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El síndrome de Zollinger-Ellison es del desarrollo. Síntomas y tratamiento del síndrome de Zollinger-Ellison. Otras enfermedades del grupo Enfermedades del tracto gastrointestinal

El síndrome de Zollinger-Ellison es un complejo de síntomas caracterizado por la manifestación clínica de los tres componentes principales de esta condición patológica. El primer componente de este síndrome es la hipersecreción gástrica. El segundo incluye la presencia en lugares no característicos de úlceras pépticas del estómago, causadas por una alta acidez. jugo gastrico. El tercer componente es el gastrinoma, una formación tumoral que produce gastrina, a menudo localizada en el páncreas, en casos más raros, en el duodeno, el estómago, el hígado, los ganglios linfáticos, el corazón y muchos otros órganos internos. Es al gastrinoma al que se le atribuye la principal causa de este síndrome.

Los especialistas médicos clasifican el síndrome de Zollinger-Ellison entre las enfermedades más peligrosas que no siempre son susceptibles de tratamiento conservador y metodos quirurgicos tratamiento.

Clasificación de enfermedades

El síndrome de Zollinger-Ellison se clasifica según el coeficiente cuantitativo de los gastrinomas disponibles, así como según su localización.

Según el coeficiente cuantitativo, se distinguen los gastrinomas únicos (solitarios) y múltiples.

Según la ubicación, existen tres tipos principales de tumores productores de gastrina:

gastrinoma del páncreas (puede afectar tanto el cuerpo del órgano como su cabeza, cola);
gastrinoma del estómago;
gastrinoma duodenal.

También vale la pena señalar que este tumor es benigno y maligno. Los médicos señalan que en la mayoría de los casos se trata de un tumor benigno que se diagnostica, sin embargo, también advierten que en ausencia de su tratamiento oportuno, un gastrinoma puede degenerar en un tumor maligno de difícil tratamiento.

Síntomas de la enfermedad

Los síntomas principales del síndrome de Zollinger-Ellison son generalmente similares a los síntomas principales úlcera péptica estómago y duodeno 12. Muy a menudo, este síndrome se manifiesta en forma de:

dolor intenso en la parte superior del abdomen (por lo general, estos dolores aumentan después de las comidas, pero también pueden ser bastante agudos con el estómago vacío);
trastornos digestivos (la mayoría de los pacientes a lo largo del curso de la enfermedad tienen diarrea regular, acompañada de la aparición de esteatorrea, sangrado intestinal, náuseas, vómitos, mareos);
acidez estomacal, eructos agrios, ardor severo detrás del esternón;
una pérdida brusca del peso corporal total (generalmente pérdida de peso rápida con este síndrome por falta de apetito y diarrea persistente).

Para diferenciar correctamente los síntomas que se manifiestan del gastrinoma de los síntomas principales de diversas enfermedades del tracto gastrointestinal, es necesario urgentemente someterse a una amplia gama de procedimientos de diagnóstico especiales para diagnosticar con precisión el síndrome de Zollinger-Ellison.

Diagnóstico de la enfermedad

El síndrome de Zollinger-Ellison generalmente se diagnostica con examen completo paciente, mediante una minuciosa anamnesis, examen físico y análisis de laboratorio investigación instrumental.

Al recopilar una anamnesis, el médico le pregunta al paciente en detalle sobre los síntomas que se manifiestan de la enfermedad, sobre la presencia de varias enfermedades del tracto gastrointestinal previamente diagnosticadas que pueden provocar la aparición de gastrinoma, etc.

En el examen físico Atención especial dado a las características del color piel(palidez excesiva o coloración ictérica de la piel), así como la presencia de manifestaciones dolorosas en la región epigástrica. Si se encuentra un hígado agrandado, esto a menudo indica la presencia de metástasis en este órgano.

Durante un examen instrumental y de laboratorio, se asigna al paciente para pasar una serie extensa Pruebas de laboratorio y el paso de estudios instrumentales, tales como:

análisis para determinar el nivel de gastrina en la sangre;
prueba de secretina;
prueba de producción de ácido gástrico;
prueba para la presencia de H.pylori;
esofagogastroduodenoscopia;
gammagrafía;
resonancia magnética, tomografía computarizada;
radiografía;
angiografía, ultrasonido.

Después de recibir y analizar los resultados de todos los procedimientos de diagnóstico anteriores, los médicos pasan a la etapa de determinar la forma más racional de tratar la enfermedad identificada.

Principios básicos del tratamiento.

El tratamiento del síndrome de Zollinger-Ellison tiene tres objetivos principales:

mejorar el pronóstico global de vida del paciente;
prevención del desarrollo de metástasis;
prevención de complicaciones graves.

En la mayoría de los casos, el tratamiento del síndrome de Zollinger-Ellison se realiza de forma conservadora mediante terapia de drogas sin embargo, en algunos casos, los médicos también pueden recurrir a la cirugía.

La terapia médica para el gastrinoma implica tratamiento sintomático destinado a normalizar la secreción y la cicatrización de las lesiones erosivas y ulcerativas existentes. Generalmente tratamiento medicinal la enfermedad es controlada por inhibidores bomba de protones, bloqueadores de los receptores de histamina H2, octreótido y quimioterapia (en presencia de metástasis tumorales a otros órganos y tejidos).

El tratamiento quirúrgico del síndrome en cuestión consiste en la extirpación de un tumor potencialmente maligno formación de tumores, es decir, gastrinoma existente. Los médicos señalan que esta especie El tratamiento es el más efectivo, sin embargo, rara vez se usa debido a que en la mayoría de los pacientes en el momento de la detección del tumor, también se detecta la presencia de metástasis en varios órganos, lo que obviamente determina la inutilidad de la intervención quirúrgica.

En general, los expertos médicos tienden a creer que con la detección oportuna de gastrinoma, el pronóstico de vida del paciente es bastante favorable. Como regla general, el crecimiento y el proceso de metástasis de un tumor desarrollado son bastante lentos, lo que significa que, sujeto a un tratamiento oportuno, es posible no solo salvar al paciente de la muerte, sino también prolongar y facilitar significativamente su vida.

Síndrome de Zollinger-Ellison: es un complejo completo de síntomas que ocurren en el contexto de nivel alto gastrina en la sangre, que es producida por una neoplasia hormonalmente activa. A menudo, el tumor se forma en el páncreas, pero puede formarse en el duodeno 12. Un rasgo característico de dicho tumor es que casi siempre es benigno, pero puede transformarse en oncología y hacer metástasis en los órganos internos cercanos.

En la actualidad, el mecanismo de desarrollo de tal dolencia aún no se ha estudiado completamente. Sin embargo, los médicos argumentan que tal complejo de síntomas se diagnostica varias veces más en hombres que en mujeres. El grupo de riesgo está formado por personas de veinte a cincuenta años, pero no se excluye la posibilidad de aparición de la enfermedad en niños.

No hay manifestaciones características del cuadro clínico en tal enfermedad. A menudo, el gastrinoma se expresa en dolor intenso, diarrea profusa y otros síntomas característicos de otras dolencias gastrointestinales.

El diagnóstico se basa en una amplia gama de exámenes tanto instrumentales como de laboratorio. El tratamiento de dicho trastorno es complejo y consiste en la implementación de una intervención quirúrgica junto con la toma de medicamentos.

Etiología

Hasta la fecha, los gastroenterólogos no han dilucidado por completo las causas y el mecanismo de formación de gastrina. Sin embargo, se han identificado varios factores predisponentes:

herencia cargada: los médicos notaron que tal dolencia puede transmitirse de madre a hijo;
semejante enfermedad genética como neoplasia endocrina múltiple tipo 1. Este trastorno combina la formación de numerosos pequeños tumores sin una localización clara en el órgano afectado y úlceras pépticas en intestino delgado, en particular en el duodeno y el intestino delgado;
hiperplasia de las células productoras de gastrina del estómago en su antro. Con tal enfermedad, la liberación de gastrina no está regulada de ninguna manera, lo que provoca una hipergastrinemia descontrolada.

Los gastrinomas son nódulos únicos o múltiples de color rojo oscuro. son redondas o forma oval, consistencia densa y pequeños volúmenes: no más de dos centímetros.

Clasificación

Solo existe una clasificación de dicho trastorno, según la ubicación del tumor productor de gastrina. Por lo tanto, la enfermedad puede afectar:

páncreas - en 85%;
antro del estómago - en 10%;
duodeno - menos del 5%;
órganos extremadamente raros como el bazo y el hígado, la vesícula biliar, el epiplón y los ovarios.

El gastrinoma del páncreas, a su vez, puede involucrar proceso patológico:

cabeza;
cuerpo;
la cola de este órgano.

Las dos últimas ubicaciones son las más comunes.

Síntomas

Durante el diagnóstico del síndrome de Zollinger-Ellison se detecta úlcera péptica de duodeno o estómago resistente al tratamiento antiulceroso. De esto se deduce que tal enfermedad no tiene prácticamente signos externos. Sin embargo, los síntomas del síndrome de Zollinger-Ellison incluyen:

Síndrome de dolor de alta intensidad en la parte superior del abdomen. Este síntoma se expresa en la gran mayoría de los pacientes, es decir, en los hombres. La fuerza del dolor aumenta después de una comida, como con la aparición de úlceras profundas en el estómago, o inmediatamente después de dormir, con el estómago vacío, que es típico de la úlcera duodenal;
violación de las heces, que se manifiesta en diarrea: un síntoma de tal dolencia es característico del sexo débil. En la mayoría de los casos, es la única expresión del cuadro clínico. Al mismo tiempo, las masas de heces se distinguen por su abundancia, consistencia acuosa y presencia de partículas. comida sin digerir y gordo;
acidez estomacal y ardor en la región retroesternal: estos signos a menudo se confunden con ERGE;
eructos con un olor desagradable.

Los médicos también identifican varios síntomas más raros de gastrinoma:

episodios de náuseas y vómitos;
hemorragias internas;
una disminución significativa en el peso corporal como respuesta del cuerpo a la diarrea profusa. A menudo, tal signo indica malignidad de un tumor productor de gastrina;
palidez o amarillez de la piel.

Diagnóstico

Para establecer un diagnóstico definitivo, un una amplia gama laboratorio- medidas diagnósticas, que se debe a la similitud de dicho trastorno con otras enfermedades de los órganos. sistema digestivo.

El diagnóstico primario tiene como objetivo realizar:

estudio detallado del paciente;
familiarización del médico con el historial médico y la anamnesis de la vida del paciente;
un examen físico completo, que necesariamente debe incluir la palpación del abdomen.

Esto es lo que permitirá al gastroenterólogo conocer mejor los factores de formación, presencia e intensidad de los síntomas de tal enfermedad.

Las técnicas de diagnóstico de laboratorio incluyen:

generales y análisis bioquímico sangre;
análisis clínicos de orina;
examinación microscópica heces- prestando atención a la consistencia y cantidad de grasa en las heces;
determinación de la concentración de gastrina en la sangre;
realización de pruebas de secretina y calcio;
Prueba de aliento para detectar la bacteria Helicobacter pylori.

Sin embargo, los más valiosos son los métodos de diagnóstico instrumental del síndrome de Zollinger-Ellison, como:

FEGDS: para el examen y evaluación del estado de la superficie interna de la capa mucosa del esófago, el estómago y la sección inicial del duodeno 12;
una biopsia es una recolección de una pequeña parte del órgano afectado, que se lleva a cabo durante el procedimiento anterior. La necesidad de una biopsia es para determinar el curso maligno o benigno de la enfermedad;
ultrasonido de organos cavidad abdominal- para confirmar la localización de la formación de un tumor productor de gastrina;
TC y RM.

Para establecer el diagnóstico correcto utilizando las medidas de diagnóstico anteriores, el gastroenterólogo debe diferenciar el gastrinoma con las siguientes dolencias:

úlceras divisiones superiores Tracto gastrointestinal, que están escasamente cicatrizados y con frecuencia recurren;
enfermedad celíaca;
maligno o tumores benignos intestino delgado;
gastritis.

Tratamiento

El tratamiento farmacológico del síndrome de Zollinger-Ellison tiene como objetivo reducir la producción de contenido gástrico ácido, lo que se puede lograr tomando:

bloqueadores de los receptores de histamina H2, IBP;
M-colinolíticos selectivos.

Ante la ineficacia de la terapia conservadora, recurren al tratamiento quirúrgico, que se realiza de varias formas:

extirpación completa del tumor. Sin embargo, debido al hecho de que las metástasis se detectan durante la operación, la curación completa con la ayuda de una táctica operable de este tipo se logra solo en cada tercer paciente con un diagnóstico similar;
escisión del estómago con vagotomía selectiva y piloroplastia: tiene baja eficiencia, porque las úlceras pueden ser propensas a la recurrencia;
gastrectomía total: está indicada solo con el desarrollo de complicaciones.

En los casos en que el gastrinoma se ha vuelto maligno, así como en aquellas condiciones del paciente en las que la operación es imposible, se usa quimioterapia.

Complicaciones

Dado que las úlceras en el síndrome de Zollinger-Ellison son resistentes a la terapia antiulcerosa estándar, muy a menudo son propensas a desarrollar complicaciones que pueden poner en peligro la vida del paciente. Éstas incluyen:

perforación de úlcera;
peritonitis difusa;
la formación de estenosis;
hemorragias;
pérdida de peso hasta el grado extremo de agotamiento;
violación del funcionamiento del corazón;
diseminación de metástasis de gastrinoma a órganos internos regionales;
compresión de las vías biliares.

Prevención

específico medidas preventivas de la formación del síndrome de Zollinger-Ellison no existe. Sin embargo, las personas deben cumplir con reglas tales como:

correcto y dieta equilibrada- esto significa minimizar el consumo de alimentos grasos y picantes, carnes ahumadas y comidas rápidas, bebidas carbonatadas y café;
abandonar por completo malos hábitos;
evitar tanto como sea posible situaciones estresantes Y tensión nerviosa;
someterse regularmente a exámenes por un gastroenterólogo.

El pronóstico de esta enfermedad es sólo ligeramente mejor que con otras neoplasmas malignos. Supervivencia a cinco años en presencia de metástasis alcanza el 50-80%, después Tratamiento quirúrgico – 70–80%.

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El síndrome de Zollinger-Ellison es una condición patológica del páncreas en la que se forma un tumor en los islotes de Langerhans. Se llama gastrinoma. A pesar de que la enfermedad es rara, aún necesita saber sobre ella, porque está llena de peligros mortales.

¿Lo que es?

Un tumor en el páncreas aumenta la secreción de la hormona gastrina, lo que aumenta el número de células estomacales encargadas de la producción de ácido, que interviene en la digestión de los alimentos. Normalmente, siempre se produce gastrina, pero en una cantidad estrictamente limitada. La hormona aumenta la secreción de ácido, mientras que una cantidad suficiente es una señal de parada para la producción de la hormona. En el síndrome de Zollinger-Ellison, este proceso no está controlado: la gastrina provoca un exceso de jugo gástrico que, a su vez, afecta la cantidad de gastrina. Se forma un círculo vicioso.

El ácido clorhídrico en una cantidad normal es completamente inofensivo, pero su presencia constante en el ambiente interno conduce a la formación de úlceras.

Estas úlceras tienen varias características desagradables:

causar diarrea persistente
casi intratable;
tienden a reaparecer después de la terapia.

El gastrinoma no siempre se encuentra en el páncreas. A veces, elige otra ubicación: el estómago, el duodeno o los ganglios linfáticos ubicados cerca del páncreas.

Anatómicamente, el tumor tiene la forma de nódulos conectados de color rojo, amarillo o color gris. El grupo de nódulos es casi siempre redondo y denso. El tamaño de la neoplasia varía de 1-3 mm a 1-3 cm.

¿Por qué se produce la enfermedad?

La enfermedad lleva el nombre de los científicos que la descubrieron y describieron por primera vez: Zollinger y Ellison. Se dieron cuenta de que el paciente tenía úlceras que no cicatrizan en el tracto gastrointestinal superior, la acidez del jugo gástrico aumenta y se ha formado un tumor en el islote pancreático. Entre estas manifestaciones clínicas lograron establecer una relación causal, por lo que la patología lleva su nombre.

Es cierto que desde el descubrimiento de la enfermedad, aún no ha sido posible establecer la causa exacta de la aparición del tumor. Existe la opinión de que hay un factor genético: predisposición hereditaria o mutaciones genéticas. Los expertos también llaman a las personas que están en riesgo de tener el síndrome de Zollinger-Ellison:

personas mayores (a partir de 60 años);
fumadores;
personas que son diagnosticadas diabetes o pancreatitis crónica;
personas obesas;
Amantes de la comida rápida y no partidarios de una nutrición adecuada.

¿A qué prestar atención?

Peligro lesión tumoral páncreas es que es difícil de notar en primeras etapas. El único característica- diarrea frecuente, pero la gente tiende a responder a este síntoma tomando pastillas para la diarrea en lugar de ir al médico. Aunque es el tratamiento oportuno al hospital que aumenta las posibilidades de recuperación.

Sin embargo, si se ha pasado por alto el síntoma principal de la enfermedad, a medida que avanza, aparecerán otros síntomas, la mayoría de los cuales están asociados con el sistema digestivo.

Los pacientes se quejan de dolor en la parte superior del abdomen que no desaparece después de tomar analgésicos y antiespasmódicos, acidez estomacal, eructos, falta de apetito, náuseas, vómitos, ardor en el pecho después o durante las comidas, deposiciones acuosas frecuentes, pérdida de peso. Dichos síntomas son característicos de casi cualquier enfermedad del tracto gastrointestinal, por lo tanto, para hacer un diagnóstico, debe someterse a un examen.

Posibles consecuencias

Por supuesto, puede ignorar todas estas alarmas, pero entonces existe el riesgo de encontrarse con condiciones más graves:

perforación de la úlcera;
Peritonitis;
Propagación de metástasis;
hemorragia interna;
Proceso adhesivo dentro del cuerpo;
Recaída de la condición después del tratamiento;
Estrechamiento del órgano debido a la cicatrización;
Violación del corazón;
Agotamiento del cuerpo.

Otro matiz: en el 50% de los pacientes, el único síntoma de la enfermedad es la diarrea, por lo que debe pensar en una visita a la clínica.

Diagnóstico

El diagnóstico oportuno y la terapia competente, prescrita por un gastroenterólogo especialista, pueden prevenir el desarrollo de complicaciones. Para empezar se realiza un examen visual, se palpa el estómago, pero sin instrumentos y métodos de laboratorio examen no es suficiente.

La sangre y el jugo gástrico del paciente se envían para su análisis. La concentración de la hormona gastrina en la sangre merece una atención especial: si hay mucha, ya se puede hacer una suposición sobre el desarrollo del síndrome de Zollinger-Ellison. Si al mismo tiempo la acidez del jugo gástrico está por encima de la norma, es posible hablar con más confianza sobre la presencia de un proceso ulceroso.

Distinguir la enfermedad de Zollinger-Ellison de una úlcera duodenal permite el análisis de heces, sangre, orina y examen citológico. Un indicador es la presencia en el cuerpo de la bacteria Helicobacter pylori.

Además, se aplican estudios instrumentales: endoscopia, radiografía del estómago, tomografía computarizada, resonancia magnética y angiografía. Si se encuentra un tumor, debe asegurarse de que no haya metástasis. Para esto, se prescriben métodos de diagnóstico instrumentales específicos.

Terapia

El tratamiento se lleva a cabo en caso de emergencia en modo estacionario. La dieta se corrige, se asigna dieta especial se seleccionan los medicamentos. En la mayoría de los casos se recomienda extirpación quirúrgica tumores: es la operación que aumenta la probabilidad de un resultado favorable.

El pronóstico depende de muchos factores:

el grado de abandono de la enfermedad;
localización del tumor;
eficacia del tratamiento.

El acceso oportuno al médico juega un papel muy importante. Si se han formado metástasis en los órganos internos, el pronóstico es malo. Como regla general, al contactar a un médico a tiempo, el paciente asegura su vida durante al menos 5 años.

Después del tratamiento, tendrá que ajustar su estilo de vida. Un especial nutrición médica requiere seguimiento regular con un gastroenterólogo. Los malos hábitos y el estrés frecuente son factores que provocan una recaída de la enfermedad.

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El síndrome de Zollinger-Ellison es una enfermedad gastroenterológica bastante rara que ocurre en cuatro personas de un millón de personas. El principal grupo de riesgo son las personas en edad laboral. En la actualidad, no se han establecido las causas de la neoplasia productora de gastrina, que a menudo tiene un curso benigno. Sin embargo, los médicos identifican algunos de los factores predisponentes más probables.

La enfermedad tiene síntomas inespecíficos, lo que dificulta su diagnóstico. Se considera que los principales signos clínicos se encuentran en el área del estómago y una violación del acto de defecación y hemorragias internas.

El diagnóstico de gastrinoma se basa en la determinación del nivel de gastrina y una amplia gama de exámenes instrumentales del paciente. El tratamiento es muy a menudo complejo, es decir, a la par con operación quirúrgica se requiere medicación.

Etiología

La patología recibió un nombre similar según los nombres de los científicos que la describieron por primera vez. curso clínico. Cabe señalar que hoy en día no existen razones conocidas desarrollo de un tumor que secreta un gran número de gastrina, que es una sustancia biológicamente activa que tiene un efecto regulador sobre la secreción de jugo gástrico.

Sin embargo, en el contexto de numerosos estudios científicos realizados en el campo de la gastroenterología, se han conocido una serie de factores predisponentes que aumentan en gran medida la probabilidad de desarrollar dicha dolencia. Éstas incluyen:

herencia agobiada;
disfunción orgánica sistema endocrino, en particular las glándulas suprarrenales y pituitarias;
hiperplasia glándulas paratiroides;
la presencia de neoplasias ulcerativas en el intestino delgado o duodeno;
ingestión constante de una gran cantidad de contenido gástrico ácido en los intestinos;
tumores benignos o malignos con localización en la glándula pituitaria;
dismotilidad o un proceso inflamatorio en el intestino delgado;
Secreción abundante de bicarbonatos pancreáticos.

Además, se supone que la etiología de dicha enfermedad radica en la neoplasia endocrina múltiple del primer tipo. Esta condición se caracteriza por el hecho de que una persona tiene la presencia simultánea de adenomatosis endocrina y úlceras pépticas del intestino delgado.

En cualquier caso, un gastrinoma es una neoplasia que presenta:

redondo u ovalado;
tono rojo oscuro;
volúmenes de dos milímetros a dos centímetros.

El tumor se caracteriza por un crecimiento lento y un curso benigno. Sin embargo, en cada tercer paciente con un diagnóstico similar, se produce malignidad de la formación. Las metástasis más comunes son:

regional Los ganglios linfáticos;
hígado y bazo;
cavidad abdominal y mediastino;
cubierta de piel

Clasificación

Dependiendo del número de neoplasias, los gastrinomas son:

soltero o solitario- se diagnostican en aproximadamente el 70% de los casos;
múltiple- ocurren en cada cuarto paciente que solicitó ayuda calificada debido a la presencia de un tumor productor de gastrina.

Por separado, vale la pena destacar la hipergastrinemia: esta afección es extremadamente rara y se desarrolla en el contexto de la presencia de neoplasias en las glándulas suprarrenales, el esófago o los riñones.

Dependiendo de la ubicación, hay:

el gastrinoma del páncreas es el foco más común de educación, que afecta casi por igual a la cabeza, el cuerpo y la cola de este órgano;
gastrinoma duodenal;
gastrinoma del estómago.

En muy raras ocasiones, el tumor se presenta en el hígado y el bazo, así como en los ganglios linfáticos peripancreáticos.

Síntomas

Con el síndrome de Zollinger-Ellison, a menudo se detecta una fuga o tiene focos atípicos y no responde a la terapia antiulcerosa estándar.

Es por esta razón que la base del cuadro clínico son los siguientes síntomas:

dolor constante en la parte superior del abdomen que ocurre independientemente del proceso de alimentación. Este síntoma es más común en los hombres;
violación del acto de defecación, que se expresa en la consistencia líquida de las heces, muy a menudo actúa como la única manifestación de gastrinoma y es más característica de las representantes femeninas;
malestar y ardor en la región retroesternal;
acidez estomacal y eructos con un olor agrio desagradable como GERD;
- se detectan durante el examen instrumental del paciente.

Los síntomas más raros del gastrinoma son:

episodios de náuseas que terminan en vómitos;
piel pálida;
pérdida de peso: a menudo ocurre en el contexto de una diarrea profusa, con menos frecuencia indica malignidad del tumor;
defectos superficiales de los dientes;
amarillez de la piel y membranas mucosas visibles;
la formación de estenosis que conducen al estrechamiento del esófago.

Vale la pena señalar que todos los síntomas anteriores se observan en niños, solo que se expresan con un mayor grado de intensidad.

Diagnóstico

La dificultad para establecer el diagnóstico correcto se debe a que cuadro clinico enmascarado detrás de los síntomas de una lesión ulcerativa común del duodeno o del estómago.

De esto se deduce que el diagnóstico debe incluir una amplia variedad de exámenes de laboratorio e instrumentales, que están precedidos por tales manipulaciones realizadas personalmente por un gastroenterólogo:

estudiar el historial médico no solo del paciente, sino también de su familia inmediata, para buscar dolencias gastrointestinales crónicas o el hecho de diagnosticar una enfermedad similar en familiares;
recopilación de la historia de vida del paciente;
un examen físico completo dirigido a la palpación de la pared anterior de la cavidad abdominal; en algunos casos, la naturaleza del dolor puede indicar la localización de un gastrinoma;
una encuesta detallada de una persona: para evaluar la gravedad y la primera vez que aparecen los síntomas.

Los estudios de laboratorio se limitan a la aplicación de:

análisis de sangre clínico general: para identificar una posible anemia, que puede ocurrir en el contexto de una hemorragia en el tracto gastrointestinal;

análisis de sangre bioquímico: para evaluar el contenido de gastrina;
una prueba que determina el volumen de secreción del contenido gástrico y su acidez;
prueba con secretina: esta sustancia se administra al paciente con el estómago vacío y se controla el contenido de gastrina.

El diagnóstico instrumental del síndrome de Zollinger-Ellison implica:

EFGDS: con la implementación obligatoria de una biopsia, que determinará la estructura de las células y tejidos de la neoplasia y posiblemente indicará su malignidad;
Ultrasonido de los órganos abdominales;
angiografía abdominal selectiva;
Tomografía computarizada y resonancia magnética del sistema digestivo: para confirmar la localización de un tumor productor de gastrina y detectar metástasis.

Durante el diagnóstico, el gastrinoma debe diferenciarse de tales dolencias:

cicatrices duras o úlceras a menudo recurrentes;
neoplasias intestino delgado;
hipergastrinemia durante el curso de cualquiera, o deficiencia de B12.

Tratamiento

Es posible deshacerse por completo de la neoplasia con la ayuda de tales metodo radical terapia, como la cirugía. Cuando se detectan metástasis, la efectividad de este método para tratar el síndrome de Zollinger-Ellison es solo del 30%.

Como terapia conservadora, se utilizan sustancias medicinales que tienen como objetivo reducir la secreción. de ácido clorhídrico, En particular:

bloqueadores de los receptores H2;

Recepción altas dosis dichos medicamentos se pueden prescribir al paciente de por vida.

Dependiendo de la ubicación cirugía se puede hacer por los siguientes métodos:

diafanoscopia de fibra óptica del duodeno;
duodenotomía lateral con escisión de la mucosa duodenal;
resección completa o parcial del estómago;
vagotomía selectiva proximal;
piloroplastia;
gastrectomía total.

La quimioterapia se usa para el gastrinoma inoperable o en casos de su malignidad.

Complicaciones

Los síntomas y el tratamiento del síndrome de Zollinger-Ellison son dos factores fundamentales que provocan el desarrollo de complicaciones, a saber, ignorar los signos y la inadecuación de la terapia.

Por lo tanto, las consecuencias del gastrinoma incluyen:

perforación úlceras duodenales o estómago, lo que puede conducir a;
estrechamiento de la luz del esófago;
hemorragias en el tracto gastrointestinal, que conducen a la anemia;
una disminución significativa del peso corporal, hasta un grado extremo de agotamiento;
malignidad y metástasis del tumor;
compresión de neoplasias conductos biliares, que puede causar ;
disfunción del corazón.

Prevención y pronóstico

abandonar por completo los malos hábitos;
evitar psico-emocional;
comer bien y racionalmente;
tratar oportunamente las dolencias del tracto gastrointestinal y el sistema endocrino, lo que provoca la formación de un tumor productor de gastrina;
varias veces al año para someterse a exámenes por un gastroenterólogo.

El pronóstico del gastrinoma es relativamente favorable, lo que se debe al lento crecimiento de la neoplasia. La supervivencia a cinco años, incluso en presencia de metástasis, varía del 50 al 80%. Después de la cirugía radical, la recuperación sin recurrencia ocurre en alrededor del 70% de los casos.

La muerte del paciente puede ser causada no tanto por gastrinoma como por complicaciones de úlcera péptica.

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El síndrome de Zollinger-Ellison se caracteriza por la aparición de una neoplasia hormonalmente activa del páncreas o duodeno, que produce gastrina y provoca la aparición de úlceras duodenales y pépticas. En este artículo, le presentaremos las causas, manifestaciones, posibles complicaciones, pronósticos, métodos de diagnóstico y tratamiento del síndrome de Zollinger-Ellison. Esta información ayudará a sospechar la aparición de los primeros síntomas. enfermedad peligrosa, que son muy similares a los signos de una úlcera péptica, y tomará la decisión correcta sobre la necesidad de un tratamiento por parte de un especialista.

Esta enfermedad fue descrita por primera vez por Zollinger y Ellison en 1955 en dos pacientes que presentaban úlceras en las partes superiores de difícil cicatrización. tubo digestivo. Además, debido al aumento de la acidez, los pacientes tenían diarrea y un tumor estaba presente en los islotes pancreáticos. Las células de esta neoplasia secretan una gran cantidad de gastrina (biológicamente Substancia activa afectando la producción de jugo gástrico y funciones fisiológicas estómago), y el tumor se denominó gastrinoma. Más tarde, la enfermedad recibió el nombre de los médicos que la describieron.

Algunas estadísticas

El síndrome de Zollinger-Ellison se caracteriza por la aparición de un tumor en el páncreas que produce la hormona gastrina.

En el 85-90% de los casos, la formación comienza su crecimiento a partir de las células de la cabeza o la cola del páncreas, y en aproximadamente el 10-15% de los pacientes, el tumor se localiza en el duodeno inferior o en los ganglios linfáticos peripancreáticos. En raras ocasiones, los gastrinomas se forman en el estómago, el bazo o el hígado.

En la mayoría de los casos, estos tumores crecen lentamente, pero en aproximadamente el 60-90% se vuelven malignos. Pueden hacer metástasis en los ganglios linfáticos regionales, el mediastino, el bazo y el hígado. Los tamaños de los gastrinomas pueden alcanzar los 0,2-2 cm y, en casos raros, 5 o más centímetros.

El síndrome de Zollinger-Ellison se detecta con relativa poca frecuencia, en 1-4 pacientes de 1 millón de habitantes por año. Los expertos señalan que, al principio, esta enfermedad a menudo se disfraza de úlcera péptica común y en el 90-95% de los pacientes se encuentran úlceras pépticas múltiples, cuya aparición es provocada por la producción excesiva de ácido clorhídrico. Esta dolencia puede desarrollarse en personas de cualquier edad (normalmente en personas de 20 a 50 años) y suele detectarse en hombres.

Causas

Hasta el momento, los científicos no han podido establecer los verdaderos factores que provocan el desarrollo del síndrome de Zollinger-Ellison.

El motivo principal del desarrollo de la enfermedad está asociado a la liberación constante e incontrolada de grandes volúmenes de gastrina producida por la neoplasia que ha aparecido.
Aproximadamente el 25% de los pacientes con esta enfermedad tienen adenomatosis endocrina múltiple tipo I, que se acompaña de daño no solo en los tejidos pancreáticos, sino también en otras glándulas (tiroides, paratiroides, hipófisis y glándulas suprarrenales).
En algunos pacientes, el desarrollo del síndrome se asocia con hiperplasia de las células G productoras de gastrina ubicadas en el antro del estómago.
Además, hay sugerencias sobre la posible naturaleza genética de esta enfermedad, cuando factores hereditarios se transmiten de madre a hijos.

Síntomas

Con el síndrome de Zollinger-Ellison, el paciente desarrolla signos característicos de. El dolor resultante puede tener una localización atípica, es persistente y, a menudo, responde mal al tratamiento antiulceroso convencional.

Por lo general, los pacientes se quejan de un dolor intenso en la parte superior del abdomen. Aparecen después de una comida (como con una úlcera péptica) o con el estómago vacío. En el estudio de las membranas mucosas de estas secciones del tracto digestivo, se revelan úlceras de varias profundidades. Además, tales lesiones pueden causar la perforación de las paredes del duodeno o del estómago y el desarrollo de hemorragia gastrointestinal.

Aproximadamente el 35-60% de los pacientes tienen diarrea, y en algunos pacientes esta manifestación es el único signo del síndrome de Zollinger-Ellison. Las heces se vuelven semiformadas, acuosas y contienen una gran cantidad de grasa y partículas de comida sin digerir.

Combinación síndrome de dolor y observado en la mayoría de los pacientes. Además, los pacientes con síndrome de Zollinger-Ellison pueden presentar las siguientes molestias:

eructos agrios;
sensaciones de ardor detrás del esternón y;
vomitar;
náuseas;
pérdida de peso (con diarrea prolongada).

Aproximadamente el 13% de los pacientes con síndrome de Zollinger-Ellison desarrollan esofagitis grave. En algunos de estos pacientes, posteriormente se pueden formar úlceras pépticas y estenosis del esófago.

El gastrinoma detectado durante los exámenes instrumentales es una formación redondeada nodular de color rojo oscuro con una consistencia densa. Puede ser único o múltiple.

Cuando el gastrinoma es maligno, el paciente desarrolla signos y desarrolla caquexia. Si el tumor hace metástasis, entonces hay síntomas de daño en los ganglios linfáticos regionales, el mediastino, el bazo o el hígado.

Posibles complicaciones

Las úlceras que ocurren con el síndrome de Zollinger-Ellison pueden complicarse con hemorragia gastrointestinal. Esta condición es potencialmente mortal y requiere atención médica inmediata. atención médica.

El síndrome de Zollinger-Ellison puede complicarse por las siguientes condiciones patológicas:

perforación de úlceras y desarrollo de peritonitis;
estenosis del esófago inferior;
pérdida de peso (hasta caquexia);
alteraciones en el funcionamiento del corazón debido a diarrea prolongada, que conduce a una pérdida significativa de potasio;
compresión de los conductos biliares por un tumor, lo que provoca trastornos gastrointestinales e ictericia;
Gastrinoma maligno y sus metástasis.

Diagnóstico

El diagnóstico temprano del síndrome de Zollinger-Ellison a menudo se ve obstaculizado por similitudes manifestaciones clínicas esta enfermedad de úlcera péptica. Un valor diagnóstico importante en tales casos son los siguientes estudios:

un análisis de sangre para los niveles de gastrina sérica;
análisis de jugo gástrico con pruebas funcionales (alimentarias o farmacológicas con secretina y sales de calcio).

Con el síndrome de Zollinger-Ellison, las pruebas del paciente revelan un aumento en los niveles de gastrina a valores de 1000 pg/ml o más y un aumento en el nivel de ácido clorhídrico libre de 4 a 10 veces.

Además de estos investigación de laboratorio se realizan los siguientes analisis:

determinación del nivel de cromogranina A;
pruebas de hormonas (insulina, prolactina, somatotropina, etc.).

Para evaluar la naturaleza de las lesiones. órganos internos se están realizando los siguientes estudios:

Ultrasonido de los órganos abdominales;
angiografía abdominal selectiva para medir el nivel de gastrina en las venas del páncreas;
gammagrafía con análogos de somatostatina marcados con radioisótopos;
gammagrafía ósea con radioisótopos.

Si se sospecha el síndrome de Zollinger-Ellison, un diagnóstico diferencial esta enfermedad con las siguientes enfermedades:

a menudo úlceras recurrentes y de curación prolongada del tracto digestivo superior;
neoplasias del intestino delgado;
hipergastrinemia causada por, o estenosis pilórica.

Tratamiento

Cuando se detecta el síndrome de Zollinger-Ellison, el paciente es hospitalizado en un gastroenterológico o departamento de cirugia. Si el tumor resulta ser maligno, se recomienda el tratamiento del paciente en una clínica de oncología.

terapia conservadora

El tratamiento farmacológico del síndrome de Zollinger-Ellison tiene como objetivo reducir la acidez, prevenir la aparición de nuevas úlceras y curar las úlceras existentes. Para esto, se pueden prescribir al paciente los siguientes grupos de medicamentos:

bloqueadores de histamina H2: famotidina, ranitidina;
inhibidores de la bomba de protones: rabeprazol, lansoprazol, omeprazol, etc .;
m-anticolinérgicos: pirenzepina, clorhidrato de platyfillin;
análogo de estomatostatina - Octreotide.

Para ralentizar el crecimiento del tumor o reducir su tamaño, se pueden prescribir citostáticos: 5-fluorouracilo, doxorrubicina, estreptozocina, etc.

Cirugía

En ausencia de metástasis de gastrinoma, se puede realizar una operación mínimamente invasiva, como diafanoscopía con fibra óptica del duodeno y duodenotomía lateral, seguida de revisión de la membrana mucosa, para extirparla. En mas casos dificiles y si es imposible identificar la localización de la neoplasia, se realiza gastrectomía total o resección del estómago con vagotomía proximal o piloroplastia.

Pronóstico

El pronóstico del síndrome de Zollinger-Ellison es algo mejor que el pronóstico de otros cánceres del sistema digestivo. Este hecho se explica por la tasa de crecimiento relativamente lenta del gastrinoma. Incluso si se detectan metástasis hepáticas, la tasa de supervivencia a 5 años es del 50-80 %, y después de la cirugía radical intervenciones quirurgicas este indicador alcanza el 70-80%. El inicio de la muerte de un paciente con síndrome de Zollinger-Ellison puede ser provocado por graves complicaciones de la úlcera esta enfermedad.

Con qué médico contactar

Si experimenta dolor en el estómago, diarrea, acidez estomacal y eructos, debe comunicarse con un gastroenterólogo. Para hacer un diagnóstico, el médico puede prescribir pruebas de laboratorio para determinar el nivel de gastrina en suero, jugo gástrico, hormonas, etc. Además, se prescribirá al paciente diferentes tipos estudios instrumentales: EGD, rayos X, ultrasonido, resonancia magnética, tomografía computarizada, etc. Si sospecha un gastrinoma maligno, debe consultar a un oncólogo.