Boerboel paraliza u novorođenčadi. Progresivna bulbarna paraliza. Simptomi, uključujući poremećaje kretanja

bulbarni sindrom vezano uz patologiju kranijalnih živaca kada nije zahvaćen jedan živac, već cijela skupina: glosofaringealni, vagusni i hipoglosni, čije se jezgre nalaze u produžena moždina.

Simptomi i uzroci bulbarnog sindroma

Bulbarni sindrom (inače - bulbarna paraliza) mogu biti jednostrani i obostrani. U pozadini patologije najčešće se javljaju poremećaji gutanja. To dovodi do činjenice da postaje teško ili nemoguće (afagija). Također, obično na pozadini sindroma, javljaju se poremećaji artikulacije govora i glasa - dobiva nazalnu i promuklu nijansu.

Također se mogu razviti poremećaji vegetativni sustav, obično se očituje u obliku kršenja srčane aktivnosti i disanja.

Najčešći simptomi bulbarnog sindroma su:

• Nedostatak izraza lica, nemogućnost samostalnog žvakanja, gutanja, zatvaranja usta;
• Ulazak tekuće hrane u nazofarinku;
• Visenje mekog nepca i odstupanje jezika u smjeru suprotnom od lezije paralize;
• Nedostatak palatinskih i faringealnih refleksa;
• Nejasan, nazalni govor;
• Poremećaji fonacije;
• Kardiovaskularni poremećaji;
• Aritmija.

Glavni uzroci bulbarnog sindroma, liječnici uključuju različite bolesti:

• Miopatija - okulofaringealna, Kearns-Sayreov sindrom. značajka nasljedna bolest Okulofaringealna miopatija, kao jedan od uzroka bulbarnog sindroma, je kasni početak (najčešće nakon 45 godina), kao i mišićna slabost, ograničena na mišiće lica i bulbarne mišiće. Glavni maladaptivni sindrom je disfagija;
• Bolesti motornog neurona - spinalna amiotrofija Fazio-Londe, amiotrofična lateralna skleroza, Kennedyjeva bulbospinalna amiotrofija. Na početku bolesti javlja se poteškoća s gutanjem tekuće hrane češće nego krute. Međutim, progresijom bolesti, uz slabost jezika, razvija se i slabost facijalnih i žvačnih mišića, a jezik u usnoj šupljini postaje atrofičan i nepokretan. Postoji slabost dišnih mišića i stalna salivacija;
• Distrofična miotonija, koja češće pogađa muškarce. Bolest počinje u dobi od 16-20 godina. Bulbarni sindrom dovodi do disfagije, nazalnog tona glasa, gušenja, au nekim slučajevima - do respiratornih poremećaja;
• Paroksizmalna mioplegija, koja se očituje djelomičnim ili generaliziranim napadima mišićne slabosti, koji mogu trajati od pola sata do nekoliko dana. Razvoj bolesti potiče povećana konzumacija kuhinjske soli, obilna hrana bogata ugljikohidratima, stres i negativne emocije te povećana tjelesna aktivnost. Respiratorni mišići su rijetko uključeni;
• Miastenija, čija je glavna klinička manifestacija pretjerani umor mišića. Njegovi prvi simptomi obično su disfunkcija okulomotorni mišići te mišići muskulature lica i udova. Često bulbarni sindrom zahvaća žvačne mišiće, kao i mišiće grkljana, ždrijela i jezika;
• Polineuropatija, u kojoj se bulbarna paraliza opaža na pozadini tetraplegije ili tetrapareze s prilično karakterističnim poremećajima koji olakšavaju dijagnosticiranje i liječenje bulbarnog sindroma;
• Poliomijelitis, koji se prepoznaje općim infektivnim simptomima, brzim razvojem paralize (obično u prvih 5 dana bolesti) sa značajno većom lezijom proksimalnog nego distalnog;
• Procesi koji se odvijaju u leđima lubanjska jama moždanog debla i kranio-spinalne regije, uključujući tumorske, vaskularne, granulomatozne bolesti i anomalije kostiju. Obično ti procesi zahvaćaju dvije polovice produljene moždine;
• Psihogena disfonija i disfagija, koje mogu pratiti i psihotične poremećaje i konverzivne poremećaje.

Pseudobulbarni sindrom

Pseudobulbarni sindrom obično se javlja samo u pozadini bilateralnog oštećenja kortikalno-nuklearnih putova koji idu do jezgri živaca bulbarne skupine iz motoričkih kortikalnih centara.

Ova se patologija očituje centralnom paralizom gutanja, poremećenom fonacijom i artikulacijom govora. Također u pozadini pseudobulbarnog sindroma može se pojaviti:

• disfagija;
• dizartrija;
• disfonija.

Međutim, za razliku od bulbarnog sindroma, u tim se slučajevima ne razvija atrofija mišića jezika. Palatinalni i faringealni refleks također su obično očuvani.

Pseudobulbarni sindrom, u pravilu, opaža se u pozadini discirkulacijske encefalopatije, akutnih poremećaja cerebralna cirkulacija obje hemisfere mozga, amiotrofična lateralna skleroza. Smatra se manje opasnim jer ne dovodi do kršenja vitalnih funkcija.

Dijagnostika i liječenje bulbarnog sindroma

Nakon savjetovanja s terapeutom za dijagnosticiranje bulbarnog sindroma obično je potrebno proći niz studija:

• Opća analiza urina;
• EMG mišića jezika, udova i vrata;
• Opći i biokemijska analiza krv;
• CT ili MRI mozga;
• Ezofagoskopija;
• Inspekcija oftalmologa;
• Klinički i EMG testovi za miasteniju gravis s farmakološkim opterećenjem;
• Istraživanje alkoholnih pića;

Ovisno o kliničkim simptomima i prirodi tijeka patologije, liječnik može predvidjeti ishod i učinkovitost predloženog liječenja bulbarnog sindroma. U pravilu, terapija je usmjerena na uklanjanje uzroka osnovne bolesti. Istodobno se poduzimaju mjere potpore i oživljavanja poremećenih važnih tjelesnih funkcija, i to:

• disanje - umjetna ventilacija pluća;
• gutanje - terapija lijekovima prozerin, vitamini, ATP;
• Salivacija - imenovanje atropina.

Vrlo je važno u pozadini pseudobulbarnog i bulbarnog sindroma provoditi pažljivu njegu usne šupljine, a također, ako je potrebno, promatrajte pacijente tijekom obroka kako biste spriječili aspiraciju.

Pseudobulbarni sindrom je bolest motoričkog sustava koja se javlja kod djece i odraslih. Ovaj poremećaj karakterizira prisutnost poremećaja u žvakanju i gutanju, hod i govor također pate. Dijagnostika i liječenje ove bolesti provodi se uz pomoć neurologa i logopeda. Prognoza bolesti je nepovoljna. Pravilnim liječenjem simptomi se mogu smanjiti.

• Pokaži sve

  Opis bolesti

  Pseudobulbarni sindrom (lažna bulbarna paraliza) je poremećaj motoričkog sustava, karakteriziran prisutnošću patologija žvakanja, gutanja, govora i izraza lica. Ova bolest se javlja kod djece i odraslih. Pseudobulbarni sindrom javlja se rupturom centralne rute, koji odlaze od motoričkih centara cerebralnog korteksa do motornih (motornih) jezgri kranijalnih živaca.

  Ova se patologija razvija s bilateralnim oštećenjem moždanih hemisfera (lijevo i desno). Ako je jedna hemisfera oštećena, bulbarni poremećaji praktički ne nastaju. Čimbenici u razvoju ove bolesti su:

  • ateroskleroza cerebralnih žila;
  • sifilis mozga;
  • neuroinfekcije;
  • tumori;
  • degenerativne bolesti (Alzheimerova bolest, vaskularna demencija, Pickova bolest).

  Glavne kliničke manifestacije

  Jedan od glavnih simptoma ove patologije je kršenje žvakanja i gutanja. Pacijenti se žale da hrana stalno zapinje za zubima i na desnima, a tekućina istječe kroz nos. Pacijent se može ugušiti.

  Zbog bilateralne pareze mišića lica, ono postaje neizražajno i nalik maski. Ponekad postoje napadi nasilnog smijeha ili plača, u kojima se kapci pacijenata zatvaraju. Ako ih zamolite da otvore ili zatvore oči, otvore usta. Bolesnici mogu početi plakati kad pokažu zube, ili nekim predmetom pomiluju gornju usnicu.

  Postoji povećanje refleksa tetiva donja čeljust, postoje znakovi oralnog automatizma, u kojem postoji nevoljna kontrakcija kružnih mišića usta. To uključuje sljedeće vrste refleksa:

  • Oppenheimov simptom, u kojem postoje pokreti sisanja i gutanja pri dodirivanju usana;
  • refleks usana – stezanje kružni mišić usta kada se lupka;
  • Toulouse-Wurpov simptom - pomicanje obraza i usana pri lupkanju bočne strane usne;
  • Bechterewov oralni refleks, koji je karakteriziran pokretima usana pri tapkanju oko usta;
  • Astvatsaturov nazolabijalni refleks (proboscisno zatvaranje usana).

  Pseudobulbarni sindrom kombinira se s hemiparezom - djelomična odsutnost motorna aktivnost u određenom dijelu tijela. Neki pacijenti imaju ekstrapiramidni sindrom karakteriziran usporenim pokretima, ukočenošću mišića i pojačanom tonus mišića. Postoje i intelektualna oštećenja koja proizlaze iz lezija u živčanom sustavu i mozgu.

  Početak bolesti je akutan, ali ponekad se javlja postupno, polako. U osnovi, pseudobulbarni sindrom se javlja u pozadini dva ili više cerebrovaskularnih insulta. Ponekad nastupi smrt. Javlja se kada hrana uđe u Zračni putovi, izgled zarazna bolest, nefritis (bolest bubrega), upala pluća i druge somatske patologije.

  Bolesnici imaju smetnje kognitivnu sferu. Postoje pritužbe na pamćenje (pogoršanje), poremećaji mentalna aktivnost. Pacijenti ne mogu koncentrirati svoju pozornost na bilo koji posao.

  

  Vrste bolesti

  Znanstvenici razlikuju piramidalne, ekstrapiramidalne, mješovite, cerebelarne, dječje i spastične oblike pseudobulbarne paralize:

  Tip	Karakteristično
  Piramidalni (paralitički)	Paraliza jedne strane tijela (hemiplegija) ili sva četiri uda (tetraplegija). Postoji povećanje tetivnih refleksa
  Ekstrapiramidalni	Usporeni pokreti, nedostatak izraza lica i povećan tonus mišića. Hodajući malim koracima
  Mješoviti	Kombinacija manifestacija piramidnog i ekstrapiramidnog sindroma
  cerebelarni	Nastaje kada je mali mozak oštećen. Nesiguran hod i nedostatak koordinacije
  Dječji	Prisutnost pareze četiri ekstremiteta, koja je najizraženija u donjim. Novorođenče (dijete do jedne godine) slabo siše, guši se. Kako bolest napreduje, dolazi do kršenja zvučnog izgovora
  spastičan	Poremećaji kretanja i intelektualna oštećenja

  

  Razlike između bulbarnog sindroma i pseudobulbarnog sindroma

  S bulbarnim sindromom dolazi do jednostranog i obostranog oštećenja kranijalnih živaca. Ovo posljednje dovodi do smrti. Ovaj poremećaj se razvija s poremećajima cirkulacije u produženoj moždini, tumorima, prijelomima baze lubanje i polineuritisom. U procesu razvoja bolesti dolazi do paralize mekog nepca, grkljana i epiglotisa.

  Glas bolesnika postaje gluh i nazalan, a govor nejasan ili nemoguć. Postoji kršenje čina gutanja, u kojem nema palatinskih i faringealnih refleksa. Detaljnim pregledom osobe uočava se nepokretnost glasnice, trzanje mišića jezika ili njihova atrofija. Ponekad postoje kršenja u radu dišnog i kardiovaskularnog sustava.

  Značajke kod djece

  Obrazovanje bolesne djece provodi se u specijalnim školama, jer imaju intelektualne i govorne poremećaje. Uz parezu mišića govornog aparata dolazi do promjene mišićnog tonusa i nevoljnih trzaja pojedinih mišićnih skupina (hiperkineza). Pseudobulbarni sindrom jedna je od manifestacija cerebralne paralize (infantilna cerebralna paraliza), koja se javlja kod djece mlađe od 2 godine. Dijete ima poteškoća sa žvakanjem i gutanjem hrane. Ne može zadržati slinu.

  Prekršaji su zabilježeni fine motorike. Postoji lezija gornjeg dijela lica, zbog toga je nepomično. Djeca postaju nespretna i nespretna. Roditelji pacijenata žale se da se dijete ne kreće aktivno i ne može svladati jednostavne vještine samoposluživanja.

  Dijagnostika

  Dijagnozu ove bolesti provodi neurolog. Važno je prikupiti anamnezu, koja se sastoji u proučavanju pritužbi pacijenta (ili roditelja) i medicinske dokumentacije, gdje postoje ili ne postoje podaci o određenim prošlim bolestima. Nakon toga treba proći kroz instrumental i laboratorijska istraživanja: analiza urina, CT ( kompjutorizirana tomografija) i MRI (magnetska rezonanca) mozga, elektromiografija jezika, udova i vrata, pregled oftalmologa, pregled cerebrospinalne tekućine (likvora) i EKG (elektrokardiografija).

  Specijalist treba razlikovati pseudobulbarni sindrom od bulbarne paralize, neuritisa i Parkinsonove bolesti. Za ovo morate znati klinička slika svaku od patologija. Dijagnozu otežava ateroskleroza mozga.

  Liječenje

  Pseudobulbarni sindrom trenutno se ne može liječiti, ali je moguće ispraviti njegove manifestacije uz pomoć neurologa i logopeda (pod uvjetom da se otkriju poremećaji govora). Terapija treba biti usmjerena protiv osnovne bolesti. Da biste poboljšali čin žvakanja, morate propisati Prozerin 0,015 g 3 puta dnevno uz obroke.

  Potrebno je podržati i obnoviti poremećene funkcije organizma: disanje i lučenje sline. Kako bi se ispravile patologije govora, logoped treba voditi artikulacijska gimnastika. Njegovo trajanje ovisi o dobi bolesnika i težini bolesti.

  

  Gimnastika s pseudobulbarnim sindromom kod djece

  Kako bi se smanjila ozbiljnost manifestacija, preporuča se provesti fizioterapijske postupke kako bi se vratili motoričke funkcije mišići. Pacijenti koji boluju od ove bolesti zahtijevaju stalnu njegu i nadzor. Bolesnici se hrane na sondu. Ako se promatraju anksiozna ili depresivna stanja, tada se koriste antidepresivi (amitriptilin, Novo-Passit).

  
  

  Prevencija i prognoza

  Prognoza bolesti je nepovoljna, nemoguće je potpuno se riješiti ove bolesti. Prevencija se sastoji u pravovremenom otkrivanju bolesti koje mogu izazvati razvoj pseudobulbarnog sindroma. Morate biti aktivni i Zdrav stil životaživot. To je neophodno kako bi se spriječio nastanak moždanog udara.

  Preporuča se promatrati dnevnu rutinu i pokušati izbjeći stres. U prehrani morate ograničiti kalorijski sadržaj hrane, smanjiti upotrebu hrane koja sadrži kolesterol u svom sastavu. Da bi mišićni tonus bio normalan, preporučuje se svakodnevno hodanje na svježem zraku.

Bulbarni sindrom je neurološka patologija uzrokovana disfunkcija tri para kranijalnih živaca istovremeno: IX, X i XII. Poremećaj motorna inervacija mišića glave i vrata očituje se kršenjem procesa gutanja, bacanjem hrane u dišne ​​organe, poremećajima govora, promuklošću, patološka promjena osjeta okusa i autonomnih simptoma.

Bulbarni sindrom karakterizira blokada živčanih impulsa na razini kranijalnih jezgri ili motornih vlakana. Lagani oblik patologija se razvija s jednostranim oštećenjem IX, X i XII živaca. Bilateralno oštećenje istih živaca dovodi do razvoja teškog stupnja bolesti.

Bulbarni sindrom, nasuprot tome, ima teži tijek i manifestira se po život opasnim poremećajima: aritmijom, atrofijom paraliziranih mišića i respiratornim zastojem. Karakterističan je trijas simptoma: disfonija, disfagija, dizartrija. Neki pacijenti nisu u stanju ni sami jesti. Dijagnoza sindroma temelji se na podacima pregleda bolesnika i rezultatima dodatne ankete. Liječenje obično počinje s hitno djelovanje a zatim prijeći na etiotropnu, patogenetsku i simptomatsku terapiju.

Bulbarni sindrom je teški progresivni proces koji dovodi do invaliditeta i pogoršanja kvalitete života. Sindrom brzog početka s brzom eskalacijom klinički simptomi je smrtonosan, zahtijeva hitnu medicinsku pomoć i hospitalizaciju bolesnika u jedinici intenzivne njege.

Klasifikacija

Bulbarni sindrom je akutan, progresivan, naizmjenično s jednostranom ili dvostranom prirodom lezije.

• Akutnu paralizu karakterizira nagli početak i brz razvoj. Njegovi glavni uzroci su moždani udar, encefalitis i neuroinfekcije.
• Progresivna paraliza je manje kritično stanje koje se razlikuje postupno povećanje klinički simptomi. Razvija se u kroničnim degenerativnim bolestima živčani sustav.
• Izmjenični sindrom - oštećenje jezgri bulbarne zone s jednostranim oštećenjem mišića tijela.

Etiologija

Etiopatogenetski čimbenici paralize vrlo su raznoliki: poremećaj prokrvljenosti mozga, TBI, akutne infekcije, neoplazme, otok moždanog tkiva, upale, izloženost neurotoksinima.

Bulbarni sindrom je manifestacija različitih mentalnih i somatske bolesti, koji se po porijeklu mogu podijeliti u sljedeće skupine:

1. genetski - akutna intermitentna porfirija, Kennedyjeva bolest, Chiarijeva anomalija, paroksizmalna mioplegija;
2. vaskularno - ishemijski i hemoragijski moždani udar, hipertenzivna kriza, tromboza venskih sinusa, encefalopatija;
3. degenerativni - siringobulbija, Guillain-Barréov sindrom, miastenija gravis, distrofična miotonija, Alzheimerova bolest;
4. zarazne - encefalitis, borelioza koju prenose krpelji, poliomijelitis, neurosifilis, lajmska bolest, difterijska polineuropatija, botulizam, meningitis, encefalitis;
5. onkološki - tumori malog mozga, gliomi, ependimomi, tuberkulomi, ciste;
6. demijelinizirajuća - multipla skleroza;
7. endokrini - hipertireoza;
8. traumatski - prijelomi baze lubanje.

Čimbenici koji izazivaju razvoj sindroma:

• zlouporaba slane hrane
• često uključivanje u prehranu hrane i jela s visokim udjelom ugljikohidrata i masne hrane,
• kronični stres, česte konfliktne situacije,
• prekomjerni fizički stres.

Patogeneza

Električni impulsi iz mozga ulaze u korteks, a zatim u motoričke jezgre bulbarne zone. Od njih počinju živčana vlakna duž kojih se šalju signali skeletni mišići Gornji dio tijela. centri u produženoj moždini zdravi ljudi odgovorni su za sluh, izraze lica, gutanje i izgovor zvukova. Svi kranijalni živci su strukturne komponente CNS.

1. Nervus vagus ima mnogo grana koje pokrivaju cijelo tijelo. Deseti par živaca polazi od bulbarnih jezgri i dopire do organa trbušne šupljine. Zahvaljujući njemu ispravan rad dišni organi, želudac i srce rade na optimalnoj razini. Nervus vagus osigurava gutanje, kašljanje, povraćanje i govor.
2. Glosofaringealni živac inervira mišiće ždrijela i parotidne žlijezde slinovnice, osiguravajući njegovu sekretornu funkciju.
3. Hipoglosni živac inervira mišiće jezika i omogućuje gutanje, žvakanje, sisanje i lizanje.

Pod utjecajem etiološki faktor poremećen je sinaptički prijenos živčanih impulsa i istodobno su uništene jezgre IX, X i XII para kranijalnih živaca.

Etiopatogenetski čimbenik može negativno utjecati na jednu od tri razine:

• u jezgrama produžene moždine,
• u korijenju i deblu unutar lubanjske šupljine,
• u potpuno formiran živčana vlakna izvan lubanjske šupljine.

Kao rezultat oštećenja jezgri i vlakana ovih živaca, trofizam mišićnog tkiva je poremećen. Mišići smanjuju volumen, postaju tanji, njihov broj se smanjuje do potpunog nestanka. Bulbarnu paralizu prati hipo- ili arefleksija, hipo- ili atonija, hipo- ili atrofija paraliziranih mišića. Kada su živci koji inerviraju dišne ​​mišiće uključeni u proces, pacijenti umiru od gušenja.

Simptomi

Klinika sindroma je posljedica kršenja inervacije mišića grla i jezika, kao i disfunkcije ovih organa. Bolesnici razvijaju specifičan kompleks simptoma - disfagiju, dizartriju, disfoniju.

1. Poremećaj gutanja očituje se čestim gušenjem, slinjenjem iz uglova usta, nemogućnošću gutanja čak i tekuće hrane.
2. Bulbarnu dizartriju i disfoniju karakterizira slab i prigušen glas, nazalnost i "zamućenost" zvukova. Suglasnici postaju istovrstni, samoglasnici se međusobno teško razlikuju, govor postaje spor, zamoran, nerazgovjetan, nemoguć. Nazalni i nejasan govor povezan je s nepokretnošću mekog nepca.
3. Glas pacijenata postaje slab, gluh, smanjuje se do potpune afonije - kršenje zvuka govora. Razlog promijenjene boje glasa je nepotpuno zatvaranje glotisa, zbog pareze laringealnih mišića.
4. Povrede mimične aktivnosti ili njezine potpuna odsutnost. Mimične funkcije gube svoju specifičnost, postoji njihovo opće slabljenje, kršenje normalne koordinacije. Crte lica pacijenta postaju neizražajne - usta su poluotvorena, obilno slinjenje i gubitak sažvakane hrane.
5. Smanjenje i postupno izumiranje palatinskih i faringealnih refleksa.
6. Slabost žvačnih mišića zbog paralize odgovarajućih živaca. Kršenje potpunog žvakanja hrane.
7. Atrofija mišića jezika i njegova nepokretnost.
8. Ulazak tekuće i čvrste hrane u nazofarinks.
9. Trzanje jezika i spuštanje vela nepca.
10. U teškim slučajevima - kršenje srca, vaskularnog tonusa, respiratornog ritma.

Prilikom pregleda pacijenata, stručnjaci otkrivaju odstupanje jezika prema leziji, njegovu hipotenziju i nepokretnost te pojedinačne fascikulacije. U teškim slučajevima primjećuje se glosoplegija, koja prije ili kasnije završava patološkim stanjivanjem ili preklapanjem jezika. Nepokretnost i slabost nepčanih lukova, uvule i faringealnih mišića dovode do disfagije. Konstantno vraćanje hrane u dišni sustav može rezultirati aspiracijom i razvojem upale. Kršenje autonomna inervacija žlijezde slinovnice očituje se hipersalivacijom i zahtijeva stalno korištenje rupčića.

U novorođenčadi, bulbarni sindrom je manifestacija cerebralne paralize zbog traume rođenja. Bebe imaju motoričke i senzorne poremećaje, proces sisanja je poremećen, često podriguju. U djece starije od 2 godine simptomi patologije slični su onima kod odraslih.

Dijagnostika

Dijagnostiku i liječenje bulbarne paralize provode stručnjaci iz područja neurologije. Dijagnostičke mjere usmjereni su na utvrđivanje neposrednog uzroka patologije i sastoje se u pregledu pacijenta, identificiranju svih simptoma bolesti i provođenju elektromiografije. Dobiveni klinički podaci i rezultati istraživanja omogućuju određivanje ozbiljnosti paralize i propisivanje liječenja. To su obvezne dijagnostičke metode, koje se nadopunjuju opća analiza krvi i urina, tomografija mozga, ezofagoskopija, pregled cerebrospinalne tekućine, elektrokardiografija, konzultacije s oftalmologom.

Prilikom prvog neurološkog pregleda utvrđuje se neurološki status bolesnika: razumljivost govora, boja glasa, salivacija, refleks gutanja. Svakako proučite izgled jezika, identificirajte atrofiju i fascikulacije, procijenite njegovu pokretljivost. Važna dijagnostička vrijednost je procjena brzine disanja i otkucaja srca.

Zatim se pacijent šalje na dodatni dijagnostički pregled.

• Pomoću laringoskopa pregledava se grkljan i nalazi se opuštenost glasnice na strani lezije.
• X-zraka lubanje - određivanje strukture kostiju, prisutnost prijeloma, ozljeda, neoplazmi, žarišta krvarenja.
• Elektromiografija je istraživačka metoda koja procjenjuje bioelektričnu aktivnost mišića i omogućuje određivanje periferne prirode paralize.
• Kompjuterizirana tomografija - najtočnije slike bilo kojeg dijela tijela i unutarnjih organa, napravljene pomoću rendgenskih zraka.
• Ezofagoskopija - određivanje rada mišića ždrijela i glasnica pregledom njihove unutarnje površine pomoću ezofagoskopa.
• Elektrokardiografija je najjednostavniji, najpristupačniji i informativna metoda dijagnoza bolesti srca.
• MRI - slojevite slike bilo kojeg područja tijela, omogućujući najtočnije proučavanje strukture određenog organa.
• U laboratorijske pretrage postoje karakteristične promjene: u likvoru - znaci infekcije ili krvarenja, u hemogramu - upala, u imunogramu - specifična protutijela.

Liječenje

hitno zdravstvene zaštite treba osigurati u u cijelosti bolesnika s akutnim bulbarnim sindromom, praćenim znakovima respiratorne i kardio-vaskularni disfunkcija. Mjere reanimacije usmjerene su na održavanje vitalnih funkcija organizma.

1. Bolesnici se spajaju na respirator ili im se intubira dušnik;
2. Uvodi se "Prozerin", koji obnavlja aktivnost mišića, poboljšava refleks gutanja i pokretljivost želuca, usporava puls;
3. "Atropin" uklanja hipersalivaciju;
4. Antibiotici se daju kod očitih znakova infektivni proces u mozgu;
5. Diuretici vam omogućuju da se nosite s cerebralnim edemom;
6. Lijekovi koji poboljšavaju cerebralnu cirkulaciju naznačeni su u prisutnosti vaskularnih poremećaja;
7. Bolesnici s poremećenim disanjem i radom srca hospitaliziraju se u jedinici intenzivne njege.

primarni cilj medicinske mjere- otklanjanje prijetnje životu pacijenta. Svi bolesnici s teškim neurološki poremećaj transportiraju u zdravstvenu ustanovu gdje im se pruža odgovarajuća pomoć.

Faze terapije:

• Etiotropna terapija - uklanjanje bolesti koje su postale glavni uzrok bulbarnog sindroma. U većini slučajeva ove se bolesti ne liječe i napreduju tijekom života. Ako je uzrok patologije infekcija, uzmite antibakterijska sredstva širok raspon- Ceftriakson, Azitromicin, Klaritromicin.
• Patogenetski tretman: protuupalni - glukokortikoidi "Prednizolon", dekongestiv - diuretici "Furosemid", metabolički - "Cortexin", "Actovegin", nootropni - "Mexidol", "Piracetam", antitumorski - citostatici "Metotreksat".
• Simptomatska terapija ima za cilj poboljšanje opće stanje bolesnika i smanjiti težinu kliničke manifestacije. Vitamini B skupine i pripravci s glutaminskom kiselinom potiču metaboličke procese u živčanom tkivu. U teškoj disfagiji, uvođenje vazodilatatora i antispazmodici lijekovi držanje infuzijska terapija, korekcija vaskularnih poremećaja. "Neostigmin" i "ATP" smanjuju težinu dijasfagije.
• Dobro trenutno ljekovito djelovanje koristi matične stanice koje aktivno funkcioniraju umjesto zahvaćenih.
• Bolesnici s bulbarnim sindromom u teškim slučajevima hranjeni su kroz enteralnu cijev s posebnim smjesama. Rođaci trebaju pratiti stanje usne šupljine i promatrati pacijenta tijekom obroka kako bi spriječili aspiraciju.

Bulbarni sindrom teško podliježe čak i adekvatnoj terapiji. Oporavak se javlja u izoliranim slučajevima. U procesu liječenja, stanje pacijenata se poboljšava, paraliza slabi, rad mišića se obnavlja.

Fizioterapeutske metode koje se koriste za liječenje bulbarnog sindroma:

1. elektroforeza, laseroterapija, magnetoterapija i terapija blatom,
2. terapeutska masaža za razvoj mišića i ubrzanje procesa njihovog oporavka,
3. kineziterapija - izvođenje određenih vježbi koje pomažu obnoviti rad ljudskog mišićno-koštanog sustava,
4. vježbe disanja - sustav vježbi usmjerenih na jačanje zdravlja i razvoj pluća,
5. fizioterapijske vježbe - određene vježbe koje ubrzavaju oporavak,
6. u razdoblju oporavka prikazani su razredi s logopedom.

Kirurška intervencija se koristi kada konzervativno liječenje ne daje pozitivne rezultate. Operacije se izvode u prisutnosti tumora i prijeloma:

• Operacije shunta sprječavaju razvoj dislokacijskog sindroma.
• Kraniotomija se izvodi u bolesnika s epiduralnim i subduralnim hematomima mozga.
• Klipiranje patološki proširenih cerebralnih žila je kirurška metoda, omogućujući učinkovito uklanjanje abnormalnih promjena u cirkulacijskom sustavu.
• Kolesterolski plakovi uklanjaju se endarterektomijom i protezom oštećenog područja.
• Kod prijeloma lubanje lubanja se otvara, eliminira izvor krvarenja i koštani fragmenti te se defekt zatvara. koštano tkivo uklonjena kost ili posebna ploča, a zatim prijeći na dugotrajnu rehabilitaciju.

Objekti tradicionalna medicina koristi se za liječenje paralize: infuzije i dekocije ljekovito bilje, alkoholna tinktura božura, jaka otopina kadulje - lijekovi koji jačaju živčani sustav i ublažavaju napetost. Pacijentima se preporučuju ljekovite kupke s izvarkom kadulje ili divlje ruže.

Prevencija i prognoza

Preventivne mjere za sprječavanje razvoja bulbarnog sindroma:

1. imunizacija cijepljenjem protiv težih zaraznih bolesti,
2. borba protiv ateroskleroze
3. kontrolirati krvni tlak i razine šećera u krvi
4. pravovremeno otkrivanje neoplazmi,
5. uravnotežena prehrana s ograničenjem ugljikohidrata i masti,
6. bavljenje sportom i vođenje mobilnog načina života,
7. poštivanje režima rada i odmora,
8. prolazak liječničkih pregleda kod liječnika,
9. borba protiv pušenja i konzumiranja alkohola,
10. potpun san.

Prognoza patologije određena je tijekom temeljne bolesti, koja je postala glavni uzrok sindroma. Poraz jezgri zarazne etiologije potpuno je izliječen, a procesi gutanja i govora postupno se obnavljaju. Akutno kršenje cerebralna cirkulacija, koja se očituje klinikom sindroma, u 50% slučajeva ima nepovoljnu prognozu. Uz degenerativne patologije i kronične bolesti živčanog sustava, paraliza napreduje. Bolesnici obično umiru od kardiopulmonalnog zatajenja.

Video: bulbarni sindrom - kliničke mogućnosti i fizioterapijsko liječenje

Poraz IX, X i XII živaca lubanje ili njihovih jezgri uzrokuje bulbarni sindrom.

Pritom se promatra paraliza palatinskih i jezičnih mišića, glasnica, epiglotisa, poremećaj osjetljivosti sluznice nazofarinksa, grkljana, dušnika s određenim manifestacijama: problemi s gutanjem, ulazak hrane u dišni sustav, odstupanja u govoru, poremećaji okusa na stražnjoj strani jezik, autonomni poremećaji.

Pseudobulbarni sindrom nastaje kao posljedica bilateralnog oštećenja kortikalnih vlakana. Uz jednostranu disfunkciju živaca, osim XII para, oni nisu povrijeđeni, jer. njihove jezgre imaju bilateralnu inervaciju.

Uzroci sindroma

Glavni uzroci bulbarnog sindroma uključuju razne bolesti.

U početku poremećaja dolazi do otežanog gutanja tekuće hrane. Međutim, razvojem poremećaja, uz slabost jezika, javlja se i slabost mišića lica i žvačnih mišića, a jezik postaje nepokretan.

Muškarci češće pate od distrofične miotonije. Bolest počinje u dobi od 16 godina.

bulbarni sindrom uzroci disfagija, nazalni ton glasa, gušenje, au nekim slučajevima - zatajenje disanja; napadaji mišićne slabosti.

Izazivaju razvoj poremećaja povećani unos soli, hrana bogata ugljikohidratima, stres i negativne emocije iscrpljujuća tjelesna aktivnost. Kod pseudobulbarnog sindroma zahvaćena su dva dijela produžene moždine.

Psihogeni poremećaji mogu se kombinirati s psihotičnim poremećajima, konverzijskim poremećajima.

Ovaj poremećaj se očituje centralnom paralizom gutanja, promjenama u fonaciji i artikulaciji govora.

Smetnje se javljaju kada bolesti:

• Alzheimerova bolest;
• amavrotski idiotizam;
• amiotrofija;
• Kennedyjeva bolest;
• oštećenje arterija mozga;
• botulizam;
• bulbarna paraliza;
• tromboza venskih sinusa;
• glikogenoza;
• Gaucherova bolest;
• difuzna skleroza;
• miastenija gravis;
• olivopontocerebelarna degeneracija;
• formiranje mozga;
• poliradikuloneuropatija;
• polineuropatija;
• mijelinoliza;
• siringobulbija;
• miopatija;
• encefalomijelitis;
• Binswangerova encefalopatija.

Klinička slika

Bulbarni i pseudobulbarni sindromi su velikim dijelom sličnih simptoma i znakove, budući da je zajedničko ovim poremećajima učinak na jedan mišić.

Ali ako se pojavi pseudobulbarna devijacija kršenjem središnjeg motorički neuron , zatim bulbar - u kršenju periferne neuron. To jest, pseudobulbarna paraliza je centralna, a bulbarna paraliza je periferna.

Sukladno tome, u klinici pseudobulbarnih poremećaja glavna stvar je povećanje mišićnog tonusa, pojava nezdravih refleksa i odsutnost atrofije mišića.

U klinici bulbara glavna je slabost mišića, pojava trzanja mišića, smrt mišićnog tkiva i odsutnost refleksa.

Manifestacije obje vrste lezija javljaju se istodobno s.

Dijagnostičke metode

Nakon posjeta stručnjaku kako bi se identificirao poremećaj, obično je potrebno proći kroz neke pregledi:

• Analiza urina;
• EMG jezika, udova i vrata;
• krvne pretrage;
• CT ili ;
• ezofagoskopija;
• pregled kod oftalmologa;
• kliničke i EMG pretrage za miasteniju gravis;
• istraživanje alkoholnih pića;

Bulbarni i pseudobulbarni sindrom u djece

Za dječju praksu najznačajniji je pseudobulbarni oblik.

Pseudobulbarni oblik

Djeca s pseudobulbarnim poremećajem često borave u pomoćnim školama, jer vanjske manifestacije toliko je teško da tjeraju liječnike i učitelje da djecu bez intelektualnih problema samo zbog govora šalju u specijalne škole, a ponekad i u ustanove socijalne skrbi.

S neurološkog gledišta, ovaj oblik ima složenu sliku: zajedno sa središnjom paralizom mišića govornog aparata, beba ima promjene u mišićnom tonusu, hiperkinezu i druge poremećaje kretanja.

Složenost bolesti određuje značajke njegovih manifestacija.

Ovaj oblik odstupanja u djece je standardna manifestacija cerebralne paralize, koja se često pojavljuje prije 2 godine života zbog bolesti mozga. Često je cerebralna paraliza posljedica traume tijekom poroda.

Poremećaji motorike kod ovih su beba vrlo rašireni.

Često pogođeni gornji dio lice, zbog čega je nepomično, postoji opća nespretnost, nespretnost. Roditelji primjećuju da se beba ne može sama služiti, ne kreće se aktivno.

Poremećene su i sve negovorne funkcije koje uključuju jezik, usne i druge dijelove govornog aparata: dijete teško žvače hranu, guta, ne može gutati i zadržava slinu.

bulbarni sindrom

Bulbarna dizartrija se javlja kada upala ili formiranje produžene moždine.

Istodobno, jezgre motoričkih kranijalnih živaca koji se tamo nalaze umiru.

Karakteristična je pareza mišići ždrijela, jezika, mekog nepca.

U bebe s ovim poremećajem, gutanje hrane je poremećeno, žvakanje je otežano.

U djece s ovim oblikom odstupanja dolazi do odumiranja mišića jezika i ždrijela. Govor je nejasan i usporen. Lice bebe s bulbarnom dizartrijom je nepomično.

Liječenje bolesti

U nekim slučajevima potrebna je hitna skrb kako bi se spasio život s bulbarnim sindromom.

Glavna svrha ove pomoći je neutralizacija prijetnje životu pacijenta prije odvođenja u zdravstvenu ustanovu, gdje će se odrediti i propisati liječenje.

Liječnik, u skladu sa simptomima i prirodom poremećaja, može pretpostaviti ishod bolesti, kao i učinkovitost propisanog liječenja bulbarnog sindroma, koje se provodi u fazama, te točno:

• reanimacija, podrška tjelesnim funkcijama koje su bile poremećene zbog poremećaja - uspostavljanje disanja refleks gutanja, smanjenje salivacije;
• nakon toga slijedi liječenje manifestacija, usmjereno na ublažavanje pacijenta;
• liječenje bolesti zbog koje je sindrom nastao;
• hranjenje pacijenata vrši se pomoću sonde za hranu.

Na fotografiji posebna gimnastika za bulbarni sindrom

Dobar rezultat postiže se u liječenju pseudobulbarnog sindroma primjenom matičnih stanica.

Njihovo uvođenje u bolesnika s pseudobulbarnim poremećajem dovodi do činjenice da zamjenjuju funkcionalno zahvaćene stanice. Kao rezultat toga, osoba počinje živjeti normalno.

Prilično važan kod pseudobulbarnog i bulbarnog sindroma dobro pazi na svoja usta, kao i po potrebi promatrati bolesnika dok jede, kako se ne bi ugušio.

Prognoza i komplikacije

Ovisno o prirodi poremećaja, klinički znakovi koji je izazvao sindrom, liječnik pretpostavlja ishod i učinkovitost liječenja, koji je obično usmjeren na uklanjanje uzroka glavnog odstupanja.

Također je potrebno podržati i obnoviti poremećene tjelesne funkcije: disanje, gutanje, slinjenje itd.

Zahvaljujući primjeni provjerenih lijekova često je moguće postići poboljšanje stanja bolesnika, no vrlo je rijetko potpuno izlječenje.

Prevencija

Prevencija ovog kršenja sastoji se u prevenciji ozbiljnih bolesti koje mogu izazvati paralizu.

Prevencija pseudobulbarnog sindroma uključuje definiciju i liječenje ateroskleroza cerebralnih žila, prevencija moždanog udara.

moraju se pridržavati način rada i odmora, ograničiti sadržaj kalorija u hrani, smanjiti potrošnju životinjskih bjelančevina i proizvoda s kolesterolom. Ne postoji specifična profilaksa.

Vrlo je važno odmah kontaktirati stručnjaka koji neće samo odabrati pravilno liječenje, ali također pomažu u smanjenju manifestacija poremećaja kako bi se poboljšala kvaliteta života bolesnika.

Video: Bulbarni sindrom

Kliničke varijante bulbarnog sindroma. Metode liječenja - fizioterapija i električna stimulacija u sindromu.

S različitim lezijama mozga razvijaju se kompleksi karakterističnih poremećaja koji se nazivaju sindromi. Jedna od njih je pseudobulbarna paraliza. Ovo stanje nastaje kada jezgre produžene moždine prestanu primati dovoljnu regulaciju iz centara koji se nalaze iznad. To ne predstavlja neposrednu opasnost za život pacijenta, za razliku od bulbarne paralize. Točno diferencijalna dijagnoza između ova dva sindroma ne samo da omogućuje liječniku da odredi razinu oštećenja, već također pomaže u procjeni prognoze.

Kako nastaje pseudobulbarni sindrom?

U mozgu postoje "stari" dijelovi koji mogu raditi autonomno, bez regulatornog utjecaja korteksa. To podržava vitalnu aktivnost čak i ako su viši dijelovi živčanog sustava oštećeni. Ali takva osnovna aktivnost neurona popraćena je kršenjem složenih motoričkih činova. Uostalom, za usklađen rad različite grupe mišići trebaju jasnu koordinaciju različitih živčanih impulsa, što samo subkortikalne strukture ne mogu pružiti.

Pseudobulbarni sindrom (paraliza) nastaje kada je poremećena viša regulacija jezgri motoričkih (motornih) živaca u produljenoj moždini. To uključuje centre 9, 10 i 12 parova kranijalnih živaca. Mnogi putovi u mozgu imaju djelomičnu ili potpunu prekretnicu. Stoga se s bilateralnom lezijom javlja potpuni nestanak kontrolnih impulsa. frontalne regije cerebralnom korteksu ili s velikim oštećenjem subkortikalnih živčanih putova.

Jezgre koje su ostale bez "zapovjednika" počinju raditi autonomno. U ovom slučaju odvijaju se sljedeći procesi:

• očuvana je funkcija dišne ​​muskulature i srca, odnosno vitalni činovi ostaju nepromijenjeni;
• artikulacija (izgovor zvukova) se mijenja;
• zbog paralize mekog nepca, gutanje je poremećeno;
• postoje nenamjerne stereotipne grimase s imitacijom emocionalnih reakcija;
• glasnice postaju neaktivne, fonacija je poremećena;
• duboko bezuvjetni refleksi oralni automatizam, koji se inače može naći samo kod dojenčadi.

U nastanku takvih promjena sudjeluju jezgre produžene moždine, mali mozak, moždano deblo, limbički sustav te mnoge putove između pojedinih subkortikalnih struktura mozga. Dolazi do njihove dezinhibicije i diskordinacije rada.

Razlika između bulbarnog sindroma i pseudobulbarnog sindroma

Bulbarni sindrom je kompleks poremećaja koji nastaju oštećenjem samih jezgri u meduli. Ti centri nalaze se u zadebljanju mozga zvanom bulb, po čemu je i sindrom dobio ime. I kada pseudobulbarna paraliza jezgre nastavljaju funkcionirati, iako je koordinacija između njih i drugih živčanih tvorevina poremećena.

U oba slučaja trpe artikulacija, fonacija i gutanje. Ali mehanizam razvoja ovih kršenja je drugačiji. Kod bulbarnog sindroma postoji izražena periferna paraliza mišića ždrijela i mekog nepca s degeneracijom samih mišića, često popraćena kršenjem vitalnih funkcija. A s pseudobulbarnim sindromom, paraliza je središnja, mišići ostaju nepromijenjeni.

Uzroci pseudobulbarnog sindroma

Ateroskleroza može dovesti do oštećenja neurona u korteksu velikog mozga i, kao posljedicu, do pseudobulbarnog sindroma.

Pseudobulbarni sindrom nastaje kao posljedica oštećenja neurona u frontalnom korteksu ili živčanih putova od tih stanica do jezgri u produljenoj moždini. Sljedeći uvjeti mogu dovesti do toga:

• hipertonična bolest s formiranjem više malih ili ponovljenih poteza;
• ateroskleroza male posude mozak;
• jednostrana lezija u mozgu arterija srednjeg i malog kalibra, što dovodi do sindroma krađe (nedostatak opskrbe krvlju) u simetričnim područjima;
• vaskulitis sa sistemskim eritemskim lupusom, tuberkulozom, sifilisom, reumatizmom;
• degenerativne bolesti (Pickova bolest, supranuklearna paraliza i druge);
• posljedice ;
• posljedice oštećenja mozga u maternici ili kao rezultat traume rođenja;
• posljedice teške ishemije nakon klinička smrt i koma;
• izražena metabolički poremećaji u pozadini dugotrajne uporabe pripravaka valproične kiseline;
• tumori frontalni režnjevi ili subkortikalne strukture;

Najčešće se pseudobulbarni sindrom javlja u kroničnim progresivnim stanjima, ali se može javiti i u akutnim gladovanje kisikom mnoge dijelove mozga.

Klinička slika

Takvi se pacijenti mogu smijati ili plakati protiv svoje volje.

Pseudobulbarni sindrom karakterizira kombinacija poremećaja gutanja, govora, pojave nasilnih grimasa (smijeha i plača) i simptoma oralnog automatizma.

Pojava gušenja i pauza prije gutanja objašnjava se parezom (slabošću) mišića ždrijela i mekog nepca. U ovom slučaju, kršenja su simetrična, a ne tako gruba kao kod bulbarne paralize. Nema atrofije niti trzaja zahvaćenih mišića. A faringealni refleks je čak i pojačan.

Poremećaji govora u pseudobulbarnom sindromu hvataju samo izgovor - govor postaje nejasan i, takoreći, zamagljen. To se zove dizartrija i može biti uzrokovano paralizom ili spastičnim tonusom mišića. Osim toga, glas postaje gluh. Taj se simptom naziva disfonija.

Sindrom nužno uključuje simptome oralnog automatizma. Štoviše, sam pacijent ih ne primjećuje, ti se znakovi otkrivaju tijekom posebnih testova tijekom neurološkog pregleda. Lagana iritacija nekih područja dovodi do kontrakcije brade ili perioralnih mišića. Ovi pokreti podsjećaju na sisanje ili ljubljenje. Na primjer, takva se reakcija pojavljuje nakon dodirivanja dlana ili kuta usta, pri tapkanju po stražnjem dijelu nosa. I laganim udarcem u bradu, žvačni mišići se kontrahiraju, zatvarajući otvorena usta.

Često dolazi do nasilnog smijeha i plača. Takozvane karakteristične kratkotrajne kontrakcije mišiće lica slično emocionalnim reakcijama. Ove nevoljne grimase nisu povezane s nikakvim dojmovima i ne mogu se zaustaviti naporom volje. Također su povrijeđeni proizvoljni pokreti mišića lica, zbog čega osoba može otvoriti usta kada se traži da zatvori oči.

Pseudobulbarni sindrom nije izoliran, pojavljuje se na pozadini drugih neurološki poremećaji. Ukupna slika ovisi o uzroku. Na primjer, oštećenje frontalnih režnjeva obično je popraćeno emocionalnim i voljnim poremećajima. Istovremeno, osoba može postati neaktivna, neaktivna ili, obrnuto, dezinhibirana u svojim željama. Dizartrija se često kombinira s gubitkom pamćenja i poremećajima govora (afazija). S porazom subkortikalnih zona često se javljaju različiti motorički poremećaji.

Kako liječiti

Kada se otkrije pseudobulbarni sindrom, potrebno je prije svega liječiti osnovnu bolest. Ako se radi o hipertenziji, odrediti antihipertenzivnu i vaskularnu terapiju. Na specifični vaskulitis(sifilitičar, tuberkuloza) mora koristiti antimikrobna sredstva, antibiotike. U ovom slučaju, liječenje se može provesti u suradnji s uskim stručnjacima - dermatovenereologom ili ftizijatrom.

Uz specijaliziranu terapiju, propisuju se lijekovi za poboljšanje mikrocirkulacije u mozgu, normaliziraju rad nervne ćelije i poboljšati prijenos živčanih impulsa. Za to se koriste različiti vaskularni, metabolički i nootropni lijekovi, antikolinesterazni lijekovi.

Ne univerzalni lijek za liječenje pseudobulbarnog sindroma. Liječnik odabire kompleksnu shemu terapije, uzimajući u obzir sve postojeće poremećaje. Istodobno, uz uzimanje lijekova, mogu se koristiti posebne vježbe za zahvaćene mišiće, vježbe disanja prema Strelnikovoj i fizioterapija. U slučaju kršenja govora kod djece, nužno je dodijeljena nastava s logopedom, što će značajno poboljšati prilagodbu djeteta u društvu.

Nažalost, obično se nije moguće potpuno riješiti pseudobulbarnog sindroma, jer se takvi poremećaji javljaju s teškim bilateralnim lezijama mozga, koje su često popraćene smrću mnogih neurona i uništavanjem živčanih putova. Ali liječenje će nadoknaditi kršenja, a tečajevi rehabilitacije pomoći će osobi da se prilagodi nastalim problemima. Stoga nemojte zanemariti preporuke liječnika jer je važno usporiti napredovanje osnovne bolesti i sačuvati živčane stanice.