Se ti fai male o ti fai male, la comparsa di sangue è un risultato del tutto previsto e quindi raramente è allarmante o spaventoso. Tuttavia, in alcune situazioni, possono verificarsi lividi sul corpo senza una ragione apparente, proprio come il sangue su gengive apparentemente sane... E le improvvise epistassi sono del tutto scoraggianti: sai per certo che non ci sono state ferite al naso! È così che può manifestarsi la trombocitopenia: vale la pena parlarne separatamente delle cause e delle conseguenze di questo fenomeno.

Cos'è la trombocitopenia?

Prima di parlare di trombocitopenia, facciamo una breve digressione in ematologia. Il sangue è costituito da plasma ed elementi formati - cellule e strutture post-cellulari. Le cellule qui sono leucociti, ma una delle strutture post-cellulari sono le piastrine.

Le piastrine sono piastrine - frammenti di cellule del midollo osseo. Sono responsabili della coagulazione del sangue. Normalmente, in un adulto, la conta piastrinica è di 180-320,109/l.

Il dato può variare a seconda di alcune condizioni fisiologiche: ad esempio, nelle donne in gravidanza, può scendere a 150 o salire a 380 - e anche questo è normale.

Nei neonati, i normali tassi di coagulazione del sangue possono variare da 100 a 420,109/l.

E trombocitopenia - che cos'è? La trombocitopenia è una diminuzione del numero di piastrine a 150,109 / le al di sotto, quando la produzione stessa di piastrine diminuisce o si osserva la loro distruzione accelerata.

Ci sono trombocitopenia lieve, moderata e grave.

Cause di trombocitopenia

La diminuzione della produzione di piastrine o l'aumentata distruzione delle piastrine possono verificarsi a causa di:

• Funzionamento errato del sistema immunitario (fattore autoimmune) e anomalie genetiche;
• Reazioni allergiche - per esempio, a preparazioni mediche(fattore allergico);
• Sviluppo di malattie infettive, avvelenamento (fattore sintomatico);
• Carenza grave acido folico, vitamina B12 (anemia da carenza di B12).

Diamo un'occhiata più da vicino a ciascuno dei motivi.

Una diminuzione della produzione di piastrine è molto spesso di natura autoimmune a causa di gravi malfunzionamenti del sistema immunitario, quando "sbaglia" e inizia a distruggere le cellule sane del corpo (compreso il sangue) invece di quelle che causano malattie.

È così che si sviluppa la malattia - trombocitopenia autoimmune: le sue cause risiedono proprio nell'aereo disturbi immunitari ed ereditarietà.

Tra le malattie infettive che possono causare trombocitopenia, si possono distinguere:

• Influenza e SARS;
• infezione da HIV;
• Epatite virale;
• Mononucleosi infettiva;
• Herpes.

Disturbi nella produzione di piastrine si verificano anche con tireotossicosi - malattie della ghiandola tiroidea.

Spesso il processo di produzione delle piastrine viene interrotto da malattie oncologiche- per esempio, quando il tumore metastatizza al midollo osseo.

Esiste anche una forma speciale di trombocitopenia - idiopatica: le sue cause non sono state stabilite, ma tale diagnosi viene fatta solo dopo che sono state escluse tutte le possibili varianti di occorrenza.

Trombocitopenia da farmaci

La causa della trombocitopenia è spesso una reazione allergica ai farmaci, quindi vale la pena inserire tali casi in una sezione separata dell'articolo.

Esistono malattie il cui trattamento richiede l'uso costante di numerosi farmaci.

Questi includono:

• Citostatici (citarabina, ciclofosfamide, metotrexato e altri);
• Diuretici tiazidici (ipotiazide, clorotiazide);
• Farmaci ormonali con estrogeni.

Questi farmaci possono causare una diminuzione della produzione di piastrine. Esistono anche farmaci che hanno una comprovata capacità di distruggere le piastrine prodotte in quantità normali.

Tra questi farmaci vale la pena evidenziare:

• Alcuni farmaci antibatterici (novobiocina, sulfatiazolo);
• Tranquillanti, sonniferi, anticonvulsivanti;
• Metildopa;
• chinino, chinidina;
• Farmaci contenenti aspirina.

Se compaiono segni di trombocitopenia, il medico annulla il farmaco che causa questa condizione o regola la dose.

Ci sono anche cibi che possono scatenare la trombocitopenia, come i legumi. Particolare cautela va prestata con le bevande alcoliche: anche l'etanolo in esse contenuto è tra i colpevoli di questa condizione.

Sintomi di trombocitopenia

Il sintomo principale della trombocitopenia è la tendenza al sanguinamento spontaneo. Le persone notano questo segno da sole, anche prima di andare dal medico. Il sangue liquefatto penetra attraverso le pareti dei vasi sanguigni ed esce sotto la pelle o fuori. Il risultato è:

• Emorragie sottocutanee (da puntiformi a estese);
• Sanguinamento dalle mucose della bocca;
• Improvviso;
• Nelle donne - periodi abbondanti e prolungati, spesso - spotting tra i periodi;
• Sangue visibile nelle urine e nelle feci.

I test di laboratorio rivelano un aumento dell'intervallo tra l'inizio e l'arresto del sanguinamento durante il prelievo di sangue. C'è anche un marcato aumento del titolo di anticorpi contro le piastrine. Il numero di piastrine stesse può variare da 0 a 50.109 piastrine/litro.

Quando è necessario il ricovero? Si ritiene che in ambito ospedaliero sia necessario curare quei pazienti la cui produzione piastrinica è inferiore a 30,109 / l.

Se questa cifra è più alta, puoi farne a meno trattamento ambulatoriale con monitoraggio regolare della dinamica del recupero della produzione piastrinica.

Perché la trombocitopenia è pericolosa?

Sapendo cos'è la trombocitopenia, si dovrebbero valutare correttamente i suoi rischi. L'aumento del sanguinamento è pericoloso per lo sviluppo di emorragie estese, sia interne che esterne. Ictus emorragici, sanguinamento uterino, polmonare e gastrico: questo non è un elenco completo delle condizioni più gravi che possono verificarsi a causa della trombocitopenia non trattata.

Non solo la diagnosi tempestiva e il trattamento dell'aumento del sanguinamento aiuteranno a prevenirli, ma anche l'atteggiamento attento dei pazienti stessi nei confronti della loro salute:

• Assumere solo farmaci prescritti da un medico per il trattamento di qualsiasi malattia;
• Controllo rigoroso delle dosi dei medicinali e prevenzione del loro eccesso;
• stile di vita moderato e nutrizione appropriata escludendo l'eccessiva dipendenza dall'alcol.

I lividi sul corpo non sono solo brutti. Questo potrebbe essere un segno malattie gravi, quindi, se compaiono sintomi di aumento del sanguinamento, contattare immediatamente i medici per non perdere tempo.

La sua attività nelle persone di 80-90 anni è significativamente inferiore a quella dei 20-30 anni e tale diminuzione correlata all'età può essere in parte spiegata con l'assunzione di farmaci.

O anemia emolitica di questo tipo dovrebbe essere considerato se c'è una storia di un corso di terapia farmacologica recentemente completato o in corso, e il test di Coombs è negativo. L'anemia di solito si manifesta in modo acuto e può essere accompagnata da segni di emolisi intravascolare. Raramente, il paziente ha sintomi anemia cronica. In remissione a sangue periferico non si possono rilevare anomalie biochimiche; tuttavia, quando l'emolisi aumenta a causa dell'esposizione al farmaco o di una grave infezione acuta, chetoacidosi diabetica o insufficienza renale, i GR mostrano anisocitosi, policromatofilia, puntura basofila, sferocitosi e corpi di Heinz.

Tra i farmaci che vengono prescritti ai pazienti anziani e che possono provocare in essi questo tipo di anemia ci sono sulfamidici, acido acetilsalicilico, furadonina, PAS, probenecid, chinino, primachina e difenilsulfone.

Previsione

La prognosi per l'anemia emolitica è generalmente favorevole; tuttavia, dopo l'interruzione del farmaco, la guarigione può essere ritardata di diverse settimane.

Trattamento

Non esiste un trattamento specifico; è solo necessario interrompere l'assunzione del farmaco che ha causato l'anemia.Gli steroidi possono essere utili. I pazienti devono essere avvertiti della necessità di astenersi dall'assunzione questo farmaco in futuro.

TROMBOCITOPENIA

Questa è la forma più comune di citopenie indotte da farmaci, ma ha il tasso di mortalità più basso. 20 anni fa

ger, Westerholm, 1972a; Bottiger et al., 1979b]; le donne sono più comunemente colpite.

La causa più comune di trombocitopenia sono i diuretici orali (inclusi derivati ​​tiazidici, oxodolia e furosemide) e il chinino (chinidina), Bottiger et al. (1979b) lo ha dimostrato dal 1966 al 1975

il numero di casi di trombocitopenia dovuta a butadione è diminuito ed è aumentato il numero di casi causati da sulfamidici. Questi dati contraddicono quelli di Timoney (1978) che, sulla base di rapporti all'Irish National Advisory Office for medicinali, hanno dimostrato che circa la metà di tutti i casi di trombocitopenia erano associati a indometacina, butadione e ossifenbutazone. Questo gruppo di farmaci è al primo posto "" secondo i dati inviati al Centro dell'OMS.

Manifestazioni cliniche

La trombocitopenia può essere selettiva o può essere una delle componenti dell'anemia aplastica. Nel primo caso, si manifesta sotto forma di un aumento graduale o

insorgenza improvvisa di sanguinamento lieve o grave, inizialmente indicato dalla comparsa di petecchie senza una reazione infiammatoria. Prima compaiono intorno alla bocca, poi sugli arti e sul busto. Successivamente compaiono ecchimosi, sangue dal naso, emorragie nelle mucose, sanguinamento gastrointestinale, ematuria ed emorragie intracerebrali. I pazienti con trombocitopenia immune hanno anche febbre, vomito e dolore addominale. L'esame di solito rivela solo segni di sanguinamento e prova positiva Hess. Tuttavia, questo test negli anziani deve essere interpretato con cautela.

Ricerca di laboratorio

Secondo i test di laboratorio, nei casi lievi, la conta piastrinica scende al di sotto di 100 x 109 /l, e nei casi più gravi, al di sotto di 20 x 109 /l. La neutropenia è generalmente assente e può verificarsi leucocitosi in seguito a perdita ematica acuta. Il tempo di sanguinamento è prolungato e la retrazione del coagulo è compromessa. L'esame del midollo osseo rivela un numero normale o aumentato di megacariociti. Potrebbe essere necessario

eseguire test per rilevare gli anticorpi piastrinici o il danno piastrinico, come il fattore piastrinico III e la fissazione del complemento.

Patogenesi

Esistono due meccanismi principali per lo sviluppo della trombocitopenia. Il primo è la distruzione delle piastrine nel sangue periferico, solitamente a seguito dell'azione di fattori immunologici, ad esempio durante l'assunzione di chinino (chinidina) e occasionalmente a seguito di un effetto tossico diretto; il secondo è una diminuzione della produzione di piastrine nel midollo osseo (ad esempio, a seguito del trattamento con eparina e paracetamolo).

Farmaci che causano trombocitopenia

Diuretici orali. Questi farmaci spesso causano trombocitopenia, ma in realtà la frequenza della sua insorgenza, rispetto all'elevata frequenza di prescrizione dei diuretici stessi, sembra essere piccola ed uguale, secondo Bottiger, Westerholm (1972b), 1:15000. Cambiamenti lievi e asintomatici si verificano nel 25% dei pazienti che assumono clortiazide; negli anziani, la frequenza di tali cambiamenti può essere superiore a i. I sintomi della trombocitopenia di solito si sviluppano gradualmente. In alcuni casi, sembra essere causato da un effetto tossico diretto. sostanze medicinali, in altri - da un meccanismo immunologico. L'incidenza di trombocitopenia durante l'assunzione di furosemide è di 2:1000. Un caso di trombocitopenia in un uomo anziano, causato da anticorpi contro le piastrine (.

Chinino (chinidina). Questi farmaci spesso causano trombocitopenia. Il chinino viene spesso prescritto ai pazienti anziani per i crampi notturni, è anche un componente di bevande toniche e numerosi farmaci proprietari. La trombocitopenia immunitaria associata al chinino si verifica improvvisamente, accompagnata da grave disfunzione piastrinica e sanguinamento. Questi sintomi possono manifestarsi in qualsiasi momento in un paziente che assume chinino. Disturbi simili sono causati dalla chinidina, che può provocare anche negli anziani

emorragia polmonare (Libman, Goldsmith, 1972; Alperin et al.r 1980; Leblanc, 1980].

vilo si verifica entro una settimana dopo l'interruzione del farmaco.

Agenti antireumatici. In passato sono stati frequentemente riportati casi di trombocitopenia causati dall'assunzione di butadion,idrossi-fenbutazonee indometacina, ma ora il numero di tali casi

tè - diminuisce, apparentemente a causa del fatto che i fondi elencati sono prescritti meno frequentemente. Le preparazioni d'oro, specialmente in dosi elevate, causano trombocitopenia in pazienti di qualsiasi età [Kau, 1970]. Può svilupparsi all'inizio o alla fine del trattamento, ma a volte la porpora si verifica da 2 a 10 mesi dopo l'ultima iniezione del farmaco. Se BAL non è prescritto per l'eliminazione accelerata dell'oro, il recupero è lento. Il meccanismo di sviluppo della trombocitopenia in questi casi non è chiaro; a volte nei pazienti trattati con basse dosi del farmaco oro, la natura della lesione può essere immunologica. Si può pensare ad un effetto tossico cumulativo in caso di trombocitopenia nei pazienti a cui è stato somministrato alte dosi farmaco.

paracetamolo.

Farmaci antibatterici. causa comune trombo-

cyt annegamento sono sulfamidici. Questo vale anche per il farmaco combinato - biseptolo. Salter (1973) ha riferito che con l'uso di questo farmaco, la seconda emorragia più comune

tologico		complicazione			agranulocitosi	è un
trombocitopenia e che quest'ultima si verifica principalmente in
persone di età superiore ai 60 anni. Più tardi nel suo					Recensione Dickson
	informazioni su				casi di trombocitopenia
caratterizzati da una distribuzione bimodale di
	dipendenze		dall'età con un secondo picco tra i 60 e

69 anni. Occasionalmente, negli anziani, la trombocitopenia è causata da cloramfenicolo, ampicillina, gentamicina e rifampicina.

Altre droghe.È noto che l'eparina può causare trombocitopenia. Ci sono due meccanismi per il suo sviluppo. In primo luogo, potrebbe esserci una risposta ritardata associata a elevata resistenza all'eparina, coagulazione intravascolare disseminata e trombosi ricorrente o de novo. Questa reazione si verifica dopo endovenosa o iniezione sottocutanea eparina - sotto forma di iniezioni intermittenti o infusione a lungo termine in dose minima o completa. Si sviluppa con l'introduzione di preparazioni di eparina sia bovina che suina. Potrebbe essere basato su meccanismo immunologico perché Chong et al. (1982) hanno trovato anticorpi contro l'eparina della classe IgG. Il secondo tipo di trombocitopenia è caratterizzato da manifestazioni lievi, esordio precoce e decorso spesso asintomatico. Spesso si sviluppa negli anziani.

al., 1981], clorpropamide, imizina, amitriptilina, doxepina, carbamazepam e cimetidina.

Previsione

Il sanguinamento di solito si interrompe subito dopo l'interruzione del farmaco, anche se potrebbero essere necessarie 1-2 settimane prima che i livelli piastrinici si normalizzino. La mortalità varia molto, in alcuni studi è dimostrato che può raggiungere il 10-20%, ma ciò è apparentemente dovuto alle peculiarità della selezione dei casi analizzati. Tasso di mortalità effettivo, ve-

probabilmente molto più basso.

Trattamento

Il trattamento consiste nel sospendere il farmaco sospetto. Per accelerare l'inizio della remissione nei casi più gravi può essere

Trombocitopenia è un termine che si riferisce a tutte le condizioni in cui il numero di piastrine nel sangue è ridotto. La patologia si verifica più spesso nelle donne che negli uomini. La frequenza di rilevamento nei bambini è di 1 caso su 20 mila.

Proprietà delle piastrine

Cause di trombocitopenia primaria

Le cause della conta piastrinica insufficiente nel sangue sono divise in 3 gruppi.

Fattori che causano un aumento della distruzione cellulare in:

• vari processi autoimmuni (artrite reumatoide, lupus sistemico);
• malattie del sangue (porpora trombocitopenica);
• assunzione di farmaci (sulfonamidi, eparina, farmaci antiepilettici, alcuni farmaci per il trattamento di malattie cardiovascolari e gastrointestinali);
• durante la preeclampsia nelle donne in gravidanza;
• dopo bypass cardiaco.

Fattori che interrompono la riproduzione delle piastrine in:

• radioterapia;
• cancro del sangue ();
• malattie infettive (AIDS, epatite C, varicella, mononucleosi, rosolia);
• chemioterapia tumorale;
• uso prolungato di alcol;
• carenza di vitamina B 12 e acido folico negli alimenti.

Altri motivi:

• gravidanza();
• trasfusione di un grande volume di sangue;
• milza ingrossata (splenomegalia) dovuta a varie malattie fegato, infezioni, ha la capacità di catturare e distruggere le piastrine;
• la trombocitopenia in un neonato è rara, a causa di un ritardo nello sviluppo dell'ematopoiesi dovuto a malattie infettive subite dalla madre;
• si notano cause ereditarie quando la trombocitopenia è combinata con aree scolorite di capelli, disturbi della pigmentazione della pelle, retina, eczema e tendenza alle infezioni.

La trombocitopenia è una condizione patologica in cui viene determinato un numero insufficiente di piastrine. Queste cellule del sangue sono necessarie per la formazione di coaguli di sangue che ostruiscono varie lesioni. A volte la trombocitopenia non causa alcun problema di salute. Ma se il paziente ha sintomi come aumento del sanguinamento allora il trattamento è essenziale.

Trombocitopenia (TP) - è caratterizzata da una diminuzione del numero di piastrine inferiore a 150 × 109 / l. Con un grado pronunciato della malattia, si osserva un grave sanguinamento che può portare alla morte.

L'incidenza della trombocitopenia è piuttosto alta: circa 10-130 nuovi malati per 1 milione di persone.

Per determinare TP, vengono utilizzati innanzitutto test di laboratorio, che possono essere successivamente integrati da metodi diagnostici strumentali. La malattia è spesso associata a disturbi sistema circolatorio Pertanto, il trattamento viene utilizzato principalmente complesso, spesso integrato con farmaci anti-ricaduta.

Video: Trombocitopenia: cosa fare

Descrizione

Le piastrine, o "piastrine", sono componenti non nucleari molto piccoli che si formano nel midollo osseo insieme ad altri tipi di cellule del sangue. Passano attraverso i vasi sanguigni nei siti di lesione e si uniscono sotto l'influenza del movimento browniano, che consente di fermare l'emorragia che può verificarsi a seguito di una rottura del vaso sanguigno.

Il processo di aggregazione delle piastrine è anche chiamato coagulazione. In questo caso, il coagulo di sangue formato è un trombo. Se non ci sono abbastanza piastrine, si verifica la trombocitopenia.

La normale conta piastrinica negli adulti è compresa tra 150.000 e 450.000 piastrine per microlitro di sangue. Una conta piastrinica inferiore a 150.000 piastrine per microlitro al di sotto del normale indica la presenza di trombocitopenia.

Il maggior rischio di sanguinamento si osserva con una significativa diminuzione del numero di piastrine - meno di 10.000 o 20.000 cellule per microlitro. A volte si verifica un lieve sanguinamento quando la conta piastrinica è inferiore a 50.000 per microlitro.

I meccanismi di sviluppo della trombocitopenia possono essere i seguenti:

• Il midollo osseo non produce abbastanza piastrine.
• Il midollo osseo produce abbastanza piastrine, ma il corpo le distrugge da solo (processi autoimmuni) o le utilizza attivamente (sanguinamento).
• La milza (l'organo-cimitero delle cellule del sangue) distrugge le piastrine in grande quantità.
• I suddetti fattori sono combinati, il che può anche portare a un basso numero di piastrine.

La trombocitopenia può essere fisiologica se c'è una leggera diminuzione delle piastrine sullo sfondo delle mestruazioni nelle donne, malnutrizione, ecc.

Fatti chiave sulla trombocitopenia:

• Le donne si ammalano più spesso degli uomini. Allo stesso tempo, dentro infanzia la situazione è diversa. Da 2 a 8 anni, la TP viene rilevata più spesso nei ragazzi.
• La più alta incidenza si osserva all'età di fino a 20 anni e dopo 50 anni.
• Tre quarti dei neonati sottopeso alla nascita presentano trombocitopenia
• Nel 5% dei pazienti si sviluppa una grave perdita di sangue o emorragia cerebrale, a causa della quale muoiono.
• Durante la gravidanza, al 7% delle donne nella seconda metà del termine viene diagnosticata la trombocitopenia.

Cause

Molti fattori possono causare trombocitopenia, pertanto si distinguono AFL ereditari e acquisiti. "Ereditato" è quando il gene interessato è stato trasmesso alla prole attraverso i genitori. "Acquisito" è quando la malattia si sviluppa per tutta la vita. A volte la causa della malattia è sconosciuta, quindi parlano di trombocitopenia idiopatica.

La trombocitopenia può svilupparsi per i seguenti motivi:

Il midollo osseo non produce abbastanza piastrine

Il midollo osseo è un tessuto spugnoso che si trova all'interno delle ossa. Contiene cellule staminali che si sviluppano in varie cellule del sangue: globuli rossi, globuli bianchi e piastrine. Quando le cellule staminali vengono danneggiate, l'intero processo di emopoiesi viene interrotto, lasciando le piastrine incapaci di formarsi.

Una condizione cancerosa come la leucemia o il linfoma può danneggiare il midollo osseo e distruggere le cellule staminali del sangue. Il trattamento del cancro influisce negativamente anche sul numero di piastrine, motivo per cui le radiazioni e la chemioterapia vengono spesso diagnosticate con trombocitopenia.

• anemia aplastica

Questa rara e grave malattia del sangue impedisce al midollo osseo di produrre un numero sufficiente di nuove cellule del sangue. Questo alla fine influisce sul conteggio delle piastrine.

• Prodotti chimici tossici

L'esposizione a molte sostanze chimiche tossiche come pesticidi, arsenico e benzene può rallentare la produzione di piastrine.

• Medicinali

Alcuni farmaci, come i diuretici e il cloramfenicolo, possono rallentare la sintesi piastrinica. Il cloramfenicolo (un antibiotico) è usato raramente negli Stati Uniti e in altre parti del mondo. Anche i comuni farmaci da banco come l'aspirina o l'ibuprofene possono influenzare le piastrine.

• Alcol

Le bevande alcoliche possono rallentare la produzione di piastrine. Diminuzioni temporanee sono abbastanza comuni tra i bevitori, soprattutto se mangiano cibi a basso contenuto di ferro, vitamina B12 o acido folico.

• Malattie virali

La varicella, la parotite, la rosolia, il virus di Epstein-Barr o il parvovirus possono ridurre la conta piastrinica per un po'. Anche le persone che hanno l'AIDS spesso soffrono di trombocitopenia.

• predisposizione genetica

Alcune condizioni genetiche possono causare una diminuzione del numero di piastrine nel sangue. Gli esempi includono le sindromi di Wiskott-Aldrich e May-Hegglin.

Il corpo distrugge le proprie piastrine

Una bassa conta piastrinica può essere rilevata anche se il midollo osseo sta producendo abbastanza piastrine. Il corpo può distruggere le sue piastrine a causa di malattie autoimmuni, alcuni farmaci, infezioni, interventi chirurgici, gravidanza e alcune condizioni che causano un aumento della coagulazione.

• Malattie autoimmuni

Si verificano quando il sistema immunitario del corpo distrugge erroneamente le piastrine e altre cellule del sangue. Se malattia autoimmune porta alla distruzione delle piastrine, quindi può svilupparsi trombocitopenia.

Un esempio di questo tipo di malattia autoimmune è la trombocitopenia immunitaria (ITP). Con questo disturbo si sviluppa un sanguinamento incessante, cioè il sangue non si coagula come dovrebbe. Si presume che la risposta autoimmune causi la maggior parte dei casi di ITP.

Altre malattie autoimmuni che distruggono le piastrine includono il lupus e l'artrite reumatoide.

• Medicinali

La reazione ad alcuni farmaci può essere espressa nella distruzione delle piastrine del corpo. Esempi di farmaci che possono causare tale disturbo sono il chinino; antibiotici contenenti solfato; e alcuni farmaci antiepilettici come dilantina, vancomicina e rifampicina.

Durante il trattamento con eparina, può anche svilupparsi una reazione patologica, che porta alla trombocitopenia. Questa condizione è chiamata trombocitopenia indotta da eparina (HITP). Il suo sviluppo è più spesso associato al trattamento ospedaliero.

Nell'HITP, il sistema immunitario del corpo attacca una sostanza a base di eparina e una proteina situata sulla superficie delle piastrine. Questo attacco attiva le piastrine e iniziano a formare coaguli di sangue. I coaguli di sangue possono formarsi in profondità nelle gambe (trombosi venosa profonda), oppure possono rompersi e raggiungere i polmoni (embolia polmonare).

• Infezione

Un basso numero di piastrine può essere il risultato di un'infezione batterica nel sangue. Anche virus come la mononucleosi o il citomegalovirus possono portare a piastrine insufficienti.

• Chirurgia

Le piastrine possono essere distrutte quando passano attraverso valvole cardiache artificiali, trapianti vasi sanguigni o macchine e tubi utilizzati per trasfusioni di sangue o interventi chirurgici di bypass.

• Gravidanza

Circa il 5% delle donne in gravidanza sviluppa una lieve trombocitopenia, soprattutto durante il periodo prenatale. La causa esatta di questa violazione è sconosciuta.

Inoltre, alcuni rari e malattia grave può portare a piastrine basse. Esempi di ciò sono la porpora trombocitopenica e la coagulazione intravascolare disseminata.

Video: perché i livelli di piastrine stanno diminuendo

Clinica

Sullo sfondo sia di sanguinamento moderato che di grave perdita di sangue, si sviluppano i principali sintomi della trombocitopenia. Il sanguinamento può verificarsi all'interno del corpo (emorragia interna) o sotto o sulla superficie della pelle (emorragia esterna).

Segni e sintomi possono comparire improvvisamente o nel tempo. La trombocitopenia lieve spesso non ha segni o sintomi. Di norma, viene rilevato durante un esame del sangue di laboratorio di routine.

Nella trombocitopenia grave, il sanguinamento può verificarsi in quasi tutte le parti del corpo. In alcuni casi, una grande perdita di sangue porta all'emergenza cure mediche che deve essere richiesto tempestivamente.

Il sanguinamento esterno è solitamente il primo segno di un basso numero di piastrine. Sulla pelle, è spesso espresso come porpora o petecchie. La porpora è lividi viola, marroni e rossi che possono verificarsi abbastanza facilmente e frequentemente. Le petecchie sono piccoli punti rossi o viola sulla pelle.

La foto mostra lesioni violacee (lividi) e petecchiali (punti rossi e viola) sulla pelle. Il sanguinamento sotto la pelle fa apparire violaceo, marrone e rosso.

Altri segni di sanguinamento esterno includono:

• Sanguinamento prolungato, anche da ferite lievi
• Sanguinamento dalla bocca o dal naso o mentre ci si lava i denti
• Sanguinamento vaginale (soprattutto con un ciclo mestruale pesante)
• Sanguinamento dopo interventi chirurgici, procedure mediche o trattamenti dentistici.

Il sanguinamento intestinale interno o emorragia cerebrale è una condizione grave e può essere fatale. I segni di tale patologia includono:

• Sangue nelle urine/feci o sanguinamento dal retto. In questo caso, le feci possono presentare striature rosse di sangue o di colore scuro. (L'integrazione di ferro può anche causare feci scure e catramose.) Sintomi simili sono più caratteristici del sanguinamento dal tratto gastrointestinale.
• Mal di testa, vertigini, paresi, visione offuscata e altri sintomi neurologici. Questi problemi sono caratteristici dell'emorragia cerebrale.

Diagnostica

La diagnosi finale di trombocitopenia si basa sull'anamnesi del paziente, sull'esame obiettivo e sui risultati dei test. Se necessario, il paziente viene curato da un ematologo. Questo è un medico specializzato nella diagnosi e nel trattamento delle malattie del sangue.

Dopo aver diagnosticato la trombocitopenia, è importante determinare la causa del suo sviluppo. Per questo, vengono utilizzati vari metodi ricerca: analisi della storia medica, esami di laboratorio e diagnostica strumentale.

Storia medica

Nel corso dello studio della storia medica, il medico scoprirà sicuramente dal paziente le risposte alle seguenti domande:

• Quali farmaci vengono assunti, inclusi farmaci da banco e rimedi erboristici. Ho anche scoperto il contenuto di chinino, che si trova spesso nell'acqua potabile e nel cibo.
• Se ci sono malattie del sangue in parenti stretti.
• Se hai subito una trasfusione di sangue recente, se i tuoi partner sessuali cambiano frequentemente, se vengono somministrati farmaci per via endovenosa e se entri in contatto con sangue contaminato o fluidi nocivi durante il lavoro.

Esame fisico

Durante un esame fisico, possono essere identificati sintomi di sanguinamento, come lividi o chiazze sulla pelle. Assicurati di controllare i segni di infezione, come la febbre. Anche l'addome viene palpato (palpato), il che consente di determinare una milza o un fegato ingrossati.

Analisi del sangue generale

Questo test misura i livelli di globuli rossi, globuli bianchi e piastrine nel sangue. Per la sua attuazione viene prelevata una piccola quantità di sangue, solitamente dal dito della mano del paziente, e quindi esaminata al microscopio. Nella trombocitopenia, i risultati di questo test mostreranno un numero insufficiente di piastrine.

striscio di sangue

Secondo una tecnica speciale, viene controllato l'aspetto delle piastrine, per le quali viene utilizzato un microscopio. Per questo test viene prelevata anche una piccola quantità di sangue, il più delle volte da un polpastrello.

Ricerca sul midollo osseo

Per studiare funzionalità del midollo osseo vengono eseguiti due test: un'aspirazione e una biopsia.

Può essere eseguita un'aspirazione del midollo osseo per scoprire perché non vengono create abbastanza cellule del sangue. Per questo test, il medico preleva un campione di midollo osseo con un ago, che viene poi esaminato al microscopio. In patologia, vengono determinate le cellule difettose.

Una biopsia del midollo osseo viene spesso eseguita immediatamente dopo l'aspirazione. Per questo test, il medico preleva un campione di midollo osseo attraverso un ago. Successivamente, viene esaminato il tessuto, per il quale vengono controllati il ​​​​numero e il tipo di cellule, comprese le piastrine.

Altri metodi diagnostici

A seconda delle indicazioni ecografia, TAC, Risonanza magnetica. In presenza di malattie concomitanti, viene effettuato uno studio degli organi interessati.

Trattamento

A seconda della gravità e della causa della trombocitopenia, viene prescritta una terapia appropriata. L'obiettivo principale del trattamento:

• prevenire la morte;
• ridurre il rischio di sviluppare disabilità;
• migliorare il benessere generale del paziente;
• migliorare la qualità della vita del paziente.

Per AFL lieve, non viene eseguito un trattamento specifico. In questi casi, spesso è sufficiente aderire raccomandazioni generali somministrato a pazienti con AFL per prevenire sanguinamenti accidentali. Inoltre, le condizioni del paziente spesso migliorano quando viene trattata la causa alla base della malattia.

• Se l'AFL è una reazione all'assunzione di un farmaco, il medico può prescrivere un farmaco diverso. La maggior parte delle persone si riprende dopo che queste modifiche sono state utilizzate.
• Per la trombocitopenia indotta da eparina, interrompere l'uso di eparina potrebbe non essere sufficiente. In tali casi, deve essere prescritto un altro rimedio per prevenire la coagulazione del sangue.
• Se il sistema immunitario contribuisce a ridurre i livelli di piastrine nel sangue, il medico può prescrivere farmaci per sopprimere risposta immunitaria organismo.

Trattamento della trombocitopenia grave

Per migliorare le condizioni di un paziente con grave trombocitopenia, vengono utilizzati vari metodi di trattamento: farmaci speciali, trasfusioni di sangue / piastrine o splenectomia.

• Medicinali

Il medico può prescrivere corticosteroidi, chiamati anche steroidi. Con il loro aiuto, la distruzione delle piastrine viene rallentata. Questi medicinali vengono somministrati per via endovenosa o assunti sotto forma di compresse. Il più delle volte dentro medicina moderna viene utilizzato il prednisone.

Gli steroidi usati per trattare la trombocitopenia sono diversi dagli steroidi illegali assunti da alcuni atleti per essere più efficaci.

Inoltre, il medico può prescrivere immunoglobuline o farmaci, come il rituximab, per aiutare a ridurre la risposta del sistema immunitario. Questi medicinali vengono somministrati attraverso una vena. Altri farmaci possono anche essere prescritti, come ad esempio

eltrombopag o romiplostim, che aumentano la conta piastrinica. Il primo farmaco viene assunto sotto forma di compresse e il secondo viene assunto come iniezione.

• Trasfusione di sangue o piastrine

Usato per trattare le persone che sanguinano pesantemente o sono ad alto rischio di sanguinamento. Per eseguire questa procedura, viene effettuato l'accesso endovenoso, dopo di che viene iniettato il sangue del donatore o la massa piastrinica.

• Splenectomia

Durante questa operazione, la milza viene rimossa. Viene utilizzato più spesso quando il trattamento farmacologico si è dimostrato inefficace. Principalmente indicato per adulti con diagnosi di trombocitopenia immunitaria. Anche in questi casi, tuttavia, i farmaci sono spesso il primo trattamento.

Prevenzione

La capacità di prevenire la trombocitopenia dipende dalla causa specifica del suo sviluppo. Esistono fattori di rischio che non possono essere regolati in alcun modo (età, sesso, ereditarietà). Tuttavia, è possibile adottare misure per prevenire problemi di salute associati alla trombocitopenia. Per esempio:

• L'alcol dovrebbe essere evitato in quanto rallenta la sintesi piastrinica.
• Evitare il contatto con sostanze chimiche tossiche come pesticidi, arsenico e benzene, che possono rallentare la produzione di piastrine.
• Vale la pena evitare i farmaci che in passato hanno contribuito a ridurre la conta piastrinica.
• È importante essere consapevoli dei farmaci che possono influenzare la coagulazione e aumentare il rischio di sanguinamento. Esempi di tali farmaci sono l'aspirina e l'ibuprofene.
• Se necessario, parla con il tuo medico della vaccinazione contro i virus che possono influenzare la produzione di piastrine. In particolare, i vaccini contro parotite, morbillo, rosolia e varicella.

Vivere con la trombocitopenia

Se viene diagnosticata la trombocitopenia, è necessario monitorare eventuali segni di sanguinamento. Se lo è, dovresti informarne immediatamente il medico.

I sintomi di sanguinamento possono comparire improvvisamente o nel tempo. La trombocitopenia grave spesso causa sanguinamento in quasi tutte le parti del corpo, che può portare a un'emergenza medica.

Devono essere prese misure per evitare problemi di salute associati alla trombocitopenia. In particolare, è necessario assumere i farmaci prescritti in tempo, oltre a evitare lesioni e danni. Se si sviluppa la febbre o si hanno altri segni malattia infettiva devi dirlo subito al tuo medico.

Medicinali

Informa il tuo medico di tutti i farmaci che prendi, inclusi farmaci da banco, vitamine, integratori e rimedi erboristici.

L'aspirina e l'ibuprofene, così come tutti i medicinali che possono contenerli nella loro formulazione, dovrebbero essere evitati per ridurre il rischio di sanguinamento.

Ferite e lesioni

Tutte le lesioni che possono causare lividi e sanguinamento dovrebbero essere evitate. Per questo motivo, non dovresti praticare sport come boxe, calcio o karate. Questi sport molto spesso portano a lesioni che possono anche essere complicate da un'emorragia cerebrale.

Anche altri sport, come lo sci o l'equitazione, espongono il paziente LT a lesioni che possono causare sanguinamento. Per scegliere un'attività fisica sicura, dovresti consultare il tuo medico.

Quando si guida un'auto, è necessario prendere precauzioni come l'uso della cintura di sicurezza. Se devi lavorare con coltelli e altri strumenti affilati o taglienti, dovresti indossare guanti protettivi.

Se un bambino ha la trombocitopenia, dovrebbe essere protetto da lesioni, in particolare lesioni alla testa che possono causare emorragie cerebrali. Puoi anche chiedere al tuo medico se hai bisogno di limitare le attività di tuo figlio.

Malattie infettive

Se la milza è stata rimossa, aumentano le possibilità di contrarre determinati tipi di infezioni. È necessario monitorare la febbre o altri segni di infezione, che vengono prontamente segnalati al medico curante. Inoltre, potrebbero essere necessari vaccini per prevenire alcune infezioni.

Previsione

La trombocitopenia può essere fatale, specialmente se l'emorragia è grave o c'è un'emorragia cerebrale. Tuttavia, la prognosi complessiva per le persone che hanno questa condizione è buona, soprattutto se la causa del basso numero di piastrine viene trovata e trattata.

Video: come aumentare il numero di piastrine nel sangue

Trombocitopenia- una condizione patologica caratterizzata da una diminuzione del numero di piastrine circolanti nel sangue periferico, inferiore a 150.000 per microlitro. Questo è accompagnato da un aumento del sanguinamento e da un arresto ritardato del sanguinamento piccoli vasi. La trombocitopenia può essere indipendente malattia del sangue, e può anche essere un sintomo di varie patologie di altri organi e sistemi.


La frequenza della trombocitopenia come malattia indipendente varia a seconda della patologia specifica. Ci sono due picchi di incidenza: in età prescolare e dopo quarant'anni. La più comune è la trombocitopenia idiopatica ( 60 casi per 1 milione di abitanti). Il rapporto tra donne e uomini nella struttura della morbilità è 3:1. Frequenza tra i bambini questa malattia leggermente meno ( 50 casi per 1 milione).

Fatti interessanti

• Ogni giorno nel corpo umano si formano circa 66.000 nuove piastrine. Circa la stessa quantità viene distrutta.
• Le piastrine svolgono un ruolo importante nell'arresto del sanguinamento da piccoli vasi fino a 100 micrometri di diametro ( emostasi primaria). Il sanguinamento da grandi vasi viene interrotto con la partecipazione di fattori di coagulazione del plasma ( emostasi secondaria).
• La piastrina, sebbene appartenga agli elementi cellulari del sangue, non è infatti una cellula a tutti gli effetti.
• Le manifestazioni cliniche della trombocitopenia si sviluppano solo se il livello delle piastrine diminuisce di oltre tre volte ( meno di 50.000 in 1 microlitro di sangue).

Il ruolo delle piastrine nel corpo

Per una corretta comprensione delle cause e dei meccanismi dello sviluppo dato statoè richiesta una certa conoscenza dal campo della fisiologia del sistema sanguigno.

Formazione e funzione delle piastrine

Piastrine - elementi sagomati sangue, che sono piastrine piatte e prive di nucleo che misurano 1-2 micrometri ( micron), ovali o arrotondati. Nello stato non attivato, hanno una superficie liscia. La loro formazione avviene nel midollo osseo rosso dalle cellule progenitrici - megacariociti.

Il megacariocita è relativamente grande gabbia, quasi completamente riempito di citoplasma ( ambiente interno di una cellula vivente) e con processi lunghi ( fino a 120 µm). Nel processo di maturazione, piccoli frammenti del citoplasma di questi processi vengono separati dal megacariocita ed entrano nella circolazione periferica: si tratta di piastrine. Da 2000 a 8000 piastrine si formano da ciascun megacariocita.

La crescita e lo sviluppo dei megacariociti è controllata da uno speciale ormone proteico: la trombopoietina. Formata nel fegato, nei reni e nei muscoli scheletrici, la trombopoietina viene trasferita dal flusso sanguigno al midollo osseo rosso, dove stimola la formazione di megacariociti e piastrine. Un aumento del numero di piastrine, a sua volta, provoca l'inibizione della formazione di trombopoietina, quindi il loro numero nel sangue viene mantenuto a un certo livello.

Le principali funzioni delle piastrine sono:

• Emostasi ( smettere di sanguinare). Quando un vaso sanguigno viene danneggiato, le piastrine vengono immediatamente attivate. Di conseguenza, la serotonina viene rilasciata da loro, una sostanza biologicamente attiva che provoca vasospasmo. Inoltre, sulla superficie delle piastrine attivate si formano molti processi, con l'aiuto dei quali sono collegati alla parete danneggiata del vaso ( adesione) e tra loro ( aggregazione). Come risultato di queste reazioni, si forma un tappo piastrinico che ostruisce il lume del vaso e interrompe il sanguinamento. Il processo descritto richiede 2 - 4 minuti.
• Nutrizione vascolare. Quando le piastrine attivate vengono distrutte, vengono rilasciati fattori di crescita che migliorano la nutrizione della parete vascolare e contribuiscono al processo di recupero dopo l'infortunio.

Distruzione piastrinica

IN condizioni normali le piastrine circolano nel sangue periferico per 8 giorni, svolgendo le loro funzioni. Dopo questo periodo, la loro struttura cambia, a seguito della quale vengono catturati e distrutti dalla milza, un organo coinvolto nell'esclusione degli elementi del sangue con una struttura disturbata dal flusso sanguigno ( piastrine, eritrociti e altre cellule).

La violazione a uno qualsiasi dei livelli sopra elencati può portare a una diminuzione del numero di piastrine circolanti nel sangue periferico.

A seconda della causa e del meccanismo di sviluppo, ci sono:

• trombocitopenia ereditaria;
• trombocitopenia produttiva;
• distruzione della trombocitopenia;
• trombocitopenia da consumo;
• ridistribuzione trombocitopenia;
• trombocitopenia riproduttiva.

Trombocitopenia ereditaria

Questo gruppo comprende malattie in cui il ruolo principale appartiene alle mutazioni genetiche.

Le trombocitopenie ereditarie sono :

• Anomalia di May-Hegglin;
• sindrome di Wiskott-Aldrich;
• sindrome di Bernard-Soulier;
• trombocitopenia amegacariocitica congenita;
• TAR - Sindrome.

Anomalia di May-Hegglin
Una rara malattia genetica con un modello di ereditarietà autosomica dominante ( se uno dei genitori è malato, la probabilità di avere un figlio malato è del 50%).

È caratterizzato da una violazione del processo di separazione delle piastrine dai megacariociti nel midollo osseo rosso, con conseguente diminuzione del numero di piastrine formate, di dimensioni gigantesche ( 6 - 7 micrometri). Inoltre, con questa malattia si notano disturbi nella formazione dei leucociti, che si manifestano con una violazione della loro struttura e leucopenia ( diminuzione del numero di leucociti nel sangue periferico).

Sindrome di Wiskott-Aldrich
Malattia ereditaria causata da mutazioni genetiche che determinano la formazione di anormali piccole ( meno di 1 micrometro di diametro) piastrine. A causa della struttura disturbata, vengono eccessivamente distrutti nella milza, a seguito della quale la loro durata di vita si riduce a diverse ore.

Inoltre, la malattia è caratterizzata da eczema cutaneo ( infiammazione degli strati superiori della pelle) e predisposizione alle infezioni ( a causa di disturbi del sistema immunitario). Solo i ragazzi si ammalano con una frequenza di 4-10 casi per 1 milione.

Sindrome di Bernard-Soulier
malattia autosomica recessiva ereditaria ( appare in un bambino solo se ha ereditato il gene difettoso da entrambi i genitori) che si manifesta nella prima infanzia. Caratterizzato dalla formazione di giganti ( 6 - 8 micrometri), piastrine funzionalmente incompetenti. Non sono in grado di attaccarsi alla parete della nave danneggiata e comunicare tra loro ( i processi di adesione e aggregazione sono interrotti) e subiscono una maggiore distruzione nella milza.

Una malattia autosomica recessiva ereditaria che si manifesta in infanzia. È caratterizzato da mutazioni nel gene responsabile della sensibilità dei megacariociti a un fattore che ne regola la crescita e lo sviluppo ( trombopoietina), a seguito della quale viene interrotta la produzione di piastrine da parte del midollo osseo.

TAR - Sindrome
raro malattia ereditaria (1 caso ogni 100.000 nati) con un tipo di ereditarietà autosomica recessiva, caratterizzata da trombocitopenia congenita e assenza di entrambe le ossa del raggio.

La trombocitopenia nella sindrome TAR si sviluppa a seguito di una mutazione del gene responsabile della crescita e dello sviluppo dei megacariociti, con conseguente diminuzione isolata del numero di piastrine nel sangue periferico.

Trombocitopenia produttiva

Questo gruppo comprende malattie del sistema ematopoietico, in cui la formazione di piastrine nel midollo osseo rosso è compromessa.

La trombocitopenia produttiva può essere causata da:

• anemia aplastica;
• sindrome mielodisplastica;
• anemia megaloblastica;
• leucemia acuta;
• mielofibrosi;
• metastasi del cancro;
• farmaci citotossici;
• ipersensibilità a vari farmaci;
• radiazione;
• abuso di alcool.

anemia aplastica
Questa patologia è caratterizzata dall'inibizione dell'ematopoiesi nel midollo osseo rosso, che si manifesta con una diminuzione del sangue periferico di tutti i tipi di cellule - piastrine ( trombocitopenia), leucociti ( leucopenia), eritrociti ( anemia) e linfociti ( linfopenia).

Non è sempre possibile stabilire la causa della malattia. Alcuni farmaci possono essere fattori predisponenti ( chinino, cloramfenicolo), tossine ( pesticidi, solventi chimici), radiazioni, virus dell'immunodeficienza umana ( HIV).

sindrome mielodisplastica
Un gruppo di malattie di natura tumorale, caratterizzate da alterata emopoiesi nel midollo osseo rosso. A questa sindrome c'è una riproduzione accelerata delle cellule ematopoietiche, ma i processi della loro maturazione sono disturbati. Di conseguenza, un gran numero di cellule del sangue funzionalmente immature ( comprese le piastrine). Non sono in grado di svolgere le loro funzioni e vanno incontro ad apoptosi ( processo di autodistruzione), che si manifesta con trombocitopenia, leucopenia e anemia.

Anemie megaloblastiche
Questa condizione si sviluppa quando c'è una carenza nel corpo di vitamina B12 e / o acido folico. Con la mancanza di queste sostanze, i processi di formazione del DNA vengono interrotti ( acido desossiribonucleico), che fornisce l'archiviazione e la trasmissione di informazioni genetiche, nonché i processi di sviluppo e funzionamento cellulare. In questo caso, prima di tutto, soffrono i tessuti e gli organi, in cui i processi di divisione cellulare sono più pronunciati ( sangue, mucose).

Leucemia acuta
Una malattia tumorale del sistema sanguigno in cui si verifica una mutazione della cellula staminale del midollo osseo ( Normalmente, tutte le cellule del sangue si sviluppano dalle cellule staminali.). Di conseguenza, inizia una divisione rapida e incontrollata di questa cellula con la formazione di molti cloni che non sono in grado di svolgere funzioni specifiche. A poco a poco, il numero di cloni tumorali aumenta e spostano le cellule ematopoietiche dal midollo osseo rosso, che si manifesta con pancitopenia ( diminuzione del sangue periferico di tutti i tipi di cellule - piastrine, eritrociti, leucociti e linfociti).

Questo meccanismo di sviluppo della trombocitopenia è anche caratteristico di altri tumori del sistema ematopoietico.

Mielofibrosi
Malattia cronica caratterizzato dallo sviluppo di tessuto fibroso nel midollo osseo. Il meccanismo di sviluppo è simile al processo tumorale: si verifica una mutazione della cellula staminale, a seguito della quale aumenta la formazione di tessuto fibroso, che sostituisce gradualmente l'intera sostanza del midollo osseo.

Una caratteristica distintiva della mielofibrosi è lo sviluppo di focolai di emopoiesi in altri organi - nel fegato e nella milza, e la dimensione di questi organi aumenta in modo significativo.

Metastasi del cancro
Malattie tumorali localizzazione diversa nelle ultime fasi dello sviluppo, sono soggette a metastasi: le cellule tumorali lasciano il focus primario e si diffondono in tutto il corpo, stabilendosi e iniziando a moltiplicarsi in quasi tutti gli organi e tessuti. Questo, secondo il meccanismo sopra descritto, può portare all'esclusione delle cellule emopoietiche dal midollo osseo rosso e allo sviluppo di pancitopenia.

Farmaci citostatici
Questo gruppo i farmaci sono usati per trattare tumori di varia origine. Uno dei rappresentanti è il metotrexato. La sua azione è dovuta a una violazione del processo di sintesi del DNA nelle cellule tumorali, a causa della quale il processo di crescita del tumore rallenta.

Le reazioni avverse di tali farmaci possono essere l'inibizione dell'ematopoiesi nel midollo osseo con una diminuzione del numero di cellule del sangue periferico.

Ipersensibilità a vari medicinali
A causa delle caratteristiche individuali ( il più delle volte a causa di una predisposizione genetica) alcune persone possono manifestare ipersensibilità ai farmaci di vari gruppi. Questi farmaci possono avere un effetto distruttivo direttamente sui megacariociti del midollo osseo, interrompendo il processo della loro maturazione e la formazione delle piastrine.

Tali condizioni si sviluppano relativamente raramente e non sono reazioni avverse obbligatorie quando si usano droghe.

I farmaci più comunemente associati alla trombocitopenia sono:

• antibiotici ( cloramfenicolo, sulfamidici);
• diuretici ( diuretici) (idroclorotiazide, furosemide);
• anticonvulsivanti (fenobarbitale);
• antipsicotici ( proclorperazina, meprobamato);
• farmaci antitiroidei ( tiamazolo);
• farmaci antidiabetici ( glibenclamide, glipizide);
• farmaci antinfiammatori ( indometacina).

Radiazione
L'impatto delle radiazioni ionizzanti, compresa la radioterapia nel trattamento dei tumori, può avere sia un effetto distruttivo diretto sulle cellule ematopoietiche del midollo osseo rosso, sia causare mutazioni a vari livelli di emopoiesi con il successivo sviluppo di emoblastosi ( malattie neoplastiche tessuto ematopoietico).

Abuso di alcool
Alcol etilico, che è sostanza attiva maggior parte delle specie bevande alcoliche, in alte concentrazioni può avere un effetto deprimente sui processi di emopoiesi nel midollo osseo rosso. Allo stesso tempo, c'è una diminuzione del numero di piastrine nel sangue, così come di altri tipi di cellule ( eritrociti, leucociti).

Molto spesso, questa condizione si sviluppa con abbuffate, quando alte concentrazioni alcol etilico influenzare il midollo osseo per lungo tempo. La conseguente trombocitopenia, di norma, è temporanea e scompare pochi giorni dopo la cessazione del consumo di alcol, tuttavia, con abbuffate frequenti e prolungate, possono svilupparsi cambiamenti irreversibili nel midollo osseo.

Distruzione di trombocitopenia

In questo caso, la causa della malattia è l'aumentata distruzione delle piastrine, che si verifica principalmente nella milza ( in alcune malattie, le piastrine in numero minore possono essere distrutte nel fegato e all'interno linfonodi o direttamente nel letto vascolare).

Una maggiore distruzione delle piastrine può essere osservata con:

• porpora trombocitopenica idiopatica;
• trombocitopenia dei neonati;
• trombocitopenia post-trasfusionale;
• sindrome di Evans-Fischer;
• prendendo alcuni farmaci trombocitopenia da farmaci);
• alcuni malattie virali (trombocitopenia virale).

Porpora trombocitopenica idiopatica ( ECCETERA)
Sinonimo: trombocitopenia autoimmune. Questa malattia è caratterizzata da una diminuzione del numero di piastrine nel sangue periferico ( la composizione di altri elementi cellulari del sangue non è disturbata) a seguito della loro maggiore distruzione. Le cause della malattia sono sconosciute. Si presume una predisposizione genetica allo sviluppo della malattia, ed esiste anche una connessione con l'azione di alcuni fattori predisponenti.

I fattori che provocano lo sviluppo di ITP possono essere:

• virale e infezioni batteriche;
• vaccinazioni preventive;
• alcune medicine ( furosemide, indometacina);
• insolazione eccessiva;

Sulla superficie delle piastrine come sulla superficie di qualsiasi cellula del corpo) ci sono alcuni complessi molecolari chiamati antigeni. Quando un antigene estraneo entra nel corpo, il sistema immunitario produce anticorpi specifici. Interagiscono con l'antigene, portando alla distruzione della cellula sulla cui superficie si trova.

Con la trombocitopenia autoimmune, la milza inizia a produrre anticorpi contro gli antigeni delle proprie piastrine. Gli anticorpi si attaccano alla membrana delle piastrine e le "taggano", a seguito della quale, quando passano attraverso la milza, le piastrine vengono catturate e distrutte in essa ( in quantità minori, la distruzione avviene nel fegato e nei linfonodi). Pertanto, la vita delle piastrine si riduce a poche ore.

Una diminuzione delle piastrine porta ad un aumento della produzione di trombopoietina nel fegato, che aumenta il tasso di maturazione dei megacariociti e la formazione di piastrine nel midollo osseo rosso. Tuttavia, con l'ulteriore sviluppo della malattia, le capacità compensatorie del midollo osseo si esauriscono e si sviluppa la trombocitopenia.

A volte, se una donna incinta ha una trombocitopenia autoimmune, gli anticorpi contro le sue piastrine possono passare attraverso la barriera placentare e distruggere le normali piastrine fetali.

Questa condizione si sviluppa se sulla superficie delle piastrine del bambino sono presenti antigeni che non si trovano sulle piastrine della madre. In questo caso, anticorpi immunoglobuline di classe G in grado di attraversare la barriera placentare), prodotti nel corpo della madre, entrano nel flusso sanguigno del bambino e provocano la distruzione delle sue piastrine.

Gli anticorpi materni possono distruggere le piastrine fetali a 20 settimane di gestazione, provocando un bambino già alla nascita con grave trombocitopenia.

Questa condizione si sviluppa dopo una trasfusione di sangue o piastrine ed è caratterizzata da una grave distruzione delle piastrine nella milza. Il meccanismo di sviluppo è associato alla trasfusione di piastrine estranee al paziente, a cui iniziano a essere prodotti anticorpi. Ci vuole un certo tempo per la produzione e l'ingresso di anticorpi nel sangue, quindi si nota una diminuzione delle piastrine il 7° - 8° giorno dopo una trasfusione di sangue.

Sindrome di Evans-Fischer
Questa sindrome si sviluppa con alcuni malattie sistemiche (lupus eritematoso sistemico, epatite autoimmune, artrite reumatoide) o senza predisporre malattie sullo sfondo del relativo benessere ( forma idiopatica). È caratterizzato dalla formazione di anticorpi contro i normali eritrociti e piastrine del corpo, a seguito dei quali le cellule "marcate" con anticorpi vengono distrutte nella milza, nel fegato e nel midollo osseo.

Trombocitopenia da farmaci
Alcuni farmaci hanno la capacità di legarsi agli antigeni sulla superficie delle cellule del sangue, inclusi gli antigeni piastrinici. Di conseguenza, possono essere prodotti anticorpi contro il complesso formato, che porta alla distruzione delle piastrine nella milza.

La distruzione delle piastrine inizia pochi giorni dopo l'inizio del trattamento. Quando il farmaco viene interrotto, le piastrine vengono distrutte, sulla cui superficie sono già stati fissati gli antigeni del farmaco, tuttavia, le piastrine di nuova produzione non sono esposte all'azione degli anticorpi, il loro numero nel sangue viene gradualmente ripristinato e le manifestazioni del la malattia scompare.

Trombocitopenia virale
I virus, entrando nel corpo umano, penetrano in varie cellule e si moltiplicano intensamente in esse.

Lo sviluppo di un virus in una cellula vivente è caratterizzato da:

• la comparsa di antigeni virali sulla superficie cellulare;
• cambiare il proprio antigeni cellulari sotto l'influenza del virus.

Di conseguenza, gli anticorpi iniziano a essere prodotti contro antigeni virali o alterati, il che porta alla distruzione delle cellule colpite nella milza.

Lo sviluppo della trombocitopenia può provocare:

• virus della rosolia;
• virus varicella (varicella);
• virus del morbillo;
• virus influenzale.

In rari casi, il meccanismo descritto può causare lo sviluppo di trombocitopenia durante la vaccinazione.

Consumo di trombocitopenia

Questa forma della malattia è caratterizzata dall'attivazione piastrinica direttamente nel letto vascolare. Di conseguenza, vengono attivati ​​\u200b\u200bi meccanismi di coagulazione del sangue, che sono spesso pronunciati.

In risposta all'aumento del consumo di piastrine, la loro produzione aumenta. Se la causa dell'attivazione piastrinica non viene eliminata, le capacità compensatorie del midollo osseo rosso si esauriscono con lo sviluppo della trombocitopenia.

L'attivazione delle piastrine nel letto vascolare può essere provocata da:

• sindrome da coagulazione intravascolare disseminata;
• porpora trombotica trombocitopenica;
• sindrome emolitico-uremica.

Sindrome da coagulazione intravascolare disseminata ( DIC)
Una condizione che si sviluppa a seguito di un massiccio danno tissutale e organi interni, che attiva il sistema di coagulazione del sangue con il suo successivo esaurimento.

L'attivazione piastrinica in questa sindrome si verifica a seguito dell'abbondante rilascio di fattori della coagulazione dai tessuti danneggiati. Ciò porta alla formazione di numerosi coaguli di sangue nel letto vascolare, che ostruiscono le lacune dei piccoli vasi, interrompendo l'afflusso di sangue al cervello, al fegato, ai reni e ad altri organi.

A causa della ridotta erogazione di sangue a tutti gli organi interni, viene attivato il sistema anticoagulante, volto a distruggere i coaguli di sangue e ripristinare il flusso sanguigno. Di conseguenza, sullo sfondo dell'esaurimento delle piastrine e di altri fattori di coagulazione, il sangue perde completamente la sua capacità di coagulare. Esterno massiccio e emorragia interna che spesso è fatale.

DIC può essere causato da:

• massiccia distruzione dei tessuti con ustioni, ferite, operazioni, trasfusioni di sangue incompatibile);
• infezioni gravi;
• distruzione di grandi tumori;
• chemioterapia nel trattamento dei tumori;
• shock di qualsiasi eziologia;
• trapianto d'organo.

Porpora trombotica trombocitopenica ( TTP)
La base di questa malattia è una quantità insufficiente di un fattore anticoagulante, la prostaciclina, nel sangue. Normalmente, è prodotto dall'endotelio superficie interna dei vasi sanguigni) e impedisce il processo di attivazione e aggregazione piastrinica ( attaccandoli insieme e formando un coagulo di sangue). In TTP, il rilascio alterato di questo fattore porta all'attivazione locale delle piastrine e alla formazione di microtrombi, danno vascolare e sviluppo di emolisi intravascolare ( distruzione degli eritrociti direttamente nel letto vascolare).

Sindrome emolitico-uremica ( GUS)
Una malattia che si verifica prevalentemente nei bambini ed è principalmente dovuta a infezioni intestinali ( dissenteria, eschericosi). Esistono anche cause non infettive della malattia ( alcuni farmaci, predisposizione ereditaria, malattie sistemiche).

Con HUS causata da infezione, le tossine batteriche vengono rilasciate nel sangue, danneggiando l'endotelio vascolare, che è accompagnato dall'attivazione piastrinica, dal loro attaccamento alle aree danneggiate, seguita dalla formazione di microtrombi e dalla compromissione della microcircolazione degli organi interni.

Ridistribuzione della trombocitopenia

In condizioni normali si deposita circa il 30% delle piastrine ( rimandato) nella milza. Se necessario, vengono rilasciati nel sangue circolante.

Alcune malattie possono portare alla splenomegalia ( ingrossamento della milza), a seguito della quale può essere trattenuto fino al 90% di tutte le piastrine nel corpo. Poiché i sistemi di regolazione controllano il numero totale di piastrine nel corpo e non la loro concentrazione nel sangue circolante, la ritenzione di piastrine in una milza ingrossata non provoca un aumento compensatorio della loro produzione.

La splenomegalia può essere causata da:

• cirrosi epatica;
• infezioni ( epatite, tubercolosi, malaria);
• lupus eritematoso sistemico;
• tumori del sistema sanguigno leucemia, linfoma);

Con un lungo decorso della malattia, le piastrine trattenute nella milza possono subire una massiccia distruzione, seguita dallo sviluppo di reazioni compensatorie nel midollo osseo.

La trombocitopenia della ridistribuzione può svilupparsi con l'emangioma - tumore benigno costituito da cellule vascolari. È stato scientificamente provato che il sequestro piastrinico si verifica in tali neoplasie ( ritardo e spegnimento degli stessi dalla circolazione con possibile successiva distruzione). Questo fatto confermato dalla scomparsa della trombocitopenia dopo la rimozione chirurgica dell'emangioma.

Allevamento di trombocitopenia

Questa condizione si sviluppa in pazienti che sono in ospedale ( più comune dopo una massiccia perdita di sangue), che vengono trasfusi con grandi volumi di liquidi, plasma e sostituti del plasma, massa eritrocitaria, senza compensare la perdita di piastrine. Di conseguenza, la loro concentrazione nel sangue può diminuire così tanto che anche il rilascio di piastrine dal deposito non è in grado di mantenere il normale funzionamento del sistema di coagulazione.

Sintomi di trombocitopenia

Poiché la funzione delle piastrine è l'emostasi ( smettere di sanguinare), quindi le principali manifestazioni della loro carenza nel corpo saranno sanguinamento di varia localizzazione e intensità. Clinicamente la trombocitopenia non si esprime in alcun modo, mentre la concentrazione di piastrine supera le 50.000 in un microlitro di sangue, e solo con un'ulteriore diminuzione del loro numero iniziano a manifestarsi i sintomi della malattia.

Pericoloso è il fatto che anche con più basse concentrazioni piastrine, una persona non subisce un significativo deterioramento delle condizioni generali e si sente a suo agio, nonostante il rischio di sviluppare condizioni potenzialmente letali ( grave anemia, emorragie cerebrali).


Il meccanismo di sviluppo di tutti i sintomi della trombocitopenia è lo stesso: una diminuzione della concentrazione delle piastrine porta alla malnutrizione delle pareti dei piccoli vasi ( prevalentemente capillari) e la loro maggiore fragilità. Di conseguenza, spontaneamente o sotto l'influenza di un fattore fisico di minima intensità, l'integrità dei capillari si rompe e si sviluppa il sanguinamento.

Poiché il numero di piastrine è ridotto, non si forma un tappo piastrinico nei vasi danneggiati, il che provoca un massiccio deflusso di sangue dal letto circolatorio nei tessuti circostanti.

I sintomi della trombocitopenia sono:

• Emorragie della pelle e delle mucose ( porpora). Appaiono come piccole macchie rosse, particolarmente pronunciate nei punti di compressione e attrito da parte degli indumenti, e si formano a seguito dell'inzuppamento di sangue della pelle e delle mucose. Le macchie sono indolori, non sporgono sopra la superficie della pelle e non scompaiono quando vengono premute. Possono essere osservate come singole emorragie puntiformi ( petecchie) e di grandi dimensioni ( ecchimosi - più di 3 mm di diametro, lividi - pochi centimetri di diametro). Allo stesso tempo, si possono osservare lividi di vari colori: rosso e blu ( prima) o verdastro e giallo ( dopo).
• Epistassi frequenti. La mucosa del naso è abbondantemente rifornita di sangue e contiene un gran numero di capillari. La loro maggiore fragilità, che si verifica a causa di una diminuzione della concentrazione delle piastrine, porta a un abbondante sanguinamento dal naso. Starnuti, raffreddori, microtraumi ( quando ti stuzzichi il naso), ingresso di un corpo estraneo. Il sangue che fuoriesce è rosso vivo. La durata del sanguinamento può superare le decine di minuti, a seguito della quale una persona perde fino a diverse centinaia di millilitri di sangue.
• Gengive sanguinanti. Molte persone possono avvertire delle gengive sanguinanti quando si lavano i denti. Con la trombocitopenia, questo fenomeno è particolarmente pronunciato, il sanguinamento si sviluppa su un'ampia superficie delle gengive e continua a lungo.
• Sanguinamento gastrointestinale. Sorgono a causa dell'aumentata fragilità dei vasi della mucosa del sistema gastrointestinale, nonché quando viene ferita da cibi ruvidi e duri. Di conseguenza, il sangue può svenire con le feci ( melena), macchiandolo di rosso, o di vomito ( ematemesi), che è più tipico per il sanguinamento dalla mucosa gastrica. La perdita di sangue a volte raggiunge centinaia di millilitri di sangue, che possono minacciare la vita di una persona.
• Aspetto del sangue nelle urine ematuria). Questo fenomeno può essere osservato con emorragie nelle mucose della vescica e delle vie urinarie. Allo stesso tempo, a seconda del volume della perdita di sangue, l'urina può acquisire un colore rosso vivo ( ematuria macroscopica), o la presenza di sangue nelle urine sarà determinata solo mediante esame microscopico ( microematuria).
• Mestruazioni abbondanti e prolungate. In condizioni normali, il sanguinamento mestruale dura dai 3 ai 5 giorni circa. Il volume totale delle secrezioni durante questo periodo non supera i 150 ml, compreso lo strato di desquamazione dell'endometrio. La quantità di sangue perso non supera i 50 - 80 ml. La trombocitopenia è associata a sanguinamento abbondante oltre 150 ml) durante le mestruazioni ( ipermenorrea), così come in altri giorni del ciclo mestruale.
• Sanguinamento prolungato durante l'estrazione del dente. L'estrazione del dente è associata alla rottura dell'arteria dentale e al danneggiamento dei capillari delle gengive. In condizioni normali, entro 5 - 20 minuti, il punto in cui si trovava il dente ( processo alveolare della mandibola), è pieno di un coagulo di sangue e l'emorragia si interrompe. Con una diminuzione del numero di piastrine nel sangue, la formazione di questo coagulo viene interrotta, il sanguinamento dai capillari danneggiati non si ferma e può continuare a lungo.

Molto spesso, il quadro clinico della trombocitopenia è integrato dai sintomi delle malattie che hanno portato alla sua comparsa - devono essere presi in considerazione anche nel processo diagnostico.

Diagnosi delle cause della trombocitopenia

Nella maggior parte dei casi, una diminuzione del numero di piastrine è un sintomo di una determinata malattia o condizione patologica. Stabilire la causa e il meccanismo di sviluppo della trombocitopenia consente di effettuare una diagnosi più accurata e prescrivere un trattamento appropriato.

Nella diagnosi di trombocitopenia e delle sue cause, vengono utilizzati:

• Analisi del sangue generale ( UAC). Consente di determinare la composizione quantitativa del sangue, nonché di studiare la forma e le dimensioni delle singole cellule.
• secondo Duca). Consente di valutare stato funzionale piastrine e la conseguente coagulazione del sangue.
• Determinazione del tempo di coagulazione del sangue. Misura il tempo necessario per la coagulazione del sangue da una vena ( il sangue inizierà a coagularsi). Questo metodo consente di identificare le violazioni dell'emostasi secondaria, che possono accompagnare la trombocitopenia in alcune malattie.
• Puntura del midollo osseo rosso. L'essenza del metodo è perforare alcune ossa del corpo ( sterno) con uno speciale ago sterile e prelevando 10-20 ml di sostanza midollare. Gli strisci vengono preparati dal materiale ottenuto ed esaminati al microscopio. Questo metodo fornisce informazioni sullo stato dell'ematopoiesi, nonché cambiamenti quantitativi o qualitativi nelle cellule ematopoietiche.
• Determinazione degli anticorpi nel sangue. Un metodo altamente accurato che consente di determinare la presenza di anticorpi contro le piastrine, nonché contro altre cellule del corpo, contro virus o medicinali.
• Ricerca genetica. Viene eseguito con sospetto di trombocitopenia ereditaria. Consente di identificare le mutazioni genetiche nei genitori e nei parenti prossimi del paziente.
• Ecografia. Metodo per studiare la struttura e la densità degli organi interni utilizzando il fenomeno della riflessione delle onde sonore dai tessuti diversa densità. Consente di determinare le dimensioni della milza, del fegato, sospetti tumori di vari organi.
• Risonanza magnetica ( risonanza magnetica). Un moderno metodo ad alta precisione che consente di ottenere un'immagine a strati della struttura degli organi interni e dei vasi sanguigni.

Diagnosi di trombocitopenia

Una trombocitopenia minore può essere rilevata incidentalmente su un esame emocromocitometrico completo. A una concentrazione piastrinica inferiore a 50.000 in un microlitro, possono svilupparsi manifestazioni cliniche della malattia, che causano una visita da un medico. In tali casi, vengono utilizzati metodi aggiuntivi per confermare la diagnosi.

Nella diagnosi di laboratorio della trombocitopenia vengono utilizzati:

• analisi generale sangue;
• determinazione del tempo di sanguinamento ( Prova Duca).

Analisi del sangue generale
Il metodo di ricerca di laboratorio più semplice e allo stesso tempo più informativo che consente di determinare con precisione la concentrazione di piastrine nel sangue.

Il prelievo di sangue per l'analisi viene effettuato al mattino, a stomaco vuoto. La pelle sulla superficie palmare del dito solitamente senza nome) vengono trattati con cotone idrofilo imbevuto di una soluzione alcolica, dopodiché vengono forati con una lancetta usa e getta ( lama a doppia faccia sottile e affilata) ad una profondità di 2 - 4 mm. La prima goccia di sangue che appare viene rimossa con un batuffolo di cotone. Quindi, con una pipetta sterile, il sangue viene raccolto per l'analisi ( di solito 1 - 3 millilitri).

Il sangue viene esaminato in un dispositivo speciale: un analizzatore ematologico, che calcola in modo rapido e accurato la composizione quantitativa di tutte le cellule del sangue. I dati ottenuti consentono di rilevare una diminuzione del numero di piastrine e possono anche indicare cambiamenti quantitativi in ​​​​altre cellule del sangue, che contribuiscono alla diagnosi della causa della malattia.

Un altro modo è esaminare uno striscio di sangue al microscopio, che consente di contare il numero di cellule del sangue, nonché di valutarne visivamente le dimensioni e la struttura.

Determinazione del tempo di sanguinamento ( Prova Duca)
Questo metodo consente di valutare visivamente il tasso di arresto del sanguinamento dai piccoli vasi ( capillari), che caratterizza l'emostatico ( emostatico) funzione piastrinica.

L'essenza del metodo è la seguente: con una lancetta usa e getta o un ago da una siringa, perforano la pelle della punta dell'anulare a una profondità di 3-4 millimetri e accendono il cronometro. In futuro, ogni 10 secondi, una goccia di sangue viene rimossa con un tovagliolo sterile, senza toccare la pelle nell'area dell'iniezione.

Normalmente, l'emorragia dovrebbe interrompersi dopo 2-4 minuti. Un aumento del tempo di sanguinamento indica una diminuzione del numero di piastrine o il loro fallimento funzionale e richiede ulteriori ricerche.

Diagnosi di trombocitopenia ereditaria

Questo gruppo di malattie è caratterizzato dallo sviluppo nella prima infanzia. La ricerca genetica consente di identificare un gene difettoso nei genitori, che è caratteristico di ogni singola malattia.

Criteri diagnostici trombocitopenia ereditaria

Nome della malattia	Criteri diagnostici
Anomalia di May-Hegglin	la trombocitopenia appare nei bambini di età superiore ai 6 mesi; le manifestazioni cliniche si sviluppano raramente; 6-7 micron); leucopenia ( diminuzione del numero di leucociti) nell'UAC.
Sindrome di Wiskott-Aldrich	si manifesta nelle prime settimane di vita di un bambino; trombocitopenia grave ( fino a 5.000 in 1 microlitro); piccole piastrine su uno striscio di sangue 1 µm); leucopenia; eczema ( infiammazione degli strati superiori della pelle).
Sindrome di Bernard-Soulier	piastrine giganti su uno striscio di sangue 6 - 8 µm); tempo di coagulazione del sangue superiore a 5 minuti.
Trombocitopenia amegacariocitica congenita	le dimensioni delle piastrine sono normali; diminuzione del numero di megacariociti nel midollo osseo ( alla puntura).
TAR - Sindrome	trombocitopenia congenita; una diminuzione del numero di megacariociti nel midollo osseo; assenza di ossa radio in un neonato.

Diagnosi di thrombocytopenia produttivo

Nelle malattie di questo gruppo, oltre alla ridotta produzione di piastrine, c'è quasi sempre una violazione della formazione di altre cellule del sangue con manifestazioni cliniche e di laboratorio caratteristiche.

Criteri diagnostici per trombocitopenia produttiva

Causa di trombocitopenia	Criteri diagnostici
anemia aplastica	nell'UAC ( esame del sangue generale) si nota pancitopenia ( diminuzione della concentrazione di tutte le cellule); nel punteggiato di midollo osseo, viene determinata una diminuzione del numero di tutte le cellule ematopoietiche.
sindrome mielodisplastica	l'anemia viene rilevata nell'emocromo ( diminuzione del livello dei globuli rossi e dell'emoglobina), trombocitopenia, leucopenia; nel midollo osseo puntato, un gran numero di tumore ( esplosioni) cellule ( fino a 20%).
Anemie megaloblastiche	l'esame microscopico di uno striscio di sangue rivela globuli rossi e piastrine giganti; nel KLA vengono determinate trombocitopenia, anemia, leucopenia; una diminuzione della concentrazione di vitamina B12 ( meno di 180 picogrammi in 1 ml di sangue); diminuzione della concentrazione di acido folico ( meno di 3 nanogrammi in 1 ml di sangue).
Leucemia acuta	nel KLA viene determinata la pancitopenia; nel midollo osseo puntato predominano le cellule tumorali.
Mielofibrosi	KLA è caratterizzato dalla presenza di pancitopenia; una grande quantità di tessuto fibroso è determinata nel punteggiato del midollo osseo; L'ecografia mostra fegato e milza ingrossati.
Metastasi del cancro	in KLA - pancitopenia; le cellule cancerose predominano nel midollo osseo punteggiato; con l'ecografia e la risonanza magnetica è possibile rilevare il tumore principale di varia localizzazione.
Farmaci citostatici	uso di metotrexato o altri citostatici negli ultimi 10 giorni; pancitopenia nel KLA; nel puntato del midollo osseo viene determinata l'inibizione di tutte le cellule ematopoietiche.
Ipersensibilità ai farmaci	KLA è caratterizzato da trombocitopenia isolata; il numero di megacariociti nel midollo osseo puntato è stato ridotto.
Radiazione	esposizione alle radiazioni negli ultimi giorni o settimane; pancitopenia nel KLA; nel midollo osseo puntato, il numero di tutte le cellule ematopoietiche è ridotto, le cellule tumorali possono essere rilevate.
Abuso di alcool	bere grandi quantità di alcol negli ultimi giorni o settimane; nel KLA si possono notare trombocitopenia, leucopenia e/o anemia; nel punteggiato di midollo osseo si determina una moderata diminuzione delle cellule ematopoietiche.

Diagnosi di distruzione trombocitopenia

La distruzione delle piastrine in queste condizioni avviene principalmente nella milza. Una diminuzione del numero di piastrine nel sangue periferico provoca un aumento compensatorio della loro produzione, che è confermato dalla puntura del midollo osseo ( puntata mostra un aumento del numero di megacariociti).

Criteri diagnostici per la distruzione della trombocitopenia

Causa di trombocitopenia	Criteri diagnostici
Porpora trombocitopenica idiopatica	con KLA viene rilevata una diminuzione del numero di piastrine; le piastrine di dimensioni normali sono determinate in uno striscio di sangue; isolamento di anticorpi antipiastrinici dal sangue; è necessario escludere qualsiasi altra malattia autoimmune che possa causare la formazione di anticorpi.
Trombocitopenia del neonato	con KLA in un neonato si determina una diminuzione del numero di piastrine; gli anticorpi antipiastrinici sono secreti dal sangue del neonato, identici a quelli presenti nel corpo della madre; la conta piastrinica della madre è normale.
Trombocitopenia post-trasfusionale	L'emocromo rivela trombocitopenia ( 7-8 giorni dopo la trasfusione di sangue); gli anticorpi contro le piastrine trasfuse vengono rilasciati dal sangue; gli anticorpi alle proprie piastrine sono assenti.
Sindrome di Evans-Fischer	nel KLA si notano anemia e trombocitopenia; anticorpi contro i propri eritrociti e piastrine, nonché contro le cellule di altri organi e tessuti ( a seconda della malattia di base).
Trombocitopenia da farmaci	nel KLA viene determinata la trombocitopenia; gli anticorpi contro gli antigeni del farmaco assunto vengono secreti dal sangue.
Trombocitopenia virale	nell'emocromo si notano trombocitopenia, diminuzione del numero di neutrofili e aumento del numero di monociti ( segni infezione virale ); una forma pura del virus può essere isolata dal sangue.

Diagnosi di trombocitopenia da consumo

Una caratteristica di alcune malattie di questo gruppo è la diversità degli indicatori composizione cellulare sangue e funzioni del sistema di coagulazione in periodi diversi malattia.

Quindi, durante lo sviluppo della DIC, quando c'è una maggiore attivazione delle piastrine nel letto vascolare, il loro numero in un esame del sangue generale può essere normale o addirittura aumentato. Nelle fasi successive, quando il sistema di coagulazione del corpo è esaurito, la trombocitopenia e altri disturbi della coagulazione del sangue possono essere determinati nel sangue.

Criteri diagnostici per la trombocitopenia da consumo

Causa di trombocitopenia	Criteri diagnostici
DIC	All'inizio della malattia	Alla fine della malattia
	il numero di piastrine fino a 400.000 in un microlitro di sangue ( ad un tasso fino a 320.000); tempo di coagulazione del sangue 2 - 4 minuti ( ad una velocità di 5 - 7 minuti); aumento nel sangue di fattori di emostasi secondaria ( Fattori V, VII, VIII); i livelli di eritrociti ed emoglobina sono normali.	trombocitopenia, fino a 10.000 piastrine per microlitro di sangue; tempo di coagulazione superiore a 30 minuti o il sangue non si coagula affatto; diminuzione dei fattori sanguigni dell'emostasi secondaria; può svilupparsi una grave anemia a seguito di sanguinamento).
Porpora trombotica trombocitopenica	nel KLA c'è marcata trombocitopenia e anemia; un aumento dell'emoglobina libera nel sangue rilasciato dai globuli rossi distrutti); la comparsa di emoglobina nelle urine; Se non trattata, può svilupparsi DIC.
Sindrome emolitico-uremica	identificazione del patogeno infezione intestinale nell'analisi delle feci; rilevazione di tossine batteriche nel sangue e anticorpi formati contro di esse; quando si esamina uno striscio di sangue, vengono determinati frammenti di eritrociti distrutti; nel KLA vengono rilevate anemia e trombocitopenia; durante la perforazione del midollo osseo, vengono determinati un aumento della produzione di eritrociti e un aumento del numero di megacariociti.

Diagnosi di ridistribuzione della trombocitopenia

Le difficoltà diagnostiche in questa malattia, di regola, non si presentano. IN quadro clinico le manifestazioni della malattia di base vengono alla ribalta e il laboratorio e metodi strumentali utilizzato per confermare la diagnosi.

I criteri diagnostici per la ridistribuzione della trombocitopenia sono:

• Ecografia. Consente di impostare la dimensione esatta della milza ingrossata. Si può anche rilevare un aumento delle dimensioni e un cambiamento nella struttura del fegato ( con cirrosi).
• Cambiamenti nell'UAC. Nel sangue si nota trombocitopenia di vari gradi di intensità. L'esame microscopico di uno striscio di sangue rivela piastrine di dimensioni normali o leggermente ridotte. Con un lungo decorso della malattia, possono comparire anemia, leucopenia, fino alla pancitopenia ( a causa della distruzione di tutti i tipi di cellule del sangue da parte della milza).
• Determinazione degli anticorpi nel sangue. Anticorpi contro vari batteri, anticorpi antinucleari ( con lupus eritematoso sistemico).
• Puntura del midollo osseo. All'inizio della malattia non si osservano cambiamenti nel midollo osseo. Se inizia il processo di massiccia distruzione delle piastrine nella milza, allora nel midollo osseo c'è una maggiore formazione di megacariociti e altre cellule ematopoietiche.

Diagnosi di trombocitopenia da diluizione

La diagnosi di questa condizione non causa difficoltà. Nella storia della malattia, di norma, si nota una massiccia perdita di sangue, seguita dalla trasfusione di grandi volumi di liquido o plasma.

A partire dal test di laboratorio tenuto:

• Analisi del sangue generale. La trombocitopenia è determinata, l'anemia è possibile ( con perdita e rifornimento insufficiente del numero di globuli rossi).
• Esame microscopico di uno striscio di sangue. Vengono determinate singole piastrine di dimensioni e forma normali, situate a una distanza relativamente grande l'una dall'altra.

Ulteriori studi di laboratorio e strumentali, di norma, non sono richiesti.

Trattamento della trombocitopenia

Il trattamento della trombocitopenia deve essere prescritto da un ematologo dopo un esame approfondito del paziente.

Qual è la gravità della condizione dei pazienti con trombocitopenia?

La decisione sulla necessità di un trattamento specifico viene presa in base alla gravità della malattia, che è determinata dal livello delle piastrine nel sangue e dalla gravità delle manifestazioni. sindrome emorragica (sanguinamento).

La trombocitopenia può essere:

• Leggera gravità. La concentrazione di piastrine va da 50 a 150 mila in un microlitro di sangue. Questa quantità è sufficiente per mantenere il normale stato delle pareti dei capillari e impedire il rilascio di sangue letto vascolare. Il sanguinamento con lieve trombocitopenia non si sviluppa. Il trattamento medico di solito non è richiesto. Si raccomanda la gestione in attesa e la determinazione della causa della diminuzione delle piastrine.
• Gravità media. La concentrazione di piastrine va da 20 a 50 mila in un microlitro di sangue. Forse la comparsa di emorragie nella mucosa della bocca, aumento del sanguinamento delle gengive, aumento del sangue dal naso. Con lividi e ferite, nella pelle possono formarsi emorragie estese che non corrispondono all'entità del danno. La terapia medica è consigliata solo se ci sono fattori che aumentano il rischio di sanguinamento ( ulcere del sistema gastrointestinale, attività professionale o sport associati a frequenti infortuni).
• Grado grave. La concentrazione di piastrine nel sangue è inferiore a 20 mila in un microlitro. Sono caratteristiche emorragie spontanee e abbondanti nella pelle, nelle mucose della bocca, epistassi frequenti e abbondanti e altre manifestazioni della sindrome emorragica. Stato generale, di regola, non corrisponde alla gravità dei dati di laboratorio - i pazienti si sentono a proprio agio e si lamentano solo difetto estetico a seguito di emorragie cutanee.

Il ricovero è necessario per il trattamento della trombocitopenia?

I pazienti con trombocitopenia lieve di solito non necessitano di ricovero o di alcun trattamento. Tuttavia, si consiglia vivamente di consultare un ematologo e sottoporsi esame completo per identificare la causa della diminuzione della conta piastrinica.

Con trombocitopenia grado medio gravità senza manifestazioni pronunciate della sindrome emorragica, è prescritto il trattamento domiciliare. I pazienti vengono informati sulla natura della loro malattia, sui rischi di sanguinamento da lesioni e possibili conseguenze. Si consiglia loro di limitare il loro stile di vita attivo per il periodo di trattamento e di assumere tutti i farmaci prescritti dall'ematologo.

Tutti i pazienti con una conta piastrinica inferiore a 20.000 in un microlitro di sangue sono soggetti a ricovero obbligatorio, poiché si tratta di una condizione pericolosa per la vita e richiede un trattamento immediato sotto la costante supervisione del personale medico.

IN senza fallire tutti i pazienti con abbondanti emorragie facciali, mucosa orale, epistassi abbondanti, indipendentemente dal livello delle piastrine nel sangue, devono essere ricoverati. La gravità di questi sintomi indica un decorso sfavorevole della malattia e una possibile emorragia cerebrale.

Trattamento medico

La terapia farmacologica è più comunemente usata per trattare le trombocitopenie immunitarie dovute alla formazione di anticorpi antipiastrinici con successiva distruzione delle piastrine nella milza.

Obiettivi trattamento farmacologico sono:

• eliminazione della sindrome emorragica;
• eliminazione della causa immediata della trombocitopenia;
• trattamento della malattia che ha causato la trombocitopenia.

Medicinali usati nel trattamento della trombocitopenia

Nome del farmaco	Indicazioni per l'uso	Meccanismo di azione terapeutica	Dosaggio e somministrazione
Prednisolone	Trombocitopenia autoimmune, così come trombocitopenia secondaria con formazione di anticorpi contro le piastrine.	riduce la produzione di anticorpi nella milza; impedisce il legame degli anticorpi agli antigeni piastrinici; impedisce la distruzione delle piastrine nella milza; aumenta la resistenza dei capillari.	La dose giornaliera iniziale è di 40 - 60 mg, suddivisa in 2 - 3 dosi. Se necessario, la dose viene aumentata di 5 mg al giorno. Il corso del trattamento è di 1 mese. Al raggiungimento della remissione normalizzazione del numero di piastrine nel sangue) il farmaco viene annullato gradualmente, riducendo la dose di 2,5 mg a settimana.
Immunoglobulina endovenosa (sinonimi - Intraglobin, Imbiogam)		preparazione delle immunoglobuline del donatore. inibisce la formazione di anticorpi; blocca in modo reversibile gli antigeni piastrinici, impedendo agli anticorpi di attaccarsi ad essi; ha un effetto antivirale.	La dose raccomandata è di 400 milligrammi per chilogrammo di peso corporeo, una volta al giorno. La durata del trattamento è di 5 giorni.
Vincristina	Come il prednisone.	farmaco antineoplastico; interrompe il processo di divisione cellulare, che porta a una diminuzione della formazione di anticorpi contro le piastrine nella milza.	Viene utilizzato ad alte concentrazioni di anticorpi antipiastrinici nel sangue, con l'inefficacia di altri farmaci. Viene somministrato per via endovenosa, una volta alla settimana, alla dose di 0,02 milligrammi per chilogrammo di peso corporeo. Il corso del trattamento è di 4 settimane.
Eltrombopag (sinonimo - Revolade)	Riduzione del rischio di sanguinamento nella trombocitopenia idiopatica.	un analogo sintetico della trombopoietina che stimola lo sviluppo dei megacariociti e aumenta la produzione di piastrine.	Assumere per via orale sotto forma di compresse. La dose iniziale è di 50 mg 1 volta al giorno. In assenza di effetto, la dose può essere aumentata a 75 mg al giorno.
Depo Provera	Donne per la prevenzione della perdita di sangue durante il sanguinamento mestruale pesante causato dalla trombocitopenia.	inibisce la secrezione dell'ormone luteinizzante da parte della ghiandola pituitaria, che porta a un ritardo delle mestruazioni per diversi mesi.	Ogni tre mesi, una singola dose di 150 milligrammi viene somministrata per via intramuscolare.
Etamzilat	Trombocitopenia di qualsiasi eziologia ( Oltretutto stato iniziale DIC).	riduce la permeabilità delle pareti dei piccoli vasi; normalizza la microcircolazione; migliora la formazione di trombi nel sito della lesione.	Assumere per via orale, 500 mg tre volte al giorno, dopo i pasti.
VitaminaB12( sinonimo - cianocobalamina)	Trombocitopenia nell'anemia megaloblastica.	partecipa alla sintesi di eritrociti e piastrine.	Assumere per via orale, 300 microgrammi al giorno, una volta.

Trattamento non farmacologico

Comprende varie misure terapeutiche e chirurgiche volte ad eliminare la trombocitopenia e le sue cause.

Ulteriori trattamenti per la trombocitopenia sono:

• terapia trasfusionale. Questo metodo consiste nella trasfusione di sangue, plasma o piastrine donati al paziente ( a seconda delle violazioni esistenti della composizione cellulare del sangue). Questa procedura può essere accompagnata da una serie di pericolosi effetti collaterali (dall'infezione allo shock anafilattico con esito fatale), in relazione al quale è prescritto solo in situazioni di pericolo di vita ( DIC, rischio di emorragia cerebrale). La trasfusione di sangue viene eseguita solo in ospedale sotto la costante supervisione di un medico.
• Splenectomia. Poiché la milza è la principale fonte di anticorpi nella trombocitopenia immunitaria, nonché il principale sito di distruzione piastrinica in varie malattie, la sua rimozione chirurgica può essere un metodo radicale di trattamento ( splenectomia). Le indicazioni per la chirurgia sono l'inefficacia della terapia farmacologica per almeno un anno o la ricorrenza della trombocitopenia dopo la sospensione del farmaco. In un gran numero di pazienti dopo splenectomia, c'è una normalizzazione del numero di piastrine nel sangue e la scomparsa di manifestazioni cliniche malattie.
• Trapianto di midollo osseo.È un trattamento efficace varie malattie accompagnato da una diminuzione della produzione di piastrine nel midollo osseo. In precedenza, al paziente venivano prescritte grandi dosi di citostatici ( farmaci antitumorali) e farmaci che deprimono sistema immune. Lo scopo di questa terapia è prevenire lo sviluppo di una risposta immunitaria in risposta all'introduzione del midollo osseo del donatore, nonché la completa distruzione delle cellule tumorali nelle emoblastosi ( tumori del sistema ematopoietico).

Nutrizione per trombocitopenia

Non esiste una dieta specifica specifica per la trombocitopenia. Tuttavia, ci sono una serie di raccomandazioni che dovrebbero essere seguite per prevenire le complicanze della malattia.

La nutrizione dovrebbe essere completa ed equilibrata, contenere una quantità sufficiente di proteine, grassi, carboidrati, vitamine e minerali.

Il cibo preso dovrebbe essere ben lavorato ( schiacciato), in modo da non danneggiare la mucosa orale e il sistema gastrointestinale. Non è consigliabile assumere cibi duri e solidi, specialmente durante i periodi di esacerbazione della malattia, poiché ciò può portare allo sviluppo di sanguinamento gastrointestinale. Dovresti anche evitare di bere cibi e bevande fredde e calde.

L'alcol dovrebbe essere completamente escluso, poiché ha un effetto inibitorio diretto sul midollo osseo rosso.

Conseguenze della trombocitopenia

Le principali manifestazioni di trombocitopenia sono emorragie e sanguinamento. A seconda della loro localizzazione e intensità, possono svilupparsi varie complicazioni, a volte pericolose per la vita.

Le complicanze più formidabili della trombocitopenia sono:

• Emorragia nella retina.È una delle manifestazioni più pericolose della trombocitopenia ed è caratterizzata dall'impregnazione della retina con il sangue rilasciato dai capillari danneggiati. Il primo segno di un'emorragia retinica è un deterioramento dell'acuità visiva, dopo di che può comparire una sensazione di una macchia nell'occhio. Questa condizione richiede cure mediche qualificate urgenti, in quanto può portare a una perdita completa e irreversibile della vista.
• Emorragia nel cervello.È una manifestazione relativamente rara, ma la più formidabile della trombocitopenia. Può verificarsi spontaneamente o con trauma cranico. L'insorgenza di questa condizione è solitamente preceduta da altri sintomi della malattia ( emorragie nella mucosa della bocca e nella pelle del viso, epistassi). Le manifestazioni dipendono dal sito dell'emorragia e dalla quantità di sangue che è defluito. La prognosi è infausta: circa un quarto dei casi è fatale.
• Anemia postemorragica. Il più delle volte si sviluppa con forti emorragie sistema gastrointestinale. Non sempre è possibile diagnosticarli immediatamente e, a causa dell'aumentata fragilità dei capillari e del ridotto numero di piastrine, il sanguinamento può durare diverse ore e spesso ripresentarsi ( vengono ripetuti). Clinicamente, l'anemia si manifesta con pallore della pelle, debolezza generale, vertigini e se si perdono più di 2 litri di sangue, può verificarsi la morte.

La prognosi per la trombocitopenia è determinata :

• gravità e durata della malattia;
• la congruità e la tempestività del trattamento;
• presenza di complicanze
• malattia di base che causa trombocitopenia.

Tutti i pazienti che hanno avuto trombocitopenia almeno una volta nella vita sono raccomandati periodicamente ( una volta ogni 6 mesi) di sottoporsi a un esame del sangue generale a scopo preventivo.