شلل Boerboel عند الأطفال حديثي الولادة. الشلل البصلي التقدمي. الأعراض ، بما في ذلك اضطرابات الحركة

متلازمة بلبارالمتعلقة بعلم الأمراض الأعصاب الدماغيةعندما لا تتأثر عصب واحد ، ولكن مجموعة كاملة: اللسانية البلعومية ، المبهم تحت اللسان ، التي تقع نواتها في النخاع المستطيل.

أعراض وأسباب متلازمة بلبار

متلازمة بلبار (خلاف ذلك - شلل بصلي) يمكن أن تكون أحادية الجانب أو ثنائية. على خلفية علم الأمراض ، غالبًا ما تحدث اضطرابات البلع. هذا يؤدي إلى حقيقة أنه يصبح صعبًا أو مستحيلًا (aphagia). أيضًا ، عادةً على خلفية المتلازمة ، تحدث اضطرابات النطق في الكلام والصوت - يكتسب لونًا أنفيًا وجشعًا.

قد تتطور الاضطرابات أيضًا نظام نباتي، وعادة ما يتجلى في شكل انتهاك لنشاط القلب والتنفس.

الأعراض الأكثر شيوعًا لمتلازمة بلبار هي:

  • عدم وجود تعابير الوجه ، وعدم القدرة على المضغ والبلع وإغلاق فمك بشكل مستقل ؛
  • دخول الطعام السائل إلى البلعوم الأنفي ؛
  • - تعليق الحنك الرخو وانحراف اللسان في الاتجاه المعاكس لآفة الشلل.
  • عدم وجود ردود الفعل الحنكية والبلعومية.
  • كلام أنفي مدغم
  • اضطرابات النطق
  • اضطرابات القلب والأوعية الدموية.
  • عدم انتظام ضربات القلب.

الأسباب الرئيسية لمتلازمة بلبار تشمل العديد من الأمراض:

  • اعتلال عضلي - عيني بلعومي ، متلازمة كيرنز ساير. ميزة مرض وراثيالاعتلال العضلي العيني البلعومي ، كأحد أسباب المتلازمة البصلية ، هو ظهور متأخر (غالبًا بعد 45 عامًا) ، بالإضافة إلى ضعف العضلات ، يقتصر على عضلات الوجه والعضلات البصلية. متلازمة سوء التكيف الرئيسية هي عسر البلع.
  • أمراض الخلايا العصبية الحركية - ضمور العمود الفقري Fazio-Londe ، التصلب الجانبي الضموري ، ضمور كينيدي البصلي النخاعي. في بداية المرض ، هناك صعوبة في ابتلاع الطعام السائل أكثر من الطعام الصلب. ومع ذلك ، مع تطور المرض ، إلى جانب ضعف اللسان ، يتطور ضعف عضلات الوجه والمضغ ، ويصبح اللسان في تجويف الفم ضامرًا وغير متحرك. - ضعف في عضلات الجهاز التنفسي وسيلان مستمر للعاب.
  • التوتر العضلي الحثلي ، والذي يصيب الرجال في كثير من الأحيان. يبدأ المرض في سن 16-20. تؤدي متلازمة بولبار إلى عسر البلع ونبرة صوت الأنف والاختناق ، وفي بعض الحالات - إلى اضطرابات الجهاز التنفسي ؛
  • شلل عضلي انتيابي ، يتجلى في نوبات جزئية أو عامة من ضعف العضلات ، والتي يمكن أن تستمر من نصف ساعة إلى عدة أيام. تطور المرض ناتج عن زيادة استهلاك ملح الطعام ، والغذاء الغني بالكربوهيدرات ، والإجهاد والمشاعر السلبية ، وزيادة النشاط البدني. نادرا ما تشارك عضلات الجهاز التنفسي.
  • الوهن العضلي ، وأهم مظاهره السريرية هو التعب المفرط للعضلات. عادة ما تكون أعراضه الأولى هي الخلل الوظيفي عضلات حركيةوعضلات عضلات الوجه والأطراف. في كثير من الأحيان ، تؤثر متلازمة البلبار على عضلات المضغ ، وكذلك عضلات الحنجرة والبلعوم واللسان.
  • اعتلال الأعصاب ، حيث يتم ملاحظة الشلل البصلي على خلفية الشلل الرباعي أو الرباعي مع اضطرابات مميزة تمامًا تجعل من السهل تشخيص وعلاج متلازمة بصلي ؛
  • شلل الأطفال ، الذي يتم التعرف عليه من خلال الأعراض المعدية العامة ، التطور السريع للشلل (عادة في الأيام الخمسة الأولى من المرض) مع آفة أكبر بكثير في الأقرب من البعيدة ؛
  • العمليات التي تجري في الخلف الحفرة القحفيةوجذع المخ ومنطقة القحف والعمود الفقري ، بما في ذلك الأورام والأوعية الدموية والأمراض الحبيبية والتشوهات العظمية. عادة ما تتضمن هذه العمليات نصفي النخاع المستطيل ؛
  • خلل النطق النفسي وعسر البلع ، والذي يمكن أن يصاحب كل من الاضطرابات الذهانية واضطرابات التحويل.

متلازمة Pseudobulbar

عادة ما تحدث متلازمة Pseudobulbar فقط على خلفية الضرر الثنائي للمسارات القشرية النووية التي تذهب إلى نوى أعصاب المجموعة البصلية من المراكز القشرية الحركية.

يتجلى هذا المرض في الشلل المركزي للبلع ، وضعف النطق والتعبير عن الكلام. أيضًا على خلفية متلازمة البصيلة الكاذبة قد تحدث:

  • عسر البلع.
  • تلعثم؛
  • خلل النطق.

ومع ذلك ، على عكس متلازمة البصلة ، في هذه الحالات ، لا يتطور ضمور عضلات اللسان. عادة ما يتم الحفاظ على ردود الفعل الحنكية والبلعومية.

يتم ملاحظة متلازمة Pseudobulbar ، كقاعدة عامة ، على خلفية اعتلال الدماغ غير المنتظم ، والاضطرابات الحادة الدورة الدموية الدماغيةكلا نصفي الكرة المخية ، والتصلب الجانبي الضموري. يعتبر أقل خطورة لأنه لا يؤدي إلى الإخلال بالوظائف الحيوية.

تشخيص وعلاج متلازمة بلبار

بعد استشارة معالج لتشخيص متلازمة بلبار ، عادة ما يكون من الضروري الخضوع لسلسلة من الدراسات:

  • تحليل البول العام
  • تخطيط كهربية العضل لعضلات اللسان والأطراف والرقبة.
  • عام و التحليل البيوكيميائيدم؛
  • التصوير المقطعي المحوسب أو التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ.
  • تنظير المريء.
  • تفتيش طبيب عيون.
  • الاختبارات السريرية واختبارات مخطط كهربية العضل للوهن العضلي الوبيل مع الحمل الدوائي ؛
  • بحوث الخمور

اعتمادًا على الأعراض السريرية وطبيعة مسار علم الأمراض ، يمكن للطبيب أن يتنبأ بنتيجة وفعالية العلاج المقترح لمتلازمة بصلي. كقاعدة عامة ، يهدف العلاج إلى القضاء على أسباب المرض الأساسي. في الوقت نفسه ، يتم اتخاذ تدابير لدعم وإنعاش وظائف الجسم الهامة الضعيفة ، وهي:

من المهم جدًا على خلفية متلازمة البصلة الكاذبة والمتلازمة البصلية إجراء رعاية دقيقة لها تجويف الفم، وكذلك ، إذا لزم الأمر ، مراقبة المرضى أثناء وجبات الطعام لمنع الطموح.

متلازمة Pseudobulbar هي مرض يصيب الجهاز الحركي ويحدث عند الأطفال والبالغين. ويتميز هذا الاضطراب بوجود اضطرابات في أفعال المضغ والبلع ، كما تعاني المشية والكلام. يتم تشخيص وعلاج هذا المرض بمساعدة طبيب أعصاب ومعالج النطق. إن تشخيص المرض غير موات. مع العلاج المناسب ، يمكن تقليل الأعراض.

  • عرض الكل

    وصف المرض

    متلازمة Pseudobulbar (الشلل البصلي الكاذب) هو اضطراب في الجهاز الحركي يتميز بوجود أمراض مثل المضغ والبلع والكلام وتعبيرات الوجه. يحدث هذا المرض عند الأطفال والبالغين. تظهر متلازمة Pseudobulbar مع تمزق الطرق المركزية، والتي تخرج من المراكز الحركية للقشرة الدماغية إلى نوى الأعصاب القحفية (المحرك).

    يتطور هذا المرض مع تلف ثنائي في نصفي الكرة المخية (اليسار واليمين ، على التوالي). في حالة تلف أحد نصفي الكرة الأرضية ، لا تحدث اضطرابات بصلة عمليا. تشمل عوامل تطور هذا المرض ما يلي:

    • تصلب الشرايين في الأوعية الدماغية.
    • الزهري الدماغي
    • عدوى عصبية.
    • الأورام.
    • الأمراض التنكسية (مرض الزهايمر ، الخرف الوعائي ، مرض بيك).

    المظاهر السريرية الرئيسية

    أحد الأعراض الرئيسية لهذا المرض هو انتهاك المضغ والبلع.يشكو المرضى من أن الطعام يعلق باستمرار خلف الأسنان وعلى اللثة ويتدفق السائل عبر الأنف. قد يختنق المريض.

    نظرًا لحدوث شلل جزئي في عضلات الوجه ، فإنه يصبح غير معبر ويشبه القناع. في بعض الأحيان تحدث نوبات من الضحك أو البكاء العنيف ، حيث تنغلق جفون المرضى. إذا طلبت منهم فتح أو إغلاق أعينهم ، فإنهم يفتحون أفواههم. قد يبدأ المريض في البكاء عند إظهار أسنانه ، أو مداعبة الشفة العليا ببعض الأشياء.

    هناك زيادة في منعكس الأوتار الفك السفلي، هناك علامات على أتمتة الفم ، حيث يوجد تقلص لا إرادي للعضلات الدائرية للفم. وتشمل هذه الأنواع التالية من ردود الفعل:

    • أعراض أوبنهايم ، حيث توجد حركات مص وبلع عند لمس الشفاه ؛
    • انعكاس الشفة - الانكماش عضلة دائريةالفم عند النقر عليه ؛
    • أعراض تولوز ورب - حركة الخدين والشفتين عند النقر على جانب الشفة ؛
    • منعكس Bechterew الفموي ، والذي يتميز بحركات الشفاه عند النقر حول الفم ؛
    • المنعكس الأنفي الشفوي Astvatsaturov (إغلاق خرطوم الشفتين).

    يتم الجمع بين متلازمة Pseudobulbar وشلل نصفي - غياب جزئي النشاط الحركيفي جزء معين من الجسم. يعاني بعض المرضى من متلازمة خارج هرمية تتميز بحركات بطيئة وتيبس عضلي وازدياد قوة العضلات. هناك أيضًا إعاقات فكرية ناتجة عن آفات في الجهاز العصبي والدماغ.

    تكون بداية المرض حادة ، لكنها تظهر في بعض الأحيان بشكل تدريجي وبطيء. في الأساس ، تحدث متلازمة البصيلة الكاذبة على خلفية حادثين أو أكثر من حوادث الأوعية الدموية الدماغية. يحدث الموت في بعض الأحيان. يحدث عندما يدخل الطعام الخطوط الجوية، مظهر الأمراض المعديةوالتهاب الكلية (أمراض الكلى) والالتهاب الرئوي وأمراض جسدية أخرى.

    يعاني المرضى من اضطرابات المجال المعرفي. هناك شكاوى من الذاكرة (تدهور) ، اضطرابات نشاط عقلى. لا يمكن للمرضى تركيز انتباههم على أي عمل.

    أنواع المرض

    يميز العلماء أشكال الشلل الهرمي ، خارج الهرمي ، المختلط ، المخيخي ، الأطفال والتشنج من الشلل البصلي الكاذب:

    يكتب صفة مميزة
    هرمي (مشلول)شلل جانب واحد من الجسم (شلل نصفي) أو جميع الأطراف الأربعة (شلل رباعي). هناك زيادة في ردود الأوتار
    خارج هرميحركات بطيئة ، قلة تعابير الوجه وزيادة قوة العضلات. المشي بخطوات صغيرة
    مختلطمزيج من مظاهر المتلازمات الهرمية وخارج الهرمية
    المخيخيحدث عند تلف المخيخ. مشية غير مستقرة وقلة التنسيق
    الأطفالوجود شلل جزئي لأربعة أطراف ، والذي يكون أكثر وضوحًا في الأطراف السفلية. المولود الجديد (طفل أقل من عام واحد) يمتص بشكل سيء ، ويختنق. مع تقدم المرض ، هناك انتهاك للنطق السليم
    تشنجياضطرابات الحركة والإعاقات الذهنية

    الاختلافات بين متلازمة البصيلة الكاذبة ومتلازمة البصيلة الكاذبة

    مع متلازمة بلبار ، يحدث تلف أحادي وثنائي للأعصاب القحفية. هذا الأخير يؤدي إلى الموت. يتطور هذا الاضطراب مع اضطرابات الدورة الدموية في النخاع المستطيل والأورام وكسور قاعدة الجمجمة والتهاب الأعصاب. في عملية تطور المرض ، يحدث شلل في الحنك الرخو والحنجرة ولسان المزمار.

    يصاب صوت المرضى بالصمم والأنف والكلام مشوش أو مستحيل. هناك انتهاك لفعل البلع ، حيث لا توجد ردود فعل حنكية وبلعومية. يكشف الفحص التفصيلي للشخص عن عدم الحركة الأحبال الصوتيةارتعاش في عضلات اللسان أو ضمورها. في بعض الأحيان هناك اضطرابات في عمل الجهاز التنفسي والقلب والأوعية الدموية.

    الميزات في الأطفال

    يتم تعليم الأطفال المرضى في مدارس خاصة ، لأنهم يعانون من اضطرابات فكرية ونطق. بالإضافة إلى شلل جزئي في عضلات جهاز الكلام ، هناك تغيرات في توتر العضلات وتشنجات لا إرادية في مجموعات العضلات الفردية (فرط الحركة). متلازمة Pseudobulbar هي واحدة من مظاهر الشلل الدماغي (الشلل الدماغي الطفلي) ، والتي تحدث عند الأطفال دون سن الثانية من العمر. يجد الطفل صعوبة في مضغ وابتلاع الطعام. لا يستطيع كبح اللعاب.

    تم تسجيل الانتهاكات المهارات الحركية الدقيقة. هناك آفة في الجزء العلوي من الوجه ، لذلك فهي بلا حراك. يصبح الأطفال محرجين وغير مهذبين. يشتكي آباء المرضى من أن الطفل لا يتحرك بنشاط ولا يمكنه إتقان مهارات الرعاية الذاتية البسيطة.

    التشخيص

    يتم تشخيص هذا المرض من قبل طبيب أعصاب. من المهم جمع سوابق المريض ، والتي تتكون من دراسة شكاوى المريض (أو الوالدين) والتوثيق الطبي ، حيث توجد أو لا توجد بيانات عن بعض الأمراض السابقة. بعد ذلك ، تحتاج إلى الذهاب من خلال الآلات و البحوث المخبرية: urinalysis، CT ( التصوير المقطعي) و MRI (التصوير بالرنين المغناطيسي) للدماغ ، تخطيط كهربية اللسان والأطراف والرقبة ، فحص طبيب عيون ، فحص السائل النخاعي (السائل النخاعي) وتخطيط كهربية القلب (تخطيط كهربية القلب).

    يحتاج الأخصائي إلى التمييز بين متلازمة البصيلة الكاذبة والشلل البصلي والتهاب العصب ومرض باركنسون. لهذا عليك أن تعرف الصورة السريريةكل من الأمراض. يصعب التشخيص بسبب تصلب الشرايين في الدماغ.

    علاج

    متلازمة Pseudobulbar غير قابلة للعلاج حاليًا ، ولكن من الممكن تصحيح مظاهرها بمساعدة طبيب أعصاب ومعالج النطق (بشرط اكتشاف اضطرابات الكلام). يجب أن يكون العلاج موجهًا ضد المرض الأساسي. لتحسين عملية المضغ ، تحتاج إلى وصف Prozerin 0.015 جم 3 مرات يوميًا مع وجبات الطعام.

    من الضروري دعم واستعادة وظائف الجسم المضطربة: التنفس وإفراز اللعاب. من أجل تصحيح أمراض النطق ، يجب على معالج النطق إجراء ذلك الجمباز المفصلي. تعتمد مدته على عمر المريض وشدة المرض.

    الجمباز مع متلازمة البصيلة الكاذبة عند الأطفال

    لتقليل شدة المظاهر ، يوصى بإجراء إجراءات العلاج الطبيعي من أجل الاستعادة وظائف المحركعضلات. يحتاج المرضى الذين يعانون من هذا المرض إلى رعاية ومراقبة مستمرة. يتم تغذية المرضى من خلال أنبوب. في حالة ملاحظة القلق أو الاكتئاب ، يتم استخدام مضادات الاكتئاب (أميتريبتيلين ، نوفو باسيت).


    الوقاية والتشخيص

    إن تشخيص المرض غير موات ، فمن المستحيل التخلص تمامًا من هذا المرض. تتمثل الوقاية في الكشف في الوقت المناسب عن الأمراض التي يمكن أن تثير تطور متلازمة البصيلة الكاذبة. يجب أن تكون نشطًا و أسلوب حياة صحيحياة. هذا ضروري لمنع حدوث السكتة الدماغية.

    يوصى بمراعاة الروتين اليومي ومحاولة تجنب الإجهاد. في النظام الغذائي ، تحتاج إلى الحد من محتوى السعرات الحرارية في الطعام ، وتقليل استخدام الأطعمة التي تحتوي على الكوليسترول في تكوينها. من أجل أن تكون قوة العضلات طبيعية ، يوصى بالقيام بالمشي يوميًا في الهواء الطلق.

متلازمة بولبار هي مرض عصبي تسببه اختلال وظيفي لثلاثة أزواج من الأعصاب القحفية في وقت واحد: التاسع والعاشر والثاني عشر.اضطراب تعصيب المحركتتجلى عضلات الرأس والرقبة بانتهاك عملية البلع ، وإلقاء الطعام في أعضاء الجهاز التنفسي ، وانحرافات الكلام ، وبحة في الصوت ، تغير مرضيأحاسيس الذوق والأعراض اللاإرادية.

تتميز متلازمة بلبار بالانسداد نبضات عصبيةعلى مستوى نوى الجمجمة أو الألياف الحركية. شكل خفيفيتطور علم الأمراض مع تلف من جانب واحد للأعصاب IX و X و XII. يؤدي الضرر الثنائي الذي يصيب نفس الأعصاب إلى تطور درجة شديدة من المرض.

على النقيض من ذلك ، فإن متلازمة بولبار لها مسار أكثر شدة وتتجلى في اختلالات تهدد الحياة: عدم انتظام ضربات القلب ، وضمور العضلات المشلولة ، وتوقف التنفس. ثالوث الأعراض مميز: بحة الصوت ، عسر البلع ، عسر الكلام. بعض المرضى لا يستطيعون حتى تناول الطعام بمفردهم. يعتمد تشخيص المتلازمة على بيانات فحص المريض والنتائج استطلاعات إضافية. يبدأ العلاج عادة بـ إجراءات عاجلةثم انتقل إلى العلاج موجه للسبب والمرض والأعراض.

متلازمة بولبار هي عملية تقدمية خطيرة تؤدي إلى الإعاقة وتدهور نوعية الحياة.متلازمة البداية السريعة مع التصعيد السريع أعراض مرضيةمميت ، ويتطلب رعاية طبية طارئة واستشفاء المرضى في وحدة العناية المركزة.

تصنيف

متلازمة بولبار حادة ، تقدمية ، بالتناوب مع طبيعة الآفة من جانب واحد أو وجهين.

  • يتميز الشلل الحاد ببداية مفاجئة وتطور سريع. أسبابه الرئيسية هي السكتات الدماغية والتهاب الدماغ والأمراض العصبية.
  • الشلل التدريجي حالة أقل خطورة تختلف زيادة تدريجيةأعراض مرضية. يتطور في الأمراض التنكسية المزمنة الجهاز العصبي.
  • متلازمة التناوب - تلف نوى المنطقة البصلية مع تلف عضلات الجسم من جانب واحد.

المسببات

تتنوع العوامل المسببة للأمراض المسببة للشلل: ضعف إمداد الدماغ بالدم ، إصابات الدماغ الرضية ، الالتهابات الحادة ، الأورام ، تورم أنسجة المخ ، الالتهاب ، التعرض للسموم العصبية.

متلازمة بولبار هي مظهر من مظاهر الأمراض العقلية و أمراض جسدية، والتي يمكن تقسيمها حسب الأصل إلى المجموعات التالية:

  1. الوراثي - البورفيريا الحادة المتقطعة ، مرض كينيدي ، شذوذ خياري ، شلل عضلي الانتيابي ؛
  2. الأوعية الدموية - السكتة الدماغية الإقفارية والنزفية ، أزمة ارتفاع ضغط الدم ، تجلط الدم الجيوب الوريدية، اعتلال الدماغ.
  3. التنكسية - تكاثر البصيلات ، متلازمة غيلان باريه ، الوهن العضلي الشديد ، التوتر العضلي الضمور ، مرض الزهايمر.
  4. المعدية - التهاب الدماغ ، داء القراد ، شلل الأطفال ، الزهري العصبي ، مرض لايم ، الخناق ، اعتلال الأعصاب ، التسمم ، التهاب السحايا ، التهاب الدماغ.
  5. الأورام - أورام المخيخ ، والأورام الدبقية ، والأورام البطانية العصبية ، والأورام السلية ، والخراجات ؛
  6. إزالة الميالين - التصلب المتعدد.
  7. الغدد الصماء - فرط نشاط الغدة الدرقية.
  8. الصدمة - كسور في قاعدة الجمجمة.

العوامل التي تثير تطور المتلازمة:

  • سوء استخدام الطعام المالح
  • الإدراج المتكرر في النظام الغذائي للأطعمة والأطباق عالية الكربوهيدرات والدهنية ،
  • الإجهاد المزمن ، حالات الصراع المتكررة ،
  • الإجهاد البدني المفرط.

طريقة تطور المرض

النبضات الكهربائية من الدماغ تدخل القشرة ، ثم إلى النوى الحركية للمنطقة البصلية. تبدأ الألياف العصبية منها ، حيث يتم إرسال الإشارات إليها عضلات الهيكل العظميالجزء العلوي من الجسم. المراكز في النخاع المستطيل الأشخاص الأصحاءمسؤولة عن السمع وتعبيرات الوجه والبلع والنطق السليم. جميع الأعصاب القحفية مركبات اساسيهالجهاز العصبي المركزي.

  1. العصب المبهمله العديد من الفروع التي تغطي الجسم كله. يبدأ الزوج العاشر من الأعصاب من النواة البصلية ويصل إلى الأعضاء تجويف البطن. بفضله العمل الصحيحوظائف الجهاز التنفسي والمعدة والقلب في المستوى الأمثل. يوفر العصب المبهم البلع والسعال والقيء والكلام.
  2. يعصب العصب البلعومي اللساني عضلات البلعوم والغدة اللعابية النكفية ، مما يوفر وظيفتها الإفرازية.
  3. يعصب العصب تحت اللسان عضلات اللسان ويوفر البلع والمضغ والامتصاص واللعق.

تحت النفوذ العامل المسبب للمرضيتم إزعاج النقل المتشابك للنبضات العصبية ويتم تدمير نوى أزواج الأعصاب القحفية IX و X و XII في وقت واحد.

يمكن للعامل الممرض أن يمارس تأثيره السلبي على أحد المستويات الثلاثة:

  • في نوى النخاع المستطيل ،
  • في الجذور والجذوع داخل تجويف الجمجمة ،
  • في شكل كامل الألياف العصبيةخارج تجويف الجمجمة.

نتيجة للضرر الذي لحق بنوى وألياف هذه الأعصاب ، يتم تعطيل غذاء الأنسجة العضلية. تنخفض العضلات في الحجم ، وتصبح أرق ، ويقل عددها إلى الاختفاء التام. الشلل البصلي مصحوب بنقص أو ضعف المنعكسات ، نقص أو ونى ، نقص أو ضمور في العضلات المشلولة. عندما تشارك الأعصاب التي تعصب عضلات الجهاز التنفسي في هذه العملية ، يموت المرضى من الاختناق.

أعراض

عيادة المتلازمة ناتجة عن انتهاك تعصيب عضلات الحلق واللسان ، وكذلك ضعف هذه الأعضاء. يصاب المرضى بمجموعة أعراض محددة - عسر البلع ، عسر الكلام ، بحة الصوت.

  1. يتجلى اضطراب البلع في الاختناق المتكرر وسيلان اللعاب من زوايا الفم وعدم القدرة على ابتلاع حتى الطعام السائل.
  2. يتسم عسر التلفظ البصلي وخلل النطق بصوت ضعيف وكتم ، وأنف و "ضبابية" في الأصوات. تصبح الأصوات المتسقة من نفس النوع ، ويصبح من الصعب تمييز أحرف العلة عن بعضها البعض ، ويصبح الكلام بطيئًا ، ومملًا ، ومغمورًا ، ومستحيلًا. يرتبط الكلام الأنفي والكلام غير الواضح بجمود الحنك الرخو.
  3. يصبح صوت المرضى ضعيفًا ، أصمًا ، يتضاءل حتى يكتمل فقدان الصوت - وهو انتهاك لصوت الكلام. سبب تغير جرس الصوت هو الإغلاق غير الكامل للجلطة المزمنة ، بسبب شلل جزئي في عضلات الحنجرة.
  4. مخالفات نشاط التقليد أو نشاطه الغياب التام. وظائف التقليد تفقد خصوصيتها ، وهناك إضعاف عام لها ، وهو انتهاك للتنسيق الطبيعي. تصبح ملامح وجه المريض غير معبرة - الفم نصف مفتوح ، وسيلان اللعاب وفقدان الطعام الممضوغ.
  5. النقص والانقراض التدريجي لردود الفعل الحنكية والبلعومية.
  6. ضعف عضلات المضغ بسبب شلل الأعصاب المناظرة. انتهاك القضم التام للطعام.
  7. ضمور عضلات اللسان وعدم حركتها.
  8. دخول الطعام السائل والصلب إلى البلعوم الأنفي.
  9. ارتعاش اللسان وتدلي حجاب الحلق.
  10. في الحالات الشديدة - انتهاك للقلب ونغمة الأوعية الدموية وإيقاع الجهاز التنفسي.

عند فحص المرضى ، يكتشف الأخصائيون انحراف اللسان نحو الآفة ، وانخفاض ضغط الدم وعدم الحركة ، والتحزُّم الفردي. في الحالات الشديدة ، لوحظ شلل اللسان ، والذي ينتهي عاجلاً أم آجلاً بترقق أو طي اللسان المرضي. يؤدي عدم حركة وضعف الأقواس الحنكية واللهاة والبلعوم إلى الإصابة بعسر البلع. يمكن أن يؤدي الارتجاع المستمر للطعام إلى الجهاز التنفسي إلى الطموح وتطور الالتهاب. انتهاك التعصيب اللاإرادي الغدد اللعابيةيتجلى ذلك من خلال اللعاب ويتطلب الاستخدام المستمر للمنديل.

في الأطفال حديثي الولادة ، متلازمة بلبار هي مظهر من مظاهر الشلل الدماغي بسبب صدمة الولادة. يعاني الأطفال من اضطرابات حركية وحسية ، وتكون عملية المص مضطربة ، وغالبًا ما يتجشأون. في الأطفال الذين تزيد أعمارهم عن عامين ، تتشابه أعراض علم الأمراض مع أعراض البالغين.

التشخيص

يتم إجراء تشخيص وعلاج الشلل البصلي من قبل متخصصين في مجال طب الأعصاب. تدابير التشخيصتهدف إلى تحديد السبب المباشر لعلم الأمراض وتتألف من فحص المريض وتحديد جميع أعراض المرض وإجراء تخطيط كهربية العضل. تسمح البيانات السريرية ونتائج البحث التي تم الحصول عليها بتحديد شدة الشلل ووصف العلاج. هذه طرق تشخيصية إلزامية مكملة التحليل العامالدم والبول ، التصوير المقطعي للدماغ ، تنظير المريء ، فحص السائل النخاعي ، تخطيط القلب ، استشارة طبيب عيون.

خلال الفحص العصبي الأول ، يتم تحديد الحالة العصبية للمريض: وضوح الكلام ، جرس الصوت ، إفراز اللعاب ، منعكس البلع. تأكد من دراسة مظهر اللسان ، والتعرف على الضمور والتحزُّم ، وتقييم حركته. القيمة التشخيصية الهامة هي تقييم معدل التنفس ومعدل ضربات القلب.

ثم يتم إرسال المريض لإجراء فحص تشخيصي إضافي.

  • باستخدام منظار الحنجرة ، يتم فحص الحنجرة ويتم اكتشاف ترهل الحبل الصوتي على جانب الآفة.
  • الأشعة السينية للجمجمة - تحديد بنية العظام ، وجود كسور ، إصابات ، أورام ، بؤر نزيف.
  • تخطيط كهربية العضل هو طريقة بحث تقيم النشاط الكهربائي الحيوي للعضلات وتسمح لك بتحديد الطبيعة المحيطية للشلل.
  • التصوير المقطعي - أدق الصور لأي جزء من الجسم والأعضاء الداخلية ، مصنوعة باستخدام الأشعة السينية.
  • تنظير المريء - تحديد عمل عضلات البلعوم والحبال الصوتية عن طريق فحص سطحها الداخلي باستخدام منظار المريء.
  • تخطيط القلب الكهربائي هو أبسط وأقل تكلفة وأكثرها تكلفة طريقة إعلاميةتشخيص أمراض القلب.
  • التصوير بالرنين المغناطيسي - صور ذات طبقات لأي منطقة من الجسم ، مما يسمح بالدراسة الأكثر دقة لهيكل عضو معين.
  • في اختبارات المعملهناك تغيرات مميزة: في السائل الدماغي الشوكي - علامات العدوى أو النزيف ، في مخطط الدم - التهاب ، في الأجسام المضادة الخاصة بالمناعة المناعية.

علاج

عاجل الرعاىة الصحيةيجب توفيرها في كليامرضى متلازمة البلبار الحادة المصحوبة بعلامات تنفسية و القلب والأوعية الدمويةاختلال وظيفي. تهدف تدابير الإنعاش إلى الحفاظ على الوظائف الحيوية للجسم.

  1. يتم توصيل المرضى بجهاز التنفس الصناعي أو تنبيب القصبة الهوائية ؛
  2. تم إدخال "Prozerin" ، الذي يعيد نشاط العضلات ، ويحسن منعكس البلع وحركة المعدة ، ويبطئ النبض ؛
  3. "الأتروبين" يزيل اللعاب.
  4. تدار المضادات الحيوية في علامات واضحة عملية معديةفي الدماغ؛
  5. مدرات البول تسمح لك بالتعامل مع الوذمة الدماغية.
  6. يشار إلى الأدوية التي تحسن الدورة الدموية الدماغية في وجود اضطرابات الأوعية الدموية.
  7. يتم إدخال المرضى الذين يعانون من ضعف في التنفس ونشاط القلب في وحدة العناية المركزة.

الهدف الأساسي التدابير الطبية- القضاء على الخطر على حياة المريض.جميع المرضى ذوي الحالات الشديدة اضطراب عصبينقلهم إلى منشأة طبية حيث يتلقون العلاج المناسب.

مراحل العلاج:

  • العلاج الموجه للسبب - القضاء على الأمراض التي أصبحت السبب الجذري لمتلازمة بصلي. في معظم الحالات ، لا يتم علاج هذه الأمراض وتتطور طوال الحياة. إذا كان سبب المرض هو عدوى ، خذها العوامل المضادة للبكتيريا مجال واسع- سيفترياكسون ، أزيثروميسين ، كلاريثروميسين.
  • العلاج الممرض: مضاد للالتهابات - الجلوكوكورتيكويدات "بريدنيزولون" ، مزيل الاحتقان - مدرات البول "فوروسيميد" ، التمثيل الغذائي - "كورتيكسين" ، "أكتوفيجين" ، منشط الذهن - "ميكسيدول" ، "بيراسيتام" ، مضاد الأورام - التثبيط الخلوي "ميثوتريكسات".
  • يهدف علاج الأعراض إلى التحسن الحالة العامةالمرضى وتقليل شدتها الاعراض المتلازمة. تعمل فيتامينات ب والمستحضرات التي تحتوي على حمض الجلوتاميك على تحفيز عمليات التمثيل الغذائي في الأنسجة العصبية. في عسر البلع الشديد ، وإدخال موسعات الأوعية و الأدوية المضادة للتشنجتحتجز العلاج بالتسريب، تصحيح اضطرابات الأوعية الدموية. "Neostigmine" و "ATP" يقللان من شدة الإسفنج.
  • جيد في الوقت الحاضر تأثير الشفاءيستخدم الخلايا الجذعية التي تعمل بنشاط بدلاً من الخلايا المصابة.
  • يتم تغذية المرضى الذين يعانون من متلازمة بلبار في الحالات الشديدة من خلال أنبوب معوي بخلائط خاصة. يجب على الأقارب مراقبة حالة تجويف الفم ومراقبة المريض أثناء وجبات الطعام لمنع الطموح.

لا تكاد متلازمة البلبار تستسلم حتى للعلاج المناسب. يحدث الشفاء في حالات معزولة. في عملية العلاج ، تتحسن حالة المرضى ، ويضعف الشلل ، ويتم استعادة عمل العضلات.

طرق العلاج الطبيعي المستخدمة في علاج متلازمة بلبار:

  1. الرحلان الكهربائي والعلاج بالليزر والعلاج المغناطيسي والعلاج بالطين ،
  2. تدليك علاجي لتنمية العضلات والإسراع بعملية الشفاء منها ،
  3. العلاج الحركي - أداء تمارين معينة تساعد على استعادة عمل الجهاز العضلي الهيكلي البشري ،
  4. تمارين التنفس - نظام من التمارين التي تهدف إلى تقوية الصحة وتنمية الرئتين ،
  5. تمارين العلاج الطبيعي - تمارين معينة تسرع الشفاء ،
  6. في فترة الشفاء ، يتم عرض دروس مع معالج النطق.

عندما يتم استخدام التدخل الجراحي معاملة متحفظةلا يعطي نتائج ايجابية. تجرى العمليات في وجود الأورام والكسور:

  • تمنع عمليات التحويلة تطور متلازمة الخلع.
  • يتم إجراء حج القحف في المرضى الذين يعانون من أورام دموية فوق الجافية وتحت الجافية.
  • يتم قص الأوعية الدماغية المتوسعة مرضيًا طريقة جراحية، مما يسمح بالقضاء بشكل فعال على التغيرات غير الطبيعية في الدورة الدموية.
  • تتم إزالة لويحات الكوليسترول عن طريق استئصال باطنة الشريان واستبدال المنطقة المتضررة.
  • في حالة حدوث كسور في الجمجمة يتم فتح الجمجمة واستئصال مصدر النزيف وشظايا العظام وإغلاق العيب أنسجة العظامإزالة عظم أو صفيحة خاصة ، ثم الشروع في إعادة التأهيل على المدى الطويل.

مرافق الطب التقليديتستخدم لعلاج الشلل: الحقن المغلي اعشاب طبية، صبغة كحولية من الفاوانيا ، محلول قوي للمريمية - الأدوية التي تقوي الجهاز العصبي وتخفيف التوتر. ينصح المرضى بأخذ حمامات علاجية مع مغلي من المريمية أو الورد البري.

الوقاية والتشخيص

التدابير الوقائية لمنع تطور متلازمة بلبار:

  1. التحصين عن طريق التطعيم ضد الأمراض المعدية الرئيسية ،
  2. محاربة تصلب الشرايين
  3. يتحكم ضغط الدمومستويات السكر في الدم
  4. الكشف في الوقت المناسب عن الأورام ،
  5. نظام غذائي متوازن مع تقييد الكربوهيدرات والدهون ،
  6. ممارسة الرياضة وقيادة نمط حياة متنقل ،
  7. مراعاة نظام العمل والراحة ،
  8. اجتياز الفحوصات الطبية مع الأطباء ،
  9. مكافحة التدخين واستهلاك الكحول ،
  10. نوم كامل.

يتم تحديد تشخيص علم الأمراض من خلال مسار المرض الأساسي ، والذي أصبح السبب الجذري للمتلازمة. يتم الشفاء التام من هزيمة نوى المسببات المعدية ، ويتم استعادة عمليات البلع والكلام تدريجياً. انتهاك صارخالدورة الدموية الدماغية ، التي تتجلى في عيادة المتلازمة ، في 50 ٪ من الحالات لديها توقعات غير مواتية. مع الأمراض التنكسية والأمراض المزمنة للجهاز العصبي ، يتطور الشلل. يموت المرضى عادة بسبب فشل القلب والرئتين.

فيديو: متلازمة بلبار - الخيارات السريرية والعلاج الطبيعي

تسبب هزيمة الأعصاب IX و X و XII في الجمجمة أو نواتها في حدوث متلازمة بصلي.

في نفس الوقت لوحظشلل في عضلات الحنك واللغة ، الحبال الصوتية ، لسان المزمار ، ضعف حساسية الغشاء المخاطي للبلعوم الأنفي ، الحنجرة ، القصبة الهوائية مع مظاهر معينة: مشاكل في البلع ، دخول الطعام إلى الجهاز التنفسي ، انحرافات الكلام ، اضطرابات التذوق في الجزء الخلفي من اللسان والاضطرابات اللاإرادية.

تظهر متلازمة Pseudobulbar نتيجة لتلف ثنائي للألياف القشرية. مع وجود خلل وظيفي من جانب واحد في الأعصاب ، باستثناء الزوج الثاني عشر ، لا يتم انتهاكها ، لأن. نواتها لها تعصيب ثنائي.

أسباب المتلازمات

تشمل الأسباب الرئيسية لمتلازمة بلبار أمراضًا مختلفة.

في بداية الاضطراب ، توجد صعوبة في ابتلاع الطعام السائل. ومع ذلك ، مع تطور الاضطراب ، إلى جانب ضعف اللسان ، يظهر ضعف عضلات الوجه وعضلات المضغ ، ويصبح اللسان بلا حراك.

الرجال أكثر عرضة للمعاناة من التوتر العضلي الحثلي. يبدأ المرض في سن 16.

متلازمة بلبار الأسبابعسر البلع ونبرة صوت الأنف والاختناق وفي بعض الحالات - فشل الجهاز التنفسي ؛ نوبات ضعف العضلات.

استفزاز تطور الاضطراب وزيادة تناول الملح والأطعمة الغنية بالكربوهيدرات والتوتر و مشاعر سلبيةمرهق النشاط البدني. في متلازمة الكاذبة ، يتأثر جزءان من النخاع المستطيل.

يمكن الجمع بين الاضطرابات النفسية والاضطرابات الذهانية واضطرابات التحويل.

يتجلى هذا الاضطراب في الشلل المركزي للبلع ، والتغيرات في النطق والتعبير عن الكلام.

تظهر الاضطرابات عندما الأمراض:

  • مرض الزهايمر؛
  • حماقة فظيعة.
  • ضمور.
  • مرض كينيدي
  • تلف شرايين الدماغ.
  • التسمم الوشيقي؛
  • شلل بصلي
  • تجلط الجيوب الوريدية.
  • الجليكوجين.
  • مرض جوشر
  • التصلب المنتشر
  • الوهن العضلي الوبيل؛
  • تنكس olivopontocerebellar
  • تكوين الدماغ
  • اعتلال الجذور العصبية.
  • اعتلال الأعصاب.
  • تحلل النخاع.
  • تكهف البصيلات.
  • اعتلال عضلي.
  • التهاب الدماغ.
  • اعتلال الدماغ بينسوانجر.

الصورة السريرية

متلازمات بصيلة بصلية وكاذبة هي إلى حد كبير أعراض مماثلةومن العلامات الشائعة لهذه الاضطرابات التأثير على عضلة واحدة.

ولكن إذا ظهر الانحراف البصلي الكاذب في انتهاك للوسط الخلايا العصبية الحركية ثم بصلة - في انتهاك للطرفي الخلايا العصبية. أي أن الشلل البصلي الكاذب مركزي ، والشلل البصلي محيطي.

وفقًا لذلك ، في عيادة اضطرابات البصيلة الكاذبة ، فإن الشيء الرئيسي هو زيادة توتر العضلات ، وحدوث ردود الفعل غير الصحية وغياب ضمور العضلات.

في عيادة البصيلة ، يتمثل العامل الرئيسي في ضعف العضلات ، وظهور ارتعاش العضلات ، وموت الأنسجة العضلية ، وغياب ردود الفعل.

تحدث مظاهر كلا النوعين من الآفات في وقت واحد.

طرق التشخيص

بعد زيارة أخصائي لتحديد الاضطراب ، من الضروري عادةً المرور ببعض الامتحانات:

  • تحليل البول
  • تخطيط كهربية العضل اللسان والأطراف والرقبة.
  • تحاليل الدم؛
  • CT أو ؛
  • تنظير المريء.
  • فحص من قبل طبيب عيون.
  • الاختبارات السريرية واختبارات مخطط كهربية العضل للوهن العضلي الشديد ؛
  • بحث الخمور

متلازمة Bulbar والمتلازمة الكاذبة الكاذبة عند الأطفال

بالنسبة لممارسة الأطفال ، فإن شكل البصلة الكاذبة هو الأكثر أهمية.

شكل Pseudobulbar

الأطفال المصابون بالاضطراب البصلي الكاذب غالبًا ما يبقى في المدارس الثانوية، لأن المظاهر الخارجيةمن الصعب جدًا أن يجبروا الأطباء والمعلمين على إرسال الأطفال دون مشاكل فكرية لمجرد التحدث إلى المدارس الخاصة ، وأحيانًا حتى إلى مؤسسات الرعاية الاجتماعية.

من وجهة نظر عصبية ، هذا الشكل صورة معقدة:إلى جانب الشلل المركزي لعضلات جهاز النطق ، يعاني الطفل من تغيرات في توتر العضلات وفرط الحركة واضطرابات الحركة الأخرى.

يحدد تعقيد المرض ملامح مظاهره.

هذا الشكل من أشكال الانحراف لدى الأطفال هو مظهر معياري للشلل الدماغي ، والذي يظهر غالبًا قبل عامين من العمر بسبب أمراض الدماغ. في كثير من الأحيان ، يكون الشلل الدماغي نتيجة لصدمة أثناء الولادة.

اضطرابات الحركة لدى هؤلاء الأطفال منتشرة على نطاق واسع.

كثيرا ما تتأثر الجزء العلويالوجه ، الذي بسببه ساكن ، هناك حرج عام ، خرقاء. يلاحظ الآباء أن الطفل لا يستطيع أن يخدم نفسه ، ولا يتحرك بنشاط.

كما أن جميع الوظائف التي لا تتعلق بالكلام والتي تشمل اللسان والشفاه وأجزاء أخرى من جهاز النطق معطلة أيضًا: فالطفل بالكاد يمضغ الطعام ويبتلع ولا يستطيع بلع ويحتفظ باللعاب.

متلازمة بلبار

يحدث عسر التلفظ البصلي عند التهاب أو تكوين النخاع المستطيل.

في الوقت نفسه ، تموت نوى الأعصاب القحفية الحركية الموجودة هناك.

شلل جزئي هو سمة مميزةعضلات البلعوم واللسان والحنك الرخو.

في حالة الطفل المصاب بهذا الاضطراب ، يكون بلع الطعام مضطربًا ، ويصعب المضغ.

في الأطفال الذين يعانون من هذا النوع من الانحراف ، تموت عضلات اللسان والبلعوم. الكلام متداخل وبطيء. لا يتحرك وجه الطفل المصاب بعسر التلفظ البصلي.

علاج المرض

في بعض الحالات ، هناك حاجة إلى رعاية عاجلة لإنقاذ حياة المصابين بمتلازمة بلبار.

الغرض الرئيسي من هذه المساعدة هو تحييد الخطر الذي يهدد حياة المريضقبل نقله إلى منشأة طبية ، حيث سيتم تحديد العلاج ووصفه.

يمكن للطبيب ، وفقًا لأعراض وطبيعة الاضطراب ، أن يفترض نتيجة المرض ، وكذلك فعالية العلاج الموصوف لمتلازمة بلبار ، والذي يتم على مراحل ، و بالضبط:

  • الإنعاش ، ودعم وظائف الجسم التي تضررت بسبب الاضطراب - استعادة التنفس منعكس البلع، انخفاض إفراز اللعاب.
  • يتبع ذلك علاج المظاهر التي تهدف إلى التخفيف من حالة المريض ؛
  • علاج المرض الذي حدثت بسببه المتلازمة ؛
  • تتم تغذية المرضى عن طريق مسبار الطعام.

في الصورة ، جمباز خاص لمتلازمة بولبار

يتم تحقيق نتيجة جيدة في علاج متلازمة البصيلة الكاذبة باستخدام الخلايا الجذعية.

يؤدي تقديمهم لمريض مصاب باضطراب البصلة الكاذبة إلى حقيقة أنهم يستبدلون الخلايا المصابة وظيفيًا. نتيجة لذلك ، يبدأ الشخص في العيش بشكل طبيعي.

مهم جدًا في المتلازمات الكاذبة والبصلية اعتني جيدًا بفمكوكذلك عند الضرورة مراقبة المريض أثناء الأكل حتى لا يختنق.

التكهن والمضاعفات

اعتمادًا على طبيعة الاضطراب ، علامات طبيهالذي أثار المتلازمة ، يفترض الطبيب نتيجة وفعالية العلاج ، والذي يهدف عادة إلى القضاء على أسباب الانحراف الرئيسي.

من الضروري أيضًا دعم واستعادة وظائف الجسم المضطربة: التنفس ، والبلع ، وسيلان اللعاب ، إلخ.

بفضل استخدام الأدوية التي أثبتت جدواها ، غالبًا ما يكون من الممكن تحقيق تحسن في حالة المريض ، ولكن من النادر جدًا تحقيق علاج كامل.

وقاية

يتمثل منع هذا الانتهاك في الوقاية من الأمراض الخطيرة التي يمكن أن تسبب الشلل.

الوقاية من متلازمة البصيلة الكاذبة يشمل التعريف والعلاجتصلب الشرايين في الأوعية الدماغية ، والوقاية من السكتات الدماغية.

يجب الالتزام بهطريقة العمل والراحة ، والحد من محتوى السعرات الحرارية في الطعام ، وتقليل استهلاك البروتينات الحيوانية ومنتجاتها التي تحتوي على الكوليسترول. لا يوجد علاج وقائي محدد.

من المهم جدًا الاتصال على الفور بأخصائي لن يختار فقط علاج مناسبولكنها تساعد أيضًا في تقليل مظاهر الاضطراب من أجل تحسين نوعية حياة المريض.

فيديو: متلازمة بلبار

المتغيرات السريرية لمتلازمة بلبار. طرق العلاج - العلاج الطبيعيوالتحفيز الكهربائي في المتلازمة.

مع آفات الدماغ المختلفة ، تتطور مجمعات من الاضطرابات المميزة ، تسمى المتلازمات. واحد منهم هو الشلل البصلي الكاذب. تحدث هذه الحالة عندما تتوقف نوى النخاع المستطيل عن تلقي التنظيم الكافي من المراكز العلوية. هذا لا يشكل خطرا مباشرا على حياة المريض بعكس الشلل البصلي. صحيح تشخيص متباينبين هاتين المتلازمتين لا يسمح للطبيب فقط بتحديد مستوى الضرر ، ولكنه يساعد أيضًا في تقييم الإنذار.


كيف تحدث متلازمة البصيلة الكاذبة؟

هناك أقسام "قديمة" في الدماغ يمكنها العمل بشكل مستقل ، دون التأثير التنظيمي للقشرة. هذا يدعم النشاط الحيوي حتى في حالة تلف الأجزاء العليا من الجهاز العصبي. لكن هذا النشاط الأساسي للخلايا العصبية مصحوب بانتهاك الأعمال الحركية المعقدة. بعد كل شيء ، للعمل المنسق مجموعات مختلفةتحتاج العضلات إلى تنسيق واضح للنبضات العصبية المختلفة ، والتي لا تستطيع توفيرها سوى الهياكل تحت القشرية.

تحدث متلازمة Pseudobulbar (الشلل) عندما يحدث اضطراب في التنظيم العالي لنواة العصب الحركي في النخاع المستطيل. وتشمل هذه المراكز 9 و 10 و 12 زوجًا من الأعصاب القحفية. العديد من المسارات في الدماغ لها ارتجاج جزئي أو كامل. لذلك ، يحدث الاختفاء التام للنبضات المسيطرة مع إصابة ثنائية. المناطق الأماميةالقشرة الدماغية أو مع أضرار جسيمة لمسارات الأعصاب تحت القشرية.

النوى التي تُركت بدون "قائد" تبدأ في العمل بشكل مستقل. في هذه الحالة ، تتم العمليات التالية:

  • يتم الحفاظ على وظيفة عضلات الجهاز التنفسي والقلب ، أي أن الأعمال الحيوية تظل دون تغيير ؛
  • يتغير النطق (نطق الأصوات) ؛
  • بسبب شلل الحنك الرخو ، فإن البلع مضطرب ؛
  • هناك تجهمات نمطية لا إرادية مع تقليد ردود الفعل العاطفية ؛
  • تصبح الحبال الصوتية غير نشطة ، ويتم إزعاج النطق ؛
  • عميق ردود الفعل غير المشروطةأتمتة الفم ، والتي لا توجد عادة إلا عند الرضع فقط.

في تكوين مثل هذه التغييرات ، نوى النخاع المستطيل ، المخيخ ، جذع الدماغ ، الجهاز الحوفيوالعديد من المسارات بين الهياكل الفردية تحت القشرية للدماغ. هناك عدم التناسق بين العمل وخلقه.

الفرق بين متلازمة البصلة والبصيلة الكاذبة

متلازمة بولبار هي مجموعة من الاضطرابات التي تحدث عندما تتلف النوى نفسها في النخاع. تقع هذه المراكز في سماكة الدماغ تسمى البصلة ، والتي أعطت اسم المتلازمة. وعندما الشلل البصلي الكاذبتستمر النوى في العمل ، على الرغم من اضطراب التنسيق بينها وبين التكوينات العصبية الأخرى.

في كلتا الحالتين ، يعاني النطق والتلفظ والبلع. لكن آلية تطوير هذه الانتهاكات مختلفة. مع متلازمة بلبار ، هناك شلل محيطي واضح في عضلات البلعوم والحنك الرخو مع تنكس العضلات نفسها ، وغالبًا ما يكون مصحوبًا بانتهاك الوظائف الحيوية. ومع متلازمة البصيلة الكاذبة ، يكون الشلل مركزيًا ، وتبقى العضلات دون تغيير.


أسباب متلازمة البصيلة الكاذبة


يمكن أن يؤدي تصلب الشرايين إلى تلف الخلايا العصبية في القشرة الدماغية ، ونتيجة لذلك ، إلى متلازمة الكاذبة الكاذبة.

تنتج متلازمة البصيلة الكاذبة من تلف الخلايا العصبية في القشرة الأمامية أو المسارات العصبية من هذه الخلايا إلى النوى في النخاع المستطيل. يمكن أن تؤدي الشروط التالية إلى هذا:

  • مرض مفرط التوترمع تشكيل ضربات متعددة صغيرة أو متكررة ؛
  • تصلب الشرايين سفن صغيرةمخ؛
  • آفة أحادية الجانب في دماغ الشرايين ذات العيار المتوسط ​​والصغير ، مما يؤدي إلى متلازمة السرقة (نقص إمداد الدم) في مناطق متناظرة ؛
  • التهاب الأوعية الدموية مع الذئبة الحمامية الجهازية ، والسل ، والزهري ، والروماتيزم.
  • الأمراض التنكسية (مرض بيك ، الشلل فوق النووي ، وغيرها) ؛
  • عواقب ؛
  • عواقب تلف الدماغ في الرحم أو نتيجة صدمة الولادة ؛
  • عواقب نقص التروية الشديدة بعد الموت السريريوغيبوبة.
  • واضح اضطرابات التمثيل الغذائيعلى خلفية الاستخدام طويل الأمد لمستحضرات حمض الفالبرويك ؛
  • الأورام الفص الأماميأو الهياكل تحت القشرية ؛

في أغلب الأحيان ، تحدث متلازمة البصيلة الكاذبة في الحالات التقدمية المزمنة ، ولكنها قد تظهر أيضًا في الحالات الحادة تجويع الأكسجينأجزاء كثيرة من الدماغ.


الصورة السريرية


قد يضحك هؤلاء المرضى أو يبكون رغماً عنهم.

تتميز متلازمة Pseudobulbar بمزيج من ضعف البلع والكلام وظهور التجهم العنيف (الضحك والبكاء) وأعراض تلقائية الفم.

يفسر ظهور الاختناق والتوقف قبل البلع بشلل جزئي (ضعف) في عضلات البلعوم والحنك الرخو. في هذه الحالة ، تكون الانتهاكات متماثلة وليست جسيمة كما هو الحال في الشلل البصلي. لا يوجد ضمور أو ارتعاش في العضلات المصابة. بل ويزداد رد الفعل البلعومي.

اضطرابات الكلام في متلازمة البصيلة الكاذبة لا تلتقط سوى النطق - يصبح الكلام مشوشًا ، وكما كان ، ضبابيًا. وهذا ما يسمى عسر التلفظ ويمكن أن يحدث بسبب الشلل أو توتر العضلات التشنجية. بالإضافة إلى ذلك ، يصبح الصوت أصم. هذا العرض يسمى بحة الصوت.

تتضمن المتلازمة بالضرورة أعراض أتمتة الفم. علاوة على ذلك ، فإن المريض نفسه لا يلاحظها ، ويتم الكشف عن هذه العلامات خلال اختبارات خاصة أثناء الفحص العصبي. تهيج طفيف في بعض المناطق يؤدي إلى تقلص الذقن أو عضلات الفم. هذه الحركات تشبه المص أو التقبيل. على سبيل المثال ، يظهر مثل هذا التفاعل بعد لمس راحة اليد أو زاوية الفم ، عند النقر على مؤخرة الأنف. وبضربة خفيفة على الذقن ، تنقبض عضلات المضغ وتغلق الفم.

غالبًا ما يكون هناك ضحك وبكاء عنيف. ما يسمى الانقباضات المميزة قصيرة الأجل عضلات الوجهعلى غرار ردود الفعل العاطفية. لا ترتبط هذه التجهمات اللاإرادية بأي انطباعات ولا يمكن إيقافها بجهد إرادة. كما تنتهك الحركات التعسفية لعضلات الوجه ، وبسبب ذلك يمكن للشخص أن يفتح فمه عندما يُطلب منه إغلاق عينيه.

متلازمة Pseudobulbar ليست معزولة ، فهي تظهر على خلفية أخرى الاضطرابات العصبية. الصورة العامة تعتمد على السبب الجذري. على سبيل المثال ، عادةً ما يكون الضرر الذي يصيب الفص الجبهي مصحوبًا باضطرابات عاطفية وإرادية. في الوقت نفسه ، يمكن أن يصبح الشخص غير نشط أو غير نشط أو ، على العكس من ذلك ، محرومًا من رغباته. غالبًا ما يقترن عسر التلفظ بفقدان الذاكرة واضطرابات الكلام (الحبسة الكلامية). مع هزيمة المناطق تحت القشرية ، غالبًا ما تحدث اضطرابات حركية مختلفة.

كيفية المعاملة

عندما يتم الكشف عن متلازمة البصيلة الكاذبة ، فمن الضروري أولاً وقبل كل شيء علاج المرض الأساسي. إذا كنت تعاني من ارتفاع ضغط الدم ، فقم بوصف العلاج الخافض للضغط والأوعية الدموية. في التهاب الأوعية الدموية المحدد(الزهري ، السل) يجب استخدام عوامل مضادات الميكروبات والمضادات الحيوية. في هذه الحالة ، يمكن إجراء العلاج بالاشتراك مع متخصصين ضيقين - أخصائي أمراض جلدية وتناسلية أو طبيب أمراض عظام.

بالإضافة إلى العلاج المتخصص ، توصف الأدوية لتحسين دوران الأوعية الدقيقة في الدماغ وتطبيع العمل الخلايا العصبيةوتحسين انتقال النبضات العصبية. لهذا الغرض ، يتم استخدام العديد من العوامل الوعائية والتمثيل الغذائي ومحفز منشط الذهن وعقاقير مضادات الكولين.

لا علاج عالميلعلاج متلازمة البصيلة الكاذبة. يختار الطبيب نظامًا علاجيًا معقدًا ، مع مراعاة جميع الاضطرابات الموجودة. في الوقت نفسه ، بالإضافة إلى تناول الأدوية ، يمكن استخدام تمارين خاصة للعضلات المصابة ، وتمارين التنفس وفقًا لـ Strelnikova ، والعلاج الطبيعي. في حالة انتهاك الكلام عند الأطفال ، يتم بالضرورة تعيين فصول مع معالج النطق ، وهذا من شأنه أن يحسن بشكل كبير من تكيف الطفل في المجتمع.

لسوء الحظ ، عادة لا يكون من الممكن التخلص تمامًا من متلازمة البصيلة الكاذبة ، لأن مثل هذه الاضطرابات تحدث مع آفات دماغية ثنائية حادة ، والتي غالبًا ما تكون مصحوبة بموت العديد من الخلايا العصبية وتدمير المسارات العصبية. لكن العلاج سيعوض عن الانتهاكات ، وستساعد فصول إعادة التأهيل الشخص على التكيف مع المشكلات التي نشأت. لذلك ، لا تهمل توصيات الطبيب ، لأنه من المهم إبطاء تطور المرض الأساسي والحفاظ على الخلايا العصبية.


يشارك: