Sindrome di Lyell e Stevens Johnson - sintomi e trattamento. Manifestazioni della sindrome di stevens-johnson e metodi di azione terapeutica Cause della sindrome di Lyell

Sindrome di Stevens Johnson- Questa è una grave forma maligna di eritema multiforme, in cui compaiono vesciche sulle mucose degli occhi, della gola, del naso, dei genitali e di altre parti della pelle.

Quando la mucosa degli occhi è danneggiata, appare il dolore. Occhi gonfi, pieni secrezioni purulente nella misura in cui fa aderire le palpebre, le cornee vanno incontro a fibrosi. Quando viene colpita la mucosa della bocca, mangiare diventa difficile, aprire e chiudere la bocca porta a un forte dolore, che provoca la salivazione. La minzione diventa dolorosa e difficile.

Cause della sindrome di Stevens-Johnson.

La causa principale della sindrome di Stevens-Johnson è la comparsa di una reazione allergica all'assunzione di farmaci antibatterici e antibiotici. Recentemente, è stato ipotizzato che questa sindrome ha un meccanismo ereditario in cui la pelle è interessata, così come vasi sanguigni.

Sintomi della sindrome di Stevens-Johnson.

Questa sindrome ha uno sviluppo molto rapido, perché. È reazione allergica tipo veloce. La manifestazione inizia con febbre, dolori muscolari e articolari. Questo stato continua per non più di un giorno. Quindi la mucosa della bocca è interessata sotto forma di difetti della pelle, vesciche di grandi dimensioni, coaguli di sangue coagulato, film bianco grigio, crepe.

I sintomi degli occhi affetti dalla sindrome di Stevens-Johnson sono simili a quelli della congiuntivite. L'unica differenza è che nella sindrome di Stevens-Johnson, l'infiammazione è allergica. La malattia può essere più grave con danni batterici. Sulla congiuntiva dell'occhio possono comparire piccole ulcere e difetti, che porteranno all'infiammazione della cornea e delle sezioni posteriori (vasi, retina, ecc.).

La sindrome può essere localizzata nel sito degli organi genitali, manifestata come vulvovaginite (infiammazione degli organi genitali femminili), balanite, uretrite (processo infiammatorio dell'uretra).

Le lesioni cutanee nella sindrome di Stevens-Johnson sono arrossamenti multipli della pelle o vesciche leggermente gonfie. Le lesioni sono rotonde e di colore viola. Il centro della macchia ha un aspetto frizzante che contiene sangue o liquido acquoso e una tinta bluastra, che è leggermente più profonda. Di diametro, la dimensione dei fuochi arriva fino a 3-5 centimetri.

Dopo l'apertura di tali bolle, i difetti rimangono sotto forma di arrossamento, coperto da una crosta.

La sindrome di Stevens-Johnson dà gravi complicazioni alla salute generale del corpo, ad esempio possono comparire polmonite, insufficienza renale e diarrea. Nel 10% dei casi, la malattia con la sindrome di Stevens-Johnson è fatale.

Diagnosi della sindrome di Stevens-Johnson.

Per diagnosticare la sindrome di Stevens-Johnson, analisi generale sangue, rivelare il contenuto di leucociti, velocità di eritrosedimentazione.

Esame biochimico più efficace del sangue, che rivela il contenuto di urea, bilirubina, enzimi aminotransferasi.

Ma la maggior parte modo effettivo diagnosticare è condurre indagine speciale- immunogrammi, che rivelano il contenuto di linfociti T nel sangue e specifiche classi di anticorpi.

Per stabilire una diagnosi inequivocabile è necessario conoscere il quadro completo delle condizioni di vita, dei farmaci assunti, delle malattie e dell'alimentazione.

Durante un esame esterno, è necessario esaminare attentamente le manifestazioni esterne per non confondere la sindrome di Stevens-Johnson con la sindrome di Lyell.

Trattamento della sindrome di Stevens-Johnson.

Nel trattamento della sindrome di Stevens-Johnson, vengono assunti gli ormoni della corteccia surrenale fino a quando il miglioramento della condizione non si stabilizza. Vengono assunti principalmente per via orale, ma se la somministrazione orale non è possibile, gli ormoni vengono somministrati per via endovenosa.

Per purificare il sangue vengono utilizzati metodi speciali, come la plasmaferesi e l'emosorbimento. Sono usati per rimuovere il complesso immunitario sotto forma di anticorpi associati agli antigeni.

Durante il trattamento, è necessario rimuovere le tossine dal corpo attraverso l'intestino assumendo farmaci. Per combattere l'intossicazione, dovresti bere fino a 3 litri di liquido in qualsiasi forma.

Una misura efficace è la trasfusione endovenosa di plasma e soluzione proteica al paziente. Oltre al trattamento, vengono prescritti farmaci contenenti potassio, calcio, farmaci antiallergici. Nelle forme gravi della sindrome di Stevens-Johnson, per ridurre il rischio di infezioni, assumere agenti antibatterici in combinazione con agenti antifungini.

Per il trattamento esterno vengono utilizzate soluzioni e creme antisettiche, che includono ormoni della corteccia surrenale.

Sindrome di Stevens-Johnson/necrolisi epidermica tossica - reazioni epidermolitiche da farmaci (EPR) - reazioni allergiche gravi acute caratterizzate da estese lesioni della pelle e delle mucose, indotte dall'uso di farmaci.

Eziologia ed epidemiologia

Molto spesso, la sindrome di Stevens-Johnson si sviluppa durante l'assunzione di farmaci, ma in alcuni casi non è possibile scoprire la causa della malattia. Tra i farmaci che hanno maggiori probabilità di sviluppare la sindrome di Stevens-Johnson ci sono: sulfamidici, allopurinolo, fenitonina, carbamazepina, fenibutazolo, piroxicam, clormazanone, penicilline. Meno spesso, lo sviluppo della sindrome è facilitato dall'uso di cefalosporine, fluorochinoloni, vancomicina, rifampicina, etambutolo, tenoxicam, acido tiaprofenico, diclofenac, sulindac, ibuprofene, ketoprofene, naprossene, tiabendazolo.

L'incidenza di ELR è stimata in 1-6 casi per milione di persone. L'ELR può verificarsi a qualsiasi età, il rischio di sviluppare malattie aumenta nelle persone di età superiore ai 40 anni, nelle persone sieropositive (1000 volte), nei pazienti con lupus eritematoso sistemico e nelle malattie oncologiche. Come età avanzata paziente, più serio comorbidità e più estesa è la lesione cutanea, peggiore è la prognosi della malattia. La mortalità per ELR è del 5-12%.

Le malattie sono caratterizzate da un periodo di latenza tra l'assunzione del farmaco e lo sviluppo del quadro clinico (da 2 a 8 settimane), necessario per la formazione di una risposta immunitaria. La patogenesi dell'ELR è associata alla massiccia morte di cheratinociti basali nell'epitelio della pelle e della mucosa causata dall'apoptosi cellulare mediata da Fas e perforina/granzyme. La morte cellulare programmata si verifica a seguito di un'infiammazione immuno-mediata, in cui le cellule T citotossiche svolgono un ruolo importante.

Classificazione

A seconda dell'area della pelle interessata, si distinguono le seguenti forme di ELR:

• Sindrome di Stevens-Johnson (SSD) - meno del 10% della superficie corporea;
• necrolisi epidermica tossica (TEN, sindrome di Lyell) - oltre il 30% della superficie corporea;
• forma intermedia di SJS/TEN (10-30% della pelle è interessata).

sintomi con

Nella sindrome di Stevens-Johnson, vi è un danno alle mucose di almeno due organi, l'area della lesione non raggiunge più del 10% dell'intera pelle.

La sindrome di Stevens-Johnson si sviluppa in modo acuto, il danno alla pelle e alle mucose è accompagnato da gravi disturbi generali:
temperatura corporea elevata (38 ... 40 ° C), mal di testa, coma, sintomi dispeptici, ecc. Le eruzioni cutanee sono localizzate principalmente sulla pelle del viso e del tronco. Quadro clinico caratterizzato dalla comparsa di molteplici eruzioni polimorfiche sotto forma di macchie rosso porpora con una tinta bluastra, papule, vescicole, focolai simili a bersagli. Molto rapidamente (entro poche ore) in questi punti si formano bolle fino alle dimensioni del palmo di un adulto e oltre; fondendosi, possono raggiungere dimensioni gigantesche. Le coperture a bolle sono relativamente facili da abbattere ( sintomo positivo Nikolsky), formando estese superfici lacrimanti erose di colore rosso vivo, delimitate da frammenti di vescicole ("colletto epidermico").

A volte sulla pelle dei palmi e dei piedi compaiono macchie rosso scuro arrotondate con una componente emorragica.

La lesione più grave si osserva sulle mucose della cavità orale, del naso, degli organi genitali, della pelle del bordo rosso delle labbra e nella regione perianale, dove compaiono vesciche che si aprono rapidamente, esponendo erosioni estese e acutamente dolorose ricoperte di un rivestimento fibroso grigiastro. Sul bordo rosso delle labbra si formano spesso spesse croste emorragiche marrone-marrone. Se gli occhi sono colpiti, si osserva blefarocongiuntivite, c'è il rischio di sviluppare ulcere corneali e uveite. I pazienti si rifiutano di mangiare, lamentano dolore, bruciore, ipersensibilità durante la deglutizione, parestesia, fotofobia, minzione dolorosa.

Diagnosi con Sindrome di Stevens-Johnson/Lyell

La diagnosi della sindrome di Stevens-Johnson si basa sui risultati dell'anamnesi della malattia e sul quadro clinico caratteristico.
Quando si esegue un esame del sangue clinico, vengono rilevate anemia, linfopenia, eosinofilia (raramente); la neutropenia è un segno prognostico sfavorevole.

Se necessario, viene eseguito un esame istologico della biopsia cutanea. L'esame istologico rivela la necrosi di tutti gli strati dell'epidermide, la formazione di uno spazio sopra la membrana basale, il distacco dell'epidermide e l'infiltrazione infiammatoria nel derma è insignificante o assente.

Diagnosi differenziale

La sindrome di Stevens-Johnson deve essere differenziata dal pemfigo volgare, dalla sindrome della pelle ustionata da stafilococco, dalla necrolisi epidermica tossica (sindrome di Lyell), che è caratterizzata dal distacco epidermico di oltre il 30% della superficie corporea; malattia del trapianto contro l'ospite, eritema multiforme essudativo, scarlattina, ustione termica, reazione fototossica, eritroderma esfoliativo, tossidermia fissa.

Trattamento con

Obiettivi del trattamento

• miglioramento condizione generale il paziente;
• regressione di eruzioni cutanee;
• prevenzione dello sviluppo di complicanze sistemiche e recidive della malattia.

Note generali sulla terapia

Il trattamento della sindrome di Stevens-Johnson viene eseguito da un dermatovenerologo, la terapia per le forme più gravi di ELR viene eseguita da altri specialisti, un dermatovenereologo è coinvolto come consulente.

Quando un epidermolitico reazione al farmaco, il medico, indipendentemente dalla sua specializzazione, è tenuto a fornire al paziente cure mediche urgenti e ad assicurare il suo trasporto al centro ustionati (dipartimento) o all'unità di terapia intensiva.

L'interruzione immediata del farmaco che ha provocato lo sviluppo di EPR aumenta la sopravvivenza in caso di breve periodo la sua emivita. Nei casi dubbi, tutti i farmaci non essenziali devono essere interrotti, e specialmente quelli iniziati nelle ultime 8 settimane.

È necessario tenere conto dei fattori prognostici sfavorevoli per il decorso dell'ELR:

• Età > 40 anni - 1 punto.
• Frequenza cardiaca > 120 al minuto - 1 punto.
• Lesione > 10% della superficie cutanea - 1 punto.
• Neoplasie maligne (compresa la storia) - 1 punto.
• In un esame del sangue biochimico:
• livello di glucosio > 14 mmol/l - 1 punto;
• livello di urea > 10 mmol/l - 1 punto;
• bicarbonati< 20 ммоль/л – 1 балл.

Probabilità di morte: 0-1 punti (3%), 2 punti (12%), 3 punti (36%), 4 punti (58%), >5 punti (90%).

Indicazioni per il ricovero in ospedale

Diagnosi accertata di sindrome di Stevens-Johnson/necrolisi epidermica tossica.

regimi di trattamento con Sindrome di Stevens-Johnson/Lyell

Terapia sistemica

Farmaci glucocorticosteroidi di azione sistemica:

• prednisolone 90-150 mg
• desametasone 12-20 mg

Terapia infusionale (l'alternanza di vari schemi è accettabile):

• cloruro di potassio + cloruro di sodio + cloruro di magnesio 400,0 ml
• cloruro di sodio 0,9% 400 ml
• gluconato di calcio 10% 10 ml
• tiosolfato di sodio 30% 10 ml

È anche giustificato eseguire procedure di emosorbimento, plasmaferesi.

Quando complicanze infettive prescrivere farmaci antibatterici, tenendo conto dell'agente patogeno isolato, della sua sensibilità ai farmaci antibatterici e della gravità delle manifestazioni cliniche.

Terapia esterna

Consiste in un'attenta cura e trattamento della pelle mediante pulizia, rimozione del tessuto necrotico. L'escissione estesa e aggressiva dell'epidermide necrotica non dovrebbe essere intrapresa perché la necrosi superficiale non impedisce la riepitelizzazione e può accelerare la proliferazione delle cellule staminali attraverso le citochine infiammatorie.

Per terapia esterna vengono utilizzate soluzioni di preparati antisettici: soluzione di perossido di idrogeno 1%, soluzione di clorexidina 0,06%, soluzione di permanganato di potassio.

Per il trattamento dell'erosione, vengono utilizzate medicazioni per ferite, coloranti all'anilina: blu di metilene, fukortsin, verde brillante.

In caso di danni agli occhi, è necessaria la consultazione di un oftalmologo. Non è raccomandato l'uso lacrime Con farmaci antibatterici a causa del frequente sviluppo della sindrome dell'occhio secco. Si consiglia di utilizzare colliri con farmaci glucocorticosteroidi (desametasone), lacrime artificiali. Richiede la distruzione meccanica delle prime sinechie in caso di loro formazione.

Se la mucosa orale è interessata, sciacquare più volte al giorno con soluzioni antisettiche (clorexidina, miramistina) o antimicotiche (clotrimazolo).

Situazioni speciali

Trattamento di bambini conSindrome di Stevens-Johnson/Lyell

Richiede un'intensa interazione interdisciplinare di pediatri, dermatologi, oftalmologi, chirurghi:

• controllo del bilancio idrico, degli elettroliti, della temperatura e della pressione sanguigna;
• apertura asettica di bolle ancora elastiche (la gomma viene lasciata in sede);
• monitoraggio microbiologico delle lesioni della pelle e delle mucose;
• cura degli occhi e della bocca;
• misure antisettiche, per il trattamento dell'erosione nei bambini vengono utilizzati coloranti all'anilina senza alcool: blu di metilene, verde brillante;
• medicazioni per ferite non adesive;
• posizionare il paziente su un materasso speciale;
• adeguata terapia analgesica;
• cauto fisioterapia per prevenire le contratture.

Le malattie della pelle e del tegumento possono essere estremamente pericolose ed essere accompagnate da spiacevoli conseguenze sotto forma di altri e morte. Per evitare che ciò accada, è importante una diagnosi tempestiva di ogni disturbo e un'assistenza rapida e qualificata. Uno di questi fenomeni è Sindrome di Stevens-Johnson, foto che è presentato nell'articolo. Questa malattia è sorprendente e difficile da trattare, soprattutto nelle fasi successive. Considera le caratteristiche del suo decorso clinico e i metodi di intervento terapeutico al fine di risolvere i problemi e migliorare il corpo.

Che cos'è la sindrome di Stevens-Johnson?

La malattia sindrome di Stevens-Johnson (codice ICD 10) è pericolosa forma tossica un disturbo caratterizzato dalla morte delle cellule epidermiche e dalla loro successiva separazione dal derma. Il corso di questi processi comporta la formazione nelle mucose della bocca, della gola, dei genitali e di alcune altre aree della pelle vescicole - i principali sintomi della malattia. Se questo accade in bocca, diventa difficile per una persona malata mangiare e fa male chiudere la bocca. Se la malattia ha colpito gli occhi, diventano eccessivamente malati, coperti di gonfiore e pus, che porta all'attaccamento delle palpebre.

Con la sconfitta della malattia degli organi genitali, ci sono difficoltà nella minzione.

L'immagine è accompagnata da un inizio improvviso della progressione della malattia, quando una persona ha febbre, mal di gola e può verificarsi una condizione febbrile. A causa della somiglianza della malattia con il comune raffreddore, la diagnosi è attiva stato iniziale difficile. il più delle volte si verifica su labbra, lingua, palato, faringe, arco, laringe, genitali. Se le formazioni vengono aperte, rimarranno erosioni non cicatrizzanti, da cui trasuda sangue. Quando si uniscono, si trasformano in un'area sanguinante e parte dell'erosione provoca una placca fibrosa, che peggiora l'aspetto del paziente e aggrava il benessere.

Sindrome di differenza di Lyell e Stevens Johnson

Entrambi i fenomeni sono caratterizzati dal fatto che la pelle e le mucose sono notevolmente danneggiate e si formano anche dolore, eritema e distacco. Poiché la malattia comporta lesioni evidenti in organi interni, il paziente può "finire" fatalmente. Entrambe le sindromi sono correlate per classificazione alle forme più gravi di disturbi, tuttavia possono essere provocate da vari fattori e cause.

• In termini di frequenza della malattia, la sindrome di Lyell rappresenta fino a 1,2 situazioni per 1.000.000 di persone all'anno e per la malattia in questione - fino a 6 casi per 1.000.000 di persone nello stesso periodo.
• Ci sono anche differenze nelle cause della sconfitta. La SJS si verifica nella metà delle situazioni dovute a farmaci, ma ci sono situazioni in cui l'identificazione della causa è impossibile. SL nell'80% si manifesta sullo sfondo dei farmaci e nel 5% dei casi non ci sono misure per il trattamento. Altri motivi includono composti chimici, polmonite e processi infettivi virali.
• La localizzazione della lesione suggerisce anche diverse differenze tra i due tipi di sindromi. L'eritema si forma nella zona del viso e degli arti, dopo pochi giorni la formazione acquista un carattere confluente. Con SJS, una lesione appare prevalentemente sul tronco e sul viso e nella seconda malattia si osserva una lesione di tipo generale.
• I sintomi generali dei disturbi convergono e sono accompagnati da febbre, febbre e insorgenza di dolore. Ma con SL, questo indicatore sale sempre dopo il segno di 38 gradi. C'è anche un aumento dello stato di ansia e di un sentimento del paziente dolore intenso. L'insufficienza renale è lo sfondo di tutti questi disturbi.

Non ci sono ancora definizioni chiare di questi disturbi, molti attribuiscono la sindrome di Stevens-Johnson, la cui foto è presentata nell'articolo, a una grave forma di eritema polimorfo, mentre la seconda malattia è preferita per essere considerata la forma più complicata di SJS. Entrambi i disturbi in fase di sviluppo possono iniziare con la formazione di eritema nell'iride, ma con SL la diffusione del fenomeno avviene molto più velocemente, con conseguente necrosi ed esfoliazione dell'epidermide. Con SJS, il distacco degli strati avviene su meno del 10% della copertura del corpo, nel secondo caso - sul 30%. In generale, entrambi i disturbi sono simili, ma anche diversi, tutto dipende dalle caratteristiche della loro manifestazione e indicatori complessivi sintomi.

Cause della sindrome di Stevens-Johnson

La sindrome di Stevens-Johnson, una foto di cui si può vedere nell'articolo, è rappresentata da una lesione bollosa acuta nell'area della pelle e delle mucose, mentre il fenomeno è di origine allergica e di natura speciale. La malattia procede come parte del deterioramento delle condizioni di una persona malata, mentre la mucosa orale, insieme ai genitali e al sistema urinario, sono gradualmente coinvolti in questo processo.

Cause comuni della malattia

Lo sviluppo di SJS è solitamente preceduto da un'allergia immediata. Esistono 4 tipi di fattori che influenzano l'inizio dello sviluppo della malattia.

• Agenti di tipo infettivo che colpiscono gli organi e aggravano il decorso generale della malattia;
• Assunzione di determinati gruppi di farmaci che provocano la presenza di questa malattia nei bambini;
• Fenomeni maligni - tumori e neoplasie di tipo benigno, che hanno una natura speciale;
• Cause che non possono essere stabilite a causa di informazioni mediche insufficienti.

Nei bambini il fenomeno si manifesta come conseguenza di malattie virali, mentre ha una natura diversa ed è chiaramente dovuto all'uso dispositivi medici o la presenza di tumori e fenomeni maligni. Per quanto riguarda i bambini piccoli, i fattori provocatori sono un gran numero di fenomeni.

• Herpes;
• epatite;
• morbillo;
• influenza;
• varicella;
• batteri;
• fungo.

Se consideriamo l'effetto delle medicine sul corpo dei bambini, possiamo assegnare il ruolo degli antibiotici e farmaci non steroidei diretto contro processo infiammatorio. Se consideriamo l'impatto tumore maligno, si può distinguere la leadership del carcinoma. Se nessuno di questi fattori è correlato al decorso della malattia, stiamo parlando di SJS.

Dettaglio informazioni

Le prime informazioni sulle sindromi sono state trattate nel 1992, nel tempo la malattia è stata descritta in modo più dettagliato e dotata di un nome in onore dei nomi degli autori che ne hanno studiato a fondo e appreso la natura. La malattia è estremamente grave e lo è un altro nome è eritema essudativo maligno. La malattia è correlata alla dermatite di tipo bolloso - insieme al LES. Principale decorso clinicoè che le bolle compaiono sulla pelle e sulle mucose.

Se consideriamo la prevalenza della malattia, si può notare che può essere riscontrata a qualsiasi età, di solito la malattia si manifesta chiaramente a 5-6 anni. Ma è estremamente raro incontrare la malattia nei primi tre anni di vita di un bambino. Molti autori della ricerca hanno rilevato che l'incidenza più alta è presente tra il pubblico maschile della popolazione, che li include nel gruppo a rischio. che può essere visto nell'articolo, è accompagnato anche da una serie di altri sintomi.

Foto dei sintomi della sindrome di Stevens-Johnson

SJS è una malattia attrezzata decorso acuto insorgenza e rapido sviluppo in termini di sintomi.

• Inizialmente si possono distinguere malessere e aumento della temperatura corporea.
• Quindi compaiono sensazioni di dolore acuto nella regione della testa, accompagnate da artralgia, tachicardia e disturbi muscolari.
• La maggior parte dei pazienti lamenta mal di gola, vomito e diarrea.
• Il paziente può soffrire di attacchi di tosse, vomito e vesciche.

• Dopo aver aperto le formazioni, puoi trovare difetti estesi ricoperti da pellicole o croste bianche o gialle.

• Il processo patologico comporta l'arrossamento del bordo labiale.

• A causa di grave Dolore i pazienti hanno difficoltà a bere e mangiare.

• C'è una grave congiuntivite allergica, complicata da processi infiammatori di tipo purulento.

• Per alcune malattie, inclusa la SJS, è caratteristica la comparsa di erosioni e ulcere nella congiuntiva. Possono verificarsi cheratite, blefarite.
• Gli organi sono visibilmente colpiti. sistema genito-urinario vale a dire, le loro membrane mucose. Questo fenomeno colpisce nel 50% delle situazioni, i sintomi passano sotto forma di uretrite, vaginite.
• La lesione cutanea sembra impressionante grande gruppo formazioni torreggianti che sembrano vesciche. Tutti hanno un colore viola e possono raggiungere indicatori dimensionali di 3-5 cm.

• Necrolisi epidermica tossica può colpire molti organi e sistemi. Spesso conduce a tristi conseguenze ed esito letale.

Il periodo in cui si formano nuove eruzioni cutanee dura diverse settimane e sono necessari 1-1,5 mesi per la completa guarigione delle ulcere. La malattia può essere complicata da Vescia sangue che trasuda, così come colite, polmonite, insufficienza renale. Nel corso di queste complicazioni, circa il 10% dei malati muore, il resto riesce a curare la malattia e inizia a condurre un ritmo di vita abituale a tutti gli effetti.

Programma di trattamento della sindrome di Stevens-Johnson nei bambini

Le linee guida cliniche suggeriscono rapida eliminazione malattia attraverso uno studio preliminare della sua natura. Prima che venga prescritto il trattamento, viene eseguito un certo complesso diagnostico. Implica un esame dettagliato del paziente, un esame immunologico del sangue, una biopsia pelle. Se ci sono determinate indicazioni, il medico prescriverà sicuramente una radiografia completa dei polmoni e un'ecografia del sistema genito-urinario, dei reni e della biochimica.

Misure terapeutiche

La malattia della sindrome di Stevens-Johnson, la cui foto può essere valutata nell'articolo, è una malattia grave che richiede un intervento appropriato da parte di uno specialista. Le procedure sistematiche comportano l'adozione di misure volte a ridurre o eliminare l'intossicazione, rimuovere il processo infiammatorio e migliorare le condizioni della pelle colpita. Se ci sono situazioni mancate croniche, possono essere prescritti farmaci di azione speciale.

• Corticosteroidi - per prevenire le ricadute;
• agenti desensibilizzanti;
• farmaci per eliminare la tossicosi.

Molti credono che sia necessario prescrivere un trattamento vitaminico, in particolare l'uso acido ascorbico e farmaci del gruppo B, ma questo è un malinteso, poiché l'uso di questi farmaci può provocare un deterioramento della salute generale. superare

Questa è una lesione bollosa acuta delle mucose e della pelle di natura allergica. Procede sullo sfondo di una grave condizione del malato con il coinvolgimento della mucosa orale, degli occhi e degli organi urinari. La diagnosi della sindrome di Stevens-Johnson comprende un esame approfondito del paziente, un esame del sangue immunologico, una biopsia cutanea e un coagulogramma. Secondo le indicazioni, radiografia dei polmoni, ecografia della vescica, ecografia dei reni, analisi biochimica urina, consultazioni di altri specialisti. Il trattamento viene effettuato con metodi di emocorrezione extracorporea, glucocorticoidi e terapia infusionale, farmaci antibatterici.

ICD-10

L51.1 Eritema bolloso multiforme

informazioni generali

I dati sulla sindrome di Stevens-Johnson furono pubblicati nel 1922. Nel corso del tempo, la sindrome ha preso il nome dagli autori che per primi l'hanno descritta. La malattia è una variante grave dell'eritema multiforme essudativo e ha un secondo nome: "eritema essudativo maligno". Insieme alla sindrome di Lyell, al pemfigo, alla variante bollosa del LES, alla dermatite allergica da contatto, alla malattia di Hailey-Hailey e ad altri, la dermatologia clinica classifica la sindrome di Stevens-Johnson come una dermatite bollosa, comune sintomo clinico che è la formazione di vesciche sulla pelle e sulle mucose.

La sindrome di Stevens-Johnson si verifica a qualsiasi età, più spesso nelle persone di età compresa tra 20 e 40 anni ed estremamente rara nei primi 3 anni di vita di un bambino. Secondo vari dati, la prevalenza della sindrome per 1 milione di abitanti varia da 0,4 a 6 casi all'anno. La maggior parte degli autori nota di più alta incidenza tra gli uomini.

Cause

Lo sviluppo della sindrome di Stevens-Johnson è dovuto a una reazione allergica di tipo immediato. Esistono 4 gruppi di fattori che possono provocare l'insorgenza della malattia: agenti infettivi, farmaci, malattie maligne e cause sconosciute.

Nell'infanzia, la sindrome di Stevens-Johnson si verifica spesso sullo sfondo di malattie virali: herpes simplex, epatite virale, infezione da adenovirus, morbillo, influenza, varicella, parotite. Il fattore provocante può essere infezioni batteriche (salmonellosi, tubercolosi, yersiniosi, gonorrea, micoplasmosi, tularemia, brucellosi) e fungine (coccidioidomicosi, istoplasmosi, tricofitosi).

Negli adulti, la sindrome di Stevens-Johnson è solitamente dovuta a farmaci o tumori maligni. Dei farmaci, il ruolo del fattore causale è assegnato principalmente agli antibiotici, ai farmaci antinfiammatori non steroidei, ai regolatori del SNC e ai sulfamidici. ruolo di primo piano tra malattie oncologiche nello sviluppo della sindrome di Stevens-Johnson, linfomi e carcinomi giocano. Se specifico fattore eziologico le malattie non possono essere stabilite, quindi parlano di sindrome di Stevens-Johnson idiopatica.

Sintomi

La sindrome di Stevens-Johnson è caratterizzata da un esordio acuto con rapido sviluppo dei sintomi. All'inizio c'è malessere, aumento della temperatura a 40 ° C, mal di testa, tachicardia, artralgia e dolori muscolari. Il paziente può avvertire mal di gola, tosse, diarrea e vomito. Dopo alcune ore (massimo dopo un giorno), sulla mucosa orale compaiono vesciche piuttosto grandi. Dopo la loro apertura si formano ampi difetti sulla mucosa, ricoperti da pellicole bianco-grigie o giallastre e croste di gore. IN processo patologicoè coinvolto il bordo rosso delle labbra. A causa del grave danno della mucosa nella sindrome di Stevens-Johnson, i pazienti non possono mangiare o bere.

Il danno oculare all'inizio procede secondo il tipo di congiuntivite allergica, ma è spesso complicato da un'infezione secondaria con lo sviluppo di un'infiammazione purulenta. Per la sindrome di Stevens-Johnson è tipica la formazione di elementi erosivo-ulcerativi di piccole dimensioni sulla congiuntiva e sulla cornea. Possibile danno all'iride, sviluppo di blefarite, iridociclite, cheratite.

La sconfitta degli organi mucosi del sistema genito-urinario è osservata nella metà dei casi di sindrome di Stevens-Johnson. Procede sotto forma di uretrite, balanopostite, vulvite, vaginite. La cicatrizzazione di erosioni e ulcere della mucosa può portare alla formazione di stenosi uretrale.

Lesione cutanea presentata grande quantità elementi torreggianti arrotondati simili a vesciche. Sono di colore viola e raggiungono una dimensione di 3-5 cm, una caratteristica degli elementi eruzione cutanea con la sindrome di Stevens-Johnson, al centro compaiono vesciche sierose o sanguinanti. L'apertura delle vesciche porta alla formazione di difetti rosso vivo, ricoperti di croste. La localizzazione preferita dell'eruzione cutanea è la pelle del tronco e del perineo.

Il periodo di comparsa di nuove eruzioni cutanee della sindrome di Stevens-Johnson dura circa 2-3 settimane, la guarigione delle ulcere avviene entro 1,5 mesi. La malattia può essere complicata da sanguinamento dalla vescica, polmonite, bronchiolite, colite, insufficienza renale acuta, infezione batterica secondaria, perdita della vista. A causa delle complicanze sviluppate, circa il 10% dei pazienti con sindrome di Stevens-Johnson muore.

Diagnostica

Il clinico-dermatologo può diagnosticare la sindrome di Stevens-Johnson in base a sintomi caratteristici rilevato da un attento esame dermatologico. Interrogare il paziente consente di determinare il fattore causale che ha causato lo sviluppo della malattia. Una biopsia cutanea aiuta a confermare la diagnosi di sindrome di Stevens-Johnson. L'esame istologico mostra necrosi cellulare epidermica, infiltrazione linfocitaria perivascolare e vesciche subepidermiche.

In un esame del sangue clinico vengono determinati segni non specifici di infiammazione, un coagulogramma rivela disturbi della coagulazione e un esame del sangue biochimico mostra un basso contenuto proteico. Il più prezioso in termini di diagnosi della sindrome di Stevens-Johnson è un esame del sangue immunologico, che rileva un aumento significativo dei linfociti T e degli anticorpi specifici.

La sindrome di Stevens-Johnson (SJS) è una malattia rara ma grave che colpisce la pelle e le mucose. Questa è una reazione eccessiva del sistema immunitario del corpo a un fattore scatenante, come un farmaco o un'infezione. .

Prende il nome dai pediatri A. M. Stevens e C. C. Johnson, che nel 1922 diagnosticarono a un bambino una grave reazione a un farmaco per occhi e bocca.

SJS provoca vesciche, desquamazione della pelle e delle superfici degli occhi, della bocca, della gola e dei genitali.

Gonfiore del viso, diffusa eruzione rossastra o violacea, vesciche e labbra gonfie coperte di piaghe sono caratteristiche comuni Sindrome di Stevens-Johnson. Se gli occhi sono colpiti, può portare a ulcere corneali e problemi di vista.

SJS è una delle reazioni avverse più debilitanti a medicinali(ADR). Le reazioni avverse ai farmaci (ADR) rappresentano circa 150.000 decessi all'anno, rendendole la quarta principale causa di morte.

La sindrome di Stevens-Johnson è rara perché il rischio complessivo di contrarre è di uno su 2-6 milioni all'anno.

SJS richiede urgente cure mediche per la forma più grave, chiamata necrolisi epidermica tossica. Le due condizioni possono essere differenziate in base alla superficie corporea totale (TBSA). SJS è relativamente meno pronunciato e copre il 10% di TBSA.

La necrolisi epidermica tossica (TEN) è la forma più grave della malattia, che colpisce il 30% o più della TBSA. SJS è più comune nei bambini e negli anziani. SCORTEN è una misura della gravità della malattia che è stata sviluppata per prevedere la mortalità nei casi di SJS e TEN.

Le cause della sindrome di Stevens Johnson includono quanto segue:

Farmaci

Questo è il motivo più comune. Entro una settimana dall'inizio del farmaco, si verifica una reazione, sebbene possa verificarsi anche dopo un mese o due, ad esempio. sono particolarmente associati alla sindrome. i seguenti farmaci:

• antibiotici:
  • Sulfamidici o sulfamidici come il cotrimossazolo;
  • Penicilline: amoxicillina, bacampicillina;
  • Cefalosporine: cefaclor, cefalexina;
  • Macrolidi, che sono antibiotici un'ampia gamma; azioni: azitromicina, claritromicina, eritromicina;
  • Chinoloni: ciprofloxacina, norfloxacina, ofloxacina;
  • Tetracicline: doxiciclina, minociclina;

• Gli anticonvulsivanti sono usati per trattare l'epilessia per prevenire le convulsioni.

Farmaci come lamotrigina, carbamazepina, fenitoina, fenobarbitale, in particolare la combinazione di lamotrigina con sodio valproato aumentano il rischio di sindrome di Stevens Johnson.

• Allopurinolo, che è usato per trattare la gotta
• Paracetamolo, considerato medicina sicura per tutte le fasce di età
• La nevirapina, un inibitore non nucleosidico della trascrittasi inversa, è usata per trattare l'infezione da HIV.
• I farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS) sono antidolorifici: diclofenac, naprossene, indometacina, ketorolac

infezioni

Le infezioni che possono predisporre includono:

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• Infezione virale. Con virus: influenza suina, influenza, herpes simplex, virus di Epstein-Barr, epatite A, HIV sono associati a SJS.

Nei casi pediatrici, il virus di Epstein-Barr e gli enterovirus si sono rivelati particolarmente tossici.

• Infezioni batteriche. come la polmonite da micoplasma, tifo, brucellosi, linfogranuloma venerismo.
• Infezioni da protozoi: malaria, tricomoniasi.

I fattori che aumentano il rischio di SJS sono:

• Fattori genetici - La variazione cromosomica più fortemente associata alla sindrome di Stevens-Johnson si verifica nel gene HLA-B. La ricerca indica una forte associazione tra gli alleli HLA-A*33:03 e HLA-C*03:02 e SJS o TEN indotti da allopurinolo, specialmente nella popolazione asiatica. Il rischio di sofferenza è maggiore se è affetto un familiare stretto, il che indica anche un possibile fattore di rischio genetico sottostante.
• Indebolito il sistema immunitario. Un sistema immunitario impoverito a causa di infezione da HIV, condizioni autoimmuni, chemioterapia e trapianti di organi può predisporre le persone a contrarre il disturbo.
• Storia precedente della sindrome di Stevens-Johnson. Esiste il rischio di recidiva se sono stati assunti gli stessi farmaci o farmaci dello stesso gruppo che hanno precedentemente causato la reazione.

Sintomi e segni

1. Sintomi simili a infezioni della tomaia vie respiratorie come febbre > 39°C, mal di gola, brividi, tosse, mal di testa, dolori in tutto il corpo
2. Obiettivi sconfitti. Queste lesioni, più scure al centro, circondate da zone più chiare, sono considerate diagnostiche.
3. Eruzione cutanea rossa o viola dolorosa, vesciche sulla pelle, area della bocca, occhi, orecchie, naso, genitali. Con il progredire della malattia, le vesciche flaccide possono fondersi e rompersi, causando piaghe dolorose. Alla fine lo strato superiore della pelle forma una crosta.
4. Tumori del viso, labbra gonfie ricoperte di ulcere, ulcere della bocca Le piaghe alla gola causano difficoltà nella deglutizione, può verificarsi diarrea, che causa disidratazione
5. Gonfiore, tumefazione delle palpebre, infiammazione della congiuntiva, fotosensibilità quando gli occhi sono sensibili alla luce

Diagnostica

La diagnosi della sindrome di Stevens-Johnson si basa su quanto segue:

1. Esame clinico Una storia clinica completa che identifica un fattore predisponente e la presenza di una caratteristica eruzione bersaglio gioca un ruolo chiave nella diagnosi.
2. Biopsia cutanea: aiuta a confermare la diagnosi.

Trattamento

La sindrome di Stevens-Johnson richiede un ricovero immediato.
Innanzitutto, è necessario interrompere l'assunzione del farmaco che si sospetta causi i sintomi.

Trattamento dei danni alla pelle e alle mucose

• La pelle morta viene rimossa delicatamente e le aree malate vengono coperte con un unguento protettivo per proteggerle dalle infezioni fino alla guarigione.

Può essere utilizzata medicazioni con sostituti cutanei biosintetici o rete d'argento nanocristallina non adesiva

• • Antibiotici e antisettici topici sono usati per trattare l'infezione. Un'immunizzazione contro il tetano può essere eseguita per prevenire l'infezione.

• Le immunoglobuline per via endovenosa (IVIG) vengono somministrate per arrestare il processo patologico.

Non è chiaro se i corticosteroidi, i farmaci usati per controllare l'infiammazione, ridurre la mortalità o la degenza ospedaliera siano utili per la necrolisi epidermica tossica e la sindrome di Stevens-Johnson, poiché possono aumentare le possibilità di infezione.

• Vengono prescritti collutori e anestetici locali per alleviare il dolore alla bocca, alla gola e per facilitare l'ingestione di cibo.
• Gli occhi vengono trattati con pomate o lacrime artificiali per evitare che la superficie si secchi. Steroidi topici, antisettici, antibiotici possono essere usati per prevenire l'infiammazione e l'infezione.

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Il trattamento chirurgico, come il trattamento PROSE (sostituzione protesica dell'ecosistema oculare superficiale), può essere richiesto per l'oculare cronico malattia superficiale.

• Gli unguenti steroidi vaginali sono usati nelle donne per prevenire la formazione di tessuto cicatriziale nella vagina.

Altri trattamenti

• Sostituzione nutrizionale e fluida del cibo attraverso un sondino nasogastrico o per via endovenosa per prevenire e curare la disidratazione, mantenere la nutrizione;
• Mantenere una temperatura di 30-32 ° C in violazione della regolazione della temperatura corporea;
• Analgesici, antidolorifici per alleviare il dolore;
• L'intubazione, la ventilazione meccanica, saranno necessarie se la trachea (tubo respiratorio), i bronchi sono interessati o se il paziente ha difficoltà a respirare;
• Supporto psichiatrico per ansia estrema e labilità emotiva, se presente.

Prevenzione

È molto difficile prevedere quali pazienti svilupperanno questa condizione. Tuttavia,

• Se un parente stretto ha avuto questa reazione a un determinato farmaco, è meglio evitare di utilizzare un farmaco simile o altri farmaci appartenenti allo stesso gruppo chimico.

Informa sempre il tuo medico della reazione dei tuoi cari in modo che il medico non prescriva un possibile allergene.

• Se la sindrome di Stevens-Johnson è causata da una reazione avversa a un farmaco, evitare il farmaco e altre sostanze chimicamente simili in futuro.
• Il test genetico è raramente raccomandato.

Ad esempio, se sei di origine cinese/sud-est asiatico, potresti sottoporti a test genetici per determinare se sono presenti o meno geni (HLA B1502; HLA B1508) associati al disturbo o causati dai farmaci carbamazepina o allopurinolo.