Neurinoma 8 paia di trattamento dei nervi cranici. Neurinomi del V e VIII nervi cranici. Quadro clinico, diagnosi e rimozione del tumore del nervo uditivo. Sintomi e segni di neuroma di varia localizzazione

neurinoma ( schwannoma) è un tipo di tumore cerebrale benigno che si sviluppa a livello cranico, spinale e nervi periferici. Il neurinoma o schwannoma cresce dalle cellule di Schwann che formano la guaina mielinica. Quindi, è una formazione patologica della guaina nervosa.

Il neurinoma nella cavità cranica rappresenta dall'8 al 14% di tutti i tumori intracranici. Il neuroma spinale rappresenta il 20% di tutti i tumori nella regione spinale. Neurinoma vestibolococleare ( nelle persone udenti) nervo è il neuroma più comune. Al secondo posto dopo c'è il neuroma del trigemino. Il neurinoma può colpire la guaina di qualsiasi nervo, ad eccezione del visivo e dell'olfatto.


Visivamente, uno schwannoma è una formazione arrotondata e densa circondata da una capsula. Cresce molto lentamente, da 1 a 2 mm all'anno. Tuttavia, in alcuni casi ( schwannoma maligno) inizia a crescere intensamente, comprimendo i tessuti circostanti. Tali tumori possono raggiungere dimensioni enormi - da uno e mezzo a due chilogrammi e mezzo.

Fatti interessanti
Rappresentanti della Harvard School of Medicine e di un centro di ricerca del Massachusetts hanno svolto un lavoro per studiare l'effetto dell'aspirina sul neuroma acustico. 689 pazienti con diagnosi di vestibolare ( acustico) nevnoma. La metà dei partecipanti all'esperimento è stata regolarmente sottoposta a risonanza magnetica ( risonanza magnetica). Al termine del lavoro, sono stati forniti fatti che dimostrano l'effetto terapeutico positivo dell'acido acetilsalicilico sul neurinoma. Nei pazienti che assumevano aspirina, la dinamica della crescita del tumore è diminuita della metà. Gli organizzatori dello studio notano che il sesso e l'età dei partecipanti all'esperimento non sono correlati ai risultati del lavoro.

Il comprovato alto potenziale dell'aspirina nel trattamento dello schwannoma è rilevante, poiché oggi non esistono farmaci per il trattamento di questa patologia.

Anatomia del nervo

Il sistema nervoso umano è responsabile del lavoro di tutti i tessuti, organi e sistemi del corpo e del loro rapporto con l'ambiente. Si compone di due parti: centrale e periferica. Il cervello e la forma del midollo spinale parte centrale. parte periferica compongono nervi che si estendono dalla sezione centrale a vari organi e tessuti. Ci sono dodici paia di nervi che si diramano dal cervello. Si chiamano nervi cranici.

nervi cranici

Coppia di nervi	Nome del nervo	Funzione
io	olfattivo	sensibilità olfattiva ( odori)
II	visivo	visione
III	oculomotore	movimento degli occhi verso l'alto, portandoli al naso; costrizione ed espansione della pupilla; elevare palpebra superiore
IV	bloccare	movimento degli occhi verso il basso e verso l'esterno
v	trigemino	movimento dei muscoli masticatori processo di masticazione); dolore, sensibilità tattile e profonda del viso
VI	deviare	movimento degli occhi verso l'esterno
VII	facciale	movimento muscoli facciali (espressioni facciali, articolazione); percezione del gusto; lavoro lacrimale e ghiandole salivari (lacrimazione, salivazione)
VIII	vestibolococleare	innervazione dell'orecchio interno funzione uditiva e vestibolare)
IX	glossofaringeo	); lavoro della ghiandola parotide; sensibilità generale cavità orale e orecchio
X	vagare	movimento dei muscoli del palato, della faringe e della laringe ( masticazione, deglutizione, voce, articolazione); sensibilità generale della cavità orale e dell'orecchio; il lavoro del muscolo cardiaco; mantenere il tono dei muscoli dei bronchi; lavoro delle ghiandole dello stomaco e dell'intestino
XI	aggiuntivo	movimento dei muscoli del palato, della faringe e della laringe ( masticazione, deglutizione, voce, articolazione); gira la testa; movimento della spalla, della scapola e della clavicola
XII	sublinguale	movimento dei muscoli della lingua e dei muscoli circolari della bocca ( masticazione, deglutizione, articolazione)

Coppie di nervi spinali:

• 8 paia nervi cervicali;
• 12 paia di nervi toracici;
• 5 paia di nervi lombari;
• 5 paia di nervi sacrali;
• un paio di nervi coccigei.

Nella regione toracica, i nervi partono indipendentemente, innervando i muscoli intercostali, le costole, la pelle del torace e l'addome. In altre parti, i nervi si intrecciano e formano plessi.

Plessi nervosi spinali

Plessi nervosi	Esempi di nervi	Organi innervati
plesso cervicale	nervo frenico	pelle della parte posteriore della testa, dell'orecchio, del collo; muscoli del collo e diaframma
plesso brachiale	nervo mediano	muscoli del collo, della spalla, arto superiore
	nervo ulnare	articolazione della spalla e ossa degli arti superiori
	nervo radiale	pelle della spalla e dell'arto superiore
plesso lombare	nervo femorale	cute del basso addome, degli arti inferiori e dei genitali esterni; muscoli addominali e della coscia
plesso sacrale	nervo sciatico	muscoli dei glutei, del perineo e della parte posteriore della coscia
	nervi glutei	pelle della regione glutea, perineo, genitali esterni e superficie inferiore
	nervo pudendo	ossa e articolazioni dell'arto inferiore
plesso coccigeo	nervo coccigeo e nervo coccigeo anale.	cute della regione coccigea e dell'ano

A livello cellulare, è costituito l'intero sistema nervoso cellule nervose e le loro propaggini ( assoni e dendriti). I corpi dei neuroni sono raggruppati e formano vari centri nel cervello, ei loro assoni formano fibre nervose che fanno parte della sostanza bianca del cervello, del midollo spinale e dei nervi. La comunicazione tra i neuroni avviene attraverso contatti speciali - sinapsi con l'aiuto di vari prodotti chimici o direttamente elettricamente.

Classificazione e funzioni delle fibre nervose

Le fibre nervose, a seconda della struttura, sono divise in due tipi: mielinizzate e non mielinizzate. Le fibre nervose mielinizzate sono fibre i cui assoni sono ricoperti da una speciale guaina mielinica, costituita dalle cosiddette cellule di Schwann. I corpi piatti delle cellule di Schwann avvolgono l'assone come nastro isolante. Rispetto ai nervi non mielinizzati, sono più spessi. Ogni 1 millimetro, la guaina mielinica viene interrotta, formando un'intercetta. Sono queste cellule di Schwann che sono la fonte della crescita dello schwannoma.

Funzioni della cellula nervosa:

• elaborazione e trasformazione delle informazioni ricevute ( dall'organo e dall'ambiente esterno) in un impulso nervoso;
• trasmissione dell'impulso alle strutture superiori sistema nervoso (cervello e midollo spinale).

Le fibre nervose non mielinizzate sono responsabili del trasporto delle informazioni ricevute dai recettori della pelle ( recettori tattili, di pressione e di temperatura).
Le fibre nervose mielinizzate sono responsabili della raccolta e della conduzione di informazioni da tutti i muscoli, organi e sistemi del corpo.

I nervi contengono un numero diverso di fasci nervosi di entrambi i tipi, ma in proporzioni diverse. Alcuni formano da un piccolo numero di fasci, i cosiddetti nervi monofunzionali ( nervo oculomotore, ipoglosso, abducente). Sono responsabili di una sola funzione: il movimento di un particolare muscolo. I nervi, che consistono in un gran numero di fasci, formano plessi: cervicale, brachiale e lombosacrale. All'esterno, i fasci sono avvolti in diverse lastre tessuto connettivo, tra i quali passano i vasi sanguigni e linfatici che alimentano il nervo.

Pertanto, nel corpo umano, i nervi agiscono come "fili" attraverso i quali passano le informazioni dalla periferia a reparto centrale e ritorno sotto forma di impulsi nervosi simili alla corrente elettrica. Pertanto, quando le fibre nervose sono danneggiate, le loro funzioni per la raccolta e l'elaborazione delle informazioni ne risentono. Quindi, con lo schwannoma acustico, l'udito e la funzione dell'equilibrio ne risentono.

La velocità di passaggio di un impulso nervoso lungo i nervi è diversa, a seconda del tipo di fasci nervosi inclusi in essi. Fasci mielinizzati di fibre nervose conducono un impulso decine e centinaia di volte più velocemente e più a lungo che lungo le fibre nervose non mielinizzate. Questo perché la guaina mielinica non trasmette impulsi nervosi attraverso se stessa. impulso nervoso salta da un nodo all'altro, dove la mielina viene interrotta, passando più velocemente. La velocità del passaggio del polso raggiunge i 120 metri al secondo, mentre per i non mielinizzati - fino a due metri al secondo.

Leggi fondamentali della conduzione degli impulsi:

• la legge della detenzione bilaterale;
• la legge della conduzione isolata;
• legge sull'integrità.

Secondo la legge della conduzione bilaterale, un impulso viaggia lungo la fibra nervosa in entrambe le direzioni dal luogo della sua apparizione ( dal cervello alla periferia e ritorno).
Secondo la legge della conduzione isolata, un impulso si propaga strettamente lungo una fibra nervosa isolata, senza passare a una fibra vicina.
La legge dell'integrità è che una fibra nervosa conduce un impulso solo se la sua integrità anatomica e fisiologica è preservata. Se la fibra è danneggiata o è influenzata da fattori esterni negativi, la sua integrità viene violata. La trasmissione dell'impulso viene interrotta e l'informazione non arriva a destinazione. Qualsiasi danno al nervo porta alla rottura dell'organo o del tessuto che innerva.

Cause di neuroma

Le cause dei neuromi, come la maggior parte dei tumori del sistema nervoso, non sono state completamente chiarite fino ad oggi. Il tumore appare a causa della crescita delle cellule di Schwann dalle fibre nervose mielinizzate. Pertanto, il neurinoma è anche chiamato schwannoma.

È noto in modo affidabile che il neurinoma appare come risultato di una mutazione di alcuni geni del 22 ° cromosoma. Questi geni sono responsabili della sintesi proteica, che limita la crescita tumorale delle cellule di Schwann. La sintesi impropria di questa proteina porta alla crescita eccessiva e alla crescita eccessiva delle cellule di Schwann.
Le cause della mutazione nel cromosoma 22 non sono state chiarite, ma ci sono alcuni fattori di rischio che possono contribuire allo sviluppo di questa mutazione.


Fattori di rischio per lo sviluppo del neuroma:

• esposizione ad alte dosi di radiazioni tenera età;
• esposizione prolungata a varie sostanze chimiche;
• la presenza di neurofibromatosi di tipo 2 nel paziente stesso o nei suoi genitori;
• predisposizione ereditaria ai tumori;
• la presenza di altri tumori benigni.

Va notato che un fattore importante nello sviluppo del neurinoma è una predisposizione genetica. Ciò è dimostrato anche dal fatto che il neurinoma compare nelle persone con neurofibromatosi di tipo 2 - malattia ereditaria, che predispone allo sviluppo di neurofibromi in varie parti del corpo. La neurofibromatosi, come il neuroma, si sviluppa a seguito di una mutazione nel cromosoma 22. Se almeno uno dei genitori ha questa malattia, la possibilità che il bambino la erediti è superiore al 50%.

Sintomi e segni di neuroma di varia localizzazione

I sintomi di un neuroma dipendono dalla sua posizione e dimensione. Con lo sviluppo del neurinoma intracranico, si sviluppano sintomi craniocerebrali, con neurinoma spinale - sintomi di danno al midollo spinale e con neurinomi dei nervi periferici - ridotta sensibilità delle estremità. Man mano che il neuroma cresce e si approfondisce, comprime i tessuti circostanti e quindi si sviluppano i sintomi della compressione di questo organo.

Neuroma acustico

La clinica del neuroma acustico consiste in sintomi di danno ai nervi, sintomi staminali e disturbi cerebellari.

Sintomi di danno ai nervi
In 9 casi su 10, il nervo uditivo è interessato da un lato e quindi i sintomi si sviluppano da un lato. In quei rari casi in cui il neuroma è bilaterale, i sintomi si sviluppano su entrambi i lati.

Quadro clinico del danno al nervo uditivo:

• tinnito;
• perdita dell'udito;
• vertigini e incoordinazione.

Tinnito
Il ronzio nelle orecchie è il primo sintomo di danno al nervo uditivo. Si verifica in 7 persone su 10 a cui è stato diagnosticato un neuroma acustico. Si manifesta anche quando il tumore è molto piccolo. Con neurinoma unilaterale, si osserva un ronzio in un orecchio, con neurinoma bilaterale - in entrambe le orecchie.

Perdita dell'udito
La perdita dell'udito è anche uno dei primi sintomi del neuroma acustico, che si verifica nel 95% dei casi. La perdita dell'udito si sviluppa gradualmente, a partire dai toni alti. Molto spesso, i pazienti inizialmente lamentano la difficoltà di riconoscere la voce al telefono.

Molto raramente, la perdita dell'udito si sviluppa alla velocità della luce. Di norma, la perdita dell'udito si osserva da un lato, mentre l'udito è normale dall'altro.

Vertigini e incoordinazione
Il disturbo della coordinazione dei movimenti si sviluppa nel 60 percento dei casi. Questo sintomo si manifesta nelle fasi successive, quando il neuroma ha raggiunto una dimensione superiore a 4-5 centimetri. È una conseguenza del danno alla parte vestibolare del nervo.

Come sapete, il nervo vestibolococleare è costituito da due parti: uditiva e vestibolare. Pertanto, se viene colpita la parte vestibolare di questo nervo, responsabile dell'equilibrio, si sviluppano sintomi di compromissione della coordinazione. Inizialmente si avvertono sensazioni di instabilità con bruschi giri della testa, quindi costante squilibrio e vertigini. Le vertigini sono accompagnate da una sensazione di nausea, vomito e talvolta svenimento.

Man mano che il tumore cresce, inizia a premere sui nervi vicini. Il primo nervo che inizia a soffrire di un neuroma in crescita è il nervo trigemino.

Sintomi di compressione del nervo trigemino
Questi sintomi sono osservati nel 15% dei casi di neurinoma. La sconfitta del nervo trigemino indica che il tumore ha raggiunto una dimensione di oltre 2 centimetri. In questo caso si notano violazioni della sensibilità del viso e dolore sul lato della lesione. I dolori sono sordi, costanti e il più delle volte confusi con il mal di denti.
Nelle fasi successive della sconfitta del nervo trigemino, si notano debolezza e atrofia dei muscoli masticatori.

Sintomi di compressione del nervo facciale e abducente
Questi sintomi si osservano quando la dimensione del tumore supera i 4 centimetri. Quando sconfitto nervo facciale c'è una perdita del gusto, un disturbo della salivazione, una violazione della sensibilità del viso. Quando il nervo abducente viene compresso, si sviluppa lo strabismo, visione doppia.

Inoltre, se il tumore continua a crescere, comprime il tronco cerebrale e i centri vitali situati in esso, così come il cervelletto. In questo caso si sviluppa un disturbo del linguaggio, una violazione della deglutizione e della respirazione, l'ipertensione. Nei casi più gravi, c'è un disturbo mentale, confusione.

Se il neurinoma si sviluppa sullo sfondo della neurofibromatosi, che si osserva nel 25% dei casi, i sintomi della neurofibromatosi vengono aggiunti ai sintomi del neurinoma. Molto spesso si tratta di iperpigmentazione della pelle, presenza di macchie marroni, anomalie ossee.

Fasi di sviluppo del tumore
Sulla base del quadro clinico, si può ipotizzare condizionatamente quale dimensione abbia raggiunto il neurinoma. Si ritiene che i tumori fino a 2 centimetri si manifestino con disfunzioni del nervo trigemino, facciale e vestibolococleare stesso. Nella clinica, questa fase è chiamata iniziale ( primo stadio ).

Con una dimensione del tumore da 2 a 4 centimetri, compaiono sintomi di compressione del tronco encefalico, cervelletto. Questa fase è chiamata la fase dei cambiamenti clinici pronunciati ( seconda fase ). Si manifesta con completa perdita dell'udito, perdita del gusto, paralisi del nervo trigemino e facciale.

La crescita del tumore di oltre 4 centimetri è osservata in una fase avanzata ( terzo stadio ). In questa fase, la sindrome dell'ipertensione endocranica, disturbi del linguaggio, deglutizione e gravi disturbi cerebellari si uniscono al danno ai nervi cranici.

Neuroma del trigemino

È il secondo neuroma più comune. I sintomi dello schwannoma del trigemino dipendono dalle dimensioni del tumore.

Sintomi del neuroma del trigemino:

• violazione della sensibilità del viso: gattonare, intorpidimento, sensazione di freddezza;
• paresi dei muscoli masticatori - debolezza;
• sindrome del dolore- dolore sordo al viso sul lato della lesione;
• violazione delle sensazioni gustative;
• allucinazioni gustative e olfattive.

Quindi, nelle fasi iniziali, appare una violazione della sensibilità nella corrispondente metà del viso. Quindi si unisce la debolezza dei muscoli masticatori.

Inoltre, se la regione temporale è compressa, compaiono allucinazioni olfattive e gustative. Una persona inizia a perseguire gli odori in loro assenza. Gli odori possono essere piacevoli e combinati con le preferenze di gusto o, al contrario, putrefattivi, che è molto meno comune con il neurinoma. Allucinazioni gustative - un fenomeno quando una persona sente gusti diversi, in un momento in cui uno stimolo gustativo ( quello è il cibo) No. Ciò può influire sull'appetito, a causa delle spiacevoli sensazioni gustative, una persona può rifiutarsi di mangiare.

Neurinoma della colonna vertebrale

Molto spesso, un neuroma si sviluppa nella colonna cervicale o toracica, molto meno spesso nella zona lombare. Il neurinoma si riferisce ai cosiddetti tumori extramidollari, cioè extracerebrali. Circondano il midollo spinale, schiacciandolo così.
Il neurinoma della colonna vertebrale è caratterizzato dalla presenza di diverse sindromi.

Sindromi del neuroma spinale:

• sindrome del dolore radicolare;
• sindrome dei disturbi autonomici;
• sindrome da lesione del midollo spinale.

sindrome del dolore radicolare
La sintomatologia di questa sindrome dipende da quale radice è stata danneggiata. Le radici anteriori sono responsabili del movimento, quindi, quando vengono danneggiate, si sviluppa la paralisi dei muscoli della corrispondente fibra nervosa. Con la sconfitta della radice sensibile posteriore, si sviluppano disturbi della sensibilità, sindrome del dolore.

Sintomi di disturbi sensoriali nello schwannoma:

• intorpidimento;
• sensazioni striscianti;
• sensazione di freddo o caldo.

Questi sintomi sono localizzati in quella parte del corpo che è innervata dal corrispondente plesso spinale. Quindi, se il neurinoma è localizzato nel midollo spinale cervicale o toracico ( sito più comune per schwannoma), quindi compaiono nella parte posteriore della testa, del collo, della spalla o del gomito. Se si trova in lombare, quindi la violazione della sensibilità si manifesta nell'addome inferiore o nella gamba.

Il neurinoma della colonna lombare e sacrale è caratterizzato da una diminuzione della forza nelle gambe, debolezza e rigidità.

La sindrome radicolare procede in due fasi: irritazione e perdita di funzione. La prima fase è caratterizzata da violazioni periodiche di sensibilità. Poi arriva il suo declino ipoestesia) nella zona di innervazione da questa radice. Se il neuroma è grande e più radici sono danneggiate contemporaneamente, la sensibilità in questo segmento è completamente persa ( anestesia).

Tuttavia, la principale manifestazione della sindrome radicolare è il dolore. Il neurinoma del midollo spinale è caratterizzato da dolore acuto, che aumenta in posizione orizzontale e si indebolisce in posizione verticale. Quando si schiaccia la radice nervosa della regione cervicale, si verifica dolore al collo, al petto, tra le scapole. A volte il dolore può simulare un attacco di angina. In questo caso, il dolore è localizzato dietro lo sterno, dà al braccio o alla scapola.

Sindrome di disturbi autonomici
Questa sindrome si manifesta con la disfunzione organi pelvici, disturbi in apparato digerente e l'attività cardiovascolare. La predominanza dell'uno o dell'altro disturbo dipende dalla posizione del neuroma.
Con il neurinoma della regione cervicale si sviluppano disturbi della funzione respiratoria, a volte disturbi della deglutizione e sviluppo di ipertensione. Il neurinoma della regione toracica provoca una violazione dell'attività cardiaca, dolore allo stomaco o al pancreas. La violazione dell'attività cardiaca si manifesta in un rallentamento della frequenza cardiaca ( bradicardia) e ridotta conduzione cardiaca.

Con la localizzazione del neuroma sotto la vita, si sviluppano violazioni degli atti di minzione e defecazione. Interrompe anche la funzione erettile. I disturbi vegetativi sono accompagnati da aumento della sudorazione, arrossamento o, al contrario, sbiancamento della pelle.

Sindrome di danno al diametro del midollo spinale
Questa sindrome è anche chiamata sindrome di Brown-Séquard. Include la paralisi spastica sul lato della posizione del neuroma, nonché una violazione profonda sensibilità (sensazione muscoloscheletrica). Disturbi vegetativi e trofici si sviluppano anche sul lato della lesione.

Sintomi di danno al diametro del midollo spinale:

• paresi o paralisi del muscolo sul lato della lesione;
• perdita di dolore e sensibilità alla temperatura sul lato opposto;
• riducendo la sensazione di dolore quando si preme sui muscoli e sulle articolazioni ( sensazione muscoloscheletrica);
• disturbi vasomotori sul lato della lesione.

Inizialmente si sviluppa la paralisi flaccida, caratterizzata da una diminuzione del tono e della forza muscolare e dalla perdita dei riflessi. Tuttavia, successivamente si sviluppa la paralisi spastica. Sono caratterizzati da un aumento del tono e della tensione muscolare ( spasmo).

A volte un neuroma può crescere attraverso i forami intervertebrali. Molto spesso questo si osserva con il neurinoma della regione cervicale. Un tale neuroma è accompagnato da anomalie ossee e ai raggi X assume la forma di una clessidra.

Neurinoma dei nervi periferici

Questi tumori sono generalmente superficiali e crescono molto lentamente. Con il neurinoma dei nervi periferici, i sintomi dipendono dall'organo che è innervato da queste terminazioni nervose. Di regola, il neurinoma dei nervi periferici è unilaterale. È rappresentato da un'unica piccola compattazione di forma arrotondata lungo il nervo.

Il dolore è il sintomo principale del neurinoma del nervo periferico. Si verifica lungo il decorso del nervo e aumenta con la pressione su di esso. I dolori sono acuti, lancinanti, causando intorpidimento. Tuttavia, i primi sintomi del neuroma sono disturbi sensoriali. Questi disturbi si manifestano come intorpidimento, pelle d'oca o una sensazione di freddo nell'area in cui si trova la terminazione nervosa. A poco a poco, la debolezza muscolare dell'organo corrispondente, così come una violazione dell'attività motoria, si unisce alla violazione della sensibilità, se il neurinoma si trova nella regione degli arti superiori o inferiori.

Il neuroma del nervo periferico si verifica senza precedenti lesioni o danni al nervo.

Diagnosi di neuroma

La diagnosi di neuroma comprende una varietà di esami clinici e paraclinici. La scelta di questo o quell'esame dipende dalla localizzazione prevista del tumore.

Metodi per la diagnosi del neuroma :

• esame neurologico;
• audiogramma;
• TAC ( CT);
• risonanza magnetica nucleare ( RMN).

Esame neurologico

L'esame neurologico comprende lo studio dei nervi cranici, dei tendini e dei riflessi cutanei. La presenza dell'uno o dell'altro sintomo patologico dipende dalla localizzazione del neuroma.

Sintomi di danno ai nervi cranici, che vengono rilevati durante un esame neurologico:

• nistagmo;
• disturbo dell'equilibrio e dell'andatura;
• sintomi di danno all'apparecchio acustico;
• violazione della sensibilità della pelle del viso;
• visione doppia;
• diminuzione o assenza del riflesso corneale della deglutizione;
• sintomi di paresi del nervo facciale.

nistagmo
Movimenti oculari oscillatori involontari o un occhio) sono chiamati nistagmo. Questo fenomeno si rivela nel momento in cui il medico chiede di fissare lo sguardo dietro il movimento del martello o del dito indice.

Perdita di equilibrio e andatura
L'equilibrio disturbato viene rilevato con il test di Romberg. Il medico chiede al paziente di chiudere gli occhi e allungare le braccia, mentre le sue gambe vengono spostate. Il paziente in questo caso si appoggia su un lato. L'incapacità di mantenere l'equilibrio in questa posizione indica la sconfitta della parte dell'ottavo paio di nervi, responsabile dell'equilibrio. Rivela anche una violazione dell'andatura e della coordinazione dei movimenti.

Quando si gira la testa, il paziente sviluppa vertigini, che sono accompagnate da nausea. Questo sintomo è chiamato atassia vestibolare. Se il tumore ha raggiunto grandi dimensioni e preme sul cervelletto, viene rilevata l'atassia cerebellare. Il medico può chiedere al paziente di alzarsi e camminare da un angolo all'altro dell'ufficio. Allo stesso tempo, si rivela un'andatura traballante e incerta. Il paziente cammina con le gambe divaricate.

Sintomi di perdita dell'udito
Per identificare questi sintomi, il medico utilizza un diapason ( strumento di riproduzione audio). Il diapason viene messo in vibrazione schiacciandone le gambe. Inoltre, il neurologo lo porta all'orecchio del paziente, prima a uno, poi a un altro. In questo caso, viene valutata l'udibilità dell'uno e dell'altro orecchio. Quindi il dottore, dopo aver fatto oscillare il diapason, mette la gamba sull'osso del cranio dietro l'orecchio ( sul processo mastoideo dell'osso temporale). Il paziente dice al medico quando smette di sentire la vibrazione del diapason, prima con un orecchio, poi con l'altro. Pertanto, viene esaminata la conduzione ossea dell'orecchio ( Rinne prova). Dopo lo studio della conduzione ossea procedere allo studio della conduzione aerea. In questo caso la gamba vibrante del diapason viene applicata alla corona, al centro della testa del paziente. Normalmente, una persona sente lo stesso suono in entrambe le orecchie. Con un neuroma, il suono si sposta verso l'orecchio sano.

Violazione della sensibilità della pelle del viso
Per rilevare tali disturbi, il medico tocca la pelle del viso del paziente con un ago speciale. In questo caso vengono esaminate parti simmetriche del viso. Il paziente valuta la gravità delle sensazioni. Con il neuroma del trigemino, così come con un grande neuroma acustico, la sensibilità è ridotta sul lato della lesione. Con i neuromi bilaterali, la sensibilità diminuisce in entrambe le parti del viso.

Visione doppia
La visione doppia o diplopia si verifica nel caso del neurinoma abducens, che è estremamente raro. Molto spesso, un fenomeno simile può essere osservato con grandi dimensioni di neuroma acustico, che, con il suo volume, comprime il nervo abducente.

Diminuzione o assenza del riflesso corneale e della deglutizione
L'assenza o l'indebolimento del riflesso corneale è segno precoce neuromi del trigemino. Questo riflesso viene rilevato toccando leggermente la cornea con un batuffolo di cotone umido. Una persona sana risponde a questa manipolazione sbattendo le palpebre. Tuttavia, con il neuroma del trigemino, questo riflesso è indebolito.

Il riflesso di deglutizione viene testato toccando la gola con la spatola. Normalmente, questa manipolazione provoca la deglutizione. In caso di danno al nervo glossofaringeo, si indebolisce o si perde. La sconfitta di questo nervo si osserva nei casi più gravi, quando il tumore raggiunge grandi dimensioni e preme sul tronco cerebrale.

Paresi del nervo facciale
Questa sintomatologia appare quando il neuroma si trova nel canale uditivo interno. Include disturbi della salivazione e del gusto, nonché asimmetria facciale. Questa asimmetria è più pronunciata con le emozioni. Quando si aggrotta la fronte sul lato della lesione, la pelle non si piega. Quando provi a chiudere gli occhi, le palpebre sullo stesso lato non si chiudono completamente. Allo stesso tempo, parte del viso è mimica: la piega naso-labiale è levigata, l'angolo della bocca è abbassato.

Sintomi di danno ai nervi spinali, con neurinoma della colonna vertebrale:

• debolezza muscolare;
• rigidità dei movimenti;
• violazione della sensibilità;
• aumento dei riflessi tendinei.

debolezza muscolare
La debolezza muscolare delle estremità è un indicatore importante del danno del nervo spinale. Controllando la forza delle mani, il medico chiede al paziente di stringere le due dita allo stesso modo. Quindi valuta se il potere è lo stesso in entrambe le mani. Quindi valuta la forza degli arti inferiori: chiede di sollevare prima una gamba, poi l'altra. Il paziente, seduto su un divano con le gambe piegate alle ginocchia, cerca di alzare la gamba. Ma, allo stesso tempo, il dottore gli resiste. La forza muscolare è valutata su una scala da 0 a 5, dove 5 è la forza normale e 0 è nessun movimento dell'arto.

Rigidità dei movimenti
La rigidità nei movimenti o rigidità si manifesta con un aumento del tono muscolare e una resistenza prolungata. Il medico chiede al paziente di rilassare il braccio e di non resistergli, e ne controlla il movimento nelle articolazioni della spalla, del gomito e del carpo. Quando cerca di "sciogliere" la mano, il medico incontra resistenza.

Disturbo sensoriale
Valutando la sensibilità, il medico controlla non solo il tatto, ma anche il dolore e la sensibilità al freddo. La sensibilità al freddo viene controllata con l'aiuto di provette calde e fredde, il dolore - con la potenza di un apparato speciale ( algesimetro). Quindi, con lo schwannoma della colonna vertebrale, c'è una perdita di sensibilità tattile sul lato della localizzazione dello schwannoma e, allo stesso tempo, un indebolimento del freddo e sensibilità al dolore dalla parte opposta.

Aumento dei riflessi tendinei
Aumento dei riflessi tendinei ( ginocchio, Achille) sulle estremità inferiori indica un danno al midollo spinale a livello trasversale, che si osserva con i neuromi del volume. Lo scatto al ginocchio è innescato dall'impatto del martello sul tendine del muscolo quadricipite, che si trova appena sotto la rotula. Quando viene colpito con un martello, la parte inferiore della gamba del paziente viene estesa, che in questo momento è seduta con le gambe piegate alle ginocchia. Il riflesso di Achille viene testato colpendo il tendine di Achille con un martello, con conseguente estensione dell'articolazione della caviglia.

Anche la gravità dei riflessi tendinei è valutata su una scala da 0 a 4 punti, dove 0 è nessun riflesso, 2 è un riflesso normale e 4 è un riflesso pronunciato.

Audiogramma

L'audiogramma rivela il grado di perdita dell'udito nel neuroma acustico. In oltre il 90 percento dei casi, l'audiogramma rileva la perdita dell'udito unilaterale. Questo metodo consiste nel testare l'udito con suoni di diversa intensità ( da 0 a 120 dB) e frequenze diverse ( Hz).

La curva di registrazione del suono è costruita separatamente per ciascun orecchio. Il grafico per l'orecchio sinistro è sempre blu, per quello destro è rosso. Il grafico stesso è costruito lungo due assi: l'asse della frequenza del suono e l'asse del volume. L'asse orizzontale è l'asse del volume, espresso in decibel, dove 0 dB è un suono debole, 50-60 è un suono vocale e 120 è un suono di aereo a reazione. Asse verticale- questa è la frequenza, che viene misurata in hertz, dove, ad esempio, il suono di un telefono è di 8000 Hz.

Esistono molti tipi di ipoacusia, ma i neuromi sono caratterizzati da ipoacusia neurosensoriale. Con l'aiuto di un audiogramma è anche possibile tracciare la dinamica della perdita dell'udito nello schwannoma del nervo uditivo.

TC e RMN

Questi due metodi sono i metodi di scelta nella diagnosi dei neurinomi del cervello e del midollo spinale. Studiano il tessuto cerebrale strato per strato. La tomografia computerizzata ha il valore meno informativo, consente di rilevare neuromi più grandi di 1 centimetro. Tuttavia, oltre alla visualizzazione del tumore stesso, ci sono anche segni indiretti di neurinoma. Per esempio, segno indiretto il neuroma acustico è un'estensione dell'interno canale uditivo.

La risonanza magnetica nucleare è un metodo più informativo. Rileva i neuromi anche delle dimensioni più piccole. Poiché i neuromi sono spesso arrotondati, la risonanza nucleare visualizza bordi lisci, ben definiti e arrotondati del tumore. A volte il tumore può assumere la forma di una goccia sospesa. Durante la risonanza magnetica con contrasto, lo schwannoma si accumula intensamente agente di contrasto, che si manifesta con una maggiore intensità. Nell'immagine, questo viene visualizzato come una formazione arrotondata bianca.


Con il neuroma del midollo spinale, viene visualizzata anche una formazione arrotondata simile a un tumore. Quando un neuroma cresce attraverso il forame intervertebrale, assume la forma di una clessidra. Questa forma è molto ben visualizzata su un tomogramma computerizzato.

Trattamento del neuroma chirurgicamente

Quando è necessaria un'operazione?

Casi in cui è necessario un intervento chirurgico per rimuovere un neuroma:

• crescita tumorale dopo radiochirurgia;
• un aumento delle dimensioni del tumore;
• la comparsa di nuovi o l'aumento dei sintomi esistenti.

Con il neuroma acustico, il trattamento chirurgico consente di salvare il nervo facciale ed evitare la paralisi facciale e prevenire la perdita dell'udito. Con il neurinoma della colonna vertebrale, le operazioni vengono eseguite se il tumore non è cresciuto nelle meningi ed è possibile rimuovere completamente il neurinoma insieme alla capsula. Nei casi inversi, viene eseguita una resezione parziale della neoplasia.

Controindicazioni al trattamento chirurgico:

• l'età del paziente è superiore a 65 anni;
• condizione severa del paziente;
• cardiovascolari e altre patologie.

Come si esegue l'operazione?

L'intervento chirurgico consiste nel praticare un'incisione e aprire il cranio per rimuovere il tumore.

Indicazioni per l'operazione:

• un piccolo tumore in assenza di problemi di udito;
• l'età del paziente, fino a 60 anni;
• un grosso tumore più di 3,5 - 6 cm).

Preparazione per l'operazione
48 ore prima dell'intervento chirurgico, il paziente viene prescritto farmaci steroidi, e immediatamente prima dell'operazione - antibiotici.
In alcuni casi, una settimana prima dell'evento Intervento chirurgico interrompere l'assunzione di aspirina e altri farmaci antinfiammatori, nonché clopidogrel, warfarin e altri farmaci che fluidificano il sangue.

La scelta della tecnica per rimuovere il tumore dipende dalle dimensioni della neoplasia e dalla sua posizione. Inoltre, quando scelgono una tecnica, sono guidati dal grado di perdita dell'udito. Tutti i tipi di trattamento chirurgico del neuroma avvengono in anestesia generale e richiedono, a seconda delle dimensioni e della posizione del tumore, da sei a dodici ore.

Modalità di accesso online:

• accesso translabirintico;
• retrosigmoideo ( suboccipitale) accesso;
• accesso temporale trasversale ( attraverso la fossa cranica media).

Modo translabirintico
Questo intervento chirurgico è consigliabile nei casi in cui vi è una significativa perdita dell'udito o con un tumore fino a tre centimetri, la cui rimozione è impossibile in altro modo. Viene praticata un'apertura dietro l'orecchio per ottenere l'accesso diretto al condotto uditivo e al tumore nel cranio. In questo caso, il processo mastoideo ( parte dell'osso temporale a forma di cono) e l'osso nell'orecchio interno vengono rimossi. Con questo approccio, il chirurgo vede il nervo facciale e l'intero tumore, il che aiuta a prevenire molte complicazioni. La conseguenza della rimozione di un neuroma con il metodo translabirintico è una perdita permanente della funzione uditiva nell'orecchio su cui è stata eseguita l'operazione.

Metodo retrosigmoideo
Il metodo suboccipitale consente di operare su tumori le cui dimensioni superano i tre centimetri. L'apertura del cranio viene eseguita dietro l'orecchio. Questo tipo di intervento chirurgico viene utilizzato per rimuovere neurinomi sia minori che grandi e consente di salvare l'udito del paziente.

Rimozione di un neuroma attraverso la fossa cranica media
L'approccio temporale trasversale viene utilizzato per operare su neurinomi, la cui dimensione non supera il centimetro. Viene praticata un'incisione sul cranio sopra il padiglione auricolare. Viene eseguita una trapanazione dell'osso temporale e la rimozione del neuroma avviene attraverso il meato uditivo interno. Questo metodo viene utilizzato nei casi in cui vi sono elevate possibilità di una completa conservazione della funzione uditiva del paziente.

Riabilitazione dopo intervento chirurgico

L'operazione per rimuovere un neuroma comporta alcuni rischi, tra cui una violazione della funzione del nervo facciale e dell'udito. Le possibilità che si verifichino queste anomalie dipendono dalle dimensioni del neuroma. Più grande è il tumore, maggiore è la possibilità di lesioni.

Conseguenze dopo l'intervento chirurgico per rimuovere un neuroma:

• aumento della secchezza degli occhi;
• problemi di coordinamento;
• tinnito;
• intorpidimento facciale;
• male alla testa;
• sanguinamento.

Dopo l'operazione, il paziente deve trascorrere una notte sotto la supervisione di un medico nel reparto di terapia intensiva. La durata totale della degenza in ospedale dopo l'intervento chirurgico va dai quattro ai sette giorni.

Recupero dopo l'intervento chirurgico
Il periodo postoperatorio per il neurinoma comprende fasi precoci, di recupero e riabilitazione. In un primo periodo viene prescritto un ciclo di trattamento, il cui scopo è ripristinare e mantenere le funzioni vitali del corpo, per prevenire lo sviluppo di infezioni. I seguenti passaggi comportano uno screening regolare per prevenire le ricadute ( ri-esacerbazione della patologia). Sono inoltre prescritte misure di riabilitazione per ripristinare la funzione uditiva e la mobilità dei muscoli facciali. Dopo la dimissione dall'ospedale, dovresti seguire una serie di regole che aiuteranno ad accelerare il recupero e prevenire complicazioni.

Misure per la cura della ferita postoperatoria:

• cambiare sistematicamente la benda;
• mantenere l'area dell'incisione pulita e asciutta;
• astenersi dal lavarsi i capelli per due settimane;
• escluderne l'uso cosmetici per capelli per un mese;
• astenersi dal volare per tre mesi.

Nei prossimi anni, devi fare una risonanza magnetica, che ti permetterà di vedere il tumore in modo tempestivo se inizia a crescere. Se compaiono reclami nuovi o vecchi, dovresti consultare un medico.

Sintomi dopo i quali devi andare in ospedale:

• segni di infezione febbre, brividi);
• sanguinamento e altre perdite dai siti di incisione;
• arrossamento, gonfiore, dolore nel sito di incisione;
• tensione muscolare del collo;
• nausea.

Dieta
La nutrizione dopo l'intervento chirurgico per rimuovere un neuroma dovrebbe aiutare a normalizzare il metabolismo e guarire la ferita chirurgica. Per fare questo, è necessario includere nella dieta cibi fortificati con vitamina C ( peperone, rosa canina, kiwi). Gli acidi grassi insaturi, che si trovano nelle noci e nel pesce rosso, contribuiranno ad aumentare la resistenza del corpo alle infezioni e quindi a prevenire lo sviluppo di complicanze.

Il ripristino della forza dopo l'intervento chirurgico è facilitato dagli acidi grassi essenziali. Inoltre normalizzano il funzionamento del sistema nervoso centrale e del cervello.

Alimenti che contengono acidi grassi essenziali:

• arachidi, latticini, legumi e cereali - contengono valina;
• fegato di manzo, mandorle, anacardi, carne di pollo - contengono isoleucina;
• riso integrale, noci, carne di pollo, avena, lenticchie - contengono leucina;
• latticini, uova, legumi - contengono treonina.

Prodotti da escludere nel periodo postoperatorio:

• carni grasse;
• piccante, salato;
• cioccolato, cacao;
• caffè;
• cavolo, mais;
• funghi;
• semi.

Iniziare i pasti dopo l'intervento chirurgico dovrebbe essere con zuppe leggere semiliquide o cereali bolliti in acqua. I pasti dovrebbero essere frazionari, almeno cinque volte al giorno. Dimensione della porzione: non più di duecento grammi.

Trattamento del neurinoma con radioterapia

Quando è necessaria la radioterapia?

La radioterapia è indicata per la rilevazione di tumori di piccole e medie dimensioni ( non più di 35 mm), continua crescita del neuroma negli anziani e se il paziente rifiuta l'intervento chirurgico.

Indicazioni per la radioterapia:

• il neuroma si trova in un luogo difficile da raggiungere;
• il tumore si trova vicino al vitale organi importanti;
• l'età del paziente supera i 60 anni;
• forme gravi di malattie cardiache;
• l'ultimo stadio del diabete mellito;

La radioterapia viene utilizzata sia nei casi di rilevazione primaria del neurinoma, sia per i pazienti con recidive o crescita continua della neoplasia dopo il trattamento chirurgico. In situazioni in cui le operazioni chirurgiche non riescono a rimuovere l'intero tumore senza rischi per il paziente, il trattamento con radiazioni è prescritto come parte del trattamento postoperatorio.

L'essenza del metodo
La radioterapia è un trattamento con radiazioni ionizzanti che utilizza raggi X, radiazioni gamma e beta, radiazioni di neutroni e fasci di particelle elementari. Con l'irradiazione esterna, la sorgente di radiazioni si trova all'esterno del corpo del paziente e diretta verso il tumore.

Fasi della radioterapia:

• viene rivelata la posizione del tumore;
• il paziente è fisso;
• viene puntato un raggio;
• viene selezionata la forma del raggio, che corrisponde alla forma della neoplasia;
• viene utilizzata una dose di radiazioni sufficiente a danneggiare le cellule anormali e preservare le cellule sane.

Fasi di preparazione alla radioterapia:

• esame neurologico;
• radiografia, risonanza magnetica, TC e altri strumenti diagnostici;
• ulteriori analisi.

Il trattamento radioterapico non provoca dolore al paziente e non si applica alle tecniche traumatiche. Il periodo di riabilitazione dopo la radioterapia è molto più breve che dopo l'intervento chirurgico.

Principali unità di radioterapia:

• coltello gamma;
• coltello informatico;
• acceleratore medico lineare;
• acceleratore di protoni.

Coltello gamma

Il Gamma Knife è un'unità radiochirurgica progettata per trattare i tumori nella cavità cranica. Il principio di funzionamento è che il neurinoma viene irradiato con sottili fasci di radiazioni gamma. La radiazione di ogni singolo raggio non ha un effetto dannoso sul cervello. Attraversando la posizione del tumore, i raggi creano una dose sufficiente di radiazioni per uccidere il neurinoma.

Come sta andando il trattamento?
Prima di utilizzare il coltello gamma, l'esatta localizzazione del tumore viene determinata utilizzando una cornice stereotassica. La struttura metallica è fissata sulla testa del paziente in anestesia locale. Successivamente, viene acquisita una serie di immagini utilizzando la risonanza magnetica e la TC per determinare il punto ottimale per l'intersezione dei raggi di radiazione ( dove si trova il tumore). Sulla base delle immagini ottenute, viene redatto un piano di trattamento, che viene trasmesso al pannello di controllo.

Fattori che vengono presi in considerazione nella radioterapia:

• la posizione del tumore;
• forma di neoplasia;
• tessuti sani adiacenti;
• organi critici vicini;

Sulla testa del paziente viene messo un elmetto speciale, sulla cui superficie sono presenti teste di cobalto radioattivo. Successivamente, il paziente assume una posizione orizzontale e sotto la sua testa viene installata un'installazione speciale, che fissa la testa in una posizione fissa. I raggi di radiazioni provengono dalle teste sull'elmo che, intersecandosi all'isocentro, distruggono le cellule tumorali. differenza questo metodo da altri metodi di radioterapia risiede nel fatto che diversi raggi di radiazioni agiscono sulla neoplasia. L'operazione avviene senza l'uso di anestesia generale e dura, a seconda del tipo di dispositivo, da una a sei ore. Durante l'irradiazione, viene mantenuta una comunicazione audio e video bidirezionale con il paziente.

coltello cibernetico

CyberKnife è un sistema radiochirurgico basato sull'irradiazione di fotoni ( raggi X).

Elementi del dispositivo:

• lettino per il paziente;
• installazione robotica con sorgente di irraggiamento;
• Telecamere e dispositivi a raggi X per il monitoraggio della posizione del tumore;
• sistema di controllo informatico.

Il robot può muoversi in sei direzioni, il che consente di fornire un effetto puntuale su qualsiasi parte del corpo. Prima di ogni dose di radiazioni, il software del sistema acquisisce immagini TC e MRI e dirige i fasci di radiazioni precisamente sul tumore. Pertanto, l'uso di CyberKnife non richiede la fissazione del paziente e l'uso di un telaio stereotassico. Questo sistema, a differenza del coltello gamma, può essere usato per trattare non solo il neuroma acustico, ma anche altri tipi di tumori.

Come sta andando il trattamento?
Prima di utilizzare il cyberknife per trattare un neuroma situato nella cavità cranica, viene realizzata una speciale maschera di plastica per il paziente. Lo scopo della maschera è prevenire gravi spostamenti del paziente. È realizzato in un materiale a rete che avvolge la testa del paziente e si indurisce rapidamente. Nel trattamento del neuroma della colonna vertebrale, vengono realizzati speciali marcatori di identificazione per regolare il sistema. Per comodità e minimizzazione dei movimenti, in alcuni casi, vengono realizzati singoli materassi o letti che seguono la forma del corpo del paziente.

Le telecamere a raggi X integrate nel sistema cercano il tumore e il programma che controlla il funzionamento del cyber-coltello dirige un raggio di radiazioni in quest'area. Dopo alcuni secondi di irraggiamento, il robot cambia posizione. Il sistema ridetermina le coordinate del tumore e dirige il raggio di radiazione verso il neuroma con un'angolazione diversa. Pertanto, la dose di radiazioni necessaria per la sua distruzione si accumula nell'area della neoplasia. Il corso del trattamento con l'aiuto di un cyber-coltello viene selezionato individualmente e non supera i sei giorni. La durata di una procedura di irradiazione può variare da dieci minuti a un'ora e mezza.

Acceleratori lineari

Un acceleratore medico lineare è un'apparecchiatura di radioterapia utilizzata per l'irradiazione esterna di un neuroma. Questo dispositivo funziona sulla base di raggi X ad alta energia. All'uscita dall'acceleratore, la forma del raggio si adatta alle dimensioni del tumore, garantendo un'irradiazione precisa. Il cambiamento nella forma del raggio di radiazione avviene a causa del collimatore ( dispositivo di formazione del raggio) Insieme a grande quantità petali. Questi petali bloccano parte delle radiazioni, proteggendo i tessuti sani dalle radiazioni. La messa a fuoco precisa nel punto del tumore, il sistema di rotazione meccanica e l'elevato controllo della quantità di radiazioni rendono l'acceleratore lineare un dispositivo universale per il trattamento di vari tipi di neurinomi.

I tipi più famosi di acceleratori lineari:

• Linac;
• Elekta Sinergia;
• Trilogia Varian;
• Tomo Terapia.

Come sta andando il trattamento?
L'irradiazione con un acceleratore lineare è preceduta dalla preparazione, durante la quale il paziente viene esaminato mediante TC e RM. Sulla base delle informazioni ricevute, viene compilata un'immagine tridimensionale dell'organo e del tumore. Utilizzando queste informazioni, il medico elabora un piano di trattamento.

La modalità di irradiazione specifica i seguenti punti:

• dose richiesta di radiazioni;
• il numero e l'angolo di inclinazione delle travi;
• diametro e forma del fascio.

Durante il trattamento, il paziente si trova su uno speciale lettino mobile, che può muoversi in diverse direzioni. Per la massima precisione dell'acceleratore lineare, la testa del paziente viene fissata utilizzando un telaio stereotassico. La maschera è attaccata con punti metallici direttamente alla pelle del paziente. Per ridurre il dolore, al paziente vengono somministrati anestetici locali. La durata della seduta dipende dalle dimensioni e dalla localizzazione del neuroma e può variare da mezz'ora a un'ora e mezza.

Terapia protonica

A differenza dei suddetti metodi di radioterapia, il trattamento del neurinoma con protoni utilizza l'energia di particelle caricate positivamente: i protoni. La fonte dei protoni è l'idrogeno gassoso. Sotto l'influenza di un campo magnetico, le particelle entrano in un tubo a vuoto, da dove vengono convogliate al luogo di utilizzo. La protonterapia può essere implementata con un raggio fisso o un dispositivo a portale. Il raggio fisso viene utilizzato per trattare il neuroma acustico. Durante la procedura, il paziente si siede su una sedia che ruota. Il corpo del paziente è fissato con dispositivi di fissaggio speciali. Un gantry è un apparato per puntare una sorgente di radiazioni. Le caratteristiche del design consentono al dispositivo di ruotare di 360 gradi attorno al paziente entro un minuto. Durante la procedura, il paziente si trova su uno speciale lettino realizzato individualmente.

Come sta andando il trattamento?
La terapia protonica, indipendentemente dalla posizione e dalle dimensioni del neuroma, consiste in tre fasi.

Fasi della terapia protonica:

• Preparazione– produzione di meccanismi individuali per il fissaggio del paziente a una sedia oa un lettino. Il tipo di adattamento dipende dalla posizione del neuroma.
• Piano di trattamento– in questa fase si determinano la dose di radiazione, la forma e la potenza dei fasci.
• Trattamento– la terapia protonica viene effettuata in sedute, la cui durata dipende dalle dimensioni del neuroma.

Complicanze della radioterapia
La radioterapia provoca effetti collaterali precoci e tardivi. La prima categoria comprende quelle complicazioni che si verificano durante o immediatamente dopo l'irradiazione. Questi fenomeni scompaiono entro poche settimane. Tipici effetti collaterali precoci sono affaticamento e irritazione cutanea. Nei luoghi esposti alle radiazioni, la pelle diventa rossa e diventa molto sensibile. Possibile aspetto
Aiuto con complicazioni da radioterapia
In caso di reazioni locali sulla pelle durante la radioterapia, devono essere utilizzati agenti che riducono l'infiammazione e promuovono la rigenerazione della pelle. L'agente viene applicato in uno strato sottile sulla superficie dell'area della pelle irritata.

Farmaci che riducono l'infiammazione e promuovono il recupero della pelle:

• unguento al metiluracile;
• unguento solcoseryl;
• gel pantestina;
• olio di olivello spinoso.

Gli indumenti che si adattano perfettamente a quelle parti del corpo che sono state esposte alle radiazioni dovrebbero essere scartati. Non è desiderabile indossare cose fatte di tessuti sintetici. Dovrebbero essere preferiti indumenti larghi di cotone. Quando esci, devi proteggere la pelle colpita dai raggi del sole.

Durante la radioterapia, le mucose della laringe, della faringe e dell'esofago sono interessate. Il paziente ha secchezza delle fauci, dolore durante la deglutizione, ulcere nella cavità orale. Per alleviare le condizioni del paziente, si consiglia di sciacquare la bocca con decotti di camomilla, calendula. I cibi piccanti, salati e acidi dovrebbero essere esclusi dalla dieta, poiché irritano la mucosa. Devi mangiare piatti al vapore o cotti con burro o olio vegetale.

• mangiare piccoli pasti - da quattro a cinque volte al giorno;
• gli alimenti dovrebbero essere ipercalorici;
• con problemi di deglutizione, è necessario utilizzare miscele nutritive sotto forma di bevande;
• l'alimentazione deve essere equilibrata e contenere proteine, grassi e carboidrati in un rapporto di 1:1:4;
• dovrebbe consumare molti liquidi due e mezzo - tre litri durante il giorno);
• bere dovrebbe essere diversificato con succhi di frutta, tè con latte, bevande a base di erbe;
• Tra i pasti, usa yogurt, kefir, latte.

Per il rapido recupero della forma, i pazienti dopo la radioterapia hanno bisogno di più riposo e permanenza aria fresca. I disordini dovrebbero essere evitati e situazioni stressanti. Un prerequisito è la cessazione del fumo e del consumo di alcolici.

Comunicazione con il medico dopo la radioterapia
Un mese dopo il completamento del corso di radioterapia, il medico dovrebbe condurre un esame esterno e un esame neurologico. Per valutare i risultati raggiunti, la risonanza magnetica o TAC.

Sintomi che richiedono di consultare un medico:

• segni di infezione febbre alta, brividi, febbre);
• nausea e vomito persistenti per due giorni dopo la dimissione;
• attacchi di insensibilità;
• palpitazioni;
• mal di testa e altri tipi di dolore che non scompaiono dopo l'assunzione di antidolorifici.

Conseguenze del neuroma

Le conseguenze di un neuroma dipendono dalla sua posizione e dalle dimensioni del tumore. I piccoli neuromi, che sono stati esposti alla radioterapia nel tempo, non provocano gravi conseguenze. Tuttavia, se il neuroma ha raggiunto grandi dimensioni e ha schiacciato alcune strutture del cervello o del midollo spinale, si sviluppano complicanze.


Conseguenze dei neuromi:

• unilaterale o sordità bilaterale;
• paresi del nervo facciale;
• paralisi;
• disturbi cerebellari;
• sindrome da ipertensione endocranica.

Sordità unilaterale o bilaterale

La sordità si sviluppa a causa di danni irreversibili al nervo uditivo. Questo accade estremamente raramente. Molto spesso, l'udito viene completamente o parzialmente ripristinato. Con lo sviluppo di grandi neurinomi o con visite tardive dal medico, alcune fibre possono essere danneggiate in modo irreversibile. A causa della compressione prolungata del nervo da parte di uno schwannoma, parte delle sue fibre possono atrofizzarsi. Di conseguenza, anche dopo la rimozione del neuroma, l'udito non viene ripristinato. Se lo schwannoma era unilaterale, si osserva perdita dell'udito o perdita completa su un lato. Nel 5 percento di tutti gli schwannomi acustici, questo fenomeno si verifica su entrambi i lati.

Paresi del nervo facciale

I casi avanzati di neurinoma portano quasi sempre a danni al nervo facciale. Potrebbe esserci un danno completo ad esso o ai singoli rami ( nervo stapediale o maggiore petroso).

Sintomi di paresi del nervo facciale:

• asimmetria facciale ( levigatezza della piega naso-labiale, diverse dimensioni delle fessure palpebrali);
• perdita di sensazioni gustative;
• disturbo della salivazione ( la saliva scorre sul lato della lesione);
• secchezza del bulbo oculare sul lato della lesione.

Questi sintomi compaiono come risultato della compressione dell'intero nervo facciale o dei suoi singoli rami. La compressione prolungata porta all'atrofia del nervo e alla perdita della sua funzione.

L'insufficienza della funzione del nervo facciale è anche la complicanza postoperatoria più frequente. Secondo vari dati, si verifica nel 40 per cento delle persone operate. Tuttavia, in questo caso, non si osserva una completa paralisi del nervo facciale, ma solo una perdita delle sue singole funzioni. Molto spesso, i muscoli del viso soffrono e la perdita delle sensazioni gustative è molto meno comune.

Paresi e paralisi

Queste complicazioni si sviluppano negli schwannomi del midollo spinale. La paralisi è la completa assenza di movimento negli arti, mentre la paresi è l'indebolimento dei movimenti volontari in essi. La paresi e la paralisi si sviluppano a seguito della compressione del midollo spinale da parte di un neurinoma in crescita. Con una leggera compressione del midollo spinale, può svilupparsi la paresi, con una forte lesione si sviluppa la paralisi.

La paresi o la paralisi possono interessare un arto con lo sviluppo di monoplegia o monoparesi. Una lesione articolare di entrambe le estremità superiori o inferiori è chiamata paraplegia o paraparesi. Oltre all'assenza o diminuzione del movimento, c'è anche rigidità muscolare nell'arto colpito, così come cambiamenti trofici.

Con neuromi del cervello ( vale a dire, nella terza fase) sviluppano paresi dei muscoli del palato, delle corde vocali, dei muscoli oculomotori. Ciò si manifesta con una violazione della parola, della deglutizione, dei disturbi visivi.

Disturbi cerebellari

Questa complicazione si manifesta con una violazione dell'equilibrio e dell'andatura. Si sviluppa nell'ultimo stadio del neuroma acustico o del trigemino. Un tumore di oltre 2 o 3 centimetri inizia a esercitare una pressione sul cervelletto. Poiché il cervelletto è una struttura cerebrale responsabile della coordinazione dei movimenti e dell'equilibrio, quando viene schiacciato, queste funzioni vengono interrotte.

Una persona cerca di compensare la mancanza di resistenza allargando le gambe e bilanciandosi con le mani. Questo fenomeno è chiamato atassia cerebellare. Si sviluppa molto più tardi del disturbo vestibolare nel neuroma acustico.

Sindrome di ipertensione intracranica

Questa complicazione si sviluppa con grandi neuromi inoperabili del cervello. Molto spesso si tratta di neuromi acustici o del trigemino. Nella terza fase, quando il tumore raggiunge grandi dimensioni, comprime i ventricoli del cervello e blocca il movimento del liquido cerebrale. Di conseguenza, il fluido prodotto dalle membrane del cervello non scorre, ma si accumula nel cervello. Ciò porta allo sviluppo di un cervello aumentato e successivamente a un cervello "idropisia".

Sintomi di ipertensione endocranica:

• male alla testa;
• nausea e vomito;
• deficit visivo;
• disturbo della coscienza;
• convulsioni.

Neurinomi sono un tipo di tumori benigni formati dalle cellule di Schwann dei tessuti dei nervi uditivi e cranici (VIII coppia).

Si chiama Schwann cellule accessorie tronchi nervosi, dal nome del loro scopritore, il fisiologo tedesco Theodor Schwann. Altrimenti, queste neoplasie sono anche chiamate schwannomi vestibolari o neuromi acustici (schwannomi). Questa patologia è piuttosto rara e rappresenta circa il 10% del numero totale di tumori del sistema nervoso centrale (sistema nervoso centrale). Queste neoplasie colpiscono le donne più spesso degli uomini. fascia di età pazienti - da 30 a 40 anni.

La funzione principale dei nervi uditivi è funzione di trasmissione del suono ai corrispondenti centri del cervello per un'ulteriore elaborazione. Inoltre, un certo segmento di questi nervi è responsabile lavoro dell'apparato vestibolare umano- uno speciale dispositivo importante che ti consente di controllare la posizione del corpo nello spazio.

2. Sintomi di neuroma cranico

L'immagine sintomatica del tumore del nervo uditivo è determinata dal fattore di compressione di alcune fibre nervose. Più grande è il tumore, più luminose saranno le sue manifestazioni. Così, I sintomi iniziali includono:

• compromissione dell'udito (diminuzione dell'acuità uditiva, rumore o ronzio nelle orecchie);
• intorpidimento delle aree facciali, alterazioni del gusto;
• difficoltà di equilibrio, vertigini e sensazione di insicurezza nel camminare.

Questi sintomi sono causati dalla compressione delle piccole dimensioni del nervo facciale e uditivo, compresa la sua parte vestibolare, da parte del tumore.

Con ulteriore crescita della neoplasia I sintomi di cui sopra possono includere:

• nistagmo (frequenti movimenti involontari dei bulbi oculari);
• diminuzione della sensibilità della cornea, della lingua, delle mucose dei passaggi nasali;
• dolore sul lato del tumore causato dalla compressione del nervo trigemino facciale;
• violazione della coordinazione del movimento.

Questi disturbi sono già causati dalla compressione dei centri più importanti del tronco encefalico. Se l'ulteriore crescita del tumore non viene impedita, il quadro clinico sarà integrato:

• disordini mentali;
• perdita della vista e dell'udito;
• violazione dell'atto di masticare e deglutire;
• un aumento della pressione intracranica.

Questi cambiamenti negativi si verificano a causa della ridotta circolazione. liquido cerebrospinale(liquore) e di conseguenza lo sviluppo dell'idrocefalo e la compressione dei centri del nervo vago, che porta alla paresi (paralisi) della laringe.

3. Diagnosi e trattamento del neuroma

Per la diagnosi di neuroma nella maggior parte dei casi vengono utilizzati i seguenti metodi:

• MRI o CT (risonanza magnetica o tomografia computerizzata);
• audiogramma: uno studio che determina l'ipoacusia;
• elettronistogramma - determinazione del grado di nistagmo.

Inoltre, se necessario, possono essere effettuati ulteriori esami.

Il trattamento principale per il neuroma è chirurgico. Se l'operazione viene eseguita in modo tempestivo, il paziente ha un'alta probabilità di sbarazzarsi completamente della malattia. Man mano che il tumore cresce, i cambiamenti che provoca possono diventare irreversibili. In questo caso, il risultato del trattamento è molto peggiore.

Radicale Intervento chirurgico offre l'opportunità di rimuovere completamente la neoplasia. Tuttavia, in alcuni casi, la sua localizzazione e dimensione non consentono di ottenere il risultato desiderato.

Se il tumore risponde bene alle radiazioni, il medico può ricorrere ad esso. trattamento con coltello gamma– radioterapia eseguita con alta precisione.

Forse trattamento combinato utilizzando operazione chirurgica e trattamento radiologico.

Il neuroma acustico è una neoplasia benigna, è stato accertato che il tumore origina dalle cellule di Schwann dell'ottavo paio di nervi cranici. Inoltre, questa patologia può avere altri nomi, come neuroma acustico, neurilemmoma, schwannoma, ecc. Nella maggior parte dei pazienti, il tumore del nervo uditivo cresce lentamente o non aumenta affatto. Ma in alcuni casi è possibile una rapida progressione e sviluppo di una neoplasia, che può portare alla compressione degli elementi strutturali del cervello e ad una brusca interruzione delle funzioni vitali del corpo. Senza specificare l'esatta localizzazione, la diagnosi è talvolta formulata come un neuroma del cervello.

Ad oggi, non è stato possibile stabilire la causa esatta del neuroma acustico. Tuttavia, molti scienziati esprimono un'opinione fondata sul fatto che la comparsa di un tumore sull'ottava coppia di nervi cranici sia molto probabilmente associata a un gene difettoso sul 22esimo cromosoma. In condizioni normali, questo gene produce una proteina speciale responsabile del controllo dello sviluppo delle cellule di Schwann che ricoprono le fibre nervose. Tuttavia, il motivo per cui appare il gene difettoso è attualmente sconosciuto.

È stato scientificamente stabilito che il gene difettoso è presente in pazienti affetti da neurofibromatosi di tipo 2. Questi pazienti hanno un quadro clinico tipico della malattia che li distingue dagli altri pazienti.

Alcuni dati epidemiologici e statistici su una neoplasia benigna:

• Ogni anno, il neuroma acustico viene rilevato in un paziente ogni 100.000 della popolazione.
• I tumori unilaterali non sono caratterizzati da una predisposizione genetica o da una relazione con altre neoplasie del sistema nervoso centrale. Potrebbero apparire in modo casuale.
• È stato notato che l'aspetto dei neuromi acustici bilaterali è tipico per i pazienti già diagnosticati con neurofibromatosi di tipo 2. Questi pazienti hanno una predisposizione genetica. Sono anche caratterizzati da altri tipi di tumori maligni e neoplasie benigne sistema nervoso centrale.
• Gli schwannomi vestibolari rappresentano circa il 30% di tutte le neoplasie localizzate nella fossa cranica posteriore.
• È più spesso diagnosticato nella mezza età e nella vecchiaia.
• Per lo più le donne sono malate. Secondo le statistiche cliniche, i rappresentanti della bella metà dell'umanità hanno 2-3 volte più probabilità di avere questa malattia rispetto al sesso opposto.
• Tra tutti i casi di cancro al cervello, il tasso di incidenza neuroma acustico oscilla tra il 5 e il 10%.

Vengono considerate le cellule di Schwann elementi ausiliari tessuto nervoso, che svolgono una funzione di supporto e trofica per l'assone della fibra nervosa periferica.

Fattori di rischio

Il principale fattore di rischio per il neuroma acustico è la presenza di uno dei genitori che è malato patologia genetica chiamata neurofibromatosi di tipo 2. Tuttavia, questo solo fattore noto può spiegare pochissimi casi della malattia. Il segno principale della nefrofibromatosi di tipo 2 è l'insorgenza di tumori benigni nel sistema nervoso centrale e nei nervi periferici. È una tipica malattia autosomica dominante. Ne consegue che la mutazione può essere trasmessa solo da una madre o un padre che ha un gene dominante. Se la mamma o il papà di un bambino ha la neurofibromatosi di tipo 2, le possibilità di ereditare la malattia sono 50/50.

Anche l'esposizione infantile a radiazioni della testa e del collo a basse dosi dovrebbe essere considerata come un possibile fattore di rischio per il neuroma acustico.

Quadro clinico

L'impatto diretto della neoplasia sull'ottava coppia di nervi cranici o la compressione di elementi strutturali vicini del sistema nervoso centrale provoca lo sviluppo di sintomi clinici del neuroma acustico. Di norma, tutto inizia con una perdita dell'udito. Nella fase iniziale, la perdita dell'udito è spesso l'unico segno della malattia. Inoltre, c'è la comparsa di vari rumori e suoni nell'orecchio sul lato della lesione. A volte questi problemi non infastidiscono il paziente. Alcuni pazienti potrebbero non notare la perdita dell'udito per un periodo di tempo piuttosto lungo.

Le vertigini compaiono e progrediscono gradualmente. Possibile crisi vestibolari in cui il paziente è molto malato e compare il vomito. Un esame obiettivo rivela nistagmo orizzontale (quando il movimento degli occhi è involontario e oscillatorio). Dopo qualche tempo, c'è intorpidimento, una sensazione di formicolio e dolore della parte del viso sul lato della quale si trova il tumore. Il dolore da neuroma acustico è solitamente doloroso e sordo. All'inizio della malattia, periodicamente aumentano e diminuiscono. L'aspetto del dolore è associato al fatto che il tumore inizia a comprimere il nervo trigemino, che passa direttamente vicino all'udito. Con l'aumento della compressione del nervo trigemino, la sindrome del dolore diventa permanente.

Se il tumore continua a crescere di dimensioni, il danno ad altri nervi cranici (facciale e abducente) è inevitabile. Il paziente nota un notevole indebolimento dei muscoli del viso, perdita del gusto e alterazione della salivazione. Se il nervo abducente è interessato, si osserva diplopia (visione doppia). All'inizio, questo sintomo clinico appare e scompare periodicamente, ma in futuro diventa permanente.

I segni tardivi della malattia includono il verificarsi di un aumento della pressione intracranica. Di conseguenza, si verifica un danno al nervo ottico a causa del ristagno dei suoi elementi. Viene corretto un cambiamento nei campi visivi di vario tipo. Inoltre, il paziente è tormentato da continui mal di testa, localizzati principalmente nella fronte e nel collo. Spesso si nota vomito di origine centrale.

I principali sintomi del neuroma acustico:

• L'udito diminuisce gradualmente sul lato in cui si trova il tumore. In alcuni casi, i problemi di udito si manifestano improvvisamente senza una ragione apparente.
• Sensazione di rumore nell'orecchio.
• Il paziente è quasi costantemente capogiro.
• Perde stabilità ed equilibrio.
• Parte intorpidita del viso.

Fasi di sviluppo

In accordo con la pratica clinica generalmente accettata, ci sono diverse fasi nello sviluppo del neuroma acustico. Diamo un'occhiata più da vicino a ciascuno di essi:

1. Primo stadio. La dimensione di una neoplasia benigna di diametro non supera i 2-2,5 cm, si notano gravi problemi di udito e l'apparato vestibolare soffre. Viene determinata la comparsa di sordità e perdita di stabilità (funzione vestibolare) sul lato della lesione. Reclami su un cambiamento nel gusto e sul verificarsi di paresi del nervo facciale grado lieve gravità.


2. Seconda fase. La dimensione di uno schwannoma ricorda una noce. Il quadro clinico sarà significativamente pronunciato rispetto alla fase precedente. La pressione sul cervello aumenta. Possono comparire nuovi sintomi clinici (p. es., nistagmo spontaneo).
3. Terzo stadio. Il tumore cresce di dimensioni uovo di pollo. Viene diagnosticata una forte compressione delle strutture cerebrali. Il nistagm più ruvido è annotato. Se chiedi al paziente di guardare di lato, i suoi occhi iniziano a muoversi a intermittenza in direzione orizzontale. A causa del crescente idrocefalo, compaiono disturbi mentali. Inoltre, c'è una grave disabilità visiva, ecc.

A causa delle piccole dimensioni e della mancanza di crescita del tumore, alcuni pazienti non mostrano sintomi clinici di neuroma acustico e, di norma, non viene intrapreso alcun trattamento. In tali casi, è indicato un monitoraggio regolare da parte di un medico.

Diagnostica

Sulla base dei soli sintomi clinici, la diagnosi di schwannoma acustico in qualsiasi fase dello sviluppo è difficile, anche per un medico altamente qualificato ed esperto. La diagnosi di neuroma acustico può consistere nei seguenti metodi di ricerca:

• Audiometria.
• Esame a raggi X delle ossa temporali.
• TAC.
• Studi sulla risonanza magnetica.

L'audiometria può misurare l'acuità uditiva e diagnosticare l'inizio della perdita dell'udito. Viene valutata anche la conduzione ossea e aerea del suono, che consente di identificare le caratteristiche e la natura della compromissione dell'udito. L'audiometria regolare determinerà la presenza o l'assenza di progressione della perdita dell'udito.

Come spettacoli pratica clinica, gli schwannomi, che hanno una dimensione inferiore a un centimetro, sono abbastanza difficili da identificare su uno scanner CT. Nella fase iniziale, il basic metodi diagnosticiè considerato l'uso di un esame otoneurologico esame radiografico ossa temporali. Il segno radiologico dello schwannoma acustico è l'identificazione dell'espansione del condotto uditivo interno. Quasi il 40% dei tumori, la cui dimensione è fino a 2 cm, non può essere determinato su una tomografia computerizzata convenzionale senza l'uso del contrasto. Oggi, molto spesso, nella diagnosi del neuroma acustico, ricorrono a uno studio sulla risonanza magnetica (MRI), che è considerato uno dei metodi più informativi e sicuri.

Metodi di esame moderni e innovativi semplificano notevolmente la diagnosi di neoplasie maligne e benigne del sistema nervoso centrale e periferico.

Trattamento

Secondo l'esperienza clinica, il trattamento del neuroma acustico può variare a seconda delle dimensioni e dell'andamento della crescita del tumore, nonché della comparsa di nuovi sintomi clinici. Le principali opzioni di trattamento per il neuroma acustico che il medico può suggerire sono:

1. Monitoraggio o osservazione dinamica.
2. Intervento chirurgico.
3. Radioterapia (radiochirurgia stereotassica).

Monitoraggio

Se ti è stato diagnosticato un piccolo neuroma acustico che non cresce o aumenta molto lentamente di dimensioni, non provoca un quadro clinico serio, il tuo medico può consigliarti questa fase Non trattare il tumore, ma monitorarlo attivamente. Per fare questo, ti verrà chiesto di prendere regolarmente esame clinico(tomografia computerizzata, risonanza magnetica, audiometria, ecc.) ogni 6-12 mesi per controllare la crescita e la diffusione della neoplasia. Quali altre indicazioni per il monitoraggio possono essere identificate:

• Perdita dell'udito prolungata senza rapida progressione verso il deterioramento.
• Il quadro clinico nei pazienti più anziani è scarsamente espresso.
• Il tumore è stato scoperto casualmente durante una visita medica.

Intervento chirurgico

In alcuni casi, l'intervento chirurgico è indispensabile. Varie tecniche possono essere utilizzate per rimuovere chirurgicamente un neuroma acustico. L'obiettivo dell'operazione non è solo rimuovere completamente il tumore, ma, se possibile, preservare la funzione del nervo facciale e dell'udito nel paziente. L'intervento chirurgico viene eseguito in anestesia generale utilizzando vari approcci operativi (ad esempio, attraverso l'orecchio interno). Qualsiasi intervento chirurgico per rimuovere uno schwannoma acustico comporta il rischio di perdita dell'udito o lesioni al nervo facciale. Quali sono le indicazioni per il trattamento chirurgico:

• L'emergere di nuovi o la progressione di segni clinici esistenti della malattia nei giovani pazienti.
• In dinamica, si nota che la neoplasia aumenta di dimensioni ed è soggetta a una crescita progressiva.
• Dopo la rimozione incompleta del tumore nei pazienti giovani, la crescita del neurinoma continua.
• La radioterapia non ha dato risultati positivi.

La scelta ottimale del trattamento per il neuroma acustico è determinata dal medico curante, tenendo conto del quadro clinico della malattia, della crescita del tumore, della progressione dei sintomi, della presenza di patologie concomitanti e delle condizioni del paziente.

Radioterapia

Con una piccola neoplasia, la radioterapia contribuisce all'arresto della crescita in quasi il 95% dei casi. Viene utilizzata una singola irradiazione con alte dosi di radiazioni ionizzanti del neuroma acustico. Questa procedura è ora chiamata radiochirurgia stereotassica. È scientificamente provato che gli effetti della radioterapia possono iniziare a manifestarsi dopo mesi o addirittura anni. Tuttavia, studi clinici hanno dimostrato che molti pazienti sottoposti a radiochirurgia stereotassica perdono gradualmente l'udito nell'arco di 10 anni. Indicazioni per questo tipo di procedura:

• Nei pazienti più anziani, il neuroma continua ad aumentare, ma senza drastici cambiamenti nel quadro clinico.
• La rimozione parziale del tumore nei pazienti anziani non ha portato i risultati desiderati (la crescita continua).
• La presenza di patologia concomitante, che non consente di eseguire un intervento chirurgico.

Il trattamento del neuroma acustico senza intervento chirurgico è possibile se vi sono indicazioni per la radioterapia.

Previsione

Diagnosi precoce dello schwannoma acustico fasi iniziali la malattia consente un trattamento efficace e una prognosi favorevole senza conseguenze significative. In tali casi, i pazienti, di regola, si riprendono completamente e rimangono funzionali.

Diagnosi e trattamento mediante risonanza magnetica.

Kachkov I.A., Podporina I.V.

Neurinoma VIII nervo- il tumore più comune dell'angolo pontocerebellare. Il quadro clinico dipende dalla posizione e dalle dimensioni del tumore. Il trattamento chirurgico è il metodo di scelta. La radioterapia, a quanto pare, non influisce sull'ulteriore decorso della malattia dopo la rimozione totale del tumore. Nei pazienti anziani, così come in presenza di gravi patologie concomitanti, è possibile la gestione in attesa. La chirurgia di bypass può essere utilizzata come misura palliativa per eliminare l'idrocefalo. L'articolo sottolinea l'importanza della diagnosi precoce del tumore, perché questa è la chiave per un'adeguata rimozione chirurgica del tumore

Il neurinoma acustico è un tumore benigno, raramente maligno, dell'ottavo nervo cranico. Il suo quadro clinico è associato al sito e alle dimensioni di un tumore. La chirurgia è il metodo di scelta. La radioterapia sembra non avere alcun impatto sulla progressione della malattia dopo la rimozione parziale del tumore. La politica di ritardo può essere condotta per i pazienti anziani e nei pazienti con malattie concomitanti. Si può ricorrere alla chirurgia di bypass come strumento palliativo per eliminare l'idrocefalo.

I.A. Kachkov - professore, capo. reparto neurochirurgico di MONIKI
IV. Podporina, otoneurologo presso MONIKA
prof. I. A. Katchkov, capo, dipartimento di neurochirurgia, Istituto clinico di ricerca regionale di Mosca
I. V. Podporina, otoneurologo, Istituto clinico di ricerca regionale di Mosca

introduzione

Neurinoma (neurofibroma, neurolemmoma, schwannoma) VIII nervoè il tumore più comune dell'angolo pontocerebellare. Secondo le statistiche, rappresenta dal 5 al 13% di tutti i tumori della cavità cranica e 1/3 dei tumori della fossa cranica posteriore. Il tumore è benigno, maligno molto raramente.
Molto spesso, il tumore colpisce persone in età lavorativa - da 20 a 60 anni (età media - 50 anni). Tra le donne neuroma VIII nervo si verifica due volte più spesso che negli uomini.
I tumori bilaterali si verificano nel 5% dei casi e sono più spesso associati a neurofibromatosi (NF) di tipo II, o NF "centrale". NF tipi I e II è una malattia autosomica dominante caratterizzata dallo sviluppo di benigne e tumore maligno nervoso sistemi. Allo stato attuale, ci sono stati progressi significativi nello studio di questa malattia, associati a una comprensione più completa delle basi molecolari della NF. Sono stati sviluppati criteri diagnostici per NF di tipo I e II, nonché raccomandazioni per il trattamento e la diagnosi precoce delle manifestazioni di NF nei pazienti e nelle loro famiglie. Il posto principale nella diagnosi della malattia è attualmente assegnato ai test del DNA.
Oltre allo sviluppo di tumori, la NF di tipo I è caratterizzata da diminuzione della vista, lesioni scheletriche e compromissione intellettuale, mentre la NF di tipo II è caratterizzata da formazione di cataratta e perdita dell'udito.
La diagnosi di NF di tipo I e II si basa sui criteri clinici sviluppati dal National Institutes of Health statunitense (vedi tabella). È stato avviato un programma per la diagnosi e il trattamento della NF sotto gli auspici di questa istituzione nel 1987, nel 1990, è stato clonato il gene NF di tipo I e nel 1993 il gene NF di tipo II.
Sviluppo neuronoma VIII nervo, così come altri tumori del sistema nervoso centrale, è caratteristico del tipo II NF.

Criteri diagnostici per tipo II NF

Se i criteri 1 o 2 sono soddisfatti, la diagnosi è confermata 1. Bilaterale neuromi nervo uditivo 2. Storia familiare di NF (parenti di prima linea) in combinazione con: unilaterale neuroma VIII nervo sotto i 30 anni o due qualsiasi dei seguenti: meningioma, glioma, neuroma, opacità del cristallino sottocapsulare giovanile/giovanile cataratta corticale Se i criteri 3 o 4 sono soddisfatti, la diagnosi è sospetta o probabile 3. VIII neuroma monolaterale < 30 anni più uno qualsiasi dei seguenti: meningioma, glioma, neurinoma, opacizzazione del cristallino sottocapsulare giovanile/cataratta corticale giovanile 4. Meningiomi multipli (due o più) con neurinoma unilaterale dell'VIII nervo prima dei 30 anni o uno qualsiasi dei seguenti: meningioma, glioma, neurinoma, opacizzazione del cristallino sottocapsulare giovanile/cataratta corticale giovanile

Patogenesi e patomorfologia

Esiste una chiara dipendenza dello sviluppo del neurinoma dallo sfondo ormonale e dall'esposizione alle radiazioni ionizzanti. La gravidanza e l'esposizione alle radiazioni possono causare un aumento della crescita del tumore e provocare la sua manifestazione clinica entro diversi mesi.
Il tumore cresce dalle cellule di Schwann della porzione vestibolare dell'VIII nervo.
È localizzato più spesso nella parte terminale dell'VIII nervo all'ingresso del condotto uditivo interno. Un'ulteriore crescita del tumore è possibile sia in direzione del canale uditivo che in direzione dell'angolo pontocerebellare. A seconda delle dimensioni e della direzione della crescita del tumore, può comprimere il cervelletto, il ponte, i nervi cranici V e VII (CN) e il gruppo caudale del CN.
Il tasso di crescita del tumore è variabile, la maggior parte dei tumori cresce lentamente (2-10 mm all'anno). Molti tumori si ingrandiscono o formano una cisti prima che diventino clinicamente significativi.
Macroscopicamente il tumore si presenta come una massa, solitamente di forma irregolare, tuberosa, circondata da una capsula, giallastra. Il tumore non cresce nel tessuto circostante. A volte le cisti sono visibili sul taglio.
esame microscopico: Anthony tipo A e Anthony tipo B.
Tipo Anthony A: le cellule formano gruppi compatti con nuclei allungati, spesso simili a una palizzata. Tipo Anthony B: vari modelli di cellule stellate e loro lunghi processi.

Quadro clinico

Il quadro clinico dipende dalla posizione e dalle dimensioni del tumore.
Principale sindromi cliniche: cocleovestibolare, sindrome da compressione del CN, del cervelletto e del tronco encefalico, ipertensione endocranica.
sindrome cocleovestibolare
Di norma, le prime manifestazioni di un tumore sono disturbi dell'udito e sintomi di danno all'apparato vestibolare.
I primi a comparire sono i sintomi di irritazione della porzione uditiva dell'VIII nervo, espressi in un caratteristico rumore simile a "rumore da surf", "fischio", ecc., che a volte si avverte per diversi anni, molto prima dello sviluppo dei sintomi di ipertensione endocranica. Il rumore nell'orecchio, di regola, corrisponde alla localizzazione del tumore.
Reclami e sintomi oggettivi rilevati in pazienti con neuroma del nervo VIII (secondo S. Harnes, 1981)

Denunce, contestazioni	Numero di pazienti, %	Sintomi	Numero di pazienti, %
Perdita dell'udito		Inibizione del riflesso corneale
squilibrio		nistagmo
Rumore nelle orecchie		Ipestesia nell'area del nervo trigemino
Male alla testa		Disturbi oculomotori
Intorpidimento sul viso		Paresi del nervo facciale
Nausea		papilledema
Mal d'orecchie		Il sintomo di Babinsky
Diplopia
Paresi del nervo facciale
Gusto diminuito

A poco a poco, i fenomeni di irritazione della porzione uditiva dell'VIII nervo vengono sostituiti dai fenomeni di prolasso. La sordità parziale si sviluppa prima, principalmente nei toni alti, e quindi la completa perdita dell'udito e della conduzione ossea sul lato del tumore. I pazienti non prestano attenzione a questi cambiamenti per molto tempo e la presenza di sordità in un orecchio viene rilevata, di regola, per caso, quando sono già presenti una serie di sintomi caratteristici di un tumore dell'angolo pontocerebellare.
Questi ultimi includono il disordine sistema vestibolare, espresso in vertigini vestibolari sistemiche e nistagmo spontaneo. Allo stesso tempo, si nota la scomparsa precoce della normale eccitabilità dell'apparato vestibolare sul lato malato sotto forma dell'assenza di nistagmo sperimentale e della reazione della deflessione della mano durante i test calorici e rotazionali. Insieme a una disfunzione dell'VIII nervo, ci sono spesso lamentele di dolore nella regione occipitale, che si irradiano al collo, principalmente sul lato del tumore.
Sindromi da compressione del CN
Successivamente, si verifica la compressione di altri CN, mentre il più vicino lo è nervo facciale , che va accanto all'uditivo, soffre relativamente poco, mostrando una resistenza eccezionale rispetto ai nervi più distanti. I sintomi del nervo facciale sono espressi in lieve insufficienza o paresi dei suoi rami sul lato della lesione, meno spesso in uno spasmo dei muscoli facciali. Disturbi più gravi del nervo facciale si sviluppano quando il tumore è localizzato nel canale uditivo interno, dove il nervo facciale è fortemente compresso insieme alla sua porzione intermedia (il cosiddetto XIII CN, o nervo di Wrisberg), che si esprime nella perdita di gusto nei 2/3 anteriori della lingua e salivazione alterata sul lato interessato.
Di norma, ci sono cambiamenti dal lato nervo trigemino . Già nella fase iniziale vengono rilevati un indebolimento del riflesso corneale e ipoestesia nella cavità nasale sul lato del tumore. Nei casi avanzati, c'è un cambiamento nella sensibilità della pelle sotto forma di ipestesia nell'area del primo e del secondo ramo, l'assenza di un riflesso corneale. Spesso si riscontrano anche disturbi motori, che si esprimono nell'atrofia dei muscoli masticatori sul lato del tumore, determinata dalla palpazione, e nella deviazione della mascella inferiore verso la paralisi all'apertura della bocca.
Il posto successivo nella frequenza delle lesioni è occupato dagli abducenti e dai nervi glossofaringei. La violazione della funzione del nervo abducente consiste nella diplopia transitoria e nell'incapacità di portare il bordo dell'iride alla commessura esterna della palpebra quando l'occhio corrispondente viene spostato verso il tumore. La paresi del nervo glossofaringeo è caratterizzata da una diminuzione del gusto o dalla sua completa assenza nella regione del terzo posteriore della lingua.
I disturbi delle coppie XI e XII di CN sono meno comuni. I disturbi vengono rilevati in quei tumori che crescono nella direzione caudale, così come nei casi in cui il tumore è grande. Paresi XI (aggiuntivo) nervo è caratterizzato da debolezza e atrofia dei muscoli sternocleidomastoideo e trapezio superiore sul lato corrispondente. La paresi unilaterale del nervo XII (ioide) si esprime nell'atrofia dei muscoli della metà corrispondente della lingua e nella deviazione della sua punta verso la paralisi.
La sconfitta nervo vago manifestato da paresi unilaterale delle corde vocali, palato molle con alterata fonazione e deglutizione.
sindrome da compressione del tronco encefalico
Con la direzione mediale della crescita del tumore, si sviluppano contemporaneamente disturbi sia del tronco encefalico che della corrispondente metà del cervelletto. I sintomi clinici dei tratti conduttivi del tronco encefalico sono lievi e spesso paradossali. Lievi sintomi piramidali si osservano sul lato del tumore, e non controlateralmente, a causa del fatto che la piramide opposta dell'osso temporale esercita una pressione maggiore sui percorsi rispetto al tumore stesso. I disturbi della sensibilità, di regola, non si verificano.
sindrome da compressione cerebellare
I sintomi cerebellari dipendono non solo dalla perdita di funzioni dell'emisfero compresso, ma anche da disturbi di conduzione nel peduncolo cerebellare medio compresso, attraverso il quale passano le vie vestibolari dal nucleo di Deiters al verme cerebellare. L'insieme dei disturbi cerebellari è espresso dai seguenti sintomi, manifestati sul lato del tumore: ipotensione dei muscoli delle estremità, lentezza dei loro movimenti e adiadococinesi, atassia, overshooting e tremore intenzionale durante i test del naso e del tallone del ginocchio , deviazione in posizione di Romberg, più spesso verso l'emisfero cerebellare interessato, e nistagmo spontaneo, più pronunciato verso il tumore.
Sindrome di ipertensione intracranica
Sintomi di ipertensione endocranica, caratterizzati da mal di testa che peggiorano al mattino dopo il risveglio, vomito, dischi congestionati nervi ottici compaiono in media 4 anni dopo l'inizio della malattia.
Caratteristiche del quadro clinico a seconda della direzione della crescita del tumore
Ci sono neuromi con crescita laterale e mediale.
I neuromi laterali che crescono nel canale uditivo interno sono caratterizzati da perdita precoce dell'udito, della funzione vestibolare e del gusto nei 2/3 anteriori della lingua sul lato del tumore. Più spesso viene rilevata una chiara paresi periferica del nervo facciale. L'ipertensione endocranica e la congestione del fondo si sviluppano tardivamente. Tali tumori devono essere differenziati dai tumori della piramide dell'osso temporale.
I neurinomi con una direzione di crescita medioorale sono caratterizzati da un aumento precoce della pressione intracranica e dall'insorgenza precoce dei sintomi staminali. L'anamnesi in questo caso è più breve. I sintomi di lussazione sono più pronunciati sul lato sano. Sulla radiografia dell'osso temporale, la distruzione spesso non viene rilevata.
La crescita orale è caratterizzata dallo sviluppo precoce di ipertensione endocranica, sintomi di dislocazione grossolana dal tronco cerebrale.
La crescita caudale è caratterizzata da una disfunzione macroscopica precoce dei nervi glossofaringeo, vago e accessorio.
Caratteristiche del quadro clinico e tattiche a seconda delle dimensioni del tumore
A seconda delle dimensioni del tumore, si distinguono tre fasi del suo sviluppo.
Stadio I (precoce), dimensione del tumore inferiore a 2 cm.

Riso. 1. Neurinoma dell'VIII nervo.
R. Su Risonanza magnetica in modalità T1 senza contrasto. Nell'angolo cerebellopontino sinistro è visibile un tumore extracerebrale (indicato dalle frecce), che si diffonde nel canale uditivo e comprime il ponte.
B. La stessa immagine T1 MRI dopo contrasto con gadodiamide. Il neuroma acustico destro (indicato dalla freccia bianca) è meglio visualizzato. Inoltre, dopo il contrasto, è diventato visibile un piccolo neuroma del trigemino a sinistra (indicato dalla freccia nera). Il caso è tipico per il tipo II NF.

Acceso in modalità T1 senza contrasto. Nell'angolo cerebellopontino sinistro è visibile un tumore extracerebrale (indicato dalle frecce), che si diffonde nel canale uditivo e comprime il ponte. La stessa immagine MRI in modalità T1 dopo il contrasto con gadodiamide. Il neuroma acustico destro (indicato dalla freccia bianca) è meglio visualizzato. Inoltre, dopo il contrasto, è diventato visibile un piccolo neuroma del trigemino a sinistra (indicato dalla freccia nera). Il caso è tipico per il tipo II NF.

Riso. 2. Neurinoma dell'VIII nervo.
RMN con contrasto gadodiamide. È visibile un piccolo neurinoma intratubulare del nervo uditivo destro (indicato da una freccia).

I neurinomi in questa fase di solito non causano compressione o spostamento del tronco o il loro effetto sul ponte cerebrale, midollo e il cervelletto è minimo. Ipertensione e sintomi staminali sono assenti o lievi. I sintomi locali più comuni sono le lesioni del CN ​​nell'angolo pontocerebellare, con il coinvolgimento precoce più comune del nervo uditivo. Pertanto, nei pazienti con ipoacusia monolaterale, il neurinoma VIII deve essere sospettato fino a quando non può essere escluso. Tutti i pazienti con ipoacusia unilaterale dovrebbero essere osservati in dinamica da un otoneurologo, neurologo.
In questa fase, è necessario notare la morbidezza della lesione del nervo uditivo, un'ampia percentuale di pazienti con udito parziale ed eccitabilità vestibolare sul lato del tumore. Il danno al nervo facciale è minimo. Il nervo di Wrisberg è spesso colpito. Il nistagmo spontaneo può non essere presente in questa fase.
I pazienti in questa fase sono visti raramente dai neurochirurghi, poiché tali tumori sono difficili da diagnosticare. In questa fase rivestono particolare importanza la visita otoneurologica e audiologica, lo studio della percezione del suono attraverso l'osso.
L'operazione è indicata per quei pazienti in cui la diagnosi durante un esame completo non è in dubbio e con un esame otoneurologico dinamico i sintomi aumentano progressivamente.
In questa fase, il tumore deve essere differenziato da aracnoidite dell'angolo pontocerebellare, neurite del nervo uditivo, malattia di Meniere e disturbi vascolari nel bacino vertebro-basilare.
Quando si esaminano i pazienti nella fase dei disturbi cocleovestibolari, gli specialisti ORL spesso trascurano il test calorico, sebbene fornisca preziose informazioni nella diagnosi dei neurinomi su fase iniziale. Tali pazienti vengono spesso trattati senza successo per lungo tempo per la neurite del nervo uditivo e perdono il tempo favorevole per l'operazione.
Stadio II (stadio espresso manifestazioni cliniche). Un tumore più grande di 2 cm colpisce il tronco cerebrale, il cervelletto e inizia a causare disturbi nella circolazione del liquido cerebrospinale. Questa fase è caratterizzata dalla completa perdita delle porzioni uditiva e vestibolare dell'VIII nervo, aumento del danno al V e VII nervi, completa perdita del gusto. I sintomi cerebellari e staminali si uniscono sotto forma di nistagmo multiplo (nistagmo clonico orizzontale e verticale quando si guarda in alto), c'è un indebolimento dell'optonistagmo verso il fuoco. Le violazioni delle funzioni delle CN vicine si manifestano più chiaramente.
Fase III (fase avanzata). Il nistagmo spontaneo in questa fase diventa tonico, il nistagmo verticale spontaneo appare guardando in basso. L'optonistagmo cade in tutte le direzioni, compaiono disturbi della parola e della deglutizione, i disturbi cerebellari aumentano bruscamente, pronunciati sintomi secondari ipertensivi-idrocefalici. Spesso ci sono sintomi di lussazione sul lato opposto.

Diagnostica

Fondamentalmente importante diagnosi precoce neuromi, poiché nelle prime fasi dello sviluppo (con una dimensione del tumore inferiore a 2 cm), è possibile rimuovere completamente il tumore mantenendo la funzione del nervo facciale e talvolta l'udito. I tumori avanzati portano alla disabilità, possono essere rimossi solo parzialmente e il nervo facciale è quasi sempre danneggiato.
Pertanto, in tutti i pazienti con ipoacusia neurosensoriale unilaterale, soprattutto in combinazione con disturbi vestibolari, è necessario escludere un tumore dell'angolo pontocerebellare, in particolare il neurinoma.
Imaging a risonanza magnetica (MRI) con contrasto (gadodiamide) è il metodo di scelta nella diagnosi dei neurinomi dell'VIII nervo, così come di altri tumori dell'angolo pontocerebellare. La risonanza magnetica consente di visualizzare i tumori nelle prime fasi di sviluppo (vedi Fig. 1, 2).
(CT) con contrasto (Iohexol) consente di diagnosticare tumori di dimensioni non inferiori a 1,5 cm Inoltre, il metodo rivela l'effetto di massa del tumore: compressione delle cisterne subaracnoidee, idrocefalo.
Angiografia usato raramente e solo per indicazioni speciali.
ossa temporali secondo Stanvers rivela l'espansione del condotto uditivo interno dalla parte del tumore.
potenziali evocati uditivi cambiamento nel 70% dei casi.
L'esperienza di Weber e la percezione degli ultrasuoni attraverso l'osso. Nell'esperimento di Weber, la laterizzazione del suono può essere assente, mentre gli ultrasuoni nei neuromi si laterizzano sempre nell'orecchio che ha un udito migliore. La laterizzazione del suono nell'esperimento di Weber è il sintomo principale nella diagnosi differenziale delle lesioni cocleari e retrococleari del nervo uditivo.
Studio della funzione vestibolare. Perdita unilaterale della reazione calorica in tutte le componenti (nistagmo, deviazione reattiva della mano, componenti sensoriali e vegetative).
Audiometria. L'audiometria rivela una perdita dell'udito unilaterale di tipo neurosensoriale.

Diagnosi differenziale

Tumori del cervello. La diagnosi differenziale viene effettuata con altri tumori dell'angolo pontocerebellare: neurinoma del nervo V, meningioma, glioma, papilloma del plesso del ventricolo IV. Il ruolo principale qui è svolto dalla TC o dalla risonanza magnetica.
Tumori laterali del ponte cerebrale. Questi tumori sono caratterizzati dalla comparsa di sintomi locali all'inizio (lesione dei nuclei VI, VII CN), vomito isolato e insufficienza respiratoria. Inoltre, si aggiunge una violazione unilaterale delle funzioni di V, IX, X, XI, XII CN. Si sviluppa una paresi unilaterale o paralisi dello sguardo verso il tumore, combinata con una sindrome alternante. I disturbi uditivi e vestibolari sono particolarmente maleducati. La diagnosi è confermata da RM o TC.
La malattia di Meniere.È caratterizzato da un decorso parossistico con vertigini dolorose, nausea, vomito, tinnito, squilibrio, nistagmo orizzontale spontaneo. Si verifica più spesso dopo 45 anni. Il suono nell'esperienza di Weber si laterizza nell'orecchio che ha l'udito migliore. Al di fuori dell'attacco, non ci sono nistagmi spontanei, stelo e sintomi cerebellari. Durante il periodo di remissione, i pazienti si sentono bene.
Neurite acustica. Di solito c'è una lesione bilaterale. Le funzioni vestibolari e uditive cadono in modo incompleto. Anamnesi di precedenti infezioni, intossicazioni, uso di antibiotici ototossici. Assenza di sintomi staminali e cerebellari. Non ci sono cambiamenti sulla radiografia delle ossa temporali.
colesteatoma. Il colesteatoma, essendo una complicanza prevalentemente rara dell'otite media cronica, è a educazione volumetrica e dovrebbe essere incluso nella ricerca diagnostica con un'anamnesi appropriata. La malattia procede piuttosto lievemente, con remissioni, si verifica più spesso negli uomini. Sulle radiografie non c'è espansione del tratto uditivo interno, l'udito non cade completamente.
La manifestazione clinica può essere associata alla comparsa di sintomi cerebellari o idrocefalici.
Aneurisma dell'arteria vertebrale in connessione con la compressione del CN, può assomigliare al decorso di un neurinoma. La diagnosi è confermata dall'angiografia cerebrale.
meningite tubercolare. Spesso c'è febbre, sudorazione notturna. I test positivi per la tubercolosi e l'analisi del liquido cerebrospinale (linfocitosi, bassi livelli di glucosio e cloruro) aiutano nella diagnosi.
Platibasia. Una radiografia del cranio e del rachide cervicale superiore rivela i seguenti cambiamenti: l'atlante è saldato all'osso occipitale, il dente della vertebra assiale è sopra la linea di Chamberlain.
Altre malattie con cui il neurinoma deve essere differenziato sono l'insufficienza vertebro-basilare e la meningite sifilitica.

Trattamento

Chirurgiaè il metodo di selezione. Nelle fasi iniziali della crescita del tumore, è possibile la rimozione microchirurgica con la conservazione della funzione del nervo facciale e talvolta anche dell'udito. In tali casi, viene utilizzato un approccio translabirintico al tumore. La conservazione dell'udito è possibile se la dimensione del tumore non supera i 2 cm, altrimenti la sua rimozione totale dall'approccio translabirintico è estremamente difficile. In questo caso, è più ragionevole utilizzare l'accesso chirurgico attraverso la fossa cranica posteriore (PCF) utilizzando un'incisione del tessuto molle paramediano.
Il metodo di rimozione del tumore è determinato in larga misura dalle sue dimensioni, dalle caratteristiche anatomiche e topografiche della posizione, dal grado di vascolarizzazione e dalle caratteristiche della capsula tumorale.
I cambiamenti cardinali che hanno avuto luogo nella chirurgia dei neurinomi dell'VIII nervo sono associati all'uso di un microscopio operatorio e all'aspirazione ultrasonica.
Frequenza complicanze postoperatorie(principalmente paresi del nervo facciale) dipende anche dalle dimensioni del tumore. Se il tumore è inferiore a 2 cm, la funzione del nervo facciale può essere preservata nel 95% dei casi, se la dimensione del tumore è di 2-3 cm - nell'80% dei casi, con tumori superiori a 3 cm, danno intraoperatorio al nervo facciale si verifica molto più spesso.
trattamento radiologico. La radioterapia viene talvolta utilizzata per la resezione subtotale del tumore, ma non sembra influenzare l'ulteriore decorso della malattia.
In alcune cliniche occidentali viene utilizzata la rimozione dei neurinomi mediante il cosiddetto "gamma knife", ma in termini di costo e livello di complicanze equivale alla resezione chirurgica convenzionale.
I risultati a lungo termine dopo la radiochirurgia stereotossica non sono ancora noti.
Tattiche in attesa ( trattamento conservativo). Poiché il tumore cresce molto lentamente, in alcuni casi, soprattutto nei pazienti anziani e nei pazienti con grave comorbidità, è possibile la gestione in attesa, che prevede il monitoraggio della condizione e l'esecuzione di TC o RM in dinamica. Il trattamento palliativo è un intervento chirurgico di bypass per eliminare l'idrocefalo.

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Il neurinoma (schwannoma) è formazione tumorale, che cresce dalle cellule di Schwann ausiliarie che formano la guaina degli assoni delle cellule nervose.

Normalmente, un neuroma è un tumore benigno, sebbene si verifichino anche schwannomi maligni. Il quadro clinico può variare a seconda della localizzazione del tumore.

Un neuroma può comparire su qualsiasi nervo del corpo, compreso il cervello e il midollo spinale. Molto spesso, i neuromi crescono sugli assoni nel cranio.

Il neurinoma è una formazione benigna molto comune. Secondo le statistiche, tra le neoplasie dei nervi cranici che si sono sviluppate durante l'infanzia, i neurinomi rappresentano l'8% dei tumori.

Caratteristiche fisiopatologiche

Il neurinoma si forma a causa di una violazione dei meccanismi di divisione cellulare e crescita nelle cellule di Schwann. Poiché si tratta di un tumore benigno, alcune delle funzioni della cellula vengono preservate; nella struttura e nella composizione, assomiglia anche a una cellula della guaina nervosa sana.

Man mano che il tumore cresce senza controllo, comprime il nervo, il che porta a problemi con l'organo che comunica con il cervello con questo nervo. Quando l'ottava coppia di nervi cranici è danneggiata, si verificano danni all'udito e all'apparato vestibolare (il cosiddetto).

Fattori provocatori

Le cause dello schwannoma non sono ben comprese. La teoria principale è l'influenza mutazioni geniche e predisposizione ereditaria. Ciò è confermato da uno studio che ha scoperto la connessione del neurinoma con una mutazione di parte del materiale genetico del cromosoma 22. Questi geni codificano per una proteina necessaria per limitare la crescita delle cellule di Schwann.

La causa della mutazione può essere:

• esposizione del corpo a grandi dosi di radiazioni nella prima infanzia;
• esposizione a tossine chimiche;
• la presenza di formazioni benigne in altre parti del corpo;
• predisposizione ai tumori;
• il paziente o i suoi genitori.

L'ultimo fattore è la prova della natura ereditaria del neuroma. La neurofibromatosi è una malattia che si sviluppa anche a causa di una mutazione sul cromosoma 22. Se si osserva in uno dei genitori del paziente, la probabilità che compaia un tumore supera il 50%.

Tipi e classi di tumori

Secondo la struttura, i neuromi sono divisi in:

1. epilettoide. Il tumore è un corpo denso con un gran numero di fibre.
2. Angiomatoso. Sono caratterizzati da un'espansione anormale dei vasi sanguigni, a causa della quale si forma un gran numero di cavità cavernose.
3. xantomatoso. Si distinguono per un alto contenuto di pigmento che colora le cellule tumorali in giallo, giallo-grigio, verde.

Dal punto di vista della localizzazione, la classificazione dei tumori non ha senso, poiché qualsiasi nervo del cervello può diventare un sito per la crescita di una neoplasia. Tuttavia, l'VIII paio di nervi cranici - i nervi uditivi - è più spesso colpito.

A loro volta, i neuromi cerebrali possono essere suddivisi in:

• benigno- si sviluppano lentamente, mantengono la loro struttura, non penetrano nei tessuti circostanti a causa della capsula protettiva attorno a ciascuna cellula;
• maligno- cresce rapidamente, colpisce i tessuti vicini, dà metastasi.

La foto mostra l'aspetto di un neuroma alla TC

Sintomi e diagnosi della formazione del tumore

I sintomi variano a seconda della posizione del neuroma e delle dimensioni del tumore; nel caso dello schwannoma cerebrale, si sviluppano sintomi craniocerebrali.

Man mano che il neuroma cerebrale cresce, anche altri nervi cranici soffrono:

1. Nervo trigemino- colpito nel 15% dei casi. In questo caso, potrebbero esserci violazioni della sensibilità facciale, debolezza muscolare, alterazioni del gusto e delle sensazioni olfattive, dolore, allucinazioni. L'ultimo sintomo si manifesta quando viene colpito il lobo temporale del cervello; odori e sapori sono generalmente piacevoli.
2. Nervi facciali e abducente. Possibile danno visivo - strabismo,.

Neuroma in stadio avanzato colpisce il tronco encefalico e il cervelletto. Quando si schiacciano queste strutture, sono possibili violazioni delle funzioni vitali. La respirazione, la deglutizione, la parola soffre. Possibili disturbi mentali.

Poiché il nervo uditivo soffre più spesso, è importante conoscere i sintomi che indicano lo sviluppo del neuroma acustico:

• - si manifesta in una fase iniziale della malattia, quando il tumore non ha ancora raggiunto grandi dimensioni;
• problema uditivo- iniziano con una perdita della capacità di distinguere i toni alti, si sviluppano gradualmente man mano che il tumore cresce;
• disturbi nel funzionamento dell'apparato vestibolare- perdita di coordinazione dei movimenti, nausea, - compaiono nelle fasi successive, quando il tumore cresce e inizia a comprimere il nervo vestibolare insieme all'udito.

Nel 25% dei casi, lo schwannoma si sviluppa parallelamente alla neurofibromatosi - in questo caso si osservano i sintomi di entrambe le malattie.

Prima di tutto, per la diagnosi viene utilizzato un esame neurologico, che aiuta a determinare approssimativamente lo stadio della malattia e include una valutazione dei seguenti sintomi:

• - fluttuazioni involontarie dei bulbi oculari;
• violazioni dell'apparato vestibolare;
• perdita dell'udito;
• violazione della sensibilità della pelle del viso;
• visione doppia;
• danno al nervo facciale;
• indebolimento delle reazioni riflesse.

Per confermare la diagnosi, utilizzare:

• esame con o - l'immagine mostra una formazione rotonda con bordi chiaramente definiti, nonché manifestazioni secondarie - ad esempio un'espansione del condotto uditivo;
• audiogramma.

Con l'aiuto di una biopsia viene esclusa la natura maligna del tumore, vengono determinate la composizione e la struttura della neoplasia.

Assistenza sanitaria

Per il trattamento medico del neuroma vengono utilizzati i seguenti farmaci:

1. Mannitolo - diuretico utilizzato per abbassare l'ICP. Viene somministrato per fleboclisi in combinazione con glucocorticoidi. Viene utilizzato prima della manifestazione dell'effetto di quest'ultimo o prima dell'inizio della terapia radicale.
2. Glucocorticoidi- Prednisolone, Desametasone. Il dosaggio del farmaco viene ridotto dopo aver subito un trattamento chirurgico o una radioterapia.
3. , Nicergolina - farmaci che migliorano la circolazione del sangue nei vasi del cervello.

Chirurgia del tumore

Il trattamento principale per il neurinoma è la chirurgia. Ciò consente di preservare l'integrità dei nervi, da evitare perdita totale sensibilità del viso e dell'udito.

Indicazioni per l'operazione:

• grandi dimensioni del tumore;
• l'età del paziente è fino a 60 anni;
• un aumento delle dimensioni del tumore;
• grave condizione del paziente.

Il tumore può essere rimosso in diversi modi:

• translabirintico;
• suboccipitale;
• temporale trasversale.

Se è impossibile rimuovere completamente il neurinoma, viene eseguita la sua resezione.

Rimozione del neurinoma:

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Radioterapia

L'uso del coltello gamma è un modo innovativo per rimuovere i tumori

Piccoli tumori e neuromi che non possono essere rimossi per motivi tecnici possono essere trattati con la radioterapia. L'irradiazione viene effettuata utilizzando:

• coltello informatico;
• acceleratore lineare;
• acceleratore di protoni.

L'attrezzatura viene selezionata dal medico in base alle caratteristiche individuali del paziente.

I tumori maligni richiedono trattamento complesso- combinazione di radiazioni e chemioterapia.

Previsione e conseguenze

La radioterapia è altamente efficace: i piccoli neuromi, trattati in tempo, scompaiono senza lasciare traccia. I casi più gravi, anche dopo il trattamento, possono avere conseguenze evidenti:

• danno uditivo permanente dovuto all'atrofia di una parte del nervo uditivo;
• che porta all'asimmetria del viso, alla perdita di sensibilità delle papille gustative, alla salivazione alterata;
• paralisi;
• disfunzioni del cervelletto;

Con l'inizio tempestivo della terapia, le conseguenze non vengono osservate.

La prevenzione del neuroma è impossibile. Tuttavia, puoi evitare le gravi conseguenze della malattia se consulti un medico in tempo quando compaiono i primi sintomi: problemi di udito, ronzio nelle orecchie, perdita di equilibrio e coordinazione nello spazio.