Bolesti živčanog sustava u djece - polineuropatije. Periferna neuropatija u djece: uzroci, klinika, dijagnoza Polineuropatija u djece simptomi

Stranica 41 od 44

Periferni živci uključeni su u patološki proces u različitim sistemske bolesti, intoksikacije i infekcije. Osim toga, njihova degeneracija jedna je od glavnih manifestacija određenih genetski uvjetovanih bolesti. Najčešći uzroci neuropatije prikazani su u tablici. 21-2.
Tablica 21-2. Najčešće polineuropatije

Klinički znakovi. Bolest se manifestira slabošću i atrofijom mišića, izumiranjem tetivnih refleksa i poremećajem osjetljivosti u distalni dijelovi ruke i noge (šake i stopala), te s progresijom u proksimalnim dijelovima. Kod nekih oblika polineuropatija, kao što su trovanje olovom, Guillain-Barréov sindrom, Charcot-Marie-Toothova bolest, češće se oštećuju motorna živčana vlakna nego osjetljiva. Rani znakovi ovih bolesti uključuju poremećaj hodanja i spuštanje stopala. Na dijabetes i neke genetski uvjetovane polineuropatije, međutim, zabilježena je prilično izražena selektivna lezija senzornih vlakana. Pritom dolazi do poremećaja osjetljivosti svih vrsta (bolne, temperaturne, statokinetičke i vibracijske), a najčešće tipa čarape - rukavice. Ako su u proces uključene osjetljive osobe živčanih završetaka, tada bolesnik razvija preosjetljivost, pa i bezbolne podražaje percipira kao bolne (hiperpatija), a osjećaj trnaca iglama može se pojaviti i u odsutnosti podražaja. nedostatak osjetljivosti i autonomna inervacija dovodi do trofičkih lezija kože i noktiju, au nekim slučajevima i do gubitka prstiju na rukama i nogama. S polineuritisom, eliminacija patogenog čimbenika može dovesti do potpune obnove funkcija zbog činjenice da periferni živci za razliku od središnjih puteva, imaju sposobnost oporavka nakon oštećenja.
Patološki znakovi kod nekih oblika neuropatije su selektivno oštećenje mijelinske ovojnice. živčana vlakna(segmentna demijelinizacija), u drugim slučajevima - u degeneraciji aksona (aksijalni cilindri). Kod kroničnih neuropatija obično se javlja fibroza. reakcija tkiva, što rezultira izrazito povećanim živcima koji se mogu palpirati.
Najznačajnija dijagnostička metoda je određivanje brzine impulsa duž perifernih živaca. Njegovo smanjenje tipično je za bolesti perifernih živaca, a posebno je izraženo kod glavnih patološki znak je demijelinizacija. Biopsija vlakana suralnog živca također može biti korisna za potvrdu dijagnoze, osim u slučajevima s dominantnim oštećenjem. motorički živci, u kojem ovaj osjetilni živac može ostati netaknut. Međutim, ništa od ovoga dijagnostičke metode ne pomaže identificirati konkretan razlog neuropatija. Definitivno utvrđeni uzroci, kao što su poznati toksični čimbenici i metabolički poremećaji, navedeni u tablici. 21-2 treba, ako je moguće, potvrditi toksikološkim i drugim posebnim ispitivanjima. U dijagnosticiranju genetski uvjetovanih neuropatija važnu ulogu ima pregled članova obitelji bolesnika i obiteljska anamneza. Potonja skupina uključuje hipertrofični intersticijski neuritis, Charcot-Marie-Tooth bolest (atrofija mišića peronealnog tipa) i neke oblike senzornih neuropatija.
Guillain-Barréov sindrom (postinfektivni ili idiopatski polineuritis). Ovaj akutni ili subakutni oblik neuropatije karakterizira difuzno oštećenje živčanih korijena i perifernih živaca. Može se javiti sporadično u bilo kojoj dobi od ranog djetinjstva, obično nakon virusnih infekcija, a u nekim slučajevima i nakon imunizacije. Razvoju Guillain-Barréovog sindroma mogu prethoditi razne virusne bolesti, uključujući infektivna mononukleoza i zaušnjaci, ospice, ECHO, coxsackie i infekcije gripom. Međutim, do trenutka kada se simptomi pojave živčani sustav virusne infekcije obično već dolaze do kraja, u vezi s kojim nema izravnih dokaza o virusnoj genezi neuropatije. U gotovo 125% slučajeva, Guillain-Barréov sindrom se otkriva u bolesnika s imunološki poremećaji kao što su sistemski eritematozni lupus i reumatoidni artritis.
U ovom sindromu se utvrđuje senzibilizacija limfocita na proteinske komponente mijelina, što vjerojatno služi etiološki faktor. Najviše rani znak može doći u obzir pojava senzibiliziranih limfocita u perifernim živcima; mijelin se kasnije razara. Bolest se može reproducirati u životinja senzibilizacijom na bazični protein mijelina izoliran iz pacijentovih perifernih živaca.
Klinički znakovi u 1/3 bolesnika javljaju se unutar 2 tjedna. nakon starta virusna bolest. U ostalim slučajevima za njih nema indikacija. DO rani simptomi uključuju bol koja se javlja s iritacijom korijena živaca i parestezije u nogama. U 75% slučajeva u proces su uključeni kranijalni živci. Tipična je pareza mišića lica. Može biti jednostrana i prethoditi drugima neurološki simptomi, au početnom razdoblju bolesti ne razlikuje se od Bellove paralize. Slabost mišića se razvija unutar 3-21 dana, najčešće počinje u nogama i širi se na ruke i mišiće koji su uključeni u disanje. Slabost mišića i distalnih i proksimalnih udova je bilateralna. Tetivni refleksi nestaju, plantarni refleks ostaje normalan. Ako su uključeni autonomni živci, može doći do urinarne retencije, posturalne hipotenzije ili hipertenzije. Pokazatelji popratne disfunkcije CNS-a uočeni u malog broja bolesnika su pospanost, mentalne promjene, edemi optički živac i Babinskog sindroma.
Dijagnoza se uglavnom temelji na kliničkim nalazima. Razina proteina u likvoru je povišena u oko 75% slučajeva, ali to se može dogoditi tek nakon 1-2 tjedna. nakon razvoja simptoma. Često ostaje povišen nekoliko mjeseci čak i uz primjetno poboljšanje stanja bolesnika. Obično se stanice ne nalaze u likvoru, ali broj limfocita može biti 10 u 1 ml. I kod motornih i kod osjetnih živaca provođenje impulsa je usporeno.
Diferencijalna dijagnoza se provodi s poliomijelitisom, polimiozitisom, tumorima leđna moždina, transverzalna mijelopatija i akutna cerebelarna ataksija. Kod dječje paralize, međutim, pad mišićne snage je manje simetričan, s povećanjem broja leukocita, osobito limfocita, u likvoru, a razina proteina ostaje normalna. Kod polimiozitisa nema promjena u likvoru, ali je obično povećana aktivnost serumskih enzima (kreatin kinaze i aldolaze), kao i sedimentacija eritrocita. Za tumore i transverzalnu mijelopatiju u početno razdoblje mogu se javiti i mlohave pareze i arefleksije, ali ih brzo zamjenjuju grčevi, hiperrefleksija i pojava Babinskog sindroma. Osim toga, moguće je razlikovati tumore leđne moždine od Guillain-Barréovog sindroma na temelju takvih znakova kao što su ograničeni gubitak osjeta i rana disfunkcija sfinktera. Mjehur I anus. Poseban problem je diferencijalna dijagnoza Guillain-Barréov sindrom i cerebelarna ataksija u ranoj djetinjstvo kada je još uvijek teško provjeriti snagu mišića i dinamička ataksija se može zamijeniti sa slabošću mišića nogu.
Zatajenje disanja zbog paralize interkostalnih mišića jedna je od najtežih komplikacija Guillain-Barréovog sindroma, pa vitalni kapacitet treba pažljivo pratiti. Uz djetetovu pospanost, pojavu tahipneje i zamagljenost svijesti, potrebno je istražiti plinski sastav krvi. S progresivnim zatajenje disanja izvršiti endotrahealnu intubaciju i umjetnu ventilaciju pluća. Dakle, izvješćuje se o oporavku djeteta nakon trajnog umjetna ventilacija pluća 8 mjeseci. Uz adekvatnu terapiju održavanja, oporavak se javlja u 90% djece. Početak smrti u nekim se slučajevima objašnjava komplikacijama traheostomije i respiratorne terapije ili razvojem upale pluća i srčane aritmije. Obično se djeca potpuno oporave, iako taj proces može potrajati i do 2 godine. U razdoblju oporavka korisna je fizioterapija. U rijetkim slučajevima, sindrom se može ponoviti, javljajući se u obliku periodičnih napada ili u kroničnom progresivnom obliku. Liječenje za akutni oblik bolesti s kortikosteroidnim hormonima, naizgled neučinkovitim, ali sa kronični oblici mogu poboljšati stanje bolesnika.
Hipertrofični intersticijski neuritis (Dejerine-Sott bolest). Ovo je dovoljno rijetka bolest, naslijeđen recesivnim tipom. Njegov početak obično se odnosi na kasno djetinjstvo ili rano djetinjstvo. U početnom razdoblju tipično spor razvoj motoričke funkcije. Kasnije je djetetov hod osjetno poremećen, dodaje se mlitavo spuštanje stopala i ataksija kao posljedica gubitka statokinetičke osjetljivosti. Povezani su sa šupljim stopalom i skoliozom. Na kraju (ali rijetko u djetinjstvu) počinju se palpirati zadebljali periferni živci. Bolest napreduje sporo, pa se očekivani životni vijek ne smanjuje. dijagnostički znak Da bi se razlikovala od većine drugih kroničnih neuropatija i bolesti mišića, povećanje količine proteina u likvoru.
Charcot-Marie-Toothova bolest. Mišićna atrofija peronealni tip je motorička neuropatija u kojoj su živci nogu neproporcionalno uključeni u proces. Obično se nasljeđuje dominantno. Njegov se početak odnosi, u pravilu, na kasno djetinjstvo ili mladost kod šupljeg stopala javlja se mlohavo spuštanje stopala i peronealna miotrofija. Stanjivanje mišića distalnih nogu daje im karakterističan izgled(tzv. noge rode). Bolesnik hoda visoko spuštenih stopala (tzv. peronealni hod ili iskorak). U nekim slučajevima dolazi do oštećenja aduktora šake. U distalnim ekstremitetima, osjetljivost može biti nešto poremećena.
Bolest napreduje sporo i rijetko uzrokuje nemogućnost kretanja bolesnika. U likvoru nema promjena.
Kongenitalna senzorna neuropatija. Ova se anomalija nasljeđuje recesivno i obično se otkriva u kasnom djetinjstvu, kada dijete ne reagira na bolne iritacije šaka i stopala. Dijete grize prste i uzrokuje druge štete. Prsti su mu često ulcerirani i izgubljeni. Osjetljivost je poremećena kod svih vrsta, au distalnim dijelovima udova izraženija je nego u proksimalnim. Može se pridružiti anhidroza, koja se očituje u povremenom porastu tjelesne temperature. Mentalna retardacija, gluhoća, retinitis pigmentosa povezani su s ovom bolešću. Odsutnost reakcije stvaranja mjehurića na intradermalnu primjenu histaminfosfata (1:10 000) potvrđuje dijagnozu. Na diferencijalna dijagnoza isključiti kongenitalnu ektodermalnu displaziju, Lesch-Nychen i Riley-Day sindrome, dječji autizam i kongenitalnu odsutnost bolna osjetljivost.
Urođeni nedostatak osjetljivosti na bol. U ovom prilično rijetkom sindromu, odsutnost normalna reakcija na bolne podražaje djeluje kao izolirana patologija. Neosjetljivost na bol dovodi do brojnih manjih ozljeda te ozljeda kože i opeklina. Akutna patoloških procesa V trbušne šupljine, koji zahtijevaju kirurška intervencija, a prijelomi mogu ostati nezapaženi dugo vremena. Ostale vrste osjetljivosti nisu povrijeđene. U nekih bolesnika ovo je stanje povezano s mentalnom retardacijom i anhidrozom. Razlozi kongenitalnog nedostatka osjetljivosti na bol nisu poznati. Razlikujte ovo stanje od kongenitalne senzorne neuropatije na temelju totalna odsutnost osjetljivost na bol u pozadini očuvanja taktilne, statokinetičke, vibracijske i temperaturne.

Enterovirusnu neuropatiju karakterizira subakutna simetrična mlohava pareza s motoričko-senzornim poremećajima; borelija (Bonnawartov sindrom) - teški radikularni poremećaji u vratnom, prsnom i sakralnih odjela kralježnice u kombinaciji s neuropatijom facijalni živac, oštećenje srca, zglobova. Vegetativno-senzitivni poremećaji prevladavaju nad motoričkim.

Uz kampilobakteriozu, neuropatija se pojavljuje 3-10 dana nakon gastrointestinalna bolest s izraženim poremećaji kretanja, distalna slabost, čak i uz razvoj paralize. Herpetičke neuropatije su teške, često s klinikom encefs oštećenjem kranijalnih živaca, s teškom neuralgijom i mialgijom.

Kliničke manifestacije paralitičkog poliomijelitisa.

Kriteriji SZO:

2. Preferencirano razaranje proksimalnih udova.

3. Asimetrična i mozaična raspodjela pareza i paraliza, povezana s neravnomjernim oštećenjem motornih neurona leđne moždine. Takva raspodjela pareza mišića predstavlja prijetnju razvoju kontraktura zglobova ekstremiteta.

4. Nema senzornih smetnji, funkcija zdjelični organi je očuvan, trofizam kože ne trpi. Trofički poremećaji očituju se atrofijom paretičnih mišića, koja je uočljiva već u drugom tjednu, a zatim se brzo povećava u različitim mišićnim skupinama. Postoji povećanje stupnja smanjenja tonus mišića do atonije.

Kod paralitičkog oblika AP najteža manifestacija bolesti su respiratorni poremećaji povezani s mlitava pareza interkostalni mišići, mišići dijafragme, trbuh: pri udisaju se međurebreni prostori uvlače (paradoksalno disanje), pokretljivost je ograničena prsa, refleks kašlja se smanjuje, javlja se kratkoća daha, hipofonija. Moguće je sudjelovanje u činu disanja pomoćnih mišića vrata, disanje se ubrzava do 40-60 ili više u minuti.

Paralitičko razdoblje uvjetno završava u 2-3 tjednu bolesti, kada se stanje bolesnika stabilizira i pojavljuju se prvi pokreti u zahvaćenim mišićima.

Oporavak počinje pojavom pokreta u paretskim mišićima prema univerzalnom obrascu: prvo u mišićima u kojima je pareza nastala posljednja.

U mišićima nogu formira se paretičan hod, razvija se retrorekurvacija zglob koljena, adukcija zglob kuka, ekvinovarus ili ekvinovalus stopala, hipermobilnost ramenog zgloba.

Aktivni oporavak pokreta u OP uočen je u prvih 4-6 mjeseci bolesti, međutim, kasnije se povećava mišićna atrofija, zamjetno zaostajanje u brzini rasta zahvaćenog ekstremiteta, osteoporoza i deformacije kostiju. Potonji dovode do kifoskolioze, deformacije prsnog koša, smanjene pokretljivosti i kontraktura u zglobovima udova. U zahvaćenim udovima obično je poremećena autonomna vaskularna regulacija.

Rezidualno razdoblje, odnosno razdoblje rezidualnih učinaka, nakon godinu dana aktivne rehabilitacijske terapije. Ovo razdoblje bolesti karakterizira tipično povećanje deformacija, kontraktura, usporavanje rasta zahvaćenih udova.

Slučajevi akutne bolesti povezani s cjepivom paralitički poliomijelitis javljaju se kao pojedinačni slučajevi (3 slučaja na 10 milijuna doza cjepiva) tijekom masovnog cijepljenja živim Sabinovim cjepivom (oralno polio cjepivo). Ova bolest je povezana sa soj cjepiva poliovirus, koji može obnoviti (preokrenuti) svoja neurotropna svojstva u prednjim rogovima leđne moždine.

Jednom je učinjena plazmafereza nakon koje nije bilo jasnog učinka.

Dijagnoza je bila sljedeća: infektivna polineuropatija (u daljnjem tekstu recidiv).

U opće analize krv i urin, b / x krv - norma. Studija cerebrospinalne tekućine - povećanje proteina na 0,99. ENMG je otkrio neuritički tip lezije. MRI lumbalni kralježnica je normalna.

U trenutku prijema kod nas dijete nije hodalo 2 dana, bilo je spušteno, jaka slabost u udovima, jaka bol u rukama, nogama noću.

U statusu: meningealnih, cerebralnih simptoma nema. kranijalnih živaca netaknuta. difuzno mišićna hipotenzija s rekurvacijom u zglobovima. Hipotrofija mišića ekstremiteta (s nekom asimetrijom, prevladava u distalnim dijelovima), aksijalni mišići. Snaga u fleksorima ruku - do 4 b, u ekstenzorima i mišićima šake - do 3 b. U nogama sila nije veća od 2 b, teško je otrgnuti noge od horizontalne površine, nema aktivne dorzalne fleksije u stopalima, pasivna je ograničena. Tetivni i periostalni refleksi sa šaka su smanjeni, ahilovi i koljeni refleksi su odsutni. Abdominalni refleksi nisu izazvani. Stopalni svodovi su nešto produbljeni, ali nema deformiteta stopala. Eksplicitni senzorni poremećaji nisu utvrđeni, stječe se dojam prisutnosti kožne hiperestezije, više u distalnim ekstremitetima. pozitivni simptomi napetost, bol pri palpaciji živčanih debla. Nesigurno izvodi testove koordinacije (više zbog slabosti).

U liječenju su davani Prednizolon u tab. 1 mg/kg/dan, Espa-lipon 300 mg/dan. i Actovegin 2,0 in / m. Pozitivna dinamika uočena je doslovno prvog dana. Dijete je prvo ustalo, a zatim počelo hodati uz oslonac. Drugi dan je već samostalno hodao (hod - uz njihanje kukova, iskorak), noćni bolovi su nestali.

Danas je 9. dan terapije. Povećana mišićna snaga, u fleksorima ruku - do 5 b, u nogama - do 3 b, kratkotrajno zadržava noge u donjem Barreovom testu. Pojavili su se abdominalni refleksi, koljeni, D

I dalje me zanima daljnja taktika terapije.

Potrebno je razjasniti djetetovu obiteljsku anamnezu i nacionalnu pripadnost, preležane bolesti, koje je lijekove dijete primalo tijekom života, uvjete u kojima dijete živi (primjerice, živi li u staroj kući s puno obojenih površina, starim tapetama, zanimanje) opasnosti roditelja; koji materijal dijete igra s igračkama dobiva li punu prehranu) Tijek bolesti je valovit - tijekom razdoblja remisije je li došlo do potpune obnove volumena aktivnih pokreta i mišićne snage ili je došlo do nedostatka koja se pogoršavala sa svakim novim pogoršanjem? Također je potrebno razjasniti značajke somatskog statusa, napisati pregled pedijatru, je li bilo neobične boje urina? Slabost u kojim mišićnim skupinama prevladava? Koji su simptomi napetosti pozitivni?

Što se tiče dodatnih metoda, još uvijek bih želio vidjeti same analize, a ne riječ "norma", osim toga, u UAC-u bi bilo poželjno razjasniti morfologiju eritrocita (ako postoje neke značajke), što b / x ispitani pokazatelji? Također je poželjno dati zaključak ENMG-a u cijelosti Konzultacija s oftalmologom, jesu li proučavani VEP?

IMHO, ovdje je potrebno isključiti najčešće uzroke polineuropatije (nije specijalist za djecu, ali nadam se da će dodati), ali za to morate potvrditi dijagnozu polineuropatije.

1. "Neuralni poremećaj na ENMG" ne daje potpunu sliku onoga što se događa. Najbolje je ne napisati zaključak, već opis samog ENMG-a, jer to može pomoći u određivanju vrste, koja je različita u CMT-u i ne samo.

2. Bol je također osjetljiv poremećaj, pa ako postoji hiperpatija, hiperestezija i sl. to je već simptom. A u tvom slučaju on je polineuritički tip.

3. Ako govorimo o Charcot-Marie-Tooth, tada su od 1886. (koliko se sjećam) pronađeni mnogi oblici: u silaznom redoslijedu, njihova pojava

HMSN tipovi 1A i B (dominantno nasljedne hipertrofične neuropatije)

HMSN tip 2 (neuronski tip peronealne mišićne atrofije)

HMSN tip 3 (Dejerine-Sottas)

HMSN tip 4 (hipertrofična neuropatija povezana s viškom fitanske kiseline)

HMSN tip 5 (povezan sa spatičnom paraplegijom)

HMSN tip 6 (s optičkom atrofijom)

Od svih, najprikladniji je 1A ili B tip CMT, tako da tražimo

1A - Duplikacija na kromosomu 17 (regija koja sadrži gen humanog perifernog mijelinskog proteina 22), točkasta mutacija u genu PMP22, autosomno dominantno nasljeđivanje, s lokusom HMSN 1 mapiranim na kratkom kraku kromosoma 17 (p11.2-p12 vrpca)

1B - Točkasta mutacija u genu P0 (važnom strukturnom proteinu mijelina perifernog živca) na dugom kraku kromosoma 1, povezana s krvnom grupom Duffy (kao što je gore spomenuto;)

4. Sada dolazi pitanje CIDP-a

Opisani su slučajevi CIDP-a kod djece, koji je karakteriziran recidivirajućim tijekom.

S obzirom na informacije kojima raspolažemo, možemo reći sljedeće:

Ostavite 2 radne dijagnoze, uzimajući u obzir pozitivnu reakciju na GCS, povećanje proteina u cerebrospinalnoj tekućini, osobitost tijeka bolesti, CIDP bi prvi izdržao, a Charcot-Marie bi bio isključen i tijek GCS-a bi se nastavilo.

Pokažite medicinsku genetiku uz daljnji dodatni pregled

Krv za detaljnu analizu kod polineuropatija (na gangliozide, krioglobuline itd.).

Biopsija živca je važnija

Možda sam nešto propustio, ali želim više detalja 😉

Prigovori pri prijemu na odjel (12.12.06.): jaka slabost u mišićima udova, ne hoda samostalno 3 dana, jaki bolovi u rukama i nogama noću.

Kožni ENMG: smanjena amplituda BEA u svim mišićima donjih ekstremiteta:

m.rectus femoralis 400 µV 400 µV

m.tibialis anterior 300 µV 300 µV

m.gastrocnemius 250 µV 250 µV

Stimulacija ENMG: produljeno trajanje M-odgovora:

Tibialis peroneus živac

Strana Lijeva Desna Lijeva Desna

Amplituda M-odgovora 5 mV 5 mV 2,5 mV 3 mV

TL 4,5 ms 4 ms 3 ms 3 ms

Eferentni RTS 50 m/s 55 m/s 60 m/s 60 m/s

Zaključak: kožni ENMG podaci mogu ukazivati ​​na moguću primarnu leziju mišića.

Prvi pregled kod neurologa na odjelu: CN - bez žarišnih simptoma. Snaga mišića je smanjena više u nogama, manje u rukama, izražena hipotenzija mišića, tetivni refleksi se ne izazivaju s nogu, s ruku su smanjeni. Kremasterični i abdominalni refleksi nisu izazvani. Poremećaji temperaturne i bolne osjetljivosti, mišićno-zglobni osjećaj nisu otkriveni. Postoje parestezije, hiperestezije stopala, sudeći po dječakovim reakcijama na pregled. Pozitivni simptomi napetosti s obje strane.

U testovima krvi i urina (opći, b / x) - bez patoloških promjena;

Studija cerebrospinalne tekućine - citoza 0,3, protein 0,99 g / l, glukoza 3,2 mmol / l;

EKG - sinusni ritam, uredan EOS, RGC sindrom. Stajanje: umjereno smanjenje repolarizacije miokarda.

Pregled kod oftalmologa nije pokazao patologiju.

ENMG - neuritički tip lezije (smanjenje brzina vodljivosti živaca (brojevi su već niži, oko 28-35), smanjenje amplitude M-odgovora, trajanje M-odgovora, povećane rezidualne latencije).

Primljeno liječenje: Gabriglobin 0,4 mg / kg IV drip br. 5, Neuromultivit, Cavinton.

Primijećena je pozitivna dinamika, povećana je snaga mišića, obnovljeno je trčanje, skakanje, hodanje uz stepenice, na petama i prstima, postao je mnogo manje umoran.

Od sredine srpnja 2005. postupno su se ponovno pojavili znaci mišićne slabosti: nisam mogao voziti bicikl, nisam mogao ustati kad sam čučao, oslanjao sam se na ruke kad sam ustao, napadaji noćnih bolova u nogama postali su sve češći, od kolovoza Prestala sam hodati sama, ponekad se žalila na bolove u rukama, bila je izražena slabost u rukama.

Ponovljena hospitalizacija u bolnici u listopadu-studenom 2005.

Dijagnoza: akutna infektivna polineuropatija.

U neurološkom statusu – opisana je slična slika.

Krv, urin - nema patologije

EKG - umjerena sinusna aritmija, otkucaji srca min., stojeći - migracija pacemakera u desnu hemisferu, pad otkucaja srca oud. u min.

Pregled okulista je normalan.

ENMG je neuritički tip lezije (smanjenje brzine vodljivosti živaca, smanjenje amplitude M-odgovora. U dinamici je zabilježeno povećanje amplituda induciranih M-odgovora i povećanje njihovog trajanja, što nije u suprotnosti s demijelinizirajuća komponenta nastalih poremećaja).

Liječenje: Gabriglobin 0,4 mg/kg IV br.5 Cavinton, Neuromidin, Neuromultivit, Prednizolon 1,5 mg/kg/dan. (1 mjesec, zatim smanjen na 1 mg / kg / dan - 1 mjesec), Asparkam.

Odgovor na liječenje bio je dosta izražen, mišićna snaga se povećala, počeli su se inducirati tetivni refleksi, vratilo se trčanje, skakanje, hodanje po stepenicama, hodanje na petama i prstima, ali je i dalje prisutna slabost mišića, više u desnoj nozi, umor.

Ponovljeni ENMG od 23.01.06.: kod pregleda površinskih elektroda mišića udova raznih skupina u mirovanju i sinergističke promjene tonusa, mišićne napetosti, bilježi se interferentni EMG, smanjene amplitude, više u nogama, u distalnim dijelovima (peronealne skupine) - nije primljena bioelektrična aktivnost. Polifazni potencijali 10-15%. Stimulacijski EMG eferentnih dijelova perifernih živaca ekstremiteta dao je sljedeće rezultate: smanjene su brzine provođenja ekscitacije, amplitude izazvanih M-odgovora, trajanje M-odgovora i povećane rezidualne latencije. Podaci mogu ukazivati ​​na neuritički tip lezije.

Učinjena je magnetska rezonanca leđne moždine (cervikotorakalna regija) - nisu uočene promjene.

24. siječnja 2006. konzultirao ga je genetičar. Zaključak: tijek bolesti je „protiv“ nasljednih polineuropatija tipa I (HCMA 1A, HCMN 1X itd.), isključene su nasljedne metaboličke bolesti s polineropatijom (Refsumova bolest, metakromatska leukodistrofija). Umjesto toga, možete misliti na infektivno-alergijsku polineuropatiju. Preporučena je konzultacija u klinici za virusni encefalitis na temelju ITB br. 1. Trenutno nema indikacija za DNK testiranje.

Provedeno: tečaj gabriglobina, citokroma i L-karnitina intravenozno, Neuromidin, Sermion, Magnetoterapija, Elektroforeza s prozerinom, Masaža.

Nakon tijeka liječenja primijećeno je poboljšanje, ali poteškoće pri stajanju, hodanje na prstima i petama se nije oporavilo, iskorak pri hodu postoji, slabost mišića desne noge, šepanje.

Od prenesenih bolesti: ARVI, vodene kozice.

Alergološka anamneza nije opterećena.

Nasljedstvo za genetsku, neurološku, psihijatrijsku patologiju nije opterećeno.

Dijete živi u udobnom stanu. Štetnosti, uključujući profesionalne opasnosti kod roditelja u sadašnje vrijeme iu povijesti, nema.

Ranije nisu promatrani stručnjaci. Više puta je bio na pregledu kod pedijatra, ustanovljen je funkcionalan šum na srcu, postoji MARS - 2 dodatne transverzalne akorde u lijevoj klijetki srca.

U liječenju su davani Prednizolon u tab. 1,1 mg/kg/dan, Espa-lipon 300 mg/dan. i Actovegin 2,0 in / m. Pozitivna dinamika uočena je doslovno prvog dana. Dijete je prvo ustalo, a zatim počelo hodati uz oslonac. Drugi dan je već samostalno hodao (gegajući se hod, iskorak), treći dan su nestali noćni bolovi u rukama i nogama.

Do danas (15 dana terapije) mišićna snaga se povećala, u proksimalnim dijelovima ruku - do 4-4,5 b, u distalnom - dolazi do smanjenja snage na 3,5-4 b, u nogama u proksimalni dijelovi - do 4 b. Kratko vrijeme drži noge u donjem Barreovom testu, aktivno podiže noge. Pojavila se minimalna dorzalna fleksija u stopalima, bolje lijevo. Trbušni refleksi izazvani ali brzo oslabljeni, koljeno, D

Zadnja 3 dana zbog povećanog opterećenja nogu javila se bol u svodu desnog stopala pri hodu.

U OVK i OAM - bez promjena.

Kemijska analiza krvi:

AST 23 U/l, ALT 8 U/l, Ukupni bilirubin 6 µmol/l, izravni 3 µmol/l, Ukupni protein 7,0 g/dl, ALP 188 U/l, Glukoza 4,7 mmol/l, Ukupni kalcij 1,7 mmol/l , Albumin 3,9, Kreatinin 25 µmol/l, Urea 4,7 mmol/l, Mokraćna kiselina 130, LDH 115 U/l, Alb./glob. 1,26, Klor 100,0 mmol/l, Natrij 134,0 mmol/l, Kalij 3,95 mmol/l.

Očni fundus je bez patologije.

Analiza DNA za najčešće mutacije pronađene u neuralni amiotrofiji Charcot-Marie-Tooth tipa 1 je negativna.

Neuralna amiotrofija Charcot-Marie-Tooth tip 1

Kronična upalna demijelinizirajuća polineuropatija.

Postoje li kriteriji koji jedinstveno razlikuju ove bolesti?

24. siječnja 2006. konzultirao ga je genetičar, nema podataka za Charcot-Marie-Tooth.

Analiza DNK za najčešće mutacije nađene u neuralni amiotrofiji Charcot-Marie-Tooth tipa 1 - negativno

Pozitivan odgovor na hormonsku terapiju

Nije svaki pacijent s CIDP-om u potpunosti na terapiji GCS-om, ali u ovom slučaju ima učinka, taktike su opisane u svim smjernicama, neću ih pisati, samo kao da se raspravljam (već IMHO), zatim s imunološkim patologije, koja je najvjerojatnije CHDVP, dati Actovegin (strani protein), ne jesti dobro i vjerojatno / eventualno bi mogao imati negativan učinak (mala lirska digresija, sjećam se da je jednom naš štićenik propisao korteksin - i to su vidjeli predstojnik odjela – tada je dugo patio).

Oblik tijeka bolesti nije baš u skladu s CMT (iako to nije znak otkazivanja ove dijagnoze).

Ako zbrojimo prednosti i mane ovih patologija, ne dobivamo podatke za CMT. Ne vidim krv na gangliozidima. Također, dobro će doći i biopsija, samo pitajte histologa prije nego uzmete dio njegovog tkiva od pacijenta, što vam on može reći (ovo kažem jer sam jednom uzeo materijal i donio ga histolozima i kažem: -dečki , slikaj me trikromo po Gamoryju; a oni su izbuljili oči na mene i rekli: - a mi ne slikamo mitohondrijske enzime :(, onda je trebalo dugo objašnjavati pacijentu zašto smo ga "štipali" :rolleyes :)

Pitanje je što sada učiniti (uzimajući u obzir samo informacije dobivene iz ove objave, bez pregleda pacijenta):

1. Nastaviti tijek prednizolona u dozi od 1 mg / kg svaki drugi dan + pripravci kalija i gastroprotektori itd.

3. Krv na gangliozide

4. Otkažite Actovegin

5. Promatrati bolesnika uz daljnju korekciju terapije

Što se tiče kolega: što je onda obrazloženje dijagnoze CMT, ako mi se tako čini iz serije.

Ipak sam postigla svoj cilj: dijagnozu CIDP-a i održavanje hormonske terapije.

Ali pitanja ostaju, možda ne čak ni za ovog pacijenta, već za patologiju općenito:

1. Je li učinak imunoglobulinske terapije doista dovoljno dobar za CIDP i treba li takvo liječenje provoditi tijekom egzacerbacije? Ili ako postoji učinak hormonske terapije, moguće je ograničiti se samo na nju?

2. Ako se radi biopsija živca, što ćemo tamo naći i kako će se nalaz razlikovati kod CIDP i CMT? A gdje se to može učiniti u Moskvi?

3. Proturječi li otkrivanje anti-gangliozidnih protutijela dijagnozi CMT-a? Mi ne radimo takve analize 🙁

4. Čuo sam da kod CMT brzina provođenja živaca ne može biti ni 30 m/s, obično je na razini 10-15. To je istina? Nažalost, vrlo je malo podataka o parametrima ENMG, posebno u dječjoj dobi.

Odnosno, propisuju se hormoni, zatim se prati pacijent, ako nakon 6 mjeseci učinak nije dovoljan, onda se dodaju citostatici (ima puno shema), ako postane dobro, onda se doza uklanja dok se pacijent ne osjeća dobro. Uz pogoršanje plazmafereze.

Uz CIDP, segmentna demijelinizacija i remijelinizacija. T stanice i makrofagi perineuralno. Perivaskularna upala i edem.

S CMT - hipertrofična demijelinizirajuća neuropatija. Znakovi kronične remijelinizacije. Biopsija se radi u bilo kojoj bolnici gdje postoji opća kirurgija i patologija.

Detekcija protutijela na gangliozide diferencira i potvrđuje imunološki posredovanu polineuropatiju, čime se uklanja CMT metodom istiskivanja.

4. Za djecu, ne znam za ENMG, ali s obzirom da je 31.12.2006., nekako sam lijena pogledati;)

Polineuropatija u djece

Polineuropatija ili polineuropatija je skupina bolesti kod kojih je istovremeno zahvaćen veliki broj živaca u tijelu.

Uzroci

U usporedbi s odraslima, djeca mnogo rjeđe obolijevaju od polineuropatije. To je zbog činjenice da su djeca manje izložena čimbenicima koji izazivaju ovu bolest. Čak i ako je djetetu dijagnosticirana polineuropatija, ona najčešće ima nasljedni karakter.

U drugim slučajevima, polineuropatija se razvija zbog utjecaja sljedećih čimbenika:

trovanje živom, arsenom, organofosfornim spojevima, benzinom ili diklorvosom; trovanje lijekovima; bolesti endokrinog, mokraćnog ili probavnog sustava; tumorske bolesti; kronična intoksikacija; poremećaj metabolizma; hipo- ili avitaminoza; imunodeficijencija; zarazne bolesti.

Simptomi

Zahvaljujući stalnom razvoju medicine i dijagnostičkih metoda, stečena polineuropatija kod djece može se otkriti u ranim fazama razvoja. Dakle, 75% slučajeva ove bolesti dijagnosticira se kod djece mlađe od 10 godina. Nasljednu polineuropatiju karakterizira činjenica da je tijekom prvih 30 godina života asimptomatska ili s blagim simptomima.

Najčešće se dječja polineuropatija manifestira u obliku sljedećih simptoma:

Bolni grčevi u nogama Poteškoće s kretanjem tijekom trčanja i penjanja uz stepenice Osjećaj slabosti u stopalima Problemi s hodanjem Normalna ulceracija stopala Deformacija stopala Hodanje na vrhovima prstiju Problemi s finom motorikom

S razvojem polineuropatije kod djeteta mogu se zabilježiti sljedeće promjene:

drhtanje ruku i nogu, palpitacije, parestezije, stanjivanje i distrofija mišića, stalna vrtoglavica, hipohidroza, probavni problemi, atrofija vidnog živca,

Karakterističan sindrom pedijatrijske polineuropatije može se nazvati deformacija stopala, posebno prstiju. Imaju oblik čekića, što uzrokuje probleme s izborom cipela. U budućnosti promjene mogu zahvatiti i potkoljenicu, zbog čega ona počinje poprimati oblik boce.

Dijagnoza polineuropatije kod djeteta

Dijagnoza pedijatrijske polineuropatije usmjerena je na određivanje etiologije bolesti i uklanjanje čimbenika utjecaja. Da bi to učinilo, dijete mora proći kroz sljedeće postupke:

opći pregled, neurološki pregled, davanje krvi za hematološke studije, elektroneuromiografija, biopsija za histološki pregled.

Tijekom dijagnoze stručnjak treba odrediti oblik ove bolesti. Prema suvremenoj klasifikaciji bolesti, sve vrste polineuropatija razlikuju se na sljedeće načine:

po mehanizmu oštećenja živca (demijelinizacijski, aksonski, neuropatski); po vrsti zahvaćenog živca (senzorni, motorički, senzomotorni, vegetativni, mješoviti); po etiologiji (idiopatski, nasljedni, dismetabolički, toksični, postinfektivni, paraneoplastični, sistemski).

Osim toga, polineuropatija se mora razlikovati od drugih bolesti koje su popraćene oštećenjem živčanog sustava. Za razliku od sličnih bolesti, polineuropatija utječe na nekoliko živaca u cijelom tijelu odjednom.

Komplikacije

Zbog činjenice da se polineuropatija javlja s oštećenjem nekoliko živaca odjednom, komplikacije mogu utjecati na mnoge unutarnje organe. Najčešće, posljedice utječu na:

mišićno-koštani sustav, dišni mišići, srčani mišić.

U nedostatku kvalificiranog liječenja, polineuropatija može izazvati niz ozbiljnih komplikacija. U nekim slučajevima opaža se kobni ishod.

Liječenje

Što možeš učiniti?

Ako dijete ima polineuropatiju, roditelji su dužni poduzeti sve mjere kako bi spriječili utjecaj etiološkog čimbenika.

Ova se bolest liječi samo uz pomoć lijekova i postupaka, stoga ni u kojem slučaju ne biste trebali pribjeći tradicionalnoj medicini i improviziranim sredstvima. Umjesto toga, pri prvoj sumnji na neurološku bolest, odmah se obratite liječniku.

Što liječnik radi?

Nakon što liječnik dijagnosticira polineuropatiju, propisuje liječenje. Ovdje se terapija temelji na uklanjanju uzroka koji je uzrokovao bolest. Osnova terapijskih mjera može biti:

lijekovi koji snižavaju razinu šećera u krvi kod dijabetesa; lijekovi koji potiču uklanjanje produkata razgradnje proteina u uremiji; kelirajući lijekovi koji vežu i uklanjaju soli teških metala u slučaju trovanja; antibiotici za polineuropatije koje se javljaju u pozadini zaraznih bolesti; kemoterapija i zračenje terapija polineuropatija koje su posljedica malignih procesa.

Simptomatska terapija temelji se na uzimanju sljedećih lijekova i nošenja sredstava:

analgetici, lijekovi za snižavanje krvnog tlaka, ortoze za potporu mišića.

Osim toga, liječnik mora propisati kompleks vitamina i minerala, s kojima možete ojačati zaštitne funkcije tijela i poboljšati prehranu tkiva.

Najučinkovitije fizioterapijske metode za liječenje pedijatrijske polineuropatije su:

terapeutska masaža, refleksologija, plazmafereza, magnetoterapija, elektrostimulacija leđne moždine.

Prevencija

Prevencija polineuropatije temelji se na sprječavanju kontakta djeteta s jakim tvarima, lijekovima i izvorima infekcije. Ako je uzrok bolesti nasljedni faktor, tada bi beba trebala biti pod nadzorom liječnika od prvih dana života.

Kako bi se spriječilo pogoršanje polineuropatije, potrebno je pridržavati se sljedećih pravila:

kontrolirati razinu glukoze u krvi djeteta, uzimati lijekove strogo prema preporuci liječnika, izbjegavati kontakt djeteta s otrovnim tvarima i alkoholom, redovito se podvrgavati liječničkim pregledima, redovito davati krv za hematološke pretrage.

Naoružajte se znanjem i pročitajte koristan informativni članak o polineuropatiji kod djece. Uostalom, biti roditelji znači proučavati sve što će pomoći u održavanju stupnja zdravlja u obitelji na razini "36,6".

Saznajte što može uzrokovati bolest, kako je na vrijeme prepoznati. Pronađite informacije o tome koji su znakovi po kojima možete odrediti bolest. I koji će testovi pomoći u prepoznavanju bolesti i postavljanju ispravne dijagnoze.

U članku ćete pročitati sve o metodama liječenja bolesti kao što je polineuropatija kod djece. Navedite kakva bi trebala biti učinkovita prva pomoć. Kako liječiti: odabrati lijekove ili narodne metode?

Također ćete saznati koliko nepravovremeno liječenje polineuropatije kod djece može biti opasno i zašto je tako važno izbjeći posljedice. Sve o tome kako spriječiti polineuropatiju kod djece i spriječiti komplikacije.

A brižni roditelji će na stranicama usluge pronaći sve informacije o simptomima polineuropatije kod djece. Kako se znakovi bolesti kod djece od 1,2 i 3 godine razlikuju od manifestacija bolesti kod djece od 4, 5, 6 i 7 godina? Koji je najbolji način liječenja polineuropatije kod djece?

Čuvajte zdravlje svojih najmilijih i budite u dobroj formi!

Polineuropatija: simptomi i liječenje

Polineuropatija - glavni simptomi:

• Vrtoglavica
• konvulzije
• Cardiopalmus
• Slabost u nogama
• znojenje
• Slabost u rukama
• Zatvor
• Oticanje udova
• Drhtanje udova
• Osjećaj puzanja
• Bol u zahvaćenom području
• Zatajenje disanja
• klimav hod
• Smanjeni tetivni refleksi
• Smanjeni osjet u određenim dijelovima tijela

Polineuropatija je skupina bolesti koja zahvaća veliki broj živčanih završetaka u ljudskom tijelu. Bolest ima različite uzroke. Čimbenici koji uzrokuju pojavu bolesti, prije svega, iritiraju živčana vlakna, a tek onda dovode do poremećaja u njihovom funkcioniranju. Karakteristični znakovi bolesti su slabost u mišićima i bol u zahvaćenom dijelu tijela.

Bolest se očituje paralizom, oslabljenom osjetljivošću na taktilni dodir, raznim poremećajima u radu gornjih i donjih udova ljudskog tijela. Znakovi bolesti i intenzitet njihove manifestacije u potpunosti ovise o obliku i vrsti bolesti. Obično polineuropatija uzrokuje mnogo patnje pacijentima, liječenje je dugotrajno. Tijek bolesti je progresivan, a proces može biti kroničan. Najčešće se ova bolest javlja u donjim dijelovima tijela.

Polineuropatija se može odvijati u usporenom obliku, a također se razvija munjevito.

Etiologija

Uzroci polineuropatije su različiti. Glavne uključuju:

• trovanje čistim alkoholom, plinom, arsenom (kemijsko trovanje);
• kronične bolesti (dijabetes, difterija);
• sustavne patologije tijela;
• dugotrajna uporaba određenih skupina lijekova;
• alkoholizam;
• oslabljen imunitet;
• nasljedni faktor;
• metabolički poremećaj;
• HIV infekcija.

Patologija može biti:

• upalni. U ovom slučaju postoji intenzivna upala živčanih vlakana;
• otrovan. Razvija se kao posljedica gutanja velike količine otrovnih tvari;
• alergičan;
• traumatično.

Danas je najčešći tip dijabetičke polineuropatije. Valja napomenuti da je polineuropatija prilično opasna patologija koja zahtijeva pravodobno i adekvatno liječenje. Ako ga nema, tada progresija bolesti može dovesti do atrofije mišića i pojave čira. Najopasnija komplikacija je paraliza nogu ili ruku, a zatim dišnih mišića.

Sorte

Prema mehanizmu oštećenja, bolest se dijeli na sljedeće vrste:

• demijelinizirajuća polineuropatija. Razvoj bolesti povezan je s razgradnjom u tijelu proteina koji obavija živce i odgovoran je za veliku brzinu provođenja impulsa duž njih;
• aksonski. Ova vrsta je povezana s kršenjem u radu živčane šipke. Ova vrsta je popraćena teškim liječenjem i dugim oporavkom;
• neuropatski. Njime se izravno opaža oštećenje tijela živčanih stanica;
• difterija i dijabetička polineuropatija;
• polineuropatija donjih ekstremiteta;
• alkoholna polineuropatija.

Prema primatu oštećenja živaca polineuropatija se javlja:

• dodir. Očituje se kao utrnulost ili bol;
• motor. Zahvaćena su motorna vlakna, što je popraćeno slabošću mišića;
• senzorno-motorni. Karakteristični simptomi lezije su smanjenje osjetljivosti i motoričke aktivnosti mišićnih struktura;
• vegetativni. Postoji kršenje u radu unutarnjih organa zbog upale živaca;
• mješoviti. Uključuje sve značajke gore navedenih vrsta;
• polineuropatija donjih ekstremiteta.

Ovisno o uzroku razvoja, polineuropatija može biti:

• idiopatski. Pojava je povezana s poremećajima u imunološkom sustavu;
• nasljedni. Prenosi se s jedne generacije na drugu;
• dismetabolički. Napreduje zbog metaboličkih poremećaja;
• toksična polineuropatija razvija se od gutanja otrovnih tvari;
• postinfektivni. Javlja se tijekom zaraznih procesa u tijelu;
• paraneoplastični. Razvoj ide ruku pod ruku s onkološkim bolestima;
• u bolestima tijela, razvija se kao dio bolesti;
• alkoholna polineuropatija.

Po prirodi toka:

• akutan. Vrijeme izrade je dva do četiri dana. Liječenje traje nekoliko tjedana;
• subakutan. Razvija se za nekoliko tjedana, liječenje traje mjesecima;
• kronični. Napreduje od šest mjeseci ili više, ima individualni termin liječenja za svaku osobu.

Simptomi

Bez obzira koju vrstu bolesti osoba ima, radi li se o alkoholnoj ili dijabetičkoj, nasljednoj ili toksičnoj polineuropatiji ili demijelinizirajućoj, često imaju iste simptome.

Širok raspon čimbenika koji uzrokuju bolest često prvo utječu na živce, a zatim dovode do kršenja funkcije njihovog rada. Glavni simptomi bolesti su:

• slabost u mišićima ruku i nogu;
• kršenje respiratornog procesa;
• smanjenje refleksa i osjetljivosti, sve do njihove potpune odsutnosti;
• dugotrajni osjećaj "goosebumps" po cijeloj koži;
• povećano znojenje;
• tremor ili napadaji;
• oticanje ruku i stopala;
• kardiopalmus;
• nesiguran hod i vrtoglavica;
• zatvor.

Komplikacije

Zapravo, nema mnogo komplikacija polineuropatije, ali sve su kardinalne. Komplikacije bolesti su sljedeće:

• iznenadna srčana smrt;
• kršenje motoričkih funkcija, potpuna imobilizacija pacijenta;
• kršenje respiratornih procesa.

Dijagnostika

Nemoguće je samostalno dijagnosticirati bilo koju od gore navedenih vrsta polineuropatije samo prema simptomima kod osobe (mnogi simptomi slični su manifestaciji drugih bolesti). Ako pronađete jedan ili više znakova, trebali biste posjetiti liječnika što je prije moguće. Kako bi postavili dijagnozu, stručnjaci će provesti širok raspon studija, koji uključuju:

• inicijalni pregled i intervju;
• neurološki pregled i ispitivanje osnovnih živčanih refleksa;
• kompletna krvna slika;
• radiografija;
• biopsija;
• konzultacije pacijenata sa stručnjacima kao što su terapeut i endokrinolog.

Liječenje

Primarno liječenje polineuropatije usmjereno je na uklanjanje uzroka njezine pojave i simptoma. Propisuje se ovisno o vrsti patologije:

• liječenje dijabetičke polineuropatije počinje smanjenjem razine glukoze u tijelu;
• s alkoholnom polineuropatijom, morate se strogo suzdržati od uzimanja alkoholnih pića i svega što može sadržavati alkohol;
• prestanak svakog kontakta s kemikalijama kako bi se spriječila pojava toksične vrste bolesti;
• uzimanje velike količine tekućine i antibiotika za zaraznu polineuropatiju;
• kirurgija paraneoplastičnog tipa bolesti.
• uporaba lijekova protiv bolova za jak bolni sindrom.

Između ostalog, možda će vam trebati potpuno pročišćavanje krvi, hormonska terapija ili liječenje vitaminima (ova vrsta terapije se u medicinskim krugovima smatra najučinkovitijom).

Fizioterapija je dobar tretman za polineuropatiju. Posebno će biti koristan kod kroničnih i nasljednih oblika bolesti.

Prevencija

Preventivne mjere polineuropatije usmjerene su na uklanjanje uzroka koji nepovoljno utječu na živčana vlakna. Metode prevencije:

• potpuno odbacivanje alkoholnih pića;
• ako je rad povezan s kemikalijama, obavljajte ga samo u zaštitnoj odjeći;
• pratiti kvalitetu konzumirane hrane;
• ne uzimajte lijekove bez propisivanja liječnika;
• pravovremeno liječiti bolesti bilo koje prirode i složenosti;
• uključite vitamine u prehranu;
• izvoditi fizičke vježbe;
• stalno pratiti razinu šećera u krvi;
• povremeno ići na terapeutske masaže.

Ako mislite da imate polineuropatiju i simptome karakteristične za ovu bolest, neurolog vam može pomoći.

Također predlažemo korištenje naše online usluge dijagnostike bolesti, koja na temelju unesenih simptoma odabire vjerojatne bolesti.

Guillain-Barréov sindrom je skupina akutnih autoimunih bolesti koje karakterizira brza progresija. Razdoblje brzog razvoja je otprilike mjesec dana. U medicini ovaj poremećaj ima nekoliko naziva - Landryjeva paraliza ili akutni idiopatski polineuritis. Glavni simptomi su slabost mišića i nedostatak refleksa, koji se javljaju u pozadini opsežnog oštećenja živaca (kao rezultat autoimunog procesa). To znači da ljudsko tijelo vlastita tkiva prihvaća kao strano, a imunološki sustav stvara antitijela protiv zahvaćenih živčanih ovojnica.

Polineuropatija je kompleks poremećaja karakteriziranih oštećenjem motornih, osjetnih i autonomnih živčanih vlakana. Glavna značajka bolesti je da je veliki broj živaca uključen u patogeni proces. Bez obzira na vrstu bolesti, manifestira se slabošću i atrofijom mišića donjih ili gornjih udova, njihovom neosjetljivošću na niske i visoke temperature, te pojavom bolnih i neugodnih osjeta. Paraliza je često izražena, potpuna ili djelomična.

Hipoparatireoza je bolest uzrokovana nedovoljnom proizvodnjom paratiroidnog hormona. Kao rezultat progresije patologije, postoji kršenje apsorpcije kalcija u gastrointestinalnom traktu. Hipoparatireoza bez odgovarajućeg liječenja može dovesti do invaliditeta.

Inzulinoma je neoplazma koja često ima benigni tijek i formira se u gušterači. Tumor ima hormonsku aktivnost - izlučuje inzulin u velikim količinama. To uzrokuje razvoj hipoglikemije.

Glukoza u ljudskom tijelu igra ulogu najvažnijeg izvora energije. Suprotno uvriježenom mišljenju, ovo univerzalno gorivo nije sadržano samo u slatkišima: glukoza se nalazi u svim namirnicama koje sadrže ugljikohidrate (krumpir, kruh, itd.). Normalne razine glukoze u krvi su približno 3,8-5,8 mmol/L za odrasle, 3,4-5,5 mmol/L za djecu i 3,4-6,5 mmol/L za trudnice. Međutim, ponekad se javljaju patološka stanja kada se razina glukoze u krvi znatno razlikuje od norme. Jedno od takvih stanja je hipoglikemija.

Uz pomoć tjelovježbe i apstinencije, većina ljudi može bez lijekova.

Simptomi i liječenje ljudskih bolesti

Ponovno ispisivanje materijala moguće je samo uz dopuštenje administracije i navođenje aktivne veze na izvor.

Sve navedene informacije podliježu obaveznim konzultacijama s liječnikom!

Pitanja i prijedlozi:

Djeca su manje izložena riziku da obole od neke od vrsta polineuropatije nego odrasli, s obzirom na to da uzroci ovih bolesti kod djece nisu toliko izraženi. Međutim, mlada dob ne spašava djecu od ove neugodne bolesti, uključujući nasljednu polineuropatiju. Za sve polineuropatije, bez obzira na njihov uzrok, trnci i obamrlost su najčešći simptomi.

Nasljedna polineuropatija

Nasljedna polineuropatija razlikuje se od ostalih oblika bolesti po tome što nepovratni poremećaji i posljedice prevladavaju nad onim poremećajima koji se mogu obnoviti pravilnom metodom liječenja. Posljednjih desetljeća, zahvaljujući kontinuiranom razvoju medicine, uspjelo se otkriti ne samo one gene čija mutacija dovodi do bolesti, već i da različite vrste mutacija u istom genu dovode do različitih vrsta nasljednih polineuropatija.

Simptomi nasljedne polineuropatije u 75% slučajeva javljaju se u prvih deset godina života, u još 10% slučajeva simptomi se otkrivaju u dobi od 10-20 godina, a ostale vrste polineuropatija u djece najčešće se javljaju nakon 10 godina. . Obično, što se kasnije bolest očituje, to je povoljniji, ali nasljedna polineuropatija vrlo rijetko ostaje asimptomatska nakon 30 godina, jednostavno može biti popraćena samo minimalno izraženim simptomima.

Glavni simptomi koji ukazuju na manifestaciju bolesti: dijete se žali na bolne grčeve u mišićima potkoljenice, koji se značajno povećavaju nakon dugog hodanja, poteškoće pri penjanju stepenicama i trčanju, osjećaj slabosti u stopalima, pojava čira na stopala, mogu se pojaviti promjene u hodu, spora deformacija počinje prestati. Ponekad postaje vidljivo da dijete počinje hodati na vrhovima prstiju. Problemi počinju s mišićima ruku, na primjer, dijete ne može zakopčati gumbe.

Sindrom polineuropatije

Sindrom polineuropatije može se karakterizirati glavnim značajkama. U procesu deformacije stopala, prsti su uglavnom izloženi nepoželjnim promjenama, poprimajući oblik "čekića", što uvelike komplicira izbor prikladne obuće. S obzirom da dolazi do slabljenja i atrofije mišića donjih ekstremiteta, donja 1/3 bedra i potkoljenica s vremenom poprimaju oblik boce. Ova bolest također može biti praćena ozbiljnim poremećajem koordinacije i atrofijom vidnog živca.

Kao što pokazuju statistike, nasljedna polineuropatija u većini slučajeva počinje se manifestirati samo od donjih ekstremiteta, ruke su obično uključene u bolest ne prije 10 godina nakon pojave prvih simptoma sindroma bolesti. Kao i kod većine drugih vrsta polineuropatija, simptomi se kod nasljednog oblika pojavljuju simetrično. Za razliku od drugih vrsta polineuropatija, gubitak osjeta često je mnogo manje značajan.

Bolest se najčešće razvija dosta sporo, pa se mnoga djeca brzo prilagođavaju različitim nedostacima, pa čak i kod dugotrajnog tijeka bolesti obično se zadržava mogućnost samostalnog kretanja, ali i tu postoje iznimke od pravila. Danas, nažalost, još nije došlo do odlučnog pomaka u liječenju opasne nasljedne polineuropatije, liječenje je još uvijek simptomatsko i praktički slično liječenju drugih vrsta polineuropatija u djece.

Jednu od glavnih uloga u liječenju polineuropatije kod djece igra posebna terapeutska masaža, zahvaljujući kojoj je moguće dugotrajno održati pokretljivost u zglobovima i sposobnost samostalnog kretanja. U takvom liječenju djece važnu ulogu ima i prevencija razvoja kontrakture Ahilove tetive. U slučaju nasljedne polineuropatije u djece vrijedi razmisliti o pravilnoj profesionalnoj orijentaciji, ako se tijekom bolesti pojave poremećaji pokreta ruku.

Ključ brzog oporavka svih oštećenih funkcija kod djece s bilo kojom vrstom polineuropatije je pravovremena dijagnoza i propisivanje ispravnog, što je najvažnije, odgovarajućeg liječenja za svaki pojedini slučaj. Ako dijete nije bolesno s nasljednom polineuropatijom, tada će u liječenju jedan od važnih zahtjeva biti borba protiv osnovne bolesti ili štetnih čimbenika koji su uzrokovali razvoj bolesti.

Zahvaljujući dostignućima medicine, proizvedeno je mnogo lijekova čija je svrha učinkovito liječiti opasnu polineuropatiju ili održavati stabilno stanje bolesnika, međutim, u slučaju bolesti kod djece, postoji određeni rizik kada odabir medikamentozne komponente terapije, s obzirom na to da ne postoji dovoljno veliko iskustvo u primjeni ovih lijekova upravo u ovoj dobnoj skupini.

Stručni urednik: Močalov Pavel Aleksandrovič| DOKTOR MEDICINE liječnik opće prakse

Obrazovanje: Moskovski medicinski institut. I. M. Sechenov, specijalnost - "Medicina" 1991., 1993. "Profesionalne bolesti", 1996. "Terapija".

Pozdrav Artem.

Simptomi koje opisujete su klasični poremećaji u napredovanju ove bolesti. Unatoč individualnim razlikama u razvoju polineuropatije, u većini slučajeva klinička slika je ista. Ne navodite kojim lijekovima liječite svog brata kod kuće, što propisuju liječnici i zašto je situacija pogoršana, jer iz opisa proizlazi da je napredak kršenja očit.

Značajke liječenja polineuropatije

Želim vam skrenuti pozornost (da, to vjerojatno znate i sami) da je liječenje polineuropatije ekstremiteta složen i dugotrajan proces. Ovaj proces nije uvijek uspješan, jer ponekad nije moguće zaustaviti ili preokrenuti razvoj komplikacija. U zahvaćenim područjima živaca, čak i uz učinkovitu terapiju, nije uvijek moguće obnoviti novo tkivo, a organske lezije živčanog sustava ponekad su nepovratne.

U liječenju polineuropatije uvijek se uklanja ili zaustavlja glavni uzrok. Na primjer, isključuju alkoholna pića u slučaju alkoholizma, ispravljaju razinu glukoze kod dijabetes melitusa, provode terapiju tumora u onkologiji itd. Tek nakon liječenja temeljnog uzroka započinje liječenje posljedica - polineuropatije.

Previše dvosmisleno opisujete liječenje u bolnici, jer je liječenje polineuropatije složeno i ne može se samo hormonima. Čak i kod kuće, potrebno je slijediti algoritam liječenja, koji je za ovu bolest otprilike sljedeći:

• Antioksidansi;
• Vitaminski kompleksi;
• Pripravci za poticanje mikrocirkulacije krvi;
• Lijekovi protiv bolova (masti imaju pozitivan rezultat);
• Dijetalna hrana (hrana je kuhana na pari, isključujući prženu, dimljenu, masnu);
• Fizioterapija (elektroforeza, omatanje zglobova, terapeutske kupke, akupunktura, masaže, gimnastika, terapija vježbanjem).

U svom pitanju ne spominjete ništa od navedenog. Možda je razlog za razvoj sve brojnijih komplikacija (poput poremećaja respiratorne funkcije) u loše i neadekvatno planiranoj terapiji, a ne u bezizlaznosti situacije s bratom? Za svakog bolesnika individualno se razvija algoritam liječenja i oporavka, ovisno o karakteristikama organizma i postojećim poremećajima njegovih vitalnih funkcija uslijed bolesti.

Jesu li prognoze za oporavak optimistične?

Prilikom predviđanja rezultata korištene terapije liječnik uzima u obzir ogroman broj čimbenika. Ako je liječenje neučinkovito, tada bolest napreduje, pojavljuju se sve više i više kršenja. Invaliditet i nemogućnost pokretanja udova nisu, nažalost, najstrašnija posljedica ove bolesti živčanog sustava.

Ako govorimo o poremećajima respiratorne funkcije, onda se kod polineuropatije ova komplikacija također javlja prilično često. Liječnici to nazivaju "uzlazna paraliza" ili "paraliza Landryjevog tipa". Situacija s poremećenim disanjem, kao što je vaš slučaj, nikada se ne ispravlja. Takav pacijent treba hitnu hospitalizaciju u jedinici intenzivne njege s prijenosom na umjetnu ventilaciju pluća. Kod kuće, uz svu vašu želju, nećete mu moći pružiti odgovarajuću njegu. Međutim, pod uvjetom pravovremene pomoći osobi, situacija s oštećenom respiratornom funkcijom u većini slučajeva mijenja se na bolje.

S poštovanjem, Natalia.