Verilere göre çocuklarda hemorajik diyatez prevalansı. Kanama diyatezi: hastalık türleri, belirtileri ve tedavisi. Kanama diyatezinin nedenleri

Kanamalı ateşler Viral hemorajik ateşler, virüsün başlıca kılcal damarları ve diğer küçük kan damarlarını enfekte ettiği insan hastalıklarıdır. Hasarlı damar duvarları dayanamaz hale geldiğinde

Yapı anomalileri (diatez) Zayıflık altında, normal çevresel etkilere yetersiz tepki nedeniyle hastalıkların daha kolay başlamasını ve şiddetli seyrini belirleyen, çocuğun vücudunun özel bir kalıtsal durumunu anlamak gelenekseldir. Diyatezi gerçekten değil

Hemorajik diyatezin gelişim mekanizması çeşitlidir ve kan pıhtılaşma sisteminin çeşitli bileşenlerinin (bkz.) ; Artmış vasküler geçirgenlik veya vasküler duvar anomalisi.

Bu mekanizmaların her biri birincil olabilir (bağımsız bir hastalık olarak hemorajik diyatez) veya diğer hastalıklara eşlik edebilir (semptomatik hemorajik diyatez).

Birincil hemorajik diyatez, karakteristik bir özelliği herhangi bir kan pıhtılaşma faktörünün eksikliği olan doğuştan ailesel kalıtsal hastalıkları ifade eder; bunun istisnası, çeşitli hemostaz faktörlerinin ihlal edildiği von Willebrand hastalığıdır - faktör VIII, vasküler faktör, trombosit yapışkanlığı. Semptomatik Kanama diyatezi, birkaç kan pıhtılaşma faktörünün eksikliği ile karakterizedir.

sınıflandırma. Hemorajik diyatezin çalışma sınıflandırması, normal kan pıhtılaşma sürecinin şemasına dayanabilir. Hastalıklar kanın pıhtılaşma sürecinin aşamalarına göre gruplandırılır.

Kan pıhtılaşmasının ilk aşamasının (trombolastin oluşumu) ihlalinden kaynaklanan hemorajik diyatez: Tromboplastin oluşumunun plazma bileşenlerinin eksikliği - faktör VIII (hemofili A), faktör IX (hemofili B), faktör XI (hemofili C), faktör XII .

Faktör VIII ve IX'un antagonistlerinin (inhibitörlerinin) varlığı.

Tromboplastin oluşumunun trombosit bileşenlerinin eksikliği - kantitatif trombosit yetmezliği (birincil ve semptomatik), kalitatif trombosit yetmezliği (trombositopati).

Anjiyohemofili (von Willebrand hastalığı için eşanlamlılar).

Kan pıhtılaşmasının ikinci aşamasının (trombin oluşumu) ihlalinden kaynaklanan hemorajik diyatez: Trombin oluşumunun plazma bileşenlerinin eksikliği - faktör II (protrombin), faktör V (Asglobulin), faktör VII (prokonvertin), faktör X (Stewart faktörü - güç).

Faktör II, V, VII ve X'e karşı inhibitörlerin varlığı.

Kan pıhtılaşmasının üçüncü aşamasının (fibrin oluşumu) ihlalinden kaynaklanan hemorajik diyatez: fibrin oluşumunun plazma bileşenlerinin eksikliği - faktör I (fibrinojen), faktör XIII'ün (fibrin dengeleyici faktör) kantitatif ve kalitatif eksikliği.

Hızlandırılmış fibrinolize bağlı hemorajik diyatez.

Dissemine intravasküler pıhtılaşma gelişiminin neden olduğu hemorajik diyatezi: defibrinasyon sendromu (eşanlamlılar: trombohemorajik sendrom, yayılmış intravasküler pıhtılaşma, tüketim koagülopatisi).

Kan pıhtılaşmasının ilk aşamasının ihlalinden kaynaklanan hemorajik diyatez

Tromboplastin oluşumunun plazma bileşenlerinin eksikliği - faktörler VIII, IX, XI ve XII. Faktör VIII ve IX eksikliği - bkz. Hemofili.

Faktör XI eksikliği (eşanlamlılar: hemofili C, plazma tromboplastin öncüsü eksikliği, Rosenthal sendromu) ilk olarak 1953 yılında R. L. Rosenthal, Dreskin ve Rosenthal (O. N. Dreskin, N. Rosenthal) tarafından tanımlanmıştır. Önümüzdeki 10 yıl içinde, St. Dünyanın her yerinde 120 hasta var, ancak faktör XI eksikliğinin prevalansına ilişkin istatistiksel veri yok. Eksik gen penetrasyonu ile otozomal dominant bir şekilde kalıtılır; otozomal resesif kalıtım göz ardı edilemez. Her iki cinste eşit sıklıkta bulunur. Faktör XI - aktif faktör XII'nin etkisi altında aktive olan bir plazma tromboplastin öncüsü, faktör IX'un aktif formuna dönüşümünü destekler; yetersizliği ile tromboplastin oluşumu bozulur. Bu protein elektroforez sırasında β2 globulinler bölgesinde göç eder. Rafta stabildir, kanın pıhtılaşması sırasında tüketilmez. Sentezin yeri belirlenmemiştir.

Hastalığın belirtileri hemofiliye benzer. Kanama orta derecede: genellikle yaralanmalardan ve küçük cerrahi müdahalelerden (diş çekimi, tonsillektomi ve diğerleri) sonra kanama. Spontan kanamalar nadirdir. Hastanın çalışma yeteneği bozulmaz.

Tanı, faktör XI seviyesinin% 20'nin altına düşmesi ve ayrıca karakteristik pıhtılaşma verileri temelinde konur (bakınız): kanın pıhtılaşma süresinde ve yeniden kireçlenme süresinde hafif bir artış, protrombin tüketim testinin ihlali, tromboplastin oluşumu (Biggs-Douglas'a göre) ve kısmi tromboplastin zamanı (tablo 1) ile normal seviyelerde plazma faktörleri VIII ve IX ve trombosit faktörü 3.

Kanayan bölgeye baskı yapılarak tamponad ile kanama durdurulur. Nadir görülen ağır kanama vakalarında, plazma transfüzyonu iyi bir etki sağlar.

Faktör XII eksikliği ilk olarak 1955'te Ratnov ve Copley (O. D. Ratnoff, A. L. Copley) tarafından tanımlandı. 1970 yılına kadar 100'den fazla hasta kaydedildi. Faktör XII eksikliği, otozomal resesif bir şekilde kalıtılır; mirasın baskın doğası tamamen dışlanmış değildir.

Faktör XII (eşanlamlılar: temas faktörü, Hageman faktörü) bir glukoproteindir. Plazmada, yabancı bir yüzeyle temas ettiğinde aktif hale gelen aktif olmayan bir formdadır. Elektroforez sırasında 3-globulinler ile göç eder, t×56×'e kadar ısıtıldığında stabildir. Faktör XI'i aktive eder ve trombosit agregasyonunu destekler.

Faktör XII eksikliği klinik olarak kendini göstermez. Teşhis sadece pıhtılaşma verilerine göre konur: silikonlu test tüplerinde ve silikonlu camlarda pıhtılaşma süresinin uzaması, normal protrombin zamanı (tablo 1).

Hastaların tedavisi genellikle gerekli değildir; prognoz olumludur.

VIII ve IX faktörlerine karşı antagonistlerin (inhibitörlerin) kandaki varlığı.

Faktör VIII inhibitörleri, IgG, IgM sınıfının immünoglobulinleri olarak sınıflandırılan faktör VIII'e karşı antikorlardır. 1940 yılında E. L. Lozner ve ortak yazarlar, hemofili benzeri bir hastalığı olan hastalarda bir antikoagülanın varlığını tanımladılar. Sonuncusu, birden fazla transfüzyon alan hemofili hastalarında da bulundu; bu, bu inhibitörlerin antikorlara ait olduğunun kanıtıydı.

Edinilmiş faktör VIII inhibitörleri, romatizma, akut lupus eritematozus, lösemi, sepsis ve diğer hastalıkların yanı sıra hamileliğin sonlarında ve doğumdan sonra tanımlanmıştır.

Hastalığın semptomları klinik olarak hemofiliye benzer, her yaşta altta yatan hastalığın arka planına karşı gelişir; aile öyküsü yük değildir. Tanı koagülogram verilerine (kanın pıhtılaşma süresinin uzaması, protrombin tüketiminde azalma, tromboplastin oluşum testinin ihlali, faktör VIII'de azalma, faktör VIII'e karşı antikorlar için pozitif Biggs-Bidwell testi) dayanarak konur ve immünoelektroforez ile doğrulanır (spesifik antiseruma karşı bir çökelme arkı belirir).

Tedavi, altta yatan hastalığa, antikor üretiminin baskılanmasına ve kanamaların giderilmesine yönelik olmalıdır. Antikor üretimini baskılamak için, immünosupresanlar reçete edilir - antikorlar tamamen yok olana kadar günde 100-200 miligram azotiyoprin (Imuran) ve günde 1-1.5 miligram / kilogram prednizolon. Hemostatik ortamlarda, faktör VIII konsantrelerinin, özellikle heterojen olanların transfüzyonu daha etkilidir, ancak ikincisi antijeniktir ve yalnızca yaşamı tehdit eden ağır, uzun süreli kanama için kullanılabilir; heterojen ilaçların tekrar tekrar uygulanması ciddi transfüzyon sonrası reaksiyonlara neden olabilir. Prognoz, altta yatan hastalığa ve hemorajik sendromun ciddiyetine bağlıdır. Hayati organlardaki (beyin, kalp kası ve diğerleri) kanamalarla belirgin şekilde kötüleşir.

Faktör IX inhibitörleri, hemofili B hastalarında ve diğer durumlarda tarif edilmiştir. Tanı ilkeleri, tedavi yöntemleri ve prognoz, faktör VIII inhibitörleri ile aynıdır.

Tromboplastin oluşumunun trombosit bileşeninin eksikliği, trombositopenik purpura (bkz. Trombositopenik purpura), semptomatik trombositopeni (bkz.

Glanzmann'ın (E. Glanzmann, 1918) trombasteni tanımlamasından bu yana, nedeni trombositlerin kalitatif yetersizliği olan bir dizi hastalık keşfedildi. Bu hastalıkların sınıflandırılması büyük zorluklar içermektedir. Braunsteiner (N. Braunsteiner, 1955) bunları trombopati ve trombasteniye ayırmayı önerir. "Trombopati" terimi ile, "trombasteni" terimi altında faktör 3 (tromboplastik) trombositlerindeki bir eksikliği - faktör 8 trombositlerindeki bir eksikliği (retraksiyon faktörü) kasteder. Yeni bilgilerin birikmesiyle, kalitatif trombosit yetmezliğinin karmaşık olduğu ortaya çıktı. Bu nedenle, bir özelliğe göre sınıflandırma hatalara yol açabilir. Uluslararası Hemostaz ve Tromboz Komitesi'nin kararına göre, "trombopati" veya "trombositopati" terimi daha başarılı olarak kabul edilmektedir. Bu grup, herhangi bir kalitatif trombosit eksikliğini içerir: İçlerindeki bazı faktörlerin içeriğinde bir azalma veya kanın pıhtılaşması sürecinde bu faktörlerin yetersiz salınımı (bkz. Trombositopatiler).

Anjiyohemofili, antihemorajik plazmadaki konjenital eksiklik nedeniyle ailesel kalıtsal bir hemorajik diyatez şeklidir. vasküler faktör Willebrand ve faktör VIII. Ana laboratuvar testi, kanama süresinin uzamasıdır (1 saate kadar veya daha fazla); trombosit sayısı, pıhtı retraksiyon indeksi ve pıhtılaşma süresi normaldir (bakınız Anjiyohemofili).

Kan pıhtılaşmasının ikinci aşamasının ihlalinden kaynaklanan hemorajik diyatez

Trombin oluşumunun plazma bileşenlerinin eksikliği - faktör II, V, VII ve X.

Faktör II'nin (protrombin) doğuştan kantitatif eksikliği - gerçek hipoprotrombinemi; Rhoads ve Fitz-Hugh (J. E. Rhoads, Jr. T. Fitz-Hugh, 1941) tarafından şiddetli kanaması olan bir hastada idiyopatik hipoprotrombinemi adı altında tanımlanmıştır (protrombin zamanı keskin bir şekilde uzar, protrombin kompleksinin diğer faktörleri - V, VII) , X - araştırılmamış). 1947'de Quick (A. J. Quick) iki erkek kardeşte şiddetli kanama, protrombin süresinin uzaması ve normal bir faktör V seviyesi ve 1955'te bir kızda protrombinde önemli bir azalma tanımladı. Hastalık nadirdir. Belirgin hipoprotrombinemisi olan yaklaşık 20 hasta tanımlanmıştır [Siler (R.A. Seeler), 1972]. Otozomal resesif bir şekilde kalıtılır. Her iki cinsiyetten kişiler hasta.

Protrombin, aktif faktör X'in etkisi altında trombine dönüştürülür. Protrombin (faktör II) - a2-globulin ile elektroforez sırasında göç eden bir glukoprotein. Depolama ve ısıtma sırasında stabildir, suda çözünür. Protrombinin yarı ömrü 12-24 saattir. K vitamininin katılımıyla karaciğerde sentezlenir. Protrombinin %75-85'i pıhtılaşma sırasında tüketilir (bakınız Protrombin).

Klinik olarak, bazen doğum sırasında göbek kordonundan kanama şeklinde, daha sonra diş çıkarma ve diş değiştirme sırasında, hasta kadınlarda - adetin başlamasıyla birlikte ortaya çıkan artan kanama belirtileri vardır. Burun kanamaları, menoraji, doğum sonrası kanamalar, morluklar, diş çekimleri, cerrahi müdahaleler (tonsillektomi ve diğerleri) vardır. Kaslar arası hematomlar ve hemartroz, genellikle eklem fonksiyonunda bozulma olmadan görünebilir. Hematüri, gastrointestinal kanama nadirdir. Protrombin eksikliği kalmasına rağmen yaşla birlikte kanama azalır.

Teşhis, pıhtılaşma verilerine dayanarak konur: Quick'e göre protrombin indeksinde bir azalma ve iki aşamalı bir yöntemle belirlendiğinde (Protrombin süresine bakın), normal taze ve "eski" ile Quick'e göre protrombin süresinin düzeltilmesi plazma, serum ve adsorbe edilmiş plazma eklendikten sonra protrombin eksikliğinin kalıcılığı (Tablo 2).

Kısmi tromboplastin süresinin ihlali, normal plazma ve elüat BaS04'ün eklenmesiyle normalleştirilir (tablo 1).

Kanama tedavisi, plazma veya kan transfüzyonu ile gerçekleştirilir. Büyük cerrahi müdahaleler için, eksik faktör konsantrelerinin, protrombin, prokonvertin, Stuart-Prower faktörü, faktör IX (bakınız Hemofili, antihemofilik ilaçlar) içeren bir preparat olan PPSB'yi enjekte ederek transfüzyonu tercih edilir. Hemostaz için transfüzyon sonucu protrombin seviyesinin normun %40'ı olması yeterlidir.

Prognoz, faktör II eksikliğinin derecesine bağlıdır; hayati organlarda kanamaların ortaya çıkması ile prognoz önemli ölçüde kötüleşir.

Protrombinin niteliksel yetersizliği (diasprotrombiya), bir ailenin üyelerinde klinik hipoprotrombinemi belirtileri olan bir hastalık bulan Shapiro (S. S. Shapiro) ve diğerleri (1969) ve Josso (E. Josso) ve diğerleri (1972) tarafından tanımlanmıştır. Kalıtımın türü otozomal resesiftir. Protrombin seviyesi normun %15-10'uydu (bir ve iki aşamalı yöntemlerle belirleme).

Stafilokoagülaz ve insan protrombinine spesifik antiserumlar ile immünoelektroforez yöntemi ile yapılan çalışmada, protrombin içeriği normaldi.

Hastalığın belirtileri, tedavi yöntemleri ve prognozu konjenital kantitatif protrombin eksikliği ile aynıdır.

Semptomatik protrombin eksikliği, karaciğer fonksiyon bozukluğu olan hastalıklarda, indirekt antikoagülanların (kumarin türevleri) tedavisinde, K vitamini eksikliğinde, yaygın damar içi pıhtılaşma sendromunda görülür. Koagülogramda, protrombin seviyesindeki azalmaya ek olarak, esas olarak karaciğerde sentezlenen kan pıhtılaşma faktörlerinin (faktör I, V, VII) yetersizliği ortaya çıkar. Tedavi kanamayı durdurmaya yönelik olmalıdır. Plazma transfüzyonları reçete edilir, anemi gelişmesiyle birlikte kan transfüze edilir. Protrombin sentezini arttırmak için enjeksiyonlarda K vitamini ve vikasol kullanılır. Dolaylı etkili antikoagülanların aşırı dozda alınması durumunda, bu ilaçlara günde 3 kez 0.1 grama kadar rutin eklenir ve antikoagülan hemen iptal edilir. Zorunlu olan, başarısı prognozu belirleyen altta yatan hastalığın tedavisidir.

Faktör V eksikliği (eş anlamlı hipoproakseleremi).

Faktör V (Ac-globulin ile eş anlamlıdır), aktive edilmiş faktör X tarafından protrombinin trombine dönüşümünü hızlandırır. Bu protein, elektroforez sırasında β ve γ-globulinler arasında hareket eder; kararsız: depolama ve ısıtma sırasında hızla yok olur. Yarı ömrü kısadır (12-15 saat). Tamamen kanın pıhtılaşması sırasında tüketilir ve serumda bulunmaz. K vitamininin katılımıyla karaciğerde sentezlenir.

Parahemofili, ilk olarak 1947'de P. A. Owren ve Quick tarafından tanımlanan kalıtsal bir faktör V eksikliğidir. Hastalık nadirdir, kesin bir istatistik yoktur. Siler'e göre 1972'de 58 hasta (30 erkek ve 28 kadın) tanımlandı. Hastalık otozomal resesif bir şekilde kalıtılır; bazı yazarlar baskın bir kalıtım türüne izin verir. Hastalık genellikle akraba evliliklerinin olduğu ailelerde görülür.

Hastalığın belirtileri doğum anında ortaya çıkabilir. Hastalığın seyri genellikle protrombin kompleksinin diğer faktörlerinin eksikliğinden daha hafiftir. Hastaların çoğunda deride kanamalar, burun kanamaları bulunur. Derin kas içi hematomlar ve hemartrozlar nadirdir. Kadınlarda sıklıkla menoraji vardır. Ameliyattan sonra kanamayı, dişlerin çekilmesini, doğumdan sonra açıklayın. Tanı, pıhtılaşma verilerine dayanarak konur: faktör II ve VII içermeyen adsorbe edilmiş BaS04 plazma eklenmesiyle düzeltilen protrombin indeksinde bir azalma. Kısmi tromboplastin süresinin ihlali, normal plazma ve BaS04 ile adsorbe edilmiş plazmanın eklenmesiyle normalleştirilir (tablo 2). Bazen faktör V eksikliği, faktör VIII aktivitesinde bir azalma ile birleştirilir. Bu vakalar hemofili A'dan (bkz. Hemofili), anjiyohemofiliden (bkz.) ayırt edilmelidir.

Tedavi: taze plazma veya kanın replasman transfüzyonu; ağır kanama ve büyük cerrahi müdahalelerde transfüzyon her 6-8 saatte bir tekrarlanır, hemostaz için faktör V içeriğini normun% 10-30'u içinde tutmak yeterlidir. Faktör V konsantresi elde edilmedi.

Prognoz, kanamanın sıklığına ve süresine ve kanamaların yerine bağlıdır: beyin kanamalarında önemli ölçüde kötüleşir. Tam iyileşme mümkün değildir. bazen içinde yetişkinlik Faktör V eksikliğini sürdürürken kanama azalır.

Semptomatik faktör V eksikliği, karaciğer hasarı (hepatit, karaciğer sirozu, lösemi ve diğerleri) ile komplike olan hastalıkların arka planında ortaya çıkar. Klinik, hastalığın belirtileri altta yatan hastalık tarafından belirlenir, bunlara değişen şiddet ve lokalizasyondaki hemorajik belirtilerle birleştirilir. Edinilmiş faktör V eksikliği her zaman diğer pıhtılaşma faktörlerinin (I, II, VII, X) yetersizliği ile birleştirilir, bu da anamnez dikkate alındığında bu durumu konjenital faktör V eksikliğinden ayırt etmeyi mümkün kılar.

Tedavi şunları içermelidir: aktif terapi altta yatan hastalık; hemostatik amaçlar için, plazma veya kan transfüzyonları gerçekleştirilir.

Faktör VII eksikliği kalıtsal ve semptomatik olabilir (bkz. Hipoprokonvertinemi).

Faktör X'in (Stuart-Prower faktörü) kalıtsal eksikliği Quick ve Hussey (C. V. Hussey, 1953) tarafından tarif edilmiştir: hastada orta derecede protrombin süresi uzaması ve protrombin tüketimi ihlali vardı.

1956'da, ortak yazarlarla birlikte Telfer (T. P. Telfer), Prauer faktör eksikliği olarak adlandırdıkları çift kusurlu benzer bir hastayla ilgili bir çalışmanın sonuçlarını yayınladılar ve ortak yazarlarla birlikte Hofi (S. Houghie) bağımsız olarak benzer bir hastalığı tanımladılar. Stewart faktörünün yetersizliği olarak belirlenen bir erkekte hastalık. Daha sonra bu faktörlerin kimliği gösterilmiş ve bu eksikliğe Stuart-Prower hastalığı adı verilmiştir. Hastalık nispeten nadirdir. 1972'de yaklaşık 25 gözlem tanımlanmıştı. Kalıtımın türü otozomal resesiftir.

Faktör X, protrombinin trombine dönüşümünü aktive eder. Bir proteindir, elektroforez sırasında a 1 -globulinler bölgesinde göç eder. Karaciğerde sentezlenir. Yarı ömür 30-70 saattir. Depolama sırasında kararlıdır ve ısıtıldığında hızla bozulur; kan pıhtılaşması sürecinde tüketilmez; hem plazmada hem de serumda bulunur. Eksikliği ile kan pıhtılaşma sürecinin I ve II fazları bozulur.

Klinik olarak, faktör X eksikliği nadiren kanamalarla kendini gösterir. Sadece neredeyse tamamen yokluğunda burun kanaması, menoraji, mukoza zarlarından kanama meydana gelir. gastrointestinal sistem ve böbrekler, kafa içi kanamalar, hemartrozlar ve kaslar arası hematomlar. Faktör X seviyeleri hamilelik sırasında artabilir ve bu nedenle doğum sırasında genellikle kanama olmaz. Ancak, içinde doğum sonrası dönem faktör X konsantrasyonundaki düşüşle ilişkili şiddetli kanama görülür. Uygun hazırlık yapılmadan yapılan cerrahi müdahalelerden sonra kanama da mümkündür.

Teşhis pıhtılaşma verilerine dayanır: protrombin tüketimi azalır, tromboplastin oluşum testi bozulur ve normal plazma ve serum ilavesiyle normalleştirilir, kısmi tromboplastin süresi normal plazma, serum ve BaSO 4 ilavesiyle uzar ve normalleştirilir ayrıştırın (Tablo 3).

Protrombin süresi uzar, normal ve "eski" plazma ve serumun eklenmesiyle düzeltilir (tablo 2). Protrombin kompleksinin (II, V ve VII) diğer faktörlerinin eksikliğine bağlı hemorajik diyatezi ve hemofili ile ayırt edin. Faktör II ve V eksikliği ile protrombin zamanı normal taze plazma ilavesiyle normale döner, serum ilavesi bu sefer değişmez, tromboplastin oluşum testi bozulmaz. Faktör VII eksikliğinde protrombin zamanı normal plazma (taze ve korunmuş) ve normal serum eklenerek düzeltilir. kullanım yılan zehiri Russell, tromboplastin yerine tek aşamalı protrombin zamanı testinde faktör VII ve X eksikliğinin farklılaşmasına katkıda bulunur: faktör VII eksikliği ile protrombin zamanı normalleşir, faktör X eksikliği ile uzamış kalır. Faktör VII eksikliğinde tromboplastin oluşum testi bozulmaz; faktör X eksikliği ile tromboplastin oluşum testi, serum bileşeni nedeniyle bozulur (normal serum eklenmesiyle normalleşir). Faktör X eksikliği, normal protrombin zamanı ve anormal tromboplastin oluşum testi temelinde hemofiliden ayırt edilir.

Tedavi spontan kanamayı durdurmayı amaçlar. Faktör X seviyesini artırmak için (% 10'dan fazla artırmak gerekir), plazma transfüzyonu; operasyonlar sırasında ve doğum sonrası dönemde PPSB konsantrelerinin ve analoglarının transfüzyonu daha etkilidir.

Prognoz, faktör X eksikliğinin derecesine, kanamaların sıklığına ve yerine bağlıdır.

Trombin oluşumunun antagonistlerinin (inhibitörleri) varlığı.

Trombin antagonistleri. "Antitrombin" terimi, plazma veya serumun trombini nötralize etme genel yeteneğini ifade eder. Antitrombin I, II, III, IV, V ve VI'yı ayırt edin.

Antitrombin I, kan pıhtılaşmasından sonra trombini adsorbe eden fibrindir (bkz. büyük önem hemostaz sırasında daha fazla kan pıhtılaşmasını durdurmak için. Fibrin parçalandığında trombin salınır.

Antitrombin II - heparin (bkz.) karaciğerde, akciğerlerde, kaslarda yüksek konsantrasyonlarda bulunur. Suda çözünür, alkol, aseton ve asitle çöktürülür. Molekül ağırlığı 10.000-12.000 olan mukopolisakkaritleri ifade eder Heparin ve Ko-faktörü, protrombinin trombine dönüşümünü önler.

Antitrombin III, plazmada geri dönüşümsüz trombin yıkımına neden olur. Fraksiyonlama sırasında albümin ile salınır, elektroforez sırasında a2 globulin ile göç eder, eterin etkisiyle yok edilir, t ° 80 ° 'ye ısıtılır ve pH 9,5'in üzerinde ve 6,0'ın altında. Moleküler ağırlık 64.000'dir.Fazla antitrombin III kanamanın artmasına neden olur.

Antitrombin IV, kanın pıhtılaşması sırasında ortaya çıkar. Kanamanın artmasındaki önemi belirlenmemiştir.

Hastaların kanında antitrombin V bulundu. romatizmal eklem iltihabı. Bu hasta grubunda kanama artışına neden olabilir.

Antitrombin VI ilk kez Kovalsky (E. Kowalski, 1959) tarafından tanımlanmıştır. Fibrinojenin kısmi parçalanması sırasında oluşur ve trombinin etkisini ve fibrin monomerinin polimerizasyonunu azaltır; t° 60°'ye 20 dakika ısıtılarak yok edilir, diyalize tabi tutulmaz; elektroforez sırasında β ve γ-globulinler arasında geçiş yapar, BaSO 4 adsorbe olmaz ve %50 amonyum sülfat ile çökelir.

Trombin antagonistleri arasında heparin en büyük öneme sahiptir (bkz.).

Hiperheparinemi daha sıklıkla kazanılır, ancak doğuştan olabilir. Kollajenoz, lösemi, heparin doz aşımı (tromboembolik komplikasyonların tedavisinde), ekstrakorporeal dolaşım, anafilaktik şok ve diğerleri ile yapılan operasyonlar sırasında gelişir Hiperheparinemi semptomları, mukoza zarlarından hızlı kanama, postoperatif insizyonlar ve yaralar, geniş ve derin hematomlar. Teşhis pıhtılaşma verilerine dayanmaktadır: protamin sülfat veya toluidin mavisi (Sirmai testi) ilavesiyle düzeltilen kan pıhtılaşma süresi ve trombin zamanında uzama. Çeşitli pıhtılaşma faktörlerine karşı kazanılmış antikorların varlığı nedeniyle hemorajik diyatezi ayırt edin. İkincisi ile pıhtılaşma süresi de uzar, ancak protamin sülfat ve toluidin mavisi eklendiğinde normale dönmez. Faktör VIII'e karşı antikorların varlığında, protrombin tüketim testi ve tromboplastin oluşum testi ihlal edilir, tespit edilir pozitif örnek Biggs-Bidwell; faktör VII'ye karşı antikorların varlığında, protrombin zamanı ve kan pıhtılaşma zamanı uzar.

Tedavi,% 1'lik bir protamin sülfat çözeltisinin intravenöz uygulamasına indirgenir, uygulanan ilacın miktarı, hiperheparineminin derecesine bağlıdır; izleme tedavisi kandaki heparin düzeyini belirlemektir.

Prognoz, altta yatan hastalığın seyrine ve hemorajik sendromun şiddetine bağlıdır.

Protrombin kompleksi faktörlerinin (II, V, VII, X) antagonistleri, bu faktörlerin konjenital eksikliği olan hastalarda veya bozukluklarla ortaya çıkan hastalıklarda ortaya çıkar. bağışıklık sistemi(kollajenozlar, bronşiyal astım, disproteinemi). Klinik olarak, belirtiler hipoprotrombinemi ile gözlenenlere benzer. Teşhis pıhtılaşma verilerine dayanmaktadır: protrombini belirlemek için bir ve iki aşamalı yöntemler kullanılarak protrombin kompleksinin faktörlerinden birinin içeriğinde bir azalma ve spesifik antiserumlarla immünoforez sonuçları ile doğrulanır.

Kan pıhtılaşmasının üçüncü aşamasının (fibrin oluşumu) ihlali ile ilişkili hemorajik diyatez

Fibrin oluşumunun plazma bileşenlerinin eksikliği. Fibrinojen A eksikliği (fibrinojenemi ve hipofibrinojenemi) - bkz. A fibrinojenemi, faktör XIII eksikliği.

Faktör XIII eksikliği (Lucky-Lorand hastalığı ile eşanlamlıdır) ilk olarak Duckert (F. Duckert, 1960) tarafından tanımlanmıştır. İstatistikler geliştirilmemiştir. Otozomal resesif bir şekilde kalıtılır ve cinsiyete bağlı kalıtım dışlanmaz.

Faktör XIII (eşanlamlılar: fibrinaz, fibrin stabilize edici faktör, fibrinoligaz) fibrin stabilizasyonunda yer alır: çözünür fibrin S'yi (çözünür) stabil fibrin I'e (çözünmez) dönüştürür. Kanda, kalsiyum iyonlarının varlığında trombin tarafından aktive edilen aktif olmayan bir formda bulunur. Depolama kararlı, kısmen ısı kararlı. Yarı ömür 4 gündür.

Kandaki faktör XIII'ün azalması (% 10'un altında) ile kanamalar meydana gelir. Geç kanama başlangıcı karakteristiktir - yaralanmadan birkaç saat sonra; yaygın morarma, morarma, mide-bağırsak kanaması, göbek yarasından kanama tanımladı. Faktör XIII eksikliği nedeniyle yaralar kötü iyileşir (pıhtının gevşekliği fibroblastlar tarafından çimlenmesini engeller).

Teşhis, tipik bir klinik tabloya (geç kanama ve zayıf yara iyileşmesi) ve pıhtılaşma verilerine dayanır: hemostaz sistemini karakterize eden testler bozulmaz. Pıhtı çözünürlüğü çalışmasında (beş molar üre çözeltisinde veya% 1 monokloroasetik asit çözeltisinde), kararsızlığı tespit edilir.

Şiddetli kanamalarda veya bu hastalara cerrahi müdahale yapıldığında tedavi gereklidir. kan nakli uygula tüm kan, plazma ve ciddi vakalarda kriyopresipitat. Etkili hemostaz için, faktör XIII düzeyinde bir artış (%10'dan fazla) yeterlidir. Prognoz genellikle olumludur.

Hızlandırılmış fibrinolize bağlı hemorajik diyatez

Artan plazmin sentezi veya yetersiz antiplazmin sentezi nedeniyle fibrinoliz süreçleri hızlanır (bkz. Fibrinoliz).

Dissemine intravasküler pıhtılaşma gelişimine bağlı hemorajik diyatez.

Defibrasyon sendromu (eşanlamlılar: tüketim koagülopatisi, trombohemorajik sendrom), metastatik bir malign tümör kliniği, intravasküler hemoliz, şok, yanık hastalığı, plasentanın erken ayrılması ile birlikte gelişir; rahim içi ölüm fetüs, tromboplastik aktiviteye sahip maddeler kan dolaşımına girdiğinde.

Blainville (N. M. D. Blainville, 1834), beyin dokusunun hayvanlara intravenöz olarak uygulanmasının, yoğun intravasküler kan pıhtılaşmasının bir sonucu olarak ani ölümlerine yol açtığını bulmuştur. Wooldridge (L. S. Wooldridge, 1886), hayvanlara yavaş intravenöz doku tromboplastin uygulamasının hayvanın ölümüne yol açmadığını ve kan pıhtılaşmazlığı durumunun gelişmesinde kendini gösterdiğini bulmuştur. Obata (J. Obata, 1919), tromboplastik maddelerin enjeksiyonunun küçük kan damarlarında kan pıhtılarının oluşumuna nasıl neden olduğunu gözlemledi. Mills (S. A. Mills, 1921) aynı zamanda fibrinojen konsantrasyonunda bir azalmayı ortaya çıkardı. Mellanby (J. Mellanby, 1933) ve Warner (E. D. Warner) ve diğerlerine (1939) göre, benzer bir etki intravenöz uygulama trombin. Weiner (A.E. Weiner), ortak yazarlar (1950), Schneider ve Page (C. L. Schneider, E. W. Page, 1951) ile birlikte, tromboplastik maddeler kan dolaşımına girdiğinde, intravasküler pıhtılaşmanın meydana geldiğini, bunun sonucunda fibrinojen depolarının tükendiğini ve pıhtılaşma faktörlerini öne sürdüler. tüketilir. Jackson (D. P. Jackson) ve ortak yazarlar (1955), bu tür hastalarda trombosit sayısında ve protrombin konsantrasyonunda bir azalma olan hipofibrinojenemi buldular. Benzer bir mekanizma defibrinasyon sendromu için intravenöz tromboplastik maddelerin uygulanmasıyla oluşturulmuştur [Kopley, 1945; Ratnov ve Conley (S. L. Conley); Schneider, 1957]. Hastalığın semptomları, yoğun damar içi pıhtılaşma (hiperkoagülemi fazı) gelişimi ile kendini gösterir. Masif intravasküler pıhtılaşma sürecinde, tüm prokoagülanlar kullanılır (tüketim koagülopatisi): faktör I, II, V, VII, VIII, XIII ve trombosit sayısı azalır (hipokoagülemi fazı). Damarlardaki hiper pıhtılaşma ve fibrin birikimi nedeniyle, fibrinolitik sistem aktive edilir (ikincil fibrinoliz ve defibrinasyon fazı), buna fibrinojen ve fibrin bozunma ürünlerinde bir artış eşlik eder. normal seviye plazminojen ve plazmin aktivatörleri. Downstream defibrinasyon sendromu akut, subakut ve kronik olabilir. akut kurs defibrinasyon sendromu saatler veya günler sürer ve sıklıkla fark edilmez. Şok, damar içi hemoliz, yanık hastalığı, cerrahi müdahaleler (akciğer, pankreas vb.) doğum pratiği(plasenta dekolmanı, intrauterin fetal ölüm), septik düşük, akut viral enfeksiyonlar ve diğer eyaletler.

Kanamalar deride peteşi şeklinde kendini gösterir, enjeksiyon ve kesilerden sonra kanama ve morarma görülür. Obstetrik patolojinin arka planına karşı defibrinasyon sırasında özellikle ağır kanama gelişir.

Defibrinasyon sendromunun subakut seyri birkaç hafta sürer. Metastatik ile daha sık görülür malign tümörler, lösemi, intrauterin fetal ölüm. Kanama, lokal travmaya veya lezyonun çökmesine (örn. mide tümörü) bağlı olarak genel ve lokal olabilir. Bazı durumlarda, önde gelen semptomlar damarların ve atardamarların trombozudur.

Defibrinasyon sendromunun kronik seyri genellikle vasküler patolojide görülür (dev hemanjiyomlar - Kazabakh-Merritt sendromu, damarlarda, özellikle dalak ve portal damar sisteminde masif kavernomatoz değişiklikler). Kanama ve tromboz hafiftir veya yoktur.

Tanı, klinik ve koagülogram verilerine dayanarak konur: trombositopeni, trombin süresinin uzaması, fibrinojen seviyesinde azalma, faktör II, V, VIII eksikliği, fibrinojen içeriğinde artış ve fibrin bozunma ürünleri ile normal bir plazmin içeriği ve fibrinoliz aktivatörleri. olan hastalarda edinilmiş hipofibrinojenemi ile ayırt ciddi hastalıklar karaciğer, kenarlara faktör II, V, VII ve X'te bir azalma eşlik edebilir, ancak faktör VIII içeriği normal kalır. Birincil fibrinoliz sırasında fibrinojen ve faktör II, V, VII, VIII ve X içeriğindeki azalma ile birlikte plazmin ve aktivatörlerinin seviyesi artar. Dolaşımdaki antikoagülanların varlığında, fibrinojen ve diğer pıhtılaşma faktörlerinin seviyesi genellikle azalmaz, fibrinoliz aktivasyonu olmaz.

Defibrinasyon sendromu ile her şeyden önce, geliştiği altta yatan hastalığı tedavi etmek gerekir. Kanamaları durdurmak için, bazı yazarlar doğrudan etkili antikoagülanların uygulanmasını haklı bulmaktadır. Heparin genellikle intravenöz olarak uygulanır: başlangıç ​​dozu, 1 kilogram ağırlık başına 50-100 IU'dur; daha sonra 1 kilogram başına saatlik 10-15 IU. Kas içi uygulamaÖnerilmez çünkü gecikmiş emilimi nedeniyle hiperheparineminin başlangıcını kontrol etmek zordur. Ancak bu görüş tüm araştırmacılar tarafından paylaşılmamaktadır. Şiddetli trombositopeni ile defibrinasyon sendromunun bir kombinasyonu ile, aynı anda bir kan transfüzyonu ve fibrinojen reçete edilirken, heparin dozu yarıya indirilir. Defibrinasyon sendromu yokluğunda heparin atanması kanamayı şiddetlendirir ve hastaya zarar verebilir. Kumarin preparatları aşağıdakiler için kullanılır: uzun süreli tedavi, ancak defibrinasyonu yavaşlatmak için gereklidir yüksek dozlar pıhtılaşma faktörlerinin içeriğini keskin bir şekilde azaltan, kanamayı artıran. Fibrinoliz inhibitörleri (Σ-aminokaproik asit ve analogları), intravasküler trombüs oluşumuna yol açtıklarından kontrendikedir, bunların uygulanmasına kanamanın ilerlemesi eşlik edebilir.

Prognoz hem altta yatan hastalığın seyrine hem de defibrinasyon sendromunun yoğunluğuna bağlıdır.

patolojik anatomi

Hemorajik diyatezdeki patoanatomik tablo, çeşitli organlarda rezidüel kanamalara (bkz.) ve anemi belirtilerine (bkz. anemi) bağlı olabilir. Kan pıhtılaşma faktörlerinin ikincil bir eksikliği ile, patoanatomik değişiklikler altta yatan hastalığın karakteristiğidir; defibrinasyon sendromunda da benzer bir tablo gözlenir, ancak çeşitli organlarda kanama veya damarlarda, özellikle küçük damarlarda fibrin birikimi ile tromboz belirtileri baskındır.

Komplikasyonlar

Kanama diyatezindeki komplikasyonlar kanamaların yerine bağlıdır. Eklemlerde tekrarlanan kanamalarda hemartroz oluşur (bkz.); büyük sinir gövdelerinin geçiş alanında geniş hematom oluşumu, felç gelişimi ile sinirlerin sıkışması, parezi (bkz.); beyindeki kanamalarda, bir bozukluğun karakteristik semptomları ortaya çıkar serebral dolaşım(Bakmak). Tekrarlanan kan ve plazma transfüzyonları ile serum hepatiti gelişebilir. olan hastalarda toplam yokluk pıhtılaşma faktörleri, transfüzyonların etkinliğini önemli ölçüde azaltan antikor oluşumu mümkündür; olası transfüzyon sonrası reaksiyonlar. Transfüzyonları zorlaştıran ve özel donör seçimi gerektiren eritrosit, lökosit ve trombosit antijenlerine karşı antikor oluşumu bulundu.

önleme

Nükslerin önlenmesi, eksik faktörün seviyesini artıran ve kanamaları durduran uygun transfüzyon ortamının transfüzyonunu içerir. Kan pıhtılaşma sisteminde konjenital patolojisi olan ailelerin eşlerine, yavru planlama ile ilgili olarak rehberlik eden tıbbi genetik konsültasyonlar büyük önem taşımaktadır.

Çocuklarda hemorajik diyatez

Kan sistemi hastalıkları nedeniyle hastanelerde yatan çocukların yaklaşık yarısı hemorajik diyatezi olan hastalardır.

Hemorajik diyatez prevalansının belirli bir yaşa bağlılığı vardır. Kalıtsal formlar Hemorajik diyatez, kural olarak doğumdan itibaren veya doğumdan kısa bir süre sonra kendini gösterir, örneğin hipo ve afibrinojenemi (bkz.), Konjenital trombositopati (bkz.), Wiskott-Aldrich sendromu (bkz. Wiskott-Aldrich sendromu) ve diğerleri. Edinsel formlar Hemorajik diyatez daha çok okul öncesi ve okul yaşı, örneğin, trombositopenik purpura (bkz.), Hemorajik vaskülit (bkz. Shenlein - Henoch hastalığı) ve diğerleri.

Kan pıhtılaşma faktörlerinin geçici eksikliği yenidoğanın hemorajik hastalığı olarak adlandırılır. Hayatın ilk günlerinde deri, kaslar, mukoz membranlarda kanamalar (peteşi, ekimoz, hematomlar), beyinde, gastrointestinal sistemin mukoz membranlarından kanamalar (melena, hematemez), göbek yarası vb. ile kendini gösterir. Açık.

Yeni doğanların (özellikle prematüre olanlar) hemorajik hastalığının ana nedeni, bazı kan pıhtılaşma faktörlerinin (prokonvertin, protrombin ve diğerleri) düşük içeriğidir ve artan içerik pıhtılaşma önleyici aktiviteye sahip maddeler (antitromboplastin, antitrombinler, öncelikle heparin, fibrinolizin ve diğerleri), bu çocukluk döneminin vasküler duvar karakteristiğinin artan geçirgenliğinin arka planına karşı. Geçici yetersizlik olgunlaşmamışlıkla da ilişkilidir bireysel organlar(özellikle karaciğer), K vitamini eksikliği ile Hemolitik hastalığı olan bazı yenidoğanlarda, artan kanama, anneden transplasental olarak geçen ve çocuğun trombositlerine grup antijenik aktivitesi olan anti-eritrosit antikorlarının varlığına bağlıdır: bu nedenle, hastada sadece anemi değil, aynı zamanda trombositopeni de bulunur (bkz. hemolitik hastalık yenidoğanlar). Kan pıhtılaşma faktörlerinin eksikliği olan yenidoğanlarda araya giren ve bulaşıcı hastalıklar, asfiksi ve metabolik bozukluklar (özellikle asidoz) kanamayı önemli ölçüde artırır. Vekchio ve Bouchard (F. Vecchio, Bouchard), yenidoğanlarda yaşamın 8. gününden sonra, bazen birkaç hafta sonra ortaya çıkan ve ani başlangıçlı ve şiddetli kanama ile karakterize özel bir hemorajik diyatez tipi tanımladılar. protrombin kompleksinin bileşenleri ve diğer plazma faktörleri fonksiyonel karaciğer hasarı yokluğunda kan pıhtılaşması (IX, X, vb.). Bu hemorajik diyatez formunun beriberi ile patogenetik ilişkisi, etkinlik ile doğrulanır. parenteral uygulama K vitamini. Bu geç idiyopatik hemorajik diyatez formlarının ortaya çıkışı, görünüşe göre, hepatositlerin normalde gastrointestinal sistemden emilen K vitaminini kullanma yeteneğinin kaybıyla ilişkilidir. Bu tip hemorajik diyatez, kolestaz veya ince bağırsak hasarına bağlı hipovitaminoz K'dan ayırt edilmelidir.

Tedavi dayanmaktadır patogenetik mekanizmalar hemostaz bozuklukları. Kalıtsal formlarda, kanın pıhtılaşma önleyici aktivitesini baskılayan ilaçların yanı sıra, bireysel kan pıhtılaşma faktörlerinin eksikliğini ortadan kaldıran ilaçlar kullanılır.

Kalıtsal hemorajik diyatez formlarının önlenmesinde, tıbbi genetik konsültasyonlar büyük önem taşır ve edinilmiş formlarda, bunların oluşumuna katkıda bulunan hastalıkların önlenmesi.

Bu dünyadan geri dönüşü olmayan bir şekilde kaybolma ihtimalinden kategorik olarak memnun değil misiniz? bitirmek istemiyorsun hayat yolu içinde kaynayan mezar solucanları tarafından yutulan iğrenç, çürüyen organik bir kütle şeklinde mi? Başka bir hayat yaşamak için gençliğinize dönmek ister misiniz? En baştan yeniden başla? Yaptığınız hataları düzeltmek mi? Gerçekleşmemiş hayalleri gerçekleştirmek mi? Bu bağlantıyı takip et:

Hemorajik diyatez, bir ana özelliği paylaşan bir dizi hastalığın adıdır - vücudun kendiliğinden kanama eğilimi. Bu, erken çocukluk da dahil olmak üzere her yaşta ortaya çıkan oldukça yaygın bir hastalık grubudur. Kanama diyatezi kalıtsal genetik anormalliklerden kaynaklanan konjenital ve kan veya kan damarlarının hastalıklarından kaynaklanan edinilmiş.

Kan pıhtılaşması trombosit agregasyon (yapıştırma) mekanizmasına dayandığından, kanamanın bu mekanizmanın ihlalinden kaynaklandığı bu tür durumlara ayrışma trombositopatisi denir. Ayrışma trombositopatisi, hemorajik diyatezin en yaygın doğrudan nedenidir. İkinci sırada damar duvarının geçirgenliği ihlal edilir.

Çocuklarda hemorajik diyatez

Birincil veya bağımsız bir hastalık olarak hareket eden çocuklarda hemorajik diyatezi genellikle kalıtsal bir yapıya sahiptir: hemofili, Osler-Randu hastalığı, von Willebrand hastalığı, vb. veya immün: Sheinlein-Genoch hastalığı veya çeşitli türlerde hemorajik vaskülit eritem.

Çocuklarda hemorajik diyatez, akut lenfositik, miyelom veya lökositik lösemi gibi kötü huylu bir kan hastalığının bir semptomu olan ikincil bir durum da olabilir.

İÇİNDE ayrı grupÇocuklarda bir hastalık olmayan, sadece yaşa bağlı trombosit olgunlaşmamışlığının bir tezahürü olan fonksiyonel trombositopatilere katlanmak. İstatistiklere göre, çocuklarda fonksiyonel trombositopatiler çok yaygındır, tüm çocukların% 5 ila 10'u bunlardan etkilenir ve çocuklarda tüm spontan kanama vakalarının% 50'sinden fazlası bu durumla açıklanır. Çocuklarda fonksiyonel trombositopati geçicidir - kural olarak ergenliğin tamamlanmasından sonra kaybolurlar. Bununla birlikte, hafifçe tedavi edilemezler, çünkü bazı patojenik faktörlere bağlandıklarında, yaşamı tehdit eden durumlar için tetikleyici rol oynayabilirler, örneğin, bir çürük ve hatta felç ile iç kanamaya neden olabilirler. Yaşa bağlı trombositopati, çocuklarda diğer hemorajik diyatez tipleriyle aynı şekilde, artan kanama ile kendini gösterir ve bu nedenle tüm bu tür vakalar dikkat gerektirir. ayırt etmek dışa dönük işaretler tezahürlerden fonksiyonel trombositopati Akut lösemi V erken aşama imkansız, bu ancak sonra yapılabilir laboratuvar araştırması kan.

Onlara neden olan nedenlere bağlı olarak hemorajik diyatezi türleri

Artan kanamanın altında yatan mekanizmaya bağlı olarak, 4 grup hemorajik diyatez ayırt edilir:

• Trombositler, kan pıhtılaşma hücreleri ile ilişkili bozukluklara dayanan kanamalar: sayılarında azalma (trombositopeni) veya işlevlerinin ihlali (trombositopati). Genellikle ihlallerle ilişkilendirilirler. bağışıklık mekanizmaları, karaciğer ve böbrek hastalıkları. Bu grup, yukarıda açıklanan işlevsel olanlar da dahil olmak üzere tüm ayrıştırma trombositopatisi vakalarını içerir;
• Kan pıhtılaşmasından sorumlu bir protein olan fibrin metabolizmasının ihlali nedeniyle ortaya çıkan hemorajik diyatez. Bu tür zayıflık, fibrinolitiklerin etkisi altında ortaya çıkabilir, yani. kandaki fibrin içeriğini azaltan ilaçlar da kalıtsaldır (hemofili);
• Her iki nedene dayanan diyatez, hem pıhtılaşma bozuklukları hem de trombosit hemostaz bozuklukları. Bunlar, kötü huylu kan hastalıkları, von Willebrand hastalığı ile yüksek radyasyon dozlarında kanamaları;
• Oluşumu damar duvarının ihlallerinden kaynaklanan ve bunun sonucunda geçirgen hale gelen hemorajik diyatez kan hücreleri. Bu grup hemorajik vaskülit, C vitamini eksikliği, viral bir enfeksiyonun sonuçlarını içerir.

Hemorajik diyatezi belirtileri

Hemorajik diyatezin ana ve çoğu zaman tek semptomu artan kanamadır, diğer tüm belirtiler bir şekilde bununla bağlantılıdır. Artan kanama, uygunsuz nedenlerle uzun süreli veya ağır kanama şeklinde kendini gösterir, örneğin küçük bir çizik, ciddi ve uzun süreli kanamalara neden olabilir. Genellikle kanama genellikle spontandır. Bu durum sebepsiz yere burundan, diş etlerinden kanamalar şeklinde kendini gösterir, rahim kanaması kadınlarda, daha önce travma olmaksızın hematomların (morluklar) aniden ortaya çıkması.

Hemorajik diyatezde 5 tip kanama vardır:

• Deri ve mukoza zarlarında küçük kırmızı noktaların (peteşi, ekimoz) saçılması şeklinde ve ayrıca "sızan" kanama - burun, dişeti, rahim, mide, bağırsak şeklinde kendini gösteren kılcal kanama. Trombositopeni ve ayrıştırma trombositopatisinin karakteristiğidir;
• Hematom kanaması - deri altı hematomların ve iç kanamaların oluşumu. Hemofili ve diğer bazı durumların özelliği;
• hemoblastozların (lösemi, lenfositik lösemi, vb.) karakteristiği olan hem kılcal hem de hematom kanamasının belirtilerini birleştiren karışık tip;
• Mor kanama, önce bacaklarda simetrik olarak ortaya çıkan, daha sonra uyluklara ve kalçalara doğru yayılan küçük benekli bir döküntüdür. Hastalık ilerledikçe, döküntünün boyutu artar ve büyük yamalar halinde birleşebilir. Belin üstünde nadiren oluşur, ancak bu hariç tutulmaz. Çok dış belirtiler kanama alamet-i farika hemorajik vaskülit (Scheinlein-Genoch hastalığı);
• Küçük kan damarlarının kalıtsal bir patolojisine dayanan mikroanjiyomatöz kanama. Aynı yerde kalıcı kılcal kanama şeklinde kendini gösterir.

Kanama diyatezi için tedavi yöntemleri

Hemorajik diyatezin tedavisi, vücut için acil bir tehlike oluşturduğundan, öncelikle kanamayı ortadan kaldırmayı amaçlar. Bu amaçla, kanın pıhtılaşmasını artıran ilaçlar ve trombositopati durumunda daha iyi olgunlaşmalarına katkıda bulunanlar, yani. metabolizmayı iyileştirmeyi amaçlamaktadır.

Sekonder olan diyabetler, neden olan hastalıkla birlikte tedavi edilir. Kalıtsal mekanizmalara dayanan hemorajik diyatez, kural olarak tedavi edilemez, ancak semptomları ortadan kaldırmayı ve sağlığı korumayı amaçlayan sürekli izleme ve tedavi, bu tür hastaların ömrünü önemli ölçüde uzatır.

Çocuklarda fonksiyonel trombositopati, çocuk için onu koruyacak bu tür koşulların yaratılmasını gerektirir. ağır yaralanma aynı zamanda normal sağlarken fiziksel aktivite. Ayrıca iyi beslenmeye, korunmaya ihtiyacınız var. bulaşıcı hastalıklar, özellikle viral etiyoloji.

Kanama diyatezi

Hemorajik diyatezi bir hastalık grubudur, ana klinik işaret hem kendiliğinden hem de küçük yaralanmaların etkisi altında meydana gelen yeniden kanama veya kanama eğilimidir.

Hemorajik diyatezin etiyolojisi ve patogenezi. Hasarlı damarlardan kaynaklanan kanamaların durdurulması ve spontan kanamaların önlenmesi hemostatik sistem adı verilen karmaşık bir mekanizma ile sağlanır.

Hemostaz mekanizmaları:

1. Hasarlı damarın perivasküler boşluğa dökülen kan tarafından pasif olarak sıkıştırılması.

2. Hasarlı damarın refleks spazmı.

3. Damar duvarının hasarlı bölgesinin yapışık trombosit trombüsü ile tıkanması.

4. Tahrip olan trombositlerden salınan serotonin, adrenalin, norepinefrin ve benzeri maddelerin etkisiyle hasarlı damarın küçülmesi.

5. Damar duvarının hasarlı bölgesinin fibrin trombüsü ile tıkanması.

6. Bağ dokusu ile bir trombüsün organizasyonu.

7. Hasarlı kan damarı duvarında yara izi.

Diyatezin sınıflandırılması:

1) trombositlerin kantitatif veya kalitatif yetersizliği - trombositopeni ve trombositopati.

Trombositopeni, kandaki trombosit sayısının 150 10 9 / l'nin altında olduğu, kalıtsal ve edinsel bir hastalık veya sendrom grubudur, bunun nedeni artan yıkımları (bu durumların en yaygın nedeni) veya yetersiz oluşumu olabilir. .

Trombositopatiler, kan trombositlerinin kalitatif yetersizliği ve işlev bozukluğunun neden olduğu, hafifçe azalmış veya normal trombosit içeriği ile ortaya çıkan hemostaz ihlalleridir.

2) pıhtılaşma hemostazının ihlali.

Bunların arasında, plazma pıhtılaşma faktörlerinin eksikliğinden veya moleküler anormalliklerinden kaynaklanan kalıtsal hemorajik pıhtılaşma hastalığı birincil olarak ayırt edilir. Bu gruptaki en yaygın hastalık, faktör VIII (antihemofilik globulin) eksikliği ile ilişkili ve X'e bağlı resesif kalıtımın neden olduğu hemofili A'dır.

Edinilmiş hemorajik koagülopati nadiren tek başına bireysel pıhtılaşma faktörlerinin izole eksikliklerinden kaynaklanır. Çoğu durumda, kesin olarak belirli klinik durumlara "bağlıdırlar": bulaşıcı hastalıklar, yaralanmalar, iç organ hastalıkları, böbrek ve karaciğer yetmezliği, kan hastalıkları, kötü huylu neoplazmalar, ilaç (bağışıklık dışı ve bağışıklık dışı) etkileri.

Bu koagülopati grubu, en yaygın ve potansiyel olarak tehlikeli hemostaz patolojisi tipini içerir - yayılmış intravasküler pıhtılaşma sendromu (eşanlamlılar - DIC, trombohemorajik sendrom). Organlarda kan dolaşımını engelleyen ve içlerinde derin distrofik değişikliklere neden olan birçok mikro pıhtı ve kan hücresi kümelerinin oluşumu ile dolaşımdaki kanın yaygın pıhtılaşmasına, ardından hipokoagülasyon, trombositopeni ve kanamalara dayanır. Sendromun çok çeşitli prevalansı ve gelişme hızı vardır - şimşek hızındaki ölümcül formlardan gizli ve uzun süreli olanlara, kan dolaşımındaki genel kan pıhtılaşmasından bölgesel ve organ trombohemorajilerine kadar.

3) vasküler ve karışık oluşumun hemostaz bozuklukları.

Başta kılcal damarlar olmak üzere kan damarlarının çeşitli patolojik süreçlerle hasar görmesi, trombosit ve pıhtılaşma sistemlerinin fonksiyonel aktivitesinin ihlali olmadığında hemorajik sendromun gelişmesine yol açabilir. Hemorajik vazopatilerin doğası alerjik, bulaşıcı, zehirlenme, hipovitaminoz, nörojenik, endokrin ve diğer olabilir.

Alerjik vazopatilerde, otoantikorlar ve immünositler ile otoalerjenler içeren vasküler duvarın bileşenlerinin yanı sıra alerjen-antikor komplekslerinin ve alerjik reaksiyonların aracılarının bunun üzerindeki etkisi vardır. Enfeksiyöz ve sarhoş edici vazopatiler, enfeksiyöz ajanlar ve toksinlerin neden olduğu hasarın sonucudur. Damar duvarındaki metabolik bozukluklar nedeniyle hipovitaminozis (C ve P), nörojenik, endokrin vazopatiler oluşur.

Hemorajik diyatezin klinik belirtileri en yaygın beş kanama tipi ile karakterize edilir.

1. hematom tipi, kan pıhtılaşma sisteminin belirgin bir patolojisi ile ortaya çıkan, kaslar, deri altı ve retroperitoneal doku dahil olmak üzere yumuşak dokularda peritona (karın felaketleri simüle edilir - apandisit, peritonit, bağırsak tıkanıklığı) masif, derin, yoğun ve ağrılı kanamalarla kendini gösterir. ), deformasyonları, kıkırdak ve kemik dokularında hasar ve fonksiyon bozukluğu ile eklemlere.

2. Peteşiyal benekli (mavimsi) tip Mikrodamarlara travma (giysilerin sürtünmesi, banyoda yıkanması, hafif morluklar, çoraplardan lastik bantlar) tarafından kışkırtılan, gergin olmayan ve pul pul dökülmeyen küçük ağrısız noktalı veya lekeli kanamalarla karakterizedir. Bu tip kanamalara trombositopeni ve trombositopati eşlik eder.

3. Karışık (morarma-hematom) tip Tanımlanan iki hemorajik sendrom tipinin belirtilerinin bir kombinasyonu ile karakterize edilen, sıklıkla yaygın intravasküler pıhtılaşma, karaciğer hasarı, aşırı dozda antikoagülan ve fibrinolitik ile ilişkili sekonder hemorajik diyatezde ortaya çıkar.

4. Vaskülitio-mor tip, mikrodamarlarda ve perivasküler dokuda (immün vasküler lezyonlar, enfeksiyonlar) inflamatuar değişiklikler nedeniyle döküntü veya eritem şeklinde kanamalarla karakterizedir. Kanamalar, lokal eksüdatif-enflamatuar değişikliklerin arka planında meydana gelir ve bu nedenle, döküntü unsurları cilt seviyesinin biraz üzerine çıkar, sıkıştırılır, genellikle bir pigmentli infiltrasyon kenarı ile çevrilidir ve bazı durumlarda nekrotiktir ve kabuklarla kaplanmıştır.

5. anjiyomatöz tip vasküler displazi (telanjiektazi ve mikroanjiyomatoz) ile ortaya çıkar ve displastik damarlardan kalıcı, tekrarlayan kanama ile karakterizedir. En sık, bol ve tehlikeli burun kanamaları.

Çoğu zaman terapötik uygulamada, kandaki trombosit içeriğindeki azalma ve damar duvarındaki hasar nedeniyle hemorajik diyatez oluşur.

trombositopeik purpura

Trombositopenik purpura (Werlhof hastalığı), kandaki trombosit sayısındaki azalmanın neden olduğu hemorajik bir diyatezdir. Nüfusun 100.000 bini başına bu hastalığa sahip 11 hasta var ve kadınlar neredeyse iki kat daha sık acı çekiyor. "Purpura" kavramı kılcal kanamaları, peteşiyal kanamaları veya morlukları ifade eder. Trombosit sayısı 150 10 9 /l'nin altına düştüğünde kanama belirtileri ortaya çıkar.

etiyoloji. Kalıtsal ve edinilmiş trombositopenik purpura formlarını ayırt etmek gelenekseldir. İkincisi, immüno-alerjik reaksiyonların, radyasyona maruz kalmanın, ilaçlar dahil toksik etkilerin bir sonucu olarak ortaya çıkar.

patogenez. Trombositopenik purpura patogenezinin ana unsuru, trombositlerin ömrünün 7-10 gün yerine birkaç saate kadar keskin bir şekilde kısalmasıdır. Çoğu durumda, birim zamanda oluşan trombosit sayısı önemli ölçüde artar (norma kıyasla 2-6 kat). Megakaryosit sayısındaki artış ve trombositlerin aşırı üretimi, trombosit sayısındaki azalmaya yanıt olarak trombopoietin sayısındaki artışla ilişkilidir.

Hastalığın kalıtsal formlarında, trombositlerin ömrünün kısalması, zarlarının yapısındaki bir kusurdan veya glikoliz enzimlerinin veya Krebs döngüsünün aktivitesinin ihlalinden kaynaklanır. İmmün trombositopenide, trombositlerin yıkımı, antikorlara maruz kalmanın bir sonucudur.

klinik tablo.Çoğu durumda hastalığın ilk belirtileri akuttur, ancak daha sonra yavaş gelişir ve tekrarlayan veya uzun süreli bir karaktere sahiptir.

Hastalar, kendiliğinden veya hafif morlukların, basıncın etkisi altında meydana gelen küçük nokta kanamaları ve morluklar şeklinde cilt ve mukoza zarlarında çoklu döküntülerin görünümünden endişe duyarlar. Aynı zamanda bazı kanamalar kaybolur, ancak yenileri ortaya çıkar. Genellikle diş etlerinde kanama artar, burun kanamaları olur. Kadınlar uzun süreli uterus kanaması yaşarlar.

Muayenede deride mor, kiraz mavisi, kahverengi ve sarı çiçekler. Esas olarak vücudun ön yüzeyinde, kemerin derisi üzerindeki baskı yerlerinde, diş tellerinde, jartiyerlerde not edilirler. Genellikle yüzde, konjonktivada, dudaklarda, enjeksiyon yerlerinde kanamalar görebilirsiniz. Peteşiyal lezyonlar genellikle bacakların ön yüzeyinde oluşur.

Kardiyovasküler, solunum ve sindirim sistemlerini incelerken trombositopenik purpuraya özgü değişiklikler gözlenmez.

Ek araştırma yöntemleri.periferik kanda bazen yoğun kan kaybı ile posthemorajik anemi ve retikülosit sayısında artış gözlenir. Ana teşhis

Hemorajik vaskülit

Hemorajik vaskülit (hemorajik immün mikrotrombovaskülit, Henoch-Schonlein hastalığı), derinin ve iç organların damarlarını etkileyen çoklu mikrotrombovaskülite dayanan bir immünokompleks hastalıktır.

patogenez. Hastalık, duvarların az ya da çok derin yıkımı, dolaşımdaki düşük moleküler ağırlıklı bağışıklık komplekslerinin ve tamamlayıcı sistemin aktif bileşenlerinin oluşumu ile mikrodamarların aseptik iltihaplanması ile karakterize edilir. Bu fenomenler, fibrinoid nekrozlu mikrotrombovaskülit, perivasküler ödem, mikrosirkülasyon blokajı, kanamalar, nekroza varan derin distrofik değişikliklere neden olur.

klinik tablo. Hastalık kendini ilgili bölgelerdeki kanamalarla ilişkili deri, eklem, karın sendromları ve akut veya kronik glomerülonefrit olarak gelişen bir böbrek sendromunun varlığı ile belli eder. Çoğu zaman klinik uygulama hemorajik vaskülitin cilt-eklem formu vardır.

Hastalar uzuvların, kalçaların ve gövdenin derisinde hemorajik döküntülerin ortaya çıkmasından, büyük eklemlerde (genellikle ayak bileği, diz) değişen yoğunlukta ağrının ortaya çıkmasından şikayet ederler. Genellikle,. bu ağrılar ciltte döküntülerin ortaya çıkmasıyla aynı anda ortaya çıkar. Hastalığın başlangıcına genellikle ürtiker ve diğer alerjik belirtiler eşlik eder.

Bazı durumlarda, özellikle gençlerde, genellikle şiddetli, sürekli veya kramp şeklinde olan ve genellikle 2-3 gün içinde kendiliğinden kaybolan karın ağrısı oluşur.

Fizik muayenede, ekstremite ve kalça derisinde küçük noktalı kırmızı, bazen birleşen hemorajik döküntülerin varlığı belirlenir. gövde. Genellikle, simetrik olarak alt ekstremitelerin ekstansör yüzeylerinde ve büyük eklemlerin çevresinde yer alan deri yüzeyinin üzerinde yükselirler. Genellikle bu yerlerde cildin pigmentasyonu vardır. Eklemleri incelerken, hareketliliklerinde bir sınırlama, periartiküler dokuların şişmesi vardır.

Kardiyovasküler ve solunum sistemlerini incelerken, kural olarak önemli patolojik değişiklikler gözlenmez.

Karın sendromu varlığında sindirim sisteminin incelenmesi şişkinliği, çeşitli bölümlerinin palpasyonunda ağrıyı, karın duvarında gerginliği ortaya çıkarabilir.

Ek araştırma yöntemleri. İÇİNDEPeriferik kan gözlemlenen nötrofilik lökositoz, artan ESR. Trombosit sayısı değişmez. Biyokimyasal incelemede düzeyinde yükselme olabilir. α 2 - Ve β -kan globulinleri, fibrinojen, dolaşımdaki immünokomplekslerde artış.

Üriner sendrom, proteinüri (bazen masif), mikro veya makrohematüri, silindirüri ile karakterizedir.

Hemorajik vaskülitte kıstırma ve turnike semptomları genellikle pozitiftir. Kanama süresi ve kanın pıhtılaşma süresi önemli ölçüde değişmez.

Teşhis kriterleri. Hastalığın tanısı, vaskülitik-mor tipte karakteristik hemorajik döküntülerin varlığına, artraljiye, abdominal ve renal sendromlara, artmış kılcal kırılganlığa (pozitif kıstırma ve turnike testleri), yokluğa dayanır. belirgin değişiklikler hemostaz sisteminde.

Ayrıntılı bir klinik teşhisin formülasyonu.Örnek. Hemorajik vaskülit, kronik seyir, kutanöz-eklem formu.

semptom trombositopenidir. Tipik olarak trombositopenik purpura, trombosit sayısı %50-10'un altına düştüğünde ortaya çıkar. Trombositlerin boyutunda bir artış sıklıkla bulunur; küçük taneli "mavi" hücrelerin görünümü olan poikilositozları. Çoğu zaman, trombositlerin fonksiyonel aktivitesinde, yapışma ve agregasyonlarında bir azalma şeklinde ihlaller vardır. İÇİNDE puiktap|e kemik iliğiçoğu hastada normal olanlardan farklı olmayan artan sayıda megakaryosit vardır. Sadece hastalığın alevlenmesi ile sayıları geçici olarak azalır. Trombositlerde ve megakaryositlerde glikojen içeriği azalır, enzimlerin oranı bozulur.

Kanama diyatezi tanısında büyük önem taşıyan çalışmaya aittir. hemostaz durumu. ben

Yaklaşık olarak artan kılcal kırılganlık, pozitif bir kıstırma testi ile değerlendirilir - subklavyen bölgede deri kıvrımının sıkıştırılması sırasında bir çürük oluşumu. Daha kesin olarak, kılcal damarların direnci, ölçüm cihazının manşetinin üst kola uygulandığı yerin altında peteşi görünümüne dayalı olarak bir turnike testi kullanılarak belirlenir.

içinde 90-100 mm Hg'lik bir basınç oluştururken kan basıncı. Sanat. Çapı olan bir daire içinde 5 dakika sonra 5 cm, daha önce önkolda ~ 1 özetlenen, zayıf pozitif bir numuneye sahip peteşinin sayısı 20'ye ulaşabilir (norm 10 peteşiye kadardır), pozitif olan - 30 ve keskin bir şekilde pozitif olan ve daha fazla olan.

Kanama süresi kulak memesinin alt kenarından 3,5 mm derinlikte deri delinerek belirlenir.Normalde 4 dakikayı geçmez (Duke testi).

Kan pıhtılaşmasının iç mekanizmasının durumu, Lee-White yöntemi kullanılarak doğrudan hastanın başucunda değerlendirilebilir: Kuru bir test tüpünde toplanan 1 ml kan normalde 7-11 dakika sonra pıhtılaşır.

Trombositopenik purpura ile, çimdikleme ve turnike pozitif semptomları not edilir.Kanama süresi önemli ölçüde uzar (15-20 dakika veya daha fazla) Çoğu hastada kan pıhtılaşması değişmez.

Teşhis kriterleri. Trombositopenik purpura tanısı, karakteristik bir klinik tablo, nazal ve uterin kanama, şiddetli trombositopeni, kılcal damarların kırılganlığının artması ve kanama süresinde bir artış ile birlikte peteşiyal benekli kanama tipinin varlığına dayanır.

Ayrıntılı bir klinik teşhisin formülasyonu. Örnek. 7 rombositopenik

ia purpura, tekrarlayan form, fiziksel alevlenmeler.