Придобита апластична анемия. Апластична анемия - причини, симптоми, лечение Синдром на аплазия на костен мозък при новородени

Частична аплазия на червените кръвни клетки на костния мозък (RCCA) PCCA е синдром, който клинично и лабораторно се представя със селективна аплазия само на червения хемопоетичен зародиш и се проявява с нормохромна анемия с ниско ниворетикулоцити, отсъствие или рязко намаляване на броя на еритрокариоцитите в BM без неговата обща хипоплазия със запазване на левко- и тромбоцитопоеза, високо ниво серумно желязос отлагането му в органи и кожа, необходимостта от трансфузии на еритроцити. В идиопатичната форма PCCA действа като самостоятелно заболяване, при други заболявания - като синдром. Патогенезата предполага дефект в прекурсорните клетки на еритропоезата и/или тяхното имунно или токсично увреждане. При вродената форма на RCC някои пациенти имат мутации в хематопоетичните стволови клетки или аномалии на апоптозата в прогениторните клетки.

Вродената форма на PCCA е Diamond-Blackfan анемия. Сред придобитите форми се разграничават първични и вторични форми, комбинирани с тимома, автоимунна патология, хематологични и солидни тумори, инфекции, колагенози и други фактори.

Придобитите форми на PCCA могат да бъдат причинени от парвовирус B19 и се наблюдават при генерализирана HIV инфекция или хронична хемолитична анемия. Смята се, че тези събития се предизвикват от Т-клетъчен отговор или производство на антитела (АТ) срещу антигени на еритроидни прогениторни клетки. В Европа се наблюдава повишен брой придобити форми на PPCA сред пациенти, лекувани с еритропоетин-a. При PNH е открита мутация на гена PIGA, който е необходим за синтеза на ензим, участващ в образуването на GPI-A. Отбелязано е отсъствието на редица протеини на повърхността на еритроцита - ацетилхолинестераза, DAF фактор, MIRL фактор (мембранен инхибитор на реактивен лизис) и неутрофилна алкална фосфатаза.

Болестта се характеризира с бавна прогресия. Болните са с оплаквания от обща анемия. Състоянието на пациентите се определя от степента на компенсация на хемопоезата, дълбочината и продължителността на анемията. Няма лимфаденопатия, спленомегалия; хепатомегалия се открива с циркулаторна недостатъчност, минал или диагностициран хепатит, с хемосидероза.

Когато PCCA разкри тежка анемия при липса на ретикулоцити в кръвта и еритрокариоцити в костния мозък, отлагане на желязо в органите. Няма данни за повишена хемолиза.

Откриват се серумни автоантитела срещу еритроцитни антигени и анти-Rg-AT върху еритроцитите.

На първо място е необходимо да се изключат причините, които причиняват симптоматичен RCC. При лечението на идиопатичната форма се използват трансфузии на еритромаса, кортикостероиди и имуносупресивна терапия, плазмафереза ​​и спленектомия. Allo-TCM или allo-HSCT е единственото окончателно лечение на RCC

Аплазия на червените кръвни клетки на костния мозък

След ABO - несъвместим TCM

Препратки към главата "PKKA" от AV Pivnik:

Kaznelson P: Zur Entstehuung der Blutplattchen. Ver handlungen der deutschen Gesselschaft

Schmid J. et al.: Придобита чиста агенезия на червените кръвни клетки. Acta Haematologica 1963.30, 255-270

Dessypris E. N. Чиста аплазия на червените кръвни клетки. в: Hoffman R. et al., eds. хематология. Основни принципи и практика, 3-то изд. Чърчил Ливингстън, 2000 г., стр. 342-354

Idelson L. I., Pivnik A. V., Kolesnikova A. S., Grechikhina E. N., Ter — ​​​​Grigorov V. S. Ремисия при частична аплазия на червените кръвни клетки, получена от лечение с циклоспорин. тер. архив, 1988: 8: 116 – 118

Roele D. Студена аглутинация. Трансф. Med. Rev. 1989?3?140-166

Ievleva E. S., Ter-Grigorov V. S., Graf I. A., Pivnik A. V., Idelson L. I. Антигенен маркер на човешки еритрокариоцити, подобен на този на миши еритробласти. Бик. експ. биология и медицина, 1978, 9, 330-332

Ievleva E. S., Engelgardt N. V., Abelev G. I. Еритробластен антиген при вирусни левкемии на мишки. Бик. експерт биология и медицина. 1974:6:82-87; Mechetner EB Анализ на миши и човешки еритробластни клетъчни популации с използване на моноклонални антитела. Резюме канд. биолог. науки. Москва. 1985 г

Иделсон Л. И., Пивник А. В., Иевлева Е. С., Тер-Григоров В. С., Граф И. А., Тихонова Л. Ю. Откриване на еритробластен антиген на повърхността на бласти при някои форми на остра левкемия. Пробл. хематол. и преливане. Кръв 1981, 8, 16 – 21

Ter — ​​​​Григоров V. S., Graf I. A., Ievleva E. S., Pivnik A. V., Idelson L. I. Антитела срещу междувидовия антиген на еритрокариоцитите при пациенти с частична аплазия на червените кръвни клетки на костния мозък. БАБИМ. 1980, 10, 459-461

Еткин А. Ф., Тер — Григоров В. С., Пивник А. В., Омеляненко Н. М., Кожурин С. В., Кременецка А. М., Иделсон Л. И. анемия и хемобластози. тер. архив, 1981.6, 99 - 103

Etkin AF Имунологични характеристики на автоимунни реакции срещу антигена на еритрокариоцитите. Резюме дис. канд. биологични наук, Москва, 1985 г

Etkin A.F., Pivnik A.V., Mamilyaeva Z.Kh Олигоклонална парапротеинемия при частична аплазия на червените кръвни клетки на костния мозък. Hematol. и трансфузиол. 1987, 4, 31 - 34

Ягужинская О. Е., Пивник А. В., Февралева И. С., Судариков А. Б., Лисовина Ю. С., Логинова И. В., Шитарева И. В. Диагностика на инфекция с парвовирус В19 при хематологични пациенти, в комбинация с частична аплазия на червените кръвни клетки на костния мозък. тер. архив 2001 г.; 8:50–56

Diamond L. K., Blackfan K. D. Хипопластична анемия. Am. J. Dis. дете. 1938, 56, 464-467

Gustavsson P., Geisster E. V., Alter B. Молекулярният дефект при анемията Diamond-Blackfan. Ограничение до 1,8 Mb. Natl Genet. 1997:16:368

Млад N.S.? Alter B. P. Diamond - Blackfan анемия. В: Young N.S.? Alter B. P. (eds) Апластична анемия: придобита и наследена. У.Б.Сондърс. Филаделфия.1994; 361

Kravchenko S.K., Brown K.E., Green S., Young N.S., Pivnik A.V. - Диагностика на В19 парвовирусна инфекция при пациенти с анемия. Пробл. хематол. и преливане. Кръв 1996:2:30-34

Limborskaya S. A., Lunts M. G., Garkavtseva R. F., Idelson L. I. Нарушен синтез на глобинови вериги при пациенти без признаци на таласемия. Hematol. и преливане. кръв, 1980, 6, 40-44; Limborskaya S. A., Garkavtseva R. F., Pivnik A. V., Idelson L. I. Синтез на глобинови вериги при пациенти с ниски нива на ретикулоцити в периферната кръв. Hematol. и трансфузиол. 1984, 6, 33 37

Дмитриева М. Г., Зибунова Е. Е., Валова Г. М., Кравченко С. К., Пивник А. В. Интраеритроцитен креатин като индикатор за състоянието на еритропоезата при пациенти. частична аплазия на червените кръвни клетки. Hematol. и трансфузиол. 2003 г.; 5:18 – 21

Gluckman E., Esperou H., Devergie A. et al. Педиатрична трансплантация на костен мозък за левкемия и апластична анемия: доклад за 222 случая, трансплантирани в един център. нов. Rev. Фран. d'Hematol. 1989:31:111

Сrosbyy W. H., Rappoport H. Ретикулоцитопения при автоимунна хемолитична анемия Кръв, 1956, 11, 929 - 936

Eisemann G., Dameshek W. Спленектомия за хипопластична (регенеративна) анемия с „чисти червени клетки“, свързана с автоимунно хемолитично заболяване: доклад за случай N. Engl. J. Med., 1954, 251, 1044-8

Кранц С. Б., KaoV. Изследвания на аплазия на червените кръвни клетки. I. Демонстрация на плазмен инхибитор на синтеза на хема и антитяло на еритробластните ядра. Proc. Natl. акад. наука САЩ, 1967, 58, 493-500

Означава R. T., Dessypris Emm. N., Krantz S. B. Лечение на рефрактерна чиста аплазия на червените кръвни клетки с циклоспорин А: изчезване на инхибитор, свързан с клиничния отговор. брит. J. Haematol., 1991, 78. 114 – 119

Воробьов А.И., Кременецкая А.М., Лори Ю.Ю., Харазишвили Д.В., Шкловски – Корди Д.Е. „Стари” и „нови” тумори на лимфната система. тер. архив 2001, 7: 9 – 13

Никитин Е. А., Доронин В. А., Кравченко С. К., Рижко В. В., Лори Ю. Ю., Криволапов М. А., Судариков А. Б., Пивник А. В. Варианти клинично протичанеТ-клетъчна левкемия от големи гранулирани лимфоцити. тер. архив 2001, 7: 40 - 47

Сидорова Т. В. Определяне на клоналността на Т-клетъчни тумори Резюме на дисертацията. дис. пчелен мед. науки. Москва, 2004 г

Matraz A und Priezel A. Uber einige Gewachse des Thymus. Beitr. път. Anot. 1928, 80: 270 - 306 (1 август)

Иделсон Л. И., Пивник А. В., Кулкова Ц. А., Оксер Е. С., Багрова И. Н. Вретеноклетъчен тимом в комбинация с частична аплазия на червените клетки на костния мозък. Клин. пчелен мед. 1975, 3:136-139

Pivnik A. V. Автоимунни депресии на червения хемопоетичен зародиш: клиника, диагноза, лечение. Резюме дис. док. медицински науки. Москва. 1997 г

Ягужинская О. Е., Пивник А. В., Февралева И. С., Судариков А. Б., Лисовина Ю. С., Логинова И. В., Шитарева И. В. Диагностика на инфекция с парвовирус В19 при хематологични пациенти в комбинация с частична аплазия на червените кръвни клетки. тер. архив 2001, 8: 50 - 56

септември (2) 2002, том 30, номер 6, страници 405-407

Частична аплазия на червените кръвни клетки - автоимунна хемолитична анемия с антитела срещу еритрокариоцитите на костния мозък

Частична аплазия на червените кръвни клетки(PCKA) е автоимунно заболяване, свързано с излагане на антитела, насочени в повечето случаи срещу антигена на еритрокариоцитите в костния мозък. Проявява се с тежка анемия с ретикулоцитопения, намаляване на червения зародиш на костния мозък с нормален брой неутрофили и тромбоцити.

Първото описание на PCCA е направено през 1922 г. В момента са известни около 300 случая на заболяването. Доказано е, че частичната аплазия на еритроцитите не е едно, а няколко различни заболявания. В някои случаи, дори при дългосрочно проследяване на пациентите, не е възможно да се установи връзка между SCCA и други заболявания (идиопатична форма на SCCA), в други SCCA се свързва с тумор на тимома.

Често PCCA е първият стадий на всяка хемобластоза. Един особен клинична картина PCCA при вродена форма на Diamond-Blackfan. Установена е специална юношеска форма на PCCA с благоприятен курс.

Патогенеза на частична аплазия на червените кръвни клетки

Понастоящем фактът за автоимунния характер на повечето случаи на PCCA не е под съмнение. Установено е, че в плазмата на пациенти с RCC има антитела от клас IgG, които имат цитологичен ефект върху клетките на червения костен мозък и също така инхибират растежа на еритроидни колонии. Дългосрочното приложение на PCKA на мишки с пациент води до тежка анемия и увеличаване на количеството еритропоетин: кръвният серум на същия пациент в ремисия не засяга еритропоезата.

Установено е, че в кръвния серум на значителна част от пациентите с RCC са открити антитела, насочени срещу общ междувидов антиген, разположен на повърхността на еритрокариоцитите на мишки с еритробластоза на Rauscher. Този антиген се намира и на повърхността на човешки еритрокариоцити, както и на други бозайници. Антителата към посочения антиген се откриват в кръвния серум на повечето възрастни пациенти с RCC, независимо дали тези пациенти развиват признаци на хемобластоза в бъдеще или не. Антителата не могат да бъдат открити в кръвния серум на деца със синдром на Diamond-Blackfen и при пациенти с юношеска форма на заболяването. Огромно количество такива антитела е открито в кръвния серум на пациенти с тимома.

На повърхността на еритроцитите на периферната кръв на пациенти с RCC има антитела, които най-често принадлежат към клас IgA, по-рядко към клас IgG. Тези антитела не могат да бъдат открити с помощта на теста на Coombs, те се откриват само при използване на теста за агрегатна хемаглутинация. За разлика от антителата, характерни за автоимунна хемолитична анемия с непълни топли аглутинини, антителата, взети от повърхността на еритроцитите на пациенти с PCCA, се фиксират върху всички донорни еритроцити, с изключение на тези, лекувани с папаин: тези антитела са насочени срещу Pr антигена. Антителата, елуирани от еритроцитите на пациенти с автоимунна хемолитична анемия, се фиксират както върху непроменени донорни еритроцити, така и върху тези, лекувани с папаин. Значението на тези антитела в патогенезата на RCCA все още не е установено, но те се откриват както при възрастни, страдащи от RCCA, така и при юноши, както и при лица с вродена форма на RCCA.

При някои пациенти с PCCA се открива М-градиент в кръвния серум, т.е Моноклонални антитела. Доказано е, че при някои пациенти с RCC М-градиентът е антиидиопатични антитела, насочени срещу антитела към еритробластния антиген. Наличието на тези антитела е възможно и се дължи на по-леко протичане на PCCA с М-градиент.

Вероятно не във всички случаи на RCC антителата са насочени срещу еритробластния антиген. Освен това в момента са известни случаи на PPKA, при които се откриват Т-килъри, които директно разрушават еритрокариоцитите.

Патогенезата на юношеската форма на PCCA и вродената форма на Diamond-Blackfen все още не е изяснена. Понякога има фамилни случаи на заболяването. Серумните антитела срещу еритробластния антиген не могат да бъдат открити. На повърхността на еритроцитите на периферната кръв се намират антитела, насочени срещу антигена Pr. Предполага се, че при синдрома на Diamond-Blackfan има имунни лимфоцити, които нарушават еритроидната хематопоеза, но няма ясни доказателства за този факт. Няма твърда сигурност, че синдромът на Diamond-Blackfan е автоимунно заболяване.

Клинични прояви на частична аплазия на червените кръвни клетки

Заболяването започва постепенно. Пациентите се оплакват от силна слабост, умора, болка в областта на сърцето. Има изразена бледност на кожата и лигавиците без признаци на жълтеница. Телесната температура не се повишава. Понякога има увеличение на черния дроб поради хемосидерозата. Слезката също понякога се увеличава.

Лабораторни показатели за частична аплазия на еритроцитите

Повечето пациенти с PCCA имат тежка нормохромна анемия с нисък брой ретикулоцити; броят на левкоцитите най-често е нормален или дори повишен, но редица пациенти имат умерена левкопения, понякога се открива нетрофилно изместване вляво. Броят на тромбоцитите в повечето случаи е нормален, много по-рядко - леко намален. Установява се значително увеличение на СУЕ.

В костния мозък инхибирането на еритроидния зародиш най-често се отбелязва при нормален брой мегакариоцити и гранулоцити. Понякога се открива фагоцитоза на еритрокариоцити от макрофаги. В трепаната съотношението между хемопоетичната част и мастния костен мозък е нормално или се отбелязва хиперплазия.

В някои случаи, в първия стадий на заболяването, с ниско ниво на ретикулоцити в костния мозък, вместо намаляване на червения зародиш, се отбелязва неговата хиперплазия (неефективна еритропоеза). Въпреки това, в бъдеще този етап се заменя с намаляването на червения зародиш.

Болестта е хронична. Съдбата на пациентите успява да получи ремисия, но при повечето хора, страдащи от PCCA, въпреки масивната терапия, няма ремисия. При някои пациенти с PCCA започват постепенно да се появяват признаци на хемобластоза. Открива се прободно изместване, наподобяващо аномалия на левкоцитите на Pelger при липса на такова в семейството на пациента. Отбелязват се базофилия, еозинофилия и понякога моноцитоза. При цитогенетично изследване за ранни стадииболестни промени не се наблюдават. Понякога постепенно се разкрива своеобразно миелопролиферативно заболяване без Rh хромозома. В някои случаи се развива еритромиелоза, понякога остра левкемия, имунологично недиференцирана, на повърхността на бластите се открива еритробластен антиген.

Юношеска форма на ПККА

При юношеската форма на PCCA началото също е постепенно, но по-бързо, отколкото при възрастните. Телесната температура е нормална. При някои пациенти може да се палпира далака. Морфологично тази форма не се различава от PCCA при възрастни. Тежка анемия се открива при липса на ретикулоцити, нормален брой неутрофили и тромбоцити, липса или рязко намаляване на броя на еритрокариоцитите на костния мозък. В юношеската форма няма М-градиент. Не е възможно да се открият антиеритробластни антитела в серума. На повърхността на еритроцитите антителата се откриват чрез метода на агрегатна хемаглутинация, най-често принадлежат към клас IgA, по-рядко - IgG, насочени срещу антигена Pr. Не се наблюдава по-нататъшно развитие. Пациентите с ювенилна форма на PCCA са много по-лесни за лечение от възрастните, техните ремисии са устойчиви.

Синдром на Diamond-Blackfan

При синдрома на Diamond-Blackfan първите прояви на заболяването се появяват при деца на възраст под 4 месеца. Най-често вниманието привлича рязката бледност на детето. Понякога случаен кръвен тест при такива деца разкрива тежка анемия.

С увеличаване на степента на анемия детето става неспокойно, губи апетит. Над сърдечния връх се появява систоличен шум, който понякога погрешно се приема за признак вродено уврежданесърца. Както при анемията на Фанкони, понякога има промени в палциръце Някои пациенти имат къс врат, наподобяващ шията на пациенти със синдром на Шерешевски-Търнър. Увеличаването на черния дроб и далака не е типично, освен в случаите на многократни кръвопреливания. В тези случаи хепатомегалията и уголемяването на далака са свързани с хемосидероза. Често се наблюдава забавяне на растежа.

Кръвният тест разкрива тежка анемия, ретикулоцитопения, инхибиране на зародиша на червения костен мозък с нормален брой неутрофили и тромбоцити. Характерно е повишаване на съдържанието на фетален хемоглобин.

Не е възможно да се открият антитела срещу еритробластния антиген в серума на деца. На повърхността на еритроцитите, използвайки метода на агрегатната хемаглутинация, се откриват антитела, най-често от клас IgA, по-рядко IgG срещу антигена Pr.

PKKA диагностика

За RCC при възрастни трябва да се има предвид в случаите, когато при тежка анемия пациентът няма ретикулоцити или техният брой е рязко намален с нормално или почти нормално ниво на тромбоцитите и неутрофилите. В костния мозък в този случай най-често няма или почти няма еритрокариоцити с нормален брой гранулоцити и мегакариоцити, няма увеличение на броя на бластите.

Намаляване на червените микробиможе да се наблюдава не само при PCCA, но и при обичайната форма на AIHA с непълни термични аглутинини по време на период на тежка екзацербация, когато има толкова много антитела, че те разрушават не само периферните еритроцити, срещу чийто антиген са насочени, но и еритрокариоцити, на повърхността на които също има този антиген, но в много по-малки количества. При тези форми на AIHA, за разлика от PCCA, се наблюдава повишаване на телесната температура. Изследването на специфичността на антителата (тяхната посока срещу Pr антигена, наличието на антиеритробластни антитела в серума) помага да се постави правилната диагноза. Те често се откриват при PCCA и липсват при AIHA.

Трябва да се има предвид, че С хронични T- лимфоцитна левкемияпонякога има намаляване на червения зародиш на хемопоезата, което вероятно е свързано с разрушаването на еритрокариоцитите от Т-лимфоцитите.

След откриването на PCCA е необходимо да се изключи тумор на тимуса, за което предният медиастинум се изследва внимателно радиографски, а при съмнение за тимом се извършва пневмомедиастинографско изследване.

Деца със синдром на Diamond-Blackfanсъщите промени в кръвта са характерни за другите форми на PCCA. Поради факта, че такива деца лесно се поддават на гликокортикоидна терапия, са възможни диагностични грешки при първоначалното изследване на съдържанието на ретикулоцити и стернална пункция след назначаването на преднизолон. В тези случаи се открива дразнене на червения зародиш на костния мозък, а не неговото инхибиране и увеличаване на съдържанието на ретикулоцити, а не намаляване. Поради това са необходими изследвания на костния мозък и съдържанието на ретикулоцити преди назначаването на преднизолон или известно време след неговото оттегляне, когато кръвните показатели намалеят.

Панцитопенията има широкообхватни ефекти в цялото тяло, което води до недостиг на кислород и също така причинява проблеми с имунна функция. Апластична анемия или панмиелофтиза са други имена за панцитопения.

Форми и симптоми на панцитопения

Панцитопенията обикновено се среща в две форми: идиопатична, която няма известна причина, но често е автоимунна (което означава, че тялото атакува собствените си тъкани като чужди вещества) и вторична, причинена от фактори на околната среда.

Приблизително половината от всички случаи на панцитопения са идиопатични. Освен това, вирусни инфекции, радиацията и химиотерапията, както и реакцията на тялото към лекарства и излагането на токсини, могат да ускорят развитието на панцитопения.

Формата на заболяването с малформации може да се определи като вродена, т.е. наследствена. Нарушенията в работата на костния мозък дори в утробата водят до факта, че детето се ражда с нарушение на различни системи и вътрешни органи.

Честите симптоми на панцитопения включват умора, слабост и появата на кожни несъвършенства като обриви или застояла, набръчкана кожа. Може също да има кървене от носа, венците и вътрешно кървене.

Допълнителни симптоми: бледност, чести вирусни инфекции, бледа кожа, тахикардия, неравномерно дишане, синини по повърхността на кожата, слабост.

Причини за панцитопения и рискови фактори

Може да се причини панцитопения наследствени причини(генни мутации), лекарства или излагане на фактори на околната среда като радиация или арсен. При около половината от случаите на панцитопения заболяването има идиопатична форма и точната причина не може да бъде установена. Основната причина може да е автоимунно заболяване, при което тялото унищожава собствените си клетки и тъкани като чужди вещества или примеси в околната среда. В много редки случаи бременността може да доведе до това състояние.

Определянето на причината е много важно за лекаря, тъй като методът на лечение ще зависи от това. Например, панцитопенията, причинена от фактор на околната среда, може да бъде контролирана чрез отстраняване на отровното вещество и нормализиране на условията на живот.

Рискови фактори за панцитопения

Редица фактори повишават риска от развитие на панцитопения, но не всички хора, живеещи във високорискова среда или изложени на фактори, развиват заболяването.

Вещества и фактори, които най-често причиняват панцитопения:

  • взаимодействие с токсини от околната среда, като бензен или арсен;
  • фамилна анамнеза за заболявания на кръвта;
  • лупус или някакво друго автоимунно заболяване;
  • бременност (много рядко);
  • лъчетерапия;
  • антибиотици, имуносупресори.
  • лекарства за химиотерапия;
  • радиация;
  • вирусни инфекции.

Лечение на панцитопения

Вродената форма на панцитопения се лекува по схема, която се определя от лекаря във всеки отделен случай. При леки или умерени прояви може да не е необходимо лечение, но при по-тежки форми на заболяването кръвопреливането е важно (помага за възстановяване на баланса на кръвните клетки).

С течение на времето обаче кръвопреливането губи своята ефективност. По-радикално лечение е трансплантация на костен мозък или терапия със стволови клетки. Тези процедури възстановяват способността на костния мозък да произвежда кръвни клетки. Такива процедури обикновено са ефективни при по-млади пациенти, но може да са и при възрастни хора полезно използванелекарства, които стимулират активността на костния мозък.

В случаи, свързани с фактори на околната среда, панцитопенията може да бъде победена само чрез елиминиране на външен фактор - някакъв вид токсин или отровно вещество.

Ако основната причина за заболяването е атака на имунната система върху костния мозък, се предписват имуносупресори:

Лекарства, стимулиращи костния мозък:

  • епоетин алфа (Epogen, Procrit);
  • филграстим (Neupogen);
  • Пегфилграстим (Neulasta);
  • Сарграмостим (левкин, прокин).

Какви са потенциалните усложнения на панцитопенията?

Ако не се лекува, панцитопенията може да доведе до животозастрашаващо кървене и инфекции. Усложненията са по-чести при по-възрастните пациенти.

Хипоплазия на костния мозък: симптоми и лечение

Хипоплазията или костно-мозъчната недостатъчност е група от заболявания, придобити или наследствени. Те предполагат нарушения на хемопоетичната система, включително дефицит на тромбоцити, еритроцити, миелоидни клетки.

Наследствените форми на костномозъчна недостатъчност са: анемия на Фанкони, вродена дискератоза, анемия на Даймънд-Блекфан и други генетични заболявания. Най-честата причина за придобита хипоплазия на костния мозък е апластична анемия. Заболявания, които се появяват в резултат на придобита хипоплазия на костния мозък: миелодиспластичен синдром, пароксизмална нощна хемоглобинурия и грануларна лимфоцитна левкемия.

Пациентите с костно-мозъчна недостатъчност имат малко количество кръв в сравнение със здравите пациенти. Намаленият брой на тромбоцитите прави пациентите по-склонни да кървят спонтанно от порязвания и наранявания на кожата и увеличават лигавичното кървене. Заболяването се развива бавно в продължение на няколко месеца.

Наследствената хипоплазия на костния мозък обикновено се диагностицира при млади пациенти, както и при пациенти на възраст над 60 години.

Всяко от тези заболявания може да сигнализира за хипоплазия на костния мозък: хематологична цитопения, необяснима макроцитоза, миелодиспластичен синдром или остра миелоидна левкемия, плоскоклетъчен карцином.

Лекарства, които обикновено се предписват за анемия, се използват за лечение на хипоплазия на костния мозък, но те рядко са ефективни. Обикновено те се използват като адюванти, а основното лечение се извършва с помощта на:

  • кортикостероиди;
  • кръвопреливания (трябва да се извършват на интервали, тъй като процедурата е пристрастяваща и не е толкова полезна за тялото).

Някои случаи на това заболяване се лекуват ефективно със спленектомия.

2015 Healthgrades Operating Company, Inc.

Национален център за биотехнологична информация, САЩ Национална библиотека по медицина

  • Лимфоидна левкемия - какво е това? Причини, видове, симптоми, лечение - основни факти за лимфоидната левкемия. Устройството на костта, костния мозък и образуването на кръвните клетки, техните видове и функции. Видове лимфоцитна левкемия. Рискови фактори за заболяването, симптоми на лимфоцитна левкемия, методи на лечение
  • Какво е множествен миелом и екстрамедуларен плазмоцитом? - описание, механизъм на възникване. Диагностика на злокачествени заболявания на плазмоцитите, тестове за откриване на мултиплен миелом, неговите симптоми. Химиотерапия за мултиплен миелом
  • хеморагични състояния. Синдром на Evans - синдром на Evans като комбинация от тромбоцитопения, автоимунна хемолитична анемия и неутропения, причини автоимунно заболяване. Симптоми на синдрома на Evans, методи на лечение
  • Полицитемия - увеличаване на броя на еритроцитите, нивото на хемоглобина и общия обем на еритроцитите, класификация, разпространение и клинични прояви
  • Какво представлява синдромът на Imerslund-Gresbeck (мегалобластна анемия)? - причини, механизъм на възникване, симптоми на синдрома. Вроден дефицит на вътрешен фактор като вид мегалобластна анемия. Симптоми на нарушена абсорбция на витамин В12, лечение

Четем още:

    - Преждевременно раждане: раждане на палечка - защо се раждат бебета с поднормено тегло и как да избегнем преждевременно раждане

Болки в гърдите и менструация - въпроси от посетители на сайта и отговори на лекари

Медицински справочен център "ИнфоДоктор"

Причината за хипоплазия на костния мозък може да бъде свръхчувствителносткъм лекарствен препарат.Реакциите от този тип са непредвидими и нямат връзка между дозата на лекарството и продължителността на приема. Най-често хипоплазията се причинява от левомицин, сулфонамиди, тетрациклин, антихистамини, барбитурати и др. Вирусните инфекции също могат да причинят хипоплазия ( вирусен хепатит B, вирус на Епщайн-Бар, херпесен вирус, цитомегаловирус).

Лечението е доста трудна задача.Основното и единствено лечение е трансплантация на костен мозък от съвместим донор.

Ако не е възможно да се намери донор, се провежда палиативна терапия. Методът на избор е имуносупресивната терапия, която е сравнима по ефективност с трансплантацията на стволови клетки, но с по-малко фатални усложнения. Имуносупресивната терапия включва антилимфоцитен или антимоноцитен имуноглобулин, циклоспорин А и кортикостероидни хормони. Спленектомията (отстраняването на далака) понякога се счита за имуносупресивна терапия.Всички пациенти с хипоплазия на костен мозък (аплазия) изискват трансфузионна терапия на червени кръвни клетки и/или тромбоцити. Освен това се провежда антибактериална и микостатична терапия за предотвратяване или лечение инфекциозни усложнения.

Така че не е лесно. лечението трябва да се съгласува с хематолог

Тази форма е за отговори на оригиналната публикация на тема (за цялата тема).

Хипоплазия на костния мозък

Хипоплазия на костния мозък (hypoplasia medullae ossium; гръцки хипо- - под, понижаване, недостатъчност + plasis - образуване, образуване) - състояние на костния мозък, при което миелоидната тъкан на костния мозък се заменя с мастна тъкан и като резултат, намаляване на интензивността на левко-, еритро- и тромбопоеза; отбелязва се при хронични инфекции, хипопластична анемия, метастатични и системни лезии на костния мозък.

Открихте грешка в текста? Изберете го и натиснете Ctrl + Enter.

Ако черният ви дроб спре да работи, смъртта ще настъпи в рамките на един ден.

Повечето жени са в състояние да получат повече удоволствие от съзерцаването на своите красиво тялов огледалото, отколкото от секс. Така че, жени, стремете се към хармония.

Освен хората, само едно живо същество на планетата Земя страда от простатит – кучетата. Това наистина са нашите най-верни приятели.

Милиони бактерии се раждат, живеят и умират в нашите черва. Виждат се само при голямо увеличение, но ако се съберат, биха се побрали в обикновена чаша за кафе.

По време на кихане тялото ни напълно спира да работи. Дори сърцето спира.

Учени от Оксфордския университет проведоха серия от изследвания, в които стигнаха до извода, че вегетарианството може да бъде вредно за човешкия мозък, тъй като води до намаляване на неговата маса. Затова учените препоръчват да не изключвате напълно рибата и месото от диетата си.

Усмивката само два пъти на ден може да понижи кръвното налягане и да намали риска от инфаркти и инсулти.

Човешката кръв "тече" през съдовете под огромно налягане и, ако тяхната цялост е нарушена, е в състояние да стреля на разстояние до 10 метра.

Много лекарства първоначално са били продавани като лекарства. Хероинът, например, първоначално е бил продаван като лекарство за кашлица за деца. А кокаинът се препоръчва от лекарите като упойка и като средство за повишаване на издръжливостта.

74-годишният австралиец Джеймс Харисън е дарил кръв около 1000 пъти. Него рядка групакръв, чиито антитела помагат на новородените с тежка анемия да оцелеят. Така австралиецът спасява около два милиона деца.

Човешкият стомах се справя добре с чужди предмети и без медицинска намеса. Известно е, че стомашният сок може да разтвори дори монети.

Да кажем дори най-краткия и прости думи, използваме 72 мускула.

Според статистиката в понеделник рискът от травми на гърба се увеличава с 25%, а рискът от инфаркт с 33%. Бъди внимателен.

Образованият човек е по-малко склонен към мозъчни заболявания. Интелектуалната дейност допринася за образуването на допълнителна тъкан, която компенсира болните.

Работа, която човек не харесва, е много по-вредна за психиката му, отколкото липсата на работа.

Позната ли ви е ситуацията, когато детето ходи на градина за няколко дни, а след това се разболява вкъщи за 2-3 седмици? Нещата са още по-лоши, ако бебето страда от алергии.

Въпрос номер 6 - Какво представлява хипоплазията на костния мозък?

Артемиева Вероника от Нижни Тагил пита:

Какво представлява хипоплазията на костния мозък и какви са симптомите на това заболяване?

Експертен отговор:

Хипоплазията на костния мозък е състояние, при което миелоидната тъкан се заменя с мастна тъкан. Самото понятие "хипоплазия" в превод означава липса на формация. При недостатъчно образуване на миелоидна тъкан се нарушава функцията на червения костен мозък, в резултат на което производството на кръвни клетки- левкоцити, еритроцити, тромбоцити. Костно-мозъчната недостатъчност е една от разновидностите на панцитопенията.

Причини за развитие

Има две форми на заболяването:

Причината за развитието на наследствени форми са следните патологии:

  • анемия на Фанкони;
  • вродена дискератоза;
  • анемия Diamond-Blackfan;
  • други генетични заболявания.

Недостатъчното производство на кръвни клетки може да действа като самостоятелно заболяване при апластична анемия или да се развие на фона на следните заболявания:

  • цироза на черния дроб;
  • хроничен хепатит;
  • злокачествени новообразувания;
  • различни автоимунни заболявания.

Прояви на заболяването

В тялото на болните хора обемът на кръвта е много по-малък, отколкото при здрави хора. В резултат на намаляване на броя на тромбоцитите пациентите получават спонтанно кървене. Опасност могат да бъдат всякакви порязвания, наранявания, водещи до значителна загуба на кръв. Лигавиците и вътрешните органи са податливи на кървене.

Недостатъчното производство на бели кръвни клетки води до намаляване на имунитета, което допринася за появата на чести инфекциозни заболявания.

Принципи на лечение

Тази патология се лекува от хематолог. Изборът на метод на лечение зависи от причината за заболяването. Апластичната анемия може да бъде елиминирана само чрез трансплантация на костен мозък. Ако не е възможно да се намери подходящ донор, на пациента се показва прием на лекарства, които потискат имунната система (циклоспорин А). Имуносупресивната терапия може да бъде успешна само при леки форми на заболяването.

Без изключение всички пациенти се подлагат на интравенозно приложение на тромбоцитна и еритроцитна маса. За да се предотврати развитието на инфекциозни и гъбични инфекции, на пациентите се предписват антибактериални и противогъбични лекарства.

Една от причините за недостатъчното съдържание на кръвни клетки е повишаването на активността на далака - хиперспленизъм. Поради това пациентите могат да се подложат на спленектомия - операция, по време на която се отстранява далакът.

Видео: Какво е трансплантация на костен мозък

Копирането на материали от сайта е възможно без предварително одобрение в случай на инсталиране на активна индексирана връзка към нашия сайт.

аплазия на костния мозък

Аплазия на костен мозък (или хемопоетична аплазия) са синдроми на костно-мозъчна недостатъчност, които включват група от нарушения, при които хематопоетичната функция, изпълнявана от костния мозък, е драстично потисната. Последицата от това заболяване е развитието на панцитопения (има дефицит на всички кръвни клетки: левкоцити, еритроцити и тромбоцити). Дълбоката панцитопения е животозастрашаващо състояние.

Код по МКБ-10

Епидемиология

Аплазия на костен мозък се среща при хора в размер на 2,0/човек годишно. Този показател варира в зависимост от страната, така че може да има вариации в диапазона от 0,6-3,0+ / души на година.

Причини за аплазия на костния мозък

Сред причините за аплазия на костния мозък са следните:

  • Химио- и лъчева терапия.
  • автоимунни нарушения.
  • Вредни за околната среда условия на труд.
  • Различни вирусни инфекции.
  • Контакт с хербициди и инсектициди.
  • Някои лекарства, като лекарства за ревматоиден артрит или антибиотици.
  • Нощна хемоглобинурия.
  • хемолитична анемия.
  • Болести на съединителната тъкан.
  • Бременност - костният мозък е засегнат поради изкривена реакция на имунната система.

Рискови фактори

Сред рисковите фактори за аплазия на костен мозък са тези, описани по-долу.

  • химични съединения: цитостатици - спомагат за спиране на деленето на клетките, обикновено се използват за лечение на тумори. Определена доза от такива лекарства може да увреди костния мозък, като наруши образуването на кръвни клетки; имуносупресори - потискат имунната система на организма, те се използват, когато има прекомерно активиране на имунната система, при което собствените здрави тъкани са увредени. Ако спрете да ги приемате, хемопоезата често се възстановява;
  • вещества, които засягат тялото, ако пациентът има индивидуална свръхчувствителност към тях. Това са антибиотици (антибактериални лекарства), бензин, живак, различни багрила, хлорамфеникол и златни препарати. Такива вещества могат да причинят както обратимо, така и необратимо разрушаване на функцията на костния мозък. Те могат да попаднат в тялото през кожата, при дишане по аерозолен начин, орално - заедно с вода и храна;
  • излагане на йонни частици (радиация) - например, ако се нарушават правилата за безопасност в атомни електроцентрали или в лечебни заведения, където туморите се лекуват с лъчева терапия;
  • вирусни инфекции като грип, вирусен хепатит и др.

Патогенеза

Патогенезата на аплазията на костния мозък все още не е напълно изяснена. Днес се разглеждат няколко различни механизма за неговото развитие:

  • Костният мозък се засяга чрез плурипотентна стволова клетка;
  • Хематопоетичният процес се потиска поради въздействието върху него на хуморални или клетъчни имунни механизми;
  • Компонентите на микросредата започват да функционират неправилно;
  • Развитието на дефицит на фактори, които допринасят за хемопоетичния процес.
  • Мутации в гените, които причиняват наследствени синдроминедостатъчност на костния мозък.

При това заболяване съдържанието на компоненти (витамин В12, желязо и протопорфирин), които участват пряко в хемопоезата, не намалява, но в същото време хемопоетичната тъкан не може да ги използва.

Симптоми на аплазия на костен мозък

Аплазията на костния мозък се проявява в зависимост от това кой клетъчен елемент на кръвта е засегнат:

  • Ако има намаляване на нивото на червените кръвни клетки, се появяват задух и обща слабост и други симптоми на анемия;
  • Ако нивото на белите кръвни клетки се понижи, се появява треска и се повишава чувствителността на организма към инфекции;
  • Ако нивото на тромбоцитите е ниско, има тенденция за развитие хеморагичен синдром, появата на петехии, както и кървене.

При частична аплазия на червените кръвни клетки на костния мозъкима рязко намаляване на производството на червени кръвни клетки, дълбока ретикулоцитопения, както и изолирана нормохромна анемия.

Има вродени и придобити форми тази болест. Вторият се проявява под прикритието на придобита първична еритробластофтиза, както и синдром, който възниква при други заболявания (може да бъде рак на белия дроб, хепатит, левкемия, инфекциозна мононуклеоза или пневмония, както и сърповидно-клетъчна анемия, паротит или улцерозен колит, и т.н.).

Усложнения и последствия

Сред усложненията на аплазията на костния мозък:

  • Анемична кома, при която има загуба на съзнание, развитие на кома. Няма реакция към никакви външни стимули, тъй като кислородът не навлиза в мозъка в правилните количества - това се дължи на факта, че нивото на червените кръвни клетки в кръвта намалява бързо и значително;
  • Започват различни кръвоизливи (хеморагични усложнения). Най-лошият вариант в този случай е хеморагичен инсулт (някаква част от мозъка е наситена с кръв и следователно умира);
  • Инфекции – микроорганизми (различни гъбички, бактерии или вируси) причиняват инфекциозни заболявания;
  • Нарушение функционално състояниенякои вътрешни органи (като бъбреци или сърце), особено при съпътстваща хронична патология.

Диагностика на аплазия на костен мозък

При диагностицирането на аплазия на костния мозък се изучава историята на заболяването, както и оплакванията на пациента: преди колко време са се появили симптомите на заболяването и какво свързва пациентът с появата им.

  • Пациентът има придружаващи хронични заболявания.
  • Наличието на наследствени заболявания.
  • Има ли пациентът лоши навици?
  • Изяснява се дали е имало скорошен продължителен прием на някакви медикаменти.
  • Пациентът има тумори.
  • Дали е имало контакт с различни токсични елементи.
  • Дали пациентът е бил изложен на облъчване или други радиационни фактори.

Това е последвано от физически преглед. Определя се цветът на кожата (при аплазия на костния мозък се наблюдава бледност), определя се честотата на пулса (най-често се ускорява) и показателите на кръвното налягане (ниско). Изследват се лигавиците и кожата за наличие на кръвоизливи и гнойни везикули и др.

Анализи

В процеса на диагностициране на заболяването се извършват и някои лабораторни изследвания.

Извършва се кръвен тест - ако пациентът има аплазия на костния мозък, ще се установи намаляване на нивото на хемоглобина, както и броя на червените кръвни клетки. Цветният индекс на кръвта остава нормален. Броят на тромбоцитите с левкоцитите намалява и освен това се нарушава правилното съотношение на левкоцитите, тъй като съдържанието на гранулоцити намалява.

Извършва се и анализ на урината, за да се определи наличието на червени кръвни клетки в урината - това е признак на хеморагичен синдром или наличие на бели кръвни клетки и микроорганизми, което е симптом за развитието на инфекциозни усложнения в организма.

Също така се извършва биохимичен анализкръв. Благодарение на него показателите за глюкоза, холестерол, пикочна киселина(за идентифициране на съпътстващи увреждания на всякакви органи), креатинин, както и електролити (натрий, калий и калций).

Инструментална диагностика

При инструментална диагностикасе извършват следните процедури.

За изследване на костния мозък се прави пункция (пробиване, при което се извлича вътрешното съдържимо) на кост, обикновено гръдната кост или бедрена кост. С помощта на микроскопско изследване се определя заместването на хематопоетичната тъкан с белег или мастна тъкан.

Трепанобиопсия, при която се изследва костният мозък, както и връзката му с близките тъкани. По време на тази процедура се използва специален апарат, който се нарича трепан - с негова помощ от илиумколона от костен мозък се взема заедно с периоста, както и кост.

Електрокардиография, която ви позволява да идентифицирате проблеми с храненето на сърдечния мускул, сърдечния ритъм.

Какви тестове са необходими?

Диференциална диагноза

Диференциална диагноза се извършва с такива заболявания:

Към кого да се обърна?

Лечение на аплазия на костен мозък

Почти невъзможно е да се елиминира болестта с помощта на етиотропно лечение (като се въздейства върху нейната причина). Елиминирането на провокиращия фактор може да помогне (например премахване на приеманото лекарство, напускане на радиационната зона и т.н.), но в този случай скоростта на смърт на костния мозък само намалява, но стабилната хемопоеза не може да бъде възстановена с този метод .

При невъзможност за трансплантация (няма подходящ донор за пациента) се провежда имуносупресивно лечение. В този случай се използват лекарства от групите на циклоспорин А или антилимфоцитен глобулин. Понякога се използват заедно.

Използване на GM-CSF (лекарства, които стимулират производството на бели кръвни клетки). Това лечение се използва, ако броят на белите кръвни клетки падне под 2 x 109 g/l. В този случай могат да се използват и кортикостероидни лекарства.

Анаболните стероиди се използват за стимулиране на производството на протеини.

В процеса на лечение на аплазия на костния мозък се използват следните методи:

Трансфузията се извършва с измити еритроцити (това са донорни еритроцити, които са освободени от протеини) - този метод намалява тежестта и броя на негативните реакции към процедурата за трансфузия. Правете такова кръвопреливане само ако има заплаха за живота на пациента. Това са следните състояния:

  • пациентът изпада в анемична кома;
  • анемия с тежка тежест (в този случай нивото на хемоглобина пада под 70 g / l).

Трансфузия на донорни тромбоцити се извършва, ако пациентът има кървене и изразено намаляване на броя на тромбоцитите.

Хемостатичната терапия се провежда в зависимост от зоната, в която е започнало кървенето.

В случай на инфекциозни усложнения се провеждат следните методи на лечение:

  • антибактериално лечение. Извършва се след вземане на тампони от назофаринкса, както и урина и кръв за култура, за да се определи кой микроорганизъм е причинил инфекцията, както и да се установи неговата чувствителност към антибиотици;
  • системното противогъбично лечение е задължително;
  • локално антисептично третиране на зони, които могат да станат входни врати на инфекция (това са местата, през които бактерии, гъбички или вируси навлизат в тялото). Под такива процедури те обикновено означават изплакване на устата с последователно използване на различни лекарства.

лекарства

Когато трябва да се използва аплазия на костния мозък лечение с лекарства. Най-често се използват лекарства от 3 групи лекарства: цитостатици (6-меркаптопурил, циклофосфамид, метотрексат, циклоспорин А и имуран), имуносупресори (дексаметазон, както и метилпреднизолон) и антибиотици (макролиди, цефалоспорини, хлорхинолони и др.). също азалиди). Понякога могат да се използват лекарства за коригиране на нарушения на чревната микрофлора и проблеми с кръвното налягане, ензимни лекарства и др.

Метилпреднизолон се предписва перорално. При трансплантация на органи - в доза не повече от 0,007 g / ден.

Странични ефекти на лекарството: водата, както и натрият, могат да се задържат в тялото, повишава се кръвното налягане, може да се появи загуба на калий, остеопороза, мускулна слабост, лекарствен гастрит; устойчивостта към различни инфекции може да намалее; потискане на дейността на надбъбречните жлези, някои психични разстройства, проблеми с менструалния цикъл.

Лекарството е противопоказано в тежкия стадий на хипертония; със стадий 3 циркулаторна недостатъчност и в допълнение по време на бременност и остър ендокардит, както и нефрит, различни психози, остеопороза, язви на дванадесетопръстника или стомашни язви; след скорошна операция; с активен стадий на туберкулоза, сифилис; възрастни хора и деца под 12 години.

Метилпреднизолон трябва да се използва с повишено внимание при наличие на диабет, само ако има абсолютни показанияили за лечение на пациенти с инсулинова резистентност, с високи титри на антиинсулинови антитела. с туберкулоза или инфекциозни заболяванияможете да използвате лекарството само като го комбинирате с антибиотици или лекарства за лечение на туберкулоза.

Imuran - през първия ден е разрешено да се използва доза не повече от 5 mg на 1 kg тегло на човек на ден (необходимо е да се използва в 2-3 дози), но дозата като цяло зависи върху режима на имуносупресия. Размерът на поддържащата доза е 1-4 mg / kg телесно тегло на ден. Задава се в зависимост от поносимостта на организма на пациента и неговите клинично състояние. Проучванията показват, че лечението с Imuran трябва да се провежда продължително, дори когато се използват малки дози.

Предозирането може да причини рани в гърлото, кървене и синини, както и инфекции. Такива признаци са по-характерни за хронично предозиране.

Странични ефекти - Бактериални, гъбични или вирусни инфекции често се наблюдават при пациенти, лекувани с азатиоприн в комбинация с други имуносупресивни средства след трансплантация на костен мозък. Сред другите нежелани реакции са аритмия, признаци на менингизъм, главоболие, увреждане на устните и устната кухина, парестезия и др.

Циклоспорин А се използва интравенозно - дневната доза се разделя на 2 приема и се прилага 2-6 часа преди това.За начална дневна доза е достатъчна 3-5 mg/kg. Интравенозно приложениее оптимален при лечението на пациенти, претърпели трансплантация на костен мозък. Преди трансплантацията (4-12 часа веднъж преди операцията) на пациента се дава перорална доза от mg / kg, след което същата дневна доза се използва през следващите 1-2 седмици. По-късно дозата се намалява до обичайната поддържаща доза (приблизително 2-6 mg/kg).

Симптомите на предозиране са сънливост, тежко повръщане, тахикардия, главоболие, развитие на тежка бъбречна недостатъчност.

Когато приемате циклоспорин, трябва да се вземат следните предпазни мерки. Терапията трябва да се провежда в болница от лекари, които имат богат опит в лечението на пациенти с имуносупресори. Трябва да се помни, че в резултат на приема на циклоспорин се увеличава предразположението към развитието на злокачествени лимфопролиферативни тумори. Ето защо е необходимо преди започване на приема да се реши дали положителният ефект от лечението оправдава всички рискове, свързани с него. По време на бременност лекарството е разрешено да се използва само при строги показания. Тъй като съществува риск от анафилактоидни реакции в резултат на интравенозно приложение, антихистамините трябва да се приемат за профилактика и пациентът трябва да бъде прехвърлен на перорален път на приложение на лекарството възможно най-бързо.

витамини

Ако пациентът има кървене, в допълнение към хемотерапията трябва да вземете 10% разтвор на калциев хлорид (вътре), както и витамин К (pomg на ден). Освен това се предписва аскорбинова киселина в големи количества (0,5-1 g / ден) и витамин Р (в доза от 0,15-0,3 g / ден). Препоръчва се прием на фолиева киселина във високи дози (максимум 200 mg / ден), както и витамин B6, за предпочитане под формата на инжекции (50 mg пиридоксин дневно).

Физиотерапевтично лечение

За активиране на работата на костния мозък се използва физиотерапевтично лечение - диатермия тръбести костив областта на краката или гръдната кост. Процедурата трябва да се извършва всеки ден в продължение на 20 минути. Трябва да се отбележи, че тази опция е възможна само ако няма тежко кървене.

Хирургично лечение

Трансплантация на костен мозък се извършва в случай на тежък стадий на аплазия. Ефективността на такава операция се увеличава, ако пациентът е в млада възраст и също така е претърпял малък брой трансфузии на донорски кръвни елементи (не повече от 10).

При това лечение костният мозък се извлича от донора и след това се трансплантира на реципиента. Преди да се въведе суспензията от стволови клетки, те се третират с цитостатици.

След трансплантацията пациентът ще има дълъг курс на имуносупресивно лечение, което е необходимо за предотвратяване на евентуално отхвърляне на трансплантата от организма, както и за предотвратяване на други негативни имунни реакции.

Предотвратяване

Първичните превантивни мерки по отношение на аплазията на костния мозък са следните: необходимо е да се предотврати въздействието върху тялото на външни отрицателни фактори. За да направите това, трябва да спазвате предпазните мерки при работа с багрила или предмети, които могат да бъдат източници на йонизиращо лъчение, както и да контролирате процеса на употреба на лекарства.

Вторичната профилактика, която е необходима за предотвратяване на евентуално влошаване на състоянието на човек с вече развито заболяване или за предотвратяване на рецидив, се състои от следните мерки:

  • Диспансерна сметка. Проследяването трябва да продължи, дори ако пациентът показва признаци на възстановяване;
  • Дългосрочна поддържаща лекарствена терапия.

Прогноза

Аплазията на костния мозък обикновено има лоша прогноза - ако не се проведе своевременно лечение, пациентът умира в 90% от случаите.

Благодарение на донорската трансплантация на костен мозък 9 от 10 пациенти могат да живеят повече от 5 години. Ето защо този методсе счита за най-ефективното лечение.

Понякога не е възможно да се извърши трансплантация, но съвременната лекарствена терапия също може да даде резултат. Около половината от пациентите благодарение на него могат да живеят повече от 5 години. Но в същото време в повечето случаи пациентите, които са се разболели на възраст не повече от 40 години, оцеляват.

Медицински експертен редактор

Портнов Алексей Александрович

образование:Киевски национален медицински университет. А.А. Богомолец, специалност - "Медицина"

Споделете в социалните мрежи

Портал за човек и неговия здравословен живот iLive.

ВНИМАНИЕ! САМОЛЕЧЕНИЕТО МОЖЕ ДА БЪДЕ ВРЕДНО ЗА ВАШЕТО ЗДРАВЕ!

Не забравяйте да се консултирате с квалифициран специалист, за да не навредите на здравето си!

    индуцирана от бензол аплазия на костен мозък

    индуцирана от бензол депресия на костния мозък- eng нарушение (c) на хематопоезата, причинено от бензол, депресия (g) на костния мозък, причинено от бензен; индуцирана от бензол аплазия на костен мозък (g) eng бензолова миелопатия, индуцирано от бензол увреждане на костния мозък fra myélopathie (f) benzénique,… … Безопасност и здраве при работа. Превод на английски, френски, немски, испански

    АПЛАСТИЧНА АНЕМИЯ- пчелен мед. Група апластична анемия патологични състояния, характеризиращ се с панцитопения в периферната кръв поради инхибиране на хемопоетичната функция на костния мозък. Класификация Вродена (анемия на Funkday) Придобита (резултат ... ... Наръчник по болести

    МИЕЛОЛУКЕМИЯ ХРОНИЧНА- пчелен мед. Хроничната миелоидна левкемия (ХМЛ) се характеризира с пролиферация на клетки от моноцитен и гранулоцитен произход с увеличаване на броя на левкоцитите в периферната кръв до 50x109/l повече. В допълнение към сегментираните трофили, петна ... ... Наръчник по болести

    ТРОМБООПЕНИЯ- ТРОМБОПЕНИЯ, намаляване на тромбоцитите в циркулиращата кръв. Циркулиращата кръв обикновено съдържа известно количество тромбоцити или тромбоцити (плаки на Bizzocero). Различните методи за броене дават различни числа; така, според метода Фонио ... ...

    - (panmyelophthisis; pan + гръцки myelos костен мозък + phthisis изтощение, избледняване; синоним: аплазия на костен мозък, консумация на костен мозък) състояние на костния мозък, характеризиращо се с рязко намаляване на обема на хемопоетичната тъкан, която се заменя с . .. ... Голям медицински речник

    - (panmyelophthisis; Pan + гръцки myelos костен мозък + phthisis изтощение, избледняване; синоним: аплазия на костен мозък, консумация на костен мозък) състояние на костния мозък, характеризиращо се с рязко намаляване на обема на хемопоетичната тъкан, която се заменя с . .. ... Медицинска енциклопедия

    Активна съставка ›› Тиогуанин* (Tioguanine*) Латинско име Lanvis ATX: ›› L01BB03 Тиогуанин Фармакологична група: Антиметаболити Нозологична класификация (МКБ 10) ›› C91 Лимфоидна левкемия [лимфоцитна левкемия] ›› C92 миелоидна левкемия… … Медицински речник

    Бусулфан е цитостатик с алкилиращ ефект. Производно на метансулфонова киселина. Съдържание 1 фармакологичен ефект 2 Фармакокинетика ... Wikipedia

    БЕНЗОЛ- БЕНЗОЛ, Benzolum, основният ароматен въглеводород, SvH6. Открит от Фарадей (Faraday, 1825); Мичерлих (Mitsciierlich, 1833) получава B. чрез суха дестилация на бензоена киселина с вар, нарича го Benzinum и определя неговата формула SvNv; ... ... Голяма медицинска енциклопедия

Частичната аплазия на червените кръвни клетки (PPCA) е синдром с тежко потискане на производството на еритроцити, изолирана нормохромна анемия и дълбока ретикулоцитопения.
PKKA е описан за първи път през 1922 г. от Kaznelson. Впоследствие са описани редица случаи на това заболяване, като при значителна част от пациентите е открит тумор на тимусната жлеза (тимома).
Впоследствие се появяват описания на вродената форма на PCCA, която се проявява през първите 2 години от живота. В момента са описани не повече от 300 пациенти с PCCA и е доказано, че това не е едно, а няколко различни заболявания. В някои случаи, дори при дългосрочно проследяване на пациента, не е възможно да се идентифицират връзки между SCCA и други заболявания (идиопатична форма на SCCA). В други случаи SCCA се свързва с тумор в тимуса; често този синдром става първата проява на всяка хемобластоза. Някои автори разграничават специална (юношеска) форма на PCCA с благоприятен курс.
Клинични признаци
Заболяването започва постепенно. Оплаквания на пациентите: неразположение, тежка слабост, умора, болка в сърцето.
Обективното изследване на такива пациенти показва бледност на кожата, както и на видимите лигавици, докато жълтеницата им липсва. По правило телесната температура е в нормалните граници. Във връзка с хемосидерозата черният дроб често се увеличава. Слезката рядко се увеличава.
кръвна картина
При повечето пациенти с RCC се открива тежка нормохромна анемия с малък брой ретикулоцити; броят на левкоцитите често е нормален или дори повишен, но редица пациенти имат умерена левкопения, понякога неутрофилно изместване наляво. Броят на тромбоцитите често е нормален, много по-рядко леко намален. ESR е значително повишена.
В костния мозък по-често се открива инхибиране на еритроидния зародиш с нормално съдържание на мегакариоцити и гранулоцити, понякога фагоцитоза на еритрокариоцити от макрофаги. В костния мозък съотношението между хемопоетичната част и мазнините е нормално; се характеризира със структурни промени.
Курсът е хроничен, в някои случаи е възможно да се постигне ремисия, но в повечето случаи терапевтичните мерки не водят до пълно нормализиране на хематологичните показатели. При редица пациенти на фона на PPCA започват постепенно да се появяват признаци на хемобластоза. Открива се прободно изместване или наподобяване на аномалия на Pelger, появяват се базофилия, еозинофилия и понякога моноцитоза. Цитогенетичното изследване в началните етапи на заболяването не разкрива промени. В редки случаи, с напредването на процеса, може да се открие клонинг на туморни (левкемични) клетки. Понякога постепенно се откриват признаци на вид миелопролиферативно заболяване без Ph "хромозома. В някои случаи се развива еритромиелоза, остра недиференцирана левкемия, при която на повърхността на бластите може да се открие еритробластен антиген. При някои пациенти с RCC, Открива се М-градиент, който най-често включва IgG.
Юношеска форма на ПККА. Съществува специална формазаболяване, диагностицирано на възраст между 12 и 22 години. Тази форма също започва постепенно, но се развива по-бързо, отколкото при възрастните. При някои пациенти може да се палпира далака. Морфологични променисъщото като при RCC при възрастни: тежка анемия при липса на ретикулоцити и нормален брой неутрофили и тромбоцити, липса или рязко намаляване на съдържанието на еритрокариоцити в костния мозък.
За разлика от антителата, характерни за автоимунната хемолитична анемия с непълни термични аглутинини, антителата, взети от повърхността на еритроцитите на пациенти с PCCA, се фиксират към всички донорни еритроцити, с изключение на тези, лекувани с папаин. Антитела от еритроцити на пациенти с автоимунна хемолитична анемия с непълни термични аглутинини се фиксират както върху непроменени донорни еритроцити, така и върху тези, лекувани с папаин. Значението на тези антитела в механизма на развитие на PCCA е неясно, но те се откриват както при възрастни, страдащи от PCCA, така и при юношески и вродени форми на PCCA.
При значителна част от пациентите с PCCA се открива М-градиент в серума, т.е. има моноклонални антитела.
Механизмът на развитие на юношеската форма не е напълно изяснен. Много произведения са посветени на изследването на вродената форма на Diamond-Blackfan. Известно е, че това заболяване е наследствено. При някои деца с намаление на червения зародиш е установен инхибитор от клас IgG, но те са имали друга форма на заболяването - т.нар. преходна еритробластопения, която дава спонтанни ремисии. Има доказателства, че при синдрома на Diamond-Blackfan има имунни лимфоцити, които нарушават еритроидната хематопоеза, но не са получени категорични доказателства.
Синдром на Diamond-Blackfan. Заболяването обикновено започва при деца под 4-месечна възраст; обърнете внимание на рязката бледност на детето. Понякога случаен кръвен тест разкрива тежка анемия. Заболяването засяга еднакво често деца от двата пола.
Както при анемията на Fanconi, синдромът на Diamond-Blackfan понякога има промени в палците. В допълнение, някои пациенти имат къс врат, както при синдрома на Шерешевски-Търнър. Увеличаването на черния дроб и далака е нехарактерно, с изключение на пациенти, които са получили многобройни кръвопреливания. В тези случаи хепатомегалията и увеличаването на далака са свързани с хемосидерозата на органите. Често срещан симптом е забавянето на растежа.
При кръвни изследвания - тежка анемия, ретикулоцитопения, инхибиране на червения зародиш на костния мозък с нормален брой неутрофили и тромбоцити.
Повишено съдържание на фетален хемоглобин. Diamond et al установяват, че нивата на фетален хемоглобин при 9 от 12 шестмесечни бебета варират от 5 до 25%, докато при децата от контролната група съдържанието му не надвишава 5%.
Не е възможно да се открият антитела срещу еритробластния антиген в серума на деца. На повърхността на еритроцитите, използвайки тест за агрегатна хемаглутинация, се откриват антитела, по-често от клас IgA, по-рядко - IgG.
Диагностика
За RCA при възрастни трябва да се има предвид, когато при тежка анемия ретикулоцитите отсъстват или са рязко намалени, а нивото на тромбоцитите и неутрофилите е нормално или почти нормално. В костния мозък еритрокариоцитите често отсъстват или почти липсват с нормален брой неутрофили и мегакариоцити, няма увеличение на броя на бластите. Трябва да се отбележи, че намаляването на червения зародиш се развива не само при PCCA. Доста често срещано явление е развитието му в обичайната форма на автоимунна хемолитична анемия с непълни термични аглутинини по време на тежко обостряне. Тъй като антителата са много, те разрушават не само периферните еритроцити, срещу чийто антиген са насочени, но и еритроцитите, на чиято повърхност този антиген също присъства, но в много по-малко количество. При такива форми, за разлика от PCCA, температурата е повишена. Помага за изследване на специфичността на антителата.
След откриване на SCCA трябва да се изключи тумор на тимуса; за това предният медиастинум се изследва внимателно рентгенологично и при съмнение за тимом се извършва пневмомедиастинограма.
Децата със синдрома на Diamond-Blackfan имат същите промени в кръвта. Децата лесно реагират на лечение с глюкокортикостероиди, така че са възможни диагностични грешки, ако съдържанието на ретикулоцитите се изследва за първи път и се извърши стернална пункция след назначаването на преднизолон.
В тези случаи се открива дразнене на червения зародиш на костния мозък, а не неговото потискане и повишено съдържание на ретикулоцити, а не намаляване. Необходимо е да се изследва костният мозък и съдържанието на ретикулоцити преди назначаването на преднизолон или известно време след неговото оттегляне.
Лечението на PCCA изисква продължително време и не винаги е ефективно, но осигурява подобрение при повече от половината пациенти. Ако PKKA е следствие от тумор на тимуса, тогава отстраняването на тимуса е необходимо, въпреки че операцията без допълнително лечениене винаги води до подобрение. Големите дози преднизон са ефективни при PPCA при юноши, при синдрома на Diamond-Blackfan и рядко подобряват състоянието на възрастните. По-често преднизонът, ако е ефективен, е временен. При юноши отстраняването на далака дава добри резултати, което само по себе си може да доведе до подобрение, при възрастни това е изключително рядко. По време на отстраняването на далака лекарят предписва преднизолон, за да предотврати намаляването на кортикостероидите в кръвта, тъй като пациентите го приемат дълго време преди операцията. Като профилактика на тромбоза се използва хепарин, инжектиран в кожата на корема, 5000 IU 2-3 пъти на ден. В бъдеще, за същата цел, хепаринът се заменя с камбани.
В случаите, когато отстраняването на далака не дава резултат, се използват цитостатици. Първоначално лекуван с едно лекарство; невъзможно е предварително да се посочи най-ефективното лекарство. Десферал се използва за предотвратяване на хемосидерозата. В някои случаи е полезна повторната плазмафереза.
При пациенти с тумор на тимуса, след отстраняване на тумора, се предписва един от цитостатиците.

Това заболяване е по-рядко срещано от апластична анемия, но хроничната му форма е особено често срещана при възрастните хора. Етиологичната класификация на хроничната форма на аплазия на еритроцитите е представена в таблицата. Характеризира се с рефрактерна нормохромна анемия без такива признаци на апластична анемия като повишено кървене. Може да има лека спленомегалия. При вторични форми на аплазия на еритроцитите може да има признаци на увреждане на съединителната тъкан, симптоми на лимфом и др.

P. Връзката на еритроцитната аплазия с тимома е твърдо доказана, особено при жените. Кръвната картина се характеризира с изразена ретикулоцитопения без нарушения в грануло- и тромбопоезата. В костния мозък, чиято клетъчност често е нормална пълно отсъствиееритробласти или малък брой проеритробласти.

Понякога има лимфоцитоза на костния мозък. Имунологичното изследване може да разкрие хипо- или хипергамаглобулинемия; понякога се откриват антитела към еритроцитите и парапротеините. Клинична класификация на хронична еритроцитна аплазия Идиопатична предполагаемо автоимунна* патогенеза неясна Свързана с: тимом* автоимунно заболяване* (напр. системен лупус еритематозус, автоимунно хемолитична анемия, тиреоидит и др.

) лекарства за рак*, лимфом*, миелом? прелевкемична дисплазия тежък хранителен дефицит *Някои пациенти имат хуморални автоантитела срещу еритроидни клетки и еритропоетин. В малък брой случаи са открити и лимфоцитотоксични антитела. По-специално, хроничен бъбречна недостатъчноствъпреки че е придружено от потискане на хематопоезата, рядко води до морфологично изразена еритроидна аплазия.

Патогенеза

Острата самоограничена аплазия на еритроцитите се среща главно при деца и млади възрастни и вероятно се причинява от инфекция с парвовируси. При хора на възраст над 50 години този синдром често се характеризира с бавно развитие и тенденция към хронифициране, въпреки че има случаи на спонтанна ремисия. Понякога тази патология се основава на клоново разстройство, причинено от мутация на стволови клетки. хематопоетична клеткаи пациентите в тази група могат да развият миелоидна левкемия месеци или години по-късно. Основно е засегнат еритроидният кълн, но изследванията на кръвта и костния мозък често разкриват признаци на гранулоцитна и мегакариоцитна дисплазия, а по-късно могат да се появят и други форми на цитопения. Хромозомните аномалии също показват наличието на прелевкемия. Тази форма на аплазия на еритроцитите не претърпява спонтанна ремисия. Друга голяма група хронични случаи са резултат от автоимунни нарушения на еритроидните клетки. Експерименталните данни показват, че потискането на еритропоезата в някои случаи се дължи на антитела или имунни комплекси. Понякога целта за IgG антителата, прикрепени към клетъчната повърхност, са еритробластите; понякога еритропоетинът действа като антиген. Описано инхибиране на хематопоезата, медиирано от клетъчно имунни механизми. Такива пациенти могат да покажат други клинични или серологични признаци на автоимунни заболявания, като положителен кожен тест за свръхчувствителност от забавен тип или антитела срещу гладката мускулатура. Този синдром може да се наблюдава и при лимфопролиферативни заболявания като хронична лимфоцитна левкемия, неходжкинов лимфом и миелом. Механизмът на свързване на еритроцитната аплазия с тимома, описан преди много години, остава неясен; тимом също се открива в около 50% от случаите на еритроцитна аплазия. Най-вероятното обяснение е, че както туморът, така и анемията са вторични спрямо хроничните имунологични разстройства; туморът на тимуса обикновено предшества развитието на аплазия на еритроцитите и след това хирургично отстраняванетимома в някои случаи настъпва ремисия на аплазия.

Лечение

Острата самоограничена аплазия на еритроцитите се среща главно при деца и млади възрастни и вероятно се причинява от инфекция с парвовируси. При хора на възраст над 50 години този синдром често се характеризира с бавно развитие и тенденция към хронифициране, въпреки че има случаи на спонтанна ремисия. Понякога тази патология се основава на клоново разстройство, причинено от мутация в хемопоетичните стволови клетки, и при пациенти от тази група месеци или години по-късно може да се появи миелоидна левкемия.

Основно е засегнат еритроидният кълн, но изследванията на кръвта и костния мозък често разкриват признаци на гранулоцитна и мегакариоцитна дисплазия, а по-късно могат да се появят и други форми на цитопения. Хромозомните аномалии също показват наличието на прелевкемия.

Тази форма на аплазия на еритроцитите не претърпява спонтанна ремисия. Друга голяма група хронични случаи са резултат от автоимунни нарушения на еритроидните клетки.

Експерименталните данни показват, че потискането на еритропоезата в някои случаи се дължи на антитела или имунни комплекси. Понякога целта за IgG антителата, прикрепени към клетъчната повърхност, са еритробластите; понякога еритропоетинът действа като антиген.

Описано е потискането на хемопоезата, медиирано от клетъчните имунни механизми. Такива пациенти могат да покажат други клинични или серологични признаци на автоимунни заболявания, като положителен кожен тест за свръхчувствителност от забавен тип или антитела срещу гладката мускулатура.

Този синдром може да се наблюдава и при лимфопролиферативни заболявания като хронична лимфоцитна левкемия, неходжкинов лимфом и миелом. Механизмът на свързване на еритроцитната аплазия с тимома, описан преди много години, остава неясен; тимом също се открива в около 50% от случаите на еритроцитна аплазия.

Най-вероятното обяснение е, че както туморът, така и анемията са вторични спрямо хроничните имунологични разстройства; туморът на тимуса обикновено предхожда развитието на аплазия на еритроцитите и след хирургично отстраняване на тимома в някои случаи настъпва ремисия на аплазията.

внимание! Описаното лечение не гарантира положителен резултат. За по-достоверна информация ВИНАГИ се консултирайте със специалист.

Дял: