مساعدة الدولة لمرضى التليف الكيسي. التليف الكيسي (التليف الكيسي)
يوفر الموقع معلومات اساسيةلأغراض إعلامية فقط. يجب أن يتم تشخيص وعلاج الأمراض تحت إشراف أخصائي. جميع الأدوية لها موانع. مطلوب مشورة الخبراء!
أي نوع من المرض هذا؟ لماذا بعض الناس يحصلون عليه والبعض الآخر لا؟ كيف الطب الحديثقادر على مساعدة مرضى هذا المرض وهل من الممكن أن يعيش الشخص المصاب بالتليف الكيسي؟.site) سيساعدك على الخروج من هذه المقالة.
ما هو التليف الكيسي؟
هذا المرض ماكر جدا. وفقًا لبعض الأطباء ، بالنسبة لحالة واحدة تم تشخيصها بالمرض ، هناك عشرة (!) لم يتم الكشف عنها. من الصعب تحديد مدى صحة هذه الإحصائيات. لكن تشخيص المرض ليس بالأمر السهل. على الرغم من أنه من الممكن اكتشاف المرض مباشرة بعد ولادة الطفل. كلما تم اكتشاف المرض مبكرًا وبدء العلاج مبكرًا ، زادت فرص أن يعيش الطفل لفترة أطول."الابن ابتسم ، قرقرة لي"
استدعى طبيب من وحدة العناية المركزة أوليانا دوتسينكو وقالت إن ابنها البالغ من العمر ثلاثة أشهر قد توفي. كان الصبي مريضا بالتليف الكيسي. قضينا شهرين في مستشفى فيلاتوف لأول مرة لأنه كان يعاني من انسداد معوي. هناك خضع لعملية جراحية في الأمعاء ، وأنقذ. لفترة من الوقت كان لديه فغرة. ثم تحسن عمل الأمعاء. ابتسم الابن ، قرقعة لي. في 11 مايو ، خرجنا من المستشفى ، لكنه أمضى يومين فقط في المنزل وبدأ بالاختناق. نقلته سيارة الإسعاف إلى مستشفى موروزوف.
أحداث الثلاثين يومًا القادمة ، كبيرة كانت أم صغيرة ، هي قصة عجز الأم وهي تراقب طفلها وهو يذهب.
"وصلنا إلى هناك في الساعة الثانية ، وكُلفنا بالقسم في وقت قريب من الليل. في الليل بدأ يختنق مرة أخرى. تم نقله إلى غرفة الطوارئ. في العناية المركزة ، فعلوا به شيئًا ، ثم أعادوه إليّ. كما قيل لي لاحقًا ، بدأ بالاختناق بسبب التهاب رئوي وبسبب حقيقة أنه عندما كان مريضًا ، كان لدى الناس بلغم كثيف جدًا ، "تتذكر المرأة.
تم نقل الطفل إلى وحدة العناية المركزة أربع مرات. في المرة الرابعة التي مكث فيها الصبي هناك لمدة أسبوع ، كانوا سيعيدونه بالفعل إلى القسم ، لكنه قام حرارة. تقول أوليانا: "لقد أصررت على أن يبقى في العناية المركزة".
وبحسب الأم فقد وضع الصبي على جهاز التنفس الصناعي ثلاث مرات ، آخر مرة- لاسبوع. "كما أخبرني جهاز الإنعاش ، سئم الطفل من التنفس ، ولذلك قاموا بتوصيله بجهاز التنفس الصناعي. من 6 يونيو حتى وقت وفاته ، كان على اتصال "، كما تقول.
لا يعرف الكثير من الممرضات عن هذا.
"تحدث هجمات فشل الجهاز التنفسي أسباب مختلفة. الإجراء القياسيفي هذه الحالة ، قم بتوصيل الشخص بجهاز التنفس الصناعي. بالنسبة للمرضى الذين يعانون من التليف الكيسي ، فإن البقاء على جهاز التنفس الصناعي لفترة طويلة هو الموت. ومع ذلك ، فإن عددًا كبيرًا من أجهزة الإنعاش لا يعرفون ذلك ، لأن التليف الكيسي مرض نادر "، كما تقول إيرينا ديميتريفا ، عضو جمعية عموم روسيا لمرضى التليف الكيسي.
تشرح قائلة: "بالنسبة لهؤلاء المرضى ، يجب أن تعمل الرئتان بالتأكيد". - هم مهمون جدا تمرين جسديللحفاظ على الرئتين في حالة جيدة طوال الوقت ، بحيث يتحقق حجمهما دائمًا. والتهوية الصناعية تمنعهم عمليا من العمل. الشخص العادي ، بعد فصله عن جهاز التنفس الصناعي ، سوف "يتنفس". مريض التليف الكيسي لا يفعل ذلك. في غضون وقت قصير ، أثناء وجوده في جهاز التنفس الصناعي ، تدخل رئتيه في حالة غير عاملة بشكل لا رجعة فيه.
تتذكر مايا سونينا ، رئيسة مؤسسة Oxygen الخيرية لمساعدة مرضى التليف الكيسي: "كانت هناك حادثة مأساوية". - لقد كان رجلاً بالغًا. لم يكن يريد أن يشتكي من إعطائه مضادات حيوية عامة. على هذه الأدوية ، ساءت حالته والتشخيص.
تم إدخاله إلى العيادة الإقليمية بسبب قصور حاد في الجهاز التنفسي. اتصلت أمي بمؤسستنا ، وسألت: "أخرجونا من هنا". تحدثت أنا والطبيب في موسكو ، ستانيسلاف ألكساندروفيتش كراسوفسكي ، مع عائلتي حول حقيقة أنه لا ينبغي لنا الموافقة على التهوية الميكانيكية. كنا مستعدين لنقله إلى موسكو ، حيث سيتم إعطاؤه تهوية غير جراحية للرئتين ، ووضعه في قائمة انتظار للزرع. لكن الرجل وافق على جهاز التنفس الصناعي ، لأنه كان قد سئم بالفعل من كل شيء. وهذا كل شيء ، لم يعد ".
مرجعلا تتطلب تهوية الرئتين على جهاز NVL التنبيب الرغامي ويتم ذلك من خلال قناع وجه مغلق. بهذه الطريقة ، يتم دعم التنفس التلقائي للمريض.
وفقًا لمايا سونينا ، تحدث مثل هذه الحالات في العديد من المناطق: ألتاي ، أومسك ، كيميروفو ، روستوف أون دون ، كراسنودار ، ستافروبول ، إلخ.
"عندما يكون هناك سؤال ، الموت أو التهوية الميكانيكية أمر آخر"
غرفة بالمستشفى. صورة أرشيفية: ريا نوفوستي
يقول ستانيسلاف كراسوفسكي ، كبير الباحثين في مختبر التليف الكيسي التابع لمعهد أبحاث أمراض الرئة التابع للوكالة الطبية والبيولوجية الفيدرالية في الاتحاد الروسي: "لا ينبغي ربط المراهقين والبالغين المصابين بالتليف الكيسي بتهوية الرئة الاصطناعية". - لا يمكن معالجته بجهاز التنفس الصناعي توقف التنفسفي مرحلة المرض عندما تفقد الرئتان وظيفتها تمامًا.
لقد ثبت في جميع أنحاء العالم ، وتبين تجربتنا ، أن وضع جهاز التنفس الصناعي يكاد يكون بمثابة نهاية حياة المريض. ويرجع ذلك إلى العديد من العمليات التي تحدث في جسم مرضى التليف الكيسي ، على وجه الخصوص ، مع التليف الكيسي العميق التغييرات الهيكليةفي الرئتين اللتين تتشكلان في سن معينة.
وشدد الطبيب على أنه عندما يكون المريض المصاب بالتليف الكيسي في المراحل النهائية من المرض وينتظر إجراء عملية زرع رئة ، فإن الخلاص الوحيد له هو التهوية غير الغازية.
"لسوء الحظ ، هذا غير معروف كثيرًا لأولئك الذين ليسوا متخصصين في التليف الكيسي. لا يُعرف الكثير عن هذا في المناطق. ولسوء الحظ ، غالبًا ما تستخدم التهوية الميكانيكية "، صرح ستانيسلاف كراسوفسكي.
"شيء آخر عندما يكون البعض حادًا ، لكن محتمل عملية قابلة للعكس، هو أكمل. على سبيل المثال ، نزيف رئوي. ثم يرى القائم بالإنعاش أنه لا توجد طرق أخرى لإنقاذ المريض مؤقتًا تهوية صناعيةحتى نهاية الحالة الحادة.
عندما يكون هناك سؤال أو وفاة أو تهوية ميكانيكية ، ويجب اتخاذ القرار في غضون بضع دقائق ، أو حتى ثوانٍ ، سيكون مثل هذا القرار احترافيًا ".
"في المستشفى ، كانت درجة حرارة ابنتي دائمًا 40"
"في نظام الرعاية الصحية ، لا يوجد تخصيص للتليف الكيسي في حالة منفصلة. وفي الوقت نفسه ، ترتبط إدارة هذا المرض بعدد كبير جدًا من السمات ، "قالت إيرينا ديميتريفا. إحدى النتائج هي السلوك الأمي لأخصائيي الإنعاش.
هناك مشكلة أخرى تشكل تهديدًا لحياة مرضى التليف الكيسي وهي المعايير الصحية التي عفا عليها الزمن والتي لا تأخذ بعين الاعتبار خصوصيات مرضهم.
تقول إيرينا دميتريفا: "أستطيع أن أقول عن ابنتي". - نحن معها ابتداء من عام ونصف كنا في المستشفيات سنويا للعلاج عن طريق الوريد. لم تكن هناك حالة واحدة لم تمرض فيها بدرجة حرارة 40. على الرغم من حقيقة أننا كنا دائمًا في جناح منفصل ، إلا أنها لم تخرج بدون قناع ، استخدمنا لترًا من الصابون خلال الأسبوعين. من إقامتنا وطوال الوقت غرفة الكوارتز. ولكن بسبب التهوية العامة في أقسام الأمراض المعديةولم تساعد ممارسات النظافة السيئة للموظفين ".
من الناحية المثالية ، يجب وضع المرضى الذين يعانون من التليف الكيسي ليس فقط في غرف فردية ، ولكن في صناديق Meltzer ذات التهوية المنفصلة.
ومع ذلك ، فإن SanPins لا تنص على ذلك. "حتى يتم تغيير SanPins ، سيستخدمها الأطباء للتغطية على فشلهم وعدم قدرتهم على توفير الحد الأقصى علاج آمنالمرضى الذين يعانون من التليف الكيسي "، تقول إيرينا ديميتريفا.
ما مدى خطورة العدوى المحددة لمثل هؤلاء المرضى ، حيث يمكنهم نقل العدوى لبعضهم البعض في المستشفيات ، كما يقولون بحث علمي. على سبيل المثال ، فإن سلالة Burkholderia cenocepacia ST709 في التليف الكيسي تقلل من متوسط العمر المتوقع للإنسان بمقدار 10 سنوات.
وزارة الصحة تعمل حاليا على الإرشادات السريريةعلم الأحياء الدقيقة في التليف الكيسي. لقد تم وضعها بالفعل ، والتحقق من صحتها من قبل الخبراء ، وتمت مناقشتها علنًا. قال عضو في جمعية عموم روسيا لمرضى التليف الكيسي ، إنه يبقى فقط للموافقة عليها.
"يتم تغيير الحفاضات مرة واحدة فقط في اليوم"
لا نعرف بالضبط ما حدث لطفل أوليانا دوتسينكو البالغ من العمر ثلاثة أشهر وما إذا كان من الممكن إنقاذه. في ذكرى الأم ، تم تسجيل لحظات تشير ، من وجهة نظرها ، إلى "إهمال" طاقم المستشفى. ربما لو نجت الطفلة ، لكانت كل هذه الأحداث تبدو غير ذات أهمية بالنسبة لها. لكن موت الطفل غير كل شيء.
كانت أوليانا مع ابنها في وحدة العناية المركزة كل يوم من الساعة 12:00 إلى 21:00. "ذات مرة كان هناك موقف عندما أتيت وأرى أن طفلي يرقد بدون قناع أكسجين ، وهو يبكي ويسحب ذراعيه وساقيه ويتقيأ نفسه أنبوب تنظير المعدة عبر الأنف. عندما نفدت وبدأت أشعر بالاستياء ، قالوا لي: كنا مشغولين ، "تتذكر.
"ظلت الممرضة تترك طفلي في حفاضات ملطخة بالدم والحليب. هذا غير مقبول للأطفال المصابين بالتليف الكيسي. يجب أن يكونوا في ظروف معقمة. عندما أخبرت الممرضة عن هذا ، أجابت: يتم تغيير الحفاضات مرة واحدة فقط في اليوم ، "تتابع أوليانا.
وفقا لها ، فإن موظفة أخرى لم تغسل الأكواب بعد تركيبة الحليب ونسيت إعطاء الأدوية في الموعد المحدد. الأطفال المصابون بالتليف الكيسي يخضعون دائمًا للعلاج بالإنزيم. وكان يجب أن يتلقى طفلي كريون دائمًا ، هكذا كتب الطبيب المعالج. لكن في العناية المركزة أعطوه ميكروسيم ، "تقول المرأة. وعند إجراء الاستنشاق ، لم تتأكد الممرضة من أن القناع مناسب للوجه بشكل مريح ، والطفل ، بسبب قدرته على الحركة ، ببساطة لم يتلق شيئًا حيويًا الدواء المطلوبإنها تفكر.
تتذكر أوليانا قائلة: "يوم الأربعاء ، 13 يونيو ، بدأ إشباع طفلي في الانخفاض". - اتصلت بالطبيب في الخدمة ، أقول: افعل شيئًا. لقد نظر للتو إلى الشاشة وقال ، حسنًا ، سنراقب. وفي الصباح اتصلوا بي على الهاتف وقالوا إن الطفل قد مات.
التحقق قيد التقدم
توجهت بوابة الإنترنت "Mercy.ru" إلى وزارة الصحة في مدينة موسكو بطلب للتعليق على الحقائق التي ذكرتها أوليانا دوتسينكو.
بدأت وزارة الصحة في مدينة موسكو فحصًا داخليًا لهذه الحالة. يقول خطاب الرد الذي وصل إلى المحرر: "سنكون قادرين على الإبلاغ عن النتائج بعد اكتمال التحقق".
"من المهم التحكم في ما يتم فعله بالطفل"
مايا سونينا ، مديرة مؤسسة الأكسجين
وفقًا لمايا سونينا ، باللغة الروسية الممارسة الطبيةهناك أمثلة عندما تم علاج الأطفال الذين يعانون من نفس المرض مثل ابن أوليانا دوتسينكو بنجاح. وهناك أمثلة عندما انتهى كل شيء بنفس القدر من المأساوي.
في الآونة الأخيرة ، جمعت مؤسسة Oxygen الأموال لصبي وفتاة مصابين بالتليف الكيسي من منطقتين مختلفتين كان لديهم أيضًا انسداد معوي. مات طفل ونجى الآخر.
تقول مايا سونينا: "بالعودة إلى العقد الأول من القرن الحادي والعشرين ، كان متوسط العمر المتوقع للأطفال المصابين بالتليف الكيسي أقل بكثير". "في السنوات الخمس الماضية ، ظل معدل الوفيات ، على الأقل بين الأطفال دون سن 18 عامًا ، عند 0.2٪."
تعتقد إيرينا ديميتريفا أنه من المهم لوالدي طفل مصاب بالتليف الكيسي أن يسيطروا باستمرار على ما يحدث له. أولاً ، يحتاجون إلى معرفة الأدوية التي يتلقاها وبأي جرعات. على سبيل المثال ، غالبًا ما تسبب المضادات الحيوية منخفضة الجودة الوفاة المبكرة للمرضى ، كما تقول. ثانيًا ، للتشاور بانتظام مع المتخصصين في التليف الكيسي - ليس بالضرورة في موسكو. يوجد مثل هؤلاء المتخصصين في دول أخرى مدن أساسيه: على سبيل المثال ، في تومسك ، نوفوسيبيرسك.
وأكدت إيرينا دميترييفا: "من الأفضل أن تكون دائمًا على اتصال بأطباء من مركز التليف الكيسي ، الذين يمكنهم على الأقل تقديم المشورة المختصة عن بعد ، إن لم يكن للأم ، فالطبيب". - من واقع خبرتي يقول الطبيب في المستشفى إنه يعرف كل شيء. لكنني اتصلت دائمًا برقم الطبيب المعالج لدينا من مركز التليف الكيسي وأعطيت الهاتف للطبيب في المستشفى: تحدث ".
يعاني الآباء في صمت
بالإضافة إلى ذلك ، تنصح إيرينا دميتريفا بإصدار حالة ملطفة للطفل ، إن أمكن. في هذه الحالة ، سيكون قادرًا على أخذ دورات منتظمة من المضادات الحيوية بشكل قانوني في المنزل ، دون التعرض لخطر الإصابة بالعدوى في المستشفى.
"يخشى الكثير من الآباء من الوضع الملطف ، ويعتقدون ذلك مريض مسكنهذا انتحاري مدان. لكنها تقول إنه يجب التعامل معها بشكل مختلف. "هذا وضع رسمي يمنح الأم الحق في المطالبة بدعم إقليمي لطفلها المريض".
تعتقد إيرينا ديميتريفا أنه إذا عانى الطفل بسبب عدم كفاءة الأطباء ، فلا ينبغي على الوالدين الصمت. كقاعدة عامة ، الأشخاص الذين فقدوا أطفالهم ليسوا مستعدين لبدء الإجراءات. "في البداية يعانون بشدة ، ثم يخف الألم ، ولكن العودة إلى ما حدث هو إعادة فتح الجرح. ومع ذلك ، إذا واصلنا التكتم على المشكلات طوال الوقت ، فلن تتاح لنا الفرصة لحلها ، "كما تقول.
تليّف كيسي -المرض الجيني الأكثر شيوعًا الذي يحدث بين سكان الجزء الأوروبي من روسيا وأوروبا. يؤثر على الجهاز التنفسي والجهاز الهضمي وجميع أجهزة الإفراز. تعتبر الرئتان الأكثر إصابة بالتليف الكيسي.التليف الكيسي هو اسم مرض وراثي نادر يصيب أكثر من 100000 شخص حول العالم. في روسيا ، لا يزال هذا المرض غير معروف. وفقًا للإحصاءات ، فإن كل 20 ممثلًا لجين التليف الكيسي العرق القوقازي. وفقًا لوزارة الصحة والتنمية الاجتماعية ، يعيش حوالي 2500 شخص بهذا التشخيص في روسيا. ومع ذلك ، فإن الرقم الحقيقي أعلى بأربع مرات.
ما هو التليف الكيسي؟
التليف الكيسي مرض وراثي شائع. نظرًا لخلل (طفرة) في جين CFTR ، تكون الإفرازات في جميع الأعضاء شديدة اللزوجة وسميكة ، وبالتالي يصعب عزلها. يؤثر المرض على الجهاز القصبي الرئوي والبنكرياس والكبد الغدد العرقية, الغدد اللعابيةوالغدد المعوية والغدد الجنسية. في الرئتين ، بسبب تراكم البلغم اللزج ، تتطور العمليات الالتهابية في الأشهر الأولى من حياة الطفل.
1. ما هي أعراض مرضى التليف الكيسي؟
من أولى أعراض المرض السعال الشديد المؤلم وضيق التنفس. في الرئتين ، تتعطل التهوية وإمدادات الدم ، وتتطور العمليات الالتهابية بسبب تراكم البلغم اللزج. غالبًا ما يعاني المرضى من التهاب الشعب الهوائية والالتهاب الرئوي ، أحيانًا في الأشهر الأولى من العمر.
بسبب نقص إنزيمات البنكرياس في مرضى التليف الكيسي ، فإن الطعام سيء الهضم ، لذلك هؤلاء الأطفال ، على الرغم من زيادة الشهيةمتخلفة في الوزن. لديهم براز غزير ، دهني ، نتنة ، مغسول بشكل سيئ من الحفاضات أو من قعادة ، هناك هبوط في المستقيم. بسبب ركود الصفراء ، يصاب بعض الأطفال بتليف الكبد ، وقد تتشكل الحصوات المرارة. تلاحظ الأمهات الطعم المالح لبشرة الطفل ، والذي يرتبط بزيادة فقدان الصوديوم والكلور من خلال العرق.
2. ما هي الأعضاء التي تتأثر بالمرضر في المقام الأول؟
يؤثر التليف الكيسي على جميع الغدد إفراز داخلي. ومع ذلك ، اعتمادًا على شكل المرض ، يعاني الجهاز القصبي الرئوي أو الجهاز الهضمي أولاً.
3. ما هي الأشكال التي يمكن أن يتخذها المرض؟
هناك عدة أشكال من التليف الكيسي: الشكل الرئوي ، والأمعاء ، والعلوص العقي. ولكن غالبًا ما يكون هناك شكل مختلط من التليف الكيسي مصحوبًا بآفة متزامنة الجهاز الهضميوالجهاز التنفسي.
4. ماذا يمكن أن تكون العواقب إذالم يتم تشخيص المرض في الوقت المناسب ولم يبدأ العلاج؟
اعتمادًا على شكل المرض ، يمكن أن يؤدي الإطلاق المطول إلى عواقب مختلفة. لذلك ، فإن مضاعفات الشكل المعوي من التليف الكيسي هي اضطرابات التمثيل الغذائي ، وانسداد الأمعاء ، مرض تحص بولي, السكريوتليف الكبد. في حين أن الشكل التنفسي للمرض يمكن أن يؤدي إلى التهاب رئوي مزمن. بعد ذلك ، يتم تشكيل التهاب الرئة وتوسع القصبات ، تظهر الأعراض. قلب رئويوالرئة وقصور القلب.
5. هل المرض يؤثر على النمو العقلي للإنسان؟
المرضى الذين يعانون من التليف الكيسي طبيعيون عقليًا تمامًا. بالإضافة إلى ذلك ، هناك العديد من الأطفال الموهوبين حقًا والمتقدمين فكريا بينهم. هم جيدون بشكل خاص في الأنشطة التي تتطلب السلام والتركيز - إنهم يدرسون لغات اجنبية، يقرأون ويكتبون كثيرًا ، يشاركون في الإبداع ، يصنعون موسيقيين وفنانين رائعين.
6. هل من الممكن الإصابة بالتليف الكيسي؟
لا ، هذا المرض ليس معديا وينتقل فقط على المستوى الجيني. لا كوارث طبيعية ، مرض الوالدين ، التدخين أو الشرب المشروبات الكحولية, المواقف العصيبةلا يهم.
7. يمكن أن يظهر المرض فقط في مرحلة البلوغأو تظهر الأعراض منذ الولادة؟
يمكن أن يكون التليف الكيسي طويلًا جدًا وبدون أعراض - في 4٪ من الحالات يتم تشخيصه في مرحلة البلوغ. ولكن غالبًا ما يظهر المرض في السنوات الأولى من الحياة. قبل ظهور وسائل التشخيص والعلاج عالية التقنية ، نادرًا ما عاش الأطفال المصابون بالتليف الكيسي 8 أو 9 سنوات.
8. هل يمكن للأطفال المرضى ممارسة الرياضة ، أم ينبغي عليهم اتباع نظام معتدل؟
إن ممارسة الرياضة ليس ممكنًا فحسب ، بل إنه ضروري أيضًا - فالنشاط البدني يساعد على تفريغ البلغم بشكل أكثر كفاءة والحفاظ على الأداء الجيد. مفيدة بشكل خاص هي السباحة وركوب الدراجات وركوب الخيل ، والأهم من ذلك ، نوع الرياضة التي ينجذب إليها الطفل نفسه. ومع ذلك ، يجب على الآباء توخي الحذر من الرياضات المؤلمة.
9. هل يمكن الشفاء من التليف الكيسي ، أم أن المرض غير قابل للعلاج؟
حتى الآن ، من المستحيل هزيمة هذا المرض تمامًا ، ولكن مع العلاج المناسب المستمر ، يمكن للشخص المصاب بمثل هذا التشخيص أن يعيش حياة طويلة وكاملة. تتم الآن ممارسة زرع الأعضاء التالفة.
10. كيف يسير العلاج؟
علاج التليف الكيسي معقد ويهدف إلى ترقق وإزالة البلغم اللزج من الشعب الهوائية ، ومكافحة العدوى في الرئتين ، واستبدال إنزيمات البنكرياس المفقودة ، وتصحيح نقص الفيتامينات ، وتخفيف الصفراء.
يحتاج المريض المصاب بالتليف الكيسي باستمرار طوال حياته إلى الدواء ، بجرعات كبيرة غالبًا. إنهم بحاجة إلى حال للبلغم - مواد تدمر المخاط وتساعد على فصله. من أجل النمو وزيادة الوزن والتطور مع تقدم العمر ، يجب أن يتلقى المريض الأدوية مع كل وجبة. خلاف ذلك ، ببساطة لن يتم هضم الطعام. التغذية مهمة أيضا. غالبًا ما تكون هناك حاجة إلى المضادات الحيوية - فهي تساعد في السيطرة على التهابات الجهاز التنفسي ويتم وصفها لوقف أو منع التفاقم. في حالة تلف الكبد ، هناك حاجة إلى أجهزة حماية الكبد - الأدوية التي تخفف الصفراء وتحسن وظيفة خلايا الكبد. تتطلب العديد من الأدوية استخدام أجهزة الاستنشاق.
العلاج الحركي أمر حيوي - تمارين التنفس وتمارين خاصة تهدف إلى إزالة البلغم. يجب أن تكون الفصول الدراسية يومية ومستمرة. لذلك ، يحتاج الطفل إلى كرات ومعدات أخرى للعلاج الحركي.
11. هل من الممكن أن يعالج علىالمنزل ، أم أنه من الضروري الخضوع للعلاج في العيادة الخارجية؟
غالبًا ما يتطلب علاج التليف الكيسي دخول المستشفى ، ولكن يمكن أيضًا إجراؤه في المنزل ، خاصةً إذا كان المرض موجودًا. شكل خفيف. في هذه الحالة ، تقع مسؤولية كبيرة في علاج الطفل على عاتق الوالدين ، ولكن يلزم التواصل المستمر مع الطبيب المعالج.
12. ما هي تكلفة علاج المرض؟
في الوقت الحالي ، يعد علاج التليف الكيسي باهظ التكلفة - تتراوح تكلفة علاج الصيانة للمريض من 10000 إلى 25000 دولار في السنة.
13. ما هي التمارين التي يجب القيام بها لمرضى التليف الكيسي؟
يحتاج الطفل المريض إلى علاج حركي كل يوم - مجموعة خاصة من التمارين و تمارين التنفستهدف إلى إزالة المخاط. هناك تقنية سلبية تُستخدم في حديثي الولادة والأطفال دون سن 3 سنوات وتتضمن تغييرات في وضع جسم الطفل ، والاهتزاز ، والاهتزاز اليدوي. بعد ذلك ، يجب نقل المريض إلى تقنية نشطة ، عندما يقوم الطفل بنفسه بالتمارين. قبل البدء في العلاج الحركي ، يتعين على الآباء استشارة الطبيب.
14. ينبغيان يكون الطبيب حاضرا اثناء التدريبات؟
على المرحلة الأوليةيجب أن يكون الطبيب المعالج أو معالج الحركة حاضرًا في كل جلسة تدليك ، وبعد ذلك يمكن للوالدين تعلم التدليك العلاجي بأنفسهم.
15. هل صحيح أن مهل التليف الكيسي هو المرض الوراثي الأكثر شيوعًا؟
يعد التليف الكيسي بالفعل أحد أكثر التليفات شيوعًا الأمراض الوراثيةفي المرضى الذين ينتمون إلى سكان القوقاز (القوقاز). كل عشرين من سكان الكوكب هم حامل لجين معيب.
16. كم مرة يولد الأطفال المصابين بالتليف الكيسي؟
في أوروبا ، طفل واحد من بين 2000-2500 مولود جديد مصاب بالتليف الكيسي. في روسيا ، يبلغ متوسط معدل الإصابة بالمرض 1: 10000 مولود جديد.
17. إذاالآباء لديهم طفرة جينيةما هو احتمال إنجاب طفل مصاب بالتليف الكيسي؟
إذا كان كلا الوالدين حاملين للجين المتحور ، لكنهما لم يمرضا ، فإن احتمال إنجاب طفل مريض هو 25٪.
18. هل من الممكنتشخيص هذا المرض التواريخ المبكرةحمل المرأة؟
نعم ، في الأسبوع 10-12 من الحمل ، يمكن الكشف عن مرض الجنين. ولكن يجب ألا يغيب عن الأذهان أن التشخيص يتم مع بداية الحمل بالفعل ، وبالتالي ، في حالة النتيجة الإيجابية ، يحتاج الوالدان إلى اتخاذ قرار للحفاظ على الحمل أو إنهائه.
19. ما هو معدل الوفيات بين الأطفال المصابين بالتليف الكيسي؟
بين مرضى التليف الكيسي ، معدل الوفيات مرتفع للغاية: قبل بلوغ سن الرشد ، يموت 50-60٪ من الأطفال.
20. ماذا متوسط مدةالحياة في المرضىتليّف كيسي؟
في جميع أنحاء العالم ، يعد مستوى علاج التليف الكيسي مؤشرًا على تطور الطب الوطني. في الولايات المتحدة والدول الأوروبية ، يتزايد متوسط العمر المتوقع لهؤلاء المرضى كل عام. على هذه اللحظةهذه هي 35-40 سنة من العمر ، ويمكن للأطفال الذين يولدون الآن الاعتماد على حياة أطول. في روسيا ، متوسط العمر المتوقع لمرضى التليف الكيسي أقل بكثير - 20-29 عامًا فقط.
21. هل هناك أي أسس تساعد الأطفال والبالغين المصابين بالتليف الكيسي؟
هناك العديد من المؤسسات التي تعمل مع الأطفال المرضى: Pomogi.Org ، ومؤسسة Creation ، والمؤسسة الخاصة للحياة ، التي أنشأها آباء الأطفال الذين يعانون من التليف الكيسي ، وبرنامج الأكسجين مؤسسة خيرية"دفء القلوب"
22. ما هو الدعم المقدم للمرضى في هذه الصناديق؟
يعد التليف الكيسي أحد أكثرها شيوعًا أمراض وراثيةفي الناس. مع هذا المرض من الغدة الجهاز التنفسيوالجهاز الهضمي وغيرها تشكل مخاطًا كثيفًا جدًا.
يمكن أن يتسبب مرض الرئة بمرور الوقت في انهيار الجانب الأيمن السفلي من القلب (البطين الأيمن).
مضاعفات في الهضم
تليّف كيسييجعل المرضى أكثر عرضة للإصابة بالإسهال. تسد الإفرازات اللزجة قنوات البنكرياس ، مما يمنع إفراز الإنزيمات الضرورية لهضم الدهون والبروتينات. تمنع الإفرازات الجسم من امتصاص الفيتامينات التي تذوب في الدهون (أ ، د ، ه ، ك).
يؤثر التليف الكيسي على البنكرياس ، ولأن هذا العضو يتحكم في مستويات السكر في الدم ، يمكن للأشخاص المصابين بالتليف الكيسي الإصابة بمرض السكري. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن تصبح القناة الصفراوية مسدودة وملتهبة ، مما يؤدي إلى مشاكل في الكبد مثل تليف الكبد.
علاج وعلاج التليف الكيسي
من أجل تقليل أعراض ومضاعفات التليف الكيسي ، يتم استخدام العديد من العلاجات ، وأهدافها الرئيسية هي:
- منع العدوى
- تقليل كمية وإسالة قوام الإفرازات من الرئتين
- تحسن التنفس
- التحكم في السعرات الحرارية و التغذية السليمة
لتحقيق هذه الأهداف ، قد يشمل علاج التليف الكيسي ما يلي:
- مضادات حيوية. الاستعدادات أحدث جيلتعتبر رائعة في مكافحة البكتيريا التي تسبب التهابات الرئة لدى مرضى التليف الكيسي. واحدة من أكثر مشاكل كبيرةاستخدام المضادات الحيوية هو ظهور بكتيريا مقاومة لها علاج بالعقاقير. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن يسبب استخدام المضادات الحيوية على المدى الطويل التهابات فطرية في الفم والحلق والجهاز التنفسي.
- أدوية حال للبلغم. الدواء حال للبلغم يجعل المخاط أرق وبالتالي يحسن فصل البلغم.
- موسعات الشعب الهوائية. يمكن أن يساعد استخدام الأدوية مثل السالبوتامول في الحفاظ على الشعب الهوائية مفتوحة ، مما يشجع على إخراج المخاط والإفرازات.
- تصريف الشعب الهوائية. في المرضى الذين يعانون من التليف الكيسي ، يجب إزالة المخاط يدويًا من الرئتين. غالبًا ما يتم الصرف عن طريق الضرب على الصدر والظهر باليدين. في بعض الأحيان يتم استخدام جهاز كهربائي لهذا الغرض. يمكنك أيضًا ارتداء سترة قابلة للنفخ تنبعث منها اهتزازات عالية التردد. يحتاج معظم البالغين والأطفال الذين يعانون من التليف الكيسي إلى استنزاف الشعب الهوائية مرتين على الأقل يوميًا لمدة 20 دقيقة إلى نصف ساعة.
- العلاج بالإنزيم عن طريق الفم والتغذية السليمة. يمكن أن يؤدي التليف الكيسي إلى سوء التغذية بسبب إنزيمات البنكرياسضروري للهضم لا تصل الأمعاء الدقيقة. لذلك قد يحتاج الأشخاص المصابون بالتليف الكيسي إلى سعرات حرارية أكثر من الأشخاص المصابين الأشخاص الأصحاء. سيساعدك النظام الغذائي عالي السعرات والفيتامينات القابلة للذوبان في الماء والحبوب التي تحتوي على إنزيمات البنكرياس على عدم إنقاص الوزن أو حتى زيادة الوزن.
- زرع الرئة. قد يوصي الطبيب بزراعة الرئة إذا كانت هناك مشاكل خطيرة في التنفس ، أو مضاعفات رئوية مهددة للحياة ، أو إذا طورت البكتيريا مقاومة للمضادات الحيوية المستخدمة.
- المسكنات. قد يبطئ الإيبوبروفين من تدمير الرئتين لدى بعض الأطفال المصابين بالتليف الكيسي.
نمط حياة الأشخاص المصابين بالتليف الكيسي
إذا كان طفلك يعاني من التليف الكيسي ، فإن أحد أفضل الأشياء التي يمكنك القيام بها هو أن تتعلم قدر ما تستطيع عن هذا المرض. النظام الغذائي والعلاج و التشخيص المبكرالالتهابات مهمة جدا.
كما هو الحال مع المرضى البالغين ، من المهم إجراء عمليات "طرقية" يومية لإزالة المخاط من رئتي الطفل. يمكن للطبيب أو أخصائي أمراض الرئة تقديم المشورة أفضل طريقةلهذا الإجراء المهم للغاية.
- احذر من التطعيمات. بالإضافة إلى اللقاحات العادية ، احصل أيضًا على لقاح ضد عدوى المكورات الرئويةوالانفلونزا. لا يؤثر التليف الكيسي الجهاز المناعيولكنه يجعل الأطفال أكثر عرضة للإصابة بالمضاعفات.
- شجع طفلك على أن يعيش حياة طبيعية. تعتبر التمارين البدنية ذات أهمية قصوى للأشخاص من أي عمر يعانون من التليف الكيسي. عادي تمرين جسديتساعد في طرد المخاط من الجهاز التنفسيويقوي القلب والرئتين.
- تأكد من أن طفلك يتابع حمية صحية . تحدث عن تغذية الطفل طبيب الأسرةأو مع اختصاصي تغذية.
- يستخدم المكملات الغذائية . أعط طفلك المكملات مع الفيتامينات التي تذوب في الدهونوإنزيمات البنكرياس.
- انظر الى ان الطفل شربت الكثير من السوائل- سوف يساعد على ترقيق المخاط. هذا مهم بشكل خاص خلال فصل الصيف عندما يكون الأطفال أكثر نشاطًا ويميلون إلى فقدان الكثير من السوائل.
- لا تدخنفي المنزل وحتى في السيارة ، ولا تسمح للآخرين بالتدخين في وجود طفلك. التدخين السلبي ضار للجميع ، لكن الأشخاص المصابين بالتليف الكيسي يتأثرون بشكل خاص.
- تذكر أن اغسل يديك دائما. علمي جميع أفراد أسرتك غسل أيديهم قبل الأكل ، وبعد استخدام المرحاض ، وعندما يعودون إلى المنزل من العمل أو المدرسة. غسل اليدين هو أفضل طريقة للوقاية من العدوى.
في التليف الكيسي ، من المهم إضافة البروتين والسعرات الحرارية إلى النظام الغذائي. بعد الاستشارة الطبية ، يمكنك أيضًا تناول فيتامينات متعددة إضافية تحتوي على فيتامينات أ ، د ، هـ ، ك.
الإنزيمات والأملاح المعدنية
يجب على جميع مرضى التليف الكيسي تناول إنزيمات البنكرياس. تساعد هذه الإنزيمات الجسم على استقلاب الدهون والبروتينات.
قد يحتاج الأشخاص الذين يعيشون في مناخات حارة إلى القليل من ملح الطعام الإضافي.
عادات الاكل
- تناول الطعام عندما يكون لديك شهية. هذا يعني أنه من الأفضل تناول عدة وجبات صغيرة على مدار اليوم.
- احرص دائمًا على توفير مجموعة متنوعة من الوجبات الخفيفة المغذية. حاول أن تأكل شيئًا كل ساعة.
- حاول أن تأكل بانتظامحتى لو كانت مجرد رشفات قليلة.
- أضف الجبن المبشورفي الحساء والصلصات والفطائر والخضروات والبطاطا المسلوقة والأرز والمعكرونة أو الزلابية.
- استخدم الحليب الخالي من الدسمقشدة أو حليب منزوع الدسم جزئيًا أو مدعم للطبخ أو للشرب فقط.
- أضف السكر إلى العصائر أو الشوكولاتة الساخنة. عند تناول الحبوب ، حاول إضافة الزبيب أو التمر أو المكسرات.