Lyell ve Stevens Johnson sendromu - belirtiler ve tedavi. Stevens-johnson sendromunun belirtileri ve terapötik etki yöntemleri Lyell sendromunun nedenleri

Stevens-Johnson Sendromu- Bu, gözlerin, boğazın, burnun, cinsel organların ve derinin diğer kısımlarının mukoza zarlarında kabarcıkların görüldüğü ciddi bir habis eritema multiforme şeklidir.

Gözlerin mukoza zarı hasar gördüğünde ağrı ortaya çıkar. Gözler şişmiş, dolu cerahatli salgılar göz kapaklarının birbirine yapışmasına neden olduğu ölçüde kornealar fibroz geçirir. Ağız mukozası etkilendiğinde yemek yemek zorlaşır, ağzı açıp kapamak şiddetli ağrıya neden olur ve bu da tükürük salgılanmasına neden olur. İdrara çıkma ağrılı ve zor hale gelir.

Stevens-Johnson Sendromunun Nedenleri.

Stevens-Johnson sendromunun ana nedeni, antibakteriyel ilaçlar ve antibiyotikler almaya karşı alerjik bir reaksiyonun ortaya çıkmasıdır. Son zamanlarda, varsayılmıştır ki bu sendrom derinin etkilendiği kalıtsal bir mekanizmaya sahiptir. kan damarları.

Stevens-Johnson Sendromunun Belirtileri.

Bu sendromun çok hızlı bir gelişimi var çünkü. dır-dir alerjik reaksiyon hızlı tip Belirtileri ateş, kas ve eklem ağrıları ile başlar. Bu durum bir günden fazla sürmez. Daha sonra ağız mukozası cilt kusurları, büyük kabarcıklar, pıhtılaşmış kan pıhtıları, film şeklinde etkilenir. gri beyaz, çatlaklar.

Stevens-Johnson sendromundan etkilenen gözlerin semptomları konjonktivite benzer. Tek fark, Stevens-Johnson sendromunda iltihabın alerjik olmasıdır. Bakteriyel hasar ile hastalık daha şiddetli olabilir. Gözün konjonktivasında kornea ve arka bölümlerin (damarlar, retina vb.) iltihaplanmasına yol açacak küçük ülserler ve kusurlar görünebilir.

Sendrom, vulvovajinit (kadın genital organlarının iltihabı), balanit, üretrit (üretranın iltihaplanma süreci) olarak kendini gösteren genital organların bölgesinde lokalize olabilir.

Stevens-Johnson sendromundaki cilt lezyonları, cildin birden fazla kızarması veya hafifçe şişmiş kabarcıklardır. Lezyonlar yuvarlak ve mor renklidir. Noktanın merkezi kan içeren kabarcıklı bir görünüme sahiptir veya sulu sıvı ve biraz derinleştirilmiş mavimsi bir renk tonu. Çap olarak, odakların boyutu 3-5 santimetreye kadar ulaşır.

Bu tür kabarcıkların açılmasından sonra, kabukla kaplı kızarıklık şeklinde kusurlar kalır.

Stevens-Johnson sendromu, vücudun genel sağlığına ciddi komplikasyonlar verir, örneğin zatürree, böbrek yetmezliği ve ishal görünebilir. Vakaların %10'unda Stevens-Johnson sendromu olan hastalık ölümcüldür.

Stevens-Johnson sendromunun teşhisi.

Stevens-Johnson sendromunu teşhis etmek için, genel analiz kan, lökosit içeriğini, eritrosit sedimantasyon hızını ortaya çıkarır.

Üre, bilirubin, aminotransferaz enzimlerinin içeriğini ortaya çıkaran kanın daha etkili biyokimyasal muayenesi.

Ama çoğu etkili yol teşhis yapmaktır özel anket- kandaki T-lenfosit içeriğini ve belirli antikor sınıflarını ortaya çıkaran immünogramlar.

Kesin bir teşhis koymak için, yaşam koşullarının, alınan ilaçların, hastalıkların ve diyetin tam resmini bilmek gerekir.

Dış muayene sırasında, Stevens-Johnson sendromunu Lyell sendromu ile karıştırmamak için dış belirtileri dikkatlice incelemek gerekir.

Stevens-Johnson sendromunun tedavisi.

Stevens-Johnson sendromunun tedavisinde, adrenal korteksin hormonları, durumdaki iyileşme stabilize olana kadar alınır. Esas olarak ağızdan alınırlar, ancak ağızdan uygulama mümkün değilse, hormonlar damardan verilir.

Kanı saflaştırmak için plazmaferez ve hemosorpsiyon gibi özel yöntemler kullanılır. Antijenlerle ilişkili antikorlar şeklindeki bağışıklık kompleksini çıkarmak için kullanılırlar.

Tedavi sırasında ilaç alarak toksinlerin bağırsaklar yoluyla vücuttan atılması gerekir. Sarhoşlukla mücadele etmek için herhangi bir biçimde 3 litreye kadar sıvı içmelisiniz.

Etkili bir önlem, hastaya plazma ve protein solüsyonunun intravenöz transfüzyonudur. Tedaviye ek olarak potasyum, kalsiyum içeren ilaçlar, antialerjik ilaçlar reçete edilir. Stevens-Johnson sendromunun şiddetli formlarında, enfeksiyon riskini azaltmak için antibakteriyel ajanlar antifungal ajanlarla kombinasyon halinde.

Dış tedavi için adrenal korteksin hormonlarını içeren antiseptik solüsyonlar ve kremler kullanılır.

Stevens-Johnson sendromu / toksik epidermal nekroliz - epidermolitik ilaç reaksiyonları (EPR) - ilaç kullanımının neden olduğu, ciltte ve mukoza zarlarında yaygın lezyonlarla karakterize akut şiddetli alerjik reaksiyonlar.

Etiyoloji ve epidemiyoloji

Çoğu zaman, Stevens-Johnson sendromu ilaç alırken gelişir, ancak bazı durumlarda hastalığın nedeni bulunamaz. Stevens-Johnson sendromu geliştirme olasılığı daha yüksek olan ilaçlar arasında şunlar vardır: sülfonamidler, allopurinol, fenitonin, karbamazepin, fenibutazol, piroksikam, klormazanon, penisilinler. Daha az sıklıkla, sefalosporinler, florokinolonlar, vankomisin, rifampisin, ethambutol, tenoksikam, tiyaprofenik asit, diklofenak, sulindak, ibuprofen, ketoprofen, naproksen, tiyabendazol kullanımıyla sendromun gelişimi kolaylaştırılır.

ELR insidansının milyon kişi başına 1-6 vaka olduğu tahmin edilmektedir. ELR her yaşta ortaya çıkabilir, 40 yaş üstü kişilerde, HIV pozitif kişilerde (1000 kez), sistemik lupus eritematozuslu hastalarda ve onkolojik hastalıkları olan hastalarda hastalığa yakalanma riski artar. Nasıl Yaşlılık sabırlı, daha ciddi komorbidite ve cilt lezyonu ne kadar yaygınsa, hastalığın prognozu o kadar kötüdür. ELR'den ölüm oranı %5-12'dir.

Hastalıklar, ilacın alınması ile klinik tablonun gelişimi (2 ila 8 hafta arası) arasında, bir bağışıklık tepkisinin oluşması için gerekli olan gizli bir süre ile karakterize edilir. ELR'nin patogenezi, Fas kaynaklı ve perforin/granzim aracılı hücre apoptozunun neden olduğu cilt ve mukozal epitelyumdaki bazal keratinositlerin büyük ölümü ile ilişkilidir. Programlanmış hücre ölümü, sitotoksik T hücrelerinin önemli bir rol oynadığı immün aracılı inflamasyonun bir sonucu olarak ortaya çıkar.

sınıflandırma

Etkilenen cildin alanına bağlı olarak, aşağıdaki ELR formları ayırt edilir:

• Stevens-Johnson sendromu (SSD) - vücut yüzeyinin %10'undan azı;
• toksik epidermal nekroliz (TEN, Lyell sendromu) - vücut yüzeyinin %30'undan fazlası;
• SJS / TEN'in ara formu (cildin %10-30'u etkilenir).

ile semptomlar

Stevens-Johnson sendromunda en az iki organın mukoza zarında hasar vardır, lezyon alanı tüm derinin %10'undan fazlasına ulaşmaz.

Stevens-Johnson sendromu akut olarak gelişir, cilt ve mukoza zarlarındaki hasara ciddi genel bozukluklar eşlik eder:
yüksek vücut ısısı (38 ... 40 ° C), baş ağrısı, koma, dispeptik semptomlar vb. Döküntüler esas olarak yüz ve gövde derisinde lokalizedir. Klinik tablo mavimsi bir renk tonu, papüller, veziküller, hedef benzeri odaklar ile mor-kırmızı lekeler şeklinde çoklu polimorfik döküntülerin ortaya çıkması ile karakterize edilir. Bu yerlerde çok hızlı bir şekilde (birkaç saat içinde) bir yetişkinin avucunun büyüklüğüne ve daha fazlasına kadar kabarcıklar oluşur; birleşerek devasa boyutlara ulaşabilirler. Kabarcık kapaklarının kırılması nispeten kolaydır ( pozitif semptom Nikolsky), kabarcıklı kapak parçalarıyla ("epidermal yaka") sınırlanan, geniş, parlak kırmızı aşınmış ağlayan yüzeyler oluşturur.

Bazen avuç içi ve ayak derisinde hemorajik bileşenli yuvarlak koyu kırmızı lekeler görülür.

En şiddetli lezyon, ağız boşluğunun mukoza zarlarında, burunda, genital organlarda, dudakların kırmızı kenarlıklarının derisinde ve perianal bölgede görülür; grimsi lifli bir kaplama. Dudakların kırmızı kenarlarında sıklıkla kalın kahverengi-kahverengi hemorajik kabuklar oluşur. Gözler etkilenirse, blefarokonjonktivit görülür, kornea ülseri ve üveit gelişme riski vardır. Hasta yemek yemeyi reddeder, ağrıdan, yanmadan şikayet eder, aşırı duyarlılık yutulduğunda, parestezi, fotofobi, ağrılı idrara çıkma.

ile teşhis Stevens-Johnson/Lyell sendromu

Stevens-Johnson sendromunun tanısı, hastalığın anamnezinin sonuçlarına ve karakteristik klinik tabloya dayanır.
Klinik bir kan testi yapılırken anemi, lenfopeni, eozinofili (nadiren) tespit edilir; nötropeni olumsuz bir prognostik işarettir.

Gerekirse deri biyopsisinin histolojik incelemesi yapılır. Histolojik inceleme, epidermisin tüm katmanlarında nekrozu, bazal membran üzerinde bir boşluk oluşumunu, epidermisin ayrılmasını ve dermiste enflamatuar infiltrasyonun önemsiz olduğunu veya olmadığını gösterir.

Ayırıcı tanı

Stevens-Johnson sendromu; Graft-versus-host hastalığı, eksüdatif eritema multiforme, kızıl, termal yanık, fototoksik reaksiyon, eksfolyatif eritroderma, sabit toksidemi.

ile tedavi

Tedavi Hedefleri

• gelişim Genel durum hasta;
• döküntülerin gerilemesi;
• sistemik komplikasyonların gelişiminin ve hastalığın nüksetmesinin önlenmesi.

Tedavi hakkında genel notlar

Stevens-Johnson sendromunun tedavisi bir dermatovenerolog tarafından gerçekleştirilir, daha şiddetli ELR formları için tedavi diğer uzmanlar tarafından gerçekleştirilir, danışman olarak bir dermatovenerolog yer alır.

Bir epidermolitik olduğunda ilaç reaksiyonu, doktor, uzmanlığı ne olursa olsun, hastaya acil tıbbi bakım sağlamak ve yanık merkezine (bölümüne) veya yoğun bakım ünitesine nakledilmesini sağlamakla yükümlüdür.

EPR gelişimine neden olan ilacın derhal kesilmesi, aşağıdaki durumlarda sağkalımı artırır: kısa süre yarı ömrü. Şüpheli durumlarda, gerekli olmayan tüm ilaçlar ve özellikle son 8 hafta içinde başlananlar kesilmelidir.

ELR seyri için olumsuz prognostik faktörleri dikkate almak gerekir:

• Yaş > 40 - 1 puan.
• Kalp atış hızı > 120/dakika - 1 puan.
• Lezyon > cilt yüzeyinin %10'u - 1 puan.
• Malign neoplazmalar (tarih dahil) - 1 puan.
• Biyokimyasal bir kan testinde:
• glikoz seviyesi > 14 mmol/l - 1 puan;
• üre seviyesi > 10 mmol/l - 1 puan;
• bikarbonatlar< 20 ммоль/л – 1 балл.

Ölüm olasılığı: 0-1 puan (%3), 2 puan (%12), 3 puan (%36), 4 puan (%58), >5 puan (%90).

Hastaneye yatış endikasyonları

Stevens-Johnson sendromu / toksik epidermal nekroliz teşhisi kondu.

ile tedavi rejimleri Stevens-Johnson/Lyell sendromu

sistemik tedavi

Sistemik etkili glukokortikosteroid ilaçlar:

• prednizolon 90–150 mg
• deksametazon 12–20 mg

İnfüzyon tedavisi (çeşitli şemaların değiştirilmesi kabul edilebilir):

• potasyum klorür + sodyum klorür + magnezyum klorür 400,0 ml
• sodyum klorür %0,9 400 ml
• kalsiyum glukonat %10 10 ml
• sodyum tiyosülfat %30 10 ml

Ayrıca hemosorpsiyon, plazmaferez prosedürlerinin uygulanması da haklıdır.

Ne zaman bulaşıcı komplikasyonlarİzole edilen patojeni, antibakteriyel ilaçlara duyarlılığını ve klinik belirtilerin ciddiyetini dikkate alarak antibakteriyel ilaçlar reçete edin.

Harici Tedavi

Nekrotik dokuyu temizleyerek, temizleyerek cildin dikkatli bakımı ve tedavisinden oluşur. Nekrotik epidermisin kapsamlı ve agresif eksizyonu yapılmamalıdır çünkü yüzeysel nekroz yeniden epitelizasyonu engellemez ve enflamatuar sitokinler yoluyla kök hücre proliferasyonunu hızlandırabilir.

İçin harici terapi antiseptik preparatların çözeltileri kullanılır:% 1 hidrojen peroksit çözeltisi,% 0.06 klorheksidin çözeltisi, potasyum permanganat çözeltisi.

Erozyon tedavisi için yara pansumanları, anilin boyaları kullanılır: metilen mavisi, fukortsin, parlak yeşil.

Gözlerde hasar olması durumunda göz doktoruna danışılması gerekir. kullanılması tavsiye edilmez Gözyaşıİle antibakteriyel ilaçlar kuru göz sendromunun sık gelişmesi nedeniyle. Glukokortikosteroid ilaçlar (deksametazon), suni gözyaşı ile göz damlası kullanılması tavsiye edilir. Oluşmaları durumunda erken sineşilerin mekanik olarak yok edilmesini gerektirir.

Oral mukoza etkilenirse, günde birkaç kez antiseptik (klorheksidin, miramistin) veya antifungal (klotrimazol) solüsyonlarla durulayın.

Özel durumlar

olan çocukların tedavisiStevens-Johnson/Lyell sendromu

Pediatristler, dermatologlar, oftalmologlar ve cerrahların disiplinler arası yoğun etkileşimini gerektirir:

• sıvı dengesi, elektrolitler, sıcaklık ve kan basıncının kontrolü;
• hala elastik kabarcıkların aseptik açılması (lastik yerinde bırakılır);
• cilt ve mukoza zarlarındaki lezyonların mikrobiyolojik izlenmesi;
• göz ve ağız bakımı;
• antiseptik önlemler, çocuklarda erozyon tedavisi için alkolsüz anilin boyaları kullanılır: metilen mavisi, parlak yeşil;
• yapışkan olmayan yara örtüleri;
• hastayı özel bir şilte üzerine yerleştirmek;
• yeterli analjezik tedavisi;
• dikkatli fizyoterapi kontraktürleri önlemek için.

Deri ve deri hastalıkları son derece tehlikeli olabilir ve buna başkaları ve ölüm şeklinde hoş olmayan sonuçlar eşlik edebilir. Bunun olmasını önlemek için, her rahatsızlığın zamanında teşhisi ve hızlı nitelikli yardım önemlidir. Bu fenomenlerden biri, Stevens-Johnson sendromu, fotoğraf hangi makalede sunulmaktadır. Bu hastalık dikkat çekicidir ve özellikle ileri evrelerde tedavisi zordur. Vücudun sorunlarını gidermek ve iyileştirmek için klinik seyrinin özelliklerini ve terapötik müdahale yöntemlerini göz önünde bulundurun.

Stevens-Johnson Sendromu nedir?

Stevens-Johnson sendromu (ICD kodu 10) tehlikeli bir hastalıktır. toksik form epidermal hücrelerin ölümü ve ardından dermisten ayrılmaları ile karakterize edilen bir hastalık. Bu süreçlerin seyri, ağız, boğaz, cinsel organlar ve cildin diğer bazı bölgelerindeki mukoza zarlarında oluşumu gerektirir. veziküller - hastalığın ana belirtileri. Bu ağızda olursa, hasta bir kişinin yemek yemesi zorlaşır ve ağzını kapatmak acı verir. Hastalık gözleri etkilediyse, aşırı derecede hastalanırlar, şişlik ve irinle kaplanır, bu da göz kapaklarının yapışmasına neden olur.

Genital organların hastalığının yenilmesi ile idrara çıkmada zorluklar ortaya çıkar.

Resme, bir kişinin ateşi, boğaz ağrısı ve ateşli bir durum ortaya çıkabileceği zaman, hastalığın ilerlemesinin ani bir başlangıcı eşlik eder. Hastalığın soğuk algınlığına benzerliği nedeniyle tanı İlk aşama zor. en sık dudaklarda, dilde, damakta, yutakta, kemerde, gırtlakta, cinsel organlarda görülür. Oluşumlar açılırsa, kanın sızdığı iyileşmeyen erozyonlar kalacaktır. Birleştiklerinde, kanayan bir alana dönüşürler ve erozyonun bir kısmı, hastanın görünümünü kötüleştiren ve sağlığını kötüleştiren fibröz plağa neden olur.

Lyell Sendromu ve Stevens Johnson farkı

Her iki fenomen de cilt ve mukoza zarlarının belirgin şekilde hasar görmesi ve ayrıca ağrı, eritem ve ayrılma oluşmasıyla karakterize edilir. Hastalık gözle görülür lezyonlar gerektirdiğinden iç organlar, hasta ölümcül bir şekilde "bitirebilir". Her iki sendrom da, sınıflandırmaya göre en şiddetli hastalık biçimleriyle ilişkilidir, ancak çeşitli faktörler ve nedenlerle tetiklenebilirler.

• Hastalığın sıklığı açısından, Lyell sendromu yılda 1.000.000 kişi başına 1,2 duruma kadar ve söz konusu hastalık için - aynı dönemde 1.000.000 kişi başına 6 vakaya kadar sorumludur.
• Yenilginin nedenlerinde de farklılıklar vardır. SJS, ilaca bağlı durumların yarısında ortaya çıkar, ancak sebebin belirlenmesinin imkansız olduğu durumlar da vardır. % 80'inde SL, ilaçların arka planında kendini gösterir ve vakaların% 5'inde tedavi için herhangi bir önlem yoktur. Diğer nedenler arasında kimyasal bileşikler, pnömoni ve viral bulaşıcı süreçler.
• Lezyonun lokalizasyonu ayrıca iki tip sendrom arasında çeşitli farklılıklar olduğunu düşündürmektedir. Yüz ve uzuvlarda eritem oluşur, birkaç gün sonra oluşum birleşik bir karakter kazanır. SJS ile ağırlıklı olarak gövde ve yüzde bir lezyon ortaya çıkar ve ikinci hastalıkta genel tipte bir lezyon görülür.
• Hastalıkların genel semptomları birleşir ve ateş, ateş ve ağrı başlangıcı eşlik eder. Ancak SL ile bu gösterge her zaman 38 derece işaretinden sonra yükselir. Ayrıca hastanın kaygı durumunda artış ve bir duygu durumu vardır. şiddetli acı. Böbrek yetmezliği tüm bu rahatsızlıkların zeminidir.

Bu rahatsızlıkların hala net bir tanımı yoktur, birçoğu fotoğrafı makalede sunulan Stevens-Johnson sendromunu şiddetli bir polimorfik eritem formuna bağlarken, ikinci hastalığın en karmaşık formu olarak kabul edilmesi tercih edilir. SJS. Gelişimdeki her iki hastalık da iriste eritem oluşumu ile başlayabilir, ancak SL ile fenomenin yayılması çok daha hızlı gerçekleşir ve epidermisin nekrozuna ve pul pul dökülmesine neden olur. SJS ile, katmanların soyulması, vücut örtüsünün% 10'undan daha azında, ikinci durumda -% 30'unda gerçekleşir. Genel olarak, her iki hastalık da benzerdir, ancak aynı zamanda farklıdır, hepsi tezahürlerinin özelliklerine bağlıdır ve genel göstergeler belirtiler.

Stevens-Johnson sendromu neden olur?

Fotoğrafı makalede görülebilen Stevens-Johnson sendromu, cilt ve mukoza zarlarında akut büllöz bir lezyonla temsil edilirken, fenomen alerjik bir kökene ve özel bir yapıya sahiptir. Hastalık, hasta bir kişinin durumunun bozulmasının bir parçası olarak ilerlerken, ağız mukozası, cinsel organlar ve üriner sistem ile birlikte yavaş yavaş bu sürece dahil olur.

Hastalığın yaygın nedenleri

SJS'nin gelişmesinden önce genellikle ani bir alerji gelir. Hastalığın gelişiminin başlangıcını etkileyen 4 tip faktör vardır.

• Organları etkileyen ve hastalığın genel seyrini ağırlaştıran bulaşıcı tipte ajanlar;
• Çocuklarda bu hastalığın varlığını tetikleyen belirli ilaç gruplarının alınması;
• Malign fenomenler - özel bir yapıya sahip iyi huylu tipte tümörler ve neoplazmalar;
• Yetersiz tıbbi bilgi nedeniyle belirlenemeyen nedenler.

Çocuklarda fenomen, viral hastalıkların bir sonucu olarak ortaya çıkarken, farklı bir yapıya sahiptir ve açıkça kullanımdan kaynaklanmaktadır. Tıbbi cihazlar veya kötü huylu tümörlerin ve fenomenlerin varlığı. Küçük çocuklara gelince, provoke edici faktörler şunlardır: çok sayıda fenomenler.

• uçuk;
• hepatit;
• kızamık;
• nezle;
• suçiçeği;
• bakteri;
• mantarlar.

İlaçların çocuğun vücudu üzerindeki etkisini göz önüne alırsak, antibiyotiklerin rolünü atayabilir ve steroid olmayan ilaçlar Karşı yöneltilen inflamatuar süreç. etkisini düşünürsek malign tümörler, karsinomun liderliği ayırt edilebilir. Bu faktörlerin hiçbiri hastalığın seyri ile ilgili değilse, SJS'den bahsediyoruz.

Bilgi detayı

Sendromlar ile ilgili ilk bilgiler 1992 yılında ele alınmış, zamanla hastalık daha detaylı anlatılmış ve doğasını derinlemesine araştıran ve öğrenen yazarların isimlerinin onuruna bir isim ile donatılmıştır. Hastalık çok ağır ve başka bir isim malign eksüdatif eritemdir. Hastalık, SLE ile birlikte büllöz tip dermatit ile ilişkilidir. Ana klinik kursu cilt ve mukoza zarlarında kabarcıkların ortaya çıkmasıdır.

Hastalığın prevalansına bakacak olursak her yaşta karşılaşılabileceği, genellikle hastalığın 5-6 yaşlarında belirgin olarak ortaya çıktığı söylenebilir. Ancak Bir bebeğin yaşamının ilk üç yılında hastalıkla karşılaşması son derece nadirdir.. Birçok araştırma yazarı, en yüksek insidansın, onları risk grubuna dahil eden popülasyonun erkek izleyicileri arasında mevcut olduğunu bulmuştur. Makalede görülebilen, bir dizi başka semptom da eşlik ediyor.

Stevens-Johnson sendromu belirtileri fotoğrafı

SJS donanımlı bir hastalıktır akut seyir başlangıcı ve semptomlar açısından hızlı gelişimi.

• Başlangıçta, halsizlik ve vücut ısısında bir artış ayırt edilebilir.
• Daha sonra baş bölgesinde artralji, taşikardi ve kas rahatsızlıklarının eşlik ettiği akut ağrı duyumları ortaya çıkar.
• Çoğu hasta boğaz ağrısı, kusma ve ishalden şikayet eder.
• Hasta öksürük, kusma ve su toplama nöbetleri geçirebilir.

• Formasyonları açtıktan sonra bulabilirsiniz kapsamlı kusurlar beyaz veya sarı film veya kabuklarla kaplı.

• Patolojik süreç, dudak sınırının kızarmasını içerir.

• nedeniyle ciddi ağrı Hastalar yemek ve içmekte zorlanırlar.

• Pürülan tipte enflamatuar süreçlerle komplike olan ciddi bir alerjik konjonktivit vardır.

• SJS dahil olmak üzere bazı hastalıklar için konjonktivada erozyon ve ülser oluşumu karakteristiktir. Keratit, blefarit oluşabilir.
• Organlar gözle görülür şekilde etkilenir. genitoüriner sistem yani mukoza zarları. Bu fenomen, durumların% 50'sinde ortaya çıkar, semptomlar üretrit, vajinit şeklinde geçer.
• Cilt lezyonu etkileyici görünüyor büyük grup kabarcıklara benzeyen yükselen oluşumlar. Hepsi mor renge sahiptir ve 3-5 cm boyut göstergelerine ulaşabilir.

• Toksik epidermal nekroliz birçok organ ve sistemi etkileyebilir. Genellikle yol açar üzücü sonuçlar ve ölümcül sonuç.

Yeni döküntülerin oluştuğu dönem birkaç hafta sürer ve ülserlerin tamamen iyileşmesi 1-1,5 ay sürer. Hastalık karmaşık olabilir Mesane sızan kanın yanı sıra kolit, zatürree, böbrek yetmezliği. Bu komplikasyonlar sırasında, hasta insanların yaklaşık% 10'u ölür, geri kalanı hastalığı iyileştirmeyi başarır ve tam teşekküllü, alışılmış bir yaşam ritmini sürdürmeye başlar.

Çocuklarda Stevens-Johnson sendromu tedavisi şeması

Klinik yönergeler öneriyor hızlı eleme doğasının bir ön çalışması yoluyla hastalık. Tedavi reçete edilmeden önce, belirli bir teşhis kompleksi gerçekleştirilir. Hastanın ayrıntılı muayenesini, kanın immünolojik incelemesini, biyopsiyi içerir. deri. Belirli endikasyonlar varsa, doktor kesinlikle akciğerlerin tam bir röntgenini ve genitoüriner sistem, böbrekler ve biyokimyanın ultrasonunu reçete edecektir.

Terapötik önlemler

Fotoğrafı makalede değerlendirilebilen Stevens-Johnson sendromu hastalığı, bir uzman tarafından uygun müdahaleyi gerektiren ciddi bir hastalıktır. Sistematik prosedürler, zehirlenmeyi azaltmayı veya ortadan kaldırmayı, iltihaplanma sürecini ortadan kaldırmayı ve etkilenen cildin durumunu iyileştirmeyi amaçlayan önlemlerin alınmasını içerir. Kronik atlanan durumlar varsa, özel etkili ilaçlar reçete edilebilir.

• Kortikosteroidler - nüksleri önlemek için;
• duyarsızlaştırıcı maddeler;
• toksikozu ortadan kaldıran ilaçlar.

Birçoğu vitamin tedavisi reçete etmenin gerekli olduğuna inanıyor - özellikle kullanım askorbik asit ve B grubu ilaçlar, ancak bu bir yanılgıdır, çünkü bu ilaçların kullanımı genel sağlıkta bozulmaya neden olabilir. üstesinden gelmek

Bu, mukoza zarlarının ve alerjik nitelikteki derinin akut büllöz bir lezyonudur. Oral mukoza, gözler ve idrar organlarının tutulumu ile ciddi bir hastalık durumunun arka planına karşı ilerler. Stevens-Johnson sendromunun teşhisi, hastanın kapsamlı bir muayenesini, immünolojik bir kan testini, bir deri biyopsisini ve bir pıhtılaşmayı içerir. Endikasyonlara göre akciğer röntgeni, mesane ultrasonu, böbrek ultrasonu, biyokimyasal analiz idrar, diğer uzmanların konsültasyonları. Tedavi, ekstrakorporeal hemokoreksiyon, glukokortikoid ve infüzyon tedavisi, antibakteriyel ilaçlar.

ICD-10

L51.1 Büllöz eritema multiforme

Genel bilgi

Stevens-Johnson sendromu ile ilgili veriler 1922'de yayınlandı. Zamanla sendrom, onu ilk tanımlayan yazarların adını almıştır. Hastalık, eksüdatif eritema multiforme'nin şiddetli bir çeşididir ve ikinci bir adı vardır - "malign eksüdatif eritem". Lyell sendromu, pemfigus, SLE'nin büllöz varyantı, alerjik kontakt dermatit, Hailey-Hailey hastalığı ve diğerleri ile birlikte klinik dermatoloji, Stevens-Johnson sendromunu yaygın görülen bir büllöz dermatit olarak sınıflandırır. klinik belirti deri ve mukoza zarlarında kabarcık oluşumudur.

Stevens-Johnson sendromu her yaşta görülür, en sık 20-40 yaş arası kişilerde görülür ve çok nadir olarak bir çocuğun hayatının ilk 3 yılında görülür. Çeşitli verilere göre, 1 milyon nüfus başına sendromun prevalansı yılda 0,4 ila 6 vaka arasında değişmektedir. Çoğu yazar daha fazlasını not eder yüksek insidans erkekler arasında.

nedenler

Stevens-Johnson sendromunun gelişimi, ani tipte bir alerjik reaksiyondan kaynaklanır. Hastalığın başlamasına neden olabilecek 4 faktör grubu vardır: bulaşıcı ajanlar, ilaçlar, kötü huylu hastalıklar ve bilinmeyen nedenler.

Çocuklukta, Stevens-Johnson sendromu sıklıkla aşağıdakilerin arka planında ortaya çıkar: viral hastalıklar: herpes simpleks, viral hepatit, adenovirüs enfeksiyonu, kızamık, grip, suçiçeği, kabakulak. Tahrik edici faktör bakteriyel (salmonelloz, tüberküloz, yersinioz, gonore, mikoplazmoz, tularemi, bruselloz) ve mantar (koksidioidomikoz, histoplazmoz, trikofitoz) enfeksiyonları olabilir.

Yetişkinlerde, Stevens-Johnson sendromu genellikle ilaçlara veya maligniteye bağlıdır. İlaçlar arasında, nedensel faktörün rolü öncelikle antibiyotiklere, steroidal olmayan anti-enflamatuar ilaçlara, CNS düzenleyicilerine ve sülfonamidlere atanır. arasında öncü rol onkolojik hastalıklar Stevens-Johnson sendromunun gelişiminde lenfomalar ve karsinomlar oynar. özel ise etiyolojik faktör hastalıklar belirlenemezse, idiyopatik Stevens-Johnson sendromundan söz ederler.

belirtiler

Stevens-Johnson sendromu, semptomların hızla gelişmesiyle birlikte akut bir başlangıçla karakterizedir. Başlangıçta halsizlik vardır, sıcaklıkta 40 ° C'ye yükselir, baş ağrısı, taşikardi, artralji ve kas ağrısı. Hasta boğaz ağrısı, öksürük, ishal ve kusma yaşayabilir. Birkaç saat sonra (maksimum bir gün sonra), oral mukozada oldukça büyük kabarcıklar belirir. Açıldıktan sonra, beyaz-gri veya sarımsı filmler ve kanlı kabuklarla kaplı mukoza üzerinde geniş kusurlar oluşur. İÇİNDE patolojik süreç dudakların kırmızı sınırı söz konusudur. Stevens-Johnson sendromunda şiddetli mukozal hasar nedeniyle hastalar yemek yiyemez hatta içemezler.

Başlangıçtaki göz hasarı, alerjik konjunktivit tipine göre ilerler, ancak genellikle pürülan iltihaplanmanın gelişmesiyle ikincil enfeksiyonla komplike hale gelir. Stevens-Johnson sendromu için, konjonktiva ve korneada küçük boyutlu eroziv-ülseratif elementlerin oluşumu tipiktir. İrisde olası hasar, blefarit gelişimi, iridosiklit, keratit.

Genitoüriner sistemin mukoza organlarının yenilgisi, Stevens-Johnson sendromu vakalarının yarısında görülür. Üretrit, balanopostit, vulvit, vajinit şeklinde ilerler. Mukoza erozyonlarının ve ülserlerinin skarlaşması, üretral darlık oluşumuna yol açabilir.

Sunulan cilt lezyonu büyük miktar kabarcıklara benzeyen yuvarlak yükselen elemanlar. Mor renktedirler ve 3-5 cm boyuta ulaşırlar Elementlerin bir özelliği deri döküntüsü Stevens-Johnson sendromu ile merkezlerinde seröz veya kanlı kabarcıklar belirir. Kabarcıkların açılması, kabuklarla kaplı parlak kırmızı kusurların oluşmasına yol açar. Döküntünün favori lokalizasyonu, gövde ve perine derisidir.

Stevens-Johnson sendromunun yeni döküntülerinin ortaya çıkma süresi yaklaşık 2-3 hafta sürer, ülserlerin iyileşmesi 1.5 ay içinde gerçekleşir. Hastalık, mesaneden kanama, pnömoni, bronşiolit, kolit, akut böbrek yetmezliği, sekonder bakteriyel enfeksiyon, görme kaybı ile komplike hale gelebilir. Gelişen komplikasyonlar sonucunda Stevens-Johnson sendromlu hastaların yaklaşık %10'u ölmektedir.

Teşhis

Klinisyen-dermatolog, Stevens-Johnson sendromunu aşağıdakilere dayanarak teşhis edebilir: karakteristik semptomlar dikkatli dermatolojik muayene ile tespit edilir. Hastayı sorgulamak, hastalığın gelişmesine neden olan etken faktörü belirlemenizi sağlar. Deri biyopsisi, Stevens-Johnson sendromu tanısını doğrulamaya yardımcı olur. Histolojik incelemede epidermal hücre nekrozu, perivasküler lenfosit infiltrasyonu ve subepidermal kabarma görülür.

Klinik bir kan testinde, spesifik olmayan iltihaplanma belirtileri belirlenir, bir koagülogram pıhtılaşma bozukluklarını ortaya çıkarır ve bir biyokimyasal kan testi, düşük bir protein içeriği gösterir. Stevens-Johnson sendromunun teşhisi açısından en değerli olanı, T-lenfositlerinde ve spesifik antikorlarda önemli bir artış saptayan bir immünolojik kan testidir.

Stevens-Johnson sendromu (SJS), cildi ve mukoza zarlarını etkileyen nadir fakat ciddi bir hastalıktır. Bu, vücudun bağışıklık sisteminin bir ilaç veya enfeksiyon gibi bir tetikleyiciye aşırı tepki vermesidir. .

Adını, 1922'de bir çocuğa göz ve ağız ilacına şiddetli reaksiyon gösteren çocuk teşhisi koyan çocuk doktorları A. M. Stevens ve C. C. Johnson'dan almıştır.

SJS, gözlerin, ağzın, boğazın ve cinsel organların deri ve yüzeylerinin kabarmasına, soyulmasına neden olur.

Yüzün şişmesi, yaygın kırmızımsı veya morumsu döküntüler, kabarcıklar ve yaralarla kaplı dudakların şişmesi ortak özellikler Stevens-Johnson sendromu. Gözler etkilenirse, kornea ülserlerine ve görme sorunlarına yol açabilir.

SJS, en zayıflatıcı yan etkilerden biridir. ilaçlar(ADR). Olumsuz ilaç reaksiyonları (ADR'ler), yılda yaklaşık 150.000 ölüme neden oluyor ve bu da onları dördüncü önde gelen ölüm nedeni yapıyor.

Stevens-Johnson sendromu nadirdir çünkü buna yakalanma genel riski yılda 2-6 milyonda birdir.

SJS acil gerektirir Tıbbi bakım toksik epidermal nekroliz adı verilen en şiddetli form için. İki koşul, toplam vücut yüzey alanına (TBSA) göre ayırt edilebilir. SJS nispeten daha az belirgindir ve TBSA'nın %10'unu kapsar.

Toksik epidermal nekroliz (TEN), TBSA'nın %30 veya daha fazlasını etkileyen, hastalığın en ciddi şeklidir. SJS en çok çocuklarda ve yaşlılarda görülür. SCORTEN, SJS ve TEN vakalarında mortaliteyi tahmin etmek için geliştirilmiş bir hastalık şiddeti ölçüsüdür.

Stevens Johnson sendromunun nedenleri şunları içerir:

ilaçlar

Bu en yaygın nedendir. İlaca başladıktan sonraki bir hafta içinde, örneğin bir veya iki ay sonra bile gerçekleşebilmesine rağmen, bir reaksiyon meydana gelir. özellikle sendromla ilişkilidir. aşağıdaki ilaçlar:

• antibiyotikler:
  • Kotrimoksazol gibi sülfonamidler veya sülfa ilaçları;
  • Penisilinler: amoksisilin, bakampisilin;
  • Sefalosporinler: sefaklor, sefaleksin;
  • Antibiyotik olan makrolidler geniş bir yelpazede; eylemler: azitromisin, klaritromisin, eritromisin;
  • Kinolonlar: siprofloksasin, norfloksasin, ofloksasin;
  • Tetrasiklinler: doksisiklin, minosiklin;

• Antikonvülsanlar, nöbetleri önlemek için epilepsi tedavisinde kullanılır.

Lamotrijin, karbamazepin, fenitoin, fenobarbiton gibi ilaçlar, özellikle lamotrijinin sodyum valproat ile kombinasyonu, Stevens Johnson sendromu riskini artırır.

• Gut tedavisinde kullanılan allopurinol
• Asetaminofen, kabul edilir güvenli ilaç tüm yaş grupları için
• Nükleosit olmayan bir ters transkriptaz inhibitörü olan nevirapin, HIV enfeksiyonunu tedavi etmek için kullanılır.
• Steroid olmayan antienflamatuar ilaçlar (NSAID'ler) ağrı kesicidir: diklofenak, naproksen, indometasin, ketorolak

enfeksiyonlar

Predispozan olabilecek enfeksiyonlar şunları içerir:

Daha fazla öğrenmek için kısa bağırsak sendromu

• Viral enfeksiyonlar. virüsler ile: domuz gribi, influenza, herpes simpleks, Epstein-Barr virüsü, hepatit A, HIV, SJS ile ilişkilidir.

Pediatrik vakalarda, Epstein-Barr virüsü ve enterovirüsler özellikle toksik olmuştur.

• Bakteriyel enfeksiyonlar. mikoplazma pnömonisi gibi, Tifo, bruselloz, lenfogranüloma venerizm.
• Protozoal enfeksiyonlar: sıtma, trichomoniasis.

SJS riskini artıran faktörler şunlardır:

• Genetik Faktörler - Stevens-Johnson sendromu ile en güçlü şekilde ilişkilendirilen kromozomal varyasyon, HLA-B geninde görülür. Araştırma, özellikle Asya popülasyonunda HLA-A*33:03 ve HLA-C*03:02 allelleri ile allopurinol kaynaklı SJS veya TEN arasında güçlü bir ilişki olduğunu göstermektedir. Yakın bir aile üyesi etkilenirse acı çekme riski daha yüksektir, bu da altta yatan olası bir genetik risk faktörüne işaret eder.
• zayıflamış bağışıklık sistemi. HIV enfeksiyonu, otoimmün durumlar, kemoterapi ve organ nakillerinin bir sonucu olarak tükenmiş bir bağışıklık sistemi, insanları hastalığa yakalanmaya yatkın hale getirebilir.
• Stevens-Johnson sendromunun önceki öyküsü. Daha önce reaksiyona neden olan aynı ilaçlar veya aynı gruptan ilaçlar alınmışsa, tekrarlama riski vardır.

Semptomlar ve belirtiler

1. Üst enfeksiyonlara benzer semptomlar solunum sistemi> 39°C ateş, boğaz ağrısı, titreme, öksürük, baş ağrısı, tüm vücutta ağrı gibi
2. Hedef yenilgiler. Ortası daha koyu, etrafı daha açık alanlarla çevrili bu lezyonlar tanısal kabul edilir.
3. Ağrılı kırmızı veya mor döküntü, deride, ağız çevresinde, gözlerde, kulaklarda, burunda, üreme organlarında kabarcıklar. Hastalık ilerledikçe sarkık kabarcıklar birleşip patlayarak ağrılı yaralara neden olabilir. Sonunda derinin üst tabakası bir kabuk oluşturur.
4. Yüzdeki tümörler, ülserlerle kaplı şişmiş dudaklar, ağız ülserleri Boğazdaki yaralar yutma güçlüğüne neden olur, ishal meydana gelebilir, su kaybına neden olur
5. Şişme, göz kapaklarının şişmesi, konjonktiva iltihabı, gözler ışığa duyarlı olduğunda ışığa duyarlılık

Teşhis

Stevens-Johnson sendromunun teşhisi aşağıdakilere dayanmaktadır:

1. Klinik muayene Predispozan bir faktörü tanımlayan kapsamlı bir klinik öykü ve karakteristik bir hedef döküntünün varlığı tanıda anahtar rol oynar.
2. Deri biyopsisi - tanıyı doğrulamaya yardımcı olur.

Tedavi

Stevens-Johnson sendromu acil hastaneye yatış gerektirir.
İlk olarak, semptomlara neden olduğundan şüphelenilen ilacı almayı bırakmanız gerekir.

Deri ve mukoza zarlarındaki hasarın tedavisi

• Ölü deri nazikçe çıkarılır ve hastalıklı bölgeler iyileşene kadar enfeksiyondan korunmak için koruyucu bir merhem ile kaplanır.

Kullanılabilir pansumanlar biyosentetik cilt ikame maddeleri veya yapışkan olmayan nanokristal gümüş ağ ile

• • Enfeksiyonu tedavi etmek için antibiyotikler ve topikal antiseptikler kullanılır. Enfeksiyonu önlemek için tetanoz aşısı yapılabilir.

• Hastalık sürecini durdurmak için intravenöz immünoglobulinler (IVIG) verilir.

İnflamasyonu kontrol etmek, mortaliteyi azaltmak veya hastanede kalmak için kullanılan kortikosteroidlerin, enfeksiyon olasılığını artırabilecekleri için toksik epidermal nekroliz ve Stevens-Johnson sendromu için yararlı olup olmadığı açık değildir.

• Ağız gargaraları ve lokal anestezikler ağız, boğazdaki ağrıyı gidermek ve gıda alımını kolaylaştırmak için reçete edilir.
• Gözler, yüzeyin kurumasını önlemek için merhem veya suni gözyaşı ile tedavi edilir. Enflamasyonu ve enfeksiyonu önlemek için topikal steroidler, antiseptikler, antibiyotikler kullanılabilir.

Daha fazla öğrenmek için Ger nedir, gastroözofageal reflü hastalığı ve tedavisi

Kronik oküler için PROSE tedavisi (yüzeysel göz ekosisteminin protezle değiştirilmesi) gibi cerrahi tedavi gerekebilir. yüzeysel hastalık.

• Kadınlarda vajinada skar dokusunun oluşmasını önlemek için vajinal steroid merhemler kullanılır.

Diğer tedaviler

• Dehidrasyonu önlemek ve tedavi etmek, beslenmeyi sürdürmek için bir nazogastrik tüp yoluyla veya intravenöz olarak gıdanın beslenme ve sıvı değişimi;
• Vücut ısısının düzenlenmesine aykırı olarak 30-32 ° C'lik bir sıcaklığın korunması;
• Analjezikler, ağrıyı gidermek için ağrı kesiciler;
• Trakea (solunum tüpü), bronşlar etkilenirse veya hasta nefes almakta güçlük çekiyorsa entübasyon, mekanik ventilasyon gerekecektir;
• Varsa, aşırı kaygı ve duygusal değişkenlik için psikiyatrik destek.

önleme

Hangi hastaların bu durumu geliştireceğini tahmin etmek çok zordur. Fakat,

• Yakın bir aile üyesi belirli bir ilaca bu reaksiyonu göstermişse, en iyisi benzer bir ilacı veya aynı kimyasal gruba ait diğer ilaçları kullanmaktan kaçınmaktır.

Doktorun olası bir alerjen yazmaması için sevdiklerinizin tepkisini daima doktorunuza bildirin.

• Stevens-Johnson sendromuna bir ilaca karşı olumsuz bir reaksiyon neden oluyorsa, gelecekte ilaçtan ve kimyasal olarak benzer diğer maddelerden kaçının.
• Genetik test nadiren tavsiye edilir.

Örneğin, Çin/Güneydoğu Asya kökenliyseniz, bozuklukla ilişkili veya karbamazepin ya da allopurinol ilaçlarının neden olduğu genlerin (HLA B1502; HLA B1508) bulunup bulunmadığını belirlemek için genetik testler yaptırabilirsiniz.