Hemoliz: özü, türleri, fizyolojik ve patolojik, akut ve kronik. Hemolitik anemi: kavram, türleri, seyri ve belirtileri, tanı, tedavi ilkeleri Kalıtsal hemolitik anemi

hücre içi hemoliz

İÇİNDE normal vücutüretim ve yıkım arasında sürekli bir denge vardır hematopoietik hücreler. Eritrositlerin büyük bir kısmı retiküloendotelyal sistemin (HES) organlarında, özellikle dalakta ve kısmen karaciğerde parçalanma (eritroreksis), ardından lizis ve eritrofagositoz ile yok edilir. Normal bir eritrosit, şekil değiştirebilme yeteneği nedeniyle dalağın sinüslerinden geçer. Yaşlanmayla birlikte kırmızı kan hücreleri deforme olma, dalak sinüslerinde oyalanma ve sekestrasyon yeteneklerini kaybederler.

Dalağa giren kanın %90'ı eritrositlerin %90'ı gecikmeden ve filtrasyon seleksiyonuna tabi tutulmadan geçer (Şekil 46). Eritrositlerin% 10'u vasküler sinüs sistemine girer ve boyutları eritrosit çapından çok daha küçük (0.5-0.7 mikron) olan gözeneklerden (fenestra) süzülerek onlardan çıkmaya zorlanır. Yaşlı eritrositlerde zarın sertliği değişir, sinüsoidlerde dururlar. Dalak sinüslerinde pH ve glikoz konsantrasyonu azalır, bu nedenle eritrositler içlerinde tutulduğunda, ikincisi metabolik tükenmeye uğrar. Makrofajlar sinüslerin her iki yanında yer alır, ana işlevleri eski kırmızı kan hücrelerini ortadan kaldırmaktır. Makrofajlarda RES, eritrosit yıkımı (hücre içi hemoliz) ile sona erer. Normal bir vücutta, kırmızı kan hücrelerinin yaklaşık %90'ı hücre içi hemoliz ile yok edilir.

RES hücrelerinde hemoglobin parçalanma mekanizması, ondan globin ve demir moleküllerinin eşzamanlı olarak ortadan kaldırılmasıyla başlar. Kalan tetrapirol halkasında, heme oksijenaz enziminin etkisi altında biliverdin oluşur, heme ise döngüselliğini kaybederek doğrusal bir yapı oluşturur. Bir sonraki adımda biliverdin, biliverdin redüktaz tarafından enzimatik indirgeme ile bilirubine dönüştürülür. RES'te oluşan bilirubin kan dolaşımına girer, plazma albümine bağlanır ve böyle bir komplekste, bilirubini plazmadan yakalama seçici yeteneğine sahip hepatositler tarafından emilir.

Hepatosit içine girmeden önce, bilirubin konjuge olmayan veya dolaylı olarak adlandırılır. Yüksek hiperbilirubinemi ile, küçük bir kısım albümine bağlanmadan kalabilir ve böbreklerde süzülebilir.

Parankimal karaciğer hücreleri, taşıma sistemlerini, esas olarak hepatosit zar proteinleri - Y (ligandin) ve yalnızca Y doygunluğundan sonra açılan protein Z'yi kullanarak plazmadan bilirubini adsorbe eder.Hepatositte konjuge olmayan bilirubin, esas olarak glukuronik asit ile konjuge edilir. Bu işlem, mono- ve diglukuronidler formunda konjuge bilirubin oluşturmak için üridil difosfat (UDP)-glukuronil transferaz enzimi tarafından katalize edilir. Hepatosit hasarı ile enzim aktivitesi azalır. Ligandin gibi fetüste ve yeni doğanlarda düşüktür. Bu nedenle, yenidoğanın karaciğeri işleyemez. Büyük miktarlar Bilirubini bozan fazla kırmızı kan hücreleri ve fizyolojik sarılık gelişir.

Konjuge bilirubin hepatositten safra ile birlikte fosfolipidler, kolesterol ve safra tuzları ile kompleksler halinde atılır. Bilirubinin daha fazla dönüşümü şu durumlarda gerçekleşir: safra yoluürobilinojenler, mesobilirubin ve diğer bilirubin türevlerinin oluşumu ile dehidrojenazların etkisi altında. içinde ürobilinojen duodenum enterositler tarafından emilir ve kan akışı ile portal damar oksitlendiği karaciğere geri döner. Geri kalan bilirubin ve türevleri, sterkobilinojene dönüştürüldüğü bağırsağa girer.

Kolondaki sterkobilinojenin büyük kısmı sterkobiline oksidasyona uğrar ve dışkıyla atılır. Küçük bir kısmı kana emilir ve böbrekler tarafından idrarla atılır. Sonuç olarak, bilirubin vücuttan fekal stercobilin ve idrar ürobilin şeklinde atılır. Dışkıdaki stercobilin konsantrasyonuna göre hemolizin yoğunluğu değerlendirilebilir. Ürobilinürinin derecesi ayrıca bağırsaktaki stercobilin konsantrasyonuna da bağlıdır. Bununla birlikte, ürobilinürinin oluşumu aynı zamanda karaciğerin ürobilinojeni oksitleme fonksiyonel yeteneği ile de belirlenir. Bu nedenle, idrarda ürobilin artışı, yalnızca eritrosit yıkımının arttığını değil, aynı zamanda hepatosit lezyonunu da gösterebilir.

Artmış hücre içi hemolizin laboratuvar bulguları konjuge olmayan bilirubin, fekal stercobilin ve idrar ürobilin kan içeriğinde bir artış.

Patolojik hücre içi hemoliz şu durumlarda ortaya çıkabilir:

· eritrosit zarının kalıtsal yetersizliği (eritrositopati);

Hemoglobin ve enzimlerin sentezinin ihlali (hemoglobinopatiler, enzimopatiler);

Grupta izoimmünolojik çatışma ve maternal ve fetal kanın R-bağlılığı, aşırı sayıda eritrosit (fizyolojik sarılık, yenidoğanın eritroblastozu, eritremi - eritrosit sayısı 6-7 x 10 12 / l'den fazla)

Mikrosferositler, ovalositler mekanik ve ozmotik direnci azaltmıştır. Kalın, şişmiş eritrositler aglütine olur ve dalağın venöz sinüzoidlerini zar zor geçerler, burada oyalanırlar ve lizis ve fagositoz geçirirler.

intravasküler hemoliz

İntravasküler hemoliz, kırmızı kan hücrelerinin doğrudan kan dolaşımında fizyolojik olarak parçalanmasıdır. Tüm hemolizli hücrelerin yaklaşık %10'unu oluşturur (Şekil 47). Bu ayrışan kırmızı kan hücresi sayısı, 100 ml kan plazmasında 1 ila 4 mg serbest hemoglobine (Fe2+ içeren ferrohemoglobin) karşılık gelir. yayınlandı kan damarları hemolizin bir sonucu olarak, hemoglobin kanda a 2 -globulinlere ait bir plazma proteinine - haptoglobine (hapto - Yunanca "bağlarım") bağlanır. Ortaya çıkan hemoglobin-haptoglobin kompleksi, 140 ila 320 kDa arasında Mm'ye sahipken, böbreklerin glomerüler filtresi, 70 kDa'dan daha az Mm moleküllerini geçirir. Kompleks, RES tarafından emilir ve hücreleri tarafından yok edilir.

Haptoglobinin hemoglobini bağlama yeteneği, böbrek dışı atılımını önler. Haptoglobinin hemoglobin bağlama kapasitesi 100 ml kanda 100 mg'dır (%100 mg). Haptoglobinin yedek hemoglobin bağlama kapasitesinin aşılması (120-125 g / l'lik bir hemoglobin konsantrasyonunda) veya kandaki seviyesinin düşmesine, hemoglobinin böbrekler yoluyla idrarla salınması eşlik eder. Bu masif intravasküler hemoliz ile ortaya çıkar (Şekil 48).

Renal tübüllere giren hemoglobin, renal epitel hücreleri tarafından adsorbe edilir. Renal tübüllerin epiteli tarafından emilen hemoglobin, ferritin ve hemosiderin oluşumu ile in situ olarak yok edilir. Böbrek tübüllerinde hemosideroz vardır. Renal tübüllerin hemosiderin yüklü epitel hücreleri soyulur ve idrarla atılır. 100 ml kan başına 125-135 mg'ı aşan hemoglobinemi ile, tübüler geri emilim yetersizdir ve idrarda serbest hemoglobin görülür.

Hemoglobinemi düzeyi ile hemoglobinürinin ortaya çıkışı arasında net bir ilişki yoktur. İnatçı hemoglobinemi ile, daha düşük plazma serbest hemoglobin sayılarında hemoglobinüri meydana gelebilir. Tüketimi sonucunda uzun süreli hemoliz ile mümkün olan kandaki haptoglobin konsantrasyonundaki azalma, hemoglobinüri ve daha fazla hemosiderinüriye neden olabilir. düşük konsantrasyonlar kanda serbest hemoglobin. Yüksek hemoglobinemi ile hemoglobinin bir kısmı methemoglobine (ferrihemoglobin) oksitlenir. Plazmadaki hemoglobinin konuya ve globine olası parçalanması. Bu durumda heme, albümine veya spesifik bir plazma proteini olan hemopeksin'e bağlanır. Daha sonra hemoglobin-haptoglobin gibi kompleksler fagositoz geçirir. Eritrosit stroması, splenik makrofajlar tarafından yutulur ve yok edilir veya periferik damarların terminal kılcal damarlarında tutulur.

İntravasküler hemolizin laboratuvar bulguları:

hemoglobinemi,

hemoglobinüri,

hemosiderinüri

Hücre içi ve damar içi hemolizin ayırıcı tanısal belirtileri

Hemolizin tipi, hastalığın semptomlarını ve seyrini belirlemektedir (Tablo 7). Her bir hemoliz türü, belirli laboratuvar göstergeleri. Esas olarak intravasküler hemolizin neden olduğu anemi, genellikle hastalığın akut başlangıcına sahiptir, kan serumundaki serbest hemoglobin içeriğinde bir artış, idrarda atılımı ve böbrek tübüllerinde hemosiderin birikmesi ile karakterize edilir. Hücre içi hemoliz ile karakterize anemi daha yaygındır kronik seyir kırmızı kan hücrelerinin uzun süreli artan hemolizine yanıt olarak gelişen hemolitik krizler, remisyonlar ve splenomegali ile. Sürecin hücre içi lokalizasyonu ile hemolize, dalakta hemosiderin birikimi ile safra pigmentlerinin metabolizmasındaki değişiklikler eşlik eder.

Bununla birlikte, bazı durumlarda, örneğin kanda iki tip anti-eritrosit antikorunun (aglutininler ve hemolizinler) varlığında, hem hücre içi hem de damar içi hemoliz belirtileri saptanabilir. Hemoliz derecesi, RES hücrelerinin aktivitesine ve antikor titresine bağlıdır.

Eritrositlerin ömrünün kısalması tüm hemolitik anemilerin ortak özelliğidir. Hemolizin yoğunluğu fizyolojik düzeyi aşmazsa, eritrositlerin aşırı yıkımı rejeneratif proliferasyon ile telafi edilir. kemik iliği. Aynı zamanda, kanda hematopoezin (retikülositoz ve polikromatofili) aktivasyon belirtileri bulunur. Kandaki retikülosit sayısı %8-10'a ulaşabilir ve eritrositler ve hemoglobin normal aralıkta kalır. Lökositoz ve hafif trombositoz mümkündür. Diğer hemoliz belirtileri, konjuge olmayan bilirubin konsantrasyonundaki artış, hemosiderinüri ve hemoglobinemidir.

Eritrositlerin yıkımında 5 kattan fazla patolojik bir artış ve yetersiz hematopoez aktivitesi ile, derecesi hemolizin yoğunluğuna, ilk hematolojik parametrelere ve eritropoez durumuna bağlı olarak anemi gelişir. Anemi, doğası gereği normo-, hiperkromiktir. Uzun süreli veya sıklıkla tekrarlanan intravasküler hemoliz, vücutta demir eksikliğine ve gelişimine yol açar. demir eksikliği anemisi. Hemoliz ve anemi arasında bir denge kurulabilir. Bu sözde kompanse hemolizdir. Yetersiz hematopoez ile sürekli hemolize ilerleyici anemi eşlik eder.

Kemik iliği hematopoezi esas olarak reaktif değişikliklerle karakterize edilir. En yaygın olanı eritroblastozdur, granülositlerde ve megakaryositlerde bir artış mümkündür.

Periferik kanda - retikülositoz, polikromatofili, eritronormoblastoz. Normal sayıda lökosit, lökopeni ve lökositoz olabilir. lökosit formülü solda miyelositlere.

Hemoliz sırasında salınan eritrosit stroması, dalaktaki makrofajlar tarafından emilir ve yok edilir veya kılcal damarlarda tutularak mikrosirkülasyonu bozar. Eritrositlerin intravasküler hemolizine, eritrosit tromboplastin ve trombosit agregasyonunun güçlü bir aktivatörü olan ve bozulmuş kan pıhtılaşmasına katkıda bulunabilen büyük miktarda ADP'nin kan dolaşımına girmesi eşlik eder. Bu nedenle, akut intravasküler hemolizde, altta yatan hastalıktan bağımsız olarak, DIC gelişimine kadar hemostazda değişiklikler mümkündür.

İÇİNDE Genel görünüm hemolitik anemili hastaların laboratuvar muayene şeması genel ve ek araştırma hemolitik anemi tipini belirlemek için.

Kırmızı kan hücrelerinin yıkımı ve hemoglobinin plazmaya salınması ile ilgili fenomen hemolizdir. Bu sürecin, buna neden olan nedenlere, menşe yerine vb. bağlı olarak birkaç sınıflandırması vardır.

Hemoliz kavramı ve sınıflandırma

Herkes ne olduğunu ve tehlike oluşturup oluşturmadığını bilmiyor. İşlem, eritrositler 4-5 ay sürelerini tamamladıktan sonra vücutta gerçekleşir. Bunun sonunda hücreler ölür.

Tehlike, patoloji geliştirme riski olduğu için kırmızı kan hücrelerinin hızlı bir şekilde yok edilmesidir.

• fizyolojik (biyolojik, doğal) süreç - döngülerine hizmet eden eritrositlerin ölümü;
• patolojik, vücuttaki fizyolojiden bağımsız.

İlk durumda, zamanını dolduran hücreler yenileriyle değiştirilir ve süreç şu şekilde bölünür:

• hücre içi, organlarda meydana gelen (karaciğer, kemik iliği, dalak);
• intravasküler hemoliz, plazma proteini hemoglobini karaciğer hücrelerine aktarıp onu bilirubine dönüştürdüğünde ve kırmızı kan hücreleri doğrudan kan dolaşımında yok edildiğinde.

Patolojik yıkım - canlı kırmızı kan hücrelerinin herhangi bir etki altında ölümü. Süreç, etki faktörlerine göre sınıflandırılır:

• kimyasal - kloroform, alkol, eter gibi agresif ürünlerin etkisiyle lipit-protein kabuğunun tahrip edilmesi, asetik asit, alkol;
• mekanik, zar kabuğunun tahrip olması nedeniyle meydana gelir, örneğin, bir test tüpünü bir numune ile keskin bir şekilde sallarsanız, kan nakli için bir kalp-akciğer makinesi (hemodiyaliz) kullanın;
• termal, çok düşük veya yüksek sıcaklık eritrosit zarının ölümüne neden olduğunda (yanıklar, donma);
• biyolojik, toksik ürünlerin plazmaya girmesi (arı, yılan, böcek sokması) veya grupta uyumsuz kan transfüzyonu nedeniyle mümkündür;
• ozmotik hemoliz, kırmızı kan hücreleri bulundukları ortama girdiklerinde ölürler. ozmotik basınç plazmadan daha az intravenöz uygulama konsantrasyonu %0.85-0.9'un altında olan salin).

Elektrik hemolizi de ayırt edilir - kırmızının ölümü kan hücreleri elektriğin etkisinden dolayı.

Fenomenin nedenleri

Kan serumundaki kırmızı kan hücrelerinin parçalanması birkaç nedenden dolayı gerçekleşir. Akut hemolizde, reaksiyonun hızlandırılmış bir seyri ve insan durumunda önemli bir bozulma kaydedilmiştir.

Buna katkıda bulunan ana nedenler:

• laboratuvar asistanının hatası sonucu numune eksikliği nedeniyle mümkün olan hastanın bileşenlerine uygun olmayan kan transfüzyonu;
• akut enfeksiyon veya vücut üzerinde ciddi hemolitik anemiye yol açan ve otoimmün karaktere sahip toksik etkiler;
• anne kanıyla Rh çatışması nedeniyle bebeğin doğduğu izoimmün hemolitik anemi (yenidoğanlarda görülen bir sorun).

Patolojik hemolizin görünümü aşağıdakilerden kaynaklanır:

Orak anemi, ilaçlarla kontrolsüz tedavi kan hasarına neden olabilir. Bazı analjezikler, sülfonamidler, diüretikler, tüberküloz tedavisi için ilaçlar, kırmızı kan hücrelerinin artan bir şekilde ölmesine neden olabilir.

Test sırasındaki ihlaller nedeniyle hemoliz mümkündür, bu da onları daha fazla araştırma için uygun hale getirmez. Bu, kanın çok hızlı alınması, steriliteye uyulmaması, uygun olmayan saklama ve taşıma sonucunda meydana gelir ve bu da zarların tahrip olmasına neden olur.

Hastanın analiz için hazırlıksızlığının da olumsuz bir etkisi vardır, örneğin bir gün önce çok yağlı yiyecekler yemek, çünkü yağların ayrışması hemoliz gelişimini uyarır.

Çocuklarda hemoliz

Doğumda hemen saptanır ve nedeni anne ile çocuğun antikorlarının uyumsuzluğudur. Çocuklarda şiddetli ödem, anemi ve sarılık belirgindir. Yetişkinlerde olduğu gibi, patoloji intravasküler ve hücre içi olarak ayrılır.

Fetüs ve anne kanının uyumsuzluğu hamilelik sırasında belirlenir ve sıklıkla rahim içi tedavi yapılır. Bebek çoğunlukla sezaryen ile doğar. Hemolitik hastalık genellikle prematüre bebeklerde görülür.

Çocuğun ve bazen annenin daha ileri tedavisi klinik tablo temelinde gerçekleştirilir. Kan nakli, hormon tedavisi içerir.

Kan transfüzyonu ile eş zamanlı olarak glukokortikosteroid tedavisi, örneğin kas içine uygulanan Kortizon ile gerçekleştirilir.

Çoğu zaman, bebeği ilaç dışı tedavi yöntemlerine atıfta bulunan anne sütü ile beslemeyi reddetmeniz gerekir.

Semptomlar ve tezahürler

Sağlıklı bir insan için, kırmızı kan hücrelerinin biyolojik hemolizi fark edilmez. Akut veya patolojik belirtilerle klinik semptomlar mümkündür.

Akut hemoliz belirtileri:

• düşük kan basıncı;
• yüzün solgunluğu, ardından siyanoz.

Hastanın bilinci açıksa şu şikayetler olabilir:

• göğüste güçlü basınç;
• vücutta ısı;
• kusmanın eşlik ettiği mide bulantısı;
• hemolizin tipik belirtileri olan lomber bölgede ifade edilen ağrı.

Anestezi altında hormon tedavisi, radyasyon tedavisi gören kişilerde kırmızı kan hücrelerinin parçalandığını veya tezahürlerinin önemsiz olduğunu gösteren net semptomlar yoktur.

Alınan örneklerin laboratuvar incelemelerinde eritrositlerin parçalanmakta olduğu, kan reaksiyonunda aneminin arttığı, trombositlerin azaldığı, bilirubinin arttığı, pıhtılaşmanın bozulduğu açıkça görülmektedir.

İdrarın rengi de değişir, koyu kırmızı olur, biyokimyasal analiz hemoglobin, potasyum, protein varlığını gösterir.

Normlar ve patolojinin tespiti

Hemolizi belirlemek için serumdaki hemoglobin düzeyi, retikülosit sayısı ve bilirubin ölçülür. Nadiren ölçüm gerekir yaşam döngüsü radyoizotop yöntemleri kullanılarak eritrositler.

Eritrositlerin parçalanmasının normal olup olmadığını belirlemek için, minimum veya maksimum yıkımı belirlemeyi mümkün kılan ozmotik direnç yöntemiyle kabuklarının yoğunluğunu belirlemek gerekir.

Kan örneklemesinden sonra özel bir test yapılır - kandaki hemoglobin içeriğini belirlemeye izin veren hemoliz indeksi (HI). Erkeklerde optimal eritrosit içeriği 4.3-5.7 * 106 / μl, kadınlarda - 3.9-5.3 * 106 / μl'dir. 12 yaşından büyük olmayan bir çocukta kırmızı kan hücresi sayısı 3,6-4,9 * 1012 / l, 12–15 yaş - 3,9-5,5 * 1012 / l'dir.

Ayrıca laboratuvar çalışmalarında hematokrit oranı, toplam eritrosit hacminin toplam plazma hacmine oranı olarak belirlenir.

Erkekler ve kadınlar için optimal değer sırasıyla 0,4-0,52 ve 0,37-0,49'dur.

Yaşamın ilk gününden bir aya kadar olan çocuklarda hematokrit normu 0,56 ila 0,45, bir yıldan 15 yıla kadar - 0,35-0,39, 15 yaş üstü - 0,47'dir.

Eritrositlerin küreselliğinin belirlenmesi küçük bir öneme sahip değildir. Bu, çap ve duvar kalınlığı arasındaki orandır. Normalde, insanlardaki değer 0,26-0,28'dir.

Zamanını doldurmuş eritrositler küre şeklindedir. Genç hücrelerde böyle bir konfigürasyon gözlenirse ömürleri 10 kat kısalır ve fonksiyonlarını yerine getiremeden ölürler.

Küresel kan hücrelerinin görünümü, hemolitik aneminin gelişimini gösteren küresellik indeksindeki artış hakkında sonuçlar çıkarmamızı sağlar.

En canlı olanlar, kemik iliğinden yeni çıkmış genç hücrelerdir (retikülositler). Kalınlaştırılmış disk şekilleri nedeniyle düşük küresellik indeksine sahiptirler.

Analiz, eritrositlerin artan bir şekilde parçalandığını ortaya çıkardıysa, numune alma sırasındaki hataları ortadan kaldırmak ve sonucun güvenilirliğini doğrulamak için ikinci bir kan bağışı reçete edilir.

Tedavi, sonuçlar ve korunma

Akut hemoliz acil tıbbi müdahale gerektirir. Krizin tezahürlerinden kurtulmak, yalnızca yoğun bakım ünitesinde sabit koşullarda mümkündür.

Ana tedavi yöntemleri şunları içerir:

1. Nedeni ortadan kaldırın.
2. Zararlı elementlerin çıkarılması - mide yıkama ve bağırsak lavmanı ile temizlik.
3. böbreğiniz varsa veya Karaciğer yetmezliği, mevcut eşlik eden hastalıkları olan, semptomatik tedavi, üre büyümesi ile hemodiyaliz.
4. Hayatı tehdit eden komplike durumlarda yoğun tedavi uygulanmakta ve kan transfüzyonları yapılmaktadır. Eritrositlerde önemli hasar olması durumunda, kan transfüzyonunun yerine bir eritrosit kütlesi verilir.
5. Konjenital anemi varlığında kırmızı kan hücrelerinin üretimini uyarırlar.
6. Başvuru hormonal ilaçlar, iltihaplanmayı önler ve damarlardaki basıncı yükseltir.

Hemolitik nitelikteki kalıtsal anemiyi tedavi etmek kolay değildir. Bazen, özellikle organda büyük hasar varsa dalağı çıkarmak gerekir.

Genellikle, serbest hemoglobinin çıkarılmasına katkıda bulunan "Heparin" ilacı kullanılarak (intravenöz olarak) plazmaferez ile bir kan saflaştırma prosedürü gerekir.

Otoimmün hemoliz belirtileri ile, örneğin Prednizolon gibi glukokortikosteroid ajanlar kullanılır. Derin evredeki hemolitik kriz Reoğluman'ın yardımıyla durdurulur.

önleyici tedbir böbrek yetmezliği Diakarba ve sodyum bikarbonatın ortak alımıdır.

Hemoliz ile ana sonuç, genellikle trombosit sayısındaki değişiklik, lökositler, damarlarda kan pıhtılarının gelişimi ve safra taşı oluşumunun eşlik ettiği hemolitik anemidir.

Önlemek için basit kurallara uymalısınız:

• ormanda toplamamalı ve yabancı meyveler ve mantarlar yememelisiniz;
• render anına kadar zehirli böceklerin, örümceklerin, yılanların ısırıkları ile nitelikli yardım etkilenen bölgeyi 2 dakika içinde dağlamak, zehirin kan dolaşımına girmemesi için turnike uygulamak ve mümkünse sıkmak gerekir.

Rastgele ilaçlar seçerek kendi kendine ilaç vermemek önemlidir. Gerekli tedavi, yalnızca bir uzman tarafından, bunu muayeneler ve analizler temelinde yaptıktan sonra verilebilir.

• Hastalıklar
• Vücut kısımları

Kardiyovasküler sistemin yaygın hastalıklarına ilişkin bir konu dizini, ihtiyacınız olan materyali hızlı bir şekilde bulmanıza yardımcı olacaktır.

Vücudun ilgilendiğiniz bölümünü seçin, sistem onunla ilgili malzemeleri gösterecektir.

© Prososud.ru Kişiler:

Site materyallerinin kullanımı, yalnızca kaynağa aktif bir bağlantı varsa mümkündür.

Eritrosit hemolizi nedir, çeşitleri, nedenleri ve belirtileri

Hemoliz, kelimenin tam anlamıyla Yunancadan tercüme edilen, kanın yok edilmesi süreci için tıbbi bir terimdir. Elbette helak olan kanın kendisi değildir. Çürüme süreci ana yönlerinden birini etkiler. şekilli elemanlar- eritrositler. Eritrositlerin hemolizi, ya bakteriyel toksinlere ve antikorlara - hemolizinlere maruz kalma nedeniyle ya da bir dizi başka faktörden kaynaklanır.

kırmızı zar germe kan hücreleri, bu zarların geçirgenliğindeki bir değişiklik veya bunların yok edilmesi, "vernikli" hemolizli kanın görünmesine yol açar - kan serumu şeffaf hale gelir, ancak kırmızı rengini kaybetmez. Bu fenomen, hemoglobinin kırmızı kan hücrelerinden kusurlu zarlardan kan plazmasına veya diğer çevre, sağlıklı eritrositlerin (normositlerin) eritrosit gölgelerine dönüşmesi nedeniyle - renksiz stroma (protein bazları).

mekanizma

Tüm organizmaların hayatta kalmak için oksijene ihtiyacı vardır. İnsanlarda O2'yi tüm dokulara iletme işlevi, kırmızı kan hücrelerinde bulunan ve bu hücrelerin içinde bir zar zarı tarafından tutulan hemoglobin Hb tarafından gerçekleştirilir.

Eritrosit zarı, aşağıdakilerden oluşan karmaşık bir üç katmanlı moleküler mozaiktir. çeşitli proteinler, orta tabakasında ayrıca özel bir hemoglobin türü vardır.

O 2 ve CO 2'nin eritrosit zarına kolay geçirgenliği özel bir hücresel yapı ile sağlanır.

Serbest hemoglobin, gaz taşıma işlevini yalnızca kırmızı kan hücresi içinde sağlayabilir. Sınırlarını aşan "solunum pigmenti" sadece işe yaramaz hale gelmekle kalmaz, aynı zamanda ölüme varan çeşitli hastalıklara, sendromlara veya durumlara neden olarak sağlık için bir tehdit oluşturur.

Olayların ne kadar büyük olduğuna bağlı olarak yapısal değişiklikler, hemoliz sendromunun aşağıdaki aşamalarını ayırt edin:

1. Prehemoliz, membran geçirgenliğinin artmasıdır.
2. Hemoliz, hemoglobin salınımıdır.
3. Hemoglobinoliz, hemoglobinin yok edilmesidir.
4. Stromatoliz, eritrosit gölgelerinin parçalanmasıdır.

Ve hemolitik etki mekanizması tam olarak anlaşılmasa da, hemolizin nedenlerinin, doğrudan duruma bağlı olan membran deformasyon derecesinde yattığı açıktır. dış ortam eritrosit çevreleyen ve iç göstergelerinde - hücre içi viskozite, elastik özellikler zarlar ve zarın yüzey alanının hücre hacmine oranı.

sınıflandırma

Vücutta meydana gelen in vivo eritrositlerin hemoliz sendromunu ve vücut dışında in vitro olarak ayırt etmek gerekir. İkincisi, yalnızca kan testleri için bir laboratuvar araştırma aracı olarak değil, aynı zamanda biyofiziksel süreçleri daha fazla incelemenin bir yolu olarak da önemlidir. Bu, vücutta devam eden değişikliklerin özünü anlamak için özellikle önemlidir, çünkü in vivo olarak eritrositlerin bozulmasını ayrıntılı olarak takip etmek imkansızdır.

in vivo

Vücutta meydana gelen eritrositlerin yıkımı, aşağıdaki hemoliz türlerine ayrılır:

• intravasküler - kimyasal, biyolojik;
• hücre içi - fizyolojik, bağışıklık;
• tıbbi.

İntravasküler ve hücre içi hemoliz sendromu genellikle çeşitli anemi ve patolojik hastalıkların sonucudur.

Laboratuvar ortamında

Vücudun dışında meydana gelen eritrositlerin hemolizi, aşağıdaki alt türlerden oluşur - ozmotik, termal ve mekanik.

İn vitro hemoliz çalışması, önlenmesinin yanı sıra donör kanının saklandığı koşullarda eritrositlerin ömrünü uzatmak, kan grubu ve Rh faktörünün daha kesin olarak belirlenmesi ve ayrıca yapılan diğer testler için gereklidir. kan.

hemoliz indeksi

Hemoliz indeksi (HI) veya hemoliz indeksi (IG), öncelikle kandaki hemoglobinin kantitatif içeriğine dayanan spesifik bir testtir. genel analiz kan ve bir test tüpünde kanın görsel olarak incelenmesi. sonuç için görünür çıplak göz zaten serbest hemoglobin konsantrasyonunda - 0.02 g / dl.

Ayrı olarak, görünür hemolizin herhangi bir diferansiyel koagülogramın sonuçlarının çıkarılması için bir neden olduğunu belirtmekte fayda var.

Hemoliz sendromu saptandıktan sonra, dışlamak için tekrarlanan çalışmalar zorunludur. olası hatalar preanalitik analizde - toplanan kan örneğini alma, saklama veya teslim etme kurallarının ihlali.

Hemoglobin erkek g/dl

Hemoglobin dişi g/dl

Biyokimyasal ve immünolojik testlerde göstergeler (%10'dan fazla) değişebilir - sayı uluslararası sınıflandırmaya göre belirtilmiştir

IG 1 + No: 9, 13, 14, 24, 27, 64, 102, 195.

IG 2 + no: 11, 21, 29, 51, 53, 55, 58, 65, 67, 80–85. 100,101,117,122, 123, 148, 149, 161, 208, 298.

Eritrositlerin kantitatif içeriği normuna uymaya dikkat etmeye değer: erkekler - 4.3-5.7 × 106 / μl, kadınlar - 3.9-5.3 × 106 / μl.

Hemolizde ayrı bir vurgu, tüm kırmızı kan hücrelerinin toplam hacminin kan plazması hacmine oranı olan hematokrite verilir. Normalde, bu göstergeler şu aralıkta olmalıdır: erkekler için - 0,4-0,52; kadınlarda - 0.37-0.49. Kırmızı kan hücrelerinin hacmindeki artışla birlikte hematokrit de artabilir. İlk aşama kırmızı kan hücrelerinin kırışması veya yok edilmesiyle sırasıyla çürüme ve azalma.

Bu nedenle eritrosit küresellik indeksi, kalınlığı ve çapı arasındaki oran gözden kaçmaz. Normalde, bu indeks yaklaşık 0,27-0,28 olmalıdır.

Ayrıca hemoliz ile retikülosit sayısı normu (kırmızı kan hücrelerinin genç formları) aşılabilir - normun% 300'üne kadar artış mümkündür. Aşağıdaki tablo normal değerleri göstermektedir.

Mutlak RET sayısı

Olgunlaşmamış retikülositler IRF

Bazı patolojilerde ve anemilerde hemoliz reaksiyonu Şeker testinde ve Ham testinde (asit hemoliz) negatif sonuç verebilmektedir.

Kanın ozmotik direnci çalışmasında aşağıdaki değerler kaydedilir:

• hemolizin başlangıcı - NaCl çözeltisinin konsantrasyonu %0,48'den %0,39'a;
• kısmi - %0,38'den %0,34'e;
• içi boş - %0,33'ten %0,32'ye.

test sırasında hemoliz

Laboratuar çalışmalarında kan, daha fazla veya daha az değişiklik ve zar hasarı ile tam veya eksik eritrosit hemoliz sendromuna yol açan çeşitli etkilere maruz kalır.

in vitro sıcaklık

Bir eritrosit süspansiyonunun veya kanın ısıtılması, tekrar tekrar dondurulması ve çözülmesi termal (termal) membran hemolizine neden olur. Kanın t 49 °C'ye ısıtılması, kan hücrelerinin gözle görülür şekilde şişmesine neden olur ve t> 62(63) °C'de zarlar parçalanmaya başlar, ancak kırmızı kan hücrelerinin bazı parçaları hemoglobini tutma yeteneğini kısmen korur.

Mekanik in vitro

Birincil ve tekrarlanan dondurma, keskin sallama veya santrifüj yüklemeler mekanik hemolize neden olur. Dondurma sırasında zarların aldığı hasar, buz kristallerinin oluşumundan kaynaklanır.

Ayrıca eritrositler, test sırasında kan örneği yanlış alındığında, hatalı yapay kan dolaşım cihazlarında ve konserve kanın taşınması yanlış organize edildiğinde zara mekanik hasar verebilir.

Bu alt grup aynı zamanda yapay kalp kapakçıklarının arızalanması nedeniyle meydana gelen in vivo intravasküler mekanik hemolizi de içerir.

in vitro ozmotik

İçine su girmesi nedeniyle eritrosit hacmindeki artış, zarın gerilmesine ve gözeneklerinin genişlemesine yol açar. İnsanlarda bir eritrositin kritik hacmi başlangıç ​​hacminin %146'sıdır.

Hemoglobin zardan geçmeye başlamadan önce, potasyum iyonlarının penetrasyonuna karşı direncini azaltır. Bu mekanizmaya ozmotik hemoliz denir ve kanın hipotonik sodyum klorür, üre, glikoz, gliserol çözeltileriyle karışmasından kaynaklanır.

Ozmotik hemoliz 2 aşamada gerçekleşir:

1. Serbest hemoglobin salınımı.
2. Membranın orta tabakasının fosfotitleri ile ilişkili hemoglobinin bölünmesi.

Hemoglobinin çok küçük bir kısmı sonsuza kadar stromada (eritrositlerin gölgeleri) kalır ve yalnızca onlarla birlikte çözünür - stromatoliz.

Eritrositlerin ozmotik hemolizi, hipotonik NaCl solüsyonlarında eritrositlerin direnci için bir test şeklinde çeşitli hastalıkları ve patolojileri teşhis etmek için kullanılır.

Radyasyon, ultrason, doğru akım ve çeşitli kimyasal ajanların etkisi altında eritrositlerin parçalanmasının incelenmesi alanında araştırmalar devam etmektedir.

intravasküler hemoliz

Kan damarlarının içindeki eritrosit zarlarının yıkımı insan vücudu en sık hemolitik anemi, paroksismal soğuk aglütinasyon hastalığı, hemolitik zehirlerle zehirlenme, termal hemolizli otoimmün anemi ile gözlenir.

İntravasküler hemoliz sendromu, aşağıdaki semptomlar, bulgular ve laboratuvar parametreleri ile karakterize edilir:

• çeşitli lokalizasyonun acısı - içinde karın boşluğu, böbrek, kalp;
• artan vücut ısısı;
• titreme veya ateşli durumlar;
• taşikardi;
• dalağın büyümesi nadirdir, ancak karaciğerde hafif bir artış ve hasar olabilir. tiroid bezi tip 2 diyabete yol açan;
• olası kalp krizi gelişimi;
• ciltte ve sklerada sarılık veya koyulaşma çok zayıf;
• kırmızı, kahverengi veya siyah idrar;
• idrarda serbest Hb analizinde önce belirlenir ve birkaç gün sonra hemosiderin ortaya çıkar;
• kan testinde - haptoglobinde önemli bir düşüşün arka planına karşı bilirubin ve serbest Hb seviyesi keskin bir şekilde artar;
• renk indeksi - 0.8-1.1.

in vivo kimyasal

Kimyasal çeşitliliğe neden olan sebepler şunlardır:

1. Çeşitli kana giriş kimyasal maddeler , toksinler ve zehirler (sırasında olanlar dahil) kimyasal yanıklar), vücudun kurşun, benzen, pestisitler veya kronik zehirlenme nitrojen oksitler, nitrobenzen, sodyum nitrit.
2. Sürüngen ve böceklerin ısırıkları, bazı zehirli amfibi veya balık türleri, solucanların hemolitik zehiriyle yenilir.

Vücutta hemolitik zehirler tarafından verilen hasar ve yoğun doku hasarı, yalnızca kırmızı kan hücrelerinin hemolizine neden olmakla kalmaz, aynı zamanda tedavisi zor olan DIC (yayılmış damar içi pıhtılaşma) gelişimine kadar anemi gelişimine de yol açabilir.

Kimyasal hemoliz, kan plazmasına kloroform, eter, alkol ve narkotik maddelerin alınmasından kaynaklanabilir.

Biyolojik in vivo

İLE türler hatalı bir transfüzyon sırasında meydana gelen kırmızı kan hücrelerinin intravasküler hemolizini içerir uyumsuz kan, grup veya Rh faktörü ile. Düşük kaliteli transfüzyonla, aşağıdaki semptomların eşlik ettiği akut hemoliz meydana gelir:

• kısa süreli heyecan ve öfori;
• göğüste ve / veya bel seviyesinde kuşak ağrısı;
• arteriyel hipotansiyonun arka planında taşikardi.

Bu aynı zamanda fetüsün ve yenidoğanların hemolitik hastalığını da içerir - hemoliz, annenin kanının ve fetüsün eritrosit antijenleri için uyumsuzluğu nedeniyle oluşur. Çoğu durumda, Rh negatif bir kadının Rh pozitif kanı olan bir fetüsü olduğunda ortaya çıkar. Daha az yaygın olarak, bir ABO çatışması meydana gelir: bir kadının kan grubu 0 (I) ve fetüs A (II) (vakaların %65'i) veya B (III) (%35)'e sahiptir. Akut hemoliz, bu gibi durumlarda düşüklere yol açabilir.

hücre içi hemoliz

Vücudun organlarında (dalak, karaciğer, kemik iliği) meydana gelen kırmızı kan hücrelerinin hücresel düzeyde yok edilmesine hücre içi denir ve farklı türleri de olabilir.

Fizyolojik

Her eritrosit sonunda, oluşumundan 100-130 gün sonra çöker ve "ölür". Olgun eritrositler yavaş yavaş bozulur. Membranın esnekliğini kaybederler ve diğer geri dönüşü olmayan işlemler meydana gelir - hücrelerin çapı ve şekli değişir, zarlarda büyüme ve plaklar oluşabilir. Hücrelerin doğal ölümü genel olarak dikkate alınır ve biyokimyasal analizler kan - mutasyona uğramış kırmızı kan hücrelerinin izleri endişe nedeni değildir.

bağışıklık

Otoimmün ve kalıtsal hemolitik anemilerde (talasemi, kalıtsal mikrosferositoz, Marchiafava-Micheli hastalığı, paroksismal gece hemoglobinüri, diğerleri), eritrosit zarındaki kalıtsal kusurların, bozulmuş hemoglobin sentezinin veya edinilmiş bağışıklık patolojilerinin neden olduğu hücre içi hemoliz gelişir. Bağışıklık hemolizi aşağıdaki aşamalarda ilerler: hassaslaşma; bir iltifatın onaylayıcı eylemi; membran yapısındaki değişiklikler.

Kırmızı kan hücrelerinin yok edilmesi sorununun varlığı, aşağıdaki klinik semptomlar ve laboratuvar bulguları ile doğrulanır:

• sklera ve cildin belirgin sararması;
• karaciğer ve dalak hacminde keskin bir artış;
• idrar analizinde - artan ürobilin;
• dışkı analizinde - stercobilin var;
• kemik iliği delinmesinde - artan eritroblast ve normoblast seviyeleri.

Bir kan testinde:

Hemolizin hücre içi kaynağını doğrulamak için ek olarak doğrudan ve dolaylı Coombas testleri yapılır.

Tıbbi hemoliz

Başka bir eritrosit hemolizi türü, ilaca bağlı olup, tıbbi müstahzarlar, bu da eritrosit zarlarının tahrip olmasına yol açabilir. Aşağıdaki alt gruplara ayrılabilirler:

• anti-tüberküloz ilaçlar;
• diüretikler ve antimalaryal ilaçlar;
• sülfonamidler, nitrofuranlar, analjezikler, diüretikler;
• hipoglisemik ajanlar.

Bu nedenle, laboratuvar testlerine girmeden önce tedavinizi yapan uzmanı bu tür ilaçları alma konusunda uyarmanız son derece önemlidir.

Ve sonuç olarak, terapötik prosedürlerin tedavisinde ve yürütülmesinde, yalnızca patolojinin özelliklerine veya eritrosit hemoliz sendromuna neden olan nedenlere odaklanılması gerektiğini hatırlıyoruz.

Ne zaman hemolitik kriz- kırmızı kan hücrelerinin büyük yıkımı, tüm hemoliz belirtileri olduğunda, vücudun genel durumu keskin bir şekilde kötüleştiğinde ve anemi semptomları hızla ilerlediğinde, hemen aramalısınız ambulans acil hastaneye yatış ve acil tedavi için.

RBC hemoliz semptomları

ve ergen jinekolojisi

ve kanıta dayalı tıp

ve sağlık çalışanı

Rus Tıp Akademisi

Hemoliz (Yunanca haima - kan, lizis - yıkım kelimesinden), doğal yaşlanmaları nedeniyle hematopoietik hücrelerin fizyolojik olarak yok edilmesidir. Eritrositlerin ömrü ortalama 120 gün olmak üzere 100 ila 130 gündür. Bir eritrosit, kendi çapından (ortalama 7,5 mikron) daha küçük çaplı (2-4 mikron) kılcal damarlardan bir dakika içinde iki kez geçer. Yaşam süresi boyunca, bir eritrosit ECM'nin mesafesini kaplar ve bunun yaklaşık yarısı dar bölgelerdir. Bir süre eritrositler, özel bir filtre sisteminin yoğunlaştığı ve yaşlı eritrositlerin atıldığı dalak sinüslerinde durur.

Normal bir organizmada hematopoietik hücrelerin üretimi ve yıkımı arasında sürekli bir denge vardır. Eritrositlerin büyük bir kısmı retiküloendotelyal sistemin (HES) organlarında, özellikle dalakta ve kısmen karaciğerde parçalanma (eritroreksis), ardından lizis ve eritrofagositoz ile yok edilir. Normal bir eritrosit, şekil değiştirebilme yeteneği nedeniyle dalağın sinüslerinden geçer. Yaşlanmayla birlikte kırmızı kan hücreleri deforme olma, dalak sinüslerinde oyalanma ve sekestrasyon yeteneklerini kaybederler.

Dalağa giren kanın %90'ı eritrositlerin %90'ı gecikmeden ve filtrasyon seleksiyonuna tabi tutulmadan geçer (Şekil 46). Eritrositlerin% 10'u vasküler sinüs sistemine girer ve boyutları eritrosit çapından çok daha küçük (0.5-0.7 mikron) olan gözeneklerden (fenestra) süzülerek onlardan çıkmaya zorlanır. Yaşlı eritrositlerde zarın sertliği değişir, sinüsoidlerde dururlar. Dalak sinüslerinde pH ve glikoz konsantrasyonu azalır, bu nedenle eritrositler içlerinde tutulduğunda, ikincisi metabolik tükenmeye uğrar. Makrofajlar sinüslerin her iki yanında yer alır, ana işlevleri eski kırmızı kan hücrelerini ortadan kaldırmaktır. Makrofajlarda RES, eritrosit yıkımı (hücre içi hemoliz) ile sona erer. Normal bir vücutta, kırmızı kan hücrelerinin yaklaşık %90'ı hücre içi hemoliz ile yok edilir.

RES hücrelerinde hemoglobin parçalanma mekanizması, ondan globin ve demir moleküllerinin eşzamanlı olarak ortadan kaldırılmasıyla başlar. Kalan tetrapirol halkasında, heme oksijenaz enziminin etkisi altında biliverdin oluşur, heme ise döngüselliğini kaybederek doğrusal bir yapı oluşturur. Bir sonraki adımda biliverdin, biliverdin redüktaz tarafından enzimatik indirgeme ile bilirubine dönüştürülür. RES'te oluşan bilirubin kan dolaşımına girer, plazma albümine bağlanır ve böyle bir komplekste, bilirubini plazmadan yakalama seçici yeteneğine sahip hepatositler tarafından emilir.

Hepatosit içine girmeden önce, bilirubin konjuge olmayan veya dolaylı olarak adlandırılır. Yüksek hiperbilirubinemi ile, küçük bir kısım albümine bağlanmadan kalabilir ve böbreklerde süzülebilir.

Parankimal karaciğer hücreleri, taşıma sistemlerini, esas olarak hepatosit zar proteinleri - Y (ligandin) ve yalnızca Y doygunluğundan sonra açılan protein Z'yi kullanarak plazmadan bilirubini adsorbe eder.Hepatositte konjuge olmayan bilirubin, esas olarak glukuronik asit ile konjuge edilir. Bu işlem, mono- ve diglukuronidler formunda konjuge bilirubin oluşturmak için üridil difosfat (UDP)-glukuronil transferaz enzimi tarafından katalize edilir. Hepatosit hasarı ile enzim aktivitesi azalır. Ligandin gibi fetüste ve yeni doğanlarda düşüktür. Bu nedenle, yenidoğanın karaciğeri, aşırı kırmızı kan hücrelerini bozan büyük miktarlarda bilirubini işleyemez ve fizyolojik sarılık gelişir.

Konjuge bilirubin hepatositten safra ile birlikte fosfolipidler, kolesterol ve safra tuzları ile kompleksler halinde atılır. Bilirubinin daha fazla dönüşümü, ürobilinojenler, mesobilirubin ve diğer bilirubin türevlerinin oluşumu ile dehidrojenazların etkisi altında safra yollarında meydana gelir. Duodenumdaki ürobilinojen enterosit tarafından emilir ve oksitlendiği portal venden kan akışı ile karaciğere döner. Geri kalan bilirubin ve türevleri, sterkobilinojene dönüştürüldüğü bağırsağa girer.

Kolondaki sterkobilinojenin büyük kısmı sterkobiline oksidasyona uğrar ve dışkıyla atılır. Küçük bir kısmı kana emilir ve böbrekler tarafından idrarla atılır. Sonuç olarak, bilirubin vücuttan fekal stercobilin ve idrar ürobilin şeklinde atılır. Dışkıdaki stercobilin konsantrasyonuna göre hemolizin yoğunluğu değerlendirilebilir. Ürobilinürinin derecesi ayrıca bağırsaktaki stercobilin konsantrasyonuna da bağlıdır. Bununla birlikte, ürobilinürinin oluşumu aynı zamanda karaciğerin ürobilinojeni oksitleme fonksiyonel yeteneği ile de belirlenir. Bu nedenle, idrarda ürobilin artışı, yalnızca eritrosit yıkımının arttığını değil, aynı zamanda hepatosit lezyonunu da gösterebilir.

Artmış hücre içi hemolizin laboratuvar bulguları konjuge olmayan bilirubin, fekal stercobilin ve idrar ürobilin kan içeriğinde bir artış.

Patolojik hücre içi hemoliz şu durumlarda ortaya çıkabilir:

• eritrosit zarının kalıtsal yetersizliği (eritrositopati);
• hemoglobin ve enzimlerin sentezinin ihlali (hemoglobinopatiler, enzimopatiler);
• Grupta izoimmünolojik çatışma ve maternal ve fetal kanın R-bağlılığı, aşırı sayıda eritrosit (fizyolojik sarılık, yenidoğanın eritroblastozu, eritremi - eritrosit sayısı 6-7 x / l'den fazla olduğunda)

Mikrosferositler, ovalositler mekanik ve ozmotik direnci azaltmıştır. Kalın, şişmiş eritrositler aglütine olur ve dalağın venöz sinüzoidlerini zar zor geçerler, burada oyalanırlar ve lizis ve fagositoz geçirirler.

İntravasküler hemoliz, kırmızı kan hücrelerinin doğrudan kan dolaşımında fizyolojik olarak parçalanmasıdır. Tüm hemolizli hücrelerin yaklaşık %10'unu oluşturur (Şekil 47). Bu ayrışan kırmızı kan hücresi sayısı, 100 ml kan plazmasında 1 ila 4 mg serbest hemoglobine (Fe2+ içeren ferrohemoglobin) karşılık gelir. Hemolizin bir sonucu olarak kan damarlarında salınan hemoglobin, kanda a 2 -globulinlere ait bir plazma proteinine - haptoglobine (hapto - Yunanca "bağlarım") bağlanır. Ortaya çıkan hemoglobin-haptoglobin kompleksi, 140 ila 320 kDa arasında Mm'ye sahipken, böbreklerin glomerüler filtresi, 70 kDa'dan daha az Mm moleküllerini geçirir. Kompleks, RES tarafından emilir ve hücreleri tarafından yok edilir.

Haptoglobinin hemoglobini bağlama yeteneği, böbrek dışı atılımını önler. Haptoglobinin hemoglobin bağlama kapasitesi 100 ml kanda 100 mg'dır (%100 mg). Haptoglobinin yedek hemoglobin bağlama kapasitesinin fazla olması (hemoglobin/l konsantrasyonunda) veya kandaki seviyesinin azalmasına hemoglobinin böbrekler yoluyla idrarla salınması eşlik eder. Bu masif intravasküler hemoliz ile ortaya çıkar (Şekil 48).

Renal tübüllere giren hemoglobin, renal epitel hücreleri tarafından adsorbe edilir. Renal tübüllerin epiteli tarafından emilen hemoglobin, ferritin ve hemosiderin oluşumu ile in situ olarak yok edilir. Böbrek tübüllerinde hemosideroz vardır. Renal tübüllerin hemosiderin yüklü epitel hücreleri soyulur ve idrarla atılır. 100 ml kanda mg'ı aşan hemoglobinemi ile tübüler geri emilim yetersizdir ve idrarda serbest hemoglobin görülür.

Hemoglobinemi düzeyi ile hemoglobinürinin ortaya çıkışı arasında net bir ilişki yoktur. İnatçı hemoglobinemi ile, daha düşük plazma serbest hemoglobin sayılarında hemoglobinüri meydana gelebilir. Tüketimi sonucunda uzun süreli hemoliz ile mümkün olan kandaki haptoglobin konsantrasyonundaki azalma, hemoglobinüriye ve daha düşük serbest kan hemoglobin konsantrasyonlarında hemosiderinüriye neden olabilir. Yüksek hemoglobinemi ile hemoglobinin bir kısmı methemoglobine (ferrihemoglobin) oksitlenir. Plazmadaki hemoglobinin konuya ve globine olası parçalanması. Bu durumda heme, albümine veya spesifik bir plazma proteini olan hemopeksin'e bağlanır. Daha sonra hemoglobin-haptoglobin gibi kompleksler fagositoz geçirir. Eritrosit stroması, splenik makrofajlar tarafından yutulur ve yok edilir veya periferik damarların terminal kılcal damarlarında tutulur.

İntravasküler hemolizin laboratuvar bulguları:

• hemoglobinemi,
• hemoglobinüri,
• hemosiderinüri

Hücre içi ve damar içi hemolizin ayırıcı tanısal belirtileri

Hemolizin tipi, hastalığın semptomlarını ve seyrini belirlemektedir (Tablo 7). Her bir hemoliz türü belirli laboratuvar parametrelerine karşılık gelir. Esas olarak intravasküler hemolizin neden olduğu anemi, genellikle hastalığın akut başlangıcına sahiptir, kan serumundaki serbest hemoglobin içeriğinde bir artış, idrarda atılımı ve böbrek tübüllerinde hemosiderin birikmesi ile karakterize edilir. Hücre içi hemoliz ile karakterize olan anemi, eritrositlerin uzun süreli artan hemolizine yanıt olarak gelişen hemolitik krizler, remisyonlar ve splenomegali ile kronik bir seyrin daha karakteristik özelliğidir. Sürecin hücre içi lokalizasyonu ile hemolize, dalakta hemosiderin birikimi ile safra pigmentlerinin metabolizmasındaki değişiklikler eşlik eder.

Dışkıda stercobilin ve idrarda ürobilin artışı

Bununla birlikte, bazı durumlarda, örneğin kanda iki tip anti-eritrosit antikorunun (aglutininler ve hemolizinler) varlığında, hem hücre içi hem de damar içi hemoliz belirtileri saptanabilir. Hemoliz derecesi, RES hücrelerinin aktivitesine ve antikor titresine bağlıdır.

Eritrositlerin ömrünün kısalması tüm hemolitik anemilerin ortak özelliğidir. Hemolizin yoğunluğu fizyolojik düzeyi aşmazsa, eritrositlerin aşırı yıkımı, kemik iliğinin rejeneratif proliferasyonu ile telafi edilir. Aynı zamanda, kanda hematopoezin (retikülositoz ve polikromatofili) aktivasyon belirtileri bulunur. Kandaki retikülosit sayısı %8-10'a ulaşabilir ve eritrositler ve hemoglobin normal aralıkta kalır. Lökositoz ve hafif trombositoz mümkündür. Diğer hemoliz belirtileri, konjuge olmayan bilirubin konsantrasyonundaki artış, hemosiderinüri ve hemoglobinemidir.

Eritrositlerin yıkımında 5 kattan fazla patolojik bir artış ve yetersiz hematopoez aktivitesi ile, derecesi hemolizin yoğunluğuna, ilk hematolojik parametrelere ve eritropoez durumuna bağlı olarak anemi gelişir. Anemi, doğası gereği normo-, hiperkromiktir. Uzun süreli veya sıklıkla tekrarlanan intravasküler hemoliz, vücutta demir eksikliğine ve demir eksikliği anemisinin gelişmesine yol açar. Hemoliz ve anemi arasında bir denge kurulabilir. Bu sözde kompanse hemolizdir. Yetersiz hematopoez ile sürekli hemolize ilerleyici anemi eşlik eder.

Kemik iliği hematopoezi esas olarak reaktif değişikliklerle karakterize edilir. En yaygın olanı eritroblastozdur, granülositlerde ve megakaryositlerde bir artış mümkündür.

Periferik kanda - retikülositoz, polikromatofili, eritronormoblastoz. Normal sayıda lökosit, lökopeni ve lökosit formülünde soldan miyelositlere kayma ile lökositoz olabilir.

Hemoliz sırasında salınan eritrosit stroması, dalaktaki makrofajlar tarafından emilir ve yok edilir veya kılcal damarlarda tutularak mikrosirkülasyonu bozar. Eritrositlerin intravasküler hemolizine, eritrosit tromboplastin ve trombosit agregasyonunun güçlü bir aktivatörü olan ve bozulmuş kan pıhtılaşmasına katkıda bulunabilen büyük miktarda ADP'nin kan dolaşımına girmesi eşlik eder. Bu nedenle, akut intravasküler hemolizde, altta yatan hastalıktan bağımsız olarak, DIC gelişimine kadar hemostazda değişiklikler mümkündür.

Genel olarak, hemolitik anemili hastaların laboratuvar muayene şeması, hemolitik anemi tipini belirlemek için genel ve ek bir çalışmadır.

1. Bercow R. Merck kılavuzu. - M.: Mir, 1997.
2. Hematoloji Rehberi / Ed. A.I. Vorobyov. - M.: Tıp, 1985.
3. Dolgov V.V., Lugovskaya S.A., Pochtar M.E., Shevchenko N.G. Laboratuvar teşhisi demir metabolizması bozuklukları: Öğretici. - M., 1996.
4. Kozinets G.I., Makarov V.A. Klinik pratikte kan sisteminin incelenmesi. - M.: Triada-X, 1997.
5. Kozinets G.I. fizyolojik sistemler insan vücudu, ana göstergeler. - M., Triada-X, 2000.
6. Kozinets G.I., Khakimova Y.Kh., Bykova I.A. Anemide eritronun sitolojik özellikleri. - Taşkent: Tıp, 1988.
7. Marshall WJ Klinik biyokimya. - M.-SPb., 1999.
8. Mosyagina E.N., Vladimirskaya E.B., Torubarova N.A., Myzina N.V. Kan hücrelerinin kinetiği. - M.: Tıp, 1976.
9. Ryaboe S.I., Shostka G.D. Eritropoezin moleküler genetik yönleri. - M.: Tıp, 1973.
10. Kalıtsal anemi ve hemoglobinopatiler / Ed. Yu.N. Tokareva, S.R. Hollan, F. Corral-Almonte. - M.: Tıp, 1983.
11. Troitskaya O.V., Yushkova N.M., Volkova N.V. Hemoglobinopatiler. - M.: Yayınevi Rus Üniversitesi halkların dostluğu, 1996.
12. Schiffman F.J. Kanın patofizyolojisi. - M.-SPb., 2000.
13. Baynes J., Dominiczak M.H. tıbbi biyokimya. - L.: Mosby, 1999.

Kırmızı kan hücrelerinin zarının tahrip olması ve hemoglobinin plazmaya atılması hemoliz olarak adlandırılır. Bu işlem, özel bir madde olan hemolizinin (hemolizin) etkisiyle gerçekleşir. Kırmızı kan hücrelerinin zarları, üretilen bakteriyel toksinler veya antikorlar nedeniyle parçalanmaya başlayabilir. Şu anda, doktorlar bu sürecin birkaç çeşidini ayırt etmektedir. Oluşum yöntemine, meydana geldiği yere, neden olabilecek sebeplere göre sınıflandırılırlar.

Hemolizin, hemoglobinin kendilerinden salındığı kırmızı kan hücrelerinin yok edilmesi olduğunu bilen birçok kişi bunun neden olabileceğini anlamıyor.

Eritrosit zarlarının yıkımına neden olan faktörler

Sürecin kendisiyle başa çıkmak için, kırmızı kan hücrelerinin yok olmasına neyin sebep olduğunu bulmak gerekir. Oluşum mekanizmasına bağlı olarak, aşağıdaki hemoliz türleri ayırt edilir.

1. Doğal. Bu süreç vücutta sürekli olarak gerçekleşir, yaklaşık 100-130 gün yaşayan eritrositlerin her birinin normal yaşam döngüsünün sonunda başlar.

2. Kimyasal. Kırmızı kan hücreleri, zar lipitlerini çözebilen maddelere maruz kaldığında ortaya çıkar. Bunlar arasında çeşitli alkaliler, alkoller, eterler, kloroform bulunur. Örneğin, bir kişi önemli miktarda asetik asitle zehirlenirse hemoliz telaffuz edilir.

3. Biyolojik. Kırmızı kan hücrelerinin zarları, örneğin böcek veya yılan ısırıklarının bir sonucu olarak maruz kalma nedeniyle parçalanmaya başlar. Ayrıca uyumsuz kanın transfüzyonu nedeniyle biyolojik hemoliz meydana gelir.

4. Sıcaklık. Kan dondurulduğunda, kırmızı kan hücrelerinde buz kristalleri oluşur. Çözdükten sonra kabuğunu yırtıyorlar.

5. Mekanik. Bir kaptaki kanı sallarken veya kan dolaşımını yapay olarak destekleyen bir cihazla pompalarken kırmızı kan hücreleri zarar görür.

6. Ozmotik. Alyuvarlar kandakinden daha düşük bir ortama girerlerse patlayabilirler. Bu özellik anemi veya karaciğer hastalığını teşhis etmek için kullanılır.

hemoliz nedenleri

Kırmızı kan hücrelerine neyin ve hangi durumlarda olduğunu anlamak için hemoliz gibi bir kavramı tam olarak anlamak gerekir. Kan hücrelerinin astarının bu şekilde tahrip edilmesi, hücrelerde veya damarlarda meydana gelebilir. Bu tür hemolizlere genellikle şunlar neden olur: çeşitli hastalıklar. Ancak laboratuvar araştırması sürecinde eritrositlerin kabukları da yapay olarak yok edilebilir.

İntravasküler hemolizden bahsediyorsak, bu durumda kırmızı cisimlerin zarları kan dolaşımı sürecinde zarar görür. Bu, aşağıdaki hastalıklarda ortaya çıkar:

Otoimmün dahil olmak üzere hemolitik anemi;

Paroksismal gece hemoglobinüri;

Paroksismal soğuk aglütinin hastalığı.

Ayrıca intravasküler hemoliz, hemolitik zehirlerle zehirlenmeyi gösterebilir.

Hücrelerin içindeki kırmızı kan hücrelerinin yok edilmesi karaciğer, dalak veya kemik iliğinde meydana gelir. gibi sağlık sorunlarında görülür. otoimmün anemi ve talasemi. Eritrosit zarlarının tahrip olmasına yol açan nedenleri bilmek, hemolizin tehlikeli olduğu ortaya çıkıyor. Bu arada, genellikle dalak ve karaciğerin boyutunda bir artışın eşlik ettiği bu hücre içi süreçlerdir.

hemoliz belirtileri

Eritrositler insan vücudunda normalin üzerinde parçalanmaya başlarsa, ancak ne zaman fark edilebilirler? akut seyir hastalıklar. Kırmızı kan hücrelerinin kontrolsüz yıkımının en yaygın belirtileri şunlardır: derinin sarılığı veya solgunluğu, düşük kan basıncı, hızlı nabız. Semptomlar ayrıca kırılgan tırnakları ve saçları da içerir.

Ancak çoğu zaman, birçoğu sahip olduklarından şüphelenmezler. Nedir, tıbbi muayeneden geçtikten sonra tesadüfen öğrenebilirler. Ancak akut vakalarda sıklıkla mide bulantısı, baş dönmesi, yorgunluk, halsizlik ve hatta ateş görülür.

Hemoliz anemi gelişimine neden olabilir, bu da tehlikelidir çünkü artan tromboza neden olabilir veya safra taşı hastalığının gelişmesine yol açabilir.

Panik yapmak için bir sebep var mı?

Eritrosit hemolizinin meydana gelmesi nedeniyle laboratuvar hastalarının tekrar test yaptırmaya zorlandığı durumlar vardır. Birçoğu tehlikeli hastalık, toksik lezyon veya sadece zehirlenme belirtileri aramaya başlar. Ancak çoğu durumda endişelenecek bir neden yoktur çünkü eritrositlerin zarları mekanik faktörler nedeniyle çökebilir. Örneğin, iğne çok inceyse veya hemşire kanı yeterince hızlı iterse, bir test tüpüne kan nakli sırasında kan hücreleri sıklıkla zarar görebilir. Eritrositler test tüpünün duvarlarına çarpar ve patlar. Sonuç olarak, plazma boyanır. pembe renk ve onu bir santrifüjde ayırmak imkansız hale gelir.

Bu gibi durumlarda kısmi hemoliz meydana geldiği söylenir. Bu bir hastalık değil, yanlış kan alma, saklama, taşıma veya işlemenin sonucudur. Güvenilir bir analiz yapmak için başka bir kan parçasına ihtiyaç vardır. Bu durumda, analize tekrar girmeden önce hastaya temiz su içmesi tavsiye edilir.

Akut hemoliz

Ama kırmızı kan hücrelerinin parçalanmasının nedeni hemşirenin hatası değilse, o zaman oldukça ciddi sorunlardan bahsediyoruz. Çoğu zaman akut hemoliz, uyumsuz kırmızı kan hücreleriyle karşılaşıldığında kan transfüzyonu sırasında ortaya çıkar. Sonuç olarak, bu, pıhtılaşma ve hümoral bağışıklığın aktivasyonuna yol açar.

Tespiti zor değil çünkü bu durumda hemoliz ciddi bir sorundur ve net bir şekilde ortaya çıkar. klinik tablo. Hastanın bilinci açıksa göğüs, bel, karın ağrısı, ajitasyon, sıcaklık hissi, taşikardi şikayeti olacaktır. Kan basıncı düşük olacaktır. Altında yapılan bir operasyon sırasında hemoliz başladıysa Genel anestezi, o zaman işaretler yaranın kanaması olacak ve idrar sondası varsa kırmızı hatta siyah görünecektir.

Laboratuvar araştırması

Teşhisi doğrulamak için testler yapılır. Hastada hemoliz varsa, kan testi sonuçlarına göre trombositopeni, hemoglobinemi, bilirubinemi, antikoagülan potansiyelinde azalma ve fibrinoliz tespit edilecektir. Böyle bir hastanın idrarında kreatin seviyesi artacak, hemoglobinüri, hiperkalemi ve tamamen yok olana kadar idrar miktarında azalma gözlenecektir.

Kan hücrelerinin kontrolsüz bir şekilde yok edildiği doğrulandığında, uygun tedavi reçete edilmelidir.

Tedavi

hemolizi durdur modern tıp oldukça yetenekli. Kan transfüzyonundan kaynaklanıyorsa, düşman kırmızı kan hücrelerinin infüzyonunu durdurmayı amaçlayan terapötik önlemler alınmalıdır. Ek olarak, böbreklerin hipoperfüzyonu olan hipovolemi gelişimini önleyebilecek özel solüsyonların transfüzyonunu zamanında başlatmak önemlidir. Serbest hemoglobini dolaşımdaki kandan uzaklaştırmayı amaçlayan plazmaferez de yapılır. Bunu yapmak için, çoğu durumda, Heparin maddesi bir infüzyon pompası kullanılarak intravenöz olarak uygulanır. Akut hemoliz ve "Prednizolon" ilacı ile baş etmeye yardımcı olur. Tüm randevular hastanın durumu dikkate alınarak yapılır, hemolize ne kadar zaman önce başladığını bilmek de önemlidir. Bu, doktorların tedavi taktiklerine karar vermelerine yardımcı olur, çünkü bazı durumlarda acil hemodiyaliz yapılması gerekir. Örneğin, hastanın hasta olduğu tespit edilmişse gereklidir.

Hemolize neden olan ilaçlar

Bazı ilaçları kullanırken kırmızı kan hücreleri de yok edilebilir. Kanın hemolize neden olan birkaç ilaç grubu vardır.

1. Analjezikler: Amidopirin, Asetilsalisilik asit"," Antipirin.
2. Diüretikler: "Fonurite", "Diakarb".
3. Nitrofuranlar: "Furadonin", "Furazolin".
4. Sülfonamidler: "Sülfalen", "Salazosülfapiridin", "Salazopiridazin", "Sülfapiridazin".
5. Hipoglisemik ilaçlar: Tolbutamid, Klorpropamid.
6. Tüberküloz önleyici ilaçlar: "Isoniazid", "PASK".
7. Sıtma önleyici ilaçlar: "Kinin", "Akrikhin", "Primakhin".

Bu ilaçları kullanırken, kırmızı kan hücrelerinin hemolizi meydana gelebilir. Bu herhangi bir soruna işaret etmez, tedaviye tepki olarak ortaya çıkar.

Hemoliz, fizyolojik ve patolojik nedenlerle doğal hematopoez hücrelerinin yok edilmesidir. Terim, Yunanca haima - kan ve lizis - bölme kelimelerinden gelir. Akut ve kronik intravasküler hemolize şiddetli bir seyir ve yüksek bir ölüm oranı eşlik eder, bu nedenle patogenetik mekanizmalarının incelenmesi ve klinik özellikler halk sağlığı açısından büyük önem taşımaktadır.

Bu hastalığın nedenleri, gelişim mekanizmaları, semptomları, tanı ve tedavi ilkeleri hakkında - bu makaledeki incelememizde ve videomuzda.

Kan hücrelerinin yaşam döngüsü

Eritrositler, hematopoezin ana unsurlarından biridir. Bu küçük çift içbükey hücreler, oksijen moleküllerini bağlayabilen ve vücutta taşıyabilen hemoglobin maddesini içerir. Böylece eritrositler gaz değişimine katılır ve vücudun normal çalışması için gereklidir.

Sağlıklı bir insanın vücudunda eski kırmızı kan hücreleri sürekli olarak yenileriyle değiştirilir. Normalde kan hücreleri ortalama 3,5-4 ay yaşarlar. Daha sonra eritrositler fizyolojik hemolize uğrar - hücrenin zarının yırtılmasıyla yok edilmesi ve hemoglobinin dışarıya salınması.

patoloji türleri

Hemoliz gelişimi için birkaç patogenetik mekanizma vardır:

• doğal- vücutta sürekli oluşur;
• ozmotik- hipertonik bir ortamda gelişir;
• sıcaklık- kan sıcaklığındaki keskin bir değişiklikle oluşur (örneğin, donma);
• biyolojik- bakteri ve virüs toksinlerinin, böceklerin yanı sıra uyumsuz bir grubun kan nakli sırasındaki etkisinin neden olduğu;
• mekanik- kan hücreleri üzerinde güçlü bir doğrudan zarar verici etki ile ortaya çıkar.

Kırmızı kan hücrelerinin yıkımının nerede meydana geldiğine bağlı olarak hemoliz şu şekilde olabilir:

• hücre içi;
• intravasküler.

Hücre içi form, makrofaj sisteminin hücrelerinin sitoplazmasında, yani dalakta, karaciğerde ve kemik iliğinde meydana gelir. Fizyolojik süreçleri ifade eder, ancak bazı hastalıklarda da ortaya çıkabilir - talasemi, kalıtsal mikrosferositoz.

Not! Patolojik hücre içi hemolizin ana spesifik belirtilerinden biri karaciğer ve dalakta bir artıştır (hepatosplenomegali).

İntravasküler hemoliz patolojik kabul edilir. Bununla birlikte, kırmızı kan hücreleri doğrudan kan dolaşımında yok edilir. Bazı zehirler, hemolitik anemi vb. ile zehirlenme durumunda gelişir.

Tablo: İntravasküler ve hücre içi hemoliz: karakteristik farklılıklar:

Patoloji neden gelişir?

İçeride hemoliz gelişiminin nedenleri Vasküler yatakçeşitlidir. Aralarında:

Önemli! Yukarıdaki faktörlerden herhangi biri edinilmiş hemolitik aneminin temelini oluşturur.

in vitro hemoliz

Bazı durumlarda, insan vücudunun dışında, örneğin bir hastadan kan aldıktan sonra laboratuvarda eritrositlerin hemolizi mümkündür. Kırmızı kan hücrelerinin yok edilmesi sonucunda analiz güvenilir olmayacak ve yeniden alınması gerekecektir.

Bu durumda bu fenomenin ana nedenleri arasında şunlar olabilir:

• yanlış kan örneklemesi;
• tüp kontaminasyonu;
• biyomalzeme depolama ihlali;
• kan örneklerinin dondurulması;
• tüplerin şiddetli çalkalanması.

İn vitro hemoliz olasılığını en aza indirmek için sağlık çalışanları kan örneklerinin alınması, taşınması ve saklanması ile ilgili kurallara uymalıdır. Basit talimat hemşireler için tedavi odası, laboratuvar testlerinin yüksek performansının sağlanmasına yardımcı olacaktır.

Eritrositlerin yıkımında klinik ve laboratuvar parametreler

Yok edilen kırmızı kan hücrelerinin yüzdesine bağlı olarak hastalığın şiddeti değişir.

Hemoliz belirtileri şunlar olabilir:

1. Hafif şiddet: halsizlik, yorgunluk, titreme, sabah mide bulantısı nöbetleri. Sklerayı sarımsı bir tonda boyamak mümkündür.
2. Şiddetli: artan halsizlik, uyuşukluk, baş ağrıları. Olası sık kusma, epigastrik bölgede ağrı, sağ hipokondrium. Bazen hastalığın ilk tezahürü hemoglobinüridir - idrarın zengin kırmızı renkte lekelenmesi. Biraz sonra hasta vücut ısısında 38-39 ° C'ye kadar bir artış geliştirir, karaciğerde bir artış ve ağır ihlalleri gelişir. fonksiyonel aktivite. Birkaç gün sonra, hastalığın ana semptomu hemolitik sarılık haline gelir - cilt ve mukoza zarlarının limon rengi ile parlak sarı renkte lekelenmesi.

Not! Masif hemoliz için bile, klinik semptomları olmayan 6-8 saatlik bir latent dönem karakteristiktir.

Tedavi ilkeleri

Kırmızı kan hücrelerinin damar içi yıkımına neden olan sebepler ne olursa olsun, patolojiyi tedavi etme ilkeleri benzerdir.

Hastaları yönetmek için tıbbi talimatlar şunları içerir:

1. Kırmızı kan hücrelerinin ölümüne neden olan faktörün ortadan kaldırılması.
2. Detoksifikasyon önlemleri (zorlu diürez, gastrik lavaj, barsak temizliği, hemodiyaliz, vb.).
3. Düzeltme hayati bulgular ve akut komplikasyonların tedavisi.
4. Karaciğer gelişimi ile böbrek yetmezliği - tedavileri.
5. Semptomatik tedavi.

Kalıtsal hemolitik anemilerin tedavisi zordur. Hastalar ömür boyu dispanser kaydındadır, hematolog tarafından izlenirler. Ana tedavi yöntemleri kan transfüzyonu, eritropoezin uyarılması ve ortaya çıkan komplikasyonların zamanında ortadan kaldırılmasıdır.

Akut hemoliz son derece tehlikeli bir durumdur. Olumsuz sonuçlar sağlık ve yaşam için. Oluştururken, başvurmak önemlidir Tıbbi bakım mümkün olan en kısa sürede, çünkü gecikmenin maliyeti çok yüksek olabilir. Gelişim mekanizmalarını anlamak ve intravasküler hücre yıkımının klinik özelliklerini bilmek, patolojiyi zamanında tanımayı ve yoğun tedaviye mümkün olduğunca erken başlamayı mümkün kılacaktır.

Hemoliz, doğal olarak veya zarlarındaki zehirler, enfeksiyöz ajanlar, antikorlar ve ilaçlara maruz kalma sonucu yok olan eritrositlerin dört aylık yaşam döngüsünü tamamlama işlemidir.

Lokalizasyona bağlı olarak hemoliz türleri:

intravasküler hemoliz. Eritrositlerin çevreden etkilendiği dolaşımdaki kanda meydana gelir.

hücre içi hemoliz. Karaciğer, dalak, kemik iliği - hematopoezde veya kan hücrelerinin birikmesinde rol oynayan organlarda görülür.

Bazı durumlarda, kan pıhtısı laboratuvar ortamında çözüldüğünde ve plazmayı lekelediğinde insan vücudunun dışında hemoliz meydana gelebilir.

Kan testlerinde hemoliz nedenleri:

biyomalzeme örnekleme tekniğine uyulmaması, saklama kuralları;

diğer kan elementlerinden oluşan bir popülasyon elde etmek için gerekli olan eritrosit lizis sürecini kasıtlı olarak kışkırtmak.

Hemoliz için kan plazması ve serumun özellikleri, farklılıkları çok önemlidir. Plazma fibrinojen (bundan sonra fibrin olarak anılacaktır), test tüpünün dibine çöken ve plazmayı seruma dönüştüren bir kan pıhtısının temelidir. Dolaşım sisteminde kan normalde pıhtılaşmaz. Bu, istisnai durumlarda - bir kişinin hayatı risk altında olduğunda, yayılmış intravasküler pıhtılaşma ile olur. Ancak orada bile serum oluşmaz, sadece insan vücudunun dışında kan pıhtısına dönüşen fibrin liflerinden oluşur.

Antikoagülanla veya antikoagülan kullanılmadan kuru bir tüpte alınan kan biyokimyası testi, kırmızı kan hücrelerinin hemolizinden dolayı hatalı sonuçlar verecektir.

Doğal hemoliz süreci normdur

Doğal hemoliz sırasında sağlıklı vücut yaşlı eritrositlerin fizyolojik ölümü meydana gelir. Bu işlem kırmızı kemik iliğinde, karaciğerde ve dalakta gerçekleşir.

Patolojik hemolizde, kırmızı kan hücreleri gerilme ve yırtılma nedeniyle erken ölür. hücre zarı. Diskositler, membrandan hemoglobinin kan plazmasına salınması nedeniyle olumsuz faktörlerden etkilenir.

Kırmızı pigmentin salınmasından sonra plazma doğal olmayan bir görünüm kazanır, parlaklaşır. Bu hemoliz belirtisini çıplak gözle görmek kolaydır.

Lösemi, orak hücre gibi hastalıklara eşlik eden kronik hemoliz, diğer birçok fizyolojik süreç gibi ciddi semptomlar göstermeden ilerler.

gerektiren akut hemoliz nedenleri acil Bakım :

Grup ve Rh faktörü uyumlu olmayan kan transfüzyonu;

Otoimmün hemolitik anemi veya zehirlenmenin neden olduğu anemi;

Yenidoğanın her nefesinin durumu kötüleştirdiği yenidoğanın hemolitik hastalığı.

Hastanın bilinci yerinde ise şu belirtiler görülür:

ısı hissi;

Göğüste güçlü sıkıştırma;

Böbrek fonksiyon bozukluğu: idrarda protein ve hemoglobin, idrara çıkmanın kesilmesi, ardından anüri, üremi, ölüm.

Pıhtılaşma göstergeleri:

Kırmızı kan hücrelerinin yok edilmesinden sonra hemoglobinin plazmaya salınmasının neden olduğu anemi;

Kan pıhtılaşma süreçlerinin ihlali.

İdrar kırmızı veya siyah olur, protein, potasyum, hemoglobin içerir.

Hemolitik krizin tedavisi, hastanın durumunun ciddiyetine, buna neden olan nedenlere bağlıdır.

randevular:

Değişim transfüzyonu (için hemolitik hastalık yeni doğanlar);

Kan ikame edici solüsyonların tanıtılması;

plazmaforez;

Hormonların tanıtımı;

hemodiyaliz.

Önlemlerin etkinliği, sürekli laboratuvar testleri ile izlenir.

Patolojik hemoliz: nedenleri ve türleri

Hemoliz türleri ve buna neden olan nedenler:

bağışıklık. isminde otoimmün hastalıklar, hemolitik anemi, kan transfüzyonu ile uyumsuzluk.

Mekanik. Dokular ezildiğinde, geniş yaralanmalarda, kan örneklerinin dikkatsizce işlenmesinde ortaya çıkar.

termal. Donma ve ısıtma solüsyonlarından kaynaklanır.

Kimyasal. Solunum yoluyla nüfuz etmiş agresif ortamlarla temas üzerine oluşur veya sindirim sistemi, enjeksiyonların bir sonucu olarak. Laboratuvarda numuneler asit veya alkali ile temas ettiğinde zarar görebilir.

Elektrik. Laboratuvarda elektrik çarpması ile oluşur - kan bir elektrik alanına yerleştirildiğinde.

Biyolojik. Hayvan zehirlerine maruz kalma nedeniyle geliştirildi veya bitki kökenli: yılan ısırığı, soluk batağan ve diğer zehirli mantarlarla temas, sıtma plazmodyumunun vücuda girmesi.

Ozmotik. Dolaşımdaki kan hacmini artırmak ve kırmızı kan hücrelerini yok etmek için kullanılan hipotonik bir sodyum klorür çözeltisinin (% 0,48,% 0,32) kırmızı kan hücreleri üzerindeki etkisi nedeniyle oluşur.

Eritrositlerin ozmotik direncinin analizi

Bu kan testi, hipotonik bir çözeltiye yerleştirildiğinde kırmızı kan hücrelerinin direncini belirlemeyi amaçlamaktadır.

Çalışma parametreleri:

Minimal SSE - eritrositler,% 0.45-0.48 NaCl çözeltisinde yok edilir;

Maksimal OSE - eritrositlerin yok edilmesi,% 0.32-0.34 NaCl çözeltisinde meydana gelir.

Ozmotik direncin göstergeleri, hücrelerin şekline ve olgunluk derecelerine bağlıdır. Normalde, kalınlığın çapa oranı (küresellik indeksi) 0,27-0,28'dir.

Varlığının eşiğinde olan olgun eritrositler, küresel bir şekle, düşük zar gücüne sahiptir. Hemolitik anemi ile, çok sayıda küremsi form, eritrositlerin yakın ölümünü gösterir ve yaşamlarını 12-14 güne kadar 10 kat azaltır.

Anemide kırmızı kan hücrelerinin küresel şekli, kırmızı kan hücrelerinin erken ölümünün bir belirtisi olan küresellik indeksinde bir artışı gösterir.

Hipotansiyona en dirençli olanlar kemik iliğinden yeni çıkmış retikülositlerdir. Düzleştirilmiş bir disk şekline sahiptirler, düşük seviye küresellik. Ozmotik direncin analizi, kırmızı kan beyninin aktivitesinin bir göstergesi olarak hizmet edebilir.

İlaç tedavisi ve hemoliz

Bazı ilaçlar kırmızı kan hücrelerinin yıkımını hızlandırır, hemoliz onların yan etki. İlaç kesildiğinde bu süreç durur.

Hemolize neden olan ilaçlar:

Analjezikler ve ateş düşürücüler (Aspirin, Amidopirin);

Diüretik (Diakarb) ve nitrofuran serisinin ilaçları (Furadonin);

Sülfonamidler (Sülfalen, Sülfapiridazin);

Kan şekerini düşüren ilaçlar (Tolbutamide, Chlorpropamide);

Tüberküloz önleyici ilaçlar (izoniazid, PASK);

Sıtmanın tedavisi için ilaçlar (Quinin, Akrikhin).

İlaç kullanımından kaynaklanan sorunlar ilgili hekime bildirilmelidir.

Video: deneyim - alkolün etkisi altında kırmızı kan hücrelerinin hemolizi:

Eğitim: 2013 yılında Kursk Eyaleti Medikal üniversite ve Tıp Diploması aldı. 2 yıl sonra "Onkoloji" uzmanlığı tamamlandı. 2016 yılında Pirogov Ulusal Tıp ve Cerrahi Merkezi'nde lisansüstü çalışmalarını tamamladı.