Sadržaj

Oscilacije aldosterona, jednog od najvažnijih hormona koje proizvode nadbubrežne žlijezde, dovode do poremećaja u radu cijelog tijela. Patologija ima nekoliko oblika, tako da taktika liječenja pacijenata ovisi o promatranim simptomima.

Mehanizam razvoja

Aldosteron je odgovoran za održavanje ravnoteže vode i elektrolita reguliranjem omjera iona natrija i kalija u tijelu.

S prekomjernom proizvodnjom hormona, kao odgovor na povećanje količine prvog elementa i smanjenje drugog, bubrezi počinju lučiti renin. Zbog toga dolazi do poremećaja pH vrijednosti krvnog seruma i razvoja nedostatka magnezija.

Postoje tri vrste disfunkcije bubrega koje dovode do povećane proizvodnje hormona:

• Primarni idiopatski hiperaldosteronizam – kora nadbubrežne žlijezde luči puno aldosterona.
• Sekundarni - kršenje rada drugih organa izaziva povećanje sadržaja hormona.
• pseudoaldosteronizam - rijetka bolest, u kojem je aldosteron snižen, uočena je hipertenzija, hipokalemija, a aktivnost renina je normalna.

Primarni aldosteronizam

Ovaj oblik bolesti češće se opaža kod odraslih pacijenata, a oko 70% slučajeva javlja se kod žena u dobi od trideset do pedeset godina. Prema načelu nozologije, klasificira se na sljedeći način:

• prisutnost adenoma (aldosteroma);
• idiopatski hiperaldosteronizam;
• nadbubrežna hiperplazija (primarna ili bilateralna kongenitalna);
• karcinom ili adenom koji izlučuje kortikosteron;
• obiteljski hiperaldosteronizam prvog i drugog oblika;
• sindrom Itsenko-Cushing, Gitelman, Liddle;
• otpornost na proizvode koji sadrže kortikosteroide;
• aldosterektopijski sindrom.

Sekundarna

Visok renin sekundarni hiperaldosteronizam uočeno kod pretjerane aktivacije renin-angiotenzin-aldosteronskog sustava. Imitira primarni oblik i uzrokovan je cirozom jetre, poremećajem rada srca, nefrozom i drugim patologijama. Sekundarno povećanje hormona uzrokovano je određenim razlozima:

• dehidracija zbog pretjeranog znojenja;
• poliurija;
• gubitak natrijevih iona u pozadini visokog unosa kalija;
• edem zbog kojeg velike posude nije u potpunosti ispunjeno
• trudnoća.

Simptomi

U primarnom obliku hiperaldosteronizma simptomi bolesti su izraženiji. Sekundarna prati patologiju bilo kojeg organa i kompenzacijske je prirode, stoga je karakterizirana njihovom klinikom, ali u nekim slučajevima moguće je dodatne mogućnosti. Glavni simptomi hiperaldosteronizma su dvije vrste:

Posebni oblici patologije

Postoje posebne vrste hiperaldosteronizma, u kojima postoji izražena neobična klinika:

1. Connov sindrom u primarnom obliku - u ovom slučaju, postoji benigni adrenalni adenom koji proizvodi aldosteron. Ova formacija ima veličinu od oko 2,5 cm, sadrži veliki broj kolesterola i enzima aldosteron sintetaze. Sindrom se očituje svim znakovima primarnog oblika.
2. Bartterov sindrom u sekundarnom - za pacijente s ovom bolešću sa djetinjstvo konvulzije, miopatije, obilne, učestalo mokrenješto dovodi do gubitka elektrolita i tekućine. U većini slučajeva, bebe koje pate od takve patologije zaostaju u razvoju za svojim vršnjacima.

Sinonim: hiperaldosteronizam.

Aldosteronizam je klinički sindrom uzrokovano povećanom proizvodnjom aldosterona u koru nadbubrežne žlijezde. Postoji primarni aldosteronizam, u kojem je povećana proizvodnja aldosterona povezana s patologijom nadbubrežnih žlijezda, i sekundarni aldosteronizam, u kojem je hiperprodukcija aldosterona funkcionalna, sekundarna, nije povezana s primarnom patologijom nadbubrežnih žlijezda.

Primarni aldosteronizam je klinički sindrom uzrokovan hiperprodukcijom aldosterona zbog tumora kore nadbubrežne žlijezde.

Aldosteronizam uzrokovan tumorom kore nadbubrežne žlijezde koji proizvodi aldosteron (aldosterom) u literaturi je poznat kao Connov sindrom.

Primarni aldosteronizam

Razlozi za razvoj primarnog aldosteronizma mogu biti aldosterom kore nadbubrežne žlijezde (pojedinačan ili višestruki), oštro maligni tumor kore nadbubrežne žlijezde - karcinom. U posljednjih godina kliničke manifestacije primarnog aldosteronizma opisane su u bolesnika kod kojih morfološki pregled nadbubrežnih žlijezda ne otkriva tumore, ali otkriva bilateralnu difuznu ili difuzno-nodularnu hiperplaziju glomerularne i (ili) retikularne zone kore nadbubrežne žlijezde. Ova bolest se naziva "pseudo-primarni", ili idiopatski, aldosteronizam.

Klinička slika primarnog aldosteronizma je zbog poremećaja metabolizam vode i soli uzrokovan hiperprodukcijom aldosterona (kašnjenje natrija u tijelu, povećano izlučivanje kalija, povećanje volumena izvanstanične tekućine).

Vodeći simptomi aldosteronizma su arterijska hipertenzija, neuromuskularno oštećenje i oštećenje bubrega.

Arterijska hipertenzija se opaža u 100% slučajeva. Krvni tlak često se kreće od 150/90 do 180/100 mm Hg. Umjetnost. Maligna hipertenzija je rijetka. Na rendgenskim snimkama organa prsna šupljina- povećanje veličine lijeve klijetke srca. EKG je pokazao znakove hipokalemije. Patogeneza arterijska hipertenzija u primarnom aldosteronizmu, povezan je s kašnjenjem natrija u tijelu i povećanjem volumena izvanstanične tekućine.

Oštećenje mišića očituje se povremenom, povremenom slabošću mišića, prolaznom parezom, razvojem paroksizmalne paralize, čestim parestezijama i obamrlošću. U rijetkim slučajevima može doći do tetanije. Istovremeno, znakovi organska oštećenja središnji i periferni živčani sustav obično nema. Patogeneza neuromuskularnog oštećenja posljedica je oštre hipokalijemije i smanjenja intracelularnog sadržaja kalija.

Dugotrajna hipokalijemija dovodi do oštećenja bubrega, što se očituje kršenjem koncentracijske funkcije, smanjenjem filtracijske sposobnosti, razvojem ekstracelularne alkaloze i intracelularne acidoze. Bolesnici imaju poliuriju, nokturiju, žeđ. Reakcija urina je alkalna, hipostenurija (relativna gustoća urina u uzorku prema Zimnitskom je manja od 1012), često se određuje proteinurija.

Edem za primarni aldosteronizam nije tipičan.

Vodeći laboratorijski znakovi primarnog aldosteronizma su teška hipokalijemija (manje od 3 mmol/l), hipernatrijemija i metabolička alkaloza. Hipokalemija se u pravilu ne ispravlja konzumacijom hrane obogaćene kalijem, naglo se povećava s imenovanjem kaliuretičkih diuretika (hipotiazid). Hipokalijemija je obično praćena hipokloremijom. Izvanstanična alkaloza očituje se porastom pH krvi (sa 7,46 na 7,60), porastom koncentracije bikarbonata u krvnoj plazmi (sa 27 na 50 mmol/l).

U primarnom aldosteronizmu otkrivaju se visoka koncentracija aldosterona u krvi, visoko izlučivanje aldosterona u urinu i niska (često nula) aktivnost renina u plazmi.

Za lokalnu dijagnostiku aldosteronizma koristi se retropneumoperitoneum s tomografijom, scintigrafija nadbubrežne žlijezde, aortografija, a po potrebi i selektivna flebografija. Kompjuterizirana tomografija obećava u dijagnostici tumora nadbubrežne žlijezde.

Dijagnoza primarnog aldosteronizma postavlja se na temelju tipične kliničke slike bolesti (kombinacija arterijske hipertenzije s hipokalemijskim oštećenjem mišića i bubrega, odsutnost edematoznog sindroma).

Dijagnoza primarnog aldosteronizma potvrđuje se otkrivanjem teške hipokalijemije; niska aktivnost renina u plazmi, koja traje kada je pacijent uspravan, kada hoda, oštro ograničenje natrija u hrani; hipersekrecija aldosterona u normalnim uvjetima i postojanost pod opterećenjem natrijem; otkrivanje tumora ili povećanje nadbubrežne žlijezde tijekom instrumentalne metode istraživanje.

Diferencijalna dijagnoza se provodi sa sekundarnim aldosteronizmom i drugim bolestima koje se javljaju s teškom hipokalemijom.

U sekundarnom aldosteronizmu, za razliku od primarnog klinička slika određeno oštećenjem drugih organa - srca, bubrega, bubrežnih žila, jetre; često se opaža edematozni sindrom; arterijska hipertenzija može izostati. U sekundarnom aldosteronizmu, aktivnost renina u plazmi je visoka ili normalna; hipokalijemija je manje izražena.

S teškom hipokalemijom, Fanconijevim sindromom s oštećenjem bubrega, tubularnom acidozom, hidronefrozom, kronični pijelonefritis. U ovim bolestima, klinika je određena primarnom lezijom bubrega, povećanje krvnog tlaka nije uvijek otkriveno, hipokalijemija je manje izražena, aktivnost renina u plazmi je obično normalna.

Liječenje primarnog aldosteronizma. Kod primarnog aldosteronizma provodi se kirurška ekscizija tumora koji proizvodi aldosteron ili subtotalna resekcija nadbubrežnih žlijezda. Ako je nemoguće kirurško liječenje Koriste se antagonisti aldosterona, spironolaktoni. Lijekovi se propisuju u pozadini ograničenog unosa natrija u tijelo i unosa pripravaka kalija. Arterijska hipertenzija i hipokalijemija obično se mogu kontrolirati dnevnom dozom spironolaktona od 75-300 mg/dan (25-100 mg 3 puta na dan).

Sekundarni aldosteronizam

Sekundarni aldosteronizam je sindrom uzrokovan povećanim stvaranjem aldosterona, koji se sekundarno razvija kao odgovor na aktivaciju renin-angiotenzinskog sustava. Najčešće se otkriva u bolestima bubrega, jetre i srca.

U nefrološkoj praksi sekundarni aldosteronizam primjećuje se u bolestima u kojima se renin-angiotenzinski sustav aktivira zbog smanjenja bubrežnog protoka krvi i (ili) perfuzijskog tlaka u bubrezima - s renovaskularnom i bubrežnom parenhimskom hipertenzijom, s malignim hipertenzijskim sindromom, s hipertenzija. Sekundarni aldosteronizam kod ciroze jetre i nefrotskog sindroma razvija se kao odgovor na smanjenje volumena intravaskularne tekućine (hipovolemija); kod kongestivnog zatajenja srca poticaj za lučenje aldosterona je smanjenje vrijednosti minutni volumen srca i povezana hipotenzija. Rjeđe, sekundarni aldosteronizam može biti posljedica gubitka značajnih količina tekućine i razvija se s produljenom uporabom diuretika, neliječenog dijabetesa insipidusa. Opisani sekundarni aldosteronizam tijekom trudnoće, u lutealnoj fazi menstrualnog ciklusa. Izuzetno rijetka patologija u kojoj se razvija sekundarni aldosteronizam je primarni reninizam (tumor koji izlučuje renin). Hiperprodukcija aldosterona razvija se u ovoj bolesti kao odgovor na povećano lučenje renina tumorom jukstaglomerularnih stanica bubrega.

Klinika sekundarnog aldosteronizma

Sekundarni aldosteronizam karakterizira hipertenzivni ili edematozni sindrom. Često se razvija hipokalijemija, alkaloza. Aktivnost renina u plazmi je uvijek povećana, koncentracija aldosterona u plazmi i izlučivanje hormona urinom značajno su povećani.

Izuzetno rijetko se javlja sekundarni aldosteronizam bez edema i arterijske hipertenzije. Takav klinička varijanta sekundarni aldosteronizam opaža se kod Bartterovog sindroma. Klinički se sekundarni aldosteronizam u Bartterovom sindromu očituje teškom hipokalemijom, alkalozom, normalnim krvnim tlakom, neosjetljivošću na presorski učinak kateholamina i odsutnošću edema. Povećava se aktivnost renina u plazmi, naglo se povećava koncentracija aldosterona u krvi i njegovo izlučivanje mokraćom.

Što je sekundarni hiperaldosteronizam

je povećanje razine aldosterona, koje se razvija kao rezultat aktivacije renin-angiotenzin-aldosteronskog sustava tijekom razna kršenja metabolizam vode i elektrolita, zbog povećane proizvodnje renina.

Što izaziva hiperaldosteronizam sekundarni

Sekundarni hiperaldosteronizam viđeno sa:

• zastoj srca
• ciroza jetre,
• kronični nefritis (doprinosi razvoju edema).

Stopa proizvodnje aldosterona u bolesnika sa sekundarnim aldosteronizmom često je veća nego u bolesnika s primarnim aldosteronizmom.

Pridružen je sekundarni aldosteronizam obično s brzim razvojem hipertenzije ili se javlja zbog edematoznih stanja. U trudnoći je sekundarni aldosteronizam normalan fiziološki odgovor na estrogenom izazvano povećanje razine supstrata renina u krvi i aktivnosti renina u plazmi.

Za hipertenzivna stanja sekundarni aldosteronizam nastaje kao posljedica primarne prekomjerne proizvodnje renina (primarni reninizam) ili na temelju njegove prekomjerne proizvodnje, koja je uzrokovana smanjenjem bubrežnog krvotoka ili bubrežnog perfuzijskog tlaka. Sekundarna hipersekrecija renina zbog suženja jedne ili obje glavne bubrežne arterije uzrokovana aterosklerotskog plaka ili fibromuskularne hiperplazije.

Hiperprodukcija renina u oba bubrega javlja se kod teške arteriolarne nefroskleroze (maligna hipertenzija) ili zbog suženja dubokih bubrežnih žila (faza akceleracije hipertenzije).

Patogeneza (što se događa?) tijekom sekundarnog hiperaldosteronizma

Sekundarni aldosteronizam karakterizira hipokalemijska alkaloza, povećana aktivnost renina u plazmi i povišene razine aldosterona.

Sekundarni aldosteronizam s hipertenzijom također se javlja u rijetkim tumorima koji proizvode renin. Ovi pacijenti imaju vazorenalnu hipertenziju, primarno kršenje je izlučivanje renina od strane tumora koji potječe iz jukstaglomerularnih stanica. Dijagnoza se temelji na odsutnosti promjena u bubrežne žile ili s radiografskim otkrivanjem volumetrijskog procesa u bubregu i jednostranim porastom aktivnosti renina u krvi iz bubrežne vene.

Sekundarni aldosteronizam prati mnoge vrste edema. Povećano lučenje aldosterona u uvjetima kretanja intravaskularnog natrija i vode u međustanične prostore dodatno doprinosi zadržavanju tekućine i natrija u tijelu, u vezi s čime se razvija edem. Smanjenje onkotskog tlaka dovodi do kretanja intravaskularnog natrija i vode u međustanične prostore. Zbog hipovolemije i smanjenja koncentracije natrija u vaskularni krevet nadraženi su baroreceptori (u lijevoj komori, aorti, desnom atriju, šupljoj veni). Refleksno uzrokuju kompenzatorno povećanje lučenja aldosterona kroz hipotalamusnu regiju. Drugi čimbenici koji uzrokuju sekundarni hiperaldosteronizam također doprinose razvoju edema: povećanje aktivnosti renin-angiotenzinskog sustava i smanjenje inaktivacije aldosterona u jetri. Povećanje sadržaja antidiuretskog hormona u krvi dovodi do povećanja edema. To je, s jedne strane, posljedica povećanja lučenja hormona pod utjecajem aldosterona, as druge strane, smanjenja njegove inaktivacije u jetri. Povećanje edema također pridonosi povećanju propusnosti kapilara kao rezultat povećane aktivnosti enzima hijaluronidaze. U bolesnika s edemom zbog ciroze jetre ili nefrotskog sindroma opaža se povećanje stope lučenja aldosterona.

Kod bolesti praćenih edemom (zatajenje srca, nefrotski sindrom, ciroza jetre, itd.), Patogeneza sekundarnog hiperaldosteronizma uglavnom je posljedica hipovolemije, smanjenja onkotskog tlaka i hiponatrijemije.

Za kongestivno zatajenje srca stupanj povećanja lučenja aldosterona ovisi o težini cirkulacijske dekompenzacije, uzrok je arterijska hipovolemija ili smanjenje krvni tlak.

Uzimanje diuretika pojačava sekundarni aldesteronizam, do izražaja dolazi hipokalijemija i alkaloza.

Sekundarni hiperaldosteronizam ponekad se javlja u odsutnosti edema ili hipertenzije (Barterov sindrom). Ovaj sindrom karakteriziraju znakovi teškog hiperaldosteronizma (hipokalemijska alkaloza) s umjerenom ili povišenom aktivnošću renina, ali normalnim krvnim tlakom i bez edema. Biopsija bubrega otkriva hiperplaziju jukstaglomerularnog kompleksa. Patogenetsku ulogu ima kršenje sposobnosti bubrega da zadrže natrij ili klorid. Gubitak natrija kroz bubrege potiče izlučivanje renina, a potom i stvaranje aldosterona.

Uloga čimbenika uključenih u patogenezu sekundarnog hiperaldosteronizma uvelike ovisi o patogenezi osnovne bolesti. Kod hipertenzije i renalne hipertenzije dolazi do izražaja renalni ishemijski faktor. Nastala ishemija bubrega dovodi do povećanja aktivnosti njegovog jukstaglomerularnog aparata s povećanom produkcijom renina i povećanim stvaranjem angiotenzina II. Potonji stimulira glomerularnu zonu kore nadbubrežne žlijezde s povećanim lučenjem aldosterona.

Simptomi hiperaldosteronizma sekundarni

Sekundarni hiperaldosteronizam nema specifičnog kliničke manifestacije, budući da je kompenzacijski fenomen u mnogim bolestima i stanjima, dok se promjene elektrolita karakteristične za primarni hiperaldosteronizam nikad ne razviju.

Dijagnoza sekundarnog hiperaldosteronizma

Dijagnoza hiperaldosteronizma temelji se na rezultatima biokemijske analize(povećano izlučivanje aldosterona mokraćom uz normalno izlučivanje 17-hidroksikortikosteroida, niske razine kalijevih iona u plazmi, povećano izlučivanje kalija mokraćom, alkaloza).

Liječenje sekundarnog hiperaldosteronizma

Kod sekundarnog hiperaldosteronizma, simptomatska terapija usmjeren na povećanje izlučivanja natrija u urinu (veroshpiron, itd.), Kao i liječenje osnovne bolesti koja je uzrokovala hiperaldosteronizam.

Uz sekundarni hiperaldosteronizam, prognoza ovisi o težini osnovne bolesti i uspjehu njezina liječenja.

Prevencija sekundarnog hiperaldosteronizma

Prevencija hiperaldosteronizma sastoji se u redovitom dispanzersko promatranje bolesnika s arterijskom hipertenzijom, bolestima jetre i bubrega, pridržavanje preporuka liječnika u vezi s prirodom prehrane i korištenjem diuretika i laksativa.

Koje liječnike treba kontaktirati ako imate sekundarni hiperaldosteronizam

Endokrinolog

Promocije i posebne ponude

medicinske vijesti

14.11.2019

Stručnjaci se slažu da je potrebno skrenuti pozornost javnosti na probleme kardiovaskularne bolesti. Neki od njih su rijetki, progresivni i teško ih je dijagnosticirati. To uključuje, na primjer, transtiretinsku amiloidnu kardiomiopatiju.

14.10.2019

Rusija je 12., 13. i 14. listopada domaćin velike društvene kampanje za besplatni test zgrušavanja krvi - "INR dan". Akcija je tempirana do svjetski dan borba protiv tromboze.

07.05.2019

Učestalost meningokokne infekcije u Ruskoj Federaciji u 2018. (u usporedbi s 2017.) porasla je za 10% (1). Jedan od najčešćih načina prevencije zarazne bolesti- cijepljenje. Suvremena konjugirana cjepiva usmjerena su na sprječavanje pojave meningokokna infekcija i meningokokni meningitis kod djece (čak i većina ranoj dobi), tinejdžeri i odrasli.

Gotovo 5% svih maligni tumori predstavljaju sarkome. Karakterizira ih visoka agresivnost, brzo hematogeno širenje i sklonost recidivu nakon liječenja. Neki se sarkomi razvijaju godinama ne pokazujući ništa...

Virusi ne samo da lebde u zraku, već mogu dospjeti i na rukohvate, sjedala i druge površine, zadržavajući svoju aktivnost. Stoga, kada putujete ili na javnim mjestima, preporučljivo je ne samo isključiti komunikaciju s drugim ljudima, već i izbjegavati ...

Vratite dobar vid i zauvijek se oprostite od naočala i kontaktne leće je san mnogih ljudi. Sada se to može brzo i sigurno pretvoriti u stvarnost. Nove mogućnosti laserska korekcija vid se otvara potpuno beskontaktnom Femto-LASIK tehnikom.

Kozmetički preparati namijenjeni njezi naše kože i kose možda zapravo i nisu tako sigurni kao što mislimo.

Povećanje razine aldosterona (hiperaldosteronizam) jedan je od uzroka visokog krvnog tlaka, kardiovaskularnih komplikacija, smanjene funkcije bubrega i promjena u omjeru elektrolita. Klasificirajte primarni i sekundarni hiperaldosteronizam, koji se temelje na različitim etiološki čimbenici I patogenih mehanizama. Najčešći uzrok razvoja primarne vrste patologije je Connov sindrom.

Pokaži sve

Connov sindrom

Connov sindrom- bolest koja nastaje zbog povećane proizvodnje aldosterona tumorom kore nadbubrežne žlijezde. U strukturi primarnog aldosteronizma (PHA), učestalost ove patologije doseže 70% slučajeva, pa neki kombiniraju ove koncepte. Prema posljednjim podacima, kod bolesnika s arterijskom hipertenzijom koja se teško liječi lijekovima, Connov sindrom javlja se u 5-10% slučajeva. Žene se razboljevaju 2 puta češće, dok je početak patologije postupan, simptomi se pojavljuju nakon 30-40 godina.

Pojam i uzroci primarnog i sekundarnog hiperaldosteronizma:

	Primarni hiperaldosteronizam	Sekundarni hiperaldosteronizam
Definicija	Sindrom koji se razvija kao posljedica prekomjerne proizvodnje aldosterona u koru nadbubrežne žlijezde (rijetko tumor koji proizvodi aldosteron ekstranadbubrežne lokalizacije), čija je razina relativno neovisna o sustavu renin-angiotenzin-aldosteron (RAAS) i nije potisnut opterećenjem natrijem	Sindrom koji je posljedica sniženja koloidno-osmotskog krvnog tlaka i stimulacije RAAS-a (kao komplikacija niza bolesti)
Uzroci	Bolest je povezana s patologijom nadbubrežnih žlijezda: adenom koji proizvodi aldosteron (Connov sindrom) - 70%; bilateralna hiperplazija glomerularne zone nadbubrežnog korteksa (idiopatski hiperaldosteronizam) - do 30%; rijetke bolesti (karcinom koji proizvodi aldosteron, jednostrana hiperplazija glomerularne zone kore nadbubrežne žlijezde, obiteljski hiperaldosteronizam tipa I, II, III, MEN - I).	Povezano s patologijom drugih organa i sustava: bolesti bubrega (nefrotski jabukovača, stenoza bubrežne arterije, tumori bubrega, itd.); bolest srca (kongestivno zatajenje srca); drugi uzroci (hipersekrecija ACTH, diuretici, ciroza jetre, gladovanje)

Etiologija

Najčešća lokalizacija adenoma koji stvara aldosteron je u lijevoj nadbubrežnoj žlijezdi. Tumor je usamljen, ne doseže velike veličine(do 3 cm), je benigna (maligni aldosteromi se javljaju izuzetno rijetko).



CT trbušne šupljine. adenom nadbubrežne žlijezde



Patogeneza

Aldosteron je mineralokortikoidni hormon koji proizvodi kora nadbubrežne žlijezde. Njegova sinteza odvija se u zoni glomerula. Aldosteron ima vodeću ulogu u regulaciji ravnoteže vode i elektrolita u tijelu. Njegovo izlučivanje kontrolira uglavnom RAA sustav.

Višak aldosterona ima glavnu ulogu u patogenezi Connova sindroma. Pospješuje povećano izlučivanje kalija putem bubrega (hipokalijemija) i reapsorpciju natrija (hipernatrijemija), dovodi do alkalizacije krvi (alkaloza). Ioni natrija nakupljaju tekućinu u tijelu, povećavajući volumen cirkulirajuće krvi (BCV), što dovodi do povećanja krvni tlak. Visoki BCC inhibira sintezu renina u bubrezima. Dugotrajni gubitak iona kalija dalje dovodi do distrofije nefrona (kalipenični bubreg), aritmija, hipertrofije miokarda i slabosti mišića. Dokazano je da su pacijenti pod povećanim rizikom iznenadna smrt od kardiovaskularnih nezgoda (u prosjeku 10-12 puta).






Klinika

Simptomi primarnog hiperaldosteronizma razvijaju se postupno. Bolesnici s Connovim sindromom imaju:

• trajno povećanje krvnog tlaka, otporno na liječenje u povijesti bolesti;
• glavobolja;
• poremećaji srčanog ritma zbog nedostatka kalija, bradikardija, pojava U valova na EKG-u;
• neuromuskularni simptomi: slabost (osobito u mišiće potkoljenice), mogu se pojaviti grčevi i parestezije u nogama, tetanija;
• bubrežna disfunkcija (hipokalemijski nefrogeni dijabetes insipidus): povećanje volumena urina po danu (poliurija), prevladavanje noćne diureze nad dnevnom (nokturija);
• žeđ (polidipsija).

Sekundarni aldosteronizam izražen je u manifestacijama osnovne bolesti, arterijske hipertenzije i hipokalemije možda neće biti, prisutnost edema je karakteristična.

Dijagnostika

Dijagnostika Connovog sindroma preporučuje se kod osoba s arterijskom hipertenzijom koja nije podložna terapija lijekovima, s kombinacijom povišenog krvnog tlaka i hipokalijemije (identificirano prema klinički simptomi ili rezultati krvne pretrage), s pojavom hipertenzije prije 40. godine života, s pogoršanom obiteljskom anamnezom kardiovaskularnih bolesti, kao i uz potvrđenu dijagnozu PHA u srodnika. Laboratorijska dijagnostika prilično teško i potrebno ga je potvrditi sa funkcionalna ispitivanja i instrumentalne metode istraživanja.

Laboratorijska istraživanja

Nakon formiranja rizične skupine, pacijenti se određuju:

• razina aldosterona u plazmi (povećanje za 70%);
• kalij u krvi (smanjenje u 37-50% bolesnika);
• aktivnost renina u plazmi (ARP) ili njegova izravna koncentracija (RCR) (smanjenje kod većine bolesnika);
• omjer aldosteron-renin (ARC) obavezna je metoda probira.

Dobivanje pouzdanih rezultata razine APC ovisi o pripremi pacijenta prije analize i pridržavanju uvjeta za uzimanje krvi prema protokolu. Pacijent treba najmanje mjesec dana isključiti Veroshpiron i druge diuretike, lijekove sladića, a oko 2 tjedna i druge lijekove koji utječu na razinu aldosterona i renina: b-blokatore, ACE inhibitore, blokatore AR I, centralne a-adrenergičke agoniste. , NSAIL, inhibitori renina, dihidropiridini. Kontrolu hipertenzije treba provoditi lijekovima s minimalnim učinkom na razinu aldosterona (verapamil, hidralazin, prazosin hidroklorid, doksazosin, terazosin). Ako pacijent ima maligni tijek hipertenzije i ukidanje antihipertenzivnih lijekova može dovesti do ozbiljnih posljedica, APC se određuje na temelju njihove uporabe, uzimajući u obzir pogrešku.

Lijekovi koji utječu na rezultat ARS-a:

Osim uzimanja raznih lijekova, postoje i drugi čimbenici koji utječu na tumačenje rezultata. :

• dob > 65 godina (razina renina se smanjuje, što dovodi do povećanja vrijednosti APC);
• doba dana (studija se provodi ujutro);
• količina potrošene soli (obično nije ograničena);
• ovisnost o položaju tijela (prilikom buđenja i pomicanja u okomiti položaj, razina aldosterona raste za trećinu);
• izraženo smanjenje funkcije bubrega (povećava se ARS);
• u žena: faza menstrualnog ciklusa (ispitivanje se provodi u folikularnoj fazi, budući da se fiziološka hiperaldosteronemija javlja u lutealnoj fazi), uzimanje kontraceptiva (smanjenje renina u plazmi), trudnoća (smanjenje APC).

Ako je APC pozitivan, preporučuje se jedan od funkcionalnih testova. Ako bolesnik ima spontanu hipokalijemiju, nema renina, a koncentracija aldosterona je iznad 550 pmol/l (20 ng/dl), dijagnozu PHA nije potrebno potvrditi testovima opterećenja.

Funkcionalni testovi za određivanje razine aldosterona:

Funkcionalna ispitivanja	Metodologija	Tumačenje rezultata ispitivanja
Test opterećenja natrijem	U roku od tri dana unos soli se povećava na 6 g dnevno. Potrebno je kontrolirati dnevno izlučivanje natrija, normalizirati sadržaj kalija uz pomoć lijekova. Dnevno izlučivanje aldosterona (SEA) određuje se trećeg dana ispitivanja ujutro	PGA je malo vjerojatan - SEA< 10 мг или 27,7 нмоль (исключить ХПН); PHA je vrlo vjerojatan - SEA >12 mg (>33,3 nmol)
Testirajte s 0,9% otopinom natrijeva klorida	Ujutro provesti intravenoznu infuziju 2 litre 0,9% otopine tijekom 4 sata (ovisno o ležeći položaj jedan sat prije početka). Krvna pretraga na aldosteron, renin, kortizon, kalij na početku pretrage i nakon 4 sata. Kontrolirajte krvni tlak, puls. Opcija 2: pacijent zauzima sjedeći položaj 30 minuta prije i tijekom infuzije	PHA je malo vjerojatna s aldosteronom nakon infuzije< 5 нг/дл; Sumnjivo - 5 do 10 ng/dl; PHA je vjerojatno na > 10 ng/dL (sjedeći > 6 ng/dL)
Kaptopril test	Kaptopril u dozi od 25-50 mg sat vremena nakon buđenja. Aldosteron, ARP i kortizol određuju se prije uzimanja Captoprila i nakon 1-2 sata (cijelo to vrijeme pacijent mora biti u sjedećem položaju)	Norma je smanjenje razine aldosterona za više od trećine početne vrijednosti. PHA - aldosteron ostaje povišen pri niskom ARP-u
Supresivni test s fludrokortizonom	Fludrokortizon 0,1 mg 4 puta dnevno, nadomjesci kalija 4 puta dnevno (ciljana razina 4,0 mmol/l) s neograničenim unosom soli. Četvrtog dana u 7.00 određuje se kortizol, u 10.00 - aldosteron i ARP dok sjedite, kortizol se ponavlja	S PHA - aldosteron> 170 pmol / l, ARP< 1 нг/мл/ч; Kortizol u 10.00 nije niži nego u 7.00 (isključujući utjecaj kortizola)

Instrumentalna istraživanja

Provodi se svim pacijentima nakon dobivanja rezultata laboratorijskih pretraga:

• Ultrazvuk nadbubrežnih žlijezda - otkrivanje tumora promjera većeg od 1,0 cm.
• CT nadbubrežne žlijezde - s točnošću od 95% određuje veličinu tumora, oblik, topikalni položaj, diferencira benigne neoplazme i rak.
• Scintigrafija - kod aldosteroma postoji jednostrano nakupljanje 131 I-kolesterola, kod hiperplazije kore nadbubrežne žlijezde - nakupljanje u tkivu obje nadbubrežne žlijezde.
• Kateterizacija nadbubrežne vene i komparativno selektivno uzimanje uzoraka venske krvi (SVZK) - omogućuje razjašnjavanje vrste primarnog aldosteronizma, poželjna je metoda diferencijalna dijagnoza jednostrano lučenje aldosterona u adenomu. Gradijent lateralizacije izračunava se iz omjera razina aldosterona i kortizola na obje strane. Indikacija za provođenje je pojašnjenje dijagnoze prije kirurškog liječenja.

Genetsko testiranje za otkrivanje nasljednih oblika hiperaldosteronizma

Indiciran je za pacijente mlađe od 20 godina koji imaju kliniku hipersekrecije aldosterona, arterijska hipertenzija, kao iu prisutnosti PHA ili moždanog udara kod rođaka mlađih od 40 godina:

• U tipu I otkriva se gen CYP11B1 / CYP11B2 - hiperaldosteronizam ovisan o glukokortikoidima.
• U tipu II, himerni gen nije otkriven, lučenje aldosterona nije potisnuto glukokortikoidima.
• U tipu III utvrđuje se mutacija u genu KCNJ5 kalijevog kanala.

Prethodno su za dijagnozu ovih oblika ispitani 18-hidroksi- i hidroksikortizol u mokraći, te je učinjen deksametazonski test. S obzirom na veliku marginu pogreške, preporučuje se genetsko testiranje.

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza Connovog sindroma provodi se s idiopatskom hiperplazijom kore nadbubrežne žlijezde, sa sekundarnim hiperaldosteronizmom, esencijalnom hipertenzijom, endokrine bolesti popraćeno povećanjem krvnog tlaka (Itsenko-Cushingov sindrom, feokromocitom), s hormonski neaktivnom neoplazmom i rakom. Maligni tumor koji proizvodi aldosteron na CT-u može doseći veliku veličinu, razlikuje se visoka gustoća, nehomogenost, zamućenje kontura.

Diferencijalna dijagnoza:

	Connov sindrom (adenom koji proizvodi aldosteron)	Idiopatski hiperaldosteronizam	Sekundarni hiperaldosteronizam
Laboratorijski pokazatelji		aldosteron, ↓↓renin, ARS, ↓kalij	aldosteron, renin, -ARS, ↓kalij
Ortostatski (marširajući) test - istraživanje razine aldosterona nakon buđenja u horizontalni položaj, ponovni pregled nakon boravka u okomiti položaj(hodanje) 3 sata	Visok aldosteron u početku, neki pad nakon praćenja ili na istoj razini	Povećane razine aldosterona (očuvanje osjetljivosti na AT-II)	Povećanje razine aldosterona
CT	mala masa u jednoj od nadbubrežnih žlijezda	nadbubrežne žlijezde nisu promijenjene, ili postoje male nodularne tvorbe s obje strane	Nadbubrežne žlijezde nisu povećane, veličina bubrega može biti smanjena
Kateterizacija nadbubrežne vene sa selektivnim uzorkovanjem krvi	Lateralizacija	-	-

Liječenje

S aldosteromom se izvodi laparoskopska adrenalektomija (nakon 4 tjedna preoperativne pripreme na ambulantnoj razini). Liječenje provedeno s kontraindikacijama za operaciju ili s drugim oblicima hiperaldosteronizma:

• Glavni patogenetsko liječenje- antagonisti aldosterona - Veroshpiron 50 mg 2 r / d s povećanjem doze nakon 7 dana na 200-400 mg / dan u 3-4 doze (maksimalno do 600 mg / dan);
• Za snižavanje krvnog tlaka - dihidropiridini 30–90 mg / dan;
• Korekcija hipokalemije - pripravci kalija.



Spironolakton se koristi za liječenje idiopatskog GA. Za snižavanje krvnog tlaka potrebno je dodati saluretike, antagoniste kalcija, ACE inhibitori i antagoniste angiotenzina II. Ako se tijekom diferencijalne dijagnoze otkrije hiperaldosteronizam potisnut glukokortikoidima, propisuje se deksametazon.

Sadržaj

Kod sekundarnog hiperaldosteronizma osoba ima povišena razina aldosteron je hormon kore nadbubrežne žlijezde. Za razliku od primarne, ovaj oblik bolesti nastaje kao posljedica poremećaja u radu drugih unutarnji organi a ne u funkcioniranju endokrinih tkiva.

Značajke tijeka bolesti

Oslobađanje aldosterona događa se pod utjecajem sustava renin-angiotenzin, čiji rad može biti otežan kod bolesti bubrega, jetre i kardiovaskularnog sustava.

Mehanizam razvoja sekundarnog aldosteronizma:

1. Svako kršenje protoka krvi kroz arterije do bubrega signal je tijelu o gubitku krvi ili dehidraciji.
2. Kao rezultat toga, aktiviraju se kompenzacijski mehanizmi.
3. Tada se aktivira renin krvi, što dovodi do povećanja proizvodnje aldosterona.
4. U razvoju hiperaldosteronizma, smanjenje onkotskog tlaka i hiponatrijemija imaju ulogu.
5. Opisani procesi mogu se pojaviti kod sljedećih bolesti:

• ciroza jetre;
• zastoj srca;
• kronični nefritis;
• edem različitog podrijetla;
• hipertenzija.

Tijekom trudnoće

Brzi razvoj sekundarnog aldosteronizma tijekom trudnoće normalna je fiziološka reakcija tijela. Javlja se kao odgovor na povećanje razine spolnih hormona. Mehanizam razvoja ove reakcije:

1. Povećava se količina estrogena u krvi.
2. Kao rezultat toga, povećava se sintetička aktivnost jetre, što dovodi do povećane proizvodnje renina.
3. Kao rezultat toga, povećava se koncentracija angiotenzina, što dovodi do povećanja razine aldosterona za oko 8 puta.
4. Vrhunac proizvodnje mineralokortikoida događa se sredinom trudnoće i na toj razini ostaje do samog poroda.

S arterijskom hipertenzijom

Vrlo često postoji kombinacija hipertenzije i hiperaldosteronizma. Mogući razlozi povećanje razine aldosterona pri visokom tlaku:

• Ateroskleroza. Često je povezan s hipertenzijom. Kod ateroskleroze, plakovi se mogu formirati u jednom ili u oba bubrežne arterije, zbog čega se smanjuje protok krvi u nefronima. Zbog toga se aktivira sustav renin-angiotenzin-aldosteron, što povećava razinu aldosterona.
• Primarna prekomjerna proizvodnja renina ili njegova povećana proizvodnja zbog smanjenja bubrežnog krvotoka i bubrežne perfuzije.
• Suženje jedne ili obje glavne bubrežne arterije zbog fibromuskularne hiperplazije.

Simptomi

Klinička slika sekundarnog aldosteronizma nije vrlo specifična, budući da je povišena razina aldosterona u ovoj patologiji uzrokovana različiti razlozi. Moguće manifestacije:

• jaka oteklina;
• krvarenja u fundusu oka;
• neuroretinopatija;
• povećanje krvnog tlaka.

Karakteristična manifestacija takvog hiperaldosteronizma je Bartterov sindrom. Označavaju ga sljedeći specifični simptomi:

• poliurija;
• dehidracija;
• izražen miopatski sindrom;
• konvulzije;
• zaostajanje za djecom u fizičkom razvoju;
• glavobolja;
• povraćanje;
• polidipsija;
• adinamija.

Dijagnostika

Svrha dijagnoze je identificirati bolest koja je uzrokovala sekundarni aldosteronizam. Liječnik ispituje obiteljsku anamnezu i stanje pacijenta, bilježeći pritužbe na dobrobit povezane s osnovnom patologijom. Za potvrdu dijagnoze propisane su sljedeće studije:

• Studije krvne plazme i urina. Stručnjaci određuju koncentraciju elektrolita, renina, aldosterona, kalija.
• Biopsija bubrega iglom. Propisuje se za dijagnosticiranje Bartterovog sindroma. Ovo je postupak uzimanja bubrežnog tkiva bez abdominalna kirurgija. Cilj je otkriti hiperplaziju aparata ovih parnih organa.
• Scintigrafija, angiografija, ultrazvuk, kompjutorska i magnetska rezonancija bubrega. Izvodi se za vizualizaciju ovih organa kako bi se identificirao uzrok hiperaldosteronizma.

Principi liječenja sekundarnog hiperaldosteronizma

Cilj liječenja je eliminirati i minimizirati manifestacije osnovne bolesti.

Za normalizaciju razine kalija u tijelu, pacijentu se preporučuje dijeta s niskim unosom soli s ograničenjem hrane koja sadrži natrij.

Glavno liječenje je simptomatsko. Provodi se uz pomoć sljedećih lijekova:

• Spironolakton. Preporuča se za korekciju poremećaja elektrolita.
• Asparkam. Propisuje se uz diuretike za vraćanje razine kalija.
• triamteren. To je diuretik koji štedi kalij i koristi se u normalna razina kalija na pozadini hiperaldosteronizma.

Video

Jeste li pronašli grešku u tekstu?
Odaberite to, pritisnite Ctrl + Enter i mi ćemo to popraviti!