sindrome carcinoide. Sindrome carcinoide - sintomi, diagnosi, trattamento Primi segni di sindrome carcinoide

Giovanni A. Oute, L. Jackson Robert II (John A. Oates, L. Jackson Roberts II)

In un tumore carcinoide accompagnato da arrossamento della pelle del viso, teleangectasie, diarrea, danno alle valvole cardiache e restringimento dei bronchi, si presume che tutte queste manifestazioni siano dovute al rilascio di una o più sostanze biologicamente attive dal tumore. La serotonina è stata la prima di queste sostanze ad essere scoperta. La sua iperproduzione funge da indicatore biochimico più costante della sindrome carcinoide. Tuttavia, non è l'unico mediatore dei sintomi, poiché i tumori carcinoidi possono produrre sia una varietà di indoli che sostanze chimicamente non identificate, inclusi peptidi vasoattivi e istamina. Queste ultime sostanze possono causare arrossamento della pelle. Una classificazione ampliata dei tumori carcinoidi tiene conto dell'ampia varietà di prodotti biologici da essi prodotti sostanze attive, così come i diversi meccanismi della loro produzione e accumulazione. In conformità con ciò, si nota vasta gamma manifestazioni cliniche della sindrome carcinoide.

Tumori.I tumori carcinoidi sono neoplasie a crescita lenta composte da cellule enterocromaffini. I tumori metastatici che causano la sindrome carcinoide di solito originano da piccoli tumori primari. ileo. Questa sindrome può anche essere causata da una formazione neoplastica localizzata nell'appendice, in organi derivati ​​dalla parte anteriore embrionale del tubo digerente (bronchi, stomaco, pancreas e ghiandole tiroidee), nonché sviluppata da teratomi ovarici e testicolari.

I tumori carcinoidi sono estremamente inclini a metastatizzare al fegato (e le metastasi possono essere estese) con metastasi minime ad altri organi. Le metastasi extraepatiche includono tumori nelle ossa, rappresentati principalmente da elementi osteoblastici, così come nei polmoni, nel pancreas, nelle ovaie, nelle ghiandole surrenali e in altri organi.

I tumori carcinoidi primari sono più spesso localizzati nell'appendice, ma molto raramente metastatizzano. Dall'intestino crasso, il carcinoide può metastatizzare, ma non ha quasi mai attività ormonale.

Un comune tumore carcinoide dell'ileo è istologicamente caratterizzato da aggregazioni compatte di cellule della stessa dimensione e dello stesso tipo di nuclei. La caratteristica istochimica di queste cellule è una reazione argentofila positiva, quando i sali d'argento vengono convertiti in argento metallico. Una reazione argentofila positiva non è richiesta per la diagnosi, tuttavia, i tumori carcinoidi d'organo che originano dal tratto digerente anteriore embrionale contengono una piccola quantità di cellule argentofile. I tumori di questi organi si distinguono per un'ampia gamma di manifestazioni istologiche: ad esempio, nei polmoni - da un tipico carcinoide bronchiale a forme istologiche indistinguibili dal carcinoma a cellule di avena. L'esame al microscopio elettronico rivela sempre in essi granuli secretori densi di elettroni.

Manifestazioni cliniche.A differenza della maggior parte dei tumori metastatici, i tumori carcinoidi sono caratterizzati da una crescita insolitamente lenta e pertanto i pazienti sopravvivono per 5-10 anni dal momento della diagnosi di carcinoide. L'attività ormonale di questi tumori provoca sia un'ampia gamma di sintomi clinici che un lungo periodo di malattia. La morte si verifica a causa di cuore o insufficienza epatica, così come le complicanze associate alla crescita del tumore.

risposta vasomotoria. Molto spesso, il tumore si manifesta con iperemia della pelle sotto forma di arrossamento eritematoso. pelle testa e collo (area di arrossamento del viso). Durante la reazione vascolare, il colore della pelle può cambiare da rosso a cianotico e quindi a pallore pronunciato. Attacchi prolungati di iperemia possono essere accompagnati da lacrimazione e gonfiore della regione periorbitale. Gli effetti sistemici di queste reazioni variano. Possono manifestarsi con tachicardia e ipotensione, tuttavia a volte la pressione sanguigna non cambia. L'ipertensione è raramente registrata e quindi la sindrome carcinoide non può essere considerata la sua causa.

L'iperemia cutanea può essere scatenata da fattori emotivi (eccitazione ed eccitazione), assunzione di cibo e bevande alcoliche. Inoltre, la pentagastrina e gli antagonisti beta-adrenergici, come l'epinefrina, possono agire da innesco per la vasodilatazione. Poiché i disturbi emodinamici causati da questi mezzi farmacologici, possono essere pronunciati, dovrebbero essere prescritti con molta cura.

Teleangectasia. Nella sindrome carcinoide in alcuni pazienti, a seguito di frequenti e prolungati attacchi di espansione vasi cutanei possono comparire teleangectasie, prima sul viso e sul collo, e poi nell'osso zigomatico, dove sono più pronunciate.

Sintomi dal tratto gastrointestinale. Le reazioni vasomotorie sono talvolta accompagnate da aumento della peristalsi, "rombo" nell'addome con improvvisi attacchi di dolore e sviluppo acuto diarrea. Tuttavia, più spesso la diarrea è cronica con una componente secretoria, nei casi più gravi è accompagnata da una violazione dei processi di assorbimento nell'intestino.

Manifestazioni cardiovascolari. tratto caratteristico fibroelastosi dell'endocardio e delle valvole delle sezioni prevalentemente destre del cuore, ma a volte si determinano anche piccoli cambiamenti nelle sezioni sinistre. Ispessimento simile a una placca dell'endocardio, costituito da cellule muscolari lisce circondate da uno stroma ricco di mucopolisaccaridi, collagene e microfibrille, non penetrano nella membrana elastica interna. Lo spostamento dei lembi valvolari, delle corde tendinee e dei muscoli papillari porta alla disfunzione delle valvole del cuore destro, che può portare al loro rigurgito, stenosi o entrambi. Il processo fibroso può causare disturbi emodinamici estremamente pericolosi a causa dell'insufficienza valvola tricuspide e stenosi dell'arteria polmonare. Grande gittata cardiaca con compromissione concomitante della funzione cardiaca può essere il risultato del rilascio costante di vasodilatatori da parte del tumore o dell'aumento del flusso sanguigno nelle metastasi tumorali.

Sintomi polmonari. Il restringimento dei bronchi si verifica meno frequentemente nella sindrome carcinoide, non può essere pronunciato, specialmente durante il periodo di maggiore attività vasomotoria.

Sintomi generali. Oltre agli effetti ormonali, può causare un tumore carcinoide stesso blocco intestinale o sanguinamento intestinale. I cambiamenti necrotici in un tumore carcinoide localizzato nell'intestino o nel fegato possono causare dolore addominale, un deterioramento generale del benessere del paziente, febbre e leucocitosi. Con metastasila sindrome carcinoide di zah si manifesta con un aumento delle dimensioni del fegato. La diffusione delle metastasi epatiche può verificarsi prima che i risultati dei test di funzionalità epatica cambino. A volte la sindrome carcinoide è accompagnata da miastenia grave.

Attività ormonale del tumore carcinoide. La caratteristica più costante dei tumori carcinoidi è l'attività in essi della triptofano idrossilasi, che catalizza la formazione di 5-idrossitriptofano (5-HTP) dal triptofano. La maggior parte dei tumori carcinoidi contiene anche decarbossilasi aromatica. l -aminoacidi, che catalizza la formazione di 5-idrossitriptamina (serotonina). Nei tumori carcinoidi dello stomaco e di altri organi sviluppati dalla parte anteriore tratto digerente embrione, l'attività della decarbossilasi è spesso ridotta, per cui non rilasciano serotonina, ma 5-GTP. Dopo il rilascio dal tumore, la serotonina viene inattivata dalla monoaminossidasi. Inoltre, viene assorbito dalle piastrine, che aiutano anche a rimuovere la serotonina libera dal sangue. La monoammina ossidasi ossida la serotonina in 5-idrossiindolacetaldeide, che a sua volta, sotto l'influenza dell'aldeide deidrogenasi, si trasforma rapidamente in acido 5-idrossiindolacetico (5-HIAA). Questo acido viene rapidamente escreto nelle urine e quasi tutta la serotonina circolante può essere misurata dalla quantità di 5-HIAA escreta. I tumori carcinoidi si differenziano per la loro capacità di accumulare serotonina, la cui concentrazione nel tessuto tumorale può variare da pochi microgrammi per 1 ga 3 mg/g. La concentrazione di serotonina nel tessuto tumorale non è correlata all'intensità della sua sintesi, corrispondente all'escrezione urinaria di 5-HIAA. In breve, i tumori dell'ileo tendono ad accumulare più serotonina rispetto ai carcinoidi localizzati in altri organi che si sono sviluppati ontogeneticamente dal tratto alimentare anteriore dell'embrione.

Nei pazienti con sindrome carcinoide, i peptidi della classe delle tachichinine sono determinati nel tumore e nel sangue. In questa sindrome sono stati identificati diversi peptidi vasodilatatori appartenenti a questa classe, tra cui la sostanza non decapeptidica P. Non sono state ancora trovate sostanze specifiche della classe delle tachichinine, tipiche della sindrome carcinoide.

La bradichinina, come i peptidi vasodilatatori, viene rilasciata (ma non sempre) durante il periodo di maggiore attività vasomotoria. In accordo con ciò, non può essere considerata la principale sostanza specifica che la causa nella sindrome carcinoide.

Alcuni tumori carcinoidi, specialmente quelli dello stomaco, producono e rilasciano grandi quantità di istamina, che può essere rilevata da un aumento della sua quantità nelle urine. Il rilascio di istamina dal tumore provoca un'improvvisa vasodilatazione, accompagnata da vampate di calore, tachicardia e ipotensione.

In un certo numero di casi, la sindrome carcinoide è accompagnata da iperadrenocorticismo. È causata dalla produzione ectopica di ormone adrenocorticotropo o fattore di rilascio della corticotropina da parte di tumori, solitamente localizzati non nell'ileo, ma in altri organi (bronchi, pancreas, ovaie e stomaco).

In alcuni casi, "adenomi endocrini multipli" accompagnano carcinoidi localizzati in organi sviluppati dalla parte anteriore del tubo digerente dell'embrione. Questi includono adenomi paratiroidei e tumori pancreatici che causano la sindrome di Zollinger-Ellison.

I tumori degli organi embriogeneticamente associati alla parte anteriore del tubo digerente sono simili nella struttura istologica al carcinoide. Possono produrre quantità molto elevate di gastrina, insulina, calcitonina, glucagone, corticotropina, ormone della crescita, fattore di rilascio dell'ormone della crescita e polipeptidi intestinali vasoattivi in ​​assenza delle consuete manifestazioni cliniche della sindrome carcinoide. Questi tumori carcinoidi sembrano avere un'origine embriogenetica comune con i tumori che causano lo sviluppo della sindrome carcinoide.

Fisiopatologia.La serotonina è responsabile delle manifestazioni cliniche della sindrome carcinoide associata ad un aumento della motilità intestinale. Inoltre, un aumento del suo livello nel sangue può causare la deposizione di fibrina nell'endocardio.

L'effetto secondario dell'eccessiva produzione di serotonina si manifesta anche nei casi in cui una parte significativa del triptofano alimentare viene metabolizzata nel processo di idrossilazione; allo stesso tempo, una quantità minore diventa disponibile per l'istruzione acido nicotinico e proteine. Con l'escrezione urinaria di 5-HIAA superiore a 200-300 mg/die, i livelli plasmatici di triptofano diminuiscono e viene rilevata una carenza di nicotinamide.

Il meccanismo della vasodilatazione parossistica. Sebbene la vasodilatazione parossistica nei pazienti con carcinoidi gastrici secernenti istamina possa essere dovuta all'azione di questa amina, il meccanismo della loro insorgenza non è ancora ben compreso. Le prove attuali suggeriscono che la serotonina non media questi attacchi.

Il rilascio di sostanze che causano vasodilatazione parossistica, a quanto pare, può essere provocato anche dalle catecolamine, poiché molto spesso questi attacchi non sono spontanei, ma sono associati all'eccitazione e ad altri fattori emotivi. Nell'esperimento, queste convulsioni possono essere causate dall'introduzione di isoproterenolo in una quantità inferiore a 0,5 µg/giorno. La pentagastrina in dosi inferiori a 25 mcg provoca anche un forte arrossamento della pelle, che si verifica spesso durante i pasti. Questi attacchi possono essere fermati con la somatostatina, che molto probabilmente inibisce il rilascio di sostanze vasodilatatrici.

Diagnostica. Con una serie completa di sintomi, la sindrome carcinoide è facilmente riconoscibile. Inoltre, una diagnosi può essere fatta anche se è presente solo uno dei sintomi. La diagnosi è confermata dall'iperproduzione di 5-idrossiindoli e dall'aumentata escrezione urinaria di 5-HIAA, che normalmente non dovrebbe superare i 9 mg/die. In un paziente che segue una dieta ricca di serotonina, diagnostica biochimica carcinoide può essere difficile. Ad esempio, dopo aver assunto grandi quantità di noci o banane, che contengono una quantità significativa di serotonina, aumenta l'escrezione di 5-HIAA nelle urine. Alcuni farmaci influenzano anche i risultati analisi biochimiche l'escrezione urinaria di 5-HIAA e può portare a una diagnosi errata della sindrome carcinoide. L'escrezione urinaria di 5-HIAA è potenziata, per esempio, dall'uso di sciroppi per la tosse contenenti guaiacolato, così come alcune fenotiazine. Dopo aver escluso la via alimentare dei 5-idrossiindoli, la diagnosi di sindrome carcinoide deve essere posta se più di 25 mg/die vengono escreti nelle urine. Nella sindrome carcinoide, nella sprue non tropicale, nell'ostruzione intestinale acuta, possono essere escreti 9-25 mg/die di 5-HIAA.

La misurazione della quantità di serotonina nel sangue o delle piastrine è meno importante per la diagnosi della sindrome carcinoide rispetto alla determinazione quantitativa dei suoi principali metaboliti nelle urine. Allo stesso tempo, la determinazione di una maggiore quantità di serotonina nel tessuto tumorale funge da necessaria aggiunta allo studio della sua struttura istologica stabilire la sua natura carcinoide. Prima quantificazione serotonina nel tessuto di un sospetto tumore carcinoide, una parte di essa dovrebbe essere sempre conservata congelata.

Le principali direzioni di diagnosi per sospetta sindrome carcinoide

1. Quantificazione dell'escrezione urinaria giornaliera di 5-HIAA

2. Se l'aumentata escrezione urinaria di 5-HIAA conferma la diagnosi di sindrome da carcinoide, si dovrebbe tentare di rilevare un tumore primario nei testicoli, nelle ovaie o nei bronchi

3. Per risolvere il problema della possibilità di escissione delle metastasi epatiche, è necessario: stabilire la localizzazione e la natura delle metastasi epatiche utilizzando tomografia computerizzata, scintillazione epatica, arteriografia, ecografia; stima stato funzionale fegato e cuore; cercare metastasi extraepatiche (nelle ossa e in altri tessuti)

4. Nei pazienti con diarrea intrattabile, è necessario escludere una possibile violazione dei processi di assorbimento nell'intestino (malassorbimento)

Diagnosi differenziale. Nei casi in cui il paziente presenta vasodilatazione parossistica senza aumento dell'escrezione urinaria di 5-HIAA, devono essere prese in considerazione altre caratteristiche diagnostiche per confermare un tumore carcinoide e sviluppare una sindrome carcinoide associata. Tuttavia, va tenuto presente che alcune condizioni patologiche associate all'attivazione sistemica dei mastociti, inclusa la mastocitosi, possono anche essere accompagnate da improvvisi attacchi vasomotori, ipotensione e persino sincope senza aumentare il livello di 5-HIAA nelle urine. Le "vampate di calore" improvvise sono tipiche della menopausa, si accompagnano ad altri tumori, tra cui in primis il carcinoma midollare specifico. ghiandola tiroidea.

varianti della sindrome carcinoide.L'origine del tumore influisce sulla produzione delle sue sostanze biologicamente attive, sul loro accumulo e rilascio. I tumori carcinoidi negli organi embriogeneticamente associati alla parte anteriore del tubo digerente (bronchi, stomaco, pancreas) differiscono significativamente dai tumori che si sono sviluppati negli organi che originano dall'intestino medio distale dell'embrione. Questi ultimi causano lo sviluppo della classica sindrome da carcinoide, in cui il tumore secerne sempre serotonina con o senza una piccola quantità di 5-idrossitriptofano (5-GTP). Tipicamente, il tumore contiene un gran numero di serotonina, e di solito consiste in gruppi densi e compatti di cellule argentofile.

I tumori carcinoidi negli organi sviluppati dalla parte anteriore del tubo digerente dell'embrione, al contrario, contengono meno serotonina e cellule argentofile e possono secernere 5-GTP. Questi tumori sembrano essere più comunemente associati a iperadrenocorticismo e adenomi endocrini multipli.

Oltre a queste caratteristiche comuni, comuni a tutti i tumori carcinoidi di questo gruppo, i carcinoidi dello stomaco e dei bronchi differiscono per specifiche caratteristiche cliniche e biochimiche. I pazienti con tumori carcinoidi dello stomaco sono caratterizzati da insolite "vampate di calore", che di solito iniziano con la comparsa sulla pelle del viso e del collo di macchie eritematose rosso vivo con bordi tortuosi nettamente definiti, che alla fine si fondono. Molto probabilmente, questi attacchi sono provocati dall'assunzione di cibo. I tumori carcinoidi dello stomaco sono carenti dell'enzima decarbossilasi e secernono 5-GTP. Di norma, secernono anche istamina, in relazione alla quale i pazienti sviluppano spesso ulcere peptiche. Diarrea e disturbi cardiaci non sono manifestazioni cliniche tipiche dei tumori carcinoidi, che secernono abbondantemente 5-GTP e producono insufficientemente serotonina.

Nei pazienti con tumori carcinoidi dei bronchi, gli attacchi vasomotori sono particolarmente prolungati e gravi. Sono accompagnati da gonfiore dei tessuti periorbitali, eccessiva lacrimazione e salivazione, ipotensione, tachicardia, irrequietezza o ansia e tremore. Nausea, vomito, diarrea intrattabile e costrizione bronchiale possono progredire, aggravando estremamente le condizioni del paziente.

Questi attacchi possono essere prevenuti con l'aiuto dei glucocorticoidi e la clorpromazina consente di interrompere in una certa misura le loro principali manifestazioni.

Trattamento.Il trattamento per la sindrome carcinoide mira, in primo luogo, a ridurre la massa del tumore. chirurgicamente e/o con l'ausilio di farmaci chemioterapici e, in secondo luogo, per alleviare e arrestare i sintomi causati dagli ormoni.

Dopo la diagnosi di sindrome da carcinoide in alcuni pazienti hanno asportato tumori che si sono sviluppati da teratomi testicolari o ovarici, nonché bronchi. I tumori carcinoidi di questa localizzazione, in connessione con il rilascio del loro segreto direttamente nella circolazione sistemica, causano lo sviluppo della sindrome carcinoide ancor prima della comparsa delle metastasi. Se le sostanze umorali vengono rilasciate nel sistema di circolazione portale, sono in gran parte neutralizzate metabolicamente dal fegato, e quindi questi tumori possono causare lo sviluppo di una sindrome carcinoide solo dopo la formazione di metastasi, il più delle volte nel fegato. Poiché i tumori carcinoidi crescono relativamente lentamente, in alcuni casi la resezione palliativa delle metastasi epatiche può alleviare le condizioni del paziente. L'escissione di grandi metastasi epatiche isolate porta ad un indebolimento delle manifestazioni cliniche della sindrome e ad una diminuzione dell'escrezione urinaria di 5-HIAA per diversi anni. A volte, con più metastasi epatiche, viene resecato un lobo del fegato o l'intero fegato. Questa operazione viene eseguita solo se le metastasi sono localizzate principalmente nel lobo del fegato da resecare. Il volume dell'operazione è determinato dai dati dell'esame ecografico del fegato, della tomografia computerizzata e dall'esame della superficie del fegato durante la laparoscopia o laparotomia.

Nei pazienti con metastasi diffuse in entrambi i lobi del fegato, è possibile ottenere una diminuzione della massa tumorale e una diminuzione dei sintomi clinici con la legatura chirurgica o l'embolizzazione percutanea dell'arteria epatica. Non è stata ancora accumulata sufficiente esperienzae operazioni simili, pertanto, sono necessari ulteriori studi sull'efficacia di questo metodo di trattamento e sulle possibili complicanze postoperatorie.

universale metodi efficaci la chemioterapia non è stata sviluppata. In alcuni casi, 5-fluorouracile, ciclofosfamide, streptozotocina, doxorubicina e metotrexato, usati sia singolarmente che in varie combinazioni, hanno un effetto palliativo. La risposta obiettiva a questa chemioterapia è bassa: la durata media della remissione dopo un ciclo di trattamento è solitamente inferiore a un anno, inoltre, quasi tutti i farmaci chemioterapici hanno un marcato effetto tossico. Solo in una piccolissima percentuale di pazienti, il trattamento con 5-fluorouracile è accompagnato da lieve tossicità. Le dosi iniziali di tutti i farmaci chemioterapici devono essere basse se più di 150 mg/die di 5-HIAA vengono escreti nelle urine o se il paziente ha vampate di calore a causa della rapida lisi tessuto tumorale sotto l'influenza di grandi dosi può portare a un massiccio rilascio di sostanze mediatrici e causare una "crisi carcinoide". Radioterapia può essere efficace nella fase della metastasi, ad esempio nell'osso. Alcuni pazienti sono stati trattati con tamoxifene e interferone leucocitario.

Un certo successo può essere accompagnato da un trattamento con farmaci la cui azione è diretta sulle sostanze mediatrici umorali del tessuto tumorale. Così, ad esempio, nei carcinoidi gastrici che producono e rilasciano una quantità significativa di istamina, il suo effetto vasodilatatore può essere bloccato da una combinazione di antagonisti H-1 (ad esempio difenidramina) e H-2 (cimetidina o ranitidina). Con la diarrea, il trattamento è principalmente sintomatico (viene interrotto con loperamide). Inoltre, per lo stesso scopo possono essere utilizzati anche gli antagonisti della serotonina, come la ciproeptadina e la metisergide, sebbene il trattamento a lungo termine con metisergide sia associato al rischio di sviluppare fibrosi retroperitoneale. Per interrompere una delle fasi della sintesi della serotonina e alleviare la diarrea, viene utilizzata anche la p-clorofenilalanina, che inibisce l'attività della triptofano idrossilasi. Un altro farmaco - la somatostatina - ha mostrato la sua efficacia nel massiccio rilascio di sostanze mediatrici da parte di un tumore carcinoide, così come nei fenomeni di "crisi carcinoide", poiché ha fermato sufficientemente gli attacchi di vasodilatazione che si sviluppano durante questo, diarrea e costrizione bronchiale. Prevengono gravi attacchi vasomotori con glucocorticoidi e alleviano i sintomi clinici della sindrome carcinoide con fenotiazine, soprattutto nei pazienti il ​​cui tumore è localizzato nei bronchi o in altri organi che si sono sviluppati daparte anteriore del tubo digerente dell'embrione.

Allo stato attuale, non sono stati sviluppati metodi che promuovano la regressione o almeno la sospensione parziale dello sviluppo della fibrosi endocardica in questa malattia, il che rende molto più difficile la sostituzione chirurgica delle valvole cardiache fibrotiche interessate.

Con l'escrezione urinaria di 5-HIAA in una quantità di circa 100 mg / die, l'assunzione di niacina previene lo sviluppo della pellagra in un paziente.

L'ipotensione non deve essere trattata con catecolamine, poiché l'epinefrina, la norepinefrina e altri farmaci adrenergici stimolano il rilascio tumorale di vasodilatatori, che aumentano e prolungano i disturbi circolatori. Se l'ipotensione richiede una correzione, si dovrebbe dare la preferenza alla sostituzione del fluido o all'introduzione della metoxamina.

TP Harrison. principi di medicina interna.traduzione d.m.s. AV Suchkova, Ph.D. NN Zavadenko, Ph.D. D. G. Katkovskij

Sindrome carcinoide- questo è un complesso di sintomi che si verifica a causa del rilascio di ormoni da parte dei tumori carcinoidi (le neoplasie più comuni delle cellule neuroendocrine) e del loro ingresso nel flusso sanguigno. I tumori carcinoidi sono neoplasie lentamente progressive che sono relativamente rare. La sindrome carcinoide si verifica nel 15-20% dei pazienti con carcinoidi. Tutte le categorie di età della popolazione sono soggette allo sviluppo del processo patologico.

Un segno caratteristico della sindrome carcinoide è un improvviso rossore della pelle del viso, del collo e del torace.

Cause e fattori di rischio

La sindrome carcinoide di solito si verifica sullo sfondo di neoplasie endocrinologicamente attive nell'ileo e nel retto, nell'appendice o in altre parti del tratto gastrointestinale, così come nel pancreas, nei bronchi, ecc.

Forme della malattia

A seconda delle manifestazioni cliniche, si distinguono le seguenti forme di patologia:

• sindrome carcinoide latente (in assenza di manifestazioni cliniche, ma parametri biochimici alterati di sangue e urina);
• sindrome carcinoide senza identificare il focus primario della neoplasia e delle sue metastasi;
• sindrome carcinoide con l'identificazione del focolaio primario della neoplasia e delle sue metastasi o solo metastasi al fegato.

A seconda della localizzazione, la sindrome carcinoide si distingue con un tumore della parte anteriore, media o posteriore del tubo digerente.

Sintomi

I sintomi dipendono dagli ormoni secreti dal tumore. Quadro clinico la sindrome carcinoide nelle neoplasie dell'intestino, di regola, si manifesta solo quando metastatizzano al fegato.

Un segno caratteristico della patologia è un'improvvisa iperemia della pelle del viso, del collo e del torace, causata da un afflusso di sangue. Spesso, l'iperemia cutanea si verifica sullo sfondo di mangiare, bere alcolici e angoscia. La natura dell'iperemia varia a seconda della posizione del tumore carcinoide. Nei pazienti con neoplasie intestinali, l'iperemia può essere accompagnata da una sensazione di calore e, con la progressione della malattia, la pelle durante gli attacchi può acquisire una tonalità cianotica.

Quando il tumore è localizzato nello stomaco, sulla pelle possono comparire macchie iperemiche, accompagnate da forte prurito. In caso di localizzazione di un tumore carcinoide nei bronchi, gli attacchi hanno un decorso più grave e prolungato (fino a diversi giorni), possono essere accompagnati da tremore e disorientamento nello spazio.

Oltre all'iperemia, è caratteristica la comparsa di vene varicose o reti vascolari sulla pelle (principalmente nel triangolo naso-labiale, sugli zigomi).

Un'altra manifestazione tipica della sindrome carcinoide è la diarrea. La frequenza dei movimenti intestinali può variare da diverse a diverse dozzine di volte al giorno. La diarrea è spesso accompagnata da dolore addominale, spasmi gastrointestinali.

I pazienti con cardiopatia valvolare avanzata sviluppano soffi cardiaci.

Inoltre, con la sindrome carcinoide, possono esserci:

• respiro sibilante;
• dispnea;
• lacrimazione;
• gonfiore intorno agli occhi;
• aumento della salivazione;
• diminuzione della libido;
• ipotensione;
• tachicardia;
• oliguria, ecc.

Diagnostica

Per fare una diagnosi di sindrome carcinoide, viene eseguito quanto segue:

• raccolta di anamnesi;
• determinazione dell'escrezione di acido 5-idrossiindolacetico (un prodotto del metabolismo di una neoplasia carcinoide) nelle urine quotidiane;
• analisi biochimiche del sangue e delle urine;
• Ecografia degli organi interni;
• computer o risonanza magnetica;
• tomografia ad emissione di positroni;
• flebografia, arteriografia selettiva;
• esame endoscopico;
• biopsia con esame morfologico, istologico ed immunoistochimico della biopsia.

Per evitare risultati falsi positivi quando analisi di laboratorio urina, tre giorni prima dello studio, gli alimenti che contengono serotonina, nonché i farmaci che possono distorcere i risultati dell'analisi, sono esclusi dalla dieta del paziente.

La sindrome carcinoide si verifica nel 15-20% dei pazienti con carcinoidi.

Per rilevare danni cardiaci, vengono eseguiti l'elettrocardiografia e l'ecocardiografia.

Se la diagnosi è dubbia, si eseguono test con pentagastrina, catecolamine, alcool, ecc. per provocare crisi specifiche (“vampate di calore”).

È necessario condurre una diagnosi differenziale con anafilassi idiopatica, effetti collaterali dall'assunzione di farmaci, manifestazioni della menopausa, sindrome dell'intestino irritabile, ecc.

Trattamento

Radicale chirurgia tumore carcinoide e le sue metastasi elimina manifestazioni cliniche sindrome carcinoide. Con una neoplasia non resecabile, l'impossibilità dell'intervento chirurgico a causa di condizione generale paziente o per altri motivi, nonché per eliminare i segni della sindrome carcinoide con un tumore non rilevato, è indicato un trattamento conservativo.

La terapia sintomatica delle manifestazioni della sindrome carcinoide viene effettuata con l'aiuto di farmaci che inibiscono la produzione di ormoni da parte di un tumore carcinoide, oltre a glucocorticoidi, antidepressivi, ecc.

Possibili complicazioni e conseguenze

La sindrome carcinoide in alcuni casi è complicata da una crisi carcinoide, che può verificarsi sullo sfondo di:

• chirurgia maggiore;
• fatica
• esame diagnostico strumentale;
• chemioterapia;
• anestesia durante l'intervento chirurgico.

Segni di una crisi carcinoide:

• brusco cambiamento pressione sanguigna(ipertensione o ipotensione);
• deterioramento delle condizioni generali;
• respirazione rumorosa frequente;
• tachicardia, polso flebile;
• disturbi dalla centrale sistema nervoso eccetera.

La crisi carcinoide si verifica in modo acuto e in assenza di una serie urgente di misure terapia intensiva può andare in stato di shock e coma.

Previsione

La prognosi per la sindrome carcinoide dipende dalla prevalenza del processo oncologico. In presenza di solo una neoplasia primaria e la sua trattamento di successo media sopravvivenza a cinque anniè del 95%, nei pazienti con più metastasi a distanza, questa cifra non supera il 20%. In caso di coinvolgimento in processo patologico regionale linfonodi il tasso di sopravvivenza a cinque anni è ridotto al 60-70%.

Con un intervento chirurgico di successo, la prognosi è favorevole.

Il fattore prognostico nella sindrome carcinoide è l'attività proliferativa delle cellule della neoplasia primitiva. Nei tumori carcinoidi a basso indice di proliferazione la prognosi è più favorevole.

Prevenzione

Non sono state sviluppate misure specifiche per prevenire la sindrome carcinoide. Le misure preventive non specifiche includono:

• uno stile di vita sano;
• attività fisica sufficiente;
• rifiuto delle cattive abitudini;
• alimentazione razionale equilibrata;
• evitare l'influenza di sostanze oncogeniche sul corpo (compresi i rischi professionali);
• diagnosi e cure tempestive malattie interne eccetera.

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Le principali manifestazioni della sindrome carcinoide sono la diarrea e le vampate di calore.

L'iperemia è il massimo sintomo comune, che si verifica. Quasi il novanta per cento dei pazienti che hanno questa malattia ha segni di iperemia. C'è un aumento della temperatura, il viso e il collo diventano rossi. Il rossore può verificarsi sullo sfondo dello stress emotivo, durante l'assunzione di alcol, lavoro fisico. Il rossore si verifica improvvisamente e dura da pochi minuti a diverse ore. Allo stesso tempo, la pressione del paziente diminuisce, compaiono vertigini e il battito cardiaco accelera. Alcuni medici ritengono che con un aumento della serotonina, della bradichinina e della sostanza P, si verifichino arrossamenti e questa sintomatologia aumenti. La serotonina può causare diarrea, istamina - respiro sibilante, tachichinine - arrossamento dovuto al fatto che dilata i vasi sanguigni.

Diarrea - può verificarsi con vampate di calore o da sola. I medici attribuiscono la diarrea all'azione della serotonina. Si verifica in circa il 75% dei pazienti. Per ridurre le manifestazioni, la codeina fosfato viene utilizzata ogni sei ore a 15 mg, loperamide: la dose iniziale viene prescritta 4 mg una volta, quindi 2 mg ciascuna, l'assunzione giornaliera massima è di 16 mg.

Problemi cardiaci: si verificano nella metà dei pazienti con sindrome carcinoide. La sindrome carcinoide cambia tessuto connettivo nella valvola polmonare del cuore. A causa del fatto che la valvola è ispessita, affetta da sindrome carcinoide, il cuore inizia a pompare male il sangue dallo stomaco destro ai polmoni, altre parti del corpo, questo porta all'insufficienza cardiaca. Con lo sviluppo dell'insufficienza cardiaca, si verifica l'ascite, il fegato si allarga e le gambe si gonfiano. Tali sintomi sono causati da grandi quantità di serotonina nel sangue a lungo termine.

La crisi carcinoide è la condizione più pericolosa che può verificarsi durante un intervento chirurgico. Un forte calo della pressione sanguigna, aumento della glicemia, palpitazioni, broncospasmo. Una crisi carcinoide può portare alla morte del paziente, quindi la somatostatina viene utilizzata prima dell'intervento chirurgico per prevenire una crisi.

Sibilo sibilante - si verifica a causa del broncospasmo emergente a seguito dell'azione degli ormoni che il tumore secerne.

Dolore addominale - si verifica spesso nei pazienti con sindrome carcinoide. Le metastasi si diffondono al fegato e causano dolore, o per ostruzione intestinale, poiché il tumore è più comune nell'intestino.

I tumori più comunemente diagnosticati derivanti dalle cellule del sistema neuroendocrino sono chiamati carcinoidi. L'insieme dei sintomi che si verificano quando si sviluppa un tumore carcinoide è chiamato sindrome carcinoide.

Cos'è di più la sindrome carcinoide

I tumori neuroendocrini (carcinoidi) rilasciano ormoni (solitamente istamina, serotonina, prostaglandina, ecc.) nel sangue. A causa dell'ingresso di questi ormoni nel sangue, inizia a svilupparsi una sindrome carcinoide, con sintomi caratteristici.

I tumori neuroendocrini possono svilupparsi in quasi tutti gli organi.

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Di solito, le neoplasie che causano la sindrome carcinoide si trovano in:

• intestino tenue - 39% dei casi;
• appendice - 26% dei casi;
• retto - 15%;
• bronchi - 10%;
• altre parti dell'intestino crasso - 1-5%;
• pancreas - 2-3%;
• stomaco - 2-4%;
• fegato - 1%.

In alcuni casi, i tumori carcinoidi del tratto gastrointestinale sono combinati con altre neoplasie dell'intestino crasso. I carcinoidi intestinali potrebbero non manifestarsi in alcun modo fino alla comparsa delle metastasi e fino a quando la malattia non passa allo stadio terminale.

Sebbene per molto tempo Si pensava che fossero carcinoidi neoplasie benigne, è stato riscontrato che, nonostante il lento sviluppo, queste neoplasie presentano alcuni segni di malignità e sono in grado di metastatizzare a determinati gruppi di organi.

La sindrome carcinoide si verifica sia negli uomini che nelle donne con la stessa frequenza, il più delle volte si verifica in 50-60 anni.

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La patogenesi della sindrome carcinoide

I fattori predisponenti per la formazione della sindrome carcinoide sono:

• predisposizione ereditaria (ad esempio, neoplasie endocrine multiple);
• genere (più comune negli uomini);
• consumo eccessivo di alcol, fumo;
• alcuni tipi di neurofibromatosi;
• storia di malattie dello stomaco.

Si può notare che diverse forme i carcinomi vengono diagnosticati in persone di razze diverse, gli afroamericani hanno maggiori probabilità di sviluppare neoplasie gastriche e gli europei soffrono di carcinomi polmonari.

La causa della comparsa della sindrome carcinoide è l'attività ormonale dei tumori che originano dalle cellule neuroendocrine del sistema APUD. I sintomi sono dovuti a cambiamenti nel contenuto di vari ormoni nel sangue del paziente. Tali neoplasie spesso rilasciano più serotonina, c'è un aumento della quantità di istamina, bradichinina, prostaglandine e ormoni polipeptidici.

Importante! La sindrome carcinoide non si verifica in tutti i pazienti con tumori carcinoidi.

Per i tumori del colon e intestino tenue la sindrome è più spesso osservata dopo metastasi epatiche. La metastasi epatica porta al fatto che i prodotti del cancro iniziano ad entrare direttamente attraverso le vene epatiche nella circolazione generale senza essere scomposti nelle cellule del fegato.

Con i carcinoidi localizzati nei bronchi, nei polmoni, nel pancreas, nelle ovaie e in altri organi, questa sindrome può manifestarsi prima dell'inizio delle metastasi, a causa del fatto che il sangue degli organi infetti non viene eliminato nel fegato prima di entrare nel flusso sanguigno del sistema. Le neoplasie maligne provocano la comparsa della sindrome carcinoide più spesso delle neoplasie che non mostrano segni di malignità.

Un aumento dei livelli di serotonina provoca diarrea, dolori addominali, malattie cardiache e malassorbimento. Con un aumento del livello di bradichinina e istamina, si verificano vampate di calore.

Manifestazioni della sindrome carcinoide

Questa sindrome ha i seguenti sintomi:

• vampate di calore;
• lesione fibrosa della regione destra del cuore;
• Dolore in uno stomaco;
• diarrea persistente;
• broncospasmo.

Il sintomo più comune della sindrome carcinoide sono le vampate di calore.. Si verifica in quasi tutti i pazienti. Un rossore è caratterizzato da un arrossamento improvviso e intermittente della parte superiore del tronco. Più spesso, l'iperemia è più pronunciata nel collo, nel collo o nel viso. I pazienti con sindrome carcinoide si sentono accaldati, intorpiditi e bruciano. Le vampate di calore sono accompagnate da un aumento della frequenza cardiaca e da un calo della pressione sanguigna. Potrebbero esserci vertigini, che si spiegano con una diminuzione dell'afflusso di sangue al cervello. Gli attacchi possono essere accompagnati da: lacrimazione e arrossamento della sclera.

SU fasi iniziali nella sindrome carcinoide, le vampate di calore si avvertono una volta ogni pochi giorni o settimane. Man mano che la sindrome si sviluppa, il loro numero aumenta a 1-2 o anche fino a 10-20 volte al giorno. La durata delle maree varia da alcuni minuti a diverse ore. Più spesso, le convulsioni compaiono sullo sfondo del consumo di alcol, cibi grassi, piccanti, piccanti, stress psicologico, attività fisica assumere farmaci che aumentano i livelli di serotonina. Raramente, le vampate di calore possono verificarsi spontaneamente senza una ragione apparente.

La patologia cardiaca viene diagnosticata nella metà dei pazienti con sindrome carcinoide. Fibrosi endocardica più spesso manifestata, che è accompagnata da danni al lato destro del cuore. Il lato sinistro è raramente colpito, a causa della distruzione della serotonina durante il passaggio del sangue attraverso i polmoni. In seguito a ciò, possono svilupparsi insufficienza cardiaca e congestione. grande cerchio circolazione. Possono presentarsi con ascite, edema estremità più basse, dolore nell'ipocondrio destro, pulsazione e gonfiore delle vene giugulari.

Un'altra manifestazione comune della sindrome carcinoide è il dolore addominale, che si spiega con la presenza di un'ostruzione al movimento del contenuto intestinale. Ciò è dovuto all'aumento delle dimensioni tumore primario o comparsa in cavità addominale focolai secondari.

La diarrea si verifica nel 75% dei pazienti con sindrome carcinoide. Si sviluppa grazie all'aumento delle capacità motorie intestino tenue sotto l'influenza della serotonina. Più spesso questo sintomo è di natura cronica persistente e la sua intensità può essere diversa. A causa del malassorbimento, tutti i tipi di metabolismo (carboidrati, proteine, acqua-elettroliti, grassi) sono disturbati, si sviluppa ipovitaminosi. Di norma, ciò si verifica a causa dell'irritazione della mucosa del tubo digerente, alterazione della pervietà intestinale.

Il broncospasmo si sviluppa nel 10% dei pazienti con sindrome carcinoide. Ci possono essere attacchi di dispnea espiratoria, accompagnati da respiro sibilante e ronzio sibilante.

Una pericolosa conseguenza della sindrome carcinoide è la crisi carcinoide. Lo stato che si verifica nel processo interventi chirurgici ed è accompagnato da un forte calo della pressione sanguigna, aumentato frequenza cardiaca, grave broncospasmo e aumento della quantità di glucosio nel sangue.

Con una sindrome carcinoide a lungo termine, si osservano debolezza muscolare, sonnolenza, pelle secca, affaticamento, sete costante e perdita di peso. Nei casi più gravi compaiono edema, osteomalacia, anemia e trasformazioni trofiche del tessuto cutaneo.

Su una nota! I sintomi della sindrome carcinoide sono tipici, ma non sono considerati diagnosticamente importanti, poiché possono manifestarsi separatamente con altre patologie degli organi interni.

Carcinoma in vari organi

Carcinoma nei polmoni

I segni di neoplasie nel polmone saranno aspecifici, a volte non lo saranno affatto, il che significa che la sindrome carcinoide sarà assente. Ciò è dovuto alle piccole dimensioni della neoplasia e all'assenza di metastasi.

I sintomi del carcinoma polmonare sono atipici:

• fenomeni dispeptici;
• cardiopalmo;
• mancanza di respiro, tosse;
• vampate di sangue nella parte superiore del corpo;
• broncospasmo.

Con questi sintomi, è difficile sospettare un carcinoide: non c'è emaciazione, no improvvisa perdita di peso, affaticamento, ridotta immunità e altri sintomi caratteristici del processo del cancro.

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*Solo a condizione di ottenere dati sulla malattia del paziente, un rappresentante della clinica sarà in grado di calcolare una stima accurata per il trattamento.

Tumore dell'intestino tenue

Nell'intestino tenue, un po' più spesso che nei polmoni, viene diagnosticata una neoplasia e la sindrome carcinoide che l'accompagna. Dei segni, ci sono dolori aspecifici nell'addome, che sono associati alle piccole dimensioni della neoplasia. Spesso la formazione viene diagnosticata per caso durante un esame radiografico. Circa il 10% di tutti i tumori dell'intestino tenue di questa eziologia sono la causa della sindrome carcinoide. Ciò significa che il processo è degenerato in uno maligno e si è diffuso al fegato. Tali tumori possono causare ostruzione del lume intestinale e ostruzione intestinale. La causa dell'ostruzione può essere la dimensione del tumore o la torsione intestinale dovuta a fibrosi e infiammazione della mucosa.

Tumore dell'appendice

Tumori appendice- un evento raro. Tipicamente, i carcinoidi nell'appendice vengono trovati dai patologi dopo un'appendicectomia. La neoplasia è di piccole dimensioni - meno di un centimetro. Le possibilità che dopo la rimozione dell'appendice appaia in qualche altro posto (ricaduta) sono molto piccole. Ma se la neoplasia rilevata è più grande di 2 cm, allora c'è il rischio di metastasi ai linfonodi locali e il trasferimento di cellule tumorali ad altri organi.

Tumore carcinoide del retto

In questo caso, la sindrome carcinoide non è praticamente espressa. Non ci sono segni e i tumori vengono trovati incidentalmente durante esami diagnostici(colonscopia o sigmoidoscopia). Il rischio di malignità (malignità) e la comparsa di metastasi a distanza dipende dalle dimensioni del tumore. Se la sua dimensione è superiore a 2 cm, il rischio di complicanze è di circa l'80%, se inferiore a 2 cm - 98%, che non ci saranno metastasi. Un piccolo tumore viene rimosso mediante resezione intestinale, se vi sono segni di malignità, viene rimosso l'intero retto.

carcinoide gastrico

Esistono 3 tipi di tumori carcinoidi gastrici che contribuiscono alla sindrome carcinoide:

• I tumori del primo tipo sono di piccole dimensioni (fino a 1 cm), benigni. Con una complessa diffusione del tumore, il processo cattura l'intero stomaco.
• I tumori di tipo 2 crescono lentamente e raramente diventano maligni. Predominano nei pazienti che hanno una malattia genetica come la neoplasia endocrina multipla. Non solo lo stomaco è interessato, ma anche il pancreas, la ghiandola pineale, la ghiandola tiroidea.
• Tipo 3 - grandi neoplasie. Sono maligni, penetrano in profondità nella parete dell'organo e danno metastasi multiple. Può causare perforazione e sanguinamento.

Tumori del colon

Nel colon, viene spesso diagnosticato un tumore carcinoide e si osserva una sindrome carcinoide. Principalmente ci sono neoplasie grandi (cinque centimetri o più). Metastatizzano ai linfonodi regionali e sono quasi sempre maligni. La prognosi di sopravvivenza per questi pazienti è infausta.

Diagnosi della malattia

La diagnosi della malattia viene effettuata sulla base di un esame esterno, sintomi e studi:

• test biochimici;
• studi di immunofluorescenza;
• TC e RM;
• radiografia;
• scintigrafia;
• endoscopia;
• gastroscopia;
• colonscopia;
• broncoscopia;
• Laparoscopia;
• flebo e arteriografia.

Rilevato nel plasma sanguigno alto livello serotonina. Specifico è il test per la quantità di acido 5-idrossiindolacetico. Con il suo livello elevato, la probabilità di carcinoide è quasi del 90%.

Per confermare la presenza di una neoplasia, viene eseguita una biopsia dell'area interessata e vengono esaminati i tessuti ottenuti. I test vengono utilizzati anche per rilevare livello avanzato ormoni, ma tali dati possono indicare diverse malattie.

Trascorrere diagnosi differenziale con mastocitosi sistemica, vampate di calore climateriche ed effetti collaterali derivanti dall'assunzione di farmaci.

Trattamento della sindrome carcinoide

Terapia per questo condizione patologica include il trattamento della causa sottostante.

I principali metodi di trattamento sono:

• escissione chirurgica;
• chemioterapia e radioterapia;
• trattamento sintomatico.

La rimozione chirurgica è il metodo principale per trattare una neoplasia, può essere radicale, palliativa e minimamente invasiva.

Con l'escissione radicale, l'area interessata, i tessuti adiacenti, i linfonodi e le metastasi vengono rimossi. Con l'intervento palliativo, vengono rimossi solo il tumore primario e le metastasi più grandi. La chirurgia minimamente invasiva comporta il doping della vena epatica, che allevia il paziente da vampate di calore e diarrea. Dopo l'intervento chirurgico viene prescritta la chemioterapia, che consente di eliminare le metastasi nel corpo e rimuovere i resti della neoplasia.

In caso di sindrome carcinoide causata da neoplasie dell'intestino tenue, viene eseguita la resezione dell'intestino tenue con una parte del mesentere. Con neoplasie dell'intestino crasso e presenza di un tumore nella regione dello sfintere ileocecale, viene eseguita un'emicolectomia destra.

In caso di sindrome carcinoide causata da un tumore nell'area dell'appendice, viene eseguita un'appendicectomia. A volte vengono rimossi anche i linfonodi vicini.

L'intervento palliativo è indicato per le metastasi. Implica la rimozione di grandi focolai per ridurre i livelli ormonali e la gravità della sindrome carcinoide.

L'indicazione per la chemioterapia è la presenza di metastasi. È applicato in periodo postoperatorio con danno cardiaco, disfunzione epatica e un eccesso significativo livello normale Acido 5-idrossiindolacetico nelle urine. Per evitare la comparsa di una crisi carcinoide, si inizia la terapia con piccole dosi di farmaci, aumentando lentamente il dosaggio. L'efficacia della chemioterapia nella sindrome carcinoide è piuttosto bassa. Il miglioramento si verifica nel 30% dei pazienti, la durata media della remissione è di circa 4-7 mesi, sono possibili ricadute.

COME terapia sintomatica con la sindrome carcinoide vengono utilizzati farmaci antagonisti della serotonina: sertralina, fluoxetina, paroxetina e altri. Con neoplasie che producono una grande quantità di istamina, utilizzare ranitidina, difenidramina, cimetidina. Per eliminare la diarrea, prendi "Loperamide". Per sopprimere la secrezione di sostanze biologicamente attive nella neoplasia e ridurre la manifestazione della sindrome carcinoide, utilizzare: "Lanreotide" e "Octreotide".

Utilizzo aggregato metodi chirurgici e la chemioterapia consente di prolungare la vita del paziente, e in alcuni casi (se la neoplasia viene diagnosticata in stato iniziale) da guarire completamente. Trattamento sintomatico necessario per alleviare le condizioni del paziente. Per fare questo, utilizzare antagonisti della serotonina, antidepressivi, retinoidi, alfa-interferone, bloccanti dei recettori H1 e H2 e altri farmaci secondo le indicazioni.

Prognosi della malattia

La prognosi della sindrome carcinoide dipende dalla prevalenza e dal livello di malignità della neoplasia. Con la rimozione radicale del tumore primario e l'assenza di metastasi, è possibile un recupero completo. In presenza di metastasi, la prognosi è peggiore. A causa del lento sviluppo del carcinoide, l'aspettativa di vita va dai 5 ai 15 anni o più. La causa della morte sono metastasi multiple in organi distanti, insufficienza cardiaca, esaurimento, ostruzione intestinale.

Per i tumori prognosi polmonare l'aspettativa di vita è la peggiore e la più ottimistica - con un tumore nell'appendice.

Carcinoidi- i tumori più comuni delle cellule neuroendocrine (cellule del sistema APUD). Queste cellule sono derivati ​​della cresta neurale. Sono ampiamente distribuiti nel corpo, contengono e secernono alcuni peptidi biologicamente attivi. Molto spesso, si sviluppano i carcinoidi tratto gastrointestinale(85%), specialmente nell'intestino tenue, così come nei polmoni (10%), colpiscono meno spesso altri organi (es. Ovaie). I carcinoidi intestinali raramente (nel 10% dei casi) si manifestano clinicamente. Ciò è dovuto alla rapida distruzione dei peptidi biologicamente attivi nel fegato. Solo con metastasi del carcinoide intestinale al fegato, i sintomi compaiono nel 40-45% dei pazienti. Per quanto riguarda i carcinoidi ovarici e i carcinoidi bronchiali, sono in grado di causare sindrome caratteristica SU fasi iniziali malattie.

Sindrome carcinoide- una combinazione di sintomi che si sono manifestati a causa del rilascio di ormoni da parte dei tumori e del loro ingresso nel flusso sanguigno.

Patogenesi (cosa succede?) durante la sindrome carcinoide:

I tumori carcinoidi possono comparire dove sono presenti cellule enterocromaffini, praticamente in tutto il corpo. Grande quantità i tumori carcinoidi (65%) si sviluppano nel tratto gastrointestinale. Nella maggior parte dei casi, un tumore carcinoide si sviluppa nell'intestino tenue, nell'appendice e nel retto. Meno di tutti, i tumori carcinoidi si sviluppano nello stomaco e nel colon; pancreas, cistifellea e il fegato sono meno suscettibili allo sviluppo di un tumore carcinoide (nonostante il fatto che un tumore carcinoide di solito metastatizzi al fegato).

Circa il 25% dei tumori carcinoidi colpisce le vie aeree e i polmoni. Il restante 10% può essere trovato ovunque. In alcuni casi, i medici non riescono a localizzare un tumore carcinoide nonostante i sintomi della sindrome carcinoide.

Tumore carcinoide dell'intestino tenue

In generale, i tumori dell'intestino tenue (benigni o maligni) sono rari, molto più rari di un tumore del colon o dello stomaco. I piccoli tumori carcinoidi dell'intestino tenue possono non causare sintomi diversi dal lieve dolore addominale. Per questo motivo è difficile determinare in fase precoce la presenza di un tumore carcinoide dell'intestino tenue, almeno fino a quando il paziente non viene operato. È possibile rilevare solo una piccola percentuale di tumori carcinoidi dell'intestino tenue nelle prime fasi e ciò si verifica inaspettatamente ai raggi X. Di solito, i tumori carcinoidi dell'intestino tenue vengono diagnosticati nelle fasi successive, quando i sintomi della malattia si sono fatti sentire e di solito dopo la comparsa delle metastasi.

Circa il 10% dei tumori carcinoidi dell'intestino tenue diventa la causa della sindrome carcinoide. Di solito, lo sviluppo della sindrome carcinoide significa che il tumore è maligno e ha raggiunto il fegato.

I tumori carcinoidi spesso ostruiscono la pervietà dell'intestino tenue quando raggiungono grandi dimensioni. I sintomi dell'ostruzione dell'intestino tenue comprendono dolore addominale parossistico, nausea e vomito e talvolta diarrea. L'ostruzione può essere causata da due diversi meccanismi. Il primo meccanismo è un aumento del tumore all'interno dell'intestino tenue. Il secondo meccanismo è la torsione dell'intestino tenue dovuta a mesenterite fibrosante, una condizione indotta dal tumore in cui si verificano estese cicatrici nei tessuti in prossimità dell'intestino tenue. La mesenterite fibrosante a volte ostruisce le arterie che portano il sangue all'intestino, il che può provocare la morte di una parte dell'intestino (necrosi). In questo caso, l'intestino può sfondare, il che rappresenta una seria minaccia per la vita.

Tumore carcinoide appendicolare

Sebbene i tumori nella regione dell'appendice siano piuttosto rari, i tumori carcinoidi sono i tumori più comuni nella regione dell'appendice (circa la metà di tutti i tumori dell'appendice). Infatti, i tumori carcinoidi si trovano nello 0,3% delle appendici resecate, ma la maggior parte di essi non raggiunge una dimensione superiore a 1 cm e non provoca alcun sintomo. Nella maggior parte dei casi si trovano in appendici rimosse per motivi non tumorali. I rappresentanti di molte istituzioni ritengono che l'appendicectomia sia il trattamento più appropriato per tali piccoli tumori carcinoidi appendicolari. Le probabilità che il tumore si ripresenti dopo un'appendicectomia sono molto basse. I tumori carcinoidi appendicolari più grandi di 2 cm nel 30% possono essere maligni e formare metastasi locali. Pertanto, tumori carcinoidi taglia più grande dovrebbe essere rimosso. Una semplice appendicectomia non aiuterà in questo caso. Fortunatamente, i tumori carcinoidi di grandi dimensioni sono rari. I tumori carcinoidi nell'appendice, anche in presenza di metastasi ai tessuti locali, di solito non causano la sindrome carcinoide.

Tumori carcinoidi del retto

I tumori carcinoidi del retto sono spesso diagnosticati incidentalmente durante la sigmoidoscopia plastica o la colonscopia. La sindrome carcinoide è rara nei tumori carcinoidi del retto. La probabilità di formazione di metastasi è correlata alla dimensione del tumore; 60-80% di possibilità di metastasi per tumori più grandi di 2 cm Per tumori carcinoidi inferiori a 1 cm, 2% di possibilità di metastasi. Pertanto, i piccoli tumori carcinoidi del retto vengono solitamente rimossi con successo, ma i tumori più grandi (superiori a 2 cm) richiedono un intervento chirurgico esteso, che in alcuni casi può anche portare alla rimozione parziale del retto.

Tumori carcinoidi gastrici (gastrici).

Esistono 3 tipi di tumori carcinoidi gastrici (gastrici): tipo I, tipo II e tipo III.

I tumori carcinoidi gastrici del primo tipo hanno solitamente dimensioni inferiori a 1 cm e sono benigni. Ci sono tumori complessi che si diffondono in tutto lo stomaco. Di solito compaiono in pazienti con anemia perniciosa o gastrite atrofica cronica (una condizione in cui lo stomaco smette di produrre acido). La mancanza di acido fa sì che le cellule dello stomaco che producono l'ormone gastrina secernono grandi quantità di gastrina nel flusso sanguigno. (La gastrina è un ormone secreto dall'organismo per migliorare l'attività dell'acido gastrico. L'acido nello stomaco blocca la riproduzione della gastrina. Quando anemia perniciosa o gastrite atrofica cronica, la mancanza di acido è il risultato di un aumento della quantità di gastrina). La gastrina ha anche un effetto sulla trasformazione delle cellule enterocromaffini nello stomaco in un tumore carcinoide maligno. Il trattamento per i tumori carcinoidi di tipo 1 include trattamenti come farmaci contenenti somatostatina che bloccano la produzione di gastrina o asportazione chirurgica la parte dello stomaco che produce la gastrina.

Il secondo tipo di tumore carcinoide gastrico è meno comune. Tali tumori crescono molto lentamente e la probabilità della loro trasformazione in un tumore maligno è molto piccola. Appaiono in pazienti con rari disordine genetico come MEN (neoplasia endocrina multipla) di tipo I. In tali pazienti, i tumori si presentano in altri ghiandole endocrine come la ghiandola pineale, la ghiandola paratiroidea e il pancreas.

Il terzo tipo di tumore carcinoide gastrico sono tumori più grandi di 3 cm, che sono separati (appaiono uno o più alla volta) in stomaco sano. I tumori del terzo tipo sono generalmente maligni e vi è un'alta probabilità della loro profonda penetrazione nelle pareti dello stomaco e della formazione di metastasi. I tumori del terzo tipo possono causare dolore addominale e sanguinamento, nonché sintomi dovuti alla sindrome carcinoide. I tumori carcinoidi gastrici del terzo tipo di solito richiedono un intervento chirurgico e la rimozione dello stomaco, così come i linfonodi vicini.

Tumori carcinoidi del colon

I tumori carcinoidi del colon si formano solitamente sul lato destro del colon. Come i tumori carcinoidi dell'intestino tenue, i tumori carcinoidi del colon si trovano spesso in stadi avanzati. Pertanto, la dimensione media del tumore alla diagnosi è di 5 cm e le metastasi sono presenti in 2/3 dei pazienti. La sindrome carcinoide è rara nei tumori carcinoidi del colon.

Sintomi della sindrome carcinoide:

Sintomi della sindrome carcinoide differiscono a seconda degli ormoni secreti dai tumori. Questi sono di solito ormoni come la serotonina, la bradichinina (che promuove il dolore), l'istamina e la cromogranina A.

Manifestazioni tipiche della sindrome carcinoide:

• Iperemia (arrossamento)
• Diarrea
• Dolore addominale
• Respiro sibilante dovuto a broncospasmo vie respiratorie)
• Malattia della valvola cardiaca
• La chirurgia può causare una complicazione nota come crisi carcinoide.

Iperemia

L'iperemia è il sintomo più comune della sindrome carcinoide. Nel 90% dei pazienti, l'iperemia si verifica durante la malattia. Il rossore è caratterizzato da arrossamento o scolorimento del viso e del collo (o parti superiori corpo), così come un aumento della temperatura. Gli attacchi di iperemia di solito si verificano improvvisamente, spontaneamente, possono essere causati da emozioni, stress fisico o bere alcolici. Gli attacchi di iperemia possono durare da minuti a diverse ore. Il rossore può essere accompagnato da un battito cardiaco accelerato, bassa pressione sanguigna o vertigini se la pressione sanguigna scende troppo e il sangue non arriva al cervello. Raramente l'iperemia è accompagnata da ipertensione. Gli ormoni responsabili dell'iperemia non sono completamente riconosciuti; questi possono includere serotonina, bradichinina e sostanza P.

Diarrea

Diarrea - secondo sintomo importante sindrome carcinoide. Circa il 75% dei pazienti con sindrome carcinoide presenta diarrea. La diarrea si verifica spesso insieme al rossore, ma può verificarsi anche senza di essa. Nella sindrome carcinoide, la diarrea è più spesso dovuta alla serotonina. Farmaci i farmaci che bloccano l'azione della serotonina, come l'ondansetron (Zofran), spesso alleviano la diarrea. A volte la diarrea nella sindrome carcinoide può verificarsi a causa degli effetti locali del tumore, che rende difficile il passaggio dell'intestino tenue.

Cardiopatia

La malattia cardiaca si verifica nel 50% dei pazienti con sindrome carcinoide. La sindrome carcinoide di solito porta a alterazioni fibrotiche valvola polmonare del cuore. La disfunzione valvolare riduce la capacità del cuore di pompare il sangue dal ventricolo destro ai polmoni e ad altre parti del corpo, il che può portare a insufficienza cardiaca. I sintomi tipici dell'insufficienza cardiaca includono: fegato ingrossato, gonfiore delle gambe e presenza di liquido nell'addome (ascite). La causa del danno alle valvole tricuspide e polmonari del cuore nella sindrome carcinoide, nella maggior parte dei casi, è un'intensa esposizione a lungo termine alla serotonina.

Crisi carcinoide

La crisi carcinoide è stato pericoloso che può verificarsi durante operazione chirurgica. La crisi è caratterizzata da un improvviso calo della pressione sanguigna, che è la causa dello sviluppo dello shock. Questa condizione può essere accompagnata da palpitazioni cardiache eccessive, alto contenuto glicemia, così come grave broncospasmo. Una crisi carcinoide può essere fatale. al massimo il modo migliore la prevenzione di un attacco carcinoide è Intervento chirurgico usando la somatostatina prima dell'intervento chirurgico.

Respiro sibilante

Il respiro sibilante si verifica in circa il 10% dei pazienti con sindrome carcinoide. Il respiro sibilante è una conseguenza del broncospasmo (spasmo delle vie aeree), che si verifica a seguito del rilascio di ormoni da parte di un tumore carcinoide.

Dolore addominale

Il dolore addominale è un sintomo comune nei pazienti con sindrome carcinoide. Il dolore può verificarsi a causa di metastasi epatiche, a causa del fatto che il tumore colpisce tessuti e organi vicini o per ostruzione intestinale (leggi sotto sul tumore carcinoide dell'intestino tenue).

Diagnosi della sindrome carcinoide:

Diagnosi di sindrome carcinoideè confermato da un aumento del livello urinario giornaliero del metabolita della serotonina - acido 5-idrossiindolacetico.

Trattamento della sindrome carcinoide:

Trattamento della sindrome carcinoide: rimozione chirurgica radicale del tumore. Per le metastasi che non possono essere rimosse, viene prescritta la terapia con octreotide, un analogo a lunga durata d'azione della somatostatina.

Con attacchi frequenti vengono utilizzati preparati di metildopa (dopegyt 0,25-0,5 g 3-4 volte al giorno), preparati di oppio per la diarrea. Forse l'uso del prednisolone alla dose fino a 20-30 mg al giorno.

Quali medici dovresti contattare se hai la sindrome carcinoide:

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