“Sviluppo del cuore. Embriologia, istologia, anatomia, fisiologia. Embriogenesi del cuore e dei grossi vasi nel feto Circolazione sanguigna nell'embriogenesi
Corretta comprensione della clinica, diagnosi, fisiopatologia e trattamento chirurgico le malformazioni congenite del cuore e dei vasi sanguigni che si verificano durante lo sviluppo fetale sono impossibili senza studiare l'embriogenesi del sistema cardiovascolare e la sua violazione. Oltre ai disturbi nello sviluppo del sistema cardiovascolare dell'embrione, studiati nell'ambito dell'embriologia patologica, la patogenesi di una serie di difetti cardiaci congeniti (dotto arterioso aperto, ecc.) È dovuta a disturbi primi periodi sviluppo postnatale.
La questione delle cause delle anomalie congenite del cuore e dei vasi sanguigni, la loro eziologia rimane irrisolta fino ad oggi,
Numerosi fatti accumulati nel campo dell'embriologia sperimentale indicano che possono verificarsi anomalie nello sviluppo dell'embrione a seguito di cambiamenti in vari fattori. ambiente esterno(meccanico, fisico, chimico). È noto, ad esempio, che la formazione di un doppio cuore può essere causata dalla pressione diretta tra rudimenti cardiaci accoppiati durante la loro fusione.
L'azione dei fattori ambientali sullo sviluppo dell'embrione non può essere diretta nei mammiferi e nell'uomo. Influenzando l'organismo della madre, i fattori esterni possono influenzare l'embriogenesi solo attraverso di essa e i disturbi nello sviluppo dell'embrione non dipendono direttamente dalla forza e dalla profondità dell'influenza dei fattori ambientali. Ad esempio, A.P. Dyban ha osservato che una serie di gravi malattie generali del corpo e intossicazioni possono portare alla morte della madre e alla morte del feto, senza causare deformità o malformazioni. Allo stesso tempo, alcune infezioni, come la rosolia, senza lasciare conseguenze per la madre, provocano gravi malformazioni nell'embrione. Pertanto, una serie di agenti dannosi di infezione e intossicazione, comprese alcune tossicosi della gravidanza
ossa (A.F. Gribovod), apparentemente ha un effetto selettivo sullo sviluppo dell'embrione - il cosiddetto effetto teratogeno (A.P. Dyban). Si deve presumere che la conseguenza di questa azione sia l'endocardite intrauterina, “che causa l'insorgenza di una serie di difetti cardiaci congeniti. fattori interni uova, cioè difetti ereditari predeterminati nelle cellule germinali (citati da A.P. Dyban). Moll (Moll) nega questa opinione, ritenendo che le malformazioni derivino da cellule normali sotto l'influenza di influenze ambientali. Tuttavia, sono noti casi di ereditarietà di malformazioni congenite, con fratelli e sorelle che soffrono dello stesso difetto, e allo stesso tempo sono stati notati casi in cui la madre in famiglia soffre contemporaneamente di cardiopatia congenita. tempo >come gli altri bambini sono sani.
Ricerca moderna, sulla base di numerosi fatti, indicano che è impossibile opporsi a deformità e malformazioni ereditarie dovute a influenze esterne.
Sotto l'influenza di vari fattori, si verificano cambiamenti metabolici, che portano a deviazioni, interruzioni e arresti dei processi di modellatura, che causano la comparsa di varie deformità, tra cui vari difetti cardiaci congeniti (A.P. Dyban). Ad esempio, tali difetti cardiaci congeniti come difetti del "setto interventricolare e interatriale, del tronco arterioso comune, del canale atrioventricolare, nonché anomalie combinate complesse come la triade, la tetrade o la pentade di Fallot, sono proprio il risultato di una violazione e ritardo nei processi di modellatura in uno o nell'altro stadio dello sviluppo embrionale Ciò include anche un cuore a due e tre camere. Le anomalie derivanti da una violazione della morfogenesi nel periodo dello sviluppo postnatale includono un dotto arterioso aperto, non chiusura del forame ovale e alcuni altri difetti.
Si consiglia di presentare l'embriologia patologica delle malformazioni congenite secondo gli stadi della normale embriogenesi del sistema cardiovascolare, indicando in quale fase si forma questo o quel difetto (Fig. 1).
Nelle prime fasi dell'embriogenesi durante la 3a settimana, il cuore è formato da anlages mesodermici accoppiati, che, essendosi uniti, "si trasformano in un tubo diritto a doppia parete sospeso al centro della parte più anteriore del celoma. Successivamente, il tubo cardiaco primario aumenta di lunghezza molto più velocemente della cavità in cui si trova il cuore Poiché le estremità craniale e caudale del tubo cardiaco sono fissate nel corpo, rispettivamente, dalle radici dell'aorta e dalle grandi vene, il cuore , nel processo della sua crescita, fa una piega laterale a forma di S e si piega in una sorta di anello Durante questo periodo, i reparti principali del cuore sono differenziati (Fig. 2).
Il seno venoso si trova all'estremità caudale del tubo cardiaco. Vi scorrono grandi vene. Il seno venoso è seguito da una parte espansa del tubo cardiaco - la regione atriale. Ulteriore seno venoso si sposta a destra, perdendo la sua posizione centrale. Durante la successiva separazione degli atri, cadrà nell'atrio destro. La parte ad anello del tubo cardiaco forma il ventricolo comune. La sezione del tubo cardiaco situata tra il ventricolo primario e l'atrio è relativamente stretta; questo è il canale atrioventricolare. La parte craniale del tubo cardiaco forma il tronco arterioso, che collega il ventricolo con le radici del ventre
aorta. Il luogo di transizione del tronco arterioso all'arco aortico è in qualche modo espanso ed è chiamato bulbo aortico.
Nella zona in cui il tronco arterioso esce dal ventricolo si forma una caratteristica espansione, detta cono. Nello stesso pe-
A e B: / - prima, registra; 2- sorso; 3- primo arco aortico; 4 - amnio; 5 - endocardio ventricolare; 6 - epimiocardio; 7 - celoma pericardico; 8 - segnalibri atriali; 9 - uscita intestinale anteriore.
C e D: 1 - faringe; 2- primo arco aortico; 3- tronco arterioso; 4 - ventricolo; 5 - celoma pericardico. B - 6 - atrio; 7 - porta intestinale anteriore; .D - 6 - porta intestinale anteriore; 7- vene di tuorlo.
Entro la fine del 1 ° mese, vengono delineati i primi segni della divisione del cuore nelle metà destra e sinistra. Nella parte superiore (l'ansa formata dal ventricolo, è delineato un solco mediano. Gli atri sono formati sotto forma di due protuberanze a sacco situate ai lati della linea mediana e non separate l'una dall'altra (Petten) (Fig. 3 ), La divisione del cuore in: metà destra e sinistra durante questo periodo non si è ancora verificata.Si forma solo durante il 2 ° mese di sviluppo e completa separazione il flusso sanguigno del cuore destro e sinistro termina, come è noto, solo nel periodo postnatale.
La divisione dell'atrio primario nelle metà destra e sinistra viene effettuata dalla formazione del cosiddetto setto interatriale primario (septum primum), che si forma sotto forma di una piega semicircolare dalla parte dorso-craniale del " atrio" e cresce "verso il canale atrioventricolare". Nello stesso periodo vi è una divisione del canale atrioventricolare primario nelle metà destra e sinistra, che viene effettuata dalla fusione dei cuscinetti endocardici - peculiari ispessimenti formati sulla dorsale e pareti ventrali del canale (Fig. 4). 
Riso. 2. Il cuore in via di sviluppo degli embrioni umani (secondo Kramer). Diversa lunghezza dell'embrione: A-2,08 mm; B - 3 mm; B - 5,2 mm; Sol - 6 mm;
D - 8,8 mm.
Crescita progressiva del setto interatriale primario verso qualcosa l'unione dei cuscinetti endocardici porta al fatto che l'atrio destro è quasi completamente separato dal sinistro, tra di loro c'è solo un piccolo messaggio, l'apertura interatriale (foramen primum o ostium primum), formato dal bordo concavo del setto primario e cuscinetti endocardici fusi. A questo punto, il seno venoso si era già spostato atrio destro. L'ulteriore sviluppo del setto primario porta alla completa chiusura dell'apertura primaria, ma non si verifica la completa dissociazione degli atri, perché allo stesso tempo si forma una nuova apertura nella sezione craniale superiore del setto primario - il secondario. apertura - ostium secundum (Fig. 5). Attraverso di esso, il sangue continua a fluire dall'atrio destro a quello sinistro, cioè condizione necessaria normale circolazione intrauterina del feto. Nello stesso periodo si forma un setto interatriale secondario, che cresce anche dalla sezione craniale della parete dell'atrio destro, leggermente a destra del setto primario. Il setto secondario non è continuo e
Fig. 3. Sei stadi di sviluppo del cuore (secondo Patten).
A: 1 - il primo arco aortico; 2 - mesocardio dorsale; 3- vena mesenterica vitellina.
?: 1 - secondo arco aortico; 2 - tronco arterioso; 3- atrio; 4 - vena cardinale comune; 5 - vena ombelicale; 6 - vena mesenterica vitellina; 7 - mesocardio dorsale; 8 - il primo arco aortico.
B: I - seno venoso; 2 - vena ombelicale; 3 - veia cardinale generale;
- - atrio; 5 - secondo arco aortico.
D: 1 - vena cardinale comune destra (vena cava superiore); 2 - steria polmonare; 3 - pericardio; 4 - vena cava inferiore; 5 - ventricolo destro;
- solco interventricolare; 7 - nuovi dotti della vena cardinale comune; 8 - vene polmonari.
cresce a forma di mezzaluna, formando con i suoi bordi un foro ovale, la cosiddetta fenestra ovalis. 
Il forame ovale non coincide con il forame secondario nel setto primario, "quest'ultimo si trova più in alto sulla parete stessa dell'atrio". La "parte del setto primario non riassorbibile copre l'ovale" Foro a forma di valvola unidirezionale che consente il movimento 
/ G
- - partizione primaria (septum primum); 2- canale atrioventricolare sinistro; 3 - setto interventricolare; f - cuscino endocardico del canale atrioventricolare; 5 - apertura interatriale (ostium primum); 6 - venoso
flusso sanguigno in una sola direzione: dall'atrio a sinistra (Fig. 6).
In caso di violazioni del normale corso di sviluppo dei setti interatriali primari e secondari e dei cuscinetti endocardici, si può formare una varietà di pori congeniti del cuore. Quindi, lo sviluppo incompleto del "setto primario, a causa del quale l'apertura primaria in esso non si è chiusa, porta alla formazione di un difetto interatriale del tipo ostium primum. Questo difetto può essere accompagnato da una violazione nello sviluppo di cuscini endocardici, in cui non si fonderanno In questo caso, - difetto combinato grave complesso - canale atrioventricolare comune L'eccessivo riassorbimento del setto primario nell'area della finestra ovale porta alla formazione vari difetti setto interatriale in quest'area, le cui dimensioni possono essere molto grandi con sottosviluppo del setto secondario o piccole, come un setaccio con diversi gradi di riassorbimento del sito settale primario che copre la finestra ovale, come già notato, sotto forma di una valvola.
In presenza di un setto primario normalmente sviluppato e violazioni nello sviluppo del setto secondario, espresso in totale assenza quest'ultimo, si forma un difetto del tipo ostium secundum - vigeo-
cue difetto del setto interatriale, che è un foro secondario lasciato aperto nel setto primario.
La combinazione di sviluppo alterato dei setti atriali con posizione sbagliata seno venoso, il cui movimento a destra non è stato completamente implementato, porta alla formazione di complessi difetti interatriali situati alla confluenza della vena cava inferiore e superiore.
In assenza di partizioni nell'atrio, a causa di una netta violazione del loro sviluppo, si forma un difetto, noto come atrio comune (cor triloculare monoatriatum). 
Parallelamente alla divisione dell'atrio primario, si sviluppa il setto tra i ventricoli, la cui formazione coinvolge tre componenti: la parte muscolare del setto interventricolare, il tessuto connettivo dei cuscinetti endocardici e le pieghe endocardiche del cono arterioso. All'inizio del 2° mese di embriogenesi, la parte muscolare primaria appare nell'area dell'ansa ventricolare. setto interventricolare, crescendo verso i cuscini del canale atrioventricolare, che, fusi insieme, formano il setto canalare; tra la sua base e il bordo del setto interventricolare rimane un'apertura interventricolare, che diminuisce a causa della crescita di questo setto. La chiusura definitiva di questa comunicazione tra i ventricoli avviene per la formazione di una formazione di tessuto connettivo che si sviluppa dalla base dei cuscinetti endocardici, dal bordo della parte muscolare del setto muscolare e dalle pieghe del cono arterioso. Questa formazione di tessuto connettivo fibroso inizialmente grossolano in seguito diventa più sottile, formando la cosiddetta parte della membrana del setto interventricolare. A partire dal tessuto connettivo si formano i cuscini endocardici e l'apparato valvolare delle aperture atrioventricolari destra e sinistra. Al momento della chiusura finale della comunicazione interventricolare da parte della parte membranosa formata del setto interventricolare, la divisione del tronco arterioso nell'aorta e arteria polmonare. Il setto tra di loro è formato dalla crescita e dall'adesione di pieghe accoppiate del tessuto connettivo che si sono sviluppate dalla parete del tronco arterioso (Fig. 7). Queste pieghe, formando un setto tra l'arteria polmonare e l'aorta, crescono verso i ventricoli, descrivendo una spirale. La rotazione a spirale della partizione avviene a 225 ° (A. F. Gribovod). Questa è la ragione del decorso a spirale dell'arteria polmonare e dell'aorta, nonché del fatto che dopo la separazione
Di conseguenza, ricevono sangue: l'aorta dal ventricolo sinistro e l'arteria polmonare da destra.
Dalla crescita delle pieghe del tessuto connettivo endocardico del tronco arterioso al suo confine con il cono arterioso, si forma l'apparato valvolare dell'aorta e dell'arteria polmonare (Fig. 8).
In caso di violazione dello sviluppo del setto interventricolare, sia delle sue parti muscolari che membranose, delle pieghe del cono arterioso e del "setto del tronco arterioso, varie congenite 
LIBBRE
Riso. 7. Sezioni laterali di un embrione in via di sviluppo, che mostra la relazione di vari setti del cuore (secondo Kramer-
Patten).
L: vena cardinale I-anteriore; 2 - tronco arterioso; 3 - atrio destro; 4 - falsa partizione; 5 - piega ventrale sinistra del cono arterioso; piega dorsale destra del cono arterioso; 7 - tubercolo destro del cuscino ventrale del canale atrioventricolare; 8 - tubercolo destro del cuscino dorsale del canale atrioventricolare; 9 - apertura interventricolare; 10 - apertura primaria interatriale; 11 - setto primario interatriale; 12 - e la vena cava inferiore; 13 - valvole venose.
B: /-aorta; 2 - foro secondario interatriale nel setto primario;
3 - valvole dell'arteria polmonare; 4 - setto del cono arterioso; 5 - piega ventrale sinistra del cono arterioso; setto 6-interventricolare;
7 - tra l'apertura ventricolare; 8 - condotto sinistro di Yuovier; 9 - tubercolo destro del cuscino dorsale del canale atrioventricolare; 10 - tubercolo sinistro del cuscino dorsale; 11 - piega dorsale destra del cono arterioso; 12 - falsa partizione; 13 - setto secondario interatriale; 14 - dotto di Cuvier destro (vena cava superiore).
yaye "vizi" del Cuore e vasi principali. Quindi, se c'è una violazione nello sviluppo della parte muscolare del setto interventricolare, in "forma fori singoli o multipli, che di solito non portano a disturbi funzionali, .perché tre contrazioni del miocardio ventricolare si contraggono durante la sistole.
Poiché la formazione della parte membranosa del setto interventricolare è associata allo sviluppo di numerosi rudimenti (cuscini endocardici, pieghe del cono e tessuto connettivo dell'npe-bnya della parte muscolare del setto interventricolare), la formazione di un difetto in esso si osserva più spesso, perché può essere dovuto a un disturbo dello sviluppo di almeno uno dei suoi parti costitutive. Il sottosviluppo predominante dell'una o dell'altra parte di esso determina anche la posizione del difetto (alto gt; e bassi difetti del "setto" membranoso).Va tenuto presente che, secondo Kirklin, Harshbarger, Donald (Donald) e Edwards (Edwards), i difetti in questa regione non sono limitati alla porzione membranosa del setto, ma spesso coinvolgono il sottostante setto muscolare, l'area al di sotto della cresta sopraventricolare.
La violazione nello sviluppo del setto aorto-polmonare può essere locale, a breve distanza, quindi si forma un difetto come la fistola aorto-null "onale", cioè un difetto del setto interarterioso. Il ritardo nello sviluppo di questo setto può essere così pronunciato che non ci sarà alcuna divisione del tronco arterioso nell'aorta e nell'arteria polmonare e si formerà un difetto, che è chiamato tronco arterioso comune.
Nel processo di formazione di questa partizione, la direzione della sua crescita potrebbe cambiare, il che avverrà non a spirale, ma in linea retta. 
A, B: 1 - piega ventrale sinistra del tronco arterioso; 2 - piega dorsale destra.
B: I - segnalibro della cuspide dorsale della valvola aortica; 2 - pieghe fuse del tronco arterioso; 3- segnalibro della valvola ventrale dell'arteria polmonare.
D, D: 1 - aorta; 2 - setto del tronco arterioso; 3 - arteria polmonare *; 4 - foglio ventrale della valvola dell'arteria polmonare *; 5 - foglio dorsale della valvola aortica.
In questo caso, il decorso dell'aorta e dell'arteria polmonare sarà disturbato, rispettivamente, quest'ultimo partirà dal ventricolo sinistro e l'aorta da quello destro. Tali relazioni sono caratteristiche di un difetto chiamato trasposizione dell'aorta e dell'arteria polmonare.
Lo sviluppo errato del setto del tronco arterioso in alcuni casi risiede nel fatto che le pieghe che lo formano non si verificano al centro del tronco, ma con una deviazione in una direzione o nell'altra; di conseguenza, si forma un difetto, caratterizzato dalla presenza di un'aorta ristretta e di un'arteria polmonare allargata, oppure si verificano relazioni inverse. Il restringimento dell'arteria polmonare, sorto secondo il meccanismo descritto, è spesso accompagnato da una violazione dello sviluppo delle pieghe del cono nel luogo in cui partecipano alla formazione della parte membranosa del setto - ecco come il difetto è formato in esso, espanso
l'aorta si sposta a destra e si trova direttamente sopra il difetto. La combinazione di queste anomalie forma un complesso difetto noto come tetralogia di Fallot.
Figura 9 Cambiamenti negli archi aortici nei mammiferi (secondo Patten)
I numeri romani indicano gli archi aortici.
A-piano base per la localizzazione di tutti gli archi aortici: 1- radice aortica;
2 - aorta dorsale; 3-4 - arterie carotidi (esterne e interne);
- - archi aortici.
B - derivati degli archi aortici: /, 2, 3 - anteriore, medio e posteriore arterie cerebrali; 4 - arteria della base del cervello; 5 - arteria carotide interna; in; 20, 22, 7; // - arteria vertebrale; 8-9 - arterie carotidi esterne e comuni; condotto 10-botall; 12- arteria succlavia; 13 - arteria della decima interna; 14 - aorta dorsale; 15 - arteria polmonare;
arteria 16-brachiocefalica; 17- arteria tiroidea; 18 - arteria linguale; 19 - arteria mascellare: 21 arterie intercostali; 23 - arteria oftalmica: 24 - ghiandola pituitaria; 25 - circolo arterioso di Vilisio.
Le violazioni nella formazione dell'arteria polmonare possono manifestarsi anche nell'aumentato sviluppo di alcune formazioni, ad esempio i segnalibri dell'apparato valvolare durante la formazione della stenosi valvolare, espressa a vari livelli, fino all'atresia della bocca dell'arteria polmonare. In quest'ultimo caso si forma un difetto, chiamato falso tronco arterioso. La stenosi sottovalvolare si forma con una maggiore crescita fibre muscolari cono dell'arteria polmonare.
Il tipo di stenosi, la sua localizzazione, la conoscenza delle strutture, il cui disturbo dello sviluppo ha portato alla sua formazione - tutto ciò è di importanza decisiva per la scelta dell'uno o dell'altro metodo di trattamento chirurgico. 
Le anomalie nello sviluppo del cuore sono spesso combinate con disturbi nella formazione dei vasi principali. Di grande interesse per i chirurghi sono i disturbi dello sviluppo IB dell'aorta e grandi vasi, che sono derivati dei suoi archi. Dei 6 archi aortici che ne collegano le parti ventrale e dorsale nelle prime fasi dello sviluppo embrionale dei mammiferi, nell'uomo solo 3 sfere (III, IV e VI) svolgono un ruolo significativo nella formazione di grandi vasi insieme alle radici di l'aorta ventrale e dorsale. Quindi, il suo III arco a destra ea sinistra va alla formazione delle arterie carotidi interne, l'arteria succlavia destra è formata dall'arco IV a destra, l'arco IV sinistro è coinvolto nella formazione dell'arco aortico. Le arterie polmonari sono formate da VI archi. Sulla fig. 9 raffigura schematicamente questa formazione. Come si può vedere dal diagramma, una parte degli archi e dei frammenti delle radici aortiche va alla formazione dei vasi principali e dei loro rami, l'altra parte degli archi e dell'aorta subisce l'involuzione. 
Tuttavia, "il processo di riassorbimento in alcuni casi potrebbe non realizzarsi e quindi si forma un'anomalia di sviluppo. Ad esempio, / pur mantenendo gli archi e le radici IV destro e sinistro della parte dorsale dell'aorta, si verifica un difetto, chiamato l'anello aortico, o un doppio arco aortico (Fig. 10).
Il processo di riassorbimento di una sezione della radice aortica dorsale può (avvenire a sinistra, non a destra. L'arco VI destro andrà in questo caso alla formazione non dell'arteria succlavia, ma dell'arco aortico, che lo farà essere localizzato a destra.Si forma così un difetto, chiamato arco destro dell'arota, che spesso si trova in combinazione con la tetrade di Fallot (Fig. II).
I principali tronchi venosi sono formati dal 3o mese di sviluppo. A questo punto, il seno venoso scorre nell'atrio destro già separato. Il sangue dalla metà superiore del corpo entra nel sistema venoso
IG
nus lungo le vene cardinali comuni destra e sinistra dal basso "lungo la vena cava inferiore già formata. Successivamente, la vena cava superiore è formata dall'erba della vena cardinale comune. La vena cardinale sinistra, o il cosiddetto dotto di Cuvier , si ispessisce nella sua parte periferica, ma in essa iniziano a fluire numerose vene del cuore e dalla sua sezione centrale si forma il seno venoso del cuore, questa anomalia dello sviluppo è spesso combinata con altre malformazioni congenite.
Il verificarsi di una serie di malformazioni congenite del cuore e dei grossi vasi è associato a disturbi nello sviluppo postnatale. Il diagramma sopra riflette queste caratteristiche della circolazione sanguigna (Fig. 12).
Lo scambio di gas nel feto avviene attraverso la placenta, da dove, attraverso la vena ombelicale, il sangue ossigenato entra nella vena cava inferiore, dove si mescola con il sangue venoso del feto e viene inviato all'atrio destro. La posizione della bocca della vena cava rispetto al forame ovale è tale che la maggior parte del sangue entra atrio sinistro e da lì nel ventricolo sinistro, nell'aorta e nei suoi rami. Sangue deossigenato dalla metà superiore del corpo fetale attraverso la vena cava superiore entra nell'atrio destro e, quasi senza mescolarsi con il sangue proveniente dalla vena cava inferiore (più arterializzato), entra nel ventricolo destro. La maggior parte del sangue dal ventricolo destro non raggiunge i polmoni, che non funzionano, ma entra nell'aorta attraverso il dotto arterioso, che lo collega all'arteria polmonare. Come si può vedere nel diagramma, le sue dimensioni e posizione sono tali che la maggior parte il sangue dal tronco comune dell'arteria polmonare entra nell'aorta attraverso il dotto e non nei rami dell'arteria polmonare. Ma una piccola parte del sangue entra comunque nei polmoni, da dove, senza modificare la sua saturazione di ossigeno, entra nell'atrio sinistro, dove si mescola con il sangue arterioso proveniente dall'atrio sinistro attraverso la finestra ovale.
Così, nell'aorta sotto il dotto botulo, il sangue si mescola con sangue ancora meno saturo di ossigeno. Tuttavia, al cervello del feto e dentro divisioni superiori il corpo riceve sangue, più saturo di ossigeno, che proviene dai rami dell'aorta, estendendosi da esso fino alla sede del dotto arterioso. La presenza di due messaggi tra i sistemi della circolazione sistemica e polmonare assicura la normale circolazione del feto.
Con la nascita di un bambino, con il suo primo respiro, iniziano a funzionare i polmoni, attraverso i quali avviene lo scambio di gas. dotto arterioso a causa della contrazione della muscolatura liscia, le sue pareti sono funzionalmente chiuse, quindi la sua chiusura anatomica avviene per la crescita del tessuto connettivo dell'intima.
Aumento circolazione polmonare e di conseguenza, il flusso di una grande quantità di sangue nell'atrio sinistro porta ad un aumento della pressione in esso rispetto all'atrio destro. A causa di ciò, vi è una chiusura funzionale del forame ovale con la valvola esistente, formata, come notato in precedenza, dal setto primario. In futuro, c'è un aumento della massa del tessuto connettivo di questa valvola e il suo incremento ai bordi del forame ovale.
Pertanto, si forma un setto inter / atriale integrale. La completa chiusura anatomica del forame ovale avviene entro la fine del 1° anno di vita.
- difetti di nascita cuori
/ - arteria carotide comune sinistra; 2- arteria succlavia sinistra; condotto 3-botall; quattro- ramo sinistro arteria polmonare: 5- vene polmonari; 6- valvola mitrale; 7 - nell'aorta dal ventricolo sinistro; 8 - nell'arteria polmonare dal ventricolo destro; nove - arteria celiaca; 10, /5 - sopra e sotto arterie mesenteriche; 11 - ghiandola surrenale; 12 - rene; 13, 36 - arterina e vena renale; quattordici - aorta addominale; 16-17-18 - generale, esterno e interno arterie iliache; 19 - arteria cistica superiore; 20 - Vescica urinaria; 21 - arteria ombelicale; 22 - uraco; 23 - ombelico; 24 - vena ombelicale; 25 - sfintere; 26 - dotto venoso nel fegato; 27 - vena epatica; 28 - la bocca della vena cava inferiore; 29 - flusso sanguigno compensatorio attraverso la finestra ovale; 30, 37 - superiore* e inferiore vena cava; ST, 34 - vene anonime n artern; 32-33 - succlavia destra e vene giugulari; 35 - vena porta; 38 - gut "S1 - segnalibro primario; SII - segnalibro secondario.
Non è difficile immaginare come una violazione nel processo di normale chiusura del dotto arterioso porti alla formazione di un difetto noto come dotto arterioso aperto, e il verificarsi di questo comune difetto sia possibile anche con un leggero ritardo nel tempo di chiusura anatomica rispetto a quella funzionale. Il fatto è che dopo la nascita la pressione nell'arteria polmonare e nell'aorta rimane solo molto bassa breve periodo, che è sostituito da un aumento della pressione sistemica; se a questo punto il dotto non è stato chiuso, allora il sangue dall'aorta fluirà nell'arteria polmonare attraverso il dotto, impedendone ora la chiusura, che può essere eseguita solo chirurgicamente.
La mancata chiusura del forame ovale è una minore opportunità per la formazione di un difetto, a condizione che la sua dimensione corrisponda al valore della valvola, che in condizioni normali una maggiore pressione nell'atrio sinistro che in quello destro, realizzerà una chiusura funzionale permanente del forame ovale. Questo però non accadrà nei casi di sottosviluppo del setto secondario, quando il forame ovale è troppo grande, o quando c'è stato un aumentato riassorbimento del setto primario che forma la valvola del forame ovale. In questo caso si forma un difetto: un difetto interatriale nella regione della finestra ovale.
Ridotto breve descrizione violazioni dell'embriogenesi del cuore e dei grandi vasi e alcune fasi dello sviluppo postnatale è tutt'altro che esaustivo. Sono da noi presentati nel volume necessario per comprendere le principali modalità con cui si formano i difetti più comuni del cuore e dei grossi vasi.
Il sistema cardiovascolare umano è rappresentato in tutti i reparti - dal cuore ai capillari - da tubi stratificati. Tale struttura, le cui fondamenta sorgono già nelle prime fasi dello sviluppo embrionale, è preservata in tutte le fasi successive.
Primo vasi sanguigni compaiono all'esterno del corpo dell'embrione, nel mesoderma della parete del sacco vitellino (Fig. 1). La loro posa si trova sotto forma di accumuli di materiale cellulare del mesoderma extraembrionale - il cosiddetto isole del sangue. Le cellule situate alla periferia di queste isole - angioblasti, si moltiplicano attivamente mitoticamente. Si appiattiscono, stabiliscono contatti più stretti tra loro, formando una parete del vaso. È così che nascono i vasi primari, che sono tubi a parete sottile contenenti sangue primario. All'inizio, la parete dei vasi appena formati non è continua: in vaste aree, isole di sangue a lungo non hanno una parete vascolare. Un po 'più tardi, i vasi nel mesenchima del corpo dell'embrione appaiono in modo simile. Le differenze sono che nelle isole del sangue al di fuori del corpo dell'embrione, i processi angiogeni ed ematogeni corrono in parallelo, mentre nel corpo dell'embrione il mesenchima, di regola, forma tubi endoteliali privi di sangue. Ben presto si stabilisce una comunicazione tra i vasi embrionali ed extraembrionali così sorti. Solo in questo momento, il sangue extraembrionale entra nel corpo dell'embrione. Allo stesso tempo, vengono registrate le prime contrazioni del tubo cardiaco. Inizia così la formazione del primo circolo vitellino della circolazione sanguigna dell'embrione in via di sviluppo.
La prima deposizione di vasi sanguigni nel corpo dell'embrione è stata notata durante la formazione della prima coppia di somiti. Sono rappresentati da filamenti costituiti da ammassi di cellule mesenchimali situati tra il mesoderma e l'endoderma a livello dell'intestino anteriore. Questi fili formano due file su ciascun lato: mediale ("linea aortica") e laterale ("linea del cuore"). Cranialmente, questi anlages si fondono, formando un reticolato "cuore endoteliale". Allo stesso tempo, gli anlages della vena ombelicale si formano dal mesenchima sui lati del corpo dell'embrione tra l'endoderma e il mesoderma. Inoltre, lo sviluppo predominante del cuore , si nota sia l'aorta che le vene ombelicali Solo dopo che queste principali autostrade della circolazione vitellina e corionica (allantoica) si sono formate principalmente (stadio 10 paia di somiti) inizia, infatti, lo sviluppo di altri vasi del corpo dell'embrione ( Chiara, 1966).
In un embrione umano, la circolazione sanguigna nel tuorlo e nei circoli allantoidi inizia quasi contemporaneamente in un embrione a 17 segmenti (l'inizio dei battiti cardiaci). La circolazione del tuorlo non esiste a lungo nell'uomo, la circolazione allantoide viene convertita in circolazione placentare e viene effettuata fino alla fine del periodo prenatale.
Il metodo descritto di formazione della nave si svolge principalmente in embriogenesi precoce. I vasi che si formano successivamente si sviluppano in modo leggermente diverso. Nel tempo, il metodo di nuova formazione di vasi sanguigni (inizialmente, il tipo di capillari) per gemmazione sta diventando sempre più diffuso. Quest'ultimo metodo nel periodo postembrionale diventa l'unico.
Nell'embriogenesi umana, il cuore si forma molto presto (Fig. 2), quando l'embrione non è ancora separato dal sacco vitellino e l'endoderma intestinale rappresenta contemporaneamente il tetto di quest'ultimo. In questo momento, nella zona cardiogena nella regione cervicale, tra l'endoderma e i fogli viscerali degli splancnotomi a sinistra ea destra, si accumulano cellule mesenchimali che emergono dal mesoderma, formando filamenti cellulari a destra ea sinistra. Questi fili si trasformano presto in tubi endoteliali. Quest'ultimo, insieme al mesenchima adiacente, costituisce l'anlage dell'endocardio. Immediatamente va notato che gli anlage endocardici e vascolari sono in linea di principio identici. Ciò implica la fondamentale somiglianza dei processi di istogenesi e il loro risultato: strutture definitive. Contemporaneamente alla formazione dei tubi endoteliali, si verificano processi che portano alla formazione delle restanti membrane del cuore: il miocardio e l'epicardio. Tali processi si svolgono nei fogli di splanchnopleura adiacenti ai rudimenti dell'endocardio. Queste aree si ispessiscono e crescono, circondando il rudimento dell'endocardio con una sacca che sporge nella cavità corporea. Contiene sia gli elementi che successivamente formano il miocardio sia gli elementi che costruiscono l'epicardio. L'intera formazione è quindi indicata come mantello mioepicardico o, più comunemente, placca mioepicardica.
Nel frattempo, nella regione della faringe, il tubo intestinale si chiude. A questo proposito, i rudimenti endocardici sinistro e destro si avvicinano sempre più fino a fondersi in un unico tubo (Fig. 3) Poco dopo si fondono anche le placche mioepicardiche sinistra e destra.
Inizialmente, la piastra mioepicardica è separata dal tubo endocardico da un ampio spazio riempito con una sostanza gelatinosa. Successivamente, convergono. La placca mioepicardica viene applicata direttamente all'anlage endocardico, prima nella regione del seno venoso, poi negli atri e infine nei ventricoli. Solo in quei luoghi in cui si verifica successivamente la formazione di valvole, la sostanza gelatinosa rimane per un tempo relativamente lungo.
L'anlage spaiato risultante del cuore è collegato alle pareti dorsale e ventrale della cavità corporea dell'embrione, rispettivamente, il mesentere dorsale e ventrale, che sono ulteriormente ridotti (prima si riduce il ventrale, e poi il dorsale), e il il cuore giace libero, come sospeso, sui vasi, nella cavità secondaria del corpo, nella cavità pericardica.
Va notato che insieme all'idea diffusa dell'unità della formazione delle cavità celomiche in relazione a una persona, si ritiene che la formazione della cavità pericardica avvenga prima della formazione cavità addominale e indipendentemente da esso dalla fusione di singole lacune che sorgono nel mesoderma dell'estremità della testa dell'embrione (Clara, 1955, 1962).
Inizialmente, il cuore è un tubo dritto, quindi un'espansione caudale del tubo cardiaco, ricevente vasi venosi forma il seno venoso. L'estremità della testa del tubo cardiaco è ristretta. In questo momento, viene rivelata una chiara struttura metamerica del tubo cardiaco. Si distinguono bene i metameri contenenti il materiale delle principali parti definitive del cuore. La loro posizione è l'opposto della topografia dei corrispondenti dipartimenti del cuore finalmente formato.
È stato dimostrato (De Haan, 1959) che nel primo cuore tubolare l'endocardio è rappresentato da un singolo strato di cellule endoteliali localizzate in modo lasco, nel cui citoplasma si trova una quantità significativa di granuli densi di elettroni. Il miocardio è costituito da mioblasti poligonali o fusiformi disposti in modo lasco, che formano uno strato spesso 2-3 cellule. Il loro citoplasma è ricco di acqua, contiene un gran numero di materiale granulare (presumibilmente RNA, glicogeno), una quantità relativamente piccola di mitocondri uniformemente distribuiti.
Uno dei fattori che caratterizzano le prime fasi dello sviluppo del cuore è rapida crescita tubo cardiaco primario, che aumenta di lunghezza più velocemente della cavità in cui si trova. Questa circostanza è una delle ragioni per cui il tubo cardiaco, aumentando di lunghezza, forma una serie di curve caratteristiche, estensioni (Fig. 4). In questo caso il tratto venoso si sposta cranialmente e copre lateralmente il cono arterioso, mentre il tratto arterioso cresce fortemente e si sposta caudalmente. Di conseguenza, nel cuore in via di sviluppo dell'embrione, si possono vedere i contorni delle sue principali sezioni definitive: gli atri e i ventricoli (Fig. 5).
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Capitolo I Questioni di istogenesi pre e postnatale del sistema cardiovascolare (p.5-39):
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La formazione del cuore inizia già alla 2-3a settimana di gestazione, quando un tubo diritto a doppia parete si forma dagli anlages mesodermici accoppiati a causa della loro connessione, che si allunga gradualmente e, piegandosi a forma di S, dà origine a la crescita delle partizioni, che alla fine divide il cuore nella metà sinistra e destra. Il pieno sviluppo del cuore termina all'ottava settimana di gestazione e, di conseguenza, la malattia cardiaca si è già formata a questo punto. Questo fatto è molto importante per gli specialisti nel campo dell'ostetricia e della ginecologia. Significa che nessuno infezione virale o altre malattie della donna incinta, trasferite in un secondo momento, non possono causare malattie cardiache nel feto. Allo stesso tempo, le infezioni virali nella tarda gravidanza possono causare lo sviluppo di miocardite, endocardite e altre patologie cardiache nel feto.
Nel periodo intrauterino il difetto cardiaco presente nel feto non si manifesta in alcun modo e non pregiudica lo sviluppo per le peculiarità della circolazione fetale. L'eccezione è l'insufficienza valvolare congenita o rara battito cardiaco (<70 в минуту), когда у плода может развиться сердечная недостаточность.
La cardiopatia congenita nel feto non serve come base per il parto con taglio cesareo!
Classificazione
Data la varietà dei difetti cardiaci congeniti e la loro possibile combinazione, è difficile creare una classificazione unificata. Esistono molte classificazioni che differiscono a seconda dei compiti che i ricercatori devono affrontare. La più appropriata per il pubblico a cui è rivolto questo manuale è la classificazione sindromica delle cardiopatie congenite proposta da A.S. Sharykin nel 2005. Secondo questa classificazione, la principale patologia congenita del sistema cardiovascolare dei neonati può essere suddivisa come segue.
1. Difetti cardiaci congeniti manifestati da ipossiemia arteriosa (ipossiemia cronica, attacco ipossico, stato ipossico) - patologie con ridotto flusso sanguigno polmonare:
a) a causa dello smistamento del sangue venoso nel letto sistemico;
b) a causa di una diminuzione del flusso sanguigno polmonare;
c) a causa della separazione dei circoli piccoli e grandi della circolazione sanguigna;
d) per chiusura del dotto arterioso pervio (PDA) nel circolo polmonare dotto-dipendente.
2. Difetti cardiaci congeniti manifestati da insufficienza cardiaca (insufficienza cardiaca acuta, insufficienza cardiaca congestizia, shock cardiogeno):
a) per sovraccarico di volume;
b) a causa del carico di resistenza;
c) a causa di danno miocardico;
d) a causa della chiusura del PDA nella circolazione sistemica dotto-dipendente.
3. Difetti cardiaci congeniti, manifestati sia da insufficienza cardiaca che da ipossiemia - malformazioni cianotiche con aumento del flusso sanguigno polmonare.
A seconda dell'influenza della funzione PDA sull'emodinamica, la CHD critica può essere suddivisa in dipendente dal dotto e indipendente dal dotto. Nel caso in cui il dotto arterioso aperto (dotto) sia la principale fonte di afflusso di sangue all'aorta o all'arteria polmonare, possiamo parlare di una circolazione dipendente dal dotto. Con questa dipendenza, la chiusura del PDA porta ad un rapido deterioramento della condizione e spesso alla morte del paziente.
Ductus-dipendente I VPS possono essere suddivisi in:
▪ difetti con dotto dipendente sistemico flusso sanguigno (coartazione critica dell'aorta, interruzione dell'arco aortico, sindrome ipoplastica del cuore sinistro, stenosi valvolare critica dell'aorta) - la direzione dello scarico del sangue attraverso il PDA da destra a sinistra (dall'arteria polmonare a l'aorta);
▪ difetti con dotto dipendente polmonare flusso sanguigno (atresia dell'arteria polmonare, stenosi valvolare critica dell'arteria polmonare, trasposizione delle arterie principali) - la direzione del flusso sanguigno attraverso il PDA da sinistra a destra (dall'aorta all'arteria polmonare).
In indipendente dal condotto CHD funzionante PDA può peggiorare lo stato dell'emodinamica, ma non sta conducendo nel corso e nell'esito della malattia. Tali difetti includono: difetto del setto atriale, difetto del setto ventricolare, tronco arterioso comune, canale atrioventricolare, anomalia di Ebstein, ecc.
Diagnostica
Diagnosi prenatale
Poiché la CHD nel feto viene deposta relativamente presto, è possibile eseguire la diagnostica anche nel periodo prenatale. Per quanto riguarda l'ecocardiografia fetale, occorre distinguere tra i concetti di "rilevabile" e "accurata diagnosi topica". Di solito, i disturbi nello stato del cuore fetale vengono rilevati da ostetrici-ginecologi, che raramente esaminano le sezioni escretorie dei ventricoli o dei vasi principali, ma sono limitati alla proiezione delle quattro camere del cuore. Di conseguenza difetti come coartazione dell'aorta, interruzione dell'arco aortico, trasposizione delle arterie principali vengono diagnosticati solo nel 4% dei casi. Programmi di formazione speciali possono quasi raddoppiare il tasso di rilevamento. Prima della nascita, le malformazioni prevalentemente complesse vengono diagnosticate con successo e il tasso di rilevamento complessivo non supera il 25-27%. Solo con una doppia o tripla ripetizione durante la gravidanza, uno studio può raggiungere un indicatore del 55%. I risultati stanno migliorando man mano che si acquisisce esperienza e l'ecografia diventa più diffusa, avvicinandosi al 100% nelle istituzioni con specialisti in cardiologia prenatale.
In generale, la diagnosi prenatale delle cardiopatie congenite aiuta gli specialisti a mantenere stabile l'emodinamica fetale fornendo la correzione medica necessaria e tempestiva, oltre a concentrare le donne in travaglio nelle città con centri di cardiochirurgia. Ciò riduce il rischio che un bambino sviluppi una condizione critica nel primo periodo neonatale e crea un contesto favorevole per il trattamento chirurgico della malattia coronarica. Il numero di operazioni eseguite su bambini prematuri e piccoli (meno di 2,5 kg) è in crescita.
Diagnosi postnatale
Nel periodo neonatale, la diagnosi si basa su esame obiettivo, ECG, radiografia del torace, pulsossimetria, ecocardiografia. Inoltre, sono necessari esami del sangue per valutare il grado di disturbo metabolico del corpo. Il valore diagnostico di diversi metodi è correlato alle attività che sono impostate per loro. Non ci si dovrebbe, ad esempio, aspettare una diagnosi accurata di un difetto da una radiografia, ma le sue conseguenze (iper o ipovolemia della circolazione polmonare, atelettasia, dilatazione del cuore) possono essere diagnosticate rapidamente e con precisione. D'altra parte, una semplice misurazione della pressione sanguigna negli arti superiori e inferiori consente nella maggior parte dei casi di diagnosticare la coartazione dell'aorta e le arterie succlavie ramificate in modo anomalo.
Nell'ospedale di maternità, di norma, si limitano a un esame fisico. Allo stesso tempo, oltre a diagnosticare malattie somatiche generali o malformazioni congenite, un neonatologo o cardiologo che esamina per la prima volta un bambino dovrebbe prestare attenzione ai segni di patologia del sistema cardiovascolare.
I seguenti sintomi di solito attirano l'attenzione:
▪ cianosi centrale dalla nascita o insorta qualche tempo dopo la nascita;
▪ tachicardia o bradicardia persistente non associata ad alcuna patologia somatica del neonato; polso periferico indebolito o significativamente aumentato;
▪ tachipnea, anche durante il sonno;
▪ cambiamenti nel comportamento del neonato (ansia o letargia, rifiuto di mangiare);
▪ oliguria, ritenzione idrica.
Poiché questi sintomi possono accompagnare altre malattie del neonato, è necessario condurre un esame, un'auscultazione e una misurazione della pressione sanguigna al fine di identificare anomalie nel funzionamento del sistema cardiovascolare del bambino.
Al fine di migliorare il riconoscimento precoce della patologia cardiaca e prevenire un rapido deterioramento della condizione, è necessario introdurre lo screening dei neonati già negli ospedali di maternità. Il più semplice - pulsossimetria a doppia zona, che consente di controllare la saturazione del sangue con l'ossigeno nelle aree di afflusso di sangue sopra e sotto il PDA. La sensibilità di questo metodo è del 65% e la specificità è del 99%. È particolarmente efficace nel rilevare malformazioni potenzialmente cianotiche.
Uno studio prezioso è l'auscultazione del cuore in dinamica. Questa tecnica è particolarmente importante nella diagnosi dei difetti con shunt del sangue da sinistra a destra, quando la resistenza polmonare totale diminuisce, il rumore aumenta.
Diagnostica topica
Come è noto, la diagnostica topica può essere eseguita anche in fase prenatale. Tuttavia, la proporzione della patologia rilevata rimane insignificante, quindi la maggior parte della diagnosi ricade nelle prime settimane di vita dei bambini.
Il più accurato e sicuro è l'ecocardiografia in modalità M e B con una valutazione dello spettro delle velocità del flusso sanguigno nel cuore mediante Dopplerografia pulsata a onda continua e mappatura del flusso sanguigno a colori. I principali parametri da valutare sono i seguenti:
▪ posizione del cuore e del suo apice;
▪ caratteristiche anatomiche di tutte le parti del cuore (atri, ventricoli, grossi vasi, loro dimensioni e relazioni);
▪ condizione delle valvole atrioventricolari e semilunari (atresia, displasia, stenosi, insufficienza);
▪ localizzazione, dimensione e numero dei difetti del setto atriale e ventricolare;
▪ dimensione e direzione delle perdite ematiche;
▪ violazioni della funzione sistolica e diastolica del cuore (volume sistolico e indice cardiaco, frazione di eiezione, frazione di accorciamento, flusso sanguigno diastolico transtricuspide e transtricuspide, flusso sanguigno polmonare e sistemico, pressione nelle cavità del cuore e dell'arteria polmonare, ecc.) .
Inoltre, l'ecocardiografia può determinare in modo affidabile la pervietà del PDA nei neonati pretermine, poiché i segni ecocardiografici di un ampio shunt sinistro-destro di solito precedono i segni clinici di 1-7 giorni. D'altra parte, dopo la chiusura naturale o medica del PDA, il soffio può rimanere a causa del restringimento dell'arteria polmonare alla confluenza del dotto. In questo caso, l'ecocardiografia può confermare l'obliterazione del PDA e interrompere il trattamento con indometacina.
Il cateterismo cardiaco con angiocardiografia rimane una metodica importante, che rivela patologie inaccessibili all'ecocardiografia (nei segmenti distali dell'arteria polmonare, rami aortici, ecc.) e consente anche misurazioni accurate della pressione e della saturazione del sangue nelle cavità cardiache. Tuttavia, data la natura invasiva di questo studio, dovrebbe essere usato con cautela nei neonati in condizioni critiche.
Altri metodi includono la risonanza magnetica, la TC, la tomografia a emissione di positroni e la scintigrafia miocardica, ma la loro quota tra tutti i metodi è ancora insignificante. Ciò è dovuto all'elevato costo, alla complessità dei metodi e alla necessità di immobilizzazione a lungo termine dei neonati. Tuttavia, ora questi metodi sono usati molto più spesso.
Pertanto, possiamo notare un arsenale relativamente limitato di metodi diagnostici utilizzati nel periodo neonatale, la mancanza di efficacia dei soli metodi clinici e l'elevata responsabilità dei medici che conducono questa diagnosi nella fase iniziale.
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La formazione dei vasi sanguigni è strettamente correlata alla formazione del sangue. Hanno una fonte comune di sviluppo: il mesenchima.
Compaiono i primi vasi sanguigni alla 2a settimana, al di fuori del corpo dell'embrione, nel mesenchima della parete del tuorlo borsa a forma delle cosiddette isole del sangue. Le cellule situate alla periferia di queste isole - angioblasti - si moltiplicano attivamente mitoticamente. Queste cellule si appiattiscono, entrano in contatto tra loro, formando la parete del vaso. Le cellule della parte centrale dell'isolotto sono arrotondate e si trasformano in cellule del sangue.
Nel corpo dell'embrione, i vasi sanguigni primari sono formati dal mesenchima, che assomiglia a tubuli e fessure, ma senza cellule del sangue all'interno. Alla fine della 3a settimana di sviluppo intrauterino, i vasi del corpo dell'embrione comunicano con i vasi degli organi extraembrionali.
L'ulteriore sviluppo dei vasi sanguigni si verifica dopo l'inizio della circolazione sanguigna sotto l'influenza di quelle condizioni emodinamiche (pressione sanguigna, velocità del flusso sanguigno) che si creano in varie parti del corpo, che provocano la comparsa di caratteristiche specifiche della struttura del muro dei vasi intraorganici ed extraorganici. Dalle cellule mesenchimali che circondano il vaso si differenziano successivamente le cellule muscolari lisce, i periciti e le cellule avventiziali, così come i fibroblasti.
Nell'embriogenesi umana, il cuore viene deposto molto presto, quando l'embrione non è ancora isolato dal sacco vitellino e l'endoderma intestinale è allo stesso tempo il rivestimento interno di quest'ultimo. In questo momento, nella zona cardiogena nella regione cervicale tra l'endoderma e i fogli viscerali degli splancnotomi, le cellule mesenchimali si accumulano a sinistra ea destra, formando sia il filamento cellulare destro che quello sinistro. Questi fili si trasformano presto in tubi endoteliali. Successivamente, i tubi mesenchimali si fondono e dalle loro pareti si forma l'endocardio. Immediatamente va notato che gli anlage endocardici e vascolari sono in linea di principio identici. L'area dei fogli viscerali degli splancnotomi, che è adiacente a questi tubi, è chiamata placche mioepicardiche. Due parti sono differenziate da queste placche: una - quella interna, adiacente al tubo mesenchimale, si trasforma nel rudimento miocardico e l'epicardio è formato da quello esterno (Fig. 2). Inizialmente, il cuore è un tubo dritto, che distingue tra:
1. L'estremità superiore è il bulbo, che passa nel cono arterioso.
2. La sezione centrale è il cuore stesso.
3. La sezione inferiore è il seno venoso.
Già in questi termini il cuore inizia a pulsare e provoca la circolazione delle cellule del sangue.
Uno dei principali fattori che caratterizzano le prime fasi dello sviluppo del cuore è la rapida crescita in lunghezza del tubo cardiaco primario, che aumenta di lunghezza più velocemente della cavità in cui si trova (la cavità pericardica). Questa circostanza è uno dei motivi per cui il tubo cardiaco, aumentando di lunghezza, forma un anello. La sua parte discendente anteriore è il ventricolo comune, l'estremità venosa si piega indietro e verso l'alto. Allo stesso tempo, la sezione venosa cresce in direzione craniale e copre il cono arterioso da dietro e dai lati, mentre la sezione arteriosa cresce fortemente e si sposta caudalmente. Di conseguenza, nel cuore in via di sviluppo dell'embrione, si possono vedere i contorni delle sue principali sezioni definitive: gli atri e i ventricoli.
Ulteriori modifiche portano alla formazione di un cuore a quattro camere (Fig. 4). All'inizio, le sezioni venosa e arteriosa sono separate da una costrizione trasversale. Questi reparti comunicano attraverso un condotto uditivo stretto. Un cuore a due camere non esiste a lungo nell'embriogenesi umana e si trasforma con la comparsa di partizioni longitudinali in uno a quattro camere. I cambiamenti che portano all'emergere di un cuore a quattro camere e alla formazione di strutture di base corrispondenti all'immagine del cuore definitivo terminano principalmente entro la fine del terzo mese di vita embrionale.
Lo sviluppo dell'anlage endocardico, come è stato sottolineato, corrisponde fondamentalmente ai processi che si verificano durante la differenziazione della parete vascolare. Il tubo endoteliale, formatosi nei primissimi stadi, è successivamente unito dal subendotelio, dall'apparato elastico, dalle fibre collagene e dalla muscolatura liscia che si differenziano dal mesenchima circostante.
I processi di differenziazione sono evidenti anche nella placca mioepicardica. Innanzitutto, sulla sua superficie esterna, di fronte alla cavità celomica, appare uno strato di cellule di tipo epiteliale con un tessuto connettivo situato al di sotto. In altre parole, c'è un segnalibro epicardico. Solo dopo si attivano i processi istogenetici che portano alla formazione del miocardio. Le cellule miocardiche - cardiomioblasti - inizialmente giacciono liberamente, a una distanza abbastanza significativa l'una dall'altra (Fig. 5). Successivamente, i mioblasti stabiliscono un contatto tra loro. Nei punti di contatto, le loro membrane sembrano essere ispessite in certe zone a causa dell'accumulo di granuli densi di elettroni. Tali granuli, che non sono associati a materiale fibrillare, formano i tipici desmosomi. Nelle parti periferiche del citoplasma delle cellule miocardiche compaiono i primi miofilamenti sottili, raggruppati in fasci sciolti, mentre i granuli associati a fasci di miofilamenti sono considerati placche di inserzione primitive. Le placche di inserzione precoce possono essere oblique rispetto all'asse della fibra. Tuttavia, gradualmente ogni disco è orientato ad angolo retto rispetto all'asse della fibra (miofibrille). Questa struttura dei dischi intercalari è tipica del neonato.
Un aumento della massa miocardica nel periodo embrionale si verifica sia a causa delle mitosi sia a causa di un aumento delle dimensioni delle cellule. Un aumento del diametro delle fibre miocardiche è associato ad un aumento della massa del citoplasma, dovuto principalmente alla nuova formazione di miofibrille all'interno di ciascuna cellula. A poco a poco, il numero di mitocondri aumenta nella differenziazione delle cellule muscolari. I mitocondri si allungano gradualmente e sono disposti in modo ordinato tra miofibrille parallele alla loro lunghezza.
In generale, le condizioni emodinamiche in costante cambiamento in un organismo in crescita portano a corrispondenti cambiamenti nelle istostrutture del cuore, incluso il miocardio. A questo proposito, la formazione delle strutture definitive del cuore richiede un lungo periodo di ontogenesi, che comprende molti anni del periodo postnatale.
Il miocardio è una struttura multitessuto. Non solo il muscolo, ma anche il tessuto connettivo è coinvolto nella sua costruzione. Il miocardio dell'embrione contiene una piccola quantità di tessuto connettivo. Le fibre di collagene si notano solo vicino ai vasi. Ci sono pochissime fibre elastiche. Il sistema vascolare del cuore dell'embrione appartiene al cosiddetto tipo sciolto.
Ci sono molte descrizioni di elementi nervosi (cellule, fibre) nella parete cardiaca di embrioni di varie età. Su materiale umano viene mostrata la presenza di neuroblasti nella parete di un embrione di 7 settimane. Lo sviluppo dei neuroni procede in modo non uniforme ed è caratterizzato da ondulazioni. Al momento della nascita, la differenziazione dei neuroni intramurali non è completa: si trovano in diversi stadi di sviluppo e i neuroni maturi sono single.
La parete del cuore di un neonato è sottile, facilmente estensibile. L'endocardio è rappresentato da uno strato di endotelio, subendotelio. Le cellule muscolari lisce sono generalmente singole: lo strato muscolare dell'endocardio si forma successivamente. Le fibre miocardiche sono sottili, composte da piccole cellule. Lo stroma del tessuto connettivo, il tessuto adiposo sono molto poco sviluppati. La forma esterna del cuore è arrotondata con un grande diametro trasversale. Il suo apice è quasi sempre formato dal ventricolo destro. Il peso relativo del cuore è grande: nei neonati è circa lo 0,8% del peso corporeo.
Dopo la nascita, trascorre un lungo periodo di tempo prima che la struttura del cuore raggiunga lo stato definitivo. In questo momento, c'è un aumento della massa dell'organo e cambiamenti significativi nella sua struttura interna. Tale dinamica delle strutture del cuore è associata a cambiamenti significativi nell'emodinamica, che a loro volta sono associati a molti fattori: l'arresto della circolazione placentare, l'inizio del funzionamento della circolazione polmonare, la crescita e la differenziazione di organi e tessuti , eccetera.
Il cuore umano inizia a svilupparsi molto presto (il 17° giorno dello sviluppo intrauterino) da due anelli mesenchimali che si trasformano in tubi. Questi tubi poi si uniscono in un cuore tubolare semplice spaiato situato nel collo, che passa anteriormente nel bulbo primitivo del cuore e posteriormente nel seno venoso dilatato. La sua sezione anteriore è arteriosa, quella posteriore - venosa. La rapida crescita della sezione centrale fissa del tubo fa flettere il cuore a forma di S. Contiene l'atrio, il seno venoso, il ventricolo e il bulbo con un tronco arterioso. Sulla superficie esterna del cuore sigmoideo compaiono un solco atrioventricolare (il futuro solco coronale del cuore definitivo) e un solco bulboventricolare, che scompare dopo che il bulbo si fonde con il tronco arterioso. L'atrio comunica con il ventricolo attraverso uno stretto canale atrioventricolare (a forma di orecchio). Nelle sue pareti e all'inizio del tronco arterioso si formano creste endocardiche, da cui si formano valvole atrioventricolari, valvole aortiche e valvole del tronco polmonare. L'atrio comune cresce rapidamente, copre da dietro il tronco arterioso, con il quale a questo punto si fonde il bulbo primitivo del cuore. Su entrambi i lati del tronco arterioso sono visibili due sporgenze davanti: gli anlage delle orecchie destra e sinistra. Alla 4a settimana appare il setto atriale, che cresce verso il basso, separando gli atri. La parte superiore di questo setto si rompe, formando un foro interatriale (ovale). All'ottava settimana, il setto interventricolare e il setto iniziano a formarsi, dividendo il tronco arterioso nel tronco polmonare e nell'aorta. Il cuore diventa a quattro camere. Il seno venoso del cuore si restringe, girando, insieme alla ridotta vena cardinale comune sinistra, nel seno coronarico del cuore, che sfocia nell'atrio destro.
Le principali varianti e anomalie (malformazioni) dello sviluppo del cuore, delle grandi arterie e delle vene.
Difetti cardiaci - una condizione patologica del cuore, durante la quale vi sono difetti nell'apparato valvolare o nelle sue pareti, che portano all'insufficienza cardiaca. Ci sono due grandi gruppi di difetti cardiaci, congeniti e acquisiti. Le malattie sono croniche lentamente progressive, la terapia ne facilita solo il decorso, ma non elimina la causa del loro verificarsi, il recupero completo è possibile solo con l'intervento chirurgico.
I difetti cardiaci congeniti sono condizioni patologiche in cui, nel corso di violazioni del processo di embriogenesi, compaiono difetti nel cuore e nei vasi adiacenti. Con difetti cardiaci congeniti, sono interessate principalmente le pareti del miocardio e i grandi vasi adiacenti. La malattia progredisce lentamente, senza intervento chirurgico tempestivo, nel bambino si formano cambiamenti morfologici irreversibili, in alcuni casi è possibile la morte. Con un trattamento chirurgico adeguato, si verifica il ripristino completo della funzione cardiaca. Questi includono:
La coartazione dell'aorta è uno dei difetti cardiaci congeniti più frequenti che non sono accompagnati da shunt patologico del sangue. Ciò rivela il restringimento dell'aorta fino all'occlusione, il più delle volte nell'istmo. Le sezioni superiori del corpo di tali pazienti sono meglio irrorate di sangue rispetto a quelle inferiori, pertanto, durante l'esame, a volte possono essere rivelate caratteristiche fisiche caratteristiche: un cingolo scapolare ben sviluppato, gambe sottili e bacino stretto. Il polso sull'arteria femorale su entrambi i lati non è determinato.
Aprire il dotto arterioso (botalliano).
si verifica sia isolatamente che in combinazione con altre anomalie. Con una variante isolata, il sangue viene scaricato dall'aorta nell'arteria polmonare, più grande, più ampio è il lume dell'anastomosi anomala. L'ipertensione polmonare si sviluppa gradualmente, man mano che cresce, si verificano disturbi di affaticamento, mancanza di respiro, dolore nella regione del cuore; c'è una tendenza a frequenti malattie infiammatorie dei polmoni.