Coloboma различни дефекти на мембраните на очите лечение. Колобома на очите: снимка на външния вид, причини, методи на лечение. Какво да направите, ако клепачът не се отвори след операцията

Колобомата е дефект в мембраните на окото. Това заболяване се проявява чрез липса на част от черупката на окото. колобома - вродена аномалия, който се развива поради вътрематочни нарушения.

Код по МКБ-10: Q13.0 Колобома на ириса. (Coloboma NOS)

Млад пациент с колобома на ириса и на двете очи

Като самостоятелно заболяване рядко се проявява, често се проявява с такива заболявания като: цепнатина на устната или цепнатина на небцето (цепнато небце).

Въпреки това си струва да знаете, че колобомата също е придобита патология.

Какво е забележима колобома?

В офталмологията се разграничават следните видове колобоми:

• лещи;
• век;
• ириси;
• оптичен диск,
• хориоидея,
• ретината.

На снимката вродена колобома горен клепачДетето има

С включването на всички горепосочени структури в подобен процес се развива пълна колобома, частична - с по-малко обширна лезия.

Може да засегне едното или и двете очи. Ако формата е типична, тогава дефектът е локализиран в долния назален квадрант, което се дължи на топографията на фисурата на очния канал. Ако се появи локализация в други части на органите на зрението, тогава това Атипична колобома.

Основни симптоми:

1. Козметичен дефект (клепачи, ирис) често се свързва с реакции, които се проявяват в емоции (комплекс за малоценност, депресия, раздразнителност).
2. Хората, страдащи от това заболяване, не могат да понасят ярка светлина. Сфинктерът на зеницата не регулира достатъчно количеството светлина, което навлиза в окото. Има ослепителен ефект.
3. Има влошаване на зрението, хората започват да виждат ясно.
4. Не е възможно да се видят обекти, които са на близко разстояние! Акомодацията е нарушена, тъй като увреденото цилиарно тяло не регулира кривината на лещата в обема, който трябва да бъде.
5. Има сухота на окото със значителен дефект на клепача, дискомфорт.

Ако имате поне един от тези симптоми, препоръчително е незабавно да се консултирате с лекар. Забавянето на лечението може да доведе до ужасни усложнения до загуба на око!

причини

Тази аномалия е разделена в зависимост от това кога заболяването е започнало да се проявява:

вродена колобома. При излагане на зачатъците на очните фактори на вътрематочно увреждане възниква това заболяване. В резултат на това се получава неправилно затваряне на ембрионалната фисура в очната чаша, което нарушава формата на образувалата се очна структура.

На снимката е колобома на ириса вроденаДетето има

Придобита колобома. За наранявания очна ябълкатова заболяване се развива, протича със загуба на жизнеспособност и некроза на някои структури на окото. В редки случаи се появява следоперативен дефект (иридектомия поради тумори на ириса).

Пример за придобита колобома след възпалително заболяване на роговицата и лещата

Диагностика

Външен преглед може да диагностицира колобома на клепача или ириса. Този дефект е трудно да се пропусне! С помощта на излагане на светлина можете да проверите дали наистина е вродена колобома на ириса.

Снимката показва диагнозата колобома на ириса при възрастен мъж

Когато светлинните лъчи попаднат в окото, възниква свиване на лещата, което позволява да се разграничи от придобитата колобома.

Лечение

За да избегнете пряка слънчева светлина в очите, препоръчително е да носите слънчеви очила. За да се маскира черната точка в самото око се слагат контактни лещи!

1. Хирургично лечение

• пластична хирургия (отстранява се чрез зашиване);
• фотокоагулация - предписва се при сложно увреждане на зрителния нерв;
• протезиране - подмяна на дефектна леща;
• колагенопластика за предотвратяване на увеличаване на изпъкналостта на очната ябълка;
• хирургия на клепачите;
• Блефаропластиката се използва при колобома на клепачите.

2. Медикаментозно лечение

• Заместители на капки и сълзи;
• при глаукома е задължително да се приемат лекарства, които намаляват вътреочното налягане;
• с намалено зрение специалистът предписва очила или лещи с подходящ брой диоптри;
• при отлепване на ретината е задължителна процедура за фотокоагулация около колобома;
• за поддържаща терапия се предписва използването на мултивитаминови комплекси, лутеин, билки, които имат благоприятен ефект върху състоянието на очите: листа от боровинки, лайка, липа.

3. Колагенопластика

Създава се изкуствена рамка от вещество, подобно на колаген, което предотвратява увеличаването на очната ябълка и в бъдеще увеличаване на дефекта.

Диагностика

Когато откриете подозрителни признаци, свързани със зрителния апарат, трябва незабавно да се свържете с опитен специалист в тази област, офталмолог.

Това ще ви позволи да откриете болестите навреме, както и да предпишете правилно лечениеи терапия, която ще ви позволи да се отървете от нежелано заболяване.

Операциите за вродена колобома на клепача са възможни от 1 година. Натрупан е богат опит в оказването на необходимата помощ, разработени са различни методи на лечение, включително щадящи и много ефективни. хирургични методилечение на тази зрителна аномалия.

Усложнения

• Прогресивно разширяване на екскавацията дори при нормално вътреочно налягане с изтъняване на невралния пояс.
• Дезинсерция на ретината.
• В случай, че това заболяване е придружено от хориоретинална колобома, може да възникне регматогенно отлепване на ретината.

Предотвратяване

Не са разработени специфични мерки за предотвратяване на развитието на колобома. За профилактика се препоръчва използването на мрежести очила или затъмнени стъкла. контактни лещис прозрачен център на нарушенията.

Пациентите с първични прояви на тази патология трябва да бъдат прегледани от офталмолог два пъти годишно със задължителна визометрия, биомикроскопия и офталмоскопия на фундуса.

Ако очната ябълка е леко разцепена, тогава прогнозата за живота е благоприятна. Обширните увреждания могат да доведат до намаляване на зрителната острота до степен на слепота, което може да доведе до увреждане.

Заключение

Колобомната болест може да бъде вродена или придобита с травма. Проявява се със заболявания като: цепнатина на устната или цепнато небце (цепнато небце).

Колобома на клепача на фона на други малформации при мъж

Това заболяване може да се лекува основно хирургично, в някои случаи назначени лечение с лекарства. Хората с това заболяване носят слънчеви очила или лещи.

Докато откривате болестта, е възможно да я лекувате до пълно възстановяване, основното е да не я стартирате!

Във връзка с

Румянцева Анна Григориевна

Време за четене: 4 минути

А А

Колобомата е дефект, който засяга различни части на окото (по-често това е липсата на част от черупката).

Това заболяване обикновено се проявява от раждането.и често върви във връзка с такива малформации като цепната устна, но не непременно.

При колобома на окото има увреждане на тъканите на клепачите, ириса, ретината, лещата или зрителния нерв.

Справка!Обикновено в различни поводизаболяването се проявява по различни начини: може да бъде пропуск на един от елементите на органа на зрението или липса на една от неговите части (възможно частично), но всеки от тези случаи може да бъде класифициран или като придобит, или като вродено заболяване.

Причини за заболяването

Ако говорим за вродена колобома - случаят е в нарушение на очите на ембриона или тяхното увреждане. Може да се случи в един ред вътрешни фактори, но всички те причиняват неправилно затваряне на зародишната фисура в очната чашка.

Като резултат бъдещо детеще има неправилна структура на очите.

По време на нараняване и нараняване здрав човексъщо може да придобие това заболяване, но некротичните процеси в окото ще бъдат свързани единствено с влиянието на външни фактори.

Често причината за такъв дефект е неуспешна офталмологична операция(по-специално заболяването може да възникне след иридектомия (операция за лечение на глаукома).

Симптоми на колобома

В зависимост от частта от окото, засегната от заболяването, симптомите могат да варират значително, но като цяло всеки тип колобома се характеризира с такива знаци:

• замъглено зрение и загуба на яснота при опит за фокусиране;
• лоша толерантност на пациента към ярко осветление (по-специално, поради невъзможността да се регулира потокът от светлина, проникващ в него с възпалено око);
• нарушение на механизмите за настаняване;
• ярки прояви на астигматизъм.

За различни видовезаболяванията също се характеризират със собствени признаци и симптоми, което не винаги може да се появи или да има различни степениизразителност.

Видове заболявания

Може да се появи колобома на окото върху различни части и елементи на окото, и в съответствие с това заболяването ще носи името си и ще има външни прояви, характерни за този вид заболяване.

Колобома на ириса

Това е най-често срещаният вид заболяване, при което увреждане на целостта на ириса.

Забележка!При това заболяване колобома обикновено се наблюдава в долната част на ириса, докато дефектите могат да бъдат едностранни или двустранни.

Колобома на ириса може да бъде вродени или придобити.

И ако в първия случай заболяването възниква поради влиянието на неблагоприятни вътрешни фактори по време на развитието на плода, тогава придобитата форма винаги е резултат от различни видове наранявания на очите.

Хориоидална колобома

Хориоидеята е хориоидеята на окото, разположена предимно в долната част на очната ябълка.

Обикновено при този вид колобома се появяват и дефекти на ретината., от състоянието на което зависи колко ще падне зрението на пациента.

Понастоящем не е възможно пълно излекуване на този вид заболяване.

Колобома на лещата

Колобомата на лещата изглежда подобно на атигматизма, тъй като при това нарушение има зони с различно пречупване на светлината, в областта където липсва част от лещата.

Тази форма възниква много по-рядкодруги и могат да бъдат придружени от страбизъм.

Колобома на зрителния нерв

С тази патология формата на нервното зърно се променя, и в тази област може да се наблюдава образуването на вдлъбнатина или вид вдлъбнатина.

В повечето случаи размерът на самото образувание надвишава размера на нерва.

Колобома на цилиарното тяло

Това е сложно заболяване, което не само не може да се открие по преки признаци, но и лечението също изглежда безполезно.

За справка!Диагнозата на тази форма на патология е възможна само чрез (лазерно изследване на ретината). Обикновено при тази форма акомодационните функции на окото почти напълно липсват или са значително отслабени.

Колобома на века

В този случай известна част от клепача липсва, а по периферията на заболяването тъканите са изтънени. Понякога с този вид част кожата на клепачите може да се слее с лигавицата на окото.

Обикновено патологията е характерна за горния клепач и може да бъде частична или пълна. В повечето случаи е засегнат само единият клепач, но има и изключения.

Диагностика на колобома

Диагностиката се състои от няколко етапа, които съставляват сложен диагностичен комплекс:

1. Произведен първи визуална инспекцияочна ябълка, след което се извършва проверка на зрителната острота на пациента. При малки дефекти под формата на лека колобома на ириса, спадът в зрението в повечето случаи липсва или е незначителен. Леко намаление може да се наблюдава при вродена патология, която засяга и хороидеята. Ако зрението е рязко намалено и почти напълно изчезва - най-вероятно пациентът има колобома на хориоидеята или диска на зрителния нерв.
2. При първоначалната диагноза колобома на хориоидеята или зрителния нерв се извършва очен преглед, върху които при такива заболявания се появяват ярки петна, които имат ясни граници. Ако заболяването засяга зрителния нерв, неговият диск може да се увеличи по размер и в долната му част да се появят заоблени сиви вдлъбнатини.
3. Някои дефекти на ириса и лещата, характерни за колобома, могат да бъдат определени чрез биомикроскопия. В случай на заболяване, лещата ще има деформирани контури и вдлъбнатинии ако се удари стъкловидно тяло- специалистът ще види фиброзни нишки от съединителната тъкан.
4. Паралелно протича проверка на реакцията на очите към светлина. Това обикновено помага да се установи формата на колобома на ириса: ако реакцията към светлина липсва напълно - заболяването е придобито, ако зеницата се разширява или свива поне леко, когато светлината я удари, диагнозата е „вродена колобома на ириса“.
5. При колобома на хороидеята се извършва допълнителна проверка на осите на зрението, което помага да се установи колко е стеснено зрителното поле на пациента. Ако "слепите" зони засягат не само периферията, но и центъра на погледа, се диагностицира колобома на зрителния нерв.
6. Техники като сканиране на очите, MRI и CT сканиране могат точно да локализират дефекти, ако визуално това не е възможно.

Ако се подозира вроден тип заболяване, в допълнение към прегледа на самия пациент, преглед и преглед на близки родниниза потвърждаване на това предположение за произхода на болестта.

снимка

Лечение на заболяването

В зависимост от локализацията и характера на заболяването могат да се предприемат различни методи на лечение, но всички те са насочени към предотвратяване на разпространението на лезията към роговицата.

Медицинско лечение

Ако е възможно да се установи вродена колобома при новородено, витаминизирани мехлеми и мехлеми-кератопротектори(последните служат за овлажняване на роговицата, което повишава нейните защитни свойства).

Успоредно с това курсът на лечение включва използването на антисептични мехлеми.

важно!Обикновено медикаментозното лечение се използва само при малки деца и ако при затворен клепач склерата на окото не блести през него - хирургична интервенцияпроизведени по преценка на родителите за постигане на чисто козметичен ефект.

хирургия

Хирургическа интервенция - единствения ефективен методлечениеако не е много голям.

В такива случаи, с колобома на клепача, краищата му се отрязват и се зашиват заедно в правилните области.

Кога има индикации за операция лечението трябва да се проведе възможно най-скоро, В ранна възраст, което ще избегне такива последствия в бъдеще като инверсия и птоза на клепачите.

Ако при затворени клепачи областта на роговицата не е напълно затворена от тях, е необходима тъканна трансплантация от тялото на пациента.

Въвеждане на нерезорбируеми компоненти в клепача

IN последните годинипровеждат се експерименти въвеждане на нерезорбируеми компоненти в мястото на локализация на колобома.

Предполага се, че такива вещества, които са неутрални и нетоксични, ще позволят да се увеличи дебелината на клепача. без да се налага операция.

Засега този метод се тества само и е невъзможно да се говори за възможността за широко приложение в близко бъдеще.

Независимо от вида и тежестта на заболяването, навременната операция винаги позволява да се постигне желаният козметичен ефекти предотвратяване на проблеми със зрението при пациента.

Полезно видео

Във видеото ще видите базалната колобома на ириса:

Прогнози за лечение на колобома и мерки за превенция

Доколко успешно ще бъде лечението на колобома, зависи главно от навременното и правилна диагнозакоето ще предотврати навреме развитието на болестта.

В същото време е необходимо не само да се обърне внимание на корекцията на външните дефекти на патологията, но и да се лекува зрението: като се има предвид, че астигматизмът често се развива с колобома, е необходимо да се избере подходящата коригираща оптика, а самият пациент трябва да бъде под наблюдението на офталмолог и да се подлага на редовни прегледи, за да се избегне развитието на заболяването.

Във връзка с

Срок колобома(Гръцки "колобома") означава отрязан или осакатен. При колобома на диска на зрителния нерв почти цялата повърхност на разширения диск е заета от ясно демаркирана ярко бяла изкопа с форма на чаша. Екскавацията е изместена надолу, отразявайки позицията на ембрионалната фисура спрямо примитивната епителна папила.

Долната част на невроретиналния ръб е тънка или напълно липсва, докато горната му част е относително непокътната. Понякога има изкопи, които заемат цялата повърхност на OD; въпреки това, колобоматозен дефект все още се разпознава чрез по-дълбоко изкопаване в долните части. Дефектът може да се простира дори по-надолу в съседната хориоидея и ретината, в който случай често се наблюдава микрофталмия. Аномалията често е придружена от колобоми на ириса и цилиарното тяло.

Аксиалните изображения показват подобно на кратер изкопаване на задната част на очната ябълка на мястото на поставяне.

Зрителната острота може да бъде намалена и трудна за прогнозиране въз основа на видими промени в главата на зрителния нерв. За разлика от дисковата аномалия на "сутрешната светлина", която обикновено е едностранна, едностранните и двустранните ONH колобоми са еднакво чести. Колобомите на оптичния диск могат да се появят спорадично или да бъдат наследени по автозомно-доминантен начин. Те могат да придружават множество системни аномалиипри голямо разнообразие от състояния, включително комплекс CHARGE, синдром на Walker-Warburg, фокална дермална хипоплазия на Goltz, синдром на Aicardi, синдром на Goldenhar и синдром на линеен мастен невус.

Рядко се свързва с нетипични разкопки големи орбитални кистивероятно от колобоматозен генезис. Кистата може да комуникира с екскавация. Интрасклералните гладкомускулни връзки, ориентирани концентрично около дисталния зрителен нерв, могат да причинят контрактилитета на оптичния диск, който понякога се наблюдава при ONH колобоми.

В очите с изолирани колобоми на оптичния дискмогат да се развият серозни отлепвания на ретината, вероятно поради изтичане на ретробулбарна течност в субретиналното пространство, за разлика от регматогенните отлепвания на ретината при колобоми на ретината и хороидеята. За лечение се прилага залепване, почивка на легло, кортикостероиди, витректомия, склерално изкривяване, газова тампонада с обмяна на течности и фотокоагулация. Случва се и спонтанно повторно закрепване на ретината.

При T1-претеглен MRIв коронарната проекция се потвърждава намаляване на размера на вътречерепната част на зрителния нерв. Много случаи на некатегоризирана дисплазия на главата на зрителния нерв се отнасят към дискови колобоми без диференциация. Това затруднява определянето генетични заболяванияпридружени от колобоми. Задължително е диагнозата колобома на диска на зрителния нерв да се отнася само за дискове с изместени надолу чашки. бял цвятс минимални перипапиларни пигментни промени. Изненадващо е, че за разлика от многото добре документирани съобщения за случаи на комбинация от аномалия на ONH като "сутрешна светлина" и базално енцефалоцеле, комбинация от базално енцефалоцеле и колобома на оптичния диск не се среща.

Въпреки че фенотипни профили дискови колобомии аномалии на ONH като "сутрешна светлина" могат частично да се припокриват, офталмоскопските промени в колобома на оптичния диск най-вече съответстват на първичната структурна дисгенеза на проксималната част на ембрионалната фисура, за разлика от патологичното разширение дисталеноптично стъбло при аномалии на диска от типа "сутрешно сияние".

Това хипотезапотвърдени от различни системни и очни аномалии, свързани с тези две състояния. Понякога има оптични дискове, които имат признаци и на двете аномалии: такива промени могат да бъдат проява на нарушения на ранното ембрионално развитие на проксималната част на ембрионалната пукнатина и дисталната част на оптичното стъбло. Въпреки това, в по-голямата част от случаите, колобомата на диска на зрителния нерв и дисковата аномалия на "сутрешната светлина" са отделни патологични промени.

колобоминай-често се развиват спорадично, но могат да бъдат унаследени по автозомно-доминантен, автозомно-рецесивен или Х-свързан рецесивен начин. В едно проучване честотата на наследствените форми е 10%, но истинската честота на наследствените колобоми вероятно е по-висока. При пациенти с колобоми, голям бройразлични мутации. С изключение на мутацията CHD7, която причинява 60% от случаите на синдрома на CHARGE, нито една от тези мутации не преобладава, няма "генетичен панел". Следователно, при липса на други дисморфични характеристики, генетичното изследване вероятно не е показано.

Варианти на колобома на диска на зрителния нерв.

придружено от отлепване на макулната област на ретината при CHARGE синдром.
Колобома на диска на зрителния нерв с отлепване на макулата.
Дете (C) и родител (D); в някои случаи е възможно да се потвърди наследственият характер на заболяването.

Колобомата на окото е патология, характеризираща се с нарушение на целостта на структурите на органите на зрението: на човек липсва част от ириса, ретината, лещата, хориоидеята и други елементи на външната част на зрителния апарат. Вродената колобома е по-честа, като правило, паралелно се откриват други дефекти - цепнатина на устната, разцепване на твърдото небце. В същото време дефектът не засяга зрителната острота, с редки изключения.

Заболяването може да бъде и придобито. В този случай факторите, провокиращи развитието му, са наранявания, хирургични интервенции, тежки интоксикации с тежко увреждане на структурите на органите на зрението. Сама по себе си колобомата на ириса или другите му елементи не представлява заплаха за човешкия живот. Той може пълноценно да учи, да работи, но качеството на живот обаче е нарушено - пациентите, особено децата, страдат от морален дискомфорт и собствената си "малоценност". Лечението на заболяването е възможно само чрез операция. Дали има смисъл да се предприема такава стъпка, само лекарят определя индивидуално във всеки отделен случай.

За информация: колобомата на очните мембрани е доста рядка патология, среща се при едно новородено от осем хиляди. Основните причини за патологията са нарушение на вътрематочното развитие. Ако майката има сериозни хронични болести, тя се премести заразна болеств тежка форма, приемали неприемливи лекарства или водили нездравословен начин на живот.

Описание и разновидности

Човешкият зрителен апарат е сложна система, която включва много елементи и връзки, които са тясно свързани помежду си. Очната ябълка и клепачът са неговата външна част. Окото се състои от няколко черупки, лезиите в колобома могат да засегнат всяка от тях или няколко наведнъж.

Дефектът на ириса на окото не е трудно да се диагностицира въз основа на визуален преглед.

В зависимост от това коя от частите се е развила дефектно, се диагностицират следните видове патология:

• Колобома на века. Проявява се като прорез с триъгълна или полукръгла форма на повърхността на долния или горния клепач. Най-безобидният вид патология, но най-неприятният за децата: дефектът е ясно видим за другите, често предизвиква въпроси и подигравки от връстници, което води до развитие на комплекси и депресивно състояние при детето. При силно разцепване на клепачите съществува риск от изсушаване на повърхността на очната ябълка, което може да доведе до нейното възпаление и язва.
• Колобома на ириса - тази форма на заболяването е лесна за диагностициране, тъй като този вид патология се проявява визуално: тъмна капковидна форма или процеповидна. При разделяне на голяма част от структурата ирисът може напълно да отсъства и да бъде представен под формата на сноп от влакна. Функционалността на сфинктера на зеницата при вродена форма не е нарушена, следователно зрението също не страда. Но с придобитата форма на заболяването сфинктерът остава неподвижен.
• Колобома на ретината - този вид заболяване се характеризира с образуването на процеповиден дефект в ириса на окото. Ако е засегната макулата лутеа, върху която се намира основната част от рецепторите, отговорни за възприемането на светлината, качеството на зрението е сериозно нарушено.
• Колобома на лещата - обикновено се засяга долният ръб на лещата: върху нея се появяват резки, резки, формата се променя. Това се дължи на по-ниското развитие на цилиарното тяло. Мускулни влакнана този елемент са отговорни за поддържането на лещата и нейното настаняване. Ако те са отслабени или недоразвити, лещата се деформира.
• Хороидална колобома - свързана с лезии на ириса и цилиарното тяло, при изследване на фундуса в долната му част се открива синкаво или белезникаво петно. При тази форма на заболяването очната ябълка неизбежно се деформира, което улеснява откриването й.
• Колобома на зрителния нерв. Най-често лезиите на главата на зрителния нерв се срещат заедно с лезиите на лещата. Тази форма на дефект сериозно засяга зрението на пациента, което се проявява чрез деформация на зениците и страбизъм.

Снимката показва как изглежда колобома на горния клепач при дете

В повечето случаи се открива, че бебето има няколко вида вродена колобома наведнъж - в този случай те говорят за пълен дефект в структурите на окото. Ако лезията е локализирана само върху една структура, това се нарича непълен дефект. В допълнение, патологията е едностранна или двустранна, типична, ако се намира по-близо до моста на носа в долната част на окото, или нетипична, ако локализацията е различна.

Защо се развива дефект?

Дефектът на зрителния нерв (OD) като правило се открива веднага след раждането на детето, тоест се причинява от нарушения на вътрематочното развитие на плода. Зачатъците на органите на зрението се появяват в ембриона още през втората седмица след зачеването - това са така наречените мехурчета, от които по-късно ще се образуват очите. С развитието на ембриона една от стените на пикочния мехур започва да се издува навътре, образува се вдлъбната рудиментарна очна структура с процеп.

Освен това краищата на празнината започват да се сближават и до около петата седмица от бременността се свързват. Този момент е много важен: ако ръбовете на празнината не се затворят напълно, след 2-3 месеца ще бъдат открити дефекти в ириса и други елементи на органа на зрението.

Нездравословният начин на живот, употребата на алкохол и особено кокаин влияят върху вътрематочното образуване на очния мехур и навременното затваряне на палпебралната фисура, което може да доведе до развитие на колобома

Фактори, провокиращи нарушение на процеса на свръхрастеж на оптичната фисура, могат да бъдат:

• различни инфекции по време на бременността, проникващи през плацентата до плода;
• сериозно медицински препаратикоито са в състояние да преодолеят плацентарната бариера;
• консумация на алкохол по време на бременност и други наркотични вещества.

Недостатъчното развитие на зрителния нерв най-често се отбелязва на фона на системни малформации при дете. Синдром на Даун, Едуардс, Патау, базално енцефалоцеле, фокална хипоплазия на кожата, тризомия често са придружени от дефект в органите на зрението при дете.

Придобитата колобома става усложнение от наранявания на очите или страничен ефект от операцията. И двата вида патология могат да бъдат разграничени от типичните прояви.

Важно: вродената колобома се наследява от родители на деца като автозомно доминантна черта. Ако бащата или майката имат генетично предразположение към това заболяване, вероятността от развитието му при дете е повече от 50%.

Характерни признаци и симптоми

Ако колобомата е локализирана върху ириса, тогава тя се вижда с просто око. Всички други форми могат да бъдат открити само при задълбочено изследване на очните структури. Диагнозата се усложнява от факта, че обикновено патологията се развива и протича безсимптомно. Симптомите на колобома лесно се бъркат с прояви на други офталмологични заболявания.

Възможно е да се разграничи вродената колобома от придобитата колобома по следните характерни признаци:

• с патология от вроден характер, засягаща ириса, колобомата е насочена надолу, което се обяснява с особеностите на свръхрастеж на зрителната пукнатина по време на периода на вътрематочно развитие на плода;
• вродената колобома може да се свие в отговор на светлинен стимул;
• с дефект в хориоидеята, ретината получава недостатъчно хранителни вещества, което води до образуването на светло петно ​​върху нея - скотома. Проявява се като загуба на определена зона в зрителното поле. Размерите му зависят от размера на скотомата.
• с колобома на лещата, органът променя формата си, което може да се прояви със симптоми на астигматизъм.

страбизъм - особеностдефект на лещата

Както бе споменато по-горе, зрителната острота обикновено не се влияе от дефекта. Но когато е изложен на твърде ярка светкавица, може внезапно да настъпи ослепяване, което изчезва от само себе си след известно време. За предотвратяване неприятен симптом, пациентът трябва да носи оцветени лещи или слънчеви очила. Освен това ще скрие козметичния дефект на лицето.

Забележка: не винаги е възможно да се диагностицира патология само въз основа на визуален преглед. За да идентифицирате точно колобома, ще ви трябва цялостен прегледдълбоки структури на окото: офталмоскопия, рефрактометрия, биомикроскопия.

Необходимо ли е да се лекува

В допълнение към козметичния, колобомата в повечето случаи не причинява никакъв оптичен дефект. Но неестетичният външен вид може да отнеме на човек толкова силен психологически комфорт, че е необходимо решение на проблема. Няма смисъл да се лекува колобома от всякаква форма на произход с консервативни методи. Само хирургическа интервенция с различни нива на сложност може да помогне: дефектните тъкани на ириса или външния клепач се зашиват заедно.

• При обширна колобома е показана пластична хирургия на външния орган на зрението.
• При лезии на хороидеята зашиването на тъканите е невъзможно, тъй като не е възможно точно да се открие локализацията на лезиите. Показана е трансплантация на съд.
• Ако лещата е повредена, тя се отстранява и вместо нея се имплантира специална леща. Изкуствената леща в способността си да пречупва светлината по никакъв начин не е по-ниска от естествената. Най-модерните модели също са с възможност за настаняване.

хирургияпатологията е показана само ако колобомата е силно изразена и засяга качеството на зрението

Дефектите на зрителния нерв не могат да бъдат отстранени дори чрез хирургическа намеса, досега няма такава техника, която да възстанови липсващите нервни влакна.

Допълнителни назначения се правят в зависимост от придружаващите заболявания и нарушения:

• Ако колобомата се комбинира с други офталмологични патологии, придружени от зрително увреждане, те също трябва да бъдат лекувани.
• При лезии на клепачите се предписват овлажняващи, омекотяващи, защитни капки, за да се предотврати развитието на синдром на сухото око и възпаление.
• Глаукомата изисква редовна употреба на лекарства локално действиеза намаляване на вътреочното налягане.
• При отлепване на ретината се извършва фотокоагулация в областта около ретината.
• Ако се установи намаляване на зрението, лекарят избира коригиращи контактни лещи или очила.

Мултивитаминовите комплекси и лечебните растения ще бъдат полезни за укрепване на очите и поддържане на зрителните функции, което също е важно, но няма да помогне да се отървете от колобома

При всяка диагноза поддържащите лекарства няма да бъдат излишни и народни средства: витаминно-минерални комплекси за очи с лутеин и екстракт от боровинки, отвари лечебни растениякоито помагат за укрепване на органите на зрението. Това са листата и плодовете на боровинки, лайка, липа, оченце. Трябва да се разбере, че народните средства, базирани на лечебни билкиспомагат за запазването на функциите на органите на зрението и частично предотвратяват развитието на определени патологии. Но те не са в състояние радикално да променят състоянието и зрителната острота на пациента.

Всички операции се извършват под обща анестезия, имат редица противопоказания и могат да доведат до нежелани странични ефектии усложнения. Ето защо, ако колобомата не намалява зрителната острота, те се опитват да изключат хирургическа интервенция. Козметичният дефект се коригира с оптични устройства - контактни лещи или очила.

Резюме: Колобомата на окото е липса на тъкан на един от елементите на очния блок или клепача. Колобомата е доста рядка, предимно вродена патология, която не представлява пряка заплаха за здравето и живота на пациента, като правило е придружена от други дефекти на лицето на новороденото. Но може да причини сериозен морален дискомфорт и да послужи като тласък за развитието на други офталмологични заболявания. Предотвратяването на колобома се усложнява от факта, че често дефектът се дължи на генетично предразположение. Можете да намалите риска, ако по време на периода на раждане бъдещата майка откаже да употребява алкохол, кокаин и други наркотици. Важно е да се избягват сериозни инфекциозни заболяванияи приемане на токсични лекарства. Ако се открие патология, лечението се извършва само с обширни лезии хирургично. в други случаи козметичният дефект се коригира с лещи или очила.

- Това е полиетиологично заболяване, което се характеризира с изолирано или комбинирано разцепване на ириса, ретината, хориоидеята, зрителния нерв или клепача. Общите клинични прояви на всички форми на колобома са намаляване на зрителната острота, усещане за болка в очите и астенопични оплаквания. Специфичната диагноза зависи от вида на лезията и може да включва външен преглед, визометрия, офталмоскопия, биомикроскопия, ултразвук в режим B, CT, MRI. консервативни методиняма лек за колобома. Хирургическата тактика зависи от формата на заболяването и може да включва перитомия, колагенопластика, лазерна коагулация, витректомия.

Главна информация

Колобомата е придобита или вродена патология на органа на зрението, която се проявява чрез пълно или частично разцепване на неговите структури. Терминът колобома е въведен от Валтер през 1821 г., в превод от гръцки означава „липсваща част“. Честотата на колобомата в популацията е около 0,5-0,7 на 10 000 новородени. Според статистиката сред всички форми колобомата на ириса е най-често срещаната (1: 6000). Патологията се среща с еднаква честота при мъжете и жените. Вроденото разцепване на хороидеята е една от причините за слепота и зрителни увреждания при детство. Заболяването е най-разпространено в Китай (7,5:10 000), САЩ (2,6:10 000) и Франция (1,4:10 000).

причини

Вродената колобома е генетично обусловено заболяване с преобладаващ автозомно-доминантен тип на наследяване. Променливите мутации в гена PAX6 са свързани с голяма сумамалформации на очите, включително колобома. В същото време е доказано, че аномалиите на метилиране на ДНК на отделни хистони под влияние на фактори външна средаводят до епигенетични промени, които също могат да бъдат отключващ фактор за тази патология. Разделянето на структурите на очната ябълка е следствие от нарушаване на затварянето на ембрионалната фисура на 4-5 седмица от ембрионалното развитие. Причината за вродена лезия може да бъде инфекция на майката с цитомегаловирус ранни датибременност.

За разлика от други форми, колобомата на ириса може да бъде унаследена както по автозомно-доминантен, така и по автозомно-рецесивен начин. Автозомно-доминантният тип е свързан с увреждане на гена PAX6 с локализация в късото рамо на хромозома 11. Типът на мутиралия ген при автозомно-рецесивно предаване не е установен. Когато се появи делеция на 24-DEL, NT1353, разделянето на ириса, като правило, се комбинира с микрофталмия. Развитието на придобитата форма се влияе от фактори като злоупотреба с алкохол и хормонален дисбаланс. Иридоретиналната колобома се образува, когато генът SHH на дългото рамо на хромозома 7 е мутиран, докато хориоретиналната колобома се образува, когато генът GDF6 8q22 или PAX6 11p13 е повреден. Причината за комбинираното разцепване на главата на зрителния нерв, ретината и хороидеята е мутация на гена SHH с локализация на хромозома 7q36.

Придобитата колобома на клепачите често се появява поради тъканна некроза или белези по време на травматични наранявания. Тази патология може да бъде провокирана и от постоперативни дефекти на фона на иридектомия с патологични неоплазми на ириса.

Симптоми на колобома

От клинична гледна точка в офталмологията се разграничава колобома на ириса, ретината, хориоидеята, оптичния диск, лещата и клепачите. При участие в патологичен процесот всички горепосочени структури се развива пълна колобома, с по-малко обширна лезия - частична. Разцепването може да бъде едностранно или да засегне и двете очи. При типична форма дефектът е локализиран в долния назален квадрант, което се дължи на топографията на цепнатината на зрителния канал. Атипичната колобома се нарича с локализация в други части на органа на зрението. Клинични проявлениязависи от формата на заболяването.

При колобома на ириса се образува изразен козметичен дефект, наподобяващ круша или ключалка. На фона на нормално или леко намаление на зрителната острота пациентите не могат да регулират количеството светлинни лъчи, достигащи до ретината. Резултатът е патология на светлоусещането. С поражението на цялата дебелина на хориоидеята се присъединява симптоматиката на скотома (появата на затъмнени зони пред очите). Двустранната колобома води до развитие на нистагъм. Заболяването може да се появи изолирано или да бъде една от проявите на синдромите на Charge или Ecardi.

Изолирана колобома на ретината се характеризира с латентен ход. Пациентите се оплакват само от развитието на вторични усложнения под формата на разкъсвания, придружени от отделяне на ретината. Продължителното съществуване на патология води до образуването на говеда. Клинично аномалията се проявява със затъмнени зони пред очите. При разцепване на лещата се нарушава нейната пречупваща функция, което предизвиква образуването на зони с различно пречупване на светлината. Клинично заболяването се проявява със симптоми на астигматизъм. Колобомата на клепачите, като правило, е придружена от непълно затваряне, травма на конюнктивата с миглите и развитие на ерозивни дефекти. Тази патологиячесто се усложнява от вторичен конюнктивит.

Диагностика на колобома

Методите за диагностициране на колобома зависят от формата на заболяването. Колобомата на ириса се характеризира с появата на дефект под формата на круша или ключалка, които се визуализират по време на външен преглед. При провеждане на ултразвукова биомикроскопия вродената форма в повечето случаи е придружена от хипоплазия на цилиарното тяло. Цилиарните процеси са по-къси и по-широки от нормалното. Случайността на влакната и размиването на структурата на цинковия лигамент показва неговото недоразвитие. Степента на намаляване на зрителната острота се определя чрез метода на визиометрия.

При колобома на зрителния нерв, леко увеличение на диаметъра му се определя чрез офталмоскопия. Визуализират се заоблени светли вдлъбнатини с ясно очертани ръбове. Метод на ултразвуково сканиране в B-режим или компютърна томография(CT) може да открие дълбоки дефекти в задния полюс на очната ябълка. В някои случаи ядрено-магнитен резонанс (MRI) разкрива хипоплазия на вътречерепния зрителен нерв. След 20-годишна възраст често се развива регматогенно отлепване на ретината. С прогресия при пациенти с патологични депресии в главата на зрителния нерв се определят MRI признаци на оток на макулата, което често води до разкъсване и отлепване на ретината. Хистологично изследванеразкрива концентрично ориентирани гладкомускулни влакна.

Колобомата на хориоидеята при офталмоскопия е бяло образувание с изпъкнали ръбове. По правило дефектът се локализира в долните части на фундуса. С визометрия се определя миопия, чиято степен зависи от обема на лезията. При биомикроскопия колобомата на лещата има вид на разцепване, което се намира в долния вътрешен квадрант. Прогресията на патологията води до изразена деформация на екватора на лещата.

Лечение на колобома

Тактиката за лечение на колобома зависи от формата и степента на лезията. При леко разцепване на ириса и липса на нарушения на функцията на органа на зрението не е показана хирургична интервенция. При намаляване на зрителната острота е необходимо да се извърши перитомия, последвана от зашиване на краищата на ириса. За да се предотврати по-нататъшното прогресиране на колобома, се препоръчва колагенопластика. цел хирургична интервенцияе образуването на колагенова рамка, която предотвратява прогресирането на колобома.

При увреждане на оптичния нерв лазерната коагулация е показана само за пациенти с образуване на субретинална неоваскуларна мембрана. Витректомия, последвана от лазерна коагулация на ретината, се препоръчва, когато зрителната острота е намалена до 0,3 диоптъра със съпътстващо макулно отлепване на ретината. В допълнение, методът за лечение на хориоретинална колобома е ендодренаж през междинната мембрана с допълнителна лазерна фотокоагулация на ретината около маргиналната зона. При изразена колобома на лещата е необходимо нейното отстраняване, последвано от имплантиране на вътреочна леща. На свой ред, дефект под формата на разцепване на клепача се елиминира с помощта на блефаропластика.

Прогноза и профилактика

Не са разработени специфични превантивни мерки за предотвратяване на развитието на колобома. За профилактика на нарушения на светлинното възприятие при колобома на ириса се препоръчва използването на мрежести очила или оцветени контактни лещи с прозрачен център. Пациентите с първични прояви на тази патология трябва да бъдат прегледани от офталмолог два пъти годишно със задължителна визометрия, биомикроскопия и офталмоскопия на фундуса. При леко разцепване на структурите на очната ябълка, прогнозата за живота и работоспособността е благоприятна. Обширната лезия може да бъде усложнена от пълно намаляване на зрителната острота до пълна слепотакоето води до увреждане на пациента.