عرض الشلل البصلي والشلل البصلي الكاذب. متلازمة بولبار و Pseudobulbar. تطور علم الأمراض عند الأطفال

يتطور الشلل البصلي مع وجود آفة الأعصاب الدماغية. يظهر بشكل ثنائي وبدرجة أقل مع آفة أحادية الجانب للمجموعات الذيلية (IX و X و XII) الموجودة في النخاع المستطيل ، بالإضافة إلى جذورها وجذوعها داخل وخارج تجويف الجمجمة. فيما يتعلق بقرب الموقع ، بصلة وزائفة شلل بصليوهي نادرة.

الصورة السريرية

مع متلازمة بلبار ، لوحظ عسر الكلام وعسر البلع. كقاعدة عامة ، يختنق المرضى بالسائل ، وفي بعض الحالات لا يستطيعون القيام بحركة البلع. فيما يتعلق بهذا ، غالبًا ما يتدفق اللعاب لدى هؤلاء المرضى من زوايا الفم.

مع الشلل البصلي ، يبدأ ضمور عضلات اللسان وتسقط ردود الفعل البلعومية والحنفية. في المرضى المصابين بأمراض خطيرة ، كقاعدة عامة ، تتشكل اضطرابات في إيقاع التنفس وعمل القلب ، مما يؤدي غالبًا إلى الوفاة. يتم تأكيد ذلك من خلال موقع مراكز الجهاز التنفسي والجهاز التنفسي بالقرب من نوى المجموعة الذيلية لأعصاب الرأس من نظام القلب والأوعية الدموية، فيما يتعلق بهذا الأخير يمكن أن يشارك في عملية مؤلمة.

الأسباب

عوامل هذا المرض هي جميع أنواع الأمراض التي تؤدي إلى تلف أنسجة المخ في هذه المنطقة:

• نقص تروية أو نزيف في النخاع المستطيل.
• التهاب من أي مسببات.
• شلل الأطفال؛
• ورم النخاع المستطيل.
• التصلب الجانبي الضموري؛
• متلازمة غيلان باريه.

في هذه الحالة ، يحدث عدم الامتثال لتعصيب عضلات الحنك الرخو والبلعوم والحنجرة ، مما يفسر تكوين مجمع أعراض قياسي.

أعراض

تظهر الأعراض التالية للشلل البصلي والشلل البصلي الكاذب:

• تلعثم. يصبح الكلام عند المرضى أصمًا ، وضبابيًا ، ومغمورًا ، ويمكن ملاحظة فقدان الصوت ، وأحيانًا فقدان الصوت.
• عسر البلع. لا يمكن للمرضى دائمًا القيام بحركات بلع ، لذلك يصعب تناول الطعام. أيضًا فيما يتعلق بهذا ، غالبًا ما يتدفق اللعاب عبر زوايا الفم. في الحالات المتقدمة ، قد تختفي ردود الفعل البلع والحنكية تمامًا.

الوهن العضلي الوبيل

يتجلى الوهن العضلي في الأعراض التالية:

• التعب غير المبرر لمجموعات العضلات المختلفة.
• رؤية مزدوجة؛
• إغفال الجفن العلوي;
• ضعف العضلات المقلدة.
• انخفاض في حدة البصر.

متلازمة الطموح

تتجلى متلازمة الطموح:

• سعال غير فعال
• ضيق في التنفس مع تورط في فعل التنفس من العضلات المساعدة وأجنحة الأنف ؛
• صعوبة في التنفس عند الشهيق.
• أزيز أزيز عند الزفير.

أمراض الجهاز التنفسي

غالبا ما تتجلى:

• ألم في صدر;
• سرعة التنفس وضربات القلب.
• ضيق في التنفس؛
• سعال؛
• تورم في عروق العنق.
• يتحول إلى اللون الأزرق جلد;
• فقدان الوعي؛
• انخفاض في ضغط الدم.

يصاحب اعتلال عضلة القلب ضيق في التنفس مع مجهود بدني كبير ، وألم في الصدر ، وتورم في الأطراف السفلية ، ودوخة.

يتجلى الشلل البصلي الكاذب ، بالإضافة إلى عسر الكلام وعسر البلع ، في البكاء العنيف ، والضحك أحيانًا. قد يبكي المرضى عندما تكون أسنانهم مكشوفة أو بدون سبب.

فرق

الاختلافات أقل بكثير من أوجه التشابه. بادئ ذي بدء ، يكمن الاختلاف بين الشلل البصلي والشلل البصلي الكاذب في السبب الجذري للاضطراب: تحدث المتلازمة البصلية بسبب صدمة في النخاع المستطيل والنواة العصبية الموجودة فيه. البصيلة الكاذبة - عدم حساسية الاتصالات القشرية النووية.

ومن هنا يأتي الاختلاف في الأعراض:

• الشلل البصلي أكثر خطورة ويشكل تهديدًا كبيرًا للحياة (السكتة الدماغية والالتهابات والتسمم الغذائي) ؛
• مؤشر موثوق به لمتلازمة بصلي هو انتهاك لإيقاع التنفس والقلب ؛
• مع الشلل البصلي الكاذب ، لا توجد عملية لتقليل العضلات واستعادتها ؛
• يشار إلى المتلازمة الزائفة من خلال حركات محددة في الفم (سحب الشفاه إلى الأنبوب ، والتكهم الذي لا يمكن التنبؤ به ، والصفير) ، والتلعثم في الكلام ، وانخفاض النشاط وتدهور الذكاء.

على الرغم من حقيقة أن بقية عواقب المرض متطابقة أو متشابهة جدًا مع بعضها البعض ، فقد لوحظ أيضًا اختلافات كبيرة في طرق العلاج. مع الشلل البصلي ، يتم استخدام تهوية الرئتين ، "Prozerin" و "Atropine" ، ومع الشلل البصلي الكاذب ، يتم إيلاء المزيد من الاهتمام للدورة الدموية في الدماغ ، واستقلاب الدهون ، وخفض مستويات الكوليسترول.

التشخيص

الشلل البصلي والشلل البصلي الكاذب هما من الاضطرابات المركزية الجهاز العصبي. إنها متشابهة جدًا في الأعراض ، ولكن في نفس الوقت لها مسببات حدوث مختلفة تمامًا.

يعتمد التشخيص الرئيسي لهذه الأمراض في المقام الأول على التحليل الاعراض المتلازمة، مع التركيز على الفروق الفردية (العلامات) في الأعراض التي تميز الشلل البصلي عن الشلل البصلي الكاذب. هذا مهم لأن هذه الأمراض تؤدي إلى عواقب مختلفة ومختلفة للجسم.

لذا، اعراض شائعةلكلا النوعين من الشلل مظاهر من هذا القبيل: خلل في البلع (عسر البلع) ، ضعف الصوت ، اضطرابات واضطرابات الكلام.

معطى أعراض مماثلةهناك فرق واحد مهم ، وهو:

• مع الشلل البصلي ، هذه الأعراض ناتجة عن ضمور وتدمير عضلي ؛
• مع الشلل البصلي الكاذب ، تظهر هذه الأعراض نفسها بسبب شلل جزئي في عضلات الوجه ذات الطبيعة التشنجية ، بينما لا يتم الحفاظ على ردود الفعل فحسب ، بل لها أيضًا طابع مرضي مبالغ فيه (والذي يتم التعبير عنه بالضحك المفرط والعنيف والبكاء ، وهناك علامات على الأتمتة الشفوية).

علاج او معاملة

في حالة تلف أجزاء من الدماغ ، قد يتعرض المريض لعمليات مرضية خطيرة وخطيرة للغاية تقلل بشكل كبير من مستوى المعيشة ، ويمكن أن تؤدي أيضًا إلى الوفاة. الشلل البصلي الكاذب هو نوع من اضطراب الجهاز العصبي ، تختلف أعراضه في مسبباته ، ولكن لهما أوجه تشابه.

يتطور Bulbar نتيجة الأداء غير السليم للنخاع المستطيل ، أي نوى تحت اللسان ، مبهم و الأعصاب البلعوميةيقع فيه. متلازمة Pseudobulbarينشأ نتيجة لضعف أداء المسارات القشرية النووية. بعد تحديد الشلل البصلي الكاذب ، من الضروري في البداية التعامل مع علاج المرض الأساسي.

لذلك ، إذا كان سبب الأعراض ارتفاع ضغط الدم، عادة ما يصف العلاج الوعائي وعلاج ارتفاع ضغط الدم. مع التهاب الأوعية الدموية السلي والزهري ، يجب استخدام المضادات الحيوية والعوامل المضادة للميكروبات. يمكن إجراء العلاج في هذه الحالة من قبل متخصصين ضيقين - طبيب أمراض الدم أو طبيب الأمراض الجلدية والتناسلية.

بالإضافة إلى العلاج المتخصص ، يتم إظهار الموعد للمريض مستحضرات طبية، مما يساعد على تحسين دوران الأوعية الدقيقة في الدماغ ، وتطبيع عمل الخلايا العصبية وتحسين نقل النبضات العصبية إليها. لهذا الغرض ، يتم وصف أدوية مضادات الكولينستريز ، ومختلف عوامل منشط الذهن ، والأيض والأوعية الدموية. الهدف الرئيسي من علاج متلازمة بلبار هو الحفاظ عليها المستوى العاديوظائف مهمة للجسم. لعلاج الشلل البصلي التدريجي ، يوصف ما يلي:

• الأكل بمسبار
• تهوية صناعيةرئتين؛
• "الأتروبين" في حالة وفرة إفراز اللعاب ؛
• "Prozerin" لاستعادة منعكس البلع.

بعد، بعدما ممكن التنفيذعادة ما يوصف الإنعاش علاج معقديؤثر على المرض الأساسي - الابتدائي أو الثانوي. هذا يساعد على ضمان الحفاظ على نوعية الحياة وتحسينها ، وكذلك التخفيف بشكل كبير من حالة المريض.

غير موجود علاج عالمي، والتي من شأنها أن تعالج بشكل فعال متلازمة البصيلة الكاذبة. في أي حال ، يجب على الطبيب اختيار مخطط علاج معقد، والتي تؤخذ في الاعتبار جميع الانتهاكات القائمة. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن استخدام العلاج الطبيعي ، تمارين التنفسوفقًا لـ Strelnikova ، بالإضافة إلى تمارين للعضلات التي تعمل بشكل سيء.

كما تبين الممارسة ، ليس من الممكن علاج الشلل البصلي الكاذب تمامًا ، لأن مثل هذه الاضطرابات تتطور نتيجة لآفات الدماغ الواضحة والآفات الثنائية. في كثير من الأحيان يمكن أن يصاحبها تدمير النهايات العصبية وموت العديد من الخلايا العصبية.

من ناحية أخرى ، فإن العلاج يجعل من الممكن تعويض الاضطرابات في عمل الدماغ ، وتسمح فصول إعادة التأهيل المنتظمة للمريض بالتكيف مع المشاكل الجديدة. لذا ، لا يجب رفض توصيات الطبيب ، لأنها تساعد على إبطاء تقدم المرض وترتيب الأمور. الخلايا العصبية. يوصي بعض الخبراء بـ علاج فعالحقن الخلايا الجذعية في الجسم. لكن هذه مسألة قابلة للنقاش إلى حد ما: وفقًا للداعمين ، تساهم هذه الخلايا في استعادة وظائف الخلايا العصبية ، واستبدال الميسلين جسديًا. يعتقد المعارضون أن فعالية هذا النهج لم يتم إثباتها ، بل قد تؤدي إلى نمو الأورام السرطانية.

مع أعراض البصلة الكاذبة ، عادة ما يكون التشخيص خطيرًا ، ومع وجود أعراض بصيلة ، يتم أخذ سبب وشدة تطور الشلل في الاعتبار. المتلازمات البصلية البصيلية الكاذبة هي آفات ثانوية خطيرة في الجهاز العصبي ، يجب أن يهدف علاجها إلى علاج المرض الأساسي ودائمًا بطريقة معقدة.

مع العلاج غير المناسب وغير المناسب ، يمكن أن يتسبب الشلل البصلي في توقف القلب والجهاز التنفسي. يعتمد التشخيص على مسار المرض الأساسي أو قد يظل غير واضح.

تأثيرات

على الرغم من الأعراض والمظاهر المتشابهة ، فإن الاضطرابات البصلية والبصيلة الكاذبة مسببات مختلفةونتيجة لذلك ، تؤدي إلى عواقب مختلفة على الجسم. في حالة الشلل البصلي ، تظهر الأعراض بسبب ضمور العضلات وتنكسها ، لذلك إذا لم يتم اتخاذ إجراءات الإنعاش العاجل ، فقد تكون العواقب وخيمة. بالإضافة إلى ذلك ، عندما تؤثر الآفات على مناطق الجهاز التنفسي والقلب والأوعية الدموية في الدماغ ، يمكن أن تتطور الضائقة التنفسية وفشل القلب ، والتي بدورها محفوفة بالموت.

لا يحتوي الشلل البصلي الكاذب على آفات عضلية ضامرة وله طابع مضاد للتشنج. لوحظ توطين الأمراض فوق النخاع المستطيل ، لذلك لا يوجد خطر من توقف التنفس وضعف القلب ، ولا يوجد خطر على الحياة.

إلى الرئيسي عواقب سلبيةيمكن أن يُعزى الشلل البصلي الكاذب إلى:

• شلل عضلي من جانب واحد.
• شلل طرفي.

بالإضافة إلى ذلك ، بسبب تليين أجزاء معينة من الدماغ ، قد يعاني المريض من ضعف الذاكرة والخرف وضعف الوظائف الحركية.

متلازمة البصيلة الكاذبة هي اضطراب عصبي يتسم بتلف في مسارات العصب النووي. يؤثر المرض على الوظائف الرئيسية للبصل ، بما في ذلك النطق والمضغ والبلع.

في أي علم أمراض الدماغ تقريبًا ، تظهر متلازمات مختلفة. واحد منهم هو pseudobulbar. يحدث هذا المرض إذا كانت نوى الدماغ تتلقى تنظيمًا غير كافٍ من المراكز الموجودة أعلاه. لا تشكل العملية المرضية تهديدًا لحياة الإنسان ، ولكن يمكن أن تؤدي إلى تدهور جودتها بشكل كبير. لذلك ، بمساعدة التشخيص التفريقي ، من المهم إنشاء تشخيص موثوق به في أسرع وقت ممكن وبدء العلاج المناسب.

طريقة تطور المرض

عادة ، كل شخص في المخ لديه ما يسمى بالأقسام "القديمة" التي تعمل بدون سيطرته. يظهر Cidrom عندما يكون هناك فشل في تنظيم حركة النبضات من نوى العصب. فقدان النبضات ممكن مع أمراض الدماغ. في هذه الحالة ، تبدأ النواة في العمل في وضع الطوارئ ، مما يتسبب في العمليات التالية:

• تغيير النطق. هناك مخالفة في نطق العديد من الأصوات.
• مشاكل البلع نتيجة تطور شلل الحنك الرخو.
• تفعيل ردود الفعل التلقائية عن طريق الفم ، والتي يجب أن تكون موجودة عادة عند الأطفال حديثي الولادة.
• ظهور كشر لا إرادي.
• انتهاك النطق وقلة الحركة الأحبال الصوتية.

في كثير من الأحيان ، لا يؤدي تلف النوى فقط إلى انحرافات في عمل الجهاز العصبي ، بل يؤدي أيضًا إلى حدوث تغييرات في جذع الدماغ ، المخيخ. في الأطفال حديثي الولادة ، يكون الاضطراب عادةً ثنائيًا ، مما يزيد من خطر الإصابة بالشلل الدماغي.

الفرق من متلازمة بلبار

- هذه مجموعة كاملة من الاضطرابات المختلفة التي تنشأ بسبب تلف نواة العصب. توجد هذه المراكز في قسم خاص من النخاع المستطيل - المصباح ، الذي جاء منه اسم الاضطراب. مع علم الأمراض هناك شلل في الحنك الرخو والبلعوم ، والذي غالبًا ما يكون مصحوبًا بانتهاك الوظائف الحيوية.

تتأثر الأعصاب في متلازمة بلبار

يختلف Pseudobulbar في أن النوى لا تتوقف عن العمل ، حتى عند الاتصال بينها و النهايات العصبيةانتهكت. في هذه الحالة ، تظل العضلات دون تغيير.

في كلتا الحالتين ، يعاني المضغ والبلع والتعبير ، على الرغم من حقيقة أن آليات تطور هذه الأمراض تختلف أيضًا عن بعضها البعض.

أسباب المتلازمة

يحدث علم الأمراض بسبب انتهاك تنسيق الخلايا العصبية في الدماغ. يمكن أن تؤدي الشروط التالية إلى هذا الانتهاك:

1. ارتفاع ضغط الدم مع بؤر نزفية ، والسكتات الدماغية المتعددة.
2. انسداد الأوعية الدموية.
3. الاضطرابات التنكسية المختلفة.
4. مضاعفات الرضح داخل الرحم أو الولادة أو الصدمة الدماغية.
5. مرض نقص تروية بعد الغيبوبة أو الموت السريري.
6. العمليات الالتهابية في الدماغ.
7. الأورام الحميدة والخبيثة.

أيضا ، يمكن أن تحدث متلازمة البصيلة الكاذبة بسبب تفاقم الأمراض المزمنة.

أمراض الأوعية الدموية

يعد انسداد الأوعية الدموية أحد الأسباب الأكثر شيوعًا لحدوث وتطور متلازمة البصيلة الكاذبة. يمكن أن تؤدي الآفات الإقفارية المتعددة ، وارتفاع ضغط الدم ، والتهاب الأوعية الدموية وتصلب الشرايين ، وأمراض القلب والدم إلى أمراض. يزداد الخطر بشكل خاص لدى الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 50 عامًا. عادةً ما يتم الكشف عن هذه الاضطرابات عن طريق التصوير بالرنين المغناطيسي.

متلازمة القناة الثنائية الخلقية

يتميز هذا الاضطراب بضعف الكلام و التطور العقلي والفكريفي الأطفال. في حالات نادرة ، يمكن أن يتحول المرض إلى مرض التوحد أو متلازمة البصيلة الكاذبة. يقوم الأطباء أيضًا بإصلاح نوبات الصرع المنتظمة (حوالي 80٪ من جميع الحالات). مطلوب التصوير بالرنين المغناطيسي لإجراء التشخيص الصحيح.

إصابة الدماغ

يمكن أن تؤدي أي إصابة دماغية رضية شديدة إلى تطور متلازمة البصيلة الكاذبة مع اضطرابات البلع والكلام. يحدث هذا بسبب ضرر ميكانيكيأنسجة المخ ونزيف متعدد.

الأمراض التنكسية

يصاحب معظم هذه الحالات أيضًا شلل بصلي كاذب. تشمل هذه الاضطرابات: التصلب الجانبي الأولي والتصلب الضموري ، ومرض بيك ، ومرض باركنسون ، ومرض كروتزفيلد جاكوب ، والضمور الجهازي المتعدد ، والاضطرابات الأخرى خارج الهرمية.

عواقب التهاب الدماغ والتهاب السحايا

يمكن أن يؤدي التهاب السحايا والتهاب الدماغ أيضًا إلى ظهور المتلازمة وتطورها. في هذه الحالة ، يحدد الأطباء الأعراض عدوىمخ. في هذه الحالة ، يكون الخطر على حياة المريض كبيرًا بشكل خاص.

اعتلال الدماغ

يحدث علم الأمراض عادة في المرضى الذين عانوا مؤخرًا الموت السريري، إجراءات الإنعاش أو البقاء في غيبوبة لفترة طويلة.

يمكن أن يؤدي المرض إلى الإصابة بالشلل البصلي الكاذب ، خاصة بسبب نقص الأكسجة الحاد.

تطور علم الأمراض عند الأطفال

عادة ، يصبح الاضطراب عند الرضع ملحوظًا بالفعل بعد أيام قليلة من الولادة. في بعض الأحيان يثبت الخبراء الوجود المتزامن للشلل البصلي والشلل البصلي الكاذب. يحدث المرض بسبب تجلط الدم أو التصلب الضموري أو عمليات إزالة الميالين أو الأورام من مسببات مختلفة.

علامات المرض

تتميز متلازمة البصيلة الكاذبة باضطراب في الكلام والبلع في نفس الوقت. هناك أيضًا علامات على أوتوماتيكية الفم والكرمات العنيفة.

مريض مصاب بمتلازمة البصيلة الكاذبة

تؤثر مشاكل الكلام لدى المريض بشكل كبير على نطق الكلمات والإملاء والتنغيم. هناك "فقدان" للحروف الساكنة ، وفقد معنى الكلمات. هذه الظاهرةيطلق عليه عسر الكلام ويبرره التوتر العضلي التشنجي أو شللهم. في هذه الحالة ، يصبح الصوت أصمًا وهادئًا وبحة ، ويحدث خلل النطق. يفقد الشخص أحيانًا القدرة على التحدث بصوت هامس.

ترجع مشاكل البلع إلى ضعف عضلات الحنك الرخو والبلعوم نفسه. غالبًا ما يعلق الطعام خلف الأسنان وعلى اللثة ويسرب الطعام السائل والماء من خلال الأنف. ولكن في الوقت نفسه ، لا يزعج المريض الوخز والضمور العضلي ، وغالبًا ما يرتفع رد الفعل البلعومي.

عادة ما تمر علامات أتمتة الفم دون أن يلاحظها أحد من قبل المريض. في أغلب الأحيان ، يشعرون أنفسهم أولاً أثناء ذلك الفحص الطبيطبيب أعصاب. بسبب التأثير على بعض المناطق ، يكتشف الطبيب تقلصًا في عضلات الفم أو الذقن. عادة ، يصبح رد الفعل ملحوظًا عند النقر على الأنف أو الضغط على أداة خاصة في زاوية الفم. أيضا ، في المرضى ، تتفاعل عضلات المضغ مع القطن الخفيف على الذقن.

البكاء أو الضحك العنيف قصير العمر. تتغير تعابير الوجه بشكل لا إرادي ، بغض النظر عن المشاعر أو الانطباعات الحقيقية للشخص. غالبًا ما تتأثر عضلات الوجه بالكامل ، مما يجعل من الصعب على المريض إغلاق عينيه أو فتح فمه.

لا يظهر الشلل البصلي الكاذب من العدم. يتطور جنبا إلى جنب مع الاضطرابات العصبية الأخرى. تعتمد أعراض المرض بشكل مباشر على السبب الجذري لظهور المرض. على سبيل المثال ، الهزيمة المنطقة الأماميةيتميز الرأس باضطراب عاطفي إرادي. يصبح المريض خاملًا أو خاملًا أو ، على العكس من ذلك ، مفرط النشاط. قد تحدث اضطرابات في الحركة والكلام ، وقد يحدث ضعف في الذاكرة.

التشخيص

لتأكيد متلازمة البصيلة الكاذبة ، يجب إجراء التشخيص التفريقي من متلازمة البصلة ، والعصاب ، والشلل الرعاش ، والتهاب الكلية. من أهم علامات الشكل الكاذب للمرض عدم وجود ضمور عضلي.

وتجدر الإشارة أيضًا إلى أن المتلازمة تشبه في سماتها شلل باركنسون. يعاني المريض ، كما هو الحال في اضطراب البصيلة الكاذبة ، من اضطراب في الكلام ، ويظهر بكاء عنيف. يستمر هذا المرض ببطء ، وفي المراحل الأخيرة يؤدي إلى السكتات الدماغية. لهذا السبب من المهم طلب المساعدة من طبيب مؤهل وذوي خبرة في أسرع وقت ممكن.

علاج الشلل

متلازمة Pseudobulbar لا تنشأ من العدم - إنها تأتي استجابة للمرض الأساسي. لذلك ، في علاج الشلل ، من الضروري التغلب على السبب الجذري للمرض لدى كل من البالغين والأطفال. على سبيل المثال ، للعمل على ارتفاع ضغط الدم ، يعزو الخبراء علاج الأوعية الدموية وعلاج ارتفاع ضغط الدم.

بالإضافة إلى السبب الرئيسي للمتلازمة ، يجب أيضًا الانتباه إلى تطبيع عمل الخلايا العصبية ، وتحسين الدورة الدموية في الدماغ (Aminalon ، Encephabol ، Cerebrolysin). تساعد عوامل التمثيل الغذائي ، والأوعية الدموية ، منشط الذهن (نوتروبيل ، بانتوجام) وعوامل انشقاق الأسيتيل كولين (أوكسازيل ، بروزيرين) على التعامل مع المرض.

للأسف لا يوجد دواء واحد لعلاج الشلل حتى الآن. يجب على الأخصائي وضع مجموعة محددة من العلاج ، مع مراعاة جميع الأمراض الموجودة لدى المريض. علاوة على ذلك ، من الضروري إضافة تمارين التنفس ، وتمارين لجميع العضلات المصابة ، والعلاج الطبيعي إلى العلاج الدوائي.

أيضًا ، في حالة النطق غير الصحيح للكلمات ، يجب على المرضى أخذ دورة تدريبية مع أخصائي عيوب. سيكون هذا العلاج مفيدًا للأطفال بشكل خاص. لذلك سيكون من الأسهل على الطفل التكيف في المدرسة أو في مؤسسة تعليمية أخرى.

ستزداد فرص تحسين الرفاهية بشكل ملحوظ إذا تم استخدام الخلايا الجذعية في علاج المرض. إنهم قادرون على إثارة استبدال غمد المايلين ، مما سيؤدي إلى استعادة عمل الخلايا التالفة.

كيفية التأثير على الحالة عند الرضع

إذا حدث الشلل البصلي الكاذب عند الأطفال حديثي الولادة ، فمن الضروري بدء العلاج المعقد في أسرع وقت ممكن. وعادة ما تشمل: تغذية الطفل من خلال أنبوب وتدليك عضلات الفم والرحلان الكهربي في المنطقة عنقىالعمود الفقري.

لا يمكن الحديث عن تحسن في الحالة العامة للطفل إلا عندما يبدأ الطفل في الشعور بردود أفعال لم تكن موجودة من قبل ؛ استقرت الحالة العصبية. ستكون هناك تغييرات إيجابية في علاج الانحرافات التي تم تحديدها مسبقًا. أيضا ، يجب أن ينمو المولود النشاط البدنيونغمة العضلات.

إعادة تأهيل الرضع

عندما لا يكون لدى المولود آفات غير قابلة للشفاء ، عادة ما تبدأ عملية الشفاء بالفعل خلال الأسبوعين الأولين من حياة الطفل. إذا تم الكشف عن الشلل البصلي الكاذب ، فإن العلاج يقع في الأسبوع الرابع ويتطلب بالضرورة إعادة التأهيل. بالنسبة للأطفال الذين عانوا من تشنجات ، يختار الأطباء الأدوية بعناية خاصة. عادة ما تستخدم "سيريبروليسين" (حوالي 10 حقن). وللحفاظ على الجسم ، يتم وصف Phenotropil و Phenibut.

التدليك والعلاج الطبيعي

كعلاج إضافي من شأنه تسريع عملية الشفاء وإعادة التأهيل ، يصف المتخصصون التدليك العلاجي والعلاج الطبيعي.

يجب أن يتم إجراء التدليك بشكل صارم بواسطة متخصص وأن يكون له تأثير منشط في الغالب وأحيانًا يساعد على الاسترخاء. يمكن تنفيذ هذه الإجراءات حتى من قبل الأطفال. إذا كان الطفل يعاني من تشنج في الأطراف ، فمن الأفضل أن تبدأ الإجراءات بالفعل في اليوم العاشر من العمر. المسار الأمثل للعلاج هو 15 جلسة. في الوقت نفسه ، يوصى بأخذ دورة Mydokalma.

يشمل العلاج الطبيعي عادةً الرحلان الكهربائي لكبريتات المغنيسيوم بالصبار ، مما يؤثر على منطقة عنق الرحم.

عسر الكلام الكاذب

هذا هو أحد الاضطرابات العصبية ، والذي ينتج عن الشلل البصلي الكاذب. يحدث المرض بسبب اضطراب المسارات التي تربط اللب البصلي بالدماغ. يمكن أن يكون لعلم الأمراض 3 درجات:

• خفيفة. يكاد يكون غير محسوس ، ويتميز بضبابية النطق للعديد من الأصوات عند الأطفال.
• متوسط. الأكثر شيوعا. تقريبا كل حركات تعابير الوجه تصبح مستحيلة. من غير الملائم أن يبتلع المرضى الطعام بينما اللسان غير نشط. يصبح الكلام غير واضح وغير واضح.
• ثقيل. لا يستطيع المريض التحكم في تعابير وجهه ، حيث تتعطل حركة كل شيء. جهاز الكلام. في المرضى ، غالبًا ما يتدلى الفك ، ويصبح اللسان ثابتًا.

علاج علم الأمراض ممكن فقط في مجموعة من الأدوية والتدليك وعلم المنعكسات في نفس الوقت. تشكل المتلازمة خطرًا كبيرًا على حياة الإنسان ، لذلك لا ينصح بتأخير العلاج.

تنبؤ بالمناخ

لسوء الحظ ، يكاد يكون من المستحيل التخلص من الشلل البصلي الكاذب تمامًا. يؤثر علم الأمراض على الدماغ ، مما يؤدي إلى موت العديد من الخلايا العصبية ، وتدمير المسارات العصبية. لكن العلاج المناسب يمكن أن يعوض عن الانتهاكات التي نشأت وتتحسن الحالة العامةمرض. ستساعد إجراءات إعادة التأهيل المريض على التكيف مع المشكلات الناشئة والتكيف مع الحياة في المجتمع. لذلك لا تهمل توصيات الأخصائي وتؤجل العلاج. من المهم الحفاظ على الخلايا العصبية وإبطاء تطور المرض الأساسي.

الشلل الصدري(اليونانية pseudes false + lat. bulbus bulb ؛ اليونانية ، استرخاء الشلل ؛ syn .: شلل بصلي كاذب ، شلل بصلي فوق نووي) - متلازمة تتميز بشلل العضلات المعصبة بالأعصاب القحفية V و VII و IX و X و XII ، نتيجة تلف ثنائي للمسارات القشرية النووية إلى نوى هذه الأعصاب.

لأول مرة ، وصف ماغنوس مظاهر P. للعنصر في عام 1837 ، وفي عام 1877 أعطى R. Lepine الاسم لهذه المتلازمة. في عام 1886 ، أظهر ج. في هذه الحالة ، تتأثر المسارات القشرية النووية (انظر النظام الهرمي) على كلا الجانبين على مستويات مختلفة ، وغالبًا في الكبسولة الداخلية ، والجسور ، وكذلك في القشرة الدماغية.

P. P. غالبا ما يتم ملاحظتها مع تكرار الاضطرابات الدماغيةالدورة الدموية الدماغية في نصفي الكرة الأرضية. لكن التنمية ممكنة أيضًا. بضربة واحدة P. p. ، مع Krom ، على ما يبدو ، يتناقص تدفق الدم إلى المخأو القصور الناحي الكامن اللا تعويضي في النصف الآخر من الدماغ (انظر السكتة الدماغية).

يُلاحظ P. P. في العمليات الوعائية المنتشرة في الدماغ (على سبيل المثال ، التهاب باطنة الشريان الزهري ، والتهاب الأوعية الدموية الروماتيزمي ، والذئبة الحمامية الجهازية) ، وكذلك في تلف الدماغ في الفترة المحيطة بالولادة ، والتغيرات الوراثية في المسارات النووية القشرية ، ومرض بيك (انظر مرض بيك ) ، مرض كروتزفيلد جاكوب (انظر مرض كروتزفيلد جاكوب) ، مضاعفات ما بعد الإنعاش (انظر الإنعاش) لدى الأشخاص الذين عانوا من نقص الأكسجة الدماغي (انظر نقص الأكسجة). في الفترة الحادة من نقص الأكسجة الدماغي ، يمكن ملاحظة P. p. كنتيجة لآفة منتشرة في القشرة الدماغية.

غالبًا ما يتم ملاحظته عند الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 50 عامًا والذين يعانون من أمراض الأوعية الدموية الدماغية.

الصورة السريرية P. p. يتميز باضطراب في البلع - عسر البلع (انظر) ، وانتهاك المضغ ، والتعبير - عسر الكلام أو anarthria (انظر عسر الكلام). شلل عضلات الشفتين ، واللسان ، والحنك الرخو ، والعضلات المشاركة في فعل البلع ، والمضغ ، والصوت ، ليس له طابع ضامر وهو أقل وضوحًا من الشلل البصلي (انظر). تسمى ردود الفعل التلقائية عن طريق الفم (انظر ردود الفعل المرضية). يضطر المرضى إلى تناول الطعام ببطء شديد بسبب ضعف عضلات المضغ والاختناق عند البلع ؛ الطعام السائل يخرج من الأنف أثناء تناول الطعام ؛ لوحظ إفراز اللعاب. عادة ما يزداد رد الفعل من الحنك الرخو ، وفي بعض الحالات لا يتم استدعاؤه أو يتم تقليله بشكل حاد حتى مع الحفاظ على الوظيفة الحركية لعضلات الحنك ؛ زيادة منعكس الفك السفلي. غالبًا ما يتم ملاحظة شلل جزئي في عضلات اللسان ، بينما لا يستطيع المرضى إبقاء اللسان بارزًا من الفم لفترة طويلة.

تتجلى اضطرابات النطق في P. p. بشكل مختلف اعتمادًا على هزيمة الفرد أو كل مجموعات عضلات الحنجرة والحبال الصوتية والبلعوم وكذلك عضلات الجهاز التنفسي.

بسبب شلل جزئي في عضلات الوجه ، لوحظ نقص النشوة مع تجعد طوعي محدود للجبهة. التحديق في العيون ، جرد من الأسنان. في كثير من الأحيان II. ن.مصاحبة بنوبات من البكاء العنيف (ضحك أقل في كثير من الأحيان) بسبب الانقباض التشنجي عضلات الوجهفي كآبة من المعاناة دون تمزيق ومشاعر مناسبة.

في بعض الأحيان هناك اضطرابات في الحركات الإرادية مقل العيونمع الحفاظ على حركاتهم الانعكاسية ، زيادة في ردود الفعل العميقة من عضلات المضغ التي تكون في حالة تشنج. يمكن أن تتحد P. P.

يمكن أن تكون الاضطرابات الدافعة المميزة لـ P. للعنصر مصحوبة بضعف الذهن ، واضطراب الانتباه مع الانخفاض اللاحق في الذكاء اعتمادًا على شدة عملية الدماغ الدماغي.

بواسطة الأعراض المصاحبة، غالبًا ما تصاحب P. p.

بشكل هرميلوحظ شلل نصفي ورباعي أو شلل جزئي. في حالة عدم وجود شلل جزئي ملحوظ في الأطراف ، غالبًا ما يتم ملاحظة زيادة في ردود الفعل الوترية بالاقتران مع ردود الفعل الهرمية والرسغية والقدم (انظر ردود الفعل المرضية).

مع شكل خارج الهرميتتحد علامات P. P. مع متلازمة صلبة حركية (انظر مجمع الأعراض Amyostatic) ، مع متلازمة مختلطة - مع أعراض قصور هرمي وخارج هرمي (انظر النظام الهرمي ، نظام خارج الهرمي).

الشكل الجسري لـ P. p. ، الذي تم وصفه لأول مرة بواسطة I.N Filimonov في عام 1923 ، يرجع إلى آفة معزولة للألياف القشرية النووية على مستوى الجسر. يتميز بشلل رباعي رخو أو رباعي مع الحفاظ على ردود الفعل العميقة ، والشلل المركزي للعضلات المعصبة بواسطة أزواج الأعصاب القحفية V و VII و X و XII ، مع الحفاظ على وظائف العضلات والعضلات الحركية للعين التي توفر حركات الرأس (Filimonov's متلازمة).

يعتمد الشكل الوراثي لـ P. p. على القصور الوراثي في ​​المسارات القشرية النووية ، يليه تنكسها وتصلبها.

زي الأطفاليتطور P. p. نتيجة لإصابة أثناء الولادة أو التهاب الدماغ داخل الرحم ويتميز بأضرار منتشرة في المجال الحركي أكثر من البالغين - شلل جزئي تشنجي ، شلل عضلي ، كنعاني ، فرط حركة الالتواء (انظر شلل الأطفال ، فرط الحركة).

لا يمثل التعرف على العنصر P. في الحالات النموذجية صعوبات.

ص ما يلي يميزمع الشلل البصلي (انظر). على عكس P. p. ، مع الشلل البصلي ، لا توجد ردود فعل تلقائية عن طريق الفم ، أو منعكس بلعومي ، أو منعكس من الحنك الرخو ، أو ضمور ، أو تشنجات ليفية ، أو حُزَم في عضلات اللسان. صعوبة معينة هي تشخيص متباينمع مرض باركنسون تصلب الشرايين (انظر) ، في Krom P. من العنصر ينضم إلى المتلازمة اللاحركية والصلبة المعبر عنها في مرحلة progredient.

في العلاج ، استخدام الأدوية التي تطبيع التمثيل الغذائي للدهون، ومحتوى الكوليسترول في الدم ، وعمليات تخثر الدم ، خصائص الانسيابيةالدم؛ الأدوية التي تعمل على تطبيع دوران الأوعية الدقيقة في الأوعية الدماغية ، وعمليات التمثيل الغذائي والطاقة الحيوية في الدماغ (سيريبروليسين ، نوتروبيل ، إينسيفابول ، إلخ) ، وكذلك أدوية مضادات الكولين (بروزيرين ، أوكسازيل ، إلخ).

تنبؤ بالمناخ P. p. يعتمد على طبيعة المرض الأساسي وانتشار الباتول ، العملية. P. p. لا يخضع لانحدار ملحوظ حتى مع تراجع شلل جزئي في الأطراف. في اضطرابات البلع الشديدة ، يكون انسداد المسالك الهوائية بالطعام ممكنًا ، مما يتطلب الإنعاش الطارئ (انظر الاختناق).

الوقايةص. أصل الأوعية الدمويةيشمل الكشف عن وعلاج تصلب الشرايين في الأوعية الدماغية (انظر تصلب الشرايين) ، والوقاية من السكتات الدماغية (انظر). من الضروري الامتثال لنظام العمل والراحة ، والتغذية مع تقييد المحتوى الكلي من السعرات الحرارية ، وانخفاض البروتينات الحيوانية والمنتجات التي تحتوي على الكوليسترول.

فهرس: Krol M. B. و Fedorova E. A. المتلازمات العصبية المرضية الرئيسية ، M. ، 1966 ؛ Lugovsky B. K. and Kuznetsov M. T. Pseudobulbar palsy in Pick's disease، Zdravookhr. بيلاروسيا ، رقم 8 ، ص. 84 ، 1968 ؛ مع البحث في A. M. لتقييم منعكس من الغشاء المخاطي للأنف في المرضى الذين يعانون من متلازمة الكاذبة من نشأة الأوعية الدموية ، Zhurn. مختل أعصاب ، وطبيب نفساني ، ت. 71 ، رقم 1 ، ص. 55 ، 1971 ، ببليوغر ؛ Triumfov A. V. التشخيص الموضعي لأمراض الجهاز العصبي ، JI. ، 1974 ؛ Filimonov I.N. حول خصائص الشلل البصلي الكاذب لتوطين الجسر فيما يتعلق بمسألة مسار الموصلات فوق النووية في الجمجمة الأعصاب الحركيةنيفرول ، ملاحظات ، المجلد. 2 ، ص. 16 ، 1923 ؛ Ch at-gunov S. A. شكل وراثي من الشلل البصلي الزائف ، ميد. مجلة ، عدد 4 ، ص. 44 ، 1922 ؛ شندروفيتش جي. M. أشكال الشلل البصلي الكاذب ، سوفر. psychoneurol. ، ر. 5 ، رقم 12 ، ص. 469 ، 1927 ، ببليوغرافيا ؛ Buge أ. هـ. أ. متلازمة pseudobulbaire aigu par infarctus bilatéral limité du. نيورول. ، ر. 135 ، ص. 313 ، 1979 ؛ Lepine R. Note sur la paralysie glosso-labiée cérébrale à forme pseudo-bulbaire، Rev. ميد. جشير ، ص. 909 ، 1877 ؛ Russell R. W. الشلل فوق النووي لسد الجفن ، الدماغ ، v. 103 ، ص. 71 ، 1980.

L.G Erokhina ، H. H. ليسكوفا.

متلازمة بلبار(شلل)يحدث مع الشلل المحيطي للعضلات المعصبة بواسطة أزواج الأعصاب القحفية IX و X و XII في حالة تلفها المشترك. في الصورة السريرية ، هناك: عسر البلع ، بحة الصوت أو فقدان الصوت ، عسر الكلام أو أنارثريا.

متلازمة Pseudobulbar (شلل)- هذا هو شلل مركزي في العضلات التي تغذيها أزواج الأعصاب القحفية IX و X و XII. تشبه الصورة السريرية لمتلازمة البصيلة الكاذبة تلك الخاصة بالمتلازمة البصلية (عسر البلع ، بحة الصوت ، عسر الكلام) ، لكنها أكثر اعتدالًا. الشلل البصلي الكاذب بطبيعته هو شلل مركزي ، وبالتالي فإن أعراض الشلل التشنجي متأصلة فيه.

في كثير من الأحيان ، على الرغم من الاستخدام المبكر للأدوية الحديثة ، لا يحدث الشفاء التام من المتلازمات البصلية والبصيلة الكاذبة (الشلل) ، خاصة بعد مرور شهور وسنوات على الإصابة.

ومع ذلك ، يتم تحقيق نتيجة جيدة للغاية باستخدام الخلايا الجذعية في المتلازمات البصلية والبصيلة الكاذبة (الشلل).

الخلايا الجذعية التي يتم إدخالها في جسم المريض المصاب بمتلازمة البصيلة الكاذبة (الشلل) لا تحل محل الخلل في غمد المايلين فحسب ، بل تقوم أيضًا بوظيفة الخلايا التالفة. التضمين في جسم المريض ، يعيدون غمد المايلين للعصب وتوصيله وتقويته وتنشيطه.

نتيجة العلاج في المرضى الذين يعانون من متلازمة البصيلة الكاذبة (الشلل) ، عسر البلع ، بحة الصوت ، فقدان الصوت ، عسر التلفظ ، الأنارثريا تختفي ، وظائف المخويعود الشخص إلى حياته الطبيعية.

الشلل البصلي الكاذب

الشلل البصلي الكاذب (مرادف للشلل البصلي الكاذب) - متلازمة سريريةوتتميز باضطرابات في المضغ والبلع والكلام وتعبيرات الوجه. يحدث أثناء الاستراحة. الطرق المركزيةالانتقال من المراكز الحركية للقشرة الدماغية إلى النوى الحركية للأعصاب القحفية للنخاع المستطيل ، على عكس الشلل البصلي (انظر) ، حيث تتأثر النوى نفسها أو جذورها. يتطور الشلل البصلي الكاذب فقط مع تلف ثنائي في نصفي الكرة المخية ، لأن كسر المسارات المؤدية إلى نوى نصف الكرة الأرضية لا يسبب اضطرابات بصلة ملحوظة. عادة ما يكون سبب الشلل البصلي الكاذب هو تصلب الشرايين في الأوعية الدماغية مع تليين البؤر في نصفي الدماغ. ومع ذلك ، يمكن أيضًا ملاحظة الشلل البصلي الكاذب في شكل الأوعية الدموية لمرض الزهري في الدماغ ، والالتهابات العصبية ، والأورام ، والعمليات التنكسية التي تؤثر على نصفي الدماغ.

أحد الأعراض الرئيسية للشلل البصلي الكاذب هو انتهاك المضغ والبلع. يعلق الطعام خلف الأسنان وعلى اللثة ، ويختنق المريض عند تناول الطعام ، ويتدفق الطعام السائل عبر الأنف. يكتسب الصوت نغمة أنف ، ويصبح أجشًا ، ويفقد التجويد ، وتتساقط الحروف الساكنة الصعبة تمامًا ، ولا يستطيع بعض المرضى التحدث بصوت هامس. بسبب شلل جزئي في عضلات الوجه ، يصبح الوجه مشابهًا للقناع ، وغالبًا ما يكون له تعبير باكي. نوبات البكاء والضحك المتشنج العنيف هي سمة مميزة تحدث بدون مشاعر مقابلة. قد لا يعاني بعض المرضى من هذه الأعراض. منعكس الوتر الفك السفلييرتفع بشكل حاد. هناك أعراض لما يسمى بآلية الفم (انظر ردود الفعل). في كثير من الأحيان ، تحدث متلازمة البصيلة الكاذبة في وقت واحد مع شلل نصفي. غالبًا ما يعاني المرضى من شلل نصفي أكثر أو أقل وضوحًا أو شلل جزئي لجميع الأطراف ذات العلامات الهرمية. في مرضى آخرين ، في حالة عدم وجود شلل جزئي ، تظهر متلازمة خارج هرمية واضحة (انظر نظام خارج السبيل الهرمي) في شكل بطء في الحركة ، وتيبس ، وزيادة قوة العضلات (تصلب العضلات). يتم تفسير الضعف الفكري الذي لوحظ في متلازمة البصيلة الكاذبة من خلال بؤر متعددة من تليين الدماغ.

يكون ظهور المرض في معظم الحالات حادًا ، ولكن في بعض الأحيان يمكن أن يتطور تدريجياً. يحدث الشلل البصلي الكاذب في معظم المرضى نتيجة لهجمتين أو أكثر من حوادث الأوعية الدموية الدماغية. تحدث الوفاة من الالتهاب الرئوي القصبي بسبب تناول الطعام فيها الخطوط الجوية، والانضمام إلى العدوى ، والسكتة الدماغية ، وما إلى ذلك.

يجب أن يكون العلاج موجهًا ضد المرض الأساسي. لتحسين فعل المضغ ، تحتاج إلى وصف prozerin 0.015 جم 3 مرات في اليوم مع وجبات الطعام.

الشلل البصلي الكاذب (مرادف: شلل بصلي كاذب ، شلل بصلي فوق نووي ، شلل دماغي) هو متلازمة إكلينيكية تتميز باضطرابات في البلع ، والمضغ ، والتلفظ ، والتعبير عن الكلام ، وكذلك النشوة.

الشلل البصلي الكاذب ، على عكس الشلل البصلي (انظر) ، والذي يعتمد على هزيمة النوى الحركية للنخاع المستطيل ، يحدث نتيجة لكسر في المسارات التي تنتقل من المنطقة الحركية للقشرة الدماغية إلى هذه النوى. مع هزيمة المسارات فوق النووية في نصفي الكرة المخية ، يسقط التعصيب الطوعي للنواة البصلية ويحدث الشلل البصلي "الكاذب" ، خطأ لأن النخاع المستطيل نفسه لا يعاني من الناحية التشريحية. لا تؤدي هزيمة المسارات فوق النووية في أحد نصفي الكرة الأرضية إلى حدوث اضطرابات بصليّة ملحوظة ، نظرًا لأن نوى البلعوم اللساني والبلعومي اللساني العصب المبهم(وكذلك ثلاثي التوائم ، والفرع العلوي العصب الوجهي) لديهم تعصيب قشري ثنائي.

علم التشريح المرضي والتسبب في المرض. مع الشلل البصلي الكاذب ، في معظم الحالات ، يكون هناك تصلب عصيدي شديد في شرايين قاعدة الدماغ ، مما يؤثر على نصفي الكرة الأرضية مع الحفاظ على النخاع المستطيل والبطن. في كثير من الأحيان ، يحدث الشلل البصلي الكاذب بسبب تجلط شرايين الدماغ ويلاحظ بشكل رئيسي في كبار السن. في منتصف العمر ، يمكن أن يكون سبب P. p. هو التهاب باطنة الشريان الزهري. في مرحلة الطفولة P. P. هو أحد أعراض الطفولة الشلل الدماغيمع الآفات الثنائية للموصلات القشرية.

يتميز المسار السريري وأعراض الشلل البصلي الكاذب بشلل مركزي ثنائي ، أو شلل جزئي ، في الأعصاب القحفية ثلاثي التوائم ، والوجه ، والبلعوم اللساني ، والمبهم ، ونقص اللسان في حالة عدم وجود ضمور تنكسي في العضلات المشلولة ، والحفاظ على ردود الفعل ، واضطرابات في أنظمة هرمية أو خارج هرمية أو مخيخية. لا تصل اضطرابات البلع في P. p. إلى درجة الشلل البصلي. بسبب ضعف عضلات المضغ ، يأكل المرضى ببطء شديد ، ويسقط الطعام من الفم ؛ مرضى الاختناق. إذا دخل الطعام في الجهاز التنفسي ، فقد يتطور الالتهاب الرئوي التنفسي. اللسان غير متحرك أو يبرز للأسنان فقط. الكلام غير واضح بشكل كافٍ ، مع وجود مسحة أنفية ؛ الصوت هادئ والكلمات صعبة النطق.

من أهم أعراض الشلل البصلي الكاذب نوبات الضحك المتشنج والبكاء ، والتي تتسم بطابع عنيف. عضلات الوجه ، التي لا يمكن أن تنقبض في هؤلاء المرضى طواعية ، تتقلص بشكل مفرط. قد يبدأ المرضى في البكاء بشكل لا إرادي عند إظهار أسنانهم ، ويمسكون بقطعة من الورق على شفتهم العليا. يتم تفسير حدوث هذه الأعراض من خلال كسر في المسارات المثبطة المؤدية إلى المراكز البصلية ، وهو انتهاك لسلامة التكوينات تحت القشرية ( المهاد، المخطط ، إلخ).

يكتسب الوجه شخصية تشبه القناع بسبب شلل جزئي في عضلات الوجه. أثناء نوبات الضحك أو البكاء العنيف ، تنغلق الجفون جيدًا. إذا طلبت من المريض أن يفتح أو يغلق عينيه ، يفتح فمه. يجب أيضًا أن يُنسب هذا الاضطراب الغريب في الحركات الإرادية إلى أحد السمات المميزةشلل بصلي كاذب.

هناك أيضًا زيادة في ردود الفعل العميقة والسطحية في منطقة المضغ وعضلات الوجه ، فضلاً عن ظهور ردود الفعل التلقائية للفم. يجب أن يشمل ذلك أعراض أوبنهايم (حركات المص والبلع عند لمس الشفاه) ؛ انعكاس الشفة (اختصار عضلة دائريةالفم عند النقر في منطقة هذه العضلة) ؛ منعكس Bechterew الفموي (حركات الشفاه عند النقر بمطرقة في محيط الفم) ؛ ظاهرة تولوز ورب الشدقية (حركة الخدين والشفتين ناتجة عن قرع على طول الجزء الجانبي من الشفة) ؛ المنعكس الأنفي الشفوي Astvatsaturov (إغلاق يشبه خرطوم الشفتين عند النقر على جذر الأنف). عند مداعبة شفاه المريض ، تحدث حركة منتظمة في الشفتين والفك السفلي - حركات مص ، وأحيانًا تتحول إلى بكاء عنيف.

هناك أشكال هرمية ، وخارجية ، ومختلطة ، ودماغية ، وطفولية من الشلل البصلي الكاذب ، وكذلك التشنجي.

يتميز الشكل الهرمي (الشللي) من الشلل البصلي الكاذب بشلل نصفي أو رباعي أو شلل جزئي واضح مع زيادة انعكاسات الأوتار وظهور علامات هرمية.

شكل خارج هرمي: بطء كل ​​الحركات ، النشوة ، تصلب ، زيادة قوة العضلاتحسب النوع خارج الهرمية مع مشية مميزة (خطوات صغيرة).

شكل مختلط: مزيج من الأشكال المذكورة أعلاه P. p.

الشكل المخيخي: يأتي في المقدمة المشية اللاإرادية ، واضطرابات التنسيق ، وما إلى ذلك.

لوحظ شكل الأطفال P. للعنصر في شلل نصفي تشنجي. في الوقت نفسه ، يمص المولود بشكل سيئ ويختنق ويختنق. في المستقبل ، يظهر البكاء والضحك العنيفان عند الطفل ، ويظهر عسر التلفظ (انظر شلل الأطفال).

يصف Weil (A. Weil) الشكل التشنجي العائلي لـ P. P. ومعه ، جنبًا إلى جنب مع الاضطرابات البؤرية الواضحة المتأصلة في P. p. ، لوحظ تخلف فكري ملحوظ. تم وصف نموذج مشابه من قبل M.Klippel.

نظرًا لأن مجمع أعراض الشلل البصلي الكاذب يرجع إلى بالنسبة للجزء الاكبرآفات تصلب الدماغ ، في المرضى الذين يعانون من P. p. ، غالبا ما يتم الكشف عن الأعراض المقابلة من نفسية:

الذاكرة وصعوبة التفكير زيادة الكفاءةإلخ.

يتوافق مسار المرض مع مجموعة متنوعة من الأسباب التي تسبب الشلل البصلي الكاذب وانتشار العملية المرضية. غالبًا ما يكون تطور المرض شبيهًا بالسكتة الدماغية فترات مختلفةبين السكتات الدماغية. إذا انخفضت بعد السكتة الدماغية (انظر) الظواهر الوراثية في الأطراف ، فإن الظاهرة البصلية تبقى ثابتة في الغالب. في كثير من الأحيان ، تزداد حالة المريض سوءًا بسبب السكتات الدماغية الجديدة ، خاصةً مع تصلب الشرايين في الدماغ. مدة المرض متنوعة. تحدث الوفاة من الالتهاب الرئوي ، وبولية الدم ، والأمراض المعدية ، والنزيف الجديد ، والتهاب الكلية ، وضعف القلب ، وما إلى ذلك.

تشخيص الشلل البصلي الكاذب ليس بالأمر الصعب. يجب أن يكون متمايزًا عن أشكال مختلفة من الشلل البصلي ، والتهاب الأعصاب في الأعصاب البصلية ، والشلل الرعاش. ضد الشلل البصلي السكتة الدماغية يتحدث عن عدم وجود ضمور وزيادة المنعكسات البصلية. من الصعب التمييز بين P. p. ومرض باركنسون. لديها تيار بطيء، في المراحل اللاحقة ، تحدث السكتات الدماغية. في هذه الحالات ، لوحظت نوبات من البكاء العنيف ، وينزعج الكلام ، ولا يستطيع المرضى تناول الطعام بمفردهم. يمكن أن يمثل التشخيص صعوبات فقط في تحديد حدود تصلب الشرايين في الدماغ من مكون كاذب بصلي ؛ يتميز الأخير بأعراض بؤرية جسيمة ، والسكتات الدماغية ، وما إلى ذلك. يمكن أن تظهر متلازمة Pseudobulbar في هذه الحالات على شكل مكونمعاناة أساسية.

متلازمات بصيلة بصلية وكاذبة

في العيادة ، غالبًا ما يتم ملاحظة الأضرار غير المنعزلة ، ولكن مجتمعة لأعصاب المجموعة البصلية أو نواتها. يسمى مجمع الاضطرابات الحركية الذي يحدث عندما تتضرر نوى أو جذور أزواج الأعصاب القحفية في قاعدة الدماغ IX و X و XII بالمتلازمة البصلية (أو الشلل البصلي). هذا الاسم يأتي من اللات. لمبة بصلة (الاسم القديم للنخاع المستطيل ، حيث توجد نوى هذه الأعصاب).

يمكن أن تكون متلازمة بولبار أحادية الجانب أو ثنائية. في المتلازمة الصليبية ، يحدث شلل جزئي أو شلل عضلي محيطي ، والذي يتم تعصيبه بواسطة الأعصاب البلعومية اللسانية والأعصاب المبهمة ونقص اللسان.

مع هذه المتلازمة ، في المقام الأول ، لوحظ اضطرابات البلع. عادة ، عند تناول الطعام ، يتم توجيه الطعام إلى الحلق باللسان. في الوقت نفسه ، ترتفع الحنجرة ، ويضغط جذر اللسان لأسفل على لسان المزمار ، ويغطي مدخل الحنجرة ويفتح الطريق أمام بلعة الطعام إلى البلعوم. يرتفع الحنك الرخو ، مما يمنع الطعام السائل من دخول الأنف. مع متلازمة بلبار ، يحدث شلل جزئي أو شلل في العضلات التي تؤدي فعل البلع ، مما يؤدي إلى اضطراب البلع - عسر البلع. يختنق المريض أثناء الأكل ، ويصبح البلع صعبًا أو مستحيلًا (فقدان الشهية). يدخل الطعام السائل إلى الأنف ، ويمكن أن يدخل الطعام الصلب إلى الحنجرة. يمكن أن يتسبب دخول الطعام إلى القصبة الهوائية والشعب الهوائية في الإصابة بالالتهاب الرئوي التنفسي.

في وجود متلازمة بلبار ، تحدث أيضًا اضطرابات الصوت والنطق. يصبح الصوت أجشًا (بحة الصوت) مع مسحة من الأنف. يسبب شلل جزئي في اللسان انتهاكًا للتعبير عن الكلام (عسر الكلام) ، ويؤدي شللها إلى أنارثريا ، عندما يكون المريض ، الذي يتمتع بفهم جيد للكلام الموجه إليه ، لا يستطيع نطق الكلمات بنفسه. يُلاحظ ضمور اللسان ، مع علم أمراض نواة الزوج الثاني عشر ، تشنجات العضلات الليفية في اللسان. تنخفض أو تختفي ردود الفعل البلعومية والحنكية.

مع متلازمة بلبار ممكن الاضطرابات اللاإرادية(اضطرابات الجهاز التنفسي ، نشاط القلب) ، مما يؤدي في بعض الحالات إلى تشخيص غير مواتٍ. لوحظت متلازمة بولبار في أورام الجزء الخلفي الحفرة القحفية، السكتة الدماغية الإقفارية في النخاع المستطيل ، تكهف البصيلات ، التصلب الجانبي الضموري ، التهاب الدماغ الذي ينتقل عن طريق القراد ، اعتلال الأعصاب بعد الخناق وبعض الأمراض الأخرى.

يُطلق على الشلل الجزئي المركزي للعضلات التي تغذيها الأعصاب البصلية اسم متلازمة البصيلة الكاذبة. يحدث فقط مع تلف ثنائي للمسارات القشرية النووية التي تنتقل من المراكز القشرية الحركية إلى نوى أعصاب المجموعة البصلية. لا تؤدي هزيمة المسار القشري النووي في نصف الكرة الأرضية إلى مثل هذا المرض المشترك ، لأن العضلات التي تغذيها الأعصاب البصلية ، باستثناء اللسان ، تتلقى تعصيبًا قشريًا ثنائيًا. نظرًا لأن متلازمة البصيلة الكاذبة هي شلل مركزي في البلع والتلفظ والتعبير عن الكلام ، فإنها تسبب أيضًا عسر البلع ، وخلل النطق ، وخلل النطق ، ولكن على عكس متلازمة البلبار ، لا يوجد ضمور في عضلات اللسان والتشنجات الليفية ، والبلعوم والحنك. يتم الحفاظ على المنعكسات ، ويزداد رد الفعل الفك السفلي. مع متلازمة البصيلة الكاذبة ، تظهر ردود الفعل التلقائية للفم في المرضى (خرطوم ، أنفي ، ذقن راحي ، إلخ) ، وهو ما يفسر من خلال إزالة التثبيط مع الآفات الثنائية للمسارات القشرية النووية للتكوينات تحت القشرية والساق ، والتي على مستوى هذه ردود الفعل مغلقة. لهذا السبب ، يحدث أحيانًا بكاء أو ضحك عنيف. مع متلازمة البصيلة الكاذبة ، قد تكون اضطرابات الحركة مصحوبة بانخفاض في الذاكرة والانتباه والذكاء. غالبًا ما تظهر متلازمة Pseudobulbar في الاضطرابات الحادةالدورة الدموية الدماغية في نصفي الدماغ ، اعتلال الدماغ التنفسي ، التصلب الجانبي الضموري. على الرغم من تناسق وشدة الآفة ، فإن متلازمة البصيلة الكاذبة أقل خطورة من متلازمة البصلة ، لأنها لا تصاحبها انتهاك للوظائف الحيوية.

مع متلازمة البصيلة الكاذبة أو البصيلة الكاذبة ، من المهم توخي الحذر تجويف الفم، مراقبة المريض أثناء وجبات الطعام لمنع الطموح ، تغذية المسبارمع aphagia.

متلازمة بلبار ، أو الشلل البصلي- مجموع إصابة العصب القحفي: بلعومي لساني ، مبهم ، إضافي وتحت اللسان. يحدث عندما تضعف وظيفة نواتها وجذورها وجذوعها. يبدو:

1. عسر الكلام أو أنارثريا
2. نبرة الكلام بالأنف (nazolalia) أو فقدان سماع الصوت (aphonia)
3. اضطراب البلع (عسر البلع)
4. ضمور ، ارتعاش ليفي وحزفي في اللسان
5. مظاهر شلل جزئي رخو للعضلات القصية الترقوية الخشائية والعضلات شبه المنحرفة

كما تتلاشى ردود الفعل الحنكية والبلعومية والسعال. تعتبر اضطرابات الجهاز التنفسي واضطرابات القلب والأوعية الدموية المرتبطة بذلك خطيرة بشكل خاص.

عسر التلفظ مع متلازمة بلبارهو اضطراب في الكلام ناتج عن شلل جزئي أو شلل في العضلات التي توفره (عضلات اللسان ، الشفتين ، الحنك الرخو ، البلعوم ، الحنجرة ، العضلات التي ترفع الفك السفلي ، عضلات الجهاز التنفسي). الكلام بطيء ، سرعان ما يتعب المريض ، فهو على دراية بعيوب النطق ، لكن من المستحيل التغلب عليها. الصوت ضعيف ، مكتوم ، مرهق. أذهلت حروف العلة والحروف الساكنة الصوتية. يتم تغيير جرس الكلام وفقًا لنوع الأنف المفتوح ، ويكون التعبير عن الأصوات الساكنة غير واضح. التعبير المبسط للحروف الساكنة الاحتكاكي (د ، ب ، تي ، ع). قد تكون هناك اضطرابات انتقائية في نطق الأصوات المذكورة بسبب درجات متفاوتة من المشاركة فيها عملية مرضيةعضلات.

متلازمة بريسو(وصفه طبيب الأعصاب الفرنسي إ. بريسود) يتميز بالحدوث الدوري للرجفة ، ابيضاض الجلد ، التعرق البارد ، اضطرابات في الجهاز التنفسي والدورة الدموية ، مصحوبة بحالة من القلق ، خوف حيوي لدى مرضى متلازمة بلبار. من خلل في التكوين الشبكي في جذع الدماغ).

الشلل البصلي الكاذب- الخلل الوظيفي المشترك للمجموعة البصلية من الأعصاب القحفية ، بسبب هزيمة ثنائية للمسارات القشرية النووية المتجهة إلى نواتها. تشبه الصورة السريرية في نفس الوقت مظاهر متلازمة البلبار ، لكن الشلل الجزئي ذو طبيعة مركزية (تزداد نبرة العضلات الشوكية أو المشلولة ، ولا يوجد سوء تغذية ، وتشنجات ليفية وحزمية) ، والبلعوم ، يتم زيادة الحنكي والسعال وردود الفعل الفك السفلي.

مع الشلل البصلي الكاذب ، يتم ملاحظة الضحك والبكاء العنيفين ، بالإضافة إلى ردود الفعل التلقائية في الفم.

• ردود الفعل التلقائية عن طريق الفم هي مجموعة من ردود الفعل التحسسية القديمة نسبيًا ، في تكوين أقواس منعكسة من الأعصاب القحفية V و VII ونواتها ، وكذلك خلايا نواة العصب القحفي الثاني عشر ، والتي تعصب محاورها العضلة الدائرية للفم. هم فسيولوجيون في الأطفال الذين تقل أعمارهم عن 2-3 سنوات. في وقت لاحق ، تمارس العقد تحت القشرية والقشرة الدماغية تأثيرًا مثبطًا عليها. مع هزيمة هياكل الدماغ هذه ، بالإضافة إلى صلاتها بالنواة المميزة للأعصاب القحفية ، تظهر ردود الفعل التلقائية للفم. تحدث بسبب تهيج الجزء الفموي من الوجه وتتجلى من خلال سحب الشفاه إلى الأمام - حركة المص أو التقبيل. هذه الانعكاسات مميزة ، على وجه الخصوص ، ل الصورة السريريةمتلازمة البصيلة الكاذبة.

عسر التلفظ مع متلازمة البصيلة الكاذبة- اضطراب الكلام الناجم عن شلل جزئي مركزي أو شلل في العضلات التي توفره (متلازمة البصيلة الكاذبة). الصوت ضعيف ، أجش ، أجش. تتباطأ وتيرة الكلام ، وجرسه أنفي ، خاصة عند نطق الحروف الساكنة بنمط مفصل معقد (r ، l ، w ، w ، h ، c) وحروف العلة "e" ، "i". عادةً ما يتم استبدال حروف العلة الساكنة و "r" بالحروف الساكنة الاحتكاكي ، حيث يتم تبسيط نطقها. ينزعج التعبير عن الحروف الساكنة الصلبة إلى حد أكبر من الحروف الساكنة. غالبًا ما لا تتفق نهايات الكلمات. يدرك المريض عيوب النطق ، ويحاول بنشاط التغلب عليها ، لكن هذا لا يؤدي إلا إلى زيادة نبرة العضلات التي توفر الكلام ، وزيادة مظاهر عسر التلفظ.

البكاء والضحك العنيف- عفويًا (غالبًا غير مناسب) ، غير قابل للقمع الإرادي وعدم وجود أسباب كافية ، وهو رد فعل عاطفي مقلد متأصل في البكاء أو الضحك ، والذي لا يساهم في حل التوتر العاطفي الداخلي.

ردود الفعل التلقائية عن طريق الفم:

• منعكس السلال (التهاب الفقار اللاصق الفموي)- نتوء لا إرادي للشفتين استجابة لطرق خفيفة بمطرقة على الشفة العليا أو بإصبع الشخص الموضوع على الشفتين. بختيريف.
• منعكس أوبنهايم الفموي- حركات المضغ والبلع في بعض الأحيان (باستثناء منعكس المص) استجابة لتهيج السكتة الدماغية في الشفتين. يشير إلى ردود الفعل التلقائية عن طريق الفم. وصفه طبيب الأعصاب الألماني ن. أوبنهايم.
• رد فعل أوبنهايم المص- ظهور حركات المص استجابة لسكتة دماغية لتهيج الشفتين. وصفه طبيب الأعصاب الألماني ن. أورينجيم.
• المنعكس الأنفي الشفوي (المنعكس الأنفي الشفوي لـ Astvatsaturov)- تقلص العضلة الدائرية للفم وبروز الشفتين استجابة للتنصت بمطرقة على مؤخرة أو طرف الأنف. وصفه طبيب الأعصاب المحلي M.I. أستفاتساتوروف.
• رد فعل بالمار والذقن (انعكاس مارينيسكو ورادوفيتشي)- تقلص عضلة الذقن استجابة لتهيج متقطع لجلد راحة اليد في منطقة الشهرة إبهامعلى نفس الجانب. في وقت لاحق منعكس الجلد المستقبلي (مقارنة بردود الفعل الفموية). القوس الانعكاسييغلق في المخطط. يتم توفير تثبيط منعكس بواسطة القشرة الدماغية. يحدث عادة في الأطفال دون سن 4 سنوات. في البالغين ، يمكن أن يكون سببه علم الأمراض القشرية وتلف الوصلات القشرية تحت القشرية ، والقشرية النووية ، ولا سيما مع متلازمة الكاذبة الكاذبة. وصفه طبيب الأعصاب الروماني جي. مارينيسكو والطبيب الفرنسي آي. جي. رادوفيتشي.
• انعكاس Wurp-Toulouse (انعكاس الالتفاف الشفوي)- شد لا إرادي للشفاه يشبه حركة المص التي تحدث استجابة لتهيج متقطع الشفة العلياأو قرعها. وصفه الطبيبان الفرنسيان S. Vurpas و E. Toulouse.
• رد فعل Escherich- شد حاد للشفاه وتجمدها في هذه الوضعية مع تكوين "كمامة الماعز" استجابة لتهيج الغشاء المخاطي للشفتين أو تجويف الفم. يشير إلى ردود الفعل التلقائية عن طريق الفم. وصفه الطبيب الألماني إيشيريش.
• منعكس Karchikyan-Rastvorov البعيد عن طريق الفم- بروز الشفتين عند الاقتراب من الشفتين بالمطرقة أو بعض الأشياء الأخرى. يشير إلى أعراض أتمتة الفم. أخصائيو أمراض الأعصاب الروسية I.S. كارشيكيان وأنا. حلول.
• منعكس بوغوليبوف الفموي البعيد.بعد استحضار منعكس خرطوم التنظير ، فإن اقتراب المطرقة من الفم يؤدي إلى حقيقة أنها تنفتح وتتجمد في وضع "الاستعداد للأكل". وصفه طبيب الأعصاب المحلي ن.ك. بوجوليبوف.
• منعكس الذقن القاصي لبابكين- تقلص عضلات الذقن عند اقتراب وجه المطرقة. وصفه طبيب الأعصاب المحلي P. بابكين.
• منعكس هينبيرج عن طريق الفم- تقلص العضلة الدائرية للفم استجابة للتهيج بملعقة من الحنك الصلب. وصفها عالم النفس الألماني R. Genneberg.
• منعكس labiochin- تقلص عضلات الذقن مع تهيج الشفتين.
• منعكس ريبالكين الفكي- الإغلاق الشديد للفم المفصول عند الضرب بمطرقة على ملعقة توضع عبر الفك السفلي على أسنانها. قد تكون إيجابية في مسارات القشرة النووية الثنائية. وصفه الطبيب المحلي Ya.V. ريبالكين.
• منعكس البلدغ (منعكس يانيشيفسكي)- إغلاق منشط للفكين استجابة للتهيج باستخدام ملعقة من الشفتين والحنك الصلب واللثة. تتجلى عادة في الآفات الفص الأماميمخ. وصفه طبيب الأعصاب المحلي أ. يانيشيفسكي.
• منعكس البلعوم الأنفي لغيلان- إغلاق العينين عند النقر بمطرقة على مؤخرة الأنف. قد تكون ناجمة عن متلازمة البصيلة الكاذبة. وصفه طبيب الأعصاب الفرنسي جي جيلين
• ارتداد الفك السفلي (أعراض دانا)- استنساخ من الفك السفلي عند النقر بمطرقة على الذقن أو على ملعقة توضع على أسنان الفك السفلي لمريض فمه مفتوح. يمكن اكتشافه من خلال الأضرار الثنائية التي لحقت بالمسارات القشرية النووية. وصفه الطبيب الأمريكي ش. دانا

جدول ملخص موجز للمتلازمات لتسهيل التذكر: