مرض هيرشسبرونج عند البالغين. مرض هيرشسبرونج هو مرض خلقي. المضاعفات والعواقب
مع هذا المرض ، يعاني المريض من أمراض الجهاز العصبي للأمعاء الغليظة. في القولون السليم ، توجد الضفائر العصبية الخاصة على الجدران ، والتي توفر قدرة القولون على دفع المحتويات في الاتجاه الصحيح. توجد الضفائر العصبية المماثلة في الطبقة العضلية للأمعاء والجزء تحت المخاطي.
يحدث مرض هيرشسبرونج في المرضى الذكور ، وفقًا للإحصاءات ، بمعدل 4 مرات أكثر من الفتيات. هذا المرضليس وراثيًا ، لكن خطر ظهور أعراضه لدى أطفال الوالدين المصابين يكون أعلى بمعدل ثلاثة بالمائة.
ما هذا؟
يتجلى مرض هيرشسبرونغ - وهو شذوذ في تطور القولون من المسببات الخلقية ، مما يؤدي إلى انتهاك تعصيب جزء من الأمعاء (داء العقد الخلقي) - من خلال الإمساك المستمر.
عند الأطفال حديثي الولادة الصورة السريريةغريب ومتنوع - يرتبط بطول وارتفاع الموقع (فيما يتعلق بفتحة الشرج) من منطقة agangliosis. معدل الإصابة بمرض تضخم القولون الخلقي: 1: 5000 مولود جديد.
طريقة تطور المرض
الخلايا العقدية (أو العقدة) - الاسم الشائع لبعض أنواع الخلايا العصبية الكبيرة المسؤولة عن الاتصال بين الأمعاء الهياكل العصبية. أثناء التكوُّن ، تهاجر الخلايا العقدية من الأمعاء العلوية إلى الأمعاء البعيدة.
يؤدي انتهاك الهجرة إلى تكوين قسم عقدي من الأمعاء (منطقة تضيق وظيفي) مع تعصيب منخفض أو غائب تمامًا (القدرة على عمل حركات انتقالية مقلصة). في بعض الحالات ، قد تتوسع المنطقة العقدية بشكل غير طبيعي ، وتشكل تضخم القولون ، وهو أحد المضاعفات الخطيرة لمرض هيرشسبرونج.
موقع توطين الموقع العقدي ، كقاعدة عامة ، هو الجزء البعيد من الأمعاء الغليظة. في حالات نادرة ، هناك أشكال من مرض هيرشسبرونغ ، حيث يتشكل الجزء العقدي في المنطقة من العمود الطحال ، أو يتطور تكتل الأمعاء الغليظة بأكملها. مع هذا النوع من المرض ، يعاني المرضى من شلل تام في التمعج.
أعراض مرض هيرشسبرونج
تعتمد شدة علامات مرض تضخم القولون الخلقي على العمر ومدى الإصابة والتاريخ.
الأعراض النموذجية:
- يحدث الإسهال بشكل دوري.
- هناك انتفاخ في البطن. يتراكم الغاز في الأمعاء.
- إمساك. هذا هو أبسط أعراض المرض. قد لا يتبرز بعض الأطفال لعدة أسابيع. مع مسار المرض الشديد ، تكون عملية التغوط مستحيلة بشكل عام بدون حقنة شرجية.
- في الأطفال حديثي الولادة ، يغادر العقي (حركات الأمعاء الأولى) متأخرًا (لمدة 2-3 أيام) أو لا يغادر على الإطلاق.
- يعاني الطفل من ألم في الأمعاء. إنه متقلب المزاج ، يبكي ، يشد ركبتيه حتى بطنه.
- البطن يأخذ شكل منتفخ. السرة مفلطحة أو مقلوبة للخارج. يصبح البطن غير متماثل.
- تسمم الجسم. الطفل يرفض الأكل ، لا يزداد وزنه. يمكن ملاحظة زيادة في درجة الحرارة.
- أثناء عملية التغوط ، تغادر "حصوات البراز" (براز صلب كثيف). لا يحدث إفراغ كامل. حركات الأمعاء مختلفة رائحة كريهة. في المظهر ، يشبهون شريطًا رفيعًا.
إذا كان الشذوذ لا يغطي الأمعاء بالكامل ، فإن الأعراض عند الأطفال حديثي الولادة تكون غير واضحة تمامًا. الطفل لديه الرضاعة الطبيعيةالبراز شبه سائل في التناسق. يتم إفرازها بسهولة عن طريق الجسم.
تظهر المشاكل الأولى في الوقت الذي تبدأ فيه الفتات في إدخال الأطعمة التكميلية في النظام الغذائي. طعام البالغين يؤدي إلى الضغط براز. يظهر انسداد معوي ، لوحظت أعراض التسمم. في البداية ، تساعد حقنة شرجية في التعامل مع هذه العيادة. في المستقبل ، لم يعد هذا الحدث يجلب الراحة.
مراحل مرض هيرشسبرونج
بالنظر إلى ديناميكيات المرض والأعراض المتغيرة ، يميز الأطباء المراحل التالية من المرض:
- التعويض - الإمساك لوحظ منذ الطفولة ، فتطهير الحقن الشرجية يقضي عليها بسهولة لفترة طويلة
- تعويضات ثانوية - تصبح الحقن الشرجية تدريجياً أقل فعالية ، وتزداد حالة المريض سوءًا: ينخفض وزن الجسم ، وثقل وألم في البطن ، وضيق في التنفس ؛ لاحظ فقر الدم الحاد واضطرابات التمثيل الغذائي. تحدث حالة التعويض الثانوي في المرضى الذين يعانون من عدم المعاوضة على خلفية العلاج المحافظ.
- اللا تعويضية - نادراً ما يؤدي تطهير الحقن الشرجية والملينات إلى حركة الأمعاء الكاملة. هناك شعور بالثقل في أسفل البطن وانتفاخ البطن. تحت تأثير عوامل مختلفة (تغير حاد في التغذية ، شديد ممارسة الإجهاد) يصاب المرضى بانسداد معوي حاد. في الأطفال ، غالبًا ما يتم ملاحظة المعاوضة مع الأشكال الفرعية والإجمالية للضرر.
- يظهر الشكل الحاد لمرض تضخم القولون الخلقي في حديثي الولادة في شكل انسداد معوي خلقي منخفض.
بالنسبة لمرض هيرشسبرونغ ، على عكس الأسباب الأخرى للإمساك (الورم ، الإمساك الوتوني عند كبار السن ، مع التهاب القولون التقرحي) ، فإن ظهور الإمساك منذ الولادة أو الطفولة المبكرة هو سمة مميزة.
في كثير من الأحيان ، يلاحظ الآباء وجود تشوهات الغدد الصماء والعقلية والعصبية. قد يصاحب المرض غيره التشوهات الخلقية: مرض داون وعدم انسداد الحنك الرخو.
المضاعفات
غالبًا ما يؤدي شذوذ هيرشسبرونج الخلقي إلى تطور مضاعفات مختلفة. تشمل مجموعتهم:
- فقر دم.
- تسمم "برازي". هذه المضاعفات هي نتيجة تسمم الجسم المتراكم مواد سامة.
- تطور التهاب الأمعاء والقولون الحاد. مع التطور السريع لمثل هذا الالتهاب ، تكون النتيجة المميتة ممكنة.
- تعليم " الحجارة البرازية". في هذه الحالة ، تتشكل هذه الكتل الصلبة بحيث يمكن أن تنتهك سلامة جدران الأمعاء.
علاج مرض هيرشسبرونج
علاج المرض بالطرق المحافظة غير فعال ، مثل التدابير الطبيةيوصف عادة كتحضير لعملية جراحية. العلاج الوحيد الفعال مرض هيرشسبرونج- جراحة. في كل حالة ، يتم تطبيق نهج فردي ويتم النظر في ثلاثة خيارات علاجية:
- طلب الأساليب المحافظةعلاج الإمساك المزمن حتى يتم حل مسألة النفعية تدخل جراحي.
- تأجيل العملية ، حيث يتم استخدام طريقة فرض فغر القولون المؤقت
- طارئ تدخل جراحي
بناءً على سنوات الخبرة العديدة ، يعتقد الجراحون أن العمر الأمثل لمثل هذه العملية هو 12-18 شهرًا. ولكن إذا لوحظت عملية تعويضية مستقرة أثناء العلاج المحافظ ، يمكن تأجيل التدخل حتى سن 2-4 سنوات.
من الجدير أيضًا أن يؤخذ في الاعتبار أنه إذا أجريت عملية جراحية وتأخرت في تنفيذها ، فإن التغييرات الثانوية الضائرة تبدأ في جسم المريض: يزداد خطر الإصابة بالتهاب الأمعاء والقولون ، و dysbacteriosis ، واضطرابات التمثيل الغذائي للبروتين. لذلك ، من المهم للطبيب أن يمسك الخط عندما يحين الحد الأمثل للعمر للعملية ، ولا توجد مظاهر واضحة للتغييرات الثانوية حتى الآن.
معاملة متحفظة
الهدف الرئيسي من هذا العلاج هو التطهير المستمر للأمعاء. للقيام بذلك ، يوصي الأطباء باتخاذ الإجراءات التالية:
- نظام عذائي. يوصف فقط من قبل الطبيب. تم إيقاف الاختيار على المنتجات التي لها تأثير ملين: الخضار (الجزر ، البنجر) ، الفواكه (البرقوق ، التفاح) ، الحبوب (دقيق الشوفان ، الحنطة السوداء) ، منتجات الألبان (ريازينكا ، الكفير).
- تمرين جسدي. سيوصي الطبيب بتمارين علاجية خاصة. يحفز التمعج ويساعد على تقوية الصحافة.
- تدليك. مساج يومي لأسفل البطن. يحفز التمعج الطبيعي وتطهير الأمعاء.
- فيتامينات. يقوي الجسم ويحميه التأثير السلبيمواد سامة.
- تطهير الحقن الشرجية. يحتاج الطفل إلى تطهير مستمر للأمعاء.
- البروبيوتيك. تحفز الأدوية عمل الأمعاء وتشبعها بالنباتات الدقيقة المفيدة.
- مستحضرات البروتين. تدار محاليل الإلكتروليت عن طريق الوريد. يوصى باستخدامهم للأعراض الواضحة لسوء التغذية.
في حالة عدم إعطاء طرق العلاج المحافظ التأثير المطلوب أو كان المرض في مرحلة متقدمة ، يتم وصف العلاج الجراحي للمريض.
جراحة
بعد سلسلة من الفحوصات ، يقرر الجراح وقت وكيفية إجراء العملية. يجب أن يتم إجراؤه في أفضل فترة ، وليس أثناء التفاقم. ما هو جوهر الطريقة الجراحية؟ يتم التخلص من الجزء المصاب ، وبعد ذلك يتم توصيل الأجزاء السليمة من الأمعاء الغليظة. يمكن أن تكون العملية من نوعين:
- متزامنة. يتم قطع المنطقة العقدية في القولون. يتصل الجزء الصحي من الأمعاء الغليظة على الفور بالمستقيم.
- لحظتين. أولاً ، يتم إجراء بتر ، ثم فغر القولون (يتم إحضار جزء من الأمعاء إلى سطح البطن). يتم تفريغ الكتل البرازية في حاوية خاصة - كيس فغر القولون. بعد فترة التكيف ، يتم إجراء الجزء الثاني من العملية: يتم توصيل الأجزاء السليمة من الأمعاء المبتورة.
يجب أن يخضع جميع المرضى الذين يخضعون لعملية جراحية للمراقبة في المستوصف لتقييم النتائج الوظيفية للعلاج ولتحديد وتصحيح المضاعفات المتأخرة التي تسببها العملية. يوصى بالخضوع للعملية كل أسبوع ولمدة شهر فحص طبيوالمشورة الطبية. بعد ذلك ، على مدار العام ، يمكن إجراء عمليات التفتيش مرة كل 3 أشهر.
مرض هيرشسبرونج عند الأطفال له تكهن إيجابي إلى حد ما. تمر معظم العمليات الجراحية لإزالة جزء معيب من القولون دون مزيد من التعقيدات ، ولكن فقط إذا اتبع الوالدان أو الطفل توصيات الطبيب وخضعوا لفحوصات دورية.
مرض هيرشسبرونج هو نبت خلقي في الأمعاء الغليظة (نقص سليم الخلايا العصبيةفي الضفيرة العضلية لأورباخ والضفيرة تحت المخاطية لميسنر. مع عدم وجود تقلص في المنطقة المصابة من الأمعاء ، وركود البراز في الأقسام العلوية ، مما يؤدي إلى توسع وإطالة كبيرة في الأمعاء.
معدل الإصابة بالمرض هو 1: 5000 مولود جديد.
الجنس السائد هو الذكر (4-5: 1).
أعراض مرض هيرشسبرونج
المظاهر عند الأطفال
العلامات المبكرة:
- إمساك،
- انتفاخ،
- زيادة في محيط البطن ("بطن الضفدع")
العلامات المتأخرة:
- فقر دم،
- تضخم
- تشوه الصدر
- الحجارة البرازية
المظاهر عند البالغين
- عدم وجود كرسي مستقل منذ الطفولة
- لا داعي للتغوط
- ألم في البطن يزداد مع زيادة مدة احتباس البراز.
مراحل المرض
- التعويض - الإمساك لوحظ منذ الطفولة ، فتطهير الحقن الشرجية يقضي عليها بسهولة لفترة طويلة
- تعويضات ثانوية - تصبح الحقن الشرجية تدريجياً أقل فعالية ، وتزداد حالة المريض سوءًا: ينخفض وزن الجسم ، وثقل وألم في البطن ، وضيق في التنفس ؛ لاحظ فقر الدم الحاد واضطرابات التمثيل الغذائي. تحدث حالة التعويض الثانوي في المرضى الذين يعانون من عدم المعاوضة على خلفية العلاج المحافظ.
- اللا تعويضية - نادراً ما يؤدي تطهير الحقن الشرجية والملينات إلى حركة الأمعاء الكاملة. هناك شعور بالثقل في أسفل البطن وانتفاخ البطن. تحت تأثير عوامل مختلفة (تغيير حاد في التغذية ، نشاط بدني كثيف) ، يصاب المرضى بانسداد معوي حاد. في الأطفال ، غالبًا ما يتم ملاحظة المعاوضة مع الأشكال الفرعية والإجمالية للضرر.
- يظهر الشكل الحاد لمرض تضخم القولون الخلقي في حديثي الولادة في شكل انسداد معوي خلقي منخفض.
بالنسبة لمرض هيرشسبرونغ ، على عكس الأسباب الأخرى للإمساك (الورم ، الإمساك الوتوني عند كبار السن ، مع التهاب القولون التقرحي) ، فإن ظهور الإمساك منذ الولادة أو الطفولة المبكرة هو سمة مميزة.
في كثير من الأحيان ، يلاحظ الآباء وجود تشوهات الغدد الصماء والعقلية والعصبية.
قد يكون المرض مصحوبًا بتشوهات خلقية أخرى: مرض داون ، عدم انسداد الحنك الرخو
التشخيص
- يكشف فحص المستقيم عن أمبولة فارغة من المستقيم حتى في حالات احتباس البراز لفترات طويلة. يتم زيادة نبرة العضلة العاصرة ، وخاصة الداخلية
- التنظير السيني: صعوبة في المرور عبر المقاطع البعيدة (الصلبة) من المستقيم ، وغياب البراز هناك ، والانتقال الحاد من الجزء البعيد الضيق من المستقيم إلى الأقسام القريبة الموسعة ، ووجود البراز أو الحجارة البرازية فيها ، على الرغم من التحضير الدقيق للأمعاء للبحث.
- التصوير الشعاعي البسيط للأعضاء تجويف البطن: تورم ، حلقات متوسعة من القولون ، تظهر أحيانًا مستويات السوائل.
- طريقة الري: حلقات ممتدة وطويلة من القولون ، تحتل التجويف البطني بالكامل ؛ يصل قطرها إلى 10-15 سم أو أكثر.
- مرور معلق الباريوم: مرور طبيعي للتباين على طول الأقسام العلياالجهاز الهضمي (المعدة ، الأمعاء الدقيقة) ، وهو تباطؤ واضح في الأقسام المتوسعة من القولون ، والذي يتناقض معه منذ وقت طويل(حتى 4-5 أيام) لم يتم إجلاؤها
- يؤكد تنظير القولون نتائج الأشعة السينية.
- خزعة من جدار المستقيم حسب سوانسون: قطعة مستأصلة جدار الأمعاء(جميع الطبقات) بقياس 1.0x0.5 سم في 3-4 سم. تحديد غياب أو تخلف العقد العصبية داخل جدار القولون
- يعتمد التشخيص الكيميائي للنسيج على التحديد النوعي لنشاط أنزيم أستيل كولينستراز في الأنسجة. لهذا الغرض ، يتم إجراء خزعة سطحية من الغشاء المخاطي للمستقيم واكتشاف زيادة في نشاط أستيل كولينستراز السمبتاوي. الألياف العصبيةالغشاء المخاطي.
علاج مرض هيرشسبرونج
العلاج التحفظي غير فعال ، ولكن يمكن اعتباره استعدادًا للعلاج الجراحي.
- النظام الغذائي: الفواكه والخضروات واللبن والأطعمة غير المنتجة للغازات
- تحفيز التمعج عن طريق التدليك والتمارين العلاجية وطرق العلاج الطبيعي
- استخدام الحقن الشرجية المطهرة
- الحقن في الوريد لمستحضرات البروتين ومحاليل الإلكتروليت
- العلاج بالفيتامينات.
جراحة
يُعد تشخيص مرض تضخم القولون الخلقي مؤشرًا على التدخل الجراحي. الهدف الرئيسي من العلاج الجراحي (في كل من الأطفال والبالغين) هو ، إن أمكن ، الإزالة الكاملة للمنطقة العقدية ، والأقسام المتوسعة ، والحفاظ على الجزء العامل من القولون.
تم تصميم العمليات الجذرية لـ Swanson و Soave و Duhamel للأطفال ، ويتم إجراؤها في البالغين شكل نقيغير ممكن بسبب السمات التشريحية أو بسبب التصلب الشديد في الأغشية تحت المخاطية والعضلية للأمعاء.
يعتبر التعديل الأكثر ملاءمة لعلاج مرض هيرشسبرونج عند البالغين هو تعديل عملية دوهاميل التي تم تطويرها في معهد أبحاث أمراض المستقيم (موسكو). المبادئ الرئيسية: سلامة وتعقيم العملية ؛ الحد الأقصى لإزالة المنطقة العقدية مع إنشاء جذع مستقيمي قصير ؛ منع تلف العضلة العاصرة الداخلية فتحة الشرج؛ تشكيل على مرحلتين من مفاغرة القولون والمستقيم.
تنبؤ بالمناخ
يكون تشخيص مرض هيرشسبرونغ مواتًا نسبيًا خلال هذه الفترة العلاج الجراحيقبل تطور المضاعفات.
مع وجود مقطع قصير من العقدة ، غالبًا ما يقتصر احتجاز العقي ثم البراز عند الأطفال حديثي الولادة على 1-3 أيام ويتم حله عن طريق الإسهال أو الحقن الشرجية المطهرة. قد لا يتم التعرف على هذه الحالات حتى الأطفال الأكبر سنًا.
يحدث مرض خلقي معقد مثل مرض هيرشسبرونغ في كل من البالغين والأطفال. المظهر المرضي الرئيسي هو الإمساك المستمر. في الوقت نفسه ، تعلن الأعراض عن نفسها منذ الأيام الأولى من الحياة ، وتختلف في الأصل الجيني. وفقًا للإحصاءات ، يمرض الأولاد 4-5 مرات أكثر من الفتيات. يتم علاج المرض من خلال عملية جراحية ، لأن الطرق المحافظة لا تحقق الفعالية المطلوبة.
جوهر المرض
مرض هيرشسبرونغ هو مرض خلقي يصيب القولون ويحدث بسبب عيوب في نمو الضفائر العصبية. يساهم في ظهور الإمساك ، كما يساهم في تغيير حجم الأمعاء.
يمكن أن يؤثر عدد من الأسباب على ظهور هذه الحالة المرضية. حاليًا ، تمت كتابة الكثير من المقالات العلمية التي تصف مرضًا مشابهًا. يحدث المرض في معظم الحالات مع عيوب في الامتصاص في الأمعاء الغليظة ، وكذلك مع الإمساك لفترات طويلة. وفقًا للأبحاث والإحصاءات الطبية ، فإن نصف الذكور هو الأكثر عرضة للإصابة بمرض مثل مرض هيرشسبرونغ.
في الأطفال ، في 20 ٪ من الحالات ، يتم أيضًا تشخيص أمراض خلقية أخرى في الجهاز العصبي ، وكذلك أمراض القلب والأوعية الدموية ، والاضطراب نظام الجهاز البولى التناسلى. الأطفال الذين يعانون من متلازمة داون أكثر عرضة للإصابة بمرض هيرشسبرونغ مقارنة بالأطفال الذين لا يعانون من أي عيوب في الكروموسومات.
في الأطفال الذين ولدوا للتو ، يتم تحديد الصورة السريرية المرضية بشكل مباشر من خلال ارتفاع ومدى موقع منطقة الندبات. بغض النظر عن البيانات المذكورة أعلاه ، تظهر أعراض المرض بوضوح. على سبيل المثال ، إذا كانت منطقة agangliosis عالية عند فتحة الشرجوممتدة ، ستكون العلامات حادة ومشرقة بشكل خاص.
أول ذكر للمرض
علم العالم لأول مرة بمرض هيرشسبرونج في طب الأطفال عام 1888 ، وقد وصفه طبيب الأطفال هارالد هيرشسبرونج. ولاحظ أن طفلين مصابين بهذا المرض ، ماتا بعد ذلك من الإمساك المزمن.
يكمن المرض في حقيقة أن تعصيب الأمعاء الغليظة وأقسامها السفلية مضطرب ، مما يؤدي إلى انخفاض التمعج في الجزء العقدي. عندما يعاني المريض من مثل هذه الاضطرابات ، تتراكم محتويات الأمعاء ، مما يؤدي بالتالي إلى الإمساك. يتجلى علم الأمراض في معظم الحالات في المرضى دون سن العاشرة. في الطب ، هناك العديد المراحل السريريةو أشكال تشريحيةمرض هيرشسبرونج (ICD 10 - Q43.1.).
لوحظت الأشكال التشريحية على النحو التالي:
- شكل المستقيم - غالبًا ما يظهر في النوعين التاليين: الأول يساهم في هزيمة العجان في منطقة المستقيم ، بينما يؤثر الثاني على أقسام الأمبولة والأمبولية من المستقيم.
- شكل قطاعي ، يتجلى إما بقطعة في التقاطع المستقيم السيني ، أو بقطعتين والمنطقة ، على التوالي ، تقع بينهما.
- المستقيم السيني. النوع الأول يسبب تلفًا في الثلث البعيد من القولون السيني ، والثاني - في القولون السيني بأكمله أو معظمه.
- المجموع الفرعي ، والذي يؤثر على النصف الأيمن من القولون أو الأيسر.
ينقسم الإمساك عادةً إلى الأنواع التالية: مبكرًا ومتأخرًا. الإمساك المبكر هو اضطرابات معوية تظهر منذ الأيام الأولى من حياة الطفل ، متأخرة - ظهور تسمم برازي ، وسوء التغذية وفقر الدم.
الأسباب
العديد من العلمية و بحث طبىتحديد تأثير عدد من العوامل على ظهور وتطور مرض تضخم القولون الخلقي. تقرر أنه من الأسبوع الخامس إلى الأسبوع الثاني عشر ، تتشكل مجموعات الأعصاب في الجنين ، وهو أمر ضروري لعمل الجهاز الهضمي بشكل طبيعي. في بعض الحالات هذه العمليةيتوقف لعدد من الأسباب ، وهذا بدوره يساهم في تشكيل علم الأمراض. قد يشمل ذلك:
- الطفرات والعيوب الهيكلية في الحمض النووي.
- الاستعداد الوراثي.
يتميز مرض تضخم القولون الخلقي لدى الأطفال بعدة أشكال رئيسية:
- تعويضية ، والتي يتم تحديدها من قبل متخصصين من الأيام الأولى بعد ولادة الطفل ويتم التخلص منها دون أي مشاكل من خلال الحقن الشرجية التطهيرية الخاصة.
- تعويض ثانوي يتجلى في تدهور الحالة العامة للمريض. مع هذا الشكل ، لا تتمتع الحقن الشرجية بالتطهير بالفعالية المناسبة. يصاب المريض في النهاية بثقل وألم في أسفل البطن وضيق في التنفس وعيوب استقلابية واضحة.
- شكل غير معوض من مرض تضخم القولون الخلقي ، يتم التعبير عنه بالشعور بالثقل في أسفل البطن وانتفاخ البطن. الملينات والحقن الشرجية الخاصة لا تحقق النتيجة المرجوة ، ولكنها تؤدي فقط إلى تفاقم الحالة. تحت تأثير العديد من العوامل المختلفة ، انسداد حادأمعاء.
تعتبر المرحلة الحادة من هذا المرض نموذجية لحديثي الولادة في شكل انخفاض المباح المعوي ، وهو في معظم الحالات عامل خلقي.
إذا رأى الوالدان أي انتهاكات وانحرافات في الحالة الصحية للطفل ، فمن الضروري التقدم بطلب على الفور رعاية طبيةلأنه كلما تم إجراء التشخيص الصحيح بشكل أسرع ، كلما بدأ العلاج المناسب بشكل أسرع ، وستكون فرص الحصول على نتيجة ناجحة من الإجراءات الطبية أكبر. بالإضافة إلى ما سبق ، يجب أن نتذكر أن أي العلاج الذاتييمكن أن تتسبب في آثار ضارة وقد تؤدي حتى إلى وفاة المريض.
لهذا السبب ، من أجل إنقاذ طفلك من مثل هذا المرض ، عندما تظهر العلامات الأولى ، تحتاج إلى استشارة الأطباء على وجه السرعة.
مظاهر هذا المرض عند البالغين
بشكل عام ، يتم تحديد أعراض مرض هيرشسبرونج (الصورة الموضحة) بناءً على عدم وجود تراكم لعدد من الخلايا العصبية (العقد) المشاركة في الوظيفة الحركية للأمعاء ، ومستوى الالتهاب في جدار القولون. إذا كان عدد قليل من الخلايا العصبية مفقودًا ، فسوف يشعر المرض بالمرض لاحقًا.
العلامات الرئيسية لمرض تضخم القولون الخلقي عند البالغين هي:
- استمرار الإمساك مع عمر مبكرهي المظاهر الرئيسية للمرض. يستخدم المرضى الحقن الشرجية في كل وقت. لا داعي لإفراغ الأمعاء. نادرا ما يحدث البراز السائل(إسهال).
- يشعر بألم تشنج في الأمعاء الغليظة.
- انتفاخ البطن ، والذي يتميز بتكوين غازات مفرط في المعدة.
- الانتفاخ.
- وجود "حجارة برازية" على شكل براز كثيف متصلب.
- لوحظ تغاير اللون جزئيًا ، أماكن مختلفة من القزحية في عين واحدة ملطخة بشكل غير متساو. ظاهرة مماثلة هي نتيجة النقص النسبي في الصباغ (الميلانين).
- تسمم جسم المريض بسبب تراكم المواد السامة في الأمعاء بسبب ركود محتوياته أثناء سير المرض الشديد في تاريخ طويل.
يتم عرض أعراض مرض تضخم القولون الخلقي عند الأطفال أدناه.
كيف يظهر المرض عند الأطفال؟
أعراض مرضيةيتم التعبير عن المرض بعدة طرق ، ويعتمد ذلك على شدة علم الأمراض (مدى تأثره المسالك المعوية). علامات مرضيةاكتشف فور ولادة الطفل. ومع ذلك ، يمكن العثور عليها في بعض الأحيان في كل من مرحلة المراهقة وفي مرحلة المراهقة. تظهر أعراض مرض تضخم القولون الخلقي عند الأطفال حديثي الولادة والأطفال الأكبر سنًا كما يلي:
- لا يمر براز الطفل الأصلي (العقي) ؛
- يظهر القيء (في بعض الحالات مع الصفراء) ، الإسهال أو الإمساك ، تكوين الغاز المفرط ؛
- زيادة في البطن ، والاستعداد للإمساك الشديد.
- تأخر في النمو والنمو ، والذي يرتبط بعيوب في الامتصاص وحدوث متلازمة سوء الامتصاص.
غالبًا ما يكون هناك فقر الدم بسبب فقدان الدم على المدى الطويل مع البراز. يترافق داء العقيدات مع التسمم الحاد بتضخم الأمعاء الغليظة.
طرق تشخيص علم الأمراض
من أجل تحديد التشخيص الصحيح ، يحتاج الطبيب المعالج إلى إجراء فحص أولي للمريض ودراسة تاريخه الطبي بالتفصيل. عند اكتمال الفحص ، يصف الأخصائي للمريض جميع التدابير التشخيصية اللازمة:
- جمع تاريخ طبي للمساعدة في تحديد ما إذا كان أي من أفراد الأسرة يعاني من مثل هذا المرض ؛
- تشخيص المستقيم ، والذي يكشف عن أمبولة فارغة من المستقيم مع إمساك مؤلم وطويل الأمد ؛
- للتحليل البصري للعيوب والانحرافات المحتملة ، يلزم إجراء التنظير السيني ، بالإضافة إلى العوامل المذكورة أعلاه ، يتيح هذا الإجراء اكتشاف وجود حصوات برازية في المريض ورؤية المقاطع الضيقة البعيدة ؛
- تساهم الخزعة أو تنظير القولون ، بدورها ، في إجراء فحص مفصل لموقع الأنسجة من أجل تحديد التطور غير الطبيعي أو عدم وجود الضفائر العصبية ؛
- قياس الضغط الشرجي - دراسة خاصة تسمح لك بقياس مؤشرات الضغط في العضلة العاصرة الداخلية والأمعاء الغليظة ؛
- الموجات فوق الصوتية المعوية.
الطريقة الأخيرة للتأكيد النهائي للمرض هي تشخيص الأشعة السينية ، والتي تتكون في المظهر عوامل خاصة، مما يسمح بالنظر بمزيد من التفصيل والتفصيل في جميع التغييرات في الإغاثة المخاطية ، ووجود أماكن ضيقة في أقسام الأمعاء البعيدة.
بعد أن تم تنفيذها دراسات تشخيصيةيتم تحديد الأمراض ، ويصف المريض التدابير العلاجية اللازمة.
تتكون عملية العلاج نفسها من عدة إجراءات ، يتم توجيه تأثيرها إلى إزالة العيوب واستعادتها الأداء الطبيعي جسم الانسان.
إذا تمت مراعاة جميع الوصفات الطبية للطبيب المعالج بشكل كامل ، فإن المريض يحقق نتيجة مرضية من العلاج بشكل أسرع بكثير مقارنة بالتنفيذ الجزئي لما هو مذكور في بطاقة العيادة الخارجيةإجراءات.
التدخل الجراحي في مثل هذا المرض مطلوب لإزالة العيوب عن طريق إزالة المنطقة العقدية بأكملها من أجل توسيع الأقسام ، وكذلك للحفاظ على جزء من القولون البشري الذي يعمل. هناك عدة أنواع من العمليات ، يتم تحديد اختيارها بشكل مباشر من خلال العوامل التالية: مرحلة المرض وشكله وعمر المريض.
ما هي المضاعفات المحتملة بعد الجراحة لمرض تضخم القولون الخلقي؟
المضاعفات في هذا المرض
في بعض الحالات ، عندما يتم التشخيص في وقت متأخر أو كان علاج المرض غير صحيح ، هناك احتمال حدوث المضاعفات التالية عند البالغين والأطفال:
- يتميز الالتهاب المعوي المزمن بدون علاج في الوقت المناسب بالانتشار السريع ويمكن أن يؤدي إلى وفاة المريض ؛
- تسمم برازي
- التسمم الذاتي لجسم الإنسان بالسموم التي تم إنتاجها بشكل مستقل ؛
- ظهور كتل براز صلبة تعطل بنية الأمعاء ، والتي تتجلى في ألم شديد في البطن ؛
- نقص الحديد في الجسم.
علاج المرض
العلاج الرئيسي لمرض تضخم القولون الخلقي (ICD 10 - Q43.1) هو إجراء الجراحة. ومع ذلك ، هناك حالات يمكن أن يساعد فيها العلاج المحافظ. نادرًا ما يؤدي هذا العلاج إلى نتيجة إيجابية ، ولكن يمكن اعتباره خطوة تحضيرية من قبل عملية جراحية. ويشمل:
- غذاء حمية: الخضار والفواكه ومنتجات الألبان التي لا تسبب تكوين الغازات.
- تحفيز التمعج من خلال التدريبات العلاجية والتدليك والعلاج الطبيعي.
- استخدام الحقن الشرجية المطهرة.
- تسريب مستحضرات البروتين عن طريق الوريد ومحاليل الإلكتروليت.
- استخدام مجمعات الفيتامينات.
لو معاملة متحفظةمرض هيرشسبرونج لا يعطي النتيجة المرجوة أو أن المرض في حالة إهمال ، يتم وصف المريض بالتدخل الجراحي. بعد العملية ، يخضع المرضى لفترة إعادة تأهيل ، وبعد ذلك يبدأون في العيش بشكل كامل ، وينسون ذلك علم الأمراض الرهيب.
تتضمن الجراحة الخطوات التالية:
- إذا تم إجراء تشخيص مثل مرض Hirschsprung ، فسيكون هذا بمثابة الأساس لعملية جراحية. الهدف الرئيسي من العلاج في الوقت المناسب (عند الأطفال والبالغين على حد سواء) هو ، في بعض الحالات ، القضاء على جميع الأقسام المتضخمة والمنطقة العقدية ، ودعم جزء سليم من القولون.
- تم تصميم العمليات من النوع الجذري (Soave ، Duhamel ، Swanson) للمرضى الصغار ؛ في مرحلة البلوغ ، لا يمكن إجراؤها في شكلها النقي بسبب الخصائص التشريحية أو التصلب الظاهر في الأغشية المعوية العضلية وتحت المخاطية.
الطريقة الأنسب للتخلص من البالغين والأطفال من داء العقيدات هي عملية Duhamel المعدلة ، والتي تم تطويرها في معهد أبحاث أمراض الشرج والمستقيم. مزايا التدخل وجوهره: سلامة العملية وتعقيمها ؛
- القضاء إلى أقصى منطقة العقدة مع تشكيل جذع قصير من المستقيم ؛
- القضاء على اضطرابات العضلة العاصرة الداخلية في فتحة الشرج.
التقليل من العواقب السلبية
لتقليل الإسهال والإمساك والأعراض السلبية الأخرى بعد الجراحة لمرض هيرشسبرونغ ، يوصى باتباع نظام غذائي خاص يعتمد على استخدام الأطعمة الغنية بالألياف النباتية في النظام الغذائي.
قد تشمل المضاعفات بعد الجراحة ما يلي: ظهور التهاب الأمعاء والقولون بسبب عدوى معوية ، وبالتالي مع الحمى والإسهال والقيء وأعراض النزيف المعوي ، يجب استشارة الطبيب المختص على الفور.
المادة من إعداد:
مرض الأمعاء ، الذي سمي على اسم طبيب الأطفال G. Hirschsprung الذي وصفه ، خلقي بطبيعته ، أي أنه علم الأمراض الأولية. يحدث في 90٪ من الحالات بين الأطفال حتى الشهر. يتم تشخيص الأولاد في كثير من الأحيان. غالبًا ما يتم دمجه (20٪) مع أمراض أخرى في الجهاز القلبي الوعائي والجهاز البولي التناسلي والجهاز العصبي. في 30٪ من الحالات ، تترافق مع شذوذ الكروموسومات (متلازمة داون).
المرض هو علم الأمراض الخلقي ستتعلم في هذه المقالة:
وصف المرض
مرض هيرشسبرونج هو تكوين غير طبيعي للعقد العصبية في الأمعاء الغليظة ، وغيابها أو تقلصها في جزء معين من العضو أو في جميع أنحاء (تشوه الأمعاء). اسم بديل هو داء العقيدات المعوية.
مع التركيز على توطين المشكلة ، يتم تمييز عدة أنواع: المستقيم ، المستقيم السيني ، القطعي ، المجموع الفرعي ، الإجمالي. العقد الموجودة في الأمعاء عبارة عن عُقَد عصبية (ضفائر) في أنسجة العضلات والظهارة ، وهي مسؤولة عن تمعج العضو ومرور الطعام المهضوم. داء العُقد - مرض وراثي، أي يكمن في الحمض النووي (موضع غير طبيعي للكروموسوم 10).
الأسباب
تكمن أسباب مرض هيرشسبرونغ في العوامل السلبية التي تؤثر على الجنين في الأشهر الثلاثة الأولى من الحمل ( الجهاز العصبيتتكون من 5 إلى 12 أسبوعًا). نتيجة لذلك ، فإنها تتطور بشكل غير صحيح الأقسام البعيدةأمعاء.
في أغلب الأحيان ، يتم تشخيص المرض عند الأطفال حديثي الولادة. تستمر العملية من أعلى إلى أسفل (من تجويف الفم إلى فتحة الشرج). في بعض الأحيان يتوقف التطور ، والذي يتجلى بشكل جزئي أو الغياب التامعقدة في جزء واحد أو آخر من الأمعاء الغليظة. من الممكن حدوث عدة دورات للمرض ، تختلف في الأعراض ، والتي يعتمد عليها علاج مرض تضخم القولون الخلقي عند البالغين:
- عادي. تتميز بالتطور السريع للإمساك وانسداد الأمعاء وغياب البراز.
- فترة طويلة. يعني التطور التدريجي للمرض ، يتم القضاء على الإمساك عن طريق الأدوية.
- كامن. تظهر العلامات الأولى بعد 14 عامًا - الإمساك ، ثم حدوث انسداد ، تساعد الحقن الشرجية.
يربط الخبراء بين وراثة مرض هيرشسبرونغ عند الأطفال مع تشوهات الغدد الصماء والعقلية أو العصبية لدى الوالدين ووجود علم الأمراض نفسه.
لم يتم دراسة سبب الشذوذ بشكل كامل. لم يتم تحديد العوامل الدقيقة التي تؤثر على التغيير في الحمض النووي. ولكن تم التحديد بدقة أن خطر إنجاب طفل مصاب بمرض في الأمعاء يكون أعلى في العائلات التي تم تشخيص الإصابة بها.
تؤثر العديد من العوامل على نمو الجنين أثناء الحمل. مراحل المرض
يختلف التصنيف التشريحي لمراحل علم الأمراض إلى حد ما في مرحلة الطفولة و مرحلة البلوغ. عند البالغين ، تتميز المراحل التالية من علم الأمراض:
- نادال. يتركز عدم التعصيب في منطقة الأمبولة السفلية.
- المستقيم. انتشار علم الأمراض في جميع أنحاء المستقيم.
- في الشكل المستقيم السيني ، يمتد مرض هيرشسبرونج إلى القولون السيني.
- المجموع الفرعي. إدراج القولون.
- المجموع. داء العقيدات في القولون بأكمله.
مراحل علم الأمراض في طفولة: المستقيم ، المستقيم السيني ، القطعي ، المجموع الفرعي ، الإجمالي.
يشمل تصنيف مرض هيرشسبرونج حسب الدرجة (تضخم القولون) أنواعًا مختلفة مثل megarectum (توسع كبير) ، megasigma (تمدد وإطالة) ، الجانب الأيسر (توسع القولون السيني والقولون النازل) ، الشكل الإجمالي الفرعي لمرض Hirschsprung (توسع الحافة) إلى المنعطف الأيمن) ، إجمالي (توسيع القولون بأكمله) ، megaileum (توسيع وإطالة القولون).
في المراحل اللاحقة ، تكون حركات الأمعاء المستقلة أمرًا مستحيلًا. بناءً على تفاصيل تضخم القولون ، يتم تمييز ثلاثة أنواع من الأمراض (وفقًا لطبيعة الدورة التدريبية): معوض (براز نادر ، مرة كل 3-7 أيام ، ولكن مستقل أو بمساعدة الأدوية والحقن الشرجية) ، تعويض ثانوي (الإمساك لأكثر من أسبوع ، يتم حلها فقط عن طريق حقنة شرجية) ، غير معوض (الرغبة في التبرز ، عدم القدرة على التفريغ حتى مع حقنة شرجية ، يتم حلها جراحيًا).
أعراض الانحراف
يمكن أن تظهر أعراض مرض هيرشسبرونج الخفيف عند البالغين في سن متأخرة نسبيًا. يسمى الشكل فوق الشرج ذي المنطقة المشوهة القصيرة "مرض البالغين".
العرض الرئيسي عند البالغين هو الإمساك منذ الطفولة دون الحاجة إلى التبرز. كما تتراكم السموم والانتفاخ و الألم والتشنج، ضعف عام ، درجة الحرارة. في كثير من الأحيان ، تحدث الأعراض بعد الولادة مباشرة. في الأطفال حتى الشهر ، هناك نقص في البراز الأساسي (خلال يوم واحد من الولادة) ، أو القيء ، أو انتفاخ البطن ، أو الإمساك ، أو الإسهال.
فقر الدم هو أحد أعراض مرض Grishpung. تعتمد أعراض وعلاج مرض تضخم القولون الخلقي عند الأطفال على مرحلة المرض وعمر الطفل. في فترة الطفولة المبكرة - تأخر التنمية العامةالطفل (نقص المغذيات) ، الإمساك المزمن لفترات طويلة ، تضخم البطن (بطن الضفدع).
في وقت لاحق ، تنضم علامات فقر الدم ، خطوط الدم في البراز ، التهاب الأمعاء بأكملها ، تسمم (قيء ، حمى ، إسهال) ، تشوه في الصدر وحصى في البراز.
بطن الضفدع نادر عند البالغين ، لأنه مع التطور التدريجي للمرض والتطهير الدوري ، لا يحدث انتفاخ غير طبيعي. إذا حدث ذلك ، فإنه يبدو غير متماثل (المزيد على اليسار). يتم تحديد التمعج بالعين ، والقولون (عادة السيني) الأمعاء مليئة بالنفايات وتراكم البراز بالأصابع.
من خلال مشاهدة بث هذا الفيديو ، ستتعرف على المزيد حول علامات مرض هيرشسبرونغ:
تشخيص المرض
يشتمل تشخيص مرض هيرشسبرونج على توليفة من الوسائل العلاجية و البحث الوظيفيالفحص وأخذ التاريخ:
- يسمح لك تاريخ المرض باكتشاف طبيعة مسار المرض ، والأعراض ، وخصائص الظروف المعيشية للمريض ، ووجود علم الأمراض في أحد الأقارب ، والأمراض السابقة.
- الجس غير فعال في جميع المراحل ، ولكن يمكن استخدامه لتحديد ركود البراز.
- تعتبر الأشعة السينية لمرض هيرشسبرونج هي أول الإجراءات الفعالة. يتم استخدام العديد من الأصناف. بمساعدتهم ، يتم تقييم عمل وحالة الأمعاء.
- تكشف الأشعة السينية الكلاسيكية عن وجود كتل في البراز وانسداد. البديل هو الموجات فوق الصوتية.
- ستظهر الأشعة السينية المتباينة تشوه الأمعاء (تضيق وتمدد ، المدة) ، فحص الانقباض ، تقييم حالة الغشاء المخاطي في المناطق المصابة.
- ل طرق التنظيريشمل البحث التنظير السيني وتنظير القولون. الإجراء الأول يسمح لك بتقييم الحالة القولون السينيوالثاني مساعد مع زيادة كبيرة في العضو.
- سيساعد قياس الضغط الشرجي في فحص منعكس الشرج وعمل العضلة العاصرة. يعتمد الإجراء على تحفيز اختبار للنهايات العصبية للكشف عن انتقال العصب داخل الجداري.
- التحليل النسيجي. فحص المواد من 5.10 أو 15 سم من القناة الشرجية. يتم تحليل مستوى أستيل كولينستراز. وهي أعلى في المنطقة المصابة.
- يتم استخدام التشخيص الكيميائي الهيستولوجي المناعي عندما تكون المنطقة غير الطبيعية قصيرة جدًا وتكون الإجراءات الأخرى غير فعالة. يكشف التشخيص عن أكسيد النيتريك في الخلايا العصبية. لم يتم ملاحظته في المنطقة الشاذة.
- خزعة من نسيج المستقيم. يكشف العقد الضعيفة أو غيابها.
تنظير القولون هو أحد أكثرها طرق إعلاميةأبحاث الأمعاء علاج
الجراحة لمرض تضخم القولون الخلقي هي الجراحة الوحيدة المعروفة الطب الحديثطريقة العلاج. مصممة للأطفال والكبار على حد سواء. الغرض من العملية هو القضاء على إعاقة المباح وخروج البراز. للقيام بذلك ، قم بقطع المنطقة المصابة من الأمعاء تمامًا.
يتطلب العلاج الجراحي لمرض تضخم القولون الخلقي عند البالغين تحضيرًا إلزاميًا. يعتمد تأثير الإجراء على مقدار التلاعب الذي يتم إجراؤه.
هناك عدة أنواع من العمليات. للبالغين ، يتم استخدام طريقة واحدة فقط - تقنية Duhamel (أحد أشكال GNCC). مزايا التقنية:
- السلامة والعقم
- أقصى الإزالة الممكنةمنطقة ضامرة
- الحفاظ على عمل العضلة العاصرة الخلفية.
- تم إجراء عملية جراحية من قبل العديد من الجراحين.
بشكل منفصل ، يجب أن نفكر في كيفية علاج مرض هيرشسبرونغ عند الأطفال بمساعدة العمليات: تقنية Swanson ، Soave ، تعديلات Duhamel الأخرى (بما في ذلك الطريقة الكلاسيكية). العمر الموصى به للجراحة سنة ونصف. مع شكل تعويضي - 2-4 سنوات.
يتم تنفيذ العملية على عدة مراحل مراحل التقنية متطابقة: الاستئصال (إزالة المنطقة العقدية) ، فغر القولون (إزالة الجذع السليم للخارج) ، إعادة التأهيل (تعويد المريض على عمل جديدالأمعاء) ، وإعادة البناء (توصيل بقايا الأمعاء الغليظة وجذع الأمعاء) وخياطة الشق الناتج.
في بعض الحالات ، يتم تمديد فترة فغر القولون. بعد العملية ، لوحظت اضطرابات مؤقتة في البراز. سيساعد منع تطور مضاعفات المرض أو انتقاله إلى مرحلة جديدة العلاج الطبيعي، التدليك ، النظام الغذائي ، التغذية الوريدية ، الحقن الشرجية ، تناول الفيتامينات. نفس الأساليب تنطبق على المرحلة التحضيريةقبل الجراحة والشفاء بعدها.
المضاعفات
للعمر و مضاعفات متكررةتشمل متلازمة هيرشسبرونج انسداد معوي ، والتهاب ، وتقرحات ، ومن خلال تكوينات في الأقسام الموسعة ، نزيف.
يتميز مرض هيرشسبرونج بتطور غير طبيعي للأمعاء الغليظة. يتطور علم الأمراض في الرحم. يشار إليه باسم تضخم القولون الخلقي. العرض الرئيسي هو الإمساك لفترات طويلة. يتم التعبير عن المرض عند الأطفال حديثي الولادة في مظاهر مختلفة وصورة سريرية غريبة. يتم تفسيره من خلال طول وارتفاع موقع منطقة ندرة الأمعاء الغليظة. ارتفاع موقع المنطقة المحددة يؤثر بشكل مباشر الاعراض المتلازمةالمرض عند الطفل.
تم إعطاء اسم المرض باسم طبيب الأطفال الذي وصف مظاهره. الأطفال الذين فحصهم ماتوا من عدم القدرة على التبرز المزمن.
المسببات
أثناء تكوين الجنين في الفترة من الأسبوع الخامس إلى الأسبوع الثاني عشر من الحمل ، يحدث تكوين مجموعات الأعصاب. توفر هذه التكوينات مرور النبضات العصبية عبر الجهاز الهضمي. تحدث بداية التكوين في تجويف الفم. النهايات العصبيةإنشاء شبكة. ثم ينزل إلى المريء والمعدة ، ويمتد عبر الأمعاء إلى فتحة الشرج.
في حالة انتهاك العملية المحددة ، يحدث فشل. الضفائر العصبيةغائب في بعض أجزاء الأمعاء الغليظة. المسافة بدون نبضات عصبيةقد يصل إلى عدة سنتيمترات. في أشكال شديدة - ينتشر إلى الأمعاء الدقيقة. شدة المرض تعتمد على الطول.
يعتقد العلماء أن سبب نقص الموصلية هو حدوث طفرة في التركيب الجيني للحمض النووي. المرض وراثي.
أساس المرض هو صعوبة مرور العصب أو غيابه في أنسجة القولون ، الأمعاء السفلية ، مما يؤدي إلى نقص أو غياب التمعج للجزء العقدي. لا توجد حركة غذائية. هناك ركود. والنتيجة هي الإمساك.
ويلاحظ أن الذكور يمرضون في كثير من الأحيان. يتم تشخيص مرض هيرشسبرونج قبل سن العاشرة. إذا كان الطفل الأكبر سناً مريضاً بالمرض المشار إليه ، فإن خطر ولادة الأطفال اللاحقين المصابين بعلم الأمراض يزداد.
في متلازمة Favalle-Hirschsprung ، تتوسع الأمعاء الغليظة. الزيادة تنمو في الحجم. يؤدي التواجد المستمر للبراز وتراكمه إلى حدوث ذلك العملية الالتهابيةفي شكل طويل الأمد. الغشاء المخاطي مشوه ويختفي عمليا.
يتضمن التصنيف تقسيم متلازمة هيرشسبرونغ إلى مراحل من مسار المرض وشكله.
تخصيص مراحل المرض:
- تشريحي. يؤثر شكل المستقيم على منطقة العجان من المستقيم. في هذه الحالة ، المقطع قصير للغاية. مع هزيمة أمبولة وجزء nadampulyarny من المستقيم. في هذه الحالة ، يكون المقطع قصيرًا. في الشكل المستقيمي السيني ، من الممكن حدوث آفات في الثلث البعيد من القولون السيني. في هذه المرحلة ، من الممكن أن تتلف الأمعاء بأكملها أو معظمها مقطع طويل. في الشكل المقطعي للمرض ، يلاحظ تطور علم الأمراض في جزء واحد أو في زوج. يحدث الشكل الإجمالي الفرعي عندما يتأثر النصف الأيسر من الأمعاء الغليظة. يزداد الوضع سوءًا عندما ينتشر علم الأمراض إلى الجانب الأيمن. يتميز الشكل الكلي بتطور علم الأمراض في جميع أنحاء الأمعاء الغليظة. في بعض الحالات ، تنتقل العملية إلى الأمعاء الدقيقة.
- مرضي. تخصيص شكل معوض ، معوض من الباطن وغير معوض.
أعراض
عند الأطفال حديثي الولادة ، يمكن ملاحظة الصورة السريرية لأمراض الجهاز الهضمي على الفور تقريبًا.من الممكن تشخيص المشكلة في سن البلوغ أو المراهقة.
عند الرضع ، يمكن ملاحظة صعوبة المرور أو عدم وجود العقي (البراز الأصلي). قد يتقيأ الطفل ، ويحدث انتفاخ البطن. توقف زيادة الوزن. تقل الشهية بشكل ملحوظ أو غائبة.
يصبح الإمساك علامة واضحة على الظهور ، مما يجعل من الممكن الاشتباه في مرض هيرشسبرونج. يواجه الأطفال حديثو الولادة في الأسابيع الأولى من الحياة صعوبات في التغوط. تصبح أكثر كثافة مع إدخال الأطعمة التكميلية. يعاني الأطفال بعد عام من إمساك مستمر ومستمر. كلما كبر الطفل ، زادت صعوبة إفراغ الأمعاء. يتم الحصول عليها فقط بعد تطبيق حقنة شرجية. زيادة إنتاج الغاز. يظهر بطن "الضفدع". يشمل عدد من أعراض تضخم القولون أيضًا تأخر النمو من الأقران. السبب هو سوء الامتصاص و متلازمة الناميةسوء الامتصاص.
تشمل العلامات المتأخرة نقص الحديد في الدم ، والتضخم ، .القفص الصدريمشوهة مثل الكساح. تشكيل حصوات برازية. يصبح الكائن الحي مخمورا. ولعل ظهور التهاب الأمعاء والقولون يتجلى في زيادة درجة حرارة الجسم والإسهال والقيء. إذا كانت درجة التسمم عالية ، فهناك توسع في القولون.
التشخيص
من الترسانة الطبية ، تُستخدم طرق البحث المفيدة والوظيفية لتشخيص المرض.
إذا كنت تشك في إصابة البالغين بمرض هيرشسبرونج ، فإن الطبيب يصف الخزعة. إلزامي يصبح الموجات فوق الصوتية للأمعاء. يتم إجراء قياس الضغط الشرجي.
سيساعد استخدام الأشعة السينية مع عامل التباين في تحديد ميزات حركية الأمعاء:
- يمكن أن تساعد الأشعة السينية للبطن في تحديد مناطق تضخم القولون. وذكر عدم وجود كتل برازية فوق فتحة الشرج.
- بعد تطبيق الحقنة الشرجية ، يتم إجراء تنظير الري بعامل تباين. ستسمح لك الطريقة باكتشاف المناطق الضيقة والواسعة. يقدم بيانات عن حالة جدران الأمعاء.
- يتم إجراء قياس الضغط الشرجي لقياس الضغط في القولون والعضلة العاصرة الداخلية.
- سيساعد تنظير القولون في تحديد المناطق التي لا تمر فيها النبضات العصبية بسبب غياب الخلايا العصبية. خزعة في الفحص النسيجيسيظهر حالة شاذة.
يشمل التشخيص التفريقي فحص الأمعاء وسدادة العقي والتضيق الطرفي الامعاء الغليظة. إصلاح ديناميات المباح المعوي.
يمكن إجراء العمليات وفقًا لعدة مخططات. الأكثر شيوعًا هي التلاعب: استئصال المستقيم السيني وفقًا لسوينسن بيل ، الوصول إلى المستقيم وفقًا لـ Duhamel (عملية Duhamel) ، عملية التجويف داخل المستقيم والتفاغرة القولون والمستقيم الأمامي العميق وفقًا لـ Rechbein.
علاج
من الممكن فقط التخلص من المرض طريقة جراحيةعلاج. أثناء إجراء عملية علاج مرض هيرشسبرونغ ، يتم قطع الجزء العقدي من الأمعاء. يتكون الإجراء من عدة مراحل. في الحالات الصعبة ، يتم إجراؤها في وقت واحد. من خلال عملية من مرحلتين ، تكون البداية هي إزالة موقع مصاب بعلم الأمراض. يتم استئصال المنطقة السليمة من خلال شق في البطن. تدخل الكتل البرازية في حاوية خاصة يضطر المريض إلى حملها معه.
تحدث المرحلة الثانية بعد تكيف الجسم مع هضم الطعام بقصر الأمعاء. يشمل عملية ناجحة. ترتبط النهاية السليمة للأمعاء بالمستقيم. يتم خياطة الشق الموجود في البطن (فغر القولون).
بعد العملية ، يلاحظ المريض تطبيع البراز. في المرة الأولى بعد التدخل ، لوحظ الإسهال. مع تكرار الإمساك ، يمكن للملين أن يتعامل معها بسهولة.
قبل إجراء الجراحة ، يتم العلاج بمساعدة الأدوية. يصبح الطعام ملين. يتم استخدام شكل التطهير أو السيفون من الحقنة الشرجية.
إذا تأثرت منطقة صغيرة من القولون ، فقد يوصى بذلك تطبيق الحقن الشرجيةتم تأجيل الجراحة. يتم إجراء الحقن الشرجية باستخدام كميات كبيرة من الماء. يستغرق تفريغ الأمعاء بهذه الطريقة مدى الحياة. لتسهيل حركة البراز ، يتم وصف الدواء.
يتم استخدام الأدوية التي تقضي على المظاهر المنهجية. لفترة من الوقت ، يتحسن المريض. في حالة طبيعية الجهاز الهضميسيعود بعد العملية.
عند الأطفال ، يختلف الوضع مع العلاج. العلاج المحافظتستخدم كمرحلة تحضيرية قبل الجراحة.
في جراحة الأطفال ، يتم أخذ ثلاثة علاجات ممكنة في الاعتبار:
- مُعَالَجَة الأدويةقبل اتخاذ القرار بشأن التدخل الجراحي.
- تأجيل التدخل الجراحي بفرض فغر القولون بالحزام.
- تجهيزات أو تحضيرات الإسعاف.
لا يوجد إجماع على إمكانية استخدام فغر القولون للأطفال دون سن سنة واحدة في المجتمع الجراحي لأطباء الأطفال. يعتقد البعض أن اللجوء إلى الأساليب المنسقة لا يمكن تحقيقه إلا بعد التأكد من عدم تأثير العلاج. لا يمكن إفراغ الأمعاء بطرق أخرى. تقول مجموعة أخرى من المتخصصين إن التدخل الجذري ممكن إذا كان المريض مستعدًا تمامًا لذلك.
يصعب على الرضع الاستجابة للإجراءات الجراحية المعقدة. خطر حدوث مضاعفات عالية. تزداد احتمالية الموت.
يتم التحضير للعملية في العيادة الخارجية. يوصى بالتدليك من أجل البدء الميكانيكي في التمعج المعوي. تم عرض الجمباز العلاجي. يستخدم العلاج بالفيتامين.
في مجتمع الأبوة والأمومة ، يظهر رأي حول إدمان الحقن الشرجية. في مرض هيرشسبرونج ، لا تستطيع الأمعاء وحدها التخلص تمامًا من المحتويات.
المضاعفات والعواقب
تقع المضاعفات والعواقب المحتملة للتلاعب المنقول في مستوى الدخول المحتمل للعدوى إلى الجسم.
مرض هيرشسبرونج عند الأطفال الذين يعانون من الغياب لفترات طويلة علاج مناسبيعطي انتهاكًا مصاحبًا في شكل دسباقتريوز. استقلاب البروتين خاطئ.
بعد العملية ، يزداد خطر الإصابة بعدوى في الأمعاء. يحدث التهاب الأمعاء والقولون.
في الفترة التي تلي العملية الجراحية لمرض هيرشسبرونغ ، يتم استعادة الجسم بالكامل في غضون ستة أشهر. قد يلاحظ المرضى إطلاقًا تلقائيًا للبراز. في بعض الأحيان يكون هناك إمساك. تشير هذه الحالة إلى انتعاش بطيء للجسم. تظهر الخصائص الفردية.
ستسمح فترة الشفاء للجهاز الهضمي والإخراجي للجسم بالبدء في العمل بشكل صحيح. عاد الوزن إلى طبيعته.
الأطفال تحت رعاية الطبيب لمدة 6 أشهر على الأقل بعد الإجراءات الجراحية. يحتفظ الآباء برقابة صارمة على حالة الطفل. مع الالتزام الصارم بالنظام ، يبدأ الطفل في تطوير رد فعل حركة الأمعاء. من الضروري تقوية جهاز المناعة.
يحدث تكيف الكائن الحي مع التغييرات تدريجياً. يجب على المريض ألا ينتهك النظام الموصوف. إذا شعرت بتوعك ، يجب عليك استشارة الطبيب على الفور. إن محاولة إيقاف الدولة بنفسك أمر مستحيل. يسبب زيادة حادة في المضاعفات و الظروف المرضية. التسويف خطير بشكل خاص على الأطفال.
يتم توفير المعلومات الموجودة على موقعنا الإلكتروني من قبل أطباء مؤهلين وهي للأغراض الإعلامية فقط. لا تداوي نفسك! تأكد من الاتصال بأخصائي!
طبيب الجهاز الهضمي ، أستاذ ، دكتور علوم طبية. يصف التشخيص وإجراء العلاج. خبير مجموعة الدراسة الأمراض الالتهابية. مؤلف أكثر من 300 ورقة علمية.