خلل التنسج الليفي هو مرض يؤدي إلى الاستبدال أنسجة العظامضام ، تتخللها ترابيق العظام. يتم تضمين هذا النوع من خلل التنسج العظمي في فئة أمراض الأورام. هناك عظام أحادية (عظمة واحدة معرضة للتشوه) وأنواع متعددة من المرض (الانحناء يؤثر على عدة عظام).

أسباب المرض ليست مفهومة تماما. يقترح العديد من الأطباء استعدادًا وراثيًا أو اضطراب نمو الجنين داخل الرحم. ضع في اعتبارك الأعراض المميزة لخلل التنسج العظمي الليفي وقواعد علاج المرض.

خلل التنسج الليفي: وصف للمرض

يُطلق على خلل التنسج العظمي الليفي أيضًا مرض Braitzev-Lichtenstein تكريما لمكتشفي المرض. وصف الجراح الروسي برايتسيف في تقريره علامات علم الأمراض ، وفحص ليختنشتاين بؤر الآفات متعددة التوضيع واستخلص استنتاجات حول أسباب حدوثها. M85.0 - رمز خلل التنسج العظمي الليفي وفقًا لـ ICD 10 (التصنيف الدولي للأمراض المراجعة العاشرة).

خلل التنسج العظمي الليفي هو تشوه نظامي للهيكل العظمي ، والذي يصنف على أنه مرض ورمي ، على الرغم من أنه ليس ورمًا حقيقيًا. يتطور بسبب انتهاك تكوين الأنسجة العظمية - الخلايا التي تتشكل منها عظام أسفل الساق والفخذ لاحقًا.

في معظم الحالات ، يحدث خلل التنسج الليفي في الأطراف السفلية في مرحلة الطفولة ، ويكون تطوره المتأخر أقل شيوعًا. تعاني النساء من الأمراض أكثر من الذكور.

مثير للاهتمام!

عادة ما يكون خلل التنسج الليفي ورم حميد، يتم تسجيل الورم الخبيث (تنكس إلى ورم خبيث) في حالات نادرة جدًا.

لا تخلط بين علم الأمراض وخلل التنسج الليفي العظمي - وهو مرض نادر يمثل تنكسًا لا رجعة فيه منديل ناعمهيكل عظمي إلى عظم. الأمراض عرضة للأوتار والعضلات واللفافة. يتميز خلل التنسج الليفي بنوبات من تورم الأنسجة الرخوة ، مما يشير إلى عملية التنكس.

أصناف خلل التنسج

يصنف المتخصصون خلل التنسج الليفي إلى:

• شكل أحادي - يتأثر مفصل واحد. يُصاب به كل من الأطفال والبالغين ؛
• البوليسوس - علم الأمراض يؤثر على عدة مفاصل في جانب واحد من الجسم. تم تشخيصه في مرحلة الطفولة والمراهقة ، ويتطور على خلفية اضطرابات الغدد الصماء.

تم اقتراح تصنيف شائع آخر لخلل التنسج من قبل الجراح السريري الروسي زاتسيبين. يقسم علم الأمراض الليفي إلى:

• الآفة داخل العظم - تؤثر على مفصل واحد أو أكثر حيث تتشكل مناطق من الأنسجة الليفية ، وفي حالات نادرة ، يتم إعادة تولد النسيج العظمي بطول كامل. لكن الطبقة العليا (القشرية) تظل دون تغيير ، لذلك لا يوجد انحناء ؛
• علم الأمراض الكامل (الكلي) - تؤثر الولادة الجديدة على جميع أجزاء المفصل ، بما في ذلك قناة النخاع والطبقة العليا. هذا يؤدي إلى تشوه الأطراف وكسور التعب. في أغلب الأحيان ، يتطور هذا النوع من خلل التنسج في العظام الأنبوبية الطويلة.
• الورم هو شكل نادر من المرض يتميز بنمو حاد للأنسجة الليفية.
• متلازمة أولبرايت هي أمراض أخرى ذات صلة. يشتمل هذا المرض على ثلاث سمات مميزة - خلل التنسج الليفي وفرط تصبغ بؤري (تصبغ) في الأدمة والبلوغ المبكر. يصاحبها تشوهات لا رجعة فيها في الهيكل العظمي والأطراف ، وكذلك الخلل الوظيفي اعضاء داخليةوالأنظمة
• خلل التنسج الليفي الغضروفي هو استبدال النسيج الغضروفي بالأنسجة الليفية. قد يتحول إلى ساركوما غضروفية ؛
• تكلس خلل التنسج الليفي للظنبوب نادر للغاية ولا رجعة فيه.

أعراض

تشوهات الولادة التي يمكن ملاحظتها بصريًا نادرة. عادة ، تظهر الأعراض الأولى لخلل التنسج الليفي لمفصل الركبة أو المفاصل الأخرى في مرحلة الطفولة على خلفية تلان الجلد واضطرابات القلب والأوعية الدموية وعدم التوازن الهرموني.

أعراض المرض مختلفة جدا. لكن في معظم الحالات ، يشكو المرضى من الألم وتقوس العظام. غالبًا ما يتم تشخيص المرض بعد كسر اعتيادي (مرضي).

الأكثر عرضة لخلل التنسج الليفي:

• العظام الأنبوبية - عظم الفخذ والساق والشظية والعضد والزند والكعبرة ؛
• مسطحة - عظام الحوض والعمود الفقري والجمجمة والأضلاع والقدمين.

مستوى الانحناء يرجع إلى توطين البؤر الليفية. تؤدي هزيمة العظام الأنبوبية لليدين إلى توسعها ، ويصاحب تطور خلل التنسج في الأصابع تقصيرها.

خلل التنسج الليفي في مفاصل الساقين يؤدي إلى تشوهها بسبب وزن الجسم. يتم تقصير عظم الفخذ في 50٪ من الحالات ويأخذ شكل "بوميرانج" أو "عصا الهوكي". يرتفع المدور الأكبر لعظم الفخذ نحو مفصل الحوض ، مما يؤدي إلى تشوه عنق الفخذ والعرج. قد ينخفض ​​نمو المريض المصاب بخلل التنسج بمقدار 1-10 سم.

لا يؤدي خلل التنسج الليفي للشظية إلى تغيير في الطرف ، ولكن مع وجود آفة في القصبة ، يتم تسجيل تشوه صابر وتباطؤ في نمو العظام وتقصير الطرف.

تسبب أمراض المفاصل الإسكية والحرقفية انحناء عظام الحوض ، مما يؤدي إلى الظروف المرضيةالعمود الفقري - الجنف أو الحداب.

مثير للاهتمام!

مع الضرر المتزامن لعظم الفخذ والحوض ، يزداد الحمل على العمود الفقري بسبب إزاحة محور الجسم.

في الشكل أحادي المحور لخلل التنسج ، تكون الأعراض أقل حدة. ربما تطور الألم ، والعرج ، والتعب مع الحمل على المفصل التالف. كما يتم تشخيص الكسور المرضية.

التشخيص

يشمل تشخيص علم الأمراض:

• استجواب المريض
• التفتيش الأولي
• الفحص بالأشعة السينية.

من المهم للتشخيص الكسور المتكررة ، والتي يشار إليها على أنها مرضية ، وكذلك الألم المستمر وتقصير الساق.

في المذكرة!

علم الأمراض لا يصاحبه الألم دائمًا. إنه موجود في 50 ٪ من البالغين وغائب تمامًا عند المرضى الصغار. ويرجع ذلك إلى إعادة الهيكلة المستمرة لعظام الأطفال أثناء نموهم وقدرتهم التعويضية العالية.

بمساعدة الأشعة السينية ، من الممكن تأكيد أو دحض شكوك خلل التنسج. تشمل السمات المميزة لخلل التنسج على الأشعة السينية ما يلي:

• نسيج العظام يشبه "الزجاج المصنفر" ؛
• مراكز الإضاءة ومواقع الدمج البديلة ؛
• بقع على العظم
• انحناء صريح للمفصل المصاب.

بعد العثور على بؤرة واحدة للأنسجة الليفية ، يجب عليك التأكد من عدم وجود بؤر أخرى بدون أعراض. لذلك ، يتم إجراء فحص بالأشعة السينية لجميع العظام. وإذا لزم الأمر ، قم بإجراء فحص بالأشعة المقطعية.

مع ظهور الأعراض "غير الواضحة" ، لا يتم التشخيص النهائي إلا بعد مراقبة طويلة لديناميكيات علم الأمراض. من المهم التفريق بين المرض وأمراض الأورام والسل العظمي. لهذا ، عين:

• استشارة طبيب أمراض العيون.
• اختبارات السل.
• دراسة الغدة الجار درقية.

مُعَالَجَة

عادة ما يكون العلاج المحافظ غير فعال. لذلك ، بعد توضيح التشخيص ، يكون المريض مستعدًا للجراحة. ينفق:

• قطع العظم.
• استئصال (استئصال) الجزء المصاب من المفصل واستبداله بزرعة ؛
• إطالة العظام (إذا تم تسجيل تقصير الأطراف).

عند تشخيص الصنف متعدد الأوتار ، لا تتم الإشارة إلى العملية. يشمل علاج هذا النموذج ما يلي:

• دورة تدليك خاصة
• العلاج الطبيعي؛
• تمرين علاجي.

التنبؤ والتدابير الوقائية

ولذلك ، فإن الأسباب الدقيقة للمرض ليست مفهومة تمامًا اجراءات وقائيةتنص على مراعاة القواعد العامة:

• رفض العادات السيئة.
• الطعام الصحي؛
• زيارات منتظمة لطبيب النساء أثناء الحمل ؛
• التحكم في الوزن؛
• استبعاد الأحمال الزائدة على المفاصل ؛
• الفحص الوقائي المنتظم من قبل الطبيب.

يكون تشخيص المرضى الذين يعانون من خلل التنسج الليفي إيجابيًا في معظم الحالات. الاستثناء هو الصنف متعدد العظام ، والذي يؤدي إلى تشوهات لا رجعة فيها. لوحظ تطور علم الأمراض إلى ورم حميد في 4 ٪ وفي ورم خبيث- فقط في 0.2٪ من الحالات.

خلل التنسج الليفي هو مرض يتميز باستبدال أنسجة العظام الطبيعية بتكوين ليفي وتغيرات في عظم الفخذ والساق. علم الأمراض من حيث الأعراض ، العيادة ، الدورة ، التشكل ، الكيمياء الحيوية ، العلاج والتشخيص ، وخاصة من حيث صورة الأشعة السينية ، يختلف تمامًا عن جميع الأمراض الأخرى من مجموعة الحثل العظمي ، ولهذا السبب تم تمييزه على أنه وحدة تصنيف مستقلة.

يُعتقد أن خلل التنسج الليفي إما خلقي مرض وراثي، أو علم الأمراض الذي نشأ بسبب طفرة جينية في الجنين. لكن أسباب حقيقيةلم يتم توضيح المرض بشكل كامل. إنه غير قابل للعلاج بالعقاقير ، مع تفاقم الأعراض ، يلزم التدخل الجراحي. لذا فإن المرض هو مصدر إزعاج كبير.

خلل التنسج الليفي هو شذوذ تطوري تحدث فيه تغيرات مختلفة في أنسجة العظام.

غالبًا ما يظهر خلل التنسج الليفي في مرحلة الطفولة ويكون خلقيًا ، ولكن في بعض الأحيان يتم تسجيله في وقت لاحق. غالبًا ما تكون النساء مريضة ، في 78 ٪ يتم تسجيل شكل متعدد العظام من الأضرار التي لحقت بأحد الأطراف.

يتميز خلل التنسج الليفي بالتقدم البطيء (في بداية المرض لا يوجد ألم) ، ثم يتسمك العظم تدريجياً ويتشوه وينحني. عند المراهقين ، بعد سن البلوغ ، يتم تعليق النمو إلى حد ما ، وإذا لم يتم اكتشاف خلل التنسج بحلول هذا الوقت ، فيمكن أن يختفي علم الأمراض لسنوات عديدة. في كثير من الأحيان ، يبدأ المرض في التقدم مرة أخرى عند البالغين بعد حدوث كسر أو نوع من الإصابة الشديدة في عظم الفخذ أو الساق.

صورة الأشعة السينية

يتم تحديد تركيز خلل التنسج الليفي في الكردوس للعظام الأنبوبية الطويلة ويمر ببطء إلى منتصف الشلل. يقع عيب النسيج العظمي بشكل مركزي أو غريب الأطوار تحت السمحاق في المادة القشرية ، بينما لا يلاحظ ضمور أو هشاشة العظام.

في عملية تطور علم الأمراض ، يكتسب عظم الفخذ والساق شكل "عصا الراعي" مع انحناء خارجي (أي يظهر انتفاخ). المدور الأكبر يرتفع إلى مستوى الجسم حرقفة، يتطور تدريجيا تشوه الورك التقوس. يظل السطح الخارجي للقشرة أملسًا ، لكن السطح الداخلي يصبح خشنًا. غالبًا ما تكون هناك كسور مرضية تنمو معًا بشكل جيد.

الأشعة السينية ضرورية لإجراء التشخيص الصحيح.

تصنيف المرض

هناك نوعان من خلل التنسج الليفي للعظام ، ويختلفان في تغطية الآفة (الأعراض والعلاجات لهذه الأنواع هي نفسها):

• أحادي ، حيث يتأثر عظم واحد فقط.
• متعدد العظام - أثناء تطور خلل التنسج هذا ، تتأثر عدة عظام في وقت واحد (على سبيل المثال ، كل من عظم الفخذ والساق) على جانب واحد من الطرف.

مع خلل التنسج الليفي ، غالبًا ما تبدأ الاضطرابات المصاحبة خارج الهيكل في التطور:

• مزيج من الشكل متعدد العظام مع البلوغ المبكر ؛
• الكشف عن البقع العمرية التي تشبه حبوب البن ؛
• ورم مخاطي الأنسجة الرخوة.

مظهر من مظاهر علم الأمراض

يمكن أن يظهر خلل التنسج الليفي في مرحلة الطفولة و "البقاء" بنجاح دون تشخيص وعلاج حتى سن الرشد. بالنسبة للشخص ، يصبح المرض ، كقاعدة عامة ، مفاجأة عند حدوث تفاقم الأعراض:

• ألم في عظم الفخذ.
• تغييرات في شكل العظام.
• كسور مرضية.

تعاني عظام الأطراف من زيادة الحمل ، ولهذا السبب عندما تتغير مادة العظام بسبب خلل التنسج الليفي ، يحدث تشوه مميز في منطقة عظم الفخذ والساق.

مهم علامة سريرية- عرج. غالبًا ما يحدث عند تقصير (حتى 10 سم) أو إطالة الطرف المصاب. يؤثر تشوه عنق الفخذ على المشي ويؤدي في نفس الوقت إلى إجهاد إضافي على العمود الفقري.

يتم تشخيص "خلل التنسج الليفي" على أساس التاريخ والفحص العام والأشعة. لتوضيح الوضع السريري ، يُشار إلى التصوير المقطعي المحوسب ، لكن التشخيص النهائي ، خاصةً مع المظاهر السريرية البسيطة ، لا يمكن إجراؤه إلا بعد ملاحظات وتحليلات شاملة طويلة.

تكمن صعوبة تعريف المرض في حقيقة أن بعض أعراضه تشبه السل العظمي والأورام وحثل العظم - وهي أمراض تتطلب معاملة مختلفة. هذا هو السبب في أنه من المهم للغاية التشخيص واختيار العلاج الأمثل بشكل صحيح.

مُعَالَجَة

أفضل علاج لخلل التنسج الليفي هو الجراحة

لسوء الحظ ، لا يتم علاج خلل التنسج الليفي بالأدوية. تُظهر الجراحة ، وقطع العظم ، والكشط ، وتطعيم العظام أفضل النتائج في تخفيف الأعراض. العملية في عمر مبكر(3-4 سنوات) يحسن التشخيص ويمنع تقصير الأطراف وتطور التشوه. مع التغيير الحاد في منطقة الفخذ ، يتم الجمع بين جراحة تجميل الأسنان مع التثبيت الزائد بلوحة معدنية وقطع العظم التصحيحي.

عندما يتم تقصير الطرف ، يتم إطالة العظم باستخدام جهاز ضغط الإلهاء. مع شكل متعدد العظام من خلل التنسج الليفي تغييرات متعددةيحد من إمكانية استخدام التدخلات الجراحية. يتم تعيين المريض لارتداء خاص أحذية العظام، ممارسة العلاج والتدليك.

يُنصح المرضى الذين يعانون من خلل التنسج الليفي بمراجعة نمط حياتهم من أجل التخلص من الحمل الواقع على عظم الفخذ والساق (يتأثرون بشكل خاص بالوقوف والجلوس لفترات طويلة في وضع واحد). من المهم أيضًا اتباع نظام غذائي والتحكم في الوزن.

إن تشخيص علاج علم الأمراض موات بشكل عام (لوحظ حدوث مضاعفات لخلل التنسج الليفي فقط في 2 ٪ من الحالات ، وبشكل رئيسي إذا ظهر المرض في مريض أكبر من 30 عامًا ، عند الأطفال ، تحدث مضاعفات بعد الجراحة والشفاء فقط في 0.4٪ من الحالات). الشرط الرئيسي للحصول على نتيجة جيدة هو الكشف عن المرض في الوقت المناسب والكفاءة علاج العظام.

يتم تحديد طريقة الشفاء وإزالة أعراض خلل التنسج الليفي لكل مريض على حدة. يجب أن نتذكر أن العلاج لا يمكن أن يقتصر على واحد - بعد اكتماله ، يلزم المراقبة المستمرة من قبل أخصائي ، مما يقلل من احتمالية الانتكاس ، حتى الاختفاء التام لجميع علامات علم الأمراض.

ستناقش هذه المقالة ظاهرة شائعة إلى حد ما مثل مرض العظام الليفي ، أو ، كما يطلق عليه أيضًا ، خلل التنسج الليفي. يصنف هذا المرض على أنه مرض يشبه الورم. يمكن أن يكون موضعيًا أو يمتد إلى عظمة واحدة أو أكثر. كقاعدة عامة ، هذا المرض خلقي ، لكنه أصبح شائعًا في الآونة الأخيرة لدى الأشخاص في سن أكثر نضجًا.

وصف

كما ذكرنا سابقًا ، ينتمي خلل التنسج الليفي إلى فئة الأمراض الشبيهة بالورم. لكنه في الحقيقة ليس ورمًا في العظام. هذا مرض جهازي يصيب العظام ، والذي يتم التعبير عنه من خلال انتهاك نمو أنسجته ، أو بشكل أكثر دقة ، عن طريق استبداله بمرض ليفي ، والذي يصبح لاحقًا سبب تشوهه. في معظم الحالات ، يحدث هذا بسبب التطور غير الطبيعي للحمة العظمية (هذا هو اسم النسيج الذي يتكون منه العظم لاحقًا). حقيقة مثيرة للاهتمام هي أن السكان الإناث أكثر عرضة لهذا المرض من السكان الذكور. بالإضافة إلى ذلك ، إذا لم يتم علاجه ، فهناك احتمال كبير إلى حد ما أن يتحول إلى ورم حميد. مهم! التحول الخبيث نادر جدا.

القليل من التاريخ

تم اكتشاف مرض العظام البشرية هذا لأول مرة في أوائل القرن العشرين. في ذلك الوقت ، في عام 1927 ، توصل الجراح الروسي بريتسوف إلى استنتاج حول العلامات السريرية والمجهرية والإشعاعية للتنكس الليفي البؤري للعظام. في أقل من 10 سنوات أثبت الطبيب الأمريكي أولبرايت علاقة هذا المرض بمجموعة متنوعة من اضطرابات الغدد الصماء. في نفس العام ، أظهر أخصائي ألماني آخر ، ألبريشت ، ارتباط خلل التنسج الليفي بالبلوغ المبكر وعدم وجود تصبغ شديد الوضوح. جلد.

الأسباب

لسوء الحظ ، حتى الآن ، لم يكن من الممكن معرفة السبب الذي يؤدي إلى ظهور هذا المرض بشكل موثوق. ولكن بناءً على العديد من الدراسات ، يمكن ملاحظة عدة عوامل بسبب حدوث خلل التنسج الليفي. وتشمل هذه:

• الكسور التي تميل إلى التكرار بشكل متكرر. ولكن ، كقاعدة عامة ، لوحظ هذا الاتجاه فقط في 30 ٪ من إجمالي عدد المرضى الذين تقدموا بطلب.
• تشوه الأطراف: انتفاخ وانحناء محوره.
• بطء نمو العظام في الطول.
• حضور الاخرين الأمراض المزمنةمثل: بدائية الكلى ، فرط نشاط الغدة الدرقية ، ضمور العصب البصري الخلقي ، ورم الأنسجة الليفية.

بالإضافة إلى ذلك ، يعتبر الرأي القائل بأن خلل التنسج المفصلي يتطور بسبب طفرة جينية شائعًا للغاية ، ولكن لا توجد حاليًا حقائق تثبت انتقاله عن طريق الوراثة. من الممكن أيضًا الإصابة بهذا المرض أثناء وجوده في الرحم.

أعراض

في معظم الحالات ، لا تظهر أعراض هذا المرض بشكل واضح. يمكن للإنسان أن يفعل ما يكفي منذ وقت طويللا تفكر حتى في حقيقة أنه مريض ، لأنه قد لا يكون هناك ألم مميز أو أحاسيس سلبية حتى اللحظة التي يؤثر فيها خلل التنسج الليفي على عظمة واحدة أو أكثر. من السمات المميزة لهذا المرض أن الضرر الذي يسببه يتم تحديده من خلال كمية الأنسجة الليفية الخلوية المنقطة بالأوعية الدموية ، والتكوينات العظمية المجاورة ، التي يوجد بالقرب منها نسيج شبيه بالعظام ، ومحاط أيضًا بالخلايا.

أنواع

حتى الآن ، هناك عدة أنواع من النمو في العظام: بؤري ومنتشر. النوع الأول يتميز بجزء متحول معزول عن الأنسجة الأخرى ، دون أي مشاكل في السقوط بعيدًا عن العظام المجاورة. ومن الجدير بالذكر أيضًا أن الأنسجة المصابة تتكاثف فيما بعد ويصبح لونها شاحبًا ، ولكن دون أن تفقد مرونتها.

بالنسبة للأنواع المنتشرة ، فإن السمة المميزة هي صعوبة تحديد حجم الأنسجة المصابة ، حيث يتم منع ذلك من خلال الأنسجة المسامية المتاخمة للمنطقة المصابة. بالإضافة إلى ذلك ، لوحظ ترقق الطبقة القشرية. بعد ذلك ، يتم استبدال المادة المسامية بمادة صفراء شاحبة كثيفة. أيضا في كلتا الحالتين ، يمكن الكشف عن الخراجات المفردة.

كما تظهر الممارسة ، إذا كانت هناك آفة واحدة ، فإن أمراض العظام هذه ليست ملحوظة تمامًا. أول ما يلفت انتباهك هو انضغاط خفيف للمنطقة المصابة لا يسبب أي إزعاج ، ولكن بمرور الوقت (1-2 سنة) قد تظهر عليها عملية التهابية. أيضا ، جنبا إلى جنب مع ذلك ، يمكن أن يتطور عدم التناسق. بعد ظهور المرض في عدة مناطق من العظام في نفس الوقت ، لا تتغير أعراضه كقاعدة عامة ، لكن المنطقة المصابة نفسها تبدأ في الزيادة تدريجياً. بالإضافة إلى ذلك ، تحت تأثير هذا المرض الذي يصيب العظام ، يحدث تقصير أو انحناء في الورك ، ونتيجة لذلك يتطور العرج.

أصناف

يوجد حتى الآن عدة أنواع من هذا المرض:

أحادي المحور. يتأثر عظم واحد فقط. تم تشخيصه في أي عمر.

بوليوسيس. تتأثر عدة عظام في جانب واحد من الجسم. في أغلب الأحيان ، يتم تشخيصه على أنه خلل التنسج الليفي لعظم الفخذ مع العديد من أمراض الغدد الصماء ، وتضخم الجلد. الأطفال هم الأكثر عرضة لمظاهره.

ومن الجدير بالذكر أيضًا أن هذا المرض يمكن أن يكون موضعيًا في أي عظم. ولكن غالبًا ما تتأثر العظام الأنبوبية الطويلة للذراعين أو الساقين. بالإضافة إلى ذلك ، غالبًا ما تعاني الضلوع من مظاهر المرض.

تصنيف إضافي

أيضًا في بلدنا ، يتم استخدام تصنيف Zatsepin. يسلط الضوء على:

• فقدان العظام العام. في هذه الحالة ، تتلف جميع العناصر ، بدءًا من الطبقة القشرية ومنطقة القناة النخاعية. أيضًا ، بسبب الهزيمة العامة ، تبدأ التشوهات في الظهور بمرور الوقت ، وفي كثير من الأحيان كسور التعب. بالإضافة إلى ذلك ، غالبًا ما تتأثر العظام الأنبوبية الطويلة.
• شكل الورم. يتميز بنمو مصدر الأنسجة الليفية ، والتي يمكن أن تصل في بعض الحالات إلى أحجام كبيرة جدًا.
• متلازمة أولبرايت. السمة المميزة هي تلف العظام متعدد الأوتار أو تلف العظام المعمم تقريبًا ، والذي يترافق مع اضطراب الغدد الصماء وتغير في نسب جسم الإنسان.
• خلل التنسج الغضروفي الليفي. وتتمثل مظاهره في تنكس الغضروف أو انحلاله إلى ساركوما غضروفية.

التشخيص

يتم تشخيص "خلل التنسج الليفي" بعد الفحص بالأشعة السينية وتوضيح تاريخ المريض. كقاعدة عامة ، في المرحلة الأولية ، تُظهر الأشعة السينية مناطق خاصة تشبه الزجاج المصنفر في مظهرها. تقع ، كقاعدة عامة ، على العظم التالف في منطقة الشلل أو الكردوس. في المستقبل ، يظهر سطح مرقش مميز على المنطقة المصابة ، حيث يوجد تناوب بين الأختام مع مناطق صغيرة من التنوير. بالإضافة إلى ذلك ، فإن التشوه واضح بالفعل. إذا تم العثور على خلل التنسج المفرد ، فمن الضروري التأكد من عدم وجود آفات عظمية متعددة ، والتي قد لا تكون واضحة في المرحلة الأولية. هذا هو السبب في أن الطبيب قد يصف فحصًا إضافيًا يسمى قياس الكثافة. أيضًا ، إذا تم تحديد المناطق المشبوهة ، يتم إجراء تصوير بالأشعة السينية أو ، إذا لزم الأمر ، فحص بالأشعة المقطعية للعظام.

تجدر الإشارة إلى أن هذا المرض ، وخاصة إذا كان خلل التنسج أحادي المحور ، يصعب تشخيصه. لذلك ، مع عيادة خفيفة ، يوصى بإجراء مراقبة ديناميكية طويلة المدى. بالإضافة إلى ذلك ، في كثير من الأحيان ، من أجل تشخيص خلل التنسج العظمي الليفي بشكل صحيح ، قد تكون هناك حاجة إلى استشارات إضافية مع أطباء آخرين (معالج ، طبيب أورام ، طبيب أمراض فطرية).

علاج

كما تظهر الممارسة ، مع التشخيص في الوقت المناسب والانحرافات الخفيفة ، ستكون نتيجة العلاج إيجابية. في الغالبية العظمى من المرضى ، سيكون العلاج القياسي كافياً. ولكن هناك نسبة معينة من المرضى الذين تم تشخيص إصابتهم بخلل التنسج الليفي ، ويتم علاجهم بالكشط وتطعيم البلاستيك. ولكن تجدر الإشارة إلى أن الإخفاقات أثناء مثل هذا الإجراء قد تحدث بسبب ارتشاف الكسب غير المشروع وتفاقم مسار المرض. أيضًا ، يمكن أن يحدث انخفاض في الأعراض بعد الانتهاء من بعض إجراءات تقويم العظام: كشط ، فغر العظم ، وزرع العظام.

إذا كان هذا المرض يصيب الظنبوب ، فإن مظاهره الخارجية يتم التعبير عنها في العرج وتغيير حاد في المشي. في كثير من الأحيان ، لوحظ تقصير عظم الإنسان ، حيث توجد أنسجة العظام التالفة. يتطلب العلاج أيضًا تدخلًا جراحيًا مع مزيد من الاستبدال بالبلاستيك. يجدر أيضًا التفكير في أنه في نهاية العملية ، سيتعين على المريض استخدام عكازات وجهاز تقويم العظام لبعض الوقت.

عصا الراعي ووجه الأسد

يسمى خلل التنسج الليفي في الفكين والجمجمة بشكل متقدم "وجه ليونين". يتميز هذا الشكل بالانتفاخ السريع للعظام. عندما يتم تشخيصه عند الأطفال ، يوصى بالتدخل الجراحي. هدفه الرئيسي هو القضاء على المزيد من التشوه في عظام الوجه ، حيث أنه من الجدير أن نتذكر أنه مع نمو المريض ، سيحدث نموه أيضًا.

يمكن أن يؤدي خلل التنسج العظمي الليفي في شكله المتقدم إلى تغييرات خطيرة ، تُعرف باسم "عصا الراعي". إذا تم الكشف عن مثل هذا المرض ، يجب إجراء عملية على الفور لتدمير المنطقة المتضررة مع استبدالها مرة أخرى بطعم مناسب. كما تظهر الممارسة ، إذا لم تكن هناك انتكاسات ، فسيكون العلاج إيجابيًا.

لماذا هي بحاجة للعلاج؟

بالإضافة إلى ذلك ، تذكر أن الطبيب المتخصص هو الوحيد الذي يمكنه تحديد شدة العلاج ودرجته ومدته. تجدر الإشارة أيضًا إلى أن علاج خلل التنسج العظمي الليفي يتم اختياره بشكل فردي لكل مريض. بالنسبة لجيل الشباب ، وبسبب هشاشة الهيكل العظمي وتخلفه ، يتم استخدام العلاج في البداية ، والذي إذا لم يُظهر فعاليته ، يتم تغييره إلى الجراحة. يبدأ علاج هذا المرض عند البالغين بتحديد شدة ومدة هذا المرض. ولكن ، كما تظهر الممارسة ، في 95٪ من الحالات ، يتم وصف التدخل الجراحي على الفور تقريبًا. إذا كان هناك العديد من المناطق المصابة ، فسيكون العلاج طويلًا جدًا ويستخدم أجهزة عالية التقنية. الشيء الوحيد الذي يجب فهمه هو أنه إذا لم يتم علاج هذا المرض ، فهناك احتمال كبير لانحلاله إلى ورم خلية عملاقة ، أو ورم ليفي غير متحجر. بالإضافة إلى ذلك ، أصبحت حالات تحلل هذا المرض إلى ساركوما عظمية أكثر شيوعًا مؤخرًا.

تنبؤ بالمناخ

إذا تحدثنا عن التكهن بالحياة اللاحقة ، فهذا مناسب تمامًا. لكن يجدر التأكيد مرة أخرى على خطورة عدم بدء العلاج في الوقت المحدد ، والذي قد يؤدي لاحقًا إلى انحناء كامل للساق ، وكسور متكررة وصعبة التئامها ، وخاصة الاستعداد للتورم والتشوه. بالإضافة إلى ذلك ، تجدر الإشارة إلى أن خلل التنسج الليفي عند الأطفال يتم علاجه بنجاح كبير دون تدخل جراحي ، مما يؤكد مرة أخرى على أهمية الاتصال في الوقت المناسب بمؤسسة طبية خاصة.

خلل التنسج الليفي هو مرض شبيه بالورم يحدث فيه تغير موضعي أو واسع النطاق في أنسجة العظام. تنمو الأنسجة الضامة ، وتشوه أنسجة العظام ، ويضطرب عملها ، وتظهر ترابيق العظام الصغيرة. تمت دراسة هذه الحالة الشاذة للتغيرات الليفية لأول مرة في بداية القرن الماضي من قبل الأطباء برايتسوف وأولبرايت ، ولكن تم وصفها بالتفصيل في الأربعينيات. في القرن العشرين ، جافي وليختنشتاين ، لذلك سمي المرض بمتلازمة ليختنشتاين جافي.

يتجلى المرض بشكل رئيسي في العظام الأنبوبية الطويلة ، ولكن يمكن التعبير عنه من خلال أمراض أنسجة الجمجمة والأضلاع و. يمكن أن تغطي الآفة ليس فقط بؤرة واحدة ، ولكن أيضًا عدة مناطق أخرى. يصاحب تشوه المنطقة الليفية متلازمة ألم قوية ، وتتميز التغييرات بإطالة أو تقصير الأجزاء المرضية المعرضة لكسور متكررة.

أسباب علم الأمراض

لم يتم توضيح مسببات المرض بشكل كامل ؛ قد تكون أسبابه شذوذ داخل الرحم الطفرات الجينية. في معظم الأحيان ، لوحظت أمراض العظام عند الأطفال. سن ما قبل المدرسة. العوامل غير المواتية في تكوين العمليات الليفية أثناء الحمل هي:

• الشذوذ في تطور الأنسجة الغضروفية والعظام.
• أمراض المفاصل والتغيرات في العضلات والأربطة.
• تغيير الخلفية الهرمونية
• وجود استعداد وراثي.
• التفاقم المزمن لمرض الأم.
• تأثير العمليات المعدية الشديدة ؛
• الأدوية بطلان أثناء الحمل.
• مواد كيميائية سامة
• إدمان الكحول أو النيكوتين أو المخدرات للمرأة الحامل ؛
• أمراض النساء والتسمم.
• مختل نظام غذائي متوازنأم المستقبل.

مجموعة الخطر الرئيسية لحدوث التليف الهيكلي هي الأطفال الصغار ، ولكن كانت هناك حالات من مظاهر المرض في سن الشيخوخة ، وتتعرض النساء لأمراض العظام عدة مرات أكثر من الرجال.

تصنيف المرض

اعتمادًا على طبيعة الآفة ، هناك 3 أشكال رئيسية لخلل التنسج الليفي:

1. أحادي الفص - يتطور في 70٪ من الحالات ، ويؤثر على تركيز واحد فقط ويحدث في سن 20-30.
2. وحيد ، يتميز بتغير مرضي في العديد من العظام المجاورة للطرف أو منطقة الحوض أو الكتف.
3. Polyosseous - يتجلى في 30٪ من الحالات ، ويتميز أمراض ليفيةعدة بؤر ويحدث في سن ما قبل المدرسة.

مرضي التغيرات الليفيةيمكن أن تغطي أي جزء من الهيكل العظمي البشري. تم العثور على خلل التنسج في أنظمة العظام:

• الجماجم ، الوجه والفك العلوي في الغالب ؛
• كتف؛
• العظام الحرقفية اليمنى واليسرى.
• ضلوع؛
• فقرة؛
• الحوض.
• قصبة الساق.
• قصبة الساق.
• مفصل الركبة.

يستخدم الأطباء الروس التصنيف السريري للدكتور Zatsepin ، والذي يميز بين هذه الأشكال من خلل التنسج:

• التليف داخل العظم ، حيث تنمو الأنسجة المرضية من النوع الأحادي أو متعدد العظام ، ولكن يتم الحفاظ على الطبقة القشرية ولا يوجد تشوه خارجي ؛
• التغيرات الكلية ، حيث يحدث تدمير كل من جزء النخاع العظمي والطبقة القشرية ، مما يؤدي إلى تشوهات وتسبب في حدوث كسور لاحقة ؛
• تليف الورم ، الذي يتميز بنمو كبير في التركيز المرضي ؛
• خلل التنسج لمتلازمة أولبرايت ، حيث يتم الجمع بين الآفة متعددة التوضعات المعممة مع اضطراب الغدد الصماء ، وتأثير البلوغ المبكر للفتيات على التركيب النسبي للجسم ، وتصبغ الجلد البؤري ، وتشوه الهيكل العظمي ؛
• شكل غضروفي ليفي ، يتدهور فيه النسيج الغضروفي ويظهر ؛
• الورم الليفي المتكلس الذي يؤثر على قصبة الساق.

تدخل جراحي

إلى الكفاءة طرق جراحيةيشير إلى طريقة تخليق العظم ، حيث يتم توصيل شظايا العظام وإلغاء حركتها عن طريق تثبيت الأجهزة. يتم استخدام الأنواع التالية من تخليق العظم:

• transosseous - يتم إجراء اتصال صلب بإبر معدنية أو مسامير من شظايا العظام وتثبيتها بأقواس خاصة ؛
• ضغط أحادي البؤرة - يتم إنشاء ضغط مضبوط (إلهاء) بواسطة جهاز تثبيت خارجي ؛
• إلهاء الضغط ثنائي البؤرة - يتحرك الجزء المتشكل من جزء العظم بطريقة مداواة.

خاتمة

بعد الجراحة أو طرق علاجيةتتحسن صحة المرضى. ولكن نظرًا لارتفاع احتمال حدوث الانتكاسات ، فمن الضروري المراقبة باستمرار المتخصصين الطبيين. في حالة الألم والتشوه في الهيكل العظمي ، صعوبات في الحركة ، تكرار الكسور ، من الضروري طلب المساعدة الطبية في الوقت المناسب.

(وزار 876 مرات، 1 عدد زيارات اليوم)زيادة سريعة في التركيز المرضي

يقع المدور الأكبر فوق المستوى المعتاد ، ويقترب من الجناح الحرقفي

تغير في شكل العظام

تصنيف

معدل تكرار حدوث خلل التنسج الليفي مرتفع ، حتى بعد الكحت وتطعيم العظام. ومع ذلك ، فإن معظم الآفات الانفرادية تستقر مع النضج الهيكلي. كقاعدة عامة ، لا تتحول الصيغة المفردة إلى صيغة الجمع.

يحفز هذا البروتين غير الطبيعي G1 أحادي فوسفات الأدينوزين الدوري (AMP) وبانيات العظم (الخلايا) إلى معدل أعلى لتخليق الحمض النووي مقارنة بالخلايا الطبيعية. يؤدي هذا إلى تكوين مصفوفة عظمية ليفية غير منظمة مع تكوين أنسجة عظمية بدائية غير قادرة على النضج لتصبح عظام رقائقي. عملية التمعدن نفسها غير طبيعية أيضًا.

• يجب أن يؤخذ في الاعتبار أن خلل التنسج الليفي ، وخاصة خلل التنسج الأحادي ، يمكن أن يؤدي إلى صعوبات تشخيصية كبيرة. مع الأعراض السريرية الخفيفة ، غالبًا ما تكون المتابعة طويلة الأمد مطلوبة. لاستبعاد الأمراض الأخرى وتقييم حالة الأجهزة والأنظمة المختلفة ، قد تكون هناك حاجة إلى استشارة طبيب أمراض القلب وأخصائي الأورام والمعالج وأخصائي أمراض القلب والغدد الصماء وغيرهم من المتخصصين.تم وصف المرض لأول مرة في النصف الأول من القرن العشرين. في عام 1927 جراح روسيقدم بريتسوف تقريرًا عن العلامات السريرية والمجهرية والإشعاعية لتنكس العظام الليفي البؤري. في عام 1937 ، وصفت أولبرايت خلل التنسج الليفي متعدد البؤر المرتبط باضطرابات الغدد الصماء والتغيرات الجلدية المميزة. في نفس العام ، وصف ألبريشت خلل التنسج متعدد البؤر بالاشتراك مع البلوغ المبكر وتصبغ الجلد غير الواضح. وبعد ذلك بقليل ، قام جافي وليختنشتاين بالتحقيق في الآفات أحادية البؤرة ونشروا استنتاجات حول أسباب حدوثها. في الأدبيات ، يمكن الإشارة إلى خلل التنسج الليفي بمرض ليختنشتاين أو مرض ليختنشتاين جافي أو مرض ليختنشتاين-بريتسوف.
• يتكون علاج تكوين العظام المرضي من استخدام تدابير تقويم العظام القياسية: تقوية الجهاز العضلي ، ومنع الكسور ، وتقوية الهيكل العظمي ، إلخ.
• عندما يتم تكوين بؤرة في الشظية ، لا يوجد تشوه في الطرف ؛ إذا تأثرت القصبة ، يمكن ملاحظة انحناء على شكل صابر للساق السفلية أو تباطؤ في نمو العظام في الطول. عادة ما يكون التقصير أقل وضوحًا من التركيز في عظم الفخذ. يتسبب خلل التنسج الليفي في الحرقفة والإسك في حدوث تشوه حلقة الحوض. وهذا بدوره يؤثر سلبًا على العمود الفقري ، مما يتسبب في اضطرابات الموقف والجنف أو الحداب. يتفاقم الموقف إذا أثرت العملية في نفس الوقت على عظام الورك والحوض ، لأنه في مثل هذه الحالات يكون محور الجسم أكثر اضطرابًا ويزداد الحمل على العمود الفقري.
• متلازمة الألم المستمر المصاحب لخلل التنسج الليفيزيادة في درنات العظام في الجمجمة - الجبهي والقذالي والجداري
• العرج (إذا كانت العملية تؤثر على عظام الأطراف السفلية مما يؤدي إلى قصرها أو تطويلها)يمكن أن تكون الأشكال المتعددة شديدة جدًا (في عرضها التقديمي) ، ولكنها أيضًا (في أغلب الأحيان) تستقر عند البلوغ. ومع ذلك ، قد تتطور التشوهات الموجودة.
• صورة سريرية لتصبغ مميز في المرضى الذين يعانون من اضطرابات الغدد الصماء المرتبطة بخلل التنسج الليفي ، ويكون العلاج في الغالب جراحيًا - الاستئصال الكامل للمنطقة المصابة من العظم داخل الأنسجة السليمة واستبدال الخلل بطعوم عظمي. مع كسر مرضي ، يتم استخدام جهاز إليزاروف. للآفات المتعددة ، إجراءات إحتياطيهيهدف إلى منع التشوهات والكسور المرضية. إن التكهن بالحياة موات. في حالة عدم وجود علاج ، وخاصة في شكل تعدد الخلايا ، قد تحدث تشوهات شديدة معيقة. في بعض الأحيان تتدهور بؤر خلل التنسج إلى أورام حميدة (ورم الخلايا العملاقة أو الورم الليفي غير المتعظم). في البالغين ، تم وصف العديد من حالات التحول الخبيث إلى ساركوما عظمية.

أعراض خلل التنسج الليفي

هناك نوعان رئيسيان من خلل التنسج الليفي: أحادي العظام (يؤثر على عظم واحد) ومتعدد العظام (يؤثر على عدة عظام ، وعادة ما يكون موجودًا في جانب واحد من الجسم). يتطور الشكل متعدد الأوتار في مرحلة الطفولة ويمكن دمجه مع اضطرابات الغدد الصماء والتلان الجلدي (متلازمة أولبرايت). يمكن أن يظهر الشكل الأحادي في أي عمر ، ولا يلاحظ المرضى اعتلال الغدد الصماء وتصبغ الجلد.

- يصاب عظم واحد. يحدث في الناس من جميع الأعمار. كبار السن معرضون بشكل خاص لعلم الأمراض ، وغالبًا ما يتم ملاحظتهم عند الرجال أكثر من النساء.

وجود كسر في توطين معين ، حيث يوجد تهديد كبير لحياة المريض

زيادة سمك القوس الزمني

ألم في مكان الإصابة

krasotaimedicina.ru

خلل التنسج العظمي الليفي: العلاج الحديث للأمراض الشديدة

لأول مرة ، تم الإبلاغ عن خلل التنسج الليفي للعظام في عام 1927 في المؤتمر التاسع عشر للجراحين في روسيا. هذا التقرير ينتمي إلى ف.ر.برايتسيف ، الذي يُطلق على اسمه الآن هذا المرض. ولكنها لم تكن كذلك دائما. على الرغم من أن برايتسيف كان أول من وصف خلل التنسج العظمي الليفي ، فقد أصبح معروفًا لبعض الوقت بمرض ليختنشتاين جافي. استكمل هذان العالمان فقط الوصف الذي قدمه Braitsev. بعد ذلك ، بمبادرة من T.P. Vinogradova في عام 1973 هذا المرضأعيدت تسميته بمرض برايتسيف ليختنشتاين في الأدب العالمي بأسره.

آفات تحلل عنق الفخذ مع بؤر التصلب المحيطة

ما هو خلل التنسج الليفي؟

خلل التنسج الليفي هو مرض يتميز باستبدال أنسجة العظام بأنسجة ليفية ، مما يسبب تشوه العظام.

يجب اللجوء إلى التدخل الجراحي فقط في حالة حدوث تشوهات واسعة النطاق العلاج من الإدمانغير فعال.

شكل Oligoossal

أسباب المرض

وجود كيسات بؤرية.

تسطيح جسر الأنف

كسور مرضية.

وفقًا للمكتشف ، تم اعتبار سبب تطور خلل التنسج الليفي هو عمل معطل في اللحمة المتوسطة ، والتي تعيد إنتاج النسيج العظمي من النوع الليفي. نتيجة لذلك ، فإن هذا الأخير له هيكل مكتمل وغير مكتمل. لذلك ، يحدث تليف نخاع العظم مع ميل إلى نموه وتشكيل عظم عظمي نموذجي. تتطور مثل هذه الاضطرابات حتى في الفترة الجنينية تحت تأثير عوامل غير مؤكدة. يمكن أن تنتشر إما إلى جزء من العظم ، أو إلى العظم بأكمله ، أو لتشمل عدة عظام متتالية.

إعادة بناء ثلاثية الأبعاد لفحص الأشعة المقطعية للمريض. لاحظ تمدد الفك العلوي الأيسر مع إزاحة الأسنان ، وعملية السنخية ، والمدار العلوي. يتم أيضًا تحريك الحافة تحت الحجاج إلى الأمام.

لم تتم دراسة أسباب تطور هذا النوع من خلل التنسج بشكل كامل وهي واضحة تمامًا. اليوم من المقبول عمومًا أن هذا المرض يعتمد على عمليات شبيهة بالورم مرتبطة بضعف تطور اللحمة العظمية المنشأ. غالبًا ما يبدأ خلل التنسج الليفي في التطور في مرحلة الطفولة ، ولكن لا يتم استبعاد حدوثه في مرحلة البلوغ والشيخوخة. تعتبر أمراض دانان أكثر شيوعًا عند الإناث.

تصنيف المرض

شكل داخل العظام

يتم وصف الأطراف الصناعية لعلم الأمراض الواضح.

1. - تلف عظمتين أو ثلاث عظام. كقاعدة عامة ، فإنه يؤثر على مناطق معينة متجاورة من الهيكل العظمي (على سبيل المثال ، الضلوع المجاورة أو عظام الجمجمة). يجب أن يؤخذ في الاعتبار أن خلل التنسج الليفي ، وخاصة أحادي العظام ، يمكن أن يؤدي إلى صعوبات تشخيصية كبيرة. مع الأعراض السريرية الخفيفة ، غالبًا ما تكون المتابعة طويلة الأمد مطلوبة. لاستبعاد الأمراض الأخرى وتقييم حالة الأجهزة والأنظمة المختلفة ، قد تكون هناك حاجة إلى استشارة طبيب أمراض الأورام وأخصائي أمراض القلب وأخصائي الغدد الصماء وغيرهم من المتخصصين.
2. تم وصف المرض لأول مرة في النصف الأول من القرن العشرين. في عام 1927 ، قدم الجراح الروسي برايتسوف تقريرًا عن العلامات السريرية والمجهرية والإشعاعية لتنكس العظام الليفي البؤري. في عام 1937 ، وصفت أولبرايت خلل التنسج الليفي متعدد البؤر المرتبط باضطرابات الغدد الصماء والتغيرات الجلدية المميزة. في نفس العام ، وصف ألبريشت خلل التنسج متعدد البؤر بالاشتراك مع البلوغ المبكر وتصبغ الجلد غير الواضح. وبعد ذلك بقليل ، قام جافي وليختنشتاين بالتحقيق في الآفات أحادية البؤرة ونشروا استنتاجات حول أسباب حدوثها. في الأدبيات ، يمكن العثور على خلل التنسج الليفي تحت أسماء مرض ليختنشتاين أو مرض ليختنشتاين جافي أو مرض ليختنشتاين-بريتسوف. والمراحل الرئيسية للعلاج الجراحي هي كما يلي:
3. تقصير عظام الأطراف العلوية و / أو السفليةتتميز متلازمة الألم في خلل التنسج العظمي الليفي بعلامات معينة. هذه هي:
4. حتى الآن ، لا يوجد تصنيف واحد لخلل التنسج العظمي الليفي يلبي جميع متطلبات الأطباء. يتم اقتراح خيارات مختلفة لتقسيم هذا المرض. الأكثر شيوعًا هي ما يلي.

اعتمادًا على الانتشار الحالي للعملية المرضية ، من المعتاد التمييز بين شكلين رئيسيين لخلل التنسج الليفي:

الأعراض الرئيسية

. قد يكون أحادي أو متعدد الأسنان. تتشكل بؤر مفردة أو متعددة من الأنسجة الليفية في العظام ، وفي بعض الحالات يتم ملاحظة تنكس العظام في جميع أنحاء العظام ، ومع ذلك ، يتم الحفاظ على بنية الطبقة القشرية ، لذلك لا توجد تشوهات.

يؤدي الوصول غير المناسب إلى الطبيب إلى حدوث المضاعفات التالية:

شكل بوليغالبًا ما يكون العلاج جراحيًا - الاستئصال الكامل للمنطقة المصابة من العظام داخل الأنسجة السليمة واستبدال العيب بطعم عظمي. مع كسر مرضي ، يتم استخدام جهاز إليزاروف. مع الآفات المتعددة ، يتم اتخاذ تدابير وقائية لمنع التشوهات والكسور المرضية. إن التنبؤ بالحياة موات. في حالة عدم وجود علاج ، وخاصة في شكل تعدد الخلايا ، قد تحدث تشوهات شديدة معيقة. في بعض الأحيان تتدهور بؤر خلل التنسج إلى أورام حميدة (ورم الخلايا العملاقة أو الورم الليفي غير المتعظم). في البالغين ، تم وصف العديد من حالات التحول الخبيث إلى ساركوما عظمية.

1. هناك نوعان رئيسيان من خلل التنسج الليفي: أحادي العظام (يؤثر على عظم واحد) ومتعدد العظام (يؤثر على عدة عظام ، وعادة ما يكون موجودًا في جانب واحد من الجسم). يتطور الشكل متعدد الأوتار في مرحلة الطفولة ويمكن دمجه مع اضطرابات الغدد الصماء والتلان الجلدي (متلازمة أولبرايت). يمكن أن يظهر الشكل الأحادي في أي عمر ، ولا يلاحظ المرضى اعتلال الغدد الصماء وتصبغ الجلد. إزالة منطقة العظام المتأثرة بالعملية المرضية
2. شوائب مرقطة على الخلفية العامة للعظمغالبًا ما يكون من سمات آفات عظام الأطراف السفلية والجمجمة ، غائبة عمليًا ، إذا كانت موجودة عملية مرضيةالأطراف العلوية أو عظام الجذع متورطة
3. اعتمادًا على عدد العظام المصابة ، ينقسم المرض إلى الأنواع التالية:قد لا يشعر المرضى المصابون بآفات انفرادية صغيرة بأي أعراض على الإطلاق ولا تظهر عليهم أي علامات ، وقد يتم اكتشاف أمراض عظامهم بالمصادفة أثناء فحوصات الأشعة السينية لأسباب مختلفة تمامًا. ومع ذلك ، فإن آلام العظام والتورم والحنان هي الأكثر أعراض متكررةوالمظاهر في المرضى الذين يعانون من أعراض.

شكل أحادي العظم. يتأثر عظم واحد فقط. يمكن أن يحدث هذا النوع من خلل التنسج الليفي في أي عمر.

خسارة العظام الكلية

خيارات العلاج

أكثر من ثلاث عظام تتأثر. في هذه الحالة ، في أغلب الأحيان ، لوحظت تغييرات كبيرة خارج العظام. لوحظ أيضًا عدم وجود آفات خارج الهيكل.

يمكن لأي شخص المشي والكتابة والتحكم في جسده ، وذلك بفضل الجهاز العضلي الهيكلي. مسرحيات الهيكل العظمي دور مهمفي جعل جسم الإنسان قوياً وموثوقاً.

يستخدم المتخصصون الروس التصنيف السريري لـ Zatsepin ، والذي يتضمن الأشكال التالية من المرض:

عواقب علم الأمراض المتقدم

حذف المحتوى

1. السمة المميزة هي "الزجاج المصنفر" ، والذي يتم تحديده في صورة العظم المصاب.للألم مدة مختلفة ، وبالتالي تختلف أيضًا درجة محدودية المريض بشكل كبير
2. أحادي - تؤثر العملية على عظم واحد فقط قد تكون تشوهات الغدد الصماء هي المظاهر الأولية في بعض المرضى.شكل بولي. مع هذا الشكل ، تتأثر عدة عظام على جانب واحد من الجسم في وقت واحد. يمكن الجمع بين هذا النوع من خلل التنسج مع تجلط الجلد والعديد من أمراض الغدد الصماء. يحدث الشكل متعدد التوضعات في مرحلة الطفولة ، لذلك يعاني المرضى من تشوه منتشر واضح لعظام الهيكل العظمي والاستعداد للكسور.
3. . تعاني جميع العناصر ، بما في ذلك الطبقة القشرية ومنطقة القناة النخاعية. بسبب الآفة الكلية ، تتشكل التشوهات تدريجياً ، وغالباً ما تحدث كسور التعب. عادة ما تكون هناك آفة متعددة العظام من العظام الأنبوبية الطويلة - الأورام ، الساركوما الغضروفية ، الساركوما العظمية ، الساركوما الليفية.

متلازمة أولبرايت

لذلك ، من المهم جدًا معرفة الأمراض المرتبطة بجهاز الهيكل العظمي.

شكل داخل العظام

ملء التجويف الناتج بالطعم المتجانس

الغياب الكامل تقريبًا لقناة نخاع العظم ، والذي يرتبط بالتكاثر المرضي للعظام غير الكاملة

في الغياب النشاط البدنيوأثناء الراحة ، لا يزعج الألم عمليا أي شخص

osteocure.ru

محوري - متأثر عظام طويلةهيكل أنبوبي لأحد الأطراف ، على سبيل المثال ، اليدين أو القدمينتشمل المواقع الهيكلية الأكثر شيوعًا التي يتطور فيها خلل التنسج الليفي الانفرادي: الضلوع وعظم الفخذ القريب والعظام القحفية الوجهية وعادة ما تكون الخلفية الفك العلوي. عادةً ما تغطي هذه الآفات الانفرادية جزءًا صغيرًا فقط من العظم ، ولكن في بعض الحالات ، يمكن أن يستغرق هذا النسيج الليفي كامل طول العظم.

مع خلل التنسج الليفي أحادي العظام ، تتأثر الضلوع في الغالب ، بالإضافة إلى شفرات الكتف والعظام الأنبوبية الطويلة وعظام الجمجمة. في الشكل متعدد التنسج من خلل التنسج ، يتأثر أكثر من نصف عظام الهيكل العظمي ، بشكل رئيسي في جانب واحد. قد تغطي الآفات مناطق صغيرة أو أجزاء كبيرة من العظام. في العظام الأنبوبية ، عادة ما تكون موضعية في الشلل ، بما في ذلك الكردوس. العظام المصابة في بداية تطور المرض تحتفظ بشكلها وحجمها. ثم هناك بؤر "الانتفاخ" ، تشوه النسيج العظمي ، إطالة أو تقصير. يتم تحديد بؤر محدودة للغاية على جروح العظام لون أبيضمع بقع حمراء. عادة ما تكون هذه البؤر مستديرة أو ممدودة ، وأحيانًا تندمج مع بعضها البعض. في هذه الحالة ، يتم توسيع القناة النخاعية للعظام أو ملؤها بالأنسجة المشكلة حديثًا.

شكل الورم

تصنيف

على خلفية تطور المرض

- يترافق تلف العظام مع تصبغ الجلد واضطرابات الغدد الصماء. في بعض الحالات ، تعاني الفتيات من سن البلوغ المبكر.

• على الرغم من أنه يكفي مرض نادرتمت دراستها من قبل علماء من جميع أنحاء العالم. بعد سماع التشخيص من أحد الأطباء - خلل التنسج العظمي الليفي ، من آخر - مرض Braitsev-Lichtenstein ، من الثالث - علم أمراض جيفي ليختنشتاين ، كما تعلمون ، يتحدثون عن نفس المرض. قد يكون أحادي أو متعدد الأسنان. تتشكل بؤر مفردة أو متعددة من الأنسجة الليفية في العظام ، وفي بعض الحالات يتم ملاحظة تنكس العظام في جميع أنحاء العظام ، ومع ذلك ، يتم الحفاظ على بنية الطبقة القشرية ، لذلك لا توجد تشوهات.
• فترة طويلة من تثبيت الطرف لتشكيل دشبذ عظمي قوي.تناوب بؤر التنوير مع بؤر الانضغاط.
• لوحظ زيادة في الألم إذا قام الشخص بأي حركات أو رفع الأثقالمن جانب واحد - تتأثر العظام على جانب واحد ، على سبيل المثال ، عظام الأطراف اليمنى العلوية والسفلية
• في خلل التنسج الليفي المتعدد ، يمكن أن يتطور المرض من عظمتين على الأقل إلى أكثر من 75٪ من عظام الهيكل العظمي. يوجد هذا النوع من خلل التنسج الليفي بشكل شائع في عظام الورك وأسفل الساق والحوض والساق. تشمل المواقع الأخرى التي تصاب بهذا المرض أيضًا ، ولكن بشكل أقل تكرارًا: الضلوع والجمجمة والعظام الأطراف العلوية. وفي حالات نادرة (وحتى بشكل غير عادي) ، يمكن أن يتطور هذا النوع من المرض في الفقرات القطنية ، والعمود الفقري العنقي ، وعظام الترقوة. ولا يمكن علاج خلل التنسج الليفي حاليًا. ومع ذلك ، من الممكن تخفيف أعراضه السريرية من خلال إجراءات تقويم العظام المختلفة ، مثل قطع العظم ، والكشط ، وتطعيم العظام. مؤشرات لهذه التدخلات هي التشوهات التدريجية ، والكسور المتعددة ، طويلة الأجل أو غير الالتحام ، ومتلازمة الألم التي لا يتم تخفيفها عن طريق استخدام الأدوية. مع وجود شكل شائع من المرض ، مصحوبًا بمحتوى متزايد من الفوسفاتازات القلوية ، قد يكون استخدام الكالسيتونين فعالًا.
• . يترافق مع نمو بؤر الأنسجة الليفية التي تصل في بعض الأحيان إلى حجم كبير. نادرا ما يتم الكشف عنها علم الأمراض المصاحب
• في كثير من الأحيان ، لا يدرك المرضى وجود أمراض فيها. في المرحلة الأولية ، يتطور المرض بدون أعراض ذاتية أو علامات موضوعية إكلينيكية.إن جوهر علم الأمراض هو فشل في تكوين العظام ، بسبب انتهاك تطور صفيحة المشاشية خلال فترة نمو العظام. تُفقد القدرة على تحويل اللحمة العظمية إلى نسيج عظمي.

أعراض خلل التنسج الليفي

خسارة العظام الكلية

غالبا ما تستخدم في مرحلة الطفولة عملية جذرية. يهدف إلى الحد تمامًا من انتشار هذا المرض. يتم توفير مزيد من نمو العظام من خلال تحفيز بانيات العظم. إذا تم تشكيل مفاصل كاذبة ، بغض النظر عن عمر المريض ، يتم استخدام جهاز إليازاروف. أنها تساعد في منع تقصير الأطراف.

يعتمد وجود بعض العلامات الإشعاعية للمرض على مدة المرض وعدد العظام المشاركة في العملية المرضية. ليس من الضروري على الإطلاق أن يكون لديك مجموعة من جميع الأعراض المذكورة أعلاه في مريض واحد.

يساهم وجود العرج والتشوه في زيادة الألم.

ثنائية - تتأثر عظام الجانبين الأيمن والأيسر.

تشخيص وعلاج خلل التنسج الليفي

التشوهات الجسدية الأكثر شيوعًا لهذا المرض هي التناقضات في طول الساق وعدم تناسق الوجه وتشوهات الأضلاع. الكسر هو أكثر المضاعفات شيوعًا لكلا النوعين من خلل التنسج الليفي. يتم تسجيل كسور العظام في أكثر من نصف المرضى. يصاب العديد من الأفراد أيضًا بتشوهات في العظام الحاملة للوزن. يعاني ما يقرب من 75٪ من مرضى خلل التنسج الليفي من الألم أو تشوهات العظام أو الكسور المرضية.

المضاعفات الأكثر شيوعًا هي كسور العظام المرضية. غالبًا ما يكون هناك كسر في عظم الفخذ. في الوقت نفسه ، من النادر حدوث كسور في عظام الأطراف العلوية. عادة ، تلتئم هذه الكسور بشكل جيد ، لكن يزداد تشوه العظام.

متلازمة أولبرايت

krasotaimedicina.ru

خلل التنسج الليفي - العلاج والتشخيص والأعراض والأسباب

- ضعف السمع ، الرؤية ، ظهور الصداع النصفي ، الكساح ، اضطراب ضربات القلب.

المسببات والتسبب في خلل التنسج الليفي

تشمل علامات علم الأمراض ما يلي:

تصنيف خلل التنسج الليفي

في المرضى ، يتم تحويل أنسجة العظام إلى نوع من المادة الليفية. الكائنات الاوليه الهياكل العظميةتتغير بشكل كبير ، فهي تحتوي على شوائب غضروفية أو مواد عظمية. يتكون عظم غير عادي من نخاع ليفي.

• . تعاني جميع العناصر ، بما في ذلك الطبقة القشرية ومنطقة القناة النخاعية. بسبب الآفة الكلية ، تتشكل التشوهات تدريجياً ، وغالباً ما تحدث كسور التعب. عادة ما تكون هناك آفة متعددة العظام من العظام الأنبوبية الطويلة.
• يتم علاج خلل التنسج العظمي الليفي من قبل الجراح أو أخصائي الصدمات ، اعتمادًا على مستوى التخصص في المؤسسة الطبية.

الصورة المرضية في خلل التنسج الليفي

التشخيص خلل التنسج الليفييجب أن يكون في الوقت المناسب ، وكذلك العلاج اللاحق ، لأن هذا المرض ينتمي إلى العمليات السرطانية. تجمع العلامات التالية بينه وبين حالات الأورام:

طرق علاج خلل التنسج الليفي

تؤدي آفة الظنبوب ، وهي الموضع المفضل لخلل التنسج العظمي الليفي ، إلى انحناءها من الأمام وكذلك إلى الجانب. في الوقت نفسه ، لوحظ تسطيح جانبي للعظام ومناطق تمدد غير متساوية. يمكن أن يحدث الألم إما في وقت واحد مع ظهور التشوه ، أو في وقت ما قبل أو بعد ظهوره.

مضاعفات خلل التنسج الليفي

لا يميز بين الأشكال التالية:

تحول خبيث

اضف تعليق

المعلومات المقدمة ليست توصية لعلاج خلل التنسج الليفي ، ولكنها وصف موجز للمشكلة بغرض التعريف. لا تنس أن العلاج الذاتي يمكن أن يضر بصحتك. في حالة ظهور علامات المرض أو الاشتباه في ذلك ، يجب عليك استشارة الطبيب على الفور. كن بصحة جيدة.

العملقة وضخامة النهايات

101god.ru

في الصورة ، خلل التنسج الليفي لعظام الجمجمةفي المناطق المصابة من الهيكل العظمي ، بدلاً من أنسجة العظام ، يظهر تكوين لب كثيف ومرن. كتلة فضفاضة تحتوي على خلايا مغزلية الشكل بدلاً من الهيكل الرقائقي تثير وجود جزر غريبة من أنسجة الغضاريف.

شكل الورم

خلل التنسج الليفي. علم الأوبئة

خلل التنسج العظمي الليفي هو مرض جهازي يصيب الهيكل العظمي ، وهو انتهاك لتطور أنسجة العظام ، على الرغم من أنه ليس كذلك ورم حقيقي، لكنها قريبة من الأورام. من بين الأورام المختلفة للهيكل العظمي ، يحتل 10 ٪ عند الأطفال. تم وصفه لأول مرة بواسطة Braitsev و Lichtenstein. في مناطق في مرحلة التكلس غير الكامل ، هناك تراكمات من الأنسجة الليفية العظمية. كونه تشوهًا في العظام ، مثل خلل التنسج الغضروفي ، يُلاحظ خلل التنسج العظمي الليفي في كثير من الأحيان عند الأطفال والمراهقين.

إمكانية تحول خلل التنسج الليفي إلى ورم حقيقي ، خاصة في مرحلة الطفولة

يؤدي التغيير في شكل عظم الفخذ أيضًا إلى تشوه مميز. يتكون من انحناء واضح للفخذ إلى الخارج. في هذه الحالة ، يمكن أن يصل المدور الأكبر إلى الجناح الحرقفي تقريبًا. هذا يؤدي إلى تغيير كبير في طريقة المشي. مثل هذا التشوه له أسماء مختلفة في الأدبيات الطبية ، على سبيل المثال ، شكل عصا الهوكي ، ومقبض الإبريق ، وما إلى ذلك.

خلل التنسج الليفي. الأسباب

متلازمة أولبرايت - آفات عظمية مميزة يزداد فيها تصبغ الجلد والبلوغ عند الفتيات ، والتي تبدأ في وقت أبكر من العمر الطبيعي.

يعد التحول الخبيث لخلل التنسج الليفي نادرًا جدًا ، مع حدوث ما يقرب من 0.4-4 ٪. أكثر من نصف المرضى الذين يعانون من التحول الخبيث خضعوا للعلاج الإشعاعي.

خلل التنسج الليفي. صورة

توجد قواعد نشر التعليقات هنا. نوصي بشدة أن تتحقق منها. نشر تعليق بواسطتك يدل على موافقتك على القواعد.

خلل التنسج الغضروفي الليفي

- زيادة نشاط هرمون النمو.

تشوه العظام

خلل التنسج الليفي. الأعراض والمظاهر

في بعض الحالات ، وجود خلايا فردية ضخمة مثل ناقضات العظم. يمكن أن تهاجر الأنسجة الليفية من الصفيحة المشاشية ، وتنتشر وتسبب النسيج العظمي ، وتشكل العظام بنوع غير مكتمل من تكوين العظام.

. يترافق مع نمو بؤر الأنسجة الليفية التي تصل في بعض الأحيان إلى حجم كبير. نادرا ما يشاهد.

عندما تتأثر مساحات كبيرة من العظام ، قد تكون الكسور هي أول أعراض المرض (في 30٪ من الحالات) ، والتي تتكرر لاحقًا. في بعض الأحيان ، يجذب المرض الانتباه بسبب التشوهات الناتجة ، وظهور تورم في العظام ، وانحناء محور الطرف ، وإبطاء نمو العظام في الطول.

انتكاس العملية المرضية بعد الإزالة الجراحية للآفة

تؤثر العملية المرضية عظم العضد، يجعله يتوسع مثل الصولجان. في الوقت نفسه ، يتم أيضًا إزعاج بنية اليد ، والتي يشبه مظهرها أصابع مقطوعة. يحدث هذا بسبب تقصير وكتائب الأصابع.

متعدد العظام - فقط العظام تشارك في العملية ، مع 2 أو أكثر

الأكثر شيوعًا الأورام الخبيثةهي الساركوما العظمية والساركوما الليفية والساركوما الغضروفية. يبلغ عمر معظم المرضى أكثر من 30 عامًا. تتطور معظم هذه الأورام السرطانية في عظام الجمجمة ، تليها أورام الوركين ، وأسفل الساقين ، والحوض. معدل التحول الخبيث أعلى في الآفات المفردة منه في الآفات المتعددة.

الاسم (مطلوب)

خلل التنسج الليفي. التشخيص

. يظهر على أنه تنكس سائد في الغضروف ، وغالبًا ما يُلاحظ التنكس إلى الساركوما الغضروفية.

غالبًا ما يكون تشخيص الأطباء مخيبًا للآمال. على الرغم من أن هذا ليس مرضًا مميتًا في معظم الحالات ، إلا أنه غالبًا ما يؤدي إلى الإعاقة.

. يمكن أن يكون الانحناء بالكاد ملحوظًا أو مهمًا (حتى حدوث تغيير في الجزء بأكمله من الطرف). يعتمد سماكة العظام أو تلفها على مدة استمرار المرض وموقعه ، وفي بعض الحالات ، لا يصاحب هذا العرض الألم. في حالات أخرى ، يظهر معه ، أو بعد ذلك بكثير.

لا تزال مسألة أصل خلل التنسج العظمي الليفي موضع نقاش في المجتمع العلمي الطبي.

متلازمة أولبرايت

خلل التنسج الليفي. علاج

يتنوع توطين خلل التنسج الليفي للعظام. في الممارسة العملية ، يمكن أن تكون الآفة في أي عظم. توجد كل من الآفات المنتشرة والبؤرية في الميتافيزيات والأغشية ، في كثير من الأحيان في العظام الأنبوبية الطويلة للأطراف. مع الأشكال المنتشرة ، تسود آفة المنطقة تحت المدورة في الفخذ ، مع أحادي البؤر متعدد البؤر - شلل الظنبوب. التناسق المحتمل للآفة والآفة السائدة أحادية الجانب لجميع أجزاء الطرف تتحدث لصالح الطبيعة الخلقية للمرض.

بعض ميزات علم التشكل

يتسبب تقوس العظام في ارتخاء المفاصل. هذا يخلق ظروفًا لتطوير عملية ضمور تنكسية فيها (تشوه هشاشة العظام) ، مما يزيد من اضطراب الحالة البشرية. يمكن أن يتفاقم الموقف بسبب الكسور المندمجة بشكل غير صحيح ، والتي ينثني فيها العظم ويقصر أخيرًا.

خلل التنسج الليفي. تنبؤ بالمناخ

أحادي العظام - يتأثر عظام واحدة فقط من أي عظام.

الأشعة السينية العادية

redkie-bolezni.com

الورم الليفي المتكلس

تصنيف

خلل التنسج الليفي في الظنبوب

كسور مرضية

• على الرغم من تنوع التفسيرات ، فإن معظم العلماء يلتزمون بنظرية التسبب في المرض. معتبرة أنه تشوه خلقي في أنسجة العظام.
• . يتجلى ذلك على أنه آفة عظمية متعددة العظام أو معممة تقريبًا مع اضطرابات الغدد الصماء ، والبلوغ المبكر عند الفتيات ، وانتهاك نسب الجسم ، وتصبغ الجلد البؤري ، والتشوهات الشديدة في عظام الجذع والأطراف. يرافقه اضطرابات تقدمية من مختلف الأجهزة والأنظمة.
• أحيانًا يتم الجمع بين خلل التنسج العظمي الليفي وأمراض أخرى. يسرد جافي من بينها المجموعات التي لاحظها مع فرط نشاط الغدة الدرقية ، والكلى البدائية ، والضمور الخلقي العصب البصري، وكذلك مع أورام الأنسجة الليفية المتعددة. كل هذه الأمثلة تتحدث عن أساس خلل التولد مع ضعف تطور اللحمة المتوسطة. ما يسمى بمتلازمة أولبرايت هو أيضًا تأكيد لهذا الفكر.
• الورم الخبيث ، أي الورم الخبيث للعملية.

مع خلل التنسج العظمي الليفي ، يمكن أن تحدث أيضًا أشكال نادرة من المرض ، حيث تتأثر الهياكل التشريحية التالية:

• في الطب الحديثيعتبر التصنيف الأكثر عقلانية هو التصنيف المستند إلى البيانات السريرية والإشعاعية. وفقا لها ، تتميز الأشكال التالية:
• عند التقاط الأشعة السينية ، قد يكتشف مشغلو الآلات وغيرهم من المتخصصين الأكفاء خلل التنسج الليفي باعتباره تركيزًا داخل النخاع ومحدّد جيدًا في الجدل أو الكردوس في العظم. يمكن أن تتراوح الآفات من شبه شفافة إلى تصلب كامل. ومع ذلك ، فإن معظم الآفات لها مظهر زجاجي ضبابي مميز. ترتبط درجة التعتيم على الأشعة السينية ارتباطًا مباشرًا بعلم الأنسجة المرضي الكامن فيها. تتكون الآفات الأكثر شفافية في الغالب من عناصر ليفية ، بينما تحتوي المزيد من الآفات المشعة على نسبة أكبر من أنسجة العظام. بالإضافة إلى ذلك ، قد تكون الآفات محاطة بطبقة سميكة من النسيج التفاعلي المتصلب ، والتي تسمى "قشر".

• على خلفية الكسور المتكررة ، يتم تعطيل التثبيت الطبيعي للهيكل العظمي ، وتعطل النسبة الإجمالية لهيكل الجسم.
• . عندما تنمو العظام معًا ، تتشكل مناطق تنكسية ضمورية لإعادة الهيكلة. ألم متكرر. قد يكون هناك كسر في العظام ، مع حدوث نزيف داخل العظم ، حتى في حالة عدم وجود حمل زائد.
• أنا أعتبر أن عقيدة طبيعة خلل التنسج لتطور خلل التنسج الليفي هي الأكثر حداثة وانتشارًا ، مع الأخذ في الاعتبار احتمالية تحويل أنسجة العظام المتخلفة إلى ورم.
• خلل التنسج الغضروفي الليفي
• لا تزال أسباب مزيج الأعراض غير واضحة ، لكنها تتحدث لصالح طبيعة خلل التنسج. تشير حقيقة دخول هرمون موجهة الغدد التناسلية إلى الدم إلى أن نظام الغدد الصماء متورط بشكل ثانوي: على ما يبدو ، تؤثر التغيرات العظمية ذات طبيعة خلل التنسج أيضًا على عظام قاعدة الجمجمة.

أعراض

وبالتالي ، فإن مرض برايتسيف - ليختنشتاين هو عملية خلل التنسج حيث توجد إمكانية حقيقية لأنسجة عظم غير مكتملة النمو في أنسجة الورم مع نمو وانقسام سريع مرضيًا.

• المكالمات
• أحادي - المرض يصيب عظم واحد فقط
• التصوير الومضاني والتصوير المقطعي والتصوير بالرنين المغناطيسي
• هو شذوذ نمو عظمي غير موروث يتم فيه استبدال أنسجة العظام الطبيعية بنسيج عظم ليفي. تم وصف هذه الحالة لأول مرة في عام 1942 من قبل ليشتنشتاين وجافي. ومن ثم ، يُشار أحيانًا إلى خلل التنسج الليفي بمرض ليختنشتاين جافي. يمكن أن تكون عملية المرض موضعية في واحدة أو أكثر من العظام.

• في الوقت نفسه ، مع وجود بؤر مفردة أو صغيرة من خلل التنسج العظمي الليفي ، يكون التشخيص إيجابيًا. إنه ليس خطيرًا ولا يشكل تهديدًا.
• العرج
• انتهاك عمل الغدد الصماء أو الجهاز العصبي المركزي أو الجهاز: الغدة النخامية - قشرة الغدة الكظرية ، كما أظهرت الملاحظات السريرية ، هي السبب الرئيسي للمرض.
• . يظهر على أنه تنكس سائد في الغضروف ، وغالبًا ما يُلاحظ التنكس إلى الساركوما الغضروفية.
• مجهريًا ، بؤر المرض عبارة عن نسيج عظمي متباين بشكل سيئ. تشارك بانيات العظم ، أو بالأحرى الأرومات الليفية ، الأنسجة الليفية الخلوية في تكوين الألياف والحزم العظمية ، لكن بنيتها بدائية للغاية ولا تسمح بتكوين مادة عظمية صلبة.

يرتبط علاج خلل التنسج الليفي بالعظام بصعوبات مختلفة. أكبرها أنه لا توجد وسيلة للعلاج الممرض ، لأن المرض مرتبط بانتهاك التطور الجنيني.

ضلوع

Oligoossal - 2 أو 3 عظام

يمكن استخدام التصوير الومضاني لتحديد مدى انتشار المرض. الآفات الليفية النشطة ، خاصة عند المرضى الصغار ، تزيد بشكل ملحوظ من امتصاص النظائر ، ويصبح هذا الامتصاص أقل حدة مع نضوج الآفة.

يمكن أن يحدث خلل التنسج الليفي الموضعي كجزء من متلازمة ماكيون أولبرايت أو متلازمة مازابرود. يمكن أن يتطور خلل التنسج الليفي أيضًا بالاقتران مع اختلالات الغدد الصماء الأخرى ، مثل فرط نشاط الغدة الدرقية ، وفرط نشاط الغدة الدرقية ، وتضخم الأطراف ، وداء السكري ، ومتلازمة كوشينغ.

• يشكل المرض حوالي 5.5٪ من جميع أمراض العظام و 9.5٪ من أورام العظام الحميدة (وفقًا للبيانات المقدمة من M.V. Volkov) ، ومع ذلك ، فإن المرض يستحق اهتمامًا أكبر. كل عام يمرض منها المزيد والمزيد من الأطفال وكبار السن.
• . وهو ناتج عن تغيير في طول الأطراف (إطالة أو تقصير). هناك آلام في المنطقة المصابة.

تحدث الانتهاكات نتيجة طبيعية ولكنها مشوهة وبطيئة للغاية ، التطور المرضياللحمة العظمية الجنينية.

التشخيص

الورم الليفي المتكلس

• الصعوبات الكبيرة للتشخيص التفريقي لخلل التنسج الليفي للعظام هي الأشكال البؤرية الإقليمية للتعليم. في الموقع الهامشي ، قد يشبه خلل التنسج أورام الخلايا العملاقة ، وبؤر الورم الحبيبي اليوزيني في مرحلة الإصلاح ، وخراجات العظام.
• بالإضافة إلى ذلك ، فإن العوامل المسببة لهذا المرض غير معروفة تمامًا. وهكذا ، اعتقد شلمبرجير أن التنسج العظمي الليفي كان مبنيًا على ردود الفعل العكسية لأنسجة العظام للإصابة المؤلمة. ليس كل المرضى لديهم بانيات العظم التي تعمل بشكل طبيعي. كلياإصلاح الخلل الناتج في العظام. لدى شخص ما تكوين أنسجة غير ناضجة ، والتي ترتبط بتطور المرض. حاول بعض المؤلفين شرح ما يحدث التغيرات المرضيةنتيجة خلل في جهاز الغدد الصماء. في التأكيد ، استشهدوا بمتلازمة أولبرايت. ومع ذلك ، لم يتم العثور على اضطرابات الغدد الصماء في جميع المرضى. اعتبر ريكلينغهاوزن أن هذا المرض هو مظهر محلي للورم العصبي الليفي.
• عظام الحوض.
• متعدد العظام ، حيث يتم تمييز الأشكال دون مظاهر وأشكال خارجية مثل ، على سبيل المثال ، نسخة غير كاملة من متلازمة أولبرايت
• ولكن أفضل ما في الأمر هو أن مدى الآفة يظهر في التصوير المقطعي المحوسب. في التصوير المقطعي المحوسب ، يمكن تمييز خلل التنسج الليفي بسهولة عن الآفات الأخرى في التشخيص التفريقي.
• يمثل خلل التنسج الليفي حوالي 5٪ من جميع آفات العظام الحميدة. ومع ذلك ، فإن الإصابة الحقيقية غير معروفة ، حيث أن العديد من المرضى لا تظهر عليهم أعراض. يمثل خلل التنسج الليفي الموضعي 75-80٪ من الحالات.
• تنحني عظام الأطراف السفلية تحت وزن الجسم ، وتحدث تشوهات مميزة. يتشوه عظم الفخذ بشكل خاص ، في نصف الحالات يتم الكشف عن قصره. بسبب الانحناء التدريجي للأجزاء القريبة ، يأخذ العظم شكل بوميرانج (عصا الراعي ، وعصا الهوكي) ، وكلما زاد المدور "يتحول" إلى أعلى ، ويصل أحيانًا إلى مستوى عظام الحوض. عنق الفخذ مشوه ، ويحدث العرج. يمكن أن يكون تقصير الورك من 1 إلى 10 سم.
• تقلل الأعضاء العظمية التي تم تشكيلها بشكل غير صحيح من الوظيفة الداعمة للهيكل العظمي. لا يصاحب هذا الشذوذ تشوه العظام فحسب ، بل يصاحب أيضًا كسور متكررة. مع توطين متعدد ، يمكن أن يؤدي إلى الإعاقة.
• الاضطرابات الهرمونية
• تفقد الخلايا قدرتها على التحول إلى بانيات العظم الطبيعية.

. شكل خاص من خلل التنسج الليفي ، نادر جدًا ، يصيب عادة قصبة الساق.

إن التنبؤ بالحياة عند الأطفال موات. في الوقت نفسه ، من الممكن أن ينتقل التركيز إلى ورم حميد - ورم ليفي غير متحجر أو ورم خلية عملاقة في العظم. بالإضافة إلى ذلك ، تم وصف حالات التحول الخبيث للتركيز إلى ساركوما عظمية عند البالغين. لهذا السبب يجب أن يكون الأطفال تحت الإشراف المباشر للطبيب. بالنسبة للتشخيص الوظيفي ، فإن الآفات العظمية الكبيرة - الأشكال المنتشرة ومتعددة البؤر في عظم واحد ، في حالة عدم وجود العلاج الوقائي للعظام يمكن أن تؤدي إلى أضرار كبيرة: تقوس العظام ، والتشوهات المنتفخة ، والكسور المرضية المتعددة ، ومع شكل منتشر- لتراكمها الطويل ، حتى تكوين مفاصل زائفة. البؤر الانفرادية الصغيرة لخلل التنسج الليفي ليست خطيرة. في حالة عدم وجود مخاوف ، لا ينبغي إزالتها على أساس التحجر الذاتي.

• حاليًا ، تم اعتماد بعض المفاهيم الشرطية فيما يتعلق بأسباب وآليات تطور هذا المرض. يُعتقد أن هذا اضطراب جنيني يحدث بعد الولادة بسبب وجود خلقي اضطراب عصبي. هذا ما أكده التواجد الاضطرابات المركزيةفي الغدة النخامية والقشرة الكظرية. قد يفتح هذا الظرف إمكانيات جديدة للعلاج (استخدام بعض الأدوية الدوائية مع نشاط الغدد الصماء).
• من المهم ملاحظة إحدى سمات خلل التنسج العظمي الليفي. يبدأ المرض دائمًا طفولة، ثم يتم ملاحظة تقدمه (بطيء أو سريع ، اعتمادًا على عمل العوامل المسببة). في بداية سن البلوغ ، لوحظ استقرار العملية المرضية. لذلك ، يجب أن يبدأ علاج هذا المرض في أقرب وقت ممكن من أجل الحفاظ على أكبر عدد ممكن من العظام بشكل طبيعي.
• متلازمة أولبرايت
• تتطلب الآفات الليفية غير المصحوبة بأعراض ، والمميزة إشعاعيًا فقط المراقبة السريرية. يجب أخذ صور الأشعة السينية كل 6 أشهر. إذا تم تحديد آفات جديدة في المريض ، فسيحتاج الأطباء إلى استبعاد تشخيص الشكل المتعدد لهذا المرض. خلاف ذلك ، يجب إحالة المريض إلى أخصائي الغدد الصماء للكشف المبكر عن الاضطرابات الجهازية المحتملة.

خلل التنسج الليفي هو آفة بطيئة النمو تظهر عادة خلال فترات نمو العظام ، وبالتالي يمكن رؤيتها في كثير من الأحيان في الأفراد في مرحلة المراهقة المبكرة والمراهقة المتأخرة. يمثل خلل التنسج الليفي ، الذي يظهر في عدد قليل من العظام ، 20-25٪ من جميع الحالات ، ويميل المرضى الذين يعانون من هذا الشكل إلى إظهار الأعراض في سن مبكرة قليلاً ( متوسط ​​العمر 8 سنوات).

علاج

عندما يتم تكوين بؤرة في الشظية ، لا يوجد تشوه في الطرف ؛ إذا تأثرت القصبة ، يمكن ملاحظة انحناء على شكل صابر للساق السفلية أو تباطؤ في نمو العظام في الطول. عادة ما يكون التقصير أقل وضوحًا من التركيز في عظم الفخذ. يتسبب خلل التنسج الليفي في الحرقفة والإسك في حدوث تشوه في حلقة الحوض. وهذا بدوره يؤثر سلبًا على العمود الفقري ، مما يتسبب في اضطرابات الموقف والجنف أو الحداب. يتفاقم الموقف إذا أثرت العملية في نفس الوقت على عظام الورك والحوض ، لأنه في مثل هذه الحالات يكون محور الجسم أكثر اضطرابًا ويزداد الحمل على العمود الفقري.

. غالبًا ما يتم ملاحظة وجود بقع بنية تشبه بطاقة الأرض أو منمش على جلد الأرداف والرقبة والقفا ، وما إلى ذلك. ورم الغدة الدرقية ، وفرط نشاط الغدة الدرقية. بالنسبة للفتيات - التطور المبكر للخصائص الجنسية ، الحيض المبكر. عند الأولاد - نمو سريع بشكل مفرط ، خشونة مبكرة في الصوت ، إلخ.

عملية التعظم الهيكلي التي تحدث في وقت التكوين الجنيني هي عملية شاذة للغاية. يبدأ الطفل بالمرض في الرحم أثناء التكوين الأولي لأعضاء العظام ، على الرغم من أن الأعراض قد لا تظهر مباشرة بعد الولادة.

عادة ما تكون التشوهات الخلقية الحادة غائبة. في الشكل متعدد العظام ، تظهر الأعراض الأولى في مرحلة الطفولة. يترافق تلف العظام مع اعتلال الغدد الصماء وتصبغ الجلد وتعطل نظام القلب والأوعية الدموية. معظم مظاهر المرض متنوعة للغاية علامات دائمةألم خفيف (عادة في الوركين) وتشوهات مترقية. في بعض الأحيان لا يتم تشخيص المرض إلا عند حدوث كسر مرضي.

• العلاج جراحي فقط. يظهر استئصال الآفة داخل الأنسجة السليمة ، مهما كان حجمها ، مع استبدال العيب بالطعوم المتجانسة.
• تتمثل المهمة الرئيسية في علاج هؤلاء المرضى في تقليل شدة مظاهر هذا المرض وتحسين إمكانية الخدمة الذاتية والأداء النشاط المهني. لإنجاز هذه المهمة ، يتم استخدام علاج العظام في معظم الحالات. تعتبر تدابير منع حدوث الكسور المرضية مهمة جدًا أيضًا. في هذه الحالة ، سيتم تحديد التكتيكات حسب كثافة المعادن في العظام ومستويات الكالسيوم والفوسفور في الدم.
• يعتمد تشخيص خلل التنسج العظمي الليفي إلى حد كبير على نتائج فحص الأشعة السينية. إن تطبيقه بالاقتران مع تقييم المظاهر السريرية يقلل بشكل كبير من نسبة الأخطاء التشخيصية. رئيسي بصماتمن هذا المرض ، الذي يمكن الكشف عنه بالأشعة السينية ، هي كالتالي:
• شكل مختلط ، حيث لا تشارك فقط الأنسجة العظمية في العملية المرضية ، ولكن أيضًا الغضروف (خلل التنسج العظمي الغضروفي).

يمكن استخدام البايفوسفونيت ، وبشكل أساسي الباميدرونات ، لتقليل آلام العظام لدى المرضى الذين يعانون من أعراض خلل التنسج الليفي الانفرادي. يمكن الإشارة إلى الخزعة المفتوحة لأولئك المرضى الذين تظهر عليهم علامات غير معهود. سيحتاج معظم المرضى إلى جراحة لتصحيح التشوهات أو منع الكسور المرضية أو إزالة الآفات المصحوبة بأعراض.

• يمكن أن يسبب الحمل زيادة في نمو الآفة. يصاب الذكور والإناث بالاضطراب بالتساوي ، على الرغم من أن المتغير المتعدد المرتبط بمتلازمة ماكيون أولبرايت هو الأكثر شيوعًا عند النساء.
• يستمر الشكل الأحادي بشكل أكثر إيجابية ، ولا توجد مظاهر مرضية غير طبيعية. تختلف شدة وطبيعة التشوهات بشكل كبير اعتمادًا على الموقع وحجم البؤرة وخصائص الآفة (الكلية أو داخل العظام). قد يكون هناك ألم وعرج وإرهاق بعد تحميل الجزء المصاب. كما هو الحال مع الشكل متعدد الأوتار ، يمكن حدوث كسور مرضية.
• آفة عظمية يتم فيها استبدال جزء من أنسجة العظام الطبيعية النسيج الضاممع إدراج تربيق العظام. ينتمي خلل التنسج الليفي إلى فئة الأمراض الشبيهة بالورم ، ويمكن أن يكون موضعيًا أو واسع الانتشار ، ويؤثر على عظمة واحدة أو أكثر. أسباب التطور غير واضحة ، ولا يتم استبعاد الاستعداد الوراثي. يتجلى ذلك في الألم والتشوه وتقصير أو إطالة المقطع والكسور المرضية. يتم التشخيص على أساس التصوير الشعاعي والتصوير بالرنين المغناطيسي والأشعة المقطعية وغيرها من الدراسات. عادة ما يكون العلاج جراحيًا.
• قلة الأعراض السريرية تعقد عملية تشخيص المرض المراحل الأولىتطوير. في هذه الحالة ، لن تظهر الاختبارات المعملية الانحرافات ، حيث لا يتم إزعاج عمليات التمثيل الغذائي.

يعتمد التشخيص والعلاج إلى حد كبير على عدد العظام المصابة.

الذي يعالجه الطبيب

عادة ، في الشكل متعدد الأوتار ، هناك آفة في العظام الأنبوبية: الظنبوب ، عظم الفخذ ، الشظية ، عظم العضد ، الكعبرة والزند. من بين العظام المسطحة ، غالبًا ما تتأثر عظام الحوض وعظام الجمجمة والعمود الفقري والأضلاع والكتف. في كثير من الأحيان ، يتم الكشف عن تلف في عظام اليدين والقدمين ، بينما تظل عظام الرسغ سليمة. تعتمد درجة التشوه على توطين بؤر خلل التنسج الليفي. عندما تحدث عملية في العظام الأنبوبية للأطراف العلوية ، عادة ما يتم ملاحظة تمددها على شكل مضرب. عندما تتأثر الكتائب ، تقصر الأصابع ، تبدو "مقطوعة".

knigamedika.ru

خلل التنسج العظمي الليفي - علم الأورام

شكرا على القراءة ، احصل على هدية!

أعراض خلل التنسج الليفي للعظام

العلاجات الجراحية لخلل التنسج العظمي الليفي ليست روتينية. لاستخدامها ، هناك مؤشرات معينة عندما يكون احتمال الحصول على أفضل نتيجة عالية. المؤشرات الرئيسية هي:

التقوس الانحراف في الفخذ ، أي أكثر نحو السطح الخارجي

مسار المرض في مناسبات مختلفةقد تكون مختلفة. لأسباب غير معروفة ، بعض المرضى لديهم تيار بطيء، وفي حالات أخرى - التقدم السريع للعملية المرضية. يتم الجمع بين هذا النمو السريع وتعدد الأشكال الخلوي الواضح ، مما يجعله أقرب إلى عملية الأورام (مع ساركوما العظام). في أغلب الأحيان ، تشارك الظنبوب في العملية المرضية ، مما يؤدي إلى المظهر المميز للمريض. ومع ذلك ، فإن طبيعة الصورة السريرية تعتمد على موقع الآفة. الأعراض السريرية الشائعة هي كما يلي:

يجب أن يعتمد علاج التحول الخبيث على النوع الفرعي من الساركوما ، لكن التشخيص سيئ بشكل عام.

ينتج خلل التنسج الليفي عن طفرة جسدية في جين GNAS1 الموجود على الكروموسوم 20q13.2-13.3. يقوم هذا الجين بتشفير الوحدة الفرعية ألفا للبروتين التحفيزي G ، Gsα. بسبب هذه الطفرة ، يتم استبدال الحمض الأميني أرجينين (في البروتين) في الموضع 201 (R201) بالحمض الأميني السيستين (R201C) أو الهيستيدين (R201H).

يتم التشخيص على أساس الصورة السريرية وبيانات الأشعة السينية. في المرحلة الأولية ، تكشف الأشعة السينية في منطقة الشلل أو الكردوس في العظم المصاب عن مناطق تشبه الزجاج المصنفر. ثم تكتسب المنطقة المصابة مظهرًا مرقطًا مميزًا: تتناوب بؤر الضغط مع مناطق التنوير. التشوه واضح للعيان. إذا تم الكشف عن بؤرة واحدة ، فمن الضروري استبعاد العديد من آفات العظام ، والتي قد تكون بدون أعراض في المراحل الأولية ، لذلك تتم إحالة المرضى إلى قياس الكثافة. في حالة وجود مناطق مشبوهة ، يتم إجراء الأشعة السينية ، وإذا لزم الأمر ، يتم استخدام التصوير المقطعي المحوسب للعظام.

تشخيص لخلل التنسج الليفي في العظام

خلل التنسج الليفي هو آفة هيكلية مجموعية تنتمي إلى فئة الأمراض الشبيهة بالورم ، ولكنها ليست ورمًا عظميًا حقيقيًا. يحدث نتيجة للتطور غير السليم للوضع الأوسط العظمي (النسيج الذي يتكون منه العظم لاحقًا). عادة ما يتم اكتشاف الأعراض في مرحلة الطفولة ، ولكن من الممكن أيضًا ظهور الأعراض في وقت متأخر. تصف الأدبيات الحالات التي تم فيها تشخيص خلل التنسج الليفي الأحادي لأول مرة لدى الأشخاص في سن التقاعد. تمرض النساء أكثر من الرجال. ربما تنكس إلى ورم حميد. الورم الخبيث نادر.

علاج خلل التنسج الليفي للعظام

يتم الكشف عن خلل التنسج الليفي للعظام من خلال نتائج فحص الأشعة السينية. في الصورة ، يمكن للأطباء أن يلاحظوا منطقة من التنوير المنتشر لأنسجة العظام. يجب أن يكون التشخيص في الوقت المناسب ، وكذلك العلاج ، لأن هذا المرض مصنف على أنه عملية سرطانية.

هناك أربعة أشكال للمرض حسب عدد العظام المصابة بالمرض:تنحني عظام الأطراف السفلية تحت وزن الجسم ، وتحدث تشوهات مميزة. يتشوه عظم الفخذ بشكل خاص ، في نصف الحالات يتم الكشف عن قصره. بسبب الانحناء التدريجي للأجزاء القريبة ، يأخذ العظم شكل بوميرانج (عصا الراعي ، وعصا الهوكي) ، وكلما زاد المدور "يتحول" إلى أعلى ، ويصل أحيانًا إلى مستوى عظام الحوض. عنق الفخذ مشوه ، ويحدث العرج. يمكن أن يكون تقصير الورك من 1 إلى 10 سم.