Bareova bolest je neurološka. Što je Guillain-Barréov sindrom. Rehabilitacija nakon tretmana

RCHD (Republički centar za razvoj zdravlja Ministarstva zdravstva Republike Kazahstan)
Verzija: Klinički protokoli Ministarstva zdravstva Republike Kazahstan - 2016

Guillain-Barréov sindrom (G61.0)

Neurologija

opće informacije

Kratki opis

Odobreno
Mješovito povjerenstvo za kvalitetu medicinskih usluga
Ministarstvo zdravstva i socijalnog razvoja Republike Kazahstan
od 29. studenog 2016. godine
Protokol br. 16

Guillain-Barréov sindrom(Guillain-Barrésyndrome) (GBS) je akutna, brzo progresivna autoimuna lezija perifernih živčani sustav, očituje se u obliku parestezije udova, mišićne slabosti i/ili mlitave paralize (monofazna imunološki posredovana neuropatija).

Sinonimi za Guillain-Barréov sindrom: akutna upalna demijelinizirajuća polineuropatija, akutna idiopatska polineuropatija, infektivni polineuritis (polineuropatija), akutni poliradikulitis, Guillain-Barré-Strohlsyndrome, Landry-Guillain-Barrésyndrome, Landry-Guillain-Barré-Strohlsyndrome sindrom, Landryjeva uzlazna paraliza (Landry'sascendingparalysis), francuski poliomijelitis (Frenchpolio) itd.
značajka ovu bolest je samoograničavajući, monofazni tijek s iznimno rijetkim recidivima.

Korelacija između kodova ICD-10 i ICD-9

Klasifikacija

Klasifikacija

GBS se klasificira i kao neuroinfekcija i kao postinfekcijsko stanje. Postoji nekoliko oblika GBS-a koji se razlikuju po tijeku patološkog procesa, primarnoj točki primjene autoimune agresije (omotač živca ili aksonski štap), prognozi oporavka i kliničkim manifestacijama.

Prema suvremenim konceptima, postoji najmanje 8 varijanti (kliničkih varijanti / podtipova) Guillain-Barréovog sindroma:
1) akutna upalna demijelinizirajuća polineuropatija (klasični oblik Guillain-Barréovog sindroma);
2) akutna motorno-senzorna aksonalna neuropatija (AMSAN);
3) akutna motorno-aksonalna neuropatija (OMAN);
4) Miller-Fisherov sindrom (MFS);
5) akutna panautonomna neuropatija (akutni panautonomni Guillain-Barréov sindrom, akutna pandiautonomija);
6) matični encefalitis Bickerstaff (Bickerstaff);
7) faringo-cerviko-brahijalna varijanta;
8) akutna kranijalna polineuropatija.
Postoje i mogućnosti kombiniranja Miller-Fischerovog sindroma s drugim oblicima Guillain-Barréovog sindroma (MFS/GBS preklapajući sindrom).

GBS se također klasificira prema težini stanja, ovisno o kliničke manifestacije :
Blagi oblik karakterizira odsutnost ili minimalna pareza, koja ne uzrokuje značajne poteškoće u hodanju i samoposluživanju;
Uz umjerenu težinu, postoji kršenje hodanja, ograničavanje kretanja pacijenta ili zahtijevanje vanjske pomoći ili podrške;
u teškom obliku bolesti, pacijent je vezan za krevet i zahtijeva stalnu njegu, često se opaža disfagija;
U izrazito teškom obliku bolesnicima je potrebna umjetna ventilacija pluća (ALV) zbog slabosti dišne ​​muskulature.

Neurofiziološki kriteriji za klasifikaciju GBS-a (R. Hadden, D. Cornblath, R. Hughesetal., 1998).
Skupina s primarnom demijelinizirajućom lezijom:
potrebna je prisutnost barem jednog od sljedećih znakova u najmanje 2 živca ili dva znaka u jednom živcu ako su svi ostali živci neekscitabilni i amplituda M-odgovora na distalnoj točki je 10% ili više od donja granica normale:
Brzina širenja ekscitacije (ERV) manja od 90% donje granice norme ili manja od 85% s amplitudom M-odgovora na distalnoj točki manjom od 50% donje granice norme;
Distalna latencija M-odgovora prelazi gornju granicu norme za više od 10%, odnosno za više od 20% ako je amplituda M-odgovora u distalnoj točki ispod donje granice norme;
prisutnost disperzije ili bloka uzbude;
Latencija F-vala prelazi gornju granicu normale za više od 20%.

Skupina s primarnom lezijom aksona:
nema gore navedenih znakova demijelinizacije ni na jednom živcu (isključujući bilo koji znak na 1 živcu, ako je amplituda M-odgovora na distalnoj točki više od 10% ispod donje granice norme), i barem u dva živca amplituda M-odgovora na distalnoj točki je više od 80% ispod donje granice normale.

Skupina s neekscitabilnim živcima:
· M-odgovor se ne može registrirati ni na jednom od proučavanih živaca ili je prisutan samo na jednom živcu s amplitudom u distalnoj točki više od 10% ispod donje granice normale.

Neodređena grupa:
· Promjene otkrivene tijekom stimulacije ENMG ne zadovoljavaju kriterije niti jedne od navedenih skupina.

Dijagnostika (ambulanta)

DIJAGNOSTIKA NA AMBULANTNOJ RAZINI

Dijagnostički kriteriji:
Pritužbe:
Na sve veću slabost mišića u rukama i/ili nogama;
utrnulost i smanjena osjetljivost;
Povećana osjetljivost (taktilna, temperaturna, itd.) u rukama i nogama;
bol u leđima, ramenima i zdjeličnom pojasu;
Poteškoće s gutanjem, čvrste hrane i tekućine;
kršenje respiratornih funkcija, sve do odsutnosti samostalnog disanja, zbog slabljenja dišnih mišića, slabljenja glasa i kašlja;
poremećaj rada srca, kod nekih može biti vrlo brz, kod drugih usporen;
Paraliza mišića lica
Pojačano znojenje
fluktuacije krvni tlak;
moguća pojava nekontroliranog ispuštanja urina;
Gubitak tetivnih refleksa
nestabilan i nestabilan hod, poremećena koordinacija pokreta;
promjene u volumenu trbuha, to se događa jer je osobi teško disati uz pomoć dijafragme, a on je prisiljen koristiti trbušnu šupljinu;
Smanjena vidna oštrina - najčešće se javljaju bifurkacija i strabizam.
Simptomi su svojstveni i odraslima i djeci i novorođenčadi.

Anamneza: GBS se u pravilu razvija 1-3 tjedna nakon zarazne bolesti (SARS, gripa, sinusitis, bronhitis, upala pluća, tonzilitis, ospice, parotitis, proljev, itd.).
Neurološki simptomi pojavljuju se iznenada; većina pacijenata ima bolove i parestezije.
Prilikom uzimanja anamneze važno je razjasniti sljedeće aspekte.
Prisutnost precipitirajućih čimbenika. U otprilike 80% slučajeva razvoju Guillain-Barréovog sindroma prethode određene bolesti ili stanja u roku od 1-3 tjedna.
Infekcije gastrointestinalnog trakta, gornjih dišnih putova, mogu se razviti nakon crijevne infekcije uzrokovane Campylobacterjejuni, nakon infekcija uzrokovanih herpes virusima (citomegalovirus, Epstein-Barr virus, varicella-zoster virus), Haemophilus influenzae, mikoplazmama, ospicama, zaušnjacima, Lymeom borelioza itd. Osim toga, uz HIV infekciju, moguć je razvoj Guillain-Barréovog sindroma.
Cijepljenje (protiv bjesnoće, protiv tetanusa, protiv gripe itd.);
kirurške intervencije ili ozljede bilo koje lokalizacije;
uzimajući neke lijekovi(trombolitici, izotretinoin itd.) ili kontakt s otrovnim tvarima;
Ponekad se Guillain-Barréov sindrom razvija u pozadini autoimunih (sistemski eritematozni lupus) i tumorskih (limfogranulomatoza i drugi limfomi) bolesti.

Postoji određeni obrazac u povećanju simptoma, na temelju kojeg se razlikuju 3 stadija bolesti:
progresija (1-4 tjedna) - pojava i intenziviranje neuroloških poremećaja;
plato (10-14 dana) - stabilizacija kliničke slike;
Obrnuti razvoj (od nekoliko tjedana do 2 godine) - obnova normalnog funkcioniranja tijela.

Sistematski pregled uključuje:
· opći somatski status: opće stanje i njegova težina, tjelesna temperatura, mjerenje težine bolesnika, pregled kože, disanje, puls, krvni tlak, stanje unutarnjih organa (pluća, srce, jetra, bubrezi itd.).
· neurološki status:
Neurološki pregled ima za cilj identificirati i procijeniti ozbiljnost glavnih simptoma Guillain-Barréovog sindroma - senzornih, motoričkih i autonomnih poremećaja.
procjena snage mišića udova;
Proučavanje refleksa - za Guillain-Barréov sindrom karakteristična je arefleksija (odnosno odsutnost većine refleksa);
procjena osjetljivosti - prisutnost područja kože s osjećajem utrnulosti ili trnci;
procjena osobina zdjelični organi- moguća je kratkotrajna urinarna inkontinencija;
Procjena funkcije malog mozga - prisutnost nestabilnosti u Rombergovom položaju (stoji s rukama ispruženim ispred sebe i zatvorenim očima), nekoordinirani pokreti;
Procjena pokreta očnih jabučica - s Guillain-Barréovim sindromom moguća je potpuna odsutnost sposobnosti pomicanja očiju;
Provođenje vegetativnih testova - za procjenu oštećenja živaca koji inerviraju srce;
procjenjuje se reakcija srca na nagli uspon iz ležećeg položaja, tjelesna aktivnost;
Procjena funkcije gutanja.

Procjena težine motoričkog deficita u djece starije od 3 godine provodi se pomoću sjevernoameričke ljestvice:

Stadij 0 Guillain-Barré sindrom je norma;

1. stadij - minimalni poremećaji kretanja;

II stadij - sposobnost hodanja 5m bez potpore ili potpore;

Faza III - sposobnost hodanja 5m uz podršku ili potporu;

Stadij IV - nemogućnost hodanja 5m uz podršku ili potporu (vezan za krevet ili invalidska kolica);

Stadij V Guillain-Barreovog sindroma - potreba za umjetnom ventilacijom pluća;

Stadij VI - smrt.

U kliničkoj praksi, za procjenu težine poremećaja kretanja, koristi se ljestvica snage mišića ekstremiteta (A. Szobor, 1976).

0 bodova - nema pokreta u mišiću.

1 bod - minimalni pokreti u mišiću, ali pacijent ne drži težinu uda.

2 boda - pacijent drži težinu uda, ali je otpor prema istraživaču minimalan.

3 boda - pacijent se opire naporima da promijeni položaj udova, ali je beznačajan.

4 boda - pacijent se dobro opire naporima da promijeni položaj uda, ali postoji određeni pad snage.

5 bodova - snaga mišića odgovara dobi i ustavnoj normi ispitanika.

Sustav za dijagnosticiranje GBS-a, kriteriji za koje su formulirani Zemaljski institut za proučavanje neuroloških i komunikacijskih poremećaja i moždanog udara (SAD):

Potrebni kriteriji:

progresivna motorička slabost u više od jednog ekstremiteta;

Ozbiljnost pareze varira od minimalne slabosti u nogama do tetraplegije;

Inhibicija refleksa različitog stupnja.

Pomoćni kriteriji za dijagnozu sindroma:

1. slabost se povećava unutar 4 tjedna od početka bolesti;

2. relativna simetrija lezije;

3. blagi stupanj osjetnih smetnji;

4. uključenost u patološki proces kranijalnih živaca;

5. oporavak;

6. simptomi autonomne disfunkcije;

7. uobičajeni izostanak febrilnog razdoblja na početku bolesti;

8. povećane razine proteina u cerebrospinalna tekućina(CSF) 1 tjedan nakon pojave simptoma bolesti, uz uvjet da broj mononuklearnih leukocita obično ne prelazi 10 stanica na 1 mm3;

9. kršenje vodljive funkcije živaca tijekom bolesti u približno 80% slučajeva;

10. nepostojanje utvrđenih uzroka oštećenja perifernih živaca, kao što je učinak heksakarbona, porfirije, difterije, drugih toksičnih i zaraznih bolesti koje oponašaju GBS.

Dijagnostika (bolnica)

DIJAGNOSTIKA NA STACIONARNOJ RAZINI

Dijagnostički kriteriji na bolničkoj razini: vidjeti ambulantnu razinu.

Tegobe i anamneza: vidjeti ambulantnu razinu.

Sistematski pregled: vidjeti ambulantnu razinu.

* NB! Kriteriji koji su navedeni u stavku 9. podstavku 1. karakteristični su za GBS, aksonalne, paraparetičke i faringo-cerviko-brahijalne oblike, a takvi oblici kao što su Miller Fisherov sindrom i akutna pandizautonomija klinički se značajno razlikuju od ostalih oblika GBS-a, stoga općenito prihvaćeni kriteriji za dijagnosticiranje ove bolesti njima teško primjenjivi. Dijagnoza se u ovim slučajevima postavlja prije svega na temelju anamnestičkih podataka i kliničke slike bolesti.

Karakteristike Miller Fisherovog sindroma.







Zapanjujuća, zbunjenost zbog hiponatrijemije povezane s prekomjernom proizvodnjom antidiuretskog hormona. Konvulzije se mogu javiti kada je sadržaj natrija u plazmi manji od 120 mmol/l.

Obilježja akutne pandiautonomije.
pojava neuroloških simptoma 1-2 tjedna nakon virusnog ili bakterijska infekcija;
Prisutnost izolirane lezije autonomnog živčanog sustava;
Često je zahvaćen kardiovaskularni sustav (posturalna hipotenzija, arterijska hipertenzija, tahikardija, srčane aritmije);
zamagljen vid, suhe oči, anhidroza;
disfunkcija gastrointestinalnog trakta (paralitički ileus);
Poteškoće s mokrenjem, akutna retencija urina;
Pojačano znojenje, plavičasta boja kože ruku i stopala, hladni ekstremiteti;
Zapanjujuća, zbunjenost zbog hiponatrijemije povezane s prekomjernom proizvodnjom antidiuretskog hormona. Konvulzije se mogu pojaviti kada je sadržaj natrija u plazmi manji od 120 mmol / l;
Oporavak je postupan i često nepotpun.

Za postavljanje dijagnoze Guillain-Barréovog sindroma potrebno je jasno utvrditi povijest razvoja bolesti, zajedno s procjenom neurološkog statusa, kako bi se usporedio s kriterijima za dijagnosticiranje GBS-a (WHO; 1993.). Preporučljivo je provesti lumbalnu punkciju s ispitivanjem CSF-a, kao i potvrditi neuralnu razinu lezije i razjasniti oblik bolesti prema ENMG pregledu.

Dijagnostički algoritam:
GBS prije svega treba razlikovati od stanja koja mogu dovesti do razvoja akutne periferne tetrapareze. Diferencijalno dijagnostičko pretraživanje uvelike je pojednostavljeno korištenjem jedinstveni algoritam, koji su razvili istraživači Savezne državne proračunske ustanove "NTsN" Ruske akademije medicinskih znanosti.

Diferencijalno dijagnostički algoritam za akutnu flacidnu tetraparezu (AFT)

Bilješka: OBT-akutna flakcidna tetrapareza; EMG elektromiografija; PNP polineuropatija; GBS - Guillain-Barréov sindrom; LP - lumbalna punkcija; BHAK - biokemijska analiza krv; RF - reumatski faktor; CRP - C-reaktivni protein; CPK - kreatinin fosfokinaza; MRI - magnetska rezonancija (ne manje od 1 T); CT - kompjutorizirana tomografija.

Laboratorijska istraživanja: pogledajte ambulantnu razinu (onim pregledima koji su dodatno navedeni).

Popis osnovnih laboratorijskih pretraga:
krv za imunoglobuline - pri planiranju specifična terapija imunoglobulini klase G zahtijevaju određivanje frakcija Ig u krvi, niska koncentracija IgA obično je povezana s njegovim nasljednim nedostatkom, u takvim slučajevima postoji visok rizik od razvoja anafilaktičkog šoka (terapija imunoglobulinima je kontraindicirana);
Istraživanje CSF (citoza, koncentracija proteina). Prilikom analize cerebrospinalne tekućine sljedeća tri pokazatelja obično se pripisuju broju dijagnostičkih kriterija koji potvrđuju GBS:
Prisutnost visokog sadržaja proteina,
povećanje udjela albumina,
Nema istodobnog povećanja citoze.
Osim toga, mogu se preporučiti sljedeći dijagnostički testovi za potvrdu dijagnoze i razjašnjavanje značajki GBS-a u određenom slučaju:
· krvni test za autoantitijela na gangliozide, uz obvezno ispitivanje GM1, GD1a i GQ1b ako pacijent ima okulomotorne poremećaje;
krvni test za IgA protutijela na Campylobacter jejuni;
· ispitivanje sadržaja biomarkera teških lanaca neurofilamenta, tau-proteina i gliofibrilarnog kiselog proteina u krvnom serumu.

Instrumentalna istraživanja: vidi ambulantnu razinu.

U težim slučajevima bolesti (brza progresija, bulbarni poremećaji) potrebno je provesti (u uvjetima odjela intenzivno liječenje) dnevno praćenje krvnog tlaka, EKG, pulsna oksimetrija i ispitivanje funkcije vanjskog disanja (spirometrija, peakflowmetrija), praćenje funkcije vanjskog disanja (određivanje vitalnog kapaciteta pluća (VK) radi pravovremenog prepoznavanja indikacija za prelazak na pacijenta na mehaničku ventilaciju.

Diferencijalna dijagnoza

GBS je potrebno razlikovati od drugih bolesti koje se manifestiraju akutnom perifernom parezom, prvenstveno od poliomijelitisa (osobito u djece). ranoj dobi) i druge polineuropatije (difterija, s porfirijom). Osim toga, lezije leđne moždine i moždanog debla (transverzalni mijelitis, moždani udar u vertebrobazilarnom sustavu) i bolesti s oštećenjem neuromuskularni prijenos(miastenija gravis, botulizam).

Liječenje u inozemstvu

Liječite se u Koreji, Izraelu, Njemačkoj, SAD-u

Dobijte savjet o medicinskom turizmu

Liječenje

Lijekovi (djelatne tvari) koji se koriste u liječenju

Liječenje (ambulantno)

LIJEČENJE NA AMBULANTNOJ RAZINI

Taktika liječenja:
Sumnja na Guillain-Barréov sindrom, čak i uz minimalne simptome, temelj je za hitnu hospitalizaciju, a simptomatsko liječenje provodi se u ambulantnoj fazi, a kada se dijagnoza uspostavi, šalju se u bolnicu, a pacijent i njegova rodbina mora biti upozoren na moguće brzo pogoršanje stanja.

Ne-drogaliječenje: Ne.

Liječenje:
Simptomatska terapija:
S povećanjem krvnog tlaka može se propisati nifedipin, 10-20 mg ispod jezika;
Za smanjenje tahikardije koristi se propranalol, u početnoj dozi od 20 mg 3 puta dnevno; zatim se doza postupno povećava na 80-120 mg u 2-3 doze, pod kontrolom krvnog tlaka, otkucaja srca, EKG-a;
U slučaju bradikardije - atropin, za odrasle: IV bolus pod kontrolom EKG-a i krvnog tlaka - 0,5-1 mg, ako je potrebno, uvođenje se ponavlja nakon 3-5 minuta; maksimalna doza je 0,04 mg/kg (3 mg). Djeca - 10 mcg / kg;
za smanjenje boli primjenjuju se analgetici, nesteroidni protuupalni lijekovi:
Ketorolac, oralno jednom u dozi od 10 mg ili više puta, ovisno o težini sindroma boli, 10 mg do 4 puta dnevno. Maksimalna dnevna doza ne smije biti veća od 40 mg, ili se ne daje više od 60 mg intramuskularno za 1 injekciju; obično 30 mg svakih 6 sati.
diklofenak, intramuskularno. Jedna doza je 75 mg, maksimalna dnevna doza je 150 mg (s pauzom između injekcija od najmanje 30 minuta).
ibuprofen, 1-2 tablete 3-4 puta dnevno; ako je potrebno - 1 tableta svaka 4 sata. Nemojte uzimati češće nego nakon 4 sata. Maksimalna dnevna doza za odrasle ne smije biti veća od 1200 mg (ne više od 6 tableta u 24 sata).

Algoritam djelovanja u hitnim situacijama: simptomatske mjere liječenja.

Ostale vrste liječenja: Ne.

savjetovanje stručnjaka za zarazne bolesti - utvrđivanje ili isključivanje zarazne ( Infektivna mononukleoza, lajmska bolest, HIV, itd.);
konzultacija terapeuta - utvrđivanje ili isključivanje terapijske bolesti ( upalna bolest unutarnji organi: pluća, bubrezi, jetra itd.);
konzultacije endokrinologa, nefrologa, reumatologa - ako je potrebno, isključivanje somatske patologije.

Preventivne radnje:
Ne postoji posebna prevencija bolesti, liječnici mogu preporučiti liječenje svih zaraznih bolesti na samom početku njihovog razvoja, što će smanjiti negativan utjecaj patogena na živčani sustav.

Praćenje pacijenata:
· ocjena opće stanje pacijent s opisom stanja kože; težina pacijenta;
hemodinamski parametri: broj respiratornih pokreta, A/D, broj otkucaja srca, puls;
procjena neurološkog statusa.

Etiopatogenetska obrada se u ovoj fazi ne provodi, pa stoga nema pokazatelja.

Liječenje (hitna pomoć)

DIJAGNOSTIKA I LIJEČENJE U HITNOM STANJU

Dijagnostičke mjere:
GBS često ima akutni tijek i potencijalno je opasan po život, jer kako lezija kreće od nogu, napreduje, širi se na bulbar i dr. kranijalnih živaca Iz tog razloga potrebne su sljedeće radnje:

Rezultat gutanja- s bulbarnom paralizom, poremećajem gutanja, za sprječavanje aspiracije
nazogastrična sonda.

Procjena disanja- možda razvoj progresivnog respiratornog zatajenja, a ne samo opstruktivnog tipa zbog bulbarne paralize, već i s oštećenjem freničnog živca (karakteristična je paradoksalna vrsta disanja - pri udisanju, prednji trbušni zid tone) i interkostalni.
Trahealna intubacija (za daljnji prijenos bolesnika na mehaničku ventilaciju).

Procjena rada srca:
· EKG - smanjenje pa čak i inverzija S-T segmenta, povećanje Q-T intervala, moguć je srčani zastoj.
Tijekom transporta važno je voditi računa o održavanju prohodnosti dišnih putova, pažljivo pratiti krvni tlak i broj otkucaja srca, tahikardiju, ortostatsku hipotenziju, aritmiju itd.

Liječenje:
Posindromska terapija prema protokolu za pružanje hitne medicinske pomoći.

Liječenje (bolnica)

LIJEČENJE NA STACIONARNOJ RAZINI

Taktika liječenja: Glavni cilj liječenja je: obnova vitalnih funkcija, uklanjanje simptoma autoimune bolesti uz pomoć specifičnih tehnika, razdoblje rehabilitacije bolesnika i prevencija komplikacija. Prvo što treba učiniti je smjestiti pacijenta u bolnicu, a ako je potrebno, spojiti ga na ventilator pluća, instalirati kateter ako postoji kršenje izlučivanja urina i instalirati nazogastričnu sondu ako je gutanje otežano.

Liječenje bez lijekova:
U teškim slučajevima s teškom parezom osobito je važno spriječiti komplikacije povezane s dugotrajnom nepokretnošću bolesnika (infekcije, dekubitusi, plućna embolija), odgovarajuću njegu. Potrebno je povremeno (barem jednom svaka 2 sata) promijeniti položaj bolesnika, njegu kože, kontrolu nad funkcijama Mjehur i crijeva, pasivna gimnastika, prevencija aspiracije. Uz trajnu bradikardiju, prijetnja asistolije može zahtijevati ugradnju privremenog pacemakera.

Liječenje:
Specifična terapija za Guillain-Barré sindrom, usmjerena na zaustavljanje autoimunog procesa, trenutno se koristi pulsna terapija s imunoglobulinima klase G i plazmafereza (vidi paragraf - druge vrste liječenja). Učinkovitost svake od metoda je relativno jednaka, pa se njihova istovremena primjena smatra neprikladnom.
Imunoglobulin klase G, poput plazmafereze, smanjuje duljinu boravka na mehaničkoj ventilaciji; primjenjuje se intravenozno dnevno tijekom 5 dana u dozi od 0,4 g/kg. Moguće nuspojave: mučnina, glavobolja i bolovi u mišićima, groznica.
Simptomatska terapija za Guillain-Barréov sindrom provodi se kako bi se ispravili poremećaji acidobazne ravnoteže i ravnoteže vode i elektrolita, kako bi se ispravila razina krvni tlak, prevencija duboke venske tromboze tromboembolije.
Infuzijska terapija za korekciju poremećaja acidobazne ravnoteže, ravnoteže vode i elektrolita, teške arterijske hipotenzije.
S upornim izraženim arterijska hipertenzija propisati antihipertenzivne lijekove (beta-blokatore ili blokatore sporih kalcijevih kanala) (vidi CP Hipertenzija).
S teškom tahikardijom propisuju se β-blokatori (propranolol), s bradikardijom - atropin (vidi dolje).
S razvojem interkurentnih infekcija neophodna je antibiotska terapija (koriste se lijekovi širokog spektra).
Za prevenciju duboke venske tromboze i tromboembolije plućna arterija propisati niskomolekularni heparin u profilaktičkim dozama dva puta dnevno).
Kod bolova nociceptivnog podrijetla (mišićnih, mehaničkih) preporučuju se nesteroidni protuupalni lijekovi, kod neuropatske boli lijekovi izbora su gabapentin, karbamazepin, pregabalin (samo za odrasle!) (vidi dolje).

Popis osnovnih lijekova:.

medicinska rehabilitacija

provodi se u skladu sa Standardom za organizaciju medicinske rehabilitacije za stanovništvo Republike Kazahstan, odobrenim naredbom ministra zdravstva Republike Kazahstan od 27. prosinca 2013. br. 759.

Palijativna skrb

Ovisno o vrsti i težini komplikacija koje su nastale nakon bolesti, može biti potrebno dodatni tretman, kao što su:
Imobiliziranim pacijentima daje se supkutano heparin u dozi od 5000 IU svakih 12 sati i privremena kompresija mišiće potkoljenice za prevenciju duboke venske tromboze;
masaža ima blagotvoran učinak na metabolizam, što također ubrzava rast živaca i reinnervaciju;
kinezioterapija dokazano potiče reinervaciju i obnavlja volumen mišića;
fizioterapija za poboljšanje snage, za sprječavanje stvaranja kontraktura (električna stimulacija, toplinska terapija, elektroforeza lijekovima);
· rehabilitacija za razvoj svakodnevnih vještina i korištenje adaptivnih proizvoda koji pomažu u svakodnevnom životu;
Pacijentu će možda trebati ortotika ili nešto drugo pomoćne metode poboljšano kretanje;
psihoterapija;

Hospitalizacija

Indikacije za planiranu hospitalizaciju: Ne.

Indikacije za hitnu hospitalizaciju:
Pacijenti s GBS-om podliježu hospitalizaciji u jedinici intenzivne njege.

Informacija

Izvori i literatura

1. Zapisnici sjednica Mješovitog povjerenstva za kvalitetu medicinskih usluga MHSD RK, 2016.
   1. 1. Bykova O. V., Boyko A. N., Maslova O. I. Intravenozna primjena imunoglobulini u neurologiji (Pregled literature i vlastita zapažanja) // Nevrol. časopis - 2000, 5. S.32-39. 2. Gekht B. M., Merkulova D. M. Praktični aspekti klinike i liječenja polineuropatije // Nevrol. časopis.-1997.-Br.2.-C.4-9. 3. Piradov M.A., Suponeva N.A. Guillain-Barréov sindrom: dijagnoza i liječenje. Vodič za liječnike” -2011. 4. Suponeva N.A., Piradov M.A. "Intravenozna imunoterapija u neurologiji" -2013. 5. Sladky J. T. Guillain-Barreov sindrom u djece // J. Child Neurol. 2004. V. 19. P. 191–200. 6. Schmidt B., Toyka K. V., Kiefer R. et al. Upalni infiltrati u biopsijama suralnog živca u Guillain-Barreovom sindromu i kroničnoj upalnoj demijelinizirajućoj neuropatiji // 1996. V. 19. P. 474–487. 7. Khalili-Shirazi A., Hughes R. A., Brostoff S. W. i sur. Odgovori T stanica na mijelinske proteine ​​u Guillain-Barreovom sindromu // J. Neurol. sci. 1992. V. 111. P. 200–203. 8. Van Rhijn I., Bleumink-Pluym N. M., Van Putten J. P. i sur. DNA kampilobaktera prisutna je u cirkulirajućim mijelomonocitnim stanicama zdravih osoba i osoba s Guillain-Barreovim sindromom // J. Infect. Dis. 2002. V. 185. P. 262–265. 9. Cooper J.C., Ben-Smith A., Savage C.O. et al. Neuobičajena upotreba gena fenotipa V receptora T stanica gama delta T stanica u liniji koja potječe iz perifernog živca pacijenta s Guillain-Barreovim sindromom // J. Neurol. neurokirurgija. Psihijatrija. 2000. V. 69. P. 522–524. 10. Ilyas A. A., Chen Z. W., Cook S. D. i sur. Distribucija podklase imunoglobulina G autoantitijela na gangliozide u bolesnika s Guillain-Barreovim sindromom // Res. komun. Pathol. Pharmacol. 2002. V. 109. P. 115–123. 11. Tsang R. S., Valdivieso-Garcia A. Patogeneza Guillain-Barreovog sindroma // Expert Rev. Protiv infekcije. Ther. 2003. V. 1. P. 597–608. 12. Kieseier B.C., Kiefer R., Gold R. et al. Napredak u razumijevanju i liječenju imunološki posredovanih poremećaja perifernog živčanog sustava // Muscle Nerve. 2004. V. 30. P. 131–156. 13. Adams D., Gibson J. D., Thomas P. K. i sur. HLA antigeni u Guillain-Barreovom sindromu // Lancet. 1977. br. 2. str. 504–505. 14. Koga M., Yuki N., Kashiwase K. i sur. Guillain-Barreov i Fisherov sindrom nakon Campylobacter jejuni enteritisa povezani su s HLA-54 i Cwl neovisno o anti-gangliozidnim protutijelima // J. Neuroimmunol. 1998. V. 88. P. 62–66. 15. Magira E. E., Papaijakim M., Nachamkin I. et al. Diferencijalna distribucija HLA-DQ beta/DR beta epitopa u dva oblika Guillain-Barreovog sindroma, akutne motorne aksonske neuropatije i akutne upalne demijelinizirajuće polineuropatije (AIDP); identifikacija DQ beta epitopa povezanih s osjetljivošću i zaštitom od AIDP-a // J. Immunol. 2003. V. 170. P. 3074–3080. 16. Geleijns K., Schreuder G. M., Jacobs B. C. i sur. HLA aleli klase II nisu opći faktor osjetljivosti u Guillain-Barreovom sindromu // Neurologija. 2005. V. 64. P. 44–49. 17. Asbury A. K., Cornblath D. R. Procjena trenutnih dijagnostičkih kriterija za Guillain-Barreov sindrom // Ann. Neurol. 1990. V. 27. S. 21–24.

Informacija

KRATICE KORIŠTENE U PROTOKOLU

Priložene datoteke

Pažnja!

• Samoliječenjem možete uzrokovati nepopravljivu štetu svom zdravlju.
• Informacije objavljene na stranicama MedElementa i mobilnim aplikacijama "MedElement (MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Bolesti: vodič za terapeuta" ne mogu i ne smiju zamijeniti osobni pregled liječnika. Obavezno kontaktirajte medicinske ustanove ako imate bilo kakve bolesti ili simptome koji vas muče.
• O izboru lijekova i njihovoj dozi potrebno je razgovarati sa stručnjakom. Samo liječnik može propisati pravi lijek i njegovu dozu, uzimajući u obzir bolest i stanje pacijentovog tijela.
• Web stranica MedElementa i mobilne aplikacije"MedElement (MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Bolesti: Priručnik za terapeuta" su isključivo informativni i referentni izvori. Informacije objavljene na ovoj stranici ne smiju se koristiti za proizvoljno mijenjanje liječničkih recepata.
• Urednici MedElementa ne snose odgovornost za bilo kakvu zdravstvenu ili materijalnu štetu nastalu korištenjem ove stranice.

Guillain-Barréov sindrom je bolest u kojoj dolazi do razaranja ovojnice živčanih vlakana (mijelina), što dovodi do poremećaja kretanja, poremećaja osjetljivosti. Obično se razvija neko vrijeme nakon infekcije.

Mijelin je posebna ovojnica živčanih vlakana koja je neophodna za provođenje živčanih impulsa. U Guillain-Barréovom sindromu uništava ga vlastiti imunološki sustav tijela. Normalno, imunološki sustav otkriva i uništava strane objekte (na primjer, uzročnike zaraznih bolesti), ali u nekim slučajevima počinje se boriti s domaćim stanicama. Kao posljedica oštećenja mijelinske ovojnice javljaju se manifestacije bolesti: smanjenje mišićne snage, trnci u udovima itd. Većina bolesnika zahtijeva hospitalizaciju.

Pravodobno liječenje omogućuje vam postizanje potpunog oporavka, iako neki ljudi mogu imati slabost u mišićima, osjećaj utrnulosti.

ruski sinonimi

Akutna upalna demijelinizirajuća poliradikuloneuropatija, akutni poliradikulitis.

SinonimiEngleski

Guillain-Barreov sindrom, akutni idiopatski polineuritis, akutna inflamatorna demijelinizirajuća poliradikuloneuropatija.

Simptomi

• Smanjena snaga u mišićima, trnci - prvo u nogama, zatim u gornjim dijelovima tijela
• Intenzivni bolovi u ramenom pojasu, leđima, kukovima
• Kršenje žvakanja, gutanja, izgovaranja zvukova, izraza lica kao rezultat smanjenja snage mišića koji obavljaju ove funkcije
• Pojačani ili usporeni otkucaji srca
• Povećanje ili smanjenje krvnog tlaka
• Respiratorni poremećaji, čiji porast može zahtijevati umjetnu ventilaciju pluća (koja se provodi posebnim aparatom kada je spontano disanje neučinkovito)
• Zadržavanje mokraće
• zatvor

Opće informacije o bolesti

Guillain-Barréov sindrom je bolest u kojoj dolazi do razaranja mijelinske ovojnice živaca, što rezultira oštećenjem provođenja živčanih impulsa i smanjenom snagom mišića.

Točni uzroci bolesti nisu poznati. U većini slučajeva simptomi se javljaju 1-3 tjedna nakon akutne infekcije dišnog sustava, gastrointestinalnih infekcija.

Ove infekcije mogu biti uzrokovane ovim i drugim patogenima:

• campylobacter - nalazi se u mesu zaraženih ptica i uzrokuje gastrointestinalnu infekciju kada uđe u ljudsko tijelo s hranom;
• virus gripe;
• Epstein-Barr virus (uzročnik infektivne mononukleoze);
• mikoplazma - može izazvati upalu pluća kod ljudi zaraženih virusom imunodeficijencije (HIV).

Također, cijepljenje, kirurške intervencije mogu biti okidač za razvoj bolesti.

Važnu ulogu imaju i autoimuni mehanizmi. Imunološki sustav bori se protiv stranih predmeta koji ulaze u tijelo. Kao odgovor na infekciju stvaraju se posebne čestice proteina - antitijela. Otkrivaju i neutraliziraju razne infekcije, viruse. Prema istraživačima, u Guillain-Barréovom sindromu protutijela ne samo da uništavaju uzročnike infekcije, već i oštećuju ovojnicu živčanih stanica, što je moguće zbog sličnosti u molekularnoj strukturi tih objekata.

Mijelinska ovojnica prekriva živčana vlakna i osigurava određenu brzinu živčanih impulsa između mozga i različitih struktura tijela. Kršenje prolaska živčanih impulsa u mišićna vlakna dovodi do smanjenja snage u mišićima. Zahvaćena su i živčana vlakna autonomnog živčanog sustava (koji regulira rad unutarnjih organa). To može poremetiti rad kardio-vaskularnog sustava promjene u otkucajima srca, krvnom tlaku itd.

U teškim oblicima bolesti moguće su sljedeće komplikacije.

• Zatajenje disanja. Nastaje kao posljedica slabosti ili paralize (potpune nemogućnosti kretanja) dišnih mišića i ugrožava život bolesnika. U slučajevima kada je spontano disanje neučinkovito, provodi se umjetna ventilacija pluća (posebnim aparatom).
• Poremećaji u radu kardiovaskularnog sustava.
• Dugotrajna nepokretnost. Povećava rizik od tromboembolije (začepljenja krvnih žila krvnim ugrušcima, što dovodi do poremećaja cirkulacije).
• Dekubitusi su mrtva koža, ispod mekih tkiva koja nastaju kod dugotrajne nepokretnosti bolesnika zbog oslabljene opskrbe krvlju.

Bolest se razvija unutar nekoliko tjedana, a obnova izgubljenih funkcija može trajati nekoliko mjeseci. U većini slučajeva dolazi do potpunog oporavka.

Tko je u opasnosti?

• Osobe mlađe i starije dobi.
• Bolesnici s određenim vrstama zaraznih bolesti.
• Odgođene kirurške intervencije.

Dijagnostika

Dijagnoza Guillain-Barréovog sindroma prilično je teška, budući da ne postoje posebne studije koje bi ga identificirale. U ovom slučaju dijagnoza se temelji na analizi kliničkih manifestacija, proučavanju povijesti bolesti, testovima za isključivanje drugih bolesti živčanog sustava.

Laboratorijska dijagnostika je od velike važnosti.

• Protein je čest u likeru. Cerebrospinalna tekućina (likvor) kupa mozak i leđnu moždinu. Razne bolesti živčanog sustava uzrokuju određene promjene u njegovom sastavu. S Guillain-Barréovim sindromom povećava se razina proteina u cerebrospinalnoj tekućini.

Kako bi se isključile druge bolesti, mogu biti potrebne sljedeće laboratorijske pretrage:

• . Omogućuje određivanje količine oblikovani elementi u krvi: , . Smanjenje broja crvenih krvnih stanica i eventualno povećanje razine leukocita - s raznim upalnim procesima.
• . Ovaj pokazatelj odstupa od norme kada razne bolesti, posebno se povećava s upalnim procesima u tijelu.
• . Kod nedovoljne količine vitamina B 12 u organizmu može doći do razvoja anemije i poremećaja u radu živčanog sustava. Neki simptomi oštećenja živčanog sustava s B 12 - deficijentna anemija slično manifestacijama Guillain-Barréovog sindroma.
• Detekcija teških metala u urinu. Akumulacija teških metala (na primjer, olova) u tijelu pridonosi porazu živčanog sustava i razvoju polineuropatije (oštećenja različitih živaca).

Ostale studije:

• Elektromiografija. Omogućuje vam da popravite električne impulse koji dolaze kroz živce do mišića. Prema njihovom intenzitetu procjenjuje se vodljivost živčanih vlakana, za to se na mišić koji se proučava postavljaju posebne elektrode. Studija se izvodi u mirnom stanju i uz kontrakciju mišića.

Dodatna istraživanja

• Magnetna rezonancija (MRI). Dijagnostička metoda koja se temelji na učinku magnetskog polja na ljudsko tijelo. Nakon obrade primljenih signala dobivaju se sloj-po-sloj slike unutarnjih struktura tijela. Omogućuje vam da isključite prisutnost drugih bolesti živčanog sustava (na primjer, formacije koje zauzimaju prostor).

Liječenje

Liječenje bolesti je konzervativno. primijeniti razne droge za uklanjanje pojedinačnih manifestacija bolesti, za borbu protiv komplikacija Guillain-Barréovog sindroma.

Najučinkovitije su sljedeće metode:

• Plazmafereza. Pacijentu se uzima krv koja se dijeli na tekući dio (plazma) i dio koji sadrži krvne stanice (eritrociti, leukociti, trombociti). Krvne stanice se zatim vraćaju u ljudsko tijelo, a tekući dio se uklanja. Time se postiže svojevrsno pročišćavanje krvi od antitijela koja mogu uništiti mijelinsku ovojnicu živaca.
• Uvođenje imunoglobulina intravenozno. Imunoglobulin sadrži antitijela zdravih davatelja krvi. Oni blokiraju destruktivni učinak antitijela pacijenta na ovojnicu živca.

Vrlo je važno održavati oslabljene tjelesne funkcije (umjetna ventilacija pluća), pažljivo njegovati bolesnika i spriječiti komplikacije povezane s dugotrajnom nepokretnošću bolesnika.

U razdoblje oporavka fizioterapijske vježbe, fizioterapija se koristi za vraćanje snage različitih mišićnih skupina.

Prevencija

Ne postoji specifična prevencija Guillain-Barréovog sindroma.

• Ukupni protein u likeru

Književnost

• Dan L. Longo, Dennis L. Kasper, J. Larry Jameson, Anthony S. Fauci, Harrisonova načela interne medicine (18. izdanje) New York: McGraw-Hill Medical Publishing Division, 2011. Poglavlje 385. Guillain-Barréov sindrom.
• Corey Foster, Neville F. Mistry, Parvin F. Peddi, Shivak Sharma, The Washington Manual of Medical Therapeuticts (33. izdanje). Lippincott Williams & WilkinsPhiladelphia, 2010.23 Neurološki poremećaji. Guillain-Barréov sindrom.

Jedna od teških bolesti neurološke prirode je Guillain-Barréov sindrom, kada imunološki sustav mijenja polaritet i počinje ubijati vlastite stanice. Takav patološki proces dovodi do vegetativnih disfunkcija. Bolest se odlikuje izraženom kliničkom slikom, koja omogućuje pravovremeno otkrivanje i početak terapije.

Opis bolesti

Neke se patologije razvijaju u obliku sekundarnog imunološkog odgovora na izvor infekcije. Popraćeni su deformacijom neurona i poremećenom živčanom regulacijom. Autoimuna polineuropatija (Guillain-Barréov sindrom ili GBS) najteža je među tim bolestima.

Bolest karakteriziraju brojni upalni procesi, uništavanje zaštitnog sloja živaca perifernog sustava. Rezultat je brzo progresivna neuropatija, praćena paralizom mišića udova. Bolest se obično javlja u akutni oblik i razvija se u pozadini prethodnih prehlada ili zaraznih patologija. S pravilnim liječenjem povećavaju se šanse za potpuni oporavak.

Povijesna referenca

Početkom 20. stoljeća istraživači Guillain, Barre i Stroll opisali su dosad nepoznatu bolest kod francuskih vojnika. Borci su bili paralizirani, došlo je do gubitka osjeta u udovima. Skupina znanstvenika ispitivala je cerebrospinalnu tekućinu kod pacijenata. U njemu su pronašli povećan sadržaj proteina dok je broj ostalih stanica bio normalan. Na temelju povezanosti proteina i stanica dijagnosticiran je Guillain-Barréov sindrom, koji se od ostalih patologija živčanog sustava demijelinizirajuće prirode razlikovao brzim tijekom i pozitivnom prognozom. Nakon 2 mjeseca vojnici su se potpuno oporavili.

Naknadno se pokazalo da ova patologija nije tako bezopasna kako su je otkritelji opisali. Otprilike 20 godina prije otkrivanja informacija o njoj, neurolog Landry pratio je stanje pacijenata sa sličnom kliničkom slikom. Pacijenti su također doživjeli paralizu. Brzi razvoj patološkog procesa doveo je do smrti. Kasnije je postalo poznato da bolest dijagnosticirana kod francuskih vojnika također može dovesti do smrti u nedostatku odgovarajućeg liječenja. Međutim, kod takvih je pacijenata uočen obrazac povezanosti proteina i stanica u tekućini.

Nakon nekog vremena odlučeno je kombinirati dvije bolesti. Dobili su jedno ime, koje se koristi i dan danas - Guillain-Barréov sindrom.

Razlozi za razvoj patologije

Ova bolest poznata je znanosti više od 100 godina. Unatoč tome, svi čimbenici koji izazivaju njegovu pojavu još nisu razjašnjeni.

Pretpostavlja se da se patologija razvija u pozadini poremećaja u imunološkom sustavu. Kada infekcija uđe u tijelo zdrave osobe, aktivira se zaštitna reakcija i počinje žestoka borba protiv virusa i bakterija. U slučaju ovog sindroma, imunološki sustav percipira neurone kao strana tkiva. Imunološki sustav počinje uništavati živčani sustav, zbog čega se razvija patologija.

Zašto dolazi do takvih neuspjeha u radu tjelesnih obrana, malo je proučeno pitanje. Uobičajeni čimbenici okidača uključuju:

1. Traumatična ozljeda mozga. Posebno je opasno mehaničko oštećenje koje dovodi do cerebralnog edema ili stvaranja tumora.
2. Virusne infekcije. Ljudsko tijelo može se samostalno nositi s mnogim bakterijama. Na česte bolesti virusne prirode ili dugotrajne terapije, imunitet počinje slabiti. Dugotrajno liječenje i uporaba jakih antibiotika povećavaju rizik od razvoja Guillain-Barréovog sindroma.
3. nasljedna predispozicija. Ako su bliski rođaci pacijenta već susreli ovu patologiju, on automatski spada u rizičnu skupinu. Manje ozljede i zarazne bolesti mogu djelovati kao izvor bolesti.

Mogući su i drugi razlozi. Sindrom se dijagnosticira kod osoba s alergijama koje su bile podvrgnute kemoterapiji ili složenoj operaciji.

Koji simptomi ukazuju na bolest?

Guillain-Barré neuropatologija se razlikuje po simptomima tri oblika razvoja bolesti:

• Akutni, kada se simptomi pojave unutar nekoliko dana.
• Subakutno, kada se patologija "ljulja" od 15 do 20 dana.
• Kronično. Zbog nemogućnosti pravovremene dijagnoze i sprječavanja razvoja ozbiljnih komplikacija, ovaj se oblik smatra najopasnijim.

Primarni simptomi sindroma nalikuju virusnoj respiratornoj infekciji. Pacijentova temperatura raste, pojavljuje se slabost u cijelom tijelu, gornji dišni trakt postaje upaljen. U nekim slučajevima, početak patologije prati gastrointestinalni poremećaji.

Liječnici također identificiraju druge simptome koji omogućuju razlikovanje Guillain-Barréovog sindroma od SARS-a.

1. Slabost udova. Deformirane živčane stanice izazivaju smanjenje ili potpuni gubitak osjetljivost mišićnog tkiva. U početku se nelagoda javlja u području potkoljenice, a zatim se širi na stopala i ruke. Bolna bol zamijenjena je ukočenošću. Osoba postupno gubi kontrolu i koordinaciju tijekom izvođenja jednostavnih radnji (ne može držati vilicu, pisati olovkom).
2. Povećanje veličine trbuha još je jedan znak Guillain-Barréovog sindroma. Fotografije pacijenata s takvom dijagnozom prikazane su u materijalima ovog članka. Pacijent je prisiljen ponovno izgraditi svoje disanje s gornjeg na trbušni tip. Kao rezultat toga, trbuh se povećava i snažno strši naprijed.
3. Poteškoće s gutanjem. Mišići koji svakodnevno slabe ometaju refleks gutanja. Čovjeku postaje sve teže jesti, može se zagrcnuti vlastitom slinom.
4. Inkontinencija.

Ova patologija, kako se razvija, utječe na sve sustave unutarnjih organa. Stoga nisu isključeni napadi tahikardije, zamagljen vid i drugi simptomi disfunkcije tijela.

Klinički tok bolesti

Tijekom ove patologije liječnici razlikuju tri faze: prodromalni, vrhunac i ishod. Prvi karakterizira opća slabost, lagana groznica i bol u mišićima. U razdoblju vrhunca uočavaju se svi simptomi karakteristični za sindrom, koji posljedično dostižu svoj vrhunac. Stadij ishoda karakterizira potpuni odsutnost bilo kakvih znakova infekcije, ali se očituje neurološki poremećaji. Patologija završava ili obnovom svih funkcija ili potpunom onesposobljenošću.

SGB ​​klasifikacija

Ovisno o tome koja prevlada klinički simptom, Guillain-Barréov sindrom klasificira se u nekoliko oblika.

Prva tri se manifestiraju slabošću mišića:

1. Akutna upalna demijelinizirajuća polineuropatija. Ovo je klasični oblik bolesti, koji se najčešće javlja.
2. Akutna motorna aksonalna neuropatija. Tijekom proučavanja provođenja živčanih impulsa otkrivaju se znakovi oštećenja aksona, zbog čega se hrane.
3. Akutna motorno-senzorna aksonalna neuropatija. Osim destrukcije aksona, pregled otkriva simptome slabosti mišića.

Postoji još jedan oblik ove bolesti, koji se razlikuje po kliničkim manifestacijama (Miller-Fisherov sindrom). Patologiju karakterizira dvostruki vid, cerebelarni poremećaji.

Dijagnostičke mjere

Dijagnostika Guillain-Barréovog sindroma započinje ispitivanjem bolesnika, razjašnjavanjem simptoma i uzimanjem anamneze. Ovu bolest karakterizira obostrano oštećenje udova i očuvanje funkcija zdjeličnih organa. Naravno, postoje atipični simptomi, pa je za diferencijalnu dijagnozu potrebno nekoliko dodatnih studija:

• Elektromiografija (procjena brzine kretanja impulsa duž živčanih vlakana).
• Spinalna punkcija (analiza koja se može koristiti za otkrivanje proteina u cerebrospinalnoj tekućini).
• Analiza krvi.

Bolest je važno razlikovati od onkoloških procesa, encefalitisa i botulizma.

Zašto je Guillain-Barréov sindrom opasan?

Simptomi i liječenje patologije mogu biti različiti, ali nedostatak terapije uvijek dovodi do ozbiljnih komplikacija. Bolest karakterizira postupni razvoj. Samo pojava slabosti u udovima tjera bolesnika da potraži liječničku pomoć. Obično je potrebno 1-2 tjedna do ove točke.

Ovo vremensko razdoblje omogućuje vam da se posavjetujete s liječnicima i podvrgnete potrebnom pregledu. S druge strane, prijeti pogrešnom dijagnozom i kompliciranim liječenjem u budućnosti. Simptomi se pojavljuju vrlo sporo, često se percipiraju kao početak neke druge patologije.

Na akutni tijek sindrom se razvija tako brzo da u jednom danu osoba može biti paralizirana većina tijelo. Tada se trnci i slabost šire na ramena, leđa. Što pacijent dulje oklijeva i odgađa posjet liječniku, veća je vjerojatnost da će paraliza zauvijek ostati s njim.

Mogućnosti liječenja GBS-a

Važno je pravodobno hospitalizirati pacijenta, jer u nekim slučajevima Guillain-Barréov sindrom karakterizira brz tijek i može dovesti do ozbiljnih posljedica. Stanje bolesnika je pod stalnom kontrolom, u slučaju pogoršanja, spojeni su na respirator.

Ako je bolesnik vezan za krevet, potrebno je paziti da se ne pojave dekubitusi. Razni fizioterapijski postupci pomažu u zaštiti od atrofije mišića.

Uz stagnirajuće procese u tijelu, kateterizacija mjehura se koristi za odvod urina. Za prevenciju venske tromboze propisan je "Heparin".

Specifična opcija liječenja uključuje intravensku primjenu "Imunoglobulina" i plazmaferezu. Izmjena plazme je postupak tijekom kojeg se tekući dio krvi uklanja i zamjenjuje slanom vodom (fiziološkom otopinom). Intravenska primjena"Imunoglobulin" vam omogućuje jačanje obrane tijela, što mu pomaže da se aktivnije bori protiv bolesti. Obje su terapije posebno učinkovite kod početno stanje razvoj sindroma.

Rehabilitacija nakon tretmana

Ova bolest uzrokuje nepopravljivo oštećenje ne samo živčanih stanica, već i cirkumoznih mišića. Tijekom razdoblje rehabilitacije pacijent mora ponovno naučiti kako držati žlicu u ruci, hodati i obavljati druge aktivnosti potrebne za puni život. Koristi se za vraćanje aktivnosti mišića tradicionalni tretman(fizioterapija, elektroforeza, masaža, terapija vježbanjem, parafinske aplikacije).

Tijekom rehabilitacije preporučuje se zdravstvena prehrana i vitaminska terapija za nadoknadu nedostatka mikro i makroelemenata. Pacijenti s dijagnosticiranim Guillain-Barréovim sindromom, čiji su simptomi opisani u ovom članku, registrirani su kod neurologa. Povremeno bi trebali proći preventivni pregled, čiji je glavni zadatak identificirati rane preduvjete za recidive.

Prognoza i posljedice

Obično je potrebno 3 do 6 mjeseci da se tijelo potpuno oporavi. Ne očekujte brzi povratak uobičajenom ritmu života. Mnogi pacijenti imaju dugoročne posljedice Guillain-Barréovog sindroma. Bolest utječe na osjetljivost prstiju na rukama i nogama.

U oko 80% slučajeva vraćaju se prethodno izgubljene funkcije. Samo 3% pacijenata ostaje invalidno. Smrtni ishod najčešće nastaje zbog nedostatka odgovarajuće terapije kao posljedice razvoja zatajenja srca ili aritmije.

Preventivne radnje

Specifične metode za prevenciju ove bolesti nisu razvijene. Opće preporuke uključuju odricanje od loših navika, Uravnotežena prehrana, aktivan stil života i pravodobno liječenje svih patologija.

Sumirati

Guillain-Barréov sindrom je bolest koju karakterizira slabost mišića i arefleksija. Razvija se u pozadini oštećenja živaca kao rezultat autoimunog napada. To znači da tjelesna obrana percipira vlastita tkiva kao strana i stvara antitijela protiv membrana vlastitih stanica.

Bolest ima svoje karakteristične simptome, što vam omogućuje da na vrijeme prepoznate bolest i započnete terapiju. Inače se povećava vjerojatnost razvoja autonomnih disfunkcija, paralize.

Piradov M.A. 2000. godine

Rehabilitacija je moguća
Ova bolest ima najmanje osam različitih naziva - Landryjev sindrom (po francuskom neurologu koji ju je prvi opisao 1859. godine), Guillain-Barré-Strollov sindrom (znanstvenici koji su dali značajan doprinos proučavanju bolesti), akutni poliradikuloneuritis itd. Danas Autor Međunarodna klasifikacija bolesti, službeno se naziva Guillain-Barréov sindrom (GBS) ili akutna postinfektivna polineuropatija. U neurologiji se GBS smatra jedinstvenom bolešću. I to ne toliko zbog svoje relativne rijetkosti (javlja se kod 2 osobe na 100.000 stanovnika), koliko zbog mogućnosti potpune rehabilitacije bolesnika, iako se ponekad GBS po težini bolesti može usporediti s najtežim bolestima. lezija. Zamjenik ravnatelja za znanost Istraživačkog instituta za neurologiju Ruske akademije medicinskih znanosti, voditelj Odjela za neuroreanimaciju, profesor Mikhail PIRADOV govori više. Guillain-Barréov sindrom je najviše zajednički uzrok akutna periferna tetrapareza i paraliza. Neurološki simptomi se razvijaju vrlo brzo, dok su ne samo motoričke, već i senzorne funkcije (prvenstveno zglobno-mišićna osjetljivost) povrijeđene, a ponekad i vrlo grubo, a tetivni refleksi se smanjuju do potpunog izumiranja. Poremećaji zdjelice nisu karakteristični za GBS, ali u trećini slučajeva ozbiljno su zahvaćeni respiratorni mišići i mišići za gutanje. U težim slučajevima, osoba se pojavljuje pred liječnikom, nepomično leži u krevetu, koja uopće ne može disati, gutati, pa čak ni otvoriti oči. Ali ako se pacijentu uzme elektroencefalogram, on će biti isti kao kod zdrave osobe, a on kao osoba nije intelektualno nimalo promijenjen. U 70 posto. slučajevi GBS-a javljaju se nekoliko dana nakon pojave simptoma sličnih gripi: umjerena temperatura, bolovi u mišićima, curenje iz nosa - sve to se obično naziva akutnim respiratornim infekcijama. Otprilike 15 posto. sindrom se javlja nakon obilnog proljeva, u 5 posto slučajeva. - nakon kirurških zahvata, bilo da se radi o pobačajima, herniotomiji, apendektomiji ili složenijim operacijama. Ponekad se bolest razvije nakon različitih vrsta cijepljenja. GBS se nalazi u bilo kojem području globus, u bilo koje doba godine, jednako čest u oba spola. Prosječna dob u većini promatranja je oko 40 godina. Istodobno se razlikuju dva mala dobna vrhunca: u dobi od 20-25 godina i u dobi od preko 60 godina. U klasičnim slučajevima dijagnoza GBS-a je jednostavna i uključuje dva obavezna znaka: sve veću mišićnu slabost u najmanje dva uda i značajno smanjenje do potpunog gubitka tetivnih refleksa. Dodatni dijagnostički kriteriji su smanjenje brzine provođenja živčanih impulsa kroz mišiće uz stvaranje bloka provođenja i disocijacije proteina i stanica u cerebrospinalnoj tekućini. Guillain-Barréov sindrom temelji se na autoimunim mehanizmima, gdje se uloga čimbenika okidača pripisuje određenim virusima i bakterijama. Međutim, konačno mišljenje o prirodi antigena ili antigena koji uzrokuju razvoj kaskada imunološke reakcije, još uvijek ne. U posljednjih pet godina utvrđeno je da se cijeli niz polineuropatija objedinjuje pod nazivom GBS: akutna upalna demijelinizirajuća polineuropatija (javlja se u 75-80 posto slučajeva); akutna motorna neuropatija i, kao njezina varijanta, akutna motorno-senzorna aksonalna neuropatija (15-20 posto); Fisherov sindrom (3 posto). Većina autoimunih bolesti je ireverzibilna. Ali kod GBS-a slika je potpuno drugačija, jedinstvena: bolest je samoograničavajuća. Ako se teško bolesnom pacijentu nekoliko mjeseci daje samo umjetna ventilacija pluća, zahvaćeni živci se obnavljaju. I gotovo jednako potpun kao kod primjene glavnog modernim metodama GBS liječenje- plazmafereza ili intravenska terapija imunoglobulinima klase G. Može se postaviti pitanje: zašto liječiti bolesnika skupim metodama? Ali zamislite što znači biti na respiratoru 3-6 mjeseci i biti vezan za krevet? Pravovremena primjena plazmafereze i imunoglobulina klase G može smanjiti vrijeme provedeno na mehaničkoj ventilaciji na nekoliko tjedana, pa čak i dana, iz temelja promijeniti tijek i ishod bolesti. Nije tajna da danas u zemlji mnogi pacijenti s teškim oblicima GBS-a umiru. Tome uvelike pridonosi činjenica da mnoge bolnice nisu opremljene visokokvalitetnom respiratornom opremom ili nemaju kvalificirano osoblje za dugotrajnu umjetnu ventilaciju pluća. Bolesnici umiru zbog banalnih infekcija i dekubitusa. Osim toga, daleko od svugdje postoji mogućnost izvođenja operacija plazmafereze sa zamjenom velikih količina plazme (do 200 ml plazme / kg za tijek liječenja koji se sastoji od 4-5 operacija). Apsolutno je neprihvatljivo liječiti takve pacijente u ruralnim ili malim okružnim bolnicama - oni moraju biti hospitalizirani u većim bolnicama opremljenim potrebnim objektima i opremom. Tipična pogreška u mnogim slučajevima ostaje liječenje bolesnika s GBS-om. hormonski lijekovi: posebne studije na više od tisuću pacijenata pokazale su da hormoni ne utječu na brzinu oporavka poremećenih funkcija, već, naprotiv, nose brojne komplikacije. Međutim, hormoni se i dalje neopravdano koriste čak iu nizu klinika u najvećim ruskim gradovima. U inozemstvu za to jednostavno mogu biti lišeni liječničke dozvole. Ako govorimo o financijskoj strani stvari, naravno, danas je za većinu pacijenata liječenje uvoznim imunoglobulinima klase G, koji se široko koriste na Zapadu, jednostavno nedostupno, ali, na sreću, tečaj programske plazmafereze u naša zemlja je puno jeftinija. A terapeutski učinak ove dvije metode liječenja je isti: otprilike 85-90 posto. slučajeva, osoba s Guillain-Barréovim sindromom, unatoč najtežim oštećenjima perifernog živčanog sustava, potpuno se oporavi, i to samo 10-15 posto. pacijenti osjećaju rezidualne učinke. Naravno, prevalencija Guillain-Barréovog sindroma neusporediva je s moždanim udarom, traumatskom ozljedom mozga ili epilepsijom. Ali kod moždanog udara, u najboljem slučaju, 20 posto se obnovi. ljudi, a pravodobno liječenje Guillain-Barréovog sindroma s ne manjom ozbiljnošću lezije daje mnogo veći učinak. A ako svake godine samo u Moskvi od SSS-a oboli oko 200 ljudi, puno je da se u potpunosti ozdravi 180 ljudi. U mojoj praksi bio je slučaj kada je bolest pogodila 18-godišnjeg momka, kandidata za majstora sporta u atletici: nije mogao disati, gutati, kretati se samostalno. Godinu dana kasnije ovaj je čovjek ispunio standard majstora sporta. I ima mnogo takvih primjera - nakon pravilnog liječenja GBS-a, mlade žene rađaju djecu, velika većina pacijenata vraća se punom životu.

Bolesti autoimune prirode do danas nisu u potpunosti shvaćene. Mogu se dijagnosticirati i kod djeteta i kod odrasle osobe, a manifestiraju se na različite načine. Jedan takav problem je Guillain-Barréov sindrom. Prati ga oštećenje mijelinske ovojnice živaca, što dovodi do stvaranja simptoma motoričkih i senzornih poremećaja.

U pravilu, ovo kršenje je posljedica infekcije ili dugotrajne supresije tjelesne obrane. Liječenje sindroma najbolje je započeti što je prije moguće nakon pojave prvih znakova. Usmjeren je na suzbijanje poremećaja kretanja i čišćenje krvi od abnormalnih imunoloških kompleksa.

Glavni znakovi Guillain-Barréovog sindroma

U početku, patologija ima mnogo zajedničkog s virusnim infekcijama i manifestira se umorom i slabošću, porastom tjelesne temperature i bolovima u zglobovima. Kako Guillain-Barréova bolest napreduje, ona dobiva izražene specifične simptome:

1. Slabost u rukama i nogama, koja počinje s nelagodom u stopalima, zatim se širi na potkoljenice i ruke. Bol se zamjenjuje potpunim nedostatkom osjetljivosti i utrnulošću udova, a odmah su pogođeni i lijevi i desni. Pacijent gubi kontrolu nad vlastitim pokretima: ne može ustati iz kreveta i držati bilo koji predmet u rukama.
2. Budući da je glavna patogeneza bolesti oštećenje mišića, očituje se otežano gutanje. Osoba se ne guši samo hranom i pićem, već i vlastitom slinom. Istodobno, uz paralizu grkljana, razvija se i slabljenje žvačnih mišića.
3. Guillain-Barréova bolest također prati takav simptom kao inkontinencija. Sfinkteri mjehura i uretre se opuštaju, što dovodi do neugodnih posljedica. U 90% slučajeva takva manifestacija povezana je i s nadimanjem, kao i nemogućnošću kontrole odlaska plinova iz crijeva.
4. Pacijenti imaju značajno povećanje volumena trbuha. Teško im je disati iz prsa zbog slabljenja dijafragme, pa moraju koristiti trbušne mišiće. Posljedice takvog simptoma mogu biti prijeteće, jer dovodi do asfiksije.
5. Najopasniji su autonomni poremećaji, koji se očituju smanjenjem krvnog tlaka, smanjenjem učestalosti respiratornih pokreta i tahikardijom.

Poliradikuloneuropatija (višestruke lezije perifernih živaca, koje se očituju flakcidnom paralizom, senzornim poremećajima, trofičkim i vegetovaskularnim poremećajima) difuzno zahvaća tijelo, odnosno u proces su uključeni mnogi živci, kako središnji tako i periferni. To je razlog takve raznolikosti simptoma.

Također je uobičajeno razlikovati nekoliko oblika bolesti. Poliradikuloneuropatija čini do 90% slučajeva otkrivanja problema i popraćena je različitim manifestacijama disfunkcija živčanih struktura. Aksonski tip poremećaja nastavlja se selektivnom lezijom motornih vlakana. Miller-Fisherov sindrom je još jedna vrsta bolesti koja se očituje cerebelarnom ataksijom i odsutnošću refleksnih reakcija.

Uzroci patologije

Točna patogeneza nastanka Guillain-Barréovog sindroma trenutno nije poznata. Potvrđena je samo činjenica prisutnosti čimbenika provokacije, što je imunološka reakcija. Otkrivena je obdukcija bolesnika s ovom dijagnozom veliki broj makrofagi uključeni u oštećenje mijelinske ovojnice živčanih struktura. To objašnjava i sindrom postojeće infekcije i kliničke manifestacije problema.

Jedan od najproučavanijih okidača bolesti je Campylobacter jejuni, bakterija koja izaziva razvoj gastrointestinalnih poremećaja. Citomegalovirus također aktivno sudjeluje u formiranju autoimunih procesa koji daju kliničke manifestacije bolesti. Normalno dolazi samo do stvaranja antitijela protiv ovih uzročnika. U bolesnika s Guillain-Barréovim sindromom bilježi se patološka aktivnost komplementa - jedna od komponenti imunološkog odgovora, kao i makrofaga. Oni reagiraju s vlastitim glikolipidima, koji su dio ovojnice živca, što uzrokuje pojavu kliničkih znakova. Ovakva patogeneza objašnjava uspješnost metoda koje se temelje na zamjeni krvne plazme bolesnika.

Budući da bolest ima autoimunu prirodu, čimbenici koji utječu na njenu pojavu na ovaj ili onaj način povezani su s radom tjelesnih obrana.

1. Različite infekcije, bakterijske i virusne, izazivaju razvoj polineuritisa. U pravilu se stvaraju protutijela za borbu protiv patogena, ali s Guillain-Barréovim sindromom ti spojevi također napadaju zdrave stanice živčanog sustava, uzrokujući razvoj kliničke slike. Istodobno, jedan od razloga, također neizravno povezan s prodorom stranog agensa u tijelo, je cijepljenje. Najveća opasnost je manifestacija polineuritisa kod HIV pozitivnih pacijenata.
2. Oštećenje živčanih struktura, kao što je traumatska ozljeda mozga ili kršenje integriteta perifernih veza, izaziva razvoj upalni proces. Budući da imunološki sustav aktivno sudjeluje u ovoj kaskadi reakcija, dolazi do oštećenja normalnih neurona, što povlači daljnji neurološki deficit.
3. Značenje genetske predispozicije nema precizne medicinske dokaze, ali prisutnost slučajeva otkrivanja autoimunog polineuritisa u obiteljskoj povijesti pacijenta povećava rizike njegove dijagnoze u budućnosti.
4. Inhibicija prirodne obrambene reakcije povezane s ponašanjem kirurške intervencije, tijek prijema kortikosteroidni lijekovi, kao i liječenje kemoterapijom povećava rizik od bolesti.

Dijagnostika

Prepoznavanje Guillain-Barréovog sindroma obično nije teško. Važna je pažljiva anamneza i trajanje kliničkih manifestacija, kao i infektivni problemi koji im prethode. Dijagnostiku provodi neurolog koji pregledom bolesnika utvrđuje težinu motoričkih i senzornih poremećaja. Pregled uključuje nespecifične pretrage urina i krvi, kao i elektromiografiju, koja vam omogućuje potvrdu prisutnosti anomalija u prijenosu neuromuskularnih impulsa.

Od velike važnosti diferencijalna dijagnoza, koji je usmjeren na isključivanje patologija karakteriziranih sličnim klinički znakovi. To uključuje Epstein-Barrov sindrom, perifernu parezu na pozadini poliomijelitisa, moždani udar. To može zahtijevati niz specifičnih testova, kao i fotografiju mozga pomoću magnetske rezonancije ako se sumnja na središnje podrijetlo anomalije. Važno je utvrditi temeljni uzrok pojave simptoma jer o tome ovisi daljnja prognoza.

Terapeutske aktivnosti

Osnova liječenja Guillain-Barréovog sindroma je ublažavanje autoimunih procesa i održavanje vitalnih važni organi. Svi pacijenti s potvrđenom dijagnozom zahtijevaju hospitalizaciju.

Metode bez lijekova

Najopasnija komplikacija polineuropatije koja prati bolest je kršenje normalne respiratorne aktivnosti. To je zbog paralize dijafragme i interkostalnih mišića. U takvim slučajevima pacijentima je potrebna terapija kisikom s ciljem sprječavanja hipoksije. Provodi se intubacija, koja se sastoji u ugradnji posebne cijevi za umjetnu ventilaciju pluća. Takav postupak je moguć samo u stacionarnim uvjetima i zahtijeva smještaj pacijenta u jedinicu intenzivne njege i jedinicu intenzivne njege.

Važna je i pravilna njega. Izvodi se kateterizacija mokraćnog mjehura čime se izbjegavaju komplikacije povezane s inkontinencijom. Također je važno spriječiti nastanak dekubitusa kod pacijenata koji ne mogu samostalno promijeniti položaj.

Lijekovi i plazmafereza

Osnova medikamentoznog liječenja je primjena imunoglobulina klase G. Njihova primjena poboljšava ishod bolesti i omogućuje obnovu spontanog disanja u bolesnika koji su podvrgnuti mehaničkoj ventilaciji. Nuspojave od uvođenja lijeka su rijetke.

Učinkovita metoda je plazmafereza - zamjena tekućeg dijela krvi pacijenta. To vam omogućuje da očistite tijelo od patoloških imunoloških kompleksa koji izazivaju poremećaj živčanog sustava.

Kirurško liječenje

Kirurška intervencija je indicirana u nedostatku obnove normalne respiratorne aktivnosti. Sastoji se u formiranju traheostomije. Njegova ugradnja također je indicirana za grč grkljana, kada se asfiksija javlja kao posljedica paralize gornje divizije dišni put. Mnoge pacijente je teško hraniti. Ako osoba ne dobiva odgovarajuću prehranu, indicirana je gastrostoma. To je cijev postavljena u želudac. Držanje kirurško liječenje u mnogim slučajevima povezana s lošom prognozom i dugim razdobljem rehabilitacije.

Simptomatska terapija

Ova vrsta liječenja usmjerena je na vraćanje ravnoteže soli zbog intravenskih infuzija otopina. S teškom arterijskom hipertenzijom i tahikardijom koriste se specifični lijekovi, na primjer, adrenoblokatori. Često je Guillain-Barréov sindrom povezan i s boli, koja se zaustavlja uz pomoć nesteroidnih protuupalnih lijekova. Korištenje antidepresiva također ima dobre kritike, budući da se mnogim pacijentima dijagnosticira teška anksioznost.

Prognoza

Ishod ovisi o težini kliničkih manifestacija i razlozima koji su izazvali njihovu manifestaciju. Smrtnost u bolesti je niska, ali je postotak komplikacija visok. Nakon što je pacijent otpušten iz bolnice, potrebna mu je dugotrajna pomoć za vraćanje normalnog načina života. Prognoza je također povezana s točnošću poštivanja preporuka liječnika.