Разпространението на хеморагична диатеза при деца според данните. Хеморагична диатеза: видове заболяване, симптоми и лечение. Причини за хеморагична диатеза

Хеморагични трески Вирусните хеморагични трески са човешки заболявания, при които вирусът инфектира предимно капиляри и други малки кръвоносни съдове. Когато стените на повредените съдове не могат да издържат

Аномалии на конституцията (диатеза) Под диатеза е обичайно да се разбира специално наследствено състояние на тялото на детето, което определя по-лесното начало и тежкия ход на заболяванията поради неадекватна реакция на нормалните влияния на околната среда. Диатезата всъщност не е

Механизмът на развитие на хеморагична диатеза е разнообразен и може да бъде свързан с патологията на различни компоненти на системата за кръвосъсирване (виж) - плазма и тромбоцити, повишена фибринолиза (виж), наличието на дисеминирана вътресъдова коагулация, антикоагуланти, циркулиращи в кръвта ; повишен съдов пермеабилитет или аномалия на съдовата стена.

Всеки от тези механизми може да бъде първичен (хеморагична диатеза като самостоятелно заболяване) или да придружава други заболявания (симптоматична хеморагична диатеза).

Първичната хеморагична диатеза се отнася до вродени фамилно-наследствени заболявания, характерна черта на които е дефицитът на който и да е фактор на кръвосъсирването; изключение прави болестта на фон Вилебранд, при която се нарушават няколко фактора на хемостазата - фактор VIII, съдов фактор, тромбоцитна адхезивност. Симптоматичната хеморагична диатеза се характеризира с дефицит на няколко фактора на кръвосъсирването.

Класификация. Работната класификация на хеморагичната диатеза може да се основава на схемата на нормалния процес на кръвосъсирване. Заболяванията се групират според фазите на процеса на кръвосъсирване.

Хеморагична диатеза, причинена от нарушение на първата фаза на кръвосъсирването (образуване на тромбопластин): Дефицит на плазмените компоненти на образуването на тромбопластин - фактор VIII (хемофилия А), фактор IX (хемофилия B), фактор XI (хемофилия C), фактор XII .

Наличието на антагонисти (инхибитори) на фактори VIII и IX.

Дефицит на тромбоцитните компоненти на образуването на тромбопластин - количествена тромбоцитна недостатъчност (първична и симптоматична), качествена тромбоцитна недостатъчност (тромбоцитопатия).

Ангиохемофилия (синоними на болестта на фон Вилебранд).

Хеморагична диатеза, причинена от нарушение на втората фаза на кръвосъсирването (образуване на тромбин): ​​Дефицит на плазмените компоненти на образуването на тромбин - фактор II (протромбин), фактор V (асглобулин), фактор VII (проконвертин), фактор X (фактор на Стюарт - Проуър).

Наличие на инхибитори на фактори II, V, VII и X.

Хеморагична диатеза, причинена от нарушение на третата фаза на кръвосъсирването (образуване на фибрин): дефицит на плазмените компоненти на образуването на фибрин - фактор I (фибриноген), количествен и качествен дефицит на фактор XIII (фибрин-стабилизиращ фактор).

Хеморагична диатеза поради ускорена фибринолиза.

Хеморагична диатеза, причинена от развитието на дисеминирана интраваскуларна коагулация: синдром на дефибринация (синоними: тромбохеморагичен синдром, дисеминирана интраваскуларна коагулация, коагулопатия на потреблението).

Хеморагична диатеза, причинена от нарушение на първата фаза на кръвосъсирването

Дефицит на плазмените компоненти на образуването на тромбопластин - фактори VIII, IX, XI и XII. Дефицит на фактори VIII и IX - вижте Хемофилия.

Дефицитът на фактор XI (синоними: хемофилия С, дефицит на плазмен тромбопластинов прекурсор, синдром на Розентал) е описан за първи път през 1953 г. от R. L. Rosenthal, Dreskin и Rosenthal (O. N. Dreskin, N. Rosenthal). В следващите 10 години Св. 120 пациенти във всички части на света, но няма статистически данни за разпространението на дефицит на фактор XI. Унаследява се по автозомно-доминантен начин с непълна генна пенетрация; не може да се изключи автозомно рецесивно унаследяване. Среща се и при двата пола с еднаква честота. Фактор XI - прекурсор на плазмения тромбопластин, активиран под действието на активния фактор XII, насърчава превръщането на фактор IX в неговата активна форма; с неговата недостатъчност се нарушава образуването на тромбопластин. Този протеин мигрира по време на електрофореза в зоната на β2 глобулините. Устойчив на съхранение, не се консумира по време на кръвосъсирването. Мястото на синтеза не е установено.

Симптомите на заболяването наподобяват хемофилия. Кървенето е умерено: обикновено кървене след наранявания и леки хирургични интервенции (екстракция на зъби, тонзилектомия и други). Спонтанните кръвоизливи са редки. Работоспособността на пациентите не е нарушена.

Диагнозата се поставя въз основа на намаляване на нивото на фактор XI под 20%, както и характерни данни от коагулограма (виж): леко увеличение на времето за съсирване на кръвта и времето за рекалцификация, нарушение на теста за консумация на протромбин, тромбопластин образуване (според Biggs-Douglas) и частично тромбопластиново време (таблица 1) с нормални нива на плазмени фактори VIII и IX и тромбоцитен фактор 3.

Кървенето се спира чрез тампонада, притискане на кървящата област. В редки случаи на обилно кървене добър ефект дава плазмотрансфузия.

Дефицитът на фактор XII е описан за първи път през 1955 г. от Ратнов и Копли (O. D. Ratnoff, A. L. Copley). До 1970 г. са регистрирани повече от 100 пациенти. Дефицитът на фактор XII се унаследява по автозомно-рецесивен начин; доминиращият характер на наследството не е напълно изключен.

Фактор XII (синоними: контактен фактор, фактор на Хагеман) е глюкопротеин. В плазмата е в неактивна форма, активира се при контакт с чужда повърхност. По време на електрофореза мигрира с 3-глобулини, стабилен е при нагряване до t × 56 ×. Активира фактор XI и подпомага агрегацията на тромбоцитите.

Дефицитът на фактор XII не се проявява клинично. Диагнозата се поставя само въз основа на данните от коагулограмата: удължаване на времето на съсирване в силиконизирани епруветки и върху силиконизирани стъкла, нарушение на частичното тромбопластиново време (нормализирано чрез добавяне на нормална или адсорбирана BaSO 4 плазма и серум) с нормално протромбиново време (табл. 1).

Обикновено не се изисква лечение на пациенти; прогнозата е благоприятна.

Наличието в кръвта на антагонисти (инхибитори) на фактори VIII и IX.

Инхибиторите на фактор VIII са антитела срещу фактор VIII, които се класифицират като имуноглобулини от клас IgG, IgM. През 1940 г. Е. Л. Лознер и съавтори описват наличието на антикоагулант при пациенти със заболяване, наподобяващо хемофилия. Последният е открит и при пациенти с хемофилия, които са получили многократни трансфузии, което е доказателство, че тези инхибитори принадлежат на антитела.

Придобити инхибитори на фактор VIII са описани при ревматизъм, остър лупус еритематозус, левкемия, сепсис и други заболявания, както и в късна бременност и след раждане.

Симптомите на заболяването клинично приличат на хемофилия, развиват се на всяка възраст на фона на основното заболяване; семейната история не е обременена. Диагнозата се поставя въз основа на данни от коагулограма (удължаване на времето за съсирване на кръвта, намаляване на потреблението на протромбин, нарушение на теста за образуване на тромбопластин, намаляване на фактор VIII, положителен тест на Бигс-Бидуел за антитела към фактор VIII) и се потвърждава чрез имуноелектрофореза (появява се дъга на утаяване срещу специфичен антисерум).

Лечението трябва да бъде насочено към основното заболяване, към потискане на производството на антитела и облекчаване на кръвоизливите. За да се потисне производството на антитела, се предписват имуносупресори - азотиоприн (имуран) по 100-200 милиграма и преднизолон по 1-1,5 милиграма / килограм дневно до пълното изчезване на антителата. От хемостатичните среди, трансфузията на концентрати на фактор VIII е по-ефективна, особено хетерогенни, но последните са антигенни и могат да се използват само при тежко, продължително кървене, което застрашава живота; многократното приложение на хетерогенни лекарства може да причини тежки посттрансфузионни реакции. Прогнозата зависи от основното заболяване и тежестта на хеморагичния синдром. Влошава се значително с кръвоизливи в жизненоважни органи (мозък, сърдечен мускул и други).

Инхибитори на фактор IX са описани както при пациенти с хемофилия B, така и при други състояния. Принципите на диагностика, методи на лечение и прогноза са същите като при инхибиторите на фактор VIII.

Дефицитът на тромбоцитния компонент на образуването на тромбопластин се развива поради количествена недостатъчност на тромбоцитите при тромбоцитопенична пурпура (вж. Тромбоцитопенична пурпура), симптоматична тромбоцитопения (вж. Хипопластична анемия, левкемии) и качествена непълноценност на тромбоцитите (тромбопатия).

След описанието на тромбастения от Glanzmann (E. Glanzmann, 1918) са открити редица заболявания, причината за които е качествената непълноценност на тромбоцитите. Класификацията на тези заболявания представлява големи трудности. Braunsteiner (N. Braunsteiner, 1955) предлага да ги раздели на тромбопатия и тромбастения. Под термина "тромбопатия" той има предвид дефицит на тромбоцитите на фактор 3 (тромбопластичен), под термина "тромбастения" - дефицит на тромбоцити на фактор 8 (фактор на ретракция). С натрупването на нова информация стана ясно, че качествената тромбоцитна недостатъчност е сложна. Следователно класификацията по един атрибут може да доведе до грешки. Според решението на Международния комитет по хемостаза и тромбоза, терминът "тромбопатия" или "тромбоцитопатия" е признат за по-успешен. Тази група включва всякаква качествена недостатъчност на тромбоцитите: намаляване на съдържанието на определени фактори в тях или недостатъчно освобождаване на тези фактори в процеса на съсирване на кръвта (виж Тромбоцитопатии).

Ангиохемофилията е фамилна наследствена форма на хеморагична диатеза, дължаща се на вроден дефицит в плазмата на антихеморагични съдов факторВилебранд и фактор VIII. Основният лабораторен тест е удължаването на времето на кървене (до 1 час или повече); броят на тромбоцитите, индексът на ретракция на съсирека и времето за съсирване са нормални (виж Ангиохемофилия).

Хеморагична диатеза, причинена от нарушение на втората фаза на коагулацията на кръвта

Дефицит на плазмените компоненти на образуването на тромбин - фактори II, V, VII и X.

Вроден количествен дефицит на фактор II (протромбин) - истинска хипопротромбинемия; описано от Rhoads и Fitz-Hugh (J. E. Rhoads, Jr. T. Fitz-Hugh, 1941) под името идиопатична хипопротромбинемия при пациент с тежко кървене (протромбиновото време е рязко удължено, други фактори на протромбиновия комплекс - V, VII , X - не са изследвани). През 1947 г. Quick (A. J. Quick) описва тежко кървене при двама братя, удължаване на протромбиновото време и нормално ниво на фактор V, а през 1955 г. значително намаляване на протромбина при момиче. Заболяването е рядко. Описани са около 20 пациенти със значителна хипопротромбинемия [Siler (R. A. Seeler), 1972]. Унаследява се по автозомно-рецесивен начин. Боледуват лица и от двата пола.

Протромбинът се превръща в тромбин под въздействието на активния фактор X. Протромбин (фактор II) - глюкопротеин мигрира по време на електрофореза с α 2 -глобулин. Стабилен е при съхранение и нагряване, разтворим във вода. Полуживотът на протромбина е 12-24 часа. Синтезира се в черния дроб с участието на витамин К. 75-85% от протромбина се изразходва по време на съсирването (виж Протромбин).

Клинично има признаци на повишено кървене, които понякога се появяват по време на раждането под формата на кървене от пъпната връв, по-късно по време на никнене и смяна на зъбите, при болни жени - с началото на менструацията. Има кървене от носа, менорагия, кървене след раждане, натъртвания, екстракции на зъби, хирургични интервенции (тонзилектомия и други). Възможна е поява на междумускулни хематоми и хемартрози, обикновено без нарушена функция на ставите. Хематурия, стомашно-чревно кървене са редки. С възрастта кървенето намалява, въпреки факта, че дефицитът на протромбин остава.

Диагнозата се установява въз основа на данните от коагулограмата: намаляване на протромбиновия индекс според Quick и когато се определя чрез двуетапен метод (вижте Протромбиновото време), корекция на протромбиновото време според Quick с нормални пресни и "стари" плазма, персистиране на протромбинов дефицит след добавяне на серум и адсорбирана плазма (Таблица 2).

Нарушаването на частичното тромбопластиново време се нормализира чрез добавяне на нормална плазма и елуат BaSO 4 (таблица 1).

Лечението на кървенето се извършва чрез кръвопреливане на плазма или кръв. За големи хирургични интервенции е за предпочитане да се преливат дефицитни факторни концентрати чрез инжектиране на PPSB, препарат, съдържащ протромбин, проконвертин, фактор Stuart-Prower, фактор IX (вижте Хемофилия, антихемофилни лекарства). За хемостазата е достатъчно нивото на протромбин в резултат на кръвопреливане да е 40% от нормата.

Прогнозата зависи от степента на дефицит на фактор II; с появата на кръвоизливи в жизненоважни органи, прогнозата се влошава значително.

Качествената недостатъчност на протромбина (диаспротромбия) е описана от Шапиро (S. S. Shapiro) и др. (1969) и Josso (E. Josso) и др. (1972), които откриват заболяване с клинични признаци на хипопротромбинемия в членове на едно семейство. Типът на наследяване е автозомно рецесивен. Нивото на протромбина е 15-10% от нормата (определяне чрез едно- и двуетапни методи).

При изследване със стафилокоагулаза и метода на имуноелектрофореза със специфични антисеруми към човешки протромбин съдържанието на протромбин е нормално.

Симптомите на заболяването, методите на лечение и прогнозата са същите като при вроден количествен дефицит на протромбин.

Симптоматичен дефицит на протромбин се наблюдава при заболявания с нарушена чернодробна функция, при лечение с индиректни антикоагуланти (кумаринови производни), с дефицит на витамин К, със синдром на дисеминирана интраваскуларна коагулация. В коагулограмата, в допълнение към намаляването на нивото на протромбина, се разкрива недостатъчността на тези фактори на кръвосъсирването, които се синтезират главно в черния дроб (фактори I, V, VII). Лечението трябва да е насочено към спиране на кървенето. Предписват се плазмени трансфузии, с развитието на анемия се прелива кръв. За да се увеличи синтеза на протромбин, се използват витамин К в инжекции и викасол. В случай на предозиране на антикоагуланти с непряко действие, към тези лекарства се добавя рутин в доза до 0,1 грама 3 пъти на ден и антикоагулантът незабавно се отменя. Задължително е лечението на основното заболяване, чийто успех определя прогнозата.

Дефицит на фактор V (синоними хипопроакселеринемия).

Фактор V (синоними Ас-глобулин) ускорява превръщането на протромбина в тромбин от активиран фактор X. Този протеин мигрира между β и γ-глобулините по време на електрофореза; лабилен: бързо се разрушава по време на съхранение и нагряване. Полуживотът е кратък (12-15 часа). Той се изразходва напълно по време на съсирването на кръвта и не се намира в серума. Синтезира се в черния дроб с участието на витамин К.

Парахемофилията е наследствен дефицит на фактор V, описан за първи път през 1947 г. от P. A. Owren и Quick. Заболяването е рядко, няма точна статистика. Според Siler до 1972 г. са описани 58 пациенти (30 мъже и 28 жени). Заболяването се наследява по автозомно-рецесивен начин; някои автори допускат доминантен тип унаследяване. Заболяването обикновено се среща в семейства, където има бракове между роднини.

Симптомите на заболяването могат да се появят по време на раждането. Протичането на заболяването обикновено е по-леко, отколкото при дефицит на други фактори на протромбиновия комплекс. При повечето пациенти се откриват кръвоизливи по кожата, кървене от носа. Дълбоките междумускулни хематоми и хемартрози са редки. Жените често имат менорагия. Опишете кървене след операция, вадене на зъби, след раждане. Диагнозата се установява въз основа на данните от коагулограмата: намаляване на протромбиновия индекс, което се коригира чрез добавяне на адсорбирана BaSO 4 плазма, лишена от фактори II и VII. Нарушаването на частичното тромбопластиново време се нормализира чрез добавяне на нормална плазма и плазма, адсорбирана с BaSO 4 (таблица 2). Понякога дефицитът на фактор V се комбинира с намаляване на активността на фактор VIII. Тези случаи трябва да се разграничат от хемофилия А (виж Хемофилия), ангиохемофилия (виж).

Лечение: заместващо преливане на прясна плазма или кръв; при тежко кървене и големи хирургични интервенции, трансфузията се повтаря на всеки 6-8 часа; за хемостаза е достатъчно да се поддържа съдържанието на фактор V в рамките на 10-30% от нормата. Не са получени концентрати на фактор V.

Прогнозата зависи от честотата и продължителността на кървенето и местоположението на кръвоизливите: значително се влошава при мозъчни кръвоизливи. Пълното възстановяване не е възможно. Понякога в зряла възрасткървенето намалява, като същевременно се поддържа дефицит на фактор V.

Симптоматичен дефицит на фактор V възниква на фона на заболявания, усложнени от увреждане на черния дроб (хепатит, чернодробна цироза, левкемия и други). Клинично, признаците на заболяването се определят от основното заболяване, към тях се присъединяват хеморагични прояви с различна тежест и локализация. Придобитият дефицит на фактор V винаги се комбинира с недостатъчност на други коагулационни фактори (I, II, VII, X), което, като се вземе предвид анамнезата, позволява да се разграничи това състояние от вроден дефицит на фактор V.

Лечението трябва да включва активна терапияосновно заболяване; за хемостатични цели се извършват трансфузии на плазма или кръв.

Дефицитът на фактор VII може да бъде наследствен и симптоматичен (виж Хипопроконвертинемия).

Наследственият дефицит на фактор X (фактор Stuart-Prower) е описан от Quick и Hussey (C. V. Hussey, 1953): пациентът е имал умерено удължаване на протромбиновото време и нарушение на консумацията на протромбин.

През 1956 г. Telfer (T. P. Telfer) със съавтори публикува резултатите от проучване на подобен пациент с двоен дефект, който те обозначават като дефицит на фактор Prauer, и Hofi (S. Houghie) със съавтори независимо описват подобен заболяване при мъж, който е определен като недостатъчност на фактора Stewart. Впоследствие беше показана идентичността на тези фактори и този дефицит беше наречен болест на Stuart-Prower. Заболяването е относително рядко. До 1972 г. са описани около 25 наблюдения. Типът на наследяване е автозомно рецесивен.

Фактор X активира превръщането на протромбина в тромбин. Това е протеин, мигрира по време на електрофореза в зоната на α1-глобулините. Синтезира се в черния дроб. Полуживотът е 30-70 часа. Той е стабилен при съхранение и бързо се разпада при нагряване; не се консумира в процеса на съсирване на кръвта; открит както в плазмата, така и в серума. При неговия дефицит се нарушават I и II фази на процеса на кръвосъсирване.

Клинично, дефицитът на фактор X рядко се проявява с кръвоизливи. Само при почти пълното му отсъствие се появяват кървене от носа, менорагия, кървене от лигавиците. стомашно-чревния тракти бъбреци, вътречерепни кръвоизливи, хемартрози и междумускулни хематоми. Нивата на фактор X могат да се повишат по време на бременност и следователно обикновено няма кървене по време на раждане. Въпреки това, в следродилен периоднаблюдава се силно кървене, което е свързано със спадане на концентрацията на фактор X. След хирургични интервенции, извършени без подходяща подготовка, също е възможно кървене.

Диагнозата се основава на данни от коагулограма: консумацията на протромбин е намалена, тестът за образуване на тромбопластин е нарушен и нормализиран чрез добавяне на нормална плазма и серум, частичното тромбопластиново време се удължава и нормализира чрез добавяне на нормална плазма, серум и BaSO 4 елуат (Таблица 3).

Протромбиновото време е удължено, коригирано чрез добавяне на нормална и "стара" плазма и серум (таблица 2). Диференцира се с хеморагична диатеза, дължаща се на дефицит на други фактори на протромбиновия комплекс (II, V и VII) и с хемофилия. При дефицит на фактори II и V, протромбиновото време се нормализира чрез добавяне на нормална прясна плазма, добавянето на серум не се променя този път, тестът за образуване на тромбопластин не се нарушава. При дефицит на фактор VII протромбиновото време се коригира чрез добавяне на нормална плазма (прясна и консервирана) и нормален серум. Използване змийска отрова Russell в теста за едноетапно протромбиново време вместо тромбопластин допринася за диференциацията на дефицит на фактор VII и X: с дефицит на фактор VII протромбиновото време се нормализира, с дефицит на фактор X остава удължено. Тестът за образуване на тромбопластин не се нарушава при дефицит на фактор VII; с дефицит на фактор X, тестът за образуване на тромбопластин е нарушен поради серумния компонент (нормализира се с добавяне на нормален серум). Дефицитът на фактор X се диференцира от хемофилия на базата на нормално протромбиново време с анормален тест за образуване на тромбопластин.

Лечението е насочено към спиране на спонтанното кървене. За да се повиши нивото на фактор X (необходимо е да се увеличи с повече от 10%), прелейте плазма; по време на операции и в следродилния период трансфузията на концентрати на PPSB и неговите аналози е по-ефективна.

Прогнозата зависи от степента на дефицит на фактор X, честотата и местоположението на кръвоизливите.

Наличието на антагонисти (инхибитори) на образуването на тромбин.

Тромбинови антагонисти. Терминът "антитромбин" се отнася до общата способност на плазмата или серума да неутрализира тромбина. Разграничете антитромбин I, II, III, IV, V и VI.

Антитромбин I е фибрин (виж), който адсорбира тромбин след кръвосъсирване, което има голямо значениеза спиране на по-нататъшното съсирване на кръвта по време на хемостаза. Когато фибринът се лизира, се освобождава тромбин.

Антитромбин II - хепарин (виж) се намира във високи концентрации в черния дроб, белите дробове, мускулите. Разтворим във вода, утаен с алкохол, ацетон и киселина. Отнася се за мукополизахариди, молекулно тегло 10 000-12 000. Хепаринът и неговият кофактор предотвратяват превръщането на протромбина в тромбин.

Антитромбин III причинява необратимо разрушаване на тромбина в плазмата. По време на фракционирането се освобождава с албумин, по време на електрофореза мигрира с α 2 глобулин, разрушава се под действието на етер, нагряване до t ° 80 ° и при рН над 9,5 и под 6,0. Молекулното тегло е 64 000. Излишъкът от антитромбин III води до повишено кървене.

Антитромбин IV се появява по време на съсирването на кръвта. Значението му за развитието на повишено кървене не е установено.

Антитромбин V е открит в кръвта на пациенти, страдащи от ревматоиден артрит. Може да причини повишено кървене при тази група пациенти.

Антитромбин VI е описан за първи път от Ковалски (E. Kowalski, 1959). Образува се при частичен лизис на фибриноген и намалява ефекта на тромбина и полимеризацията на фибриновия мономер; разрушава се при нагряване за 20 минути до t° 60°, не се диализира; по време на електрофореза мигрира между β и γ-глобулини, BaSO 4 не се адсорбира и се утаява с 50% амониев сулфат.

Сред тромбиновите антагонисти хепаринът е от най-голямо значение (виж).

Хиперхепаринемията е по-често придобита, но може да бъде и вродена. Развива се при колагеноза, левкемия, предозиране на хепарин (при лечение на тромбоемболични усложнения), по време на операции с екстракорпорално кръвообращение, анафилактичен шок и др.. Симптомите на хиперхепаринемия се характеризират с бързо кървене от лигавиците, следоперативни разрези и рани, обширни и дълбоки хематоми. Диагнозата се основава на данни от коагулограма: удължаване на времето за съсирване на кръвта и тромбиновото време, които се коригират чрез добавяне на протамин сулфат или толуидиново синьо (тест на Сирмай). Диференцира се с хеморагична диатеза поради наличието на придобити антитела срещу различни фактори на кръвосъсирването. При последното времето на съсирване също се удължава, но не се нормализира при добавяне на протамин сулфат и толуидиново синьо. При наличие на антитела срещу фактор VIII, тестът за консумация на протромбин и тестът за образуване на тромбопластин са нарушени, откриват положителна пробаБигс-Бидуел; в присъствието на антитела срещу фактор VII, протромбиновото време и времето на кръвосъсирване се удължават.

Лечението се свежда до интравенозно приложение на 1% разтвор на протамин сулфат, количеството на приложеното лекарство зависи от степента на хиперхепаринемия; наблюдението на лечението е да се определи нивото на хепарин в кръвта.

Прогнозата зависи от хода на основното заболяване и тежестта на хеморагичния синдром.

Антагонисти на факторите на протромбиновия комплекс (II, V, VII, X) се срещат при пациенти с вроден дефицит на тези фактори или при заболявания, протичащи с нарушения в имунокомпетентна система(колагенози, бронхиална астма, диспротеинемия). Клинично признаците са подобни на тези, наблюдавани при хипопротромбинемия. Диагнозата се основава на данни от коагулограма: намаляване на съдържанието на един от факторите на протромбиновия комплекс с помощта на едно- и двуетапни методи за определяне на протромбин и се потвърждава от резултатите от имунофорезата със специфични антисеруми.

Хеморагична диатеза, свързана с нарушение на третата фаза на кръвосъсирването (образуване на фибрин)

Дефицит на плазмените компоненти на образуването на фибрин. Дефицит на фибриноген А (фибриногенемия и хипофибриногенемия) - вижте А фибриногенемия, дефицит на фактор XIII.

Дефицитът на фактор XIII (синоними на болестта на Lucky-Lorand) е описан за първи път от Duckert (F. Duckert, 1960). Статистиката не е развита. Унаследява се по автозомно-рецесивен начин, като не е изключено и половото унаследяване.

Фактор XIII (синоними: фибриназа, фибрин-стабилизиращ фактор, фибринолигаза) участва в стабилизирането на фибрина: той превръща разтворимия фибрин S (разтворим) в стабилен фибрин I (неразтворим). Съдържа се в кръвта в неактивна форма, активирана от тромбин в присъствието на калциеви йони. Стабилен при съхранение, частично стабилен на топлина. Полуживотът е 4 дни.

При намаляване на фактор XIII в кръвта (под 10%) се появяват кръвоизливи. Характерно е късното начало на кървенето - няколко часа след нараняването; описано обширно кръвонасядане, кръвонасядане, стомашно-чревно кървене, кървене от пъпната рана. Поради дефицит на фактор XIII, раните заздравяват лошо (разхлабеността на съсирека предотвратява покълването му от фибробласти).

Диагнозата се основава на типична клинична картина (късно кървене и лошо зарастване на рани) и данни от коагулограма: тестовете, които характеризират хемостазната система, не са нарушени. При изследване на разтворимостта на съсирека (в петмоларен разтвор на урея или 1% разтвор на монохлороцетна киселина) се открива неговата нестабилност.

Лечението е необходимо при тежко кървене или когато тези пациенти са подложени на хирургични интервенции. Приложете трансфузии цяла кръв, плазма и в тежки случаи криопреципитат. За ефективна хемостаза е достатъчно повишаване на нивото на фактор XIII (повече от 10%). Прогнозата обикновено е благоприятна.

Хеморагична диатеза поради ускорена фибринолиза

Процесите на фибринолиза се ускоряват поради повишен синтез на плазмин или недостатъчен синтез на антиплазмин (виж Фибринолиза).

Хеморагична диатеза поради развитието на дисеминирана вътресъдова коагулация.

Синдромът на дефибринация (синоними: коагулопатия на консумацията, тромбохеморагичен синдром) се развива на фона на клиника на метастатичен злокачествен тумор, интраваскуларна хемолиза, шок, изгаряне, с преждевременно отлепване на плацентата, вътрематочна смъртплода, когато вещества с тромбопластична активност навлязат в кръвния поток.

Blainville (N. M. D. Blainville, 1834) установи, че интравенозното приложение на мозъчна тъкан на животни води до тяхната незабавна смърт в резултат на масивна интраваскуларна коагулация на кръвта. Уолдридж (L. S. Wooldridge, 1886) установява, че бавното интравенозно приложение на тъканен тромбопластин на животни не води до смърт на животното, което се проявява в развитието на състояние на кръвосъсирване. Обата (J. Obata, 1919) наблюдава как инжекциите на тромбопластични вещества причиняват образуването на кръвни съсиреци в малки кръвоносни съдове. Милс (S. A. Mills, 1921) разкри в същото време намаляване на концентрацията на фибриноген. Според Меланби (J. Mellanby, 1933) и Уорнър (E. D. Warner) и др. (1939), подобен ефект се наблюдава, когато венозно приложениетромбин. Weiner (A.E. Weiner) със съавтори (1950), Шнайдер и Пейдж (C.L. Schneider, E.W. Page, 1951) предполагат, че когато тромбопластичните вещества навлязат в кръвния поток, възниква интраваскуларна коагулация, в резултат на което запасите от фибриноген се изчерпват и факторите на кръвосъсирването се консумират. Джаксън (D. P. Jackson) със съавтори (1955) открива хипофибриногенемия, намаляване на броя на тромбоцитите и концентрацията на протромбин при такива пациенти. Подобен механизъм е установен за синдрома на дефибриниране с интравенозно приложение на тромбопластични вещества [Kopley, 1945; Ратнов и Конли (S. L. Conley); Шнайдер, 1957]. Симптомите на заболяването се проявяват чрез развитие на интензивна интраваскуларна коагулация (фаза на хиперкоагулемия). В процеса на масивна интраваскуларна коагулация се използват всички прокоагуланти (коагулопатия на потреблението): нивото на факторите I, II, V, VII, VIII, XIII и броят на тромбоцитите намаляват (фаза на хипокоагулемия). Поради хиперкоагулация и отлагане на фибрин в съдовете, фибринолитичната система се активира (фазата на вторична фибринолиза и дефибриниране), което е придружено от увеличаване на фибриногена и продуктите на разграждане на фибрин по време на нормално нивоплазминоген и плазминови активатори. Синдромът на низходяща дефибринация може да бъде остър, подостър и хроничен. Остър курсСиндромът на дефибриниране продължава часове или дни и често остава неразпознат. Наблюдава се при шок, интраваскуларна хемолиза, изгаряне, хирургични интервенции (на бял дроб, панкреас и др.), при акушерска практика(с отлепване на плацентата, вътрематочна смърт на плода), септичен аборт, остър вирусни инфекциии други държави.

Кръвоизливите се проявяват под формата на петехии по кожата, кървене и синини след инжекции и разрези. Особено силно кървене се развива по време на дефибринацията на фона на акушерска патология.

Подострият ход на синдрома на дефибриниране продължава няколко седмици. Среща се по-често при метастази злокачествени тумори, левкемия, вътрематочна смърт на плода. Кървенето може да бъде генерализирано и локално, което се дължи на локална травма или колапс на лезията (например тумор на стомаха). В някои случаи водещите симптоми са тромбозата на вените и артериите.

Хроничният ход на синдрома на дефибриниране обикновено се наблюдава при съдова патология (гигантски хемангиоми - синдром на Kazabakh-Merritt, масивни каверноматозни промени в съдовете, особено в системата на слезката и порталната вена). Кървенето и тромбозата са леки или липсват.

Диагнозата се поставя въз основа на данните от клиниката и коагулограмата: тромбоцитопения, удължаване на тромбиновото време, понижаване на нивото на фибриноген, дефицит на фактори II, V, VIII, повишаване на съдържанието на фибриноген и продукти на разграждане на фибрин с нормално съдържание на плазмин и активатори на фибринолизата. Диференцирайте с придобита хипофибриногенемия при пациенти с тежки заболяваниячерния дроб, ръбовете могат да бъдат придружени от намаляване на факторите II, V, VII и X, но съдържанието на фактор VIII остава нормално. По време на първичната фибринолиза, заедно с намаляването на съдържанието на фибриноген и фактори II, V, VII, VIII и X, нивото на плазмин и неговите активатори се повишава. При наличие на циркулиращи антикоагуланти, нивото на фибриноген и други коагулационни фактори обикновено не намалява, няма активиране на фибринолизата.

При синдрома на дефибринация, на първо място, е необходимо да се лекува основното заболяване, срещу което се е развило. За спиране на кръвоизливите някои автори считат за оправдано прилагането на антикоагуланти с директно действие. Обикновено хепаринът се прилага интравенозно: началната доза е 50-100 IU на 1 килограм тегло; след това на час 10-15 IU на 1 килограм. Интрамускулно приложениене се препоръчва, тъй като поради забавеното му усвояване е трудно да се контролира появата на хиперхепаринемия. Това мнение обаче не се споделя от всички изследователи. При комбинация от синдром на дефибриниране с тежка тромбоцитопения, дозата хепарин се намалява наполовина, като едновременно с това се предписва кръвопреливане и фибриноген. Назначаването на хепарин при липса на синдром на дефибринация влошава кървенето и може да навреди на пациента. Кумариновите препарати се използват за дългосрочно лечение, но за да се забави дефибринацията е необходимо високи дози, които, рязко намалявайки съдържанието на фактори на кръвосъсирването, увеличават кървенето. Инхибиторите на фибринолизата (Σ-аминокапронова киселина и нейните аналози) са противопоказани, тъй като водят до образуване на вътресъдови тромби, тяхното приложение може да бъде придружено от прогресия на кървенето.

Прогнозата зависи както от хода на основното заболяване, така и от интензивността на дефибринационния синдром.

патологична анатомия

Патоанатомичната картина при хеморагична диатеза може да се дължи на остатъчни кръвоизливи (виж) в различни органи и признаци на анемия (виж Анемия). При вторичен дефицит на фактори на кръвосъсирването патологоанатомичните промени са характерни за основното заболяване; подобна картина се наблюдава при синдрома на дефибриниране, но преобладават признаци на кръвоизливи в различни органи или тромбоза с отлагане на фибрин в съдовете, особено малките.

Усложнения

Усложненията при хеморагичната диатеза зависят от локализацията на кръвоизлива. При повтарящи се кръвоизливи в ставите се появяват хемартрози (виж); с образуването на обширни хематоми в областта на преминаването на големи нервни стволове, компресия на нервите с развитието на парализа, пареза (виж); с кръвоизливи в мозъка се появяват симптоми, характерни за нарушение мозъчно кръвообращение(Виж). При повтарящи се трансфузии на кръв и плазма може да се развие серумен хепатит. При пациенти с пълно отсъствиекоагулационни фактори, възможно е образуването на антитела, което значително намалява ефективността на трансфузиите; възможни реакции след трансфузия. Установено е образуване на антитела към еритроцитни, левкоцитни и тромбоцитни антигени, което усложнява трансфузиите и изисква специален подбор на донори.

Предотвратяване

Предотвратяването на рецидивите се състои в преливането на подходящи трансфузионни среди, които повишават нивото на дефицитния фактор и спират кръвоизливите. От голямо значение са медико-генетичните консултации, които насочват съпрузите от семейства с вродена патология в системата на кръвосъсирването във връзка с планирането на потомство.

Хеморагична диатеза при деца

Сред децата, хоспитализирани в болници със заболявания на кръвоносната система, около половината са пациенти с хеморагична диатеза.

Разпространението на хеморагичната диатеза има определена възрастова зависимост. Наследствени форми Хеморагичната диатеза се проявява като правило от раждането или скоро след раждането, например хипо- и афибриногенемия (виж), вродена тромбоцитопатия (виж), синдром на Wiskott-Aldrich (виж Синдром на Wiskott-Aldrich) и други. Придобити форми Хеморагичната диатеза се наблюдава по-често в предучилищна и училищна възраст, например, тромбоцитопенична пурпура (виж), хеморагичен васкулит (виж Болест на Shenlein - Henoch) и други.

Преходният дефицит на фактори на кръвосъсирването се нарича хеморагична болест на новороденото. Проявява се в първите дни от живота с кръвоизливи в кожата, мускулите, лигавиците (петехии, екхимози, хематоми), в мозъка, кървене от лигавиците на стомашно-чревния тракт (мелена, хематемеза), пъпна рана и др. На.

Основната причина за хеморагична болест на новородени (особено недоносени) е ниското съдържание на определени фактори на кръвосъсирването (проконвертин, протромбин и др.) и повишено съдържаниевещества с антикоагулантна активност (антитромбопластин, антитромбини, предимно хепарин, фибринолизин и други), на фона на повишена пропускливост на съдовата стена, характерна за този период от детството. Преходната недостатъчност също е свързана с незрялост отделни тела(особено черния дроб), с дефицит на витамин К. При някои новородени с хемолитична болест повишеното кървене се дължи на наличието на антиеритроцитни антитела, трансплацентарно предадени от майката, които имат групова антигенна активност към тромбоцитите на детето: следователно, при пациента се открива не само анемия, но и тромбоцитопения (вж Хемолитична болестновородени). Интеркурентни и инфекциозни заболявания, асфиксия и метаболитни нарушения (особено ацидоза) при новородени с дефицит на фактори на кръвосъсирването значително увеличават кървенето. Vekchio и Bouchard (F. Vecchio, Bouchard) описват специален тип хеморагична диатеза при новородени, която се появява след 8-ия ден от живота, понякога след няколко седмици, и се характеризира с внезапно начало и тежест на кървене, придружено от дефицит на компонентите на протромбиновия комплекс, както и други плазмени фактори на кръвосъсирването (IX, X и др.) При липса на функционално увреждане на черния дроб. Патогенетичната връзка на тази форма на хеморагична диатеза с бери-бери се потвърждава от ефективността парентерално приложениевитамин К. Появата на тези късни идиопатични форми на хеморагична диатеза очевидно е свързана със загубата на способността на хепатоцитите да използват витамин К, който обикновено се абсорбира от стомашно-чревния тракт. Този тип хеморагична диатеза трябва да се разграничава от хиповитаминоза К, дължаща се на холестаза или увреждане на тънките черва.

Лечението се основава на патогенетични механизминарушения на хемостазата. При наследствени форми се използват лекарства, които премахват дефицита на отделни фактори на кръвосъсирването, както и лекарства, които потискат антикоагулантната активност на кръвта.

При профилактиката на наследствените форми на хеморагична диатеза от голямо значение са медико-генетичните консултации, а при придобитите форми - профилактиката на заболявания, които допринасят за появата им.

Категорично ли не сте доволни от перспективата да изчезнете безвъзвратно от този свят? Не искаш да сложиш край на своя житейски пътпод формата на отвратителна гниеща органична маса, погълната от гробни червеи, роящи в нея? Искате ли да се върнете в младостта си, за да живеете друг живот? Започнете всичко отначало? Поправете грешките, които сте направили? Да сбъднеш несбъднати мечти? Следвайте тази връзка:

Хеморагичната диатеза е наименованието на редица заболявания, които имат една водеща характеристика - склонността на организма към спонтанно кървене. Това е доста често срещана група от заболявания, които се срещат във всяка възраст, включително ранна детска възраст. Хеморагичните диатези са вродени, в резултат на наследствени генетични аномалии, и придобити, в резултат на заболявания на кръвта или кръвоносните съдове.

Тъй като коагулацията на кръвта се основава на механизма на агрегация (залепване) на тромбоцитите, такива състояния, когато кървенето е причинено от нарушение на този механизъм, се наричат ​​дезагрегационна тромбоцитопатия. Дезагрегационната тромбоцитопатия е най-честата пряка причина за хеморагична диатеза. На второ място са нарушенията на пропускливостта на съдовата стена.

Хеморагична диатеза при деца

Първична или действаща като самостоятелно заболяване, хеморагичната диатеза при деца обикновено има причини или от наследствен характер: хемофилия, болест на Osler-Randu, болест на фон Вилебранд и др., Или имунна: болест на Sheinlein-Genoch или хеморагичен васкулит от различни видове еритема.

Хеморагичната диатеза при деца може да бъде и вторично състояние, симптом на злокачествено заболяване на кръвта като остра лимфоцитна, миеломна или левкоцитна левкемия.

IN отделна групастрадат от функционални тромбоцитопатии при деца, които не са заболяване, а само проява на свързана с възрастта тромбоцитна незрялост. Функционалните тромбоцитопатии при деца са много чести, според статистиката от 5 до 10% от всички деца са засегнати от тях, а повече от 50% от всички случаи на спонтанно кървене при деца се обясняват с това състояние. Функционалните тромбоцитопатии при децата са преходни - като правило, след завършване на пубертета те изчезват. Те обаче не могат да бъдат третирани леко, тъй като, когато са свързани с някои патогенни фактори, те могат да играят ролята на спусък за животозастрашаващи състояния, например да причинят вътрешно кървене с натъртване или дори инсулт. Свързаната с възрастта тромбоцитопатия се проявява по същия начин като другите видове хеморагична диатеза при деца, с повишено кървене и следователно всички такива случаи изискват внимание. Разграничете по външни признацифункционална тромбоцитопатия от, да речем, прояви остра левкемия V ранна фазаневъзможно, това може да стане само след лабораторни изследваниякръв.

Видове хеморагични диатези в зависимост от причините, които са ги причинили

В зависимост от това какъв механизъм е в основата на повишеното кървене, се разграничават 4 групи хеморагични диатези:

• Кръвоизливи, които се основават на нарушения, свързани с тромбоцитите, клетките на кръвосъсирването: намаляване на техния брой (тромбоцитопения) или нарушение на тяхната функция (тромбоцитопатия). Те често са свързани с нарушения имунни механизми, чернодробни и бъбречни заболявания. Тази група включва всички случаи на дезагрегационна тромбоцитопатия, включително описаната по-горе функционална;
• Хеморагична диатеза, която възниква поради нарушение на метаболизма на фибрина, протеин, отговорен за коагулацията на кръвта. Такава диатеза може да възникне под въздействието на фибринолитици, т.е. лекарствата, които намаляват съдържанието на фибрин в кръвта, също са наследствени (хемофилия);
• Диатеза, която се основава на двете причини, както нарушения на кръвосъсирването, така и нарушения на тромбоцитната хемостаза. Те включват кръвоизливи при повишени дози радиация, със злокачествени заболявания на кръвта, болест на фон Вилебранд;
• Хеморагична диатеза, чието образуване се причинява от нарушения на съдовата стена, в резултат на което тя става пропусклива за кръвни клетки. Тази група включва хеморагични васкулити, дефицит на витамин С, последствия от вирусна инфекция.

Симптоми на хеморагична диатеза

Основният и често единственият симптом на хеморагичната диатеза е повишеното кървене, всички други признаци по някакъв начин са свързани с него. Повишеното кървене се проявява под формата на продължително или тежко кървене по неподходящи причини, например малка драскотина може да причини сериозно и продължително кървене. Често кървенето обикновено е спонтанно. Това се проявява под формата на кървене от носа, венците, които нямат причина, кървене от маткатапри жените внезапна поява на хематоми (натъртвания) без предишна травма.

Има 5 вида кървене при хеморагична диатеза:

• Капилярно кървене, проявяващо се по кожата и лигавиците под формата на разпръскване на малки червени точки (петехии, екхимози), както и под формата на "отливно" кървене - назално, гингивално, маточно, стомашно, чревно. Те са характерни за тромбоцитопения и дезагрегационна тромбоцитопатия;
• Хематомно кървене - образуване на подкожни хематоми и вътрешни кръвоизливи. Характерно за хемофилия и някои други състояния;
• Смесен тип, съчетаващ признаци на капилярно и хематомно кървене, характерни за хемобластозите (левкемия, лимфоцитна левкемия и др.);
• Лилавото кървене е малък петнист обрив, който се появява симетрично отначало по краката, след което се разпространява по-високо към бедрата и задните части. С напредването на заболяването обривът се увеличава и може да се слее в големи петна. Над талията рядко се образува, въпреки че не е изключено. Такива външни проявикървене са отличителен белегхеморагичен васкулит (болест на Scheinlein-Genoch);
• Микроангиоматозно кървене, което се основава на наследствена патология на малките кръвоносни съдове. Проявява се под формата на постоянно капилярно кървене на едно и също място.

Методи за лечение на хеморагична диатеза

Лечението на хеморагичната диатеза е насочено предимно към елиминиране на кървенето, тъй като те представляват непосредствена опасност за тялото. За тази цел се предписват лекарства, които повишават съсирването на кръвта, а в случай на тромбоцитопатия - тези, които допринасят за по-доброто им узряване, т.е. насочени към подобряване на метаболизма.

Диатезите, които са вторични, се лекуват заедно с болестта, която ги е причинила. Хеморагичната диатеза, която се основава на наследствени механизми, като правило не може да бъде излекувана, но постоянното наблюдение и терапия, насочена към премахване на симптомите и поддържане на здравето, значително удължава живота на такива пациенти.

Функционалната тромбоцитопатия при деца изисква създаването на такива условия за детето, които да го предпазят от сериозна травмакато в същото време осигурява нормално физическа дейност. Трябва и добро хранене, профилактика инфекциозни заболявания, особено вирусна етиология.

Хеморагична диатеза

Хеморагичната диатеза е група от заболявания, основните клиничен признаккоето е склонност към повторно кървене или кървене, възникващо както спонтанно, така и под влияние на леки наранявания.

Етиология и патогенеза на хеморагичната диатеза.Спирането на кървенето от увредените съдове и предотвратяването на спонтанни кръвоизливи се осигурява от комплекс от механизми, наречени хемостатична система.

Механизми на хемостазата:

1. Пасивно притискане на увредения съд от кръв, изляла в периваскуларното пространство.

2. Рефлекторен спазъм на увредения съд.

3. Блокиране на увредената област на съдовата стена от тромб от прилепнали тромбоцити.

4. Намаляване на увредения съд под въздействието на серотонин, адреналин, норепинефрин и подобни вещества, освободени от унищожените тромбоцити.

5. Блокиране на увредената област на съдовата стена с фибринов тромб.

6. Организация на тромба от съединителната тъкан.

7. Белези на стената на увредения кръвоносен съд.

Класификация на диатезата:

1) количествена или качествена недостатъчност на тромбоцитите - тромбоцитопения и тромбоцитопатия.

Тромбоцитопенията е група от заболявания или синдроми, наследствени и придобити, при които броят на тромбоцитите в кръвта е под 150 10 9 / l, което може да се дължи на тяхното повишено разрушаване (най-честата причина за тези състояния) или недостатъчно образуване .

Тромбоцитопатиите са нарушения на хемостазата, причинени от качествена непълноценност и дисфункция на тромбоцитите, протичащи с леко намалено или нормално съдържание на тромбоцити.

2) нарушения на коагулационната хемостаза.

Сред тях се отличава предимно наследствената хеморагична коагулопатия, причинена от дефицит или молекулярни аномалии на плазмени коагулационни фактори. Най-често срещаното заболяване в тази група е хемофилия А, свързана с дефицит на фактор VIII (антихемофилен глобулин) и причинена от Х-свързано рецесивно унаследяване.

Придобитата хеморагична коагулопатия рядко се причинява от изолирани дефицити само на отделни коагулационни фактори. В много случаи те са строго "обвързани" с определени клинични ситуации: инфекциозни заболявания, наранявания, заболявания на вътрешните органи, бъбречна и чернодробна недостатъчност, кръвни заболявания, злокачествени новообразувания, лекарствени (неимунни и имунни) влияния.

Тази група коагулопатия включва най-често срещания и потенциално опасен тип патология на хемостазата - синдром на дисеминирана интраваскуларна коагулация (синоними - DIC, тромбохеморагичен синдром). Основава се на дифузна коагулация на циркулиращата кръв с образуването на множество микросъсиреци и агрегати от кръвни клетки, които блокират кръвообращението в органите и причиняват дълбоки дистрофични промени в тях, последвани от хипокоагулация, тромбоцитопения и кръвоизливи. Синдромът има различно разпространение и скорост на развитие - от светкавично летални форми до латентни и продължителни, от общо съсирване на кръвта в кръвния поток до регионални и органни тромбохеморагии.

3) нарушения на хемостазата на съдов и смесен генезис.

Увреждането на кръвоносните съдове, предимно капилярите, от различни патологични процеси може да доведе до развитие на хеморагичен синдром при липса на нарушения на функционалната активност на тромбоцитната и коагулационната система. Характерът на хеморагичните вазопатии може да бъде алергичен, инфекциозен, интоксикационен, хиповитаминозен, неврогенен, ендокринен и др.

При алергични вазопатии се наблюдава разрушаване на компонентите на съдовата стена, съдържащи автоалергени с автоантитела и имуноцити, както и ефекта на комплексите алерген-антитяло и медиаторите на алергичните реакции върху нея. Инфекциозните и интоксикационните вазопатии са резултат от увреждане от инфекциозни агенти и токсини. Хиповитаминоза (С и Р), неврогенни, ендокринни вазопатии възникват поради метаболитни нарушения в съдовата стена.

Клинични прояви на хеморагична диатезасе характеризира с петте най-често срещани вида кървене.

1. тип хематом,което протича с изразена патология на системата за коагулация на кръвта, се проявява с масивни, дълбоки, интензивни и болезнени кръвоизливи в меките тъкани, включително мускулите, подкожната и ретроперитонеалната тъкан, в перитонеума (симулират се коремни катастрофи - апендицит, перитонит, чревна непроходимост ), в ставите с тяхната деформация, увреждане на хрущялни и костни тъкани и нарушена функция.

2. Петехиално-петнист (синкав) типХарактеризира се с малки безболезнени точковидни или петнисти кръвоизливи, ненапрегнати и неексфолиращи тъкани, които се провокират от травма на микросъдове (триене на дрехи, пране във вана, леки натъртвания, гумени ленти от чорапи). Този тип кървене придружава тромбоцитопения и тромбоцитопатия.

3. Смесен (натъртване-хематом) типхарактеризиращ се с комбинация от признаци на двата описани вида хеморагичен синдром, често се среща при вторична хеморагична диатеза, свързана с дисеминирана интраваскуларна коагулация, увреждане на черния дроб, предозиране на антикоагуланти и фибринолитици.

4. Vasculitio-лилав тип,характеризиращ се с кръвоизливи под формата на обрив или еритема, дължащи се на възпалителни промени в микросъдовете и периваскуларната тъкан (имунни съдови лезии, инфекции). Кръвоизливите се появяват на фона на локални ексудативно-възпалителни промени, поради което елементите на обрива леко се издигат над нивото на кожата, уплътнени, често заобиколени от ръб на пигментирана инфилтрация, а в някои случаи некротични и покрити с корички.

5. Ангиоматозен типпротича със съдова дисплазия (телеангиектазия и микроангиоматоза) и се характеризира с персистиращо, повтарящо се кървене от диспластични съдове. Най-честите, обилни и опасни кръвотечения от носа.

Най-често в терапевтичната практика хеморагичната диатеза възниква поради намаляване на съдържанието на тромбоцити в кръвта и увреждане на съдовата стена.

Тромбоцитопична пурпура

Тромбоцитопеничната пурпура (болест на Werlhof) е хеморагична диатеза, причинена от намаляване на броя на тромбоцитите в кръвта. На 100 000 хиляди от населението се падат 11 болни от това заболяване, като жените страдат почти двойно по-често. Концепцията за "пурпура" се отнася до капилярни кръвоизливи, петехиални кръвоизливи или натъртвания. Признаци на кървене се появяват, когато броят на тромбоцитите падне под 150 10 9 /l.

Етиология.Обичайно е да се разграничават наследствени и придобити форми на тромбоцитопенична пурпура. Последните възникват в резултат на имуноалергични реакции, излагане на радиация, токсични ефекти, включително лекарства.

Патогенеза.Основният елемент на патогенезата на тромбоцитопеничната пурпура е рязкото съкращаване на продължителността на живота на тромбоцитите - до няколко часа вместо 7-10 дни. В повечето случаи броят на тромбоцитите, образувани за единица време, се увеличава значително (2-6 пъти в сравнение с нормата). Увеличаването на броя на мегакариоцитите и свръхпроизводството на тромбоцити са свързани с увеличаване на броя на тромбопоетините в отговор на намаляването на броя на тромбоцитите.

При наследствени форми на заболяването съкращаването на продължителността на живота на тромбоцитите се дължи на дефект в структурата на тяхната мембрана или нарушение на активността на гликолизните ензими или цикъла на Кребс. При имунната тромбоцитопения разрушаването на тромбоцитите е следствие от излагане на антитела.

клинична картина.Първите прояви на заболяването в повечето случаи са остри, но впоследствие се развива бавно и има рецидивиращ или продължителен характер.

Пациентите са загрижени за появата на кожата и лигавиците на множество обриви под формата на малки кръвоизливи и синини, които се появяват спонтанно или под въздействието на леки синини, натиск. В същото време някои кръвоизливи изчезват, но се появяват нови. Често има повишено кървене на венците, кървене от носа. Жените изпитват продължително кървене от матката.

При преглед кожата разкрива хеморагични петна от лилаво, черешово синьо, кафяво и жълти цветя. Те се отбелязват главно на предната повърхност на тялото, в местата на натиск върху кожата на колана, презрамките, жартиерите. Често можете да видите кръвоизливи по лицето, конюнктивата, устните, на местата на инжектиране. Петехиалните лезии обикновено се появяват на предната повърхност на краката.

При изследване на сърдечно-съдовата, дихателната и храносмилателната система не се наблюдават промени, характерни за тромбоцитопенична пурпура.

Допълнителни методи за изследване.в периферната кръв понякога при интензивна загуба на кръв се наблюдава постхеморагична анемия и увеличаване на броя на ретикулоцитите. Основна диагностика

Хеморагичен васкулит

Хеморагичният васкулит (хеморагичен имунен микротромбоваскулит, болест на Henoch-Schonlein) е имунокомплексно заболяване, което се основава на множество микротромбоваскулити, които засягат съдовете на кожата и вътрешните органи.

Патогенеза.Заболяването се характеризира с асептично възпаление на микросъдове с повече или по-малко дълбоко разрушаване на стените, образуване на циркулиращи нискомолекулни имунни комплекси и активирани компоненти на системата на комплемента. Тези явления причиняват микротромбоваскулит с фибриноидна некроза, периваскуларен оток, блокада на микроциркулацията, кръвоизливи, дълбоки дистрофични промени до некроза.

клинична картина.Заболяването се проявява с наличието на кожни, ставни, коремни синдроми, свързани с кръвоизливи в съответните области, и бъбречен синдром, който се развива като остър или хроничен гломерулонефрит. Най-често в клинична практикаима кожно-ставна форма на хеморагичен васкулит.

Пациентите се оплакват от появата на хеморагични обриви по кожата на крайниците, задните части и тялото, появата на болка с различна интензивност в големите стави (често глезена, коляното). Обикновено,. тези болки се появяват едновременно с появата на обриви по кожата. Дебютът на заболяването често е придружен от уртикария и други алергични прояви.

В някои случаи, особено при млади хора, се появяват болки в корема, често силни, постоянни или спазми, обикновено изчезващи от само себе си за 2-3 дни.

При физикален преглед се установява наличието на червени точковидни, понякога сливащи се хеморагични обриви по кожата на крайниците и задните части. торс. Обикновено те са повдигнати над повърхността на кожата, разположени са симетрично предимно върху екстензорните повърхности на долните крайници и около големите стави. Често на тези места има пигментация на кожата. При изследване на ставите се наблюдава ограничение на тяхната подвижност, подуване на периартикуларните тъкани.

При изследване на сърдечно-съдовата и дихателната система значителни патологични промени като правило не се наблюдават.

Изследването на храносмилателната система при наличие на абдоминален синдром може да разкрие подуване на корема, болка при палпиране на различните му отдели, напрежение в коремната стена.

Допълнителни методи за изследване. INпериферна кръвнаблюдавана неутрофилна левкоцитоза, повишена ESR. Броят на тромбоцитите не се променя. При биохимично изследване може да има повишаване на нивото α 2 - И β -кръвни глобулини, фибриноген, повишаване на циркулиращите имунокомплекси.

Уринарният синдром се характеризира с протеинурия (понякога масивна), микро- или макрохематурия, цилиндрурия.

Симптомите на прищипване и турникет при хеморагичен васкулит обикновено са положителни. Продължителността на кървенето и времето на съсирване на кръвта не се променят значително.

Диагностични критерии.Диагнозата на заболяването се основава на наличието на характерни хеморагични обриви от васкулитно-пурпурен тип, артралгия, абдоминални и бъбречни синдроми, повишена чупливост на капилярите (положителни тестове за прищипване и турникет), отсъствие изразени променив системата на хемостазата.

Формулиране на подробна клинична диагноза.Пример. Хеморагичен васкулит, хронично протичане, кожно-ставна форма.

Симптомът е тромбоцитопения. Обикновено тромбоцитопеничната пурпура се появява, когато броят на тромбоцитите падне под 50-10%. Често се открива увеличение на размера на тромбоцитите; тяхната пойкилоцитоза, появата на дребнозърнести "сини" клетки. Често има нарушения на функционалната активност на тромбоцитите под формата на намаляване на тяхната адхезия и агрегация. IN пуиктап|е костен мозъкповечето пациенти имат повишен брой мегакариоцити, които не се различават от нормалните. Само при обостряне на заболяването броят им временно намалява. В тромбоцитите и мегакариоцитите съдържанието на гликоген е намалено, съотношението на ензимите е нарушено.

Значително значение в диагностиката на хеморагичната диатеза принадлежи на изследването състояние на хемостаза.л

Приблизително повишената чупливост на капилярите се оценява чрез положителен тест за прищипване - образуването на натъртване по време на компресия на кожната гънка в субклавиалната област. По-точно, съпротивлението на капилярите се определя с помощта на тест с турникет, въз основа на появата на петехии под мястото, където маншетът на измервателното устройство е приложен към горната част на ръката.

кръвно налягане при създаване на налягане от 90-100 mm Hg в него. Изкуство. След 5 минути вътре в кръг с диаметър 5 cm, предварително очертани ~ 1 на предмишницата, броят на петехиите със слабо положителна проба може да достигне 20 (нормата е до 10 петехии), с положителна - 30, а с рязко положителна и повече.

Продължителността на кървенето се определя чрез пробиване на кожата в долния ръб на ушната мида на дълбочина 3,5 мм, като обикновено не надвишава 4 минути (тест на Дюк).

Състоянието на вътрешния механизъм на кръвосъсирването може да се прецени директно до леглото на пациента, като се използва методът на Lee-White: 1 ml кръв, събрана в суха епруветка, обикновено коагулира след 7-11 минути.

При тромбоцитопенична пурпура се отбелязват положителни симптоми на прищипване и турникет.Продължителността на кървенето е значително удължена (до 15-20 минути или повече).Съсирването на кръвта при повечето пациенти не се променя.

Диагностични критерии.Диагнозата тромбоцитопенична пурпура се основава на наличието на характерна клинична картина, петехиално-петнист тип кръвоизлив в комбинация с назално и маточно кървене, тежка тромбоцитопения, повишена чупливост на капилярите и увеличаване на продължителността на кървенето.

Формулиране на подробна клинична диагноза. Пример. 7 ромбоцитопения

ia пурпура, рецидивираща форма, физически екзацербации.