neoplasia benigna VIII nervo cranico, costituito da cellule della guaina di Schwann. Clinicamente manifestato da perdita dell'udito, rumore e ronzio nell'orecchio, disturbi vestibolari sul lato interessato, sintomi di compressione del viso, del trigemino, dell'abducente, del tronco encefalico e del cervelletto, segni di ipertensione endocranica e idrocefalo. Neurinoma nervo uditivo diagnosticato mediante radiografia delle ossa temporali, risonanza magnetica o TC del cervello. A seconda delle dimensioni della formazione, della sua rimozione chirurgica e radiochirurgica, è possibile la radioterapia. In alcuni casi, è consigliabile monitorare il tumore in dinamica e decidere la tattica del trattamento solo quando viene rilevata una crescita progressiva del tumore.

informazioni generali

VIII coppia di nervi cranici - il nervo vestibolococleare, o uditivo, è costituito dalle parti vestibolare e uditiva. Il primo porta informazioni ai centri cerebrali dai recettori vestibolari della coclea, il secondo da quelli uditivi. Nella stragrande maggioranza dei casi, il neurinoma si sviluppa nella parte vestibolare del vestibolare nervo cocleare e i sintomi del danno reparto uditivo associata alla compressione del tumore. Vicino al passaggio del nervo vestibolococleare: tronco del nervo facciale, nervo trigemino, abducente, glossofaringeo e nervi vaghi. Man mano che il neuroma cresce, nel quadro clinico possono manifestarsi sintomi di compressione di questi nervi, così come delle strutture adiacenti del tronco encefalico.

La progressiva crescita del tumore nel tempo porta alla completa sordità sul lato della lesione, l'aggiunta di sintomi di danno alle strutture vicine. Tuttavia, va ricordato che la gravità dei sintomi non è sempre correlata alla dimensione del tumore. A seconda della localizzazione del neuroma e della direzione della sua crescita, a piccole dimensioni può dare un quadro più grave di una grande neoplasia e viceversa.

Il neuroma acustico causa principalmente compressione nervo trigemino, che è accompagnato da dolore facciale e parestesia sul lato del tumore. I dolori al viso sono sordi, doloranti in natura; inizialmente procedono come parossismi, per poi diventare permanenti. A volte vengono scambiati per mal di denti o nevralgia del trigemino. Poco dopo o contemporaneamente al dolore facciale, i sintomi di una lesione periferica del nervo facciale (paresi muscoli facciali e asimmetria facciale associata, salivazione alterata, perdita del gusto nei 2/3 anteriori della lingua) e del nervo abducente (diplopia, strabismo convergente). Se il neuroma acustico si trova all'interno canale uditivo, quindi possono manifestarsi i sintomi della compressione del nervo facciale primo periodo malattie. In tali casi, è necessario escludere la neurite del nervo facciale.

Un ulteriore aumento del neuroma porta alla sconfitta del vago e nervi glossofaringei con fonazione compromessa, disfagia, perdita del gusto nel 1/3 posteriore della lingua ed estinzione del riflesso faringeo. Quando il cervelletto è compresso, compare l'atassia cerebellare. Anche nei casi avanzati, con compressione del tronco encefalico, i disturbi della conduzione sensoriale e motoria sono estremamente deboli; le paresi sono annotate in casi eccezionali.

Nella terza fase, il neuroma acustico è caratterizzato da segni di ipertensione endocranica. Sorge mal di testa nella parte posteriore della testa e nella regione frontale, accompagnata da vomito. Con l'oftalmoscopia si notano i dischi ottici congestizi. La perimetria può rivelare singoli scotomi o emianopsia, che è associata alla compressione del chiasma e dei tratti ottici.

Diagnostica

I metodi radiografici e di neuroimaging aiutano a stabilire la diagnosi di "neuroma acustico" in modo più accurato. Nelle prime fasi, con piccole dimensioni del neurinoma (fino a 1 cm), di solito non viene visualizzato utilizzando la TC del cervello. Pertanto, viene eseguita una radiografia del cranio con un'immagine mirata dell'osso temporale. A conferma della diagnosi di schwannoma vestibolare, testimonia l'espansione del canale uditivo interno. Poiché i neuromi assorbono bene il contrasto, è possibile utilizzare la TC con mezzo di contrasto. Allo stesso tempo, viene visualizzata una formazione con contorni chiari e lisci.

La risonanza magnetica cerebrale nel caso di neuroma rivela ipo- o isointenso su immagini pesate in T1 e formazione iperintensa su immagini pesate in T2. Per i tumori più grandi di 3 cm, l'eterogeneità del segnale è caratteristica, associata alla presenza di aree cistiche in essi. È possibile la visualizzazione della deformazione del tronco encefalico e del cervelletto. Quando si esegue la risonanza magnetica con contrasto nel 70%, si osserva un accumulo eterogeneo di contrasto.

Trattamento

Un metodo radicale di trattamento è la rimozione di un neuroma, che può essere eseguito a cielo aperto chirurgicamente o radiochirurgia. La rimozione chirurgica è consigliabile in caso di tumore di grandi dimensioni, se nella dinamica delle osservazioni viene rilevato un aumento delle sue dimensioni, con la crescita di un neurinoma dopo l'intervento radiochirurgico. Spesso il risultato dell'operazione è la sordità e la paresi del nervo facciale. La rimozione radiochirurgica stereotassica è possibile per i neurinomi inferiori a 3 cm. Viene eseguito anche in pazienti anziani con crescita prolungata dopo resezione subtotale e nei casi in cui il rischio di intervento chirurgico è significativamente aumentato a causa di patologia somatica.

La radioterapia per il neurinoma ha indicazioni simili a quelle per la radiochirurgia. Le radiazioni non sono un modo per rimuovere la formazione, ma ne impediscono l'ulteriore crescita ed evitano l'intervento chirurgico. Pazienti con neurinoma incidentale rilevato su TC o RM senza sintomi clinici, ai pazienti con disturbi dell'udito a lungo termine e ai pazienti anziani con sintomi lievi viene mostrata una gestione in attesa con un monitoraggio costante delle dimensioni della formazione e della dinamica sintomi clinici.

Previsione

L'esito di un neuroma dipende in gran parte dalla tempestività della diagnosi e dalle dimensioni del tumore. La prognosi è favorevole con un trattamento adeguato dello schwannoma vestibolare negli stadi I e II. Con la rimozione radiochirurgica nelle fasi iniziali, il 95% mostra una cessazione della crescita e un completo ripristino della capacità lavorativa del paziente. Con la chirurgia, c'è un alto rischio di perdita dell'udito e danni al nervo facciale. Nel neurinoma in stadio III, la prognosi è sfavorevole: il paziente può morire se le strutture cerebrali vitali vengono compresse dal tumore in crescita.

La malattia, meglio conosciuta come neuroma acustico, ha nomi alternativi: schwannoma vestibolare (o acustico) e neuroma acustico. I sintomi nel 95% dei casi iniziano a manifestarsi sotto forma di progressiva perdita dell'udito, che nel 60% è accompagnata da rumore o ronzio nelle orecchie. La difficoltà nel rilevare i sintomi del neuroma acustico e nel trattare la malattia è che la lenta crescita del tumore provoca un lungo periodo asintomatico, nonché l'insorgenza graduale delle manifestazioni cliniche.

Storia della scoperta e dello studio

Nel 1777, Sandifort eseguì un'autopsia, che risultò in una descrizione di un denso tumore benigno del nervo uditivo, che risultò essere fuso nel sito di uscita dei nervi vestibolococleari e facciali con il tronco cerebrale e diffuso nel canale uditivo del osso temporale. Il ricercatore ha concluso che questa formazione era la causa della sordità del paziente durante la sua vita.

Nel 1830, Charles Bell fece la prima diagnosi intravitale di un paziente, confermata dopo la morte del paziente. Bell si è concentrato su frequenti mal di testa, sordità, perdita della sensibilità al gusto, nevralgia del trigemino e alcuni altri segni e disturbi di un paziente morto un anno dopo l'esame.

Primo chirurgia per rimuovere la formazione incapsulata dell'angolo pontino cerebellare fu eseguita nel 1894 da Charles Ballance. Nonostante il fatto che durante l'operazione le strutture del nervo trigemino e facciale fossero danneggiate e, a causa di complicazioni, fosse necessaria l'enucleazione dell'occhio, l'intervento medico poteva essere definito riuscito, poiché il paziente visse dopo di esso per più di 12 anni.

Harvey Cushing, il fondatore della neurochirurgia negli Stati Uniti, ha percorso un percorso difficile per ridurre la mortalità postoperatoria. Dopo la prima operazione nel 1906, che si concluse con la morte del paziente, il neurochirurgo si rifiutò inizialmente di rimuovere completamente il neurinoma, il che ridusse il tasso di mortalità al 40%. E successivamente, con il miglioramento della tecnica, la mortalità postoperatoria si è ridotta al 7,7%. Tuttavia, dei 176 neuromi rimossi da Cushing, solo 13 casi erano escissioni totali.

Dal 1917, il seguace di Cushing Walter Dandy ha perfezionato la tecnica utilizzando l'accesso suboccipitale al posteriore fossa cranica, reso possibile dalla penetrazione attraverso parte dell'osso occipitale. Di conseguenza, il tasso di mortalità è sceso al 2,4%. Tuttavia, fino ad oggi, l'intervento chirurgico per lo schwannoma acustico è associato a gravi rischi associati alla salute dei pazienti.

Pertanto, l'introduzione della radiochirurgia da parte di Lars Leksell ha permesso di migliorare notevolmente la qualità del trattamento per i neurinomi di dimensioni fino a 3 cm.

Morfologia, cause e meccanismi della malattia acustica

La neoplasia è descritta come rotonda (o forma irregolare) un nodo denso irregolare, che ha una capsula di collegamento all'esterno, e cavità cistiche diffuse o locali con un liquido brunastro all'interno. A seconda dell'afflusso di sangue, il colore della neoplasia può essere:

• rosa pallido con macchie rosse (più comune)
• cianotico (con congestione venosa),
• marrone-marrone (con emorragie).

Consiste di educazione benigna da cellule che formano una struttura simile a una palizzata, tra i cui elementi vi sono sezioni costituite da fibre. Nel processo di crescita dei tessuti, diventano più densi, compaiono depositi di un pigmento costituito da ossido di ferro (emosiderina).

VIII coppia di FMN include la parte vestibolare (che trasporta informazioni ai centri cerebrali dai recettori vestibolari) e uditiva. Nella maggior parte dei casi, il neurinoma si verifica nella parte vestibolare, man mano che cresce, schiacciando le sezioni adiacenti. Poiché un certo numero di altri passa accanto al nervo vestibolococleare (ternario, abducente, vago, glossofaringeo, facciale), la loro compressione si riflette anche in segni caratteristici.

Le cause di questa formazione benigna non sono completamente definite.

Non esiste una connessione diretta tra neuromi unilaterali e fattori eziologici. La forma bilaterale è fissata stabilmente nei pazienti con neurofibromatosi geneticamente determinata di tipo II. C'è un rischio del 50% di malattia nella prole se i genitori hanno un gene patologico.

Ci sono tre fasi di crescita dello schwannoma vestibolare:

1. Il primo è caratterizzato dalla dimensione della formazione fino a 2-2,5 cm, che comporta perdita dell'udito e disturbi vestibolari.
2. Per il secondo - crescita fino a una dimensione di 3-3,5 cm ("noce") con pressione sul tronco cerebrale. Ciò contribuisce al verificarsi di nistagmo e squilibrio.
3. La terza fase si verifica quando la formazione cresce di dimensioni uovo di pollo con sintomi di compressione delle strutture cerebrali, disturbi della deglutizione e della salivazione, funzione visiva. In questa fase, si verificano cambiamenti irreversibili nei tessuti cerebrali e, a causa del fatto che lo schwannoma diventa inoperabile, si verifica la morte.

Con uno sviluppo tipico della malattia, i primi segni sono l'ipoacusia (nel 95% dei pazienti) e le vertigini (meno spesso). Molto spesso (nel 60% dei casi), gli effetti acustici sotto forma di rumore, ronzio o ronzio sul lato della neoplasia diventano l'unico sintomo delle fasi iniziali della malattia. Succede che la perdita dell'udito si verifichi in modo evidente e brusco. Tuttavia, la perdita dell'udito può essere quasi impercettibile per il paziente e i rumori possono attenuarsi con la comparsa di altri sintomi.

Nella fase iniziale, in due casi su tre, si registrano anche disturbi vestibolari. Sembrano:

• vertigini, che in questa malattia si manifestano gradualmente con un aumento di intensità,
• instabilità quando si gira la testa e il busto,
• nistagmo, che è più pronunciato guardando verso la sede della neoplasia.

Molto spesso, parti dell'udito e del vestibolare strutture nervose sono colpiti allo stesso tempo. Tuttavia, in alcuni casi solo una delle parti potrebbe essere interessata.

A volte registrato crisi vestibolari caratterizzato da nausea e vomito sullo sfondo di vertigini.

Con un aumento della formazione e del danno alle strutture vicine, ai sintomi si aggiungono i segni di questa lesione. Tuttavia, l'entità della neoplasia non sempre corrisponde alla gravità dei segni. Oltre all'entità, il grado dipende dalla direzione della crescita e dalla localizzazione dello schwannoma. Quindi, con una taglia grande, uno schwannoma può mostrare sintomi più deboli di uno piccolo e viceversa.

La compressione delle strutture del nervo trigemino provoca dolori dolorosi al viso e sensazioni di intorpidimento e formicolio dal lato della neoplasia. Tali dolori possono attenuarsi o intensificarsi e quindi diventare permanenti. A volte questo dolore viene confuso con un mal di denti o scambiato per nevralgia del trigemino. Succede che il dolore si verifichi nella parte occipitale dal lato dell'educazione.

Parallelamente a questi processi (a volte un po 'più tardi), compaiono sintomi associati a danni periferici ai nervi facciali e abducente:

• asimmetria facciale dovuta a paresi dei muscoli facciali,
• perdita del gusto in 2/3 della parte anteriore della lingua,
• disturbo della salivazione,
• strabismo convergente,
• visione doppia con uno spostamento (diplopia).

Se una formazione benigna cresce nel canale uditivo interno, i sintomi della compressione possono comparire già nelle prime fasi della malattia.

Un ulteriore aumento dell'istruzione porta a una violazione delle funzioni laringee, un disturbo della deglutizione e del riflesso faringeo, perdita di sensibilità nel resto della lingua.

A sintomi tardivi le malattie includono un aumento Pressione intracranica, con conseguente violazione della funzione visiva, un mal di testa totale con una concentrazione nelle regioni occipitale e frontale. C'è un vomito sistematico.

SU stato iniziale malattie dovrebbe essere separato da manifestazioni simili di labirintite, malattia di Meniere, neurite cocleare, otosclerosi. La diagnosi della malattia viene effettuata da un otoneurologo o in occasione di un appuntamento congiunto con un neurologo e un otorinolaringoiatra. Se necessario, un vestibolologo, un oftalmologo e talvolta un dentista sono collegati all'esame.

L'esame inizia con un controllo sistema nervoso e udito, e se si sospetta uno schwannoma, vengono prescritte una serie di procedure diagnostiche che consentono di confermare il sospetto con un alto grado di probabilità:

Trattamento con metodi medici e popolari

L'esito del trattamento dipende dal rilevamento tempestivo e dalle dimensioni del tumore. Quando si diagnostica il neurinoma nelle prime due fasi, la prognosi è favorevole. La rimozione radiochirurgica del tumore blocca la ricrescita nel 95% dei casi. Allo stesso tempo, la capacità lavorativa del paziente viene ripristinata, ritorna al suo precedente modo di vivere. La chirurgia a cielo aperto ha una prognosi meno favorevole associata al rischio di danni a varie strutture neurali e/o perdita dell'udito. Nella terza fase della malattia, la prognosi è sfavorevole. Le strutture cerebrali vitali sono a rischio di compressione. Nel trattamento del neuroma acustico con rimedi popolari, non vengono fatte previsioni, a causa della mancanza di prove sull'efficacia dei metodi popolari.

Poiché ciascuno dei metodi di trattamento presenta sia vantaggi che rischi, non si tratta dell'unico approccio possibile, ma di possibili tattiche. controllo medico e intervento.

La decisione sulla rimozione chirurgica viene presa sulla base di una combinazione di fattori contabili, tra cui: la dimensione del tumore, l'età del paziente, la qualità dell'udito, il grado di qualificazione del chirurgo. A seconda delle modalità di accesso alla neoplasia si distinguono le seguenti tipologie:

• Suboccipitale. L'operazione viene eseguita con un'alta probabilità di conservazione dell'udito.
• Translabirintico. Esistono diverse opzioni, tutte associate a un alto rischio di danni all'udito.
• Il percorso infratemporale è applicabile quando si rimuovono piccoli neuromi attraverso la fossa cranica media (MCF).

Metodi popolari

Nei casi in cui non è possibile eseguire un'operazione per inibire la crescita del tumore e ridurne le dimensioni, viene utilizzata la terapia erboristica, che tuttavia non può sostituire i metodi medici:

1. Infuso di vischio bianco. I germogli della pianta vengono schiacciati, 2 cucchiaini (con uno scivolo) vengono versati con 2 tazze di acqua bollente e infusi durante la notte in un thermos. Bere tre volte al giorno, 2 cucchiai a piccoli sorsi prima dei pasti. Durata del corso - 23 giorni. Una settimana dopo, puoi condurre il corso successivo. (Il numero massimo di corsi con una settimana di pausa è quattro).
2. Tintura alcolica di Sophora giapponese. Si prendono 100 g di pianta macinata per litro di alcol. L'infusione avviene per 40 giorni con agitazione quotidiana (agitazione). Successivamente, l'alcool viene filtrato e la torta viene spremuta. Si prendono 10 g tre volte al giorno prima dei pasti per 40 giorni. La pausa tra i corsi è di mezzo mese.
3. Vodka con ippocastano. Le proporzioni e le modalità sono le stesse del caso precedente, però la composizione va in infusione per soli 10 giorni e in un luogo buio. Si beve insieme ad una piccola quantità di acqua, 10 gocce tre volte al giorno. Il corso di 14 giorni può essere ripetuto per tutto il tempo tre mesi con una settimana di pausa.
4. Infuso del Principe di Siberia. Un cucchiaino della pianta essiccata macinata viene infuso per un'ora in acqua bollente (2 tazze) e, dopo aver filtrato, viene assunto tre volte al giorno in un cucchiaio per due mesi.
5. Museruola per saldatura ordinaria. Per la preparazione della birra, hai bisogno di semi schiacciati al ritmo di un cucchiaino per 300 ml di acqua. La composizione viene fatta bollire per 15 minuti a fuoco basso e infusa per 2 ore prima di filtrare. Usato quattro volte al giorno, 2 cucchiai.
6. Lozioni dalla consolida comune. Le radici delle piante in polvere in un rapporto di 1:5 vengono mescolate con grasso di maiale. Questa miscela languisce per 5 ore in un forno preriscaldato a 70C. Senza far raffreddare il composto, va filtrato e messo in barattoli di vetro, ben tappati, e poi due volte al giorno uno strato di pomata applicata su carta forno, usata come lozioni locali (30 minuti/procedimento). Il corso mensile del trattamento si alterna a una pausa di due settimane.

Fonti: medscape.com,

Neuroma acustico (schwannoma vestibolare)

informazioni generali

Nella letteratura mondiale viene utilizzato principalmente il termine "schwannoma vestibolare" e nella letteratura domestica "neuroma acustico (VIII) nervo". Entrambi i termini sono sinonimi e si riferiscono a tumori benigni costituiti da cellule di Schwann e originati dalla porzione vestibolare del nervo uditivo-vestibolare.

L'incidenza dei neuromi acustici è di circa 1 caso ogni 100.000 abitanti all'anno. In altre parole, ogni anno Federazione Russa Compaiono 1500 nuovi casi di neuromi acustici. Dato il continuo miglioramento delle tecniche di neuroimaging che consentono la diagnosi nelle prime fasi della malattia, questa cifra potrebbe essere ancora più elevata.

Gli schwannomi vestibolari rappresentano l'8% di tutte le lesioni intracraniche, fino al 30% dei tumori della fossa posteriore e l'85% dei tumori dell'angolo pontocerebellare. E sebbene casi di questi tumori siano stati descritti in bambini di 7 anni, i neuromi acustici sporadici si sviluppano più spesso nella 4a-5a decade di vita, cioè nella parte della popolazione più esperta professionalmente e abile.

L'accademico Egorov B.G., direttore del Centro di neurochirurgia nel 1947-64 del secolo scorso, fu il primo a introdurre l'operazione di rimozione dei neuromi acustici nella pratica diffusa della neurochirurgia domestica. Il suo lavoro è stato continuato dalla corrente consulente scientifico Accademico dell'Accademia delle scienze russa A. N. Konovalov, che ha applicato i principi della microneurochirurgia per rimuovere questi tumori, aumentando così la radicalità delle operazioni. Negli ultimi 10 anni, presso il Centro sono stati operati circa 2.500 pazienti con nevrosi acustica, e questo dato ci permette di parlare della sua posizione di primo piano nella neurochirurgia mondiale. La ricca esperienza accumulata all'interno delle mura del Centro da più di una generazione dei suoi dipendenti ci consente di migliorare la qualità del trattamento dei pazienti utilizzando tutti i risultati della moderna neurochirurgia.

Sintomi clinici degli schwannomi vestibolari

Nel gruppo otoneurologico del Centro di Neurochirurgia sotto la guida del Professor N. S. Blagoveshchenskaya lavoro scientifico, a seguito del quale viene descritto il quadro clinico dei neuromi acustici in tutte le fasi della malattia. La sofferenza di un paziente con schwannoma vestibolare si manifesta con tre gruppi principali di sintomi: segni di danno ai nervi cranici, sintomi staminali e disturbi cerebellari. In tutte le fasi della malattia, il sintomo più caratteristico dei neuromi acustici è la perdita dell'udito o la sordità sul lato omolaterale.

Il più vicino al neuroma acustico è il nervo facciale (n.facialis), quindi lo sviluppo del tumore porta a un impatto significativo sul nervo facciale e ai cambiamenti nella sua topografia. Segni clinici le lesioni del nervo facciale si verificano nel 15% dei pazienti.

I sintomi di danno al nervo trigemino sono osservati nel 16% dei pazienti, compaiono quando il tumore si diffonde oltre il canale uditivo interno e indicano una dimensione grande (più di 25 mm) dello schwannoma.

Negli stadi avanzati della malattia, quando la dimensione del tumore supera i 35 mm, compaiono sintomi di danno ai nervi caudali. Allo stesso stadio, nel quadro clinico compaiono sintomi di danni al tronco cerebrale e disturbi cerebellari.

Neuroimaging dei neuromi acustici

La tomografia computerizzata (TC) e la risonanza magnetica (MRI) sono metodi che, in caso di neuromi acustici, così come in altri processi tumorali, portano le massime informazioni diagnostiche sulla posizione, le dimensioni, la struttura del tumore, la sua relazione con strutture ossee nell'area della piramide dell'osso temporale, cisterne intracraniche e parti circostanti del midollo (tronco cerebrale e cervelletto) nello spazio intracranico.

Le figure mostrano diverse varianti del neuroma acustico.

La combinazione di queste metodiche permette di fare una diagnosi inequivocabile di schwannoma vestibolare e di ottenere tutti i dati necessari per il trattamento del paziente, sia esso un trattamento chirurgico o radiologico (radiochirurgia o radioterapia).

Alla TC, un neuroma acustico sembra essere iso o ipodenso. Lo stroma tumorale ha una densità omogenea o leggermente eterogenea. La presenza di emorragie fresche o calcificazioni nello stroma tumorale non è tipica. L'eccezione sono i casi di formazione di cisti, a seguito di disturbi circolatori nel tessuto tumorale. La TC mirata della piramide dell'osso temporale, prodotta in modalità ossea, rivela un'espansione a forma di cono del canale uditivo interno con la sua base verso lo spazio intracranico. Inoltre, la TC della piramide dell'osso temporale consente, prima dell'intervento chirurgico, di determinare i cambiamenti causati da un tumore nel canale uditivo interno, visualizzare la topografia del labirinto, cupola vena giugulare, il grado di pneumatizzazione. Questi dati sono necessari per la pianificazione micro asportazione chirurgica tumori non solo dallo spazio intracranico, ma anche dal lume del canale uditivo interno, prevedendo così la rimozione radicale del tumore.

La risonanza magnetica fornisce maggiori informazioni sulla parte intracranica del tumore. Circa 2/3 dei tumori hanno una densità ridotta rispetto al tessuto cerebrale in modalità T1 e 1/3 sembra isodensità. La risonanza magnetica fornisce anche un'adeguata visualizzazione delle strutture del labirinto, del bordo del tumore nel canale uditivo interno, della topografia della cupola della vena giugulare e in alcuni gruppi di pazienti per la pianificazione operativa è preferibile rispetto alla TC.

Un'analisi della ricca esperienza clinica nel trattamento di pazienti con neuromi acustici, che non è disponibile in nessuna clinica neurochirurgica al mondo, ha permesso di identificare tre opzioni di trattamento per questa patologia:

• Osservazione;
• Rimozione del tumore mediante metodo microchirurgico;
• Radiochirurgia.

Osservazione di pazienti con neuromi acustici

L'osservazione come metodo di gestione di un paziente con neuroma acustico viene effettuata nel reparto diagnostico del Centro e si basa interamente sulla natura benigna di questi tumori. Studi di follow-up hanno mostrato tassi di crescita dei neurinomi molto variabili (da 0 a 30 mm/anno) con un valore mediano di 1,42 mm/anno. Il numero di tumori che non sono cresciuti per 3 anni è in media del 43% e in casi eccezionali si osserva la sua regressione (frequenza complessiva 5% di tutti i casi).

Tre fattori vengono presi in considerazione quando si decide se seguire un paziente:

1. FATTORE DEL PAZIENTE: età, stato neurologico e somatico, motivazione (paura della chirurgia o della radiazione), risultato atteso. La paura di possibili complicazioni postoperatorie porta al rifiuto dell'operazione. Anche in questo caso il paziente viene tenuto sotto osservazione.
2. FATTORE TUMORALE: le sue dimensioni, la morfologia, la biologia, la tendenza alla rapida progressione, la presenza di idrocefalo, la presenza di altri tumori del cervello e del midollo spinale.
3. FATTORE MEDICO: esperienza del chirurgo nel trattamento dei neuromi acustici, preferenze del medico in merito metodi esistenti trattamento (chirurgico o radiochirurgico), accessibilità metodo chirurgico trattamento.

L'osservazione di un paziente con neuroma acustico è possibile quando i reclami e manifestazioni cliniche le malattie sono minime, la sua capacità di lavorare e l'adattamento sociale sono completamente preservati. Secondo vari metodi Neuroimaging (MRI e CTG), la dimensione del tumore in questo gruppo di pazienti è minima, non vi è alcun effetto diretto sul tessuto cerebrale circostante, principalmente sul tronco cerebrale. Lasciando il paziente sotto osservazione, il Centro effettua un monitoraggio costante e regolare sia delle sue condizioni che della crescita del tumore. Il monitoraggio della progressione del tumore viene effettuato mediante risonanza magnetica.

Trattamento chirurgico dei neuromi acustici

L'obiettivo del trattamento chirurgico di un paziente con neuroma acustico è la sua rimozione radicale con un minimo di complicanze e la conservazione di tutte le funzioni del nervo cranico, compreso l'udito. Questo obiettivo nelle condizioni del Centro è realistico, poiché ci sono tutte le condizioni per la sua realizzazione: neurochirurghi e anestesisti ben addestrati, moderne attrezzature per sale operatorie (microscopi, trapani ad alta velocità, neuromonitoraggio dei nervi motori, compresi quelli facciali, evocati uditivi staminali potenziali, potenziali d'azione uditivi, nervi) e l'unità di terapia intensiva.

Il principale metodo di trattamento dei neuromi acustici è stato e rimane il metodo microchirurgico della loro rimozione. Il metodo più tradizionale e ampiamente accettato è la rimozione chirurgica utilizzando uno dei seguenti approcci: retrosigmoideo suboccipitale, translabirintico e fossa cranica media. Ciascuno di questi accessi ha le proprie indicazioni e relative controindicazioni ed è selezionato in base alla posizione e alle dimensioni del tumore, alle preferenze e all'esperienza del chirurgo, alla possibilità di preservare le funzioni dei nervi uditivi e facciali. Il Centro di Neurochirurgia utilizza ampiamente l'approccio retrosigmoideo, che prevede l'avvicinamento al tumore attraverso un foro nella squama dell'osso occipitale. Il principale svantaggio di questo approccio è la necessità di trazione del cervelletto e la visualizzazione limitata delle parti laterali del condotto uditivo interno. Quest'ultimo inconveniente è eliminato dall'uso dell'assistenza endoscopica, il cui utilizzo, durante la rimozione dei neuromi acustici, diventa una componente indispensabile dell'operazione.

La resezione totale del tumore si ottiene in tutti i casi di neuromi acustici piccoli e medi con mortalità zero e diminuzione della funzione del nervo facciale in periodo postoperatorio non più del 5% dei pazienti. Nel trattamento di pazienti con grandi neuromi acustici, cioè il principale contingente del Centro di Neurochirurgia, l'obiettivo del trattamento chirurgico è anche la loro rimozione totale. Ma in alcuni casi, questo problema non può essere risolto. motivo principale la rimozione subtotale o parziale è un'intima fusione del neuroma con le strutture neurovascolari circostanti, che non consente la mobilizzazione del tumore senza danneggiarle. Un altro motivo per la rimozione parziale è il ricco apporto di sangue ai grandi neuromi acustici dal bacino vertebro-basilare. La rimozione parziale del tumore riduce significativamente il rischio di deficit neurologici postoperatori, inclusa la paresi periferica del nervo facciale. In questi casi, l'obiettivo della rimozione del tumore è ridurlo a dimensioni tali da consentire un ciclo di radioterapia (radiochirurgia o radioterapia) nel periodo postoperatorio per prevenire la continua crescita del tumore.

Irradiazione di neuromi acustici

I primi tentativi di irradiare i neuromi acustici presso il Centro di Neurochirurgia sono stati fatti alla fine del secolo scorso, ma una vera svolta è avvenuta solo dopo l'apertura del reparto di radiologia. L'uso diffuso di metodi di radiochirurgia stereotassica (coltello gamma) e radiochirurgia stereotassica frazionata (radioterapia) ha permesso di cambiare sia la tattica del trattamento dei neurinomi in generale sia il trattamento chirurgico.

Per l'irradiazione dei neuromi acustici, il Centro utilizza solo fonti esterne di radiazioni. L'obiettivo della radioterapia è controllare la crescita del tumore. La stabilizzazione del processo e persino una diminuzione delle dimensioni si osserva nell'85-94% dei casi, che corrisponde ai dati mondiali. Un altro criterio per l'efficacia della radioterapia è l'alto tasso (fino al 98%) di non intervento chirurgico dopo la radioterapia.

Nella radiochirurgia stereotassica, la dose di radiazioni viene erogata come singola frazione sul Gamma Knife o su un acceleratore lineare. tecnica chirurgica. I pazienti la cui dimensione del tumore non supera i 30 mm sono sottoposti a trattamento radiochirurgico, poiché l'irradiazione di neurinomi più grandi, sebbene possibile, è associata ad un alto rischio di complicanze post-radiazione. Sia i pazienti primari che coloro che hanno subito un intervento chirurgico per la rimozione parziale del tumore sono esposti all'irradiazione.

In radioterapia, la radiazione viene erogata in diverse frazioni. La guida viene eseguita utilizzando sia la stereotassi che i sistemi di coordinate tridimensionali. Di tutti i metodi di trattamento dei neuromi acustici, l'irradiazione frazionata viene utilizzata per ultima, più spesso, in aggiunta al trattamento chirurgico in caso di rimozione incompleta del tumore.

Il metodo di radiochirurgia presso il Centro di neurochirurgia è apparso relativamente di recente, ma ha già dimostrato alta efficienza. Apparendo come un'alternativa al trattamento chirurgico, oggi prende il posto di uno dei metodi di trattamento dei neuromi acustici, essendo spesso una continuazione del trattamento chirurgico. Ci rivolgiamo a questo metodo di trattamento quando l'età del paziente supera i 65 anni, c'è una patologia somatica che non consente trattamento chirurgico, c'è un fatto di non radicale Intervento chirurgico e/o recidiva del tumore, oppure il paziente per qualche motivo non accetta il trattamento chirurgico.

Con tutti i parametri di cui sopra, la dimensione del tumore non deve superare i 30 mm, inclusa la componente intracanalicolare.

La dose massima abituale di radiazioni nell'uso clinico della radiochirurgia è di 20-34 Gy, con una dose minima di 12 Gy. Alcune delle cellule senza dubbio muoiono e subiscono la lisi, riducendo così le dimensioni del tumore. Le restanti cellule vitali perdono la capacità di riprodursi. Proliferazione e ialinizzazione endoteliale parete vascolare portare a una diminuzione dell'accumulo di contrasto nel tumore durante lo studio dopo il trattamento. La riduzione delle dimensioni del tumore si verifica nel 42-75% dei casi, mentre nel 20-40% dei casi la dimensione del tumore rimane invariata. Nel 20% dei casi, il tumore continua a crescere dopo il trattamento. Le complicanze della radiochirurgia possono essere transitorie a breve termine disordini neurologici. La complicazione più formidabile della radiochirurgia è lo sviluppo dell'idrocefalo, che richiede un intervento chirurgico di bypass nel 3-13% dei casi.

Risultati del trattamento e complicanze

Più di 200 pazienti con neuromi acustici vengono operati ogni anno presso il Centro di Neurochirurgia. La più accurata diagnostica topica e morfologica preoperatoria, la scelta di un adeguato approccio chirurgico e l'utilizzo di metodiche microchirurgiche con assistenza endoscopica hanno permesso nell'ultimo decennio di ridurre al minimo la mortalità postoperatoria. IN anni diversi non supera il 2% nella fase avanzata della malattia, corrispondente al livello globale dell'1-3%. La frequenza di recidiva varia dallo 0% all'8%, con una media del 2%. Il motivo principale per lo sviluppo della recidiva è l'operazione non radicale, quando, per un motivo o per l'altro, nella regione della superficie laterale del tronco encefalico vengono lasciati frammenti tumorali, grandi vasi (principalmente a causa del rischio di sviluppare vasi sanguigni disturbi) o nella regione del condotto uditivo interno.

Le complicanze postoperatorie più comuni sono:

• Liquorrea postoperatoria - fino al 10% dei casi;
• Meningite - fino al 3% dei casi;
• Emorragie postoperatorie (ematomi) - fino al 2% dei casi;
• Mal di testa postoperatorio - nel 5% dei pazienti, si sviluppa principalmente dopo l'uso dell'accesso retrosigmoideo.

Un ulteriore miglioramento dei risultati del trattamento dei pazienti con neuromi acustici è possibile solo sulla base dell'uso combinato di metodi chirurgici e radioterapici, tenendo conto di tutte le caratteristiche della malattia.

Il neuroma acustico, i cui sintomi sono la perdita dell'udito e l'interruzione dell'apparato vestibolare, è chiamato una neoplasia che si forma nell'orecchio interno del paziente. Il tumore si sviluppa dalle cellule di Schwann della guaina mielinica, motivo per cui viene chiamato schwannoma acustico. Per prevenire la crescita della malattia, è importante diagnosticare nella fase iniziale, quando i sintomi del neuroma acustico hanno appena iniziato a comparire.

Caratteristiche della patologia

Il neuroma acustico è un nodo denso con una superficie irregolare. Il tumore è circondato tessuto connettivo. La composizione della neoplasia comprende cisti, wen, vasi e campi di fibrosi. Le cellule formano una struttura a palizzata. La nutrizione e la crescita del neurinoma vengono effettuate a causa di una fitta rete di vasi sanguigni.

Il tumore è più spesso diagnosticato in pazienti di età compresa tra 30 e 40 anni. I bambini sotto i 10 anni non soffrono di questa patologia. Secondo le statistiche mediche, un neuroma che comprime il nervo uditivo si forma più spesso nel gentil sesso. Esistono due tipi di schwannoma acustico:

• unilaterale- patologia sporadica, non ereditaria;
• bilaterale- trasmesso a livello genico e formato sullo sfondo di tumori intracranici già esistenti.

Il neurinoma cresce lentamente, comprimendo gradualmente il nervo uditivo e altri tessuti adiacenti. La malattia non rappresenta un pericolo per la vita del paziente se il tumore viene diagnosticato in una fase precoce e viene avviato un trattamento adeguato.

Fattori nello sviluppo del neuroma

Oltre alla predisposizione genetica, la formazione di schwannoma nervo ternario ha alcune altre precondizioni. Nonostante l'insufficiente conoscenza della malattia, gli scienziati sono riusciti a identificare diverse probabili cause della patologia:

• commozione cerebrale;
• danno al corpo del paziente da sostanze tossiche;
• esposizione a radiazioni radioattive;
• malattie del sistema cardiovascolare;
• infezione nell'orecchio interno.

Tali fattori provocano una divisione cellulare attiva nel processo di formazione di un tumore benigno. Con la natura ereditaria del neuroma, alcuni geni mutano, permettendo ai tessuti in diverse parti del corpo di crescere in modo incontrollabile. In tali pazienti, all'età di 30 anni, compaiono più neoplasie, incluso il neuroma acustico bilaterale.

Diagnosi e trattamento di un tumore

È possibile sospettare la presenza di una neoplasia nell'orecchio interno mentre si manifesta. sintomi caratteristici. Nella fase iniziale, con una dimensione del tumore di 2-2,5 cm, si nota un leggero deterioramento dell'udito. Il neurinoma da 3 cm e più è accompagnato da segni pronunciati:

• osservare le vertigini;
• il paziente soffre di casi più frequenti di cinetosi durante il trasporto;
• notevole violazione dell'equilibrio e della coordinazione dei movimenti;
• c'è un rumore nelle orecchie, simile a un fischio;
• a causa della compressione del nervo facciale adiacente, le espressioni facciali sono disturbate.

Al raggiungimento del 3o stadio, quando il tumore raggiunge le dimensioni di un uovo di gallina, di più sintomi gravi. I segni che un neuroma mette molta pressione sui nervi e sulle meningi includono:

• deviazioni visive: strabismo, alta frequenza di movimenti involontari;
• accumulo di liquido nel cervello;
• improvvisa perdita di stabilità.

Con una forte compressione del nervo trigemino, si osserva debolezza dei muscoli masticatori. Al 3o stadio, il nervo facciale viene pizzicato, il che porta a una violazione della sensibilità, salivazione incontrollata, perdita di sensazioni gustative.

Misure diagnostiche

I pazienti che si rivolgono a un neurologo con segni di un tumore del nervo uditivo vengono attentamente esaminati da uno specialista. Il medico conduce un sondaggio per raccogliere un'anamnesi della malattia. Altri metodi diagnostici necessari per determinare la posizione e le dimensioni di un neuroma acustico sono:

• audiometria;
• elettronistagmografia, che rivela deviazioni nella frequenza dei movimenti oculari involontari;
• radiografia;
• esame ecografico del cervello.

Se viene trovato un tumore, il medico ordinerà una biopsia. Questa procedura aiuterà a stabilire la natura della neoplasia e la causa della sua insorgenza.

Trattamenti di base

Nel caso di una piccola dimensione del neuroma acustico, medico o terapia conservativa. Al paziente viene prescritto un ciclo di trattamento con un complesso di farmaci:

• antidolorifici - Nise, Nimesila;
• farmaci anti-infiammatori - Ortofen, Ibuprofen;
• farmaci diuretici - Furosemide, ipotiazide;
• citostatici - Fluorouracile, metotrexato.

Tali misure mirano a sopprimere la crescita di un tumore che comprime i nervi, situato in prossimità dell'orecchio interno. Successivamente, il paziente viene esaminato ogni sei mesi. Con assenza sintomi di ansia la frequenza di visitare un neurologo e un otorinolaringoiatra è ridotta a 1 volta in 2 anni.

Se il tumore è diventato grande, radioterapia. Il neuroma acustico resistente ai farmaci e alle radiazioni viene rimosso chirurgicamente.

Rimedi popolari per schwannoma

I preparati naturali aiuteranno a fermare la crescita del tumore. L'utilizzo di tali fondi sarà concordato con il medico curante. Rimedi popolari efficace solo in combinazione con il trattamento medico.

2 cucchiai. l. la preparazione secca viene versata con 2,5 tazze di acqua bollente. Chiudi il contenitore e insisti tutta la notte. Entro 3 settimane, il paziente beve 100 ml di brodo filtrato tre volte al giorno prima dei pasti. La tintura dovrebbe essere fresca ogni giorno. Dopo una breve pausa, la terapia viene ripetuta. Sono consentiti fino a 4 cicli di trattamento del vischio.

50gr. il farmaco viene posto in un contenitore di vetro e versato 0,5 litri di vodka. Chiudere bene e posizionare la nave in un luogo buio e fresco per 2 settimane. Agitare la tintura ogni 3 giorni. La medicina finita viene filtrata. Aggiungere 10 gocce di tintura in un bicchiere d'acqua. Prendi tre volte al giorno per 14 giorni. Dopo 2 settimane, il corso viene ripetuto.

I rimedi popolari per il neurinoma sono consentiti solo in assenza di reazioni allergiche sui loro componenti. Non prendere tinture se influenzano negativamente l'assorbimento farmaci o eseguire ulteriori procedure terapeutiche.

Se il neuroma è stato diagnosticato al primo o al secondo stadio, la probabilità di eliminare la patologia senza complicazioni è alta. Trattamento conservativo o le radiazioni arrestano la crescita del tumore. La neoplasia non raggiunge grandi dimensioni, il che salva il paziente dalla spremitura dei nervi adiacenti.

In caso di intervento chirurgico, il successo della terapia dipende dalla competenza dello specialista e dal recupero nel periodo postoperatorio. La riabilitazione, che dura dai 5 ai 7 giorni e si svolge in condizioni stazionarie, prevede l'uso di farmaci che supportano il corpo.

Il periodo di recupero completo dopo l'escissione di un neuroma è di circa un anno. Le previsioni sono positive in caso di rimozione di alta qualità del tumore. Le ricadute si osservano quando si esce piccoli appezzamenti neoplasie. Nel caso del terzo stadio della malattia, si verifica una violazione di funzioni importanti. Al paziente viene diagnosticata la perdita dell'udito, la paralisi dei muscoli facciali.

I neuromi acustici sono classificati come tumori benigni. Questa neoplasia è pericolosa a causa della localizzazione nell'orecchio interno. Uno schwannoma in crescita comprime il nervo uditivo, ottico e facciale. Come risultato di tale esposizione, la salute e la vita del paziente sono a rischio. È importante diagnosticare il neuroma in una fase precoce.

Video: neuroma acustico

1. Quadro clinico schwannoma vestibolare:

UN) Sintomi locali :
Ronzio nelle orecchie (70%)
Ipoacusia progressiva unilaterale (45%)
Perdita improvvisa dell'udito (40%)
Perdita dell'udito ondulata ("fluttuante") (10%)
Vertigini (30%)

B) Sintomi associati:
Paralisi facciale unilaterale o sintomi della sua irritazione
Visione doppia
Atassia
Perdita di coordinazione nei movimenti delle mani
Perdita di sensibilità sul viso

V) Sintomi di aumento della pressione intracranica:
Dolore nella regione occipitale
Vomito "fontana"
Diminuzione dell'acuità visiva e disco congestionato nervo ottico
La personalità cambia

2. Cause e meccanismi di sviluppo. Lo schwannoma vestibolare (neuroma cocleare) è un tumore benigno originato dalle cellule di Schwann del neurilemma. Di solito origina dalla zona di transizione tra la neuroglia e il neurilemma della parte superiore del nervo vestibolare. Il tumore di solito cresce lentamente, a volte in direzione del labirinto; occasionalmente proviene dal nervo cocleare.

dipendente dalla localizzazione degli schwannomi sono suddivisi nei seguenti tipi:
Schwannomi vestibolari laterali, che si localizzano nel canale uditivo interno e si manifestano esclusivamente con sintomi locali, e neurinomi vestibolari mediolaterali, emananti a livello del canale uditivo interno e localizzati in parte nel canale uditivo interno, in parte nella regione del pontocerebellare angolo; gli schwannomi di questa localizzazione si manifestano sia con sintomi locali che con sintomi di danno alle strutture anatomiche vicine.
Schwannomi vestibolari mediali originati dalla regione dell'angolo pontocerebellare. Compaiono tumori in questa posizione sintomi lievi danni al nervo vestibolare, ma gravi sintomi di lesioni localizzate nelle vicinanze del CN, del tronco encefalico e del cervelletto e, infine, ipertensione endocranica.

A seconda delle dimensioni i tumori possono essere suddivisi in tre fasi di crescita suo:
1. Un piccolo tumore intracranico con un diametro di 1-8 mm, che causa solo sintomi locali.
2. Un tumore di medie dimensioni, fino a 2,5 cm di diametro, cresce sia in direzione del meato uditivo interno che nella cavità cranica; manifestato da sintomi locali e lievi sintomi di danno alle strutture nervose adiacenti.
3. Un grosso tumore con un diametro superiore a 2,5 cm, manifestato da sintomi locali, sintomi di danno alle strutture nervose adiacenti ad esso, nonché sintomi di aumento della pressione intracranica, la cui gravità è maggiore, il taglia più grande tumori.

3. Diagnostica. Studi diagnostici:
Audiometria tonale e vocale, studio del riflesso acustico del muscolo stapedio.
Ricerca SVP.
Studio dell'apparato vestibolare con nistagmografia.
MRI con l'introduzione di Gd-DTPA.

Sintomi oggettivi di schwannoma vestibolare:

UN) Sintomi locali:
Ipoacusia neurosensoriale associata a danno all'analizzatore uditivo a livello retrococleare; l'assenza del fenomeno di aumento accelerato dei volumi; affaticamento patologico dell'organo dell'udito, rilevato mediante test di sensibilità a piccoli incrementi di intensità sonora (test SISI) e test di Bekeshi; discrepanza tra i risultati dell'audiometria tonale e vocale; assenza di riflesso acustico del muscolo stapedio; risultati patologici della registrazione SEP del tronco encefalico e dell'elettrococleografia
I sintomi vestibolari includono nistagmo spontaneo a direzione normale e assenza di nistagmo in un test calorico.

B) Sintomi associati:
Paresi periferica del nervo facciale, assonotmesi (secondo la neurodiagnostica), sintomo di Gitzelberger
paralisi del nervo abducente
Perdita del riflesso corneale
Ipestesia nella zona di innervazione del nervo trigemino
A volte paralisi del palato molle

V) Sintomi di compressione del tronco cerebrale. Funzione compromessa nervo oculomotore. Un grande schwannoma vestibolare, corrispondente allo stadio III, provoca la compressione del tronco encefalico, manifestata da sintomi quali:
nistagmo diretto al lato colpito
nistagmo posizionale irregolare di cambiamento di direzione
nistagmo optocinetico patologico o sua assenza

G) Sintomi cerebellari:
- Con un grande tumore corrispondente allo stadio III, si notano spesso disdiadococinesi e atassia
- Sintomi di aumento della pressione intracranica
- Disco ottico congestizio e vomito "fontana"

e) Diagnosi differenziale :
La malattia di Meniere.
Ipoacusia neurosensoriale improvvisa.
Colesteatoma primario (congenito) dell'angolo pontocerebellare.
Sindrome da compressione vascolare.
Colesteatoma latente secondario (acquisito) dell'orecchio medio, che si diffonde nello spazio perilabirintico con una svolta nel meato uditivo interno.
Meningioma e neuroma del nervo facciale.
Sifilide congenita con sintomi vestibolari e cocleari di origine vascolare.

4. Trattamento dello schwannoma vestibolare. I tumori localizzati nel condotto uditivo interno (stadio I) possono essere rimossi mediante accesso transtemporale extradurale alla fossa cranica media. Nei casi in cui non ci sono sintomi tumorali e l'udito è soddisfacente, si raccomanda una gestione vigile attiva con monitoraggio periodico di TC o MPT.

Eliminare tumore utilizzando un metodo radiochirurgico stereotassico "gamma knife". Le indicazioni per la chirurgia dipendono dal grado di ipoacusia, dall'età del paziente e dalle sue preferenze.

Tumori di medie dimensioni(stadio II) viene rimosso attraverso il labirinto o l'accesso retrosigmoideo. La mortalità è zero, ma nell'85% dei pazienti l'orecchio smette di sentire. La funzione del nervo facciale può essere preservata nell'85% dei pazienti. I tumori di grandi dimensioni (stadio III) vengono rimossi mediante accesso retrosigmoideo o suboccipitale.

P.S. Nei pazienti con perdita dell'udito neurosensoriale unilaterale progressiva o perdita dell'udito parossistica unilaterale, deve sempre essere considerata la possibilità di schwannoma vestibolare; questi pazienti richiedono un esame neurootologico in in toto e la ricerca con metodi di neuroimaging (TC e MRI).

P.S. I pazienti con neurofibromatosi di tipo II (malattia di Recklinghausen) di solito hanno almeno un neuroma acustico o facciale.