Çocuklarda konjenital Horner sendromu. Bernard-Horner sendromunun semptomlarının tezahürü. Horner sendromunun tedavisi

Horner sendromu, bir nörolog tarafından teşhis edilen üç semptom kompleksi ile temsil edilen bir okülosempatik parezidir. Hastalık, baş ve boynun sempatik innervasyonundaki hasar ile ilişkilidir. Bozuklukların nedenleri hastanın yaşına ve tıbbi geçmişine bağlıdır, bu nedenle ciddi durumları önlemek için her zaman kapsamlı bir teşhis gereklidir.

Patolojinin ana nedenleri

Klasik olarak, Claude Bernard-Horner sendromu pitozis, miyoz ve anhidroz üçlüsünü birleştirir. Hastalık doğuştan veya edinilmiş olabilir. Çocukluk çağı morbiditesi, 100.000 bebek başına yaklaşık 1.42 vaka veya yaklaşık 6.000 doğumda bir epizoddur.

Okülosempatik lifler dahil olmak üzere baş ve boynu besleyen sempatik yolların yenilgisi, sendromun gelişim mekanizmasının temelini oluşturur.

Pupilla, hipotalamustan kaynaklanan üç nöronlu bir yola bağlı olan sempatik ve parasempatik lifler tarafından innerve edilir:

  1. Birincil nöron, servikal omurilikte (servikotorasik bileşke veya siliospinal Budge merkezi seviyesi) ilk sinapsa iner. Beyin sapının diğer sinir liflerinin ve çekirdeklerinin yanında bulunur.
  2. Baş ve boyuna sinyaller gönderen ikinci preganglionik nöron, beyinden çıkar. omurilik ve brakiyal pleksus yoluyla servikal sempatik devreye gider. Sinir, akciğerin tepesinden ve superior servikal ganglionun sinapslarından geçer. Köşeye yakın bir yerde bulunur çene kemiği ve ortak sonuçları şahdamarı.
  3. Gözün yörüngesi için üçüncü dereceden nöron, iç karotid arter boyunca kafatasına kavernöz sinüse girer. Burada okulosempatik lifler trigeminal ganglionu ve altıncı kraniyal siniri geçerek birinci dala birleşirler. trigeminal sinir supraorbital çentikte.

Uzun siliyer sinirin lifleri, iris germe kaslarını ve kaldıran Müllerian kaslarını innerve eder. üst göz kapağı ve açıklayıcı yörünge çatlağı. Vazomotor lifler, dış karotid arter boyunca üst servikal gangliondan yüze gönderilir. Daralmasını sağlayan öğrencinin sfinkteri, üçüncü çift tarafından yürütülen parasempatik lifler tarafından innerve edilir. kafa sinirleri- okulomotor.

Nörolojide Horner sendromunun nedenleri vakaların %40-60'ında bilinmemektedir, ancak doktorlar aşağıdakileri kanıtlamıştır:

  1. Birinci dereceden merkezi nöron, felç sırasında hipotalamus, gövde ve omurilik etkilendiğinde acı çeker, multipl skleroz, tümörler.
  2. İkinci dereceden nöron, torasik çıkış ek servikal kaburgalar, torasik çıkış sendromu, anevrizmalar ile hasar gördüğünde yaralanır. Subklavyan arter. Mediastinal yaralanmalar, tümörler tiroid bezi, omuriliğin, üst göğüs bölgesinin hasar görmesi, bu bölgedeki operasyonlar sinirlerin bütünlüğünü bozabilir.
  3. Üçüncü dereceden bir nöron devreye giriyor patolojik süreç Boyun yaralanmaları, tümörleri ve ameliyatları olan şahdamarı ve karotid arterde hasar, kavernöz sinüsün trombozu, hipofiz bezinin neoplazmaları, metastazlar. Küme baş ağrıları olan bir kişi, bir innervasyon bozukluğuna yatkındır.

Yenidoğanlarda, Bernard Horner sendromunun gelişme nedeni, doğum yaralanması veya düşme sırasında boynun hasar görmesidir.

Sınıflandırma ve karakteristik özellikler

Claude Bernard-Horner sendromu, nörolojinin klinik bir tanısıdır. Doktorun ilk fark edeceği şey farklı boyutöğrenciler Hastalar gözlerde kızarıklık, burun tıkanıklığı ve baş ağrısından endişe duyarlar. Küçük çocukların ebeveynleri iriste bir fark fark eder.

Patoloji doğuştan ve kazanılmış olarak sınıflandırılır. Önceden var olan hastalıklar gelişir uzun zaman ve ikinci kez gözün innervasyonunda hasara yol açar.

Horner sendromu muayene sırasında teşhis edilir:

  1. hafif pitoz üst göz kapağı(2 mm'den az) ve ters pitoz - alt göz kapağının kaldırılması. Palpebral fissür dar görünüyor.
  2. Anizokori veya gözbebeklerinin boyutunda bir farklılık olurken, pitozun yan tarafında meydana gelen daralmaya miyoz denir. Gözbebeği ışığa maruz kalmanın sona ermesinden sonra daha yavaş genişler.
  3. Heterokromi veya irisin rengindeki bir farklılık, konjenital sendromlu çocukların karakteristiğidir.
  4. hareketler göz küresi beyin sapı veya kavernöz sinüs hasarı ile ihlal edilir.

Diğer belirtiler arasında, etkilenen gözün yan tarafında terleme ve yırtılma bozukluğu, göz küresinin geri çekilmesi (enoftalmi), kafatasının hasarlı yarısında bitkin bir yüz yer alır.

Nörolojik semptomların görünümü, nöronal hasarın yerini belirlemenizi sağlar:

  1. Bulbar belirtiler (motor nöron hasarı): hareketlerin koordinasyonunda bozulma, çift görme şikayetleri, gözbebeklerinde istemsiz hareketler, vücudun bir tarafında güçsüzlük ve uyuşma, ses kısıklığı ve gıda yutma sorunları.
  2. Omuriliğin hasar görmesi ile hassasiyet kaybolur, ellerdeki hareketler bozulur, bağırsaklarda arızalar gelişir veya Mesane, erektil disfonksiyon ve spastisite.
    Omuz pleksopatisi, sinir iletimi ve elektromiyografi ile kanıtlandığı gibi kolda ağrı ve güçsüzlüğe neden olur.
  3. Kranial nöropati veya kraniyal sinir hasarı, kavernöz sinüs veya kafatasının tabanındaki problemlerden kaynaklanır. Nedeni travma, tümörler, vasküler tromboz olabilir.

Diğer belirtiler arasında lezyonlarda belirgin olan terleme kaybı yer alır. merkezi nöron. Harlequin sendromu, erken yaştaki çocuklarda denervasyon nedeniyle yüzün bir yarısında derinin soyulması olarak tanımlanır.

Teşhis çalışmaları

Horner triadı tespit edilirse teşhis konur:

  • üst ve alt göz kapaklarının sarkması;
  • öğrenci daralması;
  • pupil dilatasyonunda gecikme.

Fotoğraf, sendromun üç açık belirtisini gösteriyor.


Gerçek sendromu açıklığa kavuşturmak için birkaç teşhis tekniği vardır:

  1. Gözbebeğinin genişlemesine neden olan bir "M-antikolinerjik bloker" çözeltisinin gözlere damlatılması. Reaksiyon yoksa, aydınlatmadaki değişikliklere uyum sağlama yeteneğini azalttığı için sendrom doğrulanır.
  2. "Apraklonidin" ilacı, alfa-adrenerjik agonistleri ifade eder. Etkisi altında, sendromdan etkilenen gözbebeği artan hassas denervasyon nedeniyle genişler ve normal gözbebeği hafifçe daralır.
  3. Bozulmamış adrenerjikten norepinefrin salınmasına neden olan "Hidroksiamfetamin" kullanarak etkilenen nöronu ayırt etmek için bir test vardır. sinir uçları ve öğrenci genişlemesi. Maruziyetten bir saat sonra ise Gözyaşı her iki gözbebeği de genişler, ardından 1. veya 2. dereceden bir nöron etkilenir. Daralmış gözbebeği genişleyemezse, bu 3. dereceden bir nöron lezyonudur.

Horner sendromundan ayırt edilmelidir. kronik üveit, üçüncü kraniyal sinirin felci, aponevrotik ptoz, oküler miyastenia gravis. Manyetik rezonans görüntüleme neoplazmları ortaya çıkarır ve vasküler değişiklikler Horner sendromuna neden olabilir.

Tedavi

Hastalığın akut başlangıcı acil bir nörolojik durumu gösterir. Tipik olarak, Horner semptomu, serebral enfarktüs riskini artıran karotis diseksiyonunun arka planında ortaya çıkar.

İlk adım beynin radyolojik olarak incelenmesidir, servikal ve omurilik dolaşım sistemi baş, boyun ve göğüs. Tedavi, Bernard-Horner sendromunun etiyolojisine bağlıdır:

  1. Karotis diseksiyonu BT anjiyografi ve anjiyogram ile saptanır. Tedavi, bir nörolog gözetiminde antikoagülanların hızlı uygulanmasından oluşur.
  2. Horner bulgusu ile başvuran bir çocukta nöroblastomdan şüphelenilmektedir. belli neden travma gibi. İdrarda katekolamin metabolitlerinin varlığı değerlendirilir, baş, boyun ve eklemlerin röntgeni çekilir.
  3. Beyin veya omurilikte hasar belirtileri ile bir MRG reçete edilir. Ostalmoparezi varlığında, altıncı kranial sinirin izole felç şüphesi nedeniyle kavernöz sinüsün alanı değerlendirilir. Tedavi gerektirir cerrahi müdahale.
  4. Horner sendromunun izole spontan görünümü, pulmoner apeks veya paravertebral bölge lezyonları için boyun ve göğüs muayenesinin bir nedenidir. Kontrastlı bir CT taraması yapılır.

Açıklanan araştırma yöntemleri, cerrahi müdahale gerektiren hayatı tehdit eden durumların varlığı ile ilişkilidir. Bunların ortadan kaldırılması, okülosempatik pareziyi iyileştirmeye izin verir. Çoğu zaman, Horner sendromunu tetikleyen anevrizmalar, karotid arter duvarının restorasyonu için beyin cerrahlarının yardımına ihtiyaç vardır.

Sendromun nedeni kalıcı ise küme ağrıları, bir osteopata başvurmak gerekir. Manuel tekniklerin yardımıyla sempatik sinirlerin sıkışması giderilir ve bu da innervasyon bozukluğunun tedavisine yardımcı olur. Hayatı tehdit eden durumlar dışlandıktan sonra düzeltmek için plastik cerrahiye başvurulur. kozmetik kusur. Genellikle levator kapak kasının hareketi artırılır veya Mueller kasları rezeke edilir. Elektrik stimülasyonu hastalar için etkisiz ve ağrılı olduğu için nadiren kullanılır. Halk ilaçları nörolojik problemlerde kullanılmaz.

Duchenne psödohipertrofik tip (pelvik-femoral tip, artan, resesif, X'e bağlı).

Hastalık 1 ile 5 yaş arasında başlar.

karakteristik:çocuk iyi koşmuyor, sık sık düşüyor, ayağa kalkmakta zorlanıyor, merdiven çıkmakta zorlanıyor, çocuğun orantısız olarak büyük baldırları var, yağ ve bağ dokusu dejenerasyonu nedeniyle etkilenen büyük kaslar var. Geç bir aşamada, psödohipertrofinin yerini atrofi alır. Karın kasları ve omuz kuşağının kasları daha sonra acı çeker. Zaten çok geç bir aşamada - mimik kasları acı çekiyor.

Kas kontraktürleri (m.ileopsoas, omuz fleksörleri) sonra retraksiyon -> eklem kontraktürleri. Derin refleksler erken kaybolur. Hastanın motor habitusu karakteristiktir. Çocuk parmak uçlarında, aktarmada, göbek önde, pterygoid kürek kemiklerinde yürür, eğer yatırılırsa hasta Hovars'a göre kalkar. Miyokard muzdarip (EKG değişiklikleri), bunama, ancak şiddetli değil. Zayıf bağışıklık, bu nedenle bir enfeksiyon var.

Genetik.

Hastalık hemofili olarak bulaşıyor. Sadece erkekler hastadır, kadınlardan bulaşır. Hasta erkek çocukları doğurma riski 50% kadın heterozigotsa ve erkek sağlıklıysa. İstatistiklere göre, her 10 milyon kişiye yaklaşık 300 hasta düşüyor. 3.500 yeni doğan erkek başına bir hasta. Birçok spontan mutasyon (9*10 5).

klinik

Becker tipi.

M.ileopsoas & m.guadriceps ağırlıklı olarak etkilenir. Kontraktürler daha az belirgindir. Hastalar çok daha sonra immobilize edilir. İstatistiklere göre, 30 bin yenidoğanda 1 erkek.

Emeli-Drift tipi.

Boyun ekstansör kontraktürlerinin erken başlangıcı baldır kasları. Genellikle kırmızı-yeşil ışık körlüğü ile ilişkilendirilir.

sinir hastalıkları

Araştırma.

Bir prob kullanarak DNA'nın birincil yapısını analiz edin. DNA - tamamlayıcı ™ varlığının bir sonucu olarak, prob genleri sentezler. Bu çalışma prenatal tanıya izin verir.

1986'da Hoffman, sublocus'un moleküler yapısını ve moleküler anlamını inceledi.

1988'de moleküler sentez üzerinde çalıştılar ve distrofinin yapısını keşfettiler. AT ile distrofinin varlığını veya yokluğunu teşhis etmek için önerilen yöntemler.

Distrofin %3'ten az ise - Duchenne tipi, %20'den fazla - hafif derece tip - Becker.

Kadınlar sadece Turner-Shereshevsky + Duchenne sendromu varlığında hastalanırlar.

Kas distrofilerinin tedavisi.

    Ca-kanalı blokerleri: verapamil, nifedipin.

    Alfa - tokoferol - Ca'nın tüm eylemlerini engeller.

    Koenzim Q10.

    Kafein, theupylline.

    Fosfodiesteraz blokerleri (alopurinol 300 mg, 1 yıl).

    Nörotrofik faktörler: rekombinant büyüme hormonu, insülin benzeri büyüme faktörü.

    Genlerin kullanımı. Saf genler vücuda doğrudan kaslara enjekte edilir veya normal DNA lipozomlar yoluyla enjekte edilir.

    Miyoblastlar.

1. Gözün sempatik innervasyonu. Bernard-Horner sendromu, lezyonun lokalizasyonu.

Göz hem sempatik hem de parasempatik lifler tarafından innerve edilir. Sempatik nöronların gövdeleri, omuriliğin yan boynuzları C4 ve T4'te bulunur. Bu hücrelerin aksonları, ön köklerin bir parçası olarak, omurilik kanalından çıkar ve bir bağlantı dalı şeklinde, sempatik gövdenin ilk torasik ve alt servikal düğümlerine nüfuz eder (genellikle bu düğümler, adı verilen bir düğümde birleştirilir). yıldız şeklinde). Lifler kesintisiz olarak içinden ve orta servikal düğümden geçer ve üst servikal hücrelerde son bulur. sempatik düğüm.

Petganglionik (postsinaptik) lifler, iç karotid arterin duvarını örerek kraniyal boşluğa girerler ve daha sonra oftalmik arter yoluyla yörüngeye ulaşır ve son bulur. düz kas radyal olarak düzenlenmiş liflerle - m.dilatator pupilla, bir azalma ile

Sınav sorularının cevapları

öğrencinin genişlediği yer. Ayrıca sempatik lifler, palpebral fissürü genişleten kas ve yörünge lifinin düz kasları ile temas halindedir. Omurilikten göz küresine kadar herhangi bir seviyedeki sempatik liflerden geçen impulslar kesildiğinde, yanında bir üçlü semptom oluşur: dilatör felce bağlı gözbebeği daralması (miyoz), göz kapağı fissürünün daralması (pitoz). m.tarsalis hasarının bir sonucu olarak, retrobulber dokunun düz kas liflerinin parezisi nedeniyle göz küresinin geri çekilmesi (enoftalmi). Bu semptom üçlüsüne Claude-Bernard-Horner sendromu denir. Çoğu zaman, ne zaman ortaya çıkar yan boynuzörneğin, düğüm% 0.25 -% 0.5 novokain çözeltisi ile bloke edildiğinde, stellat veya üst servikal sempatik düğümün C 8 -Tb segmentleri alanındaki omuriliğin (tümör, yumuşama, kanama) ( 15-30 ml), iç karotid veya oftalmik arterin duvarı hasar görmüşse, apeks tümörü akciğer vb. Tarafından sıkıştırıldığında.

Bernard-Horner sendromu BEN Bernard - Horner sendromu (S. Bernard, Fransız fizyolog, 1813-1878; J.F. Horner, İsviçreli göz doktoru, 1831-1886; Horner'ın eşanlamlısı)

gözün sempatik innervasyonunun ihlalinden kaynaklanan semptomların bir kombinasyonu. Ana semptomlar: göz kapaklarının kıkırdağının üst ve alt kaslarının felç olması nedeniyle palpebral fissürün () daralması; öğrencinin dilatörünün parezi ve baskınlığı nedeniyle öğrencinin daralması () parasempatik innervasyonöğrencinin sfinkteri; göz küresi kaslarının felç olması nedeniyle (belirlenmesi genellikle zordur). Belirgin B ile - G. s. üst göz kapağının siliyer kenarı gözbebeği kenarına kadar inebilir. loş ışıkta net bir şekilde görünür, gözbebekleri açık ve konaklama korunur. Diğer semptomlar gelişebilir: konjonktival hiperemi, anhidroz, artan cilt sıcaklığı ve yüzün karşılık gelen yarısında vazodilatasyon ve irisin depigmentasyonu (doğuştan bir sendrom durumunda).

Santral sempatik yol, siliospinal merkez ve superior servikal sempatik ganglion, superior servikal sempatik ganglion ve göze giden postganglionik liflerle olan bağlantılarında hasar ile izlenir. Ek olarak, sendrom, beyin sapı olan serebral hemisferlerde (masif, vb.) Hasar ile gelişir. İkinci durumda, B. - G. s. genellikle vücudun karşı tarafında bir ağrı ve sıcaklık hassasiyeti bozukluğu ile birleşir. nedenleri olabilir damar hastalıkları, beyin köprüsünün gliomu, vb. Omuriliğin servikal kısmındaki sempatik yol sıklıkla siringomiyeli ve omurilik tümörlerinde rol oynar. Bu durumlarda, genellikle bir bozukluk vardır. ağrı hassasiyeti ve yandan refleks kaybı, genellikle iki taraflı B. - G. s., öğrenciler daraldığı, ancak eşit olduğu ve ışığa tepkileri korunduğu için tanımlanması zor. B. - G.s. Th 1 kökü zarar gördüğünde de gelişir. Bu, akciğerin üst lobunda birincil veya metastatik (Pancoast sendromu), nadiren omurganın osteokondrozu, servikal kaburga, alt birincil gövdede hasar ile olur. brakiyal pleksus(Dezherin-Klumpke). servikal sempatik gövde, servikalde bir artış ile ilişkili olabilir. Lenf düğümleri gırtlak ameliyatı geçirmiş, tiroid bezi ve benzeri. Malign neoplazmalar kafatasının tabanının juguler foramen bölgesinde, çeşitli B. - G. s kombinasyonları. ve IX, X ve XI kranial sinir lezyonları.

Kaynakça: Gusev E.I., Grechko V.E. ve Burd G.S. Sinir hastalıkları, s. 208, M., 1988.

III Bernard - Horner sendromu (S. Bernard, 1813-1878, Fransız fizyolog; J.F. Horner, 1831-1886, İsviçreli göz doktoru; Horner sendromu)

gözün sempatik innervasyonundaki bir bozukluğa bağlı olarak bir gözde miosis, palpebral fissürün daralması ve enoftalmi kombinasyonu; genellikle yüzün aynı yarısında vazomotor bozukluklara eşlik eder; omuriliğin VIII servikal ve I torasik segmentlerinin lateral boynuzlarının aynı tarafında, servikal sempatik gövdede, aralarındaki bağlantılarda ve ayrıca bu segmentlerin lateral boynuzlarına inen sinir yollarında lezyonlarla gözlenir. gövde ve omurilik.


1. Küçük tıbbi ansiklopedi. - M.: Tıbbi Ansiklopedi. 1991-96 2. İlk sağlık hizmeti. - M.: Büyük Rus Ansiklopedisi. 1994 3. ansiklopedik sözlük Tıbbi terimler. - M.: Sovyet Ansiklopedisi. - 1982-1984.

Diğer sözlüklerde "Bernard-Horner Sendromu" nun ne olduğunu görün:

    HORNER SENDROMU- (Bernard Horner sendromu; 1865'te İngiliz doktor J. Hutchinson, 1828–1913 ve 1869'da İsviçreli göz doktoru J. F. Horner, 1831–1886 tarafından tanımlandı; Fransız fizyolog C. Bernard, 1813–1878, deneysel bir açıklama yaptı. bir lezyonun belirtileri ...... Ansiklopedik Psikoloji ve Pedagoji Sözlüğü

    Horner sendromu, bkz. Bernard Horner sendromu. II Horner sendromu (J.F. Horner, 1831 1886, İsviçreli göz doktoru) bkz. Bernard Horner sendromu ... Tıbbi Ansiklopedi

    - (S. Bernard, 1813 1878, Fransız fizyolog; J. F. Homer, 1831 1886, İsviçreli göz doktoru; syn. Horner sendromu) sempatik innervasyon bozukluğuna bağlı olarak tek gözde miyoz, palpebral fissür daralması ve enoftalmi kombinasyonu gözün; sıklıkla... ... Büyük tıbbi sözlük

    - (J. F. Horner, 1831 1886, İsviçreli göz doktoru) bkz. Bernard Horner sendromu ... Büyük Tıp Sözlüğü

Tıpta Horner sendromu denir klinik sendrom sempatik innervasyonun ihlali ile karakterize edilen gergin sistem kişi. Bu hastalık öncelikle şu şekilde kendini gösterir: okulomotor sinir gözbebeklerinin genişlemesini ve büzülmesini sağlar ve ayrıca gözün açılıp kapanmasını sağlar. Bu yüzden bu patoloji göz bebeklerinden birinin değişmesine ve göz kapağının düşmesine neden olur. Çoğu durumda, Horner sendromu belirli hastalıklara bağlı olarak ortaya çıkar. ek belirti herhangi bir hastalık

Horner Sendromunun Nedenleri

Horner sendromunun iki çeşidi vardır: birincil ve ikincil. Birincil veya idiyopatik tip, herhangi bir hastalığın sonucu olmayan bağımsız bir patolojidir. Tüm Klinik işaretler bu durumda kendi kendilerine gerilerler. İkincil görünüm, belirli bir hastalığın sonucudur. Böylece, Horner sendromunun bir dizi yaygın nedeni tanımlanabilir:

  • omurilik ve beyin tümörleri;
  • Akciğerlerin üst kısmında şişlik (Pancoast tümörü denir)
  • Beyin ve omuriliğin çeşitli yaralanmaları;
  • İlk kaburgaların iltihaplı hastalıkları;
  • Enflamatuar süreçler üst bölüm omurga;
  • Merkezi sinir sisteminin enflamatuar hastalıkları;
  • Kulağın orta kısmının iltihaplanması;
  • Beyin kanaması (inme);
  • Trigeminal nöralji;
  • Migren;
  • Multipl skleroz;
  • aort anevrizması;
  • miyasteni;
  • guatrlı tiroid bezinin hiperplazisi;
  • Çeşitli zehirlenmeler (örneğin alkol).

Tıp, Horner sendromunun nedeninin cerrahi bir müdahale olduğu ve ardından bu patolojinin geliştiği bazı vakaları bilir. Çok nadiren kalıtsal da olabilir.

Çocuklarda bu hastalık nadirdir: 100.000 bebekte sadece 1.42 vaka. Bununla birlikte, yenidoğanlarda Horner sendromunun her zaman doğuştan bir patoloji olmadığı belirtilmelidir. Vakaların yaklaşık yarısında cerrahi müdahalenin sonucudur. Bu durumların en sık nedenleri fetal rotasyon, omuzun tıkanması, doğumun gecikmesi ve doğum sırasında forseps kullanılmasıdır. Son faktör (forseps dayatma), bazı durumlarda, çocuğun iç karotid arterinin diseksiyonu nedeniyle yenidoğanlarda Horner sendromunun ortaya çıkmasına neden olur.

Horner sendromunun belirtileri

Horner sendromunun semptomları oldukça spesifiktir, bu nedenle bir kişide bu patolojinin varlığını belirlemek kolaydır. Tüm belirtilerin mevcut olması gerekli değildir, ancak bunlardan en az ikisinin varlığı zaten bu hastalıktan bahsetmektedir. Sendromun ana semptomlarını göz önünde bulundurun:

  • miyoz;
  • Pitoz;
  • ters pitoz;
  • enoftalmi;
  • heterokromi;
  • Anhidroz.

Tıpta miyoza göz bebeklerinin daralması denir ve ptoz, göz yarığının daralmasına neden olan üst göz kapağının sarkmasıdır. Ayrıca, hastalar yükseltilmiş bir alt göz kapağı veya ters pitoz yaşayabilir.

Enoftalmi, patolojinin yaygın bir semptomu olan göz küresinin geri çekilmesidir. Yeni doğan bebeklerde Horner sendromu genellikle heterokromi ile kendini gösterir - farklı renk göz irisi Genellikle hastalarda düzensiz lekelenmesi de vardır.

Bu hastalıkta anhidroz, yüzün etkilenen tarafında normal terlemeyi kısmen engelleyen bir semptomdur. Ayrıca gözyaşı sıvısı üretme süreci de bozulur.

Horner sendromu ile göz küresinin damar genişlemesi ve öğrencinin ışığa tepkisinin ihlali de sıklıkla görülür. Sağlıklı bir insanda, güçlü ışıkta öğrenci daralır ve karanlıkta tam tersine genişlerken, bu patolojiye duyarlı hastalarda bu süreç önemli ölçüde yavaşlar.

Horner Sendromu Nasıl Tedavi Edilir?

Horner sendromunun nasıl tedavi edileceğini bilmek için öncelikle teşhisten emin olmanız ve hastalığın ciddiyetini belirlemeniz gerekir. Bugüne kadar, insanlarda bu patolojinin varlığını belirleyen birkaç temel test vardır:

  • Gecikmiş pupil dilatasyonunu saptayan bir oftalmoskop testi;
  • Miyozisin nedenini belirlemeye yardımcı olacak paredrin testi;
  • koka testi Gözyaşı: gömüldüklerinde sağlıklı insanlaröğrencinin genişlemesine katkıda bulunan norepinefrinin geri alımını bloke eder. Horner sendromu varlığında norepinefrin eksikliği vardır ve bu nedenle genişleme olmaz.
  • Önceki testle aynı prensibe göre sendromu ortaya koyan, her iki göze bir M-antikolinerjik solüsyonun damlatıldığı bir test.

Yukarıda belirtildiği gibi, sendromun idiyopatik formunun kendi kendine kaybolabileceği ve bu nedenle özel tedavi gerektirmediği belirtilmelidir. Aksine, bir hastalığın sonucu olan edinilmiş klinik sendrom, kapsamlı bir teşhis ve ardından takip gerektirir. tıbbi terapi. Ne de olsa patolojinin kendisi insan sağlığı için ciddi bir tehlike oluşturmasa da gelişiminin nedeni göz ardı edilemez.

Bu nedenle Horner sendromunun nasıl tedavi edileceğini bilmek için onu tetikleyen hastalığı tespit etmek ve sonuçlarını ortadan kaldırmaya başlamak gerekir. Aynı zamanda, patolojiyi tedavi etmek için iki ana yöntem kullanılır: estetik cerrahi ve nörostimülasyon. İlk yöntem, bu hastalığa eşlik eden belirgin kozmetik eksikliklerin plastik olarak düzeltilmesini amaçlamaktadır. Profesyonel cerrahlara dönerseniz, eski haline getirmek oldukça mümkündür. doğru form palpebral fissür ve göz kapakları.

Nörostimülasyon ise cilde uygulanan özel elektrotlar gönderen akım darbeleri ile etkilenen sinir ve kaslar üzerindeki etkiyi içerir. Böyle bir prosedür, çok fazla olsa bile gelecekteki düzenli bir yükü geri yükleyebilir ve hazırlayabilir. zayıf kaslar. Unutulmamalıdır ki, nörostimülasyon oldukça ağrılı olmasına rağmen, en etkili araç Horner sendromu ile kan dolaşımını ve metabolizmayı iyileştirdiği için gerekli kas tonusunu geri kazandırır.

Makalenin konusuyla ilgili YouTube'dan video:

Bernard Horner sendromu, sempatik gövde adı verilen bir grup sinir hasar gördüğünde ortaya çıkan semptomların bir kombinasyonudur. Vücudun lezyonla işaretlenmiş tarafında belirtiler ve semptomlar oluşur.

Sendrom, miyoz (daralmış gözbebeği), kısmi pitoz (zayıf, sarkık göz kapağı), anhidroz (terlemenin azalması) ve bazen enoftalmi (göz küresinin sarkması) ile karakterize edilir.

erkekte

Claude Bernard Horner sendromu edinilmiş (bir hastalığın sonucu), doğuştan, iyatrojenik (negatif tıbbi maruziyetin sonucu olarak ortaya çıkan) veya kalıtsal (otozomal dominant hastalık) olabilir.

Sendrom iyi huylu olabilir, ancak bazen ciddi hastalık göğüs veya boyun ile ilişkili (örneğin, akciğerin tepesinde bir tümör veya tiroid-servikal gövde bölgesinde venöz genişleme).

En yaygın sebeplerçocuklarda hastalıklar Erken yaş- bunlar doğum yaralanmaları ve nöroblastom tipi kanserdir, ancak vakaların yaklaşık üçte birinde provoke edici faktörler belirlenmemiştir.

Hastalığın nedenleri, anhidrozun varlığına ve konumuna bağlı olarak ayrılabilir:

  • merkezi (yüz, kollar ve gövdenin anhidrozu):
  • siringomiyeli;
  • multipl skleroz;
  • BEYİn tümörü;
  • kemik iliği sendromu.
  • preganglionik (yüz anhidrozu):
    • tiroidektomi;
    • Klumpke'nin felci;
    • tiroid kanseri;
    • torasik aort anevrizması;
    • yıldız gangliyonunda kaburga boynunun sıkılması;
    • plevral boşluk tüpünün komplikasyonu;
    • akciğerin tepesinde bronkojenik kanser (Pancost tümörü);
    • boyun tabanına travma (genellikle künt travma, bazen cerrahi).

  • postganglionik (anhidrozsuz):
    • küme baş ağrıları ( baş ağrısı Horton);
    • arterin karotis diseksiyonu / karotis arter anevrizması;
    • Horner sendromunun bir bölümü migren atağı sırasında ortaya çıkabilir ve sonrasında durabilir;
    • kavernöz sinüsün trombozu;
    • orta kulak enfeksiyonları.

Hayvanlar

Hayvanlarda Horner sendromu nörolojik semptom, miyoz (daralmış gözbebeği), ptoz (göz kapağının çıkarılması), enoftalmi ("büzülmüş" gözler) ve ayrıca güzelleştirici zarın prolapsusu (üçüncü yüzyıl) ile karakterize edilir.

Hayvanlarda Horner sendromu, birincil bir hastalık durumundan ziyade altta yatan bir patolojik süreci yansıtır.

Hayvanlarda önemli hastalık nedenleri travma ve göz hastalığıdır, ancak vakaların %50'sinde nedeni bilinmemektedir.

Hastalık sınıflandırması

Sempatik gövdenin sinirleri omurilikten çıkar ve göğüs bölgesi, oradan da boyuna ve yüze geçerler.

Bu sinirler sempatik ve otonom sinir sistemlerinin bir parçasıdır.

Sempatik liflerin kesilmesi, merkezi kısımlarında, omurilikten sinirlerin çıkışında, karotid arter boyunca veya periferde meydana gelebilir.

Genel yenilgiler, sendroma neden olan Horner, preganglionik müdahale et sinir lifleri göğsün üst kısmında bulunur. Postgangliyonik sempatik disfonksiyon yaratan hemen hemen tüm lezyonlar kafatasının içinde veya yakınında bulunur. superior servikal ganglion kafatasına yakındır.

Horner'ın preganglionik sendromu, altta yatan ciddi bir patolojiye işaret eder ve yüksek seviye Kötücül hastalık. Postganglionik tutulum ağırlıklı olarak iyi huylu nedenler(kural olarak, vasküler bir baş ağrısıdır).

Horner sendromunun belirtileri ve bulguları

Yüzün etkilenen tarafındaki hastalarda ortaya çıkan belirtiler şunları içerir:

  • anhidroz;
  • kısmi pitoz;
  • ters pitoz (yükseltilmiş alt göz kapağı);
  • psödoenoftalmi (çökmüş göz izlenimi);
  • gecikmiş pupil dilatasyonu;
  • siliospinal refleks kaybı;
  • göz konjonktivasının hiperemi (lezyonun konumuna bağlı olarak);
  • tek taraflı düz saç (doğuştan Horner sendromu);
  • heterokromi (ile konjenital sendrom Horner).

Bazen lezyonla ilişkili yüzün yan tarafında genişlemenin neden olduğu hiperemik bir sendrom vardır. kan damarları cilt altında. Bu reaksiyon parasempatik sinir sistemi yoluyla gerçekleştirildiğinden, öğrencinin ışık refleksi korunur.

Çocuklarda hastalık bazen heterokromiye veya göz renginde bir farklılığa neden olur.

Hayvanlarda, Horner sendromunun belirtileri üçüncü göz kapağının (niktitatif zar) kısmen kapanmasını içerebilir.

beyin sarsıntısı olabilir uzun dönem etkileri. ve nasıl önleneceğini dikkatlice okuyun.

Parkinson hastalığını teşhis etme yöntemleri açıklanmaktadır. Laboratuvar ve enstrümantal araştırma.

Trigeminal sinirin anatomisi ve işlevleri hakkında bilgi edinebilirsiniz. Hasar gördüğünde, kişi şiddetli ağrı yaşar.

Teşhis yöntemleri

Sempatik yolların kesintiye uğraması çeşitli sonuçlara yol açar:
  1. Kas genişleticiyi etkisiz hale getirir ve böylece miyozise neden olur.
  2. Pitozise neden olan superior tarsal kasları inaktive eder.
  3. Enoftalmi etkisi yaratan yörünge kaslarını etkisiz hale getirir.
  4. Yüzdeki ter salgısını azaltır.

Horner sendromunu doğrulamak için kullanılan üç ana test vardır:

  1. Gözbebeği genişlemesine neden olan kokain düşürme testi. Bu sendromda öğrenci genişlemez. Diğer bir yöntem ise, alfa agonist Apraklonidin'in her iki göze uygulanmasını ve dilatasyonda bir artışın gözlemlenmesini içerir (nedeniyle aşırı duyarlılık) etkilenen öğrencinin.
  2. Paredrin testi: test miyozisin nedenini lokalize etmeye yardımcı olur. Üçüncü dereceden nöron hasar görmemişse, etkilenen gözbebeğinde sabit bir genişleme meydana gelir.
  3. Dilatasyon geciktirme testi.

Görüntüleme, travma veya cerrahi prosedürler ortamında ortaya çıkarsa, Horner sendromunun başlangıcını sıklıkla gösterir.

Röntgenler beynin, servikal omuriliğin, serebral damarların, boynun, başın ve göğsün radyolojik değerlendirmesini içerebilir, ancak bunlarla sınırlı değildir.

Horner sendromu ile ilişkili pitoz (sarkık göz kapağı) ile optik sinir hasarının neden olduğu pitoz arasında bir ayrım yapılmalıdır.

Birinci durumda göz kapağının düşmesi gözbebeğinin daralmasıyla, ikinci durumda ise gözbebeğinin genişlemesiyle birlikte sarkma meydana gelir.

patolojinin tedavisi

Horner sendromunun akut atağı nörolojik bir hastalık olarak düşünülmelidir. acil durum ve internal karotid arterin transeksiyonu açısından değerlendirilmelidir.

Bu tür hastalarda yetersiz kan temini nedeniyle beyin enfarktüsü gelişme riski artar.

Tedavi, Horner sendromunun etiyolojisine bağlıdır:

  1. Karotis arter insizyonu: acil durum yöntemleri görüntüleme MRI ve MR anjiyografi veya boyun BT anjiyografisini içerebilir. Hastalar derhal bir nörolog gözetiminde antikoagülan tedavi almalıdır.
  2. Nöroblastom: Belirgin bir nedeni (örn. travma) olmayan Horner sendromlu çocuklar sistemik olarak değerlendirilmelidir. kötü huylu tümörözellikle bir çocuk doktorunun yardımıyla nöroblastom için. Boyun ve karın kitlesi değerlendirilmeli ve katekolamin metabolitleri için üriner sistem testi yapılmalıdır. Baş, boyun ve göğsün uygun radyolojik değerlendirmesi çocuk doktoruna danışılarak kararlaştırılmalıdır.
  3. Kısa gecikmeli veya miyelopatik beyin hasarı: miyelopatik özelliklere sahip hastalar, genellikle MRG ile beyin ve omuriliğin görüntülenmesini gerektirir. Teşhis sırası, hastalığın şüphelenilen etiyolojisine göre belirlenmelidir.
  4. oftalmopleji. Oftalmoplejili Horner sendromlu hastalar, özellikle izole altıncı kraniyal sinir felci, sendromun altında yatan nedeni tedavi etmek için bir nörolog veya beyin cerrahı tarafından izlenmelidir.
  5. Meme kanseri: Horner sendromunun ek nörolojik belirtiler olmadan izole spontan başlangıcı, apeks veya paravertebral lezyonlar için boyun ve göğsün görselleştirilmesini sağlamalıdır. kontrast çalışması Hastalığın şüpheli etiyolojisine göre BT veya MRG yapılmalıdır.
  6. Blefaroptoz: Hayatı tehdit eden durumlar dışlandıktan ve hasta stabil hale geldikten sonra, görsel olarak semptomatik pitozis düzeltilebilir. ameliyatla. Cerrahi yaklaşım cerrahın tercihine bağlıdır.

Önleyici tedbirler

Önleme stratejileri, Horner sendromunun etiyolojisine bağlıdır. Yaralanma önleme (özellikle kafa travması), kardiyovasküler risk faktörlerinin kontrolü ve sigarayı bırakmayı içerebilir.

Çözüm

Horner sendromunun spesifik bir tedavisi yoktur. Bu sendromun neden olduğu yaşamı tehdit eden durumları tespit etmek ve tedavi etmek için hastalığın hızlı ve zamanında değerlendirilmesi esastır.

Hastalığın prognozu etiyolojisine bağlıdır. Altta yatan nedeni tedavi etmek geri yükleyebilir normal fonksiyon sinir.

İlgili video

Paylaşmak: