Paralisi di Boerboel nei neonati. Paralisi bulbare progressiva. Sintomi, inclusi disturbi del movimento

sindrome bulbare legati alla patologia nervi cranici quando non è interessato un singolo nervo, ma un intero gruppo: glossofaringeo, vago e ipoglosso, i cui nuclei si trovano in midollo allungato.

Sintomi e cause della sindrome bulbare

Sindrome bulbare (altrimenti - paralisi bulbare) può essere unilaterale o bilaterale. Sullo sfondo della patologia, si verificano più spesso disturbi della deglutizione. Ciò porta al fatto che diventa difficile o impossibile (afagia). Inoltre, di solito sullo sfondo della sindrome, si verificano disturbi dell'articolazione della parola e della voce: acquisisce una tonalità nasale e rauca.

Possono anche svilupparsi disturbi sistema vegetativo, di solito manifestato sotto forma di violazione dell'attività cardiaca e della respirazione.

I sintomi più comuni della sindrome bulbare sono:

• Mancanza di espressioni facciali, incapacità di masticare, deglutire, chiudere la bocca in modo indipendente;
• Ingresso di cibo liquido nel rinofaringe;
• Impiccagione del palato molle e deviazione della lingua nella direzione opposta alla lesione paralitica;
• Mancanza di riflessi palatini e faringei;
• discorso confuso, nasale;
• Disturbi della fonazione;
• disturbi cardiovascolari;
• Aritmia.

Le principali cause della sindrome bulbare, i medici includono varie malattie:

• Miopatia - oculofaringea, sindrome di Kearns-Sayre. caratteristica malattia ereditaria La miopatia oculofaringea, come una delle cause della sindrome bulbare, è un esordio tardivo (il più delle volte dopo 45 anni), così come la debolezza muscolare, limitata ai muscoli del viso e ai muscoli bulbari. La principale sindrome disadattativa è la disfagia;
• Malattie del motoneurone - amiotrofia spinale Fazio-Londe, sclerosi laterale amiotrofica, amiotrofia bulbospinale di Kennedy. All'inizio della malattia, c'è difficoltà a deglutire il cibo liquido più spesso del cibo solido. Tuttavia, con la progressione della malattia, insieme alla debolezza della lingua, si sviluppa debolezza dei muscoli facciali e masticatori e la lingua nella cavità orale diventa atrofica e immobile. C'è debolezza dei muscoli respiratori e salivazione costante;
• Miotonia distrofica, che colpisce più spesso gli uomini. La malattia inizia all'età di 16-20 anni. La sindrome bulbare porta a disfagia, tono nasale della voce, soffocamento e, in alcuni casi, a disturbi respiratori;
• Mioplegia parossistica, manifestata da attacchi parziali o generalizzati di debolezza muscolare, che possono durare da mezz'ora a diversi giorni. Lo sviluppo della malattia è provocato dall'aumento del consumo di sale da cucina, cibo abbondante ricco di carboidrati, stress ed emozioni negative e aumento dell'attività fisica. I muscoli respiratori sono raramente coinvolti;
• Miastenia, la cui principale manifestazione clinica è l'eccessivo affaticamento muscolare. I suoi primi sintomi sono solitamente disfunzione muscoli oculomotori e muscoli della muscolatura facciale e degli arti. Spesso la sindrome bulbare colpisce i muscoli masticatori, così come i muscoli della laringe, della faringe e della lingua;
• Polineuropatia, in cui si osserva la paralisi bulbare sullo sfondo della tetraplegia o della tetraparesi con disturbi abbastanza caratteristici che facilitano la diagnosi e il trattamento della sindrome bulbare;
• Poliomielite, che è riconosciuta da sintomi infettivi generali, il rapido sviluppo della paralisi (di solito nei primi 5 giorni di malattia) con una lesione significativamente maggiore del prossimale rispetto al distale;
• I processi che si svolgono nella parte posteriore fossa cranica, del tronco encefalico e della regione cranio-spinale, comprese malattie tumorali, vascolari, granulomatose e anomalie ossee. Di solito questi processi coinvolgono le due metà del midollo allungato;
• Disfonia psicogena e disfagia, che possono accompagnare sia disturbi psicotici che disturbi di conversione.

Sindrome pseudobulbare

La sindrome pseudobulbare di solito si verifica solo sullo sfondo di un danno bilaterale alle vie cortico-nucleari che vanno ai nuclei dei nervi del gruppo bulbare dai centri corticali motori.

Questa patologia si manifesta con la paralisi centrale della deglutizione, la fonazione compromessa e l'articolazione della parola. Anche sullo sfondo della sindrome pseudobulbare può verificarsi:

• Disfagia;
• disartria;
• Disfonia.

Tuttavia, a differenza della sindrome bulbare, in questi casi l'atrofia dei muscoli della lingua non si sviluppa. Anche i riflessi palatali e faringei sono solitamente conservati.

La sindrome pseudobulbare, di regola, è osservata sullo sfondo dell'encefalopatia dyscirculatory, disturbi acuti circolazione cerebrale entrambi gli emisferi del cervello, sclerosi laterale amiotrofica. È considerato meno pericoloso perché non porta alla violazione delle funzioni vitali.

Diagnosi e trattamento della sindrome bulbare

Dopo aver consultato un terapeuta per diagnosticare la sindrome bulbare, di solito è necessario sottoporsi a una serie di studi:

• Analisi generale delle urine;
• EMG dei muscoli della lingua, degli arti e del collo;
• Generale e analisi biochimica sangue;
• TC o risonanza magnetica del cervello;
• Esofagoscopia;
• Controllo di un oftalmologo;
• Test clinici ed EMG per miastenia grave con carico farmacologico;
• Ricerca sui liquori;

A seconda dei sintomi clinici e della natura del decorso della patologia, il medico può prevedere l'esito e l'efficacia del trattamento proposto della sindrome bulbare. Di norma, la terapia ha lo scopo di eliminare le cause della malattia di base. Allo stesso tempo, vengono prese misure per supportare e rianimare importanti funzioni corporee compromesse, vale a dire:

• Respirazione - ventilazione artificiale polmoni;
• Deglutizione - terapia farmacologica prozerina, vitamine, ATP;
• Salivazione - la nomina di atropina.

È abbastanza importante sullo sfondo della sindrome pseudobulbare e bulbare effettuare un'attenta cura cavità orale, e anche, se necessario, osservare i pazienti durante i pasti per prevenire l'aspirazione.

La sindrome pseudobulbare è una malattia del sistema motorio che si verifica nei bambini e negli adulti. Questo disturbo è caratterizzato dalla presenza di disturbi negli atti di masticazione e deglutizione, soffrono anche l'andatura e la parola. La diagnosi e il trattamento di questa malattia vengono effettuati con l'aiuto di un neurologo e di un logopedista. La prognosi della malattia è sfavorevole. Con un trattamento adeguato, i sintomi possono essere ridotti.

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  Descrizione della malattia

  La sindrome pseudobulbare (falsa paralisi bulbare) è un disturbo del sistema motorio, caratterizzato dalla presenza di patologie della masticazione, della deglutizione, della parola e delle espressioni facciali. Questa malattia si verifica nei bambini e negli adulti. La sindrome pseudobulbare appare con la rottura vie centrali, che partono dai centri motori della corteccia cerebrale ai nuclei motori (motori) dei nervi cranici.

  Questa patologia si sviluppa con danno bilaterale agli emisferi cerebrali (rispettivamente sinistro e destro). Se un emisfero è danneggiato, i disturbi bulbari praticamente non si verificano. I fattori nello sviluppo di questa malattia includono:

  • aterosclerosi dei vasi cerebrali;
  • sifilide cerebrale;
  • neuroinfezioni;
  • tumori;
  • malattie degenerative (morbo di Alzheimer, demenza vascolare, morbo di Pick).

  Principali manifestazioni cliniche

  Uno dei principali sintomi di questa patologia è una violazione della masticazione e della deglutizione. I pazienti lamentano che il cibo rimane costantemente bloccato dietro i denti e sulle gengive e il liquido fuoriesce dal naso. Il paziente può soffocare.

  A causa del fatto che si verifica una paresi bilaterale dei muscoli del viso, diventa inespressiva e simile a una maschera. A volte ci sono attacchi di risate violente o pianti, in cui le palpebre dei pazienti si chiudono. Se chiedi loro di aprire o chiudere gli occhi, aprono la bocca. I pazienti possono iniziare a piangere quando mostrano i denti o accarezzano il labbro superiore con qualche oggetto.

  C'è un aumento del riflesso tendineo mandibola, ci sono segni di automatismo orale, in cui c'è una contrazione involontaria dei muscoli circolari della bocca. Questi includono i seguenti tipi di riflessi:

  • Il sintomo di Oppenheim, in cui ci sono movimenti di suzione e deglutizione quando si toccano le labbra;
  • riflesso labiale - contrazione muscolo circolare bocca quando viene toccato;
  • Sintomo di Toulouse-Wurp - movimento delle guance e delle labbra quando si tocca il lato del labbro;
  • Il riflesso orale di Bechterew, che è caratterizzato dai movimenti delle labbra quando si picchietta intorno alla bocca;
  • Riflesso nasolabiale di Astvatsaturov (chiusura della proboscide delle labbra).

  La sindrome pseudobulbare è combinata con l'emiparesi - assenza parziale attività motoria in una certa parte del corpo. Alcuni pazienti hanno una sindrome extrapiramidale caratterizzata da movimenti lenti, rigidità muscolare e aumento tono muscolare. Ci sono anche menomazioni intellettive derivanti da lesioni nel sistema nervoso e nel cervello.

  L'insorgenza della malattia è acuta, ma a volte appare gradualmente, lentamente. Fondamentalmente, la sindrome pseudobulbare si verifica sullo sfondo di due o più incidenti cerebrovascolari. A volte si verifica la morte. Si verifica quando il cibo entra nel Vie aeree, aspetto malattia infettiva, nefrite (malattia renale), polmonite e altre patologie somatiche.

  I pazienti hanno disturbi sfera cognitiva. Ci sono lamentele dalla memoria (deterioramento), disturbi attività mentale. I pazienti non possono concentrare la loro attenzione su nessun lavoro.

  

  Tipi di malattia

  Gli scienziati distinguono forme piramidali, extrapiramidali, miste, cerebellari, infantili e spastiche di paralisi pseudobulbare:

  Tipo	Caratteristica
  Piramidale (paralitico)	Paralisi di un lato del corpo (emiplegia) o di tutti e quattro gli arti (tetraplegia). C'è un aumento dei riflessi tendinei
  Extrapiramidale	Movimenti lenti, mancanza di espressioni facciali e aumento del tono muscolare. Camminare a piccoli passi
  Misto	La combinazione di manifestazioni di sindromi piramidali ed extrapiramidali
  cerebellare	Si verifica quando il cervelletto è danneggiato. Andatura instabile e mancanza di coordinazione
  Bambini	La presenza di paresi di quattro arti, che è più pronunciata in quelli inferiori. Un neonato (un bambino di età inferiore a un anno) succhia male, soffoca. Con il progredire della malattia, c'è una violazione della pronuncia del suono
  Spastico	Disturbi del movimento e menomazioni intellettive

  

  Differenze tra sindrome bulbare e sindrome pseudobulbare

  Con la sindrome bulbare si verifica un danno unilaterale e bilaterale ai nervi cranici. Quest'ultimo porta alla morte. Questo disturbo si sviluppa con disturbi circolatori nel midollo allungato, tumori, fratture della base del cranio e polineurite. Nel processo di sviluppo della malattia si verifica la paralisi del palato molle, della laringe e dell'epiglottide.

  La voce dei pazienti diventa sorda e nasale e la parola è confusa o impossibile. C'è una violazione dell'atto di deglutizione, in cui non ci sono riflessi palatini e faringei. Un esame dettagliato di una persona rivela l'immobilità corde vocali, spasmi dei muscoli della lingua o la loro atrofia. A volte ci sono violazioni nel lavoro dei sistemi respiratorio e cardiovascolare.

  Caratteristiche nei bambini

  L'educazione dei bambini malati viene svolta in scuole speciali, perché hanno disturbi intellettuali e del linguaggio. Oltre alla paresi dei muscoli dell'apparato vocale, ci sono cambiamenti nel tono muscolare e contrazioni involontarie nei singoli gruppi muscolari (ipercinesia). La sindrome pseudobulbare è una delle manifestazioni della paralisi cerebrale (paralisi cerebrale infantile), che si verifica nei bambini di età inferiore ai 2 anni. Il bambino ha difficoltà a masticare e deglutire il cibo. Non riesce a trattenere la saliva.

  Le violazioni sono annotate abilità motorie eccellenti. C'è una lesione della parte superiore del viso, per questo è immobile. I bambini diventano goffi e goffi. I genitori dei pazienti lamentano che il bambino non si muove attivamente e non può padroneggiare semplici abilità di auto-cura.

  Diagnostica

  La diagnosi di questa malattia viene effettuata da un neurologo. È importante raccogliere un'anamnesi, che consiste nello studiare i reclami del paziente (o dei genitori) e la documentazione medica, dove ci sono o non ci sono dati su alcune malattie pregresse. Dopodiché, devi passare attraverso lo strumentale e ricerca di laboratorio: analisi delle urine, TC ( tomografia computerizzata) e MRI (risonanza magnetica) del cervello, elettromiografia della lingua, degli arti e del collo, esame di un oftalmologo, esame del liquido cerebrospinale (liquido cerebrospinale) ed ECG (elettrocardiografia).

  Lo specialista deve distinguere la sindrome pseudobulbare dalla paralisi bulbare, dalla neurite e dal morbo di Parkinson. Per questo devi sapere quadro clinico ciascuna delle patologie. La diagnosi è resa difficile dall'aterosclerosi del cervello.

  Trattamento

  La sindrome pseudobulbare non è attualmente curabile, ma è possibile correggerne le manifestazioni con l'aiuto di un neurologo e di un logopedista (a condizione che vengano rilevati disturbi del linguaggio). La terapia dovrebbe essere diretta contro la malattia di base. Per migliorare l'atto della masticazione, è necessario prescrivere Prozerin 0,015 g 3 volte al giorno durante i pasti.

  È necessario sostenere e ripristinare le funzioni disturbate del corpo: respirazione e salivazione. Per correggere le patologie del linguaggio, dovrebbe condurre un logopedista ginnastica articolare. La sua durata dipende dall'età del paziente e dalla gravità della malattia.

  

  Ginnastica con sindrome pseudobulbare nei bambini

  Per ridurre la gravità delle manifestazioni, si raccomanda di eseguire procedure di fisioterapia per ripristinare funzioni motorie muscoli. I pazienti che soffrono di questa malattia richiedono cure e monitoraggio costanti. I pazienti vengono alimentati attraverso un tubo. Se si osservano condizioni di ansia o depressione, vengono utilizzati antidepressivi (Amitriptilina, Novo-Passit).

  
  

  Prevenzione e prognosi

  La prognosi della malattia è sfavorevole, è impossibile eliminare completamente questa malattia. La prevenzione consiste nell'individuazione tempestiva di malattie che possono provocare lo sviluppo della sindrome pseudobulbare. Devi essere attivo e uno stile di vita sano vita. Questo è necessario per prevenire il verificarsi di un ictus.

  Si raccomanda di osservare la routine quotidiana e cercare di evitare lo stress. Nella dieta è necessario limitare il contenuto calorico del cibo, ridurre l'uso di alimenti che contengono colesterolo nella loro composizione. Affinché il tono muscolare sia normale, si consiglia di effettuare passeggiate quotidiane all'aria aperta.

La sindrome bulbare è una patologia neurologica causata da disfunzione simultanea di tre paia di nervi cranici: IX, X e XII. Disturbo innervazione motoria i muscoli della testa e del collo si manifestano con una violazione del processo di deglutizione, lancio di cibo negli organi respiratori, deviazioni del linguaggio, raucedine, cambiamento patologico sensazioni gustative e sintomi autonomici.

La sindrome bulbare è caratterizzata da blocco impulsi nervosi a livello dei nuclei cranici o delle fibre motorie. Forma leggera la patologia si sviluppa con danno unilaterale ai nervi IX, X e XII. Il danno bilaterale agli stessi nervi porta allo sviluppo di un grado grave della malattia.

La sindrome bulbare, al contrario, ha un decorso più grave e si manifesta con disfunzioni potenzialmente letali: aritmia, atrofia dei muscoli paralizzati e arresto respiratorio. La triade dei sintomi è caratteristica: disfonia, disfagia, disartria. Alcuni pazienti non sono nemmeno in grado di mangiare da soli. La diagnosi della sindrome si basa sui dati dell'esame del paziente e sui risultati ulteriori sondaggi. Il trattamento di solito inizia con azione urgente e quindi procedere alla terapia etiotropica, patogenetica e sintomatica.

La sindrome bulbare è un grave processo progressivo che porta alla disabilità e al deterioramento della qualità della vita. Sindrome ad esordio rapido con rapida escalation sintomi cliniciè mortale, richiede cure mediche di emergenza e il ricovero dei pazienti nell'unità di terapia intensiva.

Classificazione

La sindrome bulbare è acuta, progressiva, alternata alla natura unilaterale o bilaterale della lesione.

• La paralisi acuta è caratterizzata da un inizio improvviso e da un rapido sviluppo. Le sue cause principali sono ictus, encefalite e neuroinfezioni.
• La paralisi progressiva è una condizione meno critica che differisce Incremento graduale sintomi clinici. Si sviluppa nelle malattie degenerative croniche sistema nervoso.
• Sindrome alternata: danno ai nuclei della zona bulbare con danno unilaterale ai muscoli del corpo.

Eziologia

I fattori eziopatogenetici della paralisi sono molto diversi: alterato afflusso di sangue al cervello, trauma cranico, infezioni acute, neoplasie, gonfiore del tessuto cerebrale, infiammazione, esposizione a neurotossine.

La sindrome bulbare è una manifestazione di vari disturbi mentali e malattie somatiche, che per origine può essere suddivisa nei seguenti gruppi:

1. genetica - porfiria intermittente acuta, malattia di Kennedy, anomalia di Chiari, mioplegia parossistica;
2. vascolare - ictus cerebrale ischemico ed emorragico, crisi ipertensive, trombosi seni venosi, encefalopatia;
3. degenerativo - siringobulbia, sindrome di Guillain-Barré, miastenia grave, miotonia distrofica, morbo di Alzheimer;
4. infettivo - encefalite, borreliosi trasmessa da zecche, poliomielite, neurosifilide, malattia di Lyme, polineuropatia difterica, botulismo, meningite, encefalite;
5. oncologico - tumori del cervelletto, gliomi, ependimomi, tubercolomi, cisti;
6. demielinizzante - sclerosi multipla;
7. endocrino - ipertiroidismo;
8. traumatico - fratture della base del cranio.

Fattori che provocano lo sviluppo della sindrome:

• abuso di cibo salato
• frequente inclusione nella dieta di cibi e piatti ricchi di carboidrati e grassi,
• stress cronico, frequenti situazioni di conflitto,
• eccessivo stress fisico.

Patogenesi

Gli impulsi elettrici dal cervello entrano nella corteccia e quindi nei nuclei motori della zona bulbare. Da loro iniziano le fibre nervose, lungo le quali vengono inviati i segnali muscoli scheletrici Torace. centri nel midollo allungato persone sane sono responsabili dell'udito, delle espressioni facciali, della deglutizione e della pronuncia sonora. Tutti i nervi cranici lo sono componenti strutturali SNC.

1. Nervo vago ha molti rami che coprono tutto il corpo. Il decimo paio di nervi parte dai nuclei bulbari e raggiunge gli organi cavità addominale. Grazie a lui lavoro corretto gli organi respiratori, lo stomaco e il cuore funzionano a un livello ottimale. Il nervo vago fornisce la deglutizione, la tosse, il vomito e la parola.
2. Il nervo glossofaringeo innerva i muscoli della faringe e della ghiandola salivare parotide, fornendo la sua funzione secretoria.
3. Il nervo ipoglosso innerva i muscoli della lingua e provvede a deglutire, masticare, succhiare e leccare.

Sotto influenza fattore eziologico la trasmissione sinaptica degli impulsi nervosi è disturbata e i nuclei delle coppie IX, X e XII dei nervi cranici vengono contemporaneamente distrutti.

Il fattore eziopatogenetico può esercitare il suo impatto negativo su uno dei tre livelli:

• nei nuclei del midollo allungato,
• nelle radici e nei tronchi all'interno della cavità cranica,
• completamente formato fibre nervose all'esterno della cavità cranica.

Come risultato del danno ai nuclei e alle fibre di questi nervi, il trofismo del tessuto muscolare viene interrotto. I muscoli diminuiscono di volume, si assottigliano, il loro numero si riduce fino alla completa scomparsa. La paralisi bulbare è accompagnata da ipo o areflessia, ipo o atonia, ipo o atrofia dei muscoli paralizzati. Quando i nervi che innervano i muscoli respiratori sono coinvolti nel processo, i pazienti muoiono per soffocamento.

Sintomi

La clinica della sindrome è dovuta a una violazione dell'innervazione dei muscoli della gola e della lingua, nonché alla disfunzione di questi organi. I pazienti sviluppano uno specifico complesso di sintomi: disfagia, disartria, disfonia.

1. Il disturbo della deglutizione si manifesta con frequenti soffocamenti, salivazione dagli angoli della bocca, incapacità di deglutire anche cibi liquidi.
2. La disartria bulbare e la disfonia sono caratterizzate da una voce debole e ovattata, nasalità e "offuscamento" dei suoni. I suoni consonantici diventano dello stesso tipo, le vocali diventano difficili da distinguere l'una dall'altra, il discorso diventa lento, noioso, confuso, impossibile. Il linguaggio nasale e confuso è associato all'immobilità del palato molle.
3. La voce dei pazienti diventa debole, sorda, si assottiglia fino alla completa afonia, una violazione del suono della parola. Il motivo del mutato timbro vocale è la chiusura incompleta della glottide, dovuta alla paresi dei muscoli laringei.
4. Violazioni dell'attività mimica o della sua completa assenza. Le funzioni mimiche perdono la loro specificità, c'è un loro generale indebolimento, una violazione del normale coordinamento. I tratti del viso del paziente diventano inespressivi: la bocca è semiaperta, abbondante salivazione e perdita di cibo masticato.
5. Diminuzione e graduale estinzione dei riflessi palatini e faringei.
6. Debolezza dei muscoli masticatori dovuta alla paralisi dei nervi corrispondenti. Violazione della piena masticazione del cibo.
7. Atrofia dei muscoli della lingua e sua immobilità.
8. Ingresso di alimenti liquidi e solidi nel rinofaringe.
9. Spasmi della lingua e abbassamento del velo del palato.
10. Nei casi più gravi - una violazione del cuore, del tono vascolare, del ritmo respiratorio.

Durante l'esame dei pazienti, gli specialisti rilevano una deviazione della lingua verso la lesione, la sua ipotensione e immobilità e singole fascicolazioni. Nei casi più gravi si nota glossoplegia, che prima o poi termina con assottigliamento patologico o piegamento della lingua. L'immobilità e la debolezza delle arcate palatine, dell'ugola e dei muscoli faringei portano alla disfagia. Il costante reflusso di cibo nelle vie respiratorie può provocare aspirazione e sviluppo di infiammazione. Violazione innervazione autonomica ghiandole salivari manifestato da ipersalivazione e richiede l'uso costante di un fazzoletto.

Nei neonati, la sindrome bulbare è una manifestazione di paralisi cerebrale dovuta a trauma alla nascita. I bambini hanno disturbi motori e sensoriali, il processo di suzione è disturbato, spesso ruttano. Nei bambini di età superiore ai 2 anni, i sintomi della patologia sono simili a quelli degli adulti.

Diagnostica

La diagnosi e il trattamento della paralisi bulbare sono effettuati da specialisti nel campo della neurologia. Misure diagnostiche hanno lo scopo di identificare la causa immediata della patologia e consistono nell'esaminare il paziente, identificare tutti i sintomi della malattia e condurre l'elettromiografia. I dati clinici ottenuti e i risultati della ricerca consentono di determinare la gravità della paralisi e prescrivere un trattamento. Questi sono metodi diagnostici obbligatori, che sono integrati analisi generale sangue e urine, tomografia cerebrale, esofagoscopia, esame del liquido cerebrospinale, elettrocardiografia, consultazione con un oftalmologo.

Durante il primo esame neurologico viene determinato lo stato neurologico del paziente: intelligibilità della parola, timbro della voce, salivazione, riflesso della deglutizione. Assicurati di studiare l'aspetto della lingua, identificare atrofia e fascicolazioni, valutarne la mobilità. Un importante valore diagnostico è la valutazione della frequenza respiratoria e della frequenza cardiaca.

Quindi il paziente viene inviato per un ulteriore esame diagnostico.

• Usando un laringoscopio, la laringe viene esaminata e si trova il cedimento delle corde vocali sul lato della lesione.
• Raggi X del cranio - determinazione della struttura delle ossa, presenza di fratture, lesioni, neoplasie, focolai di emorragia.
• L'elettromiografia è un metodo di ricerca che valuta l'attività bioelettrica dei muscoli e consente di determinare la natura periferica della paralisi.
• Tomografia computerizzata: le immagini più accurate di qualsiasi parte del corpo e degli organi interni, realizzate utilizzando i raggi X.
• Esofagoscopia: determinazione del lavoro dei muscoli della faringe e delle corde vocali esaminando la loro superficie interna utilizzando un esofagoscopio.
• L'elettrocardiografia è la più semplice, economica e metodo informativo diagnosi di malattie cardiache.
• MRI - immagini stratificate di qualsiasi area del corpo, che consentono lo studio più accurato della struttura di un particolare organo.
• IN test di laboratorio ci sono cambiamenti caratteristici: nel liquido cerebrospinale - segni di infezione o emorragia, nell'emogramma - infiammazione, nell'immunogramma - anticorpi specifici.

Trattamento

urgente assistenza sanitaria dovrebbe essere fornito in in toto pazienti con sindrome bulbare acuta, accompagnata da segni di respirazione e cardiovascolare disfunzione. Le misure di rianimazione mirano a mantenere le funzioni vitali del corpo.

1. I pazienti sono collegati a un ventilatore o la loro trachea è intubata;
2. Viene introdotto "Prozerin", che ripristina l'attività muscolare, migliora il riflesso della deglutizione e la motilità gastrica e rallenta il polso;
3. "Atropina" elimina l'ipersalivazione;
4. Gli antibiotici vengono somministrati a segni evidenti processo infettivo nel cervello;
5. I diuretici ti permettono di far fronte all'edema cerebrale;
6. I farmaci che migliorano la circolazione cerebrale sono indicati in presenza di disturbi vascolari;
7. I pazienti con respirazione e attività cardiaca compromesse sono ricoverati nell'unità di terapia intensiva.

obbiettivo primario misure mediche- eliminazione della minaccia per la vita del paziente. Tutti i pazienti con gravi disordine neurologico trasportati in una struttura medica dove ricevono cure adeguate.

Fasi della terapia:

• Terapia etiotropica: l'eliminazione delle malattie che sono diventate la causa principale della sindrome bulbare. Nella maggior parte dei casi, questi disturbi non vengono curati e progrediscono per tutta la vita. Se la causa della patologia è un'infezione, prendi agenti antibatterici un'ampia gamma- Ceftriaxone, Azitromicina, Claritromicina.
• Trattamento patogenetico: antinfiammatorio - glucocorticoidi "Prednisolone", decongestionante - diuretico "Furosemide", metabolico - "Cortexin", "Actovegin", nootropico - "Mexidol", "Piracetam", antitumorale - citostatico "Metotrexato".
• La terapia sintomatica mira a migliorare condizione generale pazienti e ridurre la gravità manifestazioni cliniche. Le vitamine del gruppo B e i preparati con acido glutammico stimolano i processi metabolici nel tessuto nervoso. Nella disfagia grave, l'introduzione di vasodilatatori e farmaci antispasmodici presa terapia infusionale, correzione dei disturbi vascolari. "Neostigmina" e "ATP" riducono la gravità della diasfagia.
• Buono al momento effetto curativo ha l'uso di cellule staminali che funzionano attivamente al posto di quelle colpite.
• I pazienti con sindrome bulbare nei casi più gravi vengono alimentati attraverso un tubo enterale con miscele speciali. I parenti devono monitorare le condizioni della cavità orale e osservare il paziente durante i pasti per prevenire l'aspirazione.

La sindrome bulbare difficilmente cede anche a una terapia adeguata. Il recupero si verifica in casi isolati. Nel processo di trattamento, le condizioni dei pazienti migliorano, la paralisi si indebolisce, il lavoro muscolare viene ripristinato.

Metodi fisioterapici usati per trattare la sindrome bulbare:

1. elettroforesi, laserterapia, magnetoterapia e fangoterapia,
2. massaggio terapeutico per sviluppare i muscoli e accelerare il processo del loro recupero,
3. kinesiterapia: esecuzione di determinati esercizi che aiutano a ripristinare il lavoro del sistema muscolo-scheletrico umano,
4. esercizi di respirazione - un sistema di esercizi volti a rafforzare la salute e sviluppare i polmoni,
5. esercizi di fisioterapia - alcuni esercizi che accelerano il recupero,
6. nel periodo di recupero vengono mostrate le lezioni con un logopedista.

L'intervento chirurgico viene utilizzato quando trattamento conservativo non dà risultati positivi. Le operazioni vengono eseguite in presenza di tumori e fratture:

• Le operazioni di shunt prevengono lo sviluppo della sindrome da lussazione.
• La craniotomia viene eseguita in pazienti con ematomi epidurali e subdurali del cervello.
• Il ritaglio di vasi cerebrali patologicamente dilatati è metodo chirurgico, consentendo di eliminare efficacemente i cambiamenti anomali nel sistema circolatorio.
• Le placche di colesterolo vengono rimosse mediante endarterectomia e protesi dell'area danneggiata.
• In caso di fratture del cranio, il cranio viene aperto, la fonte di sanguinamento e i frammenti ossei vengono eliminati e il difetto viene chiuso tessuto osseo osso rimosso o una piastra speciale, quindi procedere alla riabilitazione a lungo termine.

Strutture medicina tradizionale usato per curare la paralisi: infusi e decotti Erbe medicinali, tintura alcolica di peonia, una forte soluzione di salvia - medicinali che rafforzano il sistema nervoso e alleviano la tensione. Si raccomanda ai pazienti di fare bagni curativi con un decotto di salvia o rosa canina.

Prevenzione e prognosi

Misure preventive per prevenire lo sviluppo della sindrome bulbare:

1. immunizzazione mediante vaccinazione contro le principali malattie infettive,
2. lotta contro l'aterosclerosi
3. controllo pressione sanguigna e livelli di zucchero nel sangue
4. rilevamento tempestivo di neoplasie,
5. dieta equilibrata con restrizione di carboidrati e grassi,
6. praticare sport e condurre uno stile di vita mobile,
7. osservanza del regime di lavoro e di riposo,
8. superare esami medici con medici,
9. la lotta al fumo e al consumo di alcol,
10. sonno completo.

La prognosi della patologia è determinata dal decorso della malattia sottostante, che è diventata la causa principale della sindrome. La sconfitta dei nuclei dell'eziologia infettiva è completamente curata e i processi di deglutizione e parola vengono gradualmente ripristinati. Violazione acuta la circolazione cerebrale, manifestata dalla clinica della sindrome, nel 50% dei casi ha una prognosi sfavorevole. Con patologie degenerative e disturbi cronici del sistema nervoso, la paralisi progredisce. I pazienti di solito muoiono per insufficienza cardiopolmonare.

Video: sindrome bulbare - opzioni cliniche e trattamento fisioterapico

La sconfitta dei nervi IX, X e XII del cranio o dei loro nuclei provoca la sindrome bulbare.

Allo stesso tempo, è osservato paralisi dei muscoli palatini e linguali, corde vocali, epiglottide, ridotta sensibilità della mucosa del rinofaringe, laringe, trachea con alcune manifestazioni: problemi di deglutizione, cibo che entra nel sistema respiratorio, deviazioni del linguaggio, disturbi del gusto nella parte posteriore del lingua, disturbi autonomici.

La sindrome pseudobulbare appare come risultato di un danno bilaterale alle fibre corticali. Con una disfunzione unilaterale dei nervi, ad eccezione della XII coppia, non vengono violati, perché. i loro nuclei hanno innervazione bilaterale.

Cause delle sindromi

Le cause principali della sindrome bulbare includono varie malattie.

All'inizio del disturbo, c'è difficoltà a deglutire cibo liquido. Tuttavia, con lo sviluppo del disturbo, insieme alla debolezza della lingua, appare debolezza dei muscoli del viso e dei muscoli masticatori e la lingua diventa immobile.

Gli uomini hanno maggiori probabilità di soffrire di miotonia distrofica. La malattia inizia all'età di 16 anni.

sindrome bulbare cause disfagia, tono nasale della voce, soffocamento e, in alcuni casi, insufficienza respiratoria; attacchi di debolezza muscolare.

Provocano lo sviluppo del disturbo aumento dell'assunzione di sale, cibi ricchi di carboidrati, stress e emozioni negative attività fisica estenuante. Nella sindrome pseudobulbare sono coinvolte due parti del midollo allungato.

I disturbi psicogeni possono essere combinati con disturbi psicotici, disturbi di conversione.

Questo disturbo si manifesta con la paralisi centrale della deglutizione, i cambiamenti nella fonazione e nell'articolazione del linguaggio.

I disturbi compaiono quando malattie:

• Il morbo di Alzheimer;
• idiozia amavrotica;
• amiotrofia;
• malattia Kennedy;
• danno alle arterie del cervello;
• botulismo;
• paralisi bulbare;
• trombosi dei seni venosi;
• glicogenosi;
• malattia di Gaucher;
• sclerosi diffusa;
• miastenia grave;
• degenerazione olivopontocerebellare;
• formazione del cervello;
• poliradicoloneuropatia;
• polineuropatia;
• mielinolisi;
• siringobulbia;
• miopatia;
• encefalomielite;
• Encefalopatia di Binswanger.

Quadro clinico

Le sindromi bulbari e pseudobulbari sono in gran parte sintomi simili e segni, come comune a questi disturbi è l'effetto su un muscolo.

Ma se appare una deviazione pseudobulbare in violazione della centrale motoneurone , quindi bulbare - in violazione della periferica neurone. Cioè, la paralisi pseudobulbare è centrale e la paralisi bulbare è periferica.

Di conseguenza, nella clinica dei disturbi pseudobulbari, la cosa principale è un aumento del tono muscolare, l'insorgenza di riflessi malsani e l'assenza di atrofia muscolare.

Nella clinica del bulbare, il principale è la debolezza muscolare, la comparsa di contrazioni muscolari, la morte del tessuto muscolare e l'assenza di riflessi.

Le manifestazioni di entrambi i tipi di lesioni si verificano contemporaneamente.

Metodi diagnostici

Dopo aver visitato uno specialista per identificare il disturbo, di solito è necessario esaminarne alcuni esami:

• Analisi delle urine;
• EMG della lingua, degli arti e del collo;
• analisi del sangue;
• CT o ;
• esofagoscopia;
• esame da parte di un oftalmologo;
• test clinici ed EMG per la miastenia grave;
• ricerca di liquori;

Sindrome bulbare e pseudobulbare nei bambini

Per la pratica dei bambini, la forma pseudobulbare è la più significativa.

Forma pseudobulbare

Bambini con disturbo pseudobulbare soggiornano spesso nelle scuole ausiliarie, Perché manifestazioni esterneè così difficile che costringono medici e insegnanti a mandare bambini senza problemi intellettivi solo per la parola in scuole speciali, e talvolta anche in istituti di assistenza sociale.

Da un punto di vista neurologico, questa forma ha un quadro complesso: insieme alla paralisi centrale dei muscoli dell'apparato vocale, il bambino presenta cambiamenti nel tono muscolare, ipercinesia e altri disturbi del movimento.

La complessità della malattia determina le caratteristiche delle sue manifestazioni.

Questa forma di deviazione nei bambini è una manifestazione standard della paralisi cerebrale, che spesso compare prima dei 2 anni a causa di malattie cerebrali. Spesso, la paralisi cerebrale è una conseguenza del trauma durante il parto.

I disturbi della motilità in questi bambini sono molto diffusi.

Spesso colpito parte in alto faccia, a causa della quale è immobile, c'è un generale imbarazzo, goffaggine. I genitori notano che il bambino non può servirsi da solo, non si muove attivamente.

Anche tutte le funzioni non vocali che coinvolgono la lingua, le labbra e altre parti dell'apparato vocale sono compromesse: il bambino mastica a malapena il cibo, deglutisce, non può deglutire e trattiene la saliva.

sindrome bulbare

Disartria bulbare si verifica quando l'infiammazione o la formazione del midollo allungato.

Allo stesso tempo, i nuclei dei nervi cranici motori situati lì muoiono.

La paresi è caratteristica muscoli della faringe, lingua, palato molle.

In un bambino con questo disturbo, la deglutizione del cibo è disturbata, la masticazione è difficile.

Nei bambini con questa forma di deviazione, i muscoli della lingua e della faringe muoiono. Il discorso è confuso e lento. Il volto di un bambino con disartria bulbare è immobile.

Trattamento della malattia

In alcuni casi, sono necessarie cure urgenti per salvare una vita con la sindrome bulbare.

Lo scopo principale di questa assistenza è neutralizzazione della minaccia per la vita del paziente prima di essere portato in una struttura medica, dove verrà quindi determinato e prescritto il trattamento.

Il medico, in accordo con i sintomi e la natura del disturbo, può assumere l'esito della malattia, nonché l'efficacia del trattamento prescritto per la sindrome bulbare, che viene eseguito per fasi, e esattamente:

• rianimazione, supporto delle funzioni corporee compromesse a causa del disturbo - ripristino della respirazione riflesso di deglutizione, riduzione della salivazione;
• questo è seguito dal trattamento delle manifestazioni, finalizzato ad alleviare il paziente;
• trattamento della malattia a causa della quale si è verificata la sindrome;
• l'alimentazione dei pazienti viene effettuata per mezzo di una sonda alimentare.

Nella foto, ginnastica speciale per la sindrome bulbare

Un buon risultato si ottiene nel trattamento della sindrome pseudobulbare con l'uso di cellule staminali.

La loro introduzione a un paziente con disturbo pseudobulbare porta al fatto che sostituiscono le cellule funzionalmente interessate. Di conseguenza, una persona inizia a vivere normalmente.

Abbastanza importante nelle sindromi pseudobulbari e bulbari prenditi cura della tua bocca, nonché, se necessario, osservare il paziente mentre mangia, in modo da non soffocare.

Prognosi e complicanze

A seconda della natura del disturbo, Segni clinici che ha provocato la sindrome, il medico assume l'esito e l'efficacia del trattamento, che di solito è finalizzato all'eliminazione delle cause della deviazione principale.

È inoltre necessario sostenere e ripristinare le funzioni corporee disturbate: respirazione, deglutizione, salivazione, ecc.

Grazie all'uso di farmaci collaudati, è spesso possibile ottenere un miglioramento delle condizioni del paziente, ma è molto raro ottenere una cura completa.

Prevenzione

La prevenzione di questa violazione consiste nella prevenzione di gravi malattie che possono provocare la paralisi.

Prevenzione della sindrome pseudobulbare include definizione e trattamento aterosclerosi dei vasi cerebrali, prevenzione degli ictus.

deve essere rispettato modalità di lavoro e riposo, limitare il contenuto calorico del cibo, ridurre il consumo di proteine ​​\u200b\u200banimali e prodotti con colesterolo. Non esiste una profilassi specifica.

È molto importante contattare immediatamente uno specialista che non solo selezionerà trattamento adeguato, ma aiutano anche a ridurre le manifestazioni del disturbo al fine di migliorare la qualità della vita del paziente.

Video: sindrome bulbare

Varianti cliniche della sindrome bulbare. Metodi di trattamento - fisioterapia e la stimolazione elettrica nella sindrome.

Con varie lesioni cerebrali si sviluppano complessi di disturbi caratteristici, chiamati sindromi. Uno di questi è la paralisi pseudobulbare. Questa condizione si verifica quando i nuclei del midollo allungato cessano di ricevere sufficiente regolazione dai centri sovrastanti. Ciò non rappresenta un pericolo immediato per la vita del paziente, a differenza della paralisi bulbare. Corretto diagnosi differenziale tra queste due sindromi non solo consente al medico di determinare il livello del danno, ma aiuta anche a valutare la prognosi.

Come si manifesta la sindrome pseudobulbare?

Ci sono sezioni "vecchie" nel cervello che possono funzionare autonomamente, senza l'influenza regolatrice della corteccia. Ciò supporta l'attività vitale anche se le parti superiori del sistema nervoso sono danneggiate. Ma tale attività di base dei neuroni è accompagnata da una violazione di complessi atti motori. Dopotutto, per un lavoro coordinato diversi gruppi i muscoli necessitano di una chiara coordinazione di vari impulsi nervosi, che solo le strutture sottocorticali non possono fornire.

La sindrome pseudobulbare (paralisi) si verifica quando la regolazione superiore dei nuclei nervosi motori (motori) nel midollo allungato è disturbata. Questi includono i centri 9, 10 e 12 paia di nervi cranici. Molti percorsi nel cervello hanno una decussazione parziale o completa. Pertanto, la completa scomparsa degli impulsi di controllo si verifica con una lesione bilaterale. regioni frontali corteccia cerebrale o con danni estesi alle vie nervose sottocorticali.

I nuclei rimasti senza "comandante" iniziano a funzionare autonomamente. In questo caso, si verificano i seguenti processi:

• la funzione dei muscoli respiratori e del cuore è preservata, cioè gli atti vitali rimangono invariati;
• l'articolazione (pronuncia dei suoni) cambia;
• a causa della paralisi del palato molle, la deglutizione è disturbata;
• ci sono smorfie stereotipate involontarie con imitazione di reazioni emotive;
• le corde vocali diventano inattive, la fonazione è disturbata;
• profondo riflessi incondizionati automatismo orale, che normalmente si riscontra solo nei neonati.

Nella formazione di tali cambiamenti, i nuclei del midollo allungato, il cervelletto, il tronco encefalico, sistema limbico e molti percorsi tra le singole strutture sottocorticali del cervello. C'è la loro disinibizione e discordanza del lavoro.

La differenza tra sindrome bulbare e pseudobulbare

La sindrome bulbare è un complesso di disturbi che si verificano quando i nuclei stessi nel midollo sono danneggiati. Questi centri si trovano in un ispessimento del cervello chiamato bulbo, che ha dato il nome alla sindrome. E quando paralisi pseudobulbare i nuclei continuano a funzionare, sebbene la coordinazione tra loro e altre formazioni nervose sia disturbata.

In entrambi i casi ne risentono l'articolazione, la fonazione e la deglutizione. Ma il meccanismo di sviluppo di queste violazioni è diverso. Con la sindrome bulbare si osserva una pronunciata paralisi periferica dei muscoli della faringe e del palato molle con degenerazione dei muscoli stessi, spesso accompagnata da una violazione delle funzioni vitali. E con la sindrome pseudobulbare, la paralisi è centrale, i muscoli rimangono invariati.

Cause della sindrome pseudobulbare

L'aterosclerosi può portare a danni ai neuroni nella corteccia cerebrale e, di conseguenza, alla sindrome pseudobulbare.

La sindrome pseudobulbare deriva dal danno ai neuroni nella corteccia frontale o dalle vie nervose da queste cellule ai nuclei nel midollo allungato. Le seguenti condizioni possono portare a questo:

• malattia ipertonica con la formazione di più tratti piccoli o ripetuti;
• aterosclerosi piccoli vasi cervello;
• lesione unilaterale nel cervello delle arterie di medio e piccolo calibro, che porta alla sindrome da furto (mancanza di afflusso di sangue) in aree simmetriche;
• vasculite con lupus eritematoso sistemico, tubercolosi, sifilide, reumatismi;
• malattie degenerative (morbo di Pick, paralisi sopranucleare e altre);
• conseguenze;
• le conseguenze di danni cerebrali in utero o in seguito a traumi alla nascita;
• conseguenze di grave ischemia dopo morte clinica e coma;
• pronunciato disturbi metabolici sullo sfondo dell'uso a lungo termine di preparati di acido valproico;
• tumori lobi frontali o strutture sottocorticali;

Molto spesso, la sindrome pseudobulbare si verifica in condizioni croniche progressive, ma può anche manifestarsi in acuto carenza di ossigeno molte parti del cervello.

Quadro clinico

Tali pazienti possono ridere o piangere contro la loro volontà.

La sindrome pseudobulbare è caratterizzata da una combinazione di deglutizione compromessa, linguaggio, comparsa di smorfie violente (risate e pianti) e sintomi di automatismo orale.

La comparsa di soffocamento e pause prima della deglutizione è spiegata dalla paresi (debolezza) dei muscoli della faringe e del palato molle. In questo caso, le violazioni sono simmetriche e non così gravi come nella paralisi bulbare. Non c'è atrofia o contrazione dei muscoli interessati. E il riflesso faringeo è persino aumentato.

I disturbi del linguaggio nella sindrome pseudobulbare catturano solo la pronuncia: il discorso diventa sfocato e, per così dire, sfocato. Questo si chiama disartria e può essere causato da paralisi o tono muscolare spastico. Inoltre, la voce diventa sorda. Questo sintomo è chiamato disfonia.

La sindrome include necessariamente sintomi di automatismo orale. Inoltre, il paziente stesso non li nota, questi segni vengono rilevati durante test speciali durante un esame neurologico. Una leggera irritazione di alcune aree porta alla contrazione del mento o dei muscoli periorali. Questi movimenti assomigliano a succhiare o baciare. Ad esempio, una tale reazione appare dopo aver toccato il palmo o l'angolo della bocca, quando si tocca la parte posteriore del naso. E con un leggero colpo al mento, i muscoli masticatori si contraggono, chiudendo la bocca socchiusa.

Spesso ci sono risate e pianti violenti. Le cosiddette contrazioni caratteristiche a breve termine muscoli facciali simili a reazioni emotive. Queste smorfie involontarie non sono associate ad alcuna impressione e non possono essere fermate da uno sforzo di volontà. Vengono violati anche i movimenti arbitrari dei muscoli facciali, a causa dei quali una persona può aprire la bocca quando gli viene chiesto di chiudere gli occhi.

La sindrome pseudobulbare non è isolata, appare sullo sfondo di altre disordini neurologici. Il quadro generale dipende dalla causa principale. Ad esempio, il danno ai lobi frontali è solitamente accompagnato da disturbi emotivi e volitivi. Allo stesso tempo, una persona può diventare inattiva, inattiva o, al contrario, disinibita nei suoi desideri. La disartria è spesso associata a perdita di memoria e disturbi del linguaggio (afasia). Con la sconfitta delle zone subcorticali si verificano spesso vari disturbi motori.

Come trattare

Quando viene rilevata una sindrome pseudobulbare, è necessario prima di tutto trattare la malattia di base. Se si tratta di ipertensione, prescrivere terapia antiipertensiva e vascolare. A vasculite specifica(sifilitico, tubercolosi) devono utilizzare agenti antimicrobici, antibiotici. In questo caso, il trattamento può essere effettuato in collaborazione con specialisti ristretti: un dermatovenereologo o un phthisiatrician.

Oltre alla terapia specializzata, vengono prescritti farmaci per migliorare la microcircolazione nel cervello, normalizzare il lavoro cellule nervose e migliorare la trasmissione degli impulsi nervosi. Per questo vengono utilizzati vari agenti vascolari, metabolici e nootropici, farmaci anticolinesterasici.

NO rimedio universale per il trattamento della sindrome pseudobulbare. Il medico seleziona uno schema terapeutico complesso, tenendo conto di tutti i disturbi esistenti. Allo stesso tempo, oltre all'assunzione di farmaci, è possibile utilizzare esercizi speciali per i muscoli interessati, esercizi di respirazione secondo Strelnikova e fisioterapia. In caso di violazione della parola nei bambini, vengono necessariamente assegnate lezioni con un logopedista, ciò migliorerà in modo significativo l'adattamento del bambino nella società.

Sfortunatamente, di solito non è possibile eliminare completamente la sindrome pseudobulbare, poiché tali disturbi si verificano con gravi lesioni cerebrali bilaterali, che sono spesso accompagnate dalla morte di molti neuroni e dalla distruzione delle vie nervose. Ma il trattamento compenserà le violazioni e le lezioni di riabilitazione aiuteranno una persona ad adattarsi ai problemi che sono sorti. Pertanto, non trascurare le raccomandazioni del medico, perché è importante rallentare la progressione della malattia di base e preservare le cellule nervose.