متلازمة ليل وستيفنز جونسون - الأعراض والعلاج. متلازمة ستيفنز جونسون: هل المرض فظيع كما يبدو؟ أسباب تطور المرض

متلازمة ستيفنز جونسون / انحلال البشرة النخري السمي - تفاعلات الأدوية المحللة للبشرة (EPR) - تفاعلات حساسية شديدة حادة تتميز بآفات واسعة في الجلد والأغشية المخاطية الناتجة عن استخدام الأدوية.

المسببات وعلم الأوبئة

في أغلب الأحيان ، تتطور متلازمة ستيفنز جونسون عند تناول الأدوية ، ولكن في بعض الحالات لا يمكن معرفة سبب المرض. من بين الأدوية الأكثر عرضة للإصابة بمتلازمة ستيفنز جونسون: سلفوناميدات ، ألوبيورينول ، فينيتونين ، كاربامازيبين ، فينيبوتازول ، بيروكسيكام ، كلورمازانون ، بنسلين. في كثير من الأحيان ، يتم تسهيل تطور المتلازمة عن طريق استخدام السيفالوسبورينات ، الفلوروكينولونات ، فانكومايسين ، ريفامبيسين ، إيثامبوتول ، تينوكسيكام ، حمض ثيابروفينيك ، ديكلوفيناك ، سولينداك ، إيبوبروفين ، كيتوبروفين ، نابروكسين ، ثيابندازول.

يقدر معدل حدوث ELR بحوالي 1-6 حالات لكل مليون شخص. يمكن أن يحدث ELR في أي عمر ، ويزداد خطر الإصابة بالأمراض لدى الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 40 عامًا ، وفي الأشخاص المصابين بفيروس نقص المناعة البشرية (1000 مرة) ، والمرضى المصابين بالذئبة الحمامية الجهازية وأمراض الأورام. كيف كبار السنالمريض ، كلما كان المرض المصاحب أكثر خطورة وكلما كانت الآفة الجلدية أكثر اتساعًا ، كان تشخيص المرض أسوأ. معدل الوفيات من ELR هو 5-12٪.

تتميز الأمراض بفترة كامنة بين تناول الدواء وتطور الصورة السريرية (من 2 إلى 8 أسابيع) ، وهو أمر ضروري لتشكيل استجابة مناعية. يرتبط التسبب في ELR بالموت الهائل للخلايا الكيراتينية القاعدية في الجلد وظهارة الغشاء المخاطي الناجم عن موت الخلايا المبرمج الخلوي الناجم عن Fas و perforin / Granzyme. يحدث موت الخلايا المبرمج نتيجة الالتهاب المناعي الذي تلعب فيه الخلايا التائية السامة دورًا مهمًا.

تصنيف

اعتمادًا على منطقة الجلد المصاب ، يتم تمييز الأشكال التالية من ELR:

• متلازمة ستيفنز جونسون (SSD) - أقل من 10٪ من سطح الجسم ؛
• انحلال البشرة النخري السمي (TEN ، متلازمة ليل) - أكثر من 30٪ من سطح الجسم ؛
• شكل وسيط من SJS / TEN (يتأثر 10-30٪ من الجلد).

أعراض مع

في متلازمة ستيفنز جونسون ، هناك تلف في الأغشية المخاطية لعضوين على الأقل ، لا تصل منطقة الآفة إلى أكثر من 10٪ من الجلد بأكمله.

تتطور متلازمة ستيفنز جونسون بشكل حاد ، ويرافق تلف الجلد والأغشية المخاطية اضطرابات عامة شديدة:
ارتفاع درجة حرارة الجسم (38 ... 40 درجة مئوية) ، صداع ، غيبوبة ، أعراض عسر الهضم ، إلخ. الطفح الجلدي موضعي بشكل رئيسي على جلد الوجه والجذع. تتميز الصورة السريرية بظهور طفح جلدي متعدد الأشكال على شكل بقع حمراء أرجوانية مع مسحة مزرقة وحطاطات وحويصلات وبؤر شبيهة بالهدف. بسرعة كبيرة (في غضون ساعات قليلة) تتشكل فقاعات في هذه الأماكن تصل إلى حجم راحة يد الشخص البالغ وأكثر ؛ دمج ، يمكن أن تصل إلى أحجام هائلة. من السهل نسبيًا تحطيم أغطية الفقاعات ( أعراض إيجابية Nikolsky) ، وتشكيل أسطح تبكي حمراء زاهية متآكلة ، تحدها شظايا من أغطية نفطة ("طوق البشرة").

تظهر أحيانًا بقع حمراء داكنة مدورة مع مكون نزفي على جلد الراحتين والقدمين.

تُلاحظ أشد الآفات على الأغشية المخاطية في تجويف الفم والأنف والأعضاء التناسلية وجلد الحدود الحمراء للشفتين وفي المنطقة المحيطة بالشرج ، حيث تظهر بثور تنفتح بسرعة وتعرض تآكلات واسعة ومؤلمة بشكل حاد مغطاة طلاء ليفي رمادي. غالبًا ما تتشكل القشور النزفية السميكة ذات اللون البني والبني على الحدود الحمراء للشفاه. إذا تأثرت العيون ، لوحظ التهاب الجفن والملتحمة ، فهناك خطر الإصابة بقرحة القرنية والتهاب القزحية. يرفض المرضى تناول الطعام ، ويشكون من الألم ، والحرق ، وفرط الحساسية عند البلع ، وتنمل ، رهاب الضوء ، التبول المؤلم.

التشخيص مع متلازمة ستيفنز جونسون / ليل

يعتمد تشخيص متلازمة ستيفنز جونسون على نتائج سوابق المرض والصورة السريرية المميزة.
عند إجراء اختبار الدم السريري ، يتم الكشف عن فقر الدم ، قلة اللمفاويات ، فرط الحمضات (نادرًا) ؛ قلة العدلات هي علامة تنبؤية غير مواتية.

إذا لزم الأمر ، يتم إجراء الفحص النسيجي لخزعة الجلد. في الفحص النسيجيهناك نخر لجميع طبقات البشرة ، وتشكيل فجوة فوق الغشاء القاعدي ، وانفصال البشرة ، في الأدمة ، والتسلل الالتهابي قليل أو غائب.

تشخيص متباين

يجب تمييز متلازمة ستيفنز جونسون عن الفقاع الشائع ، متلازمة الجلد المسموط العنقودية ، انحلال البشرة النخري السمي (متلازمة ليل) ، والتي تتميز بانفصال البشرة لأكثر من 30٪ من سطح الجسم ؛ مرض الكسب غير المشروع مقابل المضيف ، حمامي عديدة الأشكال نضحي ، الحمى القرمزية ، حرق حراري، رد فعل ضوئي ، احمرار الجلد التقشري ، تسمم ثابت.

العلاج ب

أهداف العلاج

• تحسين الحالة العامةالمريض؛
• تراجع الطفح الجلدي.
• الوقاية من تطور المضاعفات الجهازية وانتكاسات المرض.

ملاحظات عامة عن العلاج

يتم علاج متلازمة ستيفنز جونسون من قبل طبيب الأمراض الجلدية والتناسلية ، ويتم إجراء العلاج لأشكال أكثر حدة من ELR بواسطة متخصصين آخرين ، ويشارك طبيب الأمراض الجلدية والتناسلية كمستشار.

عندما البشرة رد فعل دوائييلتزم الطبيب ، بغض النظر عن تخصصه ، بتزويد المريض بالرعاية الطبية الطارئة والتأكد من نقله إليه مركز الحروق(القسم) أو في وحدة العناية المركزة.

التوقف الفوري عن الدواء الذي تسبب في تطوير EPR يزيد من البقاء على قيد الحياة في حالة فترة قصيرةنصف عمرها. في الحالات المشكوك فيها ، يجب التوقف عن تناول جميع الأدوية غير الأساسية ، وخاصة تلك التي بدأت خلال الأسابيع الثمانية الماضية.

من الضروري مراعاة العوامل النذير غير المواتية لمسار ELR:

• العمر> 40 سنة - نقطة واحدة.
• معدل ضربات القلب> 120 في الدقيقة - 1 نقطة.
• الآفة أكبر من 10٪ من سطح الجلد - نقطة واحدة.
• الأورام الخبيثة (بما في ذلك التاريخ) - 1 نقطة.
• في اختبار الدم البيوكيميائي:
• مستوى الجلوكوز> 14 مليمول / لتر - نقطة واحدة ؛
• مستوى اليوريا> 10 مليمول / لتر - نقطة واحدة ؛
• بيكربونات< 20 ммоль/л – 1 балл.

احتمال الوفاة: 0-1 نقطة (3٪) نقطتان (12٪) 3 نقاط (36٪) 4 نقاط (58٪)> 5 نقاط (90٪).

مؤشرات لدخول المستشفى

تشخيص مؤكد لمتلازمة ستيفنز جونسون / انحلال البشرة النخري السمي.

نظم العلاج مع متلازمة ستيفنز جونسون / ليل

العلاج الجهازي

أدوية الجلوكوكورتيكوستيرويد ذات التأثير الجهازي:

• بريدنيزولون 90-150 مجم
• ديكساميثازون 12-20 مجم

العلاج بالتسريب (يُسمح بالتناوب بين المخططات المختلفة):

• كلوريد البوتاسيوم + كلوريد الصوديوم + كلوريد المغنيسيوم 400.0 مل
• كلوريد الصوديوم 0.9٪ 400 مل
• جلوكونات الكالسيوم 10٪ 10 مل
• ثيوسلفات الصوديوم 30٪ 10 مل

من المبرر أيضًا تنفيذ إجراءات امتصاص الدم ، فصادة البلازما.

متى المضاعفات المعديةوصف الأدوية المضادة للبكتيريا ، مع مراعاة العوامل الممرضة المعزولة وحساسيتها للأدوية المضادة للبكتيريا وشدتها الاعراض المتلازمة.

العلاج الخارجي

وهو يتألف من العناية الدقيقة بالجلد وعلاجه عن طريق التطهير وإزالة الأنسجة الميتة. لا ينبغي إجراء الاستئصال المكثف والعنيف للبشرة النخرية لأن النخر السطحي لا يمنع إعادة الاندمال الظهاري وقد يسرع من تكاثر الخلايا الجذعية عبر السيتوكينات الالتهابية.

ل العلاج الخارجييتم استخدام محاليل مستحضرات مطهرة: محلول بيروكسيد الهيدروجين 1٪ ، محلول الكلورهيكسيدين 0.06٪ ، محلول برمنجنات البوتاسيوم.

لعلاج التآكل ، يتم استخدام ضمادات الجروح وأصباغ الأنيلين: الميثيلين الأزرق ، fukortsin ، الأخضر اللامع.

في حالة حدوث تلف في العين ، يجب استشارة طبيب العيون. لا ينصح باستخدامه قطرات للعينمع الأدوية المضادة للبكتيريا بسبب التطور المتكرر لمتلازمة "العين الجافة". يُنصح باستخدام قطرات العين مع أدوية الجلوكورتيكوستيرويد (ديكساميثازون) ، الدموع الاصطناعية. يتطلب تدمير ميكانيكي للتزامن المبكر في حالة تكوينها.

إذا تأثر الغشاء المخاطي للفم ، اشطفه عدة مرات في اليوم بمحلول مطهر (كلورهيكسيدين ، ميرامستين) أو مضاد للفطريات (كلوتريمازول).

حالات خاصة

علاج الأطفال المصابينمتلازمة ستيفنز جونسون / ليل

يتطلب تفاعلًا مكثفًا متعدد التخصصات من أطباء الأطفال وأطباء الجلد وأطباء العيون والجراحين:

• التحكم في توازن السوائل والكهارل ودرجة الحرارة وضغط الدم ؛
• فتحة معقمة للفقاعات المرنة (يُترك الإطار في مكانه) ؛
• المراقبة الميكروبيولوجية للآفات على الجلد والأغشية المخاطية ؛
• العناية بالعيون والفم.
• تدابير مطهرة لعلاج التآكل عند الأطفال ، يتم استخدام أصباغ الأنيلين بدون كحول: أزرق الميثيلين ، أخضر لامع ؛
• ضمادات الجروح غير اللاصقة
• وضع المريض على فراش خاص ؛
• علاج مسكن مناسب
• تمارين علاجية دقيقة لمنع التقلصات.

تشير متلازمة ستيفنز جونسون إلى تفاعلات الحساسية الجهازية المتأخرة الشديدة (المركب المناعي) وهي متغير شديد من مسار الحمامي عديدة الأشكال ( ) ، إلى جانب الآفات الجلدية ، يتم ملاحظة آفات الأغشية المخاطية لعضوين على الأقل.

تنقسم أسباب تطور متلازمة ستيفنز جونسون إلى أربع فئات.

• الأدوية. يحدث رد فعل تحسسي سمي حاد استجابة لإدخال جرعة علاجية من الدواء. الأدوية الأكثر شيوعًا والأكثر أهمية: المضادات الحيوية (خاصة البنسلين) - ما يصل إلى 55٪ ، العقاقير غير الستيرويدية المضادة للالتهابات - حتى 25٪ ، السلفوناميدات - حتى 10٪ ، الفيتامينات والأدوية الأخرى التي تؤثر على التمثيل الغذائي - ما يصل إلى 8 ٪ ، التخدير الموضعي - حتى 6 ٪ ، مجموعات الأدوية الأخرى (الأدوية المضادة للصرع (كاربامازيبين) ، الباربيتورات ، اللقاحات ، والهيروين) - حتى 18٪.
• عوامل معدية. تخصيص شكل معدي - حساسية فيما يتعلق بالفيروسات (الهربس ، الإيدز ، الأنفلونزا ، التهاب الكبد ، إلخ) ، الميكوبلازما ، الريكتسيا ، مختلف مسببات الأمراض البكتيرية(مجموعة المكورات العقدية الحالة للدم A ، الدفتيريا ، المتفطرات ، إلخ) ، الالتهابات الفطرية والأولية.
• أمراض الأورام.
• يتم تشخيص متلازمة ستيفنز جونسون مجهول السبب في 25-50٪ من الحالات.

الصورة السريرية

غالبًا ما تحدث متلازمة ستيفنز جونسون في سن 20-40 عامًا ، ومع ذلك ، يتم أيضًا وصف حالات تطورها لدى الأطفال بعمر ثلاثة أشهر. يمرض الرجال مرتين أكثر من النساء. كقاعدة عامة (في 85٪ من الحالات) يبدأ المرض بمظاهر عدوى في الجزء العلوي الجهاز التنفسي. تستمر الفترة الشبيهة بالأنفلونزا البادرية من يوم إلى 14 يومًا وتتميز بالحمى والضعف العام والسعال والتهاب الحلق والصداع وآلام المفاصل. في بعض الأحيان يكون هناك قيء وإسهال. يتطور تلف الجلد والأغشية المخاطية بسرعة ، عادةً بعد 4-6 أيام ، ويمكن أن يكون موضعيًا في أي مكان ، ولكن الطفح الجلدي المتماثل على الأسطح الباسطة من الساعدين والساقين ومؤخرة اليدين والقدمين والوجه والأعضاء التناسلية والأغشية المخاطية أكثر مميزة. توجد حطاطات حمراء وردية متوذمة ومحددة بوضوح ومسطحة ذات شكل دائري ، ويبلغ قطرها عدة مليمترات إلى 2-5 سم ، ولها منطقتان: داخلي (لون رمادي مزرق ، وأحيانًا مع مثانة في المنتصف مملوءة بـ محتويات مصلي أو نزفي) وآخر خارجي (أحمر). حمامي منتشر ، بثور ، مناطق تآكل مغطاة بطبقة رمادية مصفرة تظهر على الشفاه والخدين والحنك. بعد فتح البثور الكبيرة على الجلد والأغشية المخاطية ، تتشكل بؤر نزيف مؤلمة بشكل مستمر ، بينما تنتفخ الشفتان واللثة ، وتتألمان ، مع قشور نزفية (الشكل 2 ، 3). الطفح الجلدي مصحوب بحرقان وحكة. آفات تآكل في الأغشية المخاطية نظام الجهاز البولى التناسلىقد تكون معقدة بسبب تضيق مجرى البول عند الرجال ، والنزيف من مثانةوالتهاب الفرج والمهبل عند النساء. مع تلف العين ، يتم ملاحظة التهاب الجفن والملتحمة والتهاب القزحية والجسم الهدبي ، مما قد يؤدي إلى فقدان البصر. نادرا ما يتطور التهاب القصيبات والتهاب القولون والتهاب المستقيم. تشمل الأعراض الشائعة الحمى ، صداعوآلام المفاصل.

تشمل العوامل غير المواتية في متلازمة ستيفنز جونسون ومتلازمة لايل ما يلي: العمر فوق 40 عامًا ، المسار التدريجي السريع ، عدم انتظام دقات القلب مع معدل ضربات القلب (HR) بأكثر من 120 نبضة / دقيقة ، المنطقة الأولية من الآفة الجلدية أكثر من 10٪ ، ارتفاع السكر في الدم أكثر من 14 مليمول / لتر.

تبلغ نسبة الوفيات في متلازمة ستيفنز جونسون 3-15٪. في حالة إصابة الأغشية المخاطية للأعضاء الداخلية ، تضيق المريء ، تضيق في المسالك البولية. تم تسجيل العمى الناتج عن التهاب القرنية الثانوي الحاد في 3-10٪ من المرضى.

يجب إجراء التشخيص التفريقي بين الحمامي عديدة الأشكال ومتلازمة ستيفنز جونسون ومتلازمة ليل ( ). يجب أن نتذكر أن آفات جلدية مماثلة يمكن أن تحدث مع الابتدائية التهاب الأوعية الدموية الجهازية(التهاب الأوعية الدموية النزفية ، التهاب الشرايين العقدي ، التهاب الشرايين المجهري ، إلخ).

التشخيص

عند أخذ سوابق المريض ، يجب على المريض طرح الأسئلة التالية:

• هل كان لديه ردود فعل تحسسية من قبل؟ ما سببهم؟ كيف ظهروا؟
• ما الذي سبق تطور رد الفعل التحسسي هذه المرة؟
• ما الأدوية التي تناولها المريض في اليوم السابق؟
• هل الأعراض سبقت الطفح الجلدي؟ عدوى الجهاز التنفسي(حمى ، ضعف عام ، صداع ، ألم في الحلق ، سعال ، ألم مفصلي)؟
• ما هي الإجراءات التي اتخذها المريض من تلقاء نفسه وما مدى فعاليتها؟

وجوب تسجيل وجود الحساسية تجاه الأدوية في السجلات الطبية.

أثناء الفحص الأولي ، يتم الانتباه إلى وجود تغييرات في الجلد والأغشية المخاطية المرئية ، وطبيعة الطفح الجلدي ، والتوطين ، ونسبة الآفات الجلدية ، ووجود بثور ، ونخر البشرة ؛ صرير ، ضيق في التنفس ، أزيز ، ضيق في التنفس أو توقف التنفس ؛ انخفاض ضغط الدم أو انخفاض حاد في ضغط الدم الطبيعي (BP) ؛ أعراض الجهاز الهضمي (الغثيان وآلام البطن والإسهال). ألم عند البلع والتبول. تغيير الوعي.

يشمل الفحص الموضوعي قياس معدل ضربات القلب وضغط الدم ودرجة حرارة الجسم وفحص الجس الغدد الليمفاويةوتجويف البطن.

البحث المخبري:

• نشر التحليل العامالدم يوميا - حتى تستقر الحالة.
• التحليل البيوكيميائيالدم: الجلوكوز ، اليوريا ، الكرياتينين ، البروتين الكلي ، البيليروبين ، الأسبارتات أمينوترانسفيراز (AST) ، ألانين أمينوترانسفيراز (ALT) ، البروتين التفاعلي (CRP) ، الفيبرينوجين ، الحالة الحمضية القاعدية (AKHS).
• تجلط الدم.
• تحليل البول يوميًا - حتى تستقر الحالة.
• الثقافات من الجلد والأغشية المخاطية ، الفحص البكتيريولوجيالبلغم والبراز - حسب المؤشرات.

لغرض التحقق طفح جلديوآفات الأغشية المخاطية ، يجب استشارة طبيب الأمراض الجلدية. إذا كانت هناك علامات تدل على تلف الأعضاء والأنظمة الأخرى ، فمن المستحسن استشارة متخصصين آخرين ضيقين (أخصائي أنف وأذن وحنجرة ، وطبيب عيون ، وطبيب مسالك بولية ، وما إلى ذلك).

رعاية الطوارئ في مرحلة ما قبل دخول المستشفى

مع تطور متلازمة ستيفنز جونسون ، فإن الاتجاه الرئيسي للعلاج الطارئ هو تعويض فقدان السوائل ، كما هو الحال في مرضى الحروق (حتى مع حالة المريض المستقرة وقت الفحص). القسطرة قيد التقدم الوريد المحيطيويبدأ نقل السوائل (المحاليل الغروية والمالحة من 1-2 لتر) ، إن أمكن - معالجة الجفاف عن طريق الفم.

تطبيق الحقن الوريدي للجلوكورتيكوستيرويدات (من حيث بريدنيزولون في الوريد 60-150 مجم). ومع ذلك ، فإن فعالية تعيين الهرمونات الجهازية مشكوك فيها. يُنصح باستخدام علاج النبض بجرعات عالية في المراحل المبكرة من بداية تفاعل الحساسية السمية الحادة ، لأن الموعد المخطط له يزيد من خطر حدوث مضاعفات إنتانية ويمكن أن يؤدي إلى زيادة عدد الوفيات.

يجب أن يكون هناك استعداد لتهوية الرئة الاصطناعية (ALV) ، شق القصبة الهوائية في حالة تطور الاختناق والاستشفاء الفوري في وحدة العناية المركزة.

مبادئ علاج المرضى الداخليين

تهدف التدابير الرئيسية إلى تصحيح نقص حجم الدم ، وإجراء إزالة غير محددة للسموم ، ومنع تطور المضاعفات ، وخاصة العدوى ، وكذلك القضاء على التعرض المتكرر لمسببات الحساسية.

من الضروري إلغاء جميع الأدوية ، باستثناء الأدوية اللازمة للمريض لأسباب صحية.

معين:

باعتباره مضادًا للحساسية ، يتم وصف نظام غذائي عام غير محدد للحساسية وفقًا لـ A.D. Ado. يتضمن استبعاد المنتجات التالية من النظام الغذائي: الحمضيات (البرتقال ، اليوسفي ، الليمون ، الجريب فروت ، إلخ) ؛ المكسرات (الفول السوداني والبندق واللوز وما إلى ذلك) ؛ الأسماك ومنتجاتها (الأسماك الطازجة والمملحة ، مرق السمك ، الأسماك المعلبة ، الكافيار ، إلخ) ؛ لحوم الدواجن (أوزة ، بط ، ديك رومي ، دجاج ، إلخ) ومنتجات منه ؛ منتجات الشوكولاته والشوكولاته. قهوة؛ منتجات مدخنة؛ الخل والخردل والمايونيز والتوابل الأخرى ؛ الفجل والفجل والفجل. الطماطم والباذنجان. الفطر؛ بيض؛ حليب طازج؛ الفراولة والبطيخ والأناناس. عجينة حلوة؛ عسل؛ مشروبات كحولية.

يمكنك استخدام:

• لحم البقر قليل الدهن ، مسلوق ؛
• الحساء: الحبوب والخضروات:

  على مرق اللحم البقري الثانوي.

  نباتي مع إضافة الزبدة والزيتون وعباد الشمس.

• بطاطا مسلوقة؛
• الحبوب: الحنطة السوداء ودقيق الشوفان والأرز.
• منتجات الألبان ليوم واحد (الجبن ، الكفير ، اللبن الرائب) ؛
• خيار طازج ، بقدونس ، شبت.
• التفاح المخبوز والبطيخ.
• سكر؛
• كومبوت من التفاح والخوخ والكشمش والكرز والفواكه المجففة ؛
• خبز أبيض قليل الدهن.

يشتمل النظام الغذائي على حوالي 2800 سعرة حرارية (15 جرام بروتين ، 200 جرام كربوهيدرات ، 150 جرام دهون).

المضاعفات المحتملة:

• العيون - تآكل القرنية ، التهاب القزحية الأمامي ، التهاب القرنية الحاد ، العمى.
• الجهاز الهضمي - التهاب القولون والتهاب المستقيم وتضيق المريء.
• الجهاز البولي التناسلي - نخر أنبوبي حاد فشل كلوي، نزيف من المثانة ، تضيق مجرى البول عند الرجال ، التهاب الفرج والتضيق المهبلي عند النساء.
• الرئوي - التهاب القصيبات والفشل التنفسي.
• الجلد - الندبات و عيوب تجميليةالتي نشأت أثناء الشفاء وإضافة عدوى ثانوية.

أخطاء نموذجية:

استخدام جرعات منخفضة من الجلوكورتيكوستيرويدات في بداية المرض والعلاج طويل الأمد للجلوكوكورتيكوستيرويد بعد استقرار حالة المريض ؛

الوصفة الوقائية للأدوية المضادة للبكتيريا في حالة عدم وجود مضاعفات معدية.

نؤكد مرة أخرى أن مستحضرات البنسلين موانع بشكل قاطع وتعيين الفيتامينات (المجموعة ب ، حمض الاسكوربيكإلخ) ، لأنها من مسببات الحساسية القوية.

استخدام مستحضرات الكالسيوم (غلوكونات الكالسيوم ، كلوريد الكالسيوم) غير معقول من الناحية المرضية وقد يؤثر بشكل غير متوقع على المسار الإضافي للمرض.

يتم تذكير المريض باستمرار بضرورة تناول الأدوية فقط على النحو الذي يحدده الطبيب. يتم إعطاء المريض مذكرة عن عدم تحمل الأدوية ، وإحالته للاستشارة مع أخصائي الحساسية أو أخصائي المناعة السريرية ، ويوصى بالتدريب في مدرسة الحساسية. يتم تعليم المريض الاستخدام الصحيح للمساعدات الطارئة ، وتقنية الحقن في حالة التلامس المتكرر مع المواد المسببة للحساسية وحدوث تفاعلات حساسية شديدة السمية ( صدمة الحساسية). في طقم إسعافات أولية للمنزليجب تناول الأدرينالين والستيرويدات القشرية السكرية (بريدنيزولون) رقابة أبويةوالمحاقن والإبر ومضادات الهيستامين.

تشمل الوقاية من تطور الحساسية للأدوية الامتثال للقواعد التالية.

• يجب إجراء جمع وتحليل دقيق للتاريخ الدوائي.
• على صفحة عنوان الكتابيجب أن تشير بطاقة العيادة الخارجية و / أو المرضى الداخليين إلى الدواء الذي تسبب في الحساسية والتفاعل ونوعه وتاريخ التفاعل.
• لا تصف منتجًا طبيًا (والمستحضرات المركبة التي تحتوي عليه) التي سببت في السابق رد فعل تحسسي.
• لا تصف دواءً مرتبطًا بواحد مجموعة كيميائيةمع عقار مسبب للحساسية ، بالنظر إلى إمكانية تطور الحساسية المتصالبة.
• تجنب وصف العديد من الأدوية في نفس الوقت.
• من الضروري اتباع التعليمات بدقة لطريقة إعطاء الدواء.
• يتم وصف جرعات الأدوية وفقًا لعمر المريض ووزنه مع مراعاة علم الأمراض المصاحب.
• لا يوصى بوصف الأدوية التي لها خصائص تحرير الهيستامين (الباراسيتامول ، فالبرومايد ، حمض الفالبرويك ، مضادات الذهان الفينوثيازين ، أدوية البيرازولون ، مستحضرات ملح الذهب ، إلخ) للمرضى الذين يعانون من أمراض الجهاز الهضمي والجهاز الصفراوي والتمثيل الغذائي.
• إذا كانت هناك حاجة إلى حالة طارئة تدخل جراحي، وخلع الأسنان ، وإدخال المواد المشعة إلى الأشخاص الذين لديهم تاريخ من الحساسية للأدوية ، وإذا كان من المستحيل توضيح طبيعة التفاعلات الضائرة الحالية ، فيجب إجراء تمهيد للتخدير: قبل ساعة واحدة من التدخل - بالتنقيط الوريدي للجلوكورتيكوستيرويدات ( 4-8 مجم ديكساميثازون أو 30-60 مجم بريدنيزولون) محلول فيسولوجيومضادات الهيستامين.

وبالتالي ، فإن متلازمة ستيفنز جونسون مرض خطير يتطلب التشخيص المبكر ، ودخول المريض إلى المستشفى ، والرعاية والمراقبة الدقيقة ، والعلاج الدوائي العقلاني.

الأدب

1. الإرشادات السريرية. معايير إدارة المريض. م: GEOTAR Medicine، 2005. 928 p.
2. Hurwitz S. حمامي عديدة الأشكال: مراجعة لخصائصها ومعاييرها التشخيصية وإدارتها // Pediatr. القس. 1990 ؛ 11: 7: 217-222.
3. Hallgren J. ، Tengvall-Linder M. ، Persson M. عامر. أكاد. ديرم. 2003 ؛ 49: 5.
4. Hofbauer G.F ، Burg G. ، Nestle F. O. متلازمة ستيفنز جونسون المرتبطة بالكوكايين // الأمراض الجلدية. 2000 ؛ 201: 3: 258-260.
5. متلازمة Parrillo S.J. Stevens-Johnson // eMedicine ، ديسمبر 2004. - http://www.emedicine.com/
6. Bastuji-Garin S.، Fouchard N.، Bertocchi M.، Roujeau J.C، Revuz J.، Wolkenstein P. SCORTEN: درجة شدة المرض لانحلال البشرة السمي // J. Invest Dermatol. 2000 ؛ 115 (2): 149-153.
7. Shear N.، Esmail N.، Ing S.، Kerba M. Dermatology / Review Notes and Lecture Series // MCCQE، 2000؛ 21.
8. Drannik G. N. علم المناعة والحساسية السريرية. م: وكالة المعلومات الطبية ، 2003. 604 ص.
9. سيارة إسعاف Vertkin A. L. دليل المسعفين: كتاب مدرسي. مخصص. م: GEOTAR Medicine، 2005. 400 ص.
10. أمراض المناعة والحساسية. خوارزميات للتشخيص والعلاج / أد. ر.م خايتوفا. م: GEOTAR Medicine، 2003. 112 p.

A.L Vertkin ، طبيب علوم طبية، أستاذ
A.V Dadykina, مرشح العلوم الطبية
NNPOS MP و MGMSU و TsPK و PPS NizhGMA ، موسكو ، نيجني نوفغورود

متلازمة ستيفنز جونسون (SJS) هي اضطراب نادر ولكنه خطير يؤثر على الجلد والأغشية المخاطية. هذا رد فعل مبالغ فيه الجهاز المناعيالجسم إلى محفز ، مثل عقار أو عدوى .

تم تسميته على اسم طبيبي الأطفال A.M Stevens و C.C.

يتسبب SJS في ظهور تقرحات وتقشير الجلد وأسطح العينين والفم والحلق والأعضاء التناسلية.

تورم في الوجه ، طفح جلدي أحمر أو أرجواني منتشر ، بثور ، وتورم في الشفتين مغطاة بالقروح. السمات المشتركةمتلازمة ستيفنز جونسون. إذا تأثرت العيون ، يمكن أن يؤدي ذلك إلى تقرحات القرنية ومشاكل في الرؤية.

SJS هي واحدة من أكثر التفاعلات الدوائية الضارة المنهكة (ADRs). تسبب التفاعلات الدوائية الضارة (ADRs) ما يقرب من 150000 حالة وفاة سنويًا ، مما يجعلها رابع سبب رئيسي للوفاة.

متلازمة ستيفنز جونسون نادرة لأن الخطر الإجمالي للإصابة بها هو واحد من 2-6 مليون في السنة.

يتطلب SJS عاجلاً رعاية طبيةلأشد أشكاله ، يسمى انحلال البشرة النخري السمي. يمكن التمييز بين الشرطين بناءً على مساحة سطح الجسم الكلية (TBSA). SJS أقل وضوحًا نسبيًا ويغطي 10 ٪ من مساحة سطح الجسم.

انحلال البشرة النخري السمي (TEN) هو أخطر أشكال المرض ، حيث يصيب 30٪ أو أكثر من مساحة سطح الجسم. SJS هو الأكثر شيوعًا عند الأطفال وكبار السن. SCORTEN هو مقياس لشدة المرض تم تطويره للتنبؤ بالوفيات في حالات SJS و TEN.

تشمل أسباب متلازمة ستيفنز جونسون ما يلي:

الأدوية

هذا هو السبب الأكثر شيوعًا. في غضون أسبوع بعد بدء الدواء ، يحدث رد فعل ، على الرغم من أنه يمكن أن يحدث حتى بعد شهر أو شهرين ، على سبيل المثال. الأدوية التالية متورطة بشكل خاص في المتلازمة:

• مضادات حيوية:
  • أدوية السلفوناميدات أو السلفا مثل كوتريموكسازول ؛
  • البنسلين: أموكسيسيلين ، باكامبيسيلين.
  • السيفالوسبورينات: سيفاكلور ، سيفاليكسين.
  • الماكروليدات ، وهي مضادات حيوية واسعة الطيف. الإجراءات: أزيثروميسين ، كلاريثروميسين ، إريثروميسين.
  • الكينولونات: سيبروفلوكساسين ، نورفلوكساسين ، أوفلوكساسين.
  • التتراسيكلينات: الدوكسيسيكلين ، مينوسيكلين.

• تستخدم مضادات الاختلاج لعلاج الصرع لمنع النوبات.

تزيد الأدوية مثل لاموتريجين ، كاربامازيبين ، الفينيتوين ، الفينوباربيتون ، ولا سيما مزيج لاموتريجين مع فالبروات الصوديوم ، من خطر الإصابة بمتلازمة ستيفنز جونسون.

• الوبيورينول ، الذي يستخدم لعلاج النقرس
• اسيتامينوفين ، يعتبر دواء آمنلجميع الفئات العمرية
• يستخدم نيفيرابين ، وهو مثبط للنسخة العكسية غير النوكليوزيدية ، لعلاج عدوى فيروس العوز المناعي البشري.
• مضادات الالتهاب غير الستيرويدية (NSAIDs) هي مسكنات للألم: ديكلوفيناك ، نابروكسين ، إندوميثاسين ، كيتورولاك

الالتهابات

تشمل العدوى التي قد تؤهب ما يلي:

لتعلم المزيد متلازمة الأمعاء القصيرة

• اصابات فيروسية. مع الفيروسات: انفلونزا الخنازيروالأنفلونزا ، والهربس البسيط ، وفيروس ابشتاين بار ، والتهاب الكبد أ ، وفيروس نقص المناعة البشرية المرتبطة SJS.

في حالات الأطفال ، كان فيروس Epstein-Barr والفيروسات المعوية سامة بشكل خاص.

• الالتهابات البكتيرية. مثل الالتهاب الرئوي الميكوبلازم ، حمى التيفوئيد ، الحمى المالطية ، الأورام اللمفاوية التناسلية.
• الالتهابات الأولية: الملاريا وداء المشعرات.

العوامل التي تزيد من خطر الإصابة بـ SJS هي:

• العوامل الجينية - يحدث الاختلاف الكروموسومي الأكثر ارتباطًا بمتلازمة ستيفنز جونسون في جين HLA-B. تشير الأبحاث إلى وجود ارتباط قوي بين HLA-A * 33: 03 و HLA-C * 03:02 الأليلات و SJS أو TEN الناجم عن الوبيورينول ، خاصة في السكان الآسيويين. يكون خطر المعاناة أكبر إذا تأثر أحد أفراد الأسرة المقربين ، مما يشير أيضًا إلى عامل خطر وراثي أساسي محتمل.
• ضعف جهاز المناعة. يمكن أن يؤهب الجهاز المناعي المستنفد نتيجة الإصابة بفيروس نقص المناعة البشرية وأمراض المناعة الذاتية والعلاج الكيميائي وزرع الأعضاء الأشخاص للإصابة بهذا الاضطراب.
• التاريخ السابق لمتلازمة ستيفنز جونسون. هناك خطر التكرار إذا تم تناول نفس الأدوية أو الأدوية من نفس المجموعة التي تسببت سابقًا في التفاعل.

الأعراض والعلامات

1. أعراض تشبه عدوى الجهاز التنفسي العلوي مثل الحمى> 39 درجة مئوية ، والتهاب الحلق ، والقشعريرة ، والسعال ، والصداع ، وآلام الجسم
2. الهدف الهزائم. تعتبر هذه الآفات ، التي تكون أغمق في الوسط ، ومحاطة بمناطق فاتحة ، تشخيصية.
3. طفح جلدي أحمر أو أرجواني مؤلم ، بثور على الجلد ، منطقة الفم ، العينين ، الأذنين ، الأنف ، الأعضاء التناسلية. مع تقدم المرض ، قد تتجمع البثور الرخوة وتمزق ، مسببة تقرحات مؤلمة. في النهاية تشكل الطبقة العليا من الجلد قشرة.
4. أورام الوجه ، انتفاخ الشفتين مغطاة بالقرح ، تقرحات بالفم ، تقرحات في الحلق تسبب صعوبة في البلع ، إسهال قد يسبب الجفاف.
5. تورم ، تورم الجفون ، التهاب الملتحمة ، حساسية للضوء عندما تكون العين حساسة للضوء

التشخيص

يعتمد تشخيص متلازمة ستيفنز جونسون على ما يلي:

1. الفحص السريري - يلعب التاريخ السريري الشامل الذي يحدد عامل الاستعداد ووجود طفح جلدي مستهدف مميز دورًا رئيسيًا في التشخيص.
2. خزعة الجلد - تساعد في تأكيد التشخيص.

علاج

تتطلب متلازمة ستيفنز جونسون دخول المستشفى على الفور.
أولاً ، عليك التوقف عن تناول الدواء المشتبه في أنه يسبب الأعراض.

علاج تلف الجلد والأغشية المخاطية

• يتم إزالة الجلد الميت بلطف ، وتغطية المناطق المريضة بمرهم وقائي لحمايتها من العدوى حتى تلتئم.

ممكن استخدامه الضماداتمع بدائل الجلد الاصطناعية أو شبكة فضية نانوكريستالين غير لاصقة

• • تستخدم المضادات الحيوية والمطهرات الموضعية لعلاج العدوى. يمكن إجراء التحصين ضد التيتانوس للوقاية من العدوى.

• يتم إعطاء الغلوبولين المناعي عن طريق الوريد (IVIG) لوقف عملية المرض.

من غير الواضح ما إذا كانت الكورتيكوستيرويدات أو الأدوية المستخدمة للسيطرة على الالتهاب أو تقليل الوفيات أو البقاء في المستشفى مفيدة في علاج انحلال البشرة النخري السمي ومتلازمة ستيفنز جونسون ، لأنها قد تزيد من فرص الإصابة بالعدوى.

• توصف غسولات الفم والمخدر الموضعي لتسكين الآلام في الفم والحلق ولتسهيل ابتلاع الطعام.
• يتم معالجة العينين بالمرهم أو بالدموع الاصطناعية لمنع جفاف السطح. يمكن استخدام الستيرويدات الموضعية والمطهرات والمضادات الحيوية لمنع الالتهاب والعدوى.

لتعلم المزيد ما هو مرض الجزر المعدي المريئي وعلاجه

قد يكون العلاج الجراحي ، مثل علاج PROSE (الاستبدال التعويضي للنظام البيئي السطحي للعين) مطلوبًا لمرض سطحي العين المزمن.

• تستخدم مراهم الستيرويد المهبلية في النساء لمنع تشكل ندبات في المهبل.

علاجات أخرى

• الاستبدال الغذائي والسوائل للأغذية من خلال أنبوب أنفي معدي أو عن طريق الوريد لمنع وعلاج الجفاف ، والحفاظ على التغذية ؛
• الحفاظ على درجة حرارة 30-32 درجة مئوية في انتهاك لتنظيم درجة حرارة الجسم ؛
• المسكنات ومسكنات الآلام لتسكين الآلام.
• ستكون هناك حاجة للتنبيب ، والتهوية الميكانيكية ، إذا تأثرت القصبة الهوائية (أنبوب التنفس) ، أو الشعب الهوائية ، أو كان المريض يعاني من صعوبة في التنفس ؛
• الدعم النفسي للقلق الشديد والتوتر العاطفي ، إن وجد.

وقاية

من الصعب للغاية التنبؤ بالمرضى الذين سيصابون بهذا المرض. لكن،

• إذا كان أحد أفراد الأسرة المقربين قد تعرض لهذا التفاعل تجاه دواء معين ، فمن الأفضل تجنب استخدام دواء مشابه أو عقاقير أخرى تنتمي إلى نفس المجموعة الكيميائية.

أخبر طبيبك دائمًا عن رد فعل أحبائك حتى لا يصف الطبيب مسببات الحساسية المحتملة.

• إذا كانت متلازمة ستيفنز جونسون ناتجة عن رد فعل سلبي لدواء ما ، فتجنب الدواء والمواد الأخرى المشابهة كيميائيًا في المستقبل.
• نادرا ما يوصى بإجراء الاختبارات الجينية.

على سبيل المثال ، إذا كنت من أصل صيني / جنوب شرق آسيوي ، فقد تخضع لاختبارات جينية لتحديد ما إذا كانت الجينات (HLA B1502 ؛ HLA B1508) موجودة أم لا مرتبطة بالاضطراب أو تسببها عقاقير كاربامازيبين أو الوبيورينول.

متلازمة ستيفنز جونسون هي مرض خطير للغاية ناتج عن رد فعل تحسسي منتظم من النوع المتأخر الذي يحدث على شكل نضحي حمامي عديدة الأشكال ، ويؤثر على الغشاء المخاطي لعضوين على الأقل ، وربما أكثر.

الأسباب

يمكن تقسيم أسباب متلازمة ستيفن جونسون إلى مجموعات فرعية:

• مستحضرات طبية.يحدث رد فعل تحسسي حاد عندما يدخل الدواء الجسم. المجموعات الرئيسية تسبب المتلازمةستيفن جونسون: المضادات الحيوية البنسلين ، العقاقير غير الستيرويدية المضادة للالتهابات ، السلفوناميدات ، الفيتامينات ، الباربيتورات ، الهيروين.
• الالتهابات.في هذه الحالة ، يتم إصلاح الشكل المعدي التحسسي لمتلازمة ستيفن جونسون. مسببات الحساسية هي: الفيروسات والميكوبلازما والبكتيريا.
• أمراض الأورام;
• شكل مجهول السببمتلازمة ستيفنز جونسون. في مثل هذه الحالة ، لا يمكن تحديد أسباب واضحة.

الصورة السريرية

تظهر متلازمة ستيفن جونسون في سن مبكرة تتراوح من 20 إلى 40 عامًا ، ولكن هناك أوقات يتم فيها تشخيص مثل هذا المرض عند الأطفال حديثي الولادة. في كثير من الأحيان يكون الرجال مرضى أكثر من النساء.

تؤثر الأعراض الأولى على إصابة الجهاز التنفسي العلوي. تمتد الفترة البادرية الأولية إلى أسبوعين ويتم تنظيمها من خلال الحمى والضعف الشديد والسعال والصداع. في حالات نادرة ، يحدث القيء والإسهال.

يتأثر الجلد والأغشية المخاطية في تجويف الفم عند الأطفال والبالغين على الفور في غضون خمسة أيام ، ويمكن أن يكون الموقع أي شيء ، ولكن غالبًا ما يكون هناك طفح جلدي على المرفقين والركبتين والوجه وأعضاء الجهاز التناسلي وجميع الأغشية المخاطية .

مع متلازمة ستيفن جونسون ، تظهر حطاطات متوذمة ومضغوطة بلون وردي غامق ، مستديرة الشكل ، قطرها من واحد إلى ستة سنتيمترات. هناك منطقتان: داخلي وخارجي. يتميز الجزء الداخلي باللون الأزرق الرمادي ، وفي الوسط تظهر فقاعة بداخلها السوائل المصلية. يظهر الجزء الخارجي باللون الأحمر.

في تجويف الفم ، على الشفاه والخدود عند الأطفال والبالغين ، تتجلى متلازمة ستيفنز جون من خلال الحمامي المكسورة والبثور والمناطق المتآكلة ذات اللون الرمادي المصفر. عندما تفتح البثور ، تتشكل الجروح النازفة ؛ الشفتين ، اللثة تنتفخ ، تتأذى ، مغطاة بقشور نزفية. الطفح الجلدي على جميع أجزاء الجلد محسوس بالحرق والحكة.

في البول ، يؤثر نظام الإخراج على الأغشية المخاطية ويتجلى من خلال نزيف من مجرى البول ، وهو أحد مضاعفات مجرى البول عند الرجال ، وفي الفتيات ، يتجلى التهاب الفرج. تتأثر العيون أيضًا ، وفي هذه الحالة يتطور التهاب الجفن والملتحمة ، مما يؤدي غالبًا إلى عمى كامل. نادرًا ، ولكن ممكن حدوث التهاب القولون والتهاب المستقيم.

هناك أيضا الأعراض العامة: الحمى والصداع وآلام المفاصل. يتطور الحمامي النضحي الخبيث عند الأشخاص فوق سن الأربعين ، بشكل حاد وشديد التدفق السريع، تصبح انقباضات القلب متكررة ، ارتفاع السكر في الدم. تتجلى الأعراض في حالة تلف الأعضاء الداخلية ، أي الأغشية المخاطية ، في شكل تضيق المريء.

لوحظت النتيجة المميتة النهائية في متلازمة ستيفن جونسون بنسبة عشرة بالمائة. خسارة كاملةمن الرؤية بعد الإصابة بالتهاب القرنية الحاد الناجم عن متلازمة ستيفن جون ، لوحظ في خمسة إلى عشرة مرضى.

يتم تشخيص نضحي الحمامي عديدة الأشكال مع متلازمة ليل. يقام بينهما. في كلا المرضين ، الآفات الأولية متشابهة. قد تكون أيضًا مشابهة لالتهاب الأوعية الدموية الجهازية.

فيديو: الحقيقة الرهيبة لمتلازمة ستيفنز جونسون

متلازمة ستيفنز جونسون مرض مزمن يتميز باحتقان وطفح جلدي على الجلد والأغشية المخاطية.

هذه الحالة المرضية لها عدة مظاهر سريرية. هذا هو السبب في أنه يمكن تسميته بشكل مختلف في المصادر المختلفة.

لكي تتعلم كيفية التعامل مع المشكلة ، عليك أن تعرف ما الذي يمكن أن يثير حدوثها.

وفقًا لإحصاءات منظمة الصحة العالمية ، غالبًا ما تحدث هذه الحالة المؤلمة في طفولةمن 3 إلى 14 عامًا ، كمضاعفات للمرض الأساسي. حتى سن 3 سنوات ، يتم تسجيل حالات معزولة فقط ، لكن علم الأمراض عند الرضيع صعب بشكل خاص.

تشمل أسباب ظهور متلازمة ستيفنز جونسون عند الأطفال.

1. عدوى فيروسية (هربس ، التهاب الكبد ، حصبة ، حُماقوالتهاب الغدة النكفية الوبائي والأنفلونزا).
2. عدوى بكتيرية (السل ، داء البيروبلازما ، داء السلمونيلات).
3. العدوى التي تسببها الفطريات (داء المبيضات ، الكوكسيديا ، داء المشعرات).
4. حساسية الدواء الناتجة عن تناول المضادات الحيوية والفيتامينات والأدوية الهرمونية.

في سن أكثر نضجًا ، يكون السبب الرئيسي هو نقص المناعة الشديد ، والذي يمكن أن يسببه الأمراض التالية.

1. أمراض الأورام في الجلد والغدد الليمفاوية.
2. عدوى فيروس نقص المناعة البشرية.
3. شكل حاد من مرض السل.
4. أشكال شديدة من الحساسية (وذمة كوينك ، والتهاب الجلد ، والأكزيما).

من الصعب جدًا إجراء التشخيص في الوقت المناسب. هذا يرجع إلى حقيقة أن في المرحلة الأولية عملية مرضيةمخبأة تحت ستار العديد من الأمراض.

وتشمل هذه:

• السارس.
• التهاب الجلد التحسسي؛
• التهاب احمرارى للجلد أشكال متعددةوالمواقع.

ومع ذلك ، بعد 5-7 أسابيع تظهر الأعراض الحقيقية، مما يسمح لنا أن نقول بشكل لا لبس فيه أن هذه هي هذه الحالة المرضية.

هناك مراحل معينة في تطور الحالة المؤلمة في متلازمة ستيفنز جونسون.
تتكون الصورة السريرية في بداية تطور متلازمة ستيفنز جونسون من أعراض تشبه أعراض الأنفلونزا ، وهي:

• ألم شديد في جميع أنحاء الجسم.
• ضعف عام؛
• الأمراض.
• التهاب الحلق
• ارتفاع في درجة الحرارة مع فترات من الحمى.

في الحالات الشديدة يشكو المريض من السعال ونزلات الأنف والإسهال. يبدأ فجأة ، دون أي شروط مسبقة.

بعد 2-3 أيام ، تظهر العناصر الأولى للطفح الجلدي على الجلد ، وبعد ذلك تنخفض درجة الحرارة بشكل حاد كما تظهر:

• في البداية تكون هذه فقاعات مفردة يصل قطرها إلى 2 سم ؛
• ثم تتباعد بسرعة على كامل سطح الجلد والأغشية المخاطية للأعضاء الداخلية.

في اليوم الرابع - السادس بعد ظهور المرض ، تعتمد الصورة السريرية على موقع الطفح الجلدي المتقرح وعددها وحجمها. يمكنك أن ترى بوضوح مظاهر متلازمة ستيفنز جونسون في الصورة.

من سمات المرض تلف الغشاء المخاطي للعين:

• هناك شعور جسم غريبفي العين
• ثم تصبح الملتحمة مغطاة بطفح جلدي صغير ؛
• ينشأ ألم حادعندما تومض ، تظهر إفرازات قيحية من العين.

العلاج المبكر يؤدي حتمًا إلى تلف القشرة الخارجية للعين ، القرنية. يؤدي تكوين البثور على الغشاء المخاطي للفم أو البلعوم الأنفي إلى حقيقة أن المريض لا يستطيع تناول الطعام. الطفح الجلدي يشبه إلى حد بعيد مظهر التهاب الفم. ومع ذلك ، مع مرض Stevens-Johnson ، لا يتأثر تجويف الفم فحسب ، بل يتأثر أيضًا الشفاه.

إذا امتدت العملية إلى أكثر من عضوين داخليين ، فإن المرض يسمى حمامي نضحي عديدة الأشكال.

من الصعب بشكل خاص تشخيص الآفات المخاطية الإحليل، المهبل والأنف. هذا يرجع إلى حقيقة أنه من المستحيل عمليا رؤية الطفح الجلدي بصريًا.

لا يمكن علاج هذه الحالة المرضية إلا بالطرق العامة ، دون استخدام المراهم والكريمات.

بعد فتح الفقاعات ، تبدأ في الجفاف. ثم تأتي فترة التعافي. الشيء الرئيسي في هذه المرحلة هو تجنب الخدش ، وكذلك إضافة عدوى ثانوية.

متلازمة ليل لها صورة سريرية مماثلة. يمكن التمييز بين متلازمة ليل ومتلازمة ستيفنز جونسون تشخيص متباين. الفرق الرئيسي هو أنه مع متلازمة ليل ، يبدو الجلد بعد الحرق بالماء الساخن.

يلعب العلاج في الوقت المناسب دورًا خاصًا في النتيجة الناجحة للمرض. في روسيا ، حوالي 10 ٪ من حالات هذا المرض قاتلة ، و 30-40 ٪ أخرى من حالات انتقال المرض إلى حمامي نضحي خبيث.

في البداية ، من الضروري علاج المشكلة الأساسية التي أدت إلى ظهور حالة جلدية مؤلمة. عندها فقط يمكنك محاربة مرض ستيفنز جونسون.

الأدوية المستخدمة في العلاج ، مبدأ عملها.

تسمى الآفة الفقاعية الحادة للأغشية المخاطية والجلد ذات الطبيعة التحسسية بمتلازمة ستيفنز جونسون. يؤثر المرض على أعضاء الجهاز البولي التناسلي والعينين والغشاء المخاطي للفم. نُشرت البيانات المتعلقة بالمتلازمة لأول مرة في عام 1922 ، ومع مرور الوقت سُميت على اسم المؤلفين الذين وصفوها. يصنف طب الأمراض الجلدية متلازمة ستيفنز جونسون على أنها التهاب جلدي فقاعي.

في الطب ، غالبًا ما يطلق على متلازمة ستيفنز جونسون اسم حمامي نضحي خبيث. قد تكون أسباب هذا المرض كما يلي:

• الأدوية مثل المضادات الحيوية والفيتامينات والعقاقير غير الستيرويدية المضادة للالتهابات والفيتامينات والمخدرات الموضعية والأدوية الأخرى.
• البكتيريا المسببة للأمراض والعوامل المعدية الأخرى.
• بعض أنواع السرطان ، مثل الأورام اللمفاوية أو الأورام السرطانية.
• أسباب غير معروفة.

على الرغم من وجود بعض الأفكار حول مسببات هذا الشكل من رد الفعل التحسسي ، إلا أن أسبابه ليست مفهومة تمامًا. يعرف الطاقم الطبي فقط أنه عندما تظهر هذه المتلازمة ، يزداد نشاط الحساسية بشكل حاد ، مما يصبح عدوانيًا تجاه هياكل الجسم ، وفي هذه الحالة الجلد.

يتطور علم الأمراض بسرعة ، لكن الأعراض الأولى متنوعة تمامًا.وتشمل الشعور بالضيق العام ، والزيادة الحادة في درجة حرارة الجسم حتى 40 درجة مئوية ، والصداع ، وخفقان القلب ، وآلام المفاصل والعضلات. ولكن قد يكون هناك أيضًا التهاب في الحلق أو سعال أو قيء أو إسهال.

عندما تمر عدة ساعات إلى يوم من بداية المرض ، تظهر تغيرات على الأغشية المخاطية في تجويف الفم وأعضاء الجهاز البولي التناسلي. تتشكل بثور كبيرة في الفم ، والتي تنفتح بعد فترة ، وبدلاً من ذلك تظهر جروح كبيرة مع طبقة من اللون الأبيض والرمادي أو الأصفر أو قشرة من الدماء. كل هذا يمنع المريض بشكل كبير من الكلام ولا يسمح له بالشرب والأكل بشكل طبيعي.

أما بالنسبة لأعضاء الجهاز البولي التناسلي ، فإن هزيمتها بأعراضها تشبه التهاب الإحليل ، والتهاب القلفة ، والتهاب الفرج أو التهاب المهبل. وإذا بدأت التقرحات والتقرحات في الغشاء المخاطي للإحليل في التندب ، فهناك خطر حدوث تضيقات.

الآفات الجلدية عدد كبيرعناصر طفح جلدي مستديرة تشبه الفقاعات ذات صبغة أرجوانية زاهية ، وتقع بشكل أساسي على الجذع والعجان. يمكن أن تصل أحجامها إلى 5 سم ، وتتمثل ميزتها في وجود بثور مصلية أو دموية في وسط هذا العنصر. عندما تفتح البثور ، تبقى الجروح الحمراء في مكانها ، والتي تصبح في النهاية مغطاة بالقشور.

أمام العينين ، تظهر متلازمة ستيفنز جونسون في البداية على شكل التهاب الملتحمة التحسسي ، والذي غالبًا ما يكون معقدًا بسبب العدوى الثانوية والالتهاب القيحي. تظهر تقرحات وتقرحات صغيرة في الملتحمة وقرنية العين. في بعض الأحيان تتأثر القزحية أيضًا ، ويتطور التهاب الجفن أو التهاب القزحية والجسم الهدبي أو حتى التهاب القرنية.

تظهر عناصر جديدة للطفح الجلدي في غضون 2-3 أسابيع ، ويحدث شفاء القرحة بعدها في غضون شهر ونصف. قد تتفاقم حالة المريض بسبب مضاعفات متكررة، مثل:

متلازمة ستيفنز جونسون هي مرض خطير للغاية ناتج عن رد فعل تحسسي منتظم من النوع المتأخر الذي يحدث على شكل نضحي حمامي عديدة الأشكال ، ويؤثر على الغشاء المخاطي لعضوين على الأقل ، وربما أكثر.

يمكن تقسيم أسباب متلازمة ستيفن جونسون إلى مجموعات فرعية:

• مستحضرات طبية.يحدث رد فعل تحسسي حاد عندما يدخل الدواء الجسم. المجموعات الرئيسية التي تسبب متلازمة ستيفن جونسون هي المضادات الحيوية للبنسلين ، العقاقير غير الستيرويدية المضادة للالتهابات ، السلفوناميدات ، الفيتامينات ، الباربيتورات ، الهيروين.
• الالتهابات.في هذه الحالة ، يتم إصلاح الشكل المعدي التحسسي لمتلازمة ستيفن جونسون. مسببات الحساسية هي: الفيروسات والميكوبلازما والبكتيريا.
• أمراض الأورام;
• شكل مجهول السببمتلازمة ستيفنز جونسون. في مثل هذه الحالة ، لا يمكن تحديد أسباب واضحة.

تظهر متلازمة ستيفن جونسون في سن مبكرة تتراوح من 20 إلى 40 عامًا ، ولكن هناك أوقات يتم فيها تشخيص مثل هذا المرض عند الأطفال حديثي الولادة. في كثير من الأحيان يكون الرجال مرضى أكثر من النساء.

تؤثر الأعراض الأولى على إصابة الجهاز التنفسي العلوي. تمتد الفترة البادرية الأولية إلى أسبوعين ويتم تنظيمها من خلال الحمى والضعف الشديد والسعال والصداع. في حالات نادرة ، يحدث القيء والإسهال.

يتأثر الجلد والأغشية المخاطية في تجويف الفم عند الأطفال والبالغين على الفور في غضون خمسة أيام ، ويمكن أن يكون الموقع أي شيء ، ولكن غالبًا ما يكون هناك طفح جلدي على المرفقين والركبتين والوجه وأعضاء الجهاز التناسلي وجميع الأغشية المخاطية .

مع متلازمة ستيفن جونسون ، تظهر حطاطات متوذمة ومضغوطة بلون وردي غامق ، مستديرة الشكل ، قطرها من واحد إلى ستة سنتيمترات. هناك منطقتان: داخلي وخارجي. يتميز اللون الداخلي باللون الأزرق الرمادي ، وفي الوسط تظهر فقاعة بداخلها تحتوي على سائل مصلي. يظهر الجزء الخارجي باللون الأحمر.

في تجويف الفم ، على الشفاه والخدود عند الأطفال والبالغين ، تتجلى متلازمة ستيفنز جون من خلال الحمامي المكسورة والبثور والمناطق المتآكلة ذات اللون الرمادي المصفر. عندما تفتح البثور ، تتشكل الجروح النازفة ؛ الشفتين ، اللثة تنتفخ ، تتأذى ، مغطاة بقشور نزفية. الطفح الجلدي على جميع أجزاء الجلد محسوس بالحرق والحكة.

في البول ، يؤثر نظام الإخراج على الأغشية المخاطية ويتجلى من خلال نزيف من مجرى البول ، وهو أحد مضاعفات مجرى البول عند الرجال ، وفي الفتيات ، يتجلى التهاب الفرج. تتأثر العيون أيضًا ، وفي هذه الحالة يتطور التهاب الجفن والملتحمة ، مما يؤدي غالبًا إلى العمى التام. نادرًا ، ولكن ممكن حدوث التهاب القولون والتهاب المستقيم.

هناك أيضًا أعراض شائعة: الحمى والصداع وآلام المفاصل. يتطور الحمامي النضحي الخبيث عند الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن أربعين عامًا ، ويكون المسار حادًا وسريعًا للغاية ، وتصبح تقلصات القلب متكررة ، وارتفاع السكر في الدم. تتجلى الأعراض في حالة تلف الأعضاء الداخلية ، أي الأغشية المخاطية ، في شكل تضيق المريء.

لوحظت النتيجة المميتة النهائية في متلازمة ستيفن جونسون بنسبة عشرة بالمائة. يحدث الفقد الكامل للرؤية بعد التهاب القرنية الحاد الناجم عن متلازمة ستيفن جون لدى خمسة إلى عشرة مرضى.

يتم تشخيص نضحي الحمامي عديدة الأشكال مع متلازمة ليل. يقام بينهما. في كلا المرضين ، الآفات الأولية متشابهة. قد تكون أيضًا مشابهة لالتهاب الأوعية الدموية الجهازية.

فيديو: الحقيقة الرهيبة لمتلازمة ستيفنز جونسون

تبدأ متلازمة ستيفنز جونسون بالتشخيص بسوابق المرض. للقيام بذلك ، يسأل الطبيب المريض أسئلة ، على سبيل المثال: "هل عانيت من قبل من أمراض الحساسية ، وأيها؟ ما هي الأعراض وأسبابها؟ "،" هل حاول المريض علاج هذا المرض بمفرده وبأي طرق: الأدوية أو العلاجات الشعبية؟ "، وكذلك أسئلة أخرى مماثلة.

في بداية التشخيص ، يفحص الطبيب الجلد والأغشية المخاطية في جميع أنحاء الجسم ويلاحظ التغييرات ، ويميز الطفح الجلدي الذي ظهر. ينظر إلى التنسيب ، وظهور الأورام الجلدية الطفيفة. يفحص الطبيب ما إذا كان هناك ضيق في التنفس ، حالة ضغط الدم ، اضطرابات في الجهاز الهضمي ، في جهاز إخراج البول.

خلال الفحص الموضوعي ، يتم قياس معدل ضربات القلب وضغط الدم ودرجة الحرارة ويتم سحب العقد الليمفاوية وتجويف البطن.

بعد كل هذا ، يتم إجراء الاختبارات المعملية. كل يوم تحتاج إلى التبرع بالدم لإجراء تحليل عام مفصل ، يتم إعطاؤه حتى تستقر حالة المريض. يتم إجراء مخطط تجلط الدم ، كما يتم إجراء اختبار بول عام يوميًا ، ويتم أخذ عينات من الجلد المصاب والأغشية المخاطية. كما يتم إجراء اختبار الدم البيوكيميائي.

بشكل عام ، يلجأ المريض إلى أخصائي الحساسية أو طبيب الأمراض الجلدية ، ولكن في حالة حدوث تلف للأعضاء الداخلية الفردية ، يجب على المرء الاتصال بالأطباء بموضوع ضيق.

فيديو: أعراض الحمامي عديدة الأشكال نضحي

يتطلب نضحي الحمامي عديدة الأشكال رعاية أولية قبل دخول المستشفى. في بداية تطور هذا المرض ، يتم فقدان الكثير من السوائل ، لإيقاف هذه الحالة ، يتم إجراء قسطرة في الوريد المحيطي ، ويتم استخدام المحاليل الملحية لهذا الغرض ، بحجم لتر واحد إلى اثنين لتر.

تدار الكورتيكوستيرويدات في شكل حقن: بريدنيزون في الوريد. هذا دواء هرموني وقد لا يكون فعالًا جدًا في هذه الحالة. من الضروري إجراء تهوية اصطناعية للرئتين.

يتم العلاج بشكل رئيسي في المستشفى.

بادئ ذي بدء ، يتم استخدام الكورتيكوستيرويدات. إنها قوية جدًا وتمنع رد الفعل التحسسي من التوسع أكثر. في معظم الحالات ، يتم إعطاؤها في شكل حقن ، وتبدأ في التصرف بشكل أسرع. الستيرويدات القشرية هي أمثلة: بريدنيزولون ، ديكساميثازون. بالاشتراك معهم ، يتم وصف المحاليل بالكهرباء. من المستحسن إدارتها على شكل قطرات ، يتم إعطاء الدواء بهذه الطريقة.

تؤثر متلازمة دوبين جون على مساحة كبيرة جدًا من الجلد ونتيجة لذلك قد تظهر مضاعفات فيروسية. للقضاء على مظاهرها ، يتم استخدام العلاج بالمضادات الحيوية. يتم اختيار الأدوية نفسها في شكل مضادات حيوية لكل مريض على حدة.

لا يمكنك الاستغناء عن العلاج الموضعي لمتلازمة ستيفن جونسون ، فهو يشمل العناية المناسبة بالبشرة وإزالة الجلد غير الحي بعناية. هذا يتطلب محاليل مطهرة. يتم استخدامها في شكل بيروكسيد وبرمنجنات البوتاسيوم.

اعتمادًا على موقع التوطين ، يتم وصف العلاج الفردي للعضو. في حالة إصابة تجويف الفم ، يتم معالجته بعد كل وجبة بالبيروكسيد أو محاليل مطهرة أخرى. يتم التعامل مع أعضاء الإخراج البولي بمرهم solcoseryl أو بريدنيزولون ، ثلاث مرات في اليوم. يتم تلطيخ العينين بمراهم العين ، ويتم وضع قطرات للعين.

هناك أحد المبادئ الأساسية للعلاج ، وهو معرفة السبب الذي أدى إلى ظهور متلازمة ستيفن جونسون. يجب عليك اتباع نظام غذائي مضاد للحساسية. يستثنى من النظام الغذائي الحلويات والشوكولاتة ومنتجات الأسماك والحمضيات ولحوم الدجاج والقهوة والتوابل والمايونيز والفراولة والبطيخ والعسل والكحول.

الحمامي النضحي متعدد الأشكال هو مرض تتأثر فيه أوعية الجلد ، ونتيجة لذلك يتغير الجلد والأغشية المخاطية. الأعراض: بقع تبدو وكأنها هدف ، تظهر فقاعات. موضعي على اليدين والقدمين والأغشية المخاطية. ويسمى هذا الشكل أيضًا حمامي عديدة الأشكال نضحي.

يتطور نضحي الحمامي عديدة الأشكال عند الشباب. الطفح الجلدي يستمر لمدة أسبوع. يبدو أنه أحمر تقريبًا.

1. مضاعفات الأعضاء المختلفة:
2. من الجهاز الهضمي - التهاب القولون والتهاب المستقيم.
3. أمراض العيون - التهاب القرنية الشديد والعمى.
4. نظام إخراج البول - الفشل الكلوي والنزيف من الأعضاء التناسلية.
5. الجلد - الندبات والندوب.

• لا ينبغي بأي حال من الأحوال البدء في العلاج بجرعات صغيرة من الكورتيكوستيرويدات ، ويجب عدم استخدامها لفترة طويلة بعد انتهاء العلاج.
• إذا لم ينضم المرض المعدي ، يجب ألا تستخدم المضادات الحيوية على الإطلاق.
  يجب ألا تتضمن خوارزمية العلاج مضادات البنسلين الحيوية ومستحضرات الفيتامينات. تعتبر من مسببات الحساسية القوية.
• يشبه علاج متلازمة ستيفنز جونسون العلاج القياسي للحساسية ، ولكن نظرًا لأن هذا مرض أكثر خطورة ، يجب استشارة الطبيب فورًا وهو يصف بالفعل العلاج الفردي لكل مريض.

فيديو: الحمامي عديدة الأشكال نضحي - مرض نادر وخطير للغاية

متلازمة ستيفنز جونسون: هل المرض فظيع كما يبدو

من بين ردود الفعل التحسسية التي تبدو غير ضارة ، هناك أيضًا أشكال خطيرة من الأمراض التي تسببها مسببات الحساسية ، ويمكن للمرء أن يقول. وتشمل هذه متلازمة ستيفنز جونسون. له طابع خطير للغاية وينتمي إلى نوع فرعي من ردود الفعل التحسسية تلك التي تشكل حالة صدمة لجسم الإنسان. ضع في اعتبارك مدى خطورة هذه المتلازمة وكيف يمكن علاجها.

تم ذكر هذه المتلازمة لأول مرة في عام 1922. حصل على الاسم من المؤلف الذي وصف العلامات الرئيسية للمرض. يمكن أن يظهر في أي عمر ، ولكنه أكثر شيوعًا عند الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 20 عامًا.

بشكل عام ، هو مرض يصيب الجلد والأغشية المخاطية جسم الانسانبسبب الحساسية. إنه يمثل الشكل عندما تبدأ خلايا البشرة في الموت ، نتيجة لذلك - الانفصال عن الأدمة.

متلازمة جونسون هي حمامي نضحي خبيث يمكن أن يؤدي إلى الوفاة. الحالة التي تسببها المتلازمة لا تهدد الصحة فحسب ، بل تهدد الحياة أيضًا. إنه أمر خطير لأن جميع الأعراض تظهر في غضون ساعات. يمكن القول أن هذا شكل سامالأمراض.

لا تحدث هذه المتلازمة مثل رد فعل تحسسي طبيعي. تتشكل الفقاعات على الأغشية المخاطية ، والتي تلتصق بالمعنى الحرفي للكلمة حول الحلق والأعضاء التناسلية والجلد. يمكن لأي شخص أن يختنق بسبب هذا ، ويرفض تناول الطعام ، لأنه. إنه مؤلم للغاية ، يمكن أن تلتصق العينان ببعضهما البعض ، وتتحولان إلى حامض ، ثم تمتلئ الفقاعات بالقيح. ويجب أن أقول إن مثل هذه الحالة خطيرة جدًا على الإنسان.

المريض المصاب بأعراض ستيفنز جونسون في حالة من الحمى ، والمرض نفسه يتطور بسرعة البرق - الحمى والتهاب الحلق. هذه كلها مجرد أعراض أولية. هذا مشابه جدًا لنزلات البرد أو السارس ، لذلك لا ينتبه الكثيرون ولا يشكون في أن الوقت قد حان لعلاج المريض.

ومع ذلك ، يذكر الأطباء أن هذه الحالة المرضية نادرة جدًا وأن 5 أشخاص فقط من بين مليون شخص معرضون للإصابة بالأمراض. حتى يومنا هذا ، يدرس العلم آلية تطوير المتلازمة والوقاية منها وعلاجها. هذا مهم لأن الأشخاص الذين يعانون من هذه الحالة يحتاجون الرعاية العاجلةالمهنيين المهرة والرعاية الخاصة.

حتى الآن ، هناك أربعة أسباب رئيسية معروفة تثير تطور SJS.

واحد منهم دواء. غالبًا ما تكون هذه أدوية من فئة المضادات الحيوية.

• السلفوناميدات.
• السيفالوسبورينات.
• الأدوية المضادة للصرع.
• الأدوية المضادة للالتهابات المضادة للفيروسات وغير الستيرويدية.
• الأدوية المضادة للبكتيريا.

السبب التالي لـ SJS هو عدوى تدخل جسم الإنسان. فيما بينها:

• جرثومي - السل والسيلان وداء السلمونيلات.
• الفيروسية - الهربس البسيط ، والتهاب الكبد ، والأنفلونزا ، والإيدز ؛
• الفطرية - داء النوسجات.

عامل منفصل يثير SJS أمراض الأورام. يمكن أن تصبح هذه المتلازمة من مضاعفات الورم الخبيث.

نادرًا ما يظهر هذا المرض في الخلفية حساسية الطعامإذا دخلت المواد التي يمكن أن تؤدي إلى التسمم الجسم بشكل منهجي.

حتى في كثير من الأحيان ، تتطور المتلازمة نتيجة التطعيم ، عندما يتفاعل الجسم بحساسية متزايدة لمكونات اللقاح.

ومع ذلك ، حتى يومنا هذا ، لا يعرف الطب سبب تطور المرض دون إثارة الأسباب. الخلايا اللمفاوية التائية قادرة على حماية الجسم من الكائنات الغريبة ، ولكن في الحالة التي تسبب المتلازمة ، يتم تنشيط هذه الخلايا اللمفاوية التائية ضد أجسامها وتدمر الجلد.

ومع ذلك ، يركز الأطباء على حقيقة أنه لا يجب عليك رفض تناول الأدوية التي تثير هذه المتلازمة. عادة ، يتم وصف جميع هذه الأدوية كعلاج للأمراض الخطيرة ، حيث تكون النتيجة المميتة أسرع بكثير بدون علاج.

الشيء الرئيسي هو أنه ليس كل شخص لديه حساسية ، لذلك يجب على الطبيب المعالج التأكد من ملاءمة الموعد ، مع الأخذ في الاعتبار التاريخ الطبي للمريض.

أعراض المتلازمة: كيفية التمييز بين الأمراض الأخرى

تعتمد سرعة تطور المرض على حالة جهاز المناعة البشري. قد تظهر جميع الأعراض في يوم واحد ، أو في غضون أسابيع قليلة.

يبدأ كل شيء بحكة غير مفهومة وبقع حمراء صغيرة. العلامة الأولى لتطور المتلازمة هي ظهور حويصلات أو فقاعات على الجلد. إذا لمستهم أو لمستهم عن طريق الخطأ ، فسوف يسقطون ببساطة ، تاركين وراءهم جروح قيحية.

ثم ترتفع درجة حرارة الجسم بشكل حاد - تصل إلى 40 درجة مئوية ، ويبدأ الصداع والأوجاع والحمى وعسر الهضم والاحمرار والتهاب الحلق. وتجدر الإشارة إلى أن كل هذا يحدث في فترة قصيرة من الزمن. لذلك ، يجدر استدعاء سيارة إسعاف على الفور أو نقل المريض على وجه السرعة إلى المستشفى. يمكن أن يكلف التأخير حياة الشخص.

بعد ظهور الأعراض المذكورة أعلاه بسرعة البرق ، تصبح البثور الصغيرة كبيرة. وهي مغطاة بغشاء رمادي فاتح وقشرة من الدماء. غالبًا ما يتطور علم الأمراض في الفم. تلتصق شفتا المريض ببعضهما ، فيمتنع عن الطعام ولا يتلفظ بكلمة.

في البداية ، تتأثر أجزاء قليلة فقط من الجسم - الوجه والأطراف. ثم يتطور المرض ، وتندمج جميع التآكلات. في الوقت نفسه ، تظل الراحتان والقدمان والرأس سليمة. تصبح هذه الحقيقة بالنسبة للأطباء هي الحقيقة الرئيسية في التعرف على SJS.

يعاني المريض المصاب بضغط طفيف على الجلد ، منذ الأيام الأولى لظهور الأعراض ، من ألم شديد.

يمكن أن ينضم مرض معدي أيضًا إلى المتلازمة ، والتي لن تؤدي إلا إلى تفاقم مسار المرض. عامل آخر في تحديد DDS هو تلف العين. بسبب القيح ، يمكن أن تنمو الجفون معًا ، سيظهر التهاب الملتحمة بشكل خطير. نتيجة لذلك ، قد يفقد المريض بصره.

الأعضاء التناسلية لن تبقى سليمة. كقاعدة عامة ، يبدأ تطور الأمراض الثانوية - التهاب الإحليل والتهاب المهبل والتهاب الفرج. بعد مرور بعض الوقت ، تنمو المناطق المصابة من الجلد ، ولكن تبقى ندوب ، ويحدث تضيق في مجرى البول.

ستكون جميع البثور على الجلد أرجوانية زاهية اللون مع خليط من القيح والدم. عندما تنفتح تلقائيًا ، تظل الجروح في مكانها ، ثم تُغطى بقشرة خشنة.

الصور التالية هي أمثلة لما تبدو عليه متلازمة ستيفنز جونسون:

من أجل التشخيص الصحيح وعدم الخلط بين المتلازمة ومرض آخر ، من الضروري إجراء اختبارات لتأكيد SJS. هذا أولاً وقبل كل شيء:

• كيمياء الدم؛
• خزعة الجلد
• تحليل البول
• بذر الخزان من الأغشية المخاطية.

بالطبع ، سيقوم الأخصائي بتقييم طبيعة الطفح الجلدي ، وإذا كانت هناك مضاعفات ، فستكون الاستشارة مطلوبة ليس فقط من طبيب الأمراض الجلدية ، ولكن أيضًا من أخصائي أمراض الرئة وأخصائي أمراض الكلى.

بمجرد تأكيد التشخيص ، يجب أن يبدأ العلاج على الفور. يمكن أن يكلف التأخير حياة المريض أو يؤدي إلى حدوث مضاعفات أكثر خطورة.

المساعدة التي يمكن تقديمها في المنزل للمريض قبل دخوله المستشفى. يجب منع الجفاف. هذا هو الشيء الرئيسي في المرحلة الأولى من العلاج. إذا كان المريض يستطيع الشرب بمفرده ، فأنت بحاجة إلى إعطائه ماءً نظيفًا بانتظام. إذا لم يستطع المريض فتح فمه ، يتم حقن عدة لترات من المحلول الملحي عن طريق الوريد.

يهدف العلاج الرئيسي إلى القضاء على تسمم الجسم ومنع حدوث مضاعفات. الخطوة الأولى هي التوقف عن إعطاء المريض الأدوية التي تسبب الحساسية. الاستثناءات الوحيدة هي الأدوية الأساسية.

بعد دخول المستشفى ، يتم وصف المريض:

1. نظام غذائي هيبوالرجينيك- يجب ذبح الطعام من خلال خلاط أو سائل. في الحالات الشديدة ، يتم تجديد الجسم عن طريق الوريد.
2. العلاج بالتسريب- إدخال المحاليل الملحية والبلازما البديلة (6 لترات في اليوم من محلول متساوي التوتر).
3. تقديم كاملة عقم الغرفةحتى لا تدخل أي عدوى في فتحة الجرح.
4. التنظيف المنتظم للجروح بمحلول مطهروالأغشية المخاطية. للعيون ، أزيلاستين ، مع مضاعفات - بريدنيزولون. لتجويف الفم - بيروكسيد الهيدروجين.
5. مضاد للبكتيريا ومسكنات الآلام ومضادات الهيستامين.

يجب أن يكون أساس العلاج هو الجلوكوكورتيكويد الهرموني. غالباً تجويف الفميتأثر المريض على الفور ولا يستطيع فتح فمه ، لذلك يتم تناول الأدوية عن طريق الحقن.

مع العلاج المناسب ، عادةً ما يعطي الأطباء تشخيصًا إيجابيًا. يجب أن تهدأ جميع الأعراض في غضون 10 أيام من بدء العلاج. بعد مرور بعض الوقت ، تنخفض درجة حرارة الجسم إلى طبيعتها ، ويختفي الالتهاب من الجلد تحت تأثير الأدوية.

الشفاء التام سيأتي في غضون شهر ، لا أكثر.

بشكل عام ، فإن الاحتياطات المعتادة هي الوقاية من المرض. وتشمل هذه:

1. يحظر على الأطباء وصف دواء للمريض للعلاج حساسية.
2. لا ينبغي أن تستهلك أدوية من نفس المجموعةوكذلك الأدوية التي يعاني المريض من حساسية تجاهها.
3. لا تستخدم في نفس الوقت الكثير منالأدوية.
4. دائما أفضل يتبعتعليماتعلى استخدام المخدرات.

أيضًا ، يجب على أولئك الذين لديهم مناعة ضعيفة وأولئك الذين عانوا بالفعل من SJS مرة واحدة على الأقل أن يتذكروا دائمًا الاهتمام بأنفسهم والانتباه إلى أجراس الإنذار. من الصعب توقع تطور المتلازمة.

إذا اتبعت الإجراءات الوقائية ، فسيكون من الممكن تجنب المضاعفات والتطور السريع للمرض.

بالطبع ، يجب عليك دائمًا مراقبة صحتك - تصلب بانتظام حتى يتمكن الجسم من مقاومة الأمراض ، واستخدام الأدوية المضادة للميكروبات والعقاقير المنشطة للمناعة.

لا تنسى التغذية. يجب أن تكون متوازنة وكاملة. يجب أن يحصل الشخص على جميع الفيتامينات والمعادن الضرورية حتى لا ينقصها.

الضمان الرئيسي للعلاج الفعال هو العلاج العاجل. يجب على كل شخص في فئة الخطر أن يتذكر ذلك وبدون تأخير في حالة ظهور أعراض مشبوهة ، طلب المساعدة الطبية.

الشيء الرئيسي هو عدم الذعر واتخاذ الخطوات الأولى المهمة في المرحلة الأولى من المرض. نادرا جدا ما يحدث نضح الحمامي عديدة الأشكال ، وعادة ما يحدث التفاقم خلال غير موسمها - في الخريف أو الربيع. يتطور المرض لدى كل من الرجال والنساء الذين تتراوح أعمارهم بين 20 إلى 40 عامًا. ومع ذلك ، هناك حالات تم فيها العثور على الأعراض لدى الأطفال دون سن 3 سنوات.

إذا كنت تعرف المخاطر ، فيمكنك حماية نفسك من العديد من مضاعفات المتلازمة ، والتي يمكن أن تسبب العديد من المشاكل الصحية.

المشاهدات بعد: 207