Almanya'da kronik lenfositik löseminin yenilikçi yöntemlerle tedavisi. Kronik lenfositik löseminin modern tedavisi - kemoterapi Kan kanseri tedavisi için yeni ilaçlar

Alman tıbbı, dünyadaki en ilerici olarak kabul edilir, başarıları, özellikle kötü huylu kan hastalıklarının tedavisi alanında büyüktür ve hematopoietik organlar. Tedavi kronik lenfositik lösemi Almanya'da daha başarılı önceki hasta yardım ister, ancak hastalığın ileri evrelerinde bile doktorlar alevlenme riskini önemli ölçüde azaltır, proliferasyon sürecini durdurur ve en aza indirir. tehlikeli belirtiler hastalıklar. Kronik lenfositik löseminin tedavisi, daha etkili ve güvenli olan modern protokollere göre gerçekleştirilir, her durumda tedavinin atanması, evre, onkopatolojinin yaygınlığı, hastanın yaşı ve diğer göstergeler dikkate alınarak bireyseldir. Bu sorunla Alman kliniklerini ziyaret edenlerin incelemeleri, Almanya'da kronik lenfositik lösemiyi tedavi etmek için ilerici yöntemlerin daha belirgin olduğunu doğrulamaktadır. olumlu etki tıbbın çok daha az gelişmiş olduğu BDT ülkelerine göre.

Yurt dışında önde gelen klinikler

belirtiler

Hastalık, Hodgkin olmayan lenfomalar grubuna aittir - lenfositlerde, kan hücrelerinde mutasyonların gözlendiği hastalıklar. Atipik olgun hücreler lenf düğümlerinde, kemik iliğinde, kanda, dalakta ve karaciğerde birikir.

Vakaların yarısında hastalık tesadüfen keşfedilir çünkü kronik lenfositik lösemi (KLL) semptomları hafiftir. Hastalık yavaş gelişir, hasta yıllarca tıbbi yardıma ihtiyacı olduğundan şüphelenmeyebilir. Kural olarak, vakaların büyük çoğunluğunda yaşlı insanlar bu hastalıktan muzdariptir; KLL çoğunlukla 50 ila 70 yaşlarındaki erkeklerde teşhis edilir.

İlk aşamadaki CLL, aşağıdaki semptomlarla karakterize edilir:

Lenf düğümleri, dalak ve karaciğerin ağrısız büyümesi. Genellikle boyundaki lenf bezleri önce büyür, sonra kasık ve karın boşluğu. Lenf düğümleri büyüdükçe daha görünür hale gelirler, bazen sindirimi, idrara çıkmayı ve diğer önemli işlevleri bozan bir baskı oluştururlar.

Halsizlik var, hasta çabuk yoruluyor, eskisi kadar verimli çalışamıyor. Bol gece terlemesi, titreme, biraz artan vücut ısısı var. Hasta kilo vermeye başlar.

Bağışıklık hızla düşüyor, idrar yolu acı çekiyor, solunum sistemi, solunum yetmezliği, kanama ve diğer ciddi komplikasyonlar meydana gelebilir.

Hastalığın olumlu seyri ve zamanında tedavi ile prognoz oldukça elverişlidir. Modern yollar Almanya'da kronik lenfositik lösemi tedavisi, hastaların ciddi komplikasyonlar ve tehdit edici semptomlar olmadan on yıllar boyunca yaşamalarına izin verir.

Almanya'da kronik lenfositik lösemi teşhisi

Tedavi için Almanya'ya gelen BDT ülkelerinin pek çok sakini, anavatanlarında kendilerine yanlış teşhis konduğu gerçeğiyle karşı karşıya. Temel olarak bunun nedeni, kusurlu ve modası geçmiş teşhis yöntemleri, yenilikçi teşhis yöntemlerine erişilememesidir. Alman klinikleri, onkopatolojiyi %100 doğru bir şekilde tanımlamayı, yaygınlık derecesini bulmayı ve hangi tedavi türünün en etkili olacağını belirlemeyi mümkün kılan gerekli ekipman ve yöntemlere sahiptir.

Muayene yapan, anamnezi inceleyen ve hangi çalışmaların yapılması gerektiğini belirleyen onkohematolog ile konsültasyon için bir muayene başlar. Teşhis planı genellikle aşağıdaki çalışmaları içerir:

1. Laboratuvar kan testleri
2. Genetik ve immünolojik araştırma
3. PET en çok modern görünüm mutasyona uğramış hücrelerin en küçük kümelerini tanımlamak için kullanılabilen donanım teşhisi
4. Dijital radyografi
5. Etkilenen lenf düğümünün dokularının biyopsisi.

Kronik lenfositik lösemi seyrinin özgüllüğü, düşük risk grubundaki hastaların önemli bir süre aktif gözleme ihtiyaç duymasını sağlayacak şekildedir. Tüm hastaların teşhis için düzenli olarak Almanya'ya gelme fırsatı yoktur. Anavatanlarında tedavi olmak isteyen ancak yine de doğru tedaviyi aldıklarından emin olmak isteyen bu vatandaş kategorisi için bir “doktor ikinci görüş” hizmeti vardır. Skype görüntülü konsültasyondur, hasta evinden çıkmadan alır. Kliniğin önde gelen uzmanı olan Alman onkohematolog, hasta tarafından gönderilen teşhis verilerini inceler ve evde konulan teşhisin doğruluğu ve reçete edilen tedavinin uygunluğu konusunda uzman değerlendirmesini yapar. doktor da yapar bireysel plan en etkili yöntemleri içeren tedavi. Hasta bu tedavi planını tedavi ayarlamaları için doktoruna sunabilir. “İkinci görüş” hizmetini alabilmek için internet sitesinde yer alan başvuru formunu doldurmanız gerekmektedir.

Yurtdışındaki kliniklerin önde gelen uzmanları

Almanya'da kronik lenfositik lösemi nasıl tedavi edilir?

Almanya'da kronik lenfositik löseminin tedavisi ayrı ayrı reçete edilir, hastalığın evresi, hangi organların bundan etkilendiği, hangi komplikasyonların var olduğu dikkate alınır.

gözlem.Hastalık herhangi bir şekilde kendini göstermiyorsa, ilk aşamada doktorlar herhangi bir terapötik önlem almamayı ve kendilerini aktif gözlemle sınırlamayı tercih ederler. Hasta düzenli olarak muayene edilmeli ve bir doktora danışmalıdır, böylece KLL ilerlemesinin ilk belirtilerinde doktor uygun tedaviyi reçete eder. Ek olarak, onkohematolog beslenme ve yaşam tarzında ayarlamalar yapılmasını önerir.

Semptomları (kortikosteroidler, antibiyotikler) ortadan kaldırmak için reçete edilir. Ayrıca, hasta bağışıklık sistemini güçlendirmek için ilaç alır.

Kemoterapi.KLL'nin yanı sıra diğer onkohematolojik hastalıkların tedavisinde lider yöntem. intravenöz olarak uygulanan veya tablet şeklinde alınan sitostatik ilaçlar, onko-hücrelerin büyümesini ve yayılmasını baskılar, remisyonun başlamasını sağlar. İlaçların sistemik uygulanması, kanser hücrelerine zararlı maddelerin sadece kana değil, diğer organlara ve sistemlere de girmesine katkıda bulunur. Bu, yayılma riskini önemli ölçüde azaltır patolojik süreç. Almanya'da KLL tedavisinde daha önce kullanılanlara göre şüphesiz avantajları olan yeni nesil ilaçlar kullanılmaktadır. Yani, daha etkilidirler, ancak daha az yan etkiler ve istenmeyen komplikasyonlar. Her hasta için kemoterapi ilaçlarının oranı ve dozajları ayrı ayrı seçilir.

Yüksek doz kemoterapi ve kemik iliği nakli.Polikemoterapi istenen etkiyi sağlamazsa, mümkün olan en yüksek dozda kemoterapi ilaçları ile tedavi ve ardından kemik iliği nakli kullanılabilir. Kemik iliği kan hücreleri üreten bir organdır, hastalık ve sonrasındaki kemoterapi nedeniyle bu fonksiyon bozulur. Bu nedenle sağlıklı kemik iliği nakli etkili yol sağlıklı tam teşekküllü lenfositlerin ve diğerlerinin üretimini sağlamak kan hücreleri. Alman kliniklerinde allojenik transplantasyon (verici materyal transplante edilir) veya otolog transplantasyon (hastanın kendi materyali transplante edilir, daha önce toksinlerden ve atipik hücrelerden arındırılır) yapılır.

Radyoterapi.Lokalize bir tümörün boyutunu küçültmek gerektiğinde yapılır. Almanya'da kabul edilen radyoterapi standardı, seansların yeni modern cihazlar, lineer hızlandırıcılar üzerinde yürütülmesidir. Avantajları, 0,5 mm'ye kadar en ufak bir hata ile tümör bölgesi üzerindeki kesin etkidir. Bu tür bir doğruluk, minimum doku hasarı riskiyle neoplazmanın daha yüksek dozda radyasyonla ışınlanmasına izin verir, bu nedenle, etkinlik kaybı olmadan seansın süresi kısalır.

Monoklonal antikorlarla tedavi. Bu tip yenilikçi tedavi CLL tedavisi de dahil olmak üzere çeşitli kanser türlerinin tedavisinde yüksek etkinlik göstermiştir. Sonuç olarak, ilacı oluşturan monoklonal antikorlar, sağlıklı hücrelere zarar vermeden kanser hücrelerini tanıyabilir ve yalnızca onlarla etkileşime girebilir. İlaç vücuda girdikten sonra atipik hücreleri işaretler, ardından bağışıklık sistemi onları tehlikeli olarak algılamaya başlar ve hastalıkla mücadeleye dahil olur. Monoklonal antikorları kullanmanın başka bir yolu, bunlara zarar verici elementler (kemoterapötik maddeler veya radyoaktif parçacıklar) eklemektir. Bu kombinasyon, sağlıklı hücrelere zarar vermeden kanser hücrelerini yok etmenizi sağlar.

Ameliyat. KLL bir iç organda (dalak, karaciğer) hasara neden olmuşsa, bu organın tam veya kısmi rezeksiyonu mümkündür. Kural olarak, Alman kliniklerinde minimal invaziv operasyonlara başvururlar: büyük bir cerrahi kesi yerine küçükler yapılır ve hasarlı organ bunlardan çıkarılır. Endoskopik yöntem, enfeksiyon riskini azaltmanıza, ameliyatın invazivliğini azaltmanıza ve ameliyat sonrası iyileşme süresini mümkün olduğunca kısa tutmanıza olanak tanır.

Olası bir alternatif: İsrail'de kronik lenfositik lösemi tedavisi daha az etkileyici sonuçlar vermez, tıp düzeyi, kliniklerin donanımı ve doktorların profesyonelliği Avrupa standartlarından daha düşük değildir. Dil engelinin olmaması bu ülkeyi tercih etmede önemli bir artı.

Almanya'da kronik lenfositik lösemi tedavisinin maliyeti nedir?

Buna tamamen karşılık gelen fiyat ve kalite - bu kombinasyon insanları çekiyor Farklı ülkeler. Maliyet, belirli bir vakanın karmaşıklığına, tedavinin en yüksek sonucunu sağlayacak gerekli terapötik önlemlere bağlıdır. Ayrıca, kliniğin derecelendirmesinin, ilgili hekimin nitelik seviyesinin de fiyatlandırmayı etkilediğini düşünmeye değer. Kural olarak, tedaviye gelmeden önce bile hastaya tedavinin yaklaşık maliyeti söylenir, daha sonra teşhis konulduktan sonra fiyat biraz ayarlanabilir.

Almanya'da kronik lenfositik lösemi tedavisinin faydaları

• Gelişmiş teşhis yöntemleri
• Tedavi İnovasyonu
• Doktorların yüksek profesyonelliği
• Nazik terapiler

Daha fazla bilgi için bölümüne bakın.

Kronik lenfositik veya B hücreli lösemi olarak bilinen bir hastalık, kanda, lenf ve lenf düğümlerinde, kemik iliğinde atipik B lenfositlerin birikmesiyle ilişkili onkolojik bir süreçtir. Lösemiler grubundan en sık görülen hastalıktır.

B hücreli kronik lenfositik löseminin esas olarak oldukça ileri yaştaki Avrupalıları etkilediğine inanılmaktadır. Erkekler bu hastalıktan kadınlardan çok daha sık muzdariptir - bu tür lösemiye 1,5-2 kat daha sık sahiptirler.

İlginçtir ki, Güneydoğu Asya'da yaşayan Asya uluslarının temsilcilerinde pratikte bu hastalık yoktur. Bu özelliğin nedenleri ve bu ülkelerdeki insanların neden bu kadar farklı olduğu şu an hala yüklü değil.Avrupa ve Amerika'da beyaz nüfusun temsilcileri arasında yıllık insidans oranı 100.000 nüfusta 3 vakadır.

Hastalığın kesin nedeni bilinmemektedir.

Aynı ailenin temsilcilerinde çok sayıda vaka kaydediliyor, bu da hastalığın kalıtsal olduğunu ve genetik bozukluklarla ilişkili olduğunu gösteriyor.

Hastalığın ortaya çıkışının radyasyona maruz kalmaya veya kirliliğin zararlı etkilerine bağlı olması çevre, tehlikeli üretim veya diğer faktörlerin olumsuz etkisi şu anda kanıtlanmamıştır.

hastalığın belirtileri

Dışarıdan, B hücreli kronik lenfositik lösemi çok uzun bir süre kendini göstermeyebilir veya bulanıklık ve ifade eksikliği nedeniyle belirtileri basitçe göz ardı edilir.

Patolojinin ana belirtileri:

• Genellikle dış belirtilerden, hastalar normal, sağlıklı ve yeterli yüksek kalorili diyetle motive olmayan bir kilo kaybına dikkat çekerler. Kelimenin tam anlamıyla en ufak bir çabayla ortaya çıkan şiddetli terleme şikayetleri de olabilir.
• Aşağıdaki asteni semptomları ortaya çıkar - zayıflık, uyuşukluk, yorgunluk, hayata ilgi eksikliği, uyku bozuklukları ve normal davranış, yetersiz tepkiler ve davranışlar.
• Hasta insanların genellikle tepki gösterdiği bir sonraki işaret, bir artıştır. Lenf düğümleri. çok olabilirler büyük bedenler, sıkıştırılmış, düğüm gruplarından oluşan. Dokunmak için, büyütülmüş düğümler yumuşak veya yoğun olabilir, ancak sıkıştırma iç organlar genellikle gözlenmez.
• Daha sonraki aşamalarda bir artış birleşir ve organın büyümesi hissedilir, ağırlık ve rahatsızlık hissi olarak tanımlanır. Son aşamalarda gelişir, ortaya çıkar, genel halsizlik, baş dönmesi, ani artış.

Bu tür lenfositik lösemili hastalarda bağışıklık çok baskılanır, bu nedenle çeşitli soğuk algınlığı ve bulaşıcı hastalıklara karşı özellikle hassastırlar. Aynı nedenle hastalıklar genellikle zordur, uzun sürer ve tedavisi zordur.

Hastalığın erken evrelerinde kaydedilebilen objektif göstergelerden lökositoz denilebilir. Bir doktor, yalnızca bu göstergeyle, eksiksiz bir tıbbi öykünün verileriyle birleştiğinde, hastalığın ilk belirtilerini tespit edebilir ve onu tedavi etmeye başlayabilir.

Olası Komplikasyonlar

Çoğunlukla, B hücreli kronik lenfositik lösemi çok yavaş ilerler ve yaşlı hastalarda yaşam beklentisi üzerinde neredeyse hiçbir etkisi yoktur. Bazı durumlarda, hastalığın oldukça hızlı bir şekilde ilerlemesi vardır ve bu, yalnızca ilaçlar ama aynı zamanda ışınlama yoluyla.

Temel olarak, tehdit, bağışıklık sisteminin güçlü bir şekilde zayıflamasının neden olduğu komplikasyonlardan kaynaklanmaktadır. Bu durumda, herhangi bir soğuk algınlığı veya hafif enfeksiyon çok ciddi bir hastalığa neden olabilir. Bu hastalıkların taşınması oldukça zordur. Farklı sağlıklı kişi, acı çeken hasta hücresel lenfositik lösemi, çok hızlı gelişebilen, şiddetli bir şekilde ilerleyebilen ve ciddi komplikasyonlara neden olabilen herhangi bir soğuk algınlığına karşı çok hassastır.

Hafif soğuk algınlığı bile tehlikeli olabilir. Bağışıklık sisteminin zayıflığından dolayı hastalık hızla ilerleyebilir ve sinüzit, orta kulak iltihabı, bronşit ve diğer hastalıklarla komplike hale gelebilir. Pnömoniler özellikle tehlikelidir, hastayı büyük ölçüde zayıflatır ve ölümüne neden olabilir.

Hastalığı teşhis etme yöntemleri

hastalığın tanımı dışa dönük işaretler ve taşımayın tüm bilgiler. Ayrıca nadiren yapılır ve kemik iliği.

Hastalığı teşhis etmenin ana yöntemleri şunlardır:

• Belirli bir kan testinin yapılması (lenfositlerin immünofenotiplenmesi).
• Bir sitogenetik çalışma yapmak.
• Kemik iliği biyopsisi, lenf düğümleri ve çalışması.
• Sternal ponksiyon veya miyelogram çalışması.

Muayene sonuçlarına göre hastalığın evresi belirlenir. Belirli bir tedavi türünün seçimi ve hastanın yaşam beklentisi buna bağlıdır Modern verilere göre hastalık üç döneme ayrılır:

1. Aşama A - tam yokluk lenf nodu tutulumu veya en fazla 2 etkilenen lenf nodu. Anemi ve trombositopeninin olmaması.
2. Aşama B - trombositopeni ve anemi yokluğunda, 2 veya daha fazla etkilenen lenf düğümü vardır.
3. Aşama C - trombositopeni ve anemi, lenf düğümlerinin tutulumu olup olmadığına ve etkilenen düğüm sayısına bakılmaksızın kaydedilir.

Kronik lenfositik löseminin tedavi yöntemi

Birçok modern doktora göre, B hücreli kronik lenfositik lösemi Ilk aşamalar hafif semptomlar ve hastanın refahı üzerindeki düşük etkisi nedeniyle spesifik tedaviye ihtiyaç duymaz.

Yoğun tedavi, yalnızca hastalığın ilerlemeye başladığı ve hastanın durumunu etkilediği durumlarda başlar:

• Etkilenen lenf düğümlerinin sayısında ve boyutunda keskin bir artış ile.
• Karaciğer ve dalakta bir artış ile.
• Sayıda hızlı bir artış varsa teşhis edilir.
• Trombositopeni ve anemi belirtilerinin büyümesi ile.

Hasta onkolojik zehirlenme belirtilerinden acı çekmeye başlarsa. Bu genellikle hızlı açıklanamayan kilo kaybı, şiddetli halsizlik, ateşli durumların ortaya çıkması ve gece terlemeleri ile kendini gösterir.

Hastalığın başlıca tedavisi kemoterapidir.

Yakın zamana kadar kullanılan ana ilaç Chlorbutin idi, şu anda yoğun sitostatik ajanlar olan Fludara ve Siklofosfamid, lenfositik löseminin bu formuna karşı başarıyla kullanılmaktadır.

Hastalığı etkilemenin iyi bir yolu biyoimmünoterapi kullanmaktır. Kanserden etkilenen hücreleri seçici olarak yok etmenizi ve sağlıklı olanları sağlam bırakmanızı sağlayan monoklonal antikorlar kullanır. Bu teknik ilerleyicidir ve hastanın kalitesini ve yaşam beklentisini artırabilir.

Lösemi hakkında daha fazla bilgi videoda bulunabilir:

Diğer tüm yöntemler beklenen sonuçları göstermediyse ve hastalık ilerlemeye devam ederse, hasta daha da kötüleşir, yüksek dozda aktif "kimya" kullanmaktan ve ardından hematopoietik hücrelerin transferinden başka çıkış yolu yoktur.

Bu zor durumlarda, hasta lenf düğümlerinde güçlü bir artıştan muzdarip olduğunda veya birçoğu olduğunda, radyasyon tedavisinin kullanılması belirtilebilir.Dalak dramatik bir şekilde büyüdüğünde, ağrılı hale geldiğinde ve işlevlerini tam olarak yerine getirmediğinde çıkarılması önerilir.

B hücreli kronik lenfositik lösemi olmasına rağmen onkolojik hastalık, onunla yıllarca yaşayabilirsin normal fonksiyonlar vücut ve hayattan zevk almak. Ancak bunun için belirli önlemler almanız gerekir:

1. Sağlığınıza dikkat etmeniz ve en ufak şüpheli belirtiler ortaya çıkarsa tıbbi yardım almanız gerekir. Bu, hastalığın erken evrelerde tanımlanmasına ve kendiliğinden ve kontrolsüz gelişiminin önlenmesine yardımcı olacaktır.
2. Hastalığın iş üzerinde güçlü bir etkisi olduğu için bağışıklık sistemi hasta, soğuk algınlığından ve her türlü enfeksiyondan mümkün olduğunca kendini koruması gerekir. Enfeksiyon varlığında veya hasta, enfeksiyon kaynakları ile temas halinde, doktor antibiyotik kullanımını reçete edebilir.
3. Sağlığını korumak için, bir kişinin, özellikle kitlesel salgın dönemlerinde, potansiyel enfeksiyon kaynaklarından, büyük insan yoğunluğunun olduğu yerlerden kaçınması gerekir.
4. Yaşam alanı da önemlidir - oda düzenli olarak temizlenmeli, tüm bunlar enfeksiyon kaynağı olabileceğinden hastanın vücudunun, kıyafetlerinin ve yatak çarşaflarının temizliğini izlemesi gerekir. .
5. Bu hastalığa sahip olan hastaların güneşe çıkmamaları, güneşin zararlı etkilerinden korunmaya çalışmaları gerekir.
6. Ayrıca, bağışıklığı korumak için doğru bilgiye ihtiyacınız var. dengeli beslenme bol miktarda bitki besinleri ve vitaminler ile ret Kötü alışkanlıklar ve ılımlı fiziksel egzersiz, ağırlıklı olarak yürüyüş, yüzme, hafif jimnastik şeklinde.

Böyle bir teşhisi olan bir hasta, hastalığının bir cümle olmadığını, onunla uzun yıllar yaşayabileceğini, iyi bir ruh ve beden, zihin açıklığı ve zihin açıklığı koruyabileceğini anlamalıdır. yüksek seviye verim.

- atipik olgun B-lenfositlerin birikiminin eşlik ettiği onkolojik bir hastalık Periferik kan, karaciğer, dalak, lenf düğümleri ve kemik iliği. İlk aşamalarda kendini lenfositoz ve jeneralize lenfadenopati ile gösterir. Kronik lenfositik löseminin ilerlemesi ile hepatomegali ve splenomegali gözlenir, ayrıca zayıflık, yorgunluk, peteşiyal kanamalar ve artan kanama ile kendini gösteren anemi ve trombositopeni görülür. Bağışıklığın azalması nedeniyle sık enfeksiyonlar görülür. Teşhis laboratuvar testleri temelinde konur. Tedavi - kemoterapi, kemik iliği nakli.

Genel bilgi

Kronik lenfositik lösemi, non-Hodgkin lenfomalar grubundan bir hastalıktır. Morfolojik olarak olgun fakat kusurlu B-lenfositlerin sayısındaki artışla birlikte. Kronik lenfositik lösemi, ABD ve Avrupa'da teşhis edilen tüm lösemilerin üçte birini oluşturan hemoblastozların en yaygın şeklidir. Erkekler kadınlardan daha sık etkilenir. Zirve insidansı 50-70 yaşlarında ortaya çıkar, bu dönemde toplam kronik lenfositik lösemi sayısının yaklaşık %70'i saptanır.

Genç hastalar nadiren acı çeker, 40 yaşına kadar hastalığın ilk belirtisi hastaların sadece %10'unda görülür. AT son yıllar uzmanlar, patolojinin bir miktar "gençleşmesine" dikkat çekiyor. Klinik kursu kronik lenfositik lösemi çok değişkendir, muhtemelen hem uzun bir progresyon yokluğu hem de teşhisten sonraki 2-3 yıl içinde ölümcül bir sonucu olan son derece agresif bir varyanttır. Hastalığın seyrini tahmin edebilecek bir dizi faktör vardır. Tedavi onkoloji ve hematoloji alanında uzman doktorlar tarafından gerçekleştirilir.

Kronik lenfositik löseminin etiyolojisi ve patogenezi

Oluşum nedenleri tam olarak açıklanamamıştır. Kronik lenfositik lösemi, hastalığın gelişimi ile olumsuz faktörler arasında doğrulanmamış bir ilişki olan tek lösemi olarak kabul edilir. dış ortam(iyonlaştırıcı radyasyon, kanserojenlerle temas). Uzmanlar, kronik lenfositik lösemi gelişimine katkıda bulunan ana faktörün kalıtsal yatkınlık olduğuna inanmaktadır. Hastalığın ilk aşamasında onkogenlere zarar veren tipik kromozomal mutasyonlar henüz tanımlanmamıştır, ancak çalışmalar hastalığın mutajenik doğasını doğrulamaktadır.

Kronik lenfositik löseminin klinik tablosu lenfositoza bağlıdır. Lenfositozun nedeni görünümdür. Büyük bir sayı morfolojik olarak olgun, ancak immünolojik olarak kusurlu B-lenfositleri sağlayamayan hümoral bağışıklık. Daha önce, kronik lenfositik lösemideki anormal B-lenfositlerinin uzun ömürlü hücreler olduğuna ve nadiren bölündüğüne inanılıyordu. Daha sonra, bu teori reddedildi. Çalışmalar, B-lenfositlerinin hızla çoğaldığını göstermiştir. Hastanın vücudunda her gün toplam atipik hücre sayısının %0,1-1'i oluşur. Farklı hastalarda, farklı hücre klonları etkilenir, bu nedenle kronik lenfositik lösemi, ortak bir etiyopatogenezi ve benzer klinik semptomları olan yakından ilişkili bir hastalık grubu olarak düşünülebilir.

Hücreleri incelerken, büyük bir çeşitlilik ortaya çıkar. Materyal, genç veya buruşuk çekirdekli, neredeyse renksiz veya parlak renkli granüler sitoplazmaya sahip geniş plazma veya dar plazma hücrelerinin hakimiyetinde olabilir. Anormal hücrelerin çoğalması, lenf düğümlerinde ve kemik iliğinde bulunan lösemik hücre kümeleri olan psödofoliküllerde meydana gelir. Kronik lenfositik lösemide sitopeninin nedenleri otoimmün yıkımdır. şekilli elemanlar dalak ve periferik kandaki T-lenfosit seviyesindeki artışa bağlı olarak kan ve kök hücre proliferasyonunun baskılanması. Ek olarak, öldürücü özelliklerin varlığında, atipik B-lenfositleri kan hücrelerinin tahrip olmasına neden olabilir.

Kronik lenfositik löseminin sınıflandırılması

Belirtiler göz önüne alındığında morfolojik özellikler, ilerleme oranları ve tedaviye yanıt, hastalığın aşağıdaki formları ayırt edilir:

• İyi huylu seyirli kronik lenfositik lösemi. Hastanın durumu uzun süre tatmin edici kalır. Kandaki lökosit sayısında yavaş bir artış vardır. Teşhis anından lenf düğümlerinde istikrarlı bir artışa kadar, birkaç yıl hatta on yıllar alabilir. Hastalar çalışma yeteneklerini ve olağan yaşam tarzlarını korurlar.
• Kronik lenfositik löseminin klasik (progresif) formu. Lökositoz yıllar içinde değil aylar içinde oluşur. Lenf düğümlerinde paralel bir artış var.
• Kronik lenfositik löseminin tümör formu. Ayırt edici özellik bu form, lenf düğümlerinde belirgin bir artış ile hafif derecede belirgin lökositozdur.
• Kronik lenfositik löseminin kemik iliği formu. Progresif sitopeni, lenf nodları, karaciğer ve dalakta büyüme olmadığında saptanır.
• Genişlemiş dalak ile kronik lenfositik lösemi.
• Paraproteinemili kronik lenfositik lösemi. Hastalığın yukarıdaki formlarından birinin semptomları, monoklonal G- veya M-gammapati ile kombinasyon halinde not edilir.
• prelenfositik form X kronik lenfositik lösemi. Bu formun ayırt edici bir özelliği, kan ve kemik iliği yaymalarında, dalak doku örneklerinde ve lenf düğümlerinde nükleol içeren lenfositlerin varlığıdır.
• kıllı hücreli lösemi. Büyümüş lenf düğümlerinin yokluğunda sitopeni ve splenomegali tespit edilir. Mikroskobik inceleme, karakteristik "genç" bir çekirdeğe ve kırıklar, taraklı kenarlar ve kıl veya villus şeklinde filizler ile "düzensiz" sitoplazmaya sahip lenfositleri ortaya çıkarır.
• Kronik lenfositik löseminin T hücre formu. Vakaların %5'inde görülür. Dermisin lösemik infiltrasyonu ile birlikte. Genellikle hızlı ilerler.

Kronik lenfositik löseminin klinik evresinin üç aşaması vardır: başlangıç, ileri klinik belirtiler ve terminal.

Kronik lenfositik lösemi belirtileri

İlk aşamada, patoloji asemptomatiktir ve sadece kan testleri ile tespit edilebilir. Birkaç ay veya yıl içinde, kronik lenfositik lösemili bir hastada %40-50 lenfositoz görülür. Lökosit sayısı yakındır. üst sınır normlar. Normal durumda, periferik ve visseral lenf düğümleri genişlemez. Bulaşıcı hastalıklar döneminde lenf düğümleri geçici olarak artabilir ve iyileştikten sonra tekrar azalır. Kronik lenfositik löseminin ilerlemesinin ilk işareti, genellikle hepatomegali ve splenomegali ile birlikte lenf düğümlerinde stabil bir artıştır.

Önce servikal ve aksiller lenf düğümleri, daha sonra mediasten ve karın boşluğundaki düğümler, daha sonra kasık bölgesindeki lenf düğümleri etkilenir. Palpasyon, cilde ve yakın dokulara lehimlenmemiş, hareketli, ağrısız, yoğun elastik oluşumları ortaya çıkarır. Kronik lenfositik lösemideki düğümlerin çapı 0,5 ila 5 santimetre veya daha fazla olabilir. Büyük periferik lenf düğümleri gözle görülür şekilde şişebilir. kozmetik kusur. Karaciğer, dalak ve visseral lenf düğümlerinde önemli bir artış ile çeşitli fonksiyonel bozuklukların eşlik ettiği iç organların sıkışması gözlemlenebilir.

Kronik lenfositik lösemili hastalar halsizlikten, makul olmayan yorgunluktan ve çalışma yeteneğinin azalmasından şikayet ederler. Kan testlerine göre lenfositozda %80-90'a varan artış vardır. Eritrosit ve trombosit sayısı genellikle normal aralıkta kalır, bazı hastalarda minör trombositopeni saptanır. Kronik lenfositik löseminin ileri evrelerinde kilo kaybı, gece terlemeleri ve ateş ile subfebril arası rakamlar not edilir. Bağışıklık bozuklukları karakteristiktir. Hastalar genellikle soğuk algınlığı, sistit ve üretritten muzdariptir. Deri altı yağ dokusunda yaraların süpürasyonu ve sık sık apse oluşumu eğilimi vardır.

Kronik lenfositik lösemide ölüm nedeni genellikle şiddetlidir. bulaşıcı hastalıklar. Bir azalmanın eşlik ettiği akciğerlerin olası iltihabı Akciğer dokusu ve ağır havalandırma ihlalleri. Bazı hastalarda, göğsün yırtılması veya sıkışması ile komplike olabilen eksüdatif plörezi gelişir. lenfatik kanal. İlerlemiş kronik lenfositik löseminin diğer bir yaygın tezahürü, ciddi vakalarda genelleşen, derinin tüm yüzeyini ve bazen de mukoza zarlarını tutan herpes zoster'dır. Uçuk ve suçiçeğinde de benzer lezyonlar görülebilir.

diğerleri arasında olası komplikasyonlar kronik lenfositik lösemi - işitme bozuklukları ve kulak çınlaması ile birlikte vestibülokoklear sinirin sızması. AT terminal aşaması kronik lenfositik lösemi infiltrasyon gösterebilir meninksler, medulla ve sinir kökleri. Kan testleri trombositopeniyi gösteriyor, hemolitik anemi ve granülositopeni. Kronik lenfositik lösemiyi, kendini gösteren yaygın bir lenfoma olan Richter sendromuna dönüştürmek mümkündür. hızlı büyüme lenf düğümleri ve dışarıdaki odakların oluşumu lenf sistemi. Hastaların yaklaşık %5'i lenfoma geliştirmek için hayatta kalır. Diğer durumlarda, ölüm meydana gelir bulaşıcı komplikasyonlar, kanama, anemi ve kaşeksi. Kronik lenfositik lösemili bazı hastalarda böbrek parankiminin infiltrasyonu nedeniyle ciddi böbrek yetmezliği gelişir.

Kronik lenfositik lösemi teşhisi

Vakaların yarısında patoloji tesadüfen, başka hastalıklara yönelik muayene sırasında veya rutin muayene sırasında saptanır. Teşhis yapılırken şikayetler, anamnez, objektif muayene verileri, kan testleri ve immünofenotipleme sonuçları dikkate alınır. Teşhis kriteri kronik lenfositik lösemi, lenfositlerin immünofenotipindeki karakteristik değişikliklerle birlikte kan testindeki lökosit sayısının 5 × 109 / l'ye kadar artmasıdır. Bir kan yaymasının mikroskobik incelemesi, muhtemelen atipik veya büyük lenfositlerle kombinasyon halinde küçük B lenfositleri ve Gumprecht gölgelerini ortaya çıkarır. İmmünofenotipleme, anormal bir immünofenotip ve klonaliteye sahip hücrelerin varlığını doğrular.

Kronik lenfositik lösemi evresinin belirlenmesi, hastalığın klinik belirtileri ve periferik lenf düğümlerinin objektif bir incelemesinin sonuçları temelinde gerçekleştirilir. Bir tedavi planı hazırlamak ve kronik lenfositik lösemi prognozunu değerlendirmek için sitogenetik çalışmalar yapılır. Richter sendromundan şüpheleniliyorsa, bir biyopsi reçete edilir. Sitopeninin nedenlerini belirlemek için kemik iliğinin sternal ponksiyonu yapılır, ardından mikroskobik muayene noktalı.

Kronik lenfositik lösemi tedavisi ve prognozu

Kronik lenfositik löseminin ilk aşamalarında bekleme yönetimi kullanılır. Hastalar 3-6 ayda bir muayene için planlanır. İlerleme belirtilerinin yokluğunda, bunlar gözlemle sınırlıdır. gerçekleştirme endikasyonu aktif tedavi lökosit sayısının altı ay içinde yarı veya daha fazla artmasıdır. Kronik lenfositik löseminin ana tedavisi kemoterapidir. En etkili kombinasyon ilaçlar genellikle rituksimab, siklofosfamid ve fludarabinin bir kombinasyonu haline gelir.

Kalıcı kronik lenfositik lösemi seyrinde, yüksek dozlarda kortikosteroidler reçete edilir, kemik iliği nakli yapılır. Şiddetli somatik patolojisi olan yaşlı hastalarda yoğun kemoterapi ve kemik iliği nakli zor olabilir. Bu gibi durumlarda klorambusil ile monokemoterapi yapılır veya bu ilaç rituximab ile kombinasyon halinde. Otoimmün sitopenili kronik lenfositik lösemide prednizolon reçete edilir. Tedavi, hastanın durumu düzelene kadar sürdürülürken, tedavi süresi en az 8-12 aydır. Hastanın durumunda istikrarlı bir iyileşmeden sonra tedavi durdurulur. Tedaviye devam etme endikasyonu, hastalığın ilerlemesini gösteren klinik ve laboratuvar semptomlardır.

Kronik lenfositik lösemi, nispeten tatmin edici bir prognoz ile pratik olarak tedavi edilemez uzun vadeli bir hastalık olarak kabul edilir. Vakaların %15'inde lökositozda hızlı artış ve progresyon ile agresif bir seyir izlenir. klinik semptomlar. Bu kronik lenfositik lösemi formunda ölümcül sonuç 2-3 yıl içinde ortaya çıkar. Diğer durumlarda, yavaş bir ilerleme vardır, ortalama süre tanı anından itibaren yaşam 5 ila 10 yıl arasında değişmektedir. İyi huylu bir seyir ile, yaşam süresi birkaç on yıl olabilir. Tedavi sürecinden sonra kronik lenfositik lösemili hastaların %40-70'inde iyileşme gözlenir, ancak tam remisyonlar nadiren saptanır.

Kronik lenfositik lösemi (KLL), hematopoietik sistemin onkolojik bir hastalığıdır. Bu, yetişkinlerde en sık görülen lösemi türüdür. Bu nedenle bu tür hastaların tedavisi ciddi bir sosyal sorun. Aynı zamanda, geleneksel kemoterapiye artık duyarlı olmayan hastaların tedavisi de ciddi bir sorundur. Bu arada, modern ilaçların ikinci bir tedavi hattı olarak kullanılması, kronik lenfositik lösemide remisyon ve iyi kontrol sağlanmasına olanak tanır. Aynı zamanda hastaların yaşam beklentisi artar ve en önemlisi korunur. iyi kalite. Hayatı tehdit eden bu hastalığı tedavi etmenin bu tür modern yöntemleriyle ilgili sorularla, adını taşıyan Pavlodar Bölge Hastanesi'nin hematoloji bölümü başkanına döndük. G. Sultanov, Pavlodar bölgesinin baş serbest hematologu, hematolog en yüksek kategori J.B. SEYSENBEKOVA ve Kostanay bölge hastanesi hematoloğu S.F. SHARNEVSKAYA.

- Bize genel olarak kronik lenfositik lösemiden bahsedin. Bu hastalık ne kadar yaygın ve belirtileri nelerdir?

- J.B. Seisenbekov: Kronik lenfositik lösemi, erişkinlerde en sık görülen onkohematolojik hastalıklardan biridir ve lenfoproliferatif hastalıklar grubuna aittir. Atipik monoklonal olgun B-lenfositlerin kanda, kemik iliğinde, lenf düğümlerinde, karaciğerde ve dalakta kontrolsüz oluşumu ve birikmesi, çoğalması ve birikmesi ile karakterizedir. kemik iliği Normal kan hücrelerinin üretimine ve işlevine müdahale ederler.

- S.F. Sharnevskaya: Kronik lenfositik lösemi halsiz bir tembeldir, yani. yavaş ilerleyen hastalık yani erken aşamalar hiç görünmeyebilir. Ama yine de onun karakteristik semptomlar ateş, gece terlemeleri, lenfadenopati (büyümüş lenf düğümleri ve dalak), enfeksiyonlara yatkınlık, kilo kaybıdır.

Artık kronik lenfositik lösemi tedavisine yönelik yaklaşımlar değişti. Önceleri teşhis konulduktan hemen sonra tedaviye başlanırken, şimdi hasta herhangi bir rahatsızlık duymuyorsa ve keskin bir ilerleme yoksa tedavi erteleniyor. Şunlar. Politika, bu hastalığın erken tedavisinin yaşam beklentisini etkilememesi, hastanın yaşam kalitesini bozan semptomlar olduğunda tedaviye başlanması şeklindedir.

Zhannur Baltabaevna, bu hastalığın tedavisinde hangi yöntemler kullanılıyor? KLL daha önce nasıl tedavi edildi ve bugün nasıl tedavi ediliyor?

Kronik lenfositik lösemi için standart kemoterapi genellikle bir veya daha fazla ilaç içerir. Tedavi programının seçimi yaş, fiziksel sağlık ve diğer faktörlere bağlıdır. Ancak son zamanlarda kronik hastalıkların tedavisi lenfositik lösemiçok ileri adım attı. Derin Araştırma Bu hastalığın etiyolojisi ve patogenezi, onu moleküler düzeyde ayırt etmeyi mümkün kılmıştır. çeşitli formlar. Bu, hedefe yönelik ilaçların, etkilemeden yalnızca tümör hücrelerini spesifik olarak yok eden antikorların geliştirilmesi için fırsatlar yarattı. sağlıklı organlar ve kumaşlar. Son yıllarda, olmuştur geniş aralık bu tür ilaçlar. Standart kemoterapide kullanılırlar.

- Bugün, ilgili olarak malign neoplazmalar sık sık kişiselleştirilmiş terapiden bahsederiz. Hematologların kronik lenfositik lösemi tedavisi için bu tür ilaçları var mı?

- J.B. Seisenbekov: Kronik lenfositik lösemi tedavisinde ilk basamakta kemoterapötik ajanlar kullanılır. Tabii ki çok toksiktirler ve bu tür tedaviler hastanın yaşam kalitesini o kadar değiştirir ki, artık toplumun aktif bir üyesi olamaz ve tümör zehirlenmesi, değişen derinlikte anemi ve diğer sorunlar nedeniyle sadece hastanede tedavi görür. Kemoterapi, rituximab gibi hedefe yönelik biyolojik ajanlarla desteklenebilir. Daha sonra hasta ayakta tedavi kategorisine girer ve bu aşamada artık bu kadar agresif tedavi almaz, hasta gözlemlenir ve ona başka ilaçlar verilir. Bu tedavi taktiği tüm dünyada kabul görmektedir.

- Hastanın yaşam kalitesini kurtarabilecek yeni tedavi yaklaşımları var mı?

- J.B. Seisenbekov: Bugün yenilikçi bir ilaç olan ibrutinib, onkohematologların hizmetine girmiştir. Kötü huylu hücrelerin canlılığının korunmasında önemli bir rol oynayan bir Bruton tirozin kinaz inhibitörüdür. Tirozin kinazı bloke ederek
Bruton'a göre ibrutinib, kronik lenfositik lösemi belirtilerini azaltır. İlaç çok iyi performans gösterdi klinik uygulama ve standart tedaviye yanıt vermeyen refrakter hastaların tedavisinde bile etkinlik göstermiştir. Şunlar. ikinci basamak ilaçtır, birinci basamak ilaçlar artık etkili olmadığında kullanılır.

- Kazak hastalarının bu yüksek etkili ilaçla tedavi olma imkanı var mı?

- S.F. Sharnevskaya: Kostanay bölgesinde iki hasta alıyor. Önceki tedaviye karşı tamamen bağışıktılar. Bu nedenle, ilaç sadece hayatlarını kurtarmaya yardımcı olmakla kalmadı, aynı zamanda kalitesi üzerinde de olumlu bir etkisi oldu. Nedeni iyi tolere edilebilirlik, ayakta tedavi alımıdır. Ayrıca ilaç, geleneksel kemoterapi ilaçlarının aksine sekonder gelişimine neden olmaz. katı tümörler. Tam bir hematolojik yanıt aldık, kan tablosu tamamen düzeldi, immün yetmezlik yok, lenf düğümlerinin hacmi azaldı, proliferasyon odakları yok. Hastalar normal yaşama döndü.

- J.B. Seisenbekov: Pavlodar bölgesinde 30'dan fazla KLL hastası kayıtlıdır. bunlar hastalar farklı Çağlar, farklı yandaş hastalıklar, Farklı aşamalar ve hastalığın şiddeti vb. Erken Erişim Terapi Programına katılmak üzere iki hasta seçildi.
minimum komorbidite sayısı ve zaten birinci basamak ilaçları alıyor.
Ayaktan tedavi bazında oral ibrutinib ile tedavi edildiler. Minimum sayıda yan etki eşlik ederken tedaviye iyi yanıt verdiler. Hastalar, kemoterapötik ajanlarla karşılaştırıldığında ilacın daha az toksisitesini kaydetti. Tedavi, alışılmış yaşam tarzlarını bozmadı ve bu nedenle kalitesini etkilemedi. Aynı zamanda, hastanın ve tüm ailesinin psikolojik durumu düzeldi, verimli kaldılar ve müreffeh bir geleceğe olan inanç ortaya çıktı. İbrutinib'in KLL tedavisi için ilk ilaç olduğunu ve bu da bir hastayı ayaktan tedavi etmeyi mümkün kıldığını belirtmek isterim.

- Bize ibrutinib tedavisine erken erişim programı hakkında daha fazla bilgi verin.

- J.B. Seisenbekov: 2016 yılında kurumsal sosyal sorumluluk kapsamında ibrutinib üreticisi firma ülkemizde bu ilaçla tedaviye erken erişim programı başlatmıştır. Öncelikle, ikinci ve sonraki tedavi basamağı olarak ibrutinib gerektiren, nükseden veya dirençli kronik lenfositik lösemi hastalarına yöneliktir.

Program şartlarına göre, devlet ibrutinib tedarikini devralana kadar, masrafları şirkete ait olmak üzere hastaya ücretsiz tedavi sağlanır. Bu çok önemlidir, çünkü bu durumda, hastanın masrafları kendisine ait olmak üzere kesinlikle ödeyemeyeceği pahalı bir ilaçla uzun süreli ve sürekli tedaviden bahsediyoruz.

İbrutinib tedavisinin faydaları nelerdir? ne kadar etkili ayaktan tedavi geleneksel hastaneye yatışla karşılaştırıldığında?

- J.B. Seisenbekov:İbrutinib oral formda mevcuttur, çok uygun bir doz şemasına ve iyi bir güvenlik profiline sahiptir. Ayakta tedavi düzeyinde uygulanabilir, yani. İlaç tedavisi için hastaneye gitmeye gerek yoktur. Ayakta tedavi düzeyinde ilaç temini için ilaçlar listesine dahil edilmesi (Kazakistan Cumhuriyeti Sağlık Bakanlığı'nın 4 Kasım 2011 tarih ve 786 sayılı "İlaç ve ürün listesinin onaylanması üzerine" emrinde değil) tıbbi amaçlı belirli hastalıklar (durumlar) ve özel tıbbi ürünler ile ayakta tedavi düzeyinde garanti edilen ücretsiz tıbbi bakım hacmi dahilinde nüfusun ücretsiz olarak sağlanması"), yalnızca bu hastalar için oldukça etkili tedaviye erişim sağlamakla kalmayacaktır. B hücreli lösemi artık standart tedaviye yanıt vermeyen, aynı zamanda mali kaynakları da kurtaracak. Ne de olsa bu, hastanın hastaneye yatma ihtiyacını ortadan kaldırır, toksik kemoterapinin komplikasyonlarını tedavi etme maliyetini azaltır. Ayrıca hastanın kendisi de işten ve aileden çıkmıyor. Sosyal olarak aktif kalır, tamamen yeteneklidir ve devlete ve topluma fayda sağlamaya devam eder.

Hazırlayan Olga BAIMBETOVA