Lyellov i Stevens Johnsonov sindrom - simptomi i liječenje. Manifestacije stevens-johnsonovog sindroma i metode terapeutskog djelovanja Uzroci Lyelovog sindroma

Stevens-Johnsonov sindrom- Riječ je o teškom zloćudnom obliku multiformnog eritema kod kojeg se pojavljuju mjehurići na sluznici očiju, grla, nosa, spolnih organa i drugih dijelova kože.

Kada je sluznica očiju oštećena, pojavljuje se bol. Oči natečene, ispunjene gnojni sekret u mjeri u kojoj uzrokuje sljepljivanje kapaka, rožnice se fibroziraju. Kada je zahvaćena sluznica usta, otežano je jelo, otvaranje i zatvaranje usta dovodi do jake boli, što uzrokuje slinjenje. Mokrenje postaje bolno i otežano.

Uzroci Stevens-Johnsonovog sindroma.

Glavni uzrok Stevens-Johnsonovog sindroma je pojava alergijske reakcije na uzimanje antibakterijskih lijekova i antibiotika. Nedavno se pretpostavlja da ovaj sindrom ima nasljedni mehanizam u kojem je zahvaćena koža, kao i krvne žile.

Simptomi Stevens-Johnsonovog sindroma.

Ovaj sindrom ima vrlo brz razvoj, jer. je alergijska reakcija brzi tip. Manifestacija počinje groznicom, bolovima u mišićima i zglobovima. Ovo stanje traje ne više od jednog dana. Zatim je zahvaćena sluznica usne šupljine u obliku kožnih defekata, velikih mjehura, zgrušanih krvnih ugrušaka, filma sivo bijela, pukotine.

Simptomi očiju zahvaćenih Stevens-Johnsonovim sindromom slični su onima kod konjunktivitisa. Jedina razlika je u tome što je kod Stevens-Johnsonovog sindroma upala alergijska. Bolest može biti teža s bakterijskim oštećenjem. Na konjunktivi oka mogu se pojaviti mali čirevi i defekti, što će dovesti do upale rožnice i stražnjih dijelova (žile, mrežnica, itd.).

Sindrom se može lokalizirati na mjestu spolnih organa, manifestirati kao vulvovaginitis (upala ženskih spolnih organa), balanitis, uretritis (upalni proces uretre).

Kožne lezije kod Stevens-Johnsonovog sindroma su višestruko crvenilo kože ili blago natečeni mjehurići. Lezije su okrugle i ljubičaste boje. Središte mrlje ima izgled mjehurića koji sadrži krv ili vodenasta tekućina, i plavičastu nijansu, koja je malo produbljena. U promjeru, veličina žarišta doseže do 3-5 centimetara.

Nakon otvaranja takvih mjehurića ostaju nedostaci u obliku crvenila, prekrivenih korom.

Stevens-Johnsonov sindrom daje ozbiljne komplikacije za cjelokupno zdravlje tijela, na primjer, može se pojaviti upala pluća, zatajenje bubrega i proljev. U 10% slučajeva bolest sa Stevens-Johnsonovim sindromom je smrtonosna.

Dijagnoza Stevens-Johnsonovog sindroma.

Za dijagnosticiranje Stevens-Johnsonovog sindroma, opća analiza krv, otkriti sadržaj leukocita, sedimentacija eritrocita.

Učinkovitiji biokemijski pregled krvi, koji otkriva sadržaj uree, bilirubina, enzima aminotransferaze.

Ali većina učinkovit način dijagnosticiranje je provoditi posebna anketa- imunogrami, koji otkrivaju sadržaj T-limfocita u krvi i specifične klase antitijela.

Da bi se postavila nepogrešiva ​​dijagnoza, potrebno je znati potpunu sliku životnih uvjeta, uzimanih lijekova, bolesti i prehrane.

Tijekom vanjskog pregleda potrebno je pažljivo ispitati vanjske manifestacije kako se ne bi zbunio Stevens-Johnsonov sindrom s Lyellovim sindromom.

Liječenje Stevens-Johnsonovog sindroma.

U liječenju Stevens-Johnsonovog sindroma uzimaju se hormoni kore nadbubrežne žlijezde dok se poboljšanje stanja ne stabilizira. Uglavnom se uzimaju oralno, ali ako oralna primjena nije moguća, hormoni se daju intravenozno.

Za pročišćavanje krvi koriste se posebne metode kao što su plazmafereza i hemosorpcija. Koriste se za uklanjanje imunološkog kompleksa u obliku protutijela koja su povezana s antigenima.

Tijekom liječenja potrebno je uzimanjem lijekova ukloniti toksine iz tijela kroz crijeva. Za borbu protiv trovanja, trebali biste piti do 3 litre tekućine u bilo kojem obliku.

Učinkovita mjera je intravenska transfuzija plazme i otopine proteina bolesniku. Uz liječenje, propisuju se lijekovi koji sadrže kalij, kalcij, antialergijske lijekove. U teškim oblicima Stevens-Johnsonovog sindroma, kako bi se smanjio rizik od infekcija, uzimajte antibakterijska sredstva u kombinaciji s antifungalnim sredstvima.

Za vanjsko liječenje koriste se antiseptičke otopine i kreme, koje uključuju hormone nadbubrežnog korteksa.

Stevens-Johnsonov sindrom / toksična epidermalna nekroliza - epidermolitičke reakcije na lijekove (EPR) - akutne teške alergijske reakcije karakterizirane opsežnim lezijama kože i sluznice, izazvane primjenom lijekova.

Etiologija i epidemiologija

Najčešće se Stevens-Johnsonov sindrom razvija tijekom uzimanja lijekova, ali u nekim slučajevima uzrok bolesti se ne može otkriti. Među lijekovima koji imaju veću vjerojatnost za razvoj Stevens-Johnsonovog sindroma su: sulfonamidi, alopurinol, fenitonin, karbamazepin, fenibutazol, piroksikam, klormazanon, penicilini. Rjeđe, razvoj sindroma olakšava primjena cefalosporina, fluorokinolona, ​​vankomicina, rifampicina, etambutola, tenoksikama, tiaprofenske kiseline, diklofenaka, sulindaka, ibuprofena, ketoprofena, naproksena, tiabendazola.

Učestalost ELR-a procjenjuje se na 1-6 slučajeva na milijun ljudi. ELR se može pojaviti u bilo kojoj životnoj dobi, rizik od razvoja bolesti povećava se kod osoba starijih od 40 godina, kod HIV pozitivnih (1000 puta), bolesnika sa sistemskim eritemskim lupusom i onkološkim bolestima. Kako starije životne dobi strpljivi, ozbiljniji komorbiditet a što je kožna lezija opsežnija, to je lošija prognoza bolesti. Smrtnost od ELR je 5-12%.

Bolesti karakterizira latentno razdoblje između uzimanja lijeka i razvoja kliničke slike (od 2 do 8 tjedana), što je potrebno za formiranje imunološkog odgovora. Patogeneza ELR-a povezana je s masivnom smrću bazalnih keratinocita u epitelu kože i sluznice uzrokovanom Fas-induciranom i perforinom/granzimom posredovanom staničnom apoptozom. Programirana stanična smrt događa se kao rezultat imunološki posredovane upale, u kojoj citotoksične T stanice igraju važnu ulogu.

Klasifikacija

Ovisno o području zahvaćene kože, razlikuju se sljedeći oblici ELR:

• Stevens-Johnsonov sindrom (SSD) - manje od 10% površine tijela;
• toksična epidermalna nekroliza (TEN, Lyellov sindrom) - više od 30% površine tijela;
• intermedijarni oblik SJS / TEN (zahvaćeno je 10-30% kože).

simptomi sa

U Stevens-Johnsonovom sindromu postoji oštećenje sluznice najmanje dva organa, područje lezije ne doseže više od 10% cijele kože.

Stevens-Johnsonov sindrom razvija se akutno, oštećenje kože i sluznice popraćeno je teškim općim poremećajima:
visoka tjelesna temperatura (38 ... 40 ° C), glavobolja, koma, dispeptički simptomi itd. Osipi su lokalizirani uglavnom na koži lica i trupa. Klinička slika karakteriziran pojavom višestrukih polimorfnih osipa u obliku ljubičasto-crvenih mrlja s plavkastom nijansom, papulama, vezikulama, ciljnim žarištima. Vrlo brzo (unutar nekoliko sati) na tim mjestima nastaju mjehurići do veličine dlana odrasle osobe i više; spajajući se, mogu doseći divovske veličine. Navlake s mjehurićima relativno je lako slomiti ( pozitivan simptom Nikolsky), tvoreći opsežne svijetlocrvene erodirane plačne površine, obrubljene fragmentima pokrova mjehurića ("epidermalni ovratnik").

Ponekad se na koži dlanova i stopala pojavljuju zaobljene tamnocrvene mrlje s hemoragičnom komponentom.

Najteže lezije opažene su na sluznicama usne šupljine, nosa, spolnih organa, kože crvenog ruba usana i perianalne regije, gdje se pojavljuju mjehurići koji se brzo otvaraju, otkrivajući opsežne, oštro bolne erozije prekrivene sivkasta fibrinozna prevlaka. Na crvenom rubu usana često se formiraju guste smeđe-smeđe hemoragične kore. Ako su zahvaćene oči, opaža se blefarokonjunktivitis, postoji rizik od razvoja ulkusa rožnice i uveitisa. Bolesnici odbijaju jesti, žale se na bol, peckanje, preosjetljivost kod gutanja, parestezija, fotofobija, bolno mokrenje.

Dijagnoza sa Stevens-Johnson/Lyellov sindrom

Dijagnoza Stevens-Johnsonovog sindroma postavlja se na temelju rezultata anamneze bolesti i karakteristične kliničke slike.
Prilikom provođenja kliničkog testa krvi otkrivaju se anemija, limfopenija, eozinofilija (rijetko); neutropenija je nepovoljan prognostički znak.

Po potrebi se radi histološki pregled biopsije kože. Histološkim pregledom utvrđuje se nekroza svih slojeva epidermisa, stvaranje praznine iznad bazalne membrane, odvajanje epidermisa, a upalna infiltracija u dermisu je neznatna ili je nema.

Diferencijalna dijagnoza

Stevens-Johnsonov sindrom treba razlikovati od vulgarnog pemfigusa, stafilokoknog sindroma oparene kože, toksične epidermalne nekrolize (Lyellov sindrom), koji je karakteriziran epidermalnim odvajanjem više od 30% površine tijela; bolest presatka protiv domaćina, multiformni eksudativni eritem, šarlah, toplinska opeklina, fototoksična reakcija, eksfolijativna eritrodermija, fiksna toksidermija.

Liječenje sa

Ciljevi liječenja

• poboljšanje opće stanje pacijent;
• regresija osipa;
• prevencija razvoja sustavnih komplikacija i recidiva bolesti.

Opće napomene o terapiji

Liječenje Stevens-Johnsonovog sindroma provodi dermatovenerolog, terapiju težih oblika ELR-a provode drugi specijalisti, dermatovenereolog je uključen kao savjetnik.

Kada epidermolitik reakcija na lijekove, liječnik je, bez obzira na specijalizaciju, dužan pružiti bolesniku hitnu medicinsku pomoć i osigurati njegov prijevoz u centar (odjel) za opekline ili u jedinicu intenzivnog liječenja.

Trenutačni prekid uzimanja lijeka koji je izazvao razvoj EPR povećava preživljenje u slučaju kratak period njegov poluživot. U sumnjivim slučajevima treba prekinuti uzimanje svih neesencijalnih lijekova, a posebno onih koji su započeti unutar zadnjih 8 tjedana.

Potrebno je uzeti u obzir nepovoljne prognostičke čimbenike za tijek ELR:

• Dob > 40 godina - 1 bod.
• Otkucaji srca > 120 u minuti - 1 bod.
• Lezija > 10% površine kože - 1 bod.
• Maligne neoplazme (uključujući povijest) - 1 bod.
• U biokemijskom testu krvi:
• razina glukoze > 14 mmol/l - 1 bod;
• razina ureje > 10 mmol/l - 1 bod;
• bikarbonati< 20 ммоль/л – 1 балл.

Vjerojatnost smrti: 0-1 bod (3%), 2 boda (12%), 3 boda (36%), 4 boda (58%), >5 bodova (90%).

Indikacije za hospitalizaciju

Postavljena dijagnoza Stevens-Johnsonov sindrom/toksična epidermalna nekroliza.

režimi liječenja sa Stevens-Johnson/Lyellov sindrom

Sustavna terapija

Glukokortikosteroidni lijekovi sustavnog djelovanja:

• prednizolon 90-150 mg
• deksametazon 12-20 mg

Infuzijska terapija (prihvatljiva je izmjena različitih shema):

• kalijev klorid + natrijev klorid + magnezijev klorid 400,0 ml
• natrijev klorid 0,9% 400 ml
• kalcijev glukonat 10% 10 ml
• natrijev tiosulfat 30% 10 ml

Također je opravdano provesti postupke hemosorpcije, plazmafereze.

Kada zarazne komplikacije propisati antibakterijske lijekove, uzimajući u obzir izolirani patogen, njegovu osjetljivost na antibakterijske lijekove i težinu kliničkih manifestacija.

Vanjska terapija

Sastoji se u pažljivoj njezi i tretiranju kože čišćenjem, uklanjanjem nekrotičnog tkiva. Opsežna i agresivna ekscizija nekrotičnog epidermisa ne smije se poduzimati jer površinska nekroza ne sprječava ponovnu epitelizaciju i može ubrzati proliferaciju matičnih stanica putem upalnih citokina.

Za vanjska terapija koriste se otopine antiseptičkih pripravaka: otopina vodikovog peroksida 1%, otopina klorheksidina 0,06%, otopina kalijevog permanganata.

Za liječenje erozije koriste se obloge za rane, anilinske boje: metilensko plavo, fukortsin, briljantno zeleno.

U slučaju oštećenja očiju potrebna je konzultacija oftalmologa. Nije preporučljivo koristiti kapi za oči S antibakterijski lijekovi zbog učestalog razvoja sindroma suhog oka. Preporučljivo je koristiti kapi za oči s glukokortikosteroidnim lijekovima (deksametazon), umjetnim suzama. Zahtijeva mehaničko uništavanje ranih sinehija u slučaju njihovog nastanka.

Ako je zahvaćena oralna sluznica, nekoliko puta dnevno ispirati otopinama antiseptika (klorheksidin, miramistin) ili antimikotika (klotrimazol).

Posebne situacije

Liječenje djece saStevens-Johnson/Lyellov sindrom

Zahtijeva intenzivnu interdisciplinarnu interakciju pedijatara, dermatologa, oftalmologa, kirurga:

• kontrola ravnoteže tekućine, elektrolita, temperature i krvnog tlaka;
• aseptično otvaranje još uvijek elastičnih mjehurića (guma se ostavlja na mjestu);
• mikrobiološko praćenje lezija na koži i sluznicama;
• njega očiju i usne šupljine;
• antiseptičke mjere, za liječenje erozije u djece koriste se anilinske boje bez alkohola: metilensko plavo, briljantno zeleno;
• neljepljivi zavoji za rane;
• stavljanje pacijenta na poseban madrac;
• odgovarajuća analgetska terapija;
• oprezan fizioterapija za sprječavanje kontraktura.

Bolesti kože i integumenta mogu biti izuzetno opasne i popraćene neugodnim posljedicama u obliku drugih i smrti. Kako bi se to spriječilo, važna je pravovremena dijagnoza svake bolesti i brza kvalificirana pomoć. Jedan od tih fenomena je Stevens-Johnsonov sindrom, fotografija koji je predstavljen u članku. Ova bolest je upečatljiva i teško se liječi, posebno u kasnijim fazama. Razmotrite značajke njegovog kliničkog tijeka i metode terapijske intervencije kako biste otklonili probleme i poboljšali tijelo.

Što je Stevens-Johnsonov sindrom?

Bolest Stevens-Johnsonov sindrom (ICD kod 10) je opasna toksični oblik bolest koju karakterizira smrt epidermalnih stanica i njihovo naknadno odvajanje od dermisa. Tijek ovih procesa podrazumijeva stvaranje na sluznicama usta, grla, genitalija i nekih drugih područja kože vezikule - glavni simptomi bolesti. Ako se to dogodi u ustima, bolesnoj osobi postaje teško jesti i boli zatvoriti usta. Ako je bolest zahvatila oči, one postaju pretjerano bolesne, prekrivene oteklinama i gnojem, što dovodi do sljepljivanja kapaka.

Uz poraz bolesti genitalnih organa, postoje poteškoće u mokrenju.

Slika je popraćena naglim početkom progresije bolesti, kada osoba ima temperaturu, grlobolju, a može se pojaviti i grozničavo stanje. Zbog sličnosti bolesti s prehladom, dijagnoza na početno stanje teško. najčešće se javlja na usnama, jeziku, nepcu, ždrijelu, luku, grkljanu, genitalijama. Ako se formacije otvore, ostat će nezacjeljujuće erozije iz kojih curi krv. Kada se spoje, pretvaraju se u područje krvarenja, a dio erozije izaziva fibrozni plak, što pogoršava izgled pacijenta i pogoršava dobrobit.

Razlika između sindroma Lyella i Stevensa Johnsona

Oba fenomena karakterizira činjenica da su koža i sluznica primjetno oštećeni, a također se stvara bol, eritem i odvajanje. Budući da bolest za sobom povlači zamjetne lezije u unutarnji organi, pacijent može smrtno "završiti". Oba se sindroma po klasifikaciji odnose na najteže oblike bolesti, no mogu biti izazvani različitim čimbenicima i uzrocima.

• Što se tiče učestalosti bolesti, Lyellov sindrom čini do 1,2 situacije na 1.000.000 ljudi godišnje, a za dotičnu bolest - do 6 slučajeva na 1.000.000 ljudi u istom razdoblju.
• Postoje i razlike u uzrocima poraza. SJS se javlja u pola slučajeva zbog uzimanja lijekova, no postoje situacije u kojima je nemoguće utvrditi uzrok. SL u 80% se manifestira na pozadini lijekova, au 5% slučajeva nema mjera za liječenje. Ostali razlozi uključuju kemijski spojevi, upala pluća i virusni zarazni procesi.
• Lokalizacija lezije također ukazuje na nekoliko razlika između dva tipa sindroma. Eritem se formira u području lica i udova, nakon nekoliko dana tvorba dobiva konfluirajući karakter. Kod SJS lezija se javlja pretežno na trupu i licu, a kod druge bolesti se uočava lezija općeg tipa.
• Opći simptomi bolesti konvergiraju i popraćeni su groznicom, groznicom i pojavom boli. Ali kod SL, ovaj pokazatelj uvijek raste nakon oznake od 38 stupnjeva. Također postoji povećanje pacijentovog stanja tjeskobe i osjećaja jaka bol. Zatajenje bubrega je pozadina svih ovih bolesti.

Još uvijek nema jasnih definicija ovih bolesti, mnogi pripisuju Stevens-Johnsonov sindrom, čija je fotografija prikazana u članku, teškom obliku polimorfnog eritema, dok se druga bolest preferira smatrati najsloženijim oblikom SJS. Obje bolesti u razvoju mogu započeti stvaranjem eritema u šarenici, no kod SL-a se pojava širi mnogo brže, što rezultira nekrozom i ljuštenjem epidermisa. Kod SJS-a, ljuštenje slojeva javlja se na manje od 10% tjelesnog pokrivača, u drugom slučaju - na 30%. Općenito, obje su bolesti slične, ali i različite, sve ovisi o karakteristikama njihove manifestacije i ukupni pokazatelji simptoma.

Uzroci Stevens-Johnsonovog sindroma

Stevens-Johnsonov sindrom, fotografija koja se može vidjeti u članku, predstavljena je akutnom buloznom lezijom na području kože i sluznice, dok je fenomen alergijskog podrijetla i posebne prirode. Bolest se odvija u sklopu pogoršanja stanja bolesne osobe, pri čemu se u taj proces postupno uključuje sluznica usne šupljine, zajedno sa spolnim organima i mokraćnim sustavom.

Česti uzroci bolesti

Razvoju SJS obično prethodi neposredna alergija. Postoje 4 vrste čimbenika koji utječu na početak razvoja bolesti.

• Uzročnici zarazne vrste koji utječu na organe i pogoršavaju opći tijek bolesti;
• Uzimanje određenih skupina lijekova koji izazivaju prisutnost ove bolesti kod djece;
• Maligni fenomeni - tumori i neoplazme benignog tipa, koji imaju posebnu prirodu;
• Uzroci koji se ne mogu utvrditi zbog nedovoljnih medicinskih podataka.

Kod djece se pojava javlja kao posljedica virusnih bolesti, dok je drugačije prirode i očito je posljedica uporabe medicinski uređaji ili prisutnost malignih tumora i pojava. Što se tiče male djece, provocirajući čimbenici su veliki broj pojave.

• Herpes;
• hepatitis;
• ospice;
• gripa;
• vodene kozice;
• bakterije;
• gljive.

Ako uzmemo u obzir učinak lijekova na dječji organizam, možemo dodijeliti ulogu antibiotika i nesteroidni lijekovi usmjereno protiv upalni proces. Ako uzmemo u obzir utjecaj maligni tumori, može se razlikovati vodstvo karcinoma. Ako niti jedan od ovih čimbenika nije povezan s tijekom bolesti, govorimo o SJS-u.

Detalj informacija

Prve informacije o sindromima objavljene su 1992. godine, s vremenom je bolest postala detaljnije opisana i dobila naziv u čast imena autora koji su duboko proučavali i upoznali njenu prirodu. Bolest je izuzetno teška i je drugi naziv je maligni eksudativni eritem. Bolest je povezana s dermatitisom buloznog tipa - zajedno sa SLE. Glavni klinički tijek je da se na koži i sluznici pojavljuju mjehurići.

Ako uzmemo u obzir prevalenciju bolesti, može se primijetiti da se može susresti u bilo kojoj dobi, obično se bolest jasno očituje u 5-6 godina. Ali izuzetno je rijetko susresti bolest u prve tri godine života bebe. Mnogi autori istraživanja utvrdili su da je najveća učestalost prisutna među muškom publikom stanovništva, što ih svrstava u rizičnu skupinu. što se može vidjeti u članku, također je popraćeno nizom drugih simptoma.

Fotografija simptoma Stevens-Johnsonovog sindroma

SJS je bolest opremljena akutni tijek početak i brz razvoj u smislu simptoma.

• U početku se može razlikovati malaksalost i povećanje tjelesne temperature.
• Zatim se pojavljuju akutni bolni osjećaji u području glave, popraćeni artralgijom, tahikardijom i mišićnim bolestima.
• Većina pacijenata se žali na grlobolju, povraćanje i proljev.
• Pacijent može patiti od napadaja kašlja, povraćanja i mjehurića.

• Nakon otvaranja formacija, možete pronaći opsežni nedostaci koji su prekriveni bijelim ili žutim filmovima ili korama.

• Patološki proces uključuje crvenilo ruba usana.

• Zbog ozbiljnih bol pacijentima je teško piti i jesti.

• Postoji ozbiljan alergijski konjunktivitis, kompliciran upalnim procesima gnojnog tipa.

• Za neke bolesti, uključujući SJS, karakteristična je pojava erozija i ulkusa na konjunktivi. Mogu se pojaviti keratitis, blefaritis.
• Organi su vidljivo pogođeni. genitourinarni sustav naime njihove sluznice. Ovaj fenomen pogađa u 50% situacija, simptomi prolaze u obliku uretritisa, vaginitisa.
• Oštećenje kože izgleda impresivno velika grupa strmoglave formacije koje izgledaju poput mjehurića. Svi oni imaju ljubičastu boju i mogu doseći dimenzijske pokazatelje od 3-5 cm.

• Toksična epidermalna nekroliza može utjecati na mnoge organe i sustave. Često dovodi do tužne posljedice i smrtni ishod.

Razdoblje u kojem nastaju novi osipi traje nekoliko tjedana, a za potpuno zacjeljivanje čira potrebno je 1-1,5 mjeseci. Bolest se može komplicirati Mjehur curenje krvi, kao i kolitis, upala pluća, zatajenje bubrega. Tijekom ovih komplikacija, oko 10% oboljelih ljudi umire, ostali uspijevaju izliječiti bolest i početi voditi punopravni uobičajeni ritam života.

Shema liječenja Stevens-Johnsonovog sindroma u djece

Kliničke smjernice sugeriraju brza eliminacija bolest kroz preliminarnu studiju njene prirode. Prije propisivanja liječenja provodi se određeni dijagnostički kompleks. Uključuje detaljan pregled bolesnika, imunološki pregled krvi, biopsiju koža. Ako postoje određene indikacije, liječnik će svakako propisati kompletan rendgenski pregled pluća i ultrazvuk genitourinarnog sustava, bubrega i biokemiju.

Terapijske mjere

Bolest Stevens-Johnsonov sindrom, čija se fotografija može procijeniti u članku, ozbiljna je bolest koja zahtijeva odgovarajuću intervenciju stručnjaka. Sustavni postupci uključuju poduzimanje mjera usmjerenih na smanjenje ili uklanjanje intoksikacije, uklanjanje upalnog procesa i poboljšanje stanja zahvaćene kože. Ako postoje kronične propuštene situacije, mogu se propisati lijekovi posebnog djelovanja.

• Kortikosteroidi - za sprječavanje recidiva;
• sredstva za desenzibilizaciju;
• lijekovi za uklanjanje toksikoze.

Mnogi vjeruju da je potrebno propisati liječenje vitaminima - posebno, korištenje askorbinska kiselina i lijekovi skupine B, ali to je pogrešno mišljenje, jer uporaba ovih lijekova može izazvati pogoršanje općeg zdravlja. nadvladati

Ovo je akutna bulozna lezija sluznice i kože alergijske prirode. Nastavlja se u pozadini ozbiljnog stanja oboljelog uz zahvaćanje sluznice usne šupljine, očiju i mokraćnih organa. Dijagnoza Stevens-Johnsonovog sindroma uključuje temeljit pregled bolesnika, imunološki test krvi, biopsiju kože i koagulogram. Prema indikacijama radi se RTG pluća, UZV mokraćnog mjehura, UZV bubrega, biokemijska analiza urina, konzultacije drugih stručnjaka. Liječenje se provodi metodama ekstrakorporalne hemokorekcije, glukokortikoida i infuzijska terapija, antibakterijski lijekovi.

MKB-10

L51.1 Bulozni multiformni eritem

Opće informacije

Podaci o Stevens-Johnsonovom sindromu objavljeni su 1922. godine. S vremenom je sindrom dobio ime po autorima koji su ga prvi opisali. Bolest je teška varijanta multiformnog eksudativnog eritema i ima drugo ime - "maligni eksudativni eritem". Zajedno s Lyellovim sindromom, pemfigusom, buloznom varijantom SLE-a, alergijskim kontaktnim dermatitisom, Hailey-Haileyevom bolešću i drugima, klinička dermatologija klasificira Stevens-Johnsonov sindrom kao bulozni dermatitis, čest klinički simptomšto je stvaranje mjehurića na koži i sluznici.

Stevens-Johnsonov sindrom javlja se u bilo kojoj životnoj dobi, najčešće u osoba od 20-40 godina, a iznimno rijetko u prve 3 godine djetetova života. Prema različitim podacima, prevalencija sindroma na 1 milijun stanovnika kreće se od 0,4 do 6 slučajeva godišnje. Većina autora bilježi više visoka učestalost među muškarcima.

Uzroci

Razvoj Stevens-Johnsonovog sindroma posljedica je alergijske reakcije neposrednog tipa. Postoje 4 skupine čimbenika koji mogu izazvati nastanak bolesti: uzročnici infekcije, lijekovi, maligne bolesti i nepoznatih uzroka.

U djetinjstvu se Stevens-Johnsonov sindrom često javlja u pozadini virusne bolesti: herpes simplex, virusni hepatitis, adenovirusna infekcija, ospice, gripa, vodene kozice, zaušnjaci. Provocirajući čimbenik može biti bakterijska (salmoneloza, tuberkuloza, jersinioza, gonoreja, mikoplazmoza, tularemija, bruceloza) i gljivična (kokcidioidomikoza, histoplazmoza, trihofitoza) infekcija.

U odraslih, Stevens-Johnsonov sindrom obično je posljedica lijekova ili maligne bolesti. Od lijekova, uloga uzročnika prvenstveno se pripisuje antibioticima, nesteroidnim protuupalnim lijekovima, regulatorima CNS-a i sulfonamidima. vodeću ulogu među onkološke bolesti U razvoju Stevens-Johnsonovog sindroma igraju limfomi i karcinomi. Ako je specifično etiološki faktor bolesti ne mogu se ustanoviti, onda govore o idiopatskom Stevens-Johnsonovom sindromu.

Simptomi

Stevens-Johnsonov sindrom karakterizira akutni početak s brzim razvojem simptoma. U početku se javlja malaksalost, porast temperature do 40°C, glavobolja, tahikardija, artralgija i bol u mišićima. Pacijent može osjetiti bol u grlu, kašalj, proljev i povraćanje. Nakon nekoliko sati (najviše nakon jednog dana), na sluznici usne šupljine pojavljuju se prilično veliki mjehurići. Nakon njihovog otvaranja, na sluznici se formiraju opsežni defekti, prekriveni bijelo-sivim ili žućkastim filmovima i krustama. U patološki proces uključen je crveni rub usana. Zbog ozbiljnog oštećenja sluznice u Stevens-Johnsonovom sindromu, pacijenti ne mogu jesti ili čak piti.

Oštećenje oka u početku se odvija prema tipu alergijskog konjunktivitisa, ali se često komplicira sekundarnom infekcijom s razvojem gnojne upale. Za Stevens-Johnsonov sindrom tipično je stvaranje erozivno-ulcerativnih elemenata male veličine na konjunktivi i rožnici. Moguće oštećenje irisa, razvoj blefaritisa, iridociklitisa, keratitisa.

Poraz sluznih organa genitourinarnog sustava opažen je u polovici slučajeva Stevens-Johnsonovog sindroma. Protječe u obliku uretritisa, balanopostitisa, vulvitisa, vaginitisa. Ožiljci na erozijama i čirevima na sluznici mogu dovesti do stvaranja suženja uretre.

Prikazane kožne lezije veliki iznos zaobljeni uzdignuti elementi nalik na mjehuriće. Ljubičaste su boje i dosežu veličinu od 3-5 cm.Obilježje elemenata kožni osip sa Stevens-Johnsonovim sindromom, u njihovom središtu pojavljuju se serozni ili krvavi mjehurići. Otvaranje mjehurića dovodi do stvaranja jarko crvenih nedostataka, prekrivenih koricama. Omiljena lokalizacija osipa je koža trupa i perineuma.

Razdoblje pojave novih osipa Stevens-Johnsonovog sindroma traje otprilike 2-3 tjedna, zacjeljivanje čira događa se u roku od 1,5 mjeseca. Bolest se može komplicirati krvarenjem iz mokraćnog mjehura, upalom pluća, bronhiolitisom, kolitisom, akutnim zatajenjem bubrega, sekundarnom bakterijskom infekcijom, gubitkom vida. Kao rezultat razvijenih komplikacija, oko 10% pacijenata sa Stevens-Johnsonovim sindromom umire.

Dijagnostika

Kliničar-dermatolog može dijagnosticirati Stevens-Johnsonov sindrom na temelju karakteristični simptomi otkriveni pažljivim dermatološkim pregledom. Ispitivanje pacijenta omogućuje vam određivanje uzročnog čimbenika koji je izazvao razvoj bolesti. Biopsija kože pomaže potvrditi dijagnozu Stevens-Johnsonovog sindroma. Histološki pregled pokazuje nekrozu epidermalnih stanica, perivaskularnu infiltraciju limfocita i subepidermalne mjehuriće.

U kliničkom testu krvi utvrđuju se nespecifični znakovi upale, koagulogram otkriva poremećaje zgrušavanja, a biokemijski test krvi pokazuje nizak sadržaj proteina. Najvrjedniji u dijagnosticiranju Stevens-Johnsonovog sindroma je imunološki test krvi, koji otkriva značajan porast T-limfocita i specifičnih protutijela.

Stevens-Johnsonov sindrom (SJS) je rijedak, ali ozbiljan poremećaj koji zahvaća kožu i sluznicu. Ovo je pretjerana reakcija tjelesnog imunološkog sustava na okidač, poput lijeka ili infekcije. .

Ime je dobio po pedijatrima A. M. Stevensu i C. C. Johnsonu, koji su 1922. godine dijagnosticirali ozbiljnu reakciju djeteta na lijekove za oči i usta.

SJS uzrokuje mjehuriće, ljuštenje kože i površina očiju, usta, grla i genitalija.

Oticanje lica, difuzni crvenkasti ili ljubičasti osip, mjehurići i natečene usne prekrivene ranama su zajedničke značajke Stevens-Johnsonov sindrom. Ako su zahvaćene oči, to može dovesti do čira na rožnici i problema s vidom.

SJS je jedna od najslabijih nuspojava na lijekovi(ADR). Nuspojave lijekova (nuspojave) uzrokuju približno 150 000 smrtnih slučajeva godišnje, što ih čini četvrtim vodećim uzrokom smrti.

Stevens-Johnsonov sindrom je rijedak jer je ukupni rizik od njegovog dobivanja jedan prema 2-6 milijuna godišnje.

SJS zahtijeva hitno medicinska pomoć za najteži oblik, nazvan toksična epidermalna nekroliza. Ta se dva stanja mogu razlikovati na temelju ukupne tjelesne površine (TBSA). SJS je relativno manje izražen i pokriva 10% TBSA.

Toksična epidermalna nekroliza (TEN) je najteži oblik bolesti, zahvaća 30% ili više TBSA. SJS je najčešći u djece i starijih osoba. SCORTEN je mjera težine bolesti koja je razvijena za predviđanje smrtnosti u slučajevima SJS i TEN.

Uzroci Stevens Johnsonovog sindroma uključuju sljedeće:

Lijekovi

Ovo je najčešći razlog. Unutar tjedan dana nakon početka uzimanja lijeka javlja se reakcija, iako se to može dogoditi i nakon npr. mjesec ili dva. posebno su povezani sa sindromom. sljedećih lijekova:

• Antibiotici:
  • Sulfonamidi ili sulfanilamidi kao što je kotrimoksazol;
  • Penicilini: amoksicilin, bakampicilin;
  • Cefalosporini: cefaklor, cefaleksin;
  • Makrolidi, koji su antibiotici širok raspon; djelovanja: azitromicin, klaritromicin, eritromicin;
  • Kinoloni: ciprofloksacin, norfloksacin, ofloksacin;
  • Tetraciklini: doksiciklin, minociklin;

• Antikonvulzivi se koriste za liječenje epilepsije kako bi se spriječili napadaji.

Lijekovi kao što su lamotrigin, karbamazepin, fenitoin, fenobarbiton, posebice kombinacija lamotrigina s natrijevim valproatom povećavaju rizik od Stevens Johnsonovog sindroma.

• Allopurinol, koji se koristi za liječenje gihta
• Razmotriti acetaminofen siguran lijek za sve dobne skupine
• Nevirapin, nenukleozidni inhibitor reverzne transkriptaze, koristi se za liječenje HIV infekcije.
• Nesteroidni protuupalni lijekovi (NSAID) su lijekovi protiv bolova: diklofenak, naproksen, indometacin, ketorolak

infekcije

Infekcije koje mogu izazvati predispoziciju uključuju:

Naučiti više sindrom kratkog crijeva

• Virusne infekcije. S virusima: svinjska gripa, gripa, herpes simplex, Epstein-Barr virus, hepatitis A, HIV povezani su sa SJS-om.

U pedijatrijskim slučajevima, Epstein-Barr virus i enterovirusi bili su posebno toksični.

• Bakterijske infekcije. kao što je mikoplazma pneumonija, trbušni tifus, bruceloza, venerizam limfogranuloma.
• Protozoalne infekcije: malarija, trihomonijaza.

Čimbenici koji povećavaju rizik od SJS-a su:

• Genetski čimbenici - kromosomska varijacija najjače povezana sa Stevens-Johnsonovim sindromom javlja se u HLA-B genu. Istraživanja pokazuju snažnu povezanost između HLA-A*33:03 i HLA-C*03:02 alela i alopurinolom induciranog SJS-a ili TEN-a, posebno u azijskoj populaciji. Rizik od patnje veći je ako je zahvaćen član uže obitelji, što također ukazuje na mogući temeljni genetski faktor rizika.
• Oslabljena imunološki sustav. Oslabljeni imunološki sustav kao posljedica infekcije HIV-om, autoimunih stanja, kemoterapije i transplantacije organa mogu dovesti do predispozicije kod ljudi da dobiju ovaj poremećaj.
• Prethodna povijest Stevens-Johnsonovog sindroma. Rizik od recidiva postoji ako su uzimani isti lijekovi ili lijekovi iz iste skupine koji su prethodno izazivali reakciju.

Simptomi i znakovi

1. Simptomi slični infekcijama gornjeg dišni put kao što je temperatura > 39°C, grlobolja, zimica, kašalj, glavobolja, bol u cijelom tijelu
2. Ciljani porazi. Ove lezije, koje su tamnije u sredini, okružene svjetlijim područjima, smatraju se dijagnostičkim.
3. Bolni crveni ili ljubičasti osip, mjehurići na koži, području usta, očima, ušima, nosu, genitalijama. Kako bolest napreduje, mlitavi mjehurići mogu se spojiti i puknuti, uzrokujući bolne ranice. Na kraju gornji sloj kože formira koru.
4. Tumori lica, natečene usne prekrivene čirevima, čirevi u ustima Ranice u grlu uzrokuju poteškoće pri gutanju, može doći do proljeva, uzrokujući dehidraciju
5. Otok, oticanje vjeđa, upala spojnice, fotoosjetljivost kada su oči osjetljive na svjetlost

Dijagnostika

Dijagnoza Stevens-Johnsonovog sindroma temelji se na sljedećem:

1. Klinički pregled Temeljita klinička povijest koja identificira predisponirajući čimbenik i prisutnost karakterističnog ciljanog osipa igra ključnu ulogu u dijagnozi.
2. Biopsija kože - pomaže potvrditi dijagnozu.

Liječenje

Stevens-Johnsonov sindrom zahtijeva hitnu hospitalizaciju.
Prvo morate prestati uzimati lijek za koji se sumnja da uzrokuje simptome.

Liječenje oštećenja kože i sluznice

• Odumrla koža nježno se odstranjuje, a bolesna mjesta premazuju zaštitnom mašću koja ih štiti od infekcija dok ne zacijele.

Može se koristiti obloge s biosintetskim nadomjescima za kožu ili neljepljivom nanokristalnom srebrnom mrežom

• • Za liječenje infekcije koriste se antibiotici i lokalni antiseptici. Imunizacija protiv tetanusa može se učiniti kako bi se spriječila infekcija.

• Daju se intravenski imunoglobulini (IVIG) kako bi se zaustavio proces bolesti.

Nije jasno jesu li kortikosteroidi, lijekovi koji se koriste za kontrolu upale, smanjenje smrtnosti ili boravak u bolnici korisni za toksičnu epidermalnu nekrolizu i Stevens-Johnsonov sindrom, budući da mogu povećati šanse za infekciju.

• Vodice za ispiranje usta i lokalni anestetici propisuju se za ublažavanje bolova u ustima, grlu i za lakše uzimanje hrane.
• Oči se tretiraju mašću ili umjetnim suzama kako bi se spriječilo isušivanje površine. Lokalni steroidi, antiseptici, antibiotici mogu se koristiti za sprječavanje upale i infekcije.

Naučiti više Što je ger, gastroezofagealna refluksna bolest i njeno liječenje

Kirurško liječenje, kao što je PROSE liječenje (protetski nadomjestak površinskog očnog ekosustava), može biti potrebno za kronične očne površinska bolest.

• Vaginalne steroidne masti koriste se kod žena kako bi se spriječilo stvaranje ožiljnog tkiva u vagini.

Ostali tretmani

• Nutritivna i nadoknada tekućine hranom kroz nazogastričnu sondu ili intravenski za sprječavanje i liječenje dehidracije, održavanje prehrane;
• Održavanje temperature od 30-32 ° C uz kršenje regulacije tjelesne temperature;
• Analgetici, lijekovi protiv bolova za ublažavanje bolova;
• Intubacija, mehanička ventilacija, bit će potrebna ako su zahvaćeni dušnik (cijev za disanje), bronhi ili pacijent ima problema s disanjem;
• Psihijatrijska podrška za ekstremnu anksioznost i emocionalnu labilnost, ako je prisutna.

Prevencija

Vrlo je teško predvidjeti koji će pacijenti razviti ovo stanje. Međutim,

• Ako je član uže obitelji imao ovu reakciju na određeni lijek, najbolje je izbjegavati korištenje sličnog lijeka ili drugih lijekova koji pripadaju istoj kemijskoj skupini.

Uvijek obavijestite svog liječnika o reakciji svojih bližnjih kako vam liječnik ne bi propisao mogući alergen.

• Ako je Stevens-Johnsonov sindrom uzrokovan neželjenom reakcijom na lijek, izbjegavajte lijek i druge kemijski slične tvari u budućnosti.
• Genetsko testiranje se rijetko preporučuje.

Na primjer, ako ste kineskog/jugoistočnoazijskog podrijetla, možda ćete imati genetsko testiranje kako biste utvrdili jesu li prisutni geni (HLA B1502; HLA B1508) koji su povezani s poremećajem ili su uzrokovani lijekovima karbamazepinom ili alopurinolom.