Sistemske bolesti vezivno tkivo:
- sistemski eritematozni lupus;
- sistemska sklerodermija;
- difuzni fasciitis;
- dermatomiozitis (polimiozitis) idiopatski;
- Sjogrenova bolest (sindrom);
- miješana bolest vezivnog tkiva (Sharpeov sindrom);
- reumatska polimijalgija;
- relapsirajući polikondritis;
- rekurentni panikulitis (Weber-Christianova bolest).

Vodeće klinike u Njemačkoj i Izraelu za liječenje sistemskih bolesti vezivnog tkiva.

Sistemske bolesti vezivnog tkiva

Sistemske bolesti vezivnog tkiva ili difuzne bolesti vezivnog tkiva su skupina bolesti koje karakterizira sistemski tip upale različitih organa i sustava, u kombinaciji s razvojem autoimunih i imunokompleksnih procesa, te prekomjerne fibroze.
U skupinu sistemskih bolesti vezivnog tkiva spadaju sljedeće bolesti:
. sistemski eritematozni lupus;
. sustavna sklerodermija;
. difuzni fasciitis;
. dermatomiozitis (polimiozitis) idiopatski;
. Sjogrenova bolest (sindrom);
. miješana bolest vezivnog tkiva (Sharpeov sindrom);
. reumatska polimijalgija;
. relapsirajući polikondritis;
. rekurentni panikulitis (Weber-Christianova bolest).
Osim toga, ova skupina trenutno uključuje Behçetovu bolest, primarnu antifosfolipidni sindrom i sistemski vaskulitis.
Sistemske bolesti vezivnog tkiva objedinjuje glavni supstrat – vezivno tkivo – i slična patogeneza.
Vezivno tkivo je vrlo aktivan fiziološki sustav koji određuje unutarnju okolinu tijela, a potječe iz mezoderma. Vezivno tkivo sastoji se od staničnih elemenata i izvanstaničnog matriksa. Među stanicama vezivnog tkiva razlikuju se samo vezivno tkivo - fibroblasti - i njihove specijalizirane varijante kao što su hodroblasti, osteoblasti, sinoviociti; makrofagi, limfociti. Međustanični matriks, koji je puno veći od stanične mase, uključuje kolagena, retikularna, elastična vlakna i glavnu tvar koja se sastoji od proteoglikana. Stoga je termin "kolagenoze" zastario, ispravniji naziv skupine je "sistemske bolesti vezivnog tkiva".
Sada je dokazano da kod sistemskih bolesti vezivnog tkiva, duboka kršenja imunološka homeostaza, izražena u razvoju autoimunih procesa, odnosno reakcija imunološkog sustava, praćenih pojavom protutijela ili senzibiliziranih limfocita usmjerenih protiv antigena vlastitog tijela (samo-antigeni).
Osnova autoimunog procesa je imunoregulacijski disbalans, izražen u supresiji supresora i povećanju "pomoćne" aktivnosti T-limfocita, praćeno aktivacijom B-limfocita i hiperprodukcijom autoantitijela različite specifičnosti. Istovremeno, patogenetska aktivnost autoantitijela ostvaruje se komplementom ovisnom citolizom, cirkulirajućim i fiksnim imunim kompleksima, interakcijom sa staničnim receptorima, te u konačnici dovodi do razvoja sistemske upale.
Dakle, zajedništvo u patogenezi sistemskih bolesti vezivnog tkiva je kršenje imunološke homeostaze u obliku nekontrolirane sinteze autoantitijela i stvaranja imunoloških kompleksa antigen-antitijelo koji cirkuliraju u krvi i fiksirani su u tkivima, s razvojem teške upalna reakcija (osobito u mikrovaskulaturi, zglobovima, bubrezima itd.).
Uz blisku patogenezu, za sve sistemske bolesti vezivnog tkiva karakteristične su sljedeće značajke:
. multifaktorijalni tip predispozicije s određenom ulogom imunogenetskih čimbenika povezanih sa šestim kromosomom;
. ujednačene morfološke promjene (dezorganizacija vezivnog tkiva, fibrinoidne promjene u osnovnoj tvari vezivnog tkiva, generalizirano oštećenje krvožilnog korita - vaskulitis, limfoidni i plazma stanični infiltrati i dr.);
. sličnost pojedinih kliničkih znakova, osobito u ranoj fazi bolesti (na primjer, Raynaudov sindrom);
. sistemska, višestruka oštećenja organa (zglobovi, koža, mišići, bubrezi, serozne ovojnice, srce, pluća);
. opći laboratorijski pokazatelji aktivnosti upale;
. zajedničke grupne i specifične imunološke markere za svaku bolest;
. slični principi liječenja (protuupalni lijekovi, imunosupresija, metode izvantjelesnog čišćenja i pulsna kortikosteroidna terapija u kriznim situacijama).
Etiologija sistemskih bolesti vezivnog tkiva razmatra se sa stajališta multifaktorijalne koncepcije autoimunosti, prema kojoj je razvoj ovih bolesti posljedica interakcije infektivnih, genetskih, endokrinih i okolišnih čimbenika (odnosno genetske predispozicije + okolišnih čimbenika). kao što su stres, infekcija, hipotermija, insolacija, trauma, kao i djelovanje spolnih hormona, uglavnom ženskih, trudnoća, pobačaj - sistemske bolesti vezivnog tkiva).
Najčešće čimbenici okoliša ili pogoršavaju latentnu bolest ili su, uz postojanje genetske predispozicije, polazište za nastanak sistemskih bolesti vezivnog tkiva. Još uvijek traju potrage za specifičnim infektivnim etiološkim čimbenicima, prvenstveno virusnim. Moguće je da još uvijek postoji intrauterina infekcija, što dokazuju pokusi na miševima.
Trenutno su prikupljeni neizravni podaci o mogućoj ulozi kronične virusne infekcije. Proučava se uloga pikornavirusa u polimiozitisu, virusa koji sadrže RNA kod ospica, rubeole, parainfluence, parotitisa, sistemskog eritematoznog lupusa, kao i herpetičkih virusa koji sadrže DNA - Epstein-Barr citomegalovirus, herpes simplex virus.
Kronizacija virusne infekcije povezana je s određenim genetskim karakteristikama organizma, što nam omogućuje govoriti o čestoj obiteljsko-genetičkoj prirodi sistemskih bolesti vezivnog tkiva. U obiteljima oboljelih, u usporedbi sa zdravim obiteljima i populacijom u cjelini, češće se uočavaju različite sistemske bolesti vezivnog tkiva, osobito u prvom koljenu srodnika (sestre i braća), kao i češći poraz jednojajčanih blizanaca od dizigotnih blizanaca.
Brojne studije pokazale su povezanost između nositeljstva određenih HLA antigena (koji se nalaze na kratkom kraku šestog kromosoma) i razvoja specifične sistemske bolesti vezivnog tkiva.
Za nastanak sistemskih bolesti vezivnog tkiva od najveće je važnosti nositeljstvo gena HLA-D klase II lokaliziranih na površini B-limfocita, epitelnih stanica, stanica koštane srži itd. Na primjer, sistemski lupus erythematosus je povezan s antigenom histokompatibilnosti DR3. Kod sistemske sklerodermije dolazi do nakupljanja antigena A1, B8, DR3 u kombinaciji s antigenom DR5, a kod primarnog Sjogrenovog sindroma postoji visoka povezanost s HLA-B8 i DR3.
Dakle, mehanizam razvoja tako složenih i višestrukih bolesti kao što su sistemske bolesti vezivnog tkiva nije u potpunosti shvaćen. Međutim, praktična primjena dijagnostičkih imunoloških biljega bolesti i određivanje njihove aktivnosti poboljšat će prognozu ovih bolesti.

Sistemski eritematozni lupus

Sistemski eritematozni lupus je kronična progresivna polisindromska bolest pretežno mladih žena i djevojaka (omjer oboljelih žena i muškaraca je 10:1), koja se razvija u pozadini genetski uvjetovane nesavršenosti imunoregulacijskih mehanizama i dovodi do nekontrolirane sinteze protutijela na vlastitih tkiva uz razvoj autoimune i imunokompleksne kronične upale.
U svojoj biti, sistemski eritemski lupus je kronična sistemska autoimuna bolest vezivnog tkiva i krvnih žila, karakterizirana višestrukim lezijama različite lokalizacije: kože, zglobova, srca, bubrega, krvi, pluća, središnjeg živčanog sustava i drugih organa. Istodobno, visceralne lezije određuju tijek i prognozu bolesti.
Prevalencija sistemskog eritemskog lupusa posljednjih se godina povećala sa 17 na 48 na 100 000 stanovnika. Istodobno, poboljšana dijagnoza, rano prepoznavanje benignih varijanti tečaja s pravodobnim imenovanjem odgovarajućeg liječenja doveli su do produljenja očekivanog životnog vijeka pacijenata i poboljšanja prognoze općenito.
Pojava bolesti često se može povezati s dugotrajnim izlaganjem suncu ljeti, promjenama temperature pri kupanju, unošenju seruma, uzimanju određenih lijekovi(osobito periferni vazodilatatori iz skupine hidrolazina), stres i sistemski eritematozni lupus mogu započeti nakon poroda, pobačaja.
Razlikuju se akutni, subakutni i kronični tijek bolesti.
Akutni tijek karakterizira iznenadni početak s indikacijom pacijentima određeni dan, visoka temperatura, poliartritis, kožne lezije u obliku središnjeg eritema u obliku "leptira" s cijanozom na nosu i obrazima. U sljedećih 3-6 mjeseci razvijaju se fenomeni akutnog serozitisa (pleuritis, pneumonitis, lupusni nefritis, oštećenje središnjeg živčanog sustava, meningoencefalitis, epileptiformni napadaji), nagli gubitak težine. Struja je jaka. Trajanje bolesti bez liječenja je ne više od 1-2 godine.
Subakutni tijek: početak, takoreći, postupan, s općim simptomima, artralgijom, rekurentnim artritisom, raznim nespecifičnim kožnim lezijama u obliku diskoidnog lupusa, fotodermatozama na čelu, vratu, usnama, ušima, gornjem dijelu prsa. Valovitost struje je izrazita. Detaljna slika bolesti formira se za 2-3 godine.
Bilježe se:
. oštećenje srca, često u obliku Libman-Sacks bradavičastog endokarditisa s naslagama na mitralnom zalisku;
. česte mijalgije, miozitis s atrofijom mišića;
. Raynaudov sindrom je uvijek prisutan, često završava ishemijskom nekrozom vrhova prstiju;
. limfadenopatija;
. lupus pneumonitis;
. nefritis, koji ne doseže takav stupanj aktivnosti kao u akutnom tijeku;
. radikulitis, neuritis, plexitis;
. stalne glavobolje, umor;
. anemija, leukopenija, trombocitopenija, hipergamaglobulinemija.
Kronični tijek: bolest se dugotrajno manifestira recidivima različitih sindroma - poliartritisa, rjeđe poliserozitisa, sindroma diskoidnog lupusa, Raynaudovog sindroma, Werlhofovog sindroma, epileptiforme. 5-10. godine bolesti pridružuju se lezije drugih organa (prolazni žarišni nefritis, pneumonitis).
Kao početne znakove bolesti treba istaknuti promjene na koži, vrućicu, mršavost, Raynaudov sindrom, proljev. Pacijenti se žale na nervozu, slab apetit. Obično, s izuzetkom kroničnih oligosimptomatskih oblika, bolest napreduje prilično brzo i razvija se cjelovita slika bolesti.
Uz detaljnu sliku na pozadini polisindromičnosti, jedan od sindroma vrlo često počinje dominirati, što omogućuje govoriti o lupusnom nefritisu (najčešći oblik), lupusnom endokarditisu, lupusnom hepatitisu, lupusnom pneumonitisu, neurolupusu.
Promjene na koži. Simptom leptira je najtipičniji eritematozni osip na obrazima, jagodicama, hrptu nosa. "Leptir" može imati različite opcije, u rasponu od nestabilnog pulsirajućeg crvenila kože s cijanotičnom nijansom u središnjem dijelu lica do centrifugalnog eritema samo u području nosa, kao i diskoidnih osipa praćenih razvojem cikatricijalnih atrofija na licu. Druge kožne manifestacije uključuju nespecifični eksudativni eritem na koži ekstremiteta, prsa, znakovi fotodermatoze na izloženim dijelovima tijela.
Oštećenja kože uključuju kapilaritis - mali edematozni hemoragični osip na vrhovima prstiju, ležištima noktiju i dlanovima. Postoji lezija sluznice tvrdog nepca, obraza i usana u obliku enantema, ponekad s ulceracijom, stomatitisom.
Gubitak kose se opaža prilično rano, povećava se lomljivost kose, pa na ovaj znak treba obratiti pozornost.
Poraz seroznih membrana opaža se u velikoj većini pacijenata (90%) u obliku poliserozitisa. Najčešći su pleuritis i perikarditis, rjeđe - ascites. Izljevi nisu obilni, s tendencijom proliferativnih procesa koji dovode do obliteracije pleuralnih šupljina i perikarda. Poraz seroznih membrana je kratkotrajan i obično se dijagnosticira retrospektivno pleuroperikardijalnim priraslicama ili zadebljanjem kostalne, interlobarne, medijastinalne pleure na rendgenskom pregledu.
Poraz mišićno-koštanog sustava manifestira se kao poliartritis, koji podsjeća na reumatoidni artritis. Ovo je najčešći simptom sistemskog eritemskog lupusa (u 80-90% bolesnika). Karakteristična su pretežno simetrična oštećenja malih zglobova šake, šake i skočnog zgloba. Uz detaljnu sliku bolesti utvrđuje se defiguracija zglobova zbog periartikularnog edema, a potom i razvoj deformiteta malih zglobova. Zglobni sindrom (artritis ili artralgija) prati difuzna mialgija, ponekad tendovaginitis, bursitis.
Poraz kardiovaskularnog sustava javlja se prilično često, u oko trećine pacijenata. U različitim stadijima bolesti otkriva se perikarditis s tendencijom recidiva i obliteracije perikarda. Najteži oblik srčane bolesti je Limban-Sachsov verukozni endokarditis s razvojem valvulitisa mitralnog, aortalnog i trikuspidalnog zaliska. S dugim tijekom procesa mogu se otkriti znakovi insuficijencije odgovarajućeg ventila. Uz sistemski eritematozni lupus, miokarditis žarišne (gotovo nikad prepoznate) ili difuzne prirode prilično je čest.
Obratite pozornost na činjenicu da se lezije kardiovaskularnog sustava kod sistemskog lupusa eritematozusa javljaju češće nego što se obično priznaje. Kao rezultat toga, treba obratiti pozornost na pritužbe pacijenata na bolove u srcu, lupanje srca, otežano disanje, itd. Pacijenti sa sistemskim eritemskim lupusom trebaju temeljit kardiološki pregled.
Vaskularno oštećenje može se manifestirati u obliku Raynaudovog sindroma - poremećaja opskrbe krvlju šaka i (ili) stopala, pogoršanog hladnoćom ili uzbuđenjem, karakteriziranog parestezijom, bljedilom i (ili) cijanozom kože II- V prsti, njihovo hlađenje.
Oštećenje pluća. Kod sistemskog eritemskog lupusa uočavaju se promjene dvojake prirode: i zbog sekundarne infekcije na pozadini smanjene fiziološke imunološke reaktivnosti tijela i lupusnog vaskulitisa plućnih žila - lupus pneumonitisa. Također je moguće da je komplikacija koja nastaje kao posljedica lupus pneumonitisa sekundarna banalna infekcija.
Ako dijagnoza bakterijske pneumonije nije teška, onda je dijagnoza lupus pneumonitisa ponekad teška zbog malih žarišta s pretežnom lokalizacijom u intersticiju. Lupus pneumonitis je ili akutan ili traje mjesecima; karakteriziran neproduktivnim kašljem, rastućom kratkoćom daha s lošim auskultatornim podacima i tipičnom rendgenskom slikom - mrežasta struktura plućnog uzorka i diskoidna atelektaza, uglavnom u srednjim i donjim režnjevima pluća.
Oštećenje bubrega (lupusni glomerulonefritis, lupusni nefritis). Često određuje ishod bolesti. Obično je karakterističan za razdoblje generalizacije sistemskog eritemskog lupusa, ali ponekad je i rani znak bolesti. Varijante oštećenja bubrega su različite. Žarišni nefritis, difuzni glomerulonefritis, nefrotski sindrom. Stoga su promjene karakterizirane, ovisno o varijanti, ili oskudnim urinarnim sindromom - proteinurijom, cilindrurijom, hematurijom ili - češće - edematozno-hipertenzivnim oblikom s kroničnim zatajenjem bubrega.
Poraz gastrointestinalnog trakta očituje se uglavnom subjektivnim znakovima. S funkcionalnom studijom ponekad se može otkriti neodređena bol u epigastriju iu projekciji gušterače, kao i znakovi stomatitisa. U nekim slučajevima razvija se hepatitis: tijekom pregleda primjećuje se povećanje jetre, njezina bol.
Poraz središnjeg i perifernog živčanog sustava opisuju svi autori koji su proučavali sistemski eritematozni lupus. Karakterističan je niz sindroma: asteno-vegetativni sindrom, meningoencefalitis, meningoencefalomijelitis, polineuritis-išijas.
Oštećenje živčanog sustava nastaje uglavnom zbog vaskulitisa. Ponekad se razvijaju psihoze - bilo na pozadini kortikosteroidne terapije kao komplikacija, bilo zbog osjećaja beznađa patnje. Može postojati epileptički sindrom.
Werlhofov sindrom (autoimuna trombocitopenija) očituje se osipima u obliku hemoragičnih mrlja različite veličine na koži ekstremiteta, prsnog koša, abdomena, sluznicama, kao i krvarenjem nakon manjih ozljeda.
Ako je određivanje varijante tijeka sistemskog eritematoznog lupusa važno za procjenu prognoze bolesti, tada je za određivanje taktike liječenja bolesnika potrebno razjasniti stupanj aktivnosti patološkog procesa.
Dijagnostika
Kliničke manifestacije su raznolike, a aktivnost bolesti u istog bolesnika se mijenja tijekom vremena. Opći simptomi: slabost, gubitak težine, groznica, anoreksija.
Oštećenje kože:
Diskoidne lezije s hiperemičnim rubovima, infiltracijom, cikatricijalnom atrofijom i depigmentacijom u središtu s blokadom kožnih folikula i teleangiektazijama.
Eritem u području "dekoltea", u području velikih zglobova, kao iu obliku leptira na obrazima i krilima nosa.
Fotosenzibilizacija je povećanje osjetljivosti kože na sunčevu svjetlost.
Subakutni kožni eritematozni lupus - česte policikličke anularne lezije na licu, prsima, vratu, udovima; teleangiektazije i hiperpigmentacije.
Gubitak kose (alopecija), generaliziran ili žarišni.
Panikulitis.
Razne manifestacije kožnog vaskulitisa (purpura, urtikarija, periungualni ili subungualni mikroinfarkti).
Mrežasti livedo (livedo reticularis) češće se opaža s antifosfolipidnim sindromom.
Mukozne lezije: heilitis i bezbolne erozije na oralnoj sluznici nalaze se u trećine bolesnika.
Oštećenje zglobova:
Artralgija se javlja kod gotovo svih bolesnika.
Artritis je simetrični (rjeđe asimetrični) neerozivni poliartritis, koji najčešće zahvaća male zglobove šaka, zapešća i koljena.
Kronični lupusni artritis karakteriziraju postojani deformiteti i kontrakture koje nalikuju oštećenju zglobova kod reumatoidnog artritisa ("labuđi vrat", bočna devijacija).
Aseptična nekroza je češća u glavi bedrene kosti i humerusu.
Oštećenje mišića očituje se mialgijom i / ili proksimalnom mišićnom slabošću, vrlo rijetko - miastenijskim sindromom.
Oštećenje pluća:
Pleuritis, suhi ili izljev, često bilateralni, opažen u 20-40% pacijenata. Sa suhim pleuritisom karakterističan je šum trenja pleure.
Lupus pneumonitis je relativno rijedak.
Izuzetno je rijetko promatrati razvoj plućne hipertenzije, obično kao rezultat ponavljane plućne embolije u antifosfolipidnom sindromu.
Oštećenje srca:
Perikarditis (obično suhi) javlja se u 20% bolesnika sa SLE. EKG karakteriziraju promjene T vala.
Miokarditis se obično razvija uz visoku aktivnost bolesti, koja se očituje poremećajima ritma i provođenja.
Poraz endokarda karakterizira zadebljanje kvržica mitralnog, rjeđe aortnog ventila. Obično asimptomatski; otkriva se tek ehokardiografijom (češće se otkriva antifosfolipidnim sindromom).
U pozadini visoke aktivnosti SLE, moguć je razvoj vaskulitisa koronarnih arterija (koronariitis), pa čak i infarkt miokarda.
Oštećenje bubrega:
Gotovo 50% pacijenata razvije nefropatiju. Slika lupusnog nefritisa iznimno je raznolika: od perzistentne, neizražene proteinurije i mikrohematurije do brzo progresivnog glomerulonefritisa i završnog stadija zatajenja bubrega. Prema kliničkoj klasifikaciji razlikuju se sljedeće klinički oblici lupusni nefritis:
brzo progresivni lupusni nefritis;
nefritis s nefrotskim sindromom;
nefritis s teškim urinarnim sindromom;
nefritis s minimalnim urinarnim sindromom;
subklinička proteinurija.
Prema klasifikaciji WHO-a, razlikuju se sljedeći morfološki tipovi lupus nefritisa:
klasa I - bez promjena;
klasa II - mezangijski lupusni nefritis;
klasa III - žarišni proliferativni lupusni nefritis;
klasa IV - difuzni proliferativni lupusni nefritis;
klasa V - membranski lupusni nefritis;
klasa VI - kronična glomeruloskleroza.
Oštećenje živčanog sustava:
Glavobolja, često migrenske prirode, otporna na nenarkotičke, pa čak i na narkotičke analgetike.
Konvulzivni napadaji (veliki, mali, poput epilepsije temporalnog režnja).
Poraz kranijalnih i, posebno, optičkih živaca s razvojem oštećenja vida.
Moždani udari, transverzalni mijelitis (rijetko), koreja.
Periferna neuropatija (simetrična senzorna ili motorna) opažena je u 10% bolesnika sa SLE. Uključuje multipli mononeuritis (rijetko), Guillain-Barréov sindrom (vrlo rijetko).
Akutna psihoza (može biti i manifestacija SLE-a i razviti se tijekom liječenja visokim dozama glukokortikoida).
Sindrom organskog mozga karakterizira emocionalna labilnost, epizode depresije, oštećenje pamćenja, demencija.
Poraz retikuloendotelnog sustava najčešće se manifestira limfadenopatijom, koja je u korelaciji s aktivnošću SLE.
Ostale manifestacije: Sjögrenov sindrom, Raynaudov fenomen.
Laboratorijske pretrage
Opća analiza krvi.
Povećanje ESR je neosjetljiv parametar aktivnosti bolesti, jer ponekad odražava prisutnost interkurentne infekcije.
Leukopenija (obično limfopenija).
Hipokromna anemija povezana s kroničnom upalom, latentnim želučanim krvarenjem, uzimanjem određenih lijekova; 20% bolesnika ima blagu ili umjerenu, 10% tešku Coombs-pozitivnu autoimunu hemolitičku anemiju.
Trombocitopenija, obično s antifosfolipidnim sindromom.
Analiza urina: otkriva proteinuriju, hematuriju, leukocituriju, čija težina ovisi o kliničkoj i morfološkoj varijanti lupus nefritisa.
Biokemijske studije: porast CRP-a nije karakterističan; razina kreatinina u serumu korelira s bubrežnom insuficijencijom.
Imunološka istraživanja.
Antinuklearna antitijela su heterogena populacija autoantitijela koja reagiraju s različitim komponentama stanične jezgre; njihov nedostatak dovodi u sumnju dijagnozu SLE.
LE-stanice (od lat. Lupus Erythematosus - lupus erythematosus) - leukociti koji fagocitiraju nuklearni materijal; njihova se identifikacija može koristiti kao orijentacijski test u nedostatku više informativne metode studije, međutim, LE stanice nisu uključene u sustav SLE kriterija zbog niske osjetljivosti i specifičnosti.
Abs na fosfolipide su pozitivni u slučajevima SLE-a praćenog antifosfolipidnim sindromom.
Ispitati ukupnu hemolitičku aktivnost komplementa (CH50) ili njegovih komponenti (C3 i C4); njihovo smanjenje korelira sa smanjenjem aktivnosti nefritisa. Proučavanje protutijela na Sm-, Ro/SSA-, La/SSB-Ag važno je za određivanje kliničkih i imunoloških podtipova SLE, ali je od male koristi u rutinskoj praksi.
Instrumentalna istraživanja
EKG (kršenja repolarizacije, ritam u miokarditisu).
Ehokardiografija (zadebljanje listića zaliska kod endokarditisa, izljev kod perikarditisa).
RTG prsnog koša - ako postoji sumnja na pleuritis, za dijagnosticiranje interkurentne infekcije (uključujući tuberkulozu) u slučajevima temperaturne reakcije, povišenog CRP-a i/ili povećanog ESR-a koji nisu u korelaciji s aktivnošću bolesti.
FEGDS - za procjenu početnog stanja želučane sluznice i kontrolu promjena tijekom liječenja.
Denzitometrija - za dijagnosticiranje stupnja osteoporoze, odabir prirode liječenja.
Rtg zglobova - za diferencijalnu dijagnozu zglobnog sindroma (neerozivni artritis), razjašnjavajući podrijetlo sindroma boli (aseptična nekroza).
Biopsija bubrega - razjasniti morfološki tip lupus nefritisa, izbor patogenetske terapije.
Liječenje
Ciljevi terapije
Postizanje kliničke i laboratorijske remisije bolesti.
Prevencija oštećenja vitalnih organa i sustava, prvenstveno bubrega i središnjeg živčanog sustava.
Indikacije za hospitalizaciju
Groznica.
Znakovi difuznih lezija središnjeg živčanog sustava.
hemolitička kriza.
Aktivni oblici lupus nefritisa.
težak popratna patologija(plućno krvarenje, infarkt miokarda, gastrointestinalno krvarenje itd.).
Principi liječenja sistemskog eritemskog lupusa
Glavni zadaci kompleksne patogenetske terapije:
. suzbijanje imunološke upale i imunokompleksne patologije;
. prevencija komplikacija imunosupresivne terapije;
. liječenje komplikacija koje nastaju tijekom imunosupresivne terapije;
. utjecaj na pojedinačne, izražene sindrome;
. uklanjanje cirkulirajućih imunoloških kompleksa i antitijela iz tijela.
Glavni način liječenja sistemskog eritemskog lupusa je kortikosteroidna terapija, koja ostaje lijek izbora čak iu početnim stadijima bolesti i uz minimalnu aktivnost procesa. Stoga bi pacijenti trebali biti registrirani u dispanzeru kako bi kod prvih znakova pogoršanja bolesti liječnik mogao pravodobno propisati kortikosteroide. Doza glukokortikosteroida ovisi o stupnju aktivnosti patološkog procesa.
S razvojem komplikacija imenuje:
. antibakterijska sredstva (s interkurentnom infekcijom);
. lijekovi protiv tuberkuloze (s razvojem tuberkuloze, najčešće plućne lokalizacije);
. pripravci inzulina, dijeta (s razvojem dijabetes melitusa);
. sredstva protiv gljivica(za kandidijazu);
. tijek antiulkusne terapije (s pojavom "steroidnog" ulkusa).
Edukacija pacijenata
Bolesnik treba biti svjestan potrebe dugotrajnog (doživotnog) liječenja, kao i izravne ovisnosti rezultata liječenja o točnosti pridržavanja preporuka. Potrebno je objasniti negativan utjecaj sunčeve svjetlosti na tijek bolesti (provociranje egzacerbacije), važnost kontracepcije i planiranje trudnoće pod liječničkim nadzorom, uzimajući u obzir aktivnost bolesti i funkcionalno stanje vitalnih organa. Bolesnici trebaju biti svjesni potrebe za redovitim kliničkim i laboratorijskim praćenjem i biti svjesni nuspojava korištenih lijekova.
Prognoza
Trenutno je stopa preživljavanja pacijenata značajno porasla. 10 godina nakon dijagnoze, to je 80%, a nakon 20 godina - 60%. U početnom razdoblju bolesti, povećanje smrtnosti povezano je s teškom lezijom. unutarnji organi(prvenstveno bubrega i središnjeg živčanog sustava) i interkurentnih infekcija, u kasnom razdoblju smrti su često posljedica aterosklerotskih vaskularnih lezija.
Čimbenici povezani s lošom prognozom uključuju:
oštećenje bubrega (osobito difuzni proliferativni glomerulonefritis);
arterijska hipertenzija;
muški rod;
početak bolesti prije dobi od 20 godina;
antifosfolipidni sindrom;
visoka aktivnost bolesti;
ozbiljno oštećenje unutarnjih organa;
pridruživanje infekcije;
komplikacije medikamentozne terapije.

Sistemska sklerodermija(sistemska skleroza)

Sistemska sklerodermija je progresivna sistemska bolest vezivnog tkiva i malih krvnih žila koju karakteriziraju fibro-sklerotične promjene na koži, stromi unutarnjih organa (pluća, srce, probavni trakt, bubrezi), obliterirajući endarteritis u obliku uobičajenog Raynaudovog sindroma.
Sistemska sklerodermija je tipična kolagena bolest povezana s prekomjernim stvaranjem kolagena zbog disfunkcije fibroblasta. Prevalencija - 12 na 1 milijun stanovnika, češće u žena.
Etiologija sistemske sklerodermije je složena i nedovoljno poznata. Njegove glavne komponente su interakcija nepovoljnih egzogenih i endogenih čimbenika s genetskom predispozicijom.
Osnova patogeneze sistemske sklerodermije su imunološki poremećaji, nekontrolirano stvaranje kolagena, vaskularni procesi i upale.
Kliničku sliku bolesti karakterizira polimorfizam i polisindromičnost. Sistemsku sklerodermiju karakteriziraju:
. koža - gusti edem (uglavnom na rukama, licu), induracija, atrofija, hiperpigmentacija, područja depigmentacije);
. žile - Raynaudov sindrom - rani ali stalni simptom, vaskularno-trofičke promjene, digitalni ulkusi, ožiljci, nekroze, teleangiektazije;
. mišićno-koštani sustav - artralgija, artritis, fibrozne kontrakture, mijalgija, miozitis, atrofija mišića, kalcifikacija, osteoliza;
. probavni trakt - disfagija, dilatacija jednjaka, suženje u donjoj trećini, slabljenje peristaltike, refluksni ezofagitis, strikture jednjaka, duodenitis, parcijalni crijevna opstrukcija, malapsorpcijski sindrom;
. respiratorni organi - fibrozni alveolitis, bazalna pneumofibroza (kompaktna, cistična), funkcionalni poremećaji restriktivnog tipa, plućna hipertenzija, pleuritis (češće - adhezivni);
. srce - miokarditis, kardiofibroza (žarišna, difuzna), ishemija miokarda, poremećaji ritma i provođenja, endokardijalna skleroza, perikarditis, često adhezivni);
. bubrezi - akutna sklerodermijska nefropatija (sklerodermijska renalna kriza), kronična nefropatija od progresivnog glomerulonefritisa do subkliničkih oblika;
. endokrini i živčani sustav - disfunkcija štitnjače (češće - hipotireoza), rjeđe - spolne žlijezde, impotencija, polineuropatija.
Od uobičajenih manifestacija bolesti tipični su gubitak težine od 10 kg ili više i groznica (češće subfebrilna), često prateći aktivnu fazu razvoja vaskularne sklerodermije.
Laboratorijska dijagnoza vaskularne sklerodermije uključuje općeprihvaćene reakcije akutne faze i proučavanje imunološkog statusa, odražavajući upalnu i imunološku aktivnost procesa.
U difuznom obliku primjećuje se generalizirana lezija kože, uključujući kožu trupa, au ograničenom obliku ograničena je na kožu ruku, stopala i lica. Nedavno je sve češća kombinacija vaskularne sklerodermije (sindrom preklapanja) s drugim bolestima vezivnog tkiva - znakovi sistemskog eritemskog lupusa itd. Juvenilnu vaskularnu sklerodermiju karakterizira početak bolesti prije 16. godine života, često s žarišnim kožnim lezijama, a češće s kroničnim tijekom. Kod visceralne vaskularne sklerodermije prevladava oštećenje unutarnjih organa i žila, a promjene na koži su minimalne ili ih nema (rijetko).
Akutni, brzo progresivni tijek karakterizira razvoj generalizirane fibroze kože (difuzni oblik) i unutarnjih organa (srce, pluća, bubrezi) u prve 2 godine od početka bolesti. Prethodno je ova varijanta tečaja završila smrtonosno; suvremena aktivna terapija poboljšala je prognozu u ovoj kategoriji bolesnika.
U subakutnom tijeku prevladavaju znakovi imunološke upale (gusti edem kože, artritis, miozitis), često - sindrom preklapanja. Desetogodišnja stopa preživljenja za subakutnu vaskularnu sklerodermiju je 61%.
Za kronični tijek vaskularne sklerodermije tipična je vaskularna patologija. U početku - dugotrajni Raynaudov sindrom s naknadnim razvojem kožnih promjena (ograničeni oblik), povećanje vaskularnih ishemijskih poremećaja, visceralna patologija (lezija gastrointestinalnog trakta, plućna hipertenzija). Prognoza je najpovoljnija. Desetogodišnje preživljenje bolesnika je 84%.
Liječenje vaskularne sklerodermije
Glavni aspekti kompleksne terapije vaskularne sklerodermije: antifibrotični lijekovi, vaskularni lijekovi, protuupalni lijekovi i imunosupresivi, ekstrakorporalne metode: plazmafereza, hemosorpcija, fotokemoterapija, lokalna terapija, gastroprotektori, balneo- i fizioterapija, terapija vježbanjem, masaža, kirurško liječenje : plastična kirurgija (na licu i sl.), amputacija.

Medicinska rehabilitacija sistemskih bolesti
vezivno tkivo

Indikacije za fizikalnu rehabilitaciju i sanatorijsko liječenje sistemskih bolesti vezivnog tkiva:
. pretežno periferne manifestacije bolesti;
. kronični ili subakutni tijek s aktivnošću patološkog procesa ne višim od I stupnja;
. funkcionalna insuficijencija mišićno-koštanog sustava nije veća od II stupnja.
Kontraindikacije za fiziofunkcionalno i sanatorijsko liječenje sistemskih bolesti vezivnog tkiva:
. opće kontraindikacije koje isključuju usmjeravanje bolesnika u odmarališta i lokalne sanatorije (akutni upalni procesi, benigne i maligne neoplazme, bolesti krvi i hematopoetskih organa, krvarenja i sklonost njima, tuberkuloza bilo koje lokalizacije, zatajenje cirkulacije II i III-IV funkcionalni razred, visoka arterijska hipertenzija, izraženi oblici tireotoksikoze, miksedem, šećerna bolest, bubrežne bolesti s poremećenom funkcijom, svi oblici žutice, ciroza jetre, duševne bolesti);
. pretežno visceralni oblici sistemskih bolesti vezivnog tkiva;
. izraženi funkcionalni poremećaji mišićno-koštanog sustava s gubitkom sposobnosti samoposluživanja i samostalnog kretanja;
. liječenje visokim dozama kortikosteroida (više od 15 mg prednizolona dnevno) ili uzimanje citostatika.

Trudnoća i sistemske bolesti vezivnog tkiva

Učestalost kombinacije trudnoće i sistemskog lupusa eritematozusa je otprilike jedan slučaj na 1500 trudnica. Bolesnici sa sistemskim eritemskim lupusom postali su pacijenti u opstetričkim ustanovama tek posljednjih godina. Prije je ova bolest bila rijetka i obično je završavala smrću. Trenutno je sistemski eritematozni lupus češći i ima bolju prognozu.
Iako su podaci o učinku sistemskog eritemskog lupusa na trudnoću kontradiktorni, prema generaliziranim podacima normalni porodi zabilježeni su u 64% slučajeva. Postoje dokazi o većoj učestalosti komplikacija (38-45%): prekid trudnoće, razvoj kasne toksikoze, prijevremeni porod, intrauterina fetalna smrt. Visoka kod sistemskog eritemskog lupusa i perinatalne smrtnosti povezana je s činjenicom da postoje promjene u vezivnom tkivu u posteljici, praćene upalom žila koriona i nekrozom materinskog dijela posteljice. Porod u bolesnika sa sistemskim eritemskim lupusom često je kompliciran anomalijama porođajne aktivnosti, krvarenjem u postporođajno razdoblje.
Djeca rođena od majki sa sistemskim eritemskim lupusom obično ne pate od ove bolesti i razvijaju se normalno, unatoč činjenici da se faktor lupusa koji se prenosi transplacentarno i dalje otkriva u njihovoj krvi u prva 3 mjeseca. Međutim, u takve je djece učestalost otkrivanja kongenitalne potpune atrioventrikularne blokade veća zbog transplacentalnog oštećenja provodnog sustava srca antinuklearnim protutijelima.
Učinak trudnoće na tijek sistemskog lupusa eritematozusa je nepovoljan. Kao što je već spomenuto, trudnoća, porođaj, pobačaj mogu otkriti ili izazvati pojavu bolesti. Obično se manifestacija bolesti ili njezino pogoršanje javlja u prvoj polovici trudnoće ili unutar 8 tjedana nakon poroda ili pobačaja. Pojava vrućice tijekom trudnoće ili u postporođajnom razdoblju, u kombinaciji s proteinurijom, artralgijom, kožnim osipom, treba navesti na razmišljanje o sistemskom eritemskom lupusu. Pobačaji učinjeni u prvih 12 tjedana trudnoće obično ne uzrokuju egzacerbaciju sistemskog eritemskog lupusa. Najčešći uzrok smrti bolesnica sa sistemskim eritemskim lupusom nakon poroda je oštećenje bubrega s progresivnim zatajenjem bubrega.
U II-III tromjesečju trudnoće karakterističnija je remisija bolesti, što je posljedica početka rada nadbubrežnih žlijezda fetusa i povećanja količine kortikosteroida u majčinom tijelu.
Stoga žene koje boluju od sistemskog eritemskog lupusa trebaju izbjegavati trudnoću korištenjem raznih vrsta kontracepcije (najbolje intrauterinih uložaka, jer oralni hormonski kontraceptivi mogu dovesti do sindroma sličnog lupusu).
Trudnoća je kontraindicirana u akutnom sistemskom eritemskom lupusu, teškom lupusnom glomerulonefritisu s arterijska hipertenzija. U bolesnika s kroničnim sistemskim eritemskim lupusom, manjim znakovima oštećenja bubrega i nestabilnom arterijskom hipertenzijom, pitanje mogućnosti trudnoće i poroda rješava se individualno.
Sistemska sklerodermija u trudnica je rijetka, budući da se njezine kliničke manifestacije nalaze u žena već u dobi od 30-40 godina.
Tijekom trudnoće, egzacerbacija sistemske sklerodermije može dovesti do teške nefropatije s ishodom u zatajenju bubrega, što može postati fatalno čak i tijekom trudnoće ili nedugo nakon poroda.
S obzirom da čak i uz nekomplicirani tijek bolesti tijekom trudnoće postoji prijetnja njenog oštrog pogoršanja nakon poroda, ograničenja u farmakoterapiji (D-penicilamin, imunosupresivi, aminokinolin, balneoterapija su kontraindicirani tijekom trudnoće), visoka učestalost prijevremenog poroda, mrtvorođenče, anomalije u trudnoći, rođenje hipotrofične djece, kao i visoka perinatalna smrtnost, trudnoća u bolesnika sa sklerodermijom treba se smatrati kontraindiciranom.
Preventivni rad kod sistemskih bolesti
vezivno tkivo

Postoji nekoliko vrsta prevencije: primarna - prevencija nastanka sistemske bolesti vezivnog tkiva; sekundarni - sprječavanje ponavljanja postojeće bolesti, daljnje napredovanje patološkog procesa i nastanak invaliditeta i tercijarni - usmjeren na sprječavanje prijelaza invaliditeta u tjelesne, mentalne i druge nedostatke.
Primarna prevencija sistemskog lupusa eritematozusa temelji se na identifikaciji osoba kojima prijeti ova bolest (uglavnom srodnici bolesnika). Ako imaju samo jedan od simptoma - trajnu leukopeniju, antitijela na DNA, povećanu ESR, hipergamaglobulinemiju ili druge znakove predbolesti - treba ih upozoriti na pretjeranu insolaciju, hipotermiju, cijepljenje i primjenu fizioterapeutskih postupaka (npr. , ultraljubičasto zračenje, terapija blatom). Posebnu pozornost treba obratiti na bolesnike s diskoidnim lupusom. Kako bi se spriječila generalizacija patološkog procesa, takvi pacijenti ne bi trebali primati ultraljubičasto zračenje, liječenje zlatnim pripravcima i liječenje u toplicama.
Sekundarna prevencija sistemskog eritemskog lupusa uključuje niz mjera za poboljšanje zdravlja:
. oprezan dispanzersko promatranje;
. stalna dnevna i dugotrajna uporaba hormonskih lijekova u dozama održavanja, te s pojavom početnih promjena u stanju bolesnika, signalizirajući moguće pogoršanje bolesti, povećanje doze glukokortikosteroida. Glukokortikosteroidi i aminokinolinski lijekovi mogu se otkazati tek nakon početka potpune remisije;
. režim pacijenta treba biti zaštitni, lagan, ali, ako je moguće, otvrdnjavanje (jutarnje vježbe, neumorne tjelesne vježbe i trening, brisanje toplom vodom, duge šetnje svježi zrak). Dnevna rutina treba uključivati ​​1-2 sata sna tijekom dana. Terapeutska prehrana treba biti ograničena u soli i ugljikohidratima, bogata proteinima i vitaminima;
. pacijenti trebaju izbjegavati insolaciju, hipotermiju, cijepljenja, cijepljenja i uvođenje seruma (osim vitalnih), razne kirurške intervencije;
. treba pažljivo sanirati žarišta infekcije. U slučaju egzacerbacije žarišne ili interkurentne infekcije, promatrajte mirovanje, uzmite antibakterijska sredstva za desenzibilizaciju. Ako je kirurška intervencija neizbježna, potonju treba provesti pod pokrićem povećanih doza glukokortikosteroida i antibakterijski lijekovi;
. preporuča se zaštititi kožu od izravnog sunčevog zračenja fotozaštitnim kremama, u slučaju crvenila lica mazati kožu kortikosteroidnim mastima.
Sekundarna i tercijarna prevencija u sustavnom eritemskom lupusu povezana je s pitanjima socijalne i profesionalne rehabilitacije, medicinsko-socijalnog vještačenja. Privremena nesposobnost pacijenata utvrđuje se s pogoršanjem bolesti, prisutnošću kliničkih i laboratorijskih znakova aktivnosti patološkog procesa. Trajanje razdoblja nesposobnosti za rad značajno varira, uvjeti privremene nesposobnosti za rad ovise o kliničkoj varijanti bolesti i uvjetima rada.
Zadatak psihološke rehabilitacije je afirmacija vjere bolesnika u njegovu radnu sposobnost, suzbijanje otuđenja olakšavanjem sudjelovanja bolesnika u javnom životu. Sustavna terapija i pravilna psihološka orijentacija omogućuju pacijentu da dugo ostane aktivan član društva.
Primarna prevencija i klinički pregled bolesnika sa sistemskom sklerodermijom slični su onima kod sistemskog eritemskog lupusa.
Sekundarna prevencija egzacerbacija povezana je sa sustavnom prirodom kompleksne terapije.
Izvanredni uvjeti u klinici za sistemske bolesti
vezivno tkivo

U klinici sistemskih bolesti vezivnog tkiva mogu se javiti sljedeći simptomi i sindromi:
. akutni poremećaji cerebralne cirkulacije uzrokovani embolijom cerebralnih žila, krvarenjem u supstancu mozga ili ispod membrana (hemoragijski moždani udar), kao i cerebralni vaskulitis (trombovaskulitis). Dijagnostiku i liječenje akutnih poremećaja cerebralne cirkulacije treba provoditi u suradnji s neuropatologom. U prvoj fazi, dok se priroda cerebrovaskularne nesreće ne razjasni, pacijentu se propisuje potpuni mir i provodi se takozvano nediferencirano liječenje usmjereno na normalizaciju vitalnih funkcija - kardiovaskularne aktivnosti i disanja;
. psihoze su rijetke, mogu se javiti kod sistemskog eritemskog lupusa, povremeno kod sistemske sklerodermije, nodoznog periarteritisa. Psihoza se temelji na encefalitisu ili cerebralnom vaskulitisu. Simptomi mogu biti različiti: shizofreniji, paranoidni, delirijski, depresivni sindromi. Medicinska taktika, utvrđuje se zajedno s psihijatrom, uglavnom ovisi o uzroku psihoze: ako je uzrokovana sustavnim bolestima vezivnog tkiva (obično sistemski eritematozni lupus), treba povećati dozu glukokortikosteroida; ako je uzrok terapija steroidima, treba je odmah prekinuti;
. arterijska hipertenzija u sistemskim bolestima vezivnog tkiva obično je nefrogena i javlja se uglavnom kod sistemskog eritemskog lupusa i sistemske sklerodermije;
. adrenalna kriza (akutna adrenalna insuficijencija). Neposredni uzroci nastanka krize su naglo ukidanje glukokortikosteroida ili bilo koja situacija koja zahtijeva povećanu proizvodnju endogenih kortikosteroida (operacija, trauma, infekcija, stres i dr.);
. gastrointestinalno krvarenje. Njihovi uzroci su ulcerozne hemoragijske lezije želuca i tankog crijeva, uglavnom medicinskog podrijetla. Znatno rjeđe krvarenje nastaje kao posljedica lezija uzrokovanih samim sistemskim bolestima vezivnog tkiva (sistemska sklerodermija, dermatomiozitis i dr.). Pacijenta treba odmah hospitalizirati u kirurškoj bolnici;
. zatajenje bubrega je teško stanje koje se razvija s takozvanom pravom sklerodermijom bubrega, lupusnim nefritisom i nodoznim periarteritisom. Može biti akutna i kronična. Liječenje se provodi tradicionalnim metodama, od kojih je najučinkovitija hemodijaliza. U slučajevima neuspjeha hemodijalize, pribjegavajte kirurške metode liječenje - nefrektomija, nakon čega se značajno povećava učinkovitost hemodijalize i do transplantacije bubrega;
. nefrotski sindrom je teško, često hitno stanje, posebno akutno. Javlja se uglavnom u bolesnika s lupusnim nefritisom. Prava opasnost, unatoč težini manifestacija nefrotskog sindroma, nije on sam, već stalno napredujuće oštećenje bubrega;
. akutni hematološki poremećaji - trombocitopenijske i hemolitičke krize. Trombocitopenijske krize razvijaju se u pozadini simptomatske trombocitopenijske purpure - Werlhofovog sindroma, koji se uglavnom opaža u sistemskom eritematoznom lupusu i rijetko u sistemskoj sklerodermiji. Kod sistemskog eritemskog lupusa, trombocitopenijska purpura može biti najranija i jedina klinička manifestacija bolesti – njezin "hematološki ekvivalent". Hemolitičke krize nastaju u pozadini autoimune hemolitičke anemije kod sistemskog eritemskog lupusa ili sistemske sklerodermije;
. abdominalni sindrom (lažni sindrom "akutnog abdomena") češći je kod sistemskog eritemskog lupusa, rjeđe kod dermatomiozitisa. Ova akutna bol u trbuhu može biti praćena mučninom, povraćanjem, crijevnim poremećajima (stolica i zadržavanje plinova ili proljev). Posebnost abdominalnog sindroma treba smatrati odsutnošću svojstvenom pravom " akutni abdomen»svjetlina simptoma sa stalnim povećanjem stupnja njihove težine. Pažljivo čekanje obično omogućuje povlačenje simptoma, osobito kada se započne terapija steroidima;
. poremećaji u dišnom sustavu - akutne upalne lezije pluća (pneumonitis), akutni i rekurentni plućni vaskulitis, bronhospastični sindrom, eksudativni (obično hemoragični) pleuritis, pneumotoraks;
. akutne srčane aritmije.

Sveučilišna bolnica Freiburg
Universitatsklinikum Freiburg
Odjel za reumatologiju i kliničku imunologiju
Abteilung Rheumatologie und Klinische Immunologie
Pročelnica odjela prof., d.m.s. Peter Vaith (prof. dr. med. Peter Vaith).

Odjel je specijaliziran za bolesti autoimunog sustava.
Aktivnosti:
Sistemske bolesti vezivnog tkiva
. Sistemski eritematozni lupus
. MSRT
. Antifosfolipidni sindrom
. sklerodermija
. Sjögrenova bolest (sindrom)
. Kožni polimiozitis
. Hortonova bolest/polimijalgija
. Arteritis Takayasu
. Wegenerova bolest
. Nodularni poliartritis
. Granulomatoza (Churg-Straussov sindrom)
. Krioglobulinemijski vaskulitis
. Shenleinova bolest
. Behçetova bolest
. Ormondova bolest
. Obliterirajući tromboangiitis (Winivarter-Buergerova bolest)
. Urtikarijski vaskulitis

Udruga bolnica Essen-Süd
Kliniken Essen Sud
Katolička klinika svetog Josipa
Katholisches Krankenhaus St. Josef GmbH
Klinika za reumatologiju i kliničku imunologiju, Essen
Klinika za reumatologiju i kliničku imunologiju

Klinika uključuje:
. Stacionarni odjel
. ambulantni odjel
. Odjel za terapeutsku gimnastiku i fizioterapiju
. Reumatološki i imunološki laboratorij

Klinika je jedan od njemačkih reumatoloških centara u Sjevernoj Rajni Vestfaliji.

Glavni liječnik klinike: prof.dr.med.Christof Specker.

Diplomirao med. fakultet Sveučilišta u Düsseldorfu sa specijalizacijom iz sistemskih bolesti
1983.-1986. znanstveni asistent u Zavodu za dijagnostičku radiologiju, radioterapija i Nuklearna medicina, Klinika St. Lucas, Neuss
1986.-1991. znanstveni suradnik u Centru za internu medicinu i neurologiju (Klinika za endokrinologiju i reumatologiju)
1991. Glavni liječnik Klinike za endokrinologiju i reumatologiju, Uniklinik Düsseldorf
1992. Specijalizacija iz terapijske reumatologije
Poglavlje iz 1994. Doktor Klinika za nefrologiju i reumatologiju, Uniklinik Dusseldorf
1999. Obrana disertacije
1997. Dopunska specijalizacija "Fizioterapija"
Od 2001. godine doktorica Klinike za reumatologiju i kliničku imunologiju

Znanstvena specijalizacija:
Istraživanja u području upalnih reumatskih bolesti i uvođenje EDV sustava u područje reumatologije. Više od 40 znanstvenih radova u stručnim časopisima i više od 10 radova u stručnim časopisima iz područja reumatologije.

Klinička specijalizacija:
Upalne reumatoidne bolesti
Od 1995. razvoj koncepta i sadržaja njemačkog informativnog portala "Rheuma.net" za liječnike i pacijente.
Član sljedećih zajednica:
Njemačko društvo za reumatologiju
Savez njemačkih liječnika
Društvo za internu medicinu Sjeverne Rajne Vestfalije
Autor, konzultant i znanstveni urednik časopisa Reumatološki časopis (službeno izdanje Njemačkog reumatološkog društva)
Znanstveni savjetnik za časopise: Scandinavian Journal of Rheumatology, International Journal of Rheumatology
Od 2000. Autor dijela "Motorni aparati" u knjizi "Dijagnostika i terapija unutarnjih bolesti"
Govori engleski i talijanski jezik

Specijalizacija klinike
Klinika postoji više od 25 godina i jedna je od rijetkih klinika u Sjevernoj Rajni Vestfaliji u području reumatologije.
. Poliklinika nudi cjelokupnu opću i specijaliziranu dijagnostiku (sonografiju, doppler preglede zglobova i unutarnjih organa) u suradnji s Klinikom za kliničku radiologiju.
. Imunološke sistemske bolesti (ne samo zglobova, već i unutarnjih organa)
. Imunološke sistemske bolesti (kolagenoze, sklerodermija, polimiozitis, eritematozni lupus)
. Vaskulitis (Wegenerova bolest, mikroskopski polianginitis, Straussov sindrom)

Bolničko liječenje

Složeni reumatološki problemi, teške bolesti ili bolesnici s nejasnim simptomima liječe se i dijagnosticiraju u bolničkim uvjetima. Ambulanta ima 30 kreveta na općem odjelu, kao i 10 kreveta na odjelu intenzivno liječenje. S pacijentima koji su na stacionarnom liječenju u poliklinici rade fizioterapeuti prema individualno izrađenim programima.
Sveučilišna bolnica Aachen
Universitatsklinikum Aachen
Medicinische Klinik II - Nephrologie und Klinische Immunologie
Medicinska klinika II - nefrologija i imunologija
Druga medicinska klinika Sveučilišta u Aachenu pod vodstvom prof.dr.med.prof.Jürgena Flögea (Univ.-Prof.dr.med.Jürgen Flöge) bavi se uglavnom liječenjem bolesti bubrega (nefrologija), hipertenzije, reumatologije i imunološke bolesti.

Klinika ima 48 stacionarnih kreveta, 14 kreveta za specijalnu intenzivnu njegu.
Svake godine klinika liječi do 1400 bolničkih i do 3500 ambulantnih pacijenata.
Glavni pravci:
. Reumatološke bolesti, posebno koje zahtijevaju imunomodulatornu terapiju
. Bolesti imunološkog sustava
. Sistemske bolesti vezivnog tkiva
Glavne metode liječenja:
. Medicinska specifična i nespecifična terapija
. Kemoterapija
. Imunomodulirajuća terapija

Rehabilitacijski centri

Rehabilitacijski centar "Schvertbad"
Die Reha-Klinik Schwertbad
. Glavni liječnik klinike Schwertbad je dr. med.Volkhard Misch.

Specijalizirana rehabilitacijska ortopedsko-reumatološka klinika Schwertbad nalazi se u Burtscheidu, ljetovalištu grada Aachena na tromeđi triju država - Njemačke, Belgije i Nizozemske, na svjetski poznatom prirodnom izvoru termomineralnih voda. Područje odmarališta Burtscheid je jedno od najpoznatijih vodenih odmarališta u Europi. Pacijenti iz cijelog svijeta dolaze ovdje na liječenje.
Klinika Schwertbad ima 210 kreveta, udobna je i opremljena najmodernijom medicinskom opremom. Visoka razina medicine kombinira se s uspješnim položajem klinike u pješačkoj zoni starog dijela grada, u dolini gdje se spajaju planine Ardeni i Eifel. Područje je okruženo parkovima koji stvaraju jedinstvenu mikroklimu koja je sastavni dio terapije. Tradiciju terapeutske upotrebe prirodnih mineralnih voda regije Burtscheid utemeljili su stari Rimljani i od tada se uspješno koriste za liječenje širokog spektra bolesti. Termomineralna voda Burtscheid osnova je svega vodeni postupci koji se provode u klinici Schwertbad.
Terapeutski koncept klinike temelji se na principu složenog restaurativnog i preventivnog liječenja pacijenata s ortopedskim, reumatološkim i popratnim bolestima pomoću posebne vodene gimnastike (zaseban koncept za pacijente s degenerativno-distrofičnim lezijama različitih dijelova kralježnice), balneo - i fangoterapija, fizioterapija, posebni oblici masaže, uključujući - limfnu drenažu, kineziterapiju. Poliklinika ima bazen s prirodnom mineralnom vodom, saunu. Velika pažnja posvećuje se dijetoterapiji. U potrebnim slučajevima, medicinska terapija je uključena u medicinski kompleks.

Dijagnostičke mogućnosti klinike Schwertbad:
. radiološke metode
. funkcionalne metode istraživanja - EKG, uključujući dnevno i uz vježbu
. reografija
. elektrofiziološka mjerenja
. automatski sustavi za analizu neuromuskularnog sustava
. cijeli niz ultrazvučnih pregleda zglobova, unutarnjih organa, dopplersonografija
. cijeli niz laboratorijskih pretraga krvi i urina

Profil klinike Schwertbad
Klinika za rehabilitaciju Schwertbad slijedi jedinstveni terapijski program koji ima za cilj ne samo poboljšanje funkcionalnih nedostataka, već i psihosocijalnu rehabilitaciju.
Klinika za rehabilitaciju Schwertbad specijalizirana je ortopedska i reumatološka klinika koja pruža bolničku i izvanbolničku rehabilitaciju. Spektar indikacija obuhvaća reumatske i degenerativne bolesti lokomotornog sustava, kao i posljedice nezgoda i ozljeda.
Glavni fokus klinike je PDT nakon operacija mišićno-koštanog sustava, uključujući zamjenu zglobova i operacije kralježnice.

Klinika Schwertbad blisko surađuje s najvećom europskom klinikom – Sveučilišnim medicinskim centrom Aachen, prvenstveno s klinikom za neurokirurgiju (na čelu je svjetski poznati neurokirurg, supredsjedavajući Europske lige neurokirurga dr. med. prof. Gilzbach), ortopedskom klinikom (na čelu predsjednik Svenjemačke udruge ortopedskih traumatologa dr. med. prof. Nithardt), Klinika za unutarnje bolesti - gastroenterologija i endokrinologija (voditelj - dr. med. prof. Trautwein). Ova suradnja omogućuje uspješno kombiniranje mjera rehabilitacijskog liječenja s najsuvremenijim visokospecijaliziranim, često jedinstvenim metodama istraživanja u složenim dijagnostičkim slučajevima. Na temelju rezultata tih studija donosi se kolegijalna odluka o planu medicinske mjere razvijaju se dugoročne preporuke za liječenje bolesnika.
Klinika Schwertbad nudi sljedeće tretmane:
. Terapeutsko plivanje u bazenu s termomineralnom vodom (32°S)
. Medicinske kupke:
. kisik
. ugljični
. S ljekovito bilje
. dvo- i četverokomorni
. Masaže
. klasična terapeutska masaža cijelog tijela
. klasična terapeutska masaža pojedinih dijelova tijela
. terapijska masaža toplim zrakom
. termalni tuš-masaža "Original Aachen"
. Posebni oblici masaže:
. zonalna masaža po Marnitzu
. Stočna ručna limfna drenaža
. kompresijski zavoj
. masaža debelog crijeva
. periostalna masaža
. refleksna masaža stopala
. Blatne aplikacije i oblozi
. Fizioterapija grupni i individualni način
. Sve vrste suhe terapeutske gimnastike

Bolnica Hadassah (Izrael)

Bolnica Hadassah jedna je od najvećih bolnica u Izraelu, jedan od najuglednijih i najuglednijih kliničkih i znanstvenih medicinskih centara u svijetu. Smještena u glavnom gradu Izraela, Jeruzalemu, bolnica se sastoji od dva kampusa: jedan na planini Scopus (Hadassah Har Ha Tzofim), drugi na periferiji Jeruzalema (Hadassah Ein Kerem). Medicinski centar se koristi kao klinička baza medicinskog fakulteta Hebrejskog sveučilišta od njegovog osnutka. Bolnicu je osnovala i posjeduje Njujorška ženska cionistička organizacija Amerike Hadassah, jedna od najvećih ženskih organizacija u SAD-u s preko 300.000 članica. Počevši prije 90 godina s dvije medicinske sestre koje su pružale medicinsku skrb siromašnim židovskim doseljenicima, bolnica sada ima 22 zgrade, 130 odjela, 1100 bolničkih kreveta i 850 liječnika. Godišnji operativni proračun 210 milijuna dolara Hadassah se izvorno nalazila na planini Scopus u Jeruzalemu. Šezdesetih godina prošlog stoljeća otvoren je novi kampus u jeruzalemskom predgrađu Ein Kerem. Bolnica se stalno širi, grade se nove zgrade, otvaraju dodatni odjeli i laboratoriji. Kampus Ein Kerem poznat je i po čuvenim vitrajima "Dvanaest izraelskih plemena", koje je 1960.-1962. za bolničku sinagogu izradio umjetnik Marc Chagall.

Bolnički odjeli
. Porodiništvo i Ginekologija
. Alergologija
. Audiologija
. Gastroenterologija
. Hematologija
. Genetika
. Dermatologija
. Kardiologija
. Klinička mikrobiologija
. Plastična kirurgija
. laboratorij za AIDS
. Neurologija
. Neurokirurgija
. Nefrologija
. Onkologija
. Zavod za autoimune bolesti i sistemski eritematozni lupus
. Odjel za transplantaciju koštane srži
. Odjel za bolesti jetre
. Ortopedija
. Otorinolaringologija
. Oftalmologija
. Plastična operacija
. pulmologija
. Radiologija
. Reumatologija
. Vaskularna kirurgija
. Urologija
. Endokrinologija
Zavod za reumatologiju
Voditelj odjela - profesor Alan Rubinow

Profesor Alan Rubinow

Profesor Alan Rubinow rođen je u Johannesburgu u Južnoj Africi. Diplomu medicine stekao je na Medicinskom fakultetu Sveučilišta u Jeruzalemu. Nakon što je stekao zvanje liječnika opće prakse, specijalizirao je reumatologiju i alergologiju na Odjelu za artritis na Medicinskom fakultetu Sveučilišta Boston, Boston Massachusetts. Ona je američki certificirani reumatolog. Profesor Rubinow je predsjednik Izraelskog reumatološkog društva. Gostujući je profesor na Medicinskom fakultetu Sveučilišta u Indiani. Profesor Rubinow je autor više od 100 publikacija i poglavlja u knjigama. Trenutno, njegov znanstveni interesi usmjeren na inovativne tretmane za osteoartritis. Član je Upravnog odbora Međunarodnog društva za proučavanje osteoartritisa (OARSI).
Odjel ima imunološki centar koji obavlja laboratorijsku dijagnostiku reumatoloških bolesti. Odjel pruža konzilijume, ambulantni prijem i stacionarno liječenje bolesnika s reumatološkim bolestima. Odjel za reumatologiju bavi se kliničkim istraživanjem i liječenjem sljedećih bolesti:

1. Osteoartritis
2. Fibromialgija
3. Reumatski artritis

Medicinski centar Soura (Tel Aviv)

Medicinski centar Tel Aviv Soura jedna je od najvećih bolnica u zemlji. Medicinski centar u Tel Avivu uključuje tri bolnice i ujedno je nastavni i istraživački centar Medicinskog fakulteta. Dom zdravlja ima 1100 bolničkih kreveta, 60 odjela, 150 ambulanti. Zavod za spec Medicinski pregledi("Malram"), koja uključuje 30 klinika, nudi jedinstvene tretmane. Medicinski centar u Tel Avivu funkcionira kao bolnica u Tel Avivu, no također je i nacionalni centar za specijaliziranu medicinu.

Institut za reumatologiju

Redatelj profesor Dan Kaspi
Institut za reumatologiju Medicinskog centra u Tel Avivu najveći je u zemlji. Institut provodi ambulantni prijem, postoji dnevna bolnica, dijagnostički laboratorij i stacionar. Zavod liječi cijeli spektar reumatoloških bolesti:
- ankilozantni spondilitis
- ankilozantni spondilitis
- giht
- eritematozni lupus
- artritis
- Reiterov sindrom
- vaskulitis
- reumatizam
- akutna reumatska groznica
- Takayasuov sindrom
- sistemska sklerodermija
-prevencija i liječenje popratnih bolesti.

Klinika Elisha, Haifa, Izrael
Kliniku Elisha osnovali su sredinom 30-ih godina prošlog stoljeća stručnjaci iz Europe, koji su se od prvih dana fokusirali na najbolje i najnaprednije u medicini. Iz godine u godinu bolnica se razvijala, obnavljala, transformirala. Danas je "Elisha" najveća privatna klinika na sjeveru zemlje, dizajnirana za 150 kreveta u bolnici. Klinika ima svoj, najveći u zemlji, međunarodni odjel. Prema podacima za 2005. godinu ambulantno je u Klinici liječeno 12.000 ljudi godišnje, a 8.000 pacijenata došlo je ovdje posebno na operaciju. I to nije slučajnost - tu su ne samo najbolji kirurzi, već i najmodernija medicinska oprema. Šest operativnih klinika opremljeno je prema najvišim standardima. Uspješna kombinacija "zlatnih ruku" osobe i napredne tehnologije omogućuju uspješno provođenje operacija i manipulacija u mnogim područjima. Uprava klinike posebnu pozornost posvećuje odabiru osoblja, nije lako doći ovdje: kriteriji i zahtjevi su vrlo visoki. Liječnici koji ovdje rade su vrhunski profesionalci. Uz 350 stalno zaposlenih, u ambulanti bolnice prima više od 200 vrhunskih profesora, voditelja odjela u općinskim ambulantama. Mnogi od njih su autori jedinstvenih tehnika i pioniri najnovije tehnologije u medicini. Klinika "Elisha" ima dugogodišnje iskustvo i odgovarajuću osposobljenost za pružanje medicinskih usluga stranih pacijenata. Naš profesionalni odnos prema svakom pacijentu koji je došao dobiti medicinsku skrb u "Elisha" omogućio nam je da steknemo reputaciju jedne od najboljih medicinskih ustanova u Izraelu koja pruža medicinske usluge stranim državljanima.

Jedinica za hospitalizaciju kralja Davida
Osim uobičajenih bolničkih soba sa 150 kreveta, Klinika Elisha ima odjel "Kralj David". Riječ je o 14 VIP soba - 10 za jednu osobu i 4 za dvije osobe. Svaka soba ima tuš kabinu, kabelsku TV (uključujući programe na ruskom), udoban namještaj i hladnjak. S prozora odaja pruža se prekrasan pogled na more ili brdo Karmel.
Elisha Clinic hotelski kompleks
Tu je i hotel u kojem mogu odsjesti pacijenti u pratnji ili sam pacijent. Hotelske sobe nimalo nisu inferiorne u odnosu na luksuzne hotele u smislu udobnosti i uređenja; sobe imaju malu, ali potpuno opremljenu kuhinju. Odvojena spavaća soba, kupaonica.
Elisha klinički restoran
U prizemlju hotelskog kompleksa nalazi se udoban restoran. Ne samo restoran, već pravi, s profinjenom atmosferom, konobarima i bogatim jelovnikom za ručak. Pa, tko želi uživati ​​u ručku na otvorenom, može sjesti za stol u sjenovitom zelenom vrtu.
Teretana i bazen klinike Elisha
Teretana, sauna, jacuzzi, bazen sa staklenom kliznom kupolom, gdje se možete rehabilitirati ili samo plivati tijekom cijele godine. Svatko može koristiti usluge trenera ili vježbati samostalno. Tu je i dječji bazen za oporavak djece s poremećajem mišićno-koštanog sustava.
Odjel za reumatologiju klinike Elisha

Odjel za reumatologiju klinike Elisha pruža kompletnu dijagnostiku i liječenje odraslih i djece s multisistemskim artritisom, bolestima vezivnog tkiva, gihtom, fibromialgijom, osteoporozom i drugim uobičajenim bolestima mišićno-koštanog sustava.
Za osobe koje pate od kroničnih reumatoidnih bolesti, dobivanje pravog liječenja je razlika između života u stalnoj boli i života sa sposobnošću obavljanja svakodnevnih aktivnosti bez poteškoća. U Klinici Elisha ponosni smo na svoja postignuća u poboljšanju kvalitete života.

Ova skupina bolesti je vrlo raznolika. Treba imati na umu da su u nekim slučajevima lezije osteoartikularnog aparata, mišića, vezivnog tkiva primarne, njihovi simptomi zauzimaju glavno mjesto u kliničkoj slici bolesti, au drugim slučajevima lezije kostiju, mišića, vezivnog tkiva su sekundarne i javljaju se u pozadini nekih drugih bolesti (metaboličkih, endokrinih i drugih), a njihovi simptomi nadopunjuju kliničku sliku osnovne bolesti.

Posebna skupina sustavnih lezija vezivnog tkiva, kostiju, zglobova, mišića su kolagenoze - skupina bolesti s imunoupalnim lezijama vezivnog tkiva. Razlikuju se sljedeće kolagenoze: sistemski lupus eritematozus, sistemska sklerodermija, periarteritis nodosa, dermatomiozitis te reumatizam i reumatoidni artritis, koji su im po mehanizmu nastanka vrlo bliski.

Među patologijom osteoartikularnog aparata razlikuju se mišićno tkivo, upalne bolesti različitih etiologija (artritis, miozitis), metaboličko-distrofične (artroza, miopatije), tumori i kongenitalne anomalije razvoja.

Uzroci bolesti mišićno-koštanog sustava.

Do kraja nisu razjašnjeni uzroci ovih bolesti. Smatra se da su glavni čimbenici koji uzrokuju razvoj ovih bolesti genetski (prisutnost ovih bolesti kod bliskih srodnika) i autoimuni poremećaji (imunološki sustav proizvodi antitijela na stanice i tkiva svog tijela). Ostali čimbenici koji izazivaju bolesti mišićno-koštanog sustava su endokrini poremećaji, poremećaji normalnih metaboličkih procesa, kronične mikrotraume zglobova, preosjetljivost na određene namirnice i lijekove, a važan je i infektivni čimbenik (prenesene virusne, bakterijske, osobito streptokokne infekcije) i prisutnost kroničnih žarišta infekcije (karijes, tonzilitis, sinusitis), hipotermija tijela.

Simptomi bolesti mišićno-koštanog sustava.

Bolesnici s bolestima mišićno-koštanog sustava i sustavnim lezijama vezivnog tkiva mogu imati različite tegobe.

Najčešće su to tegobe na bolove u zglobovima, kralježnici ili mišićima, jutarnju ukočenost pokreta, ponekad slabost mišića i grozničavo stanje. Za reumatoidni artritis karakteristično je simetrično oštećenje malih zglobova šake i stopala s njihovom boli tijekom pokreta, a mnogo rjeđe zahvaćeni su veliki zglobovi (ručni zglob, koljeno, lakat, kuk). Čak i uz njega, bol se pojačava noću, po vlažnom vremenu, hladnoći.

Poraz velikih zglobova karakterističan je za reumatizam i deformirajuću artrozu, s deformirajućom artrozom, bol se često javlja kada tjelesna aktivnost a pojačava se navečer. Ako su bolovi lokalizirani u kralježnici i sakroilijakalnim zglobovima i javljaju se tijekom dužeg nepokretanja, češće noću, tada možemo pretpostaviti prisutnost ankilozantnog spondilitisa.

Ako različiti veliki zglobovi naizmjenično bole, tada možemo pretpostaviti prisutnost reumatskog poliartritisa. Ako je bol pretežno lokalizirana u metatarzofalangealnim zglobovima i javlja se češće noću, to mogu biti manifestacije gihta.

Dakle, ako se pacijent žali na bolove, otežano kretanje u zglobovima, potrebno je pažljivo odrediti karakteristike boli (lokalizacija, intenzitet, trajanje, učinak opterećenja i drugi čimbenici koji mogu izazvati bol).

Groznica, različiti kožni osipi također mogu biti manifestacija kolagenoza.

Slabost mišića opaža se kod dugotrajne nepokretnosti bolesnika u krevetu (zbog neke bolesti), kod nekih neurološke bolesti: miastenija gravis, miatonija, progresivna mišićna distrofija i drugi.

Ponekad se pacijenti žale na napade hladnoće i blijeđenje prstiju gornjeg ekstremiteta, koji nastaju pod utjecajem vanjske hladnoće, ponekad traume, mentalnih iskustava, ovaj osjećaj je popraćen boli, smanjenom bolnošću kože i temperaturnom osjetljivošću. Takvi napadi karakteristični su za Raynaudov sindrom, koji se javlja u raznim bolestima krvnih žila i živčanog sustava. Međutim, ti se napadi često nalaze u tako teškoj bolesti vezivnog tkiva kao što je sistemska sklerodermija.

Za dijagnozu je također važno kako je bolest počela i kako se odvijala. Mnoge kronične bolesti mišićno-koštanog sustava nastaju neprimjetno i sporo napreduju. Oštar i nasilan početak bolesti uočen je kod reumatizma, nekih oblika reumatoidnog artritisa, infektivnog artritisa: bruceloze, dizenterije, gonoreje i drugih. Akutno oštećenje mišića opaža se s miozitisom, akutnom paralizom, uključujući one koje nisu povezane s ozljedama.

Prilikom pregleda moguće je identificirati značajke držanja pacijenta, posebno izražena torakalna kifoza (zakrivljenost kralježnice) u kombinaciji s izglađenom lumbalnom lordozom i ograničenom pokretljivošću kralježnice omogućuju dijagnosticiranje ankilozantnog spondilitisa. Lezije kralježnice, zglobova, akutne bolesti mišića upalnog podrijetla (miozitis) ograničavaju i ograničavaju pokrete do potpune nepokretnosti bolesnika. Deformacija distalnih falangi prstiju sa sklerotičnim promjenama na susjednoj koži, prisutnost osebujnih nabora kože koji je stežu u ustima (simptom vrećice), osobito ako su te promjene pronađene u pretežno mladih žena, omogućuju za dijagnosticiranje sistemske sklerodermije.

Ponekad se pri pregledu otkriva spastično skraćenje mišića, češće fleksora (kontraktura mišića).

Palpacija zglobova može otkriti lokalno povećanje temperature i oticanje kože oko njih (s akutne bolesti), njihova bolnost, deformacija. Tijekom palpacije ispituje se i pasivna pokretljivost različitih zglobova: njezino ograničenje može biti posljedica bolova u zglobovima (kod artritisa, artroze), kao i ankiloze (tj. Nepokretnosti zglobova). Treba imati na umu da ograničenje pokreta u zglobovima može biti i posljedica cikatricijalnih promjena u mišićima i njihovim tetivama kao posljedica preležanog miozitisa, upale tetiva i njihovih ovojnica te ozljeda. Palpacijom zgloba mogu se otkriti fluktuacije koje se javljaju kod akutne upale s velikim upalnim izljevom u zglob, prisustvom gnojnog izljeva.

Laboratorijske i instrumentalne metode istraživanja.

Laboratorijska dijagnostika sustavnih lezija vezivnog tkiva uglavnom je usmjerena na određivanje aktivnosti upalnih i destruktivnih procesa u njemu. Aktivnost patološkog procesa u ovim sustavnim bolestima dovodi do promjena u sadržaju i kvalitativnom sastavu proteina krvnog seruma.

Određivanje glikoproteina. Glikoproteini (glikoproteini) su biopolimeri koji se sastoje od proteinske i ugljikohidratne komponente. Glikoproteini su dio stanične stijenke, cirkuliraju krvlju kao transportne molekule (transferin, ceruloplazmin), glikoproteini uključuju neke hormone, enzime i imunoglobuline.

Indikativna (iako daleko od specifične) za aktivnu fazu reumatskog procesa je definicija Sadržaj proteina serumukoida u krvi koji sadrži nekoliko mukoproteina. Ukupni sadržaj seromukoida određen je proteinskom komponentom (biuretska metoda), u zdravih ljudi iznosi 0,75 g/l.

Od određene dijagnostičke vrijednosti je otkrivanje u krvi bolesnika s reumatskim bolestima krvnog glikoproteina koji sadrži bakar - ceruloplazmin. Ceruloplazmin je transportni protein koji veže bakar u krvi i pripada α2-globulinima. Odrediti ceruloplazmin u deproteiniziranom serumu pomoću parafenildiamina. Normalno, njegov sadržaj je 0,2-0,05 g / l, u aktivnoj fazi upalnog procesa povećava se njegova razina u krvnom serumu.

Određivanje sadržaja heksoze. Metoda koja koristi reakciju boje s orcinom ili rezorcinolom, nakon koje slijedi kolorimetrija otopine boje i izračun iz kalibracijske krivulje, smatra se najtočnijom. Koncentracija heksoza posebno naglo raste pri maksimalnoj aktivnosti upalnog procesa.

Određivanje sadržaja fruktoze. Za to se koristi reakcija u kojoj se produktu interakcije glikoproteina sa sumpornom kiselinom dodaje cistein hidroklorid (Discheova metoda). Normalan sadržaj fruktoza 0,09 g/l.

Određivanje sadržaja sijalinskih kiselina. U razdoblju maksimalne aktivnosti upalnog procesa u bolesnika s reumatskim bolestima povećava se sadržaj sialnih kiselina u krvi, koje se najčešće određuju Hessovom metodom (reakcija). Normalni sadržaj sialnih kiselina je 0,6 g/l. Određivanje sadržaja fibrinogena.

Uz maksimalnu aktivnost upalnog procesa u bolesnika s reumatskim bolestima, sadržaj fibrinogena u krvi, koji u zdravih ljudi obično ne prelazi 4,0 g / l.

Određivanje C-reaktivnog proteina. Kod reumatskih bolesti u krvnom serumu bolesnika pojavljuje se C-reaktivni protein, kojeg u krvi zdravih ljudi nema.

Također koristiti određivanje reumatoidnog faktora.

U nalazima krvi u bolesnika sa sustavnim bolestima vezivnog tkiva, povećanje ESR-a, ponekad neutrofilna leukocitoza.

Rentgenski pregled omogućuje otkrivanje kalcifikata u mekim tkivima, koji se posebno pojavljuju kod sistemske sklerodermije, ali pruža najvrjednije podatke za dijagnosticiranje lezija osteoartikularnog aparata. U pravilu se rade radiografije kostiju i zglobova.

Biopsija Ima veliki značaj u dijagnostici reumatskih bolesti. Biopsija je indicirana za sumnju na tumorsku prirodu bolesti, sa sustavnim miopatijama, kako bi se utvrdila priroda oštećenja mišića, posebno kod kolagenskih bolesti.

Prevencija bolesti mišićno-koštanog sustava.

To je pravovremeno spriječiti utjecaj čimbenika koji mogu izazvati ove bolesti. To uključuje pravodobno liječenje bolesti zarazne i neinfektivne prirode, sprječavanje izloženosti niskim i visoke temperature, isključite traumatske čimbenike.

Ako se pojave simptomi bolesti kostiju ili mišića, budući da većina njih ima ozbiljne posljedice i komplikacije, potrebno je konzultirati liječnika kako bi se propisalo pravilno liječenje.

Bolesti mišićno-koštanog sustava i vezivnog tkiva u ovom dijelu:

Infektivna artropatija
Upalne poliartropatije
Artroza
Ostali poremećaji zglobova
Sustavne lezije vezivnog tkiva
Deformirajuće dorzopatije
Spondilopatije
Druge dorzopatije
Bolesti mišića
Sinovijalne i tetivne lezije
Druge bolesti mekih tkiva
Povrede gustoće i strukture kostiju
Druge osteopatije
Hondropatija
Ostali poremećaji mišićno-koštanog sustava i vezivnog tkiva

Ozljede su pokrivene u odjeljku "Hitni slučajevi"

Popis članaka u kategoriji Bolesti mišićno-koštanog sustava

Artritis i artroza (bolesti zglobova)
Artritis (upala zglobova)
Artroza (osteoartroza)
Bechterewova bolest (ankilozantni spondilitis)
Hemangiom kralježnice
Hygroma zgloba
Gnojni bursitis
Wegenerova granulomatoza
Displazija kuka (kongenitalna dislokacija kuka)
Bakerova cista (poplitealna cista)
Kokcigodinija (bol u trtici)
Hernija intervertebralnog diska
Miozitis mišića
Osteomijelitis
Osteoporoza kostiju

Što je mješovita bolest vezivnog tkiva

Miješana bolest vezivnog tkiva (MCTD)- vrsta kliničko-imunološkog sindroma sustavnog oštećenja vezivnog tkiva upalne prirode, očituje se kombinacijom pojedinačnih znakova SJS-a, polimiozitisa (dermatomiozitisa), SLE-a, protutijela na topljivi nuklearni ribonukleoprotein (RNP) u visokim titrima; prognoza je povoljnija od onih bolesti, čiji znakovi tvore sindrom.

MCTD su prvi opisali G. G. Sharp i sur. kao svojevrsni "sindrom raznih reumatskih bolesti". Unatoč činjenici da su u narednim godinama zabilježena mnoga opažanja u različitim zemljama, bit CTD-a još uvijek nije otkrivena, niti je dobiven jasan odgovor - radi li se o neovisnom nosološkom obliku ili osebujnoj varijanti jednog od difuznog vezivnog tkiva. bolesti – SLE na prvom mjestu.

Što uzrokuje mješovitu bolest vezivnog tkiva?

U razvoju bolesti ulogu imaju specifični poremećaji imuniteta, koji se očituju dugotrajnim perzistentnim porastom antitijela na RNP, hipergamaglobulinemijom, hipokomplementemijom i prisutnošću cirkulirajućih imunoloških kompleksa. U zidovima krvne žile mišićima, glomerulima bubrega i dermoepidermalnom spoju dermisa, nalaze se naslage TgG, IgM i komplementa, a u zahvaćenim tkivima nalaze se infiltrati limfnih i plazma stanica. Utvrđene su promjene u imunoregulacijskim funkcijama T-limfocita. Značajka patogeneze CTD-a je razvoj proliferativnih procesa u unutarnjoj i srednjoj membrani. velike posude s klinikom plućne hipertenzije i drugih vaskularnih manifestacija.

Simptomi mješovite bolesti vezivnog tkiva

Kao što je navedeno u definiciji CTD, klinika bolesti određena je takvim znakovima SJS kao što su Raynaudov sindrom, oticanje ruku i hipokinezija jednjaka, kao i simptomi polimiozitisa i SLE u obliku poliartralgije ili rekurentnog poliartritisa. , kožni osip, ali s nekim osobitostima koje su im svojstvene.

Raynaudov sindrom je jedan od najčešćih simptoma. Konkretno, prema našim materijalima, Raynaudov sindrom zabilježen je kod svih pacijenata s prepoznatim CTD-om. Raynaudov sindrom je ne samo čest, već često i rani znak bolesti, ali za razliku od SJS-a, protiče blaže, često dvofazno, a razvoj ishemijske nekroze ili ulkusa izuzetno je rijetka pojava.

Raynaudov sindrom u CTD-u u pravilu je popraćen oticanjem ruku sve do razvoja "kobasičastog" oblika prstiju, ali ovaj stadij blagog edema praktički ne završava induracijom i atrofijom kože s upornom fleksijom. kontrakture (sklerodaktilija), kao u SJS.

Vrlo neobično mišićni simptomi- kliničkom slikom bolesti dominiraju bolovi i mišićna slabost u proksimalnim mišićima udova uz brzo poboljšanje pod utjecajem srednje doze kortikosteroidne terapije. Sadržaj mišićnih enzima (kreatin fosfokinaza, aldolaza) umjereno raste i brzo se normalizira pod utjecajem hormonske terapije. Izuzetno se rijetko uočavaju kožne lezije na zglobovima prstiju, heliotropna obojenost vjeđa i telangiektazije duž ruba ležišta nokta, koje su karakteristične za dermatomiozitis.

Specificni zglobni simptomi. Uključenost u patološki proces zglobova primjećuje se u gotovo svih bolesnika, uglavnom u obliku migrirajuće poliartralgije, te u 2/3 bolesnika s poliartritisom (neerozivnim i, u pravilu, nedeformirajućim), iako određeni broj bolesnika razvija ulnarnu devijaciju i subluksacije. u zglobovima pojedinih prstiju. Karakteristično je uključivanje velikih zglobova u proces uz poraz malih zglobova ruku, kao kod SLE. Povremeno se erozivno-destruktivne promjene u zglobovima ruku ne mogu razlikovati od RA. Slične promjene uočene su kod pacijenata iu našem zavodu.

Hipokinezija jednjaka Prepoznaje se kod pacijenata i povezuje se s temeljitošću ne samo rendgenskih studija, već i manometrijskih, međutim, kršenje pokretljivosti jednjaka rijetko doseže isti stupanj kao kod SJS-a.

Oštećenje seroznih membrana nije tako čest kao kod SLE, ali bilateralni efuzijski pleuritis i perikarditis opisani su u MCTS. Značajno češće postoji uključenost u patološki proces pluća (poremećaji ventilacije, smanjenje vitalnog kapaciteta, au rendgenskom pregledu - jačanje i deformacija plućnog uzorka). Istodobno, plućni simptomi u nekih bolesnika mogu igrati glavnu ulogu, što se očituje pojačanom dispnejom i/ili simptomima plućne hipertenzije.

Posebnost MWTP-a je rijetkost oštećenje bubrega(prema literaturi, u 10-15% bolesnika), ali u onih bolesnika koji imaju umjerenu proteinuriju, hematuriju ili morfološke promjene u bioptatu bubrega obično se bilježi benigni tijek. Razvoj nefrotskog sindroma izuzetno je rijedak. Na primjer, prema klinici, oštećenje bubrega zabilježeno je kod 2 od 21 bolesnika s CTD-om.

Cerebrovaskulitis se također rijetko dijagnosticira, međutim, blaga polineuropatija je čest simptom u klinici za CTD.

Među općim kliničkim manifestacijama bolesti bilježe se različiti stupnjevi ozbiljnosti. febrilna reakcija i limfadenopatija(u 14 od 21 bolesnika) i rijetko splenomegalija i hepatomegalija.

Često se uz CTD razvija Segrenov sindrom, pretežno benignog tijeka, kao kod SLE.

Dijagnoza mješovite bolesti vezivnog tkiva

• Laboratorijski podaci

Opći klinički laboratorijski podaci za CTD su nespecifični. Otprilike polovica bolesnika u aktivnoj fazi bolesti ima umjerenu hipokromnu anemiju i sklonost leukopeniji, svi imaju ubrzani ESR. Međutim, serološke studije otkrivaju porast antinuklearnog faktora (ANF) koji je vrlo karakterističan za bolesnike s šarenim tipom imunofluorescencije.

U bolesnika s CTD-om nalaze se u visokom titru protutijela na nuklearni ribonukleoprotein (RNP), jedan od topljivih nuklearnih antigena osjetljivih na djelovanje ribonukleaze i tripsina. Kako se pokazalo, upravo antitijela na RNP i druge topive nuklearne antigene određuju nuklearni tip imunofluorescencije. U biti, te su serološke značajke, uz gore navedene kliničke razlike u odnosu na klasične nozološke oblike, poslužile kao osnova za izdvajanje CTD sindroma.

Osim toga, često se primjećuje gipsrgammaglobulipsmija, često ekscesna, kao i pojava RF. Istovremeno, MCTD se posebno odlikuje postojanošću i težinom ovih poremećaja, bez obzira na fluktuacije u aktivnosti patološkog procesa. Istodobno, u aktivnoj fazi bolesti nisu tako rijetki cirkulirajući imunološki kompleksi i blaga hipokomplementemija.

Liječenje mješovite bolesti vezivnog tkiva

Karakteristična je visoka učinkovitost GCS-a, čak iu srednjim i niskim dozama, za razliku od SJS-a.

Budući da je posljednjih godina prisutna tendencija razvoja nefropatije i plućne hipertenzije, bolesnici s ovim klinički znakovi ponekad je potrebna uporaba velikih doza kortikosteroida i citostatika.

Prognoza bolesti općenito je zadovoljavajuća, no opisani su smrtni slučajevi koji se javljaju uglavnom zbog zatajenja bubrega ili plućne hipertenzije.

Koje liječnike trebate posjetiti ako imate mješovitu bolest vezivnog tkiva

Reumatolog

Promocije i posebne ponude

medicinske vijesti

14.11.2019

Stručnjaci se slažu da je potrebno privući pozornost javnosti na probleme kardiovaskularnih bolesti. Neki od njih su rijetki, progresivni i teško ih je dijagnosticirati. To uključuje, na primjer, transtiretinsku amiloidnu kardiomiopatiju.

14.10.2019

Rusija je 12., 13. i 14. listopada domaćin velike društvene kampanje za besplatni test zgrušavanja krvi - "INR dan". Akcija se poklapa s Svjetskim danom tromboze.

07.05.2019

Učestalost meningokokne infekcije u Ruskoj Federaciji u 2018. (u usporedbi s 2017.) porasla je za 10% (1). Jedan od najčešćih načina prevencije zaraznih bolesti je cijepljenje. Suvremena konjugirana cjepiva usmjerena su na sprječavanje pojave meningokokne bolesti i meningokoknog meningitisa kod djece (čak i vrlo male djece), adolescenata i odraslih.

Gotovo 5% svih maligni tumori predstavljaju sarkome. Karakterizira ih visoka agresivnost, brzo hematogeno širenje i sklonost recidivu nakon liječenja. Neki se sarkomi razvijaju godinama ne pokazujući ništa...

Virusi ne samo da lebde u zraku, već mogu dospjeti i na rukohvate, sjedala i druge površine, zadržavajući svoju aktivnost. Stoga, kada putujete ili na javnim mjestima, preporučljivo je ne samo isključiti komunikaciju s drugim ljudima, već i izbjegavati ...

Povratak dobrog vida i zauvijek reći zbogom naočalama i kontaktnim lećama san je mnogih ljudi. Sada se to može brzo i sigurno pretvoriti u stvarnost. Nove mogućnosti laserske korekcije vida otvara potpuno beskontaktna Femto-LASIK tehnika.

Kozmetički preparati namijenjeni njezi naše kože i kose možda zapravo i nisu tako sigurni kao što mislimo.

Sistemske bolesti vezivnog tkiva

1. Opći prikazi

Sistemski eritemski lupus, sistemska sklerodermija, dermatomiozitis-polimiozitis pripadaju sistemskim bolestima vezivnog tkiva (CCTD) - skupini nozološki neovisnih bolesti koje imaju određenu sličnost u etiologiji, patogenezi i kliničkim manifestacijama. Njihovo liječenje provodi se sličnim lijekovima.

Zajednička točka u etiologiji svih CTD je latentna infekcija različitim virusima. Uzimajući u obzir tkivni tropizam virusa, genetsku predispoziciju bolesnika, izraženu u nositeljstvu dobro definiranih antigena histokompatibilnosti HLA, razne bolesti iz dotične skupine.

Trigger ili "trigger" mehanizmi za uključivanje patogenetskih procesa MCTD-a su nespecifični. Najčešće je to hipotermija, fizički učinci (vibracije), cijepljenje, interkurentna virusna infekcija.

Nalet imunoreaktivnosti u tijelu predisponiranog pacijenta, koji nastaje pod utjecajem čimbenika okidača, ne može nestati sam od sebe. Kao rezultat antigenske mimikrije stanica zahvaćenih virusom, stvara se začarani krug samoodrživog upalnog procesa koji dovodi do degradacije cijelog sustava specijaliziranih tkivnih struktura u tijelu bolesnika do razine vlaknastih vlakana bogatih kolagenom. vezivno tkivo. Otuda stari naziv ove skupine bolesti – kolagenoze.

Sve CTD karakterizira oštećenje epitelnih struktura - kože, sluznice, epitelnih žlijezda vanjskog izlučivanja. Stoga je jedna od tipičnih kliničkih manifestacija ove skupine bolesti suhi Sjögrenov sindrom.

Neophodno su u određenoj mjeri zahvaćeni mišići, serozne i sinovijalne ovojnice, što se očituje mialgijom, artralgijom i poliserozitisom.

Sustavno oštećenje organa i tkiva u CTD doprinosi obveznom formiranju u svim bolestima ove skupine sekundarnog imunološkog kompleksa vaskulitisa srednjih i malih žila, uključujući mikroskopske one uključene u mikrocirkulaciju.

Tipična manifestacija vaskulitisa imunološkog kompleksa je Raynaudov angiospastični sindrom, obavezna komponenta kliničke slike svih bolesti iz razmatrane skupine.

Najbliži odnos među svim CTD-ima pokazuju klinički slučajevi s uvjerljivim znakovima nekoliko bolesti iz ove skupine odjednom, na primjer, sistemski eritematozni lupus, sistemska sklerodermija, dermatomiozitis-polimiozitis. U takvim slučajevima možemo govoriti o mješovitoj difuznoj bolesti vezivnog tkiva - Sharpeov sindrom.

. Sistemski eritematozni lupus

vezivna bolest lupus polimiozitis

Definicija

Sistemski eritematozni lupus (SLE) je difuzna bolest vezivnog tkiva sa stvaranjem autoprotutijela na strukturne elemente tkiva, komponente staničnih jezgri, cirkulaciju imunoloških kompleksa konjugiranih s aktivnim komplementom u krvi, sposobnih uzrokovati izravna imunološka i imunokompleksna oštećenja stanične strukture, krvne žile, disfunkcija unutarnjih organa.

Etiologija

Bolest je češća u osoba s HLA DR2 i DR3, u obiteljima s nasljednim nedostatkom pojedinih komponenti komplementa. Etiološku ulogu može igrati infekcija retrovirusima koji sadrže RNA iz skupine "sporih". Patogenetski mehanizam SLE može biti potaknut intenzivnom sunčevom insolacijom, ljekovitim, toksičnim, nespecifičnim infektivnim djelovanjem i trudnoćom. Žene u dobi od 15-35 godina su sklone bolesti.

Patogeneza

Genetski defekt i/ili modifikacija genetske baze imunološkog sustava "sporim" retrovirusima uzrokuje disregulaciju imunološkog odgovora na neke vanjske utjecaje. Postoji unakrsna imunoreaktivnost s prelaskom normalnog tkiva i unutarstaničnih struktura u kategoriju antigena.

Stvara se širok spektar autoantitijela koja su agresivna prema vlastitim tkivima. Uključujući autoantitijela protiv prirodne DNA, polipeptide kratke jezgre RNA (anti-Sm), polipeptide ribonukleoproteina (anti-RNP), RNA polimerazu (anti-Ro), protein u RNA (anti-La), kardiolipin (antifosfolipidna protutijela), histone, neurone , krvne stanice - limfociti, eritrociti, trombociti i dr.

U krvi se pojavljuju imunološki kompleksi koji se mogu spojiti s komplementom i aktivirati ga. Prije svega, to su IgM kompleksi s nativnom DNA. Konjugati imunoloških kompleksa s aktivnim komplementom fiksirani su na stijenkama krvnih žila, u tkivima unutarnjih organa. Sustav mikrofaga sastoji se uglavnom od neutrofila, koji u procesu razaranja imunosnih kompleksa oslobađaju veliki broj proteaza iz svoje citoplazme i oslobađaju atomski kisik. Zajedno s aktivnim proteazama komplementa, ove tvari oštećuju tkiva i krvne žile. Istodobno se preko C3 komponente komplementa aktiviraju procesi fibrinogeneze, a potom i sinteza kolagena.

Imunološki napad na limfocite od strane autoantitijela koja reagiraju s DNA-histonskim kompleksom i aktivnim komplementom završava destrukcijom limfocita, a njihove jezgre fagocitiraju neutrofili. Neutrofili koji u citoplazmi sadrže apsorbirani nuklearni materijal limfocita, moguće i drugih stanica, nazivaju se LE stanice. Ovo je klasični marker za sistemski eritematozni lupus.

Klinička slika

Klinički tijek SLE može biti akutan, subakutan, kroničan.

U akutnom tijeku, karakterističnom za najmlađe bolesnike, temperatura se naglo podiže na 38 0Uz i iznad, javljaju se bolovi u zglobovima, promjene na koži, seroznim ovojnicama i vaskulitis karakterističan za SLE. Brzo se formiraju kombinirane lezije unutarnjih organa - pluća, bubrega, živčanog sustava itd. Bez liječenja, nakon 1-2 godine, ove promjene postaju nespojive sa životom.

U subakutnoj varijanti, najtipičnijoj za SLE, bolest počinje postupnim pogoršanjem općeg blagostanja, smanjenjem radne sposobnosti. Postoje bolovi u zglobovima. Postoje promjene na koži, druge tipične manifestacije SLE. Bolest se odvija u valovima s razdobljima pogoršanja i remisije. Nespojivo sa životom, višestruki poremećaji organa javljaju se tek nakon 2-4 godine.

U kroničnom tijeku, početak SLE je teško ustanoviti. Bolest ostaje dugo neprepoznata jer se manifestira simptomima jednog od brojnih sindroma karakterističnih za ovu bolest. Kliničke maske kroničnog SLE mogu biti lokalni diskoidni lupus, benigni poliartritis nepoznate etiologije, poliserozitis nepoznate etiologije, Raynaudov angiospastični sindrom, Werlhofov trombocitopenijski sindrom, suhi Sjögrenov sindrom itd. U ovoj varijanti bolesti javlja se klinička slika tipična za SLE. najranije nakon 5 -10 godina.

Produljenu fazu SLE karakteriziraju višestruki simptomi oštećenja različitih struktura tkiva, krvnih žila i unutarnjih organa. Minimalna tipična odstupanja karakterizira trijada: dermatitis, poliserozitis, artritis.

U SLE postoji najmanje 28 kožnih lezija. Ispod je niz najčešćih patoloških promjena na koži i njezinim dodacima, sluznicama.

· Eritematozni dermatitis lica. Na obrazima i stražnjem dijelu nosa formira se trajni eritem koji svojim oblikom podsjeća na leptira.

· Diskoidna lezija. Na licu, trupu i ekstremitetima pojavljuju se uzdignute, zaobljene lezije poput novčića s hiperemičnim rubovima, depigmentacijom i atrofičnim promjenama u središtu.

· Nodularne (nodularne) lezije kože.

· Fotosenzibilizacija je patološka preosjetljivost kože na sunčevu insolaciju.

· Alopecija - generalizirana ili žarišna alopecija.

· Vaskulitis kožnih žila u obliku urtikarije, kapilaritisa (sitnošiljasti hemoragični osip na vrhovima prstiju, dlanovima, ležištima noktiju), ulceracije na mjestima mikroinfarkta kože. Na licu se može pojaviti vaskularni "leptir" - pulsirajuće crvenilo mosta nosa i obraza s cijanotičnom nijansom.

· Erozije na sluznici, heilitis (trajno zadebljanje usana s stvaranjem malih granuloma u njihovoj debljini).

Lupusni poliserozitis uključuje oštećenje pleure, perikarda, a ponekad i peritoneuma.

Oštećenje zglobova u SLE ograničeno je na artralgiju, simetrični neerozivni artritis bez deformiteta, ankilozu. Lupus artritis karakteriziraju simetrične lezije malih zglobova ruku, zglobova koljena, jaka jutarnja ukočenost. Može se formirati Jaccousov sindrom - artropatija s trajnim deformacijama zglobova zbog oštećenja tetiva, ligamenata, ali bez erozivnog artritisa. U vezi s vaskulitisom često se razvija aseptična nekroza glave femura, humerusa i drugih kostiju.

Popratni SLE miozitis očituje se mialgijom, mišićnom slabošću.

Često su zahvaćena pluća i pleura. Zahvaćenost pleure obično je obostrana. Mogući adhezivni (ljepljivi), suhi, eksudativni pleuritis. Adhezivni pleuritis možda neće biti popraćen objektivnim simptomima. Suhi pleuritis manifestira se bolovima u prsima, šumom pleuralnog trenja. Tupost zvuka udaraljki, ograničenje pokretljivosti dijafragme ukazuju na nakupljanje tekućine u pleuralnim šupljinama, obično u malom volumenu.

Aseptični pneumonitis, karakterističan za SLE, očituje se neproduktivnim kašljem, otežanim disanjem. Njegovi objektivni simptomi ne razlikuju se od upale pluća. Vaskulitis plućnih arterija može uzrokovati hemoptizu, plućnu insuficijenciju, povišeni tlak u malom krugu s preopterećenjem desnog srca. Moguća tromboza grana plućne arterije s nastankom plućnih infarkta.

Kliničke manifestacije srčane patologije posljedica su pankarditisa karakterističnog za SLE: perikarditis, miokarditis, endokarditis, vaskulitis koronarnih arterija.

Perikarditis kod SLE je adhezivan (adhezivan) ili suh, a može se manifestirati trljanjem perikarda. Rjeđe, eksudativni perikarditis javlja se s blagim nakupljanjem tekućine u perikardijalnoj šupljini.

Lupusni miokarditis je glavni uzrok aritmija, provođenja i zatajenja srca.

Bradavičasti endokarditis Libman-Sachsa može biti popraćen višestrukom tromboembolijom u žilama unutarnjih organa s naknadnim srčanim udarima, uzrokujući stvaranje srčanih mana. Obično postoji insuficijencija ventila ušća aorte, insuficijencija mitralnog zaliska. Stenoze zalistaka su rijetke.

Lupusni vaskulitis koronarnih arterija uzrokuje ishemijsko oštećenje srčanog mišića sve do infarkta miokarda.

Raspon mogućih promjena na bubrezima vrlo je širok. Fokalni nefritis može biti asimptomatski ili s minimalnim promjenama u urinarnom sedimentu (mikrohematurija, proteinurija, cilindrurija). Difuzni oblici lupus nefritisa mogu uzrokovati nefrotski sindrom s edemom, hipoproteinemijom, proteinurijom, hiperkolesterolemijom. Često se oštećenje bubrega javlja kod maligne arterijske hipertenzije. U većini slučajeva difuznog lupusnog nefritisa dolazi do zatajenja bubrega koje se brzo dekompenzira.

Lupusni hepatitis je benigni, manifestira se umjerenom hepatomegalijom, umjerenom disfunkcijom jetre. Nikada ne dovodi do zatajenja jetre, ciroze jetre.

Bolovi u abdomenu, ponekad vrlo intenzivni, napetost mišića prednjeg trbušnog zida (lupusna trbušna kriza) obično su povezani s vaskulitisom mezenterijskih žila.

U većine bolesnika žarišne i difuzne promjene u središnjem živčanom sustavu nastaju zbog vaskulitisa, tromboze cerebralnih žila i izravnog imunološkog oštećenja živčanih stanica. Tipične su glavobolje, depresija, moguće su psihoze, epileptiformni napadaji, polineuropatija, motoričke disfunkcije.

Kod SLE se povećavaju periferni limfni čvorovi, pojavljuje se splenomegalija, koja nije povezana s oštećenom portalnom hemodinamikom.

Bolesnici sa SLE su anemični. Često postoji hipokromna anemija, koja pripada skupini redistributivnih željeza. U bolestima imunološkog kompleksa, u koje spada i SLE, makrofagi intenzivno reagiraju s tijelima hemosiderina, koja su depoi željeza, uklanjajući ih (redistribuirajući) iz koštane srži. Postoji nedostatak željeza za hematopoezu uz održavanje ukupnog sadržaja ovog elementa u tijelu unutar normalnog raspona.

Hemolitička anemija u bolesnika sa SLE nastaje razaranjem eritrocita u procesu eliminacije imunoloških kompleksa fiksiranih na njihovoj membrani, kao i kao posljedica hiperreaktivnosti makrofaga povećane slezene (hipersplenizam).

SLE karakteriziraju klinički sindromi Raynaud, Sjogren, Verlhof, antifosfolipidni.

Raynaudov sindrom je uzrokovan vaskulitisom imunološkog kompleksa. U bolesnika nakon izlaganja hladnoći ili emocionalnom stresu dolazi do akutne spastične ishemije pojedinih dijelova tijela. Iznenada blijede i postaju ledeni prsti osim palca, rjeđe - nožni prsti, brada, nos, uši. Nakon kratkog vremena, bljedilo se zamjenjuje ljubičasto-cijanotičnom bojom, oticanjem kože kao rezultatom postishemične vaskularne pareze.

Sjögrenov sindrom je autoimuna lezija žlijezda slinovnica, suznih i drugih egzokrinih žlijezda s razvojem suhog stomatitisa, keratokonjunktivitisa, pankreatitisa, sekretorne insuficijencije želučane sluznice. U bolesnika se oblik lica može promijeniti zbog kompenzacijske hipertrofije parotidnih žlijezda slinovnica. Sjögrenov sindrom često se javlja zajedno s Raynaudovim sindromom.

Werlhofov sindrom (simptomatska trombocitopenijska purpura) kod SLE nastaje zbog autoimune inhibicije procesa stvaranja trombocita, velike potrošnje trombocita tijekom autoimunih reakcija. Karakteriziraju je intradermalna petehijalna krvarenja – purpura. U bolesnika s kroničnom varijantom kliničkog tijeka SLE-a, Werlhofov sindrom može dugo biti jedina manifestacija ove bolesti. Kod lupusa često čak i duboki pad razine trombocita u krvi nije popraćen krvarenjem. U praksi autora ove knjige bilo je slučajeva kada u bolesnika u početnom razdoblju SLE broj trombocita u perifernoj krvi nije porastao iznad 8-12 na 1000 leukocita u odsutnosti krvarenja, dok je razina ispod kojeg obično počinje trombocitopenična purpura je 50 na 1000.

Antifosfolipidni sindrom nastaje u vezi s pojavom autoantitijela na fosfolipide, kardiolipin. Antifosfolipidna protutijela nazivaju se lupus antikoagulansi. Oni nepovoljno utječu na neke faze zgrušavanja krvi, povećavajući tromboplastinsko vrijeme. Paradoksalno, prisutnost lupusnog antikoagulansa u krvi karakterizira sklonost trombozi, a ne krvarenju. Sindrom o kojem je riječ obično se manifestira dubokom venskom trombozom donjih ekstremiteta. Mrežasti livedo - vaskularni uzorak u obliku stabla na koži donjih ekstremiteta, također može nastati kao posljedica tromboze malih vena nogu. U bolesnika sa SLE antifosfolipidni sindrom jedan je od glavnih uzroka tromboze cerebralnih, plućnih žila i jetrenih vena. Često se povezuje s Raynaudovim sindromom.

Dijagnostika

Kompletna krvna slika: smanjenje broja eritrocita, hemoglobina, u nekim slučajevima istovremeno sa smanjenjem vrijednosti indeksa boje (CPI). U nekim slučajevima otkriva se retikulocitoza - dokaz hemolitičke anemije. Leukopenija, često teška. Trombocitopenija, često duboka. Povećani ESR.

Analiza urina: hematurija, proteinurija, cilindrurija.

Biokemijska analiza krv: povećanje sadržaja fibrinogena, alfa-2 i gama globulina, ukupnog i neizravnog bilirubina (s hemolitičkom anemijom). Uz oštećenje bubrega, hipoproteinemija, hiperkolesterolemija, povećanje sadržaja uree, kreatinina.

Imunološka istraživanja omogućuju dobivanje pozitivnih rezultata niza prilično specifičnih reakcija za SLE.

· LE stanice su neutrofili koji sadrže jezgru fagocitiranog limfocita u citoplazmi. Dijagnostička vrijednost je otkrivanje više od pet LE stanica na tisuću leukocita.

· Povišene razine cirkulirajućih imunoloških kompleksa (CIC).

· Protutijela na Sm-antigen - polipeptide kratke nuklearne RNA.

· Antinuklearni faktor – kompleks antinuklearnih autoantitijela specifičnih za različite komponente stanične jezgre.

· Antitijela na nativnu DNA.

· Fenomen rozete je identifikacija skupina leukocita koji okružuju slobodno ležeće stanične jezgre.

· Antifosfolipidna autoantitijela.

· Pozitivan Coombsov test kod hemolitičke anemije.

· Reumatoidni faktor pojavljuje se u umjerenim dijagnostičkim titrima samo uz teške zglobne manifestacije SLE.

EKG - znakovi hipertrofije miokarda lijeve klijetke s formiranim defektima (insuficijencija mitralnog i / ili aortalnog ventila), arterijska hipertenzija bubrežnog podrijetla, različiti poremećaji ritma i provođenja, ishemijski poremećaji.

Radiografija pluća - izljev u pleuralne šupljine, žarišna infiltracija (pneumonitis), intersticijske promjene (plućni vaskulitis), trokutaste sjene infarkta s embolijom ogranaka plućne arterije.

RTG zahvaćenih zglobova - srednje teška osteoporoza bez uzuracije, ankilozirajuća.

Ultrazvuk: izljev u pleuralnim šupljinama, ponekad mala količina slobodne tekućine u trbušnoj šupljini. Utvrđena umjerena hepatomegalija, splenomegalija bez poremećaja portalne hemodinamike. U nekim slučajevima utvrđuju se znakovi tromboze jetrene vene - Bad Chiari sindrom.

Ehokardiografija - izljev u perikardijalnu šupljinu, često značajan (do tamponade srca), dilatacija srčanih komora, smanjenje ejekcijske frakcije lijeve klijetke, područja hipokinezije stijenke lijeve klijetke ishemijskog podrijetla, mitralni defekti , aortni zalisci.

Ultrazvučni pregled bubrega: difuzno, simetrično povećanje ehogenosti parenhima oba organa, ponekad znakovi nefroskleroze.

Biopsija bubrega iglom - jedna od morfoloških varijanti lupusnog nefritisa je isključena ili potvrđena.

Stupanj aktivnosti SLE određuje se na temelju sljedećih kriterija.

· I sv. - minimalna aktivnost. Tjelesna temperatura je normalna. Mali gubitak težine. Diskoidne lezije na koži. Artralgija. Adhezivni perikarditis. distrofija miokarda. Adhezivni pleuritis. Polineuritis. Hemoglobin više od 120 g / l. ESR 16-20 mm/sat. Fibrinogen manji od 5 g/l. Gama globulini 20-23%. LE stanice su odsutne ili su pojedinačne. Antinuklearni faktor manji od 1:32. Titar anti-DNA protutijela je nizak. Razina CIK-a je niska.

· II čl. - umjerena aktivnost. Temperatura ispod 38 0C. Umjeren gubitak težine. Nespecifični eritem na koži. Subakutni poliartritis. Suhi perikarditis. Umjereni miokarditis. Suhi pleuritis. Difuzni glomerulonefritis mješovitog tipa s arterijskom hipertenzijom, hematurijom, proteinurijom. Encefaloneuritis. Hemoglobin 100-110 g/l. ESR 30-40 mm/sat. Fibrinogen 5-6 g/l. Gama globulini 24-25%. LE stanice 1-4 na 1000 leukocita. Antinuklearni faktor 1:64. Titar antitijela na DNA je prosječan. Razina CIK-a je prosječna.

· III čl. - maksimalna aktivnost. Temperatura iznad 38 0C. Izrazito mršavljenje. Kožne lezije u obliku lupus eritema, "leptir" na licu, kapilaritis. Akutni ili subakutni poliartritis. Efervescentni perikarditis. Teški miokarditis. Lupusni endokarditis. Efervescentni pleuritis. Difuzni glomerulonefritis s nefrotskim sindromom. Akutni encefaloradikuloneuritis. Hemoglobin manji od 100 g / l. ESR više od 45 mm / sat. Fibrinogen više od 6 g/l. Gama globulini 30-35%. LE stanica više od 5 na 1000 leukocita. Antinuklearni faktor iznad 1:128. Titar antitijela na DNA je visok. Nivo CIK-a je visok.

Revidirani dijagnostički kriteriji Američkog reumatološkog udruženja za SLE:

Dijagnoza se smatra sigurnom ako su ispunjena 4 ili sljedeća kriterija. Ako postoji manje kriterija, dijagnoza se smatra pretpostavljenom (nije isključena).

1. Lupoidni leptir": ravni ili uzdignuti fiksni eritem na jagodicama, s tendencijom širenja u nazolabijalnu zonu.

2. Diskoidni osip:uzdignuti eritematozni plakovi sa susjednim ljuskama, folikularni čepovi, atrofični ožiljci na starim lezijama.

3. Fotodermatitis:osip na koži koji se pojavljuje kao posljedica izlaganja kože sunčevoj svjetlosti.

4. Erozije i čirevi u usne šupljine: bolne ulceracije oralne sluznice ili nazofarinksa.

5. Artritis:neerozivni artritis dva ili više perifernih zglobova, koji se očituje bolom, oteklinom, eksudacijom.

6. Seroziti:pleuritis, koji se očituje pleuralnom boli, trenjem pleure ili znakovima pleuralnog izljeva; perikarditis, koji se očituje trljanjem perikardijalnog trenja, intraperikardijalnim izljevom, otkrivenim ehokardiografijom.

7. Oštećenje bubrega:perzistentna proteinurija 0,5 g/dan ili više ili hematurija, prisutnost odljeva u urinu (eritrocitni, tubularni, granularni, miješani).

8. Oštećenje središnjeg živčanog sustava:konvulzije - u nedostatku opijenosti lijekom ili lijekom, metabolički poremećaji (ketoacidoza, uremija, poremećaji elektrolita); psihoza - u nedostatku uzimanja psihotropnih lijekova, poremećaji elektrolita.

9. Hematološke promjene:leukopenija 4 10 9/l ili manje, registrirano dva ili više puta; limfopenija 1,5 10 9/l ili manje, registrirano najmanje dva puta; trombocitopenija manja od 100 10 9/l nije uzrokovano lijekovima.

10. Imunološki poremećaji:antitijela protiv nativne DNA u visokom titru; protutijela protiv glatkih mišića (anti-Sm); antifosfolipidna protutijela (povišena razina IgG- ili IgM-antikardiolipinskih protutijela, prisutnost lupusnog koagulansa u krvi; lažno pozitivna Wassermanova reakcija u nedostatku dokaza sifilitičke infekcije (prema nalazu RIT-reakcija imobilizacije treponeme ili RIF – imunofluorescentna identifikacija reakcija treponemskih antigena).

11. Antinuklearna antitijela:njihovo otkrivanje u visokom titru u nedostatku lijekova koji mogu uzrokovati sindrom sličan lupusu.

Diferencijalna dijagnoza

Provodi se prvenstveno s lupoidnim hepatitisom (kronični autoimuni hepatitis s ekstrahepatičnim manifestacijama), reumatoidnim artritisom, kao i s mješovitom sistemskom bolešću vezivnog tkiva (Sharpeov sindrom), kroničnim glomerulonefritisom, sistemskim vaskulitisom.

Kronični autoimuni hepatitis s ekstrahepatičnim manifestacijama također se naziva lupoid, jer je popraćen višestrukim lezijama unutarnjih organa, artralgijom, poliserozitisom, vaskulitisom itd., Nalik na SLE. Međutim, za razliku od lupoidnog hepatitisa, oštećenje jetre kod SLE je benigno. Nema masivne nekroze hepatocita. Lupusni hepatitis ne napreduje do ciroze jetre. Nasuprot tome, kod lupoidnog hepatitisa, prema podacima punkcijske biopsije, dolazi do izraženih i teških nekrotičnih lezija jetrenog parenhima, nakon čega slijedi prijelaz u cirozu. Tijekom formiranja remisije lupoidnog hepatitisa, simptomi ekstrahepatičnih lezija prvenstveno blijede, ali barem minimalni znakovi upalnog procesa u jetri traju. Kod sistemskog eritemskog lupusa sve se događa obrnuto. Znakovi oštećenja jetre prvo nestaju.

Na rani stadiji SLE bolest i reumatoidni artritis imaju gotovo iste kliničke manifestacije: vrućicu, jutarnju ukočenost, artralgiju, simetrični artritis malih zglobova šaka. Međutim, kod reumatoidnog artritisa oštećenje zglobova je teže. Tipične erozije zglobnih površina, proliferativni procesi, praćeni ankilozom zahvaćenog zgloba. Erozivni ankilozantni artritis nije tipičan za SLE. Značajne poteškoće su diferencijalna dijagnoza SLE i reumatoidni artritis sa sustavnim manifestacijama, osobito u ranim fazama bolesti. Uobičajena manifestacija SLE je teški glomerulonefritis koji dovodi do zatajenja bubrega. Kod reumatoidnog artritisa glomerulonefritis je rijedak. U slučajevima kada nije moguće razlikovati SLE od reumatoidnog artritisa, treba misliti na Sharpov sindrom - mješovitu sistemsku bolest vezivnog tkiva koja kombinira znakove SLE, reumatoidnog artritisa, sistemske skleroze, polimiozitisa itd.

Plan ankete

· Kompletna krvna slika s brojem trombocita.

· Opća analiza urina.

· Test prema Zimnitskom.

· Biokemijski test krvi: fibrinogen, ukupne bjelančevine i frakcije, bilirubin, kolesterol, urea, kreatinin.

· Imunološka analiza: LE stanice, CEC, reumatoidni faktor, antitijela na Sm antigen, antinuklearni faktor, antitijela na nativnu DNA, antifosfolipidna antitijela, Wassermanova reakcija, direktni i indirektni Coombsov test.

· Radiografija pluća.

· X-zraka zahvaćenih zglobova.

· EKG.

· Ultrazvuk pleuralne, trbušne šupljine, jetre, slezene, bubrega.

· Ehokardiografija.

· Biopsija muskuloskeletnog režnja (prema indikacijama - po potrebi diferencijalna dijagnoza s drugim sistemskim bolestima vezivnog tkiva, dokaz mješovite bolesti vezivnog tkiva - Sharpov sindrom).

· Biopsija bubrega (prema indikacijama - ako je potrebno, diferencijalna dijagnoza s drugim sustavnim bolestima bubrega, kronični glomerulonefritis).

Liječenje

Strategije liječenja SLE uključuju:

· Supresija hiperreaktivnosti imunoloških mehanizama, imunološke upale, lezije imunološkog kompleksa.

· Liječenje odabranih klinički značajnih sindroma.

Da bi se smanjila hiperreaktivnost imuniteta, upalnih procesa, koriste se glukokortikosteroidi, imunosupresivi (citostatici), aminokinolinski lijekovi, eferentne metode (plazmafereza, hemosorpcija).

Osnova za propisivanje glukokortikoidnih lijekova je uvjerljiv dokaz dijagnoze SLE. U početnim fazama bolesti s minimalnim znakovima aktivnosti nužno se koriste glukokortikosteroidni lijekovi, ali ne i nesteroidni protuupalni lijekovi. Ovisno o tijeku SLE, aktivnosti imunoloških upalnih procesa, koriste se različite sheme monoterapije glukokortikoidima, njihova kombinirana uporaba s drugim sredstvima. Liječenje započinje "supresivnom" dozom glukokortikoida s postupnim prijelazom na dozu održavanja kada aktivnost imunoupalnog procesa blijedi. Najčešće korišteni lijekovi za liječenje SLE su oralni prednizolon i parenteralni metilprednizolon.

· U kroničnom tijeku SLE s minimalnom aktivnošću imunološke upale, oralna primjena prednizolona propisuje se u minimalnim dozama održavanja - 5-7,5 mg / dan.

· U akutnom i subakutnom kliničkom tijeku s II i III čl. aktivnosti SLE, prednizolon se propisuje u dozi od 1 mg / kg / dan. Ako se nakon 1-2 dana stanje bolesnika ne poboljša, doza se povećava na 1,2-1,3 mg / kg / dan. Ovaj tretman se nastavlja 3-6 tjedana. Sa smanjenjem aktivnosti imunološkog upalnog procesa, doza se prvo počinje smanjivati ​​za 5 mg tjedno. Nakon postizanja razine od 20-50 mg/dan, stopa pada se smanjuje na 2,5 mg tjedno dok se ne postigne minimalna doza održavanja od 5-7,5 mg/dan.

· Kod visoko aktivnog SLE s teškim vaskulitisom, lupus nefritisom, teškom anemijom, leukopenijom, trombocitopenijom, lupusnim encefaloradikulneuritisom s akutnim mentalnim, poremećaji kretanja u pozadini sustavnog liječenja prednizolonom, provodi se pulsna terapija metilprednizolonom. Tri dana za redom, 1000 mg metilprednizolona primjenjuje se intravenozno tijekom 30 minuta. Ovaj postupak se može ponavljati mjesečno tijekom 3-6 mjeseci. Sljedećih dana nakon pulsne terapije, bolesnik treba nastaviti sa sustavnom oralnom primjenom prednizolona kako bi se izbjeglo zatajenje bubrega zbog smanjenja glomerularne filtracije.

Imunosupresivi (citostatici) propisuju se za SLE samo zajedno s glukokortikosteroidnim lijekovima ili u pozadini njihove sustavne uporabe. Imunosupresivi mogu pojačati protuupalni učinak i, u isto vrijeme, smanjiti potrebnu dozu glukokortikoida, čime se smanjuje nuspojave njihovu dugotrajnu upotrebu. Koriste se ciklofosfamid, azatioprin, rjeđe drugi citostatici.

· S visokom aktivnošću SLE, sistemskim vaskulitisom s raširenim ulcerozno-nekrotičnim lezijama kože, teškim patološkim promjenama u plućima, CNS-u, aktivnim lupusnim nefritisom, ako je nemoguće dodatno povećati dozu glukokortikoida, dodatno se propisuje:

o Ciklofosfamid 1-4 mg/kg/dan oralno, ili:

o Azatioprin 2,5 mg/kg/dan oralno.

· S aktivnim lupus nefritisom:

o Azatioprin 0,1 jednom dnevno oralno i ciklofosfamid 1000 mg intravenski jednom svaka 3 mjeseca.

· Da bi se povećala učinkovitost trodnevne pulsne terapije metilprednizolonom, drugi dan se intravenski dodatno primjenjuje 1000 mg ciklofosfamida.

Aminokinolinski lijekovi su od pomoćne važnosti. Namijenjeni su dugotrajnoj uporabi s niskom aktivnošću upalnog procesa, kroničnim SLE s prevladavajućom lezijom kože.

·

·

Za uklanjanje viška autoantitijela, imunoloških kompleksa, medijatora upalnog procesa iz krvi, koriste se:

· Plazmafereza - 3-5 postupaka s jednim uklanjanjem do 1000 ml plazme.

· Hemosorpcija na aktivnom ugljenu i sorbentima vlakana - 3-5 postupaka.

Za liječenje trombocitopenijskog sindroma primijeniti:

· pripravci imunoglobulina, 0,4 g/kg/dan tijekom 5 dana;

· dinazol 10-15 mg/kg/dan.

Kada postoji sklonost trombozi, propisuje se niskomolekularni heparin, 5 tisuća jedinica ispod kože trbuha 4 puta dnevno, antitrombocitna sredstva - zvončići, 150 mg dnevno.

Po potrebi se koriste antibiotici širokog spektra, anabolički hormoni, diuretici, ACE inhibitori, periferni vazodilatatori.

Prognoza.

nepovoljno. Osobito u slučajevima s visoko aktivnim lupus nefritisom, cerebralnim vaskulitisom. Relativno povoljna prognoza u bolesnika s kroničnim, neaktivnim tijekom SLE. U takvim slučajevima adekvatno liječenje pacijentima osigurava životni vijek od preko 10 godina.

. Sistemska sklerodermija

Definicija

Sistemska sklerodermija (SS) ili sistemska skleroza je difuzna bolest vezivnog tkiva s fibro-sklerotskim promjenama na koži i unutarnjim organima, vaskulitisom malih žila u obliku obliterirajućeg endarteritisa.

ICD 10:M 34 - Sistemska skleroza.

M34.0 - Progresivna sistemska skleroza.

M34.1 - CR(E) ST sindrom.

Etiologija.

Bolesti prethodi infekcija nepoznatim virusom koji sadrži RNA, produljeni profesionalni kontakt s polivinil kloridom, rad u uvjetima intenzivne vibracije. Osobe s antigenima histokompatibilnosti HLA tipa B35 i Cw4 predisponirane su za bolest. Velika većina SS pacijenata ima kromosomske aberacije - lomove kromatida, prstenastih kromosoma itd.

Patogeneza

Kao rezultat izloženosti endotelnim stanicama etiološkog čimbenika dolazi do imunopatološke reakcije. T-limfociti senzibilizirani na antigene oštećenih endoteliocita proizvode limfokine koji stimuliraju makrofagni sustav. S druge strane, monokini stimuliranih makrofaga dodatno oštećuju endotel i istovremeno stimuliraju funkciju fibroblasta. Pojavljuje se začarani imunološko-upalni krug. Oštećene stijenke malih posuda mišićni tip postati preosjetljivi na vazokonstriktorne učinke. Formirani patogenetski mehanizmi vazospastičnog ishemijskog Raynaudovog sindroma. Aktivna fibrogeneza u vaskularnom zidu dovodi do smanjenja lumena i obliteracije zahvaćenih žila. Kao posljedica sličnih imunološko-upalnih reakcija dolazi do poremećaja cirkulacije u malim žilama, edema intersticijalnog tkiva, stimulacije tkivnih fibroblasta, praćene ireverzibilnom sklerozom kože i unutarnjih organa. Ovisno o prirodi imunoloških promjena, formiraju se različite varijante bolesti. Pojava protutijela na Scl-70 (Scleroderma-70) u krvi povezana je s difuznim oblikom SS. Protutijela na centromere tipična su za CREST sindrom. Nuklearna antitijela - za sklerodermijsko oštećenje bubrega i križni (preklapajući) sindrom s dermatomiozitisom-polimiozitisom. Ograničeni i difuzni oblici SS patogenetski se značajno razlikuju:

· Ograničeni (ograničeni) oblik SS poznat je kao GRBEN-sindrom. Njegovi simptomi su kalcifikacija ( Calcinoza), Raynaudov sindrom ( Reynaud), poremećaji motiliteta jednjaka ( Eporemećaji motiliteta sofagusa), sklerodaktilija ( Sklerodaktilija), teleangiektazija ( Telangiektazija). Karakteriziran patološkim promjenama uglavnom na koži lica i prstiju distalno od metakarpofalangealnog zgloba. Ovo je relativno benigna varijanta bolesti. Ozljede unutarnjih organa su rijetke i pojavljuju se samo s dugotrajnim tijekom bolesti, a ako se i dogode, odvijaju se lakše nego kod difuznog oblika SS.

· Difuzni oblik SS (progresivna sistemska skleroza) karakteriziraju sklerotične promjene na koži gornjih ekstremiteta proksimalno od metakarpofalangealnih zglobova, drugih dijelova tijela, do cijele površine. Oštećenje unutarnjih organa javlja se mnogo ranije nego kod ograničenog oblika. U patološki proces uključeno je više organa i struktura tkiva. Osobito su često i jako zahvaćeni bubrezi i pluća.

Klinička slika

Bolest se može javiti u akutnom, subakutnom, kroničnom obliku.

Akutni oblik difuznog SS-a karakterizira brzi razvoj svih stadija kožnih lezija unutar manje od godinu dana. Istodobno se javljaju i postižu svoj kulminacijski razvoj lezije unutarnjih organa, prvenstveno bubrega i pluća. Tijekom cijelog razdoblja bolesti otkrivaju se maksimalna odstupanja pokazatelja opće, biokemijske analize krvi, što pokazuje visoku aktivnost patološkog procesa.

U subakutnom tijeku bolest se odvija relativno sporo, ali uz prisutnost svih kožnih lezija tipičnih za difuzni SS, vazomotornih poremećaja i lezija unutarnjih organa. Primjećuju se odstupanja laboratorijskih i biokemijskih parametara, što odražava umjerenu aktivnost patološkog procesa.

Kronični tijek SS-a karakterizira postupni početak, spora progresija tijekom dugog vremenskog razdoblja. Najčešće se formira ograničeni oblik bolesti - CREST-sindrom. Obično se ne opažaju klinički značajne lezije unutarnjih organa, odstupanja laboratorijskih i biokemijskih parametara. Tijekom vremena, pacijenti mogu razviti simptome plućne hipertenzije uzrokovane obliterirajućim endarteritisom plućne arterije i njezinih grana, znakove plućne fibroze.

U tipičnim slučajevima SS počinje patološkim promjenama na koži. Bolesnici primjećuju pojavu bolnog zadebljanja kože prstiju obje ruke (edematozna faza). Koža tada zadeblja (indurativna faza). Naknadna skleroza uzrokuje njegovo stanjivanje (atrofična faza).

Sklerozirana koža postaje glatka, sjajna, zategnuta, vrlo suha. Ne može se uzeti u nabor, jer je zalemljen za podležuću fasciju, periost i periartikularne strukture. Pahuljasta kosa nestaje. Nokti su deformirani. Na stanjenoj koži ruku lako nastaju i sporo zacjeljuju traumatske ozljede, spontane ulceracije i pustule. Pojavljuju se teleangiektazije.

Oštećenje kože lica, koje je vrlo karakteristično za SS, ne može se zbuniti ni s čim. Lice postaje amitično, maskasto, neprirodno sjajno, neravnomjerno pigmentirano, često s ljubičastim žarištima teleangiektazija. Nos je zašiljen u obliku ptičjeg kljuna. Pojavljuje se "iznenađen" izgled, jer sklerotična kontrakcija kože čela i obraza širi palpebralne fisure, otežavajući treptanje. Oralna fisura se sužava. Koža oko usta je stisnuta stvaranjem radijalnih nabora koji se ne ispravljaju, nalikujući obliku "vrećice".

U ograničenom obliku SS, lezije su ograničene na kožu prstiju i lica. S difuznim oblikom, edematozne, indurativno-sklerotične promjene postupno se šire na prsa, leđa, noge i cijelo tijelo.

Oštećenje kože prsnog koša i leđa stvara kod pacijenta osjećaj steznika koji ometa respiratorne pokrete prsnog koša. Totalna skleroza svih kožnih integumenata stvara sliku pseudomumifikacije pacijenta - fenomen "živih relikvija".

Istovremeno s kožom mogu biti zahvaćene i sluznice. Pacijenti često ukazuju na suhoću, nedostatak sline u ustima, bol u očima, nemogućnost plača koji su se pojavili u njima. Često ove pritužbe ukazuju na formiranje "suhog" Sjögrenovog sindroma kod bolesnika sa SS-om.

Zajedno s edematozno-indurativnim promjenama na koži, au nekim slučajevima i prije kožnih lezija, može se formirati Raynaudov angiospastični sindrom. Pacijenti počinju biti uznemireni napadima iznenadnog bljedila, utrnulosti prstiju, rjeđe nogu, vrhova nosa, ušiju nakon izlaganja hladnoći, na pozadini emocija, pa čak i bez očitih razloga. Bljedoća ubrzo prelazi u svijetlu hiperemiju, umjerenu oteklinu s pojavom isprva boli, a zatim osjećaja pulsirajuće topline. Odsutnost Raynaudovog sindroma obično je povezana s formiranjem teške sklerodermije oštećenja bubrega u bolesnika.

Zglobni sindrom također je rana manifestacija SS-a. Može se ograničiti na poliartralgiju bez oštećenja zglobova i periartikularnih struktura. U nekim slučajevima radi se o simetričnom fibrozirajućem sklerodermičnom poliartritisu malih zglobova šake s pritužbama na ukočenost i bol. Karakterizira ga u početku eksudativni, a zatim proliferativne promjene kao kod reumatoidnog artritisa. Također se može formirati sklerodermični pseudoartritis, karakteriziran ograničenom pokretljivošću zglobova, uzrokovan ne oštećenjem zglobnih površina, već spajanjem zglobne čahure i tetiva mišića s otvrdnutom ili sklerotičnom kožom. Često se zglobni sindrom kombinira s osteolizom, skraćivanjem završnih falangi prstiju - sklerodaktilija. Može formirati sindrom karpalnog tunela s parastezijom srednjeg i kažiprstšake, bol koja se širi od podlaktice do lakta, fleksijske kontrakture šake.

Slabost mišića karakteristična je za difuzni oblik SS. Njegovi uzroci su difuzna mišićna atrofija, neupalna mišićna fibroza. U nekim slučajevima to je manifestacija upalne miopatije, identične onoj koja se javlja u bolesnika s dermatomiozitisom-polimiozitisom (križni sindrom).

Potkožne kalcifikacije nalazimo uglavnom kod ograničenog CC-a (CREST sindrom), a samo u manjeg broja bolesnika s difuznim oblikom bolesti. Kalcifikacije se češće nalaze na mjestima prirodnih trauma - vrhovi prstiju ruku, vanjska površina laktova, koljena - Tibierzhe-Weissenbachov sindrom.

Poremećaji gutanja u SS-u uzrokovani su poremećajima u građi stijenke i motoričkoj funkciji jednjaka. U bolesnika sa SS-om, glatki mišići donje trećine jednjaka zamijenjeni su kolagenom. Poprečno-prugasti mišići gornje trećine jednjaka obično nisu zahvaćeni. Postoji stenoza donjeg jednjaka i kompenzatorna ekspanzija gornjeg. Mijenja se struktura sluznice jednjaka – Berettina metaplazija. Kao rezultat gastroezofagealnog refluksa, često se javlja erozivni refluksni ezofagitis, razvijaju se čirevi jednjaka, post-ulkusne strikture ezofagealno-želučane anastomoze. Moguća atonija i dilatacija želuca, duodenum. Kada se pojavi difuzna fibroza želuca, apsorpcija željeza može biti poremećena uz stvaranje sideropenijskog sindroma. Često se razvija atonija, dilatacija tankog crijeva. Fibroza stijenke tankog crijeva očituje se sindromom malapsorpcije. Poraz debelog crijeva dovodi do divertikuloze, koja se očituje zatvorom.

U bolesnika s ograničenim oblikom bolesti u obliku CREST sindroma ponekad se može razviti primarna bilijarna ciroza jetre, čiji prvi simptom može biti "bezuzročan" svrbež kože.

U bolesnika s difuznim SS oštećenje pluća u obliku bazalne, a zatim difuzne pneumofibroze očituje se progresivnom plućnom insuficijencijom. Pacijenti se žale na stalnu otežano disanje, pogoršano tjelesnom aktivnošću. Suhi pleuritis može se pojaviti s bolovima u prsima, trenjem pleure. U bolesnika s ograničenim SS-om tijekom formiranja obliterirajućeg endarteritisa plućne arterije i njezinih grana, plućna hipertenzija javlja se s preopterećenjem desnog srca.

Difuzni oblik SS ponekad je kompliciran zahvaćenošću srca. Miokarditis, miokardijalna fibroza, miokardijalna ishemija uzrokovana obliterirajućim vaskulitisom koronarnih arterija, fibroza mitralnog ventila s formiranjem njegove insuficijencije mogu uzrokovati hemodinamsku dekompenzaciju.

Oštećenje bubrega karakteristično je za difuzni oblik SS. Patologija bubrega svojevrsna je alternativa Raynaudovom sindromu. Za sklerodermiju bubrega karakterizira oštećenje krvnih žila, glomerula, tubula, intersticijskog tkiva. Prema kliničkim manifestacijama, sklerodermija bubrega ne razlikuje se od glomerulonefritisa, koji se javlja s arterijskom hipertenzijom, urinarnim sindromom u obliku proteinurije, hematurije. Progresivno smanjenje glomerularne filtracije dovodi do kroničnog zatajenja bubrega. Kao rezultat obliterirajuće fibroze interlobularnih arterija u kombinaciji s bilo kojim vazokonstrikcijskim učinkom (hipotermija, gubitak krvi, itd.), Može doći do kortikalne nekroze bubrega s klinikom akutnog zatajenja bubrega - sklerodermične bubrežne krize.

Oštećenje živčanog sustava nastaje zbog obliterirajućeg vaskulitisa cerebralnih arterija. Spastični napadaji koji zahvaćaju intrakranijalne arterije, kao jedna od manifestacija Raynaudovog sindroma, mogu uzrokovati konvulzivne napadaje, psihozu i prolaznu hemiparezu.

Difuzni oblik SS karakterizira oštećenje štitnjače u obliku autoimunog tiroiditisa, fibrozne atrofije organa.

Dijagnostika

· Kompletna krvna slika: može biti normalna. Ponekad znakovi umjerene hipokromna anemija, blaga leukocitoza ili leukopenija. Postoji povećani ESR.

· Analiza urina: proteinurija, cilindrurija, mikrohematurija, leukociturija, s kroničnim zatajenjem bubrega - smanjenje specifične težine urina. Povećano izlučivanje oksiprolina znak je poremećenog metabolizma kolagena.

· Biokemijski test krvi: može biti normalan. Aktivni proces prati povećanje sadržaja fibrinogena, alfa-2 i gama globulina, seromukoida, haptoglobina, hidroksiprolina.

· Imunološka analiza: specifična autoantitijela na Scl-70 kod difuznog oblika SS, autoantitijela na centromere kod ograničenog oblika bolesti, nuklearna antitijela kod oštećenja bubrega, SS-dermatomiozitis-polimiozitis križni sindrom. U većine bolesnika detektira se reumatoidni faktor, u nekim slučajevima pojedinačne LE stanice.

· Biopsija muskulokutanog režnja: obliterirajući vaskulitis malih žila, fibro-sklerotične promjene.

· Biopsija štitnjače iglom: otkrivanje morfološke značajke autoimuni tiroiditis, vaskulitis malih žila, fibrozna artroza organa.

· Rentgenski pregled: kalcifikacije u tkivima završnih falangi prstiju, lakta, zglobova koljena; osteoliza distalnih falangi prstiju; osteoporoza, suženje zglobnog prostora, ponekad ankiloza zahvaćenih zglobova. Toraks - interpleuralne adhezije, bazalna, difuzna, često cistična (stanična pluća) pneumofibroza.

· EKG: znakovi miokardijalne distrofije, ishemija, makrofokalna kardioskleroza s poremećajima provođenja, ekscitabilnost, hipertrofija miokarda lijeve klijetke i atrija s insuficijencijom mitralnog zaliska.

· Ehokardiografija: verifikacija mitralnog defekta, poremećaji kontraktilna funkcija miokard, dilatacija srčanih komora, mogu se otkriti znakovi perikarditisa.

· Ultrazvučni pregled: identifikacija strukturnih znakova obostranog difuznog oštećenja bubrega, karakterističnog za nefritis, dokaz autoimunog tireoiditisa, fibrozne atrofije štitnjače, u nekim slučajevima znakovi bilijarne ciroze jetre.

Klinički kriteriji Američkog reumatološkog udruženja za prepoznavanje sistemske sklerodermije:

· "Veliki" kriteriji:

o Proksimalna sklerodermija - obostrano, simetrično zadebljanje, zadebljanje, induracija, skleroza dermisa prstiju, kože ekstremiteta proksimalno od metakarpofalangealnih i metatarzofalangealnih zglobova, zahvaćanje u patološki proces kože lica, vrata, prsa, abdomena.

· "Mali" kriteriji:

o Sklerodaktilija - induracija, skleroza, osteoliza završnih falangi, deformacija prstiju;

o Ožiljci, defekti tkiva na vrhovima prstiju ruku;

o Bilateralna bazalna plućna fibroza.

Za dijagnozu SS-a, pacijent mora zadovoljiti ili glavni ili najmanje dva manja kriterija.

Klinički i laboratorijski znakovi aktivnosti indurativno-sklerotskog procesa u bolesnika sa SS:

· 0 sv. - nedostatak aktivnosti.

· I sv. - minimalna aktivnost. Umjereni trofični poremećaji, artralgija, vazospastični Raynaudov sindrom, ESR do 20 mm / sat.

· II čl. - umjerena aktivnost. Artralgija i / ili artritis, adhezivni pleuritis, simptomi kardioskleroze, ESR - 20-35 mm / sat.

· III čl. - visoka aktivnost. Vrućica, poliartritis s erozivnim lezijama, makrofokalna ili difuzna kardioskleroza, insuficijencija mitralnog zaliska, sklerodermija bubrega. ESR prelazi 35 mm/sat.

Diferencijalna dijagnoza

Provodi se prvenstveno s fokalnom sklerodermijom, drugim difuznim bolestima vezivnog tkiva - reumatoidnim artritisom, sistemskim eritemskim lupusom, dermatomiozitisom-polimiozitisom.

Postoje plakovi, kapljičasti, prstenasti, linearni oblici žarišne (lokalne) sklerodermije. Za razliku od ograničenih i difuznih oblika SS, kod žarišne sklerodermije koža prstiju i lica nije uključena u patološki proces. Sustavne manifestacije javljaju se rijetko i samo s dugim tijekom bolesti.

Lakše je razlikovati reumatoidni artritis od SS-a kada bolesnici sa SS-om razviju zglobni sindrom u obliku pseudoartritisa s induriranom sklerotičnom lezijom periartikularne kože. Radiološki, u ovim slučajevima nema ozbiljnih lezija samog zgloba. Međutim, i kod SS i kod reumatoidnog artritisa može se javiti simetrični poliartritis malih zglobova šake, s karakterističnom ukočenošću, sklonošću ankiloziranju. U takvim okolnostima diferencijacija bolesti u korist SS pomaže u prepoznavanju simptoma indurativnih, a potom i sklerotičnih lezija kože prstiju, lica, au difuznom obliku SS kože drugih dijelova tijela. SS karakterizira oštećenje pluća (pneumofibroza), što se ne događa u bolesnika s reumatoidnim artritisom.

Diferencijalna dijagnoza sa sistemskim eritemskim lupusom temelji se na identifikaciji kožnih lezija specifičnih za SS. Kod lupusa, za razliku od SS, poliartritis je benigni, nikada ne dovodi do deformiteta, ankiloze zglobova. Lupusni pseudoartritis - Jaccousov sindrom - artropatija s trajnim deformacijama zglobova zbog oštećenja tetiva i ligamenata. Protječe bez erozivnog artritisa. Razlikuje se od sklerodermijskog pseudoartritisa u odsutnosti fuzije zglobna torba s induriranom ili sklerotičnom kožom na zahvaćenom zglobu. Difuzni oblik bolesti može se razlikovati od sistemskog eritematoznog lupusa prisutnošću u krvi SS-specifičnih autoantitijela na antigen Scl-70.

Za SS, za razliku od dermatomiozitisa-polimiozitisa, karakteristične su indurativne i sklerotične lezije kože, sekundarna umjereno teška miopatija. Uz dermatomiozitis-polimiozitis, u krvi se otkrivaju visoke razine aktivnosti kreatin fosfokinaze, što se ne događa s klasičnim varijantama SS. Ako postoji kombinacija simptoma SS sa znakovima dermatomiozitisa-polimiozitisa, tada treba razmotriti vjerojatnost dijagnosticiranja sindroma preklapanja sistemskog oštećenja vezivnog tkiva.

Plan ankete

· Opća analiza krvi.

· Opća analiza urina.

· Sadržaj hidroksiprolina u urinu.

· Imunološka analiza: autoantitijela na Scl-70, autoantitijela na centromere, antinuklearna antitijela, reumatoidni faktor, LE stanice, CEC.

· Biopsija mišićno-kožnog režnja.

· Biopsija štitnjače tankom iglom.

· Rentgenski pregled ruku, zahvaćeni lakat, zglobovi koljena.

· RTG prsnog koša.

· EKG.

· Ehokardiografija.

· Ultrazvučni pregled trbušnih organa, bubrega, štitnjače.

Liječenje

Taktika liječenja uključuje sljedeće učinke na tijelo pacijenta:

· Inhibicija aktivnosti obliterirajućeg endarteritisa malih žila, skleroze kože, fibroze unutarnjih organa.

· Simptomatsko liječenje boli (artralgije, mialgije) i drugih sindroma, poremećaja funkcije unutarnjih organa.

Za suzbijanje prekomjernog stvaranja kolagena u bolesnika s aktivnim upalnim procesom, subakutnim SS, propisuje se:

· D-penicilamin (kuprenil) oralno 0,125-0,25 dnevno svaki drugi dan. Uz neučinkovitost, doza se povećava na 0,3-0,6 dnevno. Ako uzimanje D-penicilamina prati pojava kožnih osipa, njegova doza se smanjuje i liječenju se dodaje prednizon - 10-15 mg / dan oralno. Pojava rastuće proteinurije na pozadini takvog liječenja osnova je za potpuno ukidanje D-penicilamina.

Za smanjenje aktivnosti mehanizama sinteze kolagena, osobito ako je D-penicilamin neučinkovit ili kontraindiciran, možete primijeniti:

· kolhicin - 0,5 mg / dan (3,5 mg tjedno) s postupnim povećanjem doze na 1-1,5 mg / dan (oko 10 mg tjedno). Lijek se može uzimati godinu i pol do četiri godine zaredom.

U difuznom obliku SS-a s teškim i teškim sustavnim manifestacijama savjetuje se primjena imunosupresivnih doza glukokortikoida i citostatika.

· prednizolon oralno u dozi od 20-30 mg/dan dok se ne postigne klinički učinak. Zatim se doza lijeka polako smanjuje do doze održavanja od 5-7,5 mg / dan, koju je preporučljivo uzimati 1 godinu.

U nedostatku učinka, pojave nuspojava na uzimanje velikih doza glukokortikoida, koriste se citostatici:

· Azatioprin 150-200 mg/dan oralno plus oralno prednizolon 15-20 mg/dan tijekom 2-3 mjeseca.

U kroničnom tijeku SS-a s pretežno kožnim manifestacijama, minimalnom aktivnošću procesa fibroze, potrebno je propisati aminokinolinske pripravke:

· Hidroksiklorokin (plaquenil) 0,2 - 1-2 tablete dnevno tijekom 6-12 mjeseci.

· Klorokin (delagil) 0,25 - 1-2 tablete dnevno 6-12 mjeseci.

Simptomatska sredstva prvenstveno su namijenjena kompenzaciji vazospastične reaktivnosti, liječenju Raynaudovog sindroma i drugih vaskularnih poremećaja. U tu svrhu koriste se blokatori kalcijevih kanala, ACE inhibitori, antitrombocitna sredstva:

· Nifedipin - do 100 mg / dan.

· Verapapil - do 200-240 mg / dan.

· Kaptopril - do 100-150 mg / dan.

· Lisinopril - do 10-20 mg / dan.

· Curantil - 200-300 mg / dan.

S artikularnim sindromom indicirani su lijekovi iz skupine nesteroidnih protuupalnih lijekova:

· Diklofenak natrij (ortofen) 0,025-0,05 - 3 puta dnevno unutra.

· Ibuprofen 0,8 - 3-4 puta dnevno unutra.

· Naproksen 0,5-0,75 - 2 puta dnevno unutra.

· Indometacin 0,025-0,05 - 3 puta dnevno unutra.

· Nimesulid 0,1 - 2 puta dnevno unutra. Ovaj lijek selektivno djeluje na COX-2 i stoga se može koristiti u bolesnika s erozivnim i ulcerativnim lezijama jednjaka, želuca i duodenuma, kod kojih su neselektivni nesteroidni protuupalni lijekovi kontraindicirani.

Za lokalno liječenje možete koristiti 25-50% otopinu dimeksida u obliku aplikacija na zahvaćenu kožu 20-30 minuta dnevno - do 30 aplikacija po tijeku liječenja. Prikazani su sulfatirani glikozaminoglikani u mastima. Moguće je koristiti lidazu intradermalnim injekcijama, elektroforezom, fonoforezom u indurativno promijenjenim područjima kože.

Prognoza

Određuje se patomorfološkom varijantom bolesti. S ograničenim oblikom, prognoza je prilično povoljna. Kod difuznog oblika ovisi o razvoju i dekompenzaciji oštećenja bubrega, pluća i srca. Pravodobno i adekvatno liječenje značajno produljuje život SS bolesnika.

4. Dermatomiozitis-polimiozitis

Definicija

Dermatomiozitis (DM) ili dermatopolimiozitis je sustavna upalna bolest sa zamjenom zahvaćenih tkiva fibroznim strukturama, pretežno zahvaćajući u patološki proces skeletne i glatke mišiće, kožu i male krvne žile. U nedostatku kožnih lezija koristi se termin polimiozitis (PM).

ICD 10:M33 - Dermatopolimiozitis.

M33.2 - Polimiozitis.

Etiologija

Etiološki čimbenik DM-PM može biti latentna infekcija pikarnovirusima, nekim virusima iz skupine Coxsackie s uvođenjem uzročnika u genom mišićnih stanica. Povezanost DM-PM s nizom tumorskih procesa može ili svjedočiti u prilog virusne etiologije ovih tumora, ili biti dokaz antigene mimikrije tumorskih struktura i mišićnog tkiva. Pojedinci s antigenima histokompatibilnosti HLA tipa B8 ili DR3 predisponirani su za bolest.

Patogeneza

Pokretanje patogenetskih mehanizama bolesti kod inficiranih i genetski predisponiranih osoba može se izvršiti nespecifičnim učincima: hipotermijom, prekomjernom sunčevom insolacijom, cijepljenjem, akutnim intoksikacijama itd. oštećenjem antigenski srodnih staničnih populacija. Uključivanje mikrofagnih mehanizama eliminacije imunoloških kompleksa iz tijela uzrokuje aktivaciju procesa fibrogeneze, popratnu sustavnu upalu malih krvnih žila. Zbog hiperreaktivnosti imunološkog sustava usmjerenog na destrukciju intranuklearnih pozicija viriona, u krvi se pojavljuju antitijela Mi2, Jo1, SRP, autoantitijela na nukleoproteine ​​i topive nuklearne antigene.

Klinička slika

Bolest se može javiti u akutnom, subakutnom i kroničnom obliku.

Akutni oblik karakterizira iznenadna pojava vrućice s tjelesnom temperaturom do 39-40 0C. Odmah se javljaju bol, slabost mišića, artralgija, artritis, eritem kože. Brzo se razvija generalizirana lezija cijele skeletne muskulature. Miopatija brzo napreduje. U kratkom vremenskom razdoblju pacijent postaje gotovo potpuno imobiliziran. Postoje teška kršenja gutanja, disanja. Javljaju se i brzo dekompenziraju oštećenja unutarnjih organa, prvenstveno srca. Životni vijek na akutni oblik bolest ne prelazi 2-6 mjeseci.

Subakutni tijek karakterizira odsutnost pamćenja početka bolesti u bolesnika. Postoje mijalgija, artralgija, postupno rastuća slabost mišića. Nakon sunčeve insolacije nastaje karakterističan eritem na licu, otvorenim površinama prsa. Postoje znakovi oštećenja unutarnjih organa. Potpuna implementacija kliničke slike bolesti i smrt se javljaju za 1-2 godine.

Kronični oblik karakterizira benigni, ciklički tijek s dugim razdobljima remisije. Ova varijanta bolesti rijetko dovodi do brze smrti, ograničene na umjerene, često lokalne atrofične i sklerotične promjene u mišićima, koži, blagu miopatiju, kompenzirane promjene u unutarnjim organima.

Mišićna patologija je najupečatljiviji znak DM-PM. Pacijenti bilježe pojavu progresivne slabosti, koja je obično popraćena mijalgijama različitog intenziteta. Objektivni pregled zahvaćenih mišića testovaty zbog edema, sa smanjenim tonusom, bolno. Tijekom vremena, volumen mišića uključenih u patološki proces smanjuje se kao rezultat atrofije i fibroze.

Prije svega, mijenjaju se proksimalne skupine skeletnih mišića. Distalne mišićne skupine ruku i nogu uključene su kasnije.

Upala i fibroza mišića prsnog koša, dijafragme ometa ventilaciju pluća, što dovodi do hipoksemije, povećanog tlaka u plućnoj arteriji.

Poraz poprečno-prugastih mišića ždrijela i proksimalnog segmenta jednjaka ometa procese gutanja. Bolesnici se lako guše. Tekuća hrana može biti izbačena kroz nos. Oštećenje mišića grkljana mijenja glas koji postaje neprepoznatljivo promukao, s nazalnim prizvukom.

Okulomotorni, žvakaći i drugi mišići lica obično nisu zahvaćeni.

Patološke promjene na koži karakteristične su za DM, a neobavezne za PM. Moguće su sljedeće lezije kože:

13. AUTOIMUNO BOLESTI VEZIVNOG TKIVA - skupina stečenih bolesti s pretežnom lezijom fibrilarnih struktura vezivnog tkiva. U prošlosti se ova skupina bolesti nazivala kolagenskim bolestima ili kolagenozama. Klasifikacijski pripadaju istoj skupini budući da pokazuju slične patogenetske i kliničko-anatomske kriterije povezane s imunološkim i upalnim promjenama vezivnog tkiva. Sve ove bolesti dijele zajedničke kliničke i patofiziološke parametre, a diferencijalna dijagnoza među njima često je teška. U nekim slučajevima utvrđuje se patološki proces koji uključuje simptome nekoliko nosoloških jedinica, u vezi s kojima je identificiran i dokumentiran novi taksonomski oblik - mješovita autoimuna bolest vezivnog tkiva. Uobičajene kliničke i anatomske manifestacije ove skupine bolesti su poliserozitis, pankarditis (ili jedna od njegovih komponenti), vaskulitis, miozitis, nefritis i promjene na koži (tablica 8.1). Laboratorijski nalazi predstavljeni su autoimunom hemolitičkom anemijom, trombocitopenijom, viškom ili manjkom imunoglobulina, različitim autoantitijelima (čija je dijagnostička vrijednost prikazana u nastavku), promjenama komplementa, lažno pozitivnom sifiličnom reakcijom itd.

14. NEKI IMUN BOLESTI VEZIVNOG TKIVA.

Reumatoidni artritis(M06.9). Simptomi potrebni za dijagnozu su konstitucionalni sindrom, postupan početak s dominantnim zahvaćanjem malih zglobova, centripetalna i simetrična progresija te teški deformiteti (koji su česti). Reumatoidni faktor je u velikoj većini slučajeva pozitivan.

Izvanzglobne manifestacije uključuju potkožne čvorove, poliserozitis, limfadenopatiju, splenomegaliju i vaskulitis. Rendgenski je utvrđena jukstaartikularna osteoporoza, erozija zglobnih površina i suženje zglobnih razmaka.

Patogeneza reumatoidnog artritisa povezana je s kroničnom sustavnom upalom, koja uglavnom zahvaća sinovijalne membrane. Javlja se u 1-2% populacije, 3 puta češće u žena. U većini slučajeva, bolest se manifestira u dobi od 20-40 godina. Sklonost reumatoidnom artritisu ima genetsku predispoziciju, jer većina pacijenata ima humani leukocitni antigen klase 2.

Glavna makroskopska manifestacija reumatoidnog artritisa je kronični sinovitis s razvojem panusa, a potom, kako napreduje, formiranje fibrozne ankiloze.

Sistemske manifestacije reumatoidnog artritisa su raznolike i uključuju oštećenje srca, pluća, kože i krvnih žila. Makroskopske promjene sekundarnog zahvaćanja organa su nespecifične, a dijagnoza se postavlja na temelju kliničkih laboratorijskih i histoloških metoda. U srcu se utvrđuje granulomatozna upala i fibrinozni perikarditis, u plućima se utvrđuje nespecifična difuzna intersticijska fibroza, intersticijski pneumonitis, kronični pleuritis i difuzna granulomatoza. Proces može teći različitim intenzitetom i dovesti do razvoja dekompenziranog cor pulmonale. Kožne manifestacije predstavljene su reumatoidnim čvorovima - gustim potkožnim žarištima zaobljenog oblika.

Odvojeni oblici reumatoidnog artritisa: Felgin sindrom (RF + u kombinaciji s leukopenijom i splenomegalijom) i Schulpova bolest - reumatoidni artritis s vrućicom s manjim zglobnim manifestacijama.

Sistemski eritematozni lupus(M32). Simptomi potrebni za postavljanje dijagnoze su pojava kožnog osipa u područjima izloženosti suncu, zahvaćenost zglobova i multisistemske manifestacije, inhibicija hematopoeze koštane srži uz smanjenje razine svih staničnih komponenti krvi (leukopenija, eritropenija). , trombocitopenija), otkrivanje antinuklearnih protutijela, visok titar protutijela na prirodnu dvostruku DNA.

Uglavnom su bolesne mlade žene (85% svih slučajeva). U 90% slučajeva sistemski eritematozni lupus se razvija između menarhe i menopauze. Klinički tijek karakteriziraju spontane remisije i recidivi. Intenzitet bolesti jako varira.

Hormonski, rasni i genetski čimbenici igraju ulogu u patogenezi bolesti. Kršenje imunološke tolerancije izražava se u stvaranju tri vrste autoantitijela - antinuklearnih, anticitoplazmatskih i antimembranskih. Mehanizmi stvaranja imunoloških kompleksa i izravnog destruktivnog djelovanja protutijela detaljno su opisani u odgovarajućim smjernicama iz imunologije. U SAD-u, bijela populacija je 4 puta veća nego Afroamerikanci. Bolest otkriva 70% podudarnosti u blizanaca, a vertikalni prijenos je tipičniji za ženu: u prisutnosti sistemskog eritemskog lupusa kod majke, vjerojatnost razvoja bolesti kod sinova je 1:250, kod kćeri -1:40.

Genetski mehanizmi povezani su s visokom koncentracijom u bolesnika određenih vrsta humanih leukocitnih antigena - DR2 i DR3. Treba razlikovati sistemski eritematozni lupus i lupus izazvan lijekovima. Vjerojatnost pojave potonjeg uvelike varira ovisno o lijeku. Tako je najveći u liječenju izoniazidom, hidralazinom, klorpromazinom, metildopom, prokainamidom, kinidinom. Četiri su diferencijalna dijagnostička znaka koji omogućuju razlikovanje medikamentoznog lupusa:

1) učestalost u muškaraca i žena je ista;

2) nefritis i patologija središnjeg živčanog sustava su odsutni;

3) hipokomplementemija i protutijela na prirodnu DNA nisu otkrivena;

4) simptomi nestaju kada se lijek prekine.

Poraz gastrointestinalnog trakta, osobito jednjaka, opažen je u velikoj većini slučajeva sistemske skleroze (sinonim za sklerodermu) i predstavljen je difuznom atrofijom sluznice i zamjenskom kolagenozom submukoznog sloja. U uznapredovalim slučajevima, donji jednjak je predstavljen krutom cijevi, što prirodno dovodi do višestrukih komplikacija povezanih s refluksom (metaplazija, razvoj Barrettovog jednjaka, velika vjerojatnost adenokarcinoma i aspiracijske pneumonije). Slične promjene u tankom crijevu dovode do razvoja sindroma malapsorpcije.

Promjene u mišićnom sustavu svode se na upalni miozitis, koji nema isti intenzitet kao kod dermatomiozitisa/polimiozitisa i javlja se u samo 10% slučajeva.

U zglobovima se utvrđuje nespecifični negnojni kronični sinovitis, praćen razvojem fibroze i ankiloze. Naravno, intenzitet zglobnih lezija manji je nego kod reumatoidnog artritisa, ali oni mogu biti značajni, osobito kada se pridruži sekundarni osteoartritis.

Makroskopske promjene u bubrezima su nespecifične (bljedilo i žarišna šarolikost, povećanje mase organa) i svode se na razvoj vaskulitisa, a potom i nefroskleroze. Promjene u plućima u obliku intersticijske fibroze i fenomena plućne hipertenzije javljaju se u 50% slučajeva i mogu biti umjerenog intenziteta, ali su također nespecifične.

Imunološke simptome predstavljaju antinuklearna, anti-Sd-70 i anticentromerna protutijela. Hematološke promjene karakterizira blaga hemolitička anemija.

Nodularni tanargerinth(M30) Sistemski vaskulitis karakteriziran transmuralnom nekrotičnom upalom malih do srednje velikih mišićnih arterija koje zahvaćaju bubrege i visceralne žile. U ovom slučaju, plućne žile ostaju nezahvaćene.

Tradicionalno, nodularni panarteritis se odnosi na autoimune bolesti. Kriteriji potrebni za dijagnozu su poliangiitis malih i srednjih žila ili samo srednjih žila u klasičnoj varijanti nodularnog panarteritisa. Simptomi su nespecifični i uključuju konstitucionalni sindrom, mononeuritis, anemiju i visoki ESR. Moguća je patogenetska povezanost s hepatitisom B ili C. Unatoč odsutnosti oštećenja plućnih žila, plućna krvarenja i glomerulonefritis česti su morfološki simptomi. Osjetljiv, ali nespecifičan znak je prisutnost anticitoplazmatskih protutijela s perinuklearnom raspodjelom.

Makroskopske promjene su višeorganske, ali izrazito nespecifične, pa se dijagnoza postavlja samo na temelju kliničkih, laboratorijskih i histoloških kriterija. AnP tineutrofilna citoplazmatska protutijela pozitivna su u 75-85% bolesnika, ostali imunološki testovi su negativni. U klinici se utvrđuje blaga hemolitička anemija.

Dermagomiozitis/polimiozitis (idiopatske upalne miopatije) (IDM). Simptomi potrebni za dijagnozu su slabost proksimalnih mišića, karakteristične kožne manifestacije, visoke razine kreatin kinaze i drugih mišićnih enzima, specifična histološka slika i imunološki poremećaji. Dermatomiozitis/polimiozitis su sistemske bolesti s nepoznatom etiologijom.

U kliničkim smjernicama jasno su navedeni dijagnostički kriteriji za sistemski lupus eritematozus, a dijagnoza se smatra pouzdanom ako su definirana 4 od 11 postojećih kriterija.

Osim toga, u medikamentozno izazvanom lupusu određuju se anP tihistonska antinuklearna protutijela koja su vrlo karakteristična za ovu patologiju. posebna skupina imunološki markeri u sistemskom eritemskom lupusu povezani su sa stvaranjem lupusnih antikoagulansa i antifosfolipidnih protutijela. Njihovo kliničko i patofiziološko značenje svodi se uglavnom na poremećaj koagulacijskog sustava (vidi odjeljak "Hiperkoagulacijski sindromi"). U ovom slučaju, prva skupina antitijela predisponira arterijsku trombozu (rjeđe vensku), što dovodi do razvoja srčanog udara u odgovarajućim područjima opskrbe krvlju. Antifosfolipidna protutijela povezana su s lažno pozitivnim testom na sifilis, vrlo su karakteristična za rekurentne venske i arterijske tromboze, rekurentne pobačaje, trombocitopenijski sindrom s krvarenjem i neinfektivni endokarditis.

Makroskopske manifestacije sistemskog lupusa eritematozusa su polimorfne i nespecifične. Najčešće (u 85-100% slučajeva) su zahvaćeni koža (kožni osip i eritem) i zglobovi (neerozivni sinovitis s blagim deformitetom), nešto rjeđe bubrezi (60-70%) (vidi Poglavlje 6 "Klinička patologija bubrega i mokraćni put“), srce (vidi Poglavlje 2 „Klinička patologija kardiovaskularnog sustava”), pluća (pleuritis, umjerena intersticijska fibroza, plućni edem, hemoragični plućni sindrom).

Unatoč polimorfizmu morfoloških promjena, dijagnoza se postavlja samo na temelju kliničkih, laboratorijskih i histoloških kriterija.

sklerodermija(sistemska skleroza) (M34). Potrebni kriteriji za dijagnozu su: promjene na koži (zadebljanje, teleangiektazije, kombinacija pigmentacije i vitiliga); Raynaudov fenomen; multisistemske manifestacije (gastrointestinalni trakt, pluća, srce, bubrezi); pozitivan test na antinuklearna antitijela.

Sistemska skleroza je kronična bolest s karakterističnim zahvaćanjem kože i unutarnjih organa. Etiologija procesa je nepoznata, u patogenezi su od primarne važnosti autoimuni procesi i vanjska izloženost silikatima. Kliničke manifestacije manifestiraju se u dobi od 30-50 godina, žene obolijevaju 3 puta češće od muškaraca. Kliničko-anatomski, sistemska skleroza manifestira se u dva oblika: ograničenom (80%) i difuznoj (20%).

Makroskopski se mogu utvrditi promjene na gotovo svim organima i sustavima, no najkarakterističnija je zahvaćenost kože, probavnog trakta, mišićno-koštanog sustava i bubrega.

Većina pacijenata ima difuznu sklerotičnu atrofiju kože koja počinje u distalnim ekstremitetima i širi se središnje. U početnim stadijima koža je edematozna i ima konzistenciju poput testa. Nakon toga stvarna koža atrofira i postaje neodvojiva od potkožnog tkiva. Koža zahvaćenih područja gubi kolagen, poprima boju voska, postaje napeta, sjajna i ne prebira se. U koži i potkožnom tkivu moguć je razvoj žarišnih kalcifikacija, koje se posebno intenzivno manifestiraju kod ograničene sklerodermije ili CREST sindroma, uključujući kalcifikacije potkožnog tkiva, Raynaudov fenomen, disfunkciju jednjaka, sindaktilije i teleangiektazije.

Neki autori dermatomiozitis smatraju polimiozitisom u kombinaciji s kožnim simptomima, drugi smatraju da se radi o različitim bolestima. Dermatomiozitis/polimiozitis se javlja kod ljudi bilo koje dobne skupine, žene obolijevaju 2 puta češće od muškaraca. Kod obje bolesti (oblika bolesti), a posebno kod dermatomiozitisa, postoji visok rizik od malignih tumora (vjerojatnost oko 25%). Razina kreatin fosfokinaze i aldolaze je dijagnostička i omogućuje vam procjenu učinkovitosti terapije. Antinuklearna protutijela nalaze se u 80-95% bolesnika, vrlo su osjetljiva, ali nespecifična. Upalna miopatija kod dermatomiozitisa/polimiozitisa je teška za diferencijalnu dijagnozu, jer se javlja i kod drugih autoimunih bolesti: sistemski eritematozni lupus, sistemska skleroza, Sjögrenov sindrom.