متلازمة رنح توسع الشعريات لويس بار لفترة وجيزة. متلازمة Antiphospholipid (متلازمة هيوز) في عيادة طبيب الأطفال. المسببات المرضية

لأول مرة ، لوحظت متلازمة لويس بار ووصفت في فرنسا عام 1941. منذ ذلك الحين ، ازداد تواتر ظهوره بشكل ملحوظ وبدأ في الظهور في جميع أنحاء العالم.

تقول الإحصاءات في مجتمع حديثشخص واحد من بين 40 ألف من السكان لديه فرصة للإصابة بهذه المتلازمة.

يكمن جوهرها في الحالة المناعية الخاطئة الفطرية للجسم، والتي تؤثر بشكل خاص على T-link وتبدأ في الظهور في تغيرات غير طبيعية في جميع أنحاء الجسم.

الأشخاص المصابون بالمتلازمة معرضون للإصابة بعدوى متكررة ولديهم أيضًا فرصة كبيرة للتطور الأورام الخبيثةفي كل الجسد.

في أغلب الأحيان ، إذا بدأت متلازمة لويس بار في الظهور عند الأطفال عند الولادة ، فهذا محفوف بنتائج قاتلة ، حتى بدون فرصة لتشخيص مثل هذا المريض بشكل صحيح وفي الوقت المناسب.

يصيب المرض بنفس النسبة الرجال والنساء على حد سواء ، ويدمر الجهاز العصبي وتكامل الجلد بأسرع ما يمكن.

الأسباب

يمكن أن تحدث المتلازمة على المستوى الجيني ، مع أدنى فشل أو انحراف عن القاعدة.

مثل هذا الفشل محفوف بخلل التنسج الجلدي العصبي ، وهو خلقي عند هؤلاء الأشخاص.

يصنف علم الأمراض على أنه مرض وراثي متنحي ، والذي يمكن أن يظهر إذا كانت الاضطرابات الجينية موجودة في وقت واحد في كلا الوالدين.

يميل المرض إلى تغيير وتدمير أنسجة المخيخ تمامًا ، حتى يصل إلى نواته.

مثل هذه الحالات تؤدي إلى تغيرات تنكسية في القشرة الدماغية ، وكذلك في القناة الشوكية.

غالبًا ما يتم دمج متلازمة لويس بار مع متلازمة أخرى أمراض وراثيةويخفي بعناية إشاراته خلفها.

لا يمكن إظهاره إلا بعد علاج طويل وصعب للأمراض المعدية ، والتي لا تعطي النتيجة المرجوة.

قوي اضطرابات المناعةيؤدي إلى تكوين أورام خبيثة تنشأ في الجهاز الليمفاوي.

أعراض متلازمة

في الطب الحديثعلم الأمراض نادر جدًا ، لكن الأطباء يخشون حدوث تطور محتمل الأمراض.

منذ هذا الامراض الوراثيةتدمر جزئيًا أو كليًا المناعة الخلوية، مرضي بطبيعته ولا يمكن علاجه. يكاد يكون من المستحيل تحقيق حياة مُرضية.

قد لا تظهر أعراض المرض في مرحلة البلوغ على الفور.

في أغلب الأحيان ، يتم اكتشافه من خلال التدهور التدريجي في عمل الأعضاء الداخلية ، والتلف جهاز المناعة، الغياب الكامل أو الجزئي للغدة الصعترية.

إذا تطورت متلازمة لويس بار في الرحم ، مما يؤثر على المخيخ والقشرة الدماغية للطفل ، فعندئذ حديثي الولادة منذ الولادة التغيرات التنكسيةوتشخيص مؤلم.

إذا لم تكن العلامات الأولى للمرض ملحوظة عند الولادة عند الطفل ، فعندئذٍ بالفعل في سن 3-24 شهرًا ، ستبدأ المتلازمة في الظهور بسرعة كبيرة.

غالبًا ما يتم التعبير عن هذا في الغياب التامالحركات وضعف التنسيق والركود العقلي و علامات خارجيةتطور الوجه والأطراف.

يمكن ان تكون:

• انخفاض ضغط الدم العضلي
• الحَوَل.
• قلة ردود الفعل ووظائف العضلات والعينين.

غالبًا ما تتجلى متلازمة لويس بار في الأمراض المعدية المستمرة التي تثير القلق الجهاز التنفسيوآذان.

يمكن أن يكون التهاب الأذن والتهاب البلعوم والتهاب الشعب الهوائية والتهاب الجيوب الأنفية وأمراض أخرى.

يكاد لا يظهر الالتهاب الرئوي والالتهاب الرئوي. كل مرض لاحق لديه أكثر شكل حادوالمضاعفات التي لا يمكن علاجها.

غالبًا ما يكون هذا بسبب توسع الشعيرات الدموية ، ومع ذلك ، إذا كان هناك هذا العرض فقط ، فأنت بحاجة إلى البحث عن خيارات أخرى للأمراض المحتملة.

بخصوص مظهر خارجيالوجه والعينين ، ثم توسع الشعيرات على مقلة العين قبل كل شيء يبدأ في الظهور.

هذا محفوف بالتهاب الملتحمة الدائم ، والذي يمكن أن تظهر علاماته البصرية ليس فقط في العين ، ولكن أيضًا على الرقبة والخدين والأذنين والجفون وحتى على راحة اليد.

بالإضافة إلى هذا الرمز ، يصبح الجسم كله جافًا ومتقشرًا ، ويتساقط خط الشعر بغزارة.

في الحالات الأكثر تقدمًا ، يمكن أن تثير المتلازمة أورامًا خبيثة وسرطان الدم والأورام اللمفاوية.

ما الذي يتم عمله للتشخيص؟

عند ظهور العلامات أو الشكوك الأولى لمرض من هذا النوع ، يقوم أي طبيب بتحديد موعد وإحالة طبيب تخصص ضيق.

في كثير من الأحيان ، يتم ملاحظة هؤلاء المرضى في وقت واحد من قبل العديد من الأطباء الذين يصفون العلاج عن طريق استشارة مشتركة.

يمكن أن يكون طبيب مناعة وأمراض جلدية وطبيب عيون وطبيب أعصاب وطبيب أورام وأخصائي أنف وأذن وحنجرة. فقط مشاوراتهم المشتركة ستكون قادرة على تمييز هذه الأعراض عن الأعراض الأخرى النادرة و الأنواع الخطرةالأمراض.

دائمًا ما يتم التشخيص النهائي لمثل هذا المرض من قبل طبيب أعصاب فقط ، إذا كانت لديه جميع نتائج الاختبارات السريرية والاختبارات المعملية في يديه.

في أغلب الأحيان ، تساعد بعض المؤشرات التي لا تتوافق مع القاعدة في تحديد التشخيص. على وجه الخصوص ، قد تكون الخلايا الليمفاوية غائبة تمامًا في الدم ، وسيكون مستوى الغلوبولين المناعي أقل بكثير من الطبيعي.

في هذه الحالة ، أي أجسام مضادة للقتال اصابات فيروسيةوالأمراض.

بالإضافة إلى ذلك ، يمكن للفحص بالموجات فوق الصوتية والتصوير بالرنين المغناطيسي والتصوير الشعاعي أن يخبرنا عن وجود المتلازمة ، حيث سيكون حجم ووجود الغدة الصعترية والمخيخ وبؤر الأورام الخبيثة مرئية.

عندما يكون التشخيص النهائي في يد طبيب أعصاب ، يمكن وصف مسار ونظام علاج معين لمثل هذا المريض.

كيف تطيل عمر المريض؟

في الوقت الحاضر ، للأسف ، لم يصل مستوى الطب إلى المستوى الذي يجد فعاليته و طرق سريعةمحاربة هذا المرض الجيني.

لا تزال طرق العلاج موضوع البحث والدراسة من قبل العديد من العلماء. ومع ذلك ، للحفاظ على دعم الحياة لهؤلاء المرضى ، من المعتاد استخدام علاج الأعراض الملطفة.

لإطالة عمر هؤلاء المرضى ، يتم وصف علاج مناعي خاص ، والذي قد يشمل جرعات مختلفة من مستحضرات T-activein و gamma globulin.

في هذه الحالة ، جرعة عالية ثابتة إلزامية. مستحضرات فيتامين، والتي تدار في مجمع للحفاظ على الأداء السليم للكائن الحي بأكمله.

إذا كان المريض يعاني من متلازمة لويس بار في نفس الوقت عدوى، ثم يتم علاجه أولاً عناية مركزةلتبدأ عملية الحفاظ على الجسم في المستوى المناسب بدون بكتيريا وفيروسات لا داعي لها.

اعتمادًا على الاضطرابات التي يتم ملاحظتها في الجسم ، يمكن أن تختلف الأدوية وجرعاتها بشكل كبير. غالبًا ما يتم استكمال مسار العلاج بمضادات الفطريات و الأدوية المضادة للفيروساتوالمضادات الحيوية القوية.

تنبؤات حقيقية

نظرًا لأن متلازمة لويس بار جديدة تمامًا وغير مستكشفة تمامًا ، فمن المستحيل التحدث عن فرص عالية للعلاج ، وأكثر من ذلك من أجل تعافي المريض.

علم الأمراض له توقعات سير غير مواتية ، والتي ، اعتمادًا على عوامل مختلفة ، يمكن أن تستمر على نفس المستوى لسنوات عديدة ، أو تتدهور بسرعة.

في أغلب الأحيان ، يتم اكتشاف الأعراض في مرحلة الطفولة المبكرة أو عند ولادة الطفل. يبلغ متوسط ​​عمر هؤلاء الأطفال حوالي 3 سنوات.

إذا ظهرت الأعراض لاحقًا ، فإن هؤلاء المرضى يعيشون حتى سن 20 عامًا كحد أقصى.

في أغلب الأحيان ، سبب وفاتهم ليس مرض لويس بار نفسه ، ولكن التدمير الكامل للمناعة والتطور السريع لتكوينات الأورام في جميع أنحاء الجسم.

تحدث أمراض الغدة الدرقية المناعية في الغالب عند الأطفال والنساء. على خلفية هذا المرض ، يتفاعل الجهاز المناعي بشكل غير صحيح مع خلايا جسمه ويبدأ في محاربته بنشاط. يمكن أن تكون هذه الحالة خطيرة أثناء الحمل. ماذا تفعل إذا زادت AT إلى TPO بشكل كبير؟ ماذا يعني هذا ، ما الذي يهدد وما هي التدابير العلاجية التي ينبغي اتخاذها؟ متى يكون من الممكن الشك في علم الأمراض ومن يكون عادة أكثر عرضة للإصابة به؟ سيتم الرد على كل هذه الأسئلة أدناه.

الوصف الطبي للأجسام المضادة لـ TPO

AT to TPO هو بروتين في الجهاز المناعي. ويعكس تحديد وجود هذا المكون في الدم كيف وظائف الحمايةعدوانية تجاه خلاياهم في الجسم. من المعروف أن الأجسام المضادة هي العمود الفقري لجهاز المناعة البشري. بفضلهم ، يمكن التعرف على الخلايا الضارة الخطيرة التي تدخل الجسم من البيئة الخارجية وتدميرها. صحيح ، غالبًا ما يبدأون فجأة في القتال مع الخلايا الأصلية ، حيث يأخذونها لعدوهم. كما سيتم وصف أعراض مرض جريفز وأسبابه.

إذا زاد مستوى الأجسام المضادة لثيرروبيروكسيداز (AT إلى TPO) بشكل كبير ، فهذا يعني شيئًا واحدًا فقط - يتفاعل جهاز المناعة البشري بشكل غير صحيح مع خلاياه. في مثل هذه الحالة ، يتم ضمان تطور علم الأمراض ، مما ينطوي على خطر تعطيل عمل الأجهزة والأنظمة المختلفة ، والتي بدورها يمكن أن تؤدي إلى التطور أمراض خطيرة. أسباب الزيادة في إنتاج الأجسام المضادة ، كقاعدة عامة ، هي اضطرابات في الغدة الدرقية ، بسبب ثيرروبيروكسيداز يخترق الدم من هذا العضو.

لذلك ، يتم زيادة AT إلى TPO بشكل كبير ، ماذا يعني هذا؟ دعونا نفهم ذلك.

يتطلب الجسم بيروكسيديز الغدة الدرقية لإنتاج تخليق اليود ، والذي بدوره ضروري لإنتاج T4. مع زيادة مستوى الأجسام المضادة ، يتم تقليل تخليق اليود بشكل كبير ، مما يعني أن هذا يؤثر بشكل مباشر على عملية إنتاج الهرمونات بواسطة الغدة الدرقية. مع وجود عدد غير كافٍ من هذه الإنزيمات ، يحدث تطور أمراض الجهاز الهضمي والقلب والأوعية الدموية والجهاز العصبي وحتى الجهاز التنفسي.

إذا تم رفع مستوى AT إلى TPO ، فقد تكون العواقب وخيمة للغاية.

معايير محتوى البروتين AT إلى TPO في جسم الإنسان

في الأشخاص الأصحاءفي الفئة العمرية حتى خمسين عامًا ، يجب أن يكون معيار هذه الهرمونات في الدم أقل من 5.6 ميكرو وحدة / مل. بالنسبة لأولئك الذين تجاوزوا الخمسين بالفعل ، يمكن أن يزيد هذا الرقم عادة. القيمة المعطاةحجم البروتين المعني مستقر تمامًا ولا يعتمد إطلاقًا على جنس المريض. يجب أن يقال أنه مع ظهور الأجسام المضادة لـ TPO ، كقاعدة عامة ، يواجه حوالي سبعة بالمائة من سكان العالم. يتم زيادة AT إلى TPO بشكل كبير ، ماذا يعني هذا؟ المزيد عن هذا لاحقًا.

لن يكون من غير الضروري ملاحظة أن انحراف هذا المؤشر نفسه يُلاحظ في أغلب الأحيان بين النساء. تحديد مستوى الأجسام المضادة لثيروبيروكسيديز له أهمية خاصة أثناء الحمل. تشير الزيادة الملحوظة في المؤشرات إلى مخاطر أكبر مرتبطة بحمل جنين أو ولادة طفل مصاب بتشوهات خلقية محتملة. في النساء اللواتي يحملن جنينًا ، يجب ألا يزيد مستوى الأجسام المضادة عادة عن 2.6 ميكرومتر / مل.

متى يجب أن أجري اختبارات لتحديد مستوى الأجسام المضادة لثيرروبيروكسيداز؟

لا يعتبر إجراء فحص الدم لهذه الأجسام المضادة إلزاميًا لجميع فئات المرضى. قد تكون هناك حاجة لمثل هذه الدراسة في المواقف التالية:

• أثناء الحمل؛
• مع زيادة في الغدة الدرقية.
• في حالة الاشتباه في قصور الغدة الدرقية.
• مخاطرة أمراض المناعة الذاتية;
• اشتباه التسمم الدرقي.

هذا التحليل ، بالطبع ، هو الأكثر أهمية أثناء الحمل. وفقًا لنتائجها ، يمكن للأخصائيين الطبيين توقع مخاطر ارتفاع الأجسام المضادة لثيرروبيروكسيداز والتهاب الغدة الدرقية لدى النساء في فترة النفاس. في حالة زيادة حجم هرمون AT إلى TPO ، يتضاعف خطر الإصابة بعلم الأمراض مقارنة بالاختبارات العادية.

بالإضافة إلى ذلك ، قد يكون هذا التحليل ضروريًا قبل إجراء علاج بالعقاقيربمساعدة بعض الأدوية التي لها تأثيرات سلبية مع مستوى كبير من الأجسام المضادة. وتجدر الإشارة أيضًا إلى أنه في بعض المرضى ، يمكن زيادة حجم AT حتى في حالة عدم وجود أي أمراض. أيضًا ، يرتفع مستوى الهرمون على خلفية أمراض المناعة الذاتية الأخرى التي لا ترتبط بوظيفة الغدة الدرقية.

يتم زيادة AT إلى TPO - الأسباب

عادة ما يتم ملاحظة مستوى عالٍ من الأجسام المضادة ، يتجاوز القاعدة ، في الأمراض التالية:

• أمراض فيروسية مختلفة
• القصور الكلوي المزمن.
• الغدة الدرقية؛
• المرض القبور؛
• إصابة الغدة الدرقية
• أمراض المناعة الذاتية ذات الطبيعة الوراثية ؛
• داء السكري؛
• الروماتيزم.

أيضًا ، تحدث الأجسام المضادة المرتفعة لـ TPO إذا كان المريض ، قبل الاختبار بفترة وجيزة علاج إشعاعيفي منطقة الرأس والرقبة. يجب أن يقال أن تحليل هذه الأجسام المضادة لا يستخدم كجزء من إجراء للتحكم في العلاج المستمر. الفحص ضروري فقط لتحديد ما إذا كان هناك مرض أم لا.

خطر زيادة مستوى الأجسام المضادة

تعتبر المستويات المرتفعة من الأجسام المضادة لثيرروبيروكسيداز شديدة للغاية انحراف خطير، مما يشير إلى الأداء غير الصحيح لجهاز المناعة. نتيجة لمثل هذا الفشل ، هناك خطر الإصابة بنقص هرمونات الغدة الدرقية ، وهي مهمة جدًا لصحة أجسامنا. ينظمون عمل الأعضاء والأنسجة المختلفة ، وعلى خلفية نقصها ، هناك خطر الإصابة بأمراض خطيرة.

يمكن أن يؤدي ارتفاع مستوى الأجسام المضادة إلى حدوث العدد التالي من الأمراض:

• ظهور فرط نشاط الغدة الدرقية. تظهر أعراض هذا المرض في فقدان الوزن الحاد ، والتعب ، والتهيج ، وسرعة دقات القلب ، وفقدان الشعر ، وتضخم الغدة الدرقية ، وضيق التنفس ، والفشل. الدورة الشهريةوالنوم السيئ.
• تطور قصور الغدة الدرقية. الشكاوى الرئيسية لمرضى هذا المرض هي عدم التسامح درجات الحرارة المنخفضة، اضطرابات في المعدة والأمعاء ، سوء حالة الشعر والأظافر ، زيادة الوزن.

في حالة ارتفاع الأجسام المضادة لـ TPO واكتشاف العلامات أثناء الحمل ، فهناك خطر كبير للإجهاض أو ولادة طفل مصاب بجميع أنواع الأمراض. يمكن أن تواجه النساء اللواتي لديهن كمية متزايدة من الأجسام المضادة لثيروبيروكسيديز مشكلة مثل عدم التوازن الهرموني. يمكن أن يؤدي ظهوره إلى مشاكل كبيرة في صحة الأعضاء التناسلية الأنثوية.

علاج المستويات المرتفعة من الأجسام المضادة لثيرروبيروكسيداز

تُعد أعراض مرض جريفز وأسبابه موضع اهتمام الكثيرين.

إن إجراء علاج الانحرافات في كمية الأجسام المضادة لـ TPO ، كقاعدة عامة ، هو القضاء على أمراض المناعة الذاتية التي تؤدي إلى هذه الحالة المرضية. من أجل تحديد التشخيص الدقيق ، يحتاج الأطباء إلى دراسة التاريخ الطبي للمريض ، وإجراء العديد من الإجراءات التشخيصية الإضافية ، وكذلك إجراء فحص دم مفصل.

إذا تم الكشف عن ارتفاع الأجسام المضادة لـ TPO ، فإن علاج الأمراض الأساسية مطلوب:

غالبًا ما توجد أجسام مضادة مرتفعة لثيروبيروكسيداز.

وبالتالي ، يوصى بالمراقبة المنتظمة لوظيفة الغدة الدرقية لجميع النساء. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن وصف المرضى نظرية الاستبدال. في حالة فشل النشاط الطبيعي لعضلة القلب ، سيكون من الضروري استخدام الأدوية المناسبة. العلاج بالفيتامينات والامتثال للتوصيات القياسية لـ أسلوب حياة صحيالحياة. على خلفية انتهاكات وظائف الغدة الدرقية العلاج بالهرموناتقد يصبح تدبيرا مدى الحياة.

قمنا بفحص الأجسام المضادة لثيرروبيروكسيداز ، ما هو عليه ، والآن أصبح واضحًا.

مساعدة طبية وعامة إضافية

لا تقلل أبدًا من أهمية الغدة الدرقية. وفي حالة حدوث إخفاقات في وظائف عملها ، يلزم الاتصال بالأطباء على الفور. كقاعدة عامة ، ينطبق هذا على الحالات التي يكون فيها عيار الأجسام المضادة لإنزيم مثل البيروكسيداز متجاوزًا بشكل ملحوظ. يتم علاج هذا النوع من الاضطراب من خلال استخدام الأدوية. كقاعدة عامة ، يصف الطبيب العلاج بالهرمونات البديلة على أساس فردي.

كجزء من تطور التهاب الغدة الدرقية المناعي الذاتي ، لا يمكن عادةً استبعاد حدوث قصور الغدة الدرقية. علينا أن نتعاطى المخدرات حتى يتضح أيها أكثر ملاءمة.

بالنسبة للمرضى العاديين ، تمامًا مثل النساء الحوامل ، يصف الأطباء أدوية الغدة الدرقية ، على سبيل المثال ، L- هرمون الغدة الدرقية. يجب على المرضى التبرع بالدم بانتظام. يتم ذلك بحيث يمكن للطبيب أن يفكر بشكل أفضل في العام الصورة السريريةوتحديد ما إذا كان العلاج ناجحًا.

الأدوية

على خلفية هذا العلاج ، يتم إجراء العلاج بالوسائل التالية:

• أدوية مضادة للإلتهاب خالية من الستيرود؛
• الجلوكوكورتيكويدات ، على سبيل المثال ، "بريدنيزولون".

من الضروري لبعض المرضى تدخل جراحي، وقد تكون مؤشرات الجراحة على النحو التالي ؛

• المرض القبور؛
• تضخم الغدة الدرقية السامة عقيدية.
• اليود الناجم عن التسمم الدرقي.

من أجل تقوية الجسم كله ، ينصح المرضى بتناول الفيتامينات والمواد المحولة. بعد ذلك ، يصف الأطباء الأدوية التي يجب استخدامها طوال الحياة.

مفيد في العلاج سيكون و علم الأعراقعندما يبدأ مستوى الأجسام المضادة لثيرروبيروكسيداز في الارتفاع. كقاعدة عامة ، في غضون ثلاثة إلى أربعة أشهر ، يشرب المريض الشاي ، على سبيل المثال ، من بقلة الخطاطيف أو البابونج أو جذر عرق السوس ، وفي نهاية الفترة سيكون من المرغوب فيه التحول إلى وسائل أخرى.

إذا كان AT إلى TPO مرتفعًا ، فيجب أن يكون العلاج شاملاً وفي الوقت المناسب.

يمكن تحضير مجموعات نباتية بنفسك. على سبيل المثال ، صبغة البرسيمون مناسبة ، والتي ستساعد في تطبيع مستويات الهرمون. الإجراء كالتالي:

• ضغط العصير من الفاكهة.
• امزج مائتي ملليغرام من المادة الناتجة مع بضع قطرات من الكحول ؛
• أصر على العلاج لمدة يومين ؛
• اشرب ملعقة كبيرة من التسريب الناتج قبل الوجبات ثلاث مرات في اليوم.

تعليمات خاصة

ولكن بغض النظر عن مدى جودة الطب التقليدي وفائدته ، يجب أن يؤخذ في الاعتبار أنه على خلفية أشكال المرض المهملة بشدة ، عندما يتم زيادة AT for TPO بشكل كبير (ما يعنيه هذا ، كما أوضحنا أعلاه) ، لا توجد أعشاب وأعشاب الاستعدادات يمكن تصحيح الوضع. لذلك ، حتى لا تزداد حالة المريض سوءًا ، من الضروري الانخراط في الوقاية المنتظمة. بالإضافة إلى ذلك ، من المهم التقيد الصارم بجميع الوصفات الطبية والامتثال لها. يجب أن تكون أي علامات تشير إلى وجود خلل في الأداء السليم للغدة الدرقية إشارة وحافزًا على بشكل عاجلمرر ال الفحص اللازملتحديد أسباب الانتهاكات.

الاستنتاجات

في حالة قيام شخص بإجراء تحليل للأجسام المضادة لثيروبيروكسيداز ، وتم تجاوز المعدل المطلوب ، فلا يجب أن تصاب بالذعر على الفور بأي حال من الأحوال. من المحتمل جدًا حدوث اختلافات صغيرة في القيم حتى بين الأشخاص الأصحاء. إذا كان لا يزال لديك بعض الانحرافات الطفيفة ، فيمكنك إعادة اختباراتك إلى وضعها الطبيعي دون استخدام أدوية إضافية. للقيام بذلك ، ستحتاج ببساطة إلى مراجعة نظامك الغذائي والتخلي عن كل أنواعه عادات سيئة، بعد التخلص منه الوزن الزائد. ينصح معظم الأطباء بالتخلي تمامًا عن ارتداء القلائد والسلاسل حول الرقبة تمامًا ، حيث يمكن أن تؤثر بعض المعادن سلبًا على عمل الغدة الدرقية.

متلازمة توريت (مرض) هو اضطراب مركزي الجهاز العصبي(دماغ) ، والذي يتجلى في التشنجات اللاإرادية الحركية و / أو الصوتية (التشنجات).

كقاعدة عامة ، تُلاحظ متلازمة توريت عند الأطفال والمراهقين الذين تقل أعمارهم عن 20 عامًا. على الرغم من حقيقة أن المرض أكثر عرضة للتشخيص بأربعة أضعاف عند الأولاد ، إلا أن مظاهر متلازمة توريت عند الفتيات تحدث في وقت سابق.

منذ وقت ليس ببعيد ، كان يُعتبر مرض توريت من الأمراض النادرة ، ولكن اليوم ثبت أن هذا المرض يحدث في 0.05٪ من الحالات بين 10000 طفل.

درجات المتلازمة

التشنجات اللاإرادية هي حركات وأقوال متكررة ورتيبة ولا إرادية. في هذا الصدد ، يتم تمييز التشنجات اللاإرادية الحركية والتشنجات اللاإرادية الصوتية. وفقًا لمدة التشنجات اللاإرادية ، يتم تمييز عابر ومزمن ، على التوالي ، من 4 إلى 12 شهرًا أو أكثر من عام.

هناك أيضًا 4 درجات من شدة متلازمة توريت:

• درجة سهلة. المظاهر الخارجية(التشنجات اللاإرادية) غير محسوسة تقريبًا ، يمكن للمرضى السيطرة عليها في المجتمع. لفترة قصيرة من الزمن ، قد تكون الأعراض غائبة.
• درجة معتدلة. يمكن ملاحظة التشنجات اللاإرادية الصوتية والحركية ، ولا تزال إمكانية ضبط النفس قائمة. لا توجد فترة بدون مظاهر.
• درجة واضحة. يتم نطق التشنجات اللاإرادية ، والمرضى يسيطرون عليها في المجتمع بصعوبة كبيرة.
• درجة شديدة. المظاهر الواضحة لمتلازمة توريت ، لا توجد قدرة على ضبط النفس.

الأسباب

لم يتم تحديد السبب الدقيق لمتلازمة توريت. من المفترض أن المرض لديه استعداد وراثي ويرتبط بانتهاك عملية التمثيل الغذائي للناقلات العصبية (المواد التي تتواصل بين الخلايا العصبية) ، وخاصة الدوبامين.

أيضا ، تأثير البيئة السيئة على التواريخ المبكرةالحمل الذي يؤدي إلى تشوهات وراثية.

في بعض الحالات ، تتطور متلازمة توريت نتيجة تناولها أدوية(مضادات الذهان).

كما أنه يؤثر على مسار وشدة المرض. العوامل المعدية(عملية المناعة الذاتية بعد المكورات العقدية) وأمراض المناعة الذاتية.

أعراض مرض توريت

المظهر الرئيسي لمتلازمة توريت هو التشنجات اللاإرادية الحركية والصوتية ، والتي تظهر لأول مرة في الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 2 و 5 سنوات. في المقابل ، يمكن أن تكون التشنجات اللاإرادية بسيطة أو معقدة.

التشنجات اللاإرادية الحركية

لا تدوم التشنجات اللاإرادية البسيطة لفترة طويلة ويتم إجراؤها بواسطة مجموعة عضلية واحدة. يمكن أن يكون هذا الوميض المتكرر اللاإرادي ، والشم ، وسحب الشفاه في الأنبوب ، والتكشير ، والتجاهل ، والخدش ، والعبوس ، ونفض رأسك ، وطقطقة أسنانك ، وما إلى ذلك.

تشمل التشنجات اللاإرادية المعقدة: الارتداد ، ولمس شيء أو شخص أو أجزاء من جسمك ، وضرب رأسك بالحائط ، والضغط على مقل عينيك ، وركل ساقك للأمام ، والتصفيق بيديك ، وعض شفتيك بالدم ، والإيماءات غير اللائقة ، و مثل.

التشنجات اللاإرادية الصوتية

تتميز التشنجات اللاإرادية الصوتية البسيطة بأصوات مفاجئة يصدرها المريض (نباح ، سعال ، شخير ، عواء ، هسهسة ، قرقرة).

تظهر التشنجات اللاإرادية المعقدة نفسها على أنها نطق كلمات كاملة أو عبارات لا معنى لها أساسًا. على سبيل المثال ، تبدأ كل جملة بعبارة محددة وغير مفهومة ("كل شيء على ما يرام ، كما تعلم ، اخرس").

من الأعراض المميزة لمتلازمة توريت ، ولكن ليس إلزاميًا ، وجود الكروبرولي - الصراخ المفاجئ بكلمات بذيئة أو مسيئة.

Echolalia هو التكرار المتكرر لكلمة أو أكثر بعد المحاور.

Palilalia هو تكرار كلمات أو عبارات المرء.

تشمل التشنجات اللاإرادية الصوتية أيضًا تغييرات في النغمة والإيقاع واللهجة وشدة الكلام ، وأحيانًا يصبح الكلام سريعًا جدًا بحيث يستحيل تكوين كلمة واحدة.

يمكن أن تحدث متلازمة توريت على شكل موجات ، مع اختفاء أو تقليل العلامات ، أو باستمرار ، عندما لا تكون هناك فترات من التحسن.

عادةً ما يبدأ مرض توريت في الانحسار بعد سن البلوغ.

بالإضافة إلى التشنجات اللاإرادية الحركية والصوتية في متلازمة توريت ، هناك اضطرابات سلوكية وصعوبات في التعلم ، على الرغم من أن الذكاء لدى مرضى هذا المرض لا يعاني:

• متلازمة الافكار الدخيلةوالعمل القسري. مع هذه المتلازمة ، يطارد المريض الخوف على صحة أحبائه ، والخوف من الإصابة بعدوى (غسل اليدين وغسلها بشكل متكرر) ، والشعور بالذنب بسبب المصائب التي يعاني منها الأقارب.
• متلازمة نقص الانتباه. ترتبط هذه المتلازمة بعدم القدرة على التركيز وزيادة النشاط وصعوبات التعلم.
• القدرة العاطفية والعدوانية والاندفاع. يتجلى في عدم الاستقرار العاطفي ، صرخات التهديدات ، الشجاعة ، الاعتداء على الآخرين.

التشخيص

يعتمد تشخيص مرض توريت على جمع سوابق المريض (وجود أقارب مصابين بهذا المرض) ، الأعراض المميزةالتي تحدث على مدار عام أو أكثر.

في أول زيارة لمريض مصاب بمتلازمة توريت ، فحص عصبىالتي تهدف إلى الاستبعاد ضرر عضويورم في المخ). لهذا المريض التصوير المقطعيوالرنين المغناطيسي النووي وتخطيط كهربية الدماغ. بحثت أيضا التحليل البيوكيميائيالدم لاستبعاد الاضطرابات الأيضية.

يتم إجراء التشخيص التفريقي للعديد من الأمراض (مرض ويلسون-كونوفالوف ، رقص هنتنغتون ، الشكل الشبابي لمرض باركنسون ، الرقص الروماتيزمي ، وغيرها).

علاج متلازمة توريت

يتم علاج مرضى متلازمة توريت من قبل طبيب نفسي. منذ ظهور المرض لأول مرة مرحلة الطفولة، ثم طبيب أطفال ، وطبيب أعصاب ، وطبيب عيون (وفقًا للإشارات) ومعالج النطق (مع صعوبات النطق) في العلاج.

يتم العلاج الطبي لمرض توريت مع مراعاة التشنجات اللاإرادية وعددها وتواترها.

الأدوية الأكثر شيوعًا هي مضادات الذهان (هالوبيريدول). ومع ذلك ، بسبب أعرب آثار جانبيةنادرا ما يوصف هالوبيريدول ولفترة قصيرة من الزمن. تُستخدم الأدوية الخافضة للضغط (كلونيدين وجوانفوسين) أيضًا لعلاج التشنجات اللاإرادية ( اعراض جانبية- تأثير مهدئ).

يلعب العلاج النفسي دورًا رئيسيًا في علاج متلازمة توريت ، سواء مع الطفل أو مع والديه. يجب غرس المريض مع الموقف المناسب لحالته وعدم وجود الدونية. يستخدمون ألعابًا خاصة ، والتواصل العلاجي مع الحيوانات ، والاستجمام البدني النشط.

تنبؤ بالمناخ

إن تشخيص متلازمة توريت مناسب للحياة.

في معظم الحالات ، تختفي متلازمة توريت أو تضعف مظاهرها بعد البلوغ. على الرغم من أن المرض يستمر مدى الحياة ، إلا أنه لم يتم ملاحظة أي اضطرابات تنكسية في الدماغ ، وبالتالي لا تتأثر القدرات العقلية.

بمرور الوقت ، يتعلم المريض التحكم في التشنجات اللاإرادية والتصرف بشكل مناسب في المجتمع.

المرادفات:الأجسام المضادة للثيروجلوبولين ، AT-TG ، الأجسام المضادة الذاتية المضادة للثيروجلوبولين ، مضادات Tg Ab ، ATG.

المحرر العلمي: M. Merkusheva، PSPbGMU im. أكاد. بافلوفا ، الأعمال الطبية ؛ مصحح التجارب: M. Mazur، KSMU S. I. Georgievsky ، المعالج.
أغسطس 2018

معلومات عامة

Thyroglobulin (TG) هو prohormone - مقدمة للهرمونات ، وهو بروتين سكري كبير ، وهو "المادة" الأولية في عملية تكوين هرمونات الغدة الدرقية هرمون الغدة الدرقية (T4) وثلاثي يودوثيرونين (T3). غدة درقية- العضو الوحيد في الجسم الذي ينتج هرمون تي جي. يتم إنتاجه بواسطة خلايا الغدة الدرقية السليمة ، وكذلك خلايا الأورام الخبيثة شديدة التباين الموجودة في أنسجتها (الورم الحميد ، الحليمي والجريبي).

في وجود أمراض الغدد الصماء أو غيرها تشوهات المناعة الذاتيةفي الجسم ، يبدأ إنتاج مكثف للأجسام المضادة (AT) لهذا الهرمون ، مما يؤدي إلى انتهاك الإنتاج المخطط لـ T3 و T4.

يمكن أن يقلل AT-TG من تخليق هرمونات الغدة الدرقية ويسبب قصور الغدة الدرقية ، أو العكس بالعكس ، مما يؤدي إلى فرط تحفيز الغدة ، مما يسبب فرط نشاطها.

يسمح لك اختبار الأجسام المضادة للثيروجلوبولين (AT-TG) بتحديد أمراض الغدة الدرقية المناعية الذاتية لدى المريض وبدء العلاج بالهرمونات البديلة في الوقت المناسب ، والذي يهدف أيضًا إلى قمع نشاط الأجسام المضادة.

دواعي الإستعمال

تسمح لك علامة AT-TG بتحديد آفات المناعة الذاتية للغدة الدرقية (مرض هاشيموتو ، تضخم الغدة الدرقية السام المنتشر ، التهاب الغدة الدرقية المناعي الذاتي الضموري ، إلخ). يتم تطبيق التحليل أيضًا على تشخيص متباينأمراض الغدد الصماء في المناطق التي تعاني من نقص اليود وعلاج الأطفال المولودين لأمهات مع تركيزات مرتفعة من الأجسام المضادة لـ TG. بالإضافة إلى ذلك ، فإن دراسة AT-TG ضرورية للتحكم في إعادة تأهيل مرضى سرطان الغدة الدرقية. في هذه الحالة ، يكون الغرض من الاختبار هو منع تكرار المرض والورم الخبيث.

وفقًا لإحصاءات AT إلى TG ، يتم تحديد:

• 40-70٪ من الحالات في مرضى التهاب الغدة الدرقية المزمن (التهاب الغدة الدرقية).
• 70 ٪ - مع قصور الغدة الدرقية (نقص الوظيفة) ؛
• 35-40 ٪ مع تضخم الغدة الدرقية السامة (زيادة في الحجم وتغير في الحالة الوظيفية للغدة) ؛
• أقل في كثير من الأحيان في حالات أخرى (بما في ذلك فقر الدم الخبيث).

وفقًا لدراسة أجريت عام 2012 من قبل الجمعية البريطانية للأمراض الجلدية ، فإن مرضى البهاق أكثر عرضة للإصابة بأمراض الغدة الدرقية المناعية الذاتية. 9.7٪ من المصابين بالبهاق الذين تم فحصهم لديهم أجسام مضادة لـ TG.

يمكن أيضًا أن يرتفع مستوى الأجسام المضادة لدى الأشخاص الأصحاء (على سبيل المثال ، في 10٪ من الحالات عند النساء في سن اليأس).

مؤشرات تعيين التحليل هي كما يلي:

• تغير في حجم وشكل وهيكل الغدة الدرقية.
• ضعف البصر ، اعتلال العين.
• انخفاض حاد أو زيادة الوزن دون أسباب موضوعية ؛
• سرعة ضربات القلب (عدم انتظام دقات القلب) أو عدم انتظام ضربات القلب.
• زيادة الضعف والتعب ، وانخفاض الأداء ؛
• مراقبة فعالية علاج ثيروجلوبولين بعد إزالة ورم في الغدة ؛
• النظامية عمليات المناعة الذاتية(لتحديد مخاطر تلف الغدة الدرقية) ؛
• مشاكل الإنجاب عند النساء.
• تورم شديد الأطراف السفلية، والتي قد تشير إلى وذمة مخاطية أمام الظنبوب ؛
• للتشخيص التفريقي للسمية وغير السامة (على سبيل المثال ، مع نقص اليود) تضخم الغدة الدرقية عقيدية ؛
• السيطرة على حالة المرضى الحوامل في وجود أمراض المناعة الذاتية في سوابقهم (يتم إجراء التحليل عند التسجيل وفي الثلث الثالث من الحمل) ؛
• لتحديد المجموعات المعرضة للإصابة بأمراض الغدة الدرقية بين الأطفال المولودين لأمهات مصابات بأمراض الغدد الصماء.

من هو الطبيب الذي يصدر الإحالة

يصف المتخصصون التاليون ويفسرون تحليل الأجسام المضادة للثيروجلوبولين:

• أخصائي الغدد الصماء ،
• طبيب النساء والتوليد ،
• دكتور جراح،
• الأورام
• معالج ، طبيب أطفال ، ممارس عام.

القيم المرجعية

النطاق المرجعي القياسي لـ AT-TG:

• 0 - 115 وحدة دولية / مل

المعايير المعتمدة في مختبر Invitro

• 0-18 وحدة / مل.

العوامل المؤثرة على النتيجة

يجب أن يكون المريض حريصًا في التحضير للتحليل وأن يكون صادقًا للغاية مع طبيبه. على سبيل المثال ، إذا أخفت امرأة من اختصاصي حقيقة تناول موانع الحمل الفموية (موانع الحمل) ولم تلغيها ، فقد تكون النتيجة على AT-TG إيجابية كاذبة (لا يمكن الاعتماد عليها).

يمكن أن تؤدي التغييرات في بنية أنسجة الغدة الدرقية أيضًا إلى تشويه النتيجة.

قد يكون عدم وجود الأجسام المضادة في المادة الحيوية ناتجًا عن عمليات مرضية أخرى:

• ينتج الجسم أجسامًا مضادة لمستضدات أخرى ؛
• ظهرت مجمعات مناعية معينة من الثيروجلوبولين والأجسام المضادة.

يمكن أن يكون تخليق الأجسام المضادة محدودًا بواسطة الخلايا الليمفاوية ، والتي ستعطي أيضًا نتائج اختبار سلبية.

مهم!يتم تفسير النتائج دائمًا بطريقة معقدة. وضع التشخيص الدقيقعلى أساس تحليل واحد فقط أمر مستحيل.

AT-TG فوق المعدل الطبيعي

مهم!يزيد وجود الأجسام المضادة للثيروجلوبولين في جسم المرأة الحامل من خطر الإصابة بضعف الغدة الدرقية في الجنين وحديثي الولادة.

عند تشخيص الأمراض ، لا يعطي عدد الأجسام المضادة معلومات كاملةعن مرحلة المرض وشدته.

يشير تجاوز معيار الأجسام المضادة إلى الأمراض التالية:

• تضخم الغدة الدرقية السامة المنتشرة ( المرض القبور، المرض القبور)،
• التهاب الغدة الدرقية الحبيبي (التهاب الغدة الدرقية غير القيحي) ؛
• مرض هاشيموتو (التهاب الغدة الدرقية المزمن) ، خاصةً مع زيادة المستوى AT-TPO ؛
• الأمراض الوراثية المرتبطة التهاب الغدة الدرقية المناعي الذاتي(متلازمة كلاينفيلتر ، داون ، شيريشيفسكي-تورنر) ؛
• الوذمة المخاطية مجهول السبب (نقص هرمونات الغدة الدرقية ، والذي يتجلى من خلال تغيير في بنية أنسجة الوجه والوذمة) ؛
• التهاب الغدة الدرقية تحت الحاد والحاد (التهاب الغدة الدرقية) ؛
• داء السكري من النوع الأول (المعتمد على الأنسولين) ؛
• تضخم الغدة الدرقية (تضخم الغدة) ؛
• قصور الغدة الدرقية الأولي (انخفاض في تخليق هرمونات الغدد الصماء) ؛
• الأورام الخبيثة في أنسجة الغدة الدرقية.
• أمراض المناعة الذاتية الأخرى:
  • الذئبة الحمامية الجهازية (تلف النسيج الضام) ؛
  • الخبيث (نقص B-12) أو فقر الدم الانحلالي ؛
  • مرض سجوجرن (آفة جهازية للنسيج الضام) ؛
  • الوهن العضلي الشديد (مرض يصيب الجهاز العصبي العضلي يتميز بضعف وتعب العضلات المخططة) ؛

يمكن تفسير النتائج من قبل أخصائي مؤهل - أخصائي الغدد الصماء ، طبيب أمراض النساء والتوليد ، طبيب الأورام ، طبيب الأطفال ، إلخ.

التحضير للتحليل

للدراسة ، يتم استخدام المواد البيولوجية - الدم الوريدي.

من أجل الحصول على نتيجة فحص موضوعية ودقيقة ، من الضروري معرفة واتباع قواعد التحضير للإجراء.

• يتم أخذ عينات الدم في النصف الأول من اليوم (قبل الساعة 11.00 يكون مستوى الهرمون في ذروته).
• في يوم الاختبار ، لا يُسمح بوجبة الإفطار ، قبل الإجراء يُسمح بشرب الماء فقط بدون غاز.
• لمدة 2-3 ساعات قبل التحليل ، يُمنع التدخين ، بما في ذلك. التوقيعات الإلكترونية، واستخدام بدائل النيكوتين (بخاخ ، رقعة ، علكة).
• يجب إجراء اختبار الأجسام المضادة في بيئة هادئة. في اليوم السابق للتحليل ، من الضروري استبعاد الأنشطة الرياضية ورفع الأثقال وآثار الضغط النفسي. يجب أن تمر آخر 30 دقيقة قبل التلاعب في راحة مطلقة.
• يجب على الطبيب المعالج أن يخطر مسبقًا بجميع دورات العلاج الجارية أو الحديثة. يجب إلغاء بعض الأدوية (المحتوية على اليود والهرمونات وما إلى ذلك) مؤقتًا.
• من غير المرغوب إجراء التحليل فورًا بعد الدراسات الأخرى (الموجات فوق الصوتية ، التصوير الفلوري ، التصوير بالرنين المغناطيسي ، إلخ).

لم تكن متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية (APS) أو متلازمة الأجسام المضادة للفوسفوليبيد (SAPA) قبل أربعة عقود معروفة حتى للأطباء الذين لا يتعاملون مع هذه المشكلة ، ناهيك عن المرضى. بدأوا الحديث عنها فقط منذ بداية الثمانينيات من القرن الماضي ، عندما تم تقديم مجمع الأعراض بالتفصيل من قبل طبيب لندن جراهام هيوز ، لذلك يمكن أيضًا العثور على APS تحت نفس الاسم - متلازمة هيوز (يسميها بعض المؤلفين متلازمة هيوز ، والتي ربما تكون صحيحة أيضًا).

لماذا يخيف هذا المرض الأطباء والمرضى وخاصة النساء اللاتي يحلمن بالأمومة؟ يتعلق الأمر كله بعمل الأجسام المضادة لمضادات الفوسفولبيد (APLA) ، والتي تسبب زيادة تجلط الدمفي الأوعية الوريدية والشرايين في الدورة الدموية ، مما يعقد مجرى الحمل ، ويؤدي إلى الإجهاض و الولادة المبكرةحيث يموت الجنين في كثير من الأحيان. بالإضافة إلى ذلك ، تجدر الإشارة إلى أن متلازمة الأجسام المضادة للفوسفوليبيد نفسها يتم اكتشافها في كثير من الأحيان في النصف الأنثوي من البشرية ، وهو في سن الإنجاب (20-40 سنة). الرجال أكثر حظا في هذا الصدد.

أساس تطور متلازمة الأجسام المضادة للفوسفوليبيد

السبب في تكوين مجمع الأعراض هذا هو ظهور الأجسام المضادة (AT) ، والتي يتم توجيه عملها إلى الدهون الفوسفورية التي تسكن أغشية الخلايا المختلفة للعديد من أنسجة الكائن الحي (الصفائح الدموية - الصفائح الدموية ، الخلايا العصبية، الخلايا البطانية).

تختلف الدهون الفسفورية الموجودة في أغشية الخلايا وتعمل كمستضد في بنيتها وقدرتها على إعطاء استجابة مناعية ، وبالتالي فهي مقسمة إلى أنواع ، على سبيل المثال ، فوسفوليبيدات متعادلة وأنيونية (سالبة الشحنة) - هاتان الفئتان أكثر شيوعًا.

وبالتالي ، إذا كانت هناك فئات مختلفة من الدهون الفوسفورية ، فإن الأجسام المضادة لها ستمثل أيضًا مجتمعًا متنوعًا إلى حد ما. يجب أن تكون الأجسام المضادة للفوسفوليبيد (APLA) ذات اتجاهات مختلفة ، ولديها القدرة على التفاعل مع محددات معينة (إما أنيونية أو محايدة). الأكثر شهرة وانتشارا وأهمية الأهمية السريريةتعتبر الغلوبولينات المناعية ، والتي بموجبها يتم تشخيص APS:

• الذئبة تخثر(الغلوبولين المناعي من الفئتين G أو M - IgG ، IgM) - تم اكتشاف هذه المجموعة لأول مرة في المرضى الذين يعانون من الذئبة الحمامية الجهازية والمعرضين جدًا للتخثر ؛
• الأجسام المضادة لمستضد كارديوليبين، وهو المكون الرئيسي لاختبار مرض الزهري ، ما يسمى برد فعل واسرمان. كقاعدة عامة ، هذه الأجسام المضادة هي غلوبولين مناعي من الفئات A ، G ، M ؛
• ال تظهر نفسها في خليطالكوليسترول ، كارديوليبين ، فوسفاتيديل كولين (نتيجة إيجابية كاذبة لتفاعل واسرمان) ؛
• الأجسام المضادة التي تعتمد على العامل المساعد بيتا 2-بروتين سكري للفوسفوليبيد(إجمالي الغلوبولين المناعي للفئات A ، G ، M). يشير β-2-GP-1 نفسه إلى مضادات التخثر الطبيعية ، أي إلى المواد التي تمنع تجلط الدم غير الضروري. بطبيعة الحال ، يؤدي ظهور الغلوبولين المناعي إلى بيتا 2-جي بي -1 إلى تجلط الدم.

تعتبر دراسة الأجسام المضادة للفوسفوليبيد مهمة جدًا في تشخيص المتلازمة ، لأنها في حد ذاتها مرتبطة ببعض الصعوبات.

تشخيص متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية

بالطبع ، يمكن الاشتباه في متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية لعدد من الأسباب. أعراض مرضيةومع ذلك ، يجب أن يعتمد التشخيص النهائي على مجموعة من الأعراض والمناعة فحص المريض، مما يعني وجود قائمة محددة (وواسعة إلى حد ما) اختبارات المعمل. هذا و الطرق التقليدية: اختبار عام (مع تعداد الصفائح الدموية) واختبار دم كيميائي حيوي ، بما في ذلك مخطط تجلط الدم ، واختبارات محددة تهدف إلى اكتشاف الأجسام المضادة للفوسفوليبيد.

مسح غير كافٍ (بمعنى تعريف واحد ، وغالبًا ما يكون الأكثر توحيدًا و الطريقة المتاحة، والذي ، على سبيل المثال ، غالبًا ما يُعتبر اختبارًا لمضادات الكارديوليبين) ، من المرجح أن يؤدي إلى التشخيص المفرط ، لأن هذا التحليليعطي نتيجة إيجابية في حالات مرضية أخرى.

تتمثل أهم طرق التشخيص المختبري اليوم في تحديد:

مع متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية ، يمكن أن تتأثر الأوعية الدموية المختلفة: من الشعيرات الدموية إلى جذوع الشرايين الكبيرة الموجودة في أي جزء جسم الانسانلذلك ، فإن مجموعة أعراض هذا المرض واسعة للغاية. إنه يؤثر على مجالات الطب المختلفة ، وبالتالي يجذب العديد من المتخصصين: أطباء الروماتيزم ، وأطباء الأعصاب ، وأطباء القلب ، وأطباء التوليد ، وأطباء الأمراض الجلدية ، إلخ.

تجلط الأوردة والشرايين

في أغلب الأحيان ، يواجه الأطباء تجلطًا متكررًا ويصيب. تشكلت الثرومبي هناك ، تنفصل ، وترسل إلى أوعية الرئتين ، وتسدها ، وهذا يستلزم حدوث مثل هذه الحالة الخطيرة ، والمميتة في كثير من الأحيان ،كيف . كل شيء هنا يعتمد على حجم الخثرة الواردة وعيار الوعاء الذي عالق فيه هذه الجلطة. إذا كان الجذع الرئيسي مغلقًا الشريان الرئوي(LA) ، ثم لا يمكن للمرء أن يعتمد على نتيجة إيجابية - تؤدي السكتة القلبية الانعكاسية إلى موت فوريشخص. تعطي حالات انسداد الفروع الصغيرة في لوس أنجلوس فرصًا للبقاء ، ولكن لا تستبعد النزيف ، ارتفاع ضغط الشريان الرئوي, احتشاء رئويوتطور قصور القلب ، والذي أيضًا لا "يرسم" آفاقًا مشرقة بشكل خاص.

في المرتبة الثانية من حيث تكرار الحدوث ، يمكن وضع تجلط الدم في أوعية الكلى والكبد مع تكوين المتلازمات المقابلة (كلوي).

على الرغم من أنه أقل شيوعًا ، إلا أن تجلط الأوردة تحت الترقوة أو الأوعية الشبكية يحدث ، بالإضافة إلى تجلط الدم الموضعي في الوريد المركزيالغدد الكظرية ، والتي ، بعد النزيف والنخر ، تشكل قصور الغدة الكظرية المزمن في المريض.

في حالات أخرى (حسب الموقع) ، يكون الجلطة من بين مسببات الحدوث.

جلطات الشرايينإعطاء ظواهر نقص التروية مع تطور النخر. باختصار ، النوبات القلبية ، متلازمة القوس الأبهري ، الغرغرينا ، النخر العقيم لرأس الفخذ - كل هذا نتيجة لتجلط الشرايين.

APS أثناء الحمل مهمة صعبة في ممارسة التوليد

تُدرج متلازمة الأجسام المضادة للفوسفوليبيد أثناء الحمل على قائمة المهام الصعبة بشكل خاص المخصصة للتوليد ، لأن ثلث النساء اللواتي يترقبن سعادة الأمومة ، يتلقين بدلاً من ذلك الدموع وخيبات الأمل. بشكل عام ، يمكن للمرء أن يقول ذلك امتص علم أمراض التوليد أكثر السمات المميزة والخطيرة لمتلازمة الأجسام المضادة للفوسفوليبيد:

• الإجهاض الذي يصبح عادة ؛
• الإجهاض التلقائي المتكرر (الثلث الأول) ، تزداد مخاطره بما يتناسب مع الزيادة في الغلوبولين المناعي من الفئة G إلى مستضد الكارديوليبين ؛
• FPI (قصور الجنين) ، الذي يخلق ظروفًا غير مناسبة للتكوين الطبيعي لكائن حي جديد ، مما يؤدي إلى تأخير نموه ، وغالبًا ما يؤدي إلى الوفاة في الرحم ؛
• مع خطر تسمم الحمل وتسمم الحمل.
• رقص.
• تجلط الدم (سواء في الأوردة أو في الشرايين) ، يتكرر مرارًا وتكرارًا ؛
• ارتفاع ضغط الدم عند النساء الحوامل.
• البداية المبكرة والمسار الشديد للمرض ؛
• متلازمة هيلب - علم الأمراض الخطير 3 فصول (35 أسبوعًا وما بعدها) حالة طوارئفي ممارسة التوليد(زيادة سريعة في الأعراض: قيء ، ألم شرسوفي ، صداع الراس، تورم)؛
• انفصال المشيمة المبكر والمفاجئ ؛
• الولادة حتى 34 أسبوعًا ؛
• محاولات التلقيح الصناعي غير الناجحة.

إن بداية تطور التغيرات المرضية أثناء الحمل ، بالطبع ، تحدث عن طريق تجلط الأوعية الدموية ونقص تروية المشيمة وقصور المشيمة.

هام - لا تفوتها!

تتطلب النساء المصابات بمرض مماثل خلال فترة الحمل انتباه خاصوالملاحظة الديناميكية. الطبيب الذي يقودها يعرف ما يمكن أن يهدد الحامل ومخاطرها ، فيصف لها فحوصات إضافية:

1. بتردد معين ، من أجل معرفة كيف يتصرف نظام تخثر الدم دائمًا ؛
2. الفحص بالموجات فوق الصوتية للجنين مع ؛
3. التشخيص بالموجات فوق الصوتية لأوعية الرأس والرقبة والعينين والكلى والأطراف السفلية ؛
4. لتجنب التغيرات غير المرغوب فيها في صمامات القلب.

يتم اتخاذ هذه التدابير لمنع تطور فرفرية نقص الصفيحات ، متلازمة انحلال الدم اليوريمي ، وبالطبع مثل هذه المضاعفات الهائلة. أو استبعدهم إذا كان لدى الطبيب أدنى شك.

بالطبع ، لا يشارك طبيب التوليد وأمراض النساء فقط في مراقبة تطور الحمل لدى النساء المصابات بمتلازمة أضداد الفوسفوليبيد. مع الأخذ في الاعتبار حقيقة أن APS تسبب معاناة العديد من الأعضاء ، يمكن إشراك العديد من المتخصصين في العمل: أخصائي أمراض الروماتيزم - أولاً وقبل كل شيء ، طبيب قلب ، طبيب أعصاب ، إلخ.

تبين أن النساء المصابات بـ APS خلال فترة الحمل يأخذن الجلوكورتيكوستيرويدات والعوامل المضادة للصفيحات (بجرعات صغيرة يصفها الطبيب!). تظهر أيضًا الجلوبولين المناعي والهيبارين ، لكن يتم استخدامها فقط تحت سيطرة مخطط تجلط الدم.

ولكن بالنسبة للفتيات والنساء اللواتي يعرفن بالفعل "APS الخاص بهن" ويخططن للحمل في المستقبل ، والآن يفكرن في "العيش لأنفسهن" في الوقت الحالي ، أود أن أذكرك بأن موانع الحملإنها غير مناسبة ، لأنها يمكن أن تلحق الضرر ، لذلك من الأفضل محاولة إيجاد طريقة أخرى لمنع الحمل.

تأثير AFLA على الأجهزة والأنظمة

ما يمكن توقعه من متلازمة AFLA يصعب التنبؤ به ، يمكن أن يخلق حالة خطيرة في أي عضو. على سبيل المثال ، لا تبتعد عن الأحداث غير السارة في الجسم مخ(GM). تجلط الدم الأوعية الشريانيةهو سبب أمراض مثل المتكررة ، والتي لا يمكن أن يكون لها أعراض مميزة فقط (شلل جزئي وشلل) ، ولكن أيضًا مصحوبة بما يلي:

• متلازمة متشنجة
• الخرف ، يتطور بثبات ويقود دماغ المريض إلى حالة "نباتية" ؛
• اضطرابات عقلية مختلفة (وغالبًا ما تكون مزعجة جدًا).

بالإضافة إلى ذلك ، مع متلازمة الأجسام المضادة للفوسفوليبيد ، يمكنك أيضًا العثور على أعراض عصبية أخرى:

1. صداع يشبه الصداع النصفي.
2. حركات لا إرادية عشوائية للأطراف ، مميزة للرقص ؛
3. العمليات المرضية في النخاع الشوكي ، والتي تؤدي إلى اضطرابات حركية وحسية وحوضية ، تتزامن في العيادة مع التهاب النخاع المستعرض.

أمراض القلببسبب تأثير الأجسام المضادة لمضادات الفوسفولبيد ، لا يمكن أن يكون لها أعراض حادة فحسب ، بل يمكن أن يكون لها أيضًا إنذار خطير فيما يتعلق بالحفاظ على الصحة والحياة ، لأن حالة الطوارئ احتشاء عضلة القلب، نتيجة تجلط الدم الشرايين التاجية، ومع ذلك ، إلا إذا كان معظم الفروع الصغيرة، ثم في البداية يمكنك الاستغناء عنه ضعف انقباض عضلة القلب. ASF "يقبل المشاركة النشطة»في تكوين عيوب الصمامات ، في حالات نادرة - يساهم في تشكيل الجلطة الدموية داخل القلبويخطئ التشخيص عندما يبدأ الأطباء في الشك ورم عضلي قلبي.

يمكن أن تسبب APS الكثير من المتاعب للسلطات الأخرى:

غالبًا ما تسمح مجموعة متنوعة من الأعراض التي تشير إلى تلف عضو معين بمتلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية أشكال مختلفة، كما الزائفة الزائفةتقليد علم أمراض آخر. غالبًا ما يتصرف مثل التهاب الأوعية الدموية ، وأحيانًا يتجلى على أنه أول ظهور لمرض التصلب المتعدد ، وفي بعض الحالات يبدأ الأطباء في الاشتباه في وجود ورم في القلب ، وفي حالات أخرى - التهاب الكلية أو التهاب الكبد ...

والقليل عن العلاج ...

الهدف الرئيسي التدابير الطبيةهو الوقاية من مضاعفات الانصمام الخثاري. بادئ ذي بدء ، يتم تحذير المريض من أهمية الامتثال النظام الحاكم:

1. لا ترفع الأثقال ممارسة الإجهاد- قوي ومعتدل
2. البقاء لفترات طويلة في وضع ثابت غير مقبول ؛
3. الأنشطة الرياضية ، حتى مع الحد الأدنى من مخاطر الإصابة ، غير مرغوب فيها للغاية ؛
4. السفر بالطائرة لفترة طويلة - لا ينصح به بشدة ، رحلات قصيرة - متفق عليه مع الطبيب.

يشمل العلاج الدوائي:

يرافق المريض العلاج بمضادات الصفيحات و / أو مضادات التخثر وقت طويلويضطر بعض المرضى إلى "الجلوس" عليهم بشكل عام حتى نهاية حياتهم.

إن تشخيص APS ليس سيئًا للغاية إذا اتبعت جميع توصيات الأطباء. التشخيص المبكر، والوقاية المستمرة من الانتكاسات ، والعلاج في الوقت المناسب (مع المسؤولية الواجبة من جانب المريض) يعطي نتائج إيجابية ويلهم الأمل في حياة طويلة الجودة دون تفاقم ، بالإضافة إلى الحمل المواتي والولادة الآمنة.

الصعوبات في خطة الإنذار هي عوامل غير مواتية مثل الجمع بين ASF + SLE ، قلة الصفيحات ، ارتفاع ضغط الدم الشرياني المستمر ، والزيادة السريعة في عيار الأجسام المضادة لمستضد كارديوليبين.هنا يمكن للمرء فقط أن يتنهد بشدة: "طرق الرب غامضة ...". لكن هذا لا يعني إطلاقا أن فرص المريض قليلة جدا ...

يتم تسجيل جميع المرضى الذين يعانون من تشخيص دقيق لـ "متلازمة Antiphospholipid" لدى أخصائي أمراض الروماتيزم الذي يراقب مسار العملية ، ويصف الاختبارات بشكل دوري (العلامات المصلية) ، ويقوم بالوقاية ، وإذا لزم الأمر ، العلاج.

هل وجدت أجسامًا مضادة للفوسفوليبيد في التحليل؟ بجدية ، لكن لا داعي للذعر ...

في دم الأشخاص الأصحاء ، لا يُظهر تركيز AFLA عادةً نتائج عالية. في الوقت نفسه ، لا يمكن للمرء أن يقول أيضًا إنه لم يتم اكتشافهم على الإطلاق في هذه الفئة من المواطنين. يمكن أن يكون لدى ما يصل إلى 12٪ من الأشخاص الذين تم فحصهم أجسامًا مضادة للفوسفوليبيد في دمائهم ، لكن في نفس الوقت لا يمرضون.بالمناسبة ، مع تقدم العمر ، من المرجح أن يزداد تواتر اكتشاف هذه الغلوبولين المناعي ، والتي تعتبر ظاهرة طبيعية تمامًا.

ومع ذلك ، في بعض الأحيان ، هناك حالات تجعل بعض الأشخاص الذين يتأثرون بشكل خاص يشعرون بالقلق الشديد أو حتى يمرون بصدمة. على سبيل المثال ، ذهب الشخص إلى نوع من الفحص ، والذي يتضمن إجراء العديد من الاختبارات المعملية ، بما في ذلك تحليل مرض الزهري. وتبين أن الاختبار إيجابي ... ثم ، بالطبع ، سيقومون بفحص كل شيء مرة أخرى ويشرحون أن رد الفعل كان إيجابيًا كاذبًا ، وربما بسبب وجود الأجسام المضادة للفوسفوليبيد في مصل الدم. ومع ذلك ، إذا حدث هذا ، فيمكننا أن ننصحك بعدم الذعر قبل الأوان ، ولكن أيضًا لا تهدأ تمامًا ، لأن الأجسام المضادة لمضادات الفوسفوليبيد يمكن أن تذكرك بنفسك يومًا ما.

فيديو: محاضرات عن APS

معلومات عامة

حول تشخيص APS

APS والتخثرات الأخرى في التوليد