أمراض جهازية النسيج الضام:
- الذئبة الحمامية الجهازية؛
- تصلب الجلد الجهازي.
- التهاب اللفافة المنتشر.
- التهاب الجلد والعضلات (التهاب العضلات) مجهول السبب ؛
- مرض سجوجرن (متلازمة).
- مرض النسيج الضام المختلط (متلازمة شارب) ؛
- الم العضلات الروماتزمي؛
- التهاب الغضروف الناكس.
- التهاب السبلة الشحمية المتكرر (مرض ويبر كريستيان).

عيادات رائدة في ألمانيا وإسرائيل لعلاج أمراض النسيج الضام الجهازية.

أمراض النسيج الضام الجهازية

أمراض النسيج الضام الجهازية ، أو أمراض النسيج الضام المنتشر ، هي مجموعة من الأمراض التي تتميز بنوع جهازي من الالتهابات التي تصيب أعضاء وأنظمة مختلفة ، جنبًا إلى جنب مع تطور عمليات المناعة الذاتية والمجمع المناعي ، بالإضافة إلى التليف المفرط.
تشمل مجموعة أمراض النسيج الضام الجهازية الأمراض التالية:
. الذئبة الحمامية الجهازية؛
. تصلب الجلد الجهازي
. التهاب اللفافة المنتشر
. التهاب الجلد والعضلات (التهاب العضلات) مجهول السبب ؛
. مرض سجوجرن (متلازمة) ؛
. مرض النسيج الضام المختلط (متلازمة شارب) ؛
. ألم العضلات الروماتيزمي.
. التهاب الغضروف الناكس.
. التهاب السبلة الشحمية المتكرر (مرض ويبر كريستيان).
بالإضافة إلى ذلك ، تشمل هذه المجموعة حاليًا مرض بهجت ، وهو مرض أساسي متلازمة الفوسفوليبيدوالتهاب الأوعية الدموية الجهازية.
تتحد أمراض النسيج الضام الجهازية بواسطة الركيزة الرئيسية - النسيج الضام - ومرض مماثل.
النسيج الضام هو نظام فسيولوجي نشط للغاية يحدد البيئة الداخلية للجسم ، وينشأ من الأديم المتوسط. يتكون النسيج الضام من عناصر خلوية ومصفوفة خارج الخلية. من بين خلايا النسيج الضام ، يتم تمييز النسيج الضام السليم - الخلايا الليفية - وأنواعها المتخصصة مثل الخلايا الصبغية ، والخلايا العظمية ، والخلايا الزليلية ؛ الضامة ، الخلايا الليمفاوية. تشتمل المصفوفة بين الخلايا ، وهي أكبر بكثير من كتلة الخلية ، على الكولاجين والألياف الشبكية والمرنة والمادة الرئيسية التي تتكون من البروتيوغليكان. لذلك ، فإن مصطلح "الكولاجين" عفا عليه الزمن ، والاسم الأكثر صحة للمجموعة هو "أمراض النسيج الضام الجهازية".
لقد ثبت الآن أنه في الأمراض الجهازية للنسيج الضام ، انتهاكات عميقةالتوازن المناعي ، الذي يتم التعبير عنه في تطوير عمليات المناعة الذاتية ، أي تفاعلات الجهاز المناعي ، مصحوبة بظهور الأجسام المضادة أو الخلايا الليمفاوية الحساسة الموجهة ضد مستضدات الجسم (المستضدات الذاتية).
أساس عملية المناعة الذاتية هو خلل في تنظيم المناعة ، يتم التعبير عنه في قمع القامع وزيادة النشاط "المساعد" للخلايا اللمفاوية التائية ، يليه تنشيط الخلايا الليمفاوية البائية والإفراط في إنتاج الأجسام المضادة الذاتية ذات الخصائص المختلفة. في الوقت نفسه ، يتم تحقيق النشاط الممرض للأجسام المضادة الذاتية من خلال التحلل الخلوي المعتمد على المكمل ، والمجمعات المناعية المنتشرة والثابتة ، والتفاعل مع مستقبلات الخلايا ، ويؤدي في النهاية إلى تطور الالتهاب الجهازي.
وبالتالي ، فإن القواسم المشتركة بين التسبب في أمراض النسيج الضام الجهازية هو انتهاك للتوازن المناعي في شكل تخليق غير متحكم فيه للأجسام المضادة الذاتية وتشكيل مجمعات مناعية ضد الأجسام المضادة المنتشرة في الدم وثابتة في الأنسجة ، مع تطور شديد. تفاعل التهابي (خاصة في الأوعية الدموية الدقيقة والمفاصل والكلى وما إلى ذلك).).
بالإضافة إلى التسبب في المرض ، فإن السمات التالية هي سمة لجميع أمراض النسيج الضام الجهازية:
. نوع متعدد العوامل من الاستعداد مع دور معين من العوامل المناعية المرتبطة بالكروموسوم السادس ؛
. تغيرات شكلية موحدة (اختلال في النسيج الضام ، تغيرات فيبرينويد في المادة الأساسية للنسيج الضام ، تلف عام في قاع الأوعية الدموية - التهاب الأوعية الدموية ، تسلل الخلايا اللمفاوية والبلازما ، إلخ) ؛
. تشابه العلامات السريرية الفردية ، خاصة في مرحلة مبكرةالأمراض (على سبيل المثال ، متلازمة رينود) ؛
. تلف الجهاز متعدد الأعضاء (المفاصل والجلد والعضلات والكلى والأغشية المصلية والقلب والرئتين) ؛
. مؤشرات المختبر العامة لنشاط الالتهاب ؛
. مجموعة مشتركة وعلامات مناعية محددة لكل مرض ؛
. مبادئ العلاج المماثلة (الأدوية المضادة للالتهابات ، كبت المناعة ، طرق التطهير خارج الجسم والعلاج بالكورتيكوستيرويد النبضي في حالات الأزمات).
تعتبر مسببات أمراض النسيج الضام الجهازية من وجهة نظر المفهوم متعدد العوامل للمناعة الذاتية ، والذي وفقًا لتطور هذه الأمراض يرجع إلى تفاعل العوامل المعدية والوراثية والغدد الصماء والبيئية (أي الاستعداد الوراثي + العوامل البيئية مثل الإجهاد ، والعدوى ، وانخفاض حرارة الجسم ، والتشمس ، والصدمات ، وكذلك عمل الهرمونات الجنسية ، وخاصة عند الإناث ، والحمل ، والإجهاض - أمراض جهازية في النسيج الضام).
في أغلب الأحيان ، تؤدي العوامل البيئية إلى تفاقم المرض الكامن أو ، في ظل وجود الاستعداد الوراثي ، تكون نقاط البداية لحدوث أمراض جهازية في النسيج الضام. لا تزال عمليات البحث جارية عن عوامل مسببة معدية معينة ، وخاصة العوامل الفيروسية. من الممكن أنه لا يزال هناك عدوى داخل الرحم ، كما يتضح من التجارب على الفئران.
في الوقت الحاضر ، تم تجميع البيانات غير المباشرة حول الدور المحتمل للعدوى الفيروسية المزمنة. تجري دراسة دور فيروسات بيكورنا في التهاب العضلات ، والفيروسات المحتوية على الحمض النووي الريبي في الحصبة ، والحصبة الألمانية ، ونظير الإنفلونزا ، والتهاب الغدة النكفية ، والذئبة الحمامية الجهازية ، وكذلك فيروسات الهربس المحتوية على الحمض النووي - الفيروس المضخم للخلايا Epstein-Barr ، وفيروس الهربس البسيط.
يرتبط التأريخ الزمني للعدوى الفيروسية بخصائص وراثية معينة للكائن الحي ، مما يسمح لنا بالتحدث عن الطبيعة الجينية العائلية المتكررة للأمراض الجهازية للنسيج الضام. في عائلات المرضى ، مقارنة بالعائلات السليمة والسكان ككل ، يتم ملاحظة العديد من الأمراض الجهازية للنسيج الضام في كثير من الأحيان ، لا سيما بين الأقارب من الدرجة الأولى (الأخوات والإخوة) ، فضلاً عن هزيمة أكثر تواتراً لـ التوائم أحادية الزيجوت من التوائم ثنائية الزيجوت.
أظهرت العديد من الدراسات وجود ارتباط بين نقل بعض مستضدات HLA (الموجودة على الذراع القصيرة للكروموسوم السادس) وتطور مرض معين في النسيج الضام.
لتطوير الأمراض الجهازية للنسيج الضام ، فإن نقل جينات HLA-D من الفئة الثانية المترجمة على سطح الخلايا الليمفاوية B ، والخلايا الظهارية ، وخلايا نخاع العظام ، وما إلى ذلك ، له أهمية قصوى. على سبيل المثال ، الذئبة الحمامية الجهازية يرتبط بمستضد التوافق النسيجي DR3. في تصلب الجلد الجهازي ، هناك تراكم لمستضدات A1 ​​و B8 و DR3 بالاشتراك مع مستضد DR5 ، وفي متلازمة سجوجرن الأولية ، هناك ارتباط كبير مع HLA-B8 و DR3.
وبالتالي ، فإن آلية تطوير مثل هذه الأمراض المعقدة والمتعددة الأوجه مثل الأمراض الجهازية للنسيج الضام ليست مفهومة تمامًا. ومع ذلك ، فإن الاستخدام العملي للعلامات المناعية التشخيصية للمرض وتحديد نشاطه سيحسن تشخيص هذه الأمراض.

الذئبة الحمامية الجهازية

الذئبة الحمامية الجهازية هي مرض مزمن متطور ومتعدد الخلايا يصيب في الغالب النساء والفتيات (نسبة النساء والرجال المرضى 10: 1) ، والذي يتطور على خلفية النقص المحدد وراثياً في آليات تنظيم المناعة ويؤدي إلى تخليق غير متحكم به للأجسام المضادة لـ أنسجة الجسم مع تطور الالتهاب المزمن المناعي الذاتي والمجمع المناعي.
الذئبة الحمامية الجهازية هي في جوهرها مرض مناعي ذاتي جهازي مزمن يصيب الأنسجة الضامة والأوعية الدموية ، وتتميز بآفات متعددة من أماكن مختلفة: الجلد والمفاصل والقلب والكلى والدم والرئتين والجهاز العصبي المركزي والأعضاء الأخرى. في الوقت نفسه ، تحدد الآفات الحشوية مسار المرض والتنبؤ به.
زاد انتشار مرض الذئبة الحمامية الجهازية في السنوات الأخيرة من 17 إلى 48 لكل 100،000 من السكان. في الوقت نفسه ، أدى التشخيص المحسن ، والاعتراف المبكر بالمتغيرات الحميدة للدورة مع التعيين المناسب للعلاج المناسب في الوقت المناسب إلى إطالة متوسط ​​العمر المتوقع للمرضى وتحسين التشخيص بشكل عام.
يمكن أن يرتبط ظهور المرض غالبًا بالتعرض لفترات طويلة للشمس في الصيف ، وتغيرات درجات الحرارة عند الاستحمام ، وإدخال الأمصال ، وتناول بعض الأدوية(على وجه الخصوص ، موسعات الأوعية المحيطية من مجموعة الهيدروليازين) ، والإجهاد ، والذئبة الحمامية الجهازية يمكن أن تبدأ بعد الولادة ، وهي عملية إجهاض.
تخصيص مسار المرض الحاد وتحت الحاد والمزمن.
تتميز الدورة الحادة ببداية مفاجئة مع إشارة للمرضى يوم معين، ارتفاع في درجة الحرارة ، التهاب المفاصل ، آفات جلدية على شكل حمامى مركزية على شكل "فراشة" مع زرقة على الأنف والوجنتين. في الأشهر الثلاثة إلى الستة المقبلة ، تتطور ظواهر التهاب المصل الحاد (التهاب الجنبة ، التهاب الرئة ، التهاب الكلية الذئبي ، تلف الجهاز العصبي المركزي ، التهاب السحايا والدماغ ، نوبات الصرع) ، فقدان حاد في الوزن. التيار ثقيل. مدة المرض بدون علاج لا تزيد عن 1-2 سنوات.
الدورة تحت الحاد: ظهور تدريجي مع أعراض عامة ، ألم مفصلي ، التهاب مفاصل متكرر ، آفات جلدية مختلفة غير نوعية في شكل الذئبة القرصية ، جلدي ضوئي على الجبهة ، الرقبة ، الشفتين ، الأذنين ، أعلى الصدر. تموج التيار متميز. يتم تشكيل صورة مفصلة للمرض في 2-3 سنوات.
من الملاحظ:
. تلف القلب ، غالبًا في شكل التهاب الشغاف الثؤلولي Libman-Sacks مع ترسبات على الصمام التاجي ؛
. آلام عضلية متكررة ، التهاب عضلي مع ضمور عضلي.
. متلازمة رينود موجودة دائمًا ، وغالبًا ما تنتهي بنخر إقفاري في أطراف الأصابع ؛
. تضخم الغدد الليمفاوية.
. التهاب رئوي الذئبة.
. التهاب الكلية ، الذي لا يصل إلى درجة النشاط كما هو الحال في الدورة الحادة ؛
. التهاب الجذور والتهاب الأعصاب والتهاب الضفيرة.
. الصداع المستمر والتعب.
. فقر الدم ، قلة الكريات البيض ، قلة الصفيحات ، فرط غاماغلوبولين الدم.
الدورة المزمنة: يتجلى المرض لفترة طويلة من خلال انتكاسات متلازمات مختلفة - التهاب المفاصل ، التهاب المفاصل في كثير من الأحيان ، متلازمة الذئبة القرصية ، متلازمة رينود ، متلازمة ويرلهوف ، الصرع. في السنة 5-10 من المرض ، تنضم آفات أعضاء أخرى (التهاب الكلية البؤري العابر ، التهاب رئوي).
التغيرات الجلدية ، الحمى ، الهزال ، متلازمة رينود ، الإسهال يجب أن تكون علامات أولية للمرض. يشكو المرضى من العصبية وضعف الشهية. عادة ، باستثناء الأشكال المزمنة قليلة الأعراض ، يتطور المرض بسرعة كبيرة وتتطور صورة كاملة للمرض.
مع صورة مفصلة على خلفية تعدد اللدغة ، غالبًا ما تبدأ إحدى المتلازمات في السيطرة ، مما يجعل من الممكن التحدث عن التهاب الكلية الذئبي (الشكل الأكثر شيوعًا) ، والتهاب الشغاف الذئبي ، والتهاب الكبد الذئبي ، والتهاب الرئة الذئبي ، والذئبة العصبية.
تغيرات الجلد. أعراض الفراشة هي أكثر أنواع الطفح الجلدي الحمامي شيوعًا على الخدين وعظام الوجنتين وجسر الأنف. يمكن أن يكون لـ "الفراشة" خيارات مختلفة ، بدءًا من الاحمرار النابض غير المستقر للجلد مع مسحة مزرقة في المنطقة الوسطى من الوجه إلى حمامي نابذة فقط في منطقة الأنف ، بالإضافة إلى الطفح الجلدي القرصي الذي يتبعه التطور. من الضمور الندبي على الوجه. تشمل المظاهر الجلدية الأخرى حمامي نضحي غير محدد على جلد الأطراف. صدر، علامات جلدي ضوئي على الأجزاء المكشوفة من الجسم.
تشمل الآفات الجلدية التهاب الشعيرات الدموية - طفح جلدي نزفي صغير وذمي على أطراف الأصابع وأسرّة الظفر وراحة اليد. هناك آفة في الغشاء المخاطي للحنك الصلب ، الخدين والشفتين على شكل عظمة ، أحيانًا مع تقرح ، التهاب في الفم.
لوحظ تساقط الشعر في وقت مبكر جدًا ، وتزداد هشاشة الشعر ، لذلك يجب الانتباه إلى هذه العلامة.
لوحظ هزيمة الأغشية المصلية في الغالبية العظمى من المرضى (90 ٪) في شكل التهاب العضلات. الأكثر شيوعًا هي التهاب الجنبة والتهاب التامور ، وفي كثير من الأحيان - الاستسقاء. حالات الانصباب ليست وفيرة ، مع ميل إلى عمليات تكاثرية تؤدي إلى محو التجاويف الجنبية والتامور. تكون هزيمة الأغشية المصلية قصيرة المدى وعادة ما يتم تشخيصها بأثر رجعي عن طريق التصاقات غشاء الجنب أو سماكة غشاء الجنب الضلعي والفصوي والمنصف في الفحص بالأشعة السينية.
تتجلى هزيمة الجهاز العضلي الهيكلي في شكل التهاب المفاصل ، الذي يذكرنا بالتهاب المفاصل الروماتويدي. هذا هو أكثر أعراض الذئبة الحمامية الجهازية شيوعًا (في 80-90٪ من المرضى). الضرر المتماثل في الغالب للمفاصل الصغيرة في اليدين والرسغ ومفاصل الكاحل هو سمة مميزة. مع صورة مفصلة للمرض ، يتم تحديد تشوه المفاصل بسبب الوذمة حول المفصل ، وبالتالي تطور تشوهات المفاصل الصغيرة. متلازمة المفصل (التهاب المفاصل أو آلام المفاصل) مصحوبة بألم عضلي منتشر ، أحيانًا التهاب الأوتار ، التهاب كيسي.
تحدث هزيمة الجهاز القلبي الوعائي في كثير من الأحيان ، في حوالي ثلث المرضى. في مراحل مختلفة من المرض ، يتم الكشف عن التهاب غشاء التامور مع ميل لتكرار غشاء التامور ومحوه. أكثر أشكال أمراض القلب شدة هو التهاب الشغاف الثؤلولي ليمبان ساكس مع تطور التهاب الصمامات في الصمامات التاجية والأبهرية وثلاثية الشرفات. مع مسار طويل من العملية ، يمكن الكشف عن علامات قصور الصمام المقابل. مع الذئبة الحمامية الجهازية ، فإن التهاب عضلة القلب البؤري (لم يتم التعرف عليه تقريبًا) أو الطبيعة المنتشرة أمر شائع جدًا.
انتبه إلى حقيقة أن آفات الجهاز القلبي الوعائي في الذئبة الحمامية الجهازية تحدث في كثير من الأحيان أكثر مما هو معروف عادة. نتيجة لذلك ، يجب الانتباه إلى شكاوى المرضى من آلام في القلب ، وخفقان ، وضيق في التنفس ، وما إلى ذلك. المرضى الذين يعانون من الذئبة الحمامية الجهازية يحتاجون إلى فحص شامل للقلب.
يمكن أن يتجلى تلف الأوعية الدموية في شكل متلازمة رينود - وهو اضطراب في إمداد الدم إلى اليدين و (أو) القدمين ، يتفاقم بسبب البرد أو الإثارة ، ويتميز بتنمل ، وشحوب و (أو) زرقة في جلد II- أصابع الخامس وتبريدها.
تلف الرئة. في الذئبة الحمامية الجهازية ، لوحظت تغيرات ذات طبيعة مزدوجة: كلاهما بسبب عدوى ثانوية على خلفية انخفاض التفاعل المناعي الفسيولوجي للجسم ، والتهاب الأوعية الدموية الذئبي في الأوعية الرئوية - التهاب رئوي الذئبة. من الممكن أيضًا أن تكون المضاعفات الناتجة عن التهاب الرئة الذئبي هي عدوى ثانوية عادية.
إذا لم يكن تشخيص الالتهاب الرئوي الجرثومي صعبًا ، فإن تشخيص التهاب الرئة الذئبي يكون صعبًا في بعض الأحيان بسبب بؤره الصغيرة مع توطين سائد في الخلالي. يكون الالتهاب الرئوي الذئبي حادًا أو يستمر لأشهر. يتميز بسعال غير منتج ، وضيق تنفس متزايد مع بيانات تسمع سيئة وصورة نموذجية بالأشعة السينية - بنية شبكية لنمط الرئة وانخماص القرص ، خاصة في الفصوص الوسطى السفلية من الرئة.
تلف الكلى (التهاب كبيبات الكلى الذئبي ، التهاب الكلية الذئبي). غالبًا ما تحدد نتيجة المرض. عادة ما يكون من سمات فترة تعميم الذئبة الحمامية الجهازية ، ولكنه في بعض الأحيان يكون أيضًا علامة مبكرة على المرض. متغيرات تلف الكلى مختلفة. التهاب الكلية البؤري ، التهاب كبيبات الكلى المنتشر ، المتلازمة الكلوية. لذلك ، يتم تمييز التغييرات ، اعتمادًا على المتغير ، إما عن طريق متلازمة بولي ضعيفة - بيلة بروتينية ، أو بيلة أسطوانية ، أو بيلة دموية ، أو - في كثير من الأحيان - عن طريق ارتفاع ضغط الدم الوذمي المصحوب بفشل كلوي مزمن.
تتجلى هزيمة الجهاز الهضمي بشكل رئيسي من خلال العلامات الذاتية. من خلال دراسة وظيفية ، يمكن للمرء في بعض الأحيان اكتشاف ألم غير محدد في المنطقة الشرسوفية ، وفي إسقاط البنكرياس ، وكذلك علامات التهاب الفم. في بعض الحالات ، يتطور التهاب الكبد: أثناء الفحص ، لوحظ حدوث زيادة في الكبد ، وألمه.
تم وصف هزيمة الجهاز العصبي المركزي والمحيطي من قبل جميع المؤلفين الذين درسوا الذئبة الحمامية الجهازية. هناك مجموعة متنوعة من المتلازمات المميزة: متلازمة الوهن الخضري ، التهاب السحايا والدماغ ، التهاب السحايا والدماغ والنخاع ، التهاب الأعصاب وعرق النسا.
يحدث تلف الجهاز العصبي بشكل رئيسي بسبب التهاب الأوعية الدموية. يتطور الذهان أحيانًا - إما على خلفية العلاج بالكورتيكوستيرويد كمضاعفات ، أو بسبب الشعور باليأس من المعاناة. قد يكون هناك متلازمة الصرع.
تتجلى متلازمة ويرلهوف (قلة الصفيحات المناعية الذاتية) من خلال الطفح الجلدي في شكل بقع نزفية بأحجام مختلفة على جلد الأطراف والصدر والبطن والأغشية المخاطية وكذلك النزيف بعد إصابات طفيفة.
إذا كان تحديد متغير مسار الذئبة الحمامية الجهازية مهمًا لتقييم تشخيص المرض ، ثم لتحديد تكتيكات إدارة المريض ، من الضروري توضيح درجة نشاط العملية المرضية.
التشخيص
تتنوع المظاهر السريرية ، ويتغير نشاط المرض في نفس المريض بمرور الوقت. الأعراض العامة: الضعف ، فقدان الوزن ، الحمى ، فقدان الشهية.
افة جلدية:
آفات قرصية مع حواف مفرطة الدم ، ارتشاح ، ضمور ندبي ونقص تصبغ في الوسط مع انسداد بصيلات الجلد وتوسع الشعيرات.
حمامي في منطقة "أعلى الصدر" ، في منطقة المفاصل الكبيرة ، وكذلك على شكل فراشة على الخدين وأجنحة الأنف.
التحسس الضوئي هو زيادة في حساسية الجلد لأشعة الشمس.
الذئبة الحمامية الجلدية تحت الحاد - آفات شرجية متعددة الحلقات شائعة على الوجه والصدر والعنق والأطراف. توسع الشعيرات وفرط تصبغ.
تساقط الشعر (الثعلبة) ، معمم أو بؤري.
التهاب السبلة الشحمية.
مظاهر مختلفة لالتهاب الأوعية الجلدية (فرفرية ، شرى ، احتشاءات دقيقة حول الفطريات أو تحت الفطرية).
غالبًا ما يتم ملاحظة الشبكة الحية (ليفيسو شبكي) مع متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية.
الآفات المخاطية: تم العثور على التهاب الشفة وتقرحات غير مؤلمة على الغشاء المخاطي للفم في ثلث المرضى.
تلف المفصل:
يحدث ألم مفصلي في جميع المرضى تقريبًا.
التهاب المفاصل هو التهاب مفاصل متماثل (نادرًا ما يكون غير متماثل) غير تآكلي ، وغالبًا ما يصيب المفاصل الصغيرة في اليدين والمعصمين والركبتين.
يتميز التهاب المفاصل الذئبي المزمن بتشوهات وتقلصات مستمرة تشبه تلف المفاصل في التهاب المفاصل الروماتويدي ("عنق البجعة" ، الانحراف الجانبي).
النخر العقيم أكثر شيوعًا في رأس عظم الفخذ وعظم العضد.
يتجلى تلف العضلات في الألم العضلي و / أو ضعف العضلات القريب ، نادرًا جدًا - متلازمة الوهن العضلي.
تلف الرئة:
التهاب الجنبة ، الجاف أو الانصباب ، غالبًا ما يكون ثنائيًا ، لوحظ في 20-40 ٪ من المرضى. مع التهاب الجنبة الجاف ، تكون ضوضاء الاحتكاك لغشاء الجنب مميزة.
التهاب الرئة الذئبي نادر نسبيًا.
من النادر جدًا ملاحظة تطور ارتفاع ضغط الدم الرئوي ، عادةً نتيجة الانسداد الرئوي المتكرر في متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية.
تلف القلب:
يحدث التهاب التامور (الجاف عادة) في 20٪ من مرضى الذئبة الحمراء. يتميز مخطط كهربية القلب بالتغيرات في الموجة T.
يتطور التهاب عضلة القلب عادةً مع ارتفاع نشاط المرض ، ويتجلى ذلك في اضطرابات النظم والتوصيل.
تتميز هزيمة الشغاف بسمك شرفات الصمام التاجي ، ونادرًا ما يكون الصمام الأبهري. عادة بدون أعراض يتم اكتشافه فقط من خلال تخطيط صدى القلب (يتم اكتشافه في كثير من الأحيان بمتلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية).
على خلفية النشاط المرتفع لـ SLE ، من الممكن حدوث التهاب الأوعية الدموية في الشرايين التاجية (التهاب الشريان التاجي) وحتى احتشاء عضلة القلب.
تلف الكلى:
ما يقرب من 50 ٪ من المرضى يصابون باعتلال الكلية. إن صورة التهاب الكلية الذئبي متنوعة للغاية: من بيلة بروتينية مستمرة غير معبرة وبيلة ​​ميكروية إلى التهاب كبيبات الكلى التدريجي السريع والفشل الكلوي في نهاية المرحلة. وفقًا للتصنيف السريري ، يتم تمييز ما يلي الأشكال السريريةالتهاب الكلية الذئبة:
التهاب الكلية الذئبي التدريجي بسرعة.
التهاب الكلية مع المتلازمة الكلوية.
التهاب الكلية مع متلازمة المسالك البولية الحادة.
التهاب الكلية مع الحد الأدنى من المتلازمة البولية.
بيلة بروتينية تحت الإكلينيكية.
وفقًا لتصنيف منظمة الصحة العالمية ، يتم تمييز الأنواع المورفولوجية التالية من التهاب الكلية الذئبي:
الفئة الأولى - لا تغيير ؛
الفئة الثانية - التهاب الكلية الذئبي المسراق ؛
الفئة الثالثة - التهاب الكلية الذئبي التكاثري البؤري ؛
الفئة الرابعة - التهاب الكلية الذئبي التكاثري المنتشر ؛
الفئة الخامسة - التهاب الكلية الذئبي الغشائي.
الفئة السادسة - تصلب الكبيبات المزمن.
الأضرار التي تلحق بالجهاز العصبي:
الصداع ، غالبًا من طبيعة الصداع النصفي ، مقاوم للمسكنات غير المخدرة وحتى المخدرة.
نوبات تشنجية (كبيرة ، صغيرة ، مثل صرع الفص الصدغي).
هزيمة الجمجمة ، وعلى وجه الخصوص ، الأعصاب البصرية مع تطور ضعف البصر.
السكتات الدماغية والتهاب النخاع المستعرض (نادر) والرقص.
لوحظ اعتلال الأعصاب المحيطية (حسي أو حركي) في 10٪ من مرضى الذئبة الحمراء. يشمل التهاب العصب الأحادي المتعدد (نادرًا) ، متلازمة جيلان باريه (نادر جدًا).
الذهان الحاد (يمكن أن يكون مظهرًا من مظاهر مرض الذئبة الحمراء ويتطور أثناء العلاج بجرعات عالية من الجلوكوكورتيكويد).
تتميز متلازمة الدماغ العضوي بالضعف العاطفي ونوبات الاكتئاب وضعف الذاكرة والخرف.
غالبًا ما تتجلى هزيمة الجهاز الشبكي البطاني في اعتلال العقد اللمفية ، والذي يرتبط بنشاط مرض الذئبة الحمراء.
المظاهر الأخرى: متلازمة سجوجرن ، ظاهرة رينود.
الفحوصات المخبرية
تحليل الدم العام.
تعد الزيادة في ESR معلمة غير حساسة لنشاط المرض ، لأنها تعكس أحيانًا وجود عدوى متداخلة.
قلة الكريات البيض (قلة الكريات البيض عادة).
فقر الدم الناقص الصبغي المرتبط بالتهاب مزمن ونزيف معدي كامن وتناول بعض الأدوية ؛ 20 ٪ من المرضى لديهم خفيف أو معتدل ، و 10 ٪ يعانون من فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي الإيجابي الوخيم كومبس.
قلة الصفيحات ، عادة مع متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية.
تحليل البول: الكشف عن البيلة البروتينية ، البيلة الدموية ، بيلة الكريات البيض ، والتي تعتمد شدتها على البديل السريري والمورفولوجي لالتهاب الكلية الذئبي.
الدراسات البيوكيميائية: الزيادة في بروتين سي التفاعلي غير معهود. يرتبط مستوى الكرياتينين في الدم بالقصور الكلوي.
البحث المناعي.
الأجسام المضادة للنواة هي مجموعة غير متجانسة من الأجسام المضادة الذاتية التي تتفاعل مع المكونات المختلفة لنواة الخلية ؛ إن غيابهم يلقي بظلال من الشك على تشخيص مرض الذئبة الحمراء.
خلايا LE (من الذئبة الحمامية العريضة - الذئبة الحمامية) - الكريات البيض التي تبلعم المواد النووية ؛ يمكن استخدام تحديد هويتهم كاختبار توجيه في حالة عدم وجود المزيد طرق إعلاميةالدراسات ، ومع ذلك ، لا يتم تضمين خلايا LE في نظام معايير SLE بسبب الحساسية والنوعية المنخفضة.
تكون نسبة ABS ضد الفسفوليبيد إيجابية في حالات الذئبة الحمراء المصحوبة بمتلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية.
فحص النشاط الانحلالي الكلي للمكمل (CH50) أو مكوناته (C3 و C4) ؛ يرتبط انخفاضها بانخفاض نشاط التهاب الكلية. تعتبر دراسة الأجسام المضادة لـ Sm- و Ro / SSA- و La / SSB-Ag مهمة لتحديد الأنواع الفرعية السريرية والمناعة من مرض الذئبة الحمراء ، ولكنها قليلة الاستخدام في الممارسة الروتينية.
البحث الآلي
تخطيط كهربية القلب (انتهاكات عودة الاستقطاب والإيقاع في التهاب عضلة القلب).
تخطيط صدى القلب (سماكة وريقات الصمام في التهاب الشغاف ، الانصباب في التهاب التامور).
تصوير الصدر بالأشعة السينية - في حالة الاشتباه في الإصابة بالتهاب الجنبة ، لتشخيص العدوى المتداخلة (بما في ذلك السل) في حالات تفاعل درجة الحرارة ، وزيادة CRP و / أو زيادة ESR التي لا ترتبط بنشاط المرض.
FEGDS - لتقييم الحالة الأولية للغشاء المخاطي في المعدة والتحكم في التغييرات أثناء العلاج.
قياس الكثافة - لتشخيص درجة هشاشة العظام واختيار طبيعة العلاج.
الأشعة السينية للمفاصل - للتشخيص التفريقي للمتلازمة المفصلية (التهاب المفاصل غير التآكلي) ، توضيح أصل متلازمة الألم (النخر العقيم).
خزعة الكلى - لتوضيح النوع المورفولوجي لالتهاب الكلية الذئبي ، واختيار العلاج الممرض.
علاج
أهداف العلاج
تحقيق مغفرة سريرية ومخبرية للمرض.
منع الأضرار التي تلحق بالأعضاء والأنظمة الحيوية ، وفي مقدمتها الكلى والجهاز العصبي المركزي.
مؤشرات لدخول المستشفى
حمة.
علامات الآفات المنتشرة للجهاز العصبي المركزي.
أزمة انحلالي.
الأشكال النشطة لالتهاب الكلية الذئبي.
ثقيل ما يصاحب ذلك من علم الأمراض(نزيف رئوي ، احتشاء عضلة القلب ، نزيف معدي معوي ، إلخ).
مبادئ علاج الذئبة الحمامية الجهازية
المهام الرئيسية للعلاج الممرض المعقد:
. قمع التهاب المناعة وعلم الأمراض المناعي.
. الوقاية من مضاعفات العلاج المثبط للمناعة.
. علاج المضاعفات التي تنشأ أثناء العلاج المثبط للمناعة ؛
. التأثير على المتلازمات الفردية الواضحة ؛
. إزالة المركبات المناعية والأجسام المضادة المنتشرة من الجسم.
العلاج الرئيسي للذئبة الحمامية الجهازية هو العلاج بالكورتيكوستيرويد ، والذي يظل العلاج المفضل حتى في المراحل الأولى من المرض وبأقل نشاط عملي. لذلك ، يجب تسجيل المرضى في المستوصف بحيث يمكن للطبيب أن يصف الكورتيكوستيرويدات في الوقت المناسب عند ظهور العلامات الأولى لتفاقم المرض. تعتمد جرعة الكورتيكوستيرويدات على درجة نشاط العملية المرضية.
مع تطور المضاعفات ، يتم تعيين:
. العوامل المضادة للبكتيريا (مع العدوى المتداخلة) ؛
. الأدوية المضادة للسل (مع تطور مرض السل ، في أغلب الأحيان توطين رئوي) ؛
. مستحضرات الأنسولين والنظام الغذائي (مع تطور مرض السكري) ؛
. مضادات الفطريات(لداء المبيضات) ؛
. دورة العلاج المضاد للقرحة (مع ظهور قرحة "الستيرويد").
تثقيف المريض
يجب أن يكون المريض على دراية بالحاجة إلى علاج طويل الأمد (مدى الحياة) ، وكذلك الاعتماد المباشر لنتائج العلاج على دقة اتباع التوصيات. من الضروري شرح التأثير السلبي لأشعة الشمس على مسار المرض (استفزاز التفاقم) ، وأهمية وسائل منع الحمل والتخطيط للحمل تحت إشراف طبي ، مع مراعاة نشاط المرض والحالة الوظيفية للأعضاء الحيوية. يجب أن يكون المرضى على دراية بالحاجة إلى المراقبة السريرية والمخبرية المنتظمة وأن يكونوا على دراية بالآثار الجانبية للأدوية المستخدمة.
تنبؤ بالمناخ
حاليًا ، زاد معدل بقاء المرضى بشكل كبير. 10 سنوات بعد التشخيص 80٪ وبعد 20 سنة 60٪. في الفترة الأولى من المرض ، ترتبط الزيادة في معدل الوفيات بآفة شديدة. اعضاء داخلية(في المقام الأول من الكلى والجهاز العصبي المركزي) والالتهابات المتداخلة ، في الفترة المتأخرة ، غالبًا ما تكون الوفيات بسبب آفات الأوعية الدموية الناتجة عن تصلب الشرايين.
تشمل العوامل المرتبطة بسوء التشخيص ما يلي:
تلف الكلى (التهاب كبيبات الكلى التكاثري بشكل خاص) ؛
ارتفاع ضغط الدم الشرياني؛
الجنس من الذكور
ظهور المرض قبل سن العشرين ؛
متلازمة الفوسفوليبيد؛
نشاط مرض مرتفع
أضرار جسيمة للأعضاء الداخلية.
الانضمام إلى العدوى
مضاعفات العلاج الدوائي.

تصلب الجلد الجهازي(تصلب لويحي)

تصلب الجلد الجهازي هو مرض جهازي تدريجي يصيب الأنسجة الضامة والأوعية الدقيقة ، ويتميز بتغيرات التصلب الليفي في الجلد ، وسدى الأعضاء الداخلية (الرئتين ، والقلب ، والجهاز الهضمي ، والكلى) ، والتهاب باطنة الشريان في شكل متلازمة رينود الشائعة.
تصلب الجلد الجهازي هو مرض كولاجين نموذجي مرتبط بتكوين الكولاجين المفرط بسبب خلل في الخلايا الليفية. معدل الانتشار - 12 لكل مليون نسمة ، في كثير من الأحيان بين النساء.
إن مسببات تصلب الجلد الجهازي معقدة وغير مفهومة بشكل جيد. مكوناته الرئيسية هي تفاعل العوامل الخارجية والداخلية غير المواتية مع الاستعداد الوراثي.
أساس التسبب في تصلب الجلد الجهازي هو الاضطرابات المناعية وتكوين الكولاجين غير المنضبط وعمليات الأوعية الدموية والالتهابات.
تتميز الصورة السريرية للمرض بتعدد الأشكال وتعدد الألوان. يتميز تصلب الجلد الجهازي بما يلي:
. الجلد - وذمة كثيفة (بشكل رئيسي على اليدين والوجه) ، تصلب ، ضمور ، فرط تصبغ ، مناطق تصبغ) ؛
. الأوعية الدموية - متلازمة رينود - من الأعراض المبكرة ولكن المستمرة ، تغيرات الأوعية الدموية الغذائية ، القرحة الرقمية ، الندبات ، النخر ، توسع الشعيرات ؛
. الجهاز العضلي الهيكلي - ألم مفصلي ، التهاب المفاصل ، تقلصات ليفية ، ألم عضلي ، التهاب عضلي ، ضمور عضلي ، تكلس ، انحلال العظم.
. الجهاز الهضمي - عسر البلع ، توسع المريء ، تضيق في الثلث السفلي ، ضعف التمعج ، ارتجاع المريء ، تضيق المريء ، التهاب الاثني عشر ، جزئي انسداد معويمتلازمة سوء الامتصاص.
. أعضاء الجهاز التنفسي - التهاب الأسناخ الليفي ، التهاب الرئة القاعدي (مضغوط ، كيسي) ، اضطرابات وظيفية من النوع المقيد ، ارتفاع ضغط الدم الرئوي ، التهاب الجنبة (في كثير من الأحيان - لاصق) ؛
. القلب - التهاب عضلة القلب ، تليف القلب (بؤري ، منتشر) ، نقص تروية عضلة القلب ، اضطرابات إيقاع وتوصيل ، تصلب شغاف القلب ، التهاب التامور ، لاصق غالبًا) ؛
. الكلى - تصلب الكلى الحاد (أزمة تصلب الجلد الكلوي) ، اعتلال الكلية المزمن من التهاب كبيبات الكلى التدريجي إلى الأشكال تحت الإكلينيكية ؛
. الغدد الصماء والجهاز العصبي - اختلال وظيفي في الغدة الدرقية (في كثير من الأحيان - قصور الغدة الدرقية) ، في كثير من الأحيان - الغدد التناسلية ، والعجز الجنسي ، واعتلال الأعصاب.
من المظاهر الشائعة للمرض ، فقدان الوزن بمقدار 10 كيلوغرامات أو أكثر والحمى (في كثير من الأحيان subfebrile) هي نموذجية ، وغالبًا ما تصاحب المرحلة النشطة من تطور تصلب الجلد الوعائي.
يشمل التشخيص المختبري لتصلب الجلد الوعائي تفاعلات المرحلة الحادة المقبولة بشكل عام ودراسة الحالة المناعية ، مما يعكس النشاط الالتهابي والمناعي للعملية.
في الشكل المنتشر ، لوحظ وجود آفة جلدية عامة ، بما في ذلك جلد الجذع ، وفي الشكل المحدود ، فإنها تقتصر على جلد اليدين والقدمين والوجه. كان الجمع بين تصلب الجلد الوعائي (متلازمة التداخل) مع أمراض النسيج الضام الأخرى - علامات الذئبة الحمامية الجهازية ، وما إلى ذلك - أكثر شيوعًا مؤخرًا. يتسم تصلب الجلد الوعائي عند الأطفال بظهور المرض قبل سن 16 عامًا ، وغالبًا ما يكون مصحوبًا بآفات جلدية بؤرية وغالبًا ما يكون مصحوبًا بمسار مزمن. في تصلب الجلد الوعائي الحشوي ، يسود تلف الأعضاء والأوعية الداخلية ، وتقل تغيرات الجلد أو تكون غائبة (نادرة).
تتميز الدورة الحادة سريعة التقدم بتطور تليف الجلد المعمم (الشكل المنتشر) والأعضاء الداخلية (القلب والرئتين والكلى) في أول عامين من بداية المرض. في السابق ، كان هذا البديل من الدورة ينتهي بشكل مميت. أدى العلاج النشط الحديث إلى تحسين التشخيص في هذه الفئة من المرضى.
في الدورة تحت الحاد ، تسود علامات الالتهاب المناعي (وذمة الجلد الكثيفة ، والتهاب المفاصل ، والتهاب العضلات) ، وغالبًا - متلازمة التداخل. يبلغ معدل البقاء على قيد الحياة لمدة عشر سنوات في حالة تصلب الجلد الوعائي تحت الحاد 61٪.
بالنسبة للدورة المزمنة لتصلب الجلد الوعائي ، تعتبر أمراض الأوعية الدموية نموذجية. في البداية - متلازمة رينود طويلة الأمد مع التطور اللاحق لتغيرات الجلد (شكل محدود) ، زيادة في اضطرابات نقص تروية الأوعية الدموية ، أمراض الحشوية (آفة الجهاز الهضمي ، ارتفاع ضغط الدم الرئوي). التكهن هو الأكثر ملاءمة. يبلغ معدل البقاء على قيد الحياة لمدة عشر سنوات للمرضى 84٪.
علاج تصلب الجلد الوعائي
الجوانب الرئيسية للعلاج المعقد لتصلب الجلد الوعائي: الأدوية المضادة للالتهابات ، الأدوية الوعائية ، الأدوية المضادة للالتهابات ومثبطات المناعة ، الطرق خارج الجسم: فصل البلازما ، الدم ، العلاج الكيميائي الضوئي ، العلاج الموضعي ، أجهزة حماية المعدة ، العلاج بالمياه المعدنية والعلاج الطبيعي ، العلاج بالتمارين الرياضية ، التدليك ، العلاج الجراحي : الجراحة التجميلية (على الوجه وما إلى ذلك) ، البتر.

إعادة التأهيل الطبي للأمراض الجهازية
النسيج الضام

مؤشرات لإعادة التأهيل البدني وعلاج المصحات لأمراض النسيج الضام الجهازية:
. المظاهر المحيطية للمرض في الغالب ؛
. دورة مزمنة أو تحت الحاد مع نشاط العملية المرضية لا يزيد عن درجتي ؛
. القصور الوظيفي للجهاز العضلي الهيكلي ليس أعلى من الدرجة الثانية.
موانع العلاج الفيزيائي والوظيفي وأمراض النسيج الضام الجهازية:
. موانع عامة تستبعد اتجاه المرضى إلى المنتجعات والمصحات المحلية (العمليات الالتهابية الحادة ، والأورام الحميدة والخبيثة ، وأمراض الدم والأعضاء المكونة للدم ، والنزيف والميل إليها ، والسل من أي توطين ، وفشل الدورة الدموية الثاني والثالث والرابع الفئة الوظيفية ، ارتفاع ضغط الدم الشرياني ، أشكال واضحة من التسمم الدرقي ، الوذمة المخاطية ، مرض السكري ، أمراض الكلى مع ضعف الوظيفة ، جميع أشكال اليرقان ، تليف الكبد ، الأمراض العقلية) ؛
. في الغالب أشكال الحشوية من أمراض النسيج الضام الجهازية ؛
. اضطرابات وظيفية واضحة في الجهاز العضلي الهيكلي مع فقدان القدرة على الخدمة الذاتية والحركة المستقلة ؛
. العلاج بجرعات عالية من الكورتيكوستيرويدات (أكثر من 15 ملغ من بريدنيزولون في اليوم) أو تناول أدوية تثبيط الخلايا.

الحمل وأمراض النسيج الضام الجهازية

يبلغ معدل حدوث مزيج من الحمل والذئبة الحمامية الجهازية حالة واحدة تقريبًا لكل 1500 امرأة حامل. أصبح مرضى الذئبة الحمامية الجهازية مرضى في مؤسسات التوليد فقط في السنوات الأخيرة. في السابق ، كان هذا المرض نادرًا وعادة ما ينتهي بالوفاة. في الوقت الحالي ، يعد الذئبة الحمامية الجهازية أكثر شيوعًا ولديها تشخيص أفضل.
على الرغم من أن البيانات حول تأثير الذئبة الحمامية الجهازية على الحمل متناقضة ، وفقًا للبيانات المعممة ، لوحظت الولادات الطبيعية في 64 ٪ من الحالات. هناك دليل على حدوث مضاعفات أعلى (38-45٪): إنهاء الحمل ، تطور التسمم المتأخر ، الولادة المبكرة ، موت الجنين داخل الرحم. نسبة عالية من الذئبة الحمامية الجهازية ووفيات الفترة المحيطة بالولادة مرتبطة بحقيقة أن هناك تغيرات في النسيج الضام في المشيمة ، يليها التهاب الأوعية المشيمية ونخر جزء الأم من المشيمة. غالبًا ما تكون الولادة في مرضى الذئبة الحمامية الجهازية معقدة بسبب التشوهات في نشاط المخاض والنزيف في فترة النفاس.
الأطفال الذين يولدون لأمهات مصابات بالذئبة الحمامية الجهازية عادة لا يعانون من هذا المرض ويتطورون بشكل طبيعي ، على الرغم من استمرار اكتشاف عامل الذئبة المنقولة عبر المشيمة في دمائهم في الأشهر الثلاثة الأولى. ومع ذلك ، في مثل هؤلاء الأطفال ، يكون تواتر الكشف عن الحصار الأذيني البطيني الخلقي أعلى بسبب الضرر عبر المشيمة الذي يصيب نظام التوصيل بالقلب بواسطة الأجسام المضادة للنواة.
تأثير الحمل على مسار الذئبة الحمامية الجهازية غير موات. كما ذكرنا سابقًا ، فإن الحمل والولادة والإجهاض يمكن أن يكشف أو يؤدي إلى ظهور المرض. عادة ، تظهر مظاهر المرض أو تفاقمه في النصف الأول من الحمل أو في غضون 8 أسابيع بعد الولادة أو الإجهاض. إن حدوث الحمى أثناء الحمل أو في فترة ما بعد الولادة ، جنبًا إلى جنب مع بروتينية وألم مفصلي وطفح جلدي ، يجب أن يجعل المرء يفكر في مرض الذئبة الحمامية الجهازية. لا تؤدي عمليات الإجهاض التي تتم في الأسابيع الـ 12 الأولى من الحمل عادةً إلى تفاقم مرض الذئبة الحمامية الجهازية. السبب الأكثر شيوعًا للوفاة لدى مرضى الذئبة الحمامية الجهازية بعد الولادة هو تلف الكلى المصحوب بالفشل الكلوي التدريجي.
في الثلث الثاني والثالث من الحمل ، يكون مغفرة المرض أكثر تميزًا ، ويرجع ذلك إلى بداية عمل الغدد الكظرية للجنين وزيادة كمية الكورتيكوستيرويدات في جسم الأم.
وبالتالي ، يجب على النساء المصابات بالذئبة الحمامية الجهازية تجنب الحمل باستخدام أنواع مختلفة من وسائل منع الحمل (يفضل استخدام وسائل منع الحمل داخل الرحم ، لأن موانع الحمل الهرمونية التي تؤخذ عن طريق الفم يمكن أن تؤدي إلى متلازمة شبيهة بالذئبة).
يُمنع الحمل في حالات الذئبة الحمامية الجهازية الحادة والتهاب كبيبات الكلى الذئبي الحاد مع ارتفاع ضغط الدم الشرياني. في المرضى الذين يعانون من الذئبة الحمامية الجهازية المزمنة ، والعلامات الطفيفة لتلف الكلى وارتفاع ضغط الدم الشرياني غير المستقر ، يتم تحديد مسألة إمكانية الحمل والولادة بشكل فردي.
نادرًا ما يحدث تصلب الجلد الجهازي عند النساء الحوامل ، حيث توجد مظاهره السريرية لدى النساء بالفعل في سن 30-40 عامًا.
خلال فترة الحمل ، يمكن أن يؤدي تفاقم تصلب الجلد الجهازي إلى اعتلال الكلية الحاد الذي ينتج عنه فشل كلوي ، والذي يمكن أن يصبح قاتلاً حتى أثناء الحمل أو بعد الولادة بفترة قصيرة.
بالنظر إلى أنه حتى مع وجود مسار غير معقد للمرض أثناء الحمل ، فهناك خطر من تفاقمه الحاد بعد الولادة ، والقيود في العلاج الدوائي (D-penicillamine ، مثبطات المناعة ، aminoquinoline ، العلاج بالمياه المعدنية هي بطلان أثناء الحمل) ، وتيرة عالية من الولادة المبكرة ، ولادة جنين ميت ، والشذوذ في نشاط المخاض ، وولادة الأطفال الذين يعانون من نقص التغذية ، فضلا عن ارتفاع معدل وفيات الفترة المحيطة بالولادة ، والحمل في المرضى الذين يعانون من تصلب الجلد يجب أن يؤخذ بعين الاعتبار.
العمل الوقائي في الأمراض الجهازية
النسيج الضام

هناك عدة أنواع من الوقاية: أولية - الوقاية من حدوث أمراض النسيج الضام الجهازية ؛ الثانوية - الوقاية من تكرار مرض موجود ، والمزيد من التقدم في العملية المرضية وظهور الإعاقة ؛ والثالث - تهدف إلى منع انتقال الإعاقة إلى عيوب جسدية وعقلية وغيرها.
تعتمد الوقاية الأولية من الذئبة الحمامية الجهازية على تحديد الأشخاص المهددين بهذا المرض (خاصة أقارب المرضى). إذا كان لديهم حتى أحد الأعراض - قلة الكريات البيض المستمرة ، أو الأجسام المضادة للحمض النووي ، أو زيادة ESR ، أو فرط غاماغلوبولين الدم ، أو علامات أخرى لمرحلة ما قبل المرض - يجب تحذيرهم من الإفراط في التعرض للإشراق ، وانخفاض درجة حرارة الجسم ، واللقاحات ، واستخدام إجراءات العلاج الطبيعي (على سبيل المثال ، الأشعة فوق البنفسجية ، العلاج بالطين). يجب إيلاء اهتمام خاص لمرضى الذئبة القرصية. لمنع تعميم العملية المرضية ، يجب ألا يتلقى هؤلاء المرضى الأشعة فوق البنفسجية ، والعلاج بمستحضرات الذهب ، والعلاج بالمنتجع الصحي.
تشمل الوقاية الثانوية من الذئبة الحمامية الجهازية مجموعة من إجراءات تحسين الصحة:
. حذر مراقبة المستوصف;
. الاستخدام اليومي المستمر وطويل الأمد للأدوية الهرمونية في جرعات الصيانة ، ومع ظهور التغيرات الأولية في حالة المريض ، مما يشير إلى تفاقم المرض المحتمل ، وزيادة جرعة الجلوكورتيكوستيرويدات. لا يمكن إلغاء أدوية الجلوكوكورتيكوستيرويدات وعقاقير الأمينوكينولين إلا عند بداية الهدوء التام ؛
. يجب أن يكون نظام المريض وقائيًا وخفيف الوزن ، ولكن ، إذا أمكن ، متصلب (تمارين الصباح ، والتمارين الجسدية التي لا تكل ، والتدريب ، والمسح بالماء الدافئ ، والمشي لمسافات طويلة هواء نقي). يجب أن يشمل الروتين اليومي النوم لمدة ساعة إلى ساعتين خلال النهار. يجب أن تكون التغذية العلاجية محدودة بالملح والكربوهيدرات الغنية بالبروتينات والفيتامينات ؛
. يجب على المرضى تجنب التشمس ، وانخفاض حرارة الجسم ، والتطعيمات ، والتطعيمات وإدخال الأمصال (باستثناء الحيوية منها) ، والتدخلات الجراحية المختلفة ؛
. يجب تطهير بؤر العدوى بعناية. في حالة تفاقم العدوى البؤرية أو المتداخلة ، لاحظ راحة على السرير، خذ العوامل المضادة للبكتيريا ومزيلات الحساسية. إذا كان التدخل الجراحي أمرًا لا مفر منه ، فيجب إجراء هذا الأخير تحت غطاء الجرعات المتزايدة من الجلوكورتيكوستيرويدات و الأدوية المضادة للبكتيريا;
. يوصى بحماية الجلد من أشعة الشمس المباشرة ، باستخدام كريمات واقية من الضوء ، في حالة احمرار الوجه ، تليين الجلد بمراهم كورتيكوستيرويد.
ترتبط الوقاية الثانوية والثالثية في مرض الذئبة الحمامية الجهازية بقضايا التأهيل الاجتماعي والمهني والخبرة الطبية والاجتماعية. تم إنشاء إعاقة مؤقتة للمرضى مع تفاقم المرض ، ووجود علامات سريرية ومختبرية لنشاط العملية المرضية. تختلف مدة فترة العجز عن العمل بشكل كبير ، وتعتمد شروط العجز المؤقت عن العمل على المتغير السريري للمرض وظروف العمل.
مهمة التأهيل النفسي هي تأكيد إيمان المريض بقدرته على العمل ، ومحاربة الاغتراب من خلال تسهيل مشاركة المريض في الحياة العامة. يسمح العلاج المنهجي والتوجيه النفسي الصحيح للمريض بالبقاء عضوًا نشطًا في المجتمع لفترة طويلة.
الوقاية الأولية والفحص السريري للمرضى الذين يعانون من تصلب الجلد الجهازي مماثلة لتلك الموجودة في الذئبة الحمامية الجهازية.
ترتبط الوقاية الثانوية من التفاقم بالطبيعة المنهجية للعلاج المعقد.
ظروف طارئةفي عيادة الأمراض الجهازية
النسيج الضام

في عيادة أمراض النسيج الضام الجهازية ، قد تظهر الأعراض والمتلازمات التالية:
. الاضطرابات الحادة في الدورة الدموية الدماغية الناجمة عن انسداد الأوعية الدماغية ، ونزيف في مادة الدماغ أو تحت الأغشية (السكتة الدماغية النزفية) ، وكذلك التهاب الأوعية الدموية الدماغية (التهاب الوريد الخثاري). يجب إجراء تشخيص وعلاج الاضطرابات الحادة في الدورة الدموية الدماغية بالاشتراك مع أخصائي أمراض الأعصاب. في المرحلة الأولى ، حتى يتم توضيح طبيعة حادث الأوعية الدموية الدماغية ، يتم وصف المريض للراحة التامة ويتم تنفيذ ما يسمى بالعلاج غير المتمايز ، والذي يهدف إلى تطبيع الوظائف الحيوية - نشاط القلب والأوعية الدموية والتنفس ؛
. الذهان نادر الحدوث ، قد يحدث مع الذئبة الحمامية الجهازية ، وأحيانًا تصلب الجلد الجهازي ، والتهاب محيط الشرايين العقدي. يعتمد الذهان على التهاب الدماغ أو التهاب الأوعية الدموية الدماغية. يمكن أن تكون الأعراض مختلفة: متلازمات تشبه الفصام ، ومتلازمات جنون العظمة ، وهذيان ، والاكتئاب. التكتيكات الطبيةيتم تحديده بالاشتراك مع طبيب نفسي ، ويعتمد بشكل أساسي على سبب الذهان: إذا كان ناتجًا عن أمراض النسيج الضام الجهازية (عادةً الذئبة الحمامية الجهازية) ، فيجب زيادة جرعة الكورتيكوستيرويدات ؛ إذا كان السبب هو العلاج بالستيرويد ، فيجب إلغاؤه على الفور ؛
. عادة ما يكون ارتفاع ضغط الدم الشرياني في أمراض النسيج الضام الجهازية كلوي المنشأ ويحدث بشكل رئيسي في الذئبة الحمامية الجهازية وتصلب الجلد الجهازي ؛
. أزمة الغدة الكظرية (قصور حاد في الغدة الكظرية). الأسباب المباشرة لظهور الأزمة هي الانسحاب المفاجئ للكورتيكوستيرويدات أو أي حالة تتطلب زيادة إنتاج الكورتيكوستيرويدات الذاتية (الجراحة ، الصدمات ، العدوى ، الإجهاد ، إلخ) ؛
. نزيف الجهاز الهضمي. أسبابها آفات تقرحية نزفية في المعدة والأمعاء الدقيقة ، خاصة من أصل طبي. في كثير من الأحيان ، يحدث النزيف نتيجة الآفات التي تسببها أمراض النسيج الضام الجهازية نفسها (تصلب الجلد الجهازي ، والتهاب الجلد والعضلات ، وما إلى ذلك). يجب إدخال المريض على الفور إلى المستشفى الجراحي ؛
. الفشل الكلوي هو حالة هائلة تتطور مع ما يسمى بالتصلب الجلدي الحقيقي للكلية والتهاب الكلية الذئبي والتهاب العقدة حول الشرايين. يمكن أن تكون حادة ومزمنة. يتم العلاج بالطرق التقليدية ، وأكثرها فعالية هو غسيل الكلى. في حالة فشل غسيل الكلى يجب اللجوء إلي طرق جراحيةالعلاج - استئصال الكلية ، وبعد ذلك تزداد فعالية غسيل الكلى بشكل كبير ، وزرع الكلى ؛
. المتلازمة الكلوية هي حالة خطيرة ، وغالبًا ما تكون طارئة ، وخاصة الحادة. يحدث بشكل رئيسي في مرضى التهاب الكلية الذئبي. الخطر الحقيقي ، على الرغم من شدة مظاهر المتلازمة الكلوية ، ليس هو نفسه ، ولكن الضرر الكلوي الذي يتطور باطراد ؛
. اضطرابات الدم الحادة - أزمات نقص الصفيحات وانحلال الدم. تتطور أزمات نقص الصفيحات على خلفية فرفرية نقص الصفيحات العرضية - متلازمة ويرلهوف ، التي لوحظت بشكل رئيسي في الذئبة الحمامية الجهازية ونادرًا في تصلب الجلد الجهازي. في الذئبة الحمامية الجهازية ، قد تكون فرفرية نقص الصفيحات هي المظاهر السريرية الأولى والوحيدة للمرض - "مكافئها الدموي". تحدث أزمات الانحلالي على خلفية فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي في الذئبة الحمامية الجهازية أو تصلب الجلد الجهازي ؛
. متلازمة البطن (متلازمة كاذبة من "البطن الحاد") أكثر شيوعًا في الذئبة الحمامية الجهازية ، وفي كثير من الأحيان أقل في التهاب الجلد والعضلات. قد يكون هذا الألم البطني الحاد مصحوبًا بالغثيان والقيء واضطرابات معوية (البراز واحتباس الغازات أو الإسهال). يجب اعتبار السمة المميزة لمتلازمة البطن الغياب ملازمًا للحقيقة " البطن الحاد»سطوع الأعراض مع زيادة مطردة في درجة شدتها. عادة ما يسمح الانتظار اليقظ للأعراض بالتراجع ، خاصة عند بدء العلاج بالستيرويد ؛
. اضطرابات في الجهاز التنفسي - الآفات الالتهابية الحادة في الرئتين (التهاب الرئة) ، التهاب الأوعية الدموية الرئوية الحاد والمتكرر ، متلازمة تشنج القصبات ، التهاب الجنبة النضحي (النزفي عادة) ، استرواح الصدر ؛
. عدم انتظام ضربات القلب الحادة.

مستشفى جامعة فرايبورغ
Universitatsklinikum Freiburg
قسم أمراض الروماتيزم والمناعة السريرية
Abteilung Rheumatologie und Klinische Immunologie
رئيس القسم أ.د. بيتر فايث (الأستاذ الدكتور بيتر فايث).

يتخصص القسم في أمراض جهاز المناعة الذاتية.
أنشطة:
أمراض النسيج الضام الجهازية
. الذئبة الحمامية الجهازية
. مسرت
. متلازمة الفوسفوليبيد
. تصلب الجلد
. مرض سجوجرن (متلازمة)
. التهاب العضلات الجلدي
. مرض هورتون / ألم العضلات
. تاكاياسو التهاب الشرايين
. مرض فيجنر
. التهاب المفاصل العقدي
. الورم الحبيبي (متلازمة شيرج ستروس)
. التهاب الأوعية الدموية Cryoglobulinemic
. مرض شنلين
. مرض بهجت
. مرض أورموند
. مسد التهاب الوريد الخثاري (مرض وينيفارتر بورغر)
. التهاب الأوعية الدموية الشري

جمعية مستشفيات Essen-Süd
Kliniken Essen Sud
عيادة القديس يوسف الكاثوليكية
Katholisches Krankenhaus St. Josef GmbH
عيادة أمراض الروماتيزم والمناعة الإكلينيكية إيسن
Klinik für Rheumatologie und Klinische Immunologie

تشمل العيادة:
. قسم القرطاسية
. قسم العيادات الخارجية
. قسم الجمباز العلاجي والعلاج الطبيعي
. معمل الروماتيزم والمناعة

العيادة هي واحدة من مراكز أمراض الروماتيزم الألمانية في شمال الراين وستفاليا.

كبير أطباء العيادة: الأستاذ الدكتور كريستوف سبيكر.

تخرج من الطب. كلية في جامعة دوسلدورف تخصص في الأمراض الجهازية
1983-1986 مساعد علمي في قسم الأشعة التشخيصية ، العلاج الإشعاعيوالطب النووي ، عيادة سانت لوكاس ، نويس
1986-1991 مساعد علمي في مركز الطب الباطني والأعصاب (عيادة الغدد الصماء وأمراض الروماتيزم)
1991 كبير الأطباء في عيادة الغدد الصماء وأمراض الروماتيزم ، Uniklinik Düsseldorf
1992 تخصص في أمراض الروماتيزم العلاجية
1994 الفصل. عيادة دكتور لأمراض الكلى والروماتيزم ، Uniklinik Dusseldorf
1999 الدفاع عن الأطروحة
1997 تخصص إضافي "العلاج الطبيعي"
منذ عام 2001 دكتور في عيادة أمراض الروماتيزم والمناعة السريرية

التخصص العلمي:
بحث في مجال أمراض الروماتويد الالتهابية وإدخال نظام EDV في مجال أمراض الروماتيزم. أكثر من 40 منشور علمي في مجلات متخصصة وأكثر من 10 تقارير في مجلات متخصصة في مجال أمراض الروماتيزم.

التخصص السريري:
أمراض الروماتويد الالتهابية
منذ عام 1995 تم تطوير مفهوم ومحتوى بوابة المعلومات الألمانية "Rheuma.net" للأطباء والمرضى.
عضو في المجتمعات التالية:
الجمعية الألمانية لأمراض الروماتيزم
اتحاد الأطباء الألمان
جمعية الطب الباطني شمال الراين وستفاليا
مؤلف واستشاري ومحرر علمي لمجلة الروماتيزم (إصدار رسمي لجمعية أمراض الروماتيزم الألمانية)
المستشار العلمي للمجلات: المجلة الاسكندنافية لأمراض الروماتيزم ، المجلة الدولية لأمراض الروماتيزم
منذ عام 2000 مؤلف قسم "الجهاز الحركي" في كتاب "تشخيص وعلاج الأمراض الباطنية"
يتحدث الإنجليزية والإيطالية

تخصص العيادة
العيادة موجودة منذ أكثر من 25 عامًا وهي واحدة من العيادات القليلة في شمال الراين وستفاليا في مجال أمراض الروماتيزم.
. تقدم العيادة مجموعة كاملة من التشخيصات العامة والمتخصصة (التصوير فوق الصوتي ، فحوصات دوبلر للمفاصل والأعضاء الداخلية) بالتزامن مع عيادة الأشعة السريرية.
. أمراض الجهاز المناعي (ليس فقط المفاصل ، ولكن أيضًا الأعضاء الداخلية)
. الأمراض الجهازية المناعية (الكولاجين ، تصلب الجلد ، التهاب العضلات ، الذئبة الحمامية)
. التهاب الأوعية الدموية (مرض فيجنر ، التهاب الأوعية المجهري ، متلازمة شتراوس)

العلاج في المستشفى

يتم علاج وتشخيص المشاكل الروماتيزمية المعقدة أو المرض الشديد أو المرضى الذين يعانون من أعراض غير واضحة في المستشفى. يوجد في العيادة 30 سرير في القسم العام بالإضافة إلى 10 أسرة في القسم عناية مركزة. يعمل أخصائيو العلاج الطبيعي مع المرضى الذين يتلقون علاجًا للمرضى الداخليين في العيادة وفقًا لبرامج مصممة بشكل فردي.
مستشفى جامعة آخن
جامعة آخن
Medizinische Klinik II - Nephrologie und Klinische Immunologie
العيادة الطبية الثانية - أمراض الكلى والمناعة
العيادة الطبية الثانية في جامعة آخن تحت إشراف البروفيسور الدكتور الطبيب البروفيسور يورغن فلوج (الأستاذ الجامعي الدكتور يورغن فلوج) تتعامل بشكل أساسي مع علاج أمراض الكلى (أمراض الكلى) وارتفاع ضغط الدم وأمراض الروماتيزم و أمراض مناعية.

تحتوي العيادة على 48 سريرًا للمرضى الداخليين و 14 سريرًا للعناية المركزة الخاصة.
كل عام ، تعالج العيادة ما يصل إلى 1400 مريض داخلي وما يصل إلى 3500 مريض خارجي.
الاتجاهات الرئيسية:
. أمراض الروماتيزم ، وخاصة التي تتطلب العلاج المناعي
. أمراض جهاز المناعة
. أمراض النسيج الضام الجهازية
طرق العلاج الرئيسية:
. العلاج الطبي المحدد وغير النوعي
. العلاج الكيميائي
. العلاج المناعي

مراكز إعادة التأهيل

مركز التأهيل "شفيرتباد"
Die Reha-Klinik Schwertbad
. كبير الأطباء في عيادة شويرتباد هو الدكتور فولكارد ميش.

تقع عيادة إعادة التأهيل المتخصصة لجراحة العظام والروماتيزم شويرتباد في بورتشيد ، منطقة منتجع مدينة آخن عند تقاطع حدود ثلاث ولايات - ألمانيا وبلجيكا وهولندا ، في المصدر الطبيعي الشهير عالميًا للمياه المعدنية الحرارية. تعتبر منطقة منتجع بورتشيد من أشهر المنتجعات المائية في أوروبا ، حيث يأتي المرضى من جميع أنحاء العالم للعلاج.
تضم عيادة شفيرتباد 210 سريراً ، وهي مريحة ومجهزة بأحدث المعدات الطبية. يتم الجمع بين المستوى العالي للطب والموقع الناجح للعيادة في منطقة المشاة في الجزء القديم من المدينة ، في الوادي حيث تلتقي جبال آردن وإيفل. المنطقة محاطة بالحدائق التي تخلق مناخًا محليًا فريدًا ، وهو جزء لا يتجزأ من العلاج. أسس الرومان القدماء تقاليد الاستخدام العلاجي للمياه المعدنية الطبيعية لمنطقة بورتشيد ، ومنذ ذلك الحين تم استخدامها بنجاح لعلاج مجموعة واسعة من الأمراض. المياه المعدنية الحرارية Burtscheid هي أساس كل شيء إجراءات المياهالتي يتم إجراؤها في عيادة Schwertbad.
يعتمد المفهوم العلاجي للعيادة على مبدأ العلاج التصالحي والوقائي المعقد للمرضى الذين يعانون من أمراض العظام والروماتيزم وما يصاحبها باستخدام الجمباز المائي الخاص (مفهوم منفصل للمرضى الذين يعانون من الآفات التنكسية الضمور في أجزاء مختلفة من العمود الفقري) - العلاج بالأنبوب ، والعلاج الطبيعي ، وأنواع خاصة من التدليك ، بما في ذلك - التصريف اللمفاوي ، والعلاج الحركي. يوجد في العيادة مسبح بمياه معدنية طبيعية وساونا. يتم إيلاء الكثير من الاهتمام للعلاج الغذائي. في الحالات الضرورية ، يتم تضمين العلاج الطبي في المجمع الطبي.

القدرات التشخيصية لعيادة شويرتباد:
. طرق الأشعة
. طرق البحث الوظيفية - تخطيط القلب ، بما في ذلك اليومي ومع التمرين
. ريوجرافيا
. القياسات الكهربية
. الأنظمة الأوتوماتيكية لتحليل الجهاز العصبي العضلي
. مجموعة كاملة من الفحص بالموجات فوق الصوتية للمفاصل والأعضاء الداخلية وتصوير دوبلسون
. مجموعة كاملة من اختبارات الدم والبول المعملية

الملف الشخصي للعيادة شويرتباد
تتبع عيادة إعادة التأهيل شويرتباد برنامجًا علاجيًا موحدًا لا يهدف فقط إلى تحسين العجز الوظيفي ، ولكن أيضًا إلى إعادة التأهيل النفسي والاجتماعي.
عيادة إعادة التأهيل Schwertbad هي عيادة متخصصة في جراحة العظام والروماتيزم تقدم إعادة التأهيل للمرضى الداخليين والخارجيين. تغطي مجموعة المؤشرات الأمراض الروماتيزمية والتنكسية للجهاز الحركي ، وكذلك عواقب الحوادث والإصابات.
ينصب التركيز الرئيسي للعيادة على PDT بعد عمليات الجهاز العضلي الهيكلي ، بما في ذلك استبدال المفاصل وعمليات العمود الفقري.

تتعاون عيادة Schwertbad بشكل وثيق مع أكبر عيادة أوروبية - المركز الطبي لجامعة آخن ، بشكل أساسي مع عيادة جراحة الأعصاب (التي يرأسها جراح أعصاب مشهور عالميًا ، والرئيس المشارك لرابطة جراحي الأعصاب الأوروبية ، الأستاذ الدكتور جيلزباخ) ، وعيادة العظام (برئاسة رئيس الجمعية الألمانية لأخصائيي جراحة العظام والكسور الدكتور الأستاذ الدكتور نيثاردت) ، عيادة الطب الباطني - أمراض الجهاز الهضمي والغدد الصماء (رئيس - دكتوراه في الطب الأستاذ Trautwein). هذا التعاون يجعل من الممكن الجمع بنجاح بين تدابير علاج إعادة التأهيل مع أحدث طرق البحث المتخصصة للغاية والتي غالبًا ما تكون فريدة من نوعها في حالات التشخيص المعقدة. بناءً على نتائج هذه الدراسات ، يتم اتخاذ قرار جماعي بشأن الخطة التدابير الطبيةيجري تطوير توصيات طويلة الأمد لعلاج المرضى.
تقدم عيادة شويرتباد العلاج التالي:
. السباحة العلاجية في المسبح بالمياه المعدنية الحرارية (32 درجة مئوية)
. الحمامات الطبية:
. الأكسجين
. فحمي
. مع اعشاب طبية
. غرفتين وأربع غرف
. التدليك
. التدليك العلاجي الكلاسيكي لكامل الجسم
. تدليك علاجي كلاسيكي لأجزاء من الجسم
. التدليك العلاجي بالهواء الساخن
. حمام حراري - تدليك "آخن الأصلي"
. أشكال خاصة من التدليك:
. تدليك المنطقة حسب Marnitz
. علف التصريف اللمفاوي اليدوي
. ضمادة ضغط
. تدليك القولون
. تدليك السمحاق
. تدليك القدمين
. تطبيقات الطين ويلتف
. العلاج الطبيعيبطريقة جماعية وفردية
. جميع أنواع الجمباز العلاجي الجاف

مستشفى هداسا (إسرائيل)

مستشفى هداسا هي واحدة من أكبر المستشفيات في إسرائيل ، وهي واحدة من أكثر المراكز الطبية الطبية والعلمية شهرة في العالم. يقع المستشفى في عاصمة إسرائيل ، القدس ، ويتكون من حرمين جامعيين: أحدهما على جبل المشارف (هداسا هار ها تسوفيم) ، والثاني في ضواحي القدس (هداسا عين كارم). تم استخدام المركز الطبي كقاعدة إكلينيكية لكلية الطب في الجامعة العبرية منذ تأسيسها. تأسست المستشفى وتمتلكها منظمة نيويورك النسائية الصهيونية الأمريكية هداسا ، وهي واحدة من أكبر المنظمات النسائية في الولايات المتحدة مع أكثر من 300000 عضوة. ابتداءً من 90 عامًا مع ممرضتين تقدمان الرعاية الطبية للمستوطنين اليهود الفقراء ، يضم المستشفى الآن 22 مبنى و 130 قسمًا و 1100 سرير مستشفى و 850 طبيبًا. ميزانية التشغيل السنوية 210 مليون دولار.كانت هداسا في الأصل تقع على جبل المشارف في القدس. في الستينيات ، تم افتتاح حرم جامعي جديد في ضاحية عين كارم في القدس. يتوسع المستشفى باستمرار ، ويتم بناء مبان جديدة ، ويتم فتح أقسام ومختبرات إضافية. يشتهر حرم عين كارم أيضًا بنوافذ الزجاج الملون الشهيرة "القبائل الإثنا عشر في إسرائيل" ، والتي تم إنشاؤها في 1960-1962 من أجل كنيس المستشفى من قبل الفنان مارك شاغال.

اقسام المستشفى
. أمراض النساء والتوليد
. أمراض الحساسية
. السمع
. أمراض الجهاز الهضمي
. أمراض الدم
. علم الوراثة
. الجلدية
. طب القلب
. علم الأحياء الدقيقة السريرية
. الجراحة التجميلية
. معمل الإيدز
. علم الأعصاب
. جراحة الاعصاب
. طب الكلى
. علم الأورام
. قسم أمراض المناعة الذاتية والذئبة الحمامية الجهازية
. قسم زراعة النخاع العظمي
. قسم أمراض الكبد
. طب العظام
. طب الأنف والأذن والحنجرة
. طب العيون
. جراحة تجميلية
. أمراض الرئة
. الأشعة
. الروماتيزم
. جراحة الأوعية الدموية
. جراحة المسالك البولية
. طب الغدد الصماء
قسم أمراض الروماتيزم
رئيس القسم - البروفيسور الان روبينو

البروفيسور آلان روبينو

ولد البروفيسور آلان روبينو في جوهانسبرغ بجنوب إفريقيا. حصل على شهادة الطب من كلية الطب في جامعة القدس. بعد تأهيله كممارس عام ، تخصص في أمراض الروماتيزم والحساسية في قسم التهاب المفاصل في كلية الطب بجامعة بوسطن ، بوسطن ماساتشوستس. وهي حاصلة على شهادة الممارس الأمريكي في أمراض الروماتيزم. البروفيسور روبينو هو رئيس الجمعية الإسرائيلية لأمراض الروماتيزم. وهو أستاذ زائر في كلية الطب بجامعة إنديانا. البروفيسور روبينو هو مؤلف أكثر من 100 منشور وفصل كتاب. في الوقت الحاضر ، له الاهتمامات العلميةتركز على العلاجات المبتكرة لهشاشة العظام. وهو عضو في مجلس إدارة الجمعية الدولية لدراسة هشاشة العظام (OARSI).
يوجد في القسم مركز مناعي يقوم بالتشخيص المخبري لأمراض الروماتيزم. يقدم القسم الاستشارات واستقبال المرضى الخارجيين وعلاج المرضى الداخليين للمرضى المصابين بأمراض الروماتيزم. يعمل قسم أمراض الروماتيزم في الأبحاث السريرية وعلاج الأمراض التالية:

1. هشاشة العظام
2. فيبروميالغيا
3. التهاب المفاصل الروماتيزمي

مركز سورا الطبي (تل أبيب)

يعد مركز تل أبيب صورة الطبي أحد أكبر المستشفيات في البلاد. يضم مركز تل أبيب الطبي ثلاثة مستشفيات وهو أيضًا مركز التدريس والبحث لكلية الطب. يحتوي المركز الطبي على 1100 سرير مستشفى و 60 قسمًا و 150 عيادة خارجية. معهد خاص فحوصات طبيه("Malram") ، التي تضم 30 عيادة ، تقدم علاجات فريدة. يعمل مركز تل أبيب الطبي كمستشفى تل أبيب ، ومع ذلك ، فهو أيضًا المركز الوطني للطب المتخصص.

معهد الروماتيزم

مدير البروفيسور دان كاسبي
معهد أمراض الروماتيزم في مركز تل أبيب الطبي هو الأكبر في البلاد. يقوم المعهد باستقبال المرضى الخارجيين ويوجد به مستشفى نهاري ومختبر تشخيصي ومستشفى. يعالج المعهد مجموعة كاملة من أمراض الروماتيزم:
- التهاب الفقرات التصلبي
- التهاب الفقرات التصلبي
- النقرس
- الذئبة الحمامية
- التهاب المفاصل
- متلازمة رايتر
- التهاب الأوعية الدموية
- الروماتيزم
- الحمى الروماتيزمية الحادة
- متلازمة تاكاياسو
- تصلب الجلد الجهازي
- الوقاية والعلاج من الأمراض المصاحبة.

عيادة إليشا ، حيفا ، إسرائيل
تأسست عيادة إليشا في منتصف الثلاثينيات من القرن الماضي من قبل متخصصين من أوروبا ، ركزوا منذ الأيام الأولى على أفضل وأكثر الطب تقدمًا. عام بعد عام ، تطور المستشفى وأعيد بناؤه وتحول. اليوم "إليشا" هي أكبر عيادة خاصة في شمال البلاد ، وهي مصممة لاستيعاب 150 سريرًا في المستشفى. العيادة لها قسم دولي خاص بها ، وهو الأكبر في البلاد. وفقًا لبيانات عام 2005 ، تم علاج 12000 شخص سنويًا في العيادة في العيادة الخارجية ، وجاء 8000 مريض إلى هنا خصيصًا لإجراء العملية. وهذه ليست مصادفة - ليس هناك فقط أفضل الجراحين ، ولكن أيضًا أحدث المعدات الطبية. ست عيادات عمليات مجهزة على أعلى مستوى. إن الجمع الناجح بين "الأيدي الذهبية" للشخص والتكنولوجيا المتقدمة يجعل من الممكن تنفيذ العمليات والتلاعبات بنجاح في العديد من المجالات. تولي إدارة العيادة اهتمامًا خاصًا لاختيار الموظفين ، وليس من السهل الوصول إلى هنا: المعايير والمتطلبات عالية جدًا. الأطباء الذين يعملون هنا هم من المتخصصين من الدرجة الأولى. بالإضافة إلى 350 موظفًا بدوام كامل ، يتم استقبال أكثر من 200 من كبار الأساتذة ورؤساء الأقسام في العيادات البلدية في قسم العيادات الخارجية بالمستشفى. كثير منهم هم مؤلفو تقنيات فريدة ورواد أحدث التقنياتفي الطب. تتمتع عيادة "إليشا" بسنوات عديدة من الخبرة والمؤهلات المناسبة لتقديم الخدمات الطبية المرضى الأجانب. لقد سمح لنا موقفنا المهني تجاه كل مريض جاء لتلقي الرعاية الطبية في "إليشا" باكتساب سمعة كواحدة من أفضل المؤسسات الطبية في إسرائيل التي تقدم الخدمات الطبية للمواطنين الأجانب.

وحدة استشفاء الملك داوود
بالإضافة إلى غرف المستشفى المعتادة التي تضم 150 سريرًا ، يوجد في عيادة إليشا قسم "الملك ديفيد". هذه 14 غرفة لكبار الشخصيات - 10 لشخص واحد و 4 لشخصين. تحتوي كل غرفة على غرفة دش وتلفزيون مع قنوات الكابل (بما في ذلك البرامج باللغة الروسية) وأثاث مريح وثلاجة. توفر نوافذ الغرف إطلالة جميلة على البحر أو جبل الكرمل.
مجمع إليشا كلينك الفندقي
يوجد أيضًا فندق حيث يمكن للمرضى المرافقين أو للمريض الإقامة بنفسه. غرف الفنادق ليست بأي حال من الأحوال أدنى من الفنادق الفاخرة من حيث الراحة والديكور ؛ الغرف بها مطبخ صغير ولكن مجهز بالكامل. غرفة نوم منفصلة وحمام.
مطعم اليشا كلينك
يوجد مطعم مريح في الطابق الأرضي من مجمع الفندق. ليس مجرد مطعم ، ولكنه مطعم حقيقي ، مع جو راقٍ ونوادل وقائمة غداء واسعة. حسنًا ، من يريد الاستمتاع بغداء في الهواء الطلق يمكنه الجلوس على طاولة في حديقة خضراء مظللة.
اليشا كلينك جيم اند بول
صالة رياضية ، ساونا ، جاكوزي ، مسبح بقبة زجاجية منزلقة ، حيث يمكنك الخضوع لإعادة التأهيل أو السباحة فقط على مدار السنة. يمكن لأي شخص استخدام خدمات المدرب أو التدرب بمفرده. يوجد أيضًا مسبح للأطفال لتعافي الأطفال الذين يعانون من انتهاك للجهاز العضلي الهيكلي.
قسم أمراض الروماتيزم في عيادة إليشا

يقدم قسم أمراض الروماتيزم في عيادة إليشا مجموعة كاملة من خدمات التشخيص والعلاج للبالغين والأطفال المصابين بالتهاب المفاصل متعدد الأنظمة وأمراض النسيج الضام والنقرس والألم العضلي الليفي وهشاشة العظام والأمراض الشائعة الأخرى في الجهاز العضلي الهيكلي.
بالنسبة للأشخاص الذين يعانون من أمراض الروماتويد المزمنة ، فإن الحصول على العلاج المناسب هو الفرق بين العيش في ألم مستمر والعيش مع القدرة على القيام بالأنشطة اليومية دون صعوبة. في إليشا كلينك ، نحن فخورون بإنجازاتنا في تحسين نوعية الحياة.

هذه المجموعة من الأمراض متنوعة للغاية. يجب أن تدرك أنه في بعض الحالات تكون آفات الجهاز العظمي المفصلي والعضلات والنسيج الضام أولية ، وتحتل أعراضها المكانة الرئيسية في الصورة السريرية للمرض ، وفي حالات أخرى تكون آفات العظام والعضلات والنسيج الضام ثانوية و تحدث على خلفية بعض الأمراض الأخرى (التمثيل الغذائي ، والغدد الصماء وغيرها) وتكمل أعراضها الصورة السريرية للمرض الأساسي.

مجموعة خاصة من الآفات الجهازية للنسيج الضام والعظام والمفاصل والعضلات عبارة عن داء كولاجين - مجموعة من الأمراض ذات الآفات الالتهابية المناعية للنسيج الضام. تتميز أنواع الكولاجين التالية: الذئبة الحمامية الجهازية ، تصلب الجلد الجهازي ، التهاب حوائط الشرايين العقدي ، التهاب الجلد والعضلات ، والتهاب المفاصل الروماتويدي والتهاب المفاصل الروماتويدي ، وهي قريبة جدًا منها في آلية تطورها.

من بين أمراض الجهاز العظمي المفصلي ، والأنسجة العضلية ، والأمراض الالتهابية من مسببات مختلفة (التهاب المفاصل ، والتهاب العضلات) ، والحثل الاستقلابي (التهاب المفاصل ، اعتلال عضلي) ، والأورام ، والتشوهات الخلقية في النمو.

أسباب أمراض الجهاز الحركي.

حتى النهاية ، لم يتم توضيح أسباب هذه الأمراض. يُعتقد أن العامل الرئيسي الذي يسبب تطور هذه الأمراض وراثي (وجود هذه الأمراض عند الأقارب) واضطرابات المناعة الذاتية (ينتج جهاز المناعة أجسامًا مضادة لخلايا وأنسجة جسمه). تشمل العوامل الأخرى المسببة لأمراض الجهاز العضلي الهيكلي اضطرابات الغدد الصماء ، والاضطرابات في عمليات التمثيل الغذائي الطبيعية ، والصدمات الدقيقة المزمنة للمفاصل ، وفرط الحساسية تجاه بعض الأطعمة والأدوية ، والعامل المعدي مهم أيضًا (انتقال الفيروس ، والبكتيريا ، وخاصة العقدية ، والعدوى) و وجود بؤر عدوى مزمنة (تسوس ، التهاب اللوزتين ، التهاب الجيوب الأنفية) ، انخفاض حرارة الجسم.

أعراض أمراض الجهاز الحركي.

المرضى الذين يعانون من أمراض الجهاز العضلي الهيكلي والآفات الجهازية للنسيج الضام قد يقدمون مجموعة متنوعة من الشكاوى.

غالبًا ما تكون هذه شكاوى من ألم في المفاصل أو العمود الفقري أو العضلات ، وتيبس الصباح في الحركات ، وأحيانًا ضعف العضلات ، والحمى. يعد الضرر المتماثل الذي يصيب المفاصل الصغيرة في اليدين والقدمين مع آلامها أثناء الحركات من سمات التهاب المفاصل الروماتويدي ، وتتأثر المفاصل الكبيرة (الرسغ والركبة والكوع والورك) بشكل أقل تكرارًا. حتى مع ذلك ، يزداد الألم في الليل ، في الطقس الرطب والبارد.

إن هزيمة المفاصل الكبيرة هي سمة من سمات الروماتيزم وتشوه الفصال العظمي ، مع التهاب المفاصل المشوه ، وغالبًا ما يحدث الألم عندما النشاط البدنيوتشتد عند المساء. إذا كانت الآلام موضعية في العمود الفقري والمفاصل العجزي الحرقفي وظهرت أثناء إقامة طويلة ثابتة ، في كثير من الأحيان في الليل ، فيمكننا افتراض وجود التهاب الفقار اللاصق.

إذا أصيبت مفاصل كبيرة مختلفة بالتناوب ، فيمكننا افتراض وجود التهاب المفاصل الروماتيزمي. إذا كان الألم في الغالب موضعيًا في المفاصل المشطية السلامية ويحدث كثيرًا في الليل ، فقد تكون هذه مظاهر لمرض النقرس.

وبالتالي ، إذا اشتكى المريض من الألم ، وصعوبة الحركة في المفاصل ، فمن الضروري تحديد خصائص الألم بعناية (التوطين ، والشدة ، والمدة ، وتأثير الحمل ، والعوامل الأخرى التي يمكن أن تثير الألم).

الحمى ، يمكن أن تكون مجموعة متنوعة من الطفح الجلدي أيضًا مظهرًا من مظاهر الكولاجين.

ويلاحظ ضعف العضلات مع استمرار ثبات المريض في الفراش (بسبب بعض الأمراض) ، مع وجود البعض أمراض عصبية: الوهن العضلي الوبيل ، العضل العضلي ، الحثل العضلي التدريجي وغيرها.

في بعض الأحيان يشكو المرضى من نوبات البرودة وتبييض أصابع الطرف العلوي ، والتي تنشأ تحت تأثير البرد الخارجي ، وأحيانًا الصدمات ، والتجارب العقلية ، ويصاحب هذا الإحساس الألم ، وانخفاض آلام الجلد وحساسية درجة الحرارة. هذه الهجمات هي سمة من سمات متلازمة رينود ، والتي تحدث في العديد من أمراض الأوعية الدموية والجهاز العصبي. ومع ذلك ، غالبًا ما توجد هذه الهجمات في مرض النسيج الضام الحاد مثل تصلب الجلد الجهازي.

من المهم أيضًا تشخيص كيفية بدء المرض وتطوره. تحدث العديد من الأمراض المزمنة للجهاز العضلي الهيكلي بشكل غير محسوس وتتقدم ببطء. ويلاحظ ظهور المرض بشكل حاد وعنيف في الروماتيزم ، وبعض أشكال التهاب المفاصل الروماتويدي ، والتهاب المفاصل المعدي: الحمى المالطية ، والدوسنتاريا ، والسيلان وغيرها. لوحظ تلف حاد في العضلات مع التهاب العضلات والشلل الحاد ، بما في ذلك تلك غير المصاحبة للإصابات.

عند الفحص ، من الممكن تحديد ملامح وضعية المريض ، على وجه الخصوص ، الحداب الصدري الواضح (انحناء العمود الفقري) بالاقتران مع قعس قطني ناعم وحركة محدودة للعمود الفقري تجعل من الممكن تشخيص التهاب الفقار اللاصق. آفات العمود الفقري والمفاصل وأمراض العضلات الحادة ذات المنشأ الالتهابي (التهاب العضلات) تحد وتقييد الحركات حتى الجمود التام للمرضى. تشوه الكتائب البعيدة للأصابع مع تغيرات تصلب في الجلد المجاور ، ووجود طيات غريبة للجلد تعمل على شدها في الفم (أعراض الحقيبة) ، خاصة إذا وجدت هذه التغييرات في الغالب عند النساء الشابات ، جعل ذلك ممكنًا لتشخيص تصلب الجلد الجهازي.

في بعض الأحيان ، عند الفحص ، يتم الكشف عن قصر تشنجي للعضلات ، في كثير من الأحيان في العضلات القابضة (تقلص العضلات).

يمكن أن يكشف جس المفاصل عن زيادة موضعية في درجة الحرارة وتورم الجلد من حولهم (مع الأمراض الحادة) ، وجعهم ، وتشوه. أثناء الجس ، يتم أيضًا فحص الحركة السلبية للمفاصل المختلفة: قد يكون محدودية نتيجة آلام المفاصل (مع التهاب المفاصل ، والتهاب المفاصل) ، وكذلك القسط (أي عدم حركة المفاصل). يجب أن نتذكر أن تقييد الحركة في المفاصل قد يكون أيضًا نتيجة للتغيرات الندبية في العضلات وأوتارها نتيجة التهاب العضل السابق والتهاب الأوتار وأغمادها والإصابات. يمكن أن يكشف جس المفصل عن تقلبات تظهر في التهاب حاد مع انصباب التهابي كبير في المفصل ، ووجود انصباب قيحي.

طرق البحث المخبرية والأدوات.

يهدف التشخيص المختبري لآفات النسيج الضام الجهازية بشكل أساسي إلى تحديد نشاط العمليات الالتهابية والمدمرة فيه. يؤدي نشاط العملية المرضية في هذه الأمراض الجهازية إلى تغييرات في المحتوى والتركيب النوعي لبروتينات مصل الدم.

تحديد البروتينات السكرية. البروتينات السكرية (البروتينات السكرية) هي بوليمرات حيوية تتكون من مكونات البروتين والكربوهيدرات. البروتينات السكرية هي جزء من جدار الخلية ، وتدور في الدم كجزيئات نقل (ترانسفيرين ، سيرولوبلازمين) ، وتشمل البروتينات السكرية بعض الهرمونات والإنزيمات والغلوبولين المناعي.

التعريف الإرشادي (على الرغم من أنه بعيد عن كونه محددًا) للمرحلة النشطة من العملية الروماتيزمية محتوى البروتين المصلي في الدمالذي يحتوي على العديد من البروتينات المخاطية. يتم تحديد المحتوى الكلي للمخاط المصلي بواسطة مكون البروتين (طريقة البيوريت) ، في الأشخاص الأصحاء يبلغ 0.75 جم / لتر.

قيمة تشخيصية معينة هي الكشف في دم المرضى الذين يعانون من أمراض الروماتيزم عن بروتين سكري في الدم يحتوي على النحاس - سيرولوبلازمين. السيرولوبلازمين هو بروتين نقل يربط النحاس في الدم وينتمي إلى α2-globulins. تحديد سيرولوبلازمين في مصل منزوع البروتين باستخدام بارافينيلديامين. عادةً ما يكون محتواه 0.2-0.05 جم / لتر ، في المرحلة النشطة من العملية الالتهابية ، يزداد مستواه في مصل الدم.

تحديد محتوى hexose. الطريقة التي تستخدم تفاعل اللون مع orcin أو resorcinol ، متبوعًا بقياس الألوان لمحلول اللون والحساب من منحنى المعايرة ، تعتبر الأكثر دقة. يزداد تركيز الهيكسوس بشكل حاد بشكل خاص عند أقصى نشاط للعملية الالتهابية.

تحديد محتوى الفركتوز. لهذا ، يتم استخدام تفاعل يتم فيه إضافة هيدروكلوريد السيستين إلى ناتج تفاعل البروتين السكري مع حمض الكبريتيك (طريقة Dische). محتوى عادي 0.09 جم / لتر الفركتوز.

تحديد محتوى أحماض السياليك. خلال فترة النشاط الأقصى للعملية الالتهابية في المرضى الذين يعانون من أمراض الروماتيزم ، يزداد محتوى أحماض السياليك في الدم ، والتي يتم تحديدها غالبًا بواسطة طريقة Hess (رد الفعل). المحتوى الطبيعي لأحماض السياليك هو 0.6 جم / لتر. تحديد محتوى الفيبرينوجين.

مع أقصى نشاط للعملية الالتهابية في المرضى الذين يعانون من أمراض الروماتيزم ، محتوى الفيبرينوجين في الدم، والتي لا تتجاوز عادة 4.0 جم / لتر في الأشخاص الأصحاء.

تحديد بروتين سي التفاعلي. في الأمراض الروماتيزمية ، يظهر بروتين سي التفاعلي في مصل دم المرضى ، وهو غائب في دم الأشخاص الأصحاء.

أيضا استخدام تحديد عامل الروماتويد.

في فحص الدم للمرضى المصابين بأمراض جهازية في النسيج الضام ، زيادة في ESR، بعض الأحيان زيادة عدد الكريات البيضاء العدلات.

الفحص بالأشعة السينيةيسمح باكتشاف التكلسات في الأنسجة الرخوة ، والتي تظهر بشكل خاص في تصلب الجلد الجهازي ، ولكنه يوفر البيانات الأكثر قيمة لتشخيص آفات الجهاز العظمي المفصلي. كقاعدة عامة ، يتم عمل صور شعاعية للعظام والمفاصل.

خزعةلديها أهمية عظيمةفي تشخيص الأمراض الروماتيزمية. يشار إلى الخزعة لطبيعة الورم المشتبه بها للأمراض ، مع اعتلال عضلي جهاز ، لتحديد طبيعة تلف العضلات ، وخاصة في أمراض الكولاجين.

الوقاية من أمراض الجهاز الحركي.

هو لمنع تأثير العوامل التي يمكن أن تسبب هذه الأمراض في الوقت المناسب. وهذا يشمل العلاج في الوقت المناسب للأمراض ذات الطبيعة المعدية وغير المعدية ، والوقاية من التعرض لأمراض منخفضة و درجات حرارة عالية، استبعاد العوامل المؤلمة.

في حالة ظهور أعراض أمراض العظام أو العضلات ، حيث أن معظمها له عواقب ومضاعفات خطيرة ، من الضروري استشارة الطبيب من أجل وصف العلاج الصحيح.

أمراض الجهاز الحركي والنسيج الضام في هذا القسم:

اعتلال المفاصل المعدي
اعتلالات المفاصل الالتهابية
التهاب المفاصل
اضطرابات المفاصل الأخرى
آفات النسيج الضام الجهازية
تشوه اعتلالات الظهر
اعتلال الفقار
اعتلالات الظهرية الأخرى
أمراض العضلات
الآفات الزليلية والأوتار
أمراض الأنسجة الرخوة الأخرى
انتهاكات كثافة العظام وهيكلها
تقويم العظام الأخرى
اعتلال الغضروف
اضطرابات أخرى في الجهاز العضلي الهيكلي والنسيج الضام

يتم تغطية الإصابات في قسم "الطوارئ"

قائمة المقالات في فئة أمراض الجهاز العضلي الهيكلي

التهاب المفاصل والتهاب المفاصل (أمراض المفاصل)
التهاب المفاصل (التهاب المفاصل)
الفصال العظمي (الفصال العظمي)
مرض Bechterew (التهاب الفقار اللاصق)
ورم وعائي في العمود الفقري
ورم خبيث في المفصل
التهاب كيسي صديدي
ورم حبيبي فيجنر
الورك خلل التنسج (خلع خلقي في الورك)
كيس بيكر (كيس مأبضي)
ألم العصعص (ألم في العصعص)
فتق القرص الفقري
التهاب العضلات
التهاب العظم والنقي
هشاشة العظام

ما هو مرض النسيج الضام المختلط

مرض النسيج الضام المختلط (MCTD)- نوع من المتلازمة المناعية السريرية للضرر الجهازي للنسيج الضام الطبيعة الالتهابية، يتجلى من خلال مجموعة من العلامات الفردية لـ SJS ، التهاب العضلات (التهاب الجلد والعضلات) ، SLE ، الأجسام المضادة للبروتين النووي القابل للذوبان (RNP) في التتر العالي ؛ التشخيص أكثر ملاءمة من تلك الأمراض ، التي تشكل علاماتها المتلازمة.

تم وصف MCTD لأول مرة بواسطة G.G. Sharp et al. كنوع من "متلازمة الأمراض الروماتيزمية المختلفة". على الرغم من حقيقة أنه في السنوات اللاحقة تم الإبلاغ عن العديد من الملاحظات في بلدان مختلفة ، إلا أن جوهر CTD لم يتم الكشف عنه ، ولم يتم تلقي إجابة واضحة - سواء كان شكل تصنيف مستقل أو متغير غريب لأحد الأنسجة الضامة المنتشرة الأمراض - مرض الذئبة الحمراء في المقام الأول.

ما الذي يسبب مرض النسيج الضام المختلط؟

في تطور المرض ، تلعب اضطرابات المناعة الغريبة دورًا ، ويتجلى ذلك من خلال الزيادة المستمرة على المدى الطويل في الأجسام المضادة لـ RNP ، وفرط جاماغلوبولين الدم ، ونقص الدم ، ووجود مجمعات مناعية منتشرة. في الجدران الأوعية الدمويةتم العثور على عضلات وكبيبات الكلى وتقاطع الأدمة الجلدي ورواسب TgG و IgM والمكملات ، وتوجد ارتشاح الخلايا اللمفاوية والبلازما في الأنسجة المصابة. تم إحداث تغييرات في وظائف التنظيم المناعي للخلايا اللمفاوية التائية. تتمثل إحدى سمات التسبب في الإصابة بمرض CTD في تطور العمليات التكاثرية في الأغشية الداخلية والأغشية الوسطى سفن كبيرةمع عيادة ارتفاع ضغط الدم الرئوي ومظاهر الأوعية الدموية الأخرى.

أعراض مرض النسيج الضام المختلط

كما هو موضح في تعريف CTD ، يتم تحديد عيادة المرض من خلال علامات SJS مثل متلازمة رينود ، وتورم اليدين ونقص حركة المريء ، وكذلك أعراض التهاب العضلات و SLE في شكل التهاب المفاصل المتعدد أو التهاب المفاصل المتكرر. و طفح جلدي، ولكن مع بعض الخصائص المتأصلة فيها.

متلازمة رينودهو أحد أكثر الأعراض شيوعًا. على وجه الخصوص ، وفقًا لموادنا ، لوحظت متلازمة رينود في جميع المرضى الذين يعانون من مرض CTD المعترف به. متلازمة رينود ليست مجرد علامة متكررة ، ولكنها غالبًا علامة مبكرة للمرض ، ومع ذلك ، على عكس SJS ، فإنها تستمر بشكل أكثر اعتدالًا ، وغالبًا ما تكون مثل المرحلة الأولى ، كما أن تطور النخر أو القرحة الإقفارية أمر نادر الحدوث.

متلازمة رينود في CTD ، كقاعدة عامة ، مصحوبة بتورم في اليدين حتى ظهور شكل "النقانق" للأصابع ، ولكن هذه المرحلة من الوذمة الخفيفة لا تنتهي عمليًا بتصلب وضمور في الجلد مع ثني مستمر التقلصات (تصلب الأصابع) ، كما هو الحال في SJS.

غريب جدا أعراض العضلات- الصورة السريرية للمرض يسيطر عليها الألم وضعف العضلات في العضلات القريبة من الأطراف مع تحسن سريع تحت تأثير الجرعات المتوسطة من العلاج بالكورتيكوستيرويد. يزيد محتوى إنزيمات العضلات (كرياتين فوسفوكيناز ، ألدولاز) بشكل معتدل وسريع تحت تأثير العلاج الهرموني. من النادر جدًا ملاحظة وجود آفات جلدية فوق مفاصل الأصابع ، وتلون جلدي للجفون ، وتوسع الشعيرات على طول حافة سرير الظفر ، وهي سمة من سمات التهاب الجلد والعضلات.

أعراض مفصلية غريبة. مشاركة في عملية مرضيةلوحظت المفاصل في جميع المرضى تقريبًا ، بشكل رئيسي في شكل التهاب مفاصل مهاجر ، وفي ثلثي المرضى الذين يعانون من التهاب المفاصل (غير تآكل ، وكقاعدة عامة ، غير مشوه) ، على الرغم من أن عددًا من المرضى يصابون بانحراف زندي وخلع جزئي في مفاصل الأصابع الفردية. يعتبر تورط المفاصل الكبيرة في العملية إلى جانب هزيمة المفاصل الصغيرة في اليدين ، كما هو الحال في مرض الذئبة الحمراء ، من السمات المميزة. من حين لآخر ، لا يمكن تمييز التغييرات التآكلية المدمرة في مفاصل اليدين عن التهاب المفاصل الروماتويدي. لوحظت تغييرات مماثلة في المرضى وفي معهدنا.

ضعف حركة المريءيتم التعرف عليه في المرضى ويرتبط بدقة ليس فقط دراسات الأشعة السينية ، ولكن أيضًا دراسات قياس الضغط ، ومع ذلك ، نادرًا ما يصل انتهاك حركة المريء إلى نفس الدرجة كما في SJS.

تلف الأغشية المصليةليس شائعًا كما هو الحال في مرض الذئبة الحمراء ، ولكن تم وصف التهاب الجنبة والانصباب الثنائي والتهاب التامور في MCTS. غالبًا ما يكون هناك مشاركة في العملية المرضية للرئتين (اضطرابات التهوية ، وانخفاض القدرة الحيوية ، وفحص الأشعة السينية - تقوية وتشوه نمط الرئة). في الوقت نفسه ، قد تلعب الأعراض الرئوية لدى بعض المرضى دورًا رئيسيًا ، ويتجلى ذلك في زيادة ضيق التنفس و / أو أعراض ارتفاع ضغط الدم الرئوي.

ميزة خاصة في MWTP هي الندرة تلف الكلى(وفقًا للأدبيات ، في 10-15 ٪ من المرضى) ، ولكن في المرضى الذين يعانون من بيلة بروتينية معتدلة ، أو بيلة دموية ، أو تغيرات مورفولوجية في خزعة الكلى ، عادة ما يتم ملاحظة مسار حميد. تطور المتلازمة الكلوية نادر للغاية. على سبيل المثال ، وفقًا للعيادة ، لوحظ تلف الكلى في 2 من 21 مريضًا مصابًا بمرض CTD.

نادرًا ما يتم تشخيص التهاب الأوعية الدموية الدماغية ، ومع ذلك ، يعد اعتلال الأعصاب الخفيف من الأعراض الشائعة في عيادة CTD.

من بين المظاهر السريرية العامة للمرض ، لوحظت درجات متفاوتة من الشدة. رد فعل حمى واعتلال عقد لمفية(في 14 من 21 مريضا) ونادرا ما تضخم الطحال وتضخم الكبد.

في كثير من الأحيان ، مع CTD ، تتطور متلازمة Segren ، وهي دورة حميدة في الغالب ، كما هو الحال في SLE.

تشخيص مرض النسيج الضام المختلط

• بيانات المختبر

البيانات المختبرية السريرية العامة لـ CTD غير محددة. ما يقرب من نصف المرضى في المرحلة النشطة من المرض يعانون من فقر الدم الناقص الصبغي المعتدل وميل إلى نقص الكريات البيض ، وجميعهم قد تسارع ESR. ومع ذلك ، تكشف الدراسات المصلية عن زيادة في العامل المضاد للنواة (ANF) وهي خاصية مميزة تمامًا للمرضى الذين يعانون من نوع مرقش من التألق المناعي.

في المرضى الذين يعانون من CTD ، توجد الأجسام المضادة للبروتين النووي الريبي (RNP) ، أحد المستضدات النووية القابلة للذوبان الحساسة لتأثيرات الريبونوكلياز والتريبسين ، في عيار عالي. كما اتضح ، فإن الأجسام المضادة لـ RNP ومستضدات نووية أخرى قابلة للذوبان هي التي تحدد النوع النووي للتألق المناعي. في جوهرها ، كانت هذه السمات المصلية ، جنبًا إلى جنب مع الاختلافات السريرية المذكورة أعلاه من أشكال التصنيف التقليدية ، بمثابة أساس لعزل متلازمة CTD.

بالإضافة إلى ذلك ، غالبًا ما يتم ملاحظة gipsrgammaglobulipsmia ، وغالبًا ما تكون مفرطة ، وكذلك ظهور RF. في الوقت نفسه ، يتميز MCTD بشكل خاص باستمرار وشدة هذه الاضطرابات ، بغض النظر عن التقلبات في نشاط العملية المرضية. في الوقت نفسه ، في المرحلة النشطة من المرض ، لا تكون المركبات المناعية المنتشرة ونقص الدم الخفيف نادرة جدًا.

علاج مرض النسيج الضام المختلط

الكفاءة العالية لـ GCS ، حتى في الجرعات المتوسطة والمنخفضة ، مميزة ، على عكس SJS.

منذ السنوات الأخيرة ، كان هناك اتجاه نحو تطور اعتلال الكلية وارتفاع ضغط الدم الرئوي ، فإن المرضى الذين يعانون من هذه علامات طبيهتحتاج أحيانًا إلى استخدام جرعات كبيرة من الكورتيكوستيرويدات وأدوية تثبيط الخلايا.

يعتبر تشخيص المرض مرضيًا بشكل عام ، ولكن تم وصف الوفيات التي تحدث بشكل رئيسي بسبب الفشل الكلوي أو ارتفاع ضغط الدم الرئوي.

أي الأطباء يجب أن تراهم إذا كنت مصابًا بمرض النسيج الضام المختلط

أخصائي أمراض الروماتيزم

الترقيات والعروض الخاصة

أخبار طبية

14.11.2019

يتفق الخبراء على أنه من الضروري جذب انتباه الجمهور لمشاكل أمراض القلب والأوعية الدموية. بعضها نادر وتقدم ويصعب تشخيصه. وتشمل هذه ، على سبيل المثال ، اعتلال عضلة القلب الأميلويد ترانستريتين.

14.10.2019

في 12 و 13 و 14 أكتوبر ، تستضيف روسيا حملة اجتماعية واسعة النطاق لإجراء اختبار مجاني لتخثر الدم - "INR Day". تم توقيت الحدث ليتزامن مع اليوم العالمي للتخثر.

07.05.2019

ارتفع معدل الإصابة بعدوى المكورات السحائية في الاتحاد الروسي في عام 2018 (مقارنة بعام 2017) بنسبة 10٪ (1). التطعيم هو أحد أكثر الطرق شيوعًا للوقاية من الأمراض المعدية. تهدف اللقاحات المتقارنة الحديثة إلى منع حدوث مرض المكورات السحائية والتهاب السحايا بالمكورات السحائية عند الأطفال (حتى الأطفال الصغار جدًا) والمراهقين والبالغين.

ما يقرب من 5٪ من الجميع الأورام الخبيثةتشكل الأورام اللحمية. تتميز بالعدوانية الشديدة ، وانتشار الدم السريع والميل إلى الانتكاس بعد العلاج. تتطور بعض الأورام اللحمية لسنوات دون أن تظهر أي شيء ...

لا تحوم الفيروسات في الهواء فحسب ، بل يمكنها أيضًا الوصول إلى الدرابزين والمقاعد والأسطح الأخرى ، مع الحفاظ على نشاطها. لذلك ، عند السفر أو في الأماكن العامة ، يُنصح ليس فقط باستبعاد التواصل مع الأشخاص الآخرين ، ولكن أيضًا لتجنب ...

عودة الرؤية الجيدة وداعًا للنظارات والعدسات اللاصقة إلى الأبد هو حلم كثير من الناس. الآن يمكن تحويلها إلى حقيقة بسرعة وأمان. يتم فتح فرص جديدة لتصحيح الرؤية بالليزر من خلال تقنية الفيمتو ليزك غير الملامسة تمامًا.

مستحضرات التجميل المصممة للعناية ببشرتنا وشعرنا قد لا تكون في الواقع آمنة كما نعتقد.

أمراض النسيج الضام الجهازية

1. التمثيلات العامة

الذئبة الحمامية الجهازية ، تصلب الجلد الجهازي ، التهاب الجلد والعضلات - التهاب العضلات تنتمي إلى أمراض النسيج الضام الجهازية (CCTD) - مجموعة من الأمراض المستقلة تصنيفًا والتي لها تشابه معين في المسببات والتسبب المرضي والمظاهر السريرية. يتم علاجهم بأدوية مماثلة.

من النقاط الشائعة في مسببات جميع أمراض القلب والأوعية الدموية الإصابة الكامنة بفيروسات مختلفة. مع الأخذ في الاعتبار أنسجة الفيروسات ، الاستعداد الوراثي للمريض ، معبرًا عنه في نقل مستضدات التوافق النسيجي HLA المحددة جيدًا ، امراض عديدةمن المجموعة المعنية.

آليات الزناد أو "الزناد" للتبديل في العمليات المسببة للأمراض من MCTD غير محددة. غالبًا ما يكون انخفاض حرارة الجسم ، والآثار الجسدية (الاهتزاز) ، والتطعيم ، والعدوى الفيروسية المتداخلة.

إن اندفاع نشاط المناعة في جسم مريض مهيأ ، والذي ينشأ تحت تأثير عامل مثير ، لا يمكن أن يتلاشى من تلقاء نفسه. نتيجة لمحاكاة المستضدات للخلايا المصابة بالفيروس ، تتشكل حلقة مفرغة من عملية التهابية مستدامة ذاتيًا ، مما يؤدي إلى تدهور النظام الكامل لهياكل الأنسجة المتخصصة في جسم المريض إلى مستوى الألياف الغنية بالكولاجين النسيج الضام. ومن هنا جاء الاسم القديم لهذه المجموعة من الأمراض - الكولاجين.

تتميز جميع CTDs بتلف الهياكل الظهارية - الجلد والأغشية المخاطية والغدد الظهارية للإفراز الخارجي. لذلك ، فإن أحد المظاهر السريرية النموذجية لهذه المجموعة من الأمراض هو متلازمة شوغرن الجافة.

تشترك العضلات والأغشية المصلية والزليلية بالضرورة إلى حد ما ، والذي يتجلى في الألم العضلي ، وآلام المفاصل ، والتهاب العضلات.

يساهم الضرر الجهازي للأعضاء والأنسجة في CTD في التكوين الإلزامي في جميع أمراض هذه المجموعة من التهاب الأوعية الدموية المعقد المناعي الثانوي للأوعية المتوسطة والصغيرة ، بما في ذلك المجهرية التي تشارك في دوران الأوعية الدقيقة.

من المظاهر النموذجية لالتهاب الأوعية الدموية المعقد المناعي متلازمة رينود الوعائية ، وهي عنصر إلزامي للصورة السريرية لجميع الأمراض من المجموعة قيد الدراسة.

يشار إلى العلاقة الأقرب بين جميع أمراض القلب والأوعية الدموية في الحالات السريرية مع وجود علامات مقنعة لعدة أمراض من هذه المجموعة في وقت واحد ، على سبيل المثال ، الذئبة الحمامية الجهازية ، تصلب الجلد الجهازي ، التهاب الجلد والعضلات والتهاب العضلات. في مثل هذه الحالات ، يمكننا التحدث عن مرض النسيج الضام المنتشر المختلط - متلازمة شارب.

. الذئبة الحمامية الجهازية

مرض الذئبة

تعريف

الذئبة الحمامية الجهازية (SLE) هي مرض نسيج ضام منتشر مع تكوين أجسام مضادة للعناصر الهيكلية للأنسجة ، ومكونات نواة الخلية ، ودورة مجمعات مناعية مترافقة مع مكمل نشط في الدم ، قادرة على التسبب في تلف مناعي وجهاز مناعي مباشر الهياكل الخلوية والأوعية الدموية واختلال وظائف الأعضاء الداخلية.

المسببات

المرض أكثر شيوعًا لدى الأفراد المصابين بـ HLA DR2 و DR3 ، في العائلات التي تعاني من نقص وراثي في ​​المكونات الفردية التكميلية. يمكن لعب دور مسبب للمرض عن طريق العدوى بالفيروسات القهقرية المحتوية على الحمض النووي الريبي من المجموعة "البطيئة". يمكن أن تحدث الآلية المرضية لمرض الذئبة الحمراء عن طريق العزل الشمسي المكثف والتأثيرات الطبية والسامة وغير المعدية والحمل. النساء اللائي تتراوح أعمارهن بين 15 و 35 عامًا معرضات للإصابة بهذا المرض.

طريقة تطور المرض

يؤدي الخلل الجيني و / أو تعديل القاعدة الجينية لجهاز المناعة عن طريق الفيروسات القهقرية "البطيئة" إلى خلل في تنظيم الاستجابة المناعية لبعض التأثيرات الخارجية. هناك نشاط مناعي متصالب مع حركة الأنسجة الطبيعية والهياكل داخل الخلايا في فئة المستضدات.

تتشكل مجموعة واسعة من الأجسام المضادة الذاتية التي تكون عدوانية على أنسجتها. بما في ذلك الأجسام المضادة الذاتية ضد الحمض النووي الأصلي ، وعديد ببتيدات الحمض النووي الريبي قصير المدى (مضاد Sm) ، وبولي ببتيدات بروتين نووي (مضاد لـ RNP) ، وبوليميراز RNA (مضاد لـ Ro) ، والبروتين في RNA (anti-La) ، والكارديوليبين (الأجسام المضادة لمضادات الفوسفوليبيد) ، والهستونات ، والخلايا العصبية ، خلايا الدم - الخلايا الليمفاوية ، كريات الدم الحمراء ، الصفائح الدموية ، إلخ.

تظهر المركبات المناعية في الدم التي يمكن أن تتحد مع المكمل وتنشطها. بادئ ذي بدء ، هذه مجمعات IgM مع الحمض النووي الأصلي. يتم تثبيت المجمعات المناعية المترافقة مع المكمل النشط على جدران الأوعية الدموية ، في أنسجة الأعضاء الداخلية. يتكون نظام الميكروفاج بشكل أساسي من العدلات ، والتي ، أثناء عملية تدمير المجمعات المناعية ، تطلق عددًا كبيرًا من البروتياز من السيتوبلازم وتطلق الأكسجين الذري. جنبا إلى جنب مع البروتياز النشط ، تتلف هذه المواد الأنسجة والأوعية الدموية. في الوقت نفسه ، يتم تنشيط عمليات تكوين الفبرين من خلال مكون C3 من المكمل ، متبوعًا بتخليق الكولاجين.

إن الهجوم المناعي على الخلايا الليمفاوية بواسطة الأجسام المضادة الذاتية التي تتفاعل مع مركب DNA-هيستون والمكمل النشط ينتهي بتدمير الخلايا الليمفاوية ، ويتم بلعم نواتها بواسطة العدلات. العدلات التي تحتوي في السيتوبلازم على المادة النووية الممتصة من الخلايا الليمفاوية ، وربما الخلايا الأخرى ، تسمى خلايا LE. هذه علامة كلاسيكية لمرض الذئبة الحمامية الجهازية.

الصورة السريرية

يمكن أن يكون المسار السريري لمرض الذئبة الحمراء حادًا أو تحت حادًا أو مزمنًا.

في الدورة الحادة ، المميزة لأصغر المرضى ، ترتفع درجة الحرارة فجأة إلى 38 0مع وفوق ، يحدث ألم في المفاصل ، وتظهر تغيرات في الجلد والأغشية المصلية والتهاب الأوعية الدموية المميز لمرض الذئبة الحمراء. تتشكل الآفات المشتركة للأعضاء الداخلية بسرعة - الرئتين والكلى والجهاز العصبي وما إلى ذلك. بدون علاج ، بعد 1-2 سنوات ، تصبح هذه التغييرات غير متوافقة مع الحياة.

في المتغير تحت الحاد ، الأكثر شيوعًا لمرض الذئبة الحمراء ، يبدأ المرض بتدهور تدريجي في الرفاهية العامة ، وانخفاض في القدرة على العمل. هناك آلام في المفاصل. هناك تغيرات في الجلد ، مظاهر نموذجية أخرى لمرض الذئبة الحمراء. يستمر المرض في موجات مع فترات تفاقم ومغفرة. لا تتوافق مع الحياة ، تحدث اضطرابات أعضاء متعددة في موعد لا يتجاوز 2-4 سنوات.

في المسار المزمن ، يصعب تحديد ظهور مرض الذئبة الحمراء. يظل المرض غير معترف به لفترة طويلة ، حيث يتجلى ذلك في أعراض إحدى المتلازمات العديدة المميزة لهذا المرض. يمكن أن تكون الأقنعة السريرية لمرض الذئبة الحمراء المزمنة هي الذئبة القرصية الموضعية والتهاب المفاصل الحميد من مسببات غير معروفة والتهاب العضلات المجهول المسبب لمتلازمة رينود الوعائية ومتلازمة نقص الصفيحات في ويرلهوف ومتلازمة سجوجرن الجافة وما إلى ذلك. في موعد لا يتجاوز 5-10 سنوات.

تتميز المرحلة الممتدة من مرض الذئبة الحمراء بأعراض متعددة من الأضرار التي لحقت بهياكل الأنسجة المختلفة والأوعية الدموية والأعضاء الداخلية. تتميز الانحرافات النموذجية الدنيا بالثالوث: التهاب الجلد ، التهاب العضلات ، التهاب المفاصل.

هناك ما لا يقل عن 28 آفة جلدية في مرض الذئبة الحمراء. يوجد أدناه عدد من التغيرات المرضية الأكثر شيوعًا في الجلد وملاحقه والأغشية المخاطية.

· التهاب الجلد الحمامي في الوجه. تتشكل حمامي مستمرة على الخدين ومؤخرة الأنف ، تشبه الفراشة في شكلها.

· آفة قرصية. على الوجه والجذع والأطراف ، تظهر الآفات المرتفعة والمستديرة والشبيهة بالعملة المعدنية مع حواف مفرطة التصبغ وتغيرات ضامرة في المركز.

· آفات جلدية عقيدية.

· التحسس الضوئي هو فرط حساسية الجلد المرضي للتشمس الشمسي.

· الحاصة - حاصة معممة أو بؤرية.

· التهاب الأوعية الدموية للأوعية الجلدية على شكل شرى ، التهاب الشعيرات الدموية (طفح جلدي نزفي صغير على أطراف الأصابع ، راحة اليد ، أسرة الظفر) ، تقرحات في مواقع الاحتشاءات الدقيقة للجلد. قد تظهر "فراشة" وعائية على الوجه - احمرار نابض في جسر الأنف والخدين مع صبغة مزرقة.

· تآكل الأغشية المخاطية ، التهاب الشفة (سماكة الشفاه المستمرة مع تكوين أورام حبيبية صغيرة في سمكها).

يشمل التهاب عضلات الذئبة تلفًا في غشاء الجنب ، والتامور ، وفي بعض الأحيان الصفاق.

يقتصر تلف المفاصل في مرض الذئبة الحمراء على ألم المفاصل والتهاب المفاصل المتماثل غير التآكل بدون تشوه والتصلب. يتميز التهاب المفاصل الذئبي بآفات متناظرة في مفاصل اليد الصغيرة ومفاصل الركبة وتيبس شديد في الصباح. قد تتشكل متلازمة جاكوس - اعتلال مفصلي مع تشوهات مستمرة في المفاصل بسبب تلف الأوتار والأربطة ، ولكن بدون التهاب المفاصل التآكلي. فيما يتعلق بالتهاب الأوعية الدموية ، غالبًا ما يتطور النخر العقيم لرؤوس عظم الفخذ والعضد والعظام الأخرى.

يتجلى التهاب العضلات المصاحب لمرض الذئبة الحمراء في ألم عضلي وضعف العضلات.

غالبًا ما تتأثر الرئتان وغشاء الجنب. عادة ما يكون التورط الجنبي ثنائيًا. ممكن لاصق (لاصق) ، جاف ، ذات الجنب نضحي. قد لا يكون التهاب الجنبة اللاصق مصحوبًا بأعراض موضوعية. يتجلى التهاب الجنب الجاف بألم في الصدر وضوضاء الاحتكاك الجنبي. بلادة صوت القرع ، وتقييد حركة الحجاب الحاجز يشير إلى تراكم السوائل في التجاويف الجنبية ، عادة في حجم صغير.

يتجلى التهاب الرئة العقيم ، وهو سمة من سمات مرض الذئبة الحمراء ، من خلال السعال غير المنتج وضيق التنفس. لا تختلف أعراضه الموضوعية عن الالتهاب الرئوي. يمكن أن يسبب التهاب الأوعية الدموية في الشرايين الرئوية نفث الدم ، قصور رئوي ، زيادة الضغط في الدائرة الصغيرة مع الحمل الزائد للقلب الأيمن. تخثر محتمل لفروع الشريان الرئوي مع تكوين احتشاءات رئوية.

المظاهر السريرية لأمراض القلب ناتجة عن التهاب البنكرياس المميز لمرض الذئبة الحمراء: التهاب التامور ، التهاب عضلة القلب ، التهاب الشغاف ، التهاب الأوعية الدموية للشرايين التاجية.

التهاب التامور في مرض الذئبة الحمراء عبارة عن مادة لاصقة (لاصقة) أو جافة ، وقد تظهر مع فرك التامور. في كثير من الأحيان ، يحدث التهاب التامور النضحي مع تراكم طفيف للسوائل في تجويف التامور.

التهاب عضلة القلب الذئبي هو السبب الرئيسي لعدم انتظام ضربات القلب والتوصيل وفشل القلب.

يمكن أن يصاحب التهاب الشغاف الثؤلولي في ليبمان ساكس انصمام خثاري متعدد في أوعية الأعضاء الداخلية مع نوبات قلبية لاحقة ، مما يتسبب في تكوين عيوب في القلب. عادة ما يكون هناك قصور في صمامات فم الشريان الأورطي ، قصور في الصمام التاجي. نادرا ما تضيق الصمامات.

يسبب التهاب الأوعية الدموية الذئبي في الشرايين التاجية ضررًا إقفاريًا لعضلة القلب حتى احتشاء عضلة القلب.

نطاق التغييرات المحتملة في الكلى واسع جدًا. يمكن أن يكون التهاب الكلية البؤري بدون أعراض أو مع تغيرات طفيفة في الرواسب البولية (بيلة دقيقة ، بيلة بروتينية ، بيلة أسطوانية). يمكن أن تسبب الأشكال المنتشرة من التهاب الكلية الذئبي المتلازمة الكلوية مع الوذمة ونقص بروتين الدم والبيلة البروتينية وفرط كوليسترول الدم. في كثير من الأحيان ، يحدث تلف الكلى مع ارتفاع ضغط الدم الشرياني الخبيث. في معظم حالات التهاب الكلية الذئبي المنتشر ، يحدث الفشل الكلوي ويتلاشى بسرعة.

التهاب الكبد الذئبي حميد ، يتجلى في تضخم الكبد المعتدل ، واختلال وظائف الكبد المعتدل. لا يؤدي أبدًا إلى فشل الكبد وتليف الكبد.

عادة ما يرتبط الألم في البطن ، والذي يكون شديدًا أحيانًا ، والتوتر في عضلات جدار البطن الأمامي (أزمة الذئبة البطنية) بالتهاب الأوعية الدموية في الأوعية المساريقية.

في معظم المرضى ، تحدث تغيرات بؤرية ومنتشرة في الجهاز العصبي المركزي بسبب التهاب الأوعية الدموية ، وتجلط الأوعية الدماغية ، وتلف مناعي مباشر للخلايا العصبية. الصداع ، والاكتئاب نموذجي ، والذهان ، والنوبات الصرعية ، واعتلال الأعصاب ، والاختلالات الحركية ممكنة.

مع مرض الذئبة الحمراء ، تزداد الغدد الليمفاوية المحيطية ، ويظهر تضخم الطحال ، ولا يرتبط بضعف ديناميكا الدم في البوابة.

مرضى الذئبة الحمراء مصابون بفقر الدم. غالبًا ما يكون هناك فقر الدم الناقص الصبغي ، والذي ينتمي إلى مجموعة إعادة توزيع الحديد. في الأمراض المعقدة المناعية ، والتي تشمل الذئبة الحمامية المجموعية ، تتفاعل البلاعم بشكل مكثف مع أجسام الهيموسيديرين ، وهي مستودعات حديدية ، وتزيلها (تعيد توزيعها) من نخاع العظام. هناك نقص في الحديد لتكوين الدم مع الحفاظ على المحتوى الكلي لهذا العنصر في الجسم ضمن المعدل الطبيعي.

يحدث فقر الدم الانحلالي في مرضى الذئبة الحمراء عندما يتم تدمير كريات الدم الحمراء في عملية التخلص من المجمعات المناعية المثبتة على غشاءهم ، وكذلك نتيجة فرط نشاط الضامة في الطحال المتضخم (فرط الطحال).

يتميز مرض الذئبة الحمراء بمتلازمات سريرية مثل رينود ، سجوجرن ، فيرلهوف ، مضادات الفوسفوليبيد.

تحدث متلازمة رينود بسبب التهاب الأوعية الدموية المعقد المناعي. في المرضى بعد التعرض للبرد أو الإجهاد العاطفي ، يحدث نقص تروية تشنجي حاد في أجزاء معينة من الجسم. فجأة تتحول أصابع اليدين إلى اللون الباهت وتتحول إلى جليدية باستثناء الإبهام ، وفي كثير من الأحيان أقل - أصابع القدم والذقن والأنف والأذنين. بعد فترة قصيرة من الزمن ، يتم استبدال الشحوب بلون أرجواني مزرق ، وتورم الجلد نتيجة شلل جزئي في الأوعية الدموية التالي للإقفار.

متلازمة سجوجرن هي آفة مناعية ذاتية في الغدد اللعابية والدمعية وغيرها من الغدد الخارجية مع تطور التهاب الفم الجاف والتهاب القرنية والملتحمة والتهاب البنكرياس وعدم كفاية إفراز الغشاء المخاطي في المعدة. قد يتغير شكل الوجه عند المرضى بسبب تضخم الغدد اللعابية النكفية التعويضية. غالبًا ما تحدث متلازمة سجوجرن جنبًا إلى جنب مع متلازمة رينود.

متلازمة ويرلهوف (فرفرية نقص الصفيحات المصحوبة بأعراض) في مرض الذئبة الحمراء ناتجة عن تثبيط المناعة الذاتية لعمليات تكوين الصفائح الدموية ، والاستهلاك العالي للصفائح الدموية في سياق تفاعلات المناعة الذاتية. يتميز بالنزيف النقطي داخل الأدمة - فرفرية. في المرضى الذين يعانون من متغير مزمن من المسار السريري لمرض الذئبة الحمراء ، قد تكون متلازمة ويرلهوف هي المظهر الوحيد لهذا المرض لفترة طويلة. مع مرض الذئبة ، غالبًا حتى الانخفاض العميق في مستوى الصفائح الدموية في الدم لا يصاحبه نزيف. في ممارسة مؤلف هذا الكتاب ، كانت هناك حالات عند المرضى في الفترة الأولى من مرض الذئبة الحمراء ، لم يرتفع عدد الصفائح الدموية في الدم المحيطي فوق 8-12 لكل 1000 خلية بيضاء في حالة عدم وجود نزيف ، في حين أن المستوى تحته تبدأ فرفرية نقص الصفيحات عادة بنسبة 50 لكل 1000.

تتشكل متلازمة Antiphospholipid مع حدوث الأجسام المضادة الذاتية للفوسفوليبيد ، كارديوليبين. تسمى الأجسام المضادة لمضادات الفوسفوليبيد بمضادات تخثر الذئبة. أنها تؤثر سلبًا على بعض مراحل تخثر الدم ، مما يزيد من وقت الثرومبوبلاستين. ومن المفارقات أن وجود الذئبة المضادة للتخثر في الدم تتميز بالميل للتخثر وليس النزيف. عادة ما تتجلى المتلازمة المعنية في تجلط الأوردة العميقة في الأطراف السفلية. يمكن أيضًا أن يتشكل نمط شبكي ليفي - وهو نمط وعائي يشبه الشجرة على جلد الأطراف السفلية ، نتيجة لتجلط الأوردة الصغيرة في الساقين. في مرضى الذئبة الحمراء ، تعد متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية أحد الأسباب الرئيسية لتخثر الأوعية الدموية الدماغية والرئوية والكبدية. غالبًا ما يرتبط بمتلازمة رينود.

التشخيص

تعداد الدم الكامل: انخفاض في عدد كريات الدم الحمراء ، الهيموجلوبين ، وفي بعض الحالات بالتزامن مع انخفاض في قيم مؤشر اللون (CPI). في بعض الحالات ، يتم الكشف عن كثرة الشبكيات - دليل على فقر الدم الانحلالي. قلة الكريات البيض ، شديدة في كثير من الأحيان. قلة الصفيحات ، وغالبًا ما تكون عميقة. زيادة ESR.

تحليل البول: بيلة دموية ، بيلة بروتينية ، بيلة أسطوانية.

التحليل البيوكيميائيالدم: زيادة في محتوى الفيبرينوجين ، ألفا 2 وجاما جلوبيولين ، البيليروبين الكلي وغير المباشر (مع فقر الدم الانحلالي). مع تلف الكلى ونقص بروتينات الدم وفرط كوليسترول الدم وزيادة في محتوى اليوريا والكرياتينين.

يسمح البحث المناعي بالحصول على نتائج إيجابية لعدد من التفاعلات المحددة نوعًا ما لمرض الذئبة الحمراء.

· خلايا LE هي العدلات التي تحتوي على نواة الخلية الليمفاوية البلعمية في السيتوبلازم. القيمة التشخيصية هي اكتشاف أكثر من خمسة خلايا جنيه مصري لكل ألف خلية بيضاء.

· مستويات مرتفعة من المجمعات المناعية المنتشرة (CIC).

· الأجسام المضادة لـ Sm-antigen - عديد الببتيدات من الحمض النووي الريبي قصير المدى.

· العامل المضاد للنواة - مركب من الأجسام المضادة الذاتية المضادة للنواة خاصة بمكونات مختلفة من نواة الخلية.

· الأجسام المضادة للحمض النووي الأصلي.

· ظاهرة الوردة هي تحديد مجموعات الكريات البيض المحيطة بنواة الخلية الكاذبة بحرية.

· الأجسام المضادة الذاتية للفوسفوليبيد.

· اختبار كومبس الإيجابي في فقر الدم الانحلالي.

· يظهر العامل الروماتويدي في التتر التشخيصي المتوسط ​​فقط مع المظاهر المفصلية الشديدة لمرض الذئبة الحمراء.

مخطط كهربية القلب - علامات تضخم عضلة القلب البطين الأيسر مع عيوب مشكلة (قصور الصمام التاجي و / أو الصمام الأبهري) ، ارتفاع ضغط الدم الشرياني من أصل كلوي ، اضطرابات إيقاع وتوصيل مختلفة ، اضطرابات نقص تروية.

التصوير الشعاعي للرئتين - الانصباب في التجويف الجنبي ، الارتشاح البؤري (التهاب الرئة) ، التغيرات الخلالية (التهاب الأوعية الدموية الرئوية) ، الظلال المثلثية للاحتشاء مع انسداد فروع الشريان الرئوي.

الأشعة السينية للمفاصل المصابة - هشاشة عظام شديدة بشكل معتدل دون استخدام ، مقسط.

الموجات فوق الصوتية: انصباب في التجويف الجنبي ، وأحيانًا كمية صغيرة من السائل الحر في تجويف البطن. تضخم الكبد المعتدل ، تضخم الطحال دون إزعاج ديناميكا الدم البابية. في بعض الحالات ، يتم تحديد علامات تجلط الأوردة الكبدية - متلازمة باد خياري.

تخطيط صدى القلب - الانصباب في تجويف التامور ، وغالبًا ما يكون مهمًا (حتى السداد القلبي) ، وتوسع غرف القلب ، وانخفاض جزء طرد البطين الأيسر ، ومناطق نقص الحركة في جدار البطين الأيسر من أصل نقص تروية ، وعيوب في التاجي ، الصمامات الأبهري.

الفحص بالموجات فوق الصوتية للكلى: زيادة متناظرة منتشرة في صدى حمة كلا الجهازين ، وأحيانًا علامات لتصلب الكلية.

خزعة الكلى بالإبرة - يتم استبعاد أو تأكيد أحد المتغيرات المورفولوجية لالتهاب الكلية الذئبي.

يتم تحديد درجة نشاط SLE بناءً على المعايير التالية.

· أنا ش. - الحد الأدنى من النشاط. درجة حرارة الجسم طبيعية. فقدان الوزن قليلاً. آفات قشرية على الجلد. أرثرالجيا. التهاب التامور اللاصق. حثل عضلة القلب. ذات الجنب اللاصق. التهاب الأعصاب. الهيموجلوبين أكثر من 120 جم / لتر. ESR 16-20 مم / ساعة. الفيبرينوجين أقل من 5 جم / لتر. جاما جلوبيولين 20-23٪. خلايا LE غائبة أو مفردة. عامل مضاد النواة أقل من 1:32. عيار الأجسام المضادة للحمض النووي منخفض. مستوى CEC منخفض.

· الثاني الفن. - نشاط معتدل. حمى أقل من 38 0ج- فقدان وزن معتدل. حمامي غير محدد على الجلد. التهاب المفاصل تحت الحاد. التهاب التامور الجاف. التهاب عضلة القلب المعتدل. ذات الجنب الجاف. التهاب كبيبات الكلى المنتشر من النوع المختلط مع ارتفاع ضغط الدم الشرياني ، بيلة دموية ، بروتينية. التهاب الدماغ. الهيموجلوبين 100-110 جم / لتر. ESR 30-40 مم / ساعة. الفبرينوجين 5-6 جم / لتر. جاما جلوبيولين 24-25٪. خلايا LE 1-4 لكل 1000 من الكريات البيض. عامل مضاد النواة 1:64. عيار الأجسام المضادة للحمض النووي متوسط. مستوى CEC متوسط.

· III الفن. - أقصى نشاط. حمى فوق 38 0فقدان الوزن الواضح. آفات جلدية على شكل ذئبة حمامية ، "فراشة" على الوجه ، التهاب الشعيرات الدموية. التهاب المفاصل الحاد أو تحت الحاد. التهاب التامور الفوار. التهاب عضلة القلب الشديد. التهاب الشغاف الذئبي. ذات الجنب الفوار. التهاب كبيبات الكلى المنتشر مع المتلازمة الكلوية. التهاب الدماغ والقولون الحاد. الهيموجلوبين أقل من 100 جم / لتر. ESR أكثر من 45 مم / ساعة. الفيبرينوجين أكثر من 6 جم / لتر. جاما جلوبيولين 30-35٪. خلايا LE أكثر من 5 لكل 1000 خلية بيضاء. عامل مضاد النواة أعلى من 1: 128. عيار الأجسام المضادة للحمض النووي مرتفع. مستوى CEC مرتفع.

معايير التشخيص المنقحة من الجمعية الأمريكية لأمراض الروماتيزم لمرض الذئبة الحمراء:

يعتبر التشخيص مؤكدًا إذا تم استيفاء 4 أو المعايير التالية. إذا كانت هناك معايير أقل ، فسيتم اعتبار التشخيص افتراضيًا (غير مستبعد).

1. فراشة لوبويد": حمامي ثابتة مسطحة أو مرتفعة على عظام الخد ، تميل إلى الانتشار في المنطقة الأنفية الشفوية.

2. الطفح الجلدي القرصي:لويحات حمامية مرتفعة مع قشور مجاورة ، سدادات جرابية ، ندوب ضامرة على الآفات القديمة.

3. التهاب الجلد الضوئي:طفح جلدي على الجلد يظهر نتيجة تعرض الجلد لأشعة الشمس.

4. تقرحات وتقرحات في تجويف الفم: تقرح مؤلم في الغشاء المخاطي للفم أو البلعوم الأنفي.

5. التهاب المفاصل:التهاب المفاصل غير التآكل لمفصلين أو أكثر من المفاصل المحيطية ، يتجلى في الألم والتورم والنضح.

6. السيروزيت:ذات الجنب ، يتجلى في ألم الجنبي ، الاحتكاك الجنبي أو علامات الانصباب الجنبي. التهاب التامور ، الذي يتجلى في احتكاك التامور ، الانصباب داخل التامور ، الذي تم الكشف عنه بواسطة تخطيط صدى القلب.

7. تلف الكلى:بيلة بروتينية مستمرة 0.5 جم / يوم أو أكثر أو بيلة دموية ، وجود قوالب في البول (كرات الدم الحمراء ، أنبوبي ، حبيبي ، مختلط).

8. الأضرار التي تلحق بالجهاز العصبي المركزي:التشنجات - في حالة عدم وجود تسمم بالعقاقير أو الأدوية ، واضطرابات التمثيل الغذائي (الحماض الكيتوني ، والبول الدموي ، واضطرابات الكهارل) ؛ الذهان - في حالة عدم تناول المؤثرات العقلية ، واضطرابات الكهارل.

9. التغيرات الدموية:قلة الكريات البيض 4 10 9/ لتر أو أقل ، مسجلة مرتين أو أكثر ؛ اللمفوبينيا 1.5 10 9/ لتر أو أقل ، مسجلة مرتين على الأقل ؛ قلة الصفيحات أقل من 100 10 9/ ل لا تسببه الأدوية.

10. الاضطرابات المناعية:الأجسام المضادة ضد الحمض النووي الأصلي في عيار عالي ؛ الأجسام المضادة للعضلات الملساء (anti-Sm) ؛ الأجسام المضادة للفوسفوليبيد (زيادة مستويات الأجسام المضادة IgG- أو IgM- مضادات الكارديوليبين ، وجود تخثر الذئبة في الدم ؛ تفاعل واسرمان إيجابي كاذب في غياب دليل على وجود عدوى الزهري (وفقًا لنتائج RIT - رد فعل تجميد اللولبية أو RIF - تفاعل تحديد التألق المناعي لمولدات المضادات اللولبية).

11. الأجسام المضادة للنواة:اكتشافها في عيار عالٍ في غياب الأدوية التي يمكن أن تسبب متلازمة شبيهة بمرض الذئبة.

تشخيص متباين

يتم إجراؤه في المقام الأول مع التهاب الكبد الذئبي (التهاب الكبد المناعي الذاتي المزمن مع مظاهر خارج الكبد) ، والتهاب المفاصل الروماتويدي ، وكذلك مع مرض النسيج الضام المجموعي المختلط (متلازمة شارب) ، والتهاب كبيبات الكلى المزمن ، والتهاب الأوعية الدموية الجهازية.

يسمى التهاب الكبد المناعي الذاتي المزمن مع مظاهر خارج الكبد أيضًا بالذئبة الذئبية ، حيث يصاحبها آفات متعددة في الأعضاء الداخلية ، وآلام المفاصل ، والتهاب العضلات ، والتهاب الأوعية الدموية ، وما إلى ذلك ، تشبه مرض الذئبة الحمراء. ومع ذلك ، على عكس التهاب الكبد الذئبي ، فإن تلف الكبد في مرض الذئبة الحمراء يكون حميدًا. لا يوجد نخر هائل لخلايا الكبد. لا يتطور التهاب الكبد الذئبي إلى تليف الكبد. في المقابل ، في حالة التهاب الكبد الذئبي ، وفقًا لبيانات خزعة البزل ، تحدث آفات نخرية واضحة وحادة لحمة الكبد ، يتبعها انتقال إلى تليف الكبد. أثناء تشكيل مغفرة التهاب الكبد الذئبي ، تتلاشى أعراض الآفات خارج الكبد في المقام الأول ، ولكن تستمر على الأقل علامات الحد الأدنى من العملية الالتهابية في الكبد. مع الذئبة الحمامية الجهازية ، يحدث كل شيء في الاتجاه المعاكس. تتلاشى علامات تلف الكبد أولاً.

على المراحل الأولىمرض الذئبة الحمراء والتهاب المفاصل الروماتويدي لهما نفس المظاهر السريرية تقريبًا: الحمى ، تصلب الصباح ، آلام المفاصل ، التهاب المفاصل المتماثل في المفاصل الصغيرة في اليدين. ومع ذلك ، في التهاب المفاصل الروماتويدي ، يكون تلف المفاصل أكثر حدة. تآكل نموذجي للأسطح المفصلية ، عمليات تكاثرية ، متبوعة بتقلص المفصل المصاب. التهاب المفاصل اللاصق المؤكل ليس نموذجيًا لمرض الذئبة الحمراء. صعوبات كبيرة تشخيص متباينالذئبة الحمامية المجموعية والتهاب المفاصل الروماتويدي مع مظاهر جهازية خاصة في المراحل المبكرة من المرض. المظهر المعتاد لمرض الذئبة الحمراء هو التهاب كبيبات الكلى الشديد الذي يؤدي إلى فشل كلوي. نادرًا ما يحدث التهاب كبيبات الكلى في التهاب المفاصل الروماتويدي. في الحالات التي لا يمكن فيها التمييز بين مرض الذئبة الحمراء والتهاب المفاصل الروماتويدي ، ينبغي للمرء أن يفكر في متلازمة شارب - وهو مرض نسيج ضام جهازي مختلط يجمع بين علامات مرض الذئبة الحمراء والتهاب المفاصل الروماتويدي والتصلب الجهازي والتهاب العضلات ، إلخ.

خطة المسح

· تعداد الدم الكامل مع عدد الصفائح الدموية.

· تحليل البول العام.

· اختبار وفقا ل Zimnitsky.

· اختبار الدم البيوكيميائي: الفيبرينوجين ، البروتين الكليوالكسور ، البيليروبين ، الكوليسترول ، اليوريا ، الكرياتينين.

· التحليل المناعي: خلايا LE ، CEC ، عامل الروماتويد ، الأجسام المضادة لمستضد Sm ، العامل المضاد للنواة ، الأجسام المضادة للحمض النووي الأصلي ، الأجسام المضادة للفوسفوليبيد ، تفاعل واسرمان ، اختبارات كومبس المباشرة وغير المباشرة.

· التصوير الشعاعي للرئتين.

· الأشعة السينية للمفاصل المصابة.

· تخطيط كهربية القلب.

· الموجات فوق الصوتية للتجويف الجنبي والبطن والكبد والطحال والكلى.

· تخطيط صدى القلب.

· خزعة من السديلة العضلية الهيكلية (وفقًا للإشارات - إذا لزم الأمر ، التشخيص التفريقي مع أمراض النسيج الضام الجهازية الأخرى ، دليل على مرض النسيج الضام المختلط - متلازمة شارب).

· خزعة الكلى (حسب المؤشرات - إذا لزم الأمر ، التشخيص التفريقي لأمراض الكلى الجهازية الأخرى ، التهاب كبيبات الكلى المزمن).

علاج

تشمل استراتيجيات علاج مرض الذئبة الحمراء ما يلي:

· قمع فرط نشاط آليات المناعة ، التهاب المناعة ، الآفات المناعية المعقدة.

· علاج بعض المتلازمات المهمة سريرياً.

من أجل تقليل فرط نشاط المناعة ، يتم استخدام العمليات الالتهابية ، والستيرويدات القشرية السكرية ، ومثبطات المناعة (التثبيط الخلوي) ، وأدوية الأمينوكينولين ، والطرق الصادرة (فصادة البلازما ، وامتصاص الدم).

أساس وصف الأدوية السكرية هو دليل مقنع على تشخيص مرض الذئبة الحمراء. في المراحل الأولى من المرض مع الحد الأدنى من علامات النشاط ، يتم استخدام أدوية الجلوكورتيكوستيرويد بالضرورة ، ولكن ليس الأدوية المضادة للالتهابات غير الستيرويدية. اعتمادًا على مسار مرض الذئبة الحمراء ، يتم استخدام نشاط العمليات الالتهابية المناعية ، ومخططات مختلفة من العلاج الأحادي باستخدام القشرانيات السكرية ، واستخدامها المشترك مع عوامل أخرى. يبدأ العلاج بجرعة "قمعية" من القشرانيات السكرية مع انتقال تدريجي إلى جرعة المداومة عندما يتلاشى نشاط عملية الالتهاب المناعي. الأدوية الأكثر استخدامًا لعلاج مرض الذئبة الحمراء هي بريدنيزولون عن طريق الفم وميثيل بريدنيزولون بالحقن.

· في الدورة المزمنة لمرض الذئبة الحمراء مع الحد الأدنى من نشاط الالتهاب المناعي ، يوصف تناول بريدنيزولون عن طريق الفم بجرعات صيانة دنيا - 5-7.5 مجم / يوم.

· في الدورة السريرية الحادة وتحت الحاد مع الفن الثاني والثالث. نشاط SLE ، يوصف بريدنيزولون بجرعة 1 مجم / كجم / يوم. إذا لم تتحسن حالة المريض بعد يوم أو يومين ، يتم زيادة الجرعة إلى 1.2-1.3 مجم / كجم / يوم. يستمر هذا العلاج لمدة 3-6 أسابيع. مع انخفاض نشاط عملية الالتهاب المناعي ، تبدأ الجرعة أولاً في الانخفاض بمقدار 5 مجم في الأسبوع. عند الوصول إلى مستوى 20-50 مجم / يوم ، ينخفض ​​معدل الانخفاض إلى 2.5 مجم في الأسبوع حتى يتم الوصول إلى الحد الأدنى من جرعة المداومة 5-7.5 مجم / يوم.

· في مرض الذئبة الحمراء النشط للغاية مع التهاب الأوعية الدموية الحاد ، التهاب الكلية الذئبي ، فقر الدم الشديد ، قلة الكريات البيض ، قلة الصفيحات ، التهاب الذئبة الدماغية مع الذئبة الدماغية الحادة ، اضطرابات الحركةعلى خلفية العلاج المنهجي مع بريدنيزولون ، يتم إجراء علاج النبض باستخدام ميثيل بريدنيزولون. لمدة ثلاثة أيام متتالية ، يتم إعطاء 1000 مجم من ميثيل بريدنيزولون عن طريق الوريد لمدة 30 دقيقة. يمكن تكرار هذا الإجراء شهريًا لمدة 3-6 أشهر. في الأيام التالية بعد علاج النبض ، يجب على المريض الاستمرار في تناول بريدنيزولون الفموي المنتظم من أجل تجنب الفشل الكلوي بسبب انخفاض الترشيح الكبيبي.

يتم وصف مثبطات المناعة (تثبيط الخلايا) لـ SLE فقط مع أدوية الجلوكورتيكوستيرويد أو على خلفية استخدامها المنتظم. يمكن لمثبطات المناعة أن تعزز التأثير المضاد للالتهابات ، وفي نفس الوقت تقلل الجرعة المطلوبة من الجلوكوكورتيكويد ، وبالتالي تقلل آثار جانبيةاستخدامها على المدى الطويل. سيكلوفوسفاميد ، آزاثيوبرين ، وفي كثير من الأحيان يتم استخدام أدوية أخرى لتثبيط الخلايا.

· مع ارتفاع نشاط مرض الذئبة الحمراء ، التهاب الأوعية الدموية الجهازية مع آفات الجلد التقرحية النخرية المنتشرة ، والتغيرات المرضية الشديدة في الرئتين ، والجهاز العصبي المركزي ، والتهاب الكلية الذئبي النشط ، إذا كان من المستحيل زيادة جرعة القشرانيات السكرية ، يتم وصف ما يلي بشكل إضافي:

ا سيكلوفوسفاميد 1-4 مغ / كغ / يوم شفوياً ، أو:

ا أزاثيوبرين 2.5 ملغ / كغ / يوم شفويا.

· مع التهاب الكلية الذئبي النشط:

ا أزاثيوبرين 0.1 مرة في اليوم عن طريق الفم وسيكلوفوسفاميد 1000 مجم في الوريد مرة كل 3 أشهر.

· لزيادة فعالية علاج النبض لمدة ثلاثة أيام باستخدام ميثيل بريدنيزولون ، يتم إعطاء 1000 مجم من سيكلوفوسفاميد بالإضافة إلى ذلك عن طريق الوريد في اليوم الثاني.

تعتبر أدوية Aminoquinoline ذات أهمية مساعدة. وهي مخصصة للاستخدام طويل الأمد مع نشاط منخفض للعملية الالتهابية ، والذئبة الحمامية المجموعية المزمنة مع آفة جلدية سائدة.

·

·

للتخلص من الأجسام المضادة الزائدة ، والمجمعات المناعية ، ووسطاء عملية الالتهاب من الدم ، يتم استخدام ما يلي:

· فصادة البلازما - 3-5 إجراءات بإزالة واحدة تصل إلى 1000 مل من البلازما.

· امتصاص الدم على الكربون المنشط والمواد الماصة للألياف - 3-5 إجراءات.

لعلاج متلازمة نقص الصفيحات ، استخدم:

· مستحضرات الغلوبولين المناعي ، 0.4 جم / كجم / يوم لمدة 5 أيام ؛

· دينازول 10-15 مجم / كجم / يوم.

عندما يكون هناك ميل للتخثر ، يتم وصف الهيبارين منخفض الوزن الجزيئي ، 5 آلاف وحدة تحت جلد البطن 4 مرات في اليوم ، العوامل المضادة للصفيحات - الدقات ، 150 مجم في اليوم.

إذا لزم الأمر ، يتم استخدام المضادات الحيوية واسعة النطاق ، والهرمونات الابتنائية ، ومدرات البول ، ومثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين ، وموسعات الأوعية المحيطية.

تنبؤ بالمناخ.

سلبي. خاصة في حالات التهاب الكلية الذئبي عالي النشاط والتهاب الأوعية الدموية الدماغية. تشخيص إيجابي نسبيًا في المرضى الذين يعانون من مرض الذئبة الحمراء المزمن وغير النشط. في مثل هذه الحالات ، يوفر العلاج المناسب للمرضى متوسط ​​عمر متوقع يزيد عن 10 سنوات.

. تصلب الجلد الجهازي

تعريف

تصلب الجلد الجهازي (SS) أو التصلب الجهازي هو مرض النسيج الضام المنتشر مع تغيرات التصلب الليفي في الجلد والأعضاء الداخلية ، والتهاب الأوعية الدموية للأوعية الصغيرة في شكل التهاب باطنة طمس.

التصنيف الدولي للأمراض 10:م 34 - التصلب الجهازي.

M34.0 - التصلب الجهازي التدريجي.

متلازمة M34.1 - CR (E) ST.

المسببات.

يسبق المرض عدوى بفيروس غير معروف يحتوي على الحمض النووي الريبي ، وملامسة مهنية طويلة مع البولي فينيل كلورايد ، ويعمل في ظروف اهتزاز شديد. الأشخاص الذين لديهم مستضدات التوافق النسيجي من النوع HLA من النوع B35 و Cw4 لديهم استعداد للإصابة بالمرض. الغالبية العظمى من مرضى SS لديهم انحرافات صبغية - فواصل كروماتيدية ، كروموسومات حلقية ، إلخ.

طريقة تطور المرض

نتيجة للتعرض للخلايا البطانية للعامل المسبب للمرض ، يحدث تفاعل مناعي. تنتج الخلايا اللمفاوية التائية الحساسة لمستضدات الخلايا البطانية التالفة اللمفوكينات التي تحفز نظام البلاعم. في المقابل ، تؤدي monokines من الضامة المحفزة إلى إتلاف البطانة وتحفيز وظيفة الخلايا الليفية في نفس الوقت. تظهر حلقة مفرغة من الالتهابات المناعية. تضرر جدران الأوعية الصغيرة نوع عضليتصبح شديدة الحساسية لتأثيرات مضيق الأوعية. الآليات الممرضة المشكلة لمتلازمة رينود الإقفارية الوعائية. يؤدي تكوين الليف النشط في جدار الأوعية الدموية إلى انخفاض في التجويف ومحو الأوعية المصابة. نتيجة للتفاعلات الالتهابية المناعية المماثلة ، واضطرابات الدورة الدموية في الأوعية الصغيرة ، وتحدث الوذمة الخلالية في الأنسجة ، وتحفيز الخلايا الليفية للأنسجة ، يليها تصلب الجلد والأعضاء الداخلية الذي لا رجعة فيه. اعتمادًا على طبيعة التحولات المناعية ، يتم تشكيل أنواع مختلفة من المرض. يرتبط ظهور الأجسام المضادة لـ Scl-70 (Scleroderma-70) في الدم بالشكل المنتشر لـ SS. الأجسام المضادة للسنتروميرات هي نموذجية لمتلازمة كريست. الأجسام المضادة النووية - لتلف الكلى لتصلب الجلد والمتلازمة المتقاطعة (التداخل) مع التهاب الجلد والعضلات والتهاب العضلات. تختلف الأشكال المحدودة والمنتشرة من SS الممرضة اختلافًا كبيرًا:

· يُعرف الشكل المحدود (المحدود) لـ SS باسم قمة-متلازمة. أعراضه تكلس ( جalcinosis) ، متلازمة رينود ( صeynaud) ، اضطرابات حركية المريء ( هاضطرابات حركية المريء) ، تصلب الأصابع ( سclerodactylya) ، توسع الشعيرات ( تيتوسع الشعيرات). تتميز بالتغيرات المرضية بشكل رئيسي في جلد الوجه والأصابع البعيدة عن المفصل السنعي السلامي. هذا نوع حميد نسبيًا من المرض. تعد إصابات الأعضاء الداخلية نادرة ولا تظهر إلا مع مسار طويل من المرض ، وإذا حدثت ، فإنها تستمر بسهولة أكثر من الشكل المنتشر لـ SS.

· يتميز الشكل المنتشر لـ SS (التصلب الجهازي التدريجي) بالتغيرات المتصلبة في جلد الأطراف العلوية القريبة من المفاصل السنعية السلامية ، وأجزاء أخرى من الجسم ، حتى سطحه بالكامل. يحدث تلف الأعضاء الداخلية في وقت أبكر بكثير مما يحدث بشكل محدود. يشارك المزيد من الأعضاء وهياكل الأنسجة في العملية المرضية. تتأثر الكليتان والرئتان بشكل خاص في كثير من الأحيان وبشدة.

الصورة السريرية

يمكن أن يحدث المرض في أشكال حادة وتحت حادة ومزمنة.

يتميز الشكل الحاد من SS المنتشر بالتطور السريع لجميع مراحل الآفات الجلدية في غضون أقل من عام واحد. في الوقت نفسه ، تظهر آفات الأعضاء الداخلية ، وخاصة الكلى والرئتين ، وتصل إلى ذروتها. خلال فترة المرض بأكملها ، تم الكشف عن أقصى انحرافات لمؤشرات اختبارات الدم البيوكيميائية العامة ، مما يدل على النشاط العالي للعملية المرضية.

في الدورة تحت الحاد ، يتطور المرض بوتيرة بطيئة نسبيًا ، ولكن مع وجود جميع الآفات الجلدية النموذجية للـ SS المنتشر ، والاضطرابات الوعائية الحركية ، وآفات الأعضاء الداخلية. لوحظت انحرافات في المختبر والبارامترات البيوكيميائية ، مما يعكس النشاط المعتدل للعملية المرضية.

يتميز المسار المزمن لـ SS ببداية تدريجية وتطور بطيء على مدى فترة طويلة من الزمن. في أغلب الأحيان ، يتم تشكيل شكل محدود من المرض - متلازمة كريست. عادة لا يتم ملاحظة الآفات الهامة سريريًا للأعضاء الداخلية وانحرافات المعايير المختبرية والكيميائية الحيوية. بمرور الوقت ، قد تظهر على المرضى أعراض ارتفاع ضغط الدم الرئوي الناجم عن طمس التهاب باطنة الشريان للشريان الرئوي وفروعه ، وعلامات التليف الرئوي.

في الحالات النموذجية ، تبدأ SS بتغيرات مرضية في الجلد. يلاحظ المرضى ظهور سماكة مؤلمة لجلد أصابع اليدين (المرحلة الوذمية). ثم يثخن الجلد (الطور المتصلب). يتسبب التصلب اللاحق في ترققها (المرحلة الضامرة).

يصبح الجلد المتصلب ناعمًا ولامعًا ومشدودًا وجافًا جدًا. لا يمكن أن تؤخذ في طية ، لأنها ملحومة في اللفافة الأساسية ، السمحاق ، والهياكل حول المفصل. الشعر الرقيق يختفي. الأظافر مشوهة. على الجلد الرقيق لليدين ، تظهر إصابات رضحية وتقرحات عفوية وبثور بسهولة وتلتئم ببطء. تظهر توسع الشعيرات.

لا يمكن الخلط بين آفة جلد الوجه ، والتي هي سمة مميزة لـ SS ، مع أي شيء. يصبح الوجه نقيًا ، يشبه القناع ، لامعًا بشكل غير طبيعي ، مصطبغ بشكل غير متساوٍ ، غالبًا مع بؤر أرجوانية لتوسع الشعيرات. الأنف مدبب على شكل منقار طائر. تظهر نظرة "مندهشة" ، حيث يؤدي التقلص المتصلب لجلد الجبهة والخدين إلى اتساع الشقوق الجفنية ، مما يجعل الرمش صعبًا. يضيق الشق الفموي. يتم ضغط الجلد حول الفم بتكوين طيات نصف قطرية لا تستقيم ، تشبه شكل "الجراب".

في الشكل المحدود لـ SS ، تقتصر الآفات على جلد الأصابع والوجه. مع شكل منتشر ، تنتشر التغيرات الوذمية والتصلبية المتصلبة تدريجياً إلى الصدر والظهر والساقين والجسم كله.

الأضرار التي تلحق بجلد الصدر والظهر يخلق لدى المريض شعورًا بالمشد الذي يتداخل مع حركات الجهاز التنفسي للصدر. يشكل التصلب الكلي لجميع أجزاء الجلد صورة للتحنيط الزائف للمريض - ظاهرة "الآثار الحية".

بالتزامن مع الجلد ، يمكن أن تتأثر الأغشية المخاطية. غالبًا ما يشير المرضى إلى الجفاف ونقص اللعاب في الفم وألم في العين وعدم القدرة على البكاء الذي ظهر فيهم. غالبًا ما تشير هذه الشكاوى إلى تكوين متلازمة سجوجرن "الجافة" في مريض مصاب بمرض التصلب العصبي المتعدد.

جنبا إلى جنب مع التغيرات الوذمة المتورمة في الجلد ، وفي بعض الحالات حتى قبل الآفات الجلدية ، يمكن أن تتشكل متلازمة رينود الوعائية. يبدأ المرضى في الانزعاج من نوبات الشحوب المفاجئ ، وخدر الأصابع ، وغالبًا ما تكون الساقين ، وأطراف الأنف ، والأذنين بعد التعرض للبرد ، على خلفية الانفعالات ، وحتى بدون أسباب واضحة. سرعان ما يتحول الشحوب إلى احتقان خفيف ، وتورم معتدل مع ظهور الألم في البداية ، ثم الإحساس بنبض الحرارة. عادة ما يرتبط عدم وجود متلازمة رينود بتكوين تصلب جلدي شديد في تلف الكلى لدى المريض.

متلازمة المفصل هي أيضًا مظهر مبكر من مظاهر SS. يمكن أن يقتصر على متعدد مفاصل دون تلف المفاصل والهياكل حول المفصل. في بعض الحالات ، يكون هذا هو التهاب مفاصل تصلب الجلد الليفي المتناظر في المفاصل الصغيرة في اليدين مع شكاوى من تصلب وألم. يتميز في البداية بالنضحي ، ثم التغيرات التكاثريةكما في التهاب المفاصل الروماتويدي. قد يتشكل التهاب المفاصل الكاذب تصلب الجلد أيضًا ، ويتميز بحركة محدودة للمفاصل ، ولا ينتج عن تلف الأسطح المفصلية ، ولكن عن طريق اندماج كبسولة المفصل وأوتار العضلات مع الجلد المتصلب أو المتصلب. في كثير من الأحيان ، يتم الجمع بين متلازمة المفصل وانحلال العظم ، وتقصير الكتائب الطرفية للأصابع - تصلب الأصابع. يمكن أن تشكل متلازمة النفق الرسغي مع تنمل في الوسط و السبابةاليدين ، ألم يمتد من الساعد إلى الكوع ، تقلصات انثناء اليد.

ضعف العضلات هو سمة من سمات الشكل المنتشر لـ SS. أسبابه هي ضمور العضلات المنتشر والتليف العضلي غير الالتهابي. في بعض الحالات ، يكون هذا مظهرًا من مظاهر اعتلال عضلي التهابي ، مماثل لما يحدث في المرضى الذين يعانون من التهاب الجلد والعضلات والتهاب العضلات (متلازمة المتصالبة).

تم العثور على التكلسات تحت الجلد بشكل رئيسي في CC (متلازمة CREST) ​​، وفقط في عدد قليل من المرضى الذين يعانون من شكل منتشر من المرض. غالبًا ما توجد التكلسات في أماكن الصدمات الطبيعية - أطراف أصابع اليدين والسطح الخارجي للمرفقين والركبتين - متلازمة Tibierzhe-Weissenbach.

تحدث اضطرابات البلع في SS بسبب اضطرابات في بنية الجدار والوظيفة الحركية للمريء. في مرضى SS ، يتم استبدال العضلات الملساء في الثلث السفلي من المريء بالكولاجين. عادة لا تتأثر العضلات المخططة في الثلث العلوي من المريء. هناك تضيق في المريء السفلي والتوسع التعويضي في الجزء العلوي. يتغير هيكل الغشاء المخاطي للمريء - حؤول بيريتا. نتيجة للارتجاع المعدي المريئي ، غالبًا ما يحدث التهاب المريء الارتجاعي التآكلي ، وقرحة المريء ، وتضيق ما بعد القرحة من مفاغرة المريء والمعدة. احتمالية حدوث ونى وتوسع في المعدة ، أو المناطق. عندما يحدث التليف المنتشر في المعدة ، قد يتأثر امتصاص الحديد بتكوين متلازمة سيدروبينيك. في كثير من الأحيان يتطور ونى ، توسع الأمعاء الدقيقة. يتجلى تليف جدار الأمعاء الدقيقة في متلازمة سوء الامتصاص. يؤدي هزيمة القولون إلى داء الرتج الذي يتجلى في الإمساك.

في المرضى الذين يعانون من شكل محدود من المرض على شكل متلازمة كرست ، يمكن أن يتشكل تشمع الكبد الصفراوي الأولي في الكبد أحيانًا ، وقد يكون أول أعراضه هو حكة الجلد "بدون سبب".

في المرضى الذين يعانون من SS منتشر ، يتجلى تلف الرئة على شكل التهاب رئوي قاعدي ثم التهاب رئوي منتشر من خلال القصور الرئوي التدريجي. يشكو المرضى من ضيق مستمر في التنفس ، يتفاقم بسبب النشاط البدني. قد يحدث التهاب الجنب الجاف مع ألم في الصدر ، احتكاك الجنبي. في المرضى الذين يعانون من SS محدود أثناء تكوين التهاب باطن الشريان الطمس للشريان الرئوي وفروعه ، يحدث ارتفاع ضغط الدم الرئوي مع الحمل الزائد للقلب الأيمن.

أحيانًا ما يكون الشكل المنتشر لـ SS معقدًا بسبب تورط القلب. التهاب عضلة القلب ، تليف عضلة القلب ، نقص تروية عضلة القلب الناجم عن طمس التهاب الأوعية الدموية للشرايين التاجية ، يمكن أن يتسبب تليف وريقات الصمام التاجي مع تشكيل قصورها في عدم تعويض الدورة الدموية.

يعتبر تلف الكلى سمة من سمات الشكل المنتشر لـ SS. علم أمراض الكلى هو نوع من البدائل لمتلازمة رينود. لتصلب الجلد ، تتميز الكلى بتلف الأوعية الدموية ، والكبيبات ، والنبيبات ، والأنسجة الخلالية. وفقًا للمظاهر السريرية ، لا يختلف تصلب الجلد الكلوي عن التهاب كبيبات الكلى ، والذي يحدث مع ارتفاع ضغط الدم الشرياني ، متلازمة المسالك البولية في شكل بروتينية ، بيلة دموية. يؤدي الانخفاض التدريجي في الترشيح الكبيبي إلى فشل كلوي مزمن. نتيجة طمس تليف الشرايين بين الفصوص مع أي تأثير مضيق للأوعية (انخفاض حرارة الجسم ، فقدان الدم ، إلخ) ، يمكن أن يحدث النخر القشري للكلية في عيادة الفشل الكلوي الحاد - تصلب الجلد الكلوي.

الأضرار التي تلحق بالجهاز العصبي ناتجة عن طمس التهاب الأوعية الدموية للشرايين الدماغية. يمكن أن تسبب النوبات التشنجية التي تصيب الشرايين داخل الجمجمة ، كأحد مظاهر متلازمة رينود ، نوبات تشنجية ، وذهان ، وخزل نصفي عابر.

يتميز الشكل المنتشر لـ SS بتلف الغدة الدرقية في شكل التهاب الغدة الدرقية المناعي الذاتي ، وضمور ليفي في العضو.

التشخيص

· تعداد الدم الكامل: قد يكون طبيعيا. في بعض الأحيان علامات معتدلة فقر الدم الناقص الصبغي، زيادة عدد الكريات البيضاء الخفيف أو قلة الكريات البيض. هناك زيادة في ESR.

· تحليل البول: بروتينية ، بيلة أسطوانية ، بيلة دقيقة ، بيلة بيضاء ، مع فشل كلوي مزمن - انخفاض في الثقل النوعي للبول. زيادة إفراز الأوكسيبرولين علامة على ضعف استقلاب الكولاجين.

· اختبار الدم البيوكيميائي: قد يكون طبيعيا. العملية النشطة مصحوبة بزيادة في محتوى الفيبرينوجين ، ألفا -2 وجاما جلوبيولين ، مصلي ، هابتوغلوبين ، هيدروكسي برولين.

· التحليل المناعي: الأجسام المضادة المحددة لـ Scl-70 في شكل منتشر من SS ، والأجسام المضادة الذاتية إلى السنتروميرات في شكل محدود من المرض ، والأجسام المضادة النووية في تلف الكلى ، ومتلازمة التهاب الجلد والعضلات والتهاب العضلات SS. في معظم المرضى ، يتم الكشف عن العامل الروماتويدي ، وفي بعض الحالات ، يتم الكشف عن خلايا LE المنفردة.

· خزعة من السديلة العضلية الجلدية: طمس التهاب الأوعية الدموية للأوعية الصغيرة ، تغيرات التصلب الليفي.

· خزعة الغدة الدرقية بالإبرة: الكشف السمات المورفولوجيةالتهاب الغدة الدرقية المناعي الذاتي ، والتهاب الأوعية الدموية الصغيرة ، والتهاب المفاصل الليفي في الجهاز.

· الفحص بالأشعة السينية: تكلسات في أنسجة الكتائب الطرفية للأصابع ، الكوع ، مفاصل الركبة ؛ انحلال العظم في الكتائب البعيدة للأصابع ؛ هشاشة العظام ، تضيق مساحة المفصل ، أحيانًا خلل في المفاصل المصابة. الصدر - التصاقات بين التجويفات ، القاعدية ، المنتشرة ، والتليف الرئوي الكيسي (الرئة الخلوية) في كثير من الأحيان.

· تخطيط كهربية القلب: علامات ضمور عضلة القلب ، نقص التروية ، تصلب القلب الكلي مع اضطرابات التوصيل ، استثارة ، تضخم عضلة القلب في البطين الأيسر والأذين مع قصور في الصمام التاجي.

· تخطيط صدى القلب: التحقق من وجود خلل واضطرابات تاجية وظيفة مقلصةعضلة القلب ، توسع غرف القلب ، قد يتم الكشف عن علامات التهاب التامور.

· الفحص بالموجات فوق الصوتية: تحديد العلامات الهيكلية لتلف الكلى المنتشر الثنائي ، وخصائص التهاب الكلية ، ودليل التهاب الغدة الدرقية المناعي الذاتي ، وضمور ليفي في الغدة الدرقية ، وفي بعض الحالات علامات تليف الكبد الصفراوي.

المعايير السريرية للجمعية الأمريكية لأمراض الروماتيزم للتعرف على تصلب الجلد الجهازي:

· المعايير "الكبيرة":

ا تصلب الجلد القريب - سماكة ثنائية متناظرة ، سماكة ، تصلب ، تصلب في أدمة الأصابع ، جلد الأطراف القريبة من المفاصل السنعية السلامية والمفاصل المشطية السلامية ، والمشاركة في العملية المرضية لجلد الوجه والرقبة والصدر والبطن.

· المعايير "الصغيرة":

ا تصلب الأصابع - تصلب ، تصلب ، انحلال العظم في الكتائب الطرفية ، تشوه الأصابع ؛

ا الندبات وعيوب الأنسجة على أطراف أصابع اليدين.

ا التليف الرئوي القاعدي الثنائي.

لتشخيص SS ، يجب أن يستوفي المريض إما المعيار الرئيسي أو معيارين ثانويين على الأقل.

العلامات السريرية والمخبرية لنشاط عملية التصلب المتصلب في المرضى الذين يعانون من SS:

· 0 ش. - قلة النشاط.

· أنا ش. - الحد الأدنى من النشاط. اضطرابات التغذية المعتدلة ، آلام المفاصل ، متلازمة رينود الأوعية الدموية ، ESR تصل إلى 20 مم / ساعة.

· الثاني الفن. - نشاط معتدل. آلام المفاصل و / أو التهاب المفاصل ، التهاب الجنبة اللاصقة ، أعراض تصلب القلب ، ESR - 20-35 مم / ساعة.

· III الفن. - نشاط عالي. الحمى ، التهاب المفاصل مع آفات تآكلية ، تصلب القلب الكلي أو المنتشر ، قصور الصمام التاجي ، تصلب الجلد الكلوي. يتجاوز ESR 35 مم / ساعة.

تشخيص متباين

يتم إجراؤه في المقام الأول مع تصلب الجلد البؤري ، وأمراض النسيج الضام المنتشرة الأخرى - التهاب المفاصل الروماتويدي ، الذئبة الحمامية الجهازية ، التهاب الجلد والعضلات والتهاب العضلات.

توجد لويحات ، شكل قطرة ، حلقي ، أشكال خطية من تصلب الجلد البؤري (المحلي). على عكس الأشكال المحدودة والمنتشرة من SS ، في تصلب الجلد البؤري ، لا يشارك جلد الأصابع والوجه في العملية المرضية. تحدث المظاهر الجهازية بشكل نادر وفقط مع مسار طويل من المرض.

من الأسهل التمييز بين التهاب المفاصل الروماتويدي و SS عندما يصاب المرضى المصابون بـ SS بمتلازمة مفصلية على شكل التهاب المفاصل الكاذب مع آفة تصلب متورمة في الجلد حول المفصل. إشعاعيًا ، في هذه الحالات لا توجد آفات خطيرة في المفصل نفسه. ومع ذلك ، في كل من SS والتهاب المفاصل الروماتويدي ، يمكن أن يحدث التهاب مفاصل متماثل في المفاصل الصغيرة في اليدين ، مع صلابة مميزة ، والميل إلى اللاصق. في ظل هذه الظروف ، يساعد تمايز الأمراض لصالح SS في التعرف على أعراض الآفات المتصلبة ، ثم الآفات المتصلبة لجلد الأصابع والوجه ، وفي الشكل المنتشر لـ SS ، جلد أجزاء أخرى من الجسم. يتميز SS بتلف الرئة (التليف الرئوي) ، والذي لا يحدث في مرضى التهاب المفاصل الروماتويدي.

يعتمد التشخيص التفريقي للذئبة الحمامية الجهازية على تحديد الآفات الجلدية الخاصة بـ SS. مع مرض الذئبة ، على عكس التهاب المفاصل الروماتويدي ، يكون التهاب المفاصل حميدًا ، ولا يؤدي أبدًا إلى تشوهات ، أو تقسية المفاصل. التهاب مفاصل الذئبة الكاذب - متلازمة جاكوس - اعتلال المفاصل مع تشوهات مستمرة في المفاصل بسبب تلف الأوتار والأربطة. يستمر دون التهاب المفاصل التآكلي. يختلف عن التهاب المفاصل الكاذب لتصلب الجلد في حالة عدم وجود اندماج حقيبة مشتركةمع الجلد المتصلب أو المتصلب فوق المفصل المصاب. يمكن تمييز الشكل المنتشر للمرض عن الذئبة الحمامية الجهازية من خلال وجود الأجسام المضادة الذاتية الخاصة بـ SS في الدم لمستضد Scl-70.

بالنسبة لـ SS ، على عكس التهاب الجلد والعضلات - التهاب العضلات ، الآفات الجلدية المتصلبة والمتصلبة ، يعتبر اعتلال عضلي ثانوي معتدل شديد السمة. مع التهاب الجلد والعضلات - التهاب العضلات ، يتم الكشف عن مستويات عالية من نشاط فوسفوكيناز الكرياتين في الدم ، وهو ما لا يحدث مع المتغيرات الكلاسيكية من SS. إذا كان هناك مزيج من أعراض SS مع علامات التهاب الجلد والعضلات والتهاب العضلات ، فيجب النظر في احتمال تشخيص متلازمة التداخل لتلف النسيج الضام الجهازي.

خطة المسح

· تحليل الدم العام.

· تحليل البول العام.

· محتوى الهيدروكسي برولين في البول.

· التحليل المناعي: الأجسام المضادة الذاتية لـ Scl-70 ، الأجسام المضادة الذاتية للسنتروميرات ، الأجسام المضادة للنواة ، العامل الروماتويدي ، خلايا LE ، CEC.

· خزعة من السديلة العضلية الجلدية.

· خزعة إبرة دقيقة من الغدة الدرقية.

· فحص بالأشعة السينية لليدين ، الكوع المصاب ، مفاصل الركبة.

· الأشعة السينية الصدر.

· تخطيط كهربية القلب.

· تخطيط صدى القلب.

· الفحص بالموجات فوق الصوتية لأعضاء البطن والكلى والغدة الدرقية.

علاج

تتضمن أساليب العلاج التأثيرات التالية على جسم المريض:

· تثبيط نشاط طمس التهاب باطنة الشرايين من الأوعية الصغيرة ، وتصلب الجلد ، وتليف الأعضاء الداخلية.

· علاج أعراض الألم (ألم مفصلي ، ألم عضلي) ومتلازمات أخرى ، ضعف وظائف الأعضاء الداخلية.

لقمع تكوين الكولاجين المفرط في المرضى الذين يعانون من عملية التهابية نشطة ، تحت الحاد SS ، يوصف ما يلي:

· D-penicillamine (kuprenil) عن طريق الفم بمعدل 0.125-0.25 يوميًا كل يوم. مع عدم الكفاءة ، تزداد الجرعة إلى 0.3-0.6 في اليوم. إذا كان تناول D-penicillamine مصحوبًا بظهور طفح جلدي ، يتم تقليل جرعته وإضافة بريدنيزون إلى العلاج - 10-15 مجم / يوم عن طريق الفم. إن ظهور زيادة بروتينية على خلفية هذا العلاج هو الأساس للإلغاء الكامل لـ D-Penicillamine.

لتقليل نشاط آليات تخليق الكولاجين ، خاصةً إذا كان D-penicylamine غير فعال أو موانع ، يمكنك تطبيق:

· كولشيسين - 0.5 مجم / يوم (3.5 مجم في الأسبوع) مع زيادة تدريجية في الجرعة إلى 1-1.5 مجم / يوم (حوالي 10 مجم في الأسبوع). يمكن تناول الدواء لمدة سنة ونصف إلى أربع سنوات متتالية.

في الشكل المنتشر لـ SS مع مظاهر جهازية شديدة وشديدة ، يُنصح باستخدام جرعات مثبطة للمناعة من الجلوكوكورتيكويدات ومثبطات الخلايا.

· بريدنيزولون شفويا عند 20-30 ملغ / يوم حتى يتحقق التأثير السريري. ثم يتم تقليل جرعة الدواء ببطء إلى جرعة صيانة من 5-7.5 مجم / يوم ، والتي يوصى بتناولها لمدة عام واحد.

في حالة عدم وجود تأثير ، عند حدوث ردود فعل سلبية لأخذ جرعات كبيرة من الجلوكوكورتيكويد ، يتم استخدام التثبيط الخلوي:

· أزاثيوبرين 150-200 ملغ / يوم شفويا بالإضافة إلى بريدنيزولون عن طريق الفم 15-20 ملغ / يوم لمدة 2-3 أشهر.

في المسار المزمن لـ SS مع المظاهر الجلدية في الغالب ، والحد الأدنى من نشاط عملية الألياف ، يجب وصف مستحضرات aminoquinoline:

· هيدروكسي كلوروكوين (بلاكينيل) 0.2 - 1-2 حبة يوميًا لمدة 6-12 شهرًا.

· كلوروكين (ديلاجيل) 0.25 - 1-2 حبة يوميًا لمدة 6-12 شهرًا.

تهدف العوامل المصحوبة بأعراض في المقام الأول إلى التعويض عن تفاعل التشنج الوعائي وعلاج متلازمة رينود واضطرابات الأوعية الدموية الأخرى. لهذا الغرض ، يتم استخدام حاصرات قنوات الكالسيوم ومثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين والعوامل المضادة للصفيحات:

· نيفيديبين - ما يصل إلى 100 ملغ / يوم.

· فيرابيل - ما يصل إلى 200-240 مجم / يوم.

· كابتوبريل - ما يصل إلى 100-150 مجم / يوم.

· ليزينوبريل - ما يصل إلى 10-20 ملغ / يوم.

· كورانتيل - 200-300 مجم / يوم.

مع متلازمة المفصل ، يشار إلى الأدوية من مجموعة العقاقير غير الستيرويدية المضادة للالتهابات:

· ديكلوفيناك صوديوم (أورتوفين) 0.025-0.05 - 3 مرات في اليوم بالداخل.

· ايبوبروفين 0.8 - 3-4 مرات في اليوم بالداخل.

· نابروكسين 0.5-0.75 - مرتين في اليوم بالداخل.

· إندوميثاسين 0.025-0.05 - 3 مرات في اليوم بالداخل.

· نيميسوليد 0.1 - 2 مرات في اليوم بالداخل. يعمل هذا الدواء بشكل انتقائي على COX-2 وبالتالي يمكن استخدامه في المرضى الذين يعانون من آفات تآكلي وتقرحي في المريء والمعدة والاثني عشر ، والذين يتم منع استخدام مضادات الالتهاب غير الستيرويدية غير الانتقائية.

ل العلاج المحلييمكنك استخدام محلول ديميكسيد بنسبة 25-50٪ على شكل تطبيقات على الجلد المصاب لمدة 20-30 دقيقة يوميًا - حتى 30 تطبيقًا لكل دورة علاج. يتم عرض الجليكوزامينوجليكان الكبريت في المراهم. من الممكن استخدام الليديز عن طريق الحقن داخل الأدمة ، الرحلان الكهربائي ، الرحلان الصوتي في المناطق المتغيرة بشكل حثيث من الجلد.

تنبؤ بالمناخ

يتم تحديده من خلال المتغير المرضي للمرض. مع شكل محدود ، يكون التكهن مواتياً للغاية. في الشكل المنتشر ، يعتمد على تطور الضرر الذي يلحق بالكلى والرئتين والقلب وانفصاله. العلاج المناسب وفي الوقت المناسب يطيل بشكل كبير من عمر مرضى SS.

4. التهاب الجلد والعضلات - التهاب العضلات

تعريف

التهاب الجلد والعضلات (DM) أو التهاب الجلد والعضلات هو مرض التهابي جهازي مع استبدال الأنسجة المصابة بهياكل ليفية ، وغالبًا ما يشمل العضلات الهيكلية والعضلات الملساء والجلد والأوعية الصغيرة في العملية المرضية. في حالة عدم وجود آفات جلدية ، يتم استخدام مصطلح التهاب العضلات (PM).

التصنيف الدولي للأمراض 10:M33 - التهاب الجلد والعضلات.

M33.2 - التهاب العضلات.

المسببات

قد يكون العامل المسبب للمرض من DM-PM هو عدوى كامنة مع picarnoviruses ، وبعض الفيروسات من مجموعة Coxsackie مع إدخال العامل الممرض في جينوم خلايا العضلات. قد يكون ارتباط DM-PM مع عدد من عمليات الورم إما شهادة لصالح المسببات الفيروسية لهذه الأورام ، أو يكون عرضًا لمحاكاة المستضدات لبنى الورم والأنسجة العضلية. الأفراد الذين يعانون من مستضدات التوافق النسيجي من النوع HLA من النوع B8 أو DR3 لديهم استعداد للإصابة بالمرض.

طريقة تطور المرض

يمكن أن يتم إطلاق الآليات الممرضة للمرض في الأفراد المصابين والمعرضين للوراثة من خلال تأثيرات غير محددة: انخفاض حرارة الجسم ، والتشمس المفرط للشمس ، واللقاحات ، والتسمم الحاد ، وما إلى ذلك ، الضرر الذي يلحق بمجموعات الخلايا المرتبطة بالمستضدات. يؤدي تضمين آليات microphage للقضاء على المجمعات المناعية من الجسم إلى تنشيط عمليات التليف ، وما يصاحب ذلك من التهاب جهازي للأوعية الصغيرة. بسبب فرط نشاط الجهاز المناعي الذي يهدف إلى تدمير المواقع داخل النواة للفيريون ، تظهر الأجسام المضادة Mi2 و Jo1 و SRP والأجسام المضادة الذاتية للبروتينات النووية والمستضدات النووية القابلة للذوبان في الدم.

الصورة السريرية

يمكن أن يحدث المرض في أشكال حادة وتحت حادة ومزمنة.

يتميز الشكل الحاد بالظهور المفاجئ للحمى مع درجة حرارة الجسم تصل إلى 39-40 0C. الألم ، ضعف العضلات ، ألم المفاصل ، التهاب المفاصل ، حمامي الجلد تحدث على الفور. تتطور الآفة المعممة في عضلات الهيكل العظمي بأكملها بسرعة. يتطور الاعتلال العضلي بسرعة. في فترة قصيرة من الزمن ، يصبح المريض شبه مستقر تمامًا. هناك اضطرابات شديدة في البلع والتنفس. يظهر الضرر الذي يصيب الأعضاء الداخلية ، وخاصة القلب ، ويتلاشى بسرعة. عمر في شكل حادالمرض لا يتجاوز 2-6 أشهر.

تتميز الدورة تحت الحاد بغياب ذاكرة بداية المرض لدى المريض. هناك ألم عضلي ، ألم مفصلي ، زيادة تدريجية في ضعف العضلات. بعد التشمس الشمسي ، تتشكل حمامي مميزة على الوجه والأسطح المفتوحة للصدر. هناك علامات تدل على تلف الأعضاء الداخلية. الانتشار الكامل للصورة السريرية للمرض والموت يحدث في 1-2 سنوات.

يتميز الشكل المزمن بدورة حميدة ودورية مع فترات طويلة من الهدوء. نادراً ما يؤدي هذا النوع من المرض إلى موت سريع ، محدود إلى معتدل ، غالبًا تغيرات ضمورية وتصلبية موضعية في العضلات والجلد واعتلال عضلي خفيف وتغيرات تعويضية في الأعضاء الداخلية.

علم الأمراض العضلي هو العلامة الأكثر لفتًا للانتباه لمرض DM-PM. يلاحظ المرضى ظهور ضعف تدريجي ، والذي عادة ما يكون مصحوبًا بألم عضلي متفاوت الشدة. فحص موضوعي للعضلات المصابة testovaty بسبب الوذمة ، مع انخفاض النغمة ، مؤلمة. بمرور الوقت ، يتناقص حجم العضلات المشاركة في العملية المرضية نتيجة للضمور والتليف.

بادئ ذي بدء ، تتغير المجموعات القريبة من عضلات الهيكل العظمي. وتشارك المجموعات العضلية البعيدة في الذراعين والساقين لاحقًا.

التهاب وتليف عضلات الصدر يعطل الحجاب الحاجز تهوية الرئتين مما يؤدي إلى نقص تأكسج الدم وزيادة الضغط في الشريان الرئوي.

تؤدي هزيمة العضلات المخططة في البلعوم والجزء القريب من المريء إلى تعطيل عمليات البلع. المرضى يختنقون بسهولة. قد يتم طرد الطعام السائل عن طريق الأنف. يؤدي تلف عضلات الحنجرة إلى تغيير الصوت ، الذي يصبح أجشًا بشكل لا يمكن تمييزه ، مع جرس الأنف.

عادة لا تتأثر عضلات العين والمضغ وغيرها من عضلات الوجه.

تعتبر التغيرات المرضية في الجلد من سمات مرض السكري وهي اختيارية بالنسبة للجسيمات الدقيقة. الآفات الجلدية التالية ممكنة:

13. AUTOIMMUNE أمراض الأنسجة الموصلة - مجموعة من الأمراض المكتسبة المصحوبة بآفة سائدة في الهياكل الليفية للنسيج الضام. في الماضي ، كانت هذه المجموعة من الأمراض تسمى أمراض الكولاجين أو الكولاجين. من الناحية التصنيفية ، ينتمون إلى نفس المجموعة ، حيث أنهم يكشفون عن معايير مسببة للأمراض وسريرية وتشريحية مرتبطة بالتغيرات المناعية والالتهابية في النسيج الضام. تشترك جميع هذه الأمراض في معايير سريرية وفسيولوجية مرضية مشتركة ، وغالبًا ما يكون التشخيص التفريقي بينهما صعبًا. في بعض الحالات ، يتم تحديد عملية مرضية ، والتي تشمل أعراض عدة وحدات تصنيفية ، والتي تم تحديد وتوثيق شكل تصنيفي جديد - مرض النسيج الضام المناعي الذاتي المختلط. المظاهر السريرية والتشريحية الشائعة لهذه المجموعة من الأمراض هي التهاب العضلات ، والتهاب البنكرياس (أو أحد مكوناته) ، والتهاب الأوعية الدموية ، والتهاب العضلات ، والتهاب الكلية ، وتغيرات الجلد (الجدول 8.1). يتم تمثيل النتائج المعملية من خلال فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي ، ونقص الصفيحات ، وزيادة أو نقص الغلوبولين المناعي ، والأجسام المضادة الذاتية المختلفة (يتم تقديم القيمة التشخيصية لها أدناه) ، والتغيرات التكميلية ، والتفاعل الزهري الإيجابي الكاذب ، إلخ.

14. بعض المناعة أمراض الأنسجة الموصلة.

التهاب المفصل الروماتويدي(M06.9). الأعراض المطلوبة للتشخيص هي متلازمة دستورية ، بداية تدريجية مع إصابة سائدة للمفاصل الصغيرة ، تقدم جاذب ومتناسق ، وتشوهات شديدة (وهي شائعة). العامل الروماتويدي إيجابي في الغالبية العظمى من الحالات.

تشمل المظاهر خارج المفصل العقيدات تحت الجلد ، والتهاب العضلات ، وتضخم العقد اللمفية ، وتضخم الطحال ، والتهاب الأوعية الدموية. تحدد الأشعة السينية هشاشة العظام المفصلية ، وتآكل الأسطح المفصلية وتضييق مساحات المفاصل.

يرتبط التسبب في التهاب المفاصل الروماتويدي بالتهاب جهازي مزمن يؤثر بشكل رئيسي على الأغشية الزليليّة. يحدث في 1-2 ٪ من السكان ، 3 مرات أكثر عند النساء. في معظم الحالات ، يظهر المرض في سن 20-40 سنة. القابلية للإصابة بالتهاب المفاصل الروماتويدي لها استعداد وراثي ، لأن معظم المرضى لديهم مستضد كريات الدم البيضاء البشرية من الفئة 2.

يتمثل المظهر العياني الرئيسي لالتهاب المفاصل الروماتويدي في التهاب الغشاء المفصلي المزمن مع تطور الكُسَى ومن ثم ، مع تقدمه ، تكوُّن قَسَم ليفي.

تتنوع المظاهر الجهازية لالتهاب المفاصل الروماتويدي وتشمل تلف القلب والرئتين والجلد والأوعية الدموية. التغييرات العيانية في إصابة الأعضاء الثانوية غير محددة ويتم تحديد التشخيص على أساس المختبرات السريرية والطرق النسيجية. في القلب ، يتم تحديد التهاب الورم الحبيبي والتهاب التامور الليفي ؛ وفي الرئتين ، يتم تحديد التليف الخلالي غير المحدد المنتشر والتهاب الرئة الخلالي والتهاب الجنب المزمن والورم الحبيبي المنتشر. يمكن أن تستمر العملية بكثافة مختلفة وتؤدي إلى تطوير القلب الرئوي اللا تعويضي. يتم تمثيل المظاهر الجلدية بواسطة العقد الروماتويدية - بؤر كثيفة تحت الجلد ذات شكل دائري.

أشكال منفصلة من التهاب المفاصل الروماتويدي: متلازمة فيلجا (RF + بالاشتراك مع قلة الكريات البيض وتضخم الطحال) ومرض شولب - التهاب المفاصل الروماتويدي مع الحمى مع مظاهر مفصلية طفيفة.

الذئبة الحمامية الجهازية(M32). الأعراض اللازمة لإجراء التشخيص هي ظهور طفح جلدي في مناطق التعرض لأشعة الشمس ، وتأثر المفاصل ومظاهر متعددة الأنظمة ، وتثبيط تكون الدم في نخاع العظم مع انخفاض في مستوى جميع المكونات الخلوية للدم (قلة الكريات البيض ، الكريات الحمر. ، قلة الصفيحات) ، الكشف عن الأجسام المضادة للنواة ، عيار عالي من الأجسام المضادة للحمض النووي المزدوج الطبيعي.

معظم الشابات مريضات (85٪ من جميع الحالات). في 90٪ من الحالات ، يتطور الذئبة الحمامية الجهازية بين فترة الحيض وانقطاع الطمث. تتميز الدورة السريرية بحدوث انتكاسات وانتكاسات عفوية. شدة المرض تختلف اختلافا كبيرا.

تلعب العوامل الهرمونية والعرقية والجينية دورًا في التسبب في المرض. يتم التعبير عن انتهاك التسامح المناعي في تكوين ثلاثة أنواع من الأجسام المضادة الذاتية - مضادات النواة ، ومضادات الهيولي ، والأغشية المضادة. تم وصف آليات تكوين المجمعات المناعية والعمل التدميري المباشر للأجسام المضادة بالتفصيل في الإرشادات ذات الصلة بعلم المناعة. في الولايات المتحدة ، يُرجح أن يكون عدد السكان البيض 4 مرات أكثر من الأمريكيين الأفارقة. يكشف المرض عن توافق بنسبة 70 ٪ في التوائم ، ويكون الانتقال العمودي أكثر شيوعًا للإناث: في وجود الذئبة الحمامية الجهازية في الأم ، فإن احتمال الإصابة بالمرض عند الأبناء هو 1: 250 ، عند البنات -1: 40.

ترتبط الآليات الجينية بتركيز عالٍ في مرضى أنواع معينة من مستضدات كريات الدم البيضاء البشرية - DR2 و DR3. يجب التفريق بين الذئبة الحمامية الجهازية والذئبة التي يسببها الدواء. يختلف احتمال حدوث هذا الأخير اعتمادًا كبيرًا على الدواء. وبالتالي ، فهو أعلى في علاج أيزونيازيد ، هيدرالازين ، كلوربرومازين ، ميثيل دوبا ، بروكاييناميد ، كينيدين. هناك أربع علامات تشخيصية تفاضلية تسمح بالتفريق بين الذئبة الدوائية:

1) معدل التكرار عند الرجال والنساء هو نفسه ؛

2) التهاب الكلية وأمراض الجهاز العصبي المركزي غائبة ؛

3) لم يتم الكشف عن نقص تكامل الدم والأجسام المضادة للحمض النووي الطبيعي ؛

4) تختفي الأعراض عند التوقف عن تناول الدواء.

لوحظ هزيمة الجهاز الهضمي ، وخاصة المريء ، في الغالبية العظمى من حالات التصلب الجهازي (مرادف لتصلب الجلد) ويمثلها ضمور منتشر في الغشاء المخاطي واستبدال الكولاجين في الطبقة تحت المخاطية. في الحالات المتقدمة ، يتم تمثيل الجزء السفلي من المريء بأنبوب صلب ، مما يؤدي بطبيعة الحال إلى مضاعفات متعددة مرتبطة بالارتجاع (الحؤول ، وتطور مريء باريت ، واحتمال كبير للإصابة بالسرطان الغدي والالتهاب الرئوي الشفطي). تؤدي التغييرات المماثلة في الأمعاء الدقيقة إلى تطور متلازمة سوء الامتصاص.

يتم تقليل التغيرات في الجهاز العضلي إلى التهاب عضلي التهابي ، والذي لا يصل إلى نفس الشدة كما هو الحال في التهاب الجلد والعضلات / التهاب العضلات ويحدث في 10٪ فقط من الحالات.

في المفاصل ، يتم تحديد التهاب الغشاء المفصلي المزمن غير القيحي غير النوعي ، يليه تطور التليف والتصلب. بطبيعة الحال ، تكون شدة الآفات المفصلية أقل مما هي عليه في التهاب المفاصل الروماتويدي ، ولكنها يمكن أن تكون كبيرة ، خاصةً عندما يتعلق الأمر بالتهاب المفاصل الثانوي.

التغيرات العيانية في الكلى غير محددة (التلون البؤري والشحوب ، زيادة في كتلة العضو) وتقل إلى تطور التهاب الأوعية الدموية ، وبالتالي تصلب الكلية. يتم تحديد التغيرات في الرئتين على شكل تليف خلالي وظواهر ارتفاع ضغط الدم الرئوي في 50 ٪ من الحالات ويمكن أن تصل إلى شدة معتدلة ، ولكنها أيضًا غير محددة.

يتم تمثيل الأعراض المناعية عن طريق الأجسام المضادة للنواة ، ومضادة SD-70 والأجسام المضادة المركزية. تتميز التغيرات الدموية بفقر الدم الانحلالي الخفيف.

تانارجيرينث عقيدية(M30) التهاب الأوعية الدموية الجهازي الذي يتميز بالتهاب نخر عبر الشرايين العضلية الصغيرة إلى المتوسطة الحجم التي تشمل الكلى والأوعية الحشوية. في هذه الحالة ، تظل الأوعية الرئوية غير متورطة.

تقليديا ، يشير التهاب العضلة العقيدي أمراض المناعة الذاتية. المعايير اللازمة للتشخيص هي التهاب الأوعية الدموية للأوعية الصغيرة والمتوسطة أو الأوعية المتوسطة فقط في البديل الكلاسيكي لالتهاب الشرايين العقدي. الأعراض غير محددة وتشمل المتلازمة الدستورية ، والتهاب العصب الأحادي ، وفقر الدم ، وارتفاع ESR. من الممكن وجود علاقة إمراضية مع التهاب الكبد B أو C. على الرغم من عدم وجود تلف في الأوعية الرئوية ، إلا أن النزيف الرئوي والتهاب كبيبات الكلى من الأعراض المورفولوجية الشائعة. علامة حساسة ولكنها غير محددة هي وجود أجسام مضادة مضادة للهيتوبلازم مع توزيع حول النواة.

التغييرات العيانية متعددة الأعضاء ، ولكنها غير محددة للغاية ، وبالتالي يتم تحديد التشخيص فقط على أساس المعايير السريرية والمخبرية والنسيجية. تكون الأجسام المضادة السيتوبلازمية لـ AnP tineutrophil إيجابية في 75-85٪ من المرضى ، بينما تكون الاختبارات المناعية الأخرى سلبية. في العيادة ، يتم تحديد فقر الدم الانحلالي الخفيف.

التهاب الجلد والعضلات / التهاب العضلات (اعتلال عضلي التهابي مجهول السبب) (IDM). الأعراض الضرورية للتشخيص هي ضعف العضلات القريب ، مظاهر جلدية مميزة ، مستويات عالية من الكرياتين كيناز وأنزيمات عضلية أخرى ، صورة نسيجية محددة ، وتشوهات مناعية. التهاب الجلد والعضلات / التهاب العضلات أمراض جهازيةمع مسببات غير معروفة.

تحدد الدلائل الإكلينيكية بوضوح المعايير التشخيصية للذئبة الحمامية الجهازية ، ويعتبر التشخيص موثوقًا إذا تم تحديد 4 من 11 معيارًا موجودًا.

بالإضافة إلى ذلك ، في الذئبة التي يسببها الدواء ، يتم تحديد الأجسام المضادة للنواة التيستونية والتي هي سمة مميزة لهذا المرض. مجموعة خاصةترتبط الواسمات المناعية في الذئبة الحمامية الجهازية بتكوين مضادات تخثر الذئبة والأجسام المضادة للفوسفوليبيد. يتم تقليل أهميتها السريرية والفيزيولوجية المرضية بشكل أساسي إلى انتهاك نظام التخثر (انظر قسم "متلازمات فرط التخثر"). في هذه الحالة ، تهيئ المجموعة الأولى من الأجسام المضادة للتخثر الشرياني (أقل في كثير من الأحيان وريديًا) ، مما يؤدي إلى تطور النوبات القلبية في المناطق المقابلة لإمداد الدم. ترتبط الأجسام المضادة للفوسفوليبيد باختبار إيجابي كاذب لمرض الزهري ، وهي سمة مميزة تمامًا للتخثر الوريدي والشرياني المتكرر ، والإجهاض المتكرر ، ومتلازمة نقص الصفيحات مع النزيف ، والتهاب الشغاف غير المعدي.

المظاهر العيانية للذئبة الحمامية الجهازية متعددة الأشكال وغير نوعية. غالبًا (في 85-100٪ من الحالات) يصاب الجلد (طفح جلدي واحمرار) والمفاصل (التهاب الغشاء المفصلي غير التآكلي مع تشوه طفيف) ، وغالبًا ما تكون الكلى (60-70٪) متورطة (انظر الفصل 6 "السريرية أمراض الكلى و المسالك البولية") ، القلب (انظر الفصل 2" علم الأمراض السريري للجهاز القلبي الوعائي ") ، الرئتين (ذات الجنب ، التليف الخلالي المعتدل ، الوذمة الرئوية ، متلازمة الرئة النزفية).

على الرغم من تعدد الأشكال للتغيرات المورفولوجية ، يتم تحديد التشخيص فقط على أساس المعايير السريرية والمخبرية والنسيجية.

تصلب الجلد(التصلب الجهازي) (M34). المعايير الضرورية للتشخيص هي: تغيرات الجلد (سماكة ، توسع الشعيرات ، مزيج من التصبغ والبهاق) ؛ ظاهرة رينود؛ مظاهر متعددة الأجهزة (الجهاز الهضمي ، الرئتين ، القلب ، الكلى) ؛ اختبار إيجابي للأجسام المضادة للنواة.

التصلب الجهازي هو مرض مزمن يصيب الجلد والأعضاء الداخلية. مسببات العملية غير معروفة ؛ في التسبب في المرض ، تعتبر عمليات المناعة الذاتية والتعرض الخارجي للسيليكات ذات أهمية قصوى. تظهر المظاهر السريرية في سن 30-50 سنة ، تمرض النساء 3 مرات أكثر من الرجال. من الناحية السريرية ، يظهر التصلب الجهازي في شكلين: محدود (80٪) ومنتشر (20٪).

يمكن تحديد التغيرات العيانية في أي عضو وجهاز تقريبًا ، ولكن أكثر ما يميزها هو إصابة الجلد والجهاز الهضمي والجهاز العضلي الهيكلي والكلى.

يعاني معظم المرضى من ضمور الجلد المتصلب المنتشر الذي يبدأ في الأطراف البعيدة وينتشر مركزيًا. في المراحل الأولية ، يكون الجلد متورمًا وله قوام يشبه الاختبار. في وقت لاحق ، ضمور الجلد الفعلي ويصبح لا ينفصل عن الأنسجة تحت الجلد. يفقد جلد المناطق المصابة الكولاجين ، ويكتسب لونًا شمعيًا ، ويصبح متوترًا ولامعًا ولا يطوي. في الجلد والأنسجة تحت الجلد ، يمكن تطوير التكلسات البؤرية ، خاصةً التي تتجلى بشكل مكثف في تصلب الجلد المحدود أو متلازمة كريست ، بما في ذلك تكلس الأنسجة تحت الجلد ، وظاهرة رينود ، وخلل المريء ، وارتفاق الأصابع وتوسع الشعيرات.

يعتبر عدد من المؤلفين التهاب الجلد والعضلات على أنه التهاب العضلات مع أعراض الجلد ، ويرى آخرون أن هذه أمراض مختلفة. يحدث التهاب الجلد والعضلات / التهاب العضلات عند الأشخاص من أي فئة عمرية ، وتمرض النساء مرتين أكثر من الرجال. في كلا المرضين (أشكال المرض) ، وخاصة في التهاب الجلد والعضلات ، هناك مخاطر عالية للإصابة بالأورام الخبيثة (احتمال حوالي 25٪). مستوى فوسفوكيناز الكرياتين والألدولاز تشخيصي ويسمح لك بتقييم فعالية العلاج. تم العثور على الأجسام المضادة للنواة في 80-95٪ من المرضى ، وهي شديدة الحساسية ، ولكنها غير محددة. يعد الاعتلال العضلي الالتهابي في التهاب الجلد والعضلات / التهاب العضلات أمرًا صعبًا للتشخيص التفريقي ، لأنه يحدث أيضًا في أمراض المناعة الذاتية الأخرى: الذئبة الحمامية الجهازية ، والتصلب الجهازي ، ومتلازمة شوغرن.