La prevalenza della diatesi emorragica nei bambini secondo i dati. Diatesi emorragica: tipi di malattia, sintomi e trattamento. Cause di diatesi emorragica

Febbri emorragiche Le febbri emorragiche virali sono malattie umane in cui il virus infetta principalmente i capillari e altri piccoli vasi sanguigni. Quando le pareti della nave danneggiate non sono in grado di resistere

Anomalie della costituzione (diatesi) Sotto diatesi, è consuetudine intendere una speciale condizione ereditaria del corpo del bambino, che determina l'insorgenza più facile e il decorso grave delle malattie a causa di una risposta inadeguata alle normali influenze ambientali. La diatesi non è davvero

Il meccanismo di sviluppo della diatesi emorragica è vario e può essere associato alla patologia di vari componenti del sistema di coagulazione del sangue (vedi) - plasma e piastrine, aumento della fibrinolisi (vedi), presenza di coagulazione intravascolare disseminata, anticoagulanti circolanti nel sangue ; aumento della permeabilità vascolare o anomalia della parete vascolare.

Ciascuno di questi meccanismi può essere primario (diatesi emorragica come malattia indipendente) o accompagnare altre malattie (diatesi emorragica sintomatica).

La diatesi emorragica primaria si riferisce a malattie ereditarie familiari congenite, una caratteristica delle quali è una carenza di qualsiasi fattore di coagulazione del sangue; l'eccezione è la malattia di von Willebrand, in cui vengono violati diversi fattori di emostasi: fattore VIII, fattore vascolare, adesività piastrinica. La diatesi emorragica sintomatica è caratterizzata da una carenza di diversi fattori della coagulazione del sangue.

Classificazione. La classificazione operativa della diatesi emorragica può essere basata sullo schema del normale processo di coagulazione del sangue. Le malattie sono raggruppate in base alle fasi del processo di coagulazione del sangue.

Diatesi emorragica causata da una violazione della prima fase della coagulazione del sangue (formazione di tromboplastina): carenza di componenti plasmatici della formazione di tromboplastina - fattore VIII (emofilia A), fattore IX (emofilia B), fattore XI (emofilia C), fattore XII .

La presenza di antagonisti (inibitori) dei fattori VIII e IX.

Carenza di componenti piastrinici della formazione di tromboplastina - insufficienza piastrinica quantitativa (primaria e sintomatica), insufficienza piastrinica qualitativa (trombocitopatia).

Angioemofilia (sinonimi della malattia di von Willebrand).

Diatesi emorragica causata da una violazione della seconda fase della coagulazione del sangue (formazione di trombina): carenza di componenti plasmatici della formazione di trombina - fattore II (protrombina), fattore V (asglobulina), fattore VII (proconvertina), fattore X (fattore Stewart - Prower).

La presenza di inibitori dei fattori II, V, VII e X.

Diatesi emorragica causata da una violazione della terza fase della coagulazione del sangue (formazione di fibrina): carenza di componenti plasmatici della formazione di fibrina - fattore I (fibrinogeno), carenza quantitativa e qualitativa del fattore XIII (fattore stabilizzante della fibrina).

Diatesi emorragica dovuta a fibrinolisi accelerata.

Diatesi emorragica causata dallo sviluppo della coagulazione intravascolare disseminata: sindrome da defibrillazione (sinonimi: sindrome tromboemorragica, coagulazione intravascolare disseminata, coagulopatia da consumo).

Diatesi emorragica causata da una violazione della prima fase della coagulazione del sangue

Carenza di componenti plasmatici della formazione di tromboplastina - fattori VIII, IX, XI e XII. Carenza di fattori VIII e IX - vedi Emofilia.

Il deficit del fattore XI (sinonimi: emofilia C, deficit del precursore della tromboplastina plasmatica, sindrome di Rosenthal) è stato descritto per la prima volta nel 1953 da R. L. Rosenthal, Dreskin e Rosenthal (O. N. Dreskin, N. Rosenthal). Nei prossimi 10 anni, S. 120 pazienti in tutte le parti del mondo, ma non ci sono dati statistici sulla prevalenza del deficit di fattore XI. È ereditato in modo autosomico dominante con penetrazione genica incompleta; l'eredità autosomica recessiva non può essere esclusa. Trovato in entrambi i sessi con uguale frequenza. Fattore XI - un precursore della tromboplastina plasmatica, attivato sotto l'azione del fattore attivo XII, promuove la conversione del fattore IX nella sua forma attiva; con la sua insufficienza, la formazione di tromboplastina viene interrotta. Questa proteina migra durante l'elettroforesi nella zona delle β 2 globuline. Scaffale stabile, non consumato durante la coagulazione del sangue. Il luogo della sintesi non è stato stabilito.

I sintomi della malattia assomigliano all'emofilia. Il sanguinamento è moderato: di solito sanguinamento dopo lesioni e interventi chirurgici minori (estrazione del dente, tonsillectomia e altri). Le emorragie spontanee sono rare. La capacità lavorativa dei pazienti non è compromessa.

La diagnosi viene effettuata sulla base di una diminuzione del livello del fattore XI al di sotto del 20%, nonché dei dati caratteristici del coagulogramma (vedi): un leggero aumento del tempo di coagulazione del sangue e del tempo di ricalcificazione, una violazione del test del consumo di protrombina, tromboplastina formazione (secondo Biggs-Douglas) e tempo di tromboplastina parziale (tabella 1) con livelli normali di fattori plasmatici VIII e IX e fattore piastrinico 3.

Il sanguinamento viene fermato dal tamponamento, premendo l'area sanguinante. In rari casi di forti emorragie, una trasfusione di plasma dà un buon effetto.

Il deficit del fattore XII è stato descritto per la prima volta nel 1955 da Ratnov e Copley (O. D. Ratnoff, A. L. Copley). Nel 1970 furono registrati più di 100 pazienti. La carenza di fattore XII è ereditata in modo autosomico recessivo; la natura dominante dell'eredità non è del tutto esclusa.

Il fattore XII (sinonimi: fattore di contatto, fattore Hageman) è una glucoproteina. Nel plasma, è in una forma inattiva, attivata al contatto con una superficie estranea. Durante l'elettroforesi, migra con 3-globuline, è stabile se riscaldato fino a t × 56 ×. Attiva il fattore XI e promuove l'aggregazione piastrinica.

La carenza di fattore XII non si manifesta clinicamente. La diagnosi viene fatta solo in base ai dati del coagulogramma: prolungamento del tempo di coagulazione in provette siliconate e su vetri siliconati, violazione del tempo di tromboplastina parziale (normalizzato dall'aggiunta di plasma e siero BaSO 4 normale o adsorbito) con tempo di protrombina normale (tabella 1).

Il trattamento dei pazienti di solito non è richiesto; la prognosi è favorevole.

La presenza nel sangue di antagonisti (inibitori) dei fattori VIII e IX.

Gli inibitori del fattore VIII sono anticorpi contro il fattore VIII, che sono classificati come immunoglobuline della classe IgG, IgM. Nel 1940, E. L. Lozner e coautori descrissero la presenza di un anticoagulante in pazienti con una malattia simile all'emofilia. Quest'ultimo è stato trovato anche in pazienti con emofilia che hanno ricevuto trasfusioni multiple, il che era la prova che questi inibitori appartengono agli anticorpi.

Gli inibitori acquisiti del fattore VIII sono stati descritti nei reumatismi, nel lupus eritematoso acuto, nella leucemia, nella sepsi e in altre malattie, così come nella tarda gravidanza e dopo il parto.

I sintomi della malattia assomigliano clinicamente all'emofilia, si sviluppano a qualsiasi età sullo sfondo della malattia di base; la storia familiare non è gravata. La diagnosi viene effettuata sulla base dei dati del coagulogramma (prolungamento del tempo di coagulazione del sangue, diminuzione del consumo di protrombina, violazione del test di formazione della tromboplastina, diminuzione del fattore VIII, test di Biggs-Bidwell positivo per gli anticorpi contro il fattore VIII) ed è confermata dall'immunoelettroforesi (appare un arco di precipitazione contro l'antisiero specifico).

Il trattamento deve essere diretto alla malattia di base, alla soppressione della produzione di anticorpi e al sollievo delle emorragie. Per sopprimere la produzione di anticorpi, vengono prescritti immunosoppressori: azotioprina (Imuran) a 100-200 milligrammi e prednisolone a 1-1,5 milligrammi / chilogrammo al giorno fino alla completa scomparsa degli anticorpi. Da ambienti emostatici, la trasfusione di concentrati di fattore VIII è più efficace, soprattutto quelli eterogenei, ma questi ultimi sono antigenici e possono essere utilizzati solo per sanguinamento pesante e prolungato che minaccia la vita; la somministrazione ripetuta di farmaci eterogenei può causare gravi reazioni post-trasfusionali. La prognosi dipende dalla malattia sottostante e dalla gravità della sindrome emorragica. Peggiora significativamente con emorragie negli organi vitali (cervello, muscolo cardiaco e altri).

Gli inibitori del fattore IX sono stati descritti sia in pazienti con emofilia B che in altre condizioni. I principi di diagnosi, metodi di trattamento e prognosi sono gli stessi degli inibitori del fattore VIII.

La carenza della componente piastrinica della formazione della tromboplastina si sviluppa a causa di un'insufficienza quantitativa delle piastrine nella porpora trombocitopenica (vedi porpora trombocitopenica), trombocitopenia sintomatica (vedi anemia ipoplastica, leucemie) e inferiorità qualitativa delle piastrine (trombopatia).

Dalla descrizione di Glanzmann (E. Glanzmann, 1918) della tromboastenia, sono state scoperte numerose malattie, la cui causa è l'inferiorità qualitativa delle piastrine. La classificazione di queste malattie presenta grandi difficoltà. Braunsteiner (N. Braunsteiner, 1955) propone di dividerli in trombopatia e trombostenia. Con il termine "trombopatia" intende una carenza di piastrine del fattore 3 (tromboplastica), con il termine "trombastenia" - una carenza di piastrine del fattore 8 (fattore di retrazione). Con l'accumulo di nuove informazioni, è diventato chiaro che l'insufficienza piastrinica qualitativa è complessa. Pertanto, la classificazione in base a un attributo può portare a errori. Secondo la decisione del Comitato internazionale per l'emostasi e la trombosi, il termine "trombopatia" o "trombocitopatia" è riconosciuto come più efficace. Questo gruppo include qualsiasi insufficienza qualitativa delle piastrine: una diminuzione del contenuto di alcuni fattori in esse o un rilascio insufficiente di questi fattori nel processo di coagulazione del sangue (vedi Trombocitopatie).

L'angioemofilia è una forma ereditaria familiare di diatesi emorragica dovuta a carenza congenita nel plasma di antiemorragici fattore vascolare Willebrand e fattore VIII. Il principale test di laboratorio è il prolungamento del tempo di sanguinamento (fino a 1 ora o più); la conta piastrinica, l'indice di retrazione del coagulo e il tempo di coagulazione sono normali (vedi Angioemofilia).

Diatesi emorragica causata da una violazione della seconda fase della coagulazione del sangue

Carenza di componenti plasmatici della formazione della trombina - fattori II, V, VII e X.

Carenza quantitativa congenita del fattore II (protrombina) - vera ipoprotrombinemia; descritto da Rhoads e Fitz-Hugh (J. E. Rhoads, Jr. T. Fitz-Hugh, 1941) sotto il nome di ipoprotrombinemia idiopatica in un paziente con sanguinamento grave (il tempo di protrombina è bruscamente prolungato, altri fattori del complesso protrombinico - V, VII , X - non sono stati studiati). Nel 1947 Quick (A. J. Quick) descrisse una grave emorragia in due fratelli, un prolungamento del tempo di protrombina e un livello normale di fattore V, e nel 1955 una significativa diminuzione della protrombina in una ragazza. La malattia è rara. Descritto circa 20 pazienti con ipoprotrombinemia significativa [Siler (R. A. Seeler), 1972]. Si trasmette con modalità autosomica recessiva. Le persone di entrambi i sessi sono malate.

La protrombina viene convertita in trombina sotto l'influenza del fattore X attivo. Protrombina (fattore II) - una glucoproteina migra durante l'elettroforesi con α 2 -globulina. È stabile durante lo stoccaggio e il riscaldamento, solubile in acqua. L'emivita della protrombina è di 12-24 ore. Viene sintetizzato nel fegato con la partecipazione della vitamina K. Il 75-85% della protrombina viene consumato durante la coagulazione (vedi Protrombina).

Clinicamente, ci sono segni di aumento del sanguinamento, che a volte compaiono al momento della nascita sotto forma di sanguinamento dal cordone ombelicale, successivamente durante la dentizione e il cambio dei denti, nelle donne malate - con l'inizio delle mestruazioni. Ci sono sangue dal naso, menorragia, sanguinamento dopo il parto, lividi, estrazioni dentarie, interventi chirurgici (tonsillectomia e altri). Possono comparire ematomi intermuscolari ed emartro, di solito senza compromissione della funzione articolare. Ematuria, sanguinamento gastrointestinale sono rari. Con l'età, il sanguinamento diminuisce, nonostante il deficit di protrombina rimanga.

La diagnosi viene stabilita sulla base dei dati del coagulogramma: una diminuzione dell'indice di protrombina secondo Quick e quando determinata da un metodo a due stadi (vedi tempo di protrombina), correzione del tempo di protrombina secondo Quick con normale fresco e "vecchio" plasma, persistenza del deficit di protrombina dopo l'aggiunta di siero e plasma adsorbito (Tabella 2).

La violazione del tempo di tromboplastina parziale è normalizzata dall'aggiunta di plasma normale ed eluato BaSO 4 (tabella 1).

Il trattamento per il sanguinamento viene effettuato mediante trasfusione di plasma o sangue. Per interventi chirurgici maggiori è preferibile trasfondere concentrati di fattori carenti iniettando PPSB, un preparato contenente protrombina, proconvertina, fattore Stuart-Prower, fattore IX (vedi Emofilia, farmaci antiemofilici). Per l'emostasi è sufficiente che il livello di protrombina a seguito di trasfusioni sia il 40% della norma.

La prognosi dipende dal grado di carenza del fattore II; con la comparsa di emorragie negli organi vitali, la prognosi peggiora notevolmente.

L'insufficienza qualitativa della protrombina (diasprotrombia) è descritta da Shapiro (S. S. Shapiro) e altri (1969) e Josso (E. Josso) e altri (1972), che trovarono una malattia con segni clinici di ipoprotrombinemia nei membri di una famiglia. Il tipo di ereditarietà è autosomica recessiva. Il livello di protrombina era del 15-10% della norma (determinazione con metodi a uno e due stadi).

Nello studio con stafilocoagulasi e il metodo di immunoelettroforesi con antisieri specifici per la protrombina umana, il contenuto di protrombina era normale.

I sintomi della malattia, i metodi di trattamento e la prognosi sono gli stessi del deficit congenito di protrombina quantitativa.

La carenza sintomatica di protrombina è osservata nelle malattie con funzionalità epatica compromessa, nel trattamento di anticoagulanti indiretti (derivati ​​cumarinici), con carenza di vitamina K, con sindrome della coagulazione intravascolare disseminata. Nel coagulogramma, oltre a una diminuzione del livello di protrombina, viene rivelata l'insufficienza di quei fattori di coagulazione del sangue che sono sintetizzati principalmente nel fegato (fattori I, V, VII). Il trattamento dovrebbe mirare a fermare il sanguinamento. Vengono prescritte trasfusioni di plasma, con lo sviluppo dell'anemia, il sangue viene trasfuso. Per aumentare la sintesi di protrombina, vengono utilizzate la vitamina K nelle iniezioni e il vikasol. In caso di sovradosaggio di anticoagulanti di azione indiretta, a questi farmaci viene aggiunta la rutina a una dose fino a 0,1 grammi 3 volte al giorno e l'anticoagulante viene immediatamente annullato. Obbligatorio è il trattamento della malattia sottostante, il cui successo determina la prognosi.

Carenza di fattore V (sinonimi di ipoproaccelerinemia).

Il fattore V (sinonimi Ac-globulina) accelera la conversione della protrombina in trombina mediante il fattore X attivato. Questa proteina migra tra le β e le γ-globuline durante l'elettroforesi; labile: rapidamente distrutto durante lo stoccaggio e il riscaldamento. L'emivita è breve (12-15 ore). Viene completamente consumato durante la coagulazione del sangue e non si trova nel siero. Sintetizzato nel fegato con la partecipazione della vitamina K.

La paraemofilia è una carenza ereditaria del fattore V, descritta per la prima volta nel 1947 da P. A. Owren e Quick. La malattia è rara, non ci sono statistiche esatte. Secondo Siler, nel 1972 furono descritti 58 pazienti (30 uomini e 28 donne). La malattia è ereditata con modalità autosomica recessiva; alcuni autori ammettono un tipo dominante di ereditarietà. La malattia di solito si verifica nelle famiglie in cui ci sono matrimoni tra parenti.

I sintomi della malattia possono comparire al momento della nascita. Il decorso della malattia è generalmente più lieve rispetto a una carenza di altri fattori del complesso protrombinico. Nella maggior parte dei pazienti si riscontrano emorragie nella pelle, sangue dal naso. Gli ematomi intermuscolari profondi e le emartri sono rari. Le donne hanno spesso la menorragia. Descrivi il sanguinamento dopo l'intervento chirurgico, l'estrazione dei denti, dopo il parto. La diagnosi viene stabilita sulla base dei dati del coagulogramma: una diminuzione dell'indice di protrombina, che viene corretta dall'aggiunta di plasma BaSO 4 adsorbito privo di fattori II e VII. La violazione del tempo di tromboplastina parziale è normalizzata dall'aggiunta di plasma normale e plasma adsorbito con BaSO 4 (tabella 2). A volte la carenza di fattore V è associata a una diminuzione dell'attività del fattore VIII. Questi casi devono essere differenziati da emofilia A (vedi Emofilia), angioemofilia (vedi).

Trattamento: trasfusione sostitutiva di plasma o sangue fresco; con forti emorragie e interventi chirurgici importanti, la trasfusione viene ripetuta ogni 6-8 ore, per l'emostasi è sufficiente mantenere il contenuto di fattore V entro il 10-30% della norma. Non sono stati ottenuti concentrati di fattore V.

La prognosi dipende dalla frequenza e dalla durata del sanguinamento e dalla localizzazione delle emorragie: peggiora significativamente con le emorragie cerebrali. Il recupero completo non è possibile. A volte dentro età adulta il sanguinamento diminuisce pur mantenendo la carenza di fattore V.

La carenza sintomatica del fattore V si verifica sullo sfondo di malattie complicate da danni al fegato (epatite, cirrosi epatica, leucemia e altri). Clinicamente, i segni della malattia sono determinati dalla malattia di base, sono uniti da manifestazioni emorragiche di varia gravità e localizzazione. Il deficit acquisito del fattore V è sempre combinato con l'insufficienza di altri fattori della coagulazione (I, II, VII, X), che, tenendo conto dell'anamnesi, consente di differenziare questa condizione dal deficit congenito del fattore V.

Il trattamento dovrebbe includere terapia attiva malattia di base; per scopi emostatici vengono effettuate trasfusioni di plasma o sangue.

Il deficit di fattore VII può essere ereditario e sintomatico (vedi Ipoproconvertinemia).

La carenza ereditaria del fattore X (fattore Stuart-Prower) è stata descritta da Quick e Hussey (C. V. Hussey, 1953): il paziente presentava un moderato prolungamento del tempo di protrombina e una violazione del consumo di protrombina.

Nel 1956, Telfer (T. P. Telfer) con coautori pubblicò i risultati di uno studio su un paziente simile con un doppio difetto, che designarono come carenza del fattore Prauer, e Hofi (S. Houghie) con coautori descrissero indipendentemente un simile malattia in un uomo che è stato designato come insufficienza del fattore Stewart. Successivamente, è stata dimostrata l'identità di questi fattori e questa carenza è stata chiamata malattia di Stuart-Prower. La malattia è relativamente rara. Nel 1972 erano state descritte circa 25 osservazioni. Il tipo di ereditarietà è autosomica recessiva.

Il fattore X attiva la conversione della protrombina in trombina. È una proteina, migra durante l'elettroforesi nella zona delle α 1 -globuline. Sintetizzato nel fegato. L'emivita è di 30-70 ore. È stabile durante lo stoccaggio e si rompe rapidamente se riscaldato; non consumato nel processo di coagulazione del sangue; presente sia nel plasma che nel siero. Con la sua carenza, le fasi I e II del processo di coagulazione del sangue sono disturbate.

Clinicamente, il deficit di fattore X si presenta raramente con emorragie. Solo con la sua assenza quasi completa si verificano epistassi, menorragia, sanguinamento dalle mucose. tratto gastrointestinale e reni, emorragie intracraniche, emartri ed ematomi intermuscolari. I livelli di fattore X possono aumentare durante la gravidanza e quindi di solito non c'è sanguinamento durante il parto. Tuttavia, dentro periodo postpartum si osserva un sanguinamento grave, che è associato a un calo della concentrazione del fattore X. Dopo interventi chirurgici eseguiti senza un'adeguata preparazione, è possibile anche il sanguinamento.

La diagnosi si basa sui dati del coagulogramma: il consumo di protrombina è ridotto, il test di formazione della tromboplastina è alterato e normalizzato dall'aggiunta di plasma e siero normali, il tempo di tromboplastina parziale è prolungato e normalizzato dall'aggiunta di plasma normale, siero e BaSO 4 eluato (Tabella 3).

Il tempo di protrombina è prolungato, corretto dall'aggiunta di plasma e siero normali e "vecchi" (tabella 2). Differenziare con la diatesi emorragica dovuta a carenza di altri fattori del complesso protrombinico (II, V e VII) e con l'emofilia. Con una carenza di fattori II e V, il tempo di protrombina viene normalizzato dall'aggiunta di normale plasma fresco, questa volta l'aggiunta di siero non cambia, il test di formazione della tromboplastina non viene compromesso. Nel deficit di fattore VII, il tempo di protrombina viene corretto mediante l'aggiunta di plasma normale (fresco e conservato) e siero normale. Utilizzo veleno di serpente Russell nel test di un tempo di protrombina a stadio singolo anziché di tromboplastina contribuisce alla differenziazione della carenza di fattore VII e X: con carenza di fattore VII, il tempo di protrombina si normalizza, con carenza di fattore X rimane allungato. Il test di formazione della tromboplastina non è compromesso nel deficit di fattore VII; con carenza di fattore X, il test di formazione della tromboplastina è compromesso a causa della componente sierica (si normalizza con l'aggiunta di siero normale). Il deficit di fattore X è differenziato dall'emofilia sulla base di un tempo di protrombina normale con un test di formazione di tromboplastina anormale.

Il trattamento ha lo scopo di fermare il sanguinamento spontaneo. Per aumentare il livello del fattore X (è necessario aumentarlo di oltre il 10%), trasfondere plasma; durante le operazioni e nel periodo postpartum, la trasfusione di concentrati di PPSB e dei suoi analoghi è più efficace.

La prognosi dipende dal grado di carenza del fattore X, dalla frequenza e dalla localizzazione delle emorragie.

La presenza di antagonisti (inibitori) della formazione di trombina.

Antagonisti della trombina. Il termine "antitrombina" si riferisce alla capacità complessiva del plasma o del siero di neutralizzare la trombina. Distingua l'antitrombina I, II, III, IV, V e VI.

L'antitrombina I è la fibrina (vedi), che adsorbe la trombina dopo la coagulazione del sangue, che ha Grande importanza per fermare l'ulteriore coagulazione del sangue durante l'emostasi. Quando la fibrina viene lisata, viene rilasciata trombina.

Antitrombina II - l'eparina (vedi) si trova in alte concentrazioni nel fegato, nei polmoni, nei muscoli. Solubile in acqua, precipitato con alcool, acetone e acido. Si riferisce ai mucopolisaccaridi, peso molecolare 10.000-12.000 L'eparina e il suo cofattore prevengono la conversione della protrombina in trombina.

L'antitrombina III provoca la distruzione irreversibile della trombina nel plasma. Durante il frazionamento viene rilasciato con l'albumina, durante l'elettroforesi migra con α 2 globulina, viene distrutto dall'azione dell'etere, riscaldando a t ° 80 ° ea pH superiore a 9,5 e inferiore a 6,0. Il peso molecolare è 64.000 Un eccesso di antitrombina III porta ad un aumento del sanguinamento.

L'antitrombina IV appare durante la coagulazione del sangue. Il suo significato nello sviluppo di un aumento del sanguinamento non è stato stabilito.

L'antitrombina V è stata trovata nel sangue di pazienti affetti da artrite reumatoide. Può causare un aumento del sanguinamento in questo gruppo di pazienti.

L'antitrombina VI fu descritta per la prima volta da Kovalsky (E. Kowalski, 1959). Si forma durante la lisi parziale del fibrinogeno e riduce l'effetto della trombina e la polimerizzazione del monomero di fibrina; distrutto mediante riscaldamento per 20 minuti a t° 60°, non dializzato; durante l'elettroforesi migra tra le β e γ-globuline, il BaSO 4 non viene adsorbito e precipita con il 50% di solfato di ammonio.

Tra gli antagonisti della trombina, l'eparina è della massima importanza (vedi).

L'ipereparinemia è più spesso acquisita, ma può essere congenita. Si sviluppa con collagenosi, leucemia, sovradosaggio di eparina (nel trattamento delle complicanze tromboemboliche), durante operazioni con circolazione extracorporea, shock anafilattico e altri.I sintomi dell'ipereparinemia sono caratterizzati da rapido sanguinamento dalle mucose, incisioni e ferite postoperatorie, estese e ematomi profondi. La diagnosi si basa sui dati del coagulogramma: prolungamento del tempo di coagulazione del sangue e del tempo di trombina, che vengono corretti con l'aggiunta di solfato di protamina o blu di toluidina (test di Sirmai). Differenziare con la diatesi emorragica a causa della presenza di anticorpi acquisiti contro vari fattori della coagulazione. Con quest'ultimo si prolunga anche il tempo di coagulazione, ma non si normalizza quando si aggiungono solfato di protamina e blu di toluidina. In presenza di anticorpi contro il fattore VIII, il test del consumo di protrombina e il test di formazione della tromboplastina vengono violati, rilevare campione positivo Biggs-Bidwell; in presenza di anticorpi contro il fattore VII, il tempo di protrombina e il tempo di coagulazione del sangue sono prolungati.

Il trattamento è ridotto alla somministrazione endovenosa di una soluzione all'1% di protamina solfato, la quantità del farmaco somministrato dipende dal grado di ipereparinemia; il monitoraggio del trattamento consiste nel determinare il livello di eparina nel sangue.

La prognosi dipende dal decorso della malattia sottostante e dalla gravità della sindrome emorragica.

Gli antagonisti dei fattori del complesso protrombinico (II, V, VII, X) si verificano in pazienti con carenza congenita di questi fattori o in malattie che si verificano con disturbi in sistema immunocompetente(collagenosi, asma bronchiale, disproteinemia). Clinicamente, i segni sono simili a quelli osservati con l'ipoprotrombinemia. La diagnosi si basa sui dati del coagulogramma: una diminuzione del contenuto di uno dei fattori del complesso protrombinico utilizzando metodi a uno e due stadi per determinare la protrombina ed è confermata dai risultati dell'immunoforesi con antisieri specifici.

Diatesi emorragica associata a una violazione della terza fase della coagulazione del sangue (formazione di fibrina)

Carenza di componenti plasmatici della formazione di fibrina. Carenza di fibrinogeno A (fibrinogenemia e ipofibrinogenemia) - vedere Fibrinogenemia A, carenza di fattore XIII.

Il deficit del fattore XIII (sinonimi della malattia di Lucky-Lorand) è stato descritto per la prima volta da Duckert (F. Duckert, 1960). Le statistiche non sono sviluppate. È ereditato in modo autosomico recessivo e l'ereditarietà legata al sesso non è esclusa.

Il fattore XIII (sinonimi: fibrinasi, fattore stabilizzante la fibrina, fibrinoligasi) è coinvolto nella stabilizzazione della fibrina: converte la fibrina S solubile (solubile) in fibrina I stabile (insolubile). È contenuto nel sangue in forma inattiva, attivato dalla trombina in presenza di ioni calcio. Stoccaggio stabile, parzialmente stabile al calore. L'emivita è di 4 giorni.

Le emorragie si verificano con una diminuzione del fattore XIII nel sangue (inferiore al 10%). L'insorgenza tardiva del sanguinamento è caratteristica - poche ore dopo l'infortunio; descritto lividi estesi, lividi, sanguinamento gastrointestinale, sanguinamento dalla ferita ombelicale. A causa della carenza del fattore XIII, le ferite guariscono male (l'allentamento del coagulo ne impedisce la germinazione da parte dei fibroblasti).

La diagnosi si basa su una tipica presentazione clinica (sanguinamento tardivo e scarsa guarigione della ferita) e sui dati del coagulogramma: i test che caratterizzano il sistema emostatico non sono disturbati. Nello studio della solubilità del coagulo (in una soluzione cinque molare di urea o soluzione all'1% di acido monocloroacetico), viene rilevata la sua instabilità.

Il trattamento è necessario per sanguinamento grave o quando questi pazienti vengono sottoposti a interventi chirurgici. Applicare trasfusioni sangue intero, plasma e, nei casi più gravi, crioprecipitato. Per un'emostasi efficace è sufficiente un aumento del livello del fattore XIII (più del 10%). La prognosi è generalmente favorevole.

Diatesi emorragica dovuta a fibrinolisi accelerata

I processi di fibrinolisi sono accelerati a causa dell'aumento della sintesi di plasmina o della sintesi insufficiente di antiplasmina (vedi Fibrinolisi).

Diatesi emorragica dovuta allo sviluppo della coagulazione intravascolare disseminata.

La sindrome da defibrillazione (sinonimi: coagulopatia da consumo, sindrome tromboemorragica) si sviluppa sullo sfondo di una clinica di tumore maligno metastatico, emolisi intravascolare, shock, malattia da ustione, con distacco prematuro della placenta, morte intrauterina feto, quando sostanze con attività tromboplastica entrano nel flusso sanguigno.

Blainville (N. M. D. Blainville, 1834) scoprì che la somministrazione endovenosa di tessuto cerebrale agli animali porta alla loro morte immediata a causa di una massiccia coagulazione del sangue intravascolare. Wooldridge (L. S. Wooldridge, 1886) scoprì che la lenta somministrazione endovenosa di tromboplastina tissutale agli animali non porta alla morte dell'animale, manifestandosi nello sviluppo di uno stato di incoagulabilità del sangue. Obata (J. Obata, 1919) osservò come le iniezioni di sostanze tromboplastiche provochino la formazione di coaguli di sangue nei piccoli vasi sanguigni. Mills (S. A. Mills, 1921) rivelò allo stesso tempo una diminuzione della concentrazione di fibrinogeno. Secondo Mellanby (J. Mellanby, 1933) e Warner (E. D. Warner) e altri (1939), un effetto simile è stato osservato quando somministrazione endovenosa trombina. Weiner (A.E. Weiner) con i coautori (1950), Schneider e Page (C. L. Schneider, E. W. Page, 1951) hanno suggerito che quando le sostanze tromboplastiche entrano nel flusso sanguigno, si verifica la coagulazione intravascolare, a seguito della quale le riserve di fibrinogeno sono esaurite e i fattori della coagulazione vengono consumati. Jackson (D. P. Jackson) con coautori (1955) ha trovato ipofibrinogenemia, una diminuzione del numero di piastrine e della concentrazione di protrombina in tali pazienti. Un meccanismo simile è stato stabilito per la sindrome da defibrillazione con somministrazione endovenosa di sostanze tromboplastiche [Kopley, 1945; Ratnov e Conley (SL Conley); Schneider, 1957]. I sintomi della malattia si manifestano con lo sviluppo di un'intensa coagulazione intravascolare (fase di ipercoagulemia). Nel processo di coagulazione intravascolare massiva vengono utilizzati tutti i procoagulanti (coagulopatia da consumo): il livello dei fattori I, II, V, VII, VIII, XIII e il numero di piastrine diminuiscono (fase di ipocoagulemia). A causa dell'ipercoagulazione e della deposizione di fibrina nei vasi, viene attivato il sistema fibrinolitico (la fase di fibrinolisi secondaria e defibrinazione), che è accompagnata da un aumento del fibrinogeno e dei prodotti di degradazione della fibrina durante livello normale attivatori del plasminogeno e della plasmina. La sindrome da defibrillazione a valle può essere acuta, subacuta e cronica. Corso acuto la sindrome da defibrillazione dura ore o giorni e spesso non viene riconosciuta. È osservato in caso di shock, emolisi intravascolare, ustione, interventi chirurgici (sui polmoni, pancreas e altri), in pratica ostetrica(con distacco della placenta, morte fetale intrauterina), aborto settico, acuto infezione virale e altri stati.

Le emorragie si manifestano sotto forma di petecchie sulla pelle, sanguinamento e lividi dopo iniezioni e incisioni. Un sanguinamento particolarmente pesante si sviluppa durante la defibrillazione sullo sfondo della patologia ostetrica.

Il decorso subacuto della sindrome da defibrillazione dura diverse settimane. Si verifica più frequentemente con metastatico tumore maligno, leucemia, morte fetale intrauterina. Il sanguinamento può essere generalizzato e locale, dovuto a un trauma locale o al collasso della lesione (p. es., un tumore dello stomaco). In alcuni casi, i sintomi principali sono la trombosi delle vene e delle arterie.

Il decorso cronico della sindrome da defibrillazione è di solito osservato nella patologia vascolare (emangiomi giganti - sindrome di Kazabakh-Merritt, massicci cambiamenti cavernomatosi nei vasi, specialmente nel sistema della milza e delle vene portali). Il sanguinamento e la trombosi sono lievi o assenti.

La diagnosi viene effettuata sulla base dei dati clinici e del coagulogramma: trombocitopenia, prolungamento del tempo di trombina, diminuzione del livello di fibrinogeno, carenza dei fattori II, V, VIII, aumento del contenuto di fibrinogeno e prodotti di degradazione della fibrina con un normale contenuto di plasmina e di attivatori della fibrinolisi. Differenziare con ipofibrinogenemia acquisita in pazienti con malattie gravi fegato, i bordi possono essere accompagnati da una diminuzione dei fattori II, V, VII e X, ma il contenuto del fattore VIII rimane normale. Durante la fibrinolisi primaria, insieme a una diminuzione del contenuto di fibrinogeno e dei fattori II, V, VII, VIII e X, aumenta il livello di plasmina e dei suoi attivatori. In presenza di anticoagulanti circolanti, il livello di fibrinogeno e altri fattori della coagulazione di solito non diminuisce, non c'è attivazione della fibrinolisi.

Con la sindrome da defibrillazione, prima di tutto, è necessario trattare la malattia sottostante, contro la quale si è sviluppata. Per arrestare le emorragie, alcuni autori ritengono giustificato somministrare anticoagulanti ad azione diretta. L'eparina viene solitamente somministrata per via endovenosa: la dose iniziale è di 50-100 UI per 1 chilogrammo di peso; poi ogni ora 10-15 UI per 1 chilogrammo. Somministrazione intramuscolareè sconsigliato, perché a causa del suo ritardato assorbimento, è difficile controllare l'insorgenza dell'ipereparinemia. Tuttavia, questa opinione non è condivisa da tutti i ricercatori. Con una combinazione di sindrome da defibrillazione con grave trombocitopenia, la dose di eparina viene dimezzata, prescrivendo contemporaneamente una trasfusione di sangue e fibrinogeno. La nomina di eparina in assenza di sindrome da defibrillazione esacerba il sanguinamento e può danneggiare il paziente. I preparati di cumarina sono usati per trattamento a lungo termine, ma per rallentare la defibrillazione è necessario alte dosi, che, riducendo drasticamente il contenuto di fattori di coagulazione, aumentano il sanguinamento. Gli inibitori della fibrinolisi (acido Σ-aminocaproico e suoi analoghi) sono controindicati, poiché portano alla formazione di trombi intravascolari, la loro somministrazione può essere accompagnata da progressione del sanguinamento.

La prognosi dipende sia dal decorso della malattia sottostante sia dall'intensità della sindrome da defibrillazione.

anatomia patologica

Il quadro patoanatomico nella diatesi emorragica può essere dovuto a emorragie residue (vedi) in vari organi e segni di anemia (vedi Anemia). Con una carenza secondaria di fattori di coagulazione del sangue, i cambiamenti patoanatomici sono caratteristici della malattia di base; un quadro simile si osserva nella sindrome da defibrillazione, ma predominano i segni di emorragie in vari organi o trombosi con deposito di fibrina nei vasi, soprattutto quelli piccoli.

Complicazioni

Le complicazioni nella diatesi emorragica dipendono dalla posizione delle emorragie. Con ripetute emorragie nelle articolazioni, si verificano emartri (vedi); con la formazione di estesi ematomi nell'area del passaggio di grandi tronchi nervosi, compressione dei nervi con sviluppo di paralisi, paresi (vedi); con emorragie nel cervello compaiono i sintomi caratteristici di un disturbo circolazione cerebrale(Aspetto). Con ripetute trasfusioni di sangue e plasma, può svilupparsi epatite sierica. Nei pazienti con assenza totale fattori di coagulazione, è possibile la formazione di anticorpi, che riduce significativamente l'efficacia delle trasfusioni; possibili reazioni post-trasfusionali. È stata rilevata la formazione di anticorpi contro antigeni di eritrociti, leucociti e piastrine, il che complica le trasfusioni e richiede una selezione speciale di donatori.

Prevenzione

La prevenzione delle recidive consiste nella trasfusione di appropriati mezzi trasfusionali, che aumentano il livello del fattore carente e arrestano le emorragie. Di grande importanza sono le consultazioni genetiche mediche, che guidano i coniugi di famiglie con patologia congenita nel sistema di coagulazione del sangue in relazione alla pianificazione della prole.

Diatesi emorragica nei bambini

Tra i bambini ricoverati negli ospedali con malattie del sistema sanguigno, circa la metà sono pazienti con diatesi emorragica.

La prevalenza della diatesi emorragica ha una certa dipendenza dall'età. Forme ereditarie La diatesi emorragica si manifesta, di regola, dalla nascita o poco dopo la nascita, ad esempio ipo e afibrinogenemia (vedi), trombocitopatia congenita (vedi), sindrome di Wiskott-Aldrich (vedi sindrome di Wiskott-Aldrich) e altre. Forme acquisite La diatesi emorragica è più spesso osservata in età prescolare e età scolastica, ad esempio, porpora trombocitopenica (vedi), vasculite emorragica (vedi Shenlein - malattia di Henoch) e altri.

La carenza transitoria di fattori di coagulazione del sangue è chiamata malattia emorragica del neonato. Si manifesta nei primi giorni di vita con emorragie cutanee, muscolari, delle mucose (petecchie, ecchimosi, ematomi), cerebrali, sanguinamento delle mucose del tratto gastrointestinale (melena, ematemesi), ferita ombelicale e così SU.

La causa principale della malattia emorragica dei neonati (specialmente quelli prematuri) è il basso contenuto di alcuni fattori della coagulazione del sangue (proconvertina, protrombina e altri) e contenuti aumentati sostanze con attività anticoagulante (antitromboplastina, antitrombine, principalmente eparina, fibrinolisina e altre), sullo sfondo di una maggiore permeabilità della parete vascolare caratteristica di questo periodo dell'infanzia. L'insufficienza transitoria è anche associata all'immaturità singoli corpi(soprattutto il fegato), con carenza di vitamina K. In alcuni neonati con malattia emolitica, l'aumento del sanguinamento è dovuto alla presenza di anticorpi anti-eritrociti, trasmessi per via transplacentare dalla madre, che hanno attività antigenica di gruppo verso le piastrine del bambino: quindi, il il paziente si trova non solo anemia, ma anche trombocitopenia (vedi Malattia emolitica neonati). Malattie intercorrenti e infettive, asfissia e disturbi metabolici (in particolare acidosi) nei neonati con carenza di fattori di coagulazione del sangue aumentano significativamente il sanguinamento. Vekchio e Bouchard (F. Vecchio, Bouchard) hanno descritto un particolare tipo di diatesi emorragica nei neonati che si manifesta dopo l'ottavo giorno di vita, a volte dopo alcune settimane, ed è caratterizzata da esordio improvviso e gravità del sanguinamento, accompagnato da un deficit di i componenti del complesso protrombinico, così come altri fattori plasmatici della coagulazione del sangue (IX, X, ecc.) in assenza di danno epatico funzionale. La relazione patogenetica di questa forma di diatesi emorragica con il beriberi è confermata dall'efficacia somministrazione parenterale vitamina K. L'insorgenza di queste forme tardive idiopatiche di diatesi emorragica è apparentemente associata alla perdita della capacità degli epatociti di utilizzare la vitamina K, che normalmente viene assorbita dal tratto gastrointestinale. Questo tipo di diatesi emorragica dovrebbe essere distinto dall'ipovitaminosi K dovuta a colestasi o danno all'intestino tenue.

Il trattamento si basa su meccanismi patogenetici disturbi dell'emostasi. Nelle forme ereditarie vengono utilizzati farmaci che eliminano la carenza di singoli fattori di coagulazione del sangue, nonché farmaci che sopprimono l'attività anticoagulante del sangue.

Nella prevenzione delle forme ereditarie di diatesi emorragica, le consultazioni genetiche mediche sono di grande importanza e, nelle forme acquisite, la prevenzione delle malattie che contribuiscono alla loro insorgenza.

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Diatesi emorragica è un nome per una serie di malattie che condividono una caratteristica principale: la tendenza del corpo al sanguinamento spontaneo. Questo è un gruppo abbastanza comune di malattie che si verificano a qualsiasi età, compresa la prima infanzia. Le diatesi emorragiche sono congenite, derivanti da anomalie genetiche ereditarie e acquisite, derivanti da malattie del sangue o dei vasi sanguigni.

Poiché la coagulazione del sangue si basa sul meccanismo dell'aggregazione piastrinica (incollaggio), tali condizioni in cui il sanguinamento è causato da una violazione di questo meccanismo sono chiamate trombocitopatia da disaggregazione. La trombocitopatia da disaggregazione è la causa diretta più comune di diatesi emorragica. Al secondo posto ci sono le violazioni della permeabilità della parete vascolare.

Diatesi emorragica nei bambini

La diatesi emorragica primaria, o che agisce come una malattia indipendente, nei bambini di solito ha cause di natura ereditaria: emofilia, malattia di Osler-Randu, malattia di von Willebrand, ecc., o immunitaria: malattia di Sheinlein-Genoch o vasculite emorragica, di vario genere eritema.

La diatesi emorragica nei bambini può anche essere una condizione secondaria, un sintomo di una malattia ematica maligna come la leucemia linfocitica acuta, il mieloma o la leucemia leucocitica.

IN gruppo separato sopportare trombocitopatie funzionali nei bambini, che non sono una malattia, ma solo una manifestazione di immaturità piastrinica legata all'età. Le trombocitopatie funzionali nei bambini sono molto comuni, secondo le statistiche, dal 5 al 10% di tutti i bambini ne sono affetti e oltre il 50% di tutti i casi di sanguinamento spontaneo nei bambini è spiegato da questa condizione. La trombocitopatia funzionale nei bambini è transitoria - di norma, dopo il completamento della pubertà, scompaiono. Tuttavia, non possono essere trattati con leggerezza, poiché, se associati ad alcuni fattori patogeni, possono svolgere il ruolo di trigger per condizioni potenzialmente letali, ad esempio causare emorragie interne con lividi o persino ictus. La trombocitopatia legata all'età si manifesta allo stesso modo di altri tipi di diatesi emorragica nei bambini, con aumento del sanguinamento, e quindi tutti questi casi richiedono attenzione. Distinguere per segni esteriori trombocitopatia funzionale da, diciamo, manifestazioni leucemia acuta v fase iniziale impossibile, questo può essere fatto solo dopo ricerca di laboratorio sangue.

Tipi di diatesi emorragica, a seconda delle cause che li hanno causati

A seconda del meccanismo alla base dell'aumento del sanguinamento, si distinguono 4 gruppi di diatesi emorragica:

• Emorragie, che si basano su disturbi associati a piastrine, cellule della coagulazione del sangue: una diminuzione del loro numero (trombocitopenia) o una violazione della loro funzione (trombocitopatia). Sono spesso associati a violazioni meccanismi immunitari, malattie del fegato e dei reni. Questo gruppo comprende tutti i casi di trombocitopatia da disaggregazione, compresa quella funzionale sopra descritta;
• Diatesi emorragica, insorta a causa di una violazione del metabolismo della fibrina, una proteina responsabile della coagulazione del sangue. Tale diatesi può verificarsi sotto l'influenza di fibrinolitici, ad es. anche i farmaci che riducono il contenuto di fibrina nel sangue sono ereditari (emofilia);
• Diatesi, che si basano su entrambe le cause, sia disturbi della coagulazione che disturbi dell'emostasi piastrinica. Questi includono emorragie a dosi elevate di radiazioni, con malattie del sangue maligne, malattia di von Willebrand;
• Diatesi emorragica, la cui formazione è causata da violazioni della parete vascolare, a seguito della quale diventa permeabile a cellule del sangue. Questo gruppo comprende la vasculite emorragica, la carenza di vitamina C, le conseguenze di un'infezione virale.

Sintomi di diatesi emorragica

Il principale e spesso l'unico sintomo della diatesi emorragica è l'aumento del sanguinamento, tutti gli altri segni sono in qualche modo collegati ad esso. L'aumento del sanguinamento si manifesta sotto forma di sanguinamento prolungato o abbondante per motivi inappropriati, ad esempio un piccolo graffio può causare sanguinamento grave e prolungato. Spesso il sanguinamento è generalmente spontaneo. Questo si manifesta sotto forma di sanguinamento dal naso, gengive, che non hanno motivo, sanguinamento uterino nelle donne, la comparsa improvvisa di ematomi (lividi) senza precedenti traumi.

Esistono 5 tipi di sanguinamento nella diatesi emorragica:

• Sanguinamento capillare, manifestato sulla pelle e sulle mucose sotto forma di una dispersione di piccoli punti rossi (petecchie, ecchimosi), nonché sotto forma di sanguinamento "trasudante" - nasale, gengivale, uterino, gastrico, intestinale. Sono caratteristici della trombocitopenia e della trombocitopatia da disaggregazione;
• Sanguinamento dell'ematoma - la formazione di ematomi sottocutanei ed emorragie interne. Caratteristica dell'emofilia e di alcune altre condizioni;
• Tipo misto, che combina i segni di sanguinamento capillare ed ematoma, caratteristico delle emoblastosi (leucemia, leucemia linfocitica, ecc.);
• L'emorragia viola è una piccola eruzione cutanea maculata che appare inizialmente simmetricamente sulle gambe, quindi si diffonde più in alto alle cosce e ai glutei. Con il progredire della malattia, l'eruzione cutanea aumenta di dimensioni e può fondersi in grandi chiazze. Sopra la vita si forma raramente, anche se questo non è escluso. Come manifestazioni esterne sanguinamento sono segno distintivo vasculite emorragica (malattia di Scheinlein-Genoch);
• Sanguinamento microangiomatoso, che si basa su una patologia ereditaria dei piccoli vasi sanguigni. Manifestato sotto forma di sanguinamento capillare persistente nello stesso posto.

Metodi di trattamento per la diatesi emorragica

Il trattamento della diatesi emorragica è principalmente finalizzato all'eliminazione del sanguinamento, poiché rappresentano un pericolo immediato per il corpo. A tale scopo vengono prescritti farmaci che aumentano la coagulazione del sangue e, in caso di trombocitopatia, quelli che contribuiscono alla loro migliore maturazione, ad es. mirato a migliorare il metabolismo.

Le diatesi, che sono secondarie, vengono trattate insieme alla malattia che le ha causate. La diatesi emorragica, che si basa su meccanismi ereditari, di regola, non può essere curata, tuttavia, il monitoraggio costante e la terapia mirati all'eliminazione dei sintomi e al mantenimento della salute prolungano significativamente la vita di tali pazienti.

La trombocitopatia funzionale nei bambini richiede la creazione di tali condizioni per il bambino che lo proteggano ferita grave mentre allo stesso tempo fornisce normale attività fisica. Hai anche bisogno di una buona alimentazione, prevenzione malattie infettive, in particolare l'eziologia virale.

Diatesi emorragica

La diatesi emorragica è un gruppo di malattie, il principale segno clinico che è una tendenza a risanguinare o sanguinare, che si verifica sia spontaneamente che sotto l'influenza di lesioni minori.

Eziologia e patogenesi della diatesi emorragica. L'arresto del sanguinamento dai vasi danneggiati e la prevenzione delle emorragie spontanee è fornito da un complesso di meccanismi chiamato sistema emostatico.

Meccanismi di emostasi:

1. Compressione passiva del vaso danneggiato da parte del sangue che si è riversato nello spazio perivascolare.

2. Spasmo riflesso della nave danneggiata.

3. Blocco dell'area danneggiata della parete vascolare da parte di un trombo di piastrine aderenti.

4. Riduzione della nave danneggiata sotto l'influenza di serotonina, adrenalina, norepinefrina e sostanze simili rilasciate dalle piastrine distrutte.

5. Blocco dell'area danneggiata della parete vascolare con un trombo di fibrina.

6. Organizzazione di un trombo da tessuto connettivo.

7. Cicatrizzazione della parete del vaso sanguigno danneggiato.

Classificazione della diatesi:

1) insufficienza quantitativa o qualitativa delle piastrine - trombocitopenia e trombocitopatia.

La trombocitopenia è un gruppo di malattie o sindromi, ereditarie e acquisite, in cui il numero di piastrine nel sangue è inferiore a 150 10 9 / l, che può essere dovuto alla loro maggiore distruzione (la causa più comune di queste condizioni) o alla formazione insufficiente .

Le trombocitopatie sono violazioni dell'emostasi causate da inferiorità qualitativa e disfunzione delle piastrine del sangue, che si verificano con un contenuto di piastrine leggermente ridotto o normale.

2) violazioni dell'emostasi della coagulazione.

Tra questi, si distingue principalmente la coagulopatia emorragica ereditaria, causata da una carenza o anomalie molecolari dei fattori della coagulazione plasmatica. La malattia più comune in questo gruppo è l'emofilia A, associata a carenza di fattore VIII (globulina antiemofila) e causata da ereditarietà recessiva legata all'X.

La coagulopatia emorragica acquisita è raramente causata da deficienze isolate dei soli fattori della coagulazione individuali. In molti casi sono strettamente "legati" a determinate situazioni cliniche: malattie infettive, lesioni, malattie degli organi interni, insufficienza renale ed epatica, malattie del sangue, neoplasie maligne, influenze di farmaci (non immuni e immuni).

Questo gruppo di coagulopatie comprende il tipo più comune e potenzialmente pericoloso di patologia dell'emostasi - sindrome da coagulazione intravascolare disseminata (sinonimi - CID, sindrome tromboemorragica). Si basa sulla coagulazione diffusa del sangue circolante con la formazione di molti microcoaguli e aggregati di cellule del sangue che bloccano la circolazione sanguigna negli organi e provocano profondi cambiamenti distrofici in essi, seguiti da ipocoagulazione, trombocitopenia ed emorragie. La sindrome ha una prevalenza e un tasso di sviluppo diversi: dalle forme letali fulminee a quelle latenti e protratte, dalla coagulazione generale del sangue nel flusso sanguigno alle tromboemorragie regionali e degli organi.

3) disturbi dell'emostasi di genesi vascolare e mista.

Il danno ai vasi sanguigni, principalmente capillari, da vari processi patologici può portare allo sviluppo della sindrome emorragica in assenza di violazioni dell'attività funzionale dei sistemi piastrinici e della coagulazione. La natura delle vasopatie emorragiche può essere allergica, infettiva, intossicante, ipovitaminosi, neurogena, endocrina e altro.

Nelle vasopatie allergiche, vi è una distruzione dei componenti della parete vascolare contenente autoallergeni con autoanticorpi e immunociti, nonché l'effetto di complessi allergene-anticorpo e mediatori di reazioni allergiche su di essa. Le vasopatie infettive e inebrianti sono il risultato di danni da agenti infettivi e tossine. L'ipovitaminosi (C e P), le vasopatie neurogeniche e endocrine si verificano a causa di disordini metabolici nella parete del vaso.

Manifestazioni cliniche di diatesi emorragica caratterizzato dai cinque tipi più comuni di sanguinamento.

1. tipo di ematoma, che si verifica con una patologia pronunciata del sistema di coagulazione del sangue, si manifesta con emorragie massicce, profonde, intense e dolorose nei tessuti molli, inclusi muscoli, tessuto sottocutaneo e retroperitoneale, nel peritoneo (si simulano catastrofi addominali - appendicite, peritonite, ostruzione intestinale ), nelle articolazioni con la loro deformazione, danni ai tessuti cartilaginei e ossei e funzionalità compromessa.

2. Tipo petecchiale (bluastro).È caratterizzato da piccole emorragie punteggiate o chiazzate indolori, tessuti non tesi e non esfolianti, che sono provocati da traumi ai microvasi (sfregamento dei vestiti, lavaggio in vasca, leggeri lividi, elastici dalle calze). Questo tipo di sanguinamento accompagna trombocitopenia e trombocitopatia.

3. Tipo misto (lividi-ematoma). caratterizzato da una combinazione di segni dei due tipi descritti di sindrome emorragica, si verifica spesso nella diatesi emorragica secondaria associata a coagulazione intravascolare disseminata, danno epatico, sovradosaggio di anticoagulanti e fibrinolitici.

4. Tipo Vasculitio-viola, caratterizzato da emorragie sotto forma di eruzione cutanea o eritema, dovute a alterazioni infiammatorie nei microvasi e nel tessuto perivascolare (lesioni vascolari immunitarie, infezioni). Le emorragie si verificano sullo sfondo di alterazioni essudative-infiammatorie locali, e quindi gli elementi dell'eruzione si alzano leggermente al di sopra del livello della pelle, sono compatti, spesso circondati da un bordo di infiltrazione pigmentata, e in alcuni casi necrotici e ricoperti di croste.

5. Tipo angiomatoso si verifica con la displasia vascolare (teleangectasia e microangiomatosi) ed è caratterizzata da sanguinamento persistente e ripetuto dai vasi displastici. Le epistassi più frequenti, abbondanti e pericolose.

Molto spesso nella pratica terapeutica, la diatesi emorragica si verifica a causa di una diminuzione del contenuto di piastrine nel sangue e danni alla parete vascolare.

Porpora trombocitopeica

La porpora trombocitopenica (malattia di Werlhof) è una diatesi emorragica causata da una diminuzione del numero di piastrine nel sangue. Ci sono 11 pazienti con questa malattia ogni 100.000 migliaia di abitanti e le donne ne soffrono quasi il doppio. Il concetto di "porpora" si riferisce a emorragie capillari, emorragie petecchiali o lividi. Segni di sanguinamento si verificano quando la conta piastrinica scende al di sotto di 150 10 9 /l.

Eziologia.È consuetudine distinguere le forme ereditarie e acquisite di porpora trombocitopenica. Questi ultimi sorgono a seguito di reazioni immuno-allergiche, esposizione alle radiazioni, effetti tossici, compresi i farmaci.

Patogenesi. L'elemento principale della patogenesi della porpora trombocitopenica è un netto accorciamento della durata della vita delle piastrine - fino a diverse ore invece di 7-10 giorni. Nella maggior parte dei casi, il numero di piastrine formate per unità di tempo aumenta in modo significativo (2-6 volte rispetto alla norma). Un aumento del numero di megacariociti e una sovrapproduzione di piastrine sono associati ad un aumento del numero di trombopoietine in risposta a una diminuzione del numero di piastrine.

Nelle forme ereditarie della malattia, l'accorciamento della durata della vita delle piastrine è dovuto a un difetto nella struttura della loro membrana oa una violazione dell'attività degli enzimi della glicolisi o del ciclo di Krebs. Nella trombocitopenia immunitaria, la distruzione delle piastrine è una conseguenza dell'esposizione agli anticorpi.

quadro clinico. Le prime manifestazioni della malattia nella maggior parte dei casi sono acute, ma successivamente si sviluppa lentamente e ha un carattere ricorrente o protratto.

I pazienti sono preoccupati per la comparsa sulla pelle e sulle mucose di più eruzioni cutanee sotto forma di piccole emorragie e lividi che si verificano spontaneamente o sotto l'influenza di leggeri lividi, pressione. Allo stesso tempo, alcune emorragie scompaiono, ma ne compaiono di nuove. Spesso c'è un aumento del sanguinamento delle gengive, sangue dal naso. Le donne soffrono di sanguinamento uterino prolungato.

All'esame, la pelle rivela chiazze emorragiche di colore viola, blu ciliegia, marrone e fiori gialli. Si notano principalmente sulla superficie anteriore del corpo, nei punti di pressione sulla pelle della cintura, bretelle, giarrettiere. Spesso puoi vedere emorragie sul viso, congiuntiva, labbra, nei siti di iniezione. Le lesioni petecchiali di solito si verificano sulla superficie anteriore delle gambe.

Quando si esaminano i sistemi cardiovascolare, respiratorio e digestivo, non si osservano cambiamenti caratteristici della porpora trombocitopenica.

Ulteriori metodi di ricerca.nel sangue periferico a volte con un'intensa perdita di sangue, si osservano anemia postemorragica e un aumento del numero di reticolociti. Diagnostica principale

Vasculite emorragica

La vasculite emorragica (microtrombovasculite immunitaria emorragica, malattia di Henoch-Schonlein) è una malattia immunocomplessa, che si basa su microtrombovasculite multipla che colpisce i vasi della pelle e degli organi interni.

Patogenesi. La malattia è caratterizzata da infiammazione asettica dei microvasi con distruzione più o meno profonda delle pareti, formazione di immunocomplessi circolanti a basso peso molecolare e componenti attivati ​​del sistema del complemento. Questi fenomeni provocano microtrombovasculite con necrosi fibrinoide, edema perivascolare, blocco del microcircolo, emorragie, alterazioni distrofiche profonde fino alla necrosi.

quadro clinico. La malattia si manifesta con la presenza di sindromi cutanee, articolari, addominali associate a emorragie nelle aree interessate, e una sindrome renale che si sviluppa come glomerulonefrite acuta o cronica. Il più delle volte dentro pratica clinica esiste una forma pelle-articolare di vasculite emorragica.

I pazienti lamentano la comparsa di eruzioni emorragiche sulla pelle degli arti, dei glutei e del tronco, la comparsa di dolore di varia intensità nelle grandi articolazioni (spesso caviglia, ginocchio). Generalmente,. questi dolori si verificano contemporaneamente alla comparsa di eruzioni cutanee. Il debutto della malattia è spesso accompagnato da orticaria e altre manifestazioni allergiche.

In alcuni casi, soprattutto nei giovani, si manifestano dolori addominali, spesso forti, costanti o crampiformi, che di solito scompaiono da soli in 2-3 giorni.

All'esame fisico, viene determinata la presenza di eruzioni emorragiche rosse punteggiate di piccole dimensioni, a volte fondenti, sulla pelle delle estremità e dei glutei. torso. Di solito sono sollevati sopra la superficie della pelle, localizzati simmetricamente principalmente sulle superfici estensorie degli arti inferiori e attorno alle grandi articolazioni. Spesso in questi luoghi c'è la pigmentazione della pelle. Quando si esaminano le articolazioni, c'è una limitazione della loro mobilità, gonfiore dei tessuti periarticolari.

Quando si esaminano i sistemi cardiovascolare e respiratorio, di norma non si osservano cambiamenti patologici significativi.

L'esame dell'apparato digerente in presenza di sindrome addominale può rivelare gonfiore, dolore alla palpazione dei suoi vari reparti, tensione nella parete addominale.

Ulteriori metodi di ricerca. INsangue periferico leucocitosi neutrofila osservata, aumento della VES. Il numero di piastrine non è cambiato. All'esame biochimico, potrebbe esserci un aumento del livello α 2 - E β -globuline del sangue, fibrinogeno, aumento degli immunocomplessi circolanti.

La sindrome urinaria è caratterizzata da proteinuria (a volte massiva), micro- o macroematuria, cilindruria.

I sintomi di pizzicore e laccio emostatico nella vasculite emorragica sono generalmente positivi. La durata del sanguinamento e il tempo di coagulazione del sangue non cambiano in modo significativo.

Criteri diagnostici. La diagnosi della malattia si basa sulla presenza di caratteristiche eruzioni emorragiche di tipo vasculitico-violaceo, artralgia, sindromi addominali e renali, aumento della fragilità capillare (pizzico positivo e test del laccio emostatico), assenza cambiamenti pronunciati nel sistema emostatico.

Formulazione di una diagnosi clinica dettagliata.Esempio. Vasculite emorragica, decorso cronico, forma cutaneo-articolare.

sintomo è trombocitopenia. Tipicamente, la porpora trombocitopenica si verifica quando la conta piastrinica scende al di sotto del 50-10%. Spesso si riscontra un aumento delle dimensioni delle piastrine; la loro poichilocitosi, la comparsa di cellule "blu" a grana piccola. Spesso ci sono violazioni dell'attività funzionale delle piastrine sotto forma di diminuzione della loro adesione e aggregazione. IN puiktap|e midollo osseo la maggior parte dei pazienti ha un numero maggiore di megacariociti, che non sono diversi da quelli normali. Solo con un'esacerbazione della malattia, il loro numero diminuisce temporaneamente. Nelle piastrine e nei megacariociti, il contenuto di glicogeno è ridotto, il rapporto tra gli enzimi è disturbato.

Lo studio ha un'importanza significativa nella diagnosi della diatesi emorragica stato di emostasi. l

La fragilità capillare approssimativamente aumentata è giudicata da un test di pizzico positivo: la formazione di un livido durante la compressione della piega cutanea nella regione succlavia. Più precisamente, la resistenza dei capillari viene determinata mediante un test del laccio emostatico, basato sulla comparsa di petecchie al di sotto del punto in cui il bracciale del misuratore è applicato alla parte superiore del braccio.

pressione sanguigna quando si crea una pressione di 90-100 mm Hg in esso. Arte. Dopo 5 minuti all'interno di un cerchio con un diametro 5 cm, precedentemente delineato ~ 1 sull'avambraccio, il numero di petecchie con un campione debolmente positivo può raggiungere 20 (la norma è fino a 10 petecchie), con uno positivo - 30 e con uno nettamente positivo e altro ancora.

La durata del sanguinamento è determinata perforando la pelle sul bordo inferiore del lobo dell'orecchio con una profondità di 3,5 mm, normalmente non supera i 4 minuti (test di Duke).

Lo stato del meccanismo interno di coagulazione del sangue può essere giudicato direttamente al letto del paziente utilizzando il metodo Lee-White: 1 ml di sangue raccolto in una provetta asciutta coagula normalmente dopo 7-11 minuti.

Con la porpora trombocitopenica si notano sintomi positivi di pizzicamento e laccio emostatico.La durata del sanguinamento è significativamente allungata (fino a 15-20 minuti o più).La coagulazione del sangue nella maggior parte dei pazienti non viene modificata.

Criteri diagnostici. La diagnosi di porpora trombocitopenica si basa sulla presenza di un quadro clinico caratteristico, tipo di emorragia petecchiale in combinazione con sanguinamento nasale e uterino, grave trombocitopenia, aumento della fragilità dei capillari e aumento della durata del sanguinamento.

Formulazione di una diagnosi clinica dettagliata. Esempio. 7 rombocitopenico

ia porpora, forma recidivante, esacerbazioni fisiche.