Prevalencija hemoragijske dijateze u djece prema podacima. Hemoragijska dijateza: vrste bolesti, simptomi i liječenje. Uzroci hemoragijske dijateze

Hemoragijske groznice Virusne hemoragijske groznice su bolesti ljudi kod kojih virus prvenstveno inficira kapilare i druge male krvne žile. Kada oštećene stijenke posuda ne mogu izdržati

Anomalije konstitucije (dijateza) Pod dijatezom je uobičajeno razumjeti posebno nasljedno stanje djetetovog organizma, koje uvjetuje lakši nastanak i teži tijek bolesti zbog neadekvatnog odgovora na normalne utjecaje okoline. Dijateza zapravo nije

Mehanizam razvoja hemoragijske dijateze je raznolik i može biti povezan s patologijom različitih komponenti sustava zgrušavanja krvi (vidi) - plazma i trombociti, povećana fibrinoliza (vidi), prisutnost diseminirane intravaskularne koagulacije, antikoagulansi koji cirkuliraju u krvi. ; povećana vaskularna propusnost ili anomalija vaskularne stijenke.

Svaki od ovih mehanizama može biti primarni (hemoragijska dijateza kao samostalna bolest) ili pratiti druge bolesti (simptomatska hemoragijska dijateza).

Primarna hemoragijska dijateza odnosi se na kongenitalne obiteljsko-nasljedne bolesti, čija je karakteristika nedostatak bilo kojeg faktora koagulacije krvi; iznimka je von Willebrandova bolest, u kojoj je povrijeđeno nekoliko čimbenika hemostaze - faktor VIII, vaskularni faktor, adhezivnost trombocita. Simptomatska hemoragijska dijateza karakterizirana je nedostatkom nekoliko čimbenika zgrušavanja krvi.

Klasifikacija. Radna klasifikacija hemoragijske dijateze može se temeljiti na shemi normalnog procesa zgrušavanja krvi. Bolesti se grupiraju prema fazama procesa zgrušavanja krvi.

Hemoragijska dijateza uzrokovana kršenjem prve faze zgrušavanja krvi (stvaranje tromboplastina): nedostatak komponenti plazme za stvaranje tromboplastina - faktor VIII (hemofilija A), faktor IX (hemofilija B), faktor XI (hemofilija C), faktor XII .

Prisutnost antagonista (inhibitora) faktora VIII i IX.

Deficijencija trombocitnih komponenti stvaranja tromboplastina - kvantitativna insuficijencija trombocita (primarna i simptomatska), kvalitativna insuficijencija trombocita (trombocitopatija).

Angiohemofilija (sinonimi za von Willebrandovu bolest).

Hemoragijska dijateza uzrokovana kršenjem druge faze zgrušavanja krvi (stvaranje trombina): nedostatak komponenti plazme za stvaranje trombina - faktor II (protrombin), faktor V (asglobulin), faktor VII (prokonvertin), faktor X (Stewartov faktor - Prower).

Prisutnost inhibitora faktora II, V, VII i X.

Hemoragijska dijateza uzrokovana kršenjem treće faze zgrušavanja krvi (stvaranje fibrina): nedostatak komponenti plazme stvaranja fibrina - faktor I (fibrinogen), kvantitativni i kvalitativni nedostatak faktora XIII (faktor stabilizacije fibrina).

Hemoragijska dijateza zbog ubrzane fibrinolize.

Hemoragijska dijateza uzrokovana razvojem diseminirane intravaskularne koagulacije: defibrinacijski sindrom (sinonimi: trombohemoragijski sindrom, diseminirana intravaskularna koagulacija, konzumna koagulopatija).

Hemoragijska dijateza uzrokovana kršenjem prve faze zgrušavanja krvi

Nedostatak komponenti plazme stvaranja tromboplastina - faktora VIII, IX, XI i XII. Nedostatak faktora VIII i IX - vidi Hemofilija.

Nedostatak faktora XI (sinonimi: hemofilija C, nedostatak prekursora tromboplastina u plazmi, Rosenthalov sindrom) prvi su 1953. godine opisali R. L. Rosenthal, Dreskin i Rosenthal (O. N. Dreskin, N. Rosenthal). U sljedećih 10 godina sv. 120 pacijenata u svim dijelovima svijeta, ali ne postoje statistički podaci o prevalenciji nedostatka faktora XI. Nasljeđuje se autosomno dominantno s nepotpunom penetracijom gena; ne može se isključiti autosomno recesivno nasljeđivanje. Nalazi se u oba spola s jednakom učestalošću. Faktor XI - prekursor tromboplastina plazme, aktiviran pod djelovanjem aktivnog faktora XII, potiče pretvorbu faktora IX u njegov aktivni oblik; s njegovom nedostatnošću, formiranje tromboplastina je poremećeno. Ovaj protein migrira tijekom elektroforeze u zoni β 2 globulina. Stabilan na polici, ne troši se tijekom zgrušavanja krvi. Mjesto sinteze nije utvrđeno.

Simptomi bolesti nalikuju hemofiliji. Krvarenja su umjerena: obično krvare nakon ozljeda i manjih kirurških zahvata (vađenje zuba, tonzilektomija i dr.). Spontana krvarenja su rijetka. Radna sposobnost bolesnika nije narušena.

Dijagnoza se postavlja na temelju smanjenja razine faktora XI ispod 20%, kao i karakterističnih podataka koagulograma (vidi): blago povećanje vremena zgrušavanja krvi i vremena rekalcifikacije, poremećaj testa potrošnje protrombina, tromboplastina formiranje (prema Biggs-Douglas) i parcijalno tromboplastinsko vrijeme (tablica 1) s normalnim razinama faktora VIII i IX u plazmi i trombocitnog faktora 3.

Krvarenje se zaustavlja tamponadom, pritiskom na mjesto krvarenja. U rijetkim slučajevima obilnog krvarenja, transfuzija plazme daje dobar učinak.

Deficit faktora XII prvi su 1955. godine opisali Ratnov i Copley (O. D. Ratnoff, A. L. Copley). Do 1970. godine registrirano je više od 100 pacijenata. Nedostatak faktora XII nasljeđuje se autosomno recesivno; dominantna priroda nasljeđivanja nije potpuno isključena.

Faktor XII (sinonimi: kontaktni faktor, Hagemanov faktor) je glukoprotein. U plazmi je u neaktivnom obliku, aktivira se u kontaktu sa stranom površinom. Tijekom elektroforeze migrira s 3-globulinima, stabilan je pri zagrijavanju do t × 56 ×. Aktivira faktor XI i potiče agregaciju trombocita.

Nedostatak faktora XII se klinički ne manifestira. Dijagnoza se postavlja samo prema podacima koagulograma: produljenje vremena zgrušavanja u silikoniziranim epruvetama i na silikoniziranim staklima, kršenje parcijalnog tromboplastinskog vremena (normalizirano dodatkom normalne ili adsorbirane BaSO 4 plazme i seruma) uz normalno protrombinsko vrijeme (tablica 1).

Liječenje pacijenata obično nije potrebno; prognoza je povoljna.

Prisutnost u krvi antagonista (inhibitora) faktora VIII i IX.

Inhibitori faktora VIII su antitijela na faktor VIII, koja se klasificiraju kao imunoglobulini klase IgG, IgM. Godine 1940. E. L. Lozner i koautori opisali su prisutnost antikoagulansa u bolesnika s bolešću koja nalikuje hemofiliji. Potonji je također pronađen kod pacijenata s hemofilijom koji su primili višestruke transfuzije, što je bio dokaz da ti inhibitori pripadaju antitijelima.

Stečeni inhibitori faktora VIII opisani su kod reume, akutnog eritemskog lupusa, leukemije, sepse i drugih bolesti, kao iu kasnoj trudnoći i nakon poroda.

Simptomi bolesti klinički nalikuju hemofiliji, razvijaju se u bilo kojoj dobi na pozadini osnovne bolesti; obiteljska anamneza nije opterećena. Dijagnoza se postavlja na temelju podataka koagulograma (produljenje vremena zgrušavanja krvi, smanjenje potrošnje protrombina, poremećaj testa stvaranja tromboplastina, smanjenje faktora VIII, pozitivan Biggs-Bidwellov test na antitijela na faktor VIII) i potvrđuje se imunoelektroforezom. (pojavljuje se luk precipitacije naspram specifičnog antiseruma).

Liječenje treba biti usmjereno na osnovnu bolest, na suzbijanje stvaranja protutijela i ublažavanje krvarenja. Za suzbijanje stvaranja antitijela propisuju se imunosupresivi - azotioprin (Imuran) 100-200 miligrama i prednizolon 1-1,5 miligrama/kg dnevno do potpunog nestanka antitijela. Iz hemostatskih sredina učinkovitija je transfuzija koncentrata faktora VIII, posebno heterogenih, ali potonji su antigeni i mogu se koristiti samo za teška, dugotrajna krvarenja koja prijete životu; opetovana primjena heterogenih lijekova može uzrokovati teške posttransfuzijske reakcije. Prognoza ovisi o osnovnoj bolesti i težini hemoragičnog sindroma. Značajno se pogoršava krvarenjima u vitalnim organima (mozak, srčani mišić i dr.).

Inhibitori faktora IX opisani su i kod bolesnika s hemofilijom B i kod drugih stanja. Principi dijagnoze, metode liječenja i prognoza isti su kao i kod inhibitora faktora VIII.

Nedostatak trombocitne komponente stvaranja tromboplastina razvija se zbog kvantitativne insuficijencije trombocita u trombocitopeničnoj purpuri (vidi Trombocitopenična purpura), simptomatskoj trombocitopeniji (vidi Hipoplastična anemija, leukemije) i kvalitativnoj inferiornosti trombocita (trombopatija).

Od opisa Glanzmanna (E. Glanzmann, 1918.) trombastenije, otkriven je niz bolesti, čiji je uzrok kvalitativna inferiornost trombocita. Klasifikacija ovih bolesti predstavlja velike poteškoće. Braunsteiner (N. Braunsteiner, 1955) predlaže da ih podijeli na trombopatiju i trombasteniju. Pod pojmom "trombopatija" podrazumijeva nedostatak trombocita faktora 3 (tromboplastični), pod pojmom "trombastenija" - nedostatak trombocita faktora 8 (faktor retrakcije). S akumulacijom novih informacija postalo je jasno da je kvalitativna insuficijencija trombocita složena. Stoga klasifikacija prema jednom atributu može dovesti do pogrešaka. Prema odluci Međunarodnog odbora za hemostazu i trombozu, termin "trombopatija" ili "trombocitopatija" prepoznat je kao uspješniji. Ova skupina uključuje sve kvalitativne nedostatke trombocita: smanjenje sadržaja određenih čimbenika u njima ili nedovoljno oslobađanje tih čimbenika u procesu zgrušavanja krvi (vidi Trombocitopatije).

Angiohemofilija je obiteljski nasljedni oblik hemoragijske dijateze uzrokovan kongenitalnim nedostatkom antihemoragika u plazmi. vaskularni faktor Willebrand i faktor VIII. Glavni laboratorijski test je produljenje vremena krvarenja (do 1 sat ili više); broj trombocita, indeks retrakcije ugruška i vrijeme zgrušavanja su normalni (vidi Angiohemofilija).

Hemoragijska dijateza uzrokovana kršenjem druge faze koagulacije krvi

Nedostatak komponenti plazme stvaranja trombina - faktora II, V, VII i X.

Kongenitalni kvantitativni nedostatak faktora II (protrombina) - prava hipoprotrombinemija; opisali Rhoads i Fitz-Hugh (J. E. Rhoads, Jr. T. Fitz-Hugh, 1941.) pod nazivom idiopatska hipoprotrombinemija u bolesnika s teškim krvarenjem (protrombinsko vrijeme je naglo produljeno, drugi čimbenici protrombinskog kompleksa - V, VII , X - nisu istraženi). Godine 1947. Kvik (A. J. Quick) je opisao jako krvarenje kod dva brata, produženje protrombinskog vremena i normalnu razinu faktora V, a 1955. godine značajno smanjenje protrombina kod djevojčice. Bolest je rijetka. Opisano je oko 20 pacijenata sa značajnom hipoprotrombinemijom [Siler (R. A. Seeler), 1972]. Nasljeđuje se autosomno recesivno. Bolesne su osobe oba spola.

Protrombin se pretvara u trombin pod utjecajem aktivnog faktora X. Protrombin (faktor II) – glukoprotein migrira tijekom elektroforeze s α 2 -globulinom. Stabilan je tijekom skladištenja i zagrijavanja, topiv u vodi. Poluživot protrombina je 12-24 sata. Sintetizira se u jetri uz sudjelovanje vitamina K. 75-85% protrombina troši se tijekom zgrušavanja (vidi Protrombin).

Klinički se javljaju znakovi pojačanog krvarenja, koji se ponekad javljaju u vrijeme poroda u obliku krvarenja iz pupkovine, kasnije tijekom nicanja i mijenjanja zubi, kod bolesnih žena - s početkom menstruacije. Postoje krvarenja iz nosa, menoragija, krvarenja nakon poroda, modrice, vađenja zuba, kirurške intervencije (tonzilektomija i dr.). Mogu se pojaviti intermuskularni hematomi i hemartroze, obično bez poremećaja funkcije zgloba. Hematurija, gastrointestinalno krvarenje su rijetki. S godinama krvarenje se smanjuje, unatoč činjenici da nedostatak protrombina ostaje.

Dijagnoza se postavlja na temelju podataka koagulograma: smanjenje protrombinskog indeksa prema Quicku i kada se određuje dvostupanjskom metodom (vidi Protrombinsko vrijeme), korekcija protrombinskog vremena prema Quicku s normalnim svježim i "starim" plazmi, postojanost nedostatka protrombina nakon dodatka seruma i adsorbirane plazme (Tablica 2).

Kršenje parcijalnog tromboplastinskog vremena normalizira se dodatkom normalne plazme i eluata BaSO 4 (tablica 1).

Liječenje krvarenja provodi se transfuzijom plazme ili krvi. Kod većih kirurških zahvata poželjno je transfuzirati koncentrate faktora manjka injekcijom PPSB, pripravka koji sadrži protrombin, prokonvertin, Stuart-Prower faktor, faktor IX (vidi Hemofilija, antihemofilni lijekovi). Za hemostazu je dovoljno da razina protrombina kao rezultat transfuzije bude 40% norme.

Prognoza ovisi o stupnju nedostatka faktora II; s pojavom krvarenja u vitalnim organima, prognoza se značajno pogoršava.

Kvalitativnu insuficijenciju protrombina (diasprotrombija) opisali su Shapiro (S. S. Shapiro) i suradnici (1969) i Josso (E. Josso) i suradnici (1972), koji su pronašli bolest s kliničkim znakovima hipoprotrombinemije u članovima jedne obitelji. Tip nasljeđivanja je autosomno recesivan. Razina protrombina bila je 15-10% od norme (određivanje jednostupanjskom i dvostupanjskom metodom).

U ispitivanju sa stafilokoagulazom i metodom imunoelektroforeze sa specifičnim antiserumima na humani protrombin sadržaj protrombina je bio normalan.

Simptomi bolesti, metode liječenja i prognoza su isti kao kod kongenitalnog kvantitativnog nedostatka protrombina.

Simptomatski nedostatak protrombina opažen je u bolestima s oštećenom funkcijom jetre, u liječenju neizravnim antikoagulansima (derivati ​​kumarina), s nedostatkom vitamina K, s sindromom diseminirane intravaskularne koagulacije. U koagulogramu, osim smanjenja razine protrombina, otkriva se nedostatak onih čimbenika zgrušavanja krvi koji se sintetiziraju uglavnom u jetri (faktori I, V, VII). Liječenje treba biti usmjereno na zaustavljanje krvarenja. Propisane su transfuzije plazme, s razvojem anemije, krv se transfuzira. Kako bi se povećala sinteza protrombina, koriste se vitamin K u injekcijama i vikasol. U slučaju predoziranja antikoagulansima neizravnog djelovanja, tim lijekovima se dodaje rutin u dozi do 0,1 grama 3 puta dnevno i antikoagulans se odmah poništava. Obavezno je liječenje osnovne bolesti, čiji uspjeh određuje prognozu.

Nedostatak faktora V (sinonimi hipoproakcelerinemija).

Faktor V (sinonimi Ac-globulin) ubrzava pretvorbu protrombina u trombin pomoću aktiviranog faktora X. Ovaj protein migrira između β i γ-globulina tijekom elektroforeze; labilan: brzo se uništava tijekom skladištenja i zagrijavanja. Poluživot je kratak (12-15 sati). U potpunosti se troši tijekom zgrušavanja krvi i nema ga u serumu. Sintetizira se u jetri uz sudjelovanje vitamina K.

Parahemofilija je nasljedni nedostatak faktora V, koji su 1947. godine prvi opisali P. A. Owren i Quick. Bolest je rijetka, nema točne statistike. Prema Sileru, do 1972. godine opisano je 58 pacijenata (30 muškaraca i 28 žena). Bolest se nasljeđuje autosomno recesivno; neki autori dopuštaju dominantan tip nasljeđivanja. Bolest se obično javlja u obiteljima u kojima postoje brakovi među rođacima.

Simptomi bolesti mogu se pojaviti u trenutku rođenja. Tijek bolesti obično je blaži nego kod nedostatka drugih čimbenika protrombinskog kompleksa. U većine bolesnika nalaze se krvarenja u koži, krvarenja iz nosa. Duboki intermuskularni hematomi i hemartroze su rijetki. Žene često imaju menoragiju. Opišite krvarenja nakon operacije, vađenja zuba, nakon poroda. Dijagnoza se postavlja na temelju podataka koagulograma: smanjenje protrombinskog indeksa, što se korigira dodatkom adsorbirane BaSO 4 plazme bez faktora II i VII. Kršenje parcijalnog tromboplastinskog vremena normalizira se dodatkom normalne plazme i plazme adsorbirane s BaSO 4 (tablica 2). Ponekad se nedostatak faktora V kombinira sa smanjenjem aktivnosti faktora VIII. Ovi slučajevi moraju se razlikovati od hemofilije A (vidi Hemofilija), angiohemofilije (vidi).

Liječenje: nadomjesna transfuzija svježe plazme ili krvi; s teškim krvarenjem i velikim kirurškim zahvatima, transfuzija se ponavlja svakih 6-8 sati, za hemostazu je dovoljno održavati sadržaj faktora V unutar 10-30% od norme. Nisu dobiveni koncentrati faktora V.

Prognoza ovisi o učestalosti i trajanju krvarenja te mjestu krvarenja: značajno se pogoršava kod moždanih krvarenja. Potpuni oporavak nije moguć. Ponekad u punoljetnost krvarenje se smanjuje uz održavanje nedostatka faktora V.

Simptomatski nedostatak faktora V javlja se u pozadini bolesti kompliciranih oštećenjem jetre (hepatitis, ciroza jetre, leukemija i drugi). Klinički, znakovi bolesti određeni su temeljnom bolešću, pridružuju im se hemoragijske manifestacije različite težine i lokalizacije. Stečeni nedostatak faktora V uvijek je u kombinaciji s nedostatkom drugih faktora koagulacije (I, II, VII, X), što, uzimajući u obzir anamnezu, omogućuje razlikovanje ovog stanja od kongenitalnog nedostatka faktora V.

Liječenje treba uključivati aktivna terapija osnovna bolest; u hemostatske svrhe provode se transfuzije plazme ili krvi.

Nedostatak faktora VII može biti nasljedan i simptomatski (vidjeti Hipoprokonvertinemija).

Nasljedni nedostatak faktora X (Stuart-Prower faktor) opisali su Quick i Hussey (C. V. Hussey, 1953): pacijent je imao umjereno produljenje protrombinskog vremena i kršenje potrošnje protrombina.

Godine 1956. Telfer (T. P. Telfer) s koautorima objavio je rezultate istraživanja sličnog pacijenta s dvostrukim defektom, koji su označili kao nedostatak Prauerovog faktora, a Hofi (S. Houghie) s koautorima samostalno opisao sličan bolest kod čovjeka koja je označena kao insuficijencija Stewartovog faktora. Naknadno se pokazala istovjetnost ovih čimbenika, te je taj nedostatak nazvan Stuart-Prowerova bolest. Bolest je relativno rijetka. Do 1972. opisano je oko 25 opažanja. Tip nasljeđivanja je autosomno recesivan.

Faktor X aktivira pretvorbu protrombina u trombin. To je protein, migrira tijekom elektroforeze u zoni α 1 -globulina. Sintetizira se u jetri. Poluživot je 30-70 sati. Stabilan je tijekom skladištenja i brzo se raspada kada se zagrijava; ne konzumira se u procesu zgrušavanja krvi; naći i u plazmi i u serumu. S njegovim nedostatkom poremećene su I i II faza procesa zgrušavanja krvi.

Klinički, nedostatak faktora X rijetko se manifestira krvarenjima. Samo uz njegovu gotovo potpunu odsutnost pojavljuju se krvarenja iz nosa, menoragija, krvarenja iz sluznice. gastrointestinalni trakt i bubrega, intrakranijalnih krvarenja, hemartroza i intermuskularnih hematoma. Razine faktora X mogu se povećati tijekom trudnoće i stoga obično nema krvarenja tijekom poroda. Međutim, u postporođajno razdoblje uočava se jako krvarenje koje je povezano s padom koncentracije faktora X. Nakon kirurških zahvata izvedenih bez odgovarajuće pripreme moguća su i krvarenja.

Dijagnoza se temelji na podacima koagulograma: potrošnja protrombina je smanjena, test stvaranja tromboplastina je poremećen i normaliziran dodatkom normalne plazme i seruma, parcijalno tromboplastinsko vrijeme je produljeno i normalizirano dodatkom normalne plazme, seruma i BaSO 4 eluat (tablica 3).

Protrombinsko vrijeme je produljeno, korigirano dodatkom normalne i "stare" plazme i seruma (tablica 2). Razlikovati s hemoragijskom dijatezom zbog nedostatka drugih čimbenika protrombinskog kompleksa (II, V i VII) i s hemofilijom. S nedostatkom faktora II i V, protrombinsko vrijeme se normalizira dodatkom normalne svježe plazme, dodavanjem seruma ovo vrijeme se ne mijenja, test stvaranja tromboplastina nije poremećen. Kod nedostatka faktora VII, protrombinsko vrijeme se korigira dodatkom normalne plazme (svježe i konzervirane) i normalnog seruma. Korištenje zmijski otrov Russell u testu jednostupanjskog protrombinskog vremena umjesto tromboplastina doprinosi diferencijaciji nedostatka faktora VII i X: s nedostatkom faktora VII protrombinsko vrijeme se normalizira, s nedostatkom faktora X ostaje produženo. Test stvaranja tromboplastina nije poremećen kod nedostatka faktora VII; s nedostatkom faktora X, test stvaranja tromboplastina je poremećen zbog serumske komponente (normalizira se dodatkom normalnog seruma). Nedostatak faktora X razlikuje se od hemofilije na temelju normalnog protrombinskog vremena s abnormalnim testom stvaranja tromboplastina.

Liječenje je usmjereno na zaustavljanje spontanog krvarenja. Kako bi se povećala razina faktora X (potrebno ga je povećati za više od 10%), izvršiti transfuziju plazme; tijekom operacija iu postporođajnom razdoblju učinkovitija je transfuzija koncentrata PPSB i njegovih analoga.

Prognoza ovisi o stupnju nedostatka faktora X, učestalosti i mjestu krvarenja.

Prisutnost antagonista (inhibitora) stvaranja trombina.

Antagonisti trombina. Izraz "antitrombin" odnosi se na ukupnu sposobnost plazme ili seruma da neutraliziraju trombin. Razlikujemo antitrombin I, II, III, IV, V i VI.

Antitrombin I je fibrin (vidi), koji adsorbira trombin nakon zgrušavanja krvi, koji ima veliki značaj za zaustavljanje daljnjeg zgrušavanja krvi tijekom hemostaze. Kada se fibrin lizira, oslobađa se trombin.

Antitrombin II - heparin (vidi) nalazi se u visokim koncentracijama u jetri, plućima, mišićima. Topljiv u vodi, taloži se alkoholom, acetonom i kiselinom. Odnosi se na mukopolisaharide, molekulske težine 10 000-12 000. Heparin i njegov kofaktor sprječava pretvorbu protrombina u trombin.

Antitrombin III uzrokuje ireverzibilno uništavanje trombina u plazmi. Tijekom frakcioniranja oslobađa se s albuminom, tijekom elektroforeze migrira s α2 globulinom, uništava se djelovanjem etera, zagrijavanjem na t ° 80 ° i pri pH iznad 9,5 i ispod 6,0. Molekularna težina je 64 000. Višak antitrombina III dovodi do povećanog krvarenja.

Antitrombin IV pojavljuje se tijekom zgrušavanja krvi. Njegovo značenje u razvoju pojačanog krvarenja nije utvrđeno.

Antitrombin V nađen je u krvi pacijenata koji boluju od reumatoidni artritis. Može uzrokovati pojačano krvarenje u ovoj skupini bolesnika.

Antitrombin VI je prvi put opisao Kovalsky (E. Kowalski, 1959). Nastaje tijekom djelomične lize fibrinogena i smanjuje učinak trombina i polimerizaciju fibrinskog monomera; uništava se zagrijavanjem 20 minuta do t° 60°, nije dijaliziran; tijekom elektroforeze migrira između β i γ-globulina, BaSO 4 se ne adsorbira, a taloži se s 50% amonijevim sulfatom.

Među antagonistima trombina, heparin je od najveće važnosti (vidi).

Hiperheparinemija je češće stečena, ali može biti i kongenitalna. Razvija se s kolagenozom, leukemijom, predoziranjem heparinom (u liječenju tromboembolijskih komplikacija), tijekom operacija s izvantjelesnom cirkulacijom, anafilaktičkim šokom i dr. Simptomi hiperheparinemije karakterizirani su brzim krvarenjem iz sluznice, postoperativnih rezova i rana, opsežnih i duboki hematomi. Dijagnoza se temelji na podacima koagulograma: produljenje vremena zgrušavanja krvi i trombinskog vremena, koji se korigiraju dodatkom protaminsulfata ili toluidin modrila (Sirmai test). Razlikuje se s hemoragijskom dijatezom zbog prisutnosti stečenih protutijela na različite faktore koagulacije. Kod potonjeg se također produljuje vrijeme zgrušavanja, ali se ne normalizira kada se dodaju protamin sulfat i toluidin modrilo. U prisutnosti protutijela na faktor VIII, test potrošnje protrombina i test stvaranja tromboplastina su povrijeđeni, otkriti pozitivan uzorak Biggs-Bidwell; u prisutnosti protutijela na faktor VII produljuje se protrombinsko vrijeme i vrijeme zgrušavanja krvi.

Liječenje se svodi na intravensku primjenu 1% otopine protamin sulfata, količina primijenjenog lijeka ovisi o stupnju hiperheparinemije; praćenje liječenja je određivanje razine heparina u krvi.

Prognoza ovisi o tijeku osnovne bolesti i težini hemoragičnog sindroma.

Antagonisti faktora protrombinskog kompleksa (II, V, VII, X) javljaju se u bolesnika s kongenitalnim nedostatkom ovih čimbenika ili u bolestima koje se javljaju s poremećajima u imunokompetentni sustav(kolagenoze, Bronhijalna astma, disproteinemija). Klinički, znakovi su slični onima uočenim kod hipoprotrombinemije. Dijagnoza se temelji na podacima koagulograma: smanjenje sadržaja jednog od faktora protrombinskog kompleksa pomoću jednostupanjskih i dvostupanjskih metoda za određivanje protrombina i potvrđeno je rezultatima imunoforeze sa specifičnim antiserumima.

Hemoragijska dijateza povezana s kršenjem treće faze zgrušavanja krvi (stvaranje fibrina)

Nedostatak komponenti plazme formiranja fibrina. Nedostatak fibrinogena A (fibrinogenemija i hipofibrinogenemija) - vidi A fibrinogenemija, nedostatak faktora XIII.

Nedostatak faktora XIII (sinonimi Lucky-Lorandova bolest) prvi je opisao Duckert (F. Duckert, 1960). Statistika nije razvijena. Nasljeđuje se autosomno recesivno, a nije isključeno ni spolno vezano nasljeđivanje.

Faktor XIII (sinonimi: fibrinaza, faktor stabilizacije fibrina, fibrinoligaza) sudjeluje u stabilizaciji fibrina: pretvara topljivi fibrin S (topiv) u stabilni fibrin I (netopljiv). Sadržan je u krvi u neaktivnom obliku, aktiviran trombinom u prisutnosti iona kalcija. Stabilan pri skladištenju, djelomično toplinski stabilan. Poluživot je 4 dana.

Hemoragije se javljaju pri smanjenju faktora XIII u krvi (ispod 10%). Karakterističan je kasni početak krvarenja – nekoliko sati nakon ozljede; opisao opsežne modrice, modrice, gastrointestinalno krvarenje, krvarenje iz pupčane rane. Zbog nedostatka faktora XIII rane slabo zacjeljuju (labavost ugruška sprječava njegovo klijanje fibroblastima).

Dijagnoza se temelji na tipičnoj kliničkoj slici (kasno krvarenje i slabo zacjeljivanje rana) i podacima koagulograma: testovi koji karakteriziraju sustav hemostaze nisu poremećeni. U istraživanju topljivosti ugruška (u petmolarnoj otopini uree ili 1% otopine monokloroctene kiseline) otkriva se njegova nestabilnost.

Liječenje je potrebno kod teških krvarenja ili kod ovih bolesnika podvrgnutih kirurškim zahvatima. Primjena transfuzije Sva krv, plazma, au težim slučajevima krioprecipitat. Za učinkovitu hemostazu dovoljno je povećanje razine faktora XIII (više od 10%). Prognoza je obično povoljna.

Hemoragijska dijateza zbog ubrzane fibrinolize

Procesi fibrinolize ubrzani su zbog povećane sinteze plazmina ili nedovoljne sinteze antiplazmina (vidi Fibrinoliza).

Hemoragijska dijateza zbog razvoja diseminirane intravaskularne koagulacije.

Sindrom defibrinacije (sinonimi: konzumna koagulopatija, trombohemoragijski sindrom) razvija se u pozadini klinike metastatskog malignog tumora, intravaskularne hemolize, šoka, opeklinske bolesti, s preranim odvajanjem posteljice, intrauterina smrt fetusa, kada tvari s tromboplastičnim djelovanjem uđu u krvotok.

Blainville (N. M. D. Blainville, 1834.) otkrio je da intravenozno davanje moždanog tkiva životinjama dovodi do njihove neposredne smrti kao posljedice masivne intravaskularne koagulacije krvi. Wooldridge (L. S. Wooldridge, 1886) otkrio je da sporo intravensko davanje tromboplastina tkiva životinjama ne dovodi do smrti životinje, što se očituje u razvoju stanja nezgrušavanja krvi. Obata (J. Obata, 1919.) uočio je kako injekcije tromboplastičnih tvari uzrokuju stvaranje krvnih ugrušaka u malim krvnim žilama. Mills (S. A. Mills, 1921) otkrio je istodobno smanjenje koncentracije fibrinogena. Prema Mellanbyju (J. Mellanby, 1933.) i Warneru (E. D. Warner) i dr. (1939.), sličan je učinak uočen kada intravenska primjena trombin. Weiner (A.E. Weiner) s koautorima (1950.), Schneiderom i Pageom (C. L. Schneider, E. W. Page, 1951.) sugerirali su da kada tromboplastične tvari uđu u krvotok, dolazi do intravaskularne koagulacije, uslijed koje se troše zalihe fibrinogena i faktori zgrušavanja se konzumiraju. Jackson (D. P. Jackson) s koautorima (1955.) otkrio je hipofibrinogenemiju, smanjenje broja trombocita i koncentracije protrombina u takvih bolesnika. Sličan mehanizam utvrđen je za sindrom defibrinacije s intravenskom primjenom tromboplastičnih tvari [Kopley, 1945; Ratnov i Konli (S. L. Conley); Schneider, 1957]. Simptomi bolesti očituju se razvojem intenzivne intravaskularne koagulacije (faza hiperkoagulemije). U procesu masivne intravaskularne koagulacije koriste se svi prokoagulansi (koagulopatija potrošnje): smanjuje se razina faktora I, II, V, VII, VIII, XIII i broj trombocita (faza hipokoagulemije). Zbog hiperkoagulacije i taloženja fibrina u krvnim žilama dolazi do aktivacije fibrinolitičkog sustava (faza sekundarne fibrinolize i defibrinacije), što je praćeno porastom fibrinogena i produkata razgradnje fibrina tijekom normalna razina plazminogena i aktivatora plazmina. Sindrom nizvodne defibrinacije može biti akutan, subakutan i kroničan. Akutni tečaj defibrinacijski sindrom traje satima ili danima i često ostaje neprepoznat. Javlja se kod šoka, intravaskularne hemolize, opeklinske bolesti, kirurških zahvata (na plućima, gušterači i dr.), kod opstetrička praksa(s abrupcijom placente, intrauterinom fetalnom smrću), septički pobačaj, akutni virusne infekcije i druge države.

Krvarenja se manifestiraju u obliku petehija na koži, krvarenja i modrica nakon injekcija i rezova. Posebno teško krvarenje razvija se tijekom defibrinacije na pozadini opstetričke patologije.

Subakutni tijek defibrinacijskog sindroma traje nekoliko tjedana. Javlja se češće s metastatskim maligni tumori, leukemija, intrauterina fetalna smrt. Krvarenje može biti generalizirano i lokalno, što je posljedica lokalne traume ili kolapsa lezije (npr. tumor želuca). U nekim slučajevima vodeći simptomi su tromboza vena i arterija.

Kronični tijek defibrinacijskog sindroma obično se opaža u vaskularnoj patologiji (gigantski hemangiomi - Kazabakh-Merrittov sindrom, masivne kavernomatozne promjene u žilama, osobito u sustavu slezene i portalne vene). Krvarenje i tromboza su blagi ili ih nema.

Dijagnoza se postavlja na temelju kliničkih i koagulogramskih podataka: trombocitopenija, produljenje trombinskog vremena, smanjenje razine fibrinogena, nedostatak faktora II, V, VIII, povećanje sadržaja fibrinogena i proizvoda razgradnje fibrina s normalan sadržaj plazmina i aktivatora fibrinolize. Diferencirati sa stečenom hipofibrinogenemijom u bolesnika s ozbiljne bolesti jetre, rubovi mogu biti popraćeni smanjenjem faktora II, V, VII i X, ali sadržaj faktora VIII ostaje normalan. Tijekom primarne fibrinolize, uz smanjenje sadržaja fibrinogena i faktora II, V, VII, VIII i X, povećava se razina plazmina i njegovih aktivatora. U prisutnosti cirkulirajućih antikoagulansa, razina fibrinogena i drugih faktora koagulacije obično se ne smanjuje, nema aktivacije fibrinolize.

Uz sindrom defibrinacije, prije svega, potrebno je liječiti osnovnu bolest, protiv koje se razvila. Za zaustavljanje krvarenja neki autori smatraju opravdanim davanje antikoagulansa izravnog djelovanja. Heparin se obično primjenjuje intravenozno: početna doza je 50-100 IU po 1 kilogramu težine; zatim svaki sat 10-15 IU po 1 kilogramu. Intramuskularna primjena ne preporučuje se, jer je zbog usporene apsorpcije teško kontrolirati pojavu hiperheparinemije. Međutim, ovo mišljenje ne dijele svi istraživači. S kombinacijom defibrinacijskog sindroma s teškom trombocitopenijom, doza heparina se prepolovljuje, dok se istodobno propisuje transfuzija krvi i fibrinogen. Imenovanje heparina u nedostatku sindroma defibrinacije pogoršava krvarenje i može naškoditi pacijentu. Kumarinski pripravci koriste se za dugotrajno liječenje, ali da bi se usporila defibrinacija potrebno je visoke doze, koji, oštro smanjujući sadržaj faktora zgrušavanja, povećavaju krvarenje. Inhibitori fibrinolize (Σ-aminokapronska kiselina i njezini analozi) su kontraindicirani, budući da dovode do stvaranja intravaskularnih tromba, njihova primjena može biti popraćena progresijom krvarenja.

Prognoza ovisi kako o tijeku osnovne bolesti tako i o intenzitetu defibrinacijskog sindroma.

patološka anatomija

Patoanatomska slika u hemoragijskoj dijatezi može biti posljedica rezidualnih krvarenja (vidi) u različitim organima i znakova anemije (vidi Anemija). Uz sekundarni nedostatak faktora koagulacije krvi, patoanatomske promjene karakteristične su za osnovnu bolest; slična se slika opaža u sindromu defibrinacije, ali prevladavaju znakovi krvarenja u različitim organima ili tromboze s taloženjem fibrina u krvnim žilama, osobito malim.

Komplikacije

Komplikacije kod hemoragijske dijateze ovise o mjestu krvarenja. Uz ponovljena krvarenja u zglobovima, pojavljuju se hemartroze (vidi); s stvaranjem opsežnih hematoma u području prolaska velikih živčanih debla, kompresije živaca s razvojem paralize, pareza (vidi); kod krvarenja u mozgu pojavljuju se simptomi karakteristični za poremećaj cerebralna cirkulacija(Izgled). Uz ponavljane transfuzije krvi i plazme može se razviti serumski hepatitis. U bolesnika s totalna odsutnost faktori koagulacije, moguće je stvaranje protutijela, što značajno smanjuje učinkovitost transfuzije; moguće posttransfuzijske reakcije. Utvrđeno je stvaranje protutijela na antigene eritrocita, leukocita i trombocita, što otežava transfuzije i zahtijeva poseban odabir davatelja.

Prevencija

Prevencija recidiva sastoji se u transfuziji odgovarajućih transfuzijskih medija, koji povećavaju razinu deficitarnog faktora i zaustavljaju krvarenja. Od velike su važnosti medicinske genetske konzultacije, koje vode supružnike iz obitelji s kongenitalnom patologijom u sustavu zgrušavanja krvi u vezi s planiranjem potomstva.

Hemoragijska dijateza u djece

Među djecom hospitaliziranom u bolnicama s bolestima krvnog sustava, oko polovice su bolesnici s hemoragijskom dijatezom.

Prevalencija hemoragijske dijateze ima određenu dobnu ovisnost. Nasljedni oblici Hemoragijska dijateza manifestira se, u pravilu, od rođenja ili ubrzo nakon rođenja, na primjer, hipo- i afibrinogenemija (vidi), kongenitalna trombocitopatija (vidi), Wiskott-Aldrichov sindrom (vidi Wiskott-Aldrichov sindrom) i drugi. Stečeni oblici Hemoragijska dijateza se češće opaža u predškolskoj dobi i školske dobi, na primjer, trombocitopenična purpura (vidi), hemoragični vaskulitis (vidi Shenlein - Henochova bolest) i drugi.

Prolazni nedostatak faktora zgrušavanja krvi naziva se hemoragijska bolest novorođenčadi. Manifestira se u prvim danima života krvarenjima na koži, mišićima, sluznicama (petehije, ekhimoze, hematomi), u mozgu, krvarenjima iz sluznica probavnog trakta (melena, hematemeza), pupčanoj rani i dr. na.

Glavni uzrok hemoragijske bolesti novorođenčadi (osobito nedonoščadi) je nizak sadržaj određenih čimbenika zgrušavanja krvi (prokonvertin, protrombin i drugi) i povećan sadržaj tvari s antikoagulantnim djelovanjem (antitromboplastin, antitrombini, prvenstveno heparin, fibrinolizin i drugi), na pozadini povećane propusnosti vaskularne stijenke karakteristične za ovo razdoblje djetinjstva. Prolazna insuficijencija također je povezana s nezrelošću pojedinačna tijela(osobito jetre), s nedostatkom vitamina K. U neke novorođenčadi s hemolitičkom bolešću, pojačano krvarenje je posljedica prisutnosti antieritrocitnih protutijela, transplacentarno prenesenih s majke, koja imaju skupnu antigensku aktivnost na trombocite djeteta: dakle, kod bolesnika se nalazi ne samo anemija, već i trombocitopenija (vidi Hemolitička bolest novorođenčad). Interkurentne i zarazne bolesti, asfiksija i metabolički poremećaji (osobito acidoza) u novorođenčadi s nedostatkom faktora zgrušavanja krvi značajno povećavaju krvarenje. Vekchio i Bouchard (F. Vecchio, Bouchard) opisali su posebnu vrstu hemoragijske dijateze u novorođenčadi koja se javlja nakon 8. dana života, ponekad i nakon nekoliko tjedana, a karakterizirana je naglim početkom i jačinom krvarenja, praćena nedostatkom komponente protrombinskog kompleksa, kao i drugi faktori plazme koagulacije krvi (IX, X, itd.) u nedostatku funkcionalnog oštećenja jetre. Patogenetski odnos ovog oblika hemoragijske dijateze s beriberijem potvrđuje učinkovitost parenteralnu primjenu vitamina K. Pojava ovih kasnih idiopatskih oblika hemoragijske dijateze očito je povezana s gubitkom sposobnosti hepatocita da koriste vitamin K koji se normalno apsorbira iz gastrointestinalnog trakta. Ovu vrstu hemoragijske dijateze treba razlikovati od hipovitaminoze K zbog kolestaze ili oštećenja tankog crijeva.

Liječenje se temelji na patogenetskih mehanizama poremećaji hemostaze. U nasljednim oblicima koriste se lijekovi koji uklanjaju nedostatak pojedinih faktora zgrušavanja krvi, kao i lijekovi koji suzbijaju antikoagulantnu aktivnost krvi.

U prevenciji nasljednih oblika hemoragijske dijateze od velike su važnosti medicinsko genetske konzultacije, a kod stečenih oblika prevencija bolesti koje pridonose njihovom nastanku.

Jeste li kategorički nezadovoljni izgledima da nepovratno nestanete s ovog svijeta? Ne želiš prekinuti svoje životni put u obliku odvratne trule organske mase koju proždiru grobni crvi koji se u njoj roje? Želite li se vratiti u mladost da živite još jedan život? Početi ispočetka? Ispraviti pogreške koje ste napravili? Ispuniti nedosanjane snove? Slijedite ovaj link:

Hemoragijska dijateza naziv je za niz bolesti kojima je zajedničko jedno glavno obilježje – sklonost organizma spontanom krvarenju. Ovo je prilično česta skupina bolesti koje se javljaju u bilo kojoj dobi, uključujući rano djetinjstvo. Hemoragijske dijateze su kongenitalne, koje su rezultat naslijeđenih genetskih abnormalnosti, i stečene, koje su posljedica bolesti krvi ili krvnih žila.

Budući da se koagulacija krvi temelji na mehanizmu agregacije trombocita (lijepljenje), takva stanja kada je krvarenje uzrokovano kršenjem ovog mehanizma nazivaju se disagregacijska trombocitopatija. Dezagregacijska trombocitopatija je najčešći izravni uzrok hemoragijske dijateze. Na drugom mjestu su kršenja propusnosti vaskularnog zida.

Hemoragijska dijateza u djece

Primarna, ili djeluje kao samostalna bolest, hemoragijska dijateza u djece obično ima uzroke ili nasljedne prirode: hemofilija, Osler-Randuova bolest, von Willebrandova bolest itd., ili imunološki: Sheinlein-Genochova bolest ili hemoragijski vaskulitis, raznih vrsta eritem.

Hemoragijska dijateza kod djece može biti i sekundarno stanje, simptom maligne bolesti krvi kao što je akutna limfocitna, mijelomska ili leukocitarna leukemija.

U zasebna grupa izdržati funkcionalne trombocitopatije u djece, koje nisu bolest, već samo manifestacija nezrelosti trombocita povezane s dobi. Funkcionalne trombocitopatije u djece su vrlo česte, prema statistikama, od 5 do 10% sve djece je pogođeno njima, a više od 50% svih slučajeva spontanog krvarenja u djece objašnjava se ovim stanjem. Funkcionalne trombocitopatije u djece su prolazne - u pravilu nestaju nakon završetka puberteta. No, s njima se ne može postupati olako, budući da, vezani uz neke patogene čimbenike, mogu igrati ulogu okidača za po život opasna stanja, na primjer, izazvati unutarnje krvarenje s modricom ili čak moždani udar. Trombocitopatija povezana s dobi manifestira se na isti način kao i druge vrste hemoragijske dijateze kod djece, s pojačanim krvarenjem, pa stoga svi takvi slučajevi zahtijevaju pozornost. Razlikovati po vanjski znakovi funkcionalna trombocitopatija od, recimo, manifestacija akutna leukemija V ranoj fazi nemoguće, to se može učiniti tek nakon laboratorijska istraživanja krv.

Vrste hemoragijske dijateze, ovisno o uzrocima koji su ih uzrokovali

Ovisno o tome koji je mehanizam u pozadini povećanog krvarenja, razlikuju se 4 skupine hemoragijske dijateze:

• Krvarenja, koja se temelje na poremećajima povezanim s trombocitima, stanicama zgrušavanja krvi: smanjenjem njihovog broja (trombocitopenija) ili kršenjem njihove funkcije (trombocitopatija). Često su povezani s kršenjima imunološki mehanizmi, bolesti jetre i bubrega. Ova skupina uključuje sve slučajeve disagregacijske trombocitopatije, uključujući gore opisanu funkcionalnu;
• Hemoragijska dijateza, koja je nastala zbog kršenja metabolizma fibrina, proteina odgovornog za koagulaciju krvi. Takva dijateza može nastati pod utjecajem fibrinolitika, t.j. lijekovi koji smanjuju sadržaj fibrina u krvi također su nasljedni (hemofilija);
• Dijateze, koje se temelje na oba uzroka, i na poremećajima zgrušavanja i na poremećajima trombocitne hemostaze. Tu spadaju krvarenja pri povišenim dozama zračenja, s malignim bolestima krvi, von Willebrandova bolest;
• Hemoragijska dijateza, čije je stvaranje uzrokovano kršenjem vaskularne stijenke, zbog čega postaje propusna za krvne stanice. Ova skupina uključuje hemoragični vaskulitis, nedostatak vitamina C, posljedice virusne infekcije.

Simptomi hemoragijske dijateze

Glavni i često jedini simptom hemoragijske dijateze je pojačano krvarenje, svi ostali znakovi su nekako povezani s njim. Pojačano krvarenje manifestira se u obliku dugotrajnog ili obilnog krvarenja iz neprikladnih razloga, na primjer, mala ogrebotina može izazvati ozbiljno i dugotrajno krvarenje. Često je krvarenje općenito spontano. To se manifestira u obliku krvarenja iz nosa, desni, koja nemaju razloga, krvarenje iz maternice kod žena iznenadna pojava hematoma (modrica) bez prethodne traume.

Kod hemoragijske dijateze postoji 5 vrsta krvarenja:

• Kapilarno krvarenje, koje se očituje na koži i sluznici u obliku raspršenosti malih crvenih točkica (petehije, ekhimoze), kao iu obliku "curećeg" krvarenja - nosnog, gingivalnog, materničnog, želučanog, crijevnog. Karakteristični su za trombocitopeniju i dezagregacijsku trombocitopatiju;
• Hematomsko krvarenje - stvaranje potkožnih hematoma i unutarnjih krvarenja. Karakteristično za hemofiliju i neka druga stanja;
• Mješoviti tip, kombinirajući znakove kapilarnog i hematomskog krvarenja, karakterističnog za hemoblastoze (leukemija, limfocitna leukemija, itd.);
• Ljubičasto krvarenje je mali točkasti osip koji se isprva pojavljuje simetrično na nogama, zatim se širi prema bedrima i stražnjici. Kako bolest napreduje, osip se povećava i može se spojiti u velike mrlje. Iznad struka se rijetko formira, iako to nije isključeno. Takav vanjske manifestacije krvarenja su obilježje hemoragični vaskulitis (Scheinlein-Genochova bolest);
• Mikroangiomatozna krvarenja, koja se temelje na nasljednoj patologiji malih krvnih žila. Očituje se u obliku perzistentnog kapilarnog krvarenja na istom mjestu.

Metode liječenja hemoragijske dijateze

Liječenje hemoragijske dijateze prvenstveno je usmjereno na uklanjanje krvarenja, budući da predstavljaju neposrednu opasnost za tijelo. U tu svrhu propisuju se lijekovi koji povećavaju zgrušavanje krvi, au slučaju trombocitopatije i oni koji pridonose njihovom boljem sazrijevanju, tj. usmjeren na poboljšanje metabolizma.

Dijateze, koje su sekundarne, liječe se zajedno s bolešću koja ih je uzrokovala. Hemoragijska dijateza, koja se temelji na nasljednim mehanizmima, u pravilu se ne može izliječiti, međutim stalni nadzor i terapija usmjerena na uklanjanje simptoma i očuvanje zdravlja značajno produljuje život takvih bolesnika.

Funkcionalna trombocitopatija kod djece zahtijeva stvaranje takvih uvjeta za dijete koji bi ga zaštitili od ozbiljna ozljeda dok u isto vrijeme osigurava normalno tjelesna aktivnost. Također vam treba dobra prehrana, prevencija zarazne bolesti, osobito virusne etiologije.

Hemoragijska dijateza

Hemoragijska dijateza je skupina bolesti, glavna klinički znakšto je tendencija ponovnog krvarenja ili krvarenja, koja se javlja i spontano i pod utjecajem manjih ozljeda.

Etiologija i patogeneza hemoragijske dijateze. Zaustavljanje krvarenja iz oštećenih žila i sprječavanje spontanih krvarenja osigurava kompleks mehanizama nazvanih hemostatski sustav.

Mehanizmi hemostaze:

1. Pasivna kompresija oštećene žile krvlju koja je izlila u perivaskularni prostor.

2. Refleksni grč oštećene posude.

3. Blokada oštećenog područja vaskularnog zida trombom adherentnih trombocita.

4. Smanjenje oštećene žile pod utjecajem serotonina, adrenalina, norepinefrina i sličnih tvari koje se oslobađaju iz uništenih trombocita.

5. Blokada oštećenog područja vaskularnog zida fibrinskim trombom.

6. Organizacija tromba vezivnim tkivom.

7. Ožiljci na stijenci oštećene krvne žile.

Klasifikacija dijateze:

1) kvantitativni ili kvalitativni nedostatak trombocita - trombocitopenija i trombocitopatija.

Trombocitopenija je skupina bolesti ili sindroma, nasljednih i stečenih, kod kojih je broj trombocita u krvi ispod 150 10 9 /l, što može biti posljedica njihovog pojačanog razaranja (najčešći uzrok ovih stanja) ili nedovoljnog stvaranja. .

Trombocitopatije su poremećaji hemostaze uzrokovani kvalitativnom inferiornošću i disfunkcijom trombocita, koji se javljaju s blago smanjenim ili normalnim sadržajem trombocita.

2) kršenja koagulacijske hemostaze.

Među njima se prvenstveno izdvaja nasljedna hemoragijska koagulopatija, uzrokovana nedostatkom ili molekularnim abnormalnostima faktora koagulacije plazme. Najčešća bolest u ovoj skupini je hemofilija A, povezana s nedostatkom faktora VIII (antihemofilni globulin) i uzrokovana X-vezanim recesivnim nasljeđivanjem.

Stečena hemoragijska koagulopatija rijetko je uzrokovana izoliranim nedostatkom pojedinačnih faktora koagulacije. U velikom broju slučajeva oni su strogo "vezani" uz određene kliničke situacije: zarazne bolesti, ozljede, bolesti unutarnjih organa, zatajenje bubrega i jetre, bolesti krvi, maligne neoplazme, utjecaje lijekova (neimunih i imunoloških).

Ova skupina koagulopatije uključuje najčešći i potencijalno opasni tip patologije hemostaze - sindrom diseminirane intravaskularne koagulacije (sinonimi - DIC, trombohemoragijski sindrom). Temelji se na difuznoj koagulaciji cirkulirajuće krvi uz stvaranje mnogih mikrougrušaka i nakupina krvnih stanica koje blokiraju cirkulaciju krvi u organima i uzrokuju duboke distrofične promjene u njima, praćene hipokoagulacijom, trombocitopenijom i krvarenjima. Sindrom ima različitu prevalenciju i brzinu razvoja - od munjevito smrtonosnih oblika do latentnih i dugotrajnih, od općeg zgrušavanja krvi u krvotoku do regionalnih i organskih trombohemoragija.

3) poremećaji hemostaze vaskularne i mješovite geneze.

Oštećenje krvnih žila, prvenstveno kapilara, različitim patološkim procesima može dovesti do razvoja hemoragičnog sindroma u nedostatku kršenja funkcionalne aktivnosti trombocita i sustava koagulacije. Priroda hemoragijskih vazopatija može biti alergijska, infektivna, intoksikacija, hipovitaminoza, neurogena, endokrina i druga.

Kod alergijskih vazopatija dolazi do razaranja komponenti vaskularne stijenke koja sadrži autoalergene autoantitijelima i imunocitima, kao i do djelovanja na nju kompleksa alergen-antitijelo i medijatora alergijske reakcije. Infektivne i intoksikacijske vazopatije posljedica su oštećenja infektivnim agensima i toksinima. Hipovitaminoza (C i P), neurogene, endokrine vazopatije nastaju zbog metaboličkih poremećaja u zidu krvnih žila.

Kliničke manifestacije hemoragijske dijateze karakterizira pet najčešćih tipova krvarenja.

1. vrsta hematoma, koja se javlja uz izraženu patologiju sustava zgrušavanja krvi, očituje se masivnim, dubokim, intenzivnim i bolnim krvarenjima u meka tkiva, uključujući mišiće, potkožno i retroperitonealno tkivo, u peritoneum (simuliraju se abdominalne katastrofe - upala slijepog crijeva, peritonitis, crijevna opstrukcija). ), u zglobove s njihovom deformacijom, oštećenjem hrskavičnog i koštanog tkiva i poremećenom funkcijom.

2. Petehijalno-pjegavi (plavkasti) tip Karakteriziraju ga mala bezbolna točkasta ili točkasta krvarenja, tkiva koja nisu napeta i ne ljušte se, a izazvana su traumom mikrožila (trljanje odjeće, pranje u kadi, lagane modrice, gumene trake od čarapa). Ova vrsta krvarenja prati trombocitopeniju i trombocitopatiju.

3. Mješoviti (modrica-hematom) tip karakteriziran kombinacijom znakova dvaju opisanih tipova hemoragijskog sindroma, često se javlja kod sekundarne hemoragijske dijateze povezane s diseminiranom intravaskularnom koagulacijom, oštećenjem jetre, predoziranjem antikoagulansima i fibrinoliticima.

4. Vasculitio-ljubičasti tip, karakteriziraju krvarenja u obliku osipa ili eritema, zbog upalnih promjena u mikrožilima i perivaskularnom tkivu (imuno vaskularne lezije, infekcije). Hemoragije se javljaju u pozadini lokalnih eksudativno-upalnih promjena, pa se elementi osipa blago uzdižu iznad razine kože, zbijeni su, često okruženi rubom pigmentirane infiltracije, au nekim slučajevima nekrotični i prekriveni korama.

5. Angiomatozni tip javlja se s vaskularnom displazijom (telangiektazija i mikroangiomatoza) i karakterizirana je perzistentnim, ponavljajućim krvarenjem iz displastičnih žila. Najčešća, obilna i opasna krvarenja iz nosa.

Najčešće se u terapijskoj praksi hemoragijska dijateza javlja zbog smanjenja sadržaja trombocita u krvi i oštećenja vaskularnog zida.

Trombocitopeična purpura

Trombocitopenična purpura (Werlhofova bolest) je hemoragijska dijateza uzrokovana smanjenjem broja trombocita u krvi. Na 100.000 tisuća stanovnika 11 je oboljelih od ove bolesti, a žene obolijevaju gotovo dvostruko češće. Pojam "purpura" odnosi se na kapilarna krvarenja, petehijalna krvarenja ili modrice. Znakovi krvarenja javljaju se kada broj trombocita padne ispod 150 10 9 /l.

Etiologija. Uobičajeno je razlikovati nasljedne i stečene oblike trombocitopenične purpure. Potonji nastaju kao posljedica imunoalergijskih reakcija, izloženosti zračenju, toksičnih učinaka, uključujući lijekove.

Patogeneza. Glavni element patogeneze trombocitopenične purpure je naglo skraćenje životnog vijeka trombocita - do nekoliko sati umjesto 7-10 dana. U većini slučajeva, broj trombocita formiranih po jedinici vremena značajno se povećava (2-6 puta u usporedbi s normom). Povećanje broja megakariocita i prekomjerna proizvodnja trombocita povezani su s porastom broja trombopoetina kao odgovor na smanjenje broja trombocita.

U nasljednim oblicima bolesti, skraćivanje životnog vijeka trombocita uzrokovano je defektom u strukturi njihove membrane ili kršenjem aktivnosti enzima glikolize ili Krebsovog ciklusa. U imunološkoj trombocitopeniji, uništenje trombocita je posljedica izloženosti antitijelima.

klinička slika. Prve manifestacije bolesti u većini slučajeva su akutne, ali se kasnije razvija polako i ima ponavljajući ili dugotrajni karakter.

Pacijenti su zabrinuti zbog pojave višestrukih osipa na koži i sluznicama u obliku malih krvarenja i modrica koje se javljaju spontano ili pod utjecajem laganih modrica, pritiska. Istodobno, neka krvarenja nestaju, ali se pojavljuju nova. Često dolazi do pojačanog krvarenja desni, krvarenja iz nosa. Žene imaju dugotrajno krvarenje iz maternice.

Prilikom pregleda, koža otkriva hemoragične mrlje ljubičaste, plave trešnje, smeđe i žuto cvijeće. Primjećuju se uglavnom na prednjoj površini tijela, na mjestima pritiska na kožu pojasa, naramenica, podvezica. Često se mogu vidjeti krvarenja na licu, konjunktivi, usnama, na mjestima ubrizgavanja. Petehijalne lezije obično se javljaju na prednjoj površini nogu.

Pri pregledu kardiovaskularnog, dišnog i probavnog sustava ne uočavaju se promjene karakteristične za trombocitopenijsku purpuru.

Dodatne metode istraživanja.u perifernoj krvi ponekad s intenzivnim gubitkom krvi uočava se posthemoragijska anemija i povećanje broja retikulocita. Glavna dijagnostika

Hemoragični vaskulitis

Hemoragični vaskulitis (hemoragični imunološki mikrotrombovaskulitis, Henoch-Schonleinova bolest) je imunokompleksna bolest koja se temelji na višestrukim mikrotrombovaskulitisima koji zahvaćaju krvne žile kože i unutarnje organe.

Patogeneza. Bolest je karakterizirana aseptičnom upalom mikrožila s više ili manje dubokim razaranjem stijenki, stvaranjem cirkulirajućih niskomolekularnih imunoloških kompleksa i aktiviranih komponenti sustava komplementa. Ove pojave uzrokuju mikrotrombovaskulitis s fibrinoidnom nekrozom, perivaskularnim edemom, blokadom mikrocirkulacije, krvarenjima, dubokim distrofičnim promjenama do nekroze.

klinička slika. Bolest se manifestira prisutnošću kožnih, zglobnih, abdominalnih sindroma povezanih s krvarenjima u relevantnim područjima, te bubrežnim sindromom koji se razvija kao akutni ili kronični glomerulonefritis. Najčešće u klinička praksa postoji kožno-zglobni oblik hemoragičnog vaskulitisa.

Pacijenti se žale na pojavu hemoragijskih osipa na koži udova, stražnjice i trupa, pojavu boli različitog intenziteta u velikim zglobovima (često gležanj, koljeno). Obično,. ti se bolovi javljaju istodobno s pojavom osipa na koži. Debi bolesti često je popraćen urtikarijom i drugim alergijskim manifestacijama.

U nekim slučajevima, osobito kod mladih, javljaju se bolovi u trbuhu, često jaki, stalni ili grčeviti, koji obično nestaju sami za 2-3 dana.

Fizikalnim pregledom utvrđuje se prisutnost crvenih sitnih točkica, ponekad hemoragijskih osipa koji se spajaju na koži ekstremiteta i stražnjice. torzo. Obično su izdignuti iznad površine kože, smješteni simetrično uglavnom na ekstenzornim površinama donjih ekstremiteta i oko velikih zglobova. Često na tim mjestima postoji pigmentacija kože. Pri pregledu zglobova postoji ograničenje njihove pokretljivosti, oticanje periartikularnih tkiva.

Prilikom ispitivanja kardiovaskularnog i respiratornog sustava, u pravilu se ne opažaju značajne patološke promjene.

Ispitivanje probavnog sustava u prisutnosti abdominalnog sindroma može otkriti nadutost, bol pri palpaciji njegovih različitih odjela, napetost u trbušnom zidu.

Dodatne metode istraživanja. Uperiferne krvi promatrana neutrofilna leukocitoza, povećana ESR. Broj trombocita nije promijenjen. Biokemijskim pregledom može doći do povećanja razine α 2 - I β -globulini u krvi, fibrinogen, povećanje cirkulirajućih imunokompleksa.

Urinarni sindrom karakterizira proteinurija (ponekad masivna), mikro- ili makrohematurija, cilindrurija.

Simptomi stiskanja i stezanja kod hemoragičnog vaskulitisa obično su pozitivni. Trajanje krvarenja i vrijeme zgrušavanja krvi se bitno ne mijenjaju.

Dijagnostički kriteriji. Dijagnoza bolesti temelji se na prisutnosti karakterističnih hemoragijskih osipa vaskulitično-purpurnog tipa, artralgije, abdominalnih i bubrežnih sindroma, povećane lomljivosti kapilara (pozitivni testovi štipanja i zavoja), odsutnosti izražene promjene u sustavu hemostaze.

Postavljanje detaljne kliničke dijagnoze.Primjer. Hemoragični vaskulitis, kronični tijek, kožno-zglobni oblik.

simptom je trombocitopenija. Obično se trombocitopenična purpura javlja kada broj trombocita padne ispod 50-10%. Često se nađe povećanje veličine trombocita; njihova poikilocitoza, pojava sitnozrnatih "plavih" stanica. Često postoje kršenja funkcionalne aktivnosti trombocita u obliku smanjenja njihove adhezije i agregacije. U puiktap|e koštana srž većina bolesnika ima povećan broj megakariocita, koji se ne razlikuju od normalnih. Tek s pogoršanjem bolesti njihov se broj privremeno smanjuje. U trombocitima i megakariocitima smanjen je sadržaj glikogena, poremećen je odnos enzima.

Značajnu važnost u dijagnozi hemoragijske dijateze pripada studiji stanje hemostaze. l

Približno povećana krhkost kapilara ocjenjuje se pozitivnim testom štipanja - stvaranjem modrice tijekom kompresije kožnog nabora u subklavijskoj regiji. Točnije, otpornost kapilara se utvrđuje testom podvezivanja, na temelju pojave petehija ispod mjesta na kojem je manšeta mjernog uređaja postavljena na nadlakticu.

krvni tlak pri stvaranju tlaka od 90-100 mm Hg u njemu. Umjetnost. Nakon 5 minuta unutar kruga s promjerom 5 cm, prethodno naznačeno ~ 1 na podlaktici, broj petehija sa slabo pozitivnim uzorkom može doseći 20 (norma je do 10 petehija), s pozitivnim - 30, a s oštro pozitivnim i više.

Trajanje krvarenja određuje se probijanjem kože na donjem rubu ušne školjke dubine od 3,5 mm, a normalno ne prelazi 4 minute (Dukeov test).

Stanje unutarnjeg mehanizma zgrušavanja krvi može se procijeniti izravno uz bolesnikov krevet metodom Lee-White: 1 ml krvi sakupljene u suhu epruvetu normalno koagulira nakon 7-11 minuta.

S trombocitopeničnom purpurom zabilježeni su pozitivni simptomi štipanja i stezanja.Trajanje krvarenja je značajno produljeno (do 15-20 minuta ili više).Zgrušavanje krvi u većine bolesnika nije promijenjeno.

Dijagnostički kriteriji. Dijagnoza trombocitopenične purpure temelji se na prisutnosti karakteristične kliničke slike, petehijalno-točkastog tipa krvarenja u kombinaciji s krvarenjem iz nosa i maternice, teškom trombocitopenijom, povećanom lomljivošću kapilara i produljenjem trajanja krvarenja.

Postavljanje detaljne kliničke dijagnoze. Primjer. 7 rombocitopeničan

ia purpura, relapsni oblik, tjelesne egzacerbacije.