مدى انتشار أهبة النزفية عند الأطفال حسب المعطيات. أهبة النزف: أنواع المرض والأعراض والعلاج. أسباب أهبة النزفية

الحمى النزفية تعتبر الحمى النزفية الفيروسية من الأمراض التي تصيب الإنسان حيث يصيب الفيروس بشكل أساسي الشعيرات الدموية والأوعية الدموية الصغيرة الأخرى. عندما تكون جدران الوعاء التالفة غير قادرة على الصمود

الشذوذ في الدستور (أهبة) في ظل الإلهية ، من المعتاد فهم حالة وراثية خاصة لجسم الطفل ، والتي تحدد البداية الأسهل والمسار الشديد للأمراض بسبب الاستجابة غير الكافية للتأثيرات البيئية الطبيعية. أهبة ليس حقا

تتنوع آلية تطوير أهبة النزف وقد تترافق مع أمراض المكونات المختلفة لنظام تخثر الدم (انظر) - البلازما والصفائح الدموية ، وزيادة انحلال الفيبرين (انظر) ، ووجود تخثر داخل الأوعية الدموية ، ومضادات التخثر المنتشرة في الدم ؛ زيادة نفاذية الأوعية الدموية أو شذوذ في جدار الأوعية الدموية.

يمكن أن تكون كل من هذه الآليات أولية (أهبة نزفية كمرض مستقل) أو مصاحبة لأمراض أخرى (أهبة نزفية مصحوبة بأعراض).

تشير أهبة النزف الأولي إلى الأمراض الوراثية الخلقية في الأسرة ، والتي تتمثل سمة مميزة لها في نقص أي عامل واحد من عوامل تجلط الدم ؛ الاستثناء هو مرض فون ويلبراند ، حيث يتم انتهاك العديد من عوامل الإرقاء - العامل الثامن ، عامل الأوعية الدموية ، التصاق الصفائح الدموية. تتميز أهبة النزف العرضي بنقص العديد من عوامل تخثر الدم.

تصنيف. يمكن أن يعتمد التصنيف العملي للأهبة النزفية على مخطط العملية الطبيعية لتخثر الدم. يتم تصنيف الأمراض وفقًا لمراحل عملية تخثر الدم.

أهبة نزفية ناتجة عن انتهاك المرحلة الأولى من تخثر الدم (تكوين الثرومبوبلاستين): نقص مكونات البلازما لتكوين الثرومبوبلاستين - العامل الثامن (الهيموفيليا أ) ، العامل التاسع (الهيموفيليا ب) ، العامل الحادي عشر (الهيموفيليا ج) ، العامل الثاني عشر .

وجود مضادات (مثبطات) للعوامل الثامن والتاسع.

نقص مكونات الصفائح الدموية لتكوين الثرومبوبلاستين - قصور الصفائح الدموية الكمي (الأولي والعرضي) ، قصور الصفائح الدموية النوعي (اعتلال الصفيحات).

Angiohemophilia (مرادفات لمرض فون ويلبراند).

أهبة نزفية ناتجة عن انتهاك المرحلة الثانية من تخثر الدم (تكوين الثرومبين): نقص مكونات البلازما لتكوين الثرومبين - العامل الثاني (البروثرومبين) ، العامل الخامس (Asglobulin) ، العامل السابع (البروكونفيرتين) ، العامل X (عامل ستيوارت - براور).

وجود مثبطات للعوامل الثاني والخامس والسابع والعاشر.

أهبة النزفية الناجمة عن انتهاك المرحلة الثالثة من تخثر الدم (تكوين الفيبرين): نقص مكونات البلازما لتكوين الفيبرين - العامل الأول (الفيبرينوجين) ، النقص الكمي والنوعي للعامل الثالث عشر (عامل استقرار الفيبرين).

أهبة نزفية بسبب تحلل الفبرين المتسارع.

أهبة نزفية ناتجة عن تطور التخثر المنتشر داخل الأوعية: متلازمة إزالة الرجفان (المرادفات: متلازمة النزف الوريدي ، التخثر المنتشر داخل الأوعية ، اعتلال التخثر الاستهلاكي).

أهبة نزفية ناتجة عن انتهاك المرحلة الأولى من تخثر الدم

نقص مكونات البلازما لتكوين الثرومبوبلاستين - العوامل الثامن والتاسع والحادي عشر والثاني عشر. نقص العاملين الثامن والتاسع - انظر الهيموفيليا.

تم وصف نقص العامل الحادي عشر (المرادفات: الهيموفيليا C ، نقص طليعة الثرومبوبلاستين بالبلازما ، متلازمة روزنتال) لأول مرة في عام 1953 من قبل R.L. Rosenthal ، Dreskin and Rosenthal (O.N Dreskin، N. Rosenthal). في السنوات العشر المقبلة ، أصبح St. 120 مريضاً في جميع أنحاء العالم ، لكن لا توجد بيانات إحصائية عن انتشار نقص العامل الحادي عشر. يتم توريثها بطريقة وراثية سائدة مع تغلغل جيني غير كامل ؛ لا يمكن استبعاد الوراثة المتنحية الجسدية. وجدت في كلا الجنسين بتواتر متساوٍ. العامل الحادي عشر - مقدمة من الثرومبوبلاستين في البلازما ، يتم تنشيطه تحت تأثير العامل النشط الثاني عشر ، يعزز تحويل العامل التاسع إلى شكله النشط ؛ مع قصوره ، يتم تعطيل تكوين الثرومبوبلاستين. ينتقل هذا البروتين أثناء الرحلان الكهربائي في منطقة 2 من الجلوبيولين. الجرف مستقر ، لا يستهلك أثناء تخثر الدم. لم يتم تحديد مكان التوليف.

أعراض المرض تشبه الهيموفيليا. النزيف معتدل: نزيف عادة بعد الإصابات والتدخلات الجراحية البسيطة (قلع الأسنان ، استئصال اللوزتين ، وغيرها). من النادر حدوث نزيف عفوي. لا تتأثر قدرة المرضى على العمل.

يتم التشخيص على أساس انخفاض مستوى العامل الحادي عشر إلى أقل من 20٪ ، بالإضافة إلى بيانات مخطط تجلط الدم المميزة (انظر): زيادة طفيفة في وقت تخثر الدم ووقت إعادة الحساب ، وهو انتهاك لاختبار استهلاك البروثرومبين ، الثرومبوبلاستين التكوين (وفقًا لـ Biggs-Douglas) وزمن الثرومبوبلاستين الجزئي (الجدول 1) مع المستويات الطبيعية لعوامل البلازما الثامن والتاسع وعامل الصفائح الدموية 3.

يتم إيقاف النزيف عن طريق السدادة بالضغط على منطقة النزيف. في حالات نادرة من النزيف الشديد ، يعطي نقل البلازما تأثيرًا جيدًا.

تم وصف نقص العامل الثاني عشر لأول مرة في عام 1955 من قبل راتنوف وكوبلي (O.D Ratnoff ، A.L.Copley). بحلول عام 1970 ، تم تسجيل أكثر من 100 مريض. يُورث نقص العامل الثاني عشر بطريقة وراثية متنحية ؛ لا يتم استبعاد الطبيعة السائدة للميراث تمامًا.

العامل الثاني عشر (المرادفات: عامل الاتصال ، عامل هاجمان) هو بروتين جلوكوز. في البلازما ، يكون في شكل غير نشط ، يتم تنشيطه عند ملامسته لسطح غريب. أثناء الرحلان الكهربي ، يهاجر مع 3-globulins ، ويكون مستقرًا عند تسخينه حتى t × 56 ×. ينشط العامل الحادي عشر ويعزز تراكم الصفائح الدموية.

لا يظهر نقص العامل الثاني عشر سريريًا. يتم التشخيص فقط وفقًا لبيانات مخطط التخثر: إطالة زمن التخثر في أنابيب الاختبار المصنوعة من السيليكون وعلى النظارات المصنوعة من السيليكون ، وانتهاك زمن الثرومبوبلاستين الجزئي (الذي يتم تطبيعه عن طريق إضافة البلازما والمصل الطبيعي أو الممتز BaSO 4) مع زمن البروثرومبين الطبيعي (الجدول) 1).

عادة ما يكون علاج المرضى غير مطلوب ؛ التكهن مواتية.

وجود مضادات (مثبطات) في الدم للعوامل الثامن والتاسع.

مثبطات العامل الثامن هي أجسام مضادة للعامل الثامن ، والتي تصنف على أنها غلوبولين مناعي من فئة IgG و IgM. في عام 1940 ، وصف إي إل لوزنر ومؤلفون مشاركون وجود مضادات التخثر في المرضى الذين يعانون من مرض يشبه الهيموفيليا. تم العثور على الأخير أيضًا في مرضى الهيموفيليا الذين تلقوا عمليات نقل متعددة ، مما كان دليلًا على أن هذه المثبطات تنتمي إلى الأجسام المضادة.

تم وصف مثبطات العامل الثامن المكتسبة في الروماتيزم والذئبة الحمامية الحادة وسرطان الدم والإنتان وأمراض أخرى ، وكذلك في أواخر الحمل وبعد الولادة.

تشبه أعراض المرض سريريًا الهيموفيليا ، وتتطور في أي عمر على خلفية المرض الأساسي ؛ تاريخ العائلة غير مثقل. يتم التشخيص على أساس بيانات مخطط التخثر (إطالة زمن تخثر الدم ، وانخفاض استهلاك البروثرومبين ، وانتهاك اختبار تكوين الثرومبوبلاستين ، وانخفاض العامل الثامن ، واختبار بيجز بيدويل الإيجابي للأجسام المضادة للعامل الثامن) ويتم تأكيده عن طريق الرحلان الكهربي المناعي (يظهر قوس الترسيب مقابل مصل مضاد محدد).

يجب أن يوجه العلاج إلى المرض الأساسي ، إلى قمع إنتاج الأجسام المضادة وتخفيف النزيف. من أجل قمع إنتاج الأجسام المضادة ، يتم وصف مثبطات المناعة - الآزوثيوبرين (إيموران) عند 100-200 ملليغرام والبريدنيزولون عند 1-1.5 ملليغرام / كيلوغرام يوميًا حتى تختفي الأجسام المضادة تمامًا. من البيئات المرقئة ، يكون نقل مركزات العامل الثامن أكثر فاعلية ، خاصة تلك غير المتجانسة ، ولكن الأخيرة تكون مستضدية ويمكن استخدامها فقط للنزيف الغزير والمطول الذي يهدد الحياة ؛ يمكن أن يتسبب الإعطاء المتكرر للأدوية غير المتجانسة في حدوث تفاعلات شديدة بعد نقل الدم. يعتمد التشخيص على المرض الأساسي وشدة المتلازمة النزفية. يتفاقم بشكل ملحوظ مع نزيف في الأعضاء الحيوية (الدماغ ، عضلة القلب ، وغيرها).

تم وصف مثبطات العامل IX في كل من مرضى الهيموفيليا B وفي حالات أخرى. مبادئ التشخيص وطرق العلاج والتشخيص هي نفسها مع مثبطات العامل الثامن.

يتطور نقص مكون الصفائح الدموية لتكوين الثرومبوبلاستين بسبب القصور الكمي للصفائح الدموية في فرفرية نقص الصفيحات (انظر فرفرية نقص الصفيحات) ، قلة الصفيحات العرضية (انظر فقر الدم الناقص التنسج ، اللوكيميا) والدونية النوعية للصفائح الدموية.

منذ وصف جلانزمان (إي.جلانزمان ، 1918) للوهن الخثاري ، تم اكتشاف عدد من الأمراض ، والسبب في ذلك هو الدونية النوعية للصفائح الدموية. يمثل تصنيف هذه الأمراض صعوبات كبيرة. يقترح براونشتاينر (ن. براونشتاينر ، 1955) تقسيمها إلى اعتلال خثاري ووهن خثاري. بمصطلح "اعتلال الوريد الخثاري" يعني نقص الصفائح الدموية من العامل 3 (التجلط الدموي) ، تحت مصطلح "الوهن الخثاري" - نقص في الصفائح الدموية من العامل 8 (عامل الانكماش). مع تراكم المعلومات الجديدة ، أصبح من الواضح أن قصور الصفائح الدموية النوعي أمر معقد. لذلك ، يمكن أن يؤدي التصنيف حسب سمة واحدة إلى حدوث أخطاء. وفقًا لقرار اللجنة الدولية المعنية بالإرقاء والتخثر ، يُعرف مصطلح "اعتلال الصفيحات" أو "اعتلال الصفيحات" بأنه أكثر نجاحًا. تتضمن هذه المجموعة أي قصور نوعي في الصفائح الدموية: انخفاض في محتوى بعض العوامل فيها أو عدم كفاية إطلاق هذه العوامل في عملية تخثر الدم (انظر اعتلال الصفيحات).

التهاب الأوعية الدموية هو شكل وراثي عائلي من أهبة النزف بسبب النقص الخلقي في بلازما مضادات النزف عامل الأوعية الدمويةويلبراند والعامل الثامن. الاختبار المعملي الرئيسي هو إطالة زمن النزف (حتى ساعة أو أكثر) ؛ يعد عدد الصفائح الدموية ، ومؤشر تراجع الجلطة ، ووقت التخثر أمرًا طبيعيًا (انظر التهاب الأوعية الدموية).

أهبة نزفية ناتجة عن انتهاك المرحلة الثانية من تخثر الدم

نقص مكونات البلازما لتكوين الثرومبين - العوامل الثاني والخامس والسابع والعاشر.

النقص الكمي الخلقي للعامل الثاني (البروثرومبين) - نقص بروثرومبين الدم الحقيقي ؛ وصفه رودس وفيتز هيو (J.E Rhoads، Jr. T. ، X - لم يتم بحثها). في عام 1947 ، وصف كويك (A.J. Quick) نزيفًا حادًا في شقيقين ، وإطالة زمن البروثرومبين والمستوى الطبيعي للعامل الخامس ، وفي عام 1955 ، حدث انخفاض كبير في البروثرومبين لدى الفتاة. المرض نادر. وصف حوالي 20 مريضا يعانون من نقص بروتين الدم في الدم [Siler (R. A. Seeler) ، 1972]. يتم توريثها بطريقة وراثية متنحية. الأشخاص من كلا الجنسين مرضى.

يتحول البروثرومبين إلى ثرومبين تحت تأثير العامل X النشط. البروثرومبين (العامل الثاني) - بروتين جلوكوبروتين يهاجر أثناء الرحلان الكهربي باستخدام α 2-globulin. إنه مستقر أثناء التخزين والتسخين ، قابل للذوبان في الماء. عمر النصف للبروثرومبين هو 12-24 ساعة. يتم تصنيعه في الكبد بمشاركة فيتامين ك. 75-85٪ من البروثرومبين يستهلك أثناء التخثر (انظر البروثرومبين).

سريريًا ، هناك علامات على زيادة النزيف ، والتي تظهر أحيانًا في وقت الولادة على شكل نزيف من الحبل السري ، في وقت لاحق أثناء التسنين وتغيير الأسنان ، عند النساء المريضة - مع بداية الحيض. هناك نزيف في الأنف وغزارة الطمث ونزيف بعد الولادة وكدمات وقلع الأسنان والتدخلات الجراحية (استئصال اللوزتين وغيرها). قد تظهر الأورام الدموية العضلية والتهاب المفصل ، عادة بدون ضعف وظيفة المفصل. من النادر حدوث بيلة دموية ونزيف معدي معوي. مع تقدم العمر ، يقل النزيف ، على الرغم من بقاء نقص البروثرومبين.

يتم تحديد التشخيص على أساس بيانات تجلط الدم: انخفاض في مؤشر البروثرومبين وفقًا لـ Quick وعندما يتم تحديده بطريقة من مرحلتين (انظر وقت البروثرومبين) ، تصحيح وقت البروثرومبين وفقًا لـ Quick مع الطبيعي الطازج و "القديم" البلازما ، واستمرار نقص البروثرومبين بعد إضافة المصل والبلازما الممتزة (الجدول 2).

يتم تطبيع انتهاك زمن الثرومبوبلاستين الجزئي عن طريق إضافة البلازما الطبيعية وإزالة BaSO 4 (الجدول 1).

يتم علاج النزيف عن طريق نقل البلازما أو الدم. بالنسبة للتدخلات الجراحية الكبرى ، من الأفضل تركيزات العامل الناقص في نقل الدم عن طريق حقن PPSB ، وهو مستحضر يحتوي على البروثرومبين ، البروكونفيرتين ، عامل ستيوارت براور ، العامل التاسع (انظر الهيموفيليا ، الأدوية المضادة للهيموفيليا). بالنسبة للإرقاء ، يكفي أن يكون مستوى البروثرومبين نتيجة لعمليات نقل الدم هو 40٪ من القاعدة.

يعتمد التكهن على درجة نقص العامل الثاني ؛ مع ظهور نزيف في الأعضاء الحيوية ، يزداد التكهن سوءًا بشكل ملحوظ.

وصف شابيرو (S. Shapiro) وآخرون (1969) و Josso (E. نوع الوراثة صفة متنحية. كان مستوى البروثرومبين 15-10٪ من القاعدة (تحديد بطريقة واحدة أو مرحلتين).

في الدراسة باستخدام staphyllocoagulase وطريقة الرحلان الكهربي المناعي مع مضادات معينة للبروثرومبين البشري ، كان محتوى البروثرومبين طبيعيًا.

أعراض المرض وطرق العلاج والتشخيص هي نفسها مع نقص البروثرومبين الكمي الخلقي.

لوحظ نقص البروثرومبين المصحوب بأعراض في الأمراض التي تعاني من ضعف وظائف الكبد ، في علاج مضادات التخثر غير المباشرة (مشتقات الكومارين) ، مع نقص فيتامين K ، مع متلازمة التخثر المنتشرة داخل الأوعية. في مخطط التخثر ، بالإضافة إلى انخفاض مستوى البروثرومبين ، تم الكشف عن قصور عوامل تخثر الدم التي يتم تصنيعها بشكل رئيسي في الكبد (العوامل I ، V ، VII). يجب أن يهدف العلاج إلى وقف النزيف. يتم وصف عمليات نقل البلازما ، مع تطور فقر الدم ، يتم نقل الدم. من أجل زيادة تخليق البروثرومبين ، يتم استخدام فيتامين ك في الحقن والفيكاسول. في حالة تناول جرعة زائدة من مضادات التخثر ذات التأثير غير المباشر ، يضاف الروتين إلى هذه الأدوية بجرعة تصل إلى 0.1 جرام 3 مرات في اليوم ويلغى مضاد التخثر على الفور. إلزامي هو علاج المرض الأساسي ، والذي يحدد نجاحه التكهن.

نقص العامل الخامس (المرادفات نقص بروكسيلرين الدم).

يعمل العامل V (مرادفات Ac-globulin) على تسريع تحويل البروثرومبين إلى ثرومبين بواسطة العامل X المنشط. ينتقل هذا البروتين بين β و-globulins أثناء الرحلان الكهربائي ؛ labile: تتلف بسرعة أثناء التخزين والتدفئة. عمر النصف قصير (12-15 ساعة). يتم استهلاكه بالكامل أثناء تخثر الدم ولا يوجد في مصل الدم. مركب في الكبد بمشاركة فيتامين ك.

الميل الجنسي الباراهيموفيليا هو نقص وراثي في ​​العامل الخامس ، تم وصفه لأول مرة في عام 1947 بواسطة P. A. Owren and Quick. المرض نادر ، لا توجد إحصائيات دقيقة. وفقًا لسيلر ، تم وصف 58 مريضًا (30 رجلاً و 28 امرأة) بحلول عام 1972. يورث المرض بطريقة وراثية متنحية ؛ يسمح بعض المؤلفين بنوع سائد من الميراث. يحدث المرض عادة في العائلات التي يوجد فيها زواج بين الأقارب.

قد تظهر أعراض المرض في وقت الولادة. عادة ما يكون مسار المرض أكثر اعتدالًا من نقص عوامل أخرى من مركب البروثرومبين. في معظم المرضى ، تم العثور على نزيف في الجلد ونزيف في الأنف. الأورام الدموية العميقة بين العضلات والتهاب المفصل نادرة. غالبًا ما تعاني النساء من غزارة الطمث. وصف النزيف بعد الجراحة وخلع الأسنان وبعد الولادة. تم تحديد التشخيص على أساس بيانات تجلط الدم: انخفاض في مؤشر البروثرومبين ، والذي يتم تصحيحه عن طريق إضافة بلازما BaSO 4 الممتزة الخالية من العوامل II و VII. يتم تطبيع انتهاك زمن الثرومبوبلاستين الجزئي عن طريق إضافة البلازما العادية والبلازما الممتزجة بـ BaSO 4 (الجدول 2). في بعض الأحيان يتم الجمع بين نقص العامل الامس وانخفاض في نشاط العامل الثامن. يجب التفريق بين هذه الحالات وبين الهيموفيليا أ (انظر الهيموفيليا) ، وعائية الهيموفيليا (انظر).

العلاج: استبدال نقل الدم أو البلازما الطازجة. مع النزيف الشديد والتدخلات الجراحية الكبرى ، يتكرر نقل الدم كل 6-8 ساعات ؛ بالنسبة للإرقاء ، يكفي الحفاظ على محتوى العامل الخامس في حدود 10-30٪ من المعدل الطبيعي. لم يتم الحصول على تركيزات العامل الخامس.

يعتمد التشخيص على تواتر ومدة النزيف وموقع النزيف: يزداد سوءًا بشكل ملحوظ مع النزيف الدماغي. الشفاء الكامل غير ممكن. في بعض الأحيان مرحلة البلوغيقل النزف مع الحفاظ على نقص العامل الامس.

يحدث نقص العامل الخامس المصحوب بأعراض على خلفية الأمراض المعقدة بسبب تلف الكبد (التهاب الكبد وتليف الكبد وسرطان الدم وغيرها). سريريًا ، يتم تحديد علامات المرض من خلال المرض الأساسي ، وتنضم إليها مظاهر نزفية متفاوتة الشدة والتوطين. دائمًا ما يقترن نقص العامل الخامس المكتسب بنقص عوامل التخثر الأخرى (I ، II ، VII ، X) ، والتي ، مع الأخذ في الاعتبار السوابق ، تجعل من الممكن التمييز بين هذه الحالة ونقص العامل الخامس الخلقي.

يجب أن يشمل العلاج العلاج النشطمرض تحتي؛ لأغراض الإرقاء ، يتم إجراء عمليات نقل البلازما أو الدم.

يمكن أن يكون نقص العامل السابع وراثيًا وعرضيًا (انظر نقص بروتينات الدم).

تم وصف النقص الوراثي للعامل X (عامل Stuart-Prower) بواسطة Quick and Hussey (C.V. Hussey ، 1953): كان لدى المريض إطالة معتدلة في زمن البروثرومبين وانتهاك لاستهلاك البروثرومبين.

في عام 1956 ، نشر Telfer (T. مرض في رجل تم وصفه بأنه قصور في عامل ستيوارت. بعد ذلك ، تم عرض هوية هذه العوامل ، وسمي هذا النقص بمرض ستيوارت براور. المرض نادر نسبيا. بحلول عام 1972 ، تم وصف حوالي 25 ملاحظة. نوع الوراثة صفة متنحية.

ينشط العامل X تحويل البروثرومبين إلى الثرومبين. وهو بروتين يهاجر أثناء الرحلان الكهربائي في منطقة α 1-globulins. مركب في الكبد. عمر النصف هو 30-70 ساعة. إنه مستقر أثناء التخزين وينهار بسرعة عند تسخينه ؛ لا تستهلك في عملية تخثر الدم. وجدت في كل من البلازما والمصل. مع نقصه ، يتم إزعاج المرحلتين الأولى والثانية من عملية تخثر الدم.

من الناحية السريرية ، نادرًا ما يظهر نقص العامل X مع النزيف. فقط مع غيابه شبه الكامل ، يحدث نزيف في الأنف وغزارة الطمث ونزيف من الأغشية المخاطية. الجهاز الهضميوالكلى ، نزيف داخل الجمجمة ، تدمي المفصل والورم الدموي العضلي. قد تزداد مستويات العامل X أثناء الحمل ، وبالتالي لا يحدث نزيف أثناء الولادة. ومع ذلك، في فترة النفاسلوحظ نزيف حاد ، والذي يترافق مع انخفاض في تركيز العامل X. بعد التدخلات الجراحية التي يتم إجراؤها دون تحضير مناسب ، يكون النزيف ممكنًا أيضًا.

يعتمد التشخيص على بيانات مخطط التخثر: يتم تقليل استهلاك البروثرومبين ، ويتم إعاقة اختبار تكوين الثرومبوبلاستين وتطبيعه عن طريق إضافة البلازما والمصل الطبيعي ، ويتم إطالة زمن الثرومبوبلاستين الجزئي وتطبيعه عن طريق إضافة البلازما الطبيعية والمصل و BaSO 4 شطف (الجدول 3).

يطول زمن البروثرومبين ، ويصحح بإضافة البلازما والمصل الطبيعي والقديم (الجدول 2). التفريق مع أهبة النزف بسبب نقص عوامل أخرى من مركب البروثرومبين (الثاني ، الخامس ، السابع) ومع الهيموفيليا. مع نقص العاملين الثاني والخامس ، يتم تطبيع زمن البروثرومبين عن طريق إضافة البلازما الطازجة الطبيعية ، ولا تتغير إضافة المصل هذه المرة ، ولا يتأثر اختبار تكوين الثرومبوبلاستين. في نقص العامل السابع ، يتم تصحيح زمن البروثرومبين عن طريق إضافة البلازما الطبيعية (طازجة ومحفوظة) ومصل طبيعي. إستعمال سم الثعبانراسل في اختبار زمن البروثرومبين بمرحلة واحدة بدلاً من الثرومبوبلاستين يساهم في التمييز بين نقص العامل السابع والعاشر: مع نقص العامل السابع ، يصبح زمن البروثرومبين طبيعياً ، مع نقص العامل X يبقى ممدوداً. لا يتأثر اختبار تكوين الثرومبوبلاستين بنقص العامل السابع ؛ مع نقص العامل X ، يكون اختبار تكوين الثرومبوبلاستين ضعيفًا بسبب مكون المصل (يتم تطبيعه مع إضافة مصل طبيعي). يتم تمييز نقص العامل X عن الهيموفيليا بناءً على زمن البروثرومبين الطبيعي مع اختبار تكوين الثرومبوبلاستين غير الطبيعي.

يهدف العلاج إلى وقف النزيف التلقائي. من أجل زيادة مستوى العامل X (من الضروري زيادته بأكثر من 10 ٪) ، يتم نقل البلازما ؛ أثناء العمليات وفي فترة ما بعد الولادة ، يكون نقل مركزات PPSB ونظائرها أكثر فعالية.

يعتمد التكهن على درجة نقص العامل X وتكرار النزيف وموقعه.

وجود مضادات (مثبطات) لتكوين الثرومبين.

مضادات الثرومبين. يشير مصطلح "مضاد الثرومبين" إلى القدرة الكلية للبلازما أو المصل على تحييد الثرومبين. تمييز مضاد الثرومبين الأول والثاني والثالث والرابع والخامس والسادس.

مضاد الثرومبين الأول هو الفيبرين (انظر) ، الذي يمتص الثرومبين بعد تخثر الدم ، والذي يحتوي على أهمية عظيمةلوقف المزيد من تخثر الدم أثناء الإرقاء. عندما يتم تحلل الفيبرين ، يتم تحرير الثرومبين.

تم العثور على Antithrombin II - الهيبارين (انظر) بتركيزات عالية في الكبد والرئتين والعضلات. قابل للذوبان في الماء ، ترسب مع الكحول والأسيتون والحمض. يشير إلى عديدات السكاريد المخاطية ، الوزن الجزيئي 10000-12000. يمنع الهيبارين والعامل المساعد تحويل البروثرومبين إلى الثرومبين.

يسبب Antithrombin III تدميرًا لا رجعة فيه للثرومبين في البلازما. أثناء التجزئة ، يتم إطلاقه مع الألبومين ، وأثناء الرحلان الكهربائي ، ينتقل مع الجلوبيولين α 2 ، ويتلف بفعل الأثير ، ويسخن إلى درجة 80 درجة مئوية وعند درجة الحموضة أعلى من 9.5 وأقل من 6.0. الوزن الجزيئي 64000. فائض مضاد الثرومبين 3 يؤدي إلى زيادة النزيف.

يظهر مضاد الثرومبين الرابع أثناء تخثر الدم. لم يتم إثبات أهميتها في تطور النزيف المتزايد.

تم العثور على Antithrombin V في دماء المرضى الذين يعانون من التهاب المفصل الروماتويدي. قد يسبب نزيفاً متزايداً في هذه المجموعة من المرضى.

تم وصف Antithrombin VI لأول مرة بواسطة Kovalsky (E.Kowalski ، 1959). يتشكل أثناء التحلل الجزئي للفيبرينوجين ويقلل من تأثير الثرومبين وبلمرة مونومر الفيبرين ؛ دمرت بالتسخين لمدة 20 دقيقة إلى درجة 60 درجة مئوية ، ولم يتم غسيلها ؛ أثناء الرحلان الكهربي ، يهاجر بين β وبيتا-غلوبولين ، ولا يتم امتصاص BaSO 4 ، ويترسب بنسبة 50٪ من كبريتات الأمونيوم.

من بين مضادات الثرومبين ، يعتبر الهيبارين الأكثر أهمية (انظر).

غالبًا ما يتم اكتساب فرط الهيبارين في الدم ، ولكن قد يكون خلقيًا. يتطور مع داء الكولاجين ، اللوكيميا ، جرعة زائدة من الهيبارين (في علاج مضاعفات الانصمام الخثاري) ، أثناء العمليات مع الدورة الدموية خارج الجسم ، والصدمة التأقية ، وغيرها.تتميز أعراض فرط الهيبارين في الدم بالنزيف السريع من الأغشية المخاطية ، والشقوق والجروح بعد الجراحة ، والجروح واسعة النطاق و أورام دموية عميقة. يعتمد التشخيص على بيانات تجلط الدم: إطالة زمن تخثر الدم ووقت الثرومبين ، والتي يتم تصحيحها بإضافة كبريتات البروتامين أو التولويدين الأزرق (اختبار سيرماي). التفريق مع أهبة النزف بسبب وجود الأجسام المضادة المكتسبة لعوامل التخثر المختلفة. مع هذا الأخير ، يتم أيضًا إطالة وقت التخثر ، لكنه لا يطبيع عند إضافة كبريتات البروتامين وأزرق التولويدين. في حالة وجود أجسام مضادة للعامل الثامن ، يتم انتهاك اختبار استهلاك البروثرومبين واختبار تكوين الثرومبوبلاستين ، اكتشاف عينة إيجابيةبيجز بيدويل في وجود الأجسام المضادة للعامل السابع ، فإن زمن البروثرومبين ووقت تخثر الدم يطولان.

يتم تقليل العلاج إلى الحقن الوريدي لمحلول 1 ٪ من كبريتات البروتامين ، وتتوقف كمية الدواء المعطى على درجة فرط هيبارين الدم ؛ مراقبة العلاج هو تحديد مستوى الهيبارين في الدم.

يعتمد التشخيص على مسار المرض الأساسي وشدة المتلازمة النزفية.

تحدث مضادات عوامل البروثرومبين المعقدة (II ، V ، VII ، X) في المرضى الذين يعانون من نقص خلقي في هذه العوامل أو في الأمراض التي تحدث مع اضطرابات في نظام المناعة(الكولاجين ، الربو القصبي، عسر بروتين الدم). من الناحية السريرية ، تتشابه العلامات مع تلك التي لوحظت مع نقص بروثرومبين الدم. يعتمد التشخيص على بيانات تجلط الدم: انخفاض في محتوى أحد عوامل مركب البروثرومبين باستخدام طريقتين من مرحلتين ومرحلتين لتحديد البروثرومبين ويتم تأكيده من خلال نتائج الرحلان المناعي بمضادات محددة.

أهبة نزفية مرتبطة بانتهاك المرحلة الثالثة من تخثر الدم (تكوين الفيبرين)

نقص مكونات البلازما في تكوين الفيبرين. عوز الفيبرينوجين أ (الفيبرينوجين الدم ونقص الفبرينوجين الدم) - انظر أ فيبرينوجين الدم ، نقص العامل الثالث عشر.

تم وصف نقص العامل الثالث عشر (مرادفات مرض Lucky-Lorand) لأول مرة بواسطة Duckert (F. Duckert ، 1960). لم يتم تطوير الإحصاءات. يتم توريثها بطريقة وراثية متنحية ، ولا يتم استبعاد الميراث المرتبط بالجنس.

العامل الثالث عشر (المرادفات: الفيبريناز ، عامل استقرار الفيبرين ، الفيبرينوليجاز) يشارك في استقرار الفيبرين: يحول الفيبرين القابل للذوبان S (القابل للذوبان) إلى الفبرين المستقر I (غير قابل للذوبان). إنه موجود في الدم بشكل غير نشط ، ينشطه الثرومبين في وجود أيونات الكالسيوم. تخزين مستقر ، مستقر للحرارة جزئيًا. عمر النصف هو 4 أيام.

يحدث النزف مع انخفاض في العامل الثالث عشر في الدم (أقل من 10٪). بداية النزيف المتأخرة مميزة - بعد ساعات قليلة من الإصابة ؛ وصف كدمات واسعة ، كدمات ، نزيف معدي معوي ، نزيف من الجرح السري. بسبب نقص العامل الثالث عشر ، تلتئم الجروح بشكل سيئ (رخاوة الجلطة تمنع إنباتها بواسطة الخلايا الليفية).

يعتمد التشخيص على عرض سريري نموذجي (النزيف المتأخر وضعف التئام الجروح) وبيانات مخطط التخثر: الاختبارات التي تميز نظام الإرقاء ليست مضطربة. في دراسة قابلية الذوبان في الجلطة (في محلول خماسي المولي من اليوريا أو محلول 1 ٪ من حمض الخليك أحادي الكلور) ، تم الكشف عن عدم استقرارها.

العلاج ضروري للنزيف الحاد أو عندما يخضع هؤلاء المرضى لتدخلات جراحية. تطبيق عمليات نقل الدم دم كاملوالبلازما ، وفي الحالات الشديدة الراسب القري. من أجل الإرقاء الفعال ، تكون الزيادة في مستوى العامل الثالث عشر (أكثر من 10٪) كافية. عادة ما يكون التكهن مواتيا.

أهبة نزفية بسبب تحلل الفبرين المتسارع

تتسارع عمليات انحلال الفبرين بسبب زيادة تخليق البلازمين أو عدم كفاية توليف مضادات البلازمين (انظر انحلال الفبرين).

أهبة نزفية بسبب تطور التخثر المنتشر داخل الأوعية الدموية.

تتطور متلازمة إزالة الرجفان (المرادفات: اعتلال تخثر الدم ، متلازمة النزف الوريدي) على خلفية عيادة الورم الخبيث النقيلي ، وانحلال الدم داخل الأوعية الدموية ، والصدمة ، ومرض الحروق ، والانفصال المبكر للمشيمة ، الموت داخل الرحمالجنين ، عندما تدخل المواد ذات النشاط الخثاري إلى مجرى الدم.

وجد Blainville (N.M D. Blainville ، 1834) أن إعطاء أنسجة المخ عن طريق الوريد للحيوانات يؤدي إلى موتها الفوري نتيجة لتخثر الدم داخل الأوعية الدموية. وجد Wooldridge (L. S. Wooldridge ، 1886) أن الإعطاء البطيء للثرومبوبلاستين النسيجي عن طريق الحقن الوريدي للحيوانات لا يؤدي إلى موت الحيوان ، ويتجلى ذلك في تطور حالة عدم تخثر الدم. لاحظ أوباتا (J. Obata ، 1919) كيف أن حقن المواد الخثارية تتسبب في تكوين جلطات دموية في الأوعية الدموية الصغيرة. ميلز (S. A. Mills ، 1921) كشفت في نفس الوقت عن انخفاض في تركيز الفيبرينوجين. وفقًا لميلانبي (جي ميلانبي ، 1933) ووارنر (إي دي وارنر) وآخرون (1939) ، لوحظ تأثير مماثل عندما الوريدالثرومبين. اقترح Weiner (A.E. Weiner) مع المؤلفين المشاركين (1950) ، Schneider and Page (C.L Schneider ، E.W. Page ، 1951) أنه عندما تدخل المواد الخثارية إلى مجرى الدم ، يحدث التخثر داخل الأوعية ، ونتيجة لذلك تنضب مخازن الفيبرينوجين وعوامل التخثر تستهلك. جاكسون (D.P. تم إنشاء آلية مماثلة لمتلازمة إزالة الرجفان عن طريق الحقن الوريدي لمواد تخثر الدم [كوبلي ، 1945 ؛ راتنوف وكونلي (S. L. Conley) ؛ شنايدر ، 1957]. تتجلى أعراض المرض من خلال تطور تخثر شديد داخل الأوعية الدموية (مرحلة فرط تخثر الدم). في عملية التخثر الهائل داخل الأوعية الدموية ، يتم استخدام جميع محفزات التخثر (تجلط الدم في الاستهلاك): مستوى العوامل الأول والثاني والخامس والسابع والثامن والثالث عشر وعدد الصفائح الدموية ينخفض ​​(مرحلة نقص تخثر الدم). بسبب فرط تجلط الدم وترسب الفبرين في الأوعية ، يتم تنشيط نظام تحلل الفبرين (مرحلة انحلال الفبرين الثانوي وإزالة الرجفان) ، والذي يصاحبه زيادة في منتجات تحلل الفبرينوجين والفيبرين أثناء المستوى العاديمنشطات البلازمينوجين والبلازمين. يمكن أن تكون متلازمة إزالة الرجفان المصب حادة وتحت حادة ومزمنة. دورة حادةتستمر متلازمة إزالة الرجفان لساعات أو أيام وغالبًا ما لا يتم التعرف عليها. لوحظ في الصدمة ، وانحلال الدم داخل الأوعية الدموية ، وأمراض الحروق ، والتدخلات الجراحية (على الرئتين ، والبنكرياس ، وغيرها) ، في ممارسة التوليد(مع انفصال المشيمة ، موت الجنين داخل الرحم) ، الإجهاض الإنتاني ، الحاد اصابات فيروسيةودول أخرى.

يتجلى النزيف في شكل نمشات على الجلد ، ونزيف وكدمات بعد الحقن والشقوق. يحدث نزيف حاد بشكل خاص أثناء إزالة الرجفان على خلفية علم أمراض التوليد.

تستمر الدورة تحت الحاد لمتلازمة إزالة الرجفان لعدة أسابيع. يحدث بشكل متكرر مع النقائل الأورام الخبيثة، اللوكيميا ، موت الجنين داخل الرحم. يمكن أن يكون النزيف معممًا وموضعًا ، والذي يرجع إلى صدمة موضعية أو انهيار الآفة (على سبيل المثال ، ورم في المعدة). في بعض الحالات ، تكون الأعراض الرئيسية هي تجلط الأوردة والشرايين.

عادة ما يتم ملاحظة المسار المزمن لمتلازمة إزالة الرجفان في أمراض الأوعية الدموية (الأورام الوعائية العملاقة - متلازمة كازاباخ ميريت ، التغيرات الكهفية الهائلة في الأوعية ، خاصة في نظام الأوردة الطحالية والبوابة). يكون النزيف والتخثر خفيفًا أو غائبًا.

يتم التشخيص على أساس بيانات العيادة وبيانات تجلط الدم: قلة الصفيحات ، إطالة زمن الثرومبين ، انخفاض مستوى الفيبرينوجين ، نقص العوامل الثانية ، الخامس ، الثامن ، زيادة في محتوى الفيبرينوجين ومنتجات تحلل الفبرين مع محتوى طبيعي من منشطات البلازمين وانحلال الفبرين. التفريق مع نقص فيبرينوجين الدم المكتسب في المرضى الذين يعانون من أمراض خطيرةالكبد ، قد تكون الحواف مصحوبة بانخفاض في العوامل II و V و VII و X ، لكن محتوى العامل الثامن يظل طبيعياً. أثناء انحلال الفبرين الأولي ، إلى جانب انخفاض محتوى الفيبرينوجين والعوامل II و V و VII و VIII و X ، يزداد مستوى البلازمين ومحفزاته. في ظل وجود مضادات التخثر المنتشرة ، لا ينخفض ​​مستوى الفيبرينوجين وعوامل التخثر الأخرى عادة ، ولا يوجد تنشيط لتحلل الفيبرين.

مع متلازمة إزالة الرجفان ، أولاً وقبل كل شيء ، من الضروري علاج المرض الأساسي الذي تطورت ضده. لوقف النزيف ، يرى بعض المؤلفين أنه من المبرر إعطاء مضادات التخثر ذات المفعول المباشر. عادة ما يتم إعطاء الهيبارين عن طريق الوريد: الجرعة الأولية هي 50-100 وحدة دولية لكل 1 كيلوغرام من الوزن ؛ ثم كل ساعة 10-15 وحدة دولية لكل 1 كيلوغرام. الإدارة العضليةلا ينصح به ، لأنه بسبب تأخر امتصاصه ، من الصعب السيطرة على بداية فرط هيبارين الدم. ومع ذلك ، لا يشارك هذا الرأي جميع الباحثين. مع مزيج من متلازمة إزالة الرجفان مع قلة الصفيحات الشديدة ، يتم خفض جرعة الهيبارين إلى النصف ، مع وصف نقل الدم والفيبرينوجين في نفس الوقت. يؤدي تعيين الهيبارين في حالة عدم وجود متلازمة إزالة الرجفان إلى تفاقم النزيف ويمكن أن يضر المريض. تستخدم مستحضرات الكومارين ل علاج طويل الأمد، ولكن من أجل إبطاء إزالة الرجفان ، فمن الضروري جرعات عالية، مما يقلل بشكل حاد من محتوى عوامل التخثر ، ويزيد من النزيف. يُمنع استخدام مثبطات انحلال الفبرين (حمض أمينوكابرويك ونظائره) ، لأنها تؤدي إلى تكوين خثرة داخل الأوعية الدموية ، وقد يترافق تناولها مع تطور النزيف.

يعتمد التشخيص على مسار المرض الأساسي وعلى شدة متلازمة إزالة الرجفان.

التشريح المرضي

قد تكون الصورة المرضية في أهبة النزف ناجمة عن نزيف متبقي (انظر) في أعضاء مختلفة وعلامات فقر الدم (انظر فقر الدم). مع نقص ثانوي في عوامل تجلط الدم ، تعتبر التغيرات المرضية التشريحية من سمات المرض الأساسي ؛ لوحظت صورة مماثلة في متلازمة إزالة الرجفان ، ولكن تسود علامات نزيف في أعضاء مختلفة أو تجلط مع ترسب الفيبرين في الأوعية ، وخاصة الأوعية الصغيرة.

المضاعفات

تعتمد المضاعفات في أهبة النزف على موقع النزيف. مع حدوث نزيف متكرر في المفاصل ، يحدث تدمي المفصل (انظر) ؛ مع تكوين ورم دموي واسع النطاق في منطقة مرور جذوع الأعصاب الكبيرة ، وضغط الأعصاب مع تطور الشلل ، وشلل جزئي (انظر) ؛ مع نزيف في الدماغ ، تظهر أعراض مميزة للاضطراب الدورة الدموية الدماغية(نظرة). مع عمليات النقل المتكررة للدم والبلازما ، قد يتطور التهاب الكبد في الدم. في المرضى الذين يعانون من الغياب التامعوامل التخثر ، من الممكن تكوين الأجسام المضادة ، مما يقلل بشكل كبير من فعالية عمليات نقل الدم ؛ ردود الفعل المحتملة بعد نقل الدم. تم العثور على تكوين الأجسام المضادة لمستضدات كرات الدم الحمراء والكريات البيض والصفائح الدموية ، مما يعقد عمليات نقل الدم ويتطلب مجموعة خاصة من المتبرعين.

الوقاية

تتمثل الوقاية من الانتكاسات في نقل وسائط نقل الدم المناسبة ، مما يزيد من مستوى العامل الناقص ويوقف النزيف. تعتبر الاستشارات الوراثية الطبية ذات أهمية كبيرة ، والتي توجه الأزواج من العائلات التي لديها أمراض خلقية في نظام تخثر الدم فيما يتعلق بالتخطيط للنسل.

أهبة النزفية عند الأطفال

من بين الأطفال الذين يتلقون العلاج في المستشفيات والذين يعانون من أمراض الجهاز الدموي ، حوالي نصف الأطفال الذين يعانون من أهبة نزفية.

انتشار أهبة النزف له علاقة معينة بالعمر. الأشكال الوراثية تتجلى أهبة النزف ، كقاعدة عامة ، منذ الولادة أو بعد الولادة بفترة قصيرة ، على سبيل المثال ، نقص وتكوين الفبرينوجين في الدم (انظر) ، واعتلال الصفيحات الخلقي (انظر) ، ومتلازمة ويسكوت ألدريتش (انظر متلازمة ويسكوت ألدريتش) وغيرها. الأشكال المكتسبة غالبًا ما يتم ملاحظة أهبة النزف في مرحلة ما قبل المدرسة و سن الدراسة، على سبيل المثال ، فرفرية نقص الصفيحات (انظر) ، التهاب الأوعية الدموية النزفية (انظر مرض شينلين - هينوخ) وغيرها.

يسمى النقص العابر لعوامل تخثر الدم بالمرض النزفي لحديثي الولادة. يتجلى في الأيام الأولى من الحياة مع نزيف في الجلد والعضلات والأغشية المخاطية (نمشات ، كدمات ، ورم دموي) ، في الدماغ ، نزيف من الأغشية المخاطية للجهاز الهضمي (ميلينا ، قيء دموي) ، جرح سري وما إلى ذلك. على.

السبب الرئيسي للمرض النزفي عند الأطفال حديثي الولادة (خاصة المبتسرين) هو المحتوى المنخفض لبعض عوامل تخثر الدم (البروكونفيرتين ، والبروثرومبين ، وغيرها) و زيادة المحتوىالمواد ذات النشاط المضاد للتخثر (مضاد الثرومبوبلاستين ، مضادات الثرومبين ، الهيبارين والفيبرينوليزين في المقام الأول) ، على خلفية زيادة نفاذية جدار الأوعية الدموية المميزة لهذه الفترة من الطفولة. يرتبط القصور العابر أيضًا بعدم النضج الهيئات الفردية(خاصة الكبد) ، مع نقص فيتامين ك. في بعض الأطفال حديثي الولادة المصابين بمرض الانحلالي ، يكون النزيف المتزايد بسبب وجود الأجسام المضادة للكريات الحمراء ، التي تنتقل عبر المشيمة من الأم ، والتي لها نشاط مستضد جماعي إلى الصفائح الدموية للطفل: تم العثور على المريض ليس فقط فقر الدم ، ولكن أيضا قلة الصفيحات (انظر مرض انحلال الدمحديثي الولادة). الأمراض المتداخلة والمعدية والاختناق واضطرابات التمثيل الغذائي (خاصة الحماض) عند الأطفال حديثي الولادة الذين يعانون من نقص عوامل تجلط الدم تزيد بشكل كبير من النزيف. وصف فيكشيو وبوشارد (F. مكونات مركب البروثرومبين ، بالإضافة إلى عوامل البلازما الأخرى لتخثر الدم (IX ، X ، إلخ) في حالة عدم وجود تلف وظيفي للكبد. تم تأكيد العلاقة المرضية لهذا الشكل من أهبة النزفية مع البري بري من خلال الفعالية رقابة أبويةفيتامين ك. من الواضح أن حدوث هذه الأشكال المتأخرة المجهولة السبب من أهبة النزف يرتبط بفقدان قدرة خلايا الكبد على استخدام فيتامين ك ، الذي يُمتص عادةً من القناة الهضمية. يجب تمييز هذا النوع من أهبة النزفية عن نقص فيتامين K بسبب الركود الصفراوي أو تلف الأمعاء الدقيقة.

يعتمد العلاج على آليات إمراضيةاضطرابات الارقاء. في الأشكال الوراثية ، يتم استخدام الأدوية التي تقضي على نقص عوامل تخثر الدم الفردية ، وكذلك الأدوية التي تثبط نشاط الدم المضاد للتخثر.

في الوقاية من الأشكال الوراثية للأهبة النزفية ، تعتبر الاستشارات الطبية الوراثية ذات أهمية كبيرة ، وفي الأشكال المكتسبة ، الوقاية من الأمراض التي تساهم في حدوثها.

هل أنت غير راضٍ بشكل قاطع عن احتمالية الاختفاء نهائياً من هذا العالم؟ أنت لا تريد إنهاء الخاص بك مسار الحياةعلى شكل كتلة عضوية متعفنة مثيرة للاشمئزاز تلتهمها ديدان خطيرة محتشدة فيها؟ هل تريد العودة لشبابك لتعيش حياة أخرى؟ ابدأ من جديد؟ إصلاح الأخطاء التي قمت بها؟ تحقيق الأحلام التي لم تتحقق؟ اتبع هذا الرابط:

أهبة النزف هي اسم لعدد من الأمراض التي تشترك في سمة رئيسية واحدة - ميل الجسم إلى النزيف التلقائي. هذه مجموعة شائعة إلى حد ما من الأمراض التي تحدث في أي عمر ، بما في ذلك الطفولة المبكرة. والأهبة النزفية خلقية ، ناتجة عن تشوهات وراثية موروثة ، ومكتسبة ، ناتجة عن أمراض الدم أو الأوعية الدموية.

نظرًا لأن تخثر الدم يعتمد على آلية تراكم الصفائح الدموية (الالتصاق) ، فإن مثل هذه الحالات التي يحدث فيها النزيف بسبب انتهاك هذه الآلية تسمى اعتلال الصفيحات التفصيلي. يُعد اعتلال الصفيحات التفصيلي السبب المباشر الأكثر شيوعًا للأهبة النزفية. في المرتبة الثانية انتهاكات نفاذية جدار الأوعية الدموية.

أهبة النزفية عند الأطفال

الأولية ، أو التي تعمل كمرض مستقل ، عادة ما يكون للأهبة النزفية عند الأطفال أسباب وراثية: الهيموفيليا ، مرض أوسلر راندو ، مرض فون ويلبراند ، وما إلى ذلك ، أو المناعة: مرض شينلين جينوك أو التهاب الأوعية الدموية النزفي ، من أنواع مختلفة التهاب احمرارى للجلد.

يمكن أن تكون أهبة النزف عند الأطفال أيضًا حالة ثانوية ، أو أحد أعراض مرض الدم الخبيث مثل سرطان الخلايا الليمفاوية الحاد ، أو الورم النخاعي ، أو ابيضاض الدم الكريات البيض.

في مجموعة منفصلةتحمل اعتلالات الصفيحات الوظيفية عند الأطفال ، وهي ليست مرضًا ، ولكنها مجرد مظهر من مظاهر عدم نضج الصفائح الدموية المرتبط بالعمر. تعتبر حالات اعتلال الصفيحات الوظيفية شائعة جدًا عند الأطفال ، وفقًا للإحصاءات ، من 5 إلى 10٪ من جميع الأطفال يتأثرون بها ، وأكثر من 50٪ من جميع حالات النزيف التلقائي عند الأطفال تفسرها هذه الحالة. يعتبر اعتلال الصفيحات الوظيفي عند الأطفال عابرًا - كقاعدة عامة ، بعد سن البلوغ ، يختفون. ومع ذلك ، لا يمكن علاجهم باستخفاف ، لأنه عند ارتباطهم ببعض العوامل المسببة للأمراض ، يمكن أن يلعبوا دور المحفز للحالات التي تهدد الحياة ، على سبيل المثال ، تسبب نزيفًا داخليًا مع كدمة أو حتى سكتة دماغية. يتجلى اعتلال الصفيحات المرتبط بالعمر بنفس الطريقة التي تظهر بها الأنواع الأخرى من أهبة النزف عند الأطفال ، مع زيادة النزيف ، وبالتالي تتطلب كل هذه الحالات الانتباه. تميز بها علامات خارجيةاعتلال الصفيحات الوظيفي من ، على سبيل المثال ، المظاهر سرطان الدم الحادفي مرحلة مبكرةمستحيل ، هذا لا يمكن أن يتم إلا بعد البحوث المخبريةالدم.

أنواع أهبة النزف ، اعتمادًا على الأسباب التي تسببت فيها

اعتمادًا على الآلية الكامنة وراء زيادة النزيف ، يتم تمييز 4 مجموعات من أهبة النزف:

• النزيف ، الذي يعتمد على الاضطرابات المرتبطة بالصفائح الدموية وخلايا تخثر الدم: انخفاض عددها (قلة الصفيحات) أو انتهاك وظيفتها (اعتلال الصفيحات). غالبًا ما ترتبط بالانتهاكات آليات المناعةوأمراض الكبد والكلى. تشمل هذه المجموعة جميع حالات اعتلال الصفيحات التفصيلي ، بما في ذلك الحالة الوظيفية الموصوفة أعلاه ؛
• أهبة نزفية ، والتي نشأت بسبب انتهاك استقلاب الفيبرين ، وهو بروتين مسؤول عن تخثر الدم. يمكن أن تحدث هذه أهبة تحت تأثير مضادات الفبرين ، أي الأدوية التي تقلل من محتوى الفيبرين في الدم هي أيضًا وراثية (الهيموفيليا) ؛
• أهبة ، والتي تعتمد على كلا السببين ، كلا من اضطرابات التخثر واضطرابات ارقاء الصفائح الدموية. وتشمل هذه النزيف عند الجرعات العالية من الإشعاع ، وأمراض الدم الخبيثة ، ومرض فون ويلبراند.
• أهبة نزفية ، يحدث تكوينها بسبب اضطرابات في جدار الأوعية الدموية ، ونتيجة لذلك تصبح قابلة للاختراق خلايا الدم. تشمل هذه المجموعة التهاب الأوعية الدموية النزفية ونقص فيتامين سي وعواقب العدوى الفيروسية.

أعراض أهبة النزفية

يتمثل العرض الرئيسي والوحيد في كثير من الأحيان للأهبة النزفية في زيادة النزيف ، حيث ترتبط جميع العلامات الأخرى به بطريقة أو بأخرى. يتجلى النزيف المتزايد في صورة نزيف مطول أو حاد لأسباب غير مناسبة ، على سبيل المثال ، يمكن أن يتسبب الخدش الصغير في نزيف خطير وطويل الأمد. غالبًا ما يكون النزيف تلقائيًا بشكل عام. ويتجلى ذلك في صورة نزيف من الأنف واللثة ليس له سبب ، نزيف الرحمعند النساء ، الظهور المفاجئ للورم الدموي (الكدمات) دون التعرض لصدمة سابقة.

هناك 5 أنواع من النزيف في أهبة النزيف:

• نزيف شعري ، يتجلى على الجلد والأغشية المخاطية في شكل نثر نقاط حمراء صغيرة (نمشات ، كدمات) ، وكذلك في شكل نزيف "ناز" - أنفي ، لثة ، رحمي ، معدي ، معوي. هم من خصائص قلة الصفيحات واعتلال الصفيحات التفكيكية.
• نزيف الدم - تكوين ورم دموي تحت الجلد ونزيف داخلي. خصائص الهيموفيليا وبعض الحالات الأخرى ؛
• نوع مختلط ، يجمع بين علامات كل من نزيف الشعيرات الدموية والورم الدموي ، وهو سمة من سمات داء الأرومة الدموية (اللوكيميا ، اللوكيميا الليمفاوية ، إلخ) ؛
• النزيف الأرجواني هو طفح جلدي صغير متقطع يظهر بشكل متماثل في البداية على الساقين ، ثم ينتشر أعلى الفخذين والأرداف. مع تقدم المرض ، يزداد حجم الطفح الجلدي وقد يتجمع في بقع كبيرة. نادرا ما يتشكل فوق الخصر ، على الرغم من عدم استبعاد ذلك. مثل المظاهر الخارجيةنزيف السمة المميزةالتهاب الأوعية الدموية النزفية (مرض شينلين جينوك) ؛
• نزيف الأوعية الدموية الدقيقة ، والذي يعتمد على علم الأمراض الوراثي للأوعية الدموية الصغيرة. يتجلى في شكل نزيف شعري مستمر في نفس المكان.

طرق علاج أهبة النزفية

يهدف علاج أهبة النزف في المقام الأول إلى القضاء على النزيف ، لأنها تمثل خطرًا مباشرًا على الجسم. لهذا الغرض ، توصف الأدوية التي تزيد من تخثر الدم ، وفي حالة اعتلال الصفيحات ، توصف الأدوية التي تساهم في نضوجها بشكل أفضل ، أي. تهدف إلى تحسين التمثيل الغذائي.

يتم التعامل مع الإيماءات ، وهي ثانوية ، إلى جانب المرض الذي تسبب في حدوثها. لا يمكن علاج أهبة النزف ، التي تقوم على آليات وراثية ، كقاعدة عامة ، ومع ذلك ، فإن المراقبة المستمرة والعلاج الذي يهدف إلى القضاء على الأعراض والحفاظ على الصحة يطيل عمر هؤلاء المرضى بشكل كبير.

يتطلب اعتلال الصفيحات الوظيفي عند الأطفال خلق مثل هذه الظروف للطفل التي من شأنها أن تحميه أصابة خطيرةبينما في نفس الوقت تقدم الوضع الطبيعي النشاط البدني. أنت أيضا بحاجة إلى التغذية الجيدة والوقاية أمراض معدية، وخاصة المسببات الفيروسية.

أهبة النزفية

أهبة النزف هي مجموعة من الأمراض الرئيسية علامة سريريةوهو الميل إلى إعادة النزف أو النزيف ، والذي يحدث بشكل عفوي وتحت تأثير إصابات طفيفة.

المسببات والتسبب في أهبة النزفية.يتم توفير وقف النزيف من الأوعية التالفة ومنع النزيف العفوي من خلال مجموعة من الآليات تسمى نظام مرقئ.

آليات الارقاء:

1. الضغط السلبي للأوعية التالفة عن طريق الدم المتدفق في الفضاء المحيط بالأوعية الدموية.

2. تشنج انعكاسي للسفينة التالفة.

3. انسداد المنطقة المتضررة من جدار الأوعية الدموية بواسطة جلطة من الصفائح الدموية الملتصقة.

4. الحد من تضرر الوعاء تحت تأثير السيروتونين والأدرينالين والنورادرينالين والمواد المماثلة المنبعثة من الصفائح الدموية المدمرة.

5. انسداد المنطقة المتضررة من جدار الأوعية الدموية بجلطة الفيبرين.

6. تنظيم الجلطة بواسطة النسيج الضام.

7. تندب جدار الوعاء الدموي التالف.

تصنيف أهبة:

1) القصور الكمي أو النوعي للصفائح الدموية - قلة الصفيحات واعتلال الصفيحات.

قلة الصفيحات هي مجموعة من الأمراض أو المتلازمات ، الوراثية والمكتسبة ، حيث يكون عدد الصفائح الدموية في الدم أقل من 150 10 9 / لتر ، والذي قد يكون بسبب زيادة تدميرها (السبب الأكثر شيوعًا لهذه الحالات) أو عدم كفاية التكوين. .

اعتلالات الصفيحات هي انتهاكات للإرقاء ناتجة عن نقص نوعي واختلال وظيفي في الصفائح الدموية ، وتحدث مع انخفاض طفيف أو محتوى طبيعي من الصفائح الدموية.

2) انتهاكات إرقاء التخثر.

من بينها ، اعتلال التخثر الوراثي النزفي ، الناجم عن نقص أو تشوهات جزيئية لعوامل تخثر البلازما ، تتميز في المقام الأول. المرض الأكثر شيوعًا في هذه المجموعة هو مرض الهيموفيليا A ، المرتبط بنقص العامل الثامن (الجلوبيولين المضاد للهيموفيليك) والناجم عن الوراثة المتنحية المرتبطة بالكروموسوم X.

نادرًا ما يحدث اعتلال التخثر النزفي المكتسب بسبب النقص المعزول لعوامل التخثر الفردية وحدها. في كثير من الحالات ، تكون "مرتبطة" بشكل صارم ببعض الحالات السريرية: الأمراض المعدية ، الإصابات ، أمراض الأعضاء الداخلية ، الفشل الكلوي والكبد ، أمراض الدم ، الأورام الخبيثة ، التأثيرات الدوائية (غير المناعية والمناعة).

تتضمن هذه المجموعة من اعتلال التخثر النوع الأكثر شيوعًا والأكثر خطورة من أمراض الإرقاء - متلازمة التخثر داخل الأوعية المنتشرة (المرادفات - مدينة دبي للإنترنت ، متلازمة النزف الوريدي). يعتمد على التخثر المنتشر للدورة الدموية مع تكوين العديد من الجلطات الدقيقة وتجمعات خلايا الدم التي تعيق الدورة الدموية في الأعضاء وتسبب تغيرات ضمورية عميقة فيها ، يليها نقص التخثر ونقص الصفيحات والنزيف. تتميز المتلازمة بانتشار ومعدل تطور متنوع - من الأشكال المميتة سريعة البرق إلى الأشكال الكامنة والممتدة ، ومن تخثر الدم العام في مجرى الدم إلى النزيف الوريدي الموضعي والأعضاء.

3) اضطرابات الارقاء الوعائي والنشوء المختلط.

يمكن أن يؤدي تلف الأوعية الدموية ، في المقام الأول الشعيرات الدموية ، من خلال العمليات المرضية المختلفة إلى تطور متلازمة النزف في حالة عدم وجود انتهاكات للنشاط الوظيفي لأنظمة الصفائح الدموية والتخثر. يمكن أن تكون طبيعة اعتلال الأوعية الدموية النزفية هي الحساسية ، المعدية ، التسمم ، نقص الفيتامينات ، الجهاز العصبي ، الغدد الصماء وغيرها.

في اعتلال الأوعية الدموية التحسسي ، هناك تدمير لمكونات جدار الأوعية الدموية التي تحتوي على مسببات الحساسية الذاتية مع الأجسام المضادة والخلايا المناعية ، وكذلك تأثير معقدات الأجسام المضادة للحساسية ووسطاء تفاعلات الحساسية عليها. تنجم اعتلالات الأوعية الدموية المُعدية والمُسكرة عن الضرر الناجم عن العوامل المعدية والسموم. يحدث نقص الفيتامين (C و P) ، واعتلال الأوعية العصبية والغدد الصماء بسبب الاضطرابات الأيضية في جدار الوعاء الدموي.

المظاهر السريرية لأهبة النزفيةيتميز بأنواع النزيف الخمسة الأكثر شيوعًا.

1. نوع ورم دموي ،الذي يحدث مع علم أمراض واضح لنظام تخثر الدم ، يتجلى في نزيف حاد وعميق ومكثف ومؤلوم في الأنسجة الرخوة ، بما في ذلك العضلات والأنسجة تحت الجلد وخلف الصفاق ، في الصفاق (يتم محاكاة الكوارث البطنية - التهاب الزائدة الدودية ، التهاب الصفاق ، انسداد الأمعاء ) ، في المفاصل مع تشوهها ، وتلف الأنسجة الغضروفية والعظام وضعف الوظيفة.

2. النوع ذو البقعة النقطية (المزرق)يتميز بنزيف صغير غير مؤلم أو متقطع ، وليس أنسجة متوترة وليست مقشرة ، والتي تسببها صدمة للأوعية الدقيقة (فرك الملابس ، الغسل في الحمام ، كدمات خفيفة ، أربطة مطاطية من الجوارب). يصاحب هذا النوع من النزيف قلة الصفيحات واعتلال الصفيحات.

3. نوع مختلط (كدمات - ورم دموي)يتميز بمزيج من علامات النوعين الموصوفين من متلازمة النزف ، وغالبًا ما يحدث في أهبة نزفية ثانوية مرتبطة بالتخثر المنتشر داخل الأوعية ، وتلف الكبد ، والجرعة الزائدة من مضادات التخثر ومحللات الفبرين.

4. نوع الأوعية الدموية الأرجواني ،يتميز بنزيف على شكل طفح جلدي أو حمامي ، بسبب التغيرات الالتهابية في الأوعية الدقيقة والأنسجة المحيطة بالأوعية (الآفات الوعائية المناعية ، الالتهابات). يحدث النزف على خلفية التغيرات الالتهابية النضحية ، وبالتالي فإن عناصر الطفح الجلدي ترتفع قليلاً فوق مستوى الجلد ، وتكون مضغوطة ، وغالبًا ما تكون محاطة بحافة من ارتشاح مصطبغ ، وفي بعض الحالات نخرية ومغطاة بالقشور.

5. نوع وعائييحدث مع خلل التنسج الوعائي (توسع الشعريات و ورم الأوعية الدقيقة) ويتميز بنزيف مستمر ومتكرر من الأوعية الدموية لخلل التنسج. نزيف الأنف الأكثر شيوعًا وغزيرًا وخطورة.

في أغلب الأحيان في الممارسة العلاجية ، تحدث أهبة النزفية بسبب انخفاض محتوى الصفائح الدموية في الدم وتلف جدار الأوعية الدموية.

فرفرية نقص الصفيحات

فرفرية نقص الصفيحات (مرض ويرلهوف) هي أهبة نزفية ناتجة عن انخفاض عدد الصفائح الدموية في الدم. هناك 11 مريضا مصابين بهذا المرض لكل 100.000 ألف من السكان ، وتعاني النساء مرتين تقريبا في كثير من الأحيان. يشير مفهوم "البرفرية" إلى نزيف الشعيرات الدموية أو النزف النقطي أو الكدمات. تظهر علامات النزف عندما يقل عدد الصفائح الدموية عن 150 10 9 / لتر.

المسببات.من المعتاد التمييز بين الأشكال الوراثية والمكتسبة من فرفرية نقص الصفيحات. تنشأ هذه الأخيرة نتيجة تفاعلات الحساسية المناعية ، والتعرض للإشعاع ، والتأثيرات السامة ، بما في ذلك الأدوية.

طريقة تطور المرض.العنصر الرئيسي في التسبب في فرفرية نقص الصفيحات هو تقصير حاد في عمر الصفائح الدموية - حتى عدة ساعات بدلاً من 7-10 أيام. في معظم الحالات ، يزداد عدد الصفائح الدموية المتكونة لكل وحدة زمنية بشكل ملحوظ (2-6 مرات مقارنة بالقاعدة). ترتبط الزيادة في عدد خلايا النواء والإفراط في إنتاج الصفائح الدموية بزيادة عدد الثرومبوبويتين استجابةً لانخفاض عدد الصفائح الدموية.

في الأشكال الوراثية للمرض ، يرجع تقصير العمر الافتراضي للصفائح الدموية إلى خلل في بنية غشاءها أو انتهاك نشاط إنزيمات تحلل السكر أو دورة كريبس. في قلة الصفيحات المناعية ، يكون تدمير الصفائح الدموية نتيجة للتعرض للأجسام المضادة.

الصورة السريرية.المظاهر الأولى للمرض في معظم الحالات تكون حادة ، لكنها تتطور بعد ذلك ببطء ولها طابع متكرر أو طويل الأمد.

يشعر المرضى بالقلق من ظهور طفح جلدي متعدد على الجلد والأغشية المخاطية على شكل نزيف صغير وكدمات تحدث بشكل عفوي أو تحت تأثير كدمات خفيفة وضغط. في الوقت نفسه ، تختفي بعض النزيف ، ولكن تظهر نزيف جديد. غالبًا ما يكون هناك نزيف متزايد في اللثة ونزيف في الأنف. تعاني النساء من نزيف الرحم المطول.

عند الفحص ، يكشف الجلد عن بقع نزفية من اللون الأرجواني والأزرق الكرز والبني و ازهار صفراء. يتم ملاحظتها بشكل رئيسي على السطح الأمامي للجسم ، في أماكن الضغط على جلد الحزام ، الأقواس ، الأربطة. في كثير من الأحيان يمكنك رؤية نزيف على الوجه والملتحمة والشفتين في مواقع الحقن. تحدث الآفات النقطية عادة على السطح الأمامي للساقين.

عند فحص الجهاز القلبي الوعائي والجهاز التنفسي والجهاز الهضمي ، لا يتم ملاحظة التغييرات المميزة لفرفرية نقص الصفيحات.

طرق البحث الإضافية.في الدم المحيطي في بعض الأحيان مع فقدان شديد للدم ، ويلاحظ فقر الدم التالي للنزف وزيادة في عدد الخلايا الشبكية. التشخيص الرئيسي

التهاب الأوعية الدموية النزفية

التهاب الأوعية الدموية النزفي (التهاب الأوعية الدموية الدقيقة النزفي ، مرض هينوخ شونلاين) هو مرض مركب مناعي ، يعتمد على التهاب الأوعية الدموية الدقيقة الذي يؤثر على أوعية الجلد والأعضاء الداخلية.

طريقة تطور المرض.يتميز المرض بالتهاب معقم للأوعية الدقيقة مع تدمير أكثر أو أقل للجدران ، وتشكيل مجمعات مناعية منخفضة الوزن الجزيئي ومكونات نشطة للنظام التكميلي. هذه الظواهر تسبب التهاب الأوعية الدموية الدقيقة مع نخر ليفي ، وذمة حول الأوعية الدموية ، وحصار دوران الأوعية الدقيقة ، ونزيف ، وتغيرات ضمورية عميقة تصل إلى النخر.

الصورة السريرية.يتجلى المرض في وجود متلازمات جلدية ومفصلية وبطن مصاحبة للنزيف في المناطق ذات الصلة ، ومتلازمة كلوية تتطور على شكل التهاب كبيبات الكلى الحاد أو المزمن. في أغلب الأحيان في الممارسة السريريةهناك شكل جلدي مفصلي من التهاب الأوعية الدموية النزفية.

يشكو المرضى من حدوث طفح جلدي نزفي على جلد الأطراف والأرداف والجذع ، وظهور آلام متفاوتة الشدة في المفاصل الكبيرة (غالبًا في الكاحل والركبة). عادة،. تحدث هذه الآلام بالتزامن مع ظهور الطفح الجلدي على الجلد. غالبًا ما يكون ظهور المرض لأول مرة مصحوبًا بالشرى ومظاهر الحساسية الأخرى.

في بعض الحالات ، خاصة عند الشباب ، يحدث ألم في البطن ، غالبًا ما يكون شديدًا أو مستمرًا أو مغصًا ، وعادة ما يختفي من تلقاء نفسه في غضون 2-3 أيام.

في الفحص البدني ، يتم تحديد وجود بقع حمراء صغيرة ، وأحيانًا طفح جلدي نزفي على جلد الأطراف والأرداف. الجذع. عادة ما يتم رفعها فوق سطح الجلد ، وتقع بشكل متماثل بشكل أساسي على الأسطح الباسطة للأطراف السفلية وحول المفاصل الكبيرة. غالبًا ما يكون هناك تصبغ للجلد في هذه الأماكن. عند فحص المفاصل ، هناك قيود على حركتها ، وتورم في الأنسجة حول المفصل.

عند فحص نظام القلب والأوعية الدموية والجهاز التنفسي ، لا يتم ملاحظة تغييرات مرضية كبيرة ، كقاعدة عامة.

يمكن أن يكشف فحص الجهاز الهضمي في وجود متلازمة البطن عن انتفاخ وألم عند ملامسة أقسامه المختلفة وتوتر في جدار البطن.

طرق البحث الإضافية. فيالدم المحيطيلاحظ زيادة عدد الكريات البيضاء العدلات ، وزيادة ESR. لا يتغير عدد الصفائح الدموية. في الفحص البيوكيميائي ، قد يكون هناك زيادة في المستوى α 2 - و β - جلوبيولين الدم ، الفيبرينوجين ، زيادة في المركبات المناعية المنتشرة.

تتميز المتلازمة البولية ببيلة بروتينية (ضخمة في بعض الأحيان) ، بيلة دقيقة أو كبيرة ، بيلة أسطوانية.

عادة ما تكون أعراض القرصة والعصبة في التهاب الأوعية الدموية النزفية إيجابية. لا تتغير مدة النزيف ووقت تخثر الدم بشكل ملحوظ.

معايير التشخيص.يعتمد تشخيص المرض على وجود طفح جلدي نزفي مميز من النوع البنفسجي الوعائي ، وآلام المفاصل ، ومتلازمات البطن والكلى ، وزيادة هشاشة الشعيرات الدموية (اختبارات الضغط الإيجابي والعاصبة) ، والغياب واضح التغييراتفي نظام الارقاء.

صياغة تشخيص سريري مفصل.مثال. التهاب الأوعية الدموية النزفية ، مسار مزمن ، شكل جلدي مفصلي.

الأعراض هي قلة الصفيحات. عادةً ما تحدث فرفرية نقص الصفيحات عندما يقل عدد الصفائح الدموية عن 50-10٪. غالبًا ما توجد زيادة في حجم الصفائح الدموية ؛ كثرة البويضات ، ظهور خلايا "زرقاء" صغيرة الحبيبات. غالبًا ما تكون هناك انتهاكات للنشاط الوظيفي للصفائح الدموية في شكل انخفاض في التصاقها وتجميعها. في puiktap | نخاع العظممعظم المرضى لديهم عدد متزايد من خلايا النواء ، والتي لا تختلف عن الخلايا الطبيعية. فقط مع تفاقم المرض ، ينخفض ​​عددهم مؤقتًا. في الصفائح الدموية وخلايا النواء ، يتم تقليل محتوى الجليكوجين ، وتضطرب نسبة الإنزيمات.

تنتمي الدراسة إلى أهمية كبيرة في تشخيص أهبة النزف حالة الارقاء.ل

يتم الحكم على زيادة هشاشة الشعيرات الدموية تقريبًا من خلال اختبار الضغط الإيجابي - تكوين كدمة أثناء ضغط طية الجلد في منطقة تحت الترقوة. بتعبير أدق ، يتم تحديد مقاومة الشعيرات الدموية باستخدام اختبار عاصبة ، استنادًا إلى ظهور نمشات أسفل المكان الذي يتم فيه تطبيق طرف جهاز القياس على الجزء العلوي من الذراع.

ضغط الدم عند إحداث ضغط 90-100 مم زئبق فيه. فن. بعد 5 دقائق داخل دائرة بقطر 5 سم ، تم تحديده سابقًا ~ 1 على الساعد ، يمكن أن يصل عدد النمشات ذات العينة الإيجابية الضعيفة إلى 20 (القاعدة تصل إلى 10 نمشات) ، مع واحدة إيجابية - 30 ، ومع واحدة إيجابية بشكل حاد وأكثر.

يتم تحديد مدة النزيف عن طريق ثقب الجلد عند الحافة السفلية من شحمة الأذن بعمق 3.5 مم ، وعادة لا تتجاوز 4 دقائق (اختبار ديوك).

يمكن الحكم على حالة الآلية الداخلية لتخثر الدم مباشرة بجانب سرير المريض باستخدام طريقة Lee-White: 1 مل من الدم يتم جمعه في أنبوب اختبار جاف يتخثر بشكل طبيعي بعد 7-11 دقيقة.

مع فرفرية نقص الصفيحات ، تلاحظ الأعراض الإيجابية للقرص والعاصبة ، وتطول مدة النزيف بشكل ملحوظ (حتى 15-20 دقيقة أو أكثر) ، ولا يتغير تخثر الدم في معظم المرضى.

معايير التشخيص.يعتمد تشخيص فرفرية نقص الصفيحات على وجود صورة سريرية مميزة ، ونزيف نقطي نقطي مع نزيف الأنف والرحم ، ونقص الصفيحات الحاد ، وزيادة هشاشة الشعيرات الدموية وزيادة مدة النزيف.

صياغة تشخيص سريري مفصل. مثال. 7 قلة الصفيحات

برفرية ، شكل انتكاسي ، نوبات جسدية.