Yetişkinlerde akut lösemi. Kronik lösemiye hangi semptomlar eşlik eder, tanı ve tedavisi, hastalar için yaşam prognozu Yetişkinlerde kronik lösemi yaşam prognozu

Anormal hücrelerin vücutta hızla yayılma olasılığı, kan kanserini en tehlikeli teşhislerden biri yapar. Akut lösemide, bir hastanın yaşamının prognozu doğrudan hastalığın tipine, doğru tedavi rejiminin seçimine ve hastalığın komplikasyonlarının varlığına bağlıdır.

Hasta sağkalımını ne belirler?

Daha yakın zamanlarda, vakaların büyük çoğunluğunda kan kanseri prognozu hayal kırıklığı yarattı. Bu şaşırtıcı değil: hematopoezin inhibisyonu, bağışıklıkta, anemide, kanamada ve bozulmada bir azalmaya neden olur. iç organlar ve hastanın vücudunu önemli ölçüde zayıflatan merkezi sinir sistemi.

Bugün, lösemi hastalarının ne kadar yaşadığı sorusu kabaca yanıtlanamıyor bile: prognoz, bakımın eksiksizliğine, yoğun polikemoterapötik rejimlerin kullanılma olasılığına ve diğer birçok faktöre bağlıdır. Akut lösemili bir hastanın uzun süreli hayatta kalması için ana koşullar şunları içerir:

• tedaviye başlamadan önce iç organların işleyişinde rahatsızlık olmaması;
• teşhis periyodunun minimum süresi (aradaki zaman aralığı) İlk aşama hastalık ve ilk doz kemoterapinin uygulanması);
• diğer onkolojik hastalıkların yokluğu;
• 1-2 kür kemoterapiden sonra tam remisyon sağlanması;
• hastanın yaşı ve cinsiyeti (2 yaşından küçük ve 60 yaşından büyük erkek hastalar için en olumsuz prognoz);
• dikkatli bakım (hastanın bulunduğu odada öngörülen diyete ve kısırlığa uyulması);
• lösemi komplikasyonlarını dışlamak için antimikrobiyal ve antifungal tedavinin zamanında atanması, kan transfüzyonları (kan bileşenlerinin transfüzyonları);
• Akraba veya akraba olmayan uygun bir donörden kemik iliği dokusunun nakli ve naklin başarılı bir şekilde aşılanması olasılığı.

Ayrıca, hastanın hayatta kalması, patlama hücrelerinin tipine ve hastalığın agresifliğini belirleyen farklılaşma derecesine bağlıdır. Örneğin, akut lenfoblastik lösemide prognoz, bir tümör B-lenfosit klonu olan hastalarda en uygunudur.

Kromozomal patolojilerin varlığı (örneğin, onkojenik tirozin kinaz üreten mutant bir gen oluşturan kromozom 9 ve 22 üzerindeki translokasyonlar) teşhis aşamasında mutlaka açıklığa kavuşturulur.

Gen düzeyindeki karakteristik bozukluklar, yalnızca bir prognoz önermekle kalmaz, aynı zamanda telafi edici ilaçların kullanımı yoluyla onu iyileştirmeye de izin verir. Translokasyon durumunda (9;22), sözde "Philadelphia kromozomu", onkojenik maddenin etkisi Imatinib, Nilotinib ve diğer tirozin kinaz inhibitörleri tarafından durdurulur.

Akut lösemi tedavi edilebilir mi?

Başvuru yoğun bakım bir remisyon durumuna ulaşmaya yardımcı olur (hayır klinik işaretler hastada hastalık). Kemik iliği ve kan testlerinin sonuçlarına bağlı olarak, tam ve eksik remisyon ayırt edilir.

Tam remisyon, olgunlaşmamış (patlama) hücrelerin yokluğunda ve bunların konsantrasyonlarında bir azalma meydana gelir. hematopoietik doku%5'e kadar veya daha az. Eksik remisyonda, kemik iliği dokusundaki patlamaların oranı %20'ye kadar çıkar. Aslında bu durum, tedavinin nihai sonucu değil, tedavinin arka planına karşı olumlu dinamikleri karakterize eder.

Tedavinin (polikemoterapi) başlangıç ​​amacı, tam remisyona ulaşmak ve tedavinin ilk aşamasının bitiminden sonra 2-5 yıl bu durumu sürdürmektir.

Ancak tam bir remisyon durumunda bile doktorlar tam bir iyileşme teşhisi koyamaz çünkü. lösemi belirtilerinin tekrarlama olasılığı vardır. Sadece kemoterapinin ana aşamasının bitiminden sonraki beş yıl içinde nüks etmeyen hastalar iyileşmiş kabul edilir. Remisyonu uzatmak ve olası anormal patlamaları yok etmek için tedavinin ikinci aşaması - idame tedavisi - reçete edilir.

Destekleyici tedavi, sitostatik tabletler almayı, diyet ve günlük rutini ve hijyeni içerir. Bu tedavi aşamasının olmaması, hastalığın tekrarlama riskini büyük ölçüde artırır. Löseminin sonraki her tezahüründe, remisyon süresi azalır ve beş yıllık hayatta kalma şansı keskin bir şekilde düşer.

Çeşitli lösemi türleri olan hastalar ne kadar yaşar?

Akut lösemide erişkinlerdeki semptomlar, hastalığın prognozu ve seyri, çocuklardaki hastalığın belirtilerinden biraz farklı olabilir. Bunun nedeni, her şeyden önce, çoğu çocuğun löseminin lenfoblastik formundan muzdarip olması ve aynı zamanda lösemi insidansındaki yaş zirvesidir.

Miyeloid löseminin en yüksek insidansını oluşturan 60 yaşın üzerinde, iç organların kemoterapiyi tolere etmesi daha zordur ve çoğu durumda hematopoietik doku nakli ile onkolojik nüksetme olasılığını azaltmak imkansızdır.

Akut lenfoblastik lösemide prognoz büyük ölçüde hücre tipine bağlıdır. Örneğin, B-lenfosit mutasyonu ile, tedaviden sonra hasta çocukların 5 yıllık hayatta kalma oranı% 88-90'a ve yetişkinler ve yaşlı hastalar için -% 40'a ulaşacaktır. 5 hastadan 4'ünde remisyon görülür, ancak birçok lenfoblastik lösemi tipi yüksek nüks riski altındadır.

En az olumlu prognoz, T-lösemili hastalardadır. Bu hastalık türü esas olarak ergenler için tipiktir.

Miyeloid kan lösemi ile 15 yaşın altındaki hastalarda 5 yıllık sağkalım oranı %70'e ulaşır. 45-60 yaş arası hastalarda bu rakam tümör klonunun tipine göre %25-50'ye kadar düşmektedir. Vakaların %12'sinde 65 yaş üstü hastalar tedavinin bitiminden sonra 5 yıldan fazla yaşamaktadır.

En kötü prognoz, trombosit progenitör hücrelerinin mutasyona uğradığı megakaryoblastik kan lösemisinde görülür. Bu tanı, çoğunlukla çocuklarda olmak üzere oldukça nadiren sabitlenir.

Tedavi sırasında remisyon sıklığı vakaların% 60-80'ine ulaşır ve ilk tedavi küründen sonraki ortalama süresi 1-2 yıldır. Bakım sitostatiklerinin kullanılması asemptomatik dönemin süresini uzatabilir. İstatistiklere göre tam iyileşme, tüm klinik miyeloid lösemi vakalarının yaklaşık %10'unda görülür. TCM kullanımı, uzun süreli (10 yıldan fazla) hayatta kalma şansınızı %80'e kadar artırmanıza olanak tanır.
Ne kadar

Lösemi Komplikasyonlarının ve Sitostatik Tedavinin Hastaların Sağkalımına Etkisi

Herhangi bir onkolojik süreç, sadece tümörün geliştiği organı değil, hastanın tüm vücudunu da olumsuz etkileyebilir. Bu özellikle endokrin, lenfatik ve hematopoietik sistemlerdeki neoplaziler için geçerlidir. Bir hastanın tedavinin bitiminden sonra ne kadar yaşayacağı, yalnızca ilaçların antikanser etkinliği ile değil, aynı zamanda tümör sürecinin kendisinin ve kemoterapinin komplikasyonlarının varlığıyla da belirlenir.

Lösemik infiltrasyon nedeniyle lenf düğümleri, dalak, karaciğer ve böbreklerin büyümesi, iç organların işleyişinde rahatsızlıklara neden olabilir. Bu da hastanın yaşam kalitesini düşürmekte ve bazı durumlarda yüksek doz kemoterapi kullanımını imkansız hale getirmektedir.

Kandaki patlamaların fazlalığı viskozitesini arttırır, bu da organların bozulmasına katkıda bulunur. lösemik ve miyeloid trombüs oluşumu nedeniyle küçük arterler vücutta kanamalar ve kalp krizleri meydana gelebilir.

Tüm bu faktörler, nüks olasılığını yalnızca dolaylı olarak etkileyebilseler de, hasta için ölüm riskini önemli ölçüde artırır.

Birçok sitotoksik ilaç sınıfının miyelotoksisitesinin yanı sıra kemoterapiye eşlik eden bulantı ve kusma, hastayı daha az etkili olanlar lehine potansiyel olarak iyileştirici tedavileri bırakmaya zorlayabilir. Setronların ve kortikosteroidlerin kullanımı, gastrointestinal sistemin olumsuz etkilerini durdurabilir.

Hastalığın tehlikesine rağmen zamanında teşhis ve erken tedavi ile tam remisyona ulaşma ve hastanın 5 yıllık sağkalım şansı oldukça yüksektir. Tedavinin etkinliğinin prognozu doğrudan lösemi tipine, reçete edilen kemoterapötik rejimin toleransına ve idame tedavisine ve ayrıca doktorun talimatlarının hasta ve yakınları tarafından tam olarak uygulanmasına bağlıdır.

Lösemi çocuklarda en yaygın olanıdır. onkolojik hastalık kan. Bu hastalık Her biri kendi seyrine ve özelliklerine sahip birkaç türe ayrılmıştır. Sırasıyla, lösemi için prognoz hastalığın türüne bağlıdır.

Akut miyeloid lösemi için prognoz

AML tedavisinin başarısı büyük ölçüde hastanın yaşına bağlıdır. genellikle daha genç adam, istikrarlı bir remisyon elde etme olasılığı o kadar yüksek.

Akut miyeloid lösemili yetişkinler arasında prognoz aşağıdaki gibidir:

• vakaların %25'inde yaşlıların hayatta kalma süresi 5 yıldır;
• daha genç hastalarda tam bir iyileşme olasılığı daha yüksektir;
• yaklaşık 45 yaşındaki insanların hayatta kalma oranı vakaların %50'sinden fazladır, bazılarının tamamen iyileşme şansı vardır, diğerleri için hastalık bir süre sonra geri döner;
• 65 yaş üstü hastalarda beş yıllık hayatta kalma%12'dir.

Akut miyeloid lösemili çocuklarda prognoz yetişkin hastalara göre daha iyidir: 15 yaşın altındaki çocuklar için 5 yıllık sağkalım oranı %60-70'tir.

Hastalığın sonucunu etkileyebilecek bazı prognostik faktörler vardır. Aşağıdaki durumlarda lösemi prognozu kötüleşir:

• 60 yaşın üzerindeki hasta;
• hastalığın tespit edildiği andaki beyaz kan hücrelerinin seviyesi çok yüksektir;
• hastanın başka bir kanser türü vardır;
• hücrelerin spesifik genetik mutasyonları vardır;
• kanseri kontrol etmek için ikiden fazla kemoterapi kürü gerekir.

Akut lenfoblastik lösemi için prognoz

Akut lenfoblastik lösemide prognoz, hastalığın tanı anında hastanın yaşına bağlıdır. Genel olarak, kişi ne kadar gençse, o kadar olasıdır başarılı tedavi. Ancak genel olarak, hastalık farklı kişilerde farklı şekilde gelişir.

Yaşlı hastaların beş yıllık sağ kalım olasılığı %40 civarında iken, bazı kişilerde hastalık bir süre sonra geri dönebilir. ALL'li çocuklar için prognoz yetişkinlerden daha iyidir. Çocuklar için beş yıllık hayatta kalma oranı %88'in üzerindedir.

Akut lenfoblastik lösemi teşhisi durumunda prognoz, aşağıdakileri içeren belirli prognostik faktörlere bağlıdır:

• kişinin yaşı - hasta ne kadar gençse, iyileşme olasılığı o kadar yüksektir;
• hastanın cinsiyeti - kural olarak kadınların iyileşme şansı daha yüksektir;
• lökosit seviyesi - beyaz kan hücrelerinin sayısı ne kadar yüksekse, prognoz o kadar kötüdür;
• lösemide lökosit tipi;
• kromozomlarda sitogenetik değişikliklerin varlığı hayatta kalma şansını azaltır.

Beyinde lösemik hücreler bulunursa veya Beyin omurilik sıvısı akut lenfoblastik lösemi tanısında prognoz önemli ölçüde kötüleşir. Bazı genetik anormallikler lösemik hücrelerde de başarılı bir tedavi olasılığını azaltır. Lösemi tedavisi zor kabul edilir ve onu kontrol etmek için uzun süreli indüksiyon kemoterapisi gerektirir.

Kronik miyeloid lösemi için prognoz

KML tedavisinin prognozu, teşhis anındaki hastalığın evresi ve vücudun tedaviye yanıtı dahil olmak üzere bir dizi farklı faktöre bağlıdır. Ortalama olarak, kronik Miyeloid lösemi sahip sonraki tahmin C: 5 yıllık hayatta kalma oranı yaklaşık %90'dır. İmatinib, nilotinib ve dasatinib gibi modern biyolojik tedaviler, hastalığın belirtilerini uzun yıllar ortadan kaldırabilir ve stabil remisyon sağlayabilir.

Biyolojik tedavilerin işe yaramadığı durumlarda kök hücre nakli kararı alınabilmekte, bu da genellikle 15 yıl ve üzeri hastaların sağkalımını artırmaktadır. Kronik miyeloid lösemi daha sonraki aşamalarda tespit edilirse, prognoz maalesef elverişsizdir.

Kronik lenfositik lösemi için prognoz

KLL'nin tedavisi yoktur, ancak hastalık çok yavaş geliştiği için tedavi, hastalığı uzun yıllar kontrol altında tutabilir. Kronik lenfositik lösemi Aşağıdaki prognoza sahiptir: ortalama olarak erkeklerin %44'ü ve kadınların %52'si teşhisten sonra en az 5 yıl yaşar.

CLL'nin üç gelişim aşaması vardır (A, B, C). Genel olarak prognoz, hastalığın tespit edildiği aşamaya bağlıdır:

• A aşaması - hayatta kalma 10 yıl veya daha fazladır,
• B aşamasında - hasta 5 ila 8 yıl yaşar;
• C aşamasında - hayatta kalma 1 ila 3 yıldır.

Ayrıca, kronik lenfositik lösemi tedavisinin başarısı ve prognozu bir dizi faktöre bağlıdır. Çeşitli faktörler tanı zamanında, tedavi kalitesi ve kemoterapi ve diğer tedavilere hastalık yanıtı gibi. Başarılı hastalık kontrolü olasılığı hakkındaki sorular, tanıyı yürüten doktorla tartışılır ve ilaç tedavisi. Bazı durumlarda doktorlar, en uygun tedavi seçeneklerini ve istikrarlı bir remisyon elde etme olasılıklarını belirlemek için özel testler yaparlar.

Uzmanlar, belirli faktörlere bağlı olarak hastalığın gelişimi için bir prognoz yapmak için araştırmalara devam ediyor. Yani örneğin kandaki lökosit sayısındaki artış bir süre izlenir ve kandaki beyaz küre sayısı çok hızlı artmazsa o zaman hastanın şansı iyi olur.

Ayrıca, hastalığın prognozu, beklentileri belirlemenize ve geliştirmenize izin veren bazı genetik değişikliklerden etkilenir. optimal plan tedavi.

tüylü hücreli lösemi için prognoz

Tüylü hücreli lösemi tedavisinin sonucu, aşağıdakiler de dahil olmak üzere bir dizi farklı faktöre bağlıdır:

• tanı anında hastalığın evresi;
• kanserin ve hastanın vücudunun tedaviye yanıtı.

Çoğu durumda, kıllı hücreli lösemi iyi bir prognoza sahiptir. Hastalık genellikle yavaş gelişir ve ilaçlarla yıllarca kontrol altına alınır, bu nedenle hastalar genellikle yeterince uzun yaşarlar. Ayrıntılı bir konsültasyon için doktorunuzla konuşmanız gerekir.

Genel olarak, kıllı hücreli lösemi teşhisi konan kişilerin %96'sının prognozu iyidir ve hastalık teşhis edildikten sonra en az 10 yıl yaşar. Ancak, bu kanser türünün nadir görülmesi nedeniyle istatistiklerin az sayıda kişiye dayandığı unutulmamalıdır.

Hastalığın nüksetmesi durumunda, başarılı bir remisyon elde etmek için takip tedavisi verilir. Sonuç olarak ikincil tedavi Tüylü hücreli karsinom için prognoz şu şekildedir: Tedaviden 5 yıl sonra hastaların %24-33'ünde hastalık geri döner, 10 yıl sonra hastaların %42-48'inde hastalık tekrarlar.

Genellikle, hastalığın hızlı bir şekilde tekrarlamasından sonra, hastalık ilk tedaviden sonra kendini göstermediyse, doktor başka bir tedavi önerir. uzun zaman, o zaman ikincil kanserde tedavi değişmez.

Genel olarak löseminin prognozu, patojenik hücrelerin tipine, hastalığın tanı aşamasındaki evresine, hastanın yaşına ve sağlığına ve ayrıca tedaviyi yürüten doktorun profesyonelliğine bağlıdır. Çoğu durumda, tedaviden sonra, hastalara bulaşıcı komplikasyonları önlemeyi amaçlayan restoratif tedavinin yanı sıra hormonal arka planı düzelten bir ilaç kürü verilir. Bu tür önlemler, stabil remisyon sağlayabilir ve prognozu iyileştirebilir.

(AML) bir yaşlı hastalığıdır. Bu tür hastaların büyük çoğunluğu (%60-70) klinik araştırmalar, bu nedenle tedavinin herhangi bir nesnel sonucundan bahsetmeye gerek yoktur. Devam eden çalışmalar çerçevesinde bile, randomize edilmemiş kayıtlı yaşlı hastaların yüzdesi yaklaşık 30'dur.

şüphesiz tedavi edin. yaşlı hastalara ihtiyaç vardır, ancak bunların nasıl tedavi edileceğine dair kesin öneriler yoktur. Tüm tavsiyeler oldukça sübjektiftir ve çoğunlukla 60 yaşın üzerindeki bir hastanın somatik durumuna bağlı olarak birçok ek faktöre bağlıdır. Tablo, yaşlı hastaların tedavisine ilişkin Avrupa çalışma gruplarının sonuçlarının bir analizini sunmaktadır.

Açıkçası, ne dozu artırmak daunorubisin 30 ila 60 mg/m2 arasında, ne de daunorubisin yerine düşük dozlarda sitarabin, idarubisin ve novantron kullanımı (1/3 oranında azaltılmış bir dozda olsa da) hiçbir çalışmada hastaların genel sağkalımını değiştirmedi. Bununla birlikte, Alman çalışmasında elde edilen rakamların altı çizilmelidir: Akut miyeloid lösemili (AML) tüm yaşlı hastaların %24 ve %25'i, diğer çalışmalarda %6-11'e kıyasla 5 yıllık kilometre taşında hayatta kalır.

Alınan genel yaklaşım önemli görünüyor. AMLCG'deki bilim adamları, - yoğun indüksiyon (çift indüksiyon prensibi) ve uzun süreli üç yıllık idame tedavisi. İlginç bir şekilde, 65 yaşından büyük hastalar için, Alman araştırmacılar nükssüz sağkalımda önemli farklılıklar buldular: 60 mg/m2 daunorubisin kullanırken hastaların %22'si 5 yıl boyunca nüks olmadan hayatta kaldı ve ilacı aynı anda alan hastaların sadece %5'i 30 mg/m2 doz.

60 yaş üstü hastaların tedavi sonuçları

** Rakamlar nükssüz sağkalım değil, 3 yıllık tam remisyon süresidir; 100 mg zorubisin dozu 50 mg daunorubisin'e karşılık gelir.

*** Sitarabin ile düşük dozlarda (14 günlük 6 kür) idame tedavisi uygulanan hastalarda, hastalıksız sağkalım önemli ölçüde daha yüksekti - sırasıyla %14-5.

Diğer tüm yaklaşımlar, tabloda sunulan verilerden de görülebileceği gibi, %5-8 oranında hastalıksız sağkalım elde edilmesini sağlar.

Görünüşe göre yaşlı hastalar indüksiyonun standart program 7 + 3'e göre 45 mg/m2 daunorubisin dozu ile gerçekleştirilmesi tavsiye edilir. Yaşlı hastalarda remisyon indüksiyonu döneminde yüksek doz sitarabin ile yoğunlaştırma programlarının endike olmadığı unutulmamalıdır. Aynı şemaya göre bir standart indüksiyon küründen sonra 2 kür konsolidasyon önerilir, sadece daunorubisin dozu 30 mg/m2'ye düşürülür.

Unutulmamalıdır ki rol yoğun konsolidasyon akut miyeloid lösemili yaşlı hastalarda şüphelidir. Aynı Alman Akut Miyeloid Lösemi Çalışma Grubuna (AMLSG) göre, yaşlı hastalarda çift indüksiyondan sonra kısa bir yüksek doz konsolidasyon (HAM programı) kullanmanın sonuçları, geleneksel düşük yoğunluklu dönüşümlü kurslarla uzun süreli idame tedavisinden önemli ölçüde daha kötüdür. .

Böylece tamamlandıktan sonra 3 başlangıç ​​ve konsolidasyon kursu 7+3 programına göre, yaşlı hastalara aşağıdaki şemaya göre idame tedavisi verilir: Sitarabin 5 gün boyunca günde toplam 100 mg/m2 dozunda subkutan olarak daunorubisin ile veya daunorubisin ile kombinasyon halinde günde 30 mg/m2 2 gün boyunca (günde toplam 650 mg / m2 doza kadar) m2, daha sonra bu kurslar yapılmaz), ya siklofosfamid - 600 mg / m2 ile 1 gün veya 6-tiyoguanin ile 50 mg / m2 (veya 6-merkaptopürin) 5 gün boyunca günde 2 kez. Kurslar arasındaki aralık 1 aydır. Toplam tedavi süresi 3 yıldır.

Eğer iki dersten sonra 7 + 3 tam remisyon ulaşılamazsa hastalar düşük doz sitarabin tedavi programına (3-4 hafta subkutan 10 mg/m2 günde 2 kez) aktarılır. Küçük dozlarda 2-3 kür sitarabin sonrasında etkinin olmaması durumunda, palyatif tedavi reçete edilir (hidroksiüre, 6-merkaptopurin, kan bileşenlerinin transfüzyonu). 60 yaş üstü ağır hasta yandaş hastalıklar 70 yaşın üzerindeki hemen hemen tüm hastalarda olduğu gibi, tedavinin ilk basamağı olarak küçük dozlarda sitarabin kürleri önerilebilir. Kurslar 4-5 hafta arayla 3 yıl boyunca yürütülür.

yokluğu ile etki düşük dozlarda iki kür sitarabinden sonra ve hastanın sağlıklı somatik durumu ile standart bir 7 + 3 kürü ve bazı durumlarda sitarabin dozu 1 g / m2 olan NAM programı önerilebilir. Hastalar 80 yaşından büyükse özel sorunlar ortaya çıkar. Bu durumlarda, genel olarak kemoterapiye ihtiyaç olup olmadığı sorusu hala tartışılmaktadır.

kronik lösemi Yavaş gelişen bir kan kanseridir. Esas olarak yaşlıları etkiler, ancak vakaların %1-2'si 12 yaşın altındaki çocuklarda görülür.

Lösemi, çoğunlukla lökositler olmak üzere kan hücrelerinin kötü huylu bir lezyonudur. İkincisi bağışıklığın temelini oluşturur, onlarsız vücut virüsler, bakteriler, mantarlar ve protozoa için "açık bir kapı" olarak kalır. Lösemi (lösemi ile eşanlamlı) ile, tümör sağlıklı lökositleri kendisi veya türevleri ile "değiştirir" ve yararlı savunucular yerine işe yaramaz hücreler kanda yüzer.

"Kronik" aynı anda birkaç şey ifade eder:

• Hastalık yavaş gelişir, 20 yıla kadar hastanın hiçbir şeyden rahatsız olmadığı “iyi huylu” bir aşamada olabilir.
• Sorunlar yavaş olgunlaşır ve semptomlar açısından akut lösemiye benzeyen bir alevlenme (patlama krizi) ile sonuçlanır. Alevlenmeyi durdurmak mümkün olsaydı, bir remisyon döngüsü başlar.
• Akut lösemide kan az gelişmiş elementlerle "doluysa", o zaman kronik sağlıklı hücrelerde bunların yerini klonlar alır - tamamen benzer, ancak hiçbir şey yapmıyor.

Bu nedenle, kronik löseminin tanımı şu şekildedir - kanda işe yaramaz klonların oluştuğu, yavaş ilerleyen bir hastalıktır.

Lösemi ile ilgili olarak "kronik" teriminin, sıradan hastalıklarla ilgili olarak "kronik" ile aynı anlama gelmediğine dikkat edilmelidir. kronik ve akut bronşit, örneğin, aynı nedene sahip, ancak farklı şekilde ilerliyor. Kronik ve akut lösemi var farklı sebepler. Bu sıfatlar - "kronik" ve "akut" - doktorlar tarafından kolaylık sağlamak için kullanılır, akut lösemi kronikleşemez.

Kronik lösemi nedenleri

Löseminin tek bir hastalık değil, büyük bir hastalık grubu olduğu açıklığa kavuşturulmalıdır. Kan hücrelerinin değiştirildiği benzer bir gelişim mekanizmasına sahip oldukları için tek bir kategoride birleştirilirler.

Daha doğru bir isim, hangi kan hücrelerinin etkilendiğine bağlıdır. Miyeloid doku vurulursa - kronik miyeloid lösemi, lenfositler - kronik lenfositik lösemi, monositler - kronik monositik lösemi vb. Birkaç kan fraksiyonunun aynı anda enfekte olması durumunda lösemi, "kronik miyelomonositik lösemi" (CMML) gibi uzun ve ürkütücü bir kelime olarak adlandırılabilir.

Diğer kanser türleri gibi löseminin nedenleri de genellikle bir muammadır. Bazı türler için bir açıklama bulunmuştur - örneğin, CML (miyeloid lösemi) için Philadelphia kromozomu neden olur, CLL (kronik lenfositik lösemi) için, pestisitlerle uzun süreli temas predispozan bir faktör olacaktır. Ancak çoğu kanser (miyeloz gibi) net bir neden olmadan kalır. Sadece predispozan faktörler bilinmektedir: radyasyon, sigara, pasif yaşam tarzı, zayıf bağışıklık, kalıtım.

belirtiler

Lösemi türlerinin çeşitliliğine rağmen, ister kronik lenfositik lösemi ister miyelojen lösemi olsun, kronik löseminin semptomları farklı türleri için genellikle aynıdır:

• anemi (tüm lösemilerin ana semptomu);
• halsizlik, yorgunluk, zayıf uyku;
• gece terlemeleri (bazı türler için tipik);
• dalak bölgesinde ağrı;
• dalak ve karaciğer boyutunda bir artış;
• azalmış bağışıklık;
• (nadir) lenfositik bağışıklık tepkisi.

Listeden 2 semptomunuz varsa, daha ileri işlemler ve tedavi reçetesi için bir doktora danışmanız mantıklıdır.

Teşhis

Tüm yaygın lösemi türleri için iki ana teşhis yöntemi- kemik iliği delinmesi ve kan testleri.

Kronik lösemi için orta ve geç evrelerde kemik iliği ponksiyonu kullanılır. Şüphelileri tespit etmek için gereklidir. yabancı vücutlar. Çok sayıda patlama varsa (örneğin, kronik lenfositik lösemi) olmaması gereken yerde yüzer - bu, hastalığın mevcut ve gelişmekte olduğu anlamına gelir. Boyama ile ilgili ileri çalışmalar, doktorun hangi tür lösemi ile uğraştığını belirlemeye yardımcı olur.

Kan testleri (genel, biyokimya, tümör belirteçleri için analiz), hastalığın ne kadar geliştiğini ve hastanın sağlığını ne kadar tehdit ettiğini anlamaya yardımcı olur. Ayrıca kan formülünde her löseminin kendine özgü bir özelliği vardır, bu nedenle kan testleri de tanıyı netleştirmeye yardımcı olur.

Tedavi

Açık erken aşamalar("benign" faz olarak adlandırılır) tedavi gerektirmez - hasta herhangi bir semptom hissetmeden yürür ve hayattan zevk alır, hastalığın varlığı ancak kan testleri ile anlaşılabilir - kronik lenfositik lösemide, kanda çok sayıda lenfosit vardır. kan, monositik - monositler vb. Bir patlama krizi ortaya çıktığında (kandaki patlamalarda kademeli veya keskin bir artış), hastalığın seyri, anemi, tümör zehirlenmesi ve genişlemiş bir dalak ile akut lösemiye benzemeye başlar. Burada tedaviye ihtiyaç var ve ne kadar erken olursa o kadar iyi.

Ana tedavi şekli kemoterapidir. Bazen yardımcı tipler kullanılır: diğer ilaçlar, dalağın çıkarılması ve radyasyon tedavisi, ancak kesinlikle hastalığın türüne bağlıdır.

Kemoterapinin süresi ortalama 2 aydır. Hasta tek kişilik bir odaya alınır ve kötü huylu hücreleri yok eden bir damlalık aracılığıyla ilaç verilir. Tek bir koğuş gereklidir çünkü kanser hücrelerinin yanı sıra sıradan lökositler de ölür ve hastanın bağışıklığı neredeyse tamamen yok edilir. Bu nedenle koğuş sterildir, diğer insanlara erişim kapalıdır ve zor kurallar hijyen - hepsi hastanın kendisini öldürebilecek bir enfeksiyona yakalanmaması için.

2 aylık bir kurstan sonra, remisyonun başlaması üzerine hasta, tedavi için eve gönderilir. ayaktan tedavi. Evde de kurallara uymanız gerekir: ellerinizi sık sık yıkayın, radyasyondan ve alerjenlerden kaçının, yürüyün temiz hava, doğru yiyin ve birkaç ayda bir doktorla önleyici muayenede görünün. Bu rejim, hastanın tekrar hastaneye kaldırılmasının bir sonucu olarak bir sonraki krize kadar gözlenir. Bazen 3-5 yıl sonra doktor tam bir iyileşme olduğunu söyleyebilir (bu süre boyunca kanda zararlı hücrelerin yokluğunda), ancak bu nadiren olur.

Tahmin etmek

Hastanın ilerideki yaşamı, kalitesi ve süresi kanserin türüne ve tedavinin zamanında yapılmasına bağlıdır. Ortalama olarak, erken teşhis ile çoğu hasta 10 yıl veya daha fazla yaşar, orta derecede ilerlemiş hastalık - 5-7, geç Tıbbi bakım- 1-3 yıl. Yaş da prognozu etkiler. Nasıl daha az yaş hasta, uzun vadeli bir remisyon veya hatta tam bir iyileşme şansı o kadar yüksek olur.

İkinci bir krizin henüz ölüm anlamına gelmediğini belirtmekte fayda var - eğer geçmiş tedavi iyi çalıştıysa ve çok zaman geçtiyse, aynı tedavi hastayı tekrar iyileştirebilir. Aşırı durumlarda, doktor daha etkili olabilecek başka bir kemoterapi reçete edebilir.

önleme

Bir gün tıbbi kayıtlarında "kronik lenfmoleukemi" veya benzeri bir teşhis bulmak istemeyenlerin, henüz yapmamışlarsa, öncelikle sigarayı bırakmaları gerekir. Sigara içme ile lösemi dahil her tür kanser riskinin artması arasında doğrudan bir bağlantı olduğunu destekleyen tıbbi kanıtlar vardır.

Önleme, sigarayı bırakmanın yanı sıra genel sağlık önlemlerini içerir:

• Doğru beslenme. Diyetteki herhangi bir kusur kan formülüne yansır.
• Mobil yaşam tarzı. Kanın durgunluğu, biyokimyasal bileşiminde bir başarısızlığa yol açar.
• Hastalıkların zamanında tedavisi. Bakterilerin ve virüslerin, uzun zamandır cezasızlık ile vücutta mutasyonlara neden olur.
• Radyasyonun vücut üzerindeki etkilerini azaltmak. Radyasyon doğrudan mutasyonlara yol açar.

Bu noktalara uyulması, okuyucunun yalnızca kanser riskini azaltmasına değil, aynı zamanda genel olarak sağlığını güçlendirmesine de yardımcı olacaktır.

Kronik lösemi, benzer belirtileri olan bir grup hastalığın ortak adıdır. Tüm bu hastalıkların doğasında bulunan bir özellik, kan hücrelerinin kötü huylu dejenerasyonudur, bu nedenle ikincisi işlevlerini yerine getirmez. Bu hastalıklar yavaş gelişir, ilk yıllarda hasta semptom hissetmez. Tedavi edilebilir, ancak izole vakalarda tam iyileşme meydana gelir. Genel olarak, prognoz nispeten elverişlidir.

Akut lösemi(akut lösemi) kemik iliğini etkileyen ciddi bir malign hastalıktır. Patoloji, hematopoietik kök hücrelerin - öncüllerin bir mutasyonuna dayanır. şekilli elemanlar kan. Mutasyon sonucunda hücreler olgunlaşmaz ve kemik iliği olgunlaşmamış hücrelerle dolar - patlamalar. Şurada da değişiklikler oluyor: Periferik kan- İçindeki temel yapılı elementlerin (eritrositler, lökositler, trombositler) sayısı düşer.

Hastalığın ilerlemesiyle birlikte, tümör hücreleri kemik iliğinin ötesine geçer ve diğer dokulara nüfuz ederek karaciğer, dalak, lenf düğümleri, mukoza zarları, cilt, akciğerler, beyin ve diğer doku ve organlar. Akut löseminin en yüksek insidansı 2-5 yaşlarında düşer, ardından 10-13 yaşlarında hafif bir artış olur, erkekler kızlardan daha sık hastalanır. Yetişkinlerde akut lösemi gelişimi açısından tehlikeli bir dönem 60 yaşından sonrasıdır.

Hangi hücrelerin etkilendiğine bağlı olarak (miyelopoietik veya lenfopoietik mikrop), iki ana akut lösemi türü vardır:

• TÜM- Akut lenfoblastik lösemi.
• AML- Akut miyeloid lösemi.

TÜMçocuklarda daha sık gelişir (tüm akut lösemilerin %80'i) ve AML- yaşlı insanlarda.

Patlamaların morfolojik ve sitolojik özelliklerini hesaba katan daha ayrıntılı bir akut lösemi sınıflandırması da vardır. Kesin tanım Lösemi tipi ve alt türleri, doktorların tedavi taktiklerini seçmesi ve hasta için prognoz yapması için gereklidir.

Akut lösemi nedenleri

Akut lösemi sorununun incelenmesi, modern bilimin öncelikli alanlarından biridir. tıbbi bilim. Ancak çok sayıda araştırmaya rağmen, löseminin kesin nedenleri henüz belirlenememiştir. Sadece hastalığın gelişiminin hücre mutasyonuna neden olabilecek faktörlerle yakından ilişkili olduğu açıktır. Bu faktörler şunları içerir:

• kalıtsal eğilim. ALL'nin bazı varyantları, her iki ikizde de vakaların neredeyse %100'ünde gelişir. Ek olarak, birkaç aile üyesinde akut lösemi vakaları nadir değildir.
• Kimyasallara maruz kalma(özellikle benzen). AML, başka bir durum için kemoterapiden sonra gelişebilir.
• radyoaktif maruz kalma.
• hematolojik hastalıklar– aplastik anemi, miyelodisplazi, vb.
• Viral enfeksiyonlar ve büyük olasılıkla bunlara karşı anormal bir bağışıklık tepkisi.

Bununla birlikte, çoğu akut lösemi vakasında, doktorlar hücre mutasyonunu tetikleyen faktörleri belirleyemezler.

Akut lösemi sırasında beş aşama ayırt edilir:

• Genellikle fark edilmeyen prelösemi.
• İlk saldırı akut aşamadır.
• Remisyon (tam veya eksik).
• Nüksetme (ilk, tekrarlanan).
• terminal aşaması.

İlk kök hücrenin mutasyona uğradığı andan (yani her şey tek hücreyle başlar) akut lösemi semptomlarının başladığı ana kadar ortalama 2 ay geçer. Bu süre zarfında, blast hücreleri kemik iliğinde birikerek normal kan hücrelerinin olgunlaşmasını ve kan dolaşımına girmesini engeller ve bunun sonucunda hastalığın karakteristik klinik semptomları ortaya çıkar.

Akut löseminin ilk "yutmaları" şunlar olabilir:

• Ateş.
• İştah kaybı.
• Kemik ve eklemlerde ağrı.
• Cildin solgunluğu.
• Artan kanama (cilt ve mukoza zarlarında kanamalar, burun kanamaları).
• Ağrısız büyütme Lenf düğümleri.

Bu semptomlar akut semptomlara çok benzer. viral enfeksiyon Bu nedenle, hastaların bunun için tedavi edilmesi alışılmadık bir durum değildir, ancak muayene sırasında (dahil genel analiz kan) akut lösemiye özgü bir takım değişiklikleri ortaya çıkarır.

Genel olarak, akut lösemide hastalığın tablosu baskın sendrom tarafından belirlenir, bunlardan birkaçı vardır:

• Anemik (zayıflık, nefes darlığı, solgunluk).
• Zehirlenme (iştah kaybı, ateş, kilo kaybı, terleme, uyuşukluk).
• Hemorajik (hematomlar, ciltte peteşiyal döküntü, kanama, diş eti kanaması).
• Osteoartiküler (periostun infiltrasyonu ve eklem kapsülü, osteoporoz, aseptik nekroz).
• Proliferatif (büyümüş lenf düğümleri, dalak, karaciğer).

Ek olarak, sıklıkla akut lösemiler gelişir. bulaşıcı komplikasyonlar, nedeni immün yetmezlik (kandaki yetersiz olgun lenfositler ve lökositler), daha az sıklıkla - nörolösemi (menenjit veya ensefalit gibi ilerleyen beyne lösemik hücrelerin metastazı).

Akut löseminin zamanında tespiti, antitümör tedavinin etkinliğini önemli ölçüde artırdığından ve hastaya tamamen iyileşme şansı verdiğinden, yukarıda açıklanan semptomlar göz ardı edilemez.

Akut lösemi teşhisi birkaç aşamadan oluşur:

Akut lösemi için iki tedavi yöntemi vardır: çok bileşenli kemoterapi ve kemik iliği nakli. Tedavi protokolleri (reçete rejimleri ilaçlar) ALL ve AML'de farklı yöntemler kullanılır.

Kemoterapinin ilk aşaması remisyon indüksiyonudur ve asıl amacı blast hücrelerinin sayısını tespit edilemeyen bir düzeye indirmektir. mevcut yöntemler seviye teşhisi. İkinci aşama, kalan lösemi hücrelerini ortadan kaldırmayı amaçlayan konsolidasyondur. Bu aşamayı yeniden indüksiyon takip eder - indüksiyon aşamasının tekrarı. Ek olarak, oral sitostatiklerle idame tedavisi, tedavinin zorunlu bir unsurudur.

Her spesifik protokol seçimi klinik vaka hastanın hangi risk grubuna ait olduğuna bağlıdır (kişinin yaşı, hastalığın genetik özellikleri, kandaki lökosit sayısı, önceki tedavilere verdiği yanıt vb. rol oynar). Akut lösemi için toplam kemoterapi süresi yaklaşık 2 yıldır.

Akut löseminin tamamen ortadan kalkması için kriterler (hepsi aynı anda mevcut olmalıdır):

• yokluk klinik semptomlar hastalık;
• kemik iliğinde blast hücrelerinin en fazla %5'inin ve diğer hematopoietik soylardan hücrelerin normal bir oranının saptanması;
• periferik kanda patlama olmaması;
• ekstramedüller (yani kemik iliğinin dışında bulunan) lezyonların yokluğu.

Kemoterapi, hastayı iyileştirmeyi amaçlasa da toksik olduğu için vücut üzerinde çok olumsuz bir etkiye sahiptir. Bu nedenle, arka planına karşı hastalarda saç dökülmeye başlar, mide bulantısı, kusma, kalp fonksiyon bozukluğu, böbrekler ve karaciğer ortaya çıkar. Zamanında teşhis için yan etkiler tedavi ve tedavinin etkinliğini izlemek için, tüm hastaların düzenli olarak kan testleri yaptırması, kemik iliği çalışmaları yapması gerekir, biyokimyasal analiz kan, EKG, ekokardiyografi vb. Tedavinin tamamlanmasından sonra hastalar da tıbbi gözetim altında (ayakta tedavi) kalmalıdır.

Akut lösemi tedavisinde, hastanın semptomlarına bağlı olarak reçete edilen eş zamanlı tedavi hiç de önemsiz değildir. Hastalar, hastalığın ve kullanılan kemoterapi ilaçlarının neden olduğu toksisiteyi azaltmak için kan ürünleri transfüzyonu, antibiyotik ve detoksifikasyon tedavisi gerektirebilir. Ek olarak, gerekirse, nörolojik komplikasyonları önlemek için profilaktik beyin ışınlaması ve sitostatiklerin endolumbar uygulaması yapılır.

Ayrıca çok önemli uygun bakım hasta için Potansiyel olarak bulaşıcı insanlarla vb. teması hariç, sterile mümkün olduğunca yakın yaşam koşulları yaratarak enfeksiyonlardan korunmalıdırlar.

Akut lösemili hastalara kemik iliği nakledilir, çünkü sadece kan hücrelerinin atası olabilecek kök hücreleri içerir. Bu tür hastalara yapılan transplantasyon allojenik, yani akraba veya akraba olmayan uyumlu bir donörden olmalıdır. Bunu gösterdi tıbbi prosedür hem ALL hem de AML'de ve ilk remisyon sırasında, özellikle yüksek bir nüks riski varsa - hastalığın geri dönüşü varsa, nakil arzu edilir.

AML'nin ilk nüksetmesinde, seçim genellikle tek kurtuluş olduğu için nakildir. konservatif tedavi bu gibi durumlarda, çok sınırlıdır ve genellikle palyatif tedaviye gelir (yaşam kalitesini iyileştirmeyi ve ölmekte olan bir kişinin durumunu hafifletmeyi amaçlar).

Nakil için ana koşul, tam remisyondur ("boş" kemik iliğinin normal hücrelerle doldurulabilmesi için). Hastayı nakil prosedürüne hazırlamak için şartlandırma da zorunludur - kalan lösemik hücreleri yok etmek ve derin bir bağışıklık depresyonu yaratmak için tasarlanmış immünosüpresif tedavi, transplant reddini önlemek için gereklidir.

Kemik iliği nakli için kontrendikasyonlar:

• İç organların ciddi işlev bozukluğu.
• Akut bulaşıcı hastalıklar.
• Tekrarlayan lösemi, tedaviye dirençli.
• Yaşlı yaş.

lösemi için prognoz

Aşağıdaki faktörler prognozu etkiler:

• hastanın yaşı;
• lösemi tipi ve alt türleri;
• hastalığın sitogenetik özellikleri (örneğin, Philadelphia kromozomunun varlığı);
• vücudun kemoterapiye yanıtı.

olan çocuklarda prognoz Akut lösemi yetişkinlerden çok daha iyi. Bu, ilk olarak, çocuğun vücudunun tedaviye daha yüksek yanıt vermesine ve ikinci olarak yaşlı hastalarda kitlenin varlığına bağlıdır. eşlik eden hastalıklar, tam teşekküllü kemoterapiye izin vermeyen. Ayrıca yetişkin hastalar, hastalık zaten ilerlediğinde sıklıkla doktorlara başvururken, çocukların sağlığından genellikle ebeveynler daha fazla sorumludur.

Rakamlarla çalışırsak, çeşitli kaynaklara göre çocuklarda ALL için beş yıllık sağkalım oranı yetişkinlerde% 65 ila% 85,% 20 ila% 40 arasında değişmektedir. AML'de prognoz biraz farklıdır: 55 yaşından küçük hastaların %40-60'ında ve yaşlı hastaların sadece %20'sinde beş yıllık sağkalım gözlenir.

Özetle, akut löseminin ciddi bir hastalık olduğunu ancak tedavi edilebilir olduğunu belirtmek isterim. Modern protokollerin tedavisi için etkinliği oldukça yüksektir ve beş yıllık bir remisyondan sonra hastalığın nüks etmesi neredeyse hiç görülmez.

Zubkova Olga Sergeevna, tıbbi yorumcu, epidemiyolog