Le malattie sistemiche del tessuto connettivo sono chiamate. Infiammazione del trattamento dei sintomi del tessuto connettivo. Droghe essenziali
Malattie sistemiche tessuto connettivo:
- lupus eritematoso sistemico;
- sclerodermia sistemica;
- fascite diffusa;
- dermatomiosite (polimiosite) idiopatica;
- malattia di Sjogren (sindrome);
- malattia mista del tessuto connettivo (sindrome di Sharpe);
- polimialgia reumatica;
- policondrite recidivante;
- panniculite ricorrente (malattia di Weber-Christian).
Cliniche leader in Germania e Israele per il trattamento delle malattie sistemiche del tessuto connettivo.
Malattie sistemiche del tessuto connettivo
Le malattie sistemiche del tessuto connettivo, o malattie diffuse del tessuto connettivo, sono un gruppo di malattie caratterizzate da un tipo sistemico di infiammazione di vari organi e sistemi, combinato con lo sviluppo di processi autoimmuni e immunocomplessi, nonché un'eccessiva fibrosi.
Il gruppo di malattie sistemiche del tessuto connettivo comprende le seguenti malattie:
. lupus eritematoso sistemico;
. sclerodermia sistemica;
. fascite diffusa;
. dermatomiosite (polimiosite) idiopatica;
. malattia di Sjogren (sindrome);
. malattia mista del tessuto connettivo (sindrome di Sharpe);
. polimialgia reumatica;
. policondrite recidivante;
. panniculite ricorrente (malattia di Weber-Christian).
Inoltre, questo gruppo include attualmente la malattia di Behçet, una primaria sindrome antifosfolipidica e vasculite sistemica.
Le malattie sistemiche del tessuto connettivo sono accomunate dal substrato principale - il tessuto connettivo - e da una patogenesi simile.
Il tessuto connettivo è un sistema fisiologico molto attivo che determina l'ambiente interno del corpo, originato dal mesoderma. Il tessuto connettivo è costituito da elementi cellulari e matrice extracellulare. Tra le cellule del tessuto connettivo si distinguono il tessuto connettivo vero e proprio - i fibroblasti - e le loro varietà specializzate come i condroblasti, gli osteoblasti, i sinoviociti; macrofagi, linfociti. La matrice intercellulare, molto più grande della massa cellulare, comprende collagene, fibre reticolari, elastiche e la sostanza principale, costituita dai proteoglicani. Pertanto, il termine "collagenosi" è obsoleto, il nome più corretto del gruppo è "malattie sistemiche del tessuto connettivo".
È ormai dimostrato che nelle malattie sistemiche del tessuto connettivo, profonde violazioni omeostasi immunitaria, espressa nello sviluppo di processi autoimmuni, cioè reazioni del sistema immunitario, accompagnate dalla comparsa di anticorpi o linfociti sensibilizzati diretti contro gli antigeni del proprio corpo (auto-antigeni).
La base del processo autoimmune è uno squilibrio immunoregolatorio, espresso nella soppressione del soppressore e aumento dell'attività "aiutante" dei linfociti T, seguita dall'attivazione dei linfociti B e dall'iperproduzione di autoanticorpi di varie specificità. Allo stesso tempo, l'attività patogenetica degli autoanticorpi si realizza attraverso la citolisi dipendente dal complemento, gli immunocomplessi circolanti e fissi, l'interazione con i recettori cellulari e alla fine porta allo sviluppo dell'infiammazione sistemica.
Pertanto, la comunanza della patogenesi delle malattie sistemiche del tessuto connettivo è una violazione dell'omeostasi immunitaria sotto forma di sintesi incontrollata di autoanticorpi e la formazione di complessi immunitari antigene-anticorpo circolanti nel sangue e fissati nei tessuti, con lo sviluppo di un grave reazione infiammatoria (soprattutto nel microcircolo, nelle articolazioni, nei reni, ecc.). .).
Oltre alla stretta patogenesi, le seguenti caratteristiche sono caratteristiche di tutte le malattie sistemiche del tessuto connettivo:
. tipo multifattoriale di predisposizione con un certo ruolo di fattori immunogenetici associati al sesto cromosoma;
. cambiamenti morfologici uniformi (disorganizzazione del tessuto connettivo, alterazioni fibrinoidi nella sostanza di base del tessuto connettivo, danno generalizzato al letto vascolare - vasculite, infiltrati linfoidi e plasmacellulari, ecc.);
. somiglianza dei singoli segni clinici, specialmente in fase iniziale malattie (ad esempio, la sindrome di Raynaud);
. danno sistemico multiorgano (articolazioni, pelle, muscoli, reni, membrane sierose, cuore, polmoni);
. indicatori generali di laboratorio dell'attività infiammatoria;
. gruppo comune e marcatori immunologici specifici per ciascuna malattia;
. principi di trattamento simili (farmaci antinfiammatori, immunosoppressione, metodi di pulizia extracorporea e terapia con corticosteroidi pulsati in situazioni di crisi).
L'eziologia delle malattie sistemiche del tessuto connettivo è considerata dal punto di vista del concetto multifattoriale di autoimmunità, secondo il quale lo sviluppo di queste malattie è dovuto all'interazione di fattori infettivi, genetici, endocrini e ambientali (ovvero predisposizione genetica + fattori ambientali come stress, infezione, ipotermia, insolazione, traumi, nonché l'azione degli ormoni sessuali, principalmente femminili, gravidanza, aborto - malattie sistemiche del tessuto connettivo).
Molto spesso, i fattori ambientali esacerbano una malattia latente o, in presenza di una predisposizione genetica, sono i punti di partenza per l'insorgenza di malattie sistemiche del tessuto connettivo. Sono ancora in corso ricerche per specifici fattori eziologici infettivi, principalmente virali. È possibile che ci sia ancora un'infezione intrauterina, come evidenziato da esperimenti sui topi.
Allo stato attuale, sono stati accumulati dati indiretti sul possibile ruolo dell'infezione virale cronica. Sono in fase di studio il ruolo dei picornavirus nella polimiosite, dei virus contenenti RNA nel morbillo, nella rosolia, nella parainfluenza, nella parotite, nel lupus eritematoso sistemico, nonché nei virus erpetici contenenti DNA - il citomegalovirus di Epstein-Barr, il virus dell'herpes simplex.
La cronicizzazione di un'infezione virale è associata a determinate caratteristiche genetiche dell'organismo, il che ci consente di parlare della frequente natura genetica familiare delle malattie sistemiche del tessuto connettivo. Nelle famiglie dei pazienti, rispetto alle famiglie sane e alla popolazione nel suo complesso, si osservano più spesso varie malattie sistemiche del tessuto connettivo, soprattutto tra i parenti di primo grado (sorelle e fratelli), nonché una più frequente sconfitta di gemelli monozigoti rispetto ai gemelli dizigoti.
Numerosi studi hanno dimostrato un'associazione tra il trasporto di alcuni antigeni HLA (che si trovano sul braccio corto del sesto cromosoma) e lo sviluppo di una specifica malattia sistemica del tessuto connettivo.
Per lo sviluppo di malattie sistemiche del tessuto connettivo, è della massima importanza il trasporto di geni HLA-D di classe II localizzati sulla superficie dei linfociti B, cellule epiteliali, cellule del midollo osseo, ecc.. Ad esempio, lupus eritematoso sistemico è associato all'antigene di istocompatibilità DR3. Nella sclerodermia sistemica, c'è un accumulo di antigeni A1, B8, DR3 in combinazione con l'antigene DR5, e nella sindrome di Sjogren primaria, c'è un'alta associazione con HLA-B8 e DR3.
Pertanto, il meccanismo di sviluppo di malattie così complesse e sfaccettate come le malattie sistemiche del tessuto connettivo non è completamente compreso. Tuttavia, l'uso pratico di marcatori immunologici diagnostici della malattia e la determinazione della sua attività miglioreranno la prognosi di queste malattie.
Lupus eritematoso sistemico
Il lupus eritematoso sistemico è una malattia polisindromica progressiva cronica prevalentemente di giovani donne e ragazze (il rapporto tra donne e uomini malati è 10:1), che si sviluppa in un contesto di imperfezione geneticamente determinata dei meccanismi immunoregolatori e porta alla sintesi incontrollata di anticorpi contro il tessuti del corpo con lo sviluppo di infiammazioni croniche autoimmuni e immunocomplesse.
Nella sua essenza, il lupus eritematoso sistemico è una malattia autoimmune sistemica cronica del tessuto connettivo e dei vasi sanguigni, caratterizzata da lesioni multiple di varie localizzazioni: pelle, articolazioni, cuore, reni, sangue, polmoni, sistema nervoso centrale e altri organi. Allo stesso tempo, le lesioni viscerali determinano il decorso e la prognosi della malattia.
La prevalenza del lupus eritematoso sistemico è aumentata negli ultimi anni da 17 a 48 per 100.000 abitanti. Allo stesso tempo, il miglioramento della diagnosi, il riconoscimento precoce delle varianti benigne del decorso con la tempestiva nomina di un trattamento adeguato hanno portato ad un allungamento dell'aspettativa di vita dei pazienti e ad un miglioramento della prognosi in generale.
L'insorgenza della malattia può essere spesso associata a un'esposizione prolungata al sole in estate, sbalzi di temperatura durante il bagno, introduzione di sieri, assunzione di alcuni medicinali(in particolare, i vasodilatatori periferici del gruppo delle idrolasine), lo stress e il lupus eritematoso sistemico possono iniziare dopo il parto, un aborto.
Assegna il decorso acuto, subacuto e cronico della malattia.
Il decorso acuto è caratterizzato da un esordio improvviso con un'indicazione ai pazienti giorno particolare, febbre alta, poliartrite, lesioni cutanee sotto forma di eritema centrale a forma di "farfalla" con cianosi sul naso e sulle guance. Nei successivi 3-6 mesi si sviluppano i fenomeni di sierosite acuta (pleurite, polmonite, nefrite da lupus, danno al sistema nervoso centrale, meningoencefalite, convulsioni epilettiformi), una forte perdita di peso. La corrente è pesante. La durata della malattia senza trattamento non supera 1-2 anni.
Decorso subacuto: esordio, per così dire, graduale, con sintomi generali, artralgia, artrite ricorrente, varie lesioni cutanee aspecifiche sotto forma di lupus discoide, fotodermatosi su fronte, collo, labbra, orecchie, parte superiore del torace. L'ondulazione della corrente è distinta. Un quadro dettagliato della malattia si forma in 2-3 anni.
Si notano:
. danno al cuore, spesso sotto forma di endocardite verrucosa di Libman-Sacks con depositi sulla valvola mitrale;
. mialgia frequente, miosite con atrofia muscolare;
. La sindrome di Raynaud è sempre presente, terminando abbastanza spesso con necrosi ischemica dei polpastrelli;
. linfoadenopatia;
. polmonite da lupus;
. nefrite, che non raggiunge un tale grado di attività come in un decorso acuto;
. radicolite, neurite, plessite;
. mal di testa persistenti, affaticamento;
. anemia, leucopenia, trombocitopenia, ipergammaglobulinemia.
Decorso cronico: la malattia si manifesta a lungo con recidive di varie sindromi: poliartrite, meno spesso polisierosite, sindrome del lupus discoide, sindrome di Raynaud, sindrome di Werlhof, epilettiforme. Nel 5-10 ° anno di malattia si uniscono altre lesioni d'organo (nefrite focale transitoria, polmonite).
Cambiamenti della pelle, febbre, emaciazione, sindrome di Raynaud, diarrea dovrebbero essere annotati come segni iniziali della malattia. I pazienti lamentano nervosismo, scarso appetito. Di solito, ad eccezione delle forme oligosintomatiche croniche, la malattia progredisce abbastanza rapidamente e si sviluppa un quadro completo della malattia.
Con un quadro dettagliato sullo sfondo della polisindromicità, molto spesso inizia a dominare una delle sindromi, che permette di parlare di nefrite da lupus (la forma più comune), endocardite da lupus, epatite da lupus, polmonite da lupus, neurolupus.
Cambiamenti della pelle. Il sintomo a farfalla è il più tipico rash eritematoso su guance, zigomi, ponte del naso. "Butterfly" può avere varie opzioni, che vanno dall'arrossamento pulsante instabile della pelle con una sfumatura cianotica nella zona centrale del viso e all'eritema centrifugo solo nella zona del naso, nonché eruzioni discoidali seguite dallo sviluppo di atrofie cicatriziali sul volto. Altre manifestazioni cutanee includono eritema essudativo aspecifico sulla pelle delle estremità, Petto, segni di fotodermatosi sulle parti esposte del corpo.
Le lesioni cutanee includono la capillarite, una piccola eruzione emorragica edematosa sulla punta delle dita, sul letto ungueale e sui palmi delle mani. C'è una lesione della mucosa del palato duro, delle guance e delle labbra sotto forma di enantema, a volte con ulcerazione, stomatite.
La caduta dei capelli si osserva abbastanza presto, la fragilità dei capelli aumenta, quindi è necessario prestare attenzione a questo segno.
La sconfitta delle membrane sierose si osserva nella stragrande maggioranza dei pazienti (90%) sotto forma di polisierosite. I più comuni sono la pleurite e la pericardite, meno spesso - l'ascite. I versamenti non sono abbondanti, con tendenza a processi proliferativi che portano all'obliterazione delle cavità pleuriche e del pericardio. La lesione delle membrane sierose è di breve durata e di solito viene diagnosticata retrospettivamente mediante aderenze pleuropericardiche o ispessimento della pleura costale, interlobare e mediastinica all'esame radiografico.
La sconfitta del sistema muscolo-scheletrico si manifesta come poliartrite, che ricorda l'artrite reumatoide. Questo è il sintomo più comune del lupus eritematoso sistemico (nell'80-90% dei pazienti). È caratteristico un danno prevalentemente simmetrico alle piccole articolazioni delle mani, del polso e delle articolazioni della caviglia. Con un quadro dettagliato della malattia, viene determinata la defigurazione delle articolazioni a causa dell'edema periarticolare e successivamente lo sviluppo di deformità delle piccole articolazioni. La sindrome articolare (artrite o artralgia) è accompagnata da mialgia diffusa, a volte tendovaginite, borsite.
La sconfitta del sistema cardiovascolare si verifica abbastanza spesso, in circa un terzo dei pazienti. In vari stadi della malattia, la pericardite viene rilevata con tendenza alla recidiva e all'obliterazione del pericardio. La forma più grave di cardiopatia è l'endocardite verrucosa di Limban-Sachs con lo sviluppo di valvulite delle valvole mitrale, aortica e tricuspide. Con un lungo corso del processo, è possibile rilevare segni di insufficienza della valvola corrispondente. Con il lupus eritematoso sistemico, la miocardite di natura focale (quasi mai riconosciuta) o diffusa è abbastanza comune.
Prestare attenzione al fatto che le lesioni del sistema cardiovascolare nel lupus eritematoso sistemico si verificano più spesso di quanto solitamente riconosciuto. Di conseguenza, è necessario prestare attenzione alle lamentele dei pazienti di dolore al cuore, palpitazioni, mancanza di respiro, ecc. I pazienti con lupus eritematoso sistemico necessitano di un esame cardiaco approfondito.
Il danno vascolare può manifestarsi sotto forma della sindrome di Raynaud - un disturbo dell'afflusso di sangue alle mani e (o) ai piedi, aggravato dal freddo o dall'eccitazione, caratterizzato da parestesia, pallore e (o) cianosi della pelle del II- Dita a V, il loro raffreddamento.
Danni ai polmoni. Nel lupus eritematoso sistemico si osservano cambiamenti di duplice natura: entrambi dovuti a un'infezione secondaria sullo sfondo di una ridotta reattività immunologica fisiologica del corpo, e lupus vasculite dei vasi polmonari - lupus polmonite. È anche possibile che una complicazione derivante dalla polmonite da lupus sia un'infezione banale secondaria.
Se la diagnosi di polmonite batterica non è difficile, a volte la diagnosi di polmonite da lupus è difficile a causa dei suoi piccoli focolai con localizzazione predominante nell'interstizio. La polmonite da lupus è acuta o dura per mesi; caratterizzato da una tosse improduttiva, crescente mancanza di respiro con scarsi dati auscultatori e una tipica immagine a raggi X - una struttura a maglie del modello polmonare e atelettasia discoide, principalmente nei lobi medio-inferiori del polmone.
Danno renale (glomerulonefrite da lupus, nefrite da lupus). Spesso determina l'esito della malattia. Di solito è caratteristico del periodo di generalizzazione del lupus eritematoso sistemico, ma a volte è anche un segno precoce della malattia. Le varianti del danno renale sono diverse. Nefrite focale, glomerulonefrite diffusa, sindrome nefrosica. Pertanto, le alterazioni sono caratterizzate, a seconda della variante, o da una sindrome urinaria povera - proteinuria, cilindruria, ematuria, o - più spesso - da una forma edemato-ipertensiva con insufficienza renale cronica.
La sconfitta del tratto gastrointestinale si manifesta principalmente con segni soggettivi. Con uno studio funzionale, a volte si possono rilevare dolori indefiniti nell'epigastrio e nella proiezione del pancreas, nonché segni di stomatite. In alcuni casi si sviluppa l'epatite: durante l'esame si nota un aumento del fegato, si nota il suo dolore.
La sconfitta del sistema nervoso centrale e periferico è descritta da tutti gli autori che hanno studiato il lupus eritematoso sistemico. È caratteristica una varietà di sindromi: sindrome asteno-vegetativa, meningoencefalite, meningoencefalomielite, polineurite-sciatica.
Il danno al sistema nervoso si verifica principalmente a causa della vasculite. A volte si sviluppano psicosi, sia sullo sfondo della terapia con corticosteroidi come complicazione, sia a causa di una sensazione di disperazione della sofferenza. Potrebbe esserci una sindrome epilettica.
La sindrome di Werlhof (trombocitopenia autoimmune) si manifesta con eruzioni cutanee sotto forma di macchie emorragiche di varie dimensioni sulla pelle delle estremità, torace, addome, mucose, nonché sanguinamento dopo lesioni minori.
Se la determinazione della variante del decorso del lupus eritematoso sistemico è importante per valutare la prognosi della malattia, quindi per determinare le tattiche di gestione del paziente, è necessario chiarire il grado di attività del processo patologico.
Diagnostica
Le manifestazioni cliniche sono varie e l'attività della malattia nello stesso paziente cambia nel tempo. Sintomi generali: debolezza, perdita di peso, febbre, anoressia.
Lesione cutanea:
Lesioni discoidi con margini iperemici, infiltrati, atrofia cicatriziale e depigmentazione al centro con blocco dei follicoli cutanei e teleangectasie.
Eritema nella zona del "décolleté", nella zona delle grandi articolazioni, oltre che a forma di farfalla sulle guance e sulle ali del naso.
La fotosensibilizzazione è un aumento della sensibilità della pelle alla luce solare.
Lupus eritematoso cutaneo subacuto - lesioni anulari policicliche comuni su viso, torace, collo, arti; teleangectasie e iperpigmentazione.
Perdita di capelli (alopecia), generalizzata o focale.
Pannicolite.
Varie manifestazioni di vasculite cutanea (porpora, orticaria, microinfarti periungueali o subungueali).
La maglia liveso (livedo reticularis) è più spesso osservata con la sindrome da antifosfolipidi.
Lesioni della mucosa: cheilite ed erosioni indolori sulla mucosa orale si riscontrano in un terzo dei pazienti.
Danno articolare:
L'artralgia si verifica in quasi tutti i pazienti.
L'artrite è una poliartrite simmetrica (raramente asimmetrica) non erosiva, che colpisce più spesso le piccole articolazioni delle mani, dei polsi e delle ginocchia.
L'artrite da lupus cronico è caratterizzata da deformità persistenti e contratture simili a danni articolari nell'artrite reumatoide ("collo di cigno", deviazione laterale).
La necrosi asettica è più comune nella testa del femore e nell'omero.
Il danno muscolare si manifesta con mialgia e / o debolezza muscolare prossimale, molto raramente - sindrome miastenica.
Danno polmonare:
Pleurite, secca o versamento, spesso bilaterale, osservata nel 20-40% dei pazienti. Con la pleurite secca, il rumore di attrito della pleura è caratteristico.
La polmonite da lupus è relativamente rara.
È estremamente raro osservare lo sviluppo di ipertensione polmonare, di solito a causa di embolia polmonare ricorrente nella sindrome da anticorpi antifosfolipidi.
Danno cardiaco:
La pericardite (solitamente secca) si verifica nel 20% dei pazienti con LES. L'ECG è caratterizzato da cambiamenti nell'onda T.
La miocardite di solito si sviluppa con un'elevata attività della malattia, manifestata da disturbi del ritmo e della conduzione.
La sconfitta dell'endocardio è caratterizzata dall'ispessimento delle cuspidi della valvola mitrale, raramente aortica. Solitamente asintomatico; viene rilevato solo con l'ecocardiografia (più spesso rilevato con la sindrome da antifosfolipidi).
Sullo sfondo dell'elevata attività del LES, è possibile lo sviluppo della vasculite delle arterie coronarie (coronaryite) e persino dell'infarto del miocardio.
Danno ai reni:
Quasi il 50% dei pazienti sviluppa nefropatia. Il quadro della nefrite da lupus è estremamente vario: da proteinuria persistente e inespressa e microematuria a glomerulonefrite rapidamente progressiva e insufficienza renale allo stadio terminale. Secondo la classificazione clinica, si distinguono i seguenti forme cliniche nefrite da lupus:
nefrite lupica rapidamente progressiva;
nefrite con sindrome nefrosica;
nefrite con grave sindrome urinaria;
nefrite con sindrome urinaria minima;
proteinuria subclinica.
Secondo la classificazione dell'OMS, si distinguono i seguenti tipi morfologici di nefrite da lupus:
classe I - nessun cambiamento;
classe II - nefrite da lupus mesangiale;
classe III - nefrite da lupus proliferativo focale;
classe IV - nefrite da lupus proliferativo diffuso;
classe V - nefrite da lupus membranoso;
classe VI - glomerulosclerosi cronica.
Danni al sistema nervoso:
Mal di testa, spesso di natura emicranica, resistente agli analgesici non narcotici e persino narcotici.
Convulsioni convulsive (grandi, piccole, come l'epilessia del lobo temporale).
La sconfitta del cranio e, in particolare, dei nervi ottici con lo sviluppo della disabilità visiva.
Ictus, mielite trasversa (raro), corea.
La neuropatia periferica (sensoriale simmetrica o motoria) è osservata nel 10% dei pazienti con LES. Include la mononeurite multipla (rara), la sindrome di Guillain-Barré (molto rara).
Psicosi acuta (può essere sia una manifestazione di LES che svilupparsi durante il trattamento con alte dosi di glucocorticoidi).
La sindrome cerebrale organica è caratterizzata da labilità emotiva, episodi di depressione, compromissione della memoria, demenza.
La sconfitta del sistema reticoloendoteliale si manifesta più spesso con linfoadenopatia, che è correlata all'attività del LES.
Altre manifestazioni: sindrome di Sjögren, fenomeno di Raynaud.
Esami di laboratorio
Analisi del sangue generale.
Un aumento della VES è un parametro insensibile dell'attività della malattia, poiché a volte riflette la presenza di un'infezione intercorrente.
Leucopenia (solitamente linfopenia).
Anemia ipocromica associata a infiammazione cronica, sanguinamento gastrico latente, assunzione di determinati farmaci; Il 20% dei pazienti ha una lieve o moderata anemia emolitica autoimmune positiva per Coombs, il 10% grave.
Trombocitopenia, di solito con sindrome da anticorpi antifosfolipidi.
Analisi delle urine: rivela proteinuria, ematuria, leucocituria, la cui gravità dipende dalla variante clinica e morfologica della nefrite lupica.
Studi biochimici: un aumento della PCR non è caratteristico; il livello di creatinina sierica correla con l'insufficienza renale.
Ricerca immunologica.
Gli anticorpi antinucleari sono una popolazione eterogenea di autoanticorpi che reagiscono con vari componenti del nucleo cellulare; la loro assenza mette in dubbio la diagnosi di LES.
Cellule LE (dal lat. Lupus Erythematosus - lupus eritematoso) - leucociti che fagocitavano il materiale nucleare; la loro identificazione può essere utilizzata come test di orientamento in assenza di più metodi informativi studi, tuttavia, le cellule LE non sono incluse nel sistema dei criteri SLE a causa della bassa sensibilità e specificità.
Gli addominali contro i fosfolipidi sono positivi nei casi di LES accompagnato da sindrome da antifosfolipidi.
Esaminare l'attività emolitica totale del complemento (CH50) o dei suoi componenti (C3 e C4); la loro diminuzione è correlata a una diminuzione dell'attività della nefrite. Lo studio degli anticorpi contro Sm-, Ro/SSA-, La/SSB-Ag è importante per determinare i sottotipi clinici e immunologici del LES, ma è di scarsa utilità nella pratica di routine.
Ricerca strumentale
ECG (violazioni della ripolarizzazione, ritmo nella miocardite).
Ecocardiografia (ispessimento dei lembi valvolari nell'endocardite, versamento nella pericardite).
Radiografia del torace - se si sospetta la pleurite, per diagnosticare un'infezione intercorrente (inclusa la tubercolosi) in caso di reazione termica, aumento della PCR e/o aumento della VES che non sono correlati all'attività della malattia.
FEGDS - per valutare lo stato iniziale della mucosa gastrica e controllare i cambiamenti durante il trattamento.
Densitometria - per diagnosticare il grado di osteoporosi, scegliendo la natura del trattamento.
Radiografia delle articolazioni - per la diagnosi differenziale della sindrome articolare (artrite non erosiva), chiarendo l'origine della sindrome del dolore (necrosi asettica).
Biopsia renale - per chiarire il tipo morfologico della nefrite da lupus, la scelta della terapia patogenetica.
Trattamento
Obiettivi della terapia
Raggiungere la remissione clinica e di laboratorio della malattia.
Prevenzione dei danni agli organi e ai sistemi vitali, principalmente ai reni e al sistema nervoso centrale.
Indicazioni per il ricovero in ospedale
Febbre.
Segni di lesioni diffuse del sistema nervoso centrale.
crisi emolitica.
Forme attive di nefrite da lupus.
pesante patologia concomitante(emorragia polmonare, infarto del miocardio, sanguinamento gastrointestinale, ecc.).
Principi di trattamento del lupus eritematoso sistemico
I compiti principali della complessa terapia patogenetica:
. soppressione dell'infiammazione immunitaria e della patologia immunocomplessa;
. prevenzione delle complicanze della terapia immunosoppressiva;
. trattamento delle complicanze insorte nel corso della terapia immunosoppressiva;
. impatto su sindromi individuali e pronunciate;
. rimozione di immunocomplessi circolanti e anticorpi dal corpo.
Il trattamento principale per il lupus eritematoso sistemico è la terapia con corticosteroidi, che rimane il trattamento di scelta anche nelle fasi iniziali della malattia e con un'attività di processo minima. Pertanto, i pazienti devono essere registrati presso il dispensario in modo che ai primi segni di esacerbazione della malattia, il medico possa prescrivere corticosteroidi in modo tempestivo. La dose di glucocorticosteroidi dipende dal grado di attività del processo patologico.
Con lo sviluppo di complicanze nominare:
. agenti antibatterici (con infezione intercorrente);
. farmaci anti-tubercolosi (con lo sviluppo della tubercolosi, il più delle volte localizzazione polmonare);
. preparati di insulina, dieta (con lo sviluppo del diabete mellito);
. antimicotici(per candidosi);
. un ciclo di terapia antiulcera (con la comparsa di un'ulcera "steroidea").
Educazione del paziente
Il paziente deve essere consapevole della necessità di un trattamento a lungo termine (per tutta la vita), nonché della dipendenza diretta dei risultati del trattamento dall'accuratezza nel seguire le raccomandazioni. È necessario spiegare l'impatto negativo della luce solare sul decorso della malattia (provocazione di esacerbazione), l'importanza della contraccezione e della pianificazione della gravidanza sotto controllo medico, tenendo conto dell'attività della malattia e dello stato funzionale degli organi vitali. I pazienti devono essere consapevoli della necessità di un regolare monitoraggio clinico e di laboratorio ed essere consapevoli degli effetti collaterali dei farmaci utilizzati.
Previsione
Attualmente, il tasso di sopravvivenza dei pazienti è aumentato in modo significativo. 10 anni dopo la diagnosi, è dell'80% e dopo 20 anni - 60%. Nel periodo iniziale della malattia, un aumento della mortalità è associato a una grave lesione. organi interni(principalmente dei reni e del sistema nervoso centrale) e le infezioni intercorrenti, nel periodo tardo, i decessi sono spesso dovuti a lesioni vascolari aterosclerotiche.
I fattori associati a prognosi infausta includono:
danno renale (glomerulonefrite proliferativa particolarmente diffusa);
ipertensione arteriosa;
genere maschile;
l'insorgenza della malattia prima dei 20 anni;
sindrome da antifosfolipidi;
alta attività della malattia;
grave danno agli organi interni;
unire l'infezione;
complicanze della terapia farmacologica.
Sclerodermia sistemica(sclerosi sistemica)
La sclerodermia sistemica è una malattia sistemica progressiva del tessuto connettivo e dei piccoli vasi, caratterizzata da alterazioni fibro-sclerotiche della pelle, stroma degli organi interni (polmoni, cuore, apparato digerente, reni), endarterite obliterante sotto forma della comune sindrome di Raynaud.
La sclerodermia sistemica è una tipica malattia del collagene associata a un'eccessiva formazione di collagene a causa della disfunzione dei fibroblasti. Prevalenza - 12 per 1 milione di abitanti, più spesso nelle donne.
L'eziologia della sclerodermia sistemica è complessa e poco conosciuta. I suoi componenti principali sono l'interazione di fattori esogeni ed endogeni sfavorevoli con una predisposizione genetica.
Le basi della patogenesi della sclerodermia sistemica sono i disturbi immunitari, la formazione incontrollata di collagene, i processi vascolari e l'infiammazione.
Il quadro clinico della malattia è caratterizzato da polimorfismo e polisindromicità. La sclerodermia sistemica è caratterizzata da:
. pelle - edema denso (principalmente sulle mani, sul viso), indurimento, atrofia, iperpigmentazione, aree di depigmentazione);
. vasi - sindrome di Raynaud - un sintomo precoce ma costante, alterazioni vascolari-trofiche, ulcere digitali, cicatrici, necrosi, teleangectasie;
. sistema muscolo-scheletrico - artralgia, artrite, contratture fibrose, mialgia, miosite, atrofia muscolare, calcificazione, osteolisi;
. tratto digestivo - disfagia, dilatazione dell'esofago, restringimento nel terzo inferiore, indebolimento della peristalsi, esofagite da reflusso, stenosi esofagea, duodenite, parziale blocco intestinale, sindrome da malassorbimento;
. organi respiratori - alveolite fibrosante, pneumofibrosi basale (compatta, cistica), disturbi funzionali di tipo restrittivo, ipertensione polmonare, pleurite (più spesso - adesiva);
. cuore - miocardite, cardiofibrosi (focale, diffusa), ischemia miocardica, disturbi del ritmo e della conduzione, sclerosi endocardica, pericardite, spesso adesiva);
. reni - nefropatia sclerodermica acuta (crisi renale sclerodermica), nefropatia cronica da glomerulonefrite progressiva a forme subcliniche;
. sistema endocrino e nervoso - disfunzione della ghiandola tiroidea (più spesso - ipotiroidismo), meno spesso - gonadi, impotenza, polineuropatia.
Tra le manifestazioni comuni della malattia, la perdita di peso di 10 kg o più e la febbre (più spesso subfebbrile) sono tipiche, accompagnando spesso la fase attiva dello sviluppo della sclerodermia vascolare.
La diagnosi di laboratorio della sclerodermia vascolare comprende reazioni di fase acuta generalmente accettate e lo studio dello stato immunitario, che riflette l'attività infiammatoria e immunologica del processo.
Nella forma diffusa si nota una lesione cutanea generalizzata, compresa la pelle del tronco, e nella forma limitata è limitata alla pelle delle mani, dei piedi e del viso. La combinazione di sclerodermia vascolare (sindrome da sovrapposizione) con altre malattie del tessuto connettivo - segni di lupus eritematoso sistemico, ecc. - è stata recentemente più comune. La sclerodermia vascolare giovanile è caratterizzata dall'esordio della malattia prima dei 16 anni, spesso con lesioni cutanee focali e più spesso con decorso cronico. Nella sclerodermia vascolare viscerale predominano i danni agli organi interni e ai vasi e le alterazioni cutanee sono minime o assenti (raro).
Un decorso acuto e rapidamente progressivo è caratterizzato dallo sviluppo di fibrosi generalizzata della pelle (forma diffusa) e degli organi interni (cuore, polmoni, reni) nei primi 2 anni dall'esordio della malattia. In precedenza, questa variante del corso si concludeva in modo letale; la moderna terapia attiva ha migliorato la prognosi in questa categoria di pazienti.
In un decorso subacuto predominano i segni di infiammazione immunitaria (edema cutaneo denso, artrite, miosite), spesso - sindrome di sovrapposizione. Il tasso di sopravvivenza a dieci anni per la sclerodermia vascolare subacuta è del 61%.
Per il decorso cronico della sclerodermia vascolare, la patologia vascolare è tipica. Nel debutto - sindrome di Raynaud a lungo termine con successivo sviluppo di alterazioni cutanee (forma limitata), aumento dei disturbi vascolari ischemici, patologia viscerale (lesione del tratto gastrointestinale, ipertensione polmonare). La prognosi è la più favorevole. Il tasso di sopravvivenza a dieci anni dei pazienti è dell'84%.
Trattamento della sclerodermia vascolare
Gli aspetti principali della complessa terapia della sclerodermia vascolare: farmaci antifibrotici, farmaci vascolari, farmaci antinfiammatori e immunosoppressori, metodi extracorporei: plasmaferesi, emosorbimento, fotochemioterapia, terapia locale, gastroprotettori, balneoterapia e fisioterapia, terapia fisica, massaggio, trattamento chirurgico : chirurgia plastica (sul viso e così via), amputazione.
Riabilitazione medica per malattie sistemiche
tessuto connettivo
Indicazioni per la riabilitazione fisica e il trattamento sanatorio per le malattie sistemiche del tessuto connettivo:
. manifestazioni prevalentemente periferiche della malattia;
. decorso cronico o subacuto con attività del processo patologico non superiore al I grado;
. l'insufficienza funzionale del sistema muscolo-scheletrico non è superiore a II grado.
Controindicazioni al trattamento fisio-funzionale e sanatorio per le malattie sistemiche del tessuto connettivo:
. controindicazioni generali che escludono la direzione dei pazienti verso resort e sanatori locali (processi infiammatori acuti, neoplasie benigne e maligne, malattie del sangue e degli organi ematopoietici, sanguinamento e tendenza ad essi, tubercolosi di qualsiasi localizzazione, insufficienza circolatoria II e III-IV classe funzionale, alta ipertensione arteriosa, forme pronunciate di tireotossicosi, mixedema, diabete, malattie renali con funzionalità compromessa, tutte le forme di ittero, cirrosi epatica, malattia mentale);
. forme prevalentemente viscerali di malattie sistemiche del tessuto connettivo;
. disturbi funzionali pronunciati del sistema muscolo-scheletrico con perdita della capacità di auto-servizio e movimento indipendente;
. trattamento con alte dosi di corticosteroidi (più di 15 mg di prednisolone al giorno) o assunzione di citostatici.
Gravidanza e malattie sistemiche del tessuto connettivo
La frequenza di una combinazione di gravidanza e lupus eritematoso sistemico è di circa un caso ogni 1500 donne in gravidanza. I pazienti con lupus eritematoso sistemico sono diventati pazienti nelle istituzioni ostetriche solo negli ultimi anni. In precedenza, questa malattia era rara e di solito finiva con la morte. Attualmente, il lupus eritematoso sistemico è più comune e ha una prognosi migliore.
Sebbene i dati sull'effetto del lupus eritematoso sistemico sulla gravidanza siano contraddittori, secondo dati generalizzati, le nascite normali sono state osservate nel 64% dei casi. Esistono prove di una maggiore incidenza di complicanze (38-45%): interruzione della gravidanza, sviluppo di tossicosi tardiva, parto prematuro, morte intrauterina del feto. Alto lupus eritematoso sistemico e mortalità perinatale associati al fatto che ci sono cambiamenti nel tessuto connettivo nella placenta, seguiti da infiammazione dei vasi del corion e necrosi della parte materna della placenta. Il parto nei pazienti con lupus eritematoso sistemico è spesso complicato da anomalie dell'attività lavorativa, sanguinamento periodo postpartum.
I bambini nati da madri con lupus eritematoso sistemico di solito non soffrono di questa malattia e si sviluppano normalmente, nonostante il fatto che il fattore lupus trasmesso transplacentare continui a essere rilevato nel loro sangue nei primi 3 mesi. Tuttavia, in tali bambini, la frequenza di rilevamento del blocco atrioventricolare completo congenito è maggiore a causa del danno transplacentare al sistema di conduzione del cuore da parte degli anticorpi antinucleari.
L'effetto della gravidanza sul decorso del lupus eritematoso sistemico è sfavorevole. Come già accennato, la gravidanza, il parto, l'aborto possono rivelare o provocare l'insorgenza della malattia. Di solito, la manifestazione della malattia o la sua esacerbazione si verifica nella prima metà della gravidanza o entro 8 settimane dal parto o dall'aborto. La comparsa durante la gravidanza o nel periodo postpartum di febbre, unita a proteinuria, artralgia, rash cutaneo, dovrebbe far pensare al lupus eritematoso sistemico. Gli aborti effettuati nelle prime 12 settimane di gravidanza di solito non causano una riacutizzazione del lupus eritematoso sistemico. La causa più comune di morte nei pazienti con lupus eritematoso sistemico dopo il parto è il danno renale con insufficienza renale progressiva.
Nei trimestri II-III di gravidanza, la remissione della malattia è più caratteristica, dovuta all'inizio del funzionamento delle ghiandole surrenali del feto e all'aumento della quantità di corticosteroidi nel corpo materno.
Pertanto, le donne che soffrono di lupus eritematoso sistemico dovrebbero evitare la gravidanza utilizzando vari tipi di contraccezione (preferibilmente dispositivi intrauterini, poiché i contraccettivi ormonali orali possono portare a una sindrome simile al lupus).
La gravidanza è controindicata nel lupus eritematoso sistemico acuto, grave lupus glomerulonefrite con ipertensione arteriosa. Nei pazienti con lupus eritematoso sistemico cronico, segni minori di danno renale e ipertensione arteriosa instabile, la questione della possibilità di gravidanza e parto viene decisa individualmente.
La sclerodermia sistemica nelle donne in gravidanza è rara, poiché le sue manifestazioni cliniche si riscontrano nelle donne già all'età di 30-40 anni.
Durante la gravidanza, l'esacerbazione della sclerodermia sistemica può portare a una grave nefropatia con esito in insufficienza renale, che può diventare fatale anche durante la gravidanza o poco dopo il parto.
Dato che anche con un decorso semplice della malattia durante la gravidanza, vi è una minaccia di una sua acuta esacerbazione dopo il parto, limitazioni nella farmacoterapia (D-penicillamina, immunosoppressori, aminochinolina, balneoterapia sono controindicate durante la gravidanza), un'alta frequenza di parto pretermine, nati morti, anomalie nell'attività lavorativa, la nascita di bambini ipotrofici, nonché un'elevata mortalità perinatale, la gravidanza nei pazienti con sclerodermia deve essere considerata controindicata.
Lavoro preventivo nelle malattie sistemiche
tessuto connettivo
Esistono diversi tipi di prevenzione: primaria - prevenzione dell'insorgenza di una malattia sistemica del tessuto connettivo; secondario - prevenzione della recidiva di una malattia esistente, ulteriore progressione del processo patologico e insorgenza della disabilità; e terziario - volto a prevenire la transizione della disabilità in difetti fisici, mentali e di altro tipo.
La prevenzione primaria del lupus eritematoso sistemico si basa sull'identificazione delle persone minacciate da questa malattia (principalmente parenti dei pazienti). Se hanno anche uno solo dei sintomi - leucopenia persistente, anticorpi al DNA, aumento della VES, ipergammaglobulinemia o altri segni di pre-malattia - dovrebbero essere avvertiti contro l'eccessiva insolazione, l'ipotermia, le vaccinazioni e l'uso di procedure fisioterapiche (ad esempio , irradiazione ultravioletta, fangoterapia). Particolare attenzione dovrebbe essere prestata ai pazienti con lupus discoide. Per prevenire la generalizzazione del processo patologico, tali pazienti non dovrebbero ricevere irradiazione ultravioletta, trattamento con preparazioni d'oro e cure termali.
La prevenzione secondaria del lupus eritematoso sistemico comprende un complesso di misure di miglioramento della salute:
. attento osservazione del dispensario;
. costante uso quotidiano ea lungo termine di farmaci ormonali a dosi di mantenimento e con la comparsa di cambiamenti iniziali nelle condizioni del paziente, che segnalano una possibile esacerbazione della malattia, un aumento della dose di glucocorticosteroidi. I glucocorticosteroidi e i farmaci aminochinolina possono essere annullati solo all'inizio della remissione completa;
. il regime del paziente dovrebbe essere protettivo, leggero, ma, se possibile, indurente (esercizi mattutini, esercizi fisici instancabili e allenamento, pulizia con acqua tiepida, lunghe passeggiate aria fresca). La routine quotidiana dovrebbe includere 1-2 ore di sonno durante il giorno. La nutrizione terapeutica dovrebbe essere limitata in sale e carboidrati, ricca di proteine e vitamine;
. i pazienti devono evitare l'insolazione, l'ipotermia, le vaccinazioni, le vaccinazioni e l'introduzione di sieri (ad eccezione di quelli vitali), vari interventi chirurgici;
. dovrebbero essere accuratamente disinfettati focolai di infezione. In caso di esacerbazione di infezione focale o intercorrente, osservare riposo a letto, assumere agenti antibatterici e desensibilizzanti. Se l'intervento chirurgico è inevitabile, quest'ultimo deve essere eseguito sotto la copertura di dosi aumentate di glucocorticosteroidi e farmaci antibatterici;
. si consiglia di proteggere la pelle dalla luce solare diretta, utilizzando creme fotoprotettive, in caso di arrossamento del viso, lubrificare la pelle con unguenti a base di corticosteroidi.
La prevenzione secondaria e terziaria nel lupus eritematoso sistemico è connessa ai temi della riabilitazione sociale e professionale, della competenza medica e sociale. La disabilità temporanea dei pazienti è stabilita con un'esacerbazione della malattia, la presenza di segni clinici e di laboratorio dell'attività del processo patologico. La durata del periodo di inabilità al lavoro varia notevolmente, i termini di inabilità temporanea al lavoro dipendono dalla variante clinica della malattia e dalle condizioni lavorative.
Il compito della riabilitazione psicologica è affermare la fiducia del paziente nella sua capacità di lavorare, combattere l'alienazione facilitando la partecipazione del paziente alla vita pubblica. La terapia sistematica e il corretto orientamento psicologico consentono al paziente di rimanere a lungo un membro attivo della società.
La prevenzione primaria e l'esame clinico dei pazienti con sclerodermia sistemica sono simili a quelli del lupus eritematoso sistemico.
La prevenzione secondaria delle riacutizzazioni è associata alla natura sistematica della terapia complessa.
Condizioni di emergenza nella clinica delle malattie sistemiche
tessuto connettivo
Nella clinica delle malattie sistemiche del tessuto connettivo possono verificarsi i seguenti sintomi e sindromi:
. disturbi acuti della circolazione cerebrale causati da embolia dei vasi cerebrali, emorragia nella sostanza del cervello o sotto le membrane (ictus emorragico), nonché vasculite cerebrale (trombovasculite). La diagnosi e il trattamento dei disturbi acuti della circolazione cerebrale devono essere eseguiti in collaborazione con un neuropatologo. Nella prima fase, fino a quando non viene chiarita la natura dell'accidente cerebrovascolare, al paziente viene prescritto il riposo completo e viene effettuato il cosiddetto trattamento indifferenziato, finalizzato alla normalizzazione delle funzioni vitali - attività cardiovascolare e respirazione;
. le psicosi sono rare, possono verificarsi con lupus eritematoso sistemico, occasionalmente sclerodermia sistemica, periarterite nodosa. La psicosi è basata su encefalite o vasculite cerebrale. I sintomi possono essere diversi: sindromi schizofreniche, paranoiche, deliranti, depressive. Tattiche mediche, determinato insieme a uno psichiatra, dipende principalmente dalla causa della psicosi: se è causata da malattie sistemiche del tessuto connettivo (solitamente lupus eritematoso sistemico), la dose di glucocorticosteroidi deve essere aumentata; se la causa è la terapia steroidea, dovrebbe essere immediatamente annullata;
. l'ipertensione arteriosa nelle malattie sistemiche del tessuto connettivo è solitamente nefrogenica e si verifica principalmente nel lupus eritematoso sistemico e nella sclerodermia sistemica;
. crisi surrenalica (insufficienza surrenalica acuta). Le cause immediate dell'insorgenza della crisi sono l'improvvisa sospensione dei glucocorticosteroidi o qualsiasi situazione che richieda un aumento della produzione di corticosteroidi endogeni (chirurgia, trauma, infezione, stress, ecc.);
. sanguinamento gastrointestinale. Le loro cause sono lesioni emorragiche ulcerative dello stomaco e dell'intestino tenue, principalmente di origine medicinale. Molto meno spesso, il sanguinamento si verifica a seguito di lesioni causate dalle stesse malattie sistemiche del tessuto connettivo (sclerodermia sistemica, dermatomiosite, ecc.). Il paziente deve essere immediatamente ricoverato in un ospedale chirurgico;
. l'insufficienza renale è una condizione formidabile che si sviluppa con la cosiddetta vera sclerodermia renale, nefrite da lupus e periarterite nodosa. Può essere acuto e cronico. Il trattamento viene effettuato con metodi tradizionali, il più efficace dei quali è l'emodialisi. In caso di fallimento dell'emodialisi, ricorrere a metodi chirurgici trattamento - nefrectomia, dopo di che l'efficacia dell'emodialisi è significativamente aumentata e al trapianto di rene;
. la sindrome nefrosica è una condizione grave, spesso di emergenza, soprattutto acuta. Si verifica principalmente nei pazienti con nefrite da lupus. Il vero pericolo, nonostante la gravità delle manifestazioni della sindrome nefrosica, non è lui stesso, ma il danno renale in costante progressione;
. disturbi ematologici acuti - crisi trombocitopeniche ed emolitiche. Le crisi trombocitopeniche si sviluppano sullo sfondo della porpora trombocitopenica sintomatica - la sindrome di Werlhof, osservata principalmente nel lupus eritematoso sistemico e raramente nella sclerodermia sistemica. Nel lupus eritematoso sistemico, la porpora trombocitopenica può essere la prima e unica manifestazione clinica della malattia - il suo "equivalente ematologico". Le crisi emolitiche si verificano sullo sfondo dell'anemia emolitica autoimmune nel lupus eritematoso sistemico o nella sclerodermia sistemica;
. la sindrome addominale (falsa sindrome di "addome acuto") è più comune nel lupus eritematoso sistemico, meno spesso nella dermatomiosite. Questo dolore addominale acuto può essere accompagnato da nausea, vomito, disturbi intestinali (feci e ritenzione di gas o diarrea). Una caratteristica distintiva della sindrome addominale dovrebbe essere considerata l'assenza insita nel vero " addome acuto» luminosità dei sintomi con un costante aumento del grado della sua gravità. L'attesa vigile di solito consente la regressione dei sintomi, soprattutto quando si inizia la terapia steroidea;
. disturbi dell'apparato respiratorio - lesioni infiammatorie acute dei polmoni (polmonite), vasculite polmonare acuta e ricorrente, sindrome broncospastica, pleurite essudativa (solitamente emorragica), pneumotorace;
. aritmie cardiache acute.
Ospedale universitario di Friburgo
Universitatsklinikum Friburgo
Dipartimento di Reumatologia e Immunologia Clinica
Abteilung Rheumatologie und Klinische Immunologie
Capo Dipartimento prof., d.m.s. Peter Vaith (Prof. Dott. med. Peter Vaith).
Il dipartimento è specializzato in malattie del sistema autoimmune.
Attività:
Malattie sistemiche del tessuto connettivo
. Lupus eritematoso sistemico
. MSRT
. Sindrome da antifosfolipidi
. sclerodermia
. Malattia di Sjögren (sindrome)
. Polimiosite cutanea
. Malattia di Horton / polimialgia
. Arterite Takayasu
. Malattia di Wegener
. Poliartrite nodulare
. Granulomatosi (sindrome di Churg-Strauss)
. Vasculite crioglobulinemica
. Malattia di Shenlein
. Malattia di Behcet
. Malattia di Ormond
. Tromboangioite obliterante (malattia di Winivarter-Buerger)
. Vasculite orticariale
Associazione degli Ospedali Essen-Süd
Kliniken Essen Sud
Clinica Cattolica di San Giuseppe
Katholisches Krankenhaus St. Josef GmbH
Clinica di Reumatologia e Immunologia Clinica, Essen
Klinik für Rheumatologie und Klinische Immunologie
La clinica comprende:
. Reparto stazionario
. ambulatorio
. Dipartimento di ginnastica terapeutica e fisioterapia
. Laboratorio di Reumatologia e Immunologia
La clinica è uno dei centri tedeschi di reumatologia nella Renania settentrionale-Vestfalia.
Primario della clinica: Prof. Dr. Med. Christof Specker.
Laureato in medicina. facoltà dell'Università di Düsseldorf con specializzazione in malattie sistemiche
1983-1986 Assistente Scientifico presso il Dipartimento di Radiologia Diagnostica, radioterapia e Medicina Nucleare, Clinica St. Lucas, Neuss
1986-1991 Assistente Scientifico presso il Centro di Medicina Interna e Neurologia (Clinica di Endocrinologia e Reumatologia)
1991 Primario della Clinica di Endocrinologia e Reumatologia, Uniklinik Düsseldorf
1992 Specializzazione in Reumatologia Terapeutica
Capitolo 1994. Doctor Clinic per Nefrologia e Reumatologia, Uniklinik Dusseldorf
1999 Discussione tesi
1997 Specializzazione aggiuntiva "Fisioterapia"
Dal 2001 medico della Clinica di Reumatologia e Immunologia Clinica
Specializzazione scientifica:
La ricerca nel campo delle malattie reumatoidi infiammatorie e l'introduzione del sistema EDV nel campo della reumatologia. Più di 40 pubblicazioni scientifiche su riviste specializzate e più di 10 segnalazioni su riviste specializzate nel campo della reumatologia.
Specializzazione clinica:
Malattie reumatoidi infiammatorie
Dal 1995 sviluppo del concetto e del contenuto del portale informativo tedesco "Rheuma.net" per medici e pazienti.
Membro delle seguenti comunità:
Società Tedesca di Reumatologia
Unione dei medici tedeschi
Società di Medicina Interna Renania Settentrionale-Vestfalia
Autore, consulente ed editore scientifico del Rheumatological Journal (pubblicazione ufficiale della German Rheumatological Society)
Consulente scientifico per riviste: Scandinavian Journal of Rheumatology, International Journal of Rheumatology
Dal 2000 Autore della sezione "Apparato motorio" nel libro "Diagnostica e terapia delle malattie interne"
Parla inglese e italiano
Specializzazione clinica
La clinica esiste da oltre 25 anni ed è una delle poche cliniche della Renania Settentrionale-Vestfalia nel campo della reumatologia.
. La clinica offre una gamma completa di diagnostica generale e specialistica (ecografia, esami Doppler delle articolazioni e degli organi interni) in collaborazione con la clinica di radiologia clinica.
. Malattie sistemiche immunologiche (non solo articolazioni, ma anche organi interni)
. Malattie immunologiche sistemiche (collagenosi, sclerodermia, polimiosite, lupus eritematoso)
. Vasculite (malattia di Wegener, polianginite microscopica, sindrome di Strauss)
Cure ospedaliere
Problemi reumatologici complessi, malattie gravi o pazienti con sintomi poco chiari vengono trattati e diagnosticati in ambito ospedaliero. La clinica dispone di 30 posti letto nel reparto generale, oltre a 10 posti letto nel reparto terapia intensiva. I fisioterapisti lavorano con i pazienti che sono in trattamento ospedaliero presso la clinica secondo programmi progettati individualmente.
Ospedale universitario di Aquisgrana
Clinica universitaria di Aquisgrana
Medizinische Klinik II - Nephrologie und Klinische Immunologie
Clinica Medica II - Nefrologia e Immunologia
La 2a clinica medica dell'Università di Aquisgrana sotto la direzione del Prof. Dr. med. Prof. Jürgen Flöge (Univ.-Prof. Dr. med. Jürgen Flöge) si occupa principalmente del trattamento delle malattie renali (nefrologia), ipertensione, reumatologia e malattie immunologiche.
La clinica dispone di 48 letti di degenza, 14 letti di terapia intensiva speciale.
Ogni anno la clinica tratta fino a 1.400 pazienti ricoverati e fino a 3.500 pazienti ambulatoriali.
Direzioni principali:
. Malattie reumatologiche, in particolare che richiedono una terapia immunomodulante
. Malattie del sistema immunitario
. Malattie sistemiche del tessuto connettivo
I principali metodi di trattamento:
. Terapia medica specifica e non specifica
. Chemioterapia
. Terapia immunomodulante
Centri di riabilitazione
Centro di riabilitazione "Schvertbad"
Die Reha-Klinik Schwertbad
. Il primario della clinica Schwertbad è il dottor Volkhard Misch.
La clinica specializzata di riabilitazione ortopedica e reumatologica Schwertbad si trova a Burtscheid, l'area turistica della città di Aquisgrana all'incrocio dei confini di tre stati: Germania, Belgio e Olanda, presso la famosa fonte naturale di acque minerali termali. L'area turistica di Burtscheid è una delle località balneari più famose d'Europa, dove vengono curati pazienti da tutto il mondo.
La Clinica Schwertbad dispone di 210 posti letto, è confortevole e dotata delle più moderne attrezzature mediche. L'alto livello della medicina si combina con la posizione di successo della clinica nella zona pedonale della parte vecchia della città, nella valle dove convergono le montagne delle Ardenne e dell'Eifel. L'area è circondata da parchi che creano un microclima unico, che è parte integrante della terapia. Le tradizioni dell'uso terapeutico delle acque minerali naturali della regione di Burtscheid sono state fondate dagli antichi romani e da allora sono state utilizzate con successo per curare una vasta gamma di malattie. L'acqua termominerale Burtscheid è la base di tutto procedure idriche che vengono eseguiti nella clinica Schwertbad.
Il concetto terapeutico della clinica si basa sul principio del complesso trattamento riparativo e preventivo di pazienti con malattie ortopediche, reumatologiche e concomitanti utilizzando una speciale ginnastica in acqua (un concetto separato per i pazienti con lesioni degenerative-distrofiche di varie parti della colonna vertebrale), balneoterapia - e fangoterapia, fisioterapia, forme speciali di massaggio, tra cui - drenaggio linfatico, kinesiterapia. La clinica dispone di una piscina con acqua minerale naturale, una sauna. Molta attenzione è rivolta alla terapia dietetica. Nei casi necessari, la terapia medica è inclusa nel complesso medico.
Capacità diagnostiche della Clinica Schwertbad:
. metodi radiologici
. metodi di ricerca funzionale - ECG, anche quotidiano e con esercizio
. reografia
. misurazioni elettrofisiologiche
. sistemi automatici per l'analisi del sistema neuromuscolare
. una gamma completa di esami ecografici delle articolazioni, degli organi interni, dell'ecografia doppler
. una gamma completa di analisi del sangue e delle urine di laboratorio
Profilo della clinica Schwertbad
La Rehabilitation Clinic Schwertbad segue un programma terapeutico uniforme che mira non solo al miglioramento dei deficit funzionali, ma anche alla riabilitazione psicosociale.
La Rehabilitation Clinic Schwertbad è una clinica ortopedica e reumatologica specializzata che offre riabilitazione ospedaliera e ambulatoriale. Lo spettro delle indicazioni copre le malattie reumatiche e degenerative dell'apparato locomotore, nonché le conseguenze di incidenti e lesioni.
L'obiettivo principale della clinica è la PDT dopo le operazioni del sistema muscolo-scheletrico, comprese le operazioni di sostituzione articolare e spinale.
La clinica Schwertbad collabora strettamente con la più grande clinica europea - il Centro medico universitario di Aquisgrana, principalmente con la clinica di neurochirurgia (diretta da un neurochirurgo di fama mondiale, co-presidente della Lega europea dei neurochirurghi, il professor Gilzbach), clinica ortopedica (diretta da il presidente dell'Associazione tedesca dei traumatologi ortopedici Dr. MD Professor Nithardt), Clinica di medicina interna - Gastroenterologia ed Endocrinologia (Responsabile - MD Professor Trautwein). Questa cooperazione consente di combinare con successo misure di trattamento riabilitativo con i più moderni metodi di ricerca altamente specializzati, spesso unici, in casi diagnostici complessi. Sulla base dei risultati di questi studi, viene presa una decisione collegiale sul piano misure mediche sono in fase di sviluppo raccomandazioni a lungo termine per il trattamento dei pazienti.
La clinica Schwertbad fornisce il seguente trattamento:
. Nuoto terapeutico in piscina con acqua termominerale (32°С)
. Bagni medici:
. ossigeno
. carbonico
. Con Erbe medicinali
. a due e quattro camere
. Massaggi
. classico massaggio terapeutico completo del corpo
. classico massaggio terapeutico di singole parti del corpo
. massaggio terapeutico ad aria calda
. doccia-massaggio termale "Original Aachen"
. Forme speciali di massaggio:
. massaggio zonale secondo Marnitz
. Linfodrenaggio manuale del foraggio
. bendaggio compressivo
. massaggio al colon
. massaggio periostale
. massaggio di riflessologia plantare
. Applicazioni e impacchi di fango
. Fisioterapia modo di gruppo e individuale
. Tutti i tipi di ginnastica terapeutica secca
Ospedale Hadassah (Israele)
L'ospedale Hadassah è uno dei più grandi ospedali in Israele, uno dei centri medici clinici e scientifici più rinomati e riconosciuti al mondo. Situato nella capitale di Israele, Gerusalemme, l'ospedale è costituito da due campus: uno sul Monte Scopus (Hadassah Har Ha Tzofim), il secondo alla periferia di Gerusalemme (Hadassah Ein Kerem). Il centro medico è stato utilizzato come base clinica della facoltà di medicina dell'Università Ebraica sin dalla sua fondazione. L'ospedale è stato fondato e di proprietà della New York Women's Sionist Organization of America Hadassah, una delle più grandi organizzazioni femminili negli Stati Uniti con oltre 300.000 membri. Iniziato 90 anni fa con due infermiere che fornivano assistenza medica ai poveri coloni ebrei, l'ospedale ha ora 22 edifici, 130 reparti, 1.100 posti letto e 850 medici. Budget operativo annuale $ 210 milioni Hadassah era originariamente situato sul Monte Scopus a Gerusalemme. Negli anni '60 fu aperto un nuovo campus nel sobborgo di Gerusalemme di Ein Kerem. L'ospedale è in continua espansione, vengono costruiti nuovi edifici, vengono aperti ulteriori reparti e laboratori. Il campus di Ein Kerem è famoso anche per le famose vetrate colorate "Le dodici tribù di Israele", create nel 1960-1962 per la sinagoga dell'ospedale dall'artista Marc Chagall.
Divisioni ospedaliere
. ostetricia e Ginecologia
. Allergologia
. Audiologia
. Gastroenterologia
. Ematologia
. Genetica
. Dermatologia
. Cardiologia
. Microbiologia clinica
. chirurgia plastica
. Laboratorio sull'AIDS
. Neurologia
. Neurochirurgia
. Nefrologia
. Oncologia
. Dipartimento di Malattie Autoimmuni e Lupus Eritematoso Sistemico
. Dipartimento di trapianto di midollo osseo
. Dipartimento di malattie del fegato
. Ortopedia
. Otorinolaringoiatria
. Oftalmologia
. Chirurgia plastica
. Pneumologia
. Radiologia
. Reumatologia
. Chirurgia vascolare
. Urologia
. Endocrinologia
Dipartimento di Reumatologia
Capo Dipartimento - Professor Alan Rubinow
Professor Alan Rubinow
Il professor Alan Rubinow è nato a Johannesburg, in Sudafrica. Ha conseguito la laurea in medicina presso la Facoltà di Medicina dell'Università di Gerusalemme. Dopo essersi diplomato come medico generico, si è specializzato in Reumatologia e Allergologia presso il Department of Arthritis della Boston University School of Medicine, Boston Massachusetts. È una reumatologa praticante certificata americana. Il professor Rubinow è il presidente della Israel Rheumatology Society. È visiting professor presso la Indiana University School of Medicine. Il professor Rubinow è autore di oltre 100 pubblicazioni e capitoli di libri. Al momento, il suo interessi scientifici focalizzato su trattamenti innovativi per l'osteoartrosi. È membro del Consiglio di Amministrazione della Società Internazionale per lo Studio dell'Osteoartrosi (OARSI).
Il dipartimento dispone di un centro immunologico, che esegue la diagnostica di laboratorio delle malattie reumatologiche. Il dipartimento fornisce consulenze, accoglienza ambulatoriale e cure ospedaliere di pazienti con malattie reumatologiche. Il Dipartimento di Reumatologia è impegnato nella ricerca clinica e nel trattamento delle seguenti malattie:
1. Osteoartrite
2. Fibromialgia
3. Artrite reumatica
Centro medico Soura (Tel Aviv)
Il Tel Aviv Soura Medical Center è uno dei più grandi ospedali del paese. Il Tel Aviv Medical Center comprende tre ospedali ed è anche il centro didattico e di ricerca della Facoltà di Medicina. Il Centro Medico dispone di 1100 posti letto ospedalieri, 60 reparti, 150 ambulatori. Istituto di Speciale Esami medici("Malram"), che comprende 30 cliniche, offre trattamenti unici. Il Tel Aviv Medical Center funziona come l'ospedale di Tel Aviv, ma è anche il centro nazionale di medicina specializzata.
Istituto di Reumatologia
Direttore Professor Dan Kaspi
L'Istituto di reumatologia presso il Tel Aviv Medical Center è il più grande del paese. L'istituto effettua accoglienza ambulatoriale, c'è un day hospital, un laboratorio diagnostico e un ospedale. L'Istituto tratta l'intero spettro delle malattie reumatologiche:
- spondilite anchilosante
- spondilite anchilosante
- gotta
- lupus eritematoso
- artrite
- Sindrome di Reiter
- vasculite
- reumatismi
- febbre reumatica acuta
- Sindrome di Takayasu
- sclerodermia sistemica
-prevenzione e cura delle malattie concomitanti.
Clinica Elisha, Haifa, Israele
La clinica Elisha è stata fondata a metà degli anni '30 del secolo scorso da specialisti europei, che fin dai primi giorni si sono concentrati sulla medicina migliore e più avanzata. Anno dopo anno, l'ospedale si è evoluto, ricostruito, trasformato. Oggi "Elisha" è la più grande clinica privata del nord del Paese, pensata per 150 posti letto in un ospedale. La clinica ha il suo dipartimento internazionale, il più grande del paese. Secondo i dati del 2005, 12.000 persone sono state trattate ogni anno presso la clinica in regime ambulatoriale e 8.000 pazienti sono venuti qui appositamente per l'operazione. E questa non è una coincidenza: non ci sono solo i migliori chirurghi, ma anche le più moderne attrezzature mediche. Sei cliniche operative sono attrezzate secondo i più alti standard. Una combinazione riuscita di "mani d'oro" di una persona e tecnologia avanzata consente di eseguire con successo operazioni e manipolazioni in molte aree. La direzione della clinica presta particolare attenzione alla selezione del personale, non è facile arrivare qui: i criteri e i requisiti sono molto alti. I medici che lavorano qui sono professionisti di prim'ordine. Oltre a 350 dipendenti a tempo pieno, più di 200 professori di alto livello, capi dipartimento nelle cliniche municipali, stanno ricevendo nel reparto ambulatoriale dell'ospedale. Molti di loro sono autori di tecniche uniche e pionieri le ultime tecnologie in medicina. La clinica "Elisha" ha molti anni di esperienza e qualifiche adeguate per la fornitura di servizi medici pazienti stranieri. Il nostro atteggiamento professionale nei confronti di ogni paziente che è venuto a ricevere cure mediche presso "Elisha" ci ha permesso di guadagnarci la reputazione di una delle migliori istituzioni mediche in Israele che fornisce servizi medici a cittadini stranieri.
Unità di ricovero King David
Oltre alle solite stanze d'ospedale da 150 posti letto, la Elisha Clinic ha un reparto "King David". Queste sono 14 sale VIP: 10 per una persona e 4 per due. Ogni camera dispone di bagno con doccia, TV via cavo (compresi i programmi in russo), arredamento confortevole e frigorifero. Le finestre delle camere offrono una splendida vista sul mare o sul Monte Carmelo.
Complesso alberghiero Elisha Clinic
C'è anche un albergo dove possono soggiornare i pazienti accompagnatori o il paziente stesso. Le camere d'albergo non sono in alcun modo inferiori agli hotel di lusso in termini di comfort e decorazione, le camere hanno una cucina piccola ma completamente attrezzata. Camera da letto separata, bagno.
Ristorante Clinica Eliseo
Al piano terra del complesso alberghiero si trova un accogliente ristorante. Non un semplice ristorante, ma un ristorante vero, con un'atmosfera raffinata, camerieri e un ampio menu per il pranzo. Ebbene, chi vuole godersi un pranzo all'aria aperta può sedersi a un tavolo in un giardino ombreggiato e verdeggiante.
Elisha Clinic Palestra e piscina
Palestra, sauna, jacuzzi, piscina con cupola scorrevole in vetro, dove è possibile sottoporsi a riabilitazione o semplicemente nuotare tutto l'anno. Chiunque può utilizzare i servizi di un allenatore o esercitarsi da solo. C'è anche una piscina per bambini per il recupero di bambini con una violazione del sistema muscolo-scheletrico.
Dipartimento di Reumatologia della Clinica Elisha
Il Dipartimento di Reumatologia della Clinica Elisha offre una gamma completa di servizi diagnostici e terapeutici per adulti e bambini con artrite multisistemica, malattia del tessuto connettivo, gotta, fibromialgia, osteoporosi e altre malattie comuni del sistema muscolo-scheletrico.
Per le persone che soffrono di malattie reumatoidi croniche, ottenere il giusto trattamento è la differenza tra vivere nel dolore costante e vivere con la capacità di svolgere le attività quotidiane senza difficoltà. Alla Elisha Clinic, siamo orgogliosi dei nostri risultati nel migliorare la qualità della vita.
Questo gruppo di malattie è molto vario. Dovresti essere consapevole che in alcuni casi le lesioni dell'apparato osteoarticolare, dei muscoli, del tessuto connettivo sono primarie, i loro sintomi occupano il posto principale nel quadro clinico della malattia, e in altri casi le lesioni delle ossa, dei muscoli, del tessuto connettivo sono secondarie e si verificano sullo sfondo di alcune altre malattie (metaboliche, endocrine e altre) e i loro sintomi completano il quadro clinico della malattia di base.
Un gruppo speciale di lesioni sistemiche del tessuto connettivo, ossa, articolazioni, muscoli sono le collagenosi, un gruppo di malattie con lesioni immuno-infiammatorie del tessuto connettivo. Si distinguono le seguenti collagenosi: lupus eritematoso sistemico, sclerodermia sistemica, periarterite nodosa, dermatomiosite e reumatismi e artrite reumatoide, che sono molto vicini a loro nel loro meccanismo di sviluppo.
Tra le patologie dell'apparato osteoarticolare si distinguono tessuto muscolare, malattie infiammatorie di varie eziologie (artrite, miosite), metabolico-distrofiche (artrosi, miopatie), tumori e anomalie congenite dello sviluppo.
Cause di malattie dell'apparato muscolo-scheletrico.
Fino alla fine, le cause di queste malattie non sono state chiarite. Si ritiene che il fattore principale che causa lo sviluppo di queste malattie sia genetico (la presenza di queste malattie in parenti stretti) e disturbi autoimmuni (il sistema immunitario produce anticorpi contro le cellule e i tessuti del suo corpo). Altri fattori che provocano malattie dell'apparato muscolo-scheletrico includono disturbi endocrini, disturbi nei normali processi metabolici, microtraumi cronici delle articolazioni, ipersensibilità a determinati alimenti e farmaci e anche un fattore infettivo è importante (trasferito infezioni virali, batteriche, in particolare streptococciche) e la presenza di focolai cronici di infezione (carie, tonsillite, sinusite), ipotermia del corpo.
Sintomi di malattie dell'apparato muscolo-scheletrico.
I pazienti con malattie dell'apparato muscolo-scheletrico e lesioni sistemiche del tessuto connettivo possono presentare una varietà di disturbi.
Molto spesso, si tratta di lamentele di dolore alle articolazioni, alla colonna vertebrale o ai muscoli, rigidità mattutina nei movimenti, a volte debolezza muscolare e stato febbrile. Il danno simmetrico alle piccole articolazioni delle mani e dei piedi con il loro dolore durante i movimenti è caratteristico dell'artrite reumatoide, le grandi articolazioni (polso, ginocchio, gomito, anca) sono colpite molto meno frequentemente. Anche con esso, il dolore si intensifica di notte, con tempo umido, freddo.
La sconfitta delle grandi articolazioni è caratteristica dei reumatismi e dell'artrosi deformante, con l'artrosi deformante, il dolore si verifica spesso quando attività fisica e si intensifica la sera. Se i dolori sono localizzati alla colonna vertebrale e alle articolazioni sacroiliache e compaiono durante una lunga permanenza immobile, più spesso di notte, allora possiamo ipotizzare la presenza di spondilite anchilosante.
Se varie grandi articolazioni fanno alternativamente male, allora possiamo presumere la presenza di poliartrite reumatica. Se il dolore è prevalentemente localizzato nelle articolazioni metatarso-falangee e si verifica più spesso di notte, allora queste possono essere manifestazioni di gotta.
Pertanto, se un paziente lamenta dolore, difficoltà a muoversi nelle articolazioni, è necessario determinare attentamente le caratteristiche del dolore (localizzazione, intensità, durata, effetto del carico e altri fattori che possono provocare dolore).
La febbre, una varietà di eruzioni cutanee può anche essere una manifestazione di collagenosi.
La debolezza muscolare si osserva con l'immobilità prolungata del paziente a letto (a causa di qualche malattia), con alcuni malattie neurologiche: miastenia grave, miatonia, distrofia muscolare progressiva e altri.
A volte i pazienti lamentano attacchi di freddo e sbiancamento delle dita dell'arto superiore, derivanti dall'influenza del freddo esterno, a volte traumi, esperienze mentali, questa sensazione è accompagnata da dolore, diminuzione del dolore cutaneo e sensibilità alla temperatura. Tali attacchi sono caratteristici della sindrome di Raynaud, che si verifica in varie malattie dei vasi e del sistema nervoso. Tuttavia, questi attacchi si trovano spesso in una malattia del tessuto connettivo così grave come la sclerodermia sistemica.
È anche importante per la diagnosi di come è iniziata e si è protratta la malattia. Molte malattie croniche del sistema muscolo-scheletrico si verificano impercettibilmente e progrediscono lentamente. L'insorgenza acuta e violenta della malattia si osserva nei reumatismi, in alcune forme di artrite reumatoide, nell'artrite infettiva: brucellosi, dissenteria, gonorrea e altre. Il danno muscolare acuto è osservato con miosite, paralisi acuta, comprese quelle non associate a lesioni.
All'esame, è possibile identificare le caratteristiche della postura del paziente, in particolare, la cifosi toracica pronunciata (curvatura della colonna vertebrale) in combinazione con una lordosi lombare levigata e una mobilità limitata della colonna vertebrale consentono di diagnosticare la spondilite anchilosante. Lesioni della colonna vertebrale, delle articolazioni, malattie muscolari acute di origine infiammatoria (miosite) limitano e costringono i movimenti fino alla completa immobilità dei pazienti. La deformazione delle falangi distali delle dita con alterazioni sclerotiche della pelle adiacente, la presenza di peculiari pieghe della pelle che la stringono in bocca (sintomo della tasca), soprattutto se queste alterazioni sono state riscontrate in donne prevalentemente giovani, rendono possibile per diagnosticare la sclerodermia sistemica.
A volte, all'esame, si rivela un accorciamento spastico dei muscoli, più spesso dei flessori (contrattura muscolare).
La palpazione delle articolazioni può rivelare un aumento locale della temperatura e gonfiore della pelle circostante (con malattie acute), il loro dolore, la deformazione. Durante la palpazione viene esaminata anche la mobilità passiva di varie articolazioni: la sua limitazione può essere il risultato di dolori articolari (con artrite, artrosi), nonché anchilosi (cioè immobilità delle articolazioni). Va ricordato che la restrizione del movimento delle articolazioni può anche essere il risultato di alterazioni cicatriziali dei muscoli e dei loro tendini a seguito di miosite pregressa, infiammazione dei tendini e delle loro guaine e lesioni. La palpazione dell'articolazione può rivelare fluttuazioni che compaiono nell'infiammazione acuta con un grande versamento infiammatorio nell'articolazione, la presenza di versamento purulento.
Metodi di ricerca di laboratorio e strumentali.
La diagnostica di laboratorio delle lesioni sistemiche del tessuto connettivo è principalmente finalizzata a determinare l'attività dei processi infiammatori e distruttivi in esso. L'attività del processo patologico in queste malattie sistemiche porta a cambiamenti nel contenuto e nella composizione qualitativa delle proteine del siero del sangue.
Determinazione delle glicoproteine. Le glicoproteine (glicoproteine) sono biopolimeri costituiti da componenti proteici e carboidrati. Le glicoproteine fanno parte della parete cellulare, circolano nel sangue come molecole di trasporto (transferrina, ceruloplasmina), le glicoproteine comprendono alcuni ormoni, enzimi e immunoglobuline.
Indicativa (sebbene tutt'altro che specifica) per la fase attiva del processo reumatico è la definizione Contenuto di proteine sieromucoidi nel sangue che contiene diverse mucoproteine. Il contenuto totale di sieromucoide è determinato dalla componente proteica (metodo del biureto), nelle persone sane è di 0,75 g/l.
Di certo valore diagnostico è il rilevamento nel sangue di pazienti con malattie reumatiche della glicoproteina del sangue contenente rame - ceruloplasmina. La ceruloplasmina è una proteina di trasporto che lega il rame nel sangue e appartiene alle α2-globuline. Determinare la ceruloplasmina nel siero deproteinizzato utilizzando la parafenildiammina. Normalmente il suo contenuto è di 0,2-0,05 g / l, nella fase attiva del processo infiammatorio aumenta il suo livello nel siero del sangue.
Determinazione del contenuto in esosi. Il metodo che utilizza una reazione cromatica con orcina o resorcina, seguita dalla colorimetria della soluzione cromatica e dal calcolo da una curva di calibrazione, è considerato il più accurato. La concentrazione di esosi aumenta particolarmente bruscamente alla massima attività del processo infiammatorio.
Determinazione del contenuto di fruttosio. Per questo, viene utilizzata una reazione in cui la cisteina cloridrato viene aggiunta al prodotto dell'interazione della glicoproteina con acido solforico (metodo di Dische). Contenuto normale fruttosio 0,09 g/l.
Determinazione del contenuto di acidi sialici. Durante il periodo di massima attività del processo infiammatorio nei pazienti con malattie reumatiche, aumenta il contenuto di acidi sialici nel sangue, che sono spesso determinati dal metodo Hess (reazione). Il contenuto normale di acidi sialici è di 0,6 g/l. Determinazione del contenuto di fibrinogeno.
Con la massima attività del processo infiammatorio nei pazienti con malattie reumatiche, contenuto di fibrinogeno nel sangue, che nelle persone sane di solito non supera i 4,0 g/l.
Determinazione della proteina C-reattiva. Nelle malattie reumatiche, la proteina C-reattiva appare nel siero del sangue dei pazienti, che è assente nel sangue delle persone sane.
Usa anche determinazione del fattore reumatoide.
In un esame del sangue in pazienti con malattie sistemiche del tessuto connettivo, aumento della VES, A volte leucocitosi neutrofila.
Esame radiografico consente di rilevare le calcificazioni nei tessuti molli, che compaiono, in particolare, nella sclerodermia sistemica, ma fornisce i dati più preziosi per la diagnosi delle lesioni dell'apparato osteoarticolare. Di norma vengono eseguite radiografie di ossa e articolazioni.
Biopsia Esso ha Grande importanza nella diagnosi delle malattie reumatiche. Una biopsia è indicata per la sospetta natura tumorale delle malattie, con miopatie sistemiche, per determinare la natura del danno muscolare, specialmente nelle malattie del collagene.
Prevenzione delle malattie dell'apparato muscolo-scheletrico.
È prevenire tempestivamente l'impatto di fattori che possono causare queste malattie. Ciò include il trattamento tempestivo di malattie di natura infettiva e non infettiva, la prevenzione dell'esposizione a basse e alte temperature, escludere fattori traumatici.
Se si verificano sintomi di malattie delle ossa o dei muscoli, poiché la maggior parte di essi ha gravi conseguenze e complicazioni, è necessario consultare un medico per prescrivere il trattamento corretto.
Malattie dell'apparato muscolo-scheletrico e del tessuto connettivo in questa sezione:
Artropatia infettiva
Poliartropatie infiammatorie
Artrosi
Altri disturbi articolari
Lesioni sistemiche del tessuto connettivo
Dorsopatie deformanti
Spondilopatie
Altre dorsopatie
Malattie muscolari
Lesioni sinoviali e tendinee
Altre malattie dei tessuti molli
Violazioni della densità e della struttura dell'osso
Altre osteopatie
Condropatia
Altri disturbi dell'apparato muscolo-scheletrico e del tessuto connettivo
Gli infortuni sono coperti nella sezione "Emergenze"
Cos'è la malattia mista del tessuto connettivo
Malattia mista del tessuto connettivo (MCTD)- una sorta di sindrome clinico-immunologica di danno sistemico al tessuto connettivo natura infiammatoria, manifestato da una combinazione di segni individuali di SJS, polimiosite (dermatomiosite), LES, anticorpi contro la ribonucleoproteina nucleare solubile (RNP) in titoli elevati; la prognosi è più favorevole di quelle malattie, i cui segni formano la sindrome.
MCTD è stato descritto per la prima volta da GG Sharp et al. come una sorta di "sindrome di varie malattie reumatiche". Nonostante negli anni successivi siano state riportate molte osservazioni in vari paesi, l'essenza della CTD non è ancora stata divulgata, né è stata ricevuta una risposta chiara - se si tratta di una forma nosologica indipendente o di una variante peculiare di uno dei tessuti connettivi diffusi malattie - LES in primis.
Quali sono le cause della malattia mista del tessuto connettivo?
Nello sviluppo della malattia giocano un ruolo peculiari disordini immunitari, manifestati da un aumento persistente a lungo termine degli anticorpi contro RNP, ipergammaglobulinemia, ipocomplementemia e presenza di immunocomplessi circolanti. Nelle pareti vasi sanguigni nei muscoli, nei glomeruli del rene e nella giunzione dermoepidermica del derma, si trovano depositi di TgG, IgM e complemento, e nei tessuti colpiti si trovano infiltrati linfoidi e plasmacellulari. Sono stati stabiliti cambiamenti nelle funzioni immunoregolatorie dei linfociti T. Una caratteristica della patogenesi della CTD è lo sviluppo di processi proliferativi nelle membrane interne e medie grandi vasi con una clinica di ipertensione polmonare e altre manifestazioni vascolari.
Sintomi di malattia mista del tessuto connettivo
Come indicato nella definizione di CTD, la clinica della malattia è determinata da segni di SJS come la sindrome di Raynaud, gonfiore delle mani e ipocinesia dell'esofago, nonché sintomi di polimiosite e LES sotto forma di poliartralgia o poliartrite ricorrente , eruzioni cutanee, ma con alcune peculiarità insite in esse.
Sindrome di Raynaudè uno dei sintomi più comuni. In particolare, secondo i nostri materiali, la sindrome di Raynaud è stata osservata in tutti i pazienti con CTD riconosciuto. La sindrome di Raynaud non è solo un segno frequente, ma spesso precoce della malattia, tuttavia, a differenza della SJS, procede in modo più lieve, spesso come una bifase, e lo sviluppo di necrosi ischemica o ulcere è un evento estremamente raro.
La sindrome di Raynaud nella CTD, di regola, è accompagnata da gonfiore delle mani fino allo sviluppo di una forma "a salsiccia" delle dita, ma questa fase di lieve edema praticamente non termina con indurimento e atrofia della pelle con flessione persistente contratture (sclerodattilia), come in SJS.
Molto particolare sintomi muscolari- il quadro clinico della malattia è dominato dal dolore e dalla debolezza muscolare nei muscoli prossimali degli arti con un rapido miglioramento sotto l'influenza di dosi medie di terapia con corticosteroidi. Il contenuto di enzimi muscolari (creatina fosfochinasi, aldolasi) aumenta moderatamente e si normalizza rapidamente sotto l'influenza della terapia ormonale. È estremamente raro che si osservino lesioni cutanee sulle articolazioni delle dita, colorazione eliotropica delle palpebre e teleangectasie lungo il bordo del letto ungueale, caratteristiche della dermatomiosite.
Sintomi articolari peculiari. Coinvolgimento in processo patologico le articolazioni sono osservate in quasi tutti i pazienti, principalmente sotto forma di poliartralgia migrante, e in 2/3 dei pazienti con poliartrite (non erosiva e, di regola, non deformante), sebbene un certo numero di pazienti sviluppi deviazione ulnare e sublussazioni nelle articolazioni delle singole dita. È caratteristico il coinvolgimento delle grandi articolazioni nel processo insieme alla sconfitta delle piccole articolazioni delle mani, come nel LES. Occasionalmente, i cambiamenti erosivo-distruttivi nelle articolazioni delle mani sono indistinguibili dall'AR. Cambiamenti simili sono stati osservati nei pazienti e nel nostro istituto.
Ipocinesia dell'esofagoÈ riconosciuto nei pazienti ed è associato alla completezza non solo degli studi radiografici, ma anche di quelli manometrici, tuttavia, la violazione della mobilità dell'esofago raramente raggiunge lo stesso grado di SJS.
Danni alle membrane sierose non è comune come nel LES, ma nella MCTS sono state descritte pleurite da versamento bilaterale e pericardite. Significativamente più spesso c'è coinvolgimento nel processo patologico dei polmoni (disturbi della ventilazione, diminuzione della capacità vitale e nell'esame radiografico - rafforzamento e deformazione del modello polmonare). Allo stesso tempo, i sintomi polmonari in alcuni pazienti possono svolgere un ruolo importante, manifestato dall'aumento della dispnea e/o dei sintomi dell'ipertensione polmonare.
Una particolarità del MWTP è la rarità danno ai reni(secondo la letteratura, nel 10-15% dei pazienti), ma in quei pazienti che presentano proteinuria moderata, ematuria o alterazioni morfologiche nella biopsia renale, di solito si nota un decorso benigno. Lo sviluppo della sindrome nefrosica è estremamente raro. Ad esempio, secondo la clinica, il danno renale è stato notato in 2 su 21 pazienti con CTD.
Anche la cerebrovasculite viene diagnosticata raramente, tuttavia, la polineuropatia lieve è un sintomo comune nella clinica CTD.
Tra le manifestazioni cliniche generali della malattia si notano vari gradi di gravità. reazione febbrile e linfoadenopatia(in 14 pazienti su 21) e raramente splenomegalia ed epatomegalia.
Spesso, con CTD, si sviluppa la sindrome di Segren, un decorso prevalentemente benigno, come nel LES.
Diagnosi di malattia mista del tessuto connettivo
- Dati di laboratorio
I dati clinici generali di laboratorio per CTD non sono specifici. Circa la metà dei pazienti nella fase attiva della malattia ha un'anemia ipocromica moderata e una tendenza alla leucopenia, tutti hanno una VES accelerata. Tuttavia, gli studi sierologici rivelano un aumento del fattore antinucleare (ANF) che è abbastanza caratteristico per i pazienti con un tipo screziato di immunofluorescenza.
Nei pazienti con CTD, gli anticorpi contro la ribonucleoproteina nucleare (RNP), uno degli antigeni nucleari solubili sensibili agli effetti della ribonucleasi e della tripsina, si trovano ad alto titolo. Come si è scoperto, sono gli anticorpi contro RNP e altri antigeni nucleari solubili che determinano il tipo nucleare di immunofluorescenza. In sostanza, queste caratteristiche sierologiche, insieme alle suddette differenze cliniche rispetto alle forme nosologiche classiche, sono servite come base per isolare la sindrome CTD.
Inoltre, si nota spesso gipsrgammaglobulipsmia, spesso eccessiva, così come la comparsa di RF. Allo stesso tempo, l'MCTD è particolarmente caratterizzato dalla persistenza e dalla gravità di questi disturbi, indipendentemente dalle fluttuazioni nell'attività del processo patologico. Allo stesso tempo, nella fase attiva della malattia, gli immunocomplessi circolanti e la lieve ipocomplementemia non sono così rari.
Trattamento della malattia mista del tessuto connettivo
L'elevata efficienza di GCS, anche a dosi medie e basse, è caratteristica, a differenza di SJS.
Poiché negli ultimi anni c'è stata una tendenza allo sviluppo di nefropatia e ipertensione polmonare, i pazienti con questi Segni clinici a volte è necessario l'uso di grandi dosi di corticosteroidi e farmaci citostatici.
La prognosi della malattia è generalmente soddisfacente, ma sono stati descritti decessi che si verificano principalmente a causa di insufficienza renale o ipertensione polmonare.
Quali medici dovresti vedere se hai una malattia mista del tessuto connettivo
Reumatologo
Promozioni e offerte speciali
notizie mediche
14.11.2019
Gli esperti concordano sul fatto che è necessario attirare l'attenzione del pubblico sui problemi delle malattie cardiovascolari. Alcuni di loro sono rari, progressivi e difficili da diagnosticare. Questi includono, ad esempio, la cardiomiopatia amiloide da transtiretina.
14.10.2019
Il 12, 13 e 14 ottobre, la Russia ospiterà una campagna sociale su larga scala per un test di coagulazione del sangue gratuito - "INR Day". L'azione è programmata per coincidere con la Giornata mondiale della trombosi.
07.05.2019
L'incidenza dell'infezione meningococcica nella Federazione Russa nel 2018 (rispetto al 2017) è aumentata del 10% (1). Uno dei modi più comuni per prevenire le malattie infettive è la vaccinazione. I moderni vaccini coniugati mirano a prevenire l'insorgenza della malattia meningococcica e della meningite meningococcica nei bambini (anche molto piccoli), negli adolescenti e negli adulti.
Quasi il 5% di tutti tumore maligno costituiscono i sarcomi. Sono caratterizzati da elevata aggressività, rapida diffusione ematogena e tendenza alla ricaduta dopo il trattamento. Alcuni sarcomi si sviluppano per anni senza mostrare nulla...
I virus non solo si librano nell'aria, ma possono anche salire su corrimano, sedili e altre superfici, pur mantenendo la loro attività. Pertanto, in viaggio o in luoghi pubblici, è consigliabile non solo escludere la comunicazione con altre persone, ma anche evitare ...
Restituire una buona visione e dire addio per sempre ad occhiali e lenti a contatto è il sogno di molte persone. Ora può diventare realtà in modo rapido e sicuro. Nuove opportunità per la correzione della visione laser sono aperte da una tecnica Femto-LASIK completamente senza contatto.
I preparati cosmetici progettati per prendersi cura della nostra pelle e dei nostri capelli potrebbero non essere così sicuri come pensiamo.
Malattie sistemiche del tessuto connettivo
1. Dichiarazioni generali
Il lupus eritematoso sistemico, la sclerodermia sistemica, la dermatomiosite-polimiosite appartengono alle malattie sistemiche del tessuto connettivo (CCTD) - un gruppo di malattie nosologicamente indipendenti che hanno una certa somiglianza nell'eziologia, nella patogenesi e nelle manifestazioni cliniche. Il loro trattamento viene effettuato con farmaci simili.
Un punto comune nell'eziologia di tutti i CTD è un'infezione latente con vari virus. Tenendo conto del tropismo tissutale dei virus, della predisposizione genetica del paziente, espressa nel portatore di antigeni di istocompatibilità HLA ben definiti, varie malattie dal gruppo in questione.
I meccanismi di innesco o "trigger" per l'attivazione dei processi patogenetici di MCTD non sono specifici. Molto spesso si tratta di ipotermia, effetti fisici (vibrazioni), vaccinazione, infezione virale intercorrente.
L'ondata di immunoreattività nel corpo di un paziente predisposto, che si manifesta sotto l'influenza di un fattore scatenante, non è in grado di svanire da sola. Come risultato del mimetismo antigenico delle cellule colpite dal virus, si forma un circolo vizioso di un processo infiammatorio autosufficiente, che porta alla degradazione dell'intero sistema di strutture tissutali specializzate nel corpo del paziente a livello di tessuto fibroso ricco di collagene tessuto connettivo. Da qui il vecchio nome di questo gruppo di malattie: collagenosi.
Tutti i CTD sono caratterizzati da danni alle strutture epiteliali: pelle, mucose, ghiandole epiteliali di secrezione esterna. Pertanto, una delle manifestazioni cliniche tipiche di questo gruppo di malattie è la sindrome di Sjögren secca.
I muscoli, le membrane sierose e sinoviali sono necessariamente coinvolti in una certa misura, che si manifesta con mialgia, artralgia e polisierosite.
Il danno sistemico a organi e tessuti nella CTD contribuisce alla formazione obbligatoria in tutte le malattie di questo gruppo di vasculite da immunocomplessi secondari di vasi medi e piccoli, compresi quelli microscopici coinvolti nella microcircolazione.
Una manifestazione tipica della vasculite da immunocomplessi è la sindrome angiospastica di Raynaud, una componente obbligatoria del quadro clinico di tutte le malattie del gruppo in esame.
La relazione più stretta tra tutti i CTD è indicata da casi clinici con segni convincenti di diverse malattie di questo gruppo contemporaneamente, ad esempio lupus eritematoso sistemico, sclerodermia sistemica, dermatomiosite-polimiosite. In tali casi, possiamo parlare di una malattia mista diffusa del tessuto connettivo: la sindrome di Sharpe.
. Lupus eritematoso sistemico
malattia del connettivo lupus polimiosite
Definizione
Il lupus eritematoso sistemico (LES) è una malattia diffusa del tessuto connettivo con formazione di autoanticorpi contro elementi strutturali dei tessuti, componenti dei nuclei cellulari, circolazione di immunocomplessi coniugati con complemento attivo nel sangue, in grado di causare danni immunitari diretti e immunocomplessi a strutture cellulari, vasi sanguigni, disfunzione degli organi interni.
Eziologia
La malattia è più comune negli individui con HLA DR2 e DR3, nelle famiglie con una deficienza ereditaria dei singoli componenti del complemento. Un ruolo eziologico può essere svolto dall'infezione con retrovirus contenenti RNA del gruppo "lento". Il meccanismo patogenetico del LES può essere innescato da un'intensa insolazione solare, effetti medicinali, tossici, infettivi non specifici e gravidanza. Le donne di età compresa tra 15 e 35 anni sono inclini alla malattia.
Patogenesi
Un difetto genetico e/o una modifica della base genetica del sistema immunitario da parte di retrovirus "lenti" provoca una disregolazione della risposta immunitaria ad alcune influenze esterne. C'è immunoreattività crociata con il movimento del tessuto normale e delle strutture intracellulari nella categoria degli antigeni.
Si forma un'ampia gamma di autoanticorpi aggressivi per i propri tessuti. Compresi autoanticorpi contro il DNA nativo, polipeptidi dell'RNA nucleare corto (anti-Sm), polipeptidi della ribonucleoproteina (anti-RNP), RNA polimerasi (anti-Ro), proteina nell'RNA (anti-La), cardiolipina (anticorpi antifosfolipidi), istoni, neuroni , cellule del sangue - linfociti, eritrociti, piastrine, ecc.
Nel sangue compaiono complessi immunitari che possono combinarsi con il complemento e attivarlo. Prima di tutto, questi sono complessi IgM con DNA nativo. I coniugati di complessi immunitari con complemento attivo sono fissati sulle pareti dei vasi sanguigni, nei tessuti degli organi interni. Il sistema dei microfagi è costituito principalmente da neutrofili che, nel processo di distruzione degli immunocomplessi, rilasciano un gran numero di proteasi dal loro citoplasma e rilasciano ossigeno atomico. Insieme alle proteasi attive del complemento, queste sostanze danneggiano i tessuti e i vasi sanguigni. Allo stesso tempo, i processi di fibrinogenesi vengono attivati attraverso la componente C3 del complemento, seguita dalla sintesi del collagene.
Un attacco immunitario ai linfociti da parte di autoanticorpi che reagiscono con il complesso DNA-istone e il complemento attivo termina con la distruzione dei linfociti e i loro nuclei vengono fagocitati dai neutrofili. I neutrofili che contengono nel citoplasma il materiale nucleare assorbito dai linfociti, possibilmente altre cellule, sono chiamati cellule LE. Questo è un marker classico per il lupus eritematoso sistemico.
Quadro clinico
Il decorso clinico del LES può essere acuto, subacuto, cronico.
In un decorso acuto, caratteristico dei pazienti più giovani, la temperatura sale improvvisamente a 38 0Con e sopra, si verifica dolore alle articolazioni, compaiono cambiamenti nella pelle, nelle membrane sierose e nella vasculite caratteristica del LES. Le lesioni combinate degli organi interni si formano rapidamente: polmoni, reni, sistema nervoso, ecc. Senza trattamento, dopo 1-2 anni, questi cambiamenti diventano incompatibili con la vita. Nella variante subacuta, la più tipica del LES, la malattia inizia con un graduale deterioramento del benessere generale, una diminuzione della capacità lavorativa. Ci sono dolori alle articolazioni. Ci sono cambiamenti della pelle, altre manifestazioni tipiche del LES. La malattia procede a ondate con periodi di esacerbazione e remissione. Incompatibili con la vita, i disturbi a più organi si verificano non prima di 2-4 anni. Nel decorso cronico, l'insorgenza del LES è difficile da stabilire. La malattia rimane a lungo non riconosciuta, poiché si manifesta con i sintomi di una delle tante sindromi caratteristiche di questa malattia. Le maschere cliniche del LES cronico possono essere il lupus discoide locale, la poliartrite benigna di eziologia sconosciuta, la polisierosite di eziologia sconosciuta, la sindrome angiospastica di Raynaud, la sindrome trombocitopenica di Werlhof, la sindrome di Sjögren secca, ecc. In questa variante della malattia appare il quadro clinico tipico del LES non prima che dopo 5 -10 anni. La fase estesa del LES è caratterizzata da molteplici sintomi di danno a varie strutture tissutali, vasi sanguigni e organi interni. Le deviazioni tipiche minime sono caratterizzate da una triade: dermatite, polisierosite, artrite. Ci sono almeno 28 lesioni cutanee nel LES. Di seguito sono riportati alcuni dei cambiamenti patologici più comuni nella pelle e nelle sue appendici, nelle mucose. · Dermatite eritematosa del viso. L'eritema persistente si forma sulle guance e sul dorso del naso, a forma di farfalla. · Lesione discoide. Sulla faccia, sul tronco e sulle estremità compaiono lesioni rilevate, arrotondate, simili a monete, con bordi iperemici, depigmentazione e alterazioni atrofiche al centro. · Lesioni cutanee nodulari (nodulari). · La fotosensibilizzazione è un'ipersensibilità patologica della pelle all'irraggiamento solare. · Alopecia - alopecia generalizzata o focale. · Vasculite dei vasi cutanei sotto forma di orticaria, capillarite (rash emorragico a punta piccola sulla punta delle dita, palmi, letti ungueali), ulcerazioni nei siti di microinfarti cutanei. Sul viso può apparire una "farfalla" vascolare: un rossore pulsante del ponte del naso e delle guance con una tinta cianotica. · Erosioni sulle mucose, cheilite (ispessimento persistente delle labbra con formazione di piccoli granulomi nel loro spessore). La polisierosite da lupus include danni alla pleura, al pericardio e talvolta al peritoneo. Il danno articolare nel LES è limitato ad artralgia, artrite simmetrica non erosiva senza deformità, anchilosi. L'artrite lupus è caratterizzata da lesioni simmetriche delle piccole articolazioni della mano, articolazioni del ginocchio, grave rigidità mattutina. Può formarsi la sindrome di Jaccous - artropatia con deformità persistenti delle articolazioni dovute a danni ai tendini, ai legamenti, ma senza artrite erosiva. In connessione con la vasculite, si sviluppa spesso la necrosi asettica delle teste del femore, dell'omero e di altre ossa. La concomitante miosite LES si manifesta con mialgia, debolezza muscolare. I polmoni e la pleura sono spesso colpiti. L'interessamento pleurico è generalmente bilaterale. Possibile pleurite adesiva (adesiva), secca, essudativa. La pleurite adesiva potrebbe non essere accompagnata da sintomi oggettivi. La pleurite secca si manifesta con dolore al petto, rumore di attrito pleurico. L'ottusità del suono della percussione, la restrizione della mobilità del diaframma indicano l'accumulo di liquido nelle cavità pleuriche, solitamente in un piccolo volume. La polmonite asettica, caratteristica del LES, si manifesta con una tosse improduttiva, mancanza di respiro. I suoi sintomi oggettivi non differiscono dalla polmonite. La vasculite delle arterie polmonari può causare emottisi, insufficienza polmonare, aumento della pressione nel piccolo circolo con sovraccarico del cuore destro. Possibile trombosi dei rami dell'arteria polmonare con formazione di infarti polmonari. Le manifestazioni cliniche della patologia cardiaca sono dovute alla pancardite caratteristica del LES: pericardite, miocardite, endocardite, vasculite delle arterie coronarie. La pericardite nel LES è adesiva (adesiva) o secca e può presentarsi con sfregamento pericardico. Meno spesso, la pericardite essudativa si verifica con un leggero accumulo di liquido nella cavità pericardica. La miocardite da lupus è la principale causa di aritmie, conduzione e insufficienza cardiaca. L'endocardite verrucosa di Libman-Sachs può essere accompagnata da tromboembolia multipla nei vasi degli organi interni con successivi attacchi di cuore, causando la formazione di difetti cardiaci. Di solito c'è insufficienza delle valvole della bocca dell'aorta, insufficienza della valvola mitrale. Le stenosi valvolari sono rare. Lupus vasculite delle arterie coronarie provoca danni ischemici al muscolo cardiaco fino all'infarto del miocardio. La gamma di possibili cambiamenti nei reni è molto ampia. La nefrite focale può essere asintomatica o con alterazioni minime del sedimento urinario (microematuria, proteinuria, cilindruria). Le forme diffuse di nefrite lupica possono causare sindrome nefrosica con edema, ipoproteinemia, proteinuria, ipercolesterolemia. Spesso, il danno renale si verifica con ipertensione arteriosa maligna. Nella maggior parte dei casi di nefrite lupica diffusa, si verifica un'insufficienza renale che si scompensa rapidamente. L'epatite da lupus è benigna, manifestata da epatomegalia moderata, disfunzione epatica moderata. Non porta mai a insufficienza epatica, cirrosi epatica. Il dolore all'addome, a volte molto intenso, la tensione dei muscoli della parete addominale anteriore (crisi addominale del lupus) è solitamente associata alla vasculite dei vasi mesenterici. Nella maggior parte dei pazienti, si verificano cambiamenti focali e diffusi nel sistema nervoso centrale a causa di vasculite, trombosi dei vasi cerebrali e danno immunitario diretto alle cellule nervose. Mal di testa, depressione sono tipici, sono possibili psicosi, convulsioni epilettiformi, polineuropatia e disfunzioni motorie. Con SLE, i linfonodi periferici aumentano, appare la splenomegalia, non associata a compromissione dell'emodinamica portale. I pazienti con LES sono anemici. Spesso c'è anemia ipocromica, che appartiene al gruppo della ridistribuzione del ferro. Nelle malattie del complesso immunitario, che includono il LES, i macrofagi reagiscono intensamente con i corpi di emosiderina, che sono depositi di ferro, rimuovendoli (ridistribuendoli) dal midollo osseo. C'è una carenza di ferro per l'ematopoiesi mantenendo il contenuto totale di questo elemento nel corpo entro il range normale. L'anemia emolitica nei pazienti affetti da LES si verifica quando gli eritrociti vengono distrutti nel processo di eliminazione dei complessi immunitari fissati sulla loro membrana, nonché come risultato dell'iperreattività dei macrofagi di una milza ingrossata (ipersplenismo). Il LES è caratterizzato da sindromi cliniche di Raynaud, Sjogren, Verlhof, antifosfolipidi. La sindrome di Raynaud è causata da vasculite da immunocomplessi. Nei pazienti dopo l'esposizione al freddo o allo stress emotivo, si verifica un'ischemia spastica acuta di alcune parti del corpo. Improvvisamente impallidiscono e diventano dita ghiacciate tranne il pollice, meno spesso - dita dei piedi, mento, naso, orecchie. Dopo un breve periodo di tempo, il pallore viene sostituito da un colore viola-cianotico, gonfiore della pelle a causa della paresi vascolare postischemica. La sindrome di Sjögren è una lesione autoimmune delle ghiandole salivari, lacrimali e di altre ghiandole esocrine con lo sviluppo di stomatite secca, cheratocongiuntivite, pancreatite, insufficienza secretoria della mucosa gastrica. Nei pazienti, la forma del viso può cambiare a causa dell'ipertrofia compensatoria delle ghiandole salivari parotidee. La sindrome di Sjögren si verifica spesso insieme alla sindrome di Raynaud. La sindrome di Werlhof (porpora trombocitopenica sintomatica) nel LES è dovuta all'inibizione autoimmune dei processi di formazione delle piastrine, all'elevato consumo di piastrine nel corso delle reazioni autoimmuni. È caratterizzato da emorragie petecchiali intradermiche - porpora. Nei pazienti con una variante cronica del decorso clinico del LES, la sindrome di Werlhof può essere l'unica manifestazione di questa malattia per lungo tempo. Con il lupus, spesso anche un profondo calo del livello delle piastrine nel sangue non è accompagnato da emorragie. Nella pratica dell'autore di questo libro, ci sono stati casi in cui nei pazienti nel periodo iniziale di LES, il numero di piastrine nel sangue periferico non superava 8-12 per 1000 leucociti in assenza di sanguinamento, mentre il livello al di sotto del quale di solito inizia la porpora trombocitopenica è di 50 per 1000. La sindrome antifosfolipidica si forma in connessione con la comparsa di autoanticorpi contro i fosfolipidi, la cardiolipina. Gli anticorpi antifosfolipidi sono chiamati lupus anticoagulanti. Influiscono negativamente su alcune fasi della coagulazione del sangue, aumentando il tempo di tromboplastina. Paradossalmente, la presenza di lupus anticoagulante nel sangue è caratterizzata da una tendenza alla trombosi e non al sanguinamento. La sindrome in questione si manifesta solitamente con trombosi venosa profonda degli arti inferiori. Mesh Livedo - un modello vascolare simile ad un albero sulla pelle degli arti inferiori, può anche essere formato a causa della trombosi delle piccole vene delle gambe. Nei pazienti affetti da LES, la sindrome da anticorpi antifosfolipidi è una delle principali cause di trombosi dei vasi cerebrali, polmonari e delle vene epatiche. Spesso associato alla sindrome di Raynaud. Diagnostica Emocromo completo: una diminuzione del numero di eritrociti, emoglobina, in alcuni casi contemporaneamente a una diminuzione dei valori dell'indice di colore (CPI). In alcuni casi viene rilevata la reticolocitosi - prova di anemia emolitica. Leucopenia, spesso grave. Trombocitopenia, spesso profonda. Aumento della VES. Analisi delle urine: ematuria, proteinuria, cilindruria. Analisi biochimiche sangue: aumento del contenuto di fibrinogeno, alfa-2 e gamma globuline, bilirubina totale e indiretta (con anemia emolitica). Con danno renale, ipoproteinemia, ipercolesterolemia, aumento del contenuto di urea, creatinina. La ricerca immunologica permette di ottenere risultati positivi di parecchie reazioni piuttosto specifiche per SLE. · Le cellule LE sono neutrofili contenenti il nucleo di un linfocita fagocitato nel citoplasma. Il valore diagnostico è il rilevamento di più di cinque cellule LE per mille leucociti. · Livelli elevati di immunocomplessi circolanti (CIC). · Anticorpi contro l'antigene Sm - polipeptidi di RNA nucleare corto. · Fattore antinucleare - un complesso di autoanticorpi antinucleari specifici per vari componenti del nucleo cellulare. · Anticorpi contro il DNA nativo. · Il fenomeno della rosetta è l'identificazione di gruppi di leucociti che circondano nuclei cellulari liberi. · Autoanticorpi antifosfolipidi. · Test di Coombs positivo nell'anemia emolitica. · Il fattore reumatoide appare in titoli diagnostici moderati solo con gravi manifestazioni articolari di LES. ECG - segni di ipertrofia del miocardio ventricolare sinistro con difetti formati (insufficienza della valvola mitrale e / o aortica), ipertensione arteriosa di origine renale, vari disturbi del ritmo e della conduzione, disturbi ischemici. Radiografia dei polmoni - versamento nelle cavità pleuriche, infiltrazione focale (polmonite), alterazioni interstiziali (vasculite polmonare), ombre triangolari di infarti con embolia dei rami dell'arteria polmonare. Radiografia delle articolazioni colpite - osteoporosi moderatamente grave senza usura, anchilosante. Ecografia: versamento nelle cavità pleuriche, a volte una piccola quantità di liquido libero nella cavità addominale. Epatomegalia moderata determinata, splenomegalia senza disturbare l'emodinamica portale. In alcuni casi, vengono determinati segni di trombosi venosa epatica - sindrome di Bad Chiari. Ecocardiografia - versamento nella cavità pericardica, spesso significativo (fino al tamponamento cardiaco), dilatazione delle camere cardiache, diminuzione della frazione di eiezione del ventricolo sinistro, aree di ipocinesia della parete ventricolare sinistra di origine ischemica, difetti della mitrale , valvole aortiche. Esame ecografico dei reni: un aumento diffuso e simmetrico dell'ecogenicità del parenchima di entrambi gli organi, a volte segni di nefrosclerosi. Biopsia dell'ago dei reni: una delle varianti morfologiche della nefrite da lupus è esclusa o confermata. Il grado di attività del LES è determinato in base ai seguenti criteri. · io st. - attività minima. La temperatura corporea è normale. Un po' di perdita di peso. Lesioni discoidi sulla pelle. Artralgia. Pericardite adesiva. distrofia miocardica. Pleurite adesiva. Polineurite. Emoglobina superiore a 120 g / l. VES 16-20 mm/ora. Fibrinogeno inferiore a 5 g/l. Gamma globuline 20-23%. Le cellule LE sono assenti o singole. Fattore antinucleare inferiore a 1:32. Il titolo di anticorpi anti-DNA è basso. Il livello del CEC è basso. · II art. - attività moderata. Febbre sotto i 38 0C. Moderata perdita di peso. Eritema non specifico sulla pelle. Poliartrite subacuta. Pericardite secca. Miocardite moderata. Pleurite secca. Glomerulonefrite diffusa di tipo misto con ipertensione arteriosa, ematuria, proteinuria. Encefaloneurite. Emoglobina 100-110 g/l. VES 30-40 mm/ora. Fibrinogeno 5-6 g/l. Gamma globuline 24-25%. Cellule LE 1-4 per 1000 leucociti. Fattore antinucleare 1:64. Il titolo di anticorpi contro il DNA è nella media. Il livello del CEC è nella media. · iii art. - massima attività. Febbre superiore a 38 0C. Perdita di peso pronunciata. Lesioni cutanee sotto forma di lupus eritema, "farfalla" sul viso, capillarite. Poliartrite acuta o subacuta. Pericardite effervescente. Miocardite grave. Lupus endocardite. Pleurite effervescente. Glomerulonefrite diffusa con sindrome nefrosica. Encefaloradicoloneurite acuta. Emoglobina inferiore a 100 g / l. ESR superiore a 45 mm/ora. Fibrinogeno superiore a 6 g/l. Gamma globuline 30-35%. cellule LE più di 5 per 1000 leucociti. Fattore antinucleare superiore a 1:128. Il titolo di anticorpi contro il DNA è alto. Il livello del CEC è alto. Criteri diagnostici rivisti dell'American Rheumatological Association per il LES:
La diagnosi è considerata certa se sono soddisfatti 4 o i seguenti criteri. Se ci sono meno criteri, la diagnosi è considerata presuntiva (non esclusa). 1.
Lupoide "farfalla": eritema fisso piatto o in rilievo sugli zigomi, tendente a diffondersi alla zona naso-labiale. 2.
Eruzione discoide:placche eritematose sollevate con squame adiacenti, tappi follicolari, cicatrici atrofiche su vecchie lesioni. 3.
Fotodermatite:eruzioni cutanee sulla pelle che compaiono a seguito dell'esposizione alla pelle della luce solare. 4.
Erosioni e ulcere in cavità orale:
ulcerazione dolorosa della mucosa orale o rinofaringe. 5.
Artrite:artrite non erosiva di due o più articolazioni periferiche, manifestata da dolore, gonfiore, essudazione. 6.
Serositi:pleurite, manifestata da dolore pleurico, sfregamento pleurico o segni di versamento pleurico; pericardite, manifestata da uno sfregamento pericardico, versamento intrapericardico, rilevato dall'ecocardiografia. 7.
Danno ai reni:proteinuria persistente 0,5 g/die o più o ematuria, presenza di cilindri nelle urine (eritrocitari, tubulari, granulari, misti). 8.
Danni al sistema nervoso centrale:convulsioni - in assenza di intossicazione da droghe o droghe, disturbi metabolici (chetoacidosi, uremia, disturbi elettrolitici); psicosi - in assenza di assunzione di farmaci psicotropi, disturbi elettrolitici. 9.
Cambiamenti ematologici:leucopenia 4 10 9/lo meno, registrato due o più volte; linfopenia 1,5 10 9/lo meno, registrato almeno due volte; trombocitopenia inferiore a 100 10 9/l non causato da farmaci. 10.
Disturbi immunologici:anticorpi contro il DNA nativo ad alto titolo; anticorpi anti-muscolo liscio (anti-Sm); anticorpi antifosfolipidi (aumento dei livelli di anticorpi IgG o IgM-anticardiolipina, presenza di lupus coagulante nel sangue; una reazione di Wasserman falsamente positiva in assenza di evidenza di un'infezione sifilitica (secondo i risultati di RIT - reazione di immobilizzazione del treponema o RIF - reazione di identificazione dell'immunofluorescenza degli antigeni treponemici). 11.
Anticorpi antinucleari:la loro rilevazione ad alto titolo in assenza di farmaci che possono causare la sindrome simil-lupus. Diagnosi differenziale Viene eseguito principalmente con epatite lupoide (epatite autoimmune cronica con manifestazioni extraepatiche), artrite reumatoide, nonché con malattia del tessuto connettivo sistemico misto (sindrome di Sharpe), glomerulonefrite cronica, vasculite sistemica. L'epatite cronica autoimmune con manifestazioni extraepatiche è anche chiamata lupoide, poiché è accompagnata da lesioni multiple di organi interni, artralgia, polisierosite, vasculite, ecc., Simili a LES. Tuttavia, a differenza dell'epatite lupoide, il danno epatico nel LES è benigno. Non ci sono massicce necrosi degli epatociti. L'epatite da lupus non evolve in cirrosi epatica. Al contrario, in caso di epatite lupoide, secondo i dati di una biopsia puntura, si verificano lesioni necrotiche pronunciate e gravi del parenchima epatico, seguite da una transizione alla cirrosi. Durante la formazione della remissione dell'epatite lupoide, i sintomi delle lesioni extraepatiche svaniscono principalmente, ma persistono almeno segni minimi del processo infiammatorio nel fegato. Con il lupus eritematoso sistemico, tutto accade al contrario. I segni di danno epatico svaniscono prima. SU fasi iniziali La malattia del LES e l'artrite reumatoide hanno quasi le stesse manifestazioni cliniche: febbre, rigidità mattutina, artralgia, artrite simmetrica delle piccole articolazioni delle mani. Tuttavia, nell'artrite reumatoide, il danno articolare è più grave. Tipiche erosioni delle superfici articolari, processi proliferativi, seguiti da anchilosi dell'articolazione colpita. L'artrite anchilosante erosiva non è tipica del LES. Difficoltà significative sono diagnosi differenziale LES e artrite reumatoide con manifestazioni sistemiche, soprattutto nelle prime fasi della malattia. La manifestazione abituale del LES è una grave glomerulonefrite che porta all'insufficienza renale. Nell'artrite reumatoide, la glomerulonefrite è rara. Nei casi in cui non è possibile distinguere tra LES e artrite reumatoide, si dovrebbe pensare alla sindrome di Sharp, una malattia sistemica mista del tessuto connettivo che combina segni di LES, artrite reumatoide, sclerosi sistemica, polimiosite, ecc. Piano di indagine · Emocromo completo con conta piastrinica. · Analisi generale delle urine. · Prova secondo Zimnitsky. · Esame del sangue biochimico: fibrinogeno, proteine totali e frazioni, bilirubina, colesterolo, urea, creatinina. · Analisi immunologiche: cellule LE, CEC, fattore reumatoide, anticorpi contro l'antigene Sm, fattore antinucleare, anticorpi contro il DNA nativo, anticorpi antifosfolipidi, reazione di Wasserman, test di Coombs diretto e indiretto. · Radiografia dei polmoni. · Radiografia delle articolazioni colpite. · ECG. · Ecografia delle cavità pleuriche, addominali, del fegato, della milza, dei reni. · Ecocardiografia. · Biopsia del lembo muscolo-scheletrico (secondo le indicazioni - se necessario, diagnosi differenziale con altre malattie sistemiche del tessuto connettivo, evidenza di malattia mista del tessuto connettivo - sindrome di Sharp). · Biopsia renale (secondo indicazioni - se necessario, diagnosi differenziale con altre malattie renali sistemiche, glomerulonefrite cronica). Trattamento Le strategie di trattamento per il LES includono: · Soppressione dell'iperreattività dei meccanismi immunitari, infiammazione immunitaria, lesioni da immunocomplessi. · Trattamento di sindromi selezionate clinicamente significative. Al fine di ridurre l'iperreattività dell'immunità, vengono utilizzati processi infiammatori, glucocorticosteroidi, immunosoppressori (citostatici), farmaci aminochinolina, metodi efferenti (plasmaferesi, emosorbimento). La base per la prescrizione di farmaci glucocorticoidi è una prova convincente della diagnosi di LES. Nelle fasi iniziali della malattia con segni minimi di attività, vengono necessariamente utilizzati farmaci glucocorticosteroidi, ma non farmaci antinfiammatori non steroidei. A seconda del decorso del LES, vengono utilizzati l'attività dei processi immuno-infiammatori, vari schemi di monoterapia con glucocorticoidi, il loro uso combinato con altri agenti. Il trattamento inizia con una dose "soppressiva" di glucocorticoidi con un passaggio graduale a una dose di mantenimento quando l'attività del processo immunoinfiammatorio svanisce. I farmaci più comunemente usati per il trattamento del LES sono il prednisolone orale e il metilprednisolone parenterale. · Nel decorso cronico del LES con attività minima di infiammazione immunitaria, la somministrazione orale di prednisolone è prescritta in dosi minime di mantenimento - 5-7,5 mg / die. · In decorso clinico acuto e subacuto con II e III art. attività del LES, il prednisolone è prescritto alla dose di 1 mg/kg/giorno. Se dopo 1-2 giorni le condizioni del paziente non migliorano, la dose viene aumentata a 1,2-1,3 mg/kg/giorno. Questo trattamento è continuato per 3-6 settimane. Con una diminuzione dell'attività del processo immuno-infiammatorio, la dose inizia a essere ridotta prima di 5 mg a settimana. Al raggiungimento di un livello di 20-50 mg/die, il tasso di declino si riduce a 2,5 mg a settimana fino al raggiungimento di una dose minima di mantenimento di 5-7,5 mg/die. · Nel LES altamente attivo con vasculite grave, nefrite lupica, anemia grave, leucopenia, trombocitopenia, encefaloradiculneurite lupica con sindrome acuta mentale, disturbi del movimento sullo sfondo del trattamento sistematico con prednisolone, viene eseguita la terapia del polso con metilprednisolone. Per tre giorni consecutivi, 1000 mg di metilprednisolone vengono somministrati per via endovenosa nell'arco di 30 minuti. Questa procedura può essere ripetuta mensilmente per 3-6 mesi. Nei giorni successivi alla terapia del polso, il paziente deve continuare la sistematica somministrazione orale di prednisolone per evitare l'insufficienza renale dovuta ad una diminuzione della filtrazione glomerulare. Gli immunosoppressori (citostatici) sono prescritti per il LES solo insieme a farmaci glucocorticosteroidi o sullo sfondo del loro uso sistematico. Gli immunosoppressori possono aumentare l'effetto antinfiammatorio e, allo stesso tempo, ridurre la dose richiesta di glucocorticoidi, riducendo così effetti collaterali il loro uso a lungo termine. Vengono utilizzati ciclofosfamide, azatioprina, meno spesso altri citostatici. · Con elevata attività di LES, vasculite sistemica con lesioni cutanee necrotiche ulcerose diffuse, gravi alterazioni patologiche nei polmoni, sistema nervoso centrale, nefrite lupica attiva, se è impossibile aumentare ulteriormente la dose di glucocorticoidi, è inoltre prescritto quanto segue: o Ciclofosfamide 1-4 mg/kg/die per via orale, oppure: o Azatioprina 2,5 mg/kg/die per via orale. · Con nefrite lupica attiva: o Azatioprina 0,1 una volta al giorno per via orale e ciclofosfamide 1000 mg per via endovenosa una volta ogni 3 mesi. · Per aumentare l'efficacia della terapia a impulsi di tre giorni con metilprednisolone, il secondo giorno vengono inoltre somministrati 1000 mg di ciclofosfamide per via endovenosa. I farmaci aminochinolina sono di importanza ausiliaria. Sono destinati all'uso a lungo termine con bassa attività del processo infiammatorio, LES cronico con una lesione cutanea predominante. · · Per eliminare dal sangue autoanticorpi in eccesso, complessi immunitari, mediatori del processo infiammatorio, vengono utilizzati: · Plasmaferesi - 3-5 procedure con una singola rimozione fino a 1000 ml di plasma. · Emosorbimento su carboni attivi e assorbenti in fibra - 3-5 procedure. Per il trattamento della sindrome trombocitopenica, applicare: · preparazioni di immunoglobuline, 0,4 g/kg/giorno per 5 giorni; · dinazolo 10-15 mg/kg/giorno. Quando c'è una tendenza alla trombosi, viene prescritta eparina a basso peso molecolare, 5mila unità sotto la pelle dell'addome 4 volte al giorno, agenti antipiastrinici - carillon, 150 mg al giorno. Se necessario, vengono utilizzati antibiotici ad ampio spettro, ormoni anabolici, diuretici, ACE-inibitori, vasodilatatori periferici. Previsione. Avverso. Soprattutto nei casi con nefrite lupica altamente attiva, vasculite cerebrale. Prognosi relativamente favorevole nei pazienti con decorso cronico e inattivo di LES. In tali casi, un trattamento adeguato fornisce ai pazienti un'aspettativa di vita di oltre 10 anni. . Sclerodermia sistemica
Definizione La sclerodermia sistemica (SS) o sclerosi sistemica è una malattia diffusa del tessuto connettivo con alterazioni fibro-sclerotiche della pelle e degli organi interni, vasculite dei piccoli vasi sotto forma di endarterite obliterante. ICD 10:M 34 - Sclerosi sistemica. M34.0 - Sclerosi sistemica progressiva. M34.1 - Sindrome CR(E) ST. Eziologia. La malattia è preceduta dall'infezione da un virus contenente RNA sconosciuto, contatto professionale prolungato con cloruro di polivinile, lavoro in condizioni di intensa vibrazione. Le persone con antigeni di istocompatibilità HLA tipo B35 e Cw4 sono predisposte alla malattia. La stragrande maggioranza dei pazienti con SS presenta aberrazioni cromosomiche: rotture cromatidiche, cromosomi ad anello, ecc. Patogenesi Come risultato dell'esposizione alle cellule endoteliali del fattore eziologico, si verifica una reazione immunopatologica. I linfociti T sensibilizzati agli antigeni degli endoteliociti danneggiati producono linfochine che stimolano il sistema dei macrofagi. A loro volta, le monochine dei macrofagi stimolati danneggiano ulteriormente l'endotelio e contemporaneamente stimolano la funzione dei fibroblasti. Emerge un circolo vizioso immuno-infiammatorio. Pareti danneggiate di piccoli vasi tipo muscolare diventare ipersensibili agli effetti vasocostrittori. Meccanismi patogenetici formati della sindrome di Raynaud ischemico vasospastico. La fibrogenesi attiva nella parete vascolare porta a una diminuzione del lume e all'obliterazione dei vasi interessati. Come risultato di reazioni immuno-infiammatorie simili, si verificano disturbi circolatori nei piccoli vasi, edema tissutale interstiziale, stimolazione dei fibroblasti tissutali, seguita da sclerosi irreversibile della pelle e degli organi interni. A seconda della natura dei turni immunitari, si formano varie varianti della malattia. La comparsa di anticorpi contro Scl-70 (Scleroderma-70) nel sangue è associata alla forma diffusa di SS. Gli anticorpi contro i centromeri sono tipici della sindrome CREST. Anticorpi nucleari - per danno renale da sclerodermia e sindrome incrociata (sovrapposizione) con dermatomiosite-polimiosite. Le forme limitate e diffuse di SS differiscono patogeneticamente in modo significativo: · La forma limitata (limitata) di SS è nota come CRESTA-sindrome. I suoi sintomi sono la calcificazione ( Calcinosi), sindrome di Raynaud ( Reynaud), disturbi della motilità esofagea ( Edisturbi della motilità sofagea), sclerodattilia ( Sclerodattilia), teleangectasia ( Telangectasia). Caratterizzato da alterazioni patologiche principalmente nella pelle del viso e delle dita distali all'articolazione metacarpo-falangea. Questa è una variante relativamente benigna della malattia. Le lesioni agli organi interni sono rare e compaiono solo con un lungo decorso della malattia e, se si verificano, procedono più facilmente che con una forma diffusa di SS. · La forma diffusa di SS (sclerosi sistemica progressiva) è caratterizzata da alterazioni sclerotiche della pelle degli arti superiori prossimalmente alle articolazioni metacarpo-falangee, altre parti del corpo, fino alla sua intera superficie. Il danno agli organi interni si verifica molto prima rispetto a una forma limitata. Più organi e strutture tissutali sono coinvolti nel processo patologico. I reni e i polmoni sono particolarmente spesso e gravemente colpiti. Quadro clinico La malattia può manifestarsi in forme acute, subacute, croniche. La forma acuta di SS diffusa è caratterizzata dal rapido sviluppo di tutti gli stadi delle lesioni cutanee entro meno di un anno. Allo stesso tempo, compaiono lesioni degli organi interni, principalmente reni e polmoni, che raggiungono il loro sviluppo culminante. Durante l'intero periodo della malattia, vengono rivelate le deviazioni massime degli indicatori degli esami del sangue biochimici generali, a dimostrazione di un'elevata attività del processo patologico. Nel decorso subacuto la malattia si sviluppa ad un ritmo relativamente lento, ma con la presenza di tutte le lesioni cutanee tipiche della SS diffusa, disturbi vasomotori e lesioni degli organi interni. Si notano deviazioni dei parametri di laboratorio e biochimici, che riflettono la moderata attività del processo patologico. Il decorso cronico della SS è caratterizzato da un inizio graduale, una lenta progressione per un lungo periodo di tempo. Molto spesso si forma una forma limitata della malattia: la sindrome CREST. Di solito non si osservano lesioni clinicamente significative degli organi interni, deviazioni dei parametri di laboratorio e biochimici. Nel tempo, i pazienti possono sviluppare sintomi di ipertensione polmonare causati dall'obliterazione dell'endarterite dell'arteria polmonare e dei suoi rami, segni di fibrosi polmonare. Nei casi tipici, la SS inizia con alterazioni patologiche della pelle. I pazienti notano la comparsa di un ispessimento doloroso della pelle delle dita di entrambe le mani (fase edematosa). La pelle poi si ispessisce (fase indurativa). La successiva sclerosi ne provoca l'assottigliamento (fase atrofica). La pelle sclerosata diventa liscia, lucente, tesa, molto secca. Non può essere piegato, poiché è saldato alla fascia sottostante, al periostio e alle strutture periarticolari. I capelli soffici scompaiono. Le unghie sono deformate. Sulla pelle assottigliata delle mani compaiono facilmente lesioni traumatiche, ulcerazioni spontanee e pustole che guariscono lentamente. Compaiono teleangectasie. La lesione della pelle del viso, che è molto caratteristica della SS, non può essere confusa con nulla. Il viso diventa amimico, simile a una maschera, innaturalmente lucido, pigmentato in modo non uniforme, spesso con focolai viola di teleangectasie. Il naso è appuntito a forma di becco d'uccello. Appare uno sguardo “sorpreso”, poiché la contrazione sclerotica della pelle della fronte e delle guance allarga le fessure palpebrali, rendendo difficile l'ammiccamento. La fessura orale si restringe. La pelle intorno alla bocca è compressa con la formazione di pieghe radiali che non si raddrizzano, ricordando la forma di una "sacca". Nella forma limitata di SS, le lesioni sono limitate alla pelle delle dita e del viso. Con una forma diffusa, i cambiamenti edematosi, indurenti-sclerotici si diffondono gradualmente al torace, alla schiena, alle gambe e a tutto il corpo. Il danno alla pelle del torace e della schiena crea nel paziente una sensazione di corsetto che interferisce con i movimenti respiratori del torace. La sclerosi totale di tutti i tegumenti della pelle forma un quadro di pseudo-mummificazione del paziente - il fenomeno delle "reliquie viventi". Contemporaneamente alla pelle, le mucose possono essere colpite. I pazienti spesso indicano secchezza, mancanza di saliva in bocca, dolore agli occhi, incapacità di piangere che sono apparsi in loro. Spesso questi disturbi indicano la formazione di una sindrome di Sjögren "secca" in un paziente con SS. Insieme ai cambiamenti edematosi-indurenti della pelle, e in alcuni casi anche prima delle lesioni cutanee, può formarsi la sindrome angiospastica di Raynaud. I pazienti iniziano a essere disturbati da attacchi di pallore improvviso, intorpidimento delle dita, meno spesso delle gambe, punte del naso, orecchie dopo l'esposizione al freddo, sullo sfondo delle emozioni e anche senza ovvi motivi. Il pallore si trasforma presto in iperemia luminosa, gonfiore moderato con comparsa di dolore dapprima e poi sensazioni di calore pulsante. L'assenza della sindrome di Raynaud è solitamente associata alla formazione di un grave danno renale da sclerodermia in un paziente. Anche la sindrome articolare è una manifestazione precoce della SS. Può essere limitato alla poliartralgia senza danni alle articolazioni e alle strutture periarticolari. In alcuni casi, si tratta di una poliartrite sclerodermica fibrosante simmetrica delle piccole articolazioni delle mani con lamentele di rigidità e dolore. È caratterizzato inizialmente da essudativo, e poi alterazioni proliferative come nell'artrite reumatoide. Si può anche formare una pseudoartrite da sclerodermia, caratterizzata da una mobilità articolare limitata, causata non da un danno alle superfici articolari, ma dalla fusione della capsula articolare e dei tendini muscolari con la pelle indurita o sclerotica. Spesso la sindrome articolare è combinata con l'osteolisi, accorciamento delle falangi terminali delle dita - sclerodattilia. Può formare la sindrome del tunnel carpale con parestesia del medio e indice mani, dolore che si estende dall'avambraccio al gomito, contratture in flessione della mano. La debolezza muscolare è caratteristica della forma diffusa di SS. Le sue cause sono atrofia muscolare diffusa, fibrosi muscolare non infiammatoria. In alcuni casi, questa è una manifestazione di miopatia infiammatoria, identica a quella che si verifica nei pazienti con dermatomiosite-polimiosite (sindrome incrociata). Le calcificazioni sottocutanee si trovano principalmente nella CC limitata (sindrome CREST) e solo in un piccolo numero di pazienti con una forma diffusa della malattia. Le calcificazioni si trovano più spesso in luoghi di trauma naturale - la punta delle dita delle mani, la superficie esterna dei gomiti, le ginocchia - sindrome di Tibierzhe-Weissenbach. I disturbi della deglutizione nella SS sono causati da disturbi della struttura della parete e della funzione motoria dell'esofago. Nei pazienti SS, i muscoli lisci del terzo inferiore dell'esofago sono sostituiti dal collagene. I muscoli striati del terzo superiore dell'esofago di solito non sono interessati. C'è una stenosi dell'esofago inferiore e un'espansione compensatoria della tomaia. La struttura della mucosa esofagea cambia - metaplasia di Beretta. Come risultato del reflusso gastroesofageo, si verifica spesso esofagite da reflusso erosivo, si sviluppano ulcere esofagee, stenosi post-ulcera dell'anastomosi esofageo-gastrica. Possibile atonia e dilatazione dello stomaco, duodeno. Quando si verifica una fibrosi diffusa dello stomaco, l'assorbimento del ferro può essere compromesso con la formazione della sindrome sideropenica. Spesso sviluppa atonia, dilatazione dell'intestino tenue. La fibrosi della parete dell'intestino tenue si manifesta con la sindrome da malassorbimento. La sconfitta del colon porta alla diverticolosi, manifestata dalla stitichezza. Nei pazienti con una forma limitata della malattia sotto forma di sindrome CREST, a volte può formarsi cirrosi biliare primaria del fegato, il cui primo sintomo può essere il prurito "senza causa" della pelle. Nei pazienti con SS diffusa, il danno polmonare sotto forma di pneumofibrosi basale e poi diffusa si manifesta con insufficienza polmonare progressiva. I pazienti lamentano costante mancanza di respiro, aggravata dall'attività fisica. La pleurite secca può verificarsi con dolore al petto, sfregamento pleurico. Nei pazienti con SS limitato durante la formazione di endarterite obliterante dell'arteria polmonare e dei suoi rami, l'ipertensione polmonare si verifica con un sovraccarico del cuore destro. La forma diffusa di SS è talvolta complicata dall'interessamento cardiaco. Miocardite, fibrosi miocardica, ischemia miocardica causata da vasculite obliterante delle arterie coronarie, fibrosi dei lembi della valvola mitrale con la formazione della sua insufficienza possono causare scompenso emodinamico. Il danno renale è caratteristico della forma diffusa di SS. La patologia renale è una sorta di alternativa alla sindrome di Raynaud. Per rene sclerodermia è caratterizzato da danni ai vasi sanguigni, glomeruli, tubuli, tessuti interstiziali. Secondo le manifestazioni cliniche, il rene sclerodermico non differisce dalla glomerulonefrite, che si verifica con ipertensione arteriosa, sindrome urinaria sotto forma di proteinuria, ematuria. Una progressiva diminuzione della filtrazione glomerulare porta a insufficienza renale cronica. Come risultato dell'obliterazione della fibrosi delle arterie interlobulari in combinazione con qualsiasi effetto vasocostrittore (ipotermia, perdita di sangue, ecc.), La necrosi corticale del rene può verificarsi con una clinica di insufficienza renale acuta - crisi renale da sclerodermia. Il danno al sistema nervoso è dovuto alla vasculite obliterante delle arterie cerebrali. Le crisi spastiche che coinvolgono le arterie intracraniche, come una delle manifestazioni della sindrome di Raynaud, possono causare crisi convulsive, psicosi ed emiparesi transitoria. La forma diffusa di SS è caratterizzata da un danno alla ghiandola tiroidea sotto forma di tiroidite autoimmune, atrofia fibrosa dell'organo. Diagnostica · Emocromo completo: può essere normale. A volte segni di moderata anemia ipocromica, lieve leucocitosi o leucopenia. C'è un aumento della VES. · Analisi delle urine: proteinuria, cilindruria, microematuria, leucocituria, con insufficienza renale cronica - una diminuzione del peso specifico delle urine. L'aumento dell'escrezione di ossiprolina è un segno di alterazione del metabolismo del collagene. · Esame del sangue biochimico: può essere normale. Il processo attivo è accompagnato da un aumento del contenuto di fibrinogeno, alfa-2 e gamma globuline, sieromucoide, aptoglobine, idrossiprolina. · Analisi immunologiche: autoanticorpi specifici contro Scl-70 nella forma diffusa di SS, autoanticorpi contro i centromeri in una forma limitata della malattia, anticorpi nucleari nel danno renale, sindrome crociata SS-dermatomiosite-polimiosite. Nella maggior parte dei pazienti viene rilevato il fattore reumatoide, in alcuni casi singole cellule LE. · Biopsia del lembo muscolocutaneo: vasculite obliterante dei piccoli vasi, alterazioni fibro-sclerotiche. · Biopsia dell'ago della ghiandola tiroidea: rilevamento caratteristiche morfologiche tiroidite autoimmune, vasculite dei piccoli vasi, artrosi fibrosa dell'organo. · Esame radiografico: calcificazioni nei tessuti delle falangi terminali delle dita, del gomito, delle articolazioni del ginocchio; osteolisi delle falangi distali delle dita; osteoporosi, restringimento dello spazio articolare, a volte anchilosi delle articolazioni colpite. Torace - aderenze interpleuriche, pneumofibrosi basale, diffusa, spesso cistica (polmone cellulare). · ECG: segni di distrofia miocardica, ischemia, cardiosclerosi macrofocale con disturbi della conduzione, eccitabilità, ipertrofia miocardica del ventricolo sinistro e dell'atrio con insufficienza della valvola mitrale. · Ecocardiografia: verifica del difetto mitralico, disturbi funzione contrattile miocardio, dilatazione delle camere cardiache, possono essere rilevati segni di pericardite. · Esame ecografico: identificazione di segni strutturali di danno renale diffuso bilaterale, caratteristico della nefrite, evidenza di tiroidite autoimmune, atrofia fibrosa della tiroide, in alcuni casi segni di cirrosi biliare del fegato. Criteri clinici dell'American Rheumatological Association per il riconoscimento della sclerodermia sistemica: · Criteri "grandi": o Sclerodermia prossimale - ispessimento bilaterale, simmetrico, ispessimento, indurimento, sclerosi del derma delle dita, pelle delle estremità prossimali alle articolazioni metacarpo-falangee e metatarso-falangee, coinvolgimento nel processo patologico della pelle del viso, del collo, del torace, dell'addome. · Criteri "piccoli": o Sclerodattilia - indurimento, sclerosi, osteolisi delle falangi terminali, deformità delle dita; o Cicatrici, difetti tissutali sulla punta delle dita delle mani; o Fibrosi polmonare basale bilaterale. Per una diagnosi di SS, un paziente deve soddisfare i criteri maggiori o almeno due minori. Segni clinici e di laboratorio dell'attività del processo indurativo-sclerotico in pazienti con SS: · 0 punti - mancanza di attività. · io st. - attività minima. Disturbi trofici moderati, artralgia, sindrome di Raynaud vasospastica, VES fino a 20 mm/ora. · II art. - attività moderata. Artralgia e / o artrite, pleurite adesiva, sintomi di cardiosclerosi, VES - 20-35 mm / ora. · iii art. - alta attività. Febbre, poliartrite con lesioni erosive, cardiosclerosi macrofocale o diffusa, insufficienza della valvola mitrale, sclerodermia renale. ESR supera i 35 mm/ora. Diagnosi differenziale Viene eseguito principalmente con sclerodermia focale, altre malattie diffuse del tessuto connettivo - artrite reumatoide, lupus eritematoso sistemico, dermatomiosite-polimiosite. Esistono forme a placca, a forma di goccia, anulari e lineari di sclerodermia focale (locale). Contrariamente alle forme limitate e diffuse di SS, nella sclerodermia focale, la pelle delle dita e del viso non è coinvolta nel processo patologico. Le manifestazioni sistemiche si verificano raramente e solo con un lungo decorso della malattia. È più facile distinguere tra artrite reumatoide e SS quando i pazienti con SS sviluppano una sindrome articolare sotto forma di pseudoartrite con una lesione sclerotica indurita della pelle periarticolare. Radiologicamente in questi casi non si riscontrano gravi lesioni dell'articolazione stessa. Tuttavia, sia nella SS che nell'artrite reumatoide, può verificarsi poliartrite simmetrica delle piccole articolazioni delle mani, con rigidità caratteristica, tendenza all'anchilosante. In tali circostanze, la differenziazione delle malattie a favore della SS aiuta a identificare i sintomi delle lesioni indurenti e quindi sclerotiche della pelle delle dita, del viso e, nella forma diffusa della SS, della pelle di altre parti del corpo. La SS è caratterizzata da danno polmonare (pneumofibrosi), che non si verifica nei pazienti con artrite reumatoide. La diagnosi differenziale con il lupus eritematoso sistemico si basa sull'identificazione delle lesioni cutanee specifiche della SS. Con il lupus, a differenza della SS, la poliartrite è benigna, non porta mai a deformità, anchilosante delle articolazioni. Pseudoartrite da lupus - Sindrome di Jaccous - artropatia con deformità persistenti delle articolazioni dovute a danni ai tendini e ai legamenti. Procede senza artrite erosiva. Differisce dalla pseudoartrite da sclerodermia in assenza di fusione sacco comune con pelle indurita o sclerotica sopra l'articolazione colpita. La forma diffusa della malattia può essere distinta dal lupus eritematoso sistemico dalla presenza nel sangue di autoanticorpi SS-specifici contro l'antigene Scl-70. Per la SS, a differenza della dermatomiosite-polimiosite, sono caratteristiche le lesioni cutanee indurenti e sclerotiche, la miopatia secondaria moderatamente grave. Con dermatomiosite-polimiosite, nel sangue vengono rilevati alti livelli di attività della creatina fosfochinasi, cosa che non accade con le varianti classiche di SS. Se c'è una combinazione di sintomi di SS con segni di dermatomiosite-polimiosite, allora dovrebbe essere considerata la probabilità di diagnosticare una sindrome da sovrapposizione di danno sistemico del tessuto connettivo. Piano di indagine · Analisi del sangue generale. · Analisi generale delle urine. · Il contenuto di idrossiprolina nelle urine. · Analisi immunologiche: autoanticorpi anti-Scl-70, autoanticorpi anti-centromeri, anticorpi antinucleari, fattore reumatoide, cellule LE, CEC. · Biopsia del lembo muscolocutaneo. · Biopsia con ago sottile della ghiandola tiroidea. · Esame a raggi X delle mani, gomito interessato, articolazioni del ginocchio. · Radiografia del torace. · ECG. · Ecocardiografia. · Esame ecografico degli organi addominali, reni, ghiandola tiroidea. Trattamento La tattica del trattamento comporta i seguenti effetti sul corpo del paziente: · Inibizione dell'attività di obliterazione dell'endarterite dei piccoli vasi, sclerosi cutanea, fibrosi degli organi interni. · Trattamento sintomatico del dolore (artralgia, mialgia) e altre sindromi, funzioni compromesse degli organi interni. Per sopprimere l'eccessiva formazione di collagene nei pazienti con un processo infiammatorio attivo, SS subacuta, è prescritto quanto segue: · D-penicillamina (kuprenil) per via orale a 0,125-0,25 al giorno a giorni alterni. Con inefficienza, il dosaggio viene aumentato a 0,3-0,6 al giorno. Se l'assunzione di D-penicillamina è accompagnata dalla comparsa di eruzioni cutanee, la sua dose viene ridotta e al trattamento viene aggiunto il prednisone - 10-15 mg / die per via orale. La comparsa di un aumento della proteinuria sullo sfondo di tale trattamento è la base per la completa abolizione della D-penicillamina. Per ridurre l'attività dei meccanismi di sintesi del collagene, soprattutto se la D-penicilamina è inefficace o controindicata, è possibile applicare: · colchicina - 0,5 mg / giorno (3,5 mg a settimana) con un aumento graduale della dose a 1-1,5 mg / giorno (circa 10 mg a settimana). Il farmaco può essere assunto da un anno e mezzo a quattro anni consecutivi. Nella forma diffusa di SS con manifestazioni sistemiche gravi e gravi, è consigliabile utilizzare dosi immunosoppressive di glucocorticoidi e citostatici. · prednisolone per via orale a 20-30 mg / die fino al raggiungimento di un effetto clinico. Quindi il dosaggio del farmaco viene lentamente ridotto a una dose di mantenimento di 5-7,5 mg / die, che si consiglia di assumere per 1 anno. In assenza di effetto, il verificarsi di reazioni avverse all'assunzione di grandi dosi di glucocorticoidi, vengono utilizzati i citostatici: · Azatioprina 150-200 mg/die per via orale più prednisolone orale 15-20 mg/die per 2-3 mesi. Nel decorso cronico della SS con manifestazioni prevalentemente cutanee, attività minima del processo fibrosante, dovrebbero essere prescritti preparati aminochinoline: · Idrossiclorochina (plaquenil) 0,2 - 1-2 compresse al giorno per 6-12 mesi. · Clorochina (delagil) 0,25 - 1-2 compresse al giorno per 6-12 mesi. Gli agenti sintomatici sono destinati principalmente a compensare la reattività vasospastica, trattare la sindrome di Raynaud e altri disturbi vascolari. A tale scopo vengono utilizzati bloccanti dei canali del calcio, ACE-inibitori, agenti antipiastrinici: · Nifedipina - fino a 100 mg / giorno. · Verapapil - fino a 200-240 mg / giorno. · Captopril - fino a 100-150 mg / giorno. · Lisinopril - fino a 10-20 mg / giorno. · Curantil - 200-300 mg / giorno. Con la sindrome articolare sono indicati i farmaci del gruppo di farmaci antinfiammatori non steroidei: · Diclofenac sodico (ortofen) 0,025-0,05 - 3 volte al giorno all'interno. · Ibuprofene 0,8 - 3-4 volte al giorno all'interno. · Naproxen 0,5-0,75 - 2 volte al giorno all'interno. · Indometacina 0,025-0,05 - 3 volte al giorno all'interno. · Nimesulide 0,1 - 2 volte al giorno dentro. Questo farmaco agisce selettivamente sulla COX-2 e pertanto può essere utilizzato in pazienti con lesioni erosive e ulcerative dell'esofago, dello stomaco e del duodeno, per i quali i farmaci antinfiammatori non steroidei non selettivi sono controindicati. Per trattamento localeè possibile utilizzare una soluzione al 25-50% di dimexide sotto forma di applicazioni sulla pelle interessata per 20-30 minuti al giorno - fino a 30 applicazioni per ciclo di trattamento. Vengono mostrati i glicosaminoglicani solfati negli unguenti. È possibile utilizzare la lidasi mediante iniezioni intradermiche, elettroforesi, fonoforesi in aree della pelle modificate in modo indurente. Previsione È determinato dalla variante patomorfologica della malattia. Con una forma limitata, la prognosi è abbastanza favorevole. Nella forma diffusa, dipende dallo sviluppo e dallo scompenso del danno ai reni, ai polmoni e al cuore. Un trattamento tempestivo e adeguato prolunga significativamente la vita dei pazienti affetti da SS. 4. Dermatomiosite-polimiosite
Definizione La dermatomiosite (DM) o dermatopolimiosite è una malattia infiammatoria sistemica con la sostituzione dei tessuti interessati con strutture fibrose, coinvolgendo prevalentemente muscoli scheletrici e lisci, pelle e piccoli vasi nel processo patologico. In assenza di lesioni cutanee, viene utilizzato il termine polimiosite (PM). ICD 10:M33 - Dermatopolimiosite. M33.2 - Polimiosite. Eziologia Il fattore eziologico del DM-PM può essere un'infezione latente da picarnovirus, alcuni virus del gruppo Coxsackie con l'introduzione dell'agente patogeno nel genoma delle cellule muscolari. L'associazione di DM-PM con una serie di processi tumorali può testimoniare a favore dell'eziologia virale di questi tumori, o essere una dimostrazione del mimetismo antigenico delle strutture tumorali e del tessuto muscolare. Gli individui con antigeni di istocompatibilità HLA di tipo B8 o DR3 sono predisposti alla malattia. Patogenesi L'avvio dei meccanismi patogenetici della malattia in individui infetti e geneticamente predisposti può essere effettuato da effetti aspecifici: ipotermia, eccessiva insolazione solare, vaccinazioni, intossicazioni acute, ecc. danni a popolazioni cellulari antigenicamente correlate. L'inclusione dei meccanismi microfagici di eliminazione degli immunocomplessi dal corpo provoca l'attivazione dei processi di fibrogenesi, concomitante infiammazione sistemica dei piccoli vasi. A causa dell'iperreattività del sistema immunitario finalizzata alla distruzione delle posizioni intranucleari del virione, nel sangue compaiono anticorpi Mi2, Jo1, SRP, autoanticorpi contro le nucleoproteine e antigeni nucleari solubili. Quadro clinico La malattia può manifestarsi in forma acuta, subacuta e cronica. La forma acuta è caratterizzata dall'insorgenza improvvisa di febbre con temperatura corporea fino a 39-40 0C. Si manifestano immediatamente dolore, debolezza muscolare, artralgia, artrite, eritema cutaneo. Una lesione generalizzata dell'intero muscolo scheletrico si sta rapidamente sviluppando. La miopatia progredisce rapidamente. In un breve periodo di tempo, il paziente diventa quasi completamente immobilizzato. Ci sono gravi violazioni della deglutizione, della respirazione. Il danno agli organi interni, principalmente il cuore, appare e si scompensa rapidamente. Durata della vita a