوراثية

اسم المرض	معايير التشخيص
شذوذ مايو-هيغلين	تظهر قلة الصفيحات عند الأطفال الأكبر من 6 أشهر ؛ نادرا ما تتطور المظاهر السريرية ؛ 6-7 ميكرون); نقص في عدد كريات الدم البيضاء ( انخفاض في عدد الكريات البيض) في UAC.
متلازمة ويسكوت الدريش	يتجلى في الأسابيع الأولى من حياة الطفل ؛ قلة الصفيحات الشديدة ( حتى 5000 في 1 ميكرولتر); الصفائح الدموية الصغيرة على مسحة الدم 1 ميكرومتر); نقص في عدد كريات الدم البيضاء؛ اكزيما ( التهاب الطبقات العليا من الجلد).
متلازمة برنارد سولييه	الصفائح الدموية العملاقة على مسحة الدم 6-8 ميكرومتر); وقت تخثر الدم أكثر من 5 دقائق.
نقص الصفيحات الخلقي	أحجام الصفائح الدموية طبيعية. انخفاض في عدد خلايا النواء في نخاع العظم ( في ثقب).
TAR - متلازمة	قلة الصفيحات الخلقي. انخفاض في عدد خلايا النواء في نخاع العظم. عدم وجود عظام نصف القطر عند الأطفال حديثي الولادة.

تشخيص قلة الصفيحات المنتجة

في أمراض هذه المجموعة ، بالإضافة إلى انخفاض إنتاج الصفائح الدموية ، هناك دائمًا انتهاك لتكوين خلايا الدم الأخرى ذات المظاهر السريرية والمخبرية المميزة.

معايير التشخيص لقلة الصفيحات المنتجة

سبب قلة الصفيحات	معايير التشخيص
فقر دم لا تنسّجي	في UAC ( فحص الدم العام) لوحظ قلة الكريات الشاملة ( انخفاض في تركيز جميع الخلايا); في ثقب نخاع العظم ، يتم تحديد انخفاض في عدد جميع الخلايا المكونة للدم.
متلازمة خلل التنسج النقوي	تم الكشف عن فقر الدم في CBC ( انخفاض في مستوى خلايا الدم الحمراء والهيموجلوبين) ، قلة الصفيحات ، قلة الكريات البيض. في نخاع العظم ، هناك عدد كبير من الورم ( الانفجارات) خلايا ( حتى 20٪).
فقر الدم الضخم الأرومات	يكشف الفحص المجهري لمسحة الدم عن خلايا الدم الحمراء والصفائح الدموية العملاقة ؛ في جيش تحرير كوسوفو ، يتم تحديد قلة الصفيحات وفقر الدم ونقص الكريات البيض. انخفاض في تركيز فيتامين ب 12 ( أقل من 180 بيكوغرام في 1 مل من الدم); انخفاض في تركيز حمض الفوليك ( أقل من 3 نانوجرام في 1 مل من الدم).
سرطان الدم الحاد	في جيش تحرير كوسوفو ، يتم تحديد قلة الكريات الشاملة. في ثقب نخاع العظم ، تسود الخلايا السرطانية.
تليف النخاع	يتميز جيش تحرير كوسوفو بوجود قلة الكريات الشاملة. يتم تحديد كمية كبيرة من الأنسجة الليفية في نخاع العظم ؛ تظهر الموجات فوق الصوتية تضخم الكبد والطحال.
النقائل السرطانية	في جيش تحرير كوسوفو - قلة الكريات الشاملة. تسود الخلايا السرطانية في نقي العظم ؛ باستخدام الموجات فوق الصوتية والتصوير بالرنين المغناطيسي ، يمكن الكشف عن الورم الرئيسي في توطين مختلف.
أدوية تثبيط الخلايا	استخدام الميثوتريكسات أو غيره من تثبيط الخلايا خلال آخر 10 أيام ؛ قلة الكريات الشاملة في جيش تحرير كوسوفو ؛ في ثقب النخاع العظمي ، يتم تحديد تثبيط جميع الخلايا المكونة للدم.
فرط الحساسية للأدوية	يتميز جيش تحرير كوسوفو بنقص الصفيحات المعزول. تم تقليل عدد خلايا النواء في ثقب نخاع العظم.
إشعاع	التعرض للإشعاع في الأيام أو الأسابيع القليلة الماضية ؛ قلة الكريات الشاملة في جيش تحرير كوسوفو ؛ في ثقب النخاع العظمي ، يتم تقليل عدد جميع الخلايا المكونة للدم ، ويمكن الكشف عن الخلايا السرطانية.
مدمن كحول	شرب كميات كبيرة من الكحول في الأيام أو الأسابيع القليلة الماضية ؛ في جيش تحرير كوسوفو ، يمكن ملاحظة قلة الصفيحات ونقص الكريات البيض و / أو فقر الدم ؛ في ثقب نخاع العظم ، يتم تحديد انخفاض معتدل في الخلايا المكونة للدم.

تشخيص تدمير قلة الصفيحات

يحدث تدمير الصفائح الدموية في هذه الظروف بشكل رئيسي في الطحال. يؤدي انخفاض عدد الصفائح الدموية في الدم المحيطي إلى زيادة تعويضية في إنتاجها ، وهو ما يؤكده ثقب نخاع العظم ( تظهر النقاط زيادة في عدد خلايا النواء).

معايير التشخيص لتدمير قلة الصفيحات

سبب قلة الصفيحات	معايير التشخيص
فرفرية نقص الصفيحات الأساسية	مع KLA ، تم الكشف عن انخفاض في عدد الصفائح الدموية ؛ يتم تحديد الصفائح الدموية ذات الحجم الطبيعي في مسحة الدم ؛ عزل الأجسام المضادة للصفيحات من الدم. من الضروري استبعاد أي مرض مناعي ذاتي آخر يمكن أن يتسبب في تكوين الأجسام المضادة.
قلة الصفيحات عند الوليد	مع KLA عند الوليد ، يتم تحديد انخفاض في عدد الصفائح الدموية ؛ تُفرز الأجسام المضادة للصفيحات من دم المولود ، وهي مطابقة لتلك الموجودة في جسم الأم ؛ عدد الصفائح الدموية للأم طبيعي.
قلة الصفيحات بعد نقل الدم	يكشف CBC عن قلة الصفيحات ( 7-8 أيام بعد نقل الدم); يتم إطلاق الأجسام المضادة للصفائح الدموية المنقولة من الدم ؛ الأجسام المضادة لامتلاك الصفائح الدموية غائبة.
متلازمة إيفانز فيشر	لوحظ في فقر الدم KLA ونقص الصفيحات. الأجسام المضادة لامتلاك كريات الدم الحمراء والصفائح الدموية ، وكذلك لخلايا الأعضاء والأنسجة الأخرى ( اعتمادا على المرض الأساسي).
قلة الصفيحات الدوائية	في جيش تحرير كوسوفو ، يتم تحديد قلة الصفيحات. يتم إفراز الأجسام المضادة لمستضدات الدواء الذي يتم تناوله من الدم.
قلة الصفيحات الفيروسية	لوحظ نقص الصفيحات ، انخفاض في عدد العدلات وزيادة في عدد وحيدات في CBC ( علامات عدوى فيروسية ); يمكن عزل شكل نقي من الفيروس من الدم.

تشخيص قلة الصفيحات الاستهلاكية

السمة المميزة لبعض الأمراض من هذه المجموعة هي تنوع المؤشرات التركيب الخلويالدم ووظائف نظام التخثر في فترات مختلفةمرض.

لذلك ، أثناء تطوير مدينة دبي للإنترنت ، عندما يكون هناك تنشيط متزايد للصفائح الدموية في قاع الأوعية الدموية ، قد يكون عددها في اختبار الدم العام طبيعيًا أو حتى يزداد. في المراحل اللاحقة ، عندما ينضب نظام التخثر في الجسم ، يمكن تحديد قلة الصفيحات واضطرابات تخثر الدم الأخرى في الدم.

معايير التشخيص لاستهلاك قلة الصفيحات

سبب قلة الصفيحات	معايير التشخيص
مدينة دبي للإنترنت	في بداية المرض	في نهاية المرض
	يصل عدد الصفائح الدموية إلى 400000 في ميكرولتر واحد من الدم ( بمعدل يصل إلى 320000); وقت تخثر الدم 2 - 4 دقائق ( بمعدل 5-7 دقائق); زيادة في الدم من عوامل الارقاء الثانوي ( العوامل الخامس والسابع والثامن); مستويات كريات الدم الحمراء والهيموجلوبين طبيعية.	قلة الصفيحات ، ما يصل إلى 10000 صفيحة لكل ميكرولتر من الدم ؛ وقت التخثر أكثر من 30 دقيقة أو لا يتخثر الدم على الإطلاق ؛ انخفاض في عوامل الدم من الارقاء الثانوي. قد يتطور فقر الدم الحاد نتيجة النزيف).
فرفرية نقص الصفيحات الخثارية	يوجد في جيش تحرير كوسوفو قلة الصفيحات وفقر الدم بشكل ملحوظ. زيادة الهيموجلوبين الحر في الدم من خلايا الدم الحمراء المدمرة); ظهور الهيموجلوبين في البول. إذا تركت دون علاج ، فقد تتطور مدينة دبي للإنترنت.
متلازمة انحلال الدم اليوريمي	تحديد الممرض عدوى معويةفي تحليل البراز. الكشف عن السموم البكتيرية في الدم والأجسام المضادة المكونة لها ؛ عند فحص مسحة الدم ، يتم تحديد شظايا كريات الدم الحمراء المدمرة ؛ تم الكشف عن فقر الدم ونقص الصفيحات في KLA. عند ثقب نخاع العظم ، يتم تحديد زيادة إنتاج كريات الدم الحمراء وزيادة عدد خلايا النواء الكبيرة.

تشخيص إعادة توزيع قلة الصفيحات

لا تنشأ صعوبات التشخيص في هذا المرض ، كقاعدة عامة. في الصورة السريريةتظهر مظاهر المرض الأساسي في المقدمة ، والمختبر و طرق مفيدةتستخدم لتأكيد التشخيص.

معايير التشخيص لإعادة توزيع قلة الصفيحات هي:

• التصوير بالموجات فوق الصوتية.يسمح لك بتحديد الحجم الدقيق للطحال المتضخم. يمكن أيضًا اكتشاف زيادة في حجم الكبد وتغير في هيكله ( مع تليف الكبد).
• التغييرات في UAC.في الدم ، لوحظ نقص الصفيحات بدرجات متفاوتة من الشدة. يكشف الفحص المجهري لمسحة الدم أن الصفائح الدموية طبيعية أو مخفضة قليلاً في الحجم. مع مسار طويل من المرض ، قد يظهر فقر الدم ونقص الكريات البيض وحتى قلة الكريات الشاملة ( بسبب تدمير الطحال لجميع أنواع خلايا الدم).
• تحديد الأجسام المضادة في الدم.الأجسام المضادة للبكتيريا المختلفة والأجسام المضادة للنواة ( مع الذئبة الحمامية الجهازية).
• ثقب في نخاع العظم.في بداية المرض ، لم يلاحظ أي تغييرات في نخاع العظام. إذا بدأت عملية التدمير الهائل للصفائح الدموية في الطحال ، فإن نخاع العظام يكون هناك تكوين متزايد للخلايا العملاقة والخلايا المكونة للدم الأخرى.

تشخيص قلة الصفيحات التخفيفية

تشخيص هذه الحالة لا يسبب صعوبات. في تاريخ المرض ، كقاعدة عامة ، لوحظ فقدان هائل للدم ، يليه نقل كميات كبيرة من السوائل أو البلازما.

من اختبارات المعملمحتجز:

• تحليل الدم العام.يتم تحديد قلة الصفيحات ، فقر الدم ممكن ( مع فقدان وتجديد غير كافٍ لعدد خلايا الدم الحمراء).
• الفحص المجهري لمسحة الدم.يتم تحديد الصفائح الدموية الفردية ذات الحجم والشكل الطبيعي ، وتقع على مسافة كبيرة نسبيًا من بعضها البعض.

الدراسات المختبرية والأدوات الإضافية ، كقاعدة عامة ، ليست مطلوبة.

علاج قلة الصفيحات

يجب أن يتم وصف علاج قلة الصفيحات من قبل أخصائي أمراض الدم بعد إجراء فحص شامل للمريض.

ما هي شدة حالة المرضى الذين يعانون من قلة الصفيحات؟

يتم اتخاذ القرار بشأن الحاجة إلى علاج محدد اعتمادًا على شدة المرض ، والتي يتم تحديدها من خلال مستوى الصفائح الدموية في الدم وشدة المظاهر. متلازمة النزف (نزيف).

قد يكون قلة الصفيحات:

• شدة الضوء.يتراوح تركيز الصفائح الدموية من 50 إلى 150 ألف في ميكرولتر واحد من الدم. هذه الكمية كافية للحفاظ على الحالة الطبيعية لجدران الشعيرات الدموية ومنع خروج الدم منها سرير الأوعية الدموية. لا يتطور النزيف مع قلة الصفيحات الخفيفة. عادة ما يكون العلاج الطبي غير مطلوب. يوصى بالإدارة التوقعية وتحديد سبب الانخفاض في الصفائح الدموية.
• شدة متوسطة.يتراوح تركيز الصفائح الدموية من 20 إلى 50 ألف في ميكرولتر واحد من الدم. ولعل ظهور نزيف في الغشاء المخاطي للفم ، يزيد من نزيف اللثة ، ويزيد من نزيف الأنف. مع الكدمات والإصابات ، يمكن أن يتشكل نزيف شديد في الجلد لا يتوافق مع مقدار الضرر. ينصح بالعلاج الطبي فقط إذا كانت هناك عوامل تزيد من خطر النزيف ( تقرحات الجهاز الهضمي ، النشاط المهنيأو الرياضة المرتبطة بإصابات متكررة).
• درجة شديدة.تركيز الصفائح الدموية في الدم أقل من 20 ألف في ميكروليتر واحد. من السمات المميزة نزيف عفوي وغزير في الجلد والأغشية المخاطية للفم ونزيف في الأنف متكرر وغزير ومظاهر أخرى من متلازمة النزف. الحالة العامة، كقاعدة عامة ، لا يتوافق مع شدة البيانات المختبرية - يشعر المرضى بالراحة ويشكون فقط عيب تجميلينتيجة لنزيف الجلد.

هل الاستشفاء ضروري لعلاج قلة الصفيحات؟

المرضى الذين يعانون من قلة الصفيحات الخفيفة لا يحتاجون عادة إلى دخول المستشفى أو أي علاج. ومع ذلك ، يوصى بشدة بالتشاور مع أخصائي أمراض الدم والخضوع الفحص الشامللتحديد سبب انخفاض عدد الصفائح الدموية.

مع قلة الصفيحات درجة متوسطةشدة دون مظاهر واضحة من متلازمة النزفية ، يوصف العلاج المنزلي. يتم إطلاع المرضى على طبيعة مرضهم ومخاطر النزيف الناتج عن الإصابات و العواقب المحتملة. يُنصح بالحد من نمط حياتهم النشط لفترة العلاج وتناول جميع الأدوية التي يصفها طبيب أمراض الدم.

يخضع جميع المرضى الذين يقل عدد الصفائح الدموية لديهم عن 20000 في ميكروليتر واحد من الدم إلى المستشفى الإلزامي ، لأن هذه حالة تهدد الحياة وتتطلب علاجًا فوريًا تحت إشراف مستمر من الطاقم الطبي.

في بدون فشليجب إدخال جميع المرضى الذين يعانون من نزيف غزير في الوجه ، والغشاء المخاطي للفم ، ونزيف الأنف الغزير ، بغض النظر عن مستوى الصفائح الدموية في الدم. تشير شدة هذه الأعراض إلى مسار غير موات للمرض ونزيف دماغي محتمل.

العلاج الطبي

العلاج الدوائي هو الأكثر شيوعًا لعلاج قلة الصفيحات المناعية بسبب تكوين الأجسام المضادة المضادة للصفيحات مع التدمير اللاحق للصفائح الدموية في الطحال.

الأهداف العلاج من الإدماننكون:

• القضاء على متلازمة النزف.
• القضاء على السبب المباشر لنقص الصفيحات.
• علاج المرض الذي تسبب في قلة الصفيحات.

الأدوية المستخدمة في علاج قلة الصفيحات

اسم الدواء	مؤشرات للاستخدام	آلية العمل العلاجي	الجرعة وطريقة الاستعمال
بريدنيزولون	قلة الصفيحات المناعية الذاتية ، وكذلك قلة الصفيحات الثانوية مع تكوين الأجسام المضادة للصفائح الدموية.	يقلل من إنتاج الأجسام المضادة في الطحال. يمنع ارتباط الأجسام المضادة بمستضدات الصفائح الدموية ؛ يمنع تدمير الصفائح الدموية في الطحال. يزيد من قوة الشعيرات الدموية.	الجرعة اليومية الأولية هي 40-60 مجم مقسمة على 2-3 جرعات. إذا لزم الأمر ، تزداد الجرعة بمقدار 5 مجم في اليوم. مسار العلاج 1 شهر. عند بلوغ مغفرة تطبيع عدد الصفائح الدموية في الدم) يُلغى الدواء تدريجياً ، فتقل الجرعة بمقدار 2.5 ملغ أسبوعياً.
الغلوبولين المناعي في الوريد (المرادفات - Intraglobin ، Imbiogam)		تحضير الغلوبولين المناعي للمانحين. يمنع تكوين الأجسام المضادة. يمنع بشكل عكسي مستضدات الصفائح الدموية ، مما يمنع الأجسام المضادة من الالتصاق بها ؛ له تأثير مضاد للفيروسات.	الجرعة الموصى بها هي 400 ملليغرام لكل كيلوغرام من وزن الجسم مرة واحدة في اليوم. مدة العلاج 5 أيام.
فينكريستين	مثل بريدنيزون.	دواء مضاد الأورام يوقف عملية انقسام الخلايا ، مما يؤدي إلى انخفاض في تكوين الأجسام المضادة للصفائح الدموية في الطحال.	يتم استخدامه بتركيزات عالية من الأجسام المضادة المضادة للصفيحات في الدم ، مع عدم فعالية الأدوية الأخرى. يتم إعطاؤه عن طريق الوريد مرة واحدة في الأسبوع بجرعة 0.02 ملليغرام لكل كيلوغرام من وزن الجسم. مسار العلاج 4 أسابيع.
الترومبوباج (مرادف - ثورة)	تقليل مخاطر النزيف في قلة الصفيحات المجهولة السبب.	نظير اصطناعي من الثرومبوبويتين الذي يحفز نمو خلايا النواء ويزيد من إنتاج الصفائح الدموية.	يؤخذ عن طريق الفم على شكل أقراص. الجرعة الأولية هي 50 مجم مرة واحدة في اليوم. في حالة عدم وجود تأثير ، يمكن زيادة الجرعة إلى 75 مجم في اليوم.
ديبو بروفيرا	النساء للوقاية من فقدان الدم أثناء نزيف الحيض الغزير الناجم عن قلة الصفيحات.	يمنع إفراز الغدة النخامية للهرمون اللوتيني مما يؤدي إلى تأخير الدورة الشهرية لعدة أشهر.	كل ثلاثة أشهر ، يتم إعطاء جرعة واحدة من 150 ملليغرام في العضل.
إتامزيلات	قلة الصفيحات من أي مسببات ( يستثني المرحلة الأوليةمدينة دبي للإنترنت).	يقلل من نفاذية جدران الأوعية الصغيرة ؛ تطبيع دوران الأوعية الدقيقة. يعزز تكوين الجلطة في موقع الإصابة.	يؤخذ عن طريق الفم ، 500 مجم ثلاث مرات في اليوم ، بعد الوجبات.
فيتامينB12 ( مرادف - سيانوكوبالامين)	قلة الصفيحات في فقر الدم الضخم الأرومات.	يشارك في تخليق كريات الدم الحمراء والصفائح الدموية.	يؤخذ عن طريق الفم ، 300 ميكروغرام في اليوم ، مرة واحدة.

العلاج غير الدوائي

يتضمن إجراءات علاجية وجراحية مختلفة تهدف إلى القضاء على قلة الصفيحات وأسبابها.

العلاجات الإضافية لقلة الصفيحات هي:

• العلاج بنقل الدم.تتمثل هذه الطريقة في نقل الدم المتبرع به أو البلازما أو الصفائح الدموية للمريض ( اعتمادًا على الانتهاكات الموجودة للتكوين الخلوي للدم). يمكن أن يصاحب هذا الإجراء عدد من الخطورة آثار جانبية (من العدوى إلى صدمة الحساسية مع نتائج مميتة) ، فيما يتعلق التي يتم وصفها فقط في المواقف التي تهدد الحياة ( مدينة دبي للإنترنت ، خطر حدوث نزيف دماغي). يتم إجراء نقل الدم فقط في المستشفى تحت الإشراف المستمر للطبيب.
• استئصال الطحال.نظرًا لأن الطحال هو المصدر الرئيسي للأجسام المضادة في قلة الصفيحات المناعية ، وكذلك الموقع الرئيسي لتدمير الصفائح الدموية في أمراض مختلفة ، يمكن أن تكون إزالته الجراحية طريقة جذرية للعلاج ( استئصال الطحال). مؤشرات الجراحة هي عدم فعالية العلاج الدوائي لمدة سنة واحدة على الأقل أو تكرار قلة الصفيحات بعد انسحاب الدواء. في عدد كبير من المرضى بعد استئصال الطحال ، هناك تطبيع لعدد الصفائح الدموية في الدم واختفاء الاعراض المتلازمةالأمراض.
• زرع نخاع العظم.هو علاج فعال امراض عديدةيرافقه انخفاض في إنتاج الصفائح الدموية في نخاع العظام. في السابق ، كان المريض يصف جرعات كبيرة من التثبيط الخلوي ( الأدوية المضادة للسرطان) والمخدرات التي تثبط الجهاز المناعي. الغرض من هذا العلاج هو منع تطور استجابة مناعية استجابة لإدخال نخاع عظم المتبرع ، وكذلك التدمير الكامل للخلايا السرطانية في داء الأرومة الدموية ( أورام الجهاز المكونة للدم).

التغذية من أجل قلة الصفيحات

لا يوجد نظام غذائي محدد على وجه التحديد لنقص الصفيحات. ومع ذلك ، هناك عدد من التوصيات التي يجب اتباعها للوقاية من مضاعفات المرض.

يجب أن تكون التغذية كاملة ومتوازنة ، وتحتوي على كمية كافية من البروتينات والدهون والكربوهيدرات والفيتامينات والمعادن.

يجب معالجة الطعام المأخوذ بشكل جيد ( سحقت) ، حتى لا تؤذي الغشاء المخاطي للفم والجهاز الهضمي. لا ينصح بتناول طعام خشن وصلب ، خاصة خلال فترات تفاقم المرض ، حيث يمكن أن يؤدي ذلك إلى حدوث نزيف معدي معوي. يجب أيضًا الامتناع عن تناول المشروبات والأطعمة الباردة والساخنة.

يجب استبعاد الكحول تمامًا ، حيث أن له تأثيرًا مثبطًا مباشرًا على نخاع العظم الأحمر.

عواقب قلة الصفيحات

المظاهر الرئيسية لقلة الصفيحات هي النزيف والنزيف. اعتمادًا على توطينهم وشدتهم ، يمكن أن تحدث مضاعفات مختلفة ، أحيانًا ما تكون مهددة للحياة.

المضاعفات الأكثر خطورة لنقص الصفيحات هي:

• نزيف في شبكية العين.وهي واحدة من أخطر مظاهر قلة الصفيحات وتتميز بتلقيح الشبكية بالدم المنطلق من الشعيرات الدموية التالفة. العلامة الأولى لنزيف الشبكية هي تدهور حدة البصر ، وبعد ذلك قد يظهر إحساس بوجود بقعة في العين. تتطلب هذه الحالة رعاية طبية مؤهلة بشكل عاجل ، حيث يمكن أن تؤدي إلى فقدان البصر بشكل كامل ولا رجعة فيه.
• نزيف في المخ.إنه نادر نسبيًا ، ولكنه أكثر مظاهر قلة الصفيحات رهيبة. قد يحدث بشكل عفوي أو مع صدمة في الرأس. عادة ما يسبق ظهور هذه الحالة أعراض أخرى للمرض ( نزيف في الغشاء المخاطي للفم وجلد الوجه ، نزيف في الأنف.). تعتمد المظاهر على موقع النزف وكمية الدم المتدفقة. التكهن ضعيف - حوالي ربع الحالات قاتلة.
• فقر الدم التالي للنزف.غالبًا ما يتطور مع نزيف حاد في الجهاز الهضمي. ليس من الممكن دائمًا تشخيصها على الفور ، وبسبب زيادة هشاشة الشعيرات الدموية وانخفاض عدد الصفائح الدموية ، يمكن أن يستمر النزيف لعدة ساعات وغالبًا ما يتكرر ( تتكرر). سريريًا ، يتجلى فقر الدم في شحوب الجلد ، والضعف العام ، والدوخة ، وإذا فقد أكثر من 2 لتر من الدم ، يمكن أن تحدث الوفاة.

يتم تحديد تشخيص قلة الصفيحات :

• شدة المرض ومدته ؛
• كفاية العلاج وحسن توقيته ؛
• وجود مضاعفات
• المرض الأساسي الذي يسبب نقص الصفيحات.

يوصى دوريًا بجميع المرضى الذين عانوا من قلة الصفيحات مرة واحدة على الأقل في حياتهم ( مرة كل 6 شهور) لإجراء فحص دم عام لأغراض وقائية.