Lupus eritematoso come è mostrato. Sintomi del lupus eritematoso: come trattare una pericolosa malattia autoimmune. Opzioni per il decorso del lupus eritematoso

Il lupus eritematoso sistemico è una malattia cronica con molti sintomi, che si basa su una costante infiammazione autoimmune. Più spesso le ragazze e le donne dai 15 ai 45 anni si ammalano. Prevalenza del lupus: 50 per 100.000 abitanti. Nonostante il fatto che la malattia sia piuttosto rara, conoscerne i sintomi è estremamente importante. In questo articolo parleremo anche del trattamento del lupus, che di solito viene prescritto dai medici.

Cause del lupus eritematoso sistemico

L'eccessiva esposizione alle radiazioni ultraviolette sul corpo contribuisce allo sviluppo del processo patologico.
  1. Eccessiva esposizione ai raggi ultravioletti (soprattutto abbronzatura "cioccolata" e abbronzatura prima della scottatura solare).
  2. situazioni stressanti.
  3. episodi di ipotermia.
  4. Sovraccarico fisico e mentale.
  5. Infezione virale acuta e cronica (virus dell'herpes simplex, virus di Epstein-Barr, citomegalovirus).
  6. predisposizione genetica. Se in famiglia uno dei parenti era malato o è malato di lupus, allora per tutti gli altri il rischio di ammalarsi aumenta notevolmente.
  7. Deficit della componente C2 del complemento. Il complemento è uno dei "partecipanti" risposta immunitaria organismo.
  8. Presenza nel sangue Antigeni HLA Tutti, DR2, DR3, B35, B7.

Numerosi studi dimostrano che il lupus non ha una causa specifica. Pertanto, la malattia è considerata multifattoriale, cioè la sua insorgenza è dovuta all'influenza simultanea o sequenziale di una serie di motivi.

Classificazione del lupus eritematoso sistemico

Secondo lo sviluppo della malattia:

  • Inizio acuto. Sullo sfondo di una salute completa, i sintomi del lupus appaiono bruscamente.
  • inizio subclinico. I sintomi compaiono gradualmente e possono simulare un'altra malattia reumatica.

Il decorso della malattia:

  • Acuto. Di solito, i pazienti possono dire con una precisione di diverse ore quando sono comparsi i loro primi sintomi: la temperatura è aumentata, è apparso un tipico arrossamento della pelle del viso ("farfalla") e le articolazioni hanno fatto male. Senza un trattamento adeguato, dopo 6 mesi, il sistema nervoso e i reni ne risentono.
  • Subacuto. Il corso più comune di lupus. La malattia inizia in modo non specifico, inizia, peggiora stato generale possono comparire eruzioni cutanee. La malattia procede ciclicamente, con ogni ricaduta che coinvolge nuovi organi nel processo.
  • cronico. Il lupus per lungo tempo si manifesta con ricadute dei soli sintomi e sindromi con cui è iniziato (poliartrite, sindrome della pelle), senza coinvolgere altri organi e sistemi nel processo. Il decorso cronico della malattia ha la prognosi più favorevole.

Sintomi del lupus eritematoso sistemico

Danno articolare

osservato nel 90% dei pazienti. Si manifesta con dolori migratori alle articolazioni e infiammazione alternata delle articolazioni. Ci sono casi molto rari in cui la stessa articolazione fa costantemente male e si infiamma. Le articolazioni interfalangee, metacarpofalangee e radiocarpali sono principalmente colpite, meno spesso le articolazioni della caviglia. Le grandi articolazioni (come ginocchia e gomiti) sono colpite molto meno frequentemente. L'artrite è solitamente associata a dolore intenso nei muscoli e la loro infiammazione.


Sindrome della pelle

Il più comune è una tipica "farfalla" del lupus - arrossamento della pelle negli zigomi e nella parte posteriore del naso.

Esistono diverse opzioni per le lesioni cutanee:

  1. Farfalla vasculite (vascolare). È caratterizzato da arrossamento diffuso instabile della pelle del viso, con blu al centro, manifestazioni aumentate sotto l'influenza di freddo, vento, eccitazione, radiazioni ultraviolette. I focolai di arrossamento sono sia piatti che sollevati sopra la superficie della pelle. Dopo la guarigione, non rimangono cicatrici.
  2. Molteplici eruzioni cutanee dovute alla fotosensibilità. Si verificano su aree aperte del corpo (collo, viso, décolleté, braccia, gambe) sotto l'influenza della luce solare. L'eruzione passa senza lasciare traccia.
  3. Lupus eritematoso subacuto. Aree di arrossamento (eritema) compaiono dopo l'esposizione al sole. Eritema sollevato sopra la superficie della pelle, può essere sotto forma di un anello, mezzaluna, quasi sempre traballante. Una macchia di pelle depigmentata può rimanere al posto della macchia.
  4. Lupus eritematoso discoide. All'inizio, nei pazienti compaiono piccole placche rosse, che gradualmente si fondono in un unico grande fuoco. La pelle in tali punti è sottile, al centro del focus c'è un'eccessiva cheratinizzazione. Tali placche compaiono sul viso, superfici estensori degli arti. Le cicatrici rimangono nel sito dei fuochi dopo la guarigione.

Perdita di capelli (fino al completo), alterazioni delle unghie, stomatite ulcerosa possono unirsi alle manifestazioni cutanee.

Danni alle membrane sierose

Questa perdita è legata a criteri diagnostici poiché si verifica nel 90% dei pazienti. Questi includono:

  1. Pleurite.
  2. Peritonite (infiammazione del peritoneo).

Danni al sistema cardiovascolare

  1. Lupus.
  2. Pericardite.
  3. Endocardite di Libman-Sachs.
  4. Malattia coronarica e sviluppo.
  5. Vasculite.

Sindrome di Raynaud

La sindrome di Raynaud si manifesta con uno spasmo piccoli vasi che nei pazienti con lupus può portare a necrosi della punta delle dita, grave ipertensione arteriosa, danno retinico.

Lesione polmonare

  1. Pleurite.
  2. Polmonite acuta da lupus.
  3. Sconfitta tessuto connettivo polmoni con la formazione di molteplici focolai di necrosi.
  4. Ipertensione polmonare.
  5. Embolia polmonare.
  6. Bronchite e.

Danno ai reni

  1. sindrome urinaria.
  2. Sindrome nevrotica.
  3. sindrome nefritica.

Danni al sistema nervoso centrale

  1. Sindrome asteno-vegetativa, che si manifesta con debolezza, affaticamento, depressione, irritabilità, disturbi del sonno.
  2. Durante il periodo di recidiva, i pazienti lamentano una diminuzione della sensibilità, parestesia ("pelle d'oca"). All'esame, c'è una diminuzione dei riflessi tendinei.
  3. I pazienti gravi possono sviluppare meningoencefalite.
  4. Labilità emotiva (debolezza).
  5. Diminuzione della memoria, deterioramento delle capacità intellettuali.
  6. Psicosi, convulsioni.

Diagnosi di lupus eritematoso sistemico

Per fare una diagnosi di lupus eritematoso sistemico, è necessario confermare la presenza di almeno quattro criteri dall'elenco nel paziente.

  1. Eruzioni sul viso. Eritema piatto o in rilievo, localizzato su guance e zigomi.
  2. Eruzioni discoidi. Chiazze eritematose, con desquamazione e ipercheratosi al centro, che lasciano cicatrici.
  3. Fotosensibilizzazione. Le eruzioni cutanee appaiono come una reazione eccessiva all'azione delle radiazioni ultraviolette.
  4. Ulcere in bocca.
  5. Artrite. Danno a due o più piccole articolazioni periferiche, dolore e infiammazione in esse.
  6. sierosite. Pleurite, pericardite, peritonite o loro combinazioni.
  7. Danno ai reni. Cambiamenti in (comparsa di tracce di proteine, sangue), aumento della pressione sanguigna.
  8. disordini neurologici. Convulsioni, psicosi, convulsioni, disturbi della sfera emotiva.
  9. alterazioni ematologiche. Almeno 2 esami del sangue clinici consecutivi dovrebbero avere uno dei seguenti indicatori: leucopenia (diminuzione del numero di leucociti), linfopenia (diminuzione del numero di linfociti), trombocitopenia (diminuzione del numero di piastrine).
  10. Disturbi immunologici. Test LE positivo (elevata quantità di anticorpi contro il DNA), reazione falsa positiva per livelli moderati o elevati di fattore reumatoide.
  11. La presenza di anticorpi antinucleari (ANA). Rilevato dal dosaggio immunoenzimatico.

Quale dovrebbe essere la diagnosi differenziale?

A causa dell'ampia varietà di sintomi, il lupus eritematoso sistemico condivide molte manifestazioni comuni con altre malattie reumatiche. Prima di formulare una diagnosi di lupus, è necessario escludere quanto segue:

  1. Altre malattie diffuse del tessuto connettivo (sclerodermia, dermatomiosite).
  2. Poliartrite.
  3. Reumatismi (febbre reumatica acuta).
  4. Ancora sindrome.
  5. Il danno renale non è lupus in natura.
  6. Citopenie autoimmuni (diminuzione del numero di leucociti, linfociti, piastrine nel sangue).


Trattamento del lupus eritematoso sistemico

L'obiettivo principale del trattamento è sopprimere la reazione autoimmune del corpo, che è alla base di tutti i sintomi.

Ai pazienti vengono prescritti vari tipi di farmaci.

Glucocorticosteroidi

Gli ormoni sono i farmaci di scelta per il lupus. Sono i migliori nel ridurre l'infiammazione e sopprimere il sistema immunitario. Prima che i glucocorticosteroidi venissero introdotti nel regime terapeutico, i pazienti vivevano per un massimo di 5 anni dopo la diagnosi. Ora l'aspettativa di vita è molto più lunga e dipende in misura maggiore dalla tempestività e dall'adeguatezza del trattamento prescritto, nonché dalla cura con cui il paziente soddisfa tutte le prescrizioni.

L'indicatore principale dell'efficacia del trattamento ormonale è la remissione a lungo termine con trattamento di mantenimento con piccole dosi di farmaci, una diminuzione dell'attività del processo e una stabilizzazione stabile della condizione.

Il farmaco di scelta per i pazienti con lupus eritematoso sistemico è il prednisolone. Viene prescritto in media a una dose fino a 50 mg / die, diminuendo gradualmente a 15 mg / die.

Sfortunatamente, ci sono motivi per cui il trattamento ormonale è inefficace: l'irregolarità nell'assunzione di pillole, la dose sbagliata, l'inizio ritardato del trattamento, la condizione molto grave del paziente.

I pazienti, in particolare gli adolescenti e le giovani donne, possono essere riluttanti ad assumere ormoni a causa dei loro possibili effetti collaterali, principalmente a causa del possibile aumento di peso. Nel caso del lupus eritematoso sistemico, infatti, non c'è scelta: prendere o non prendere. Come accennato in precedenza, senza trattamento ormonale, l'aspettativa di vita è molto bassa e la qualità di questa vita è molto scarsa. Non aver paura degli ormoni. Molti pazienti, specialmente quelli con malattie reumatologiche, assumono ormoni per decenni. E non tutti si sviluppano effetti collaterali.

Altri possibili effetti collaterali derivanti dall'assunzione di ormoni includono:

  1. Erosione da steroidi e.
  2. Aumento del rischio di infezione.
  3. Aumento della pressione sanguigna.
  4. Un aumento dei livelli di zucchero nel sangue.

Tutte queste complicazioni si sviluppano anche abbastanza raramente. Condizione principale trattamento efficace ormoni con un rischio minimo di effetti collaterali: la dose giusta, l'assunzione regolare di pillole (altrimenti è possibile una sindrome da astinenza) e l'autocontrollo.

Citostatici

Questi farmaci sono prescritti in combinazione con quando gli ormoni da soli non sono abbastanza efficaci o non funzionano affatto. I citostatici mirano anche a sopprimere il sistema immunitario. Ci sono indicazioni per la nomina di questi farmaci:

  1. Alta attività del lupus con un decorso rapidamente progressivo.
  2. Coinvolgimento dei reni nel processo patologico (sindromi nefrosiche e nefritiche).
  3. Bassa efficacia della terapia ormonale isolata.
  4. La necessità di ridurre la dose di prednisolone a causa della scarsa tolleranza o di un forte sviluppo di effetti collaterali.
  5. La necessità di ridurre la dose di mantenimento degli ormoni (se supera i 15 mg/die).
  6. Formazione di dipendenza dalla terapia ormonale.

Molto spesso, ai pazienti con lupus viene prescritta Azatioprina (Imuran) e Ciclofosfamide.

Criteri per l'efficacia del trattamento con citostatici:

  • Ridurre l'intensità dei sintomi;
  • Scomparsa della dipendenza dagli ormoni;
  • Diminuzione dell'attività della malattia;
  • Remissione persistente.

Antifiammatori non steroidei

Sono prescritti per alleviare i sintomi articolari. Molto spesso, i pazienti assumono Diclofenac, compresse di indometacina. Il trattamento con i FANS dura fino a quando la temperatura corporea si normalizza e il dolore alle articolazioni scompare.

Terapie complementari

Plasmaferesi. Durante la procedura, i prodotti metabolici e i complessi immunitari che provocano l'infiammazione vengono rimossi dal sangue del paziente.

Prevenzione del lupus eritematoso sistemico

Lo scopo della prevenzione è prevenire lo sviluppo di ricadute, mantenere a lungo il paziente in uno stato di remissione stabile. La prevenzione del lupus si basa su un approccio integrato:

  1. Esami dispensari regolari e consultazioni con un reumatologo.
  2. Assunzione di farmaci rigorosamente nella dose prescritta e ad intervalli specificati.
  3. Rispetto del regime di lavoro e riposo.
  4. Sonno completo, almeno 8 ore al giorno.
  5. Dieta con sale limitato e abbastanza proteine.
  6. L'uso di unguenti contenenti ormoni (ad esempio Advantan) per le lesioni cutanee.
  7. L'uso di creme solari (creme).


Come convivere con una diagnosi di lupus eritematoso sistemico?

Solo perché ti è stato diagnosticato il lupus non significa che la tua vita sia finita.

Cerca di sconfiggere la malattia, magari non in senso letterale. Sì, probabilmente sarai limitato in qualche modo. Ma milioni di persone con malattie più gravi vivono una vita luminosa e piena di impressioni! Quindi puoi farlo anche tu.

Cosa devo fare?

  1. Ascolta te stesso. Se sei stanco, sdraiati e riposati. Potrebbe essere necessario riorganizzare il tuo programma giornaliero. Ma è meglio fare un pisolino un paio di volte al giorno piuttosto che lavorare fino allo sfinimento e aumentare il rischio di ricaduta.
  2. Scopri tutti i segni di quando la malattia può entrare in un periodo di esacerbazione. Di solito questo forte stress, l'esposizione prolungata al sole e persino l'uso di determinati prodotti. Se possibile, evita i fattori provocatori e la vita diventerà immediatamente un po 'più divertente.
  3. Concediti un po' di esercizio moderato. È meglio fare Pilates o yoga.
  4. Smetti di fumare e cerca di evitare il fumo passivo. Il fumo generalmente non migliora la salute. E se ricordi che i fumatori hanno maggiori probabilità di contrarre raffreddori, bronchiti e polmoniti, sovraccaricare i reni e il cuore ... Non vale la pena rischiare lunghi anni di vita a causa di una sigaretta.
  5. Accetta la tua diagnosi, studia tutto sulla malattia, chiedi al medico tutto ciò che non capisci e respira facilmente. Lupus oggi non è una frase.
  6. Sentiti libero di chiedere a familiari e amici di sostenerti se necessario.

Cosa puoi mangiare e da cosa dovresti stare lontano?

In effetti, devi mangiare per vivere, e non viceversa. Inoltre, è meglio mangiare cibi che ti aiutino a combattere efficacemente il lupus e a proteggere cuore, cervello e reni.

Cosa limitare e cosa evitare

  1. Grassi. Piatti fritti, fast food, piatti con grande quantità burro, olio vegetale o di oliva. Tutti aumentano notevolmente il rischio di complicanze del sistema cardiovascolare. Tutti sanno che il grasso provoca depositi di colesterolo nei vasi. Rinuncia a cibi grassi malsani e proteggiti da un attacco di cuore.
  2. Caffeina. Caffè, tè, alcune bevande contengono un gran numero di la caffeina, che irrita il rivestimento dello stomaco, ti tiene sveglio sovraccaricando il sistema nervoso centrale. Ti sentirai molto meglio se smetti di bere tazze di caffè. Allo stesso tempo, anche il rischio di erosione sarà notevolmente ridotto.
  3. Sale. Il sale dovrebbe essere limitato in ogni caso. Ma questo è necessario soprattutto per non sovraccaricare i reni, eventualmente già affetti da lupus, e per non provocare rialzi pressori.
  4. Alcol. dannoso in sé, ma in combinazione con farmaci solitamente prescritti a pazienti con lupus, una miscela esplosiva in generale. Rinuncia all'alcol e sentirai immediatamente la differenza.

Cosa può e deve essere mangiato

  1. Frutta e verdura. Un'ottima fonte di vitamine, minerali e fibre. Cerca di appoggiarti a frutta e verdura di stagione, sono particolarmente salutari e anche abbastanza economiche.
  2. Alimenti e integratori ricchi di calcio e vitamina D. Aiuteranno a prevenire i glucocorticosteroidi, che possono svilupparsi durante l'assunzione di glucocorticosteroidi. Mangia latticini, formaggi e latte a basso contenuto di grassi o a basso contenuto di grassi. A proposito, se prendi le compresse non con acqua, ma con il latte, irriteranno meno la mucosa gastrica.
  3. Cereali e pasticcini integrali. Questi alimenti sono ricchi di fibre e vitamine del gruppo B.
  4. Proteina. Le proteine ​​sono essenziali per il corpo per combattere efficacemente le malattie. È meglio mangiare carne e pollame a basso contenuto di grassi e dietetici: vitello, tacchino, coniglio. Lo stesso vale per il pesce: merluzzo, pollock, aringhe magre, salmone rosa, tonno, calamari. Inoltre, i frutti di mare contengono molti omega-3 insaturi acidi grassi. Sono vitali per il normale funzionamento del cervello e del cuore.
  5. Acqua. Cerca di bere almeno 8 bicchieri di acqua pura non gassata al giorno. Ciò migliorerà le condizioni generali, migliorerà il lavoro tratto gastrointestinale aiuta a controllare la fame.

Quindi, il lupus eritematoso sistemico nel nostro tempo non è una frase. Non cedere alla disperazione se ti è stato diagnosticato questo; piuttosto, è necessario "rimettersi in sesto", seguire tutte le raccomandazioni del medico curante, uno stile di vita sano vita, e quindi la qualità e l'aspettativa di vita del paziente aumenteranno in modo significativo.

Quale medico contattare

Data la varietà delle manifestazioni cliniche, a volte è abbastanza difficile per una persona malata scoprire quale medico contattare all'inizio della malattia. In caso di eventuali cambiamenti nel benessere, si consiglia di consultare un terapista. Dopo gli esami, sarà in grado di suggerire una diagnosi e indirizzare il paziente a un reumatologo. Inoltre, potrebbe essere necessario consultare un dermatologo, nefrologo, pneumologo, neurologo, cardiologo, immunologo. Poiché il lupus eritematoso sistemico è spesso associato a infezioni croniche, sarà utile essere esaminato da uno specialista in malattie infettive. Un nutrizionista aiuterà con il trattamento.


Se senti la parola lupus, probabilmente hai molte domande. Il lupus non è una malattia semplice con una facile spiegazione, è la tubercolosi della pelle. Non puoi semplicemente prendere una pillola e sbarazzarti del lupus. Può essere difficile per le persone con cui vivi e lavori notare che hai una malattia. Lupus non ha una chiara serie di sintomi che le persone possono vedere. Potresti sapere che qualcosa non è come dovrebbe essere, ma ci vorrà ancora del tempo per determinare la diagnosi.

Lupus ha molte sfumature. Può colpire persone di diverse razze, etnie ed età, sia uomini che donne. Può essere simile a varie altre malattie. Lupus è individuale per ogni persona.

La buona notizia è che puoi essere aiutato. Il primo passo è conoscere la malattia. Fai domande, parla con il tuo medico, la famiglia e gli amici. Le persone che cercano risposte hanno maggiori probabilità di trovarle.

Cos'è comunque la tubercolosi cutanea o il lupus?

Il lupus è una malattia autoimmune. Il sistema immunitario del tuo corpo è come un esercito con centinaia di soldati. Il compito del sistema immunitario è quello di combattere le sostanze esterne nel corpo, come germi e virus. Ma nelle malattie autoimmuni, il sistema immunitario è fuori controllo. Attacca i tessuti sani, non i microbi.

Non puoi contrarre questa malattia da un'altra persona. Non è cancro e non è correlato all'AIDS.

Il lupus è una malattia che può colpire molte parti del corpo. Ognuno reagisce in modo diverso. Una persona con questa malattia può sentire le ginocchia gonfie o avere la febbre. Un'altra persona può essere costantemente stanca o avere insufficienza renale. Qualcun altro potrebbe sviluppare un'eruzione cutanea. La tubercolosi cutanea può colpire le articolazioni, la pelle, i reni, i polmoni, il cuore e/o il cervello. Se hai una tale malattia, può interessare due o tre parti del tuo corpo. Generalmente, una persona non ha tutti i segni possibili.

Esistono tre tipi principali di lupus:

  • - la forma più comune. A volte è anche chiamato set stazionario, o semplicemente lupus. La parola "sistemica" significa che la malattia può coinvolgere molte parti del corpo come il cuore, i polmoni, i reni e il cervello. I sintomi possono essere lievi o gravi.
  • Tubercolosi cutanea eritematosa a forma di disco colpisce principalmente la pelle. Può comparire un'eruzione cutanea rossa o il colore della pelle può cambiare sul viso, sul cuoio capelluto o altrove.
  • Tubercolosi della pelle causata da droghe. Questo tipo di malattia è simile al tipo sistemico, ma i sintomi sono generalmente più lievi. In molti casi, la malattia scompare quando i farmaci non funzionano più. Molti uomini sviluppano la tubercolosi con farmaci forzati perché assumono droghe causa di malattia, idralzina e procainamide sono usati per trattare le condizioni cardiache comunemente osservate negli uomini.
Segni e sintomi della tubercolosi cutanea.

Il lupus è difficile da diagnosticare. Spesso viene scambiato per altre malattie. Ecco perché il lupus è stato definito il "grande imitatore". I sintomi di questa malattia differiscono da persona a persona. Alcune persone hanno solo alcuni dei sintomi; altri ne hanno di più.

Segni comuni di tubercolosi cutanea:

  • Eruzione cutanea rossa o scolorimento sul viso, spesso a forma di farfalla sul naso o sulle guance
  • Forte dolore o gonfiore delle articolazioni
  • Febbre o febbre infondata
  • Dolore toracico e respiro accelerato
  • Tonsille gonfie
  • Affaticamento estremo (sensazione permanente di stanchezza)
  • Insolita perdita di capelli (principalmente sul cuoio capelluto)
  • Dita delle mani o dei piedi pallide o viola per il freddo o la tensione
  • Sensibilità al sole
  • Conta ematica scarsa
  • Depressione, pensieri spiacevoli e/o problemi di memoria
Altri segni- ferite cavità orale, vibrazioni corporee inspiegabili (convulsioni), allucinazioni, errori ripetitivi e problemi renali inspiegabili.

Cos'è Flash?

Quando compaiono i segni, vengono chiamati "scoppi". Questi segni possono andare e venire. Potresti avere gonfiore e un'eruzione cutanea per una settimana e poi nessun segno. Potresti pensare di avere un tale picco di sintomi dopo essere stato al sole per molto tempo o dopo una dura giornata di lavoro.

Anche se stai assumendo farmaci per il lupus, potresti scoprire che ci sono momenti in cui i sintomi peggiorano. Può aiutare a riconoscere che si sta verificando una riacutizzazione dei sintomi in modo da poter adottare misure per affrontarla. Molte persone si sentono molto stanche o hanno dolore, eruzione cutanea, febbre, disturbi addominali, mal di testa o vertigini appena prima di un focolaio. Anche misure come ridurre l'esposizione al sole, dedicare più tempo al recupero ed essere calmi e silenziosi possono essere utili per prevenire tali focolai.

Prevenzione del flash:

  • Impara ad accettare che stai avendo un focolaio.
  • Parla con il tuo medico.
  • Cerca di stabilire obiettivi e priorità realistici.
  • Limita il tempo che trascorri al sole.
  • Mantieni una dieta sana.
  • Sviluppa capacità di resistenza per limitare lo stress.
  • Cerca di riposare e stare tranquillo.
  • Esercizio moderatamente quando possibile.
  • Sviluppa un sistema di supporto circondandoti direttamente di persone di cui ti fidi e con cui ti senti a tuo agio (famiglia, amici, ecc.).
Un nuovo test del lupus potrebbe aiutare ad arginare il crescente elenco di decessi tra le giovani donne.

FDA americana prodotti alimentari e la medicina ha recentemente lanciato un nuovo test diagnostico per il lupus che promette di aumentare i tassi di guarigione e renderlo più facile trattamento precoce questa malattia, che prende sempre più vite ogni anno.

"Qualsiasi test in grado di migliorare il tasso di diagnosi è una svolta significativa per i pazienti con tubercolosi cutanea", afferma Duane Peters, vicepresidente dell'advocacy e delle comunicazioni presso la Skin TB Foundation of America (LFA) a Rockville, nel Maryland. consentire ai medici di studiare la malattia fase iniziale prevenire l'espianto di organi o addirittura la morte".

Lupus - noto anche come Tubercolosi cutanea eritematosa sistemicaè una condizione non ben compresa in cui il sistema immunitario mal indirizzato del corpo attacca quello sano, causando dolore ai tessuti, affaticamento e danni alle funzioni vitali organi importanti. Circa il 90% - 1,4 milioni di americani hanno questa malattia - giovani donne dai 15 ai 45 anni. Un recente rapporto dei Centers for Disease Control and Prevention (CDC) ha mostrato un aumento del 70% nella percentuale di donne afroamericane morte di lupus negli ultimi 20 anni. Lo stesso studio ha rilevato che i tassi di mortalità erano più di cinque volte superiori per le donne con lupus rispetto agli uomini con la malattia.

Poiché i sintomi del lupus sono in qualche modo imprevedibili e spesso variano da paziente a paziente, diventano tempestivi e diagnosi accurata può creare incredulità nelle proprie forze e ritardare il processo. Infatti, la metà dei pazienti affetti da lupus consulta tre o più medici per quattro o più anni prima di ricevere una diagnosi corretta.

Il metodo di scansione appena approvato ha il potenziale per semplificare le diagnosi per pazienti e medici. Il nuovo test potrebbe aiutare a rilevare la malattia in anticipo, secondo Mark Roth, Ph.D., che ha sviluppato il test con i colleghi del Fred Hutchinson Cancer Research Center di Seattle.

"Questo test migliorerà la capacità dei medici di prendere le decisioni giuste durante la diagnosi del lupus, e sappiamo anche per certo che questo test aiuterà a determinare in quale parte del corpo si è originariamente stabilita la malattia", ha detto Roth, professore di biochimica presso il Scuola di Medicina dell'Università di Washington.

Eppure gli esperti avvertono che è ben lungi dall'essere un test definitivo e accurato al 100%. "Non è un ottimo scanner", ha detto George Tsokos, direttore del dipartimento di reumatologia, "integrerà i test già disponibili, ma non tutti i pazienti con lupus potrebbero essere adatti". Tuttavia, questo nuovo metodo aiuta a chiarire informazioni importanti per la diagnosi.

La forza del nuovo test dipende dalla sua capacità di correlare gli anticorpi alle cosiddette proteine ​​SR. Gli anticorpi prendono di mira una proteina specifica quando il corpo subisce un attacco immunitario. Due anni fa, Roth e colleghi hanno scoperto che la maggior parte dei pazienti affetti da lupus produce anticorpi per le proteine ​​SR, mentre i pazienti con altre malattie non possono "produrre" anticorpi SR.

Sulla base di questi risultati, Roth e colleghi hanno sviluppato un nuovo scanner. Se il paziente ha prodotto anticorpi contro le proteine ​​SR, i sieri reagiranno con le proteine ​​e trasformeranno il liquido viola. Questo test può identificare il 50%-70% dei pazienti che rispondono positivamente alle proteine ​​eser.

Potrebbe volerci del tempo prima che i risultati appaiano nei pazienti dopo questo studio. Il Fred Hutchinson Cancer Research Center è attualmente alla ricerca di un partner commerciale che sponsorizzi la produzione del test in modo che possa essere messo a disposizione di tutti.

Esiste una cura per il lupus?

Ricorda che ogni persona ha caratteristiche diverse. Il trattamento dipende dai sintomi. Il medico può prescriverti un'aspirina o qualcosa per curare le articolazioni gonfie e la febbre. Le creme possono essere prescritte per l'eruzione cutanea. Da problemi più seri vengono utilizzati di più medicine forti contenente sostanze stupefacenti come corticosteroidi e farmaci chimici. Il medico sceglierà un trattamento in base ai sintomi e alle esigenze.

Informi sempre il medico se ha problemi con i farmaci. Informi il medico se sta assumendo integratori a base di erbe o vitamine. I tuoi farmaci potrebbero non funzionare con quelli prescritti dal medico. Tu e il tuo medico dovete lavorare insieme per trovare Il modo migliore per risolvere tutti i tuoi problemi.

Contenuto

La violazione del lavoro coordinato dei meccanismi autoimmuni nel corpo, la formazione di anticorpi contro le proprie cellule sane si chiama lupus. La malattia del lupus eritematoso colpisce la pelle, le articolazioni, i vasi sanguigni, gli organi interni, spesso ha manifestazioni neurologiche. Un sintomo caratteristico della malattia è un'eruzione cutanea che sembra una farfalla, situata sugli zigomi, sul ponte del naso. Può manifestarsi in qualsiasi persona, in un bambino o in un adulto.

Che cos'è il lupus

La malattia di Liebmann-Sachs è una malattia autoimmune che colpisce il tessuto connettivo e sistema cardiovascolare. Uno dei sintomi riconoscibili è la comparsa di macchie rosse sugli zigomi, sulle guance e sul ponte del naso, che sembrano ali di farfalla, e inoltre i pazienti lamentano debolezza, affaticamento, depressione, temperatura elevata.

Malattia del lupus: che cos'è? Le ragioni del suo aspetto e sviluppo non sono ancora del tutto chiare. È stato dimostrato che questo malattia genetica che può essere ereditato. Il decorso della malattia alterna periodi acuti e remissioni, quando non si manifesta. Nella maggior parte dei casi, il sistema cardiovascolare, le articolazioni, i reni e il sistema nervoso soffrono e si manifestano cambiamenti nella composizione del sangue. Esistono due forme della malattia:

  • discoide (solo la pelle soffre);
  • sistemico (danno agli organi interni).

lupus discoide

La forma discoide cronica colpisce solo la pelle, si manifesta con eruzioni cutanee su viso, testa, collo e altre superfici esposte del corpo. Si sviluppa gradualmente, iniziando con piccole eruzioni cutanee, terminando con la cheratinizzazione e una diminuzione del volume dei tessuti. La prognosi per il trattamento delle conseguenze del lupus discoide è positiva, con la sua individuazione tempestiva, la remissione è un lungo periodo.

lupus sistemico

Cos'è il lupus eritematoso sistemico? La sconfitta del sistema immunitario porta alla comparsa di focolai di infiammazione in molti sistemi corporei. Il cuore, i vasi sanguigni, i reni, il sistema nervoso centrale, la pelle soffrono, quindi fasi iniziali la malattia è facilmente confusa con l'artrite, il lichene, la polmonite, ecc. Una diagnosi tempestiva può ridurre le manifestazioni negative della malattia, aumentare le fasi della remissione.

La forma sistemica è una malattia completamente incurabile. Con l'aiuto di una terapia opportunamente selezionata, una diagnosi tempestiva, il rispetto di tutte le prescrizioni dei medici, è possibile migliorare la qualità della vita, ridurre l'impatto negativo sul corpo e prolungare il tempo di remissione. La malattia può colpire solo un sistema, ad esempio le articolazioni o il sistema nervoso centrale, quindi la remissione può essere più lunga.

Lupus: le cause della malattia

Cos'è il lupus eritematoso? La versione principale sono i disturbi nel funzionamento del sistema immunitario, a seguito dei quali le cellule sane del corpo si percepiscono a vicenda come estranee e iniziano a combattere tra loro. La malattia del lupus, le cui cause non sono state ancora completamente studiate, è ora diffusa: esiste una varietà sicura della malattia: un farmaco che appare durante l'assunzione di farmaci e scompare dopo che sono stati annullati. Può essere trasmesso da madre a figlio a livello genetico.

Lupus eritematoso - sintomi

Cos'è la malattia del lupus? Il sintomo principale è la comparsa di eruzioni cutanee, eczemi o orticaria sul viso e sul cuoio capelluto. Se si verificano condizioni febbrili con ansia, febbre, pleurite, perdita di peso e dolori articolari che si ripetono regolarmente, i medici possono prescrivere ulteriori esami del sangue per aiutare a identificare la presenza della malattia di Liebman-Sachs.

Lupus eritematoso, sintomi per la diagnosi:

  • mucose secche, cavità orale;
  • eruzione squamosa su viso, testa, collo;
  • maggiore sensibilità alla luce solare;
  • artrite, poliartrite;
  • alterazioni del sangue: comparsa di anticorpi, diminuzione del numero di cellule;
  • ferite non cicatrizzanti in bocca e sulle labbra;
  • sierosite;
  • convulsioni, psicosi, depressione;
  • scolorimento della punta delle dita, orecchie;
  • Sindrome di Rein - intorpidimento delle estremità.

Come progredisce il lupus?

Esistono due forme principali della malattia, il cui sviluppo e diagnosi differiscono. Il discoide è espresso solo nelle malattie della pelle di varia gravità. Come procede il lupus sistemico? La malattia colpisce gli organi interni, il sistema cardiovascolare, le articolazioni e il sistema nervoso centrale. Secondo i risultati della ricerca, l'aspettativa di vita dal momento della prima diagnosi è di circa 20-30 anni, le donne sono più spesso malate.

Trattamento del lupus

Lupus: cos'è questa malattia? Per chiarire e fare una diagnosi, viene effettuato un esame esteso del paziente. Un reumatologo è impegnato nel trattamento, che determina la presenza di LES, la gravità del danno al corpo, i suoi sistemi e le complicanze. Come trattare il lupus eritematoso? I pazienti sono sottoposti a trattamento per tutta la vita:

  1. Terapia immunosoppressiva: oppressione e soppressione della propria immunità.
  2. terapia ormonale– mantenere i livelli ormonali con farmaci per il normale funzionamento del corpo.
  3. Assunzione di farmaci antinfiammatori.
  4. Trattamento dei sintomi, manifestazioni esterne.
  5. Disintossicazione.

Il lupus eritematoso è contagioso?

La comparsa di un'eruzione cutanea rosso vivo provoca antipatia tra gli altri, paura dell'infezione, respinge dai malati: lupus, è contagioso? C'è solo una risposta: non è contagioso. La malattia non si trasmette da goccioline trasportate dall'aria, i meccanismi del suo verificarsi non sono completamente compresi, i medici sostengono che l'ereditarietà è il fattore principale nel suo verificarsi.

Video: malattia del lupus - che cos'è

Attenzione! Le informazioni fornite nell'articolo sono solo a scopo informativo. I materiali dell'articolo non richiedono l'autotrattamento. Solo un medico qualificato può fare una diagnosi e formulare raccomandazioni per il trattamento, sulla base di caratteristiche individuali specifico paziente.

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Il processo autoimmune porta all'infiammazione delle pareti vascolari e di vari tessuti. Il decorso della malattia può essere lieve. Ma la maggior parte delle persone a cui viene diagnosticata la malattia deve consultare regolarmente un medico e assumere farmaci regolarmente.

La sindrome da lupus eritematoso può accompagnare un danno d'organo sistemico. Esistono altre forme della malattia, come le lesioni discoidi, indotte da farmaci o la forma rossa della patologia nei neonati.

La sconfitta si verifica a causa della formazione nel sangue di anticorpi contro i tessuti del corpo. Causano l'infiammazione di vari organi. Il tipo più comune di tali anticorpi sono gli anticorpi antinucleari (ANA), che reagiscono con sezioni del DNA delle cellule del corpo. Sono determinati quando viene ordinato un esame del sangue.

Il lupus è una malattia cronica. È accompagnato da danni a molti organi: reni, articolazioni, pelle e altri. Le violazioni delle loro funzioni si aggravano nel periodo acuto della malattia, che viene poi sostituito dalla remissione.

La malattia non è contagiosa. Nel mondo ne soffrono più di 5 milioni di persone, il 90% delle quali sono donne. La patologia si verifica all'età di 15 - 45 anni. Non ha cura, ma i suoi sintomi possono essere controllati con farmaci e cambiamenti nello stile di vita.

Lupus eritematoso sistemico

Il lupus eritematoso sistemico ha un meccanismo di sviluppo autoimmune. Linfociti B del paziente ( cellule immunitarie) producono anticorpi contro i propri tessuti corporei. Oltre al danno cellulare diretto, gli autoanticorpi combinati con gli autoantigeni formano immunocomplessi circolanti che vengono trasportati nel sangue e depositati nei reni e nelle pareti dei piccoli vasi. L'infiammazione si sviluppa.

Il processo ha un carattere sistemico, cioè le violazioni possono verificarsi in quasi tutti gli organi. La pelle, i reni, la testa e midollo spinale, nervi periferici. Le manifestazioni cliniche della malattia sono causate anche dal coinvolgimento delle articolazioni, dei muscoli, del cuore, dei polmoni, del mesentere, degli occhi. In un terzo dei pazienti, la malattia provoca lo sviluppo della sindrome antifosfolipidica, che nelle donne è accompagnata da aborto spontaneo.

L'analisi per patologia rivela anticorpi antinucleari specifici, anticorpi contro il DNA cellulare e l'antigene Sm. L'attività della malattia viene determinata mediante un esame del sangue e la terapia dipende principalmente da essa.

Cause della malattia

Le cause esatte del lupus sono sconosciute. I medici ritengono che l'insorgenza della malattia sia causata da una combinazione di fattori esterni e interni, inclusi squilibri ormonali, cambiamenti genetici e influenze ambientali.

Alcuni studi hanno esaminato la relazione tra i livelli di estrogeni e la malattia nelle donne. La malattia è spesso esacerbata nel periodo che precede le mestruazioni e durante la gravidanza, quando il rilascio di questi ormoni è maggiore. Tuttavia, l'influenza livello avanzato estrogeni sulla comparsa di lesioni non è stato dimostrato.

Le cause della malattia possono essere correlate a cambiamenti genetici, sebbene non sia stata trovata una specifica mutazione genetica. La probabilità della stessa diagnosi in entrambi i gemelli identici è del 25%, nei gemelli fraterni - 2%. Se in famiglia ci sono persone con questa malattia, il rischio di ammalarsi nei loro parenti è 20 volte superiore alla media.

I sintomi e le cause della patologia sono spesso associati all'azione di fattori esterni:

  • irradiazione ultravioletta in un solarium o durante l'abbronzatura, nonché da lampade fluorescenti;
  • l'effetto della polvere di silice nella produzione;
  • assunzione di sulfamidici, diuretici, preparazioni di tetracicline, antibiotici penicillina;
  • virus, in particolare Epstein-Barr, epatite C, citomegalovirus e altre infezioni;
  • esaurimento, trauma, stress emotivo, intervento chirurgico, gravidanza, parto e altre cause di stress;
  • fumare.

Sotto l'influenza di questi fattori, il paziente sviluppa un'infiammazione autoimmune, che si manifesta sotto forma di nefrite, alterazioni della pelle, del sistema nervoso, del cuore e di altri organi. La temperatura corporea di solito aumenta leggermente, quindi i malati non vanno immediatamente dal medico e la malattia progredisce gradualmente.

Sintomi del lupus


I segni comuni sono debolezza, mancanza di appetito, perdita di peso. La lesione può svilupparsi in 2 o 3 giorni o gradualmente. Con un esordio acuto, c'è un aumento della temperatura corporea, infiammazione delle articolazioni, arrossamento a forma di farfalla sul viso. Il decorso cronico è caratterizzato da poliartrite, dopo alcuni anni, con una riacutizzazione, sono coinvolti i reni, i polmoni e il sistema nervoso.

I sintomi del lupus eritematoso sono molto più comuni nelle donne che negli uomini. I sintomi della malattia si verificano nei giovani pazienti. Sono associati a disturbi immunitari in cui il corpo produce anticorpi contro le proprie cellule.

Sintomi della malattia:

  • eruzione cutanea rossa sul viso a forma di farfalla;
  • dolore e gonfiore delle articolazioni della mano, del polso e della caviglia;
  • piccola eruzione cutanea sul petto, focolai arrotondati di arrossamento sugli arti;
  • la perdita di capelli;
  • ulcere all'estremità delle dita, la loro cancrena;
  • stomatite;
  • febbre;
  • mal di testa;
  • dolore muscolare;
  • dolore toracico durante la respirazione;
  • la comparsa di pallore delle dita quando esposte al freddo (sindrome di Raynaud).

Le modifiche possono influire sistemi diversi corpo:

  • reni: la metà dei pazienti sviluppa glomerulonefrite e insufficienza renale;
  • il sistema nervoso soffre nel 60% dei pazienti: mal di testa, debolezza, convulsioni, disturbi sensoriali, depressione, compromissione della memoria e dell'intelligenza, psicosi;
  • cuore: pericardite, miocardite, aritmie, insufficienza cardiaca, tromboendocardite con diffusione di coaguli di sangue attraverso i vasi ad altri organi;
  • organi respiratori: pleurite secca e polmonite, mancanza di respiro, tosse;
  • organi digestivi: è possibile dolore addominale, diarrea, vomito, perforazione intestinale;
  • i danni agli occhi possono causare cecità entro pochi giorni;
  • sindrome antifosfolipidica: trombosi di arterie, vene, aborti spontanei;
  • alterazioni del sangue: sanguinamento, diminuzione dell'immunità.

Patologia discoide - altro forma lieve Malattia della pelle:

  • arrossamento;
  • edema;
  • peeling;
  • ispessimento;
  • atrofia graduale.

La forma tubercolare della malattia ha preso il nome dalla somiglianza delle lesioni cutanee con il rosso. Questa è una malattia diversa, è causata da Mycobacterium tuberculosis ed è accompagnata da macchie, un'eruzione cutanea irregolare sulla pelle. Molto spesso, i bambini si ammalano. Questa malattia è contagiosa.

Diagnosi della malattia

La diagnosi di lupus eritematoso viene effettuata tenendo conto Segni clinici malattie e cambiamenti di laboratorio.

Nello studio di un esame del sangue generale, vengono rilevate le seguenti violazioni:

  • anemia ipocromica;
  • diminuzione del numero di leucociti, comparsa di cellule LE;
  • trombocitopenia;
  • aumento della VES.

La diagnosi della malattia include necessariamente un test delle urine. Con lo sviluppo della glomerulonefrite autoimmune, si trovano eritrociti, proteine ​​​​e cilindri. Nei casi più gravi viene prescritta una biopsia renale. L'esame comprende la biochimica del sangue con la determinazione del livello di proteine, enzimi epatici, proteina C-reattiva, creatinina, urea.

Studi immunologici per aiutare a confermare la diagnosi:

  • gli anticorpi antinucleari si trovano nel 95% dei pazienti, ma sono registrati anche in alcune altre malattie;
  • un'analisi più accurata per la patologia è la determinazione degli anticorpi contro il DNA nativo e l'antigene Sm.

L'attività della malattia è valutata dalla gravità della sindrome infiammatoria. I criteri dell'American Rheumatological Association sono utilizzati per confermare la diagnosi. Se sono presenti 4 segni su 11 della malattia, la diagnosi è considerata confermata.

La diagnosi differenziale viene effettuata con tali malattie:

  • artrite reumatoide;
  • dermatomiosite;
  • reazione farmacologica a penicillamina, procainamide e altri farmaci.

Trattamento della patologia

La malattia richiede un trattamento da parte di un reumatologo. La malattia è accompagnata da esacerbazioni prolungate, quando si manifestano segni di infiammazione, debolezza e altri sintomi. La remissione è solitamente di breve durata, ma con farmaci costanti, l'effetto antinfiammatorio della terapia è più pronunciato.

Come trattare la malattia? Innanzitutto, il medico determina l'attività del processo autoimmune, a seconda dei segni clinici e dei cambiamenti nei test. Il trattamento per il lupus eritematoso dipende dalla sua gravità e comprende i seguenti farmaci:

  • antifiammatori non steroidei;
  • per eruzioni cutanee sul viso - farmaci antimalarici (clorochina);
  • glucocorticoidi all'interno, nei casi più gravi - a dosi elevate, ma in un breve corso (terapia del polso);
  • citostatici (ciclofosfamide);
  • con sindrome da antifosfolipidi - warfarin sotto il controllo dell'INR.

Dopo che il paziente ha segni di esacerbazione, la dose dei farmaci viene gradualmente ridotta. Questi farmaci sono abbastanza efficaci, ma causano molti effetti collaterali.

Con lo sviluppo dell'insufficienza renale, viene prescritta l'emodialisi.

La malattia nei bambini è molto rara, ma è accompagnata da danni a molti sistemi, gravi manifestazioni cliniche e un decorso di crisi. I principali farmaci per il trattamento della malattia nei bambini sono gli ormoni glucocorticoidi.

La patologia durante la gravidanza spesso aumenta la sua attività. Porta il rischio di complicazioni per la madre e il feto. Pertanto, il prednisolone viene continuato, poiché questo medicinale non attraversa la placenta e non danneggia il bambino.

La forma cutanea della malattia è una variante più lieve, manifestata solo da cambiamenti pelle. Vengono prescritti farmaci antimalarici, ma se si sospetta una transizione a una forma sistemica, è necessario un trattamento più serio.

Trattamento rimedi popolari inefficace. Possono essere usati in aggiunta alla terapia convenzionale piuttosto che per un effetto psicologico. Si consigliano decotti e infusi di tali piante:

  • pimpinella;
  • peonia;
  • fiori di calendula;
  • celidonia;
  • foglie di vischio;
  • cicuta;
  • ortica;
  • uva di monte.

Tali miscele aiutano a ridurre l'attività dell'infiammazione, prevenire il sanguinamento, lenire, saturare il corpo con vitamine.

Video lupus

2. Lupus eritematoso sistemico (forma generalizzata).
3. Lupus eritematoso neonatale nei neonati.
4. Sindrome lupus indotta da farmaci.

La forma cutanea del lupus eritematoso è caratterizzata da una lesione predominante della pelle e delle mucose. Questa forma di lupus è la più favorevole e relativamente benigna. Con il lupus eritematoso sistemico, molti organi interni sono colpiti, a seguito dei quali data formaè più grave della pelle. Il lupus eritematoso neonatale è molto raro e si verifica nei neonati le cui madri hanno sofferto di questa malattia durante la gravidanza. La sindrome da farmaco lupus non è in realtà lupus eritematoso, in quanto è un insieme di sintomi simili a quelli del lupus, ma provocati dall'assunzione di alcuni farmaci. tratto caratteristico sindrome da lupus da farmaci è che scompare completamente dopo la sospensione del farmaco che l'ha provocata.

In generale, le forme di lupus eritematoso sono cutanee, sistemiche e neonatali. UN La sindrome del lupus indotto da farmaci non è una forma di lupus eritematoso vero e proprio. Esistono opinioni diverse riguardo alla relazione tra lupus eritematoso cutaneo e sistemico. Ad esempio, alcuni studiosi ritengono che questo varie malattie, ma la maggior parte dei medici è incline a credere che il lupus cutaneo e sistemico siano stadi della stessa patologia.

Considera le forme di lupus eritematoso in modo più dettagliato.

Lupus eritematoso cutaneo (discoide, subacuto)

Con questa forma di lupus, sono interessate solo la pelle, le mucose e le articolazioni. A seconda della sede e dell'estensione dell'eruzione, il lupus eritematoso cutaneo può essere limitato (discoide) o diffuso (lupus cutaneo subacuto).

Lupus eritematoso discoide

Rappresenta una forma cutanea limitata della malattia, in cui è colpita principalmente la pelle del viso, del collo, del cuoio capelluto, delle orecchie e talvolta della parte superiore del corpo, degli stinchi e delle spalle. Oltre alle lesioni cutanee, il lupus eritematoso discoide può danneggiare la mucosa orale, la pelle delle labbra e la lingua. Inoltre, il lupus eritematoso discoide è caratterizzato dal coinvolgimento nel processo patologico delle articolazioni con la formazione di lupus artritico. In generale, il lupus eritematoso discoide si manifesta in due modi: lesioni cutanee + artrite o lesioni cutanee + lesioni della mucosa + artrite.

Artrite nel lupus eritematoso discoide ha il solito corso, lo stesso del processo sistemico. Ciò significa che sono interessate le piccole articolazioni simmetriche, principalmente delle mani. L'articolazione colpita si gonfia e fa male, assume una posizione piegata forzata, che conferisce alla mano un aspetto storto. Tuttavia, i dolori sono migratori, cioè compaiono e scompaiono episodicamente, e anche la posizione forzata della mano con deformità articolare è instabile e scompare dopo una diminuzione della gravità dell'infiammazione. Il grado di danno articolare non progredisce, con ogni episodio di dolore e infiammazione che sviluppa la stessa disfunzione dell'ultima volta. L'artrite nel lupus cutaneo discoide non gioca un ruolo importante, perché. la principale gravità del danno ricade sulla pelle e sulle mucose. Pertanto, non descriveremo ulteriormente in dettaglio l'artrite lupus, da allora informazioni complete a riguardo è riportato nella sezione "sintomi del lupus" nella sottosezione "sintomi del lupus dal sistema muscolo-scheletrico".

L'organo principale che sperimenta la piena gravità del processo infiammatorio nel lupus discoide è la pelle. Pertanto, considereremo in modo più dettagliato le manifestazioni cutanee del lupus discoide.

Lesioni cutanee nel lupus discoide si sviluppa gradualmente. Prima appare una "farfalla" sul viso, poi si formano eruzioni cutanee sulla fronte, sul bordo rosso delle labbra, sul cuoio capelluto e sulle orecchie. Successivamente, possono comparire eruzioni cutanee anche sulla parte posteriore della parte inferiore della gamba, sulle spalle o sugli avambracci.

Una caratteristica delle eruzioni cutanee nel lupus discoide è una chiara messa in scena del loro corso. COSÌ, al primo stadio (eritematoso). elementi dell'eruzione sembrano solo macchie rosse con un bordo chiaro, gonfiore moderato e una vena ragno ben definita al centro. Nel tempo, tali elementi dell'eruzione aumentano di dimensioni, si fondono l'uno con l'altro, formando un grande focus sotto forma di una "farfalla" sul viso e varie forme sul corpo. Nell'area delle eruzioni cutanee possono comparire sensazioni di bruciore e formicolio. Se le eruzioni cutanee sono localizzate sulla mucosa orale, allora fanno male e prurito e questi sintomi sono aggravati dal mangiare.

Nella seconda fase (ipercheratosica) le aree di eruzioni cutanee diventano più dense, su di esse si formano placche, ricoperte da piccole squame bianco-grigiastre. Quando le squame vengono rimosse, viene esposta la pelle che sembra una buccia di limone. Nel tempo, gli elementi compatti dell'eruzione diventano cheratinizzati e intorno a loro si forma un bordo rosso.

Nel terzo stadio (atrofico) c'è una morte dei tessuti della placca, a seguito della quale le eruzioni cutanee assumono la forma di un piattino con bordi rialzati e una parte centrale ribassata. In questa fase, ogni focolaio al centro è rappresentato da cicatrici atrofiche, che sono incorniciate da un bordo di densa ipercheratosi. E lungo il bordo del focolare c'è un bordo rosso. Inoltre, nei fuochi del lupus sono visibili vasi dilatati o vene varicose. A poco a poco, il focus dell'atrofia si espande e raggiunge il bordo rosso e, di conseguenza, l'intera area dell'eruzione del lupus viene sostituita dal tessuto cicatriziale.

Dopo che l'intera lesione del lupus è ricoperta di tessuto cicatriziale, i capelli cadono nell'area della sua localizzazione sulla testa, si formano delle crepe sulle labbra e si formano erosione e ulcere sulle mucose.

Il processo patologico progredisce, compaiono costantemente nuove eruzioni cutanee che attraversano tutte e tre le fasi. Di conseguenza, ci sono eruzioni cutanee sulla pelle che sono accese diversi stadi sviluppo. Nell'area delle eruzioni cutanee sul naso e sulle orecchie compaiono "punti neri" e i pori si espandono.

Relativamente raramente, con il lupus discoide, le eruzioni cutanee sono localizzate sulla mucosa delle guance, delle labbra, del palato e della lingua. Le eruzioni cutanee attraversano le stesse fasi di quelle localizzate sulla pelle.

La forma discoide del lupus eritematoso è relativamente benigna, poiché non colpisce gli organi interni, per cui una persona ha una prognosi favorevole per la vita e la salute.

Lupus eritematoso cutaneo subacuto

È una forma disseminata (comune) di lupus, in cui le eruzioni cutanee sono localizzate in tutta la pelle. Sotto tutti gli altri aspetti, l'eruzione procede allo stesso modo della forma discoide (limitata) del lupus eritematoso cutaneo.

Lupus eritematoso sistemico

Questa forma di lupus eritematoso è caratterizzata da danni agli organi interni con lo sviluppo della loro insufficienza. È il lupus eritematoso sistemico che si manifesta con varie sindromi da vari organi interni, descritti di seguito nella sezione "sintomi".

lupus eritematoso neonatale

Questa forma di lupus è sistemica e si sviluppa nei neonati. Il lupus eritematoso neonatale nel suo decorso e nelle sue manifestazioni cliniche corrisponde pienamente alla forma sistemica della malattia. Il lupus neonatale è molto raro e colpisce i bambini le cui madri hanno sofferto di lupus eritematoso sistemico o di un altro disturbo immunologico durante la gravidanza. Tuttavia, questo non significa che una donna con lupus avrà necessariamente un bambino malato. Al contrario, nella stragrande maggioranza dei casi, le donne con lupus portano e danno alla luce bambini sani.

sindrome lupus indotta da farmaci

Accoglienza di alcuni medicinali(ad esempio, idralazina, procainamide, metildopa, guinidina, fenitoina, carbamazepina, ecc.) come effetti collaterali provocano uno spettro di sintomi (artrite, eruzione cutanea, febbre e dolore toracico), simili alle manifestazioni del lupus eritematoso sistemico. È a causa della somiglianza del quadro clinico che questi effetti collaterali sono chiamati sindrome lupus indotta da farmaci. Tuttavia, questa sindrome non è una malattia e scompare completamente dopo l'interruzione del farmaco che ne ha provocato lo sviluppo.

Sintomi del lupus eritematoso

Sintomi generali

I sintomi del lupus eritematoso sistemico sono molto variabili e diversi, poiché vari organi sono danneggiati dal processo infiammatorio. Di conseguenza, da parte di ciascun organo che è stato danneggiato dagli anticorpi del lupus, compaiono i sintomi clinici corrispondenti. E poiché in persone diverse un numero diverso di organi può essere coinvolto nel processo patologico, anche i loro sintomi differiranno in modo significativo. Ciò significa che non esistono due persone diverse con lupus eritematoso sistemico che presentano lo stesso insieme di sintomi.

Di norma, il lupus non inizia in modo acuto., una persona è preoccupata per un irragionevole aumento prolungato della temperatura corporea, eruzioni cutanee rosse sulla pelle, malessere, debolezza generale e artrite ricorrente, che è simile nei suoi sintomi all'artrite reumatica, ma non lo è. In casi più rari, il lupus eritematoso inizia in modo acuto, con un forte aumento della temperatura, la comparsa di forti dolori e gonfiore delle articolazioni, la formazione di una "farfalla" sul viso, nonché lo sviluppo di polisierosite o nefrite. Inoltre, dopo qualsiasi variante della prima manifestazione, il lupus eritematoso può procedere in due modi. La prima variante si osserva nel 30% dei casi ed è caratterizzata dal fatto che entro 5-10 anni dalla manifestazione della malattia nell'uomo, viene interessato solo un sistema di organi, a seguito del quale il lupus si manifesta sotto forma di sindrome singola, ad esempio artrite, polisierosite, sindrome di Raynaud, sindrome di Werlhof , sindrome epilettoide, ecc. Ma dopo 5-10 anni, vari organi sono colpiti e il lupus eritematoso sistemico diventa polisindromico, quando una persona ha sintomi di disturbi di molti organi. La seconda variante del decorso del lupus si nota nel 70% dei casi ed è caratterizzata dallo sviluppo di polisindromicità con vividi sintomi clinici da vari organi e sistemi subito dopo la prima manifestazione della malattia.

Polisindromico significa che il lupus eritematoso ha manifestazioni cliniche multiple e altamente variabili dovute a lesioni. vari organi e sistemi. Inoltre, queste manifestazioni cliniche sono presenti in persone diverse in diverse combinazioni e combinazioni. Tuttavia qualsiasi tipo di lupus eritematoso si manifesta con i seguenti sintomi generali:

  • Dolore e gonfiore delle articolazioni (soprattutto quelle grandi);
  • febbre prolungata inspiegabile;
  • Eruzioni cutanee sulla pelle (sul viso, sul collo, sul tronco);
  • Dolore toracico che si verifica quando si fa un respiro profondo o si espira;
  • La perdita di capelli;
  • Sbiancamento acuto e grave o bluastro della pelle delle dita delle mani e dei piedi al freddo o quando situazione stressante(sindrome di Raynaud);
  • gonfiore delle gambe e intorno agli occhi;
  • Ingrandimento e dolore dei linfonodi;
  • Sensibilità alla radiazione solare;
  • Mal di testa e vertigini;
  • convulsioni;
  • Depressione.
Dati sintomi generali, di norma, sono presenti in varie combinazioni in tutte le persone affette da lupus eritematoso sistemico. Cioè, ogni malato di lupus osserva almeno quattro dei suddetti sintomi comuni. La sintomatologia principale generale di vari organi nel lupus eritematoso è mostrata schematicamente nella Figura 1.


Immagine 1- Sintomi generali del lupus eritematoso da vari organi e apparati.

Inoltre, è necessario sapere che la classica triade dei sintomi del lupus eritematoso comprende l'artrite (infiammazione delle articolazioni), la polisierosite - infiammazione del peritoneo (peritonite), l'infiammazione della pleura polmonare (pleurite), l'infiammazione del pericardio del cuore (pericardite) e dermatite.

Con lupus eritematoso i sintomi clinici non compaiono subito, il loro sviluppo graduale è caratteristico. Cioè, alcuni sintomi compaiono prima, poi, con il progredire della malattia, altri si uniscono a loro e il numero totale di segni clinici aumenta. Alcuni sintomi compaiono anni dopo l'inizio della malattia. Ciò significa che più a lungo una persona soffre di lupus eritematoso sistemico, più sintomi clinici ha.

Questi sintomi generali del lupus eritematoso sono molto aspecifici e non riflettono l'intera gamma di manifestazioni cliniche che si verificano quando vari organi e sistemi sono danneggiati dal processo infiammatorio. Pertanto, nelle sottosezioni seguenti, considereremo in dettaglio l'intero spettro delle manifestazioni cliniche che accompagnano il lupus eritematoso sistemico, raggruppando i sintomi in base ai sistemi di organi da cui si sviluppa. È importante ricordare che persone diverse possono avere sintomi da determinati organi in un'ampia varietà di combinazioni, per cui non esistono due varianti identiche di lupus eritematoso. Inoltre, i sintomi possono essere presenti solo da parte di due o tre sistemi di organi, o da parte di tutti i sistemi.

Sintomi del lupus eritematoso sistemico dalla pelle e dalle mucose: macchie rosse sul viso, sclerodermia con lupus eritematoso (foto)

I cambiamenti di colore, struttura e proprietà della pelle o la comparsa di eruzioni cutanee sulla pelle è la sindrome più comune nel lupus eritematoso sistemico, presente nell'85-90% delle persone affette da questa malattia. Quindi, al momento, ci sono circa 28 diverse varianti di alterazioni cutanee nel lupus eritematoso. Considera i sintomi cutanei più tipici del lupus eritematoso.

Il sintomo cutaneo più specifico per il lupus eritematoso è la presenza e la disposizione di macchie rosse sulle guance, sulle ali e sul dorso del naso in modo tale da formare una figura simile ad un'ala di farfalla (vedi Figura 2). A causa di questa specifica disposizione dei punti questo sintomo di solito indicato semplicemente "farfalla".


figura 2- Eruzioni sul viso a forma di "farfalla".

La "farfalla" con lupus eritematoso sistemico è di quattro varietà:

  • Vasculite "farfalla"è un rossore pulsante diffuso con una sfumatura bluastra, localizzato sul naso e sulle guance. Questo rossore è instabile, aumenta quando la pelle è esposta al gelo, al vento, al sole o all'eccitazione e, al contrario, diminuisce quando si trova in condizioni favorevoli. ambiente esterno(Vedi figura 3).
  • Centrifuga tipo "Butterfly". l'eritema (eritema di Biette) è un insieme di macchie edematose rosse persistenti localizzate sulle guance e sul naso. Inoltre, sulle guance, molto spesso le macchie non si trovano vicino al naso, ma, al contrario, nelle tempie e lungo la linea immaginaria della crescita della barba (vedi Figura 4). Queste macchie non scompaiono e la loro intensità non diminuisce in condizioni ambientali favorevoli. Sulla superficie delle macchie c'è una moderata ipercheratosi (squamazione e ispessimento della pelle).
  • "Farfalla" Kaposiè un insieme di macchie rosa brillante, dense ed edematose situate sulle guance e sul naso sullo sfondo di un viso generalmente rosso. Una caratteristica di questa forma di "farfalla" è che le macchie si trovano sulla pelle edematosa e arrossata del viso (vedi Figura 5).
  • "Farfalla" da elementi di tipo discoidaleè un insieme di chiazze rosso vivo, gonfie, infiammate e squamose situate sulle guance e sul naso. Le macchie con questa forma di "farfalla" all'inizio sono semplicemente rosse, poi si gonfiano e si infiammano, per cui la pelle in quest'area si ispessisce, inizia a staccarsi e morire. Inoltre, quando il processo infiammatorio passa, sulla pelle rimangono cicatrici e aree di atrofia (vedi Figura 6).


Figura 3- Vasculite "farfalla".


Figura 4- Tipo "a farfalla" di eritema centrifugo.


Figura 5- "Farfalla" Kaposi.


Figura 6– "Farfalla" con elementi discoidali.

Oltre alla "farfalla" sul viso, le lesioni cutanee nel lupus eritematoso sistemico possono manifestarsi con eruzioni cutanee sui lobi delle orecchie, collo, fronte, cuoio capelluto, bordo rosso delle labbra, busto (più spesso nel décolleté), sulle gambe e braccia, e anche sopra gomito, caviglia e articolazioni del ginocchio. Le eruzioni cutanee sulla pelle sembrano macchie rosse, vescicole o noduli di varie forme e dimensioni, con un confine chiaro con la pelle sana, che si trova isolatamente o si fonde l'una con l'altra. Macchie, vescicole e noduli sono edematosi, molto colorati, leggermente sporgenti sopra la superficie della pelle. In rari casi, eruzioni cutanee sulla pelle con lupus sistemico possono apparire come nodi, grandi bolle (bolle), punti rossi o maglie con focolai di ulcerazione.

Eruzioni cutanee lungo corso il lupus eritematoso può diventare duro, squamoso e screpolato. Se le eruzioni cutanee si sono ispessite e hanno iniziato a staccarsi e screpolarsi, dopo aver interrotto l'infiammazione, al loro posto si formano cicatrici dovute all'atrofia della pelle.

Anche il danno cutaneo nel lupus eritematoso può procedere in base al tipo di cheilite lupica, in cui le labbra diventano rosso vivo, ulcerate e si ricoprono di squame grigiastre, croste e numerose erosioni. Dopo qualche tempo, si formano focolai di atrofia nel sito del danno lungo il bordo rosso delle labbra.

Infine, un altro sintomo cutaneo caratteristico del lupus eritematoso è capillarite, che sono macchie edematose rosse con "asterischi" vascolari e cicatrici su di esse, situate nella zona della punta delle dita, sui palmi e sulle piante dei piedi (vedi Figura 6).


Figura 7- Capillarite della punta delle dita e dei palmi nel lupus eritematoso.

Oltre ai suddetti sintomi ("farfalla" sul viso, eruzioni cutanee, lupus-cheilite, capillarite), le lesioni cutanee nel lupus eritematoso si manifestano con perdita di capelli, fragilità e deformazione delle unghie, formazione di ulcere e piaghe da decubito sul superficie della pelle.

La sindrome della pelle nel lupus eritematoso comprende anche danni alle mucose e "sindrome da secchezza". Il danno alle mucose nel lupus eritematoso può verificarsi nelle seguenti forme:

  • Stomatite aftosa;
  • Enantema della mucosa orale (aree della mucosa con emorragie ed erosioni);
  • candidosi orale;
  • Erosioni, ulcere e placche biancastre sulla mucosa della bocca e del naso.
"Sindrome secca" con lupus eritematoso è caratterizzato da secchezza della pelle e della vagina.

Con il lupus eritematoso sistemico, una persona può avere tutte le manifestazioni elencate della sindrome della pelle in varie combinazioni e in qualsiasi quantità. Alcune persone con lupus sviluppano, ad esempio, solo una "farfalla", la seconda sviluppa diverse manifestazioni cutanee della malattia (ad esempio, "farfalla" + lupus-cheilite), e altre ancora hanno l'intera gamma di manifestazioni della sindrome della pelle - sia "farfalla" che capillari , eruzioni cutanee e cheilite da lupus, ecc.

Sintomi di lupus eritematoso sistemico nelle ossa, nei muscoli e nelle articolazioni (artrite da lupus)

Il danno alle articolazioni, alle ossa e ai muscoli è tipico del lupus eritematoso e si verifica nel 90-95% delle persone con la malattia. La sindrome muscoloscheletrica nel lupus può manifestarsi nelle seguenti forme cliniche:
  • Dolore prolungato in una o più articolazioni di elevata intensità.
  • Poliartrite che coinvolge le articolazioni interfalangee simmetriche delle dita, le articolazioni metacarpo-falangee, carpali e del ginocchio.
  • Rigidità mattutina delle articolazioni colpite (al mattino, subito dopo il risveglio, è difficile e doloroso muoversi nelle articolazioni, ma dopo un po ', dopo un "riscaldamento", le articolazioni iniziano a funzionare quasi normalmente).
  • Contratture in flessione delle dita dovute all'infiammazione dei legamenti e dei tendini (le dita si congelano in posizione piegata ed è impossibile raddrizzarle a causa del fatto che i legamenti e i tendini si sono accorciati). Le contratture si formano raramente, non più dell'1,5 - 3% dei casi.
  • Aspetto reumatoide delle mani (articolazioni gonfie con dita piegate e non raddrizzate).
  • Necrosi asettica della testa del femore, dell'omero e di altre ossa.
  • Debolezza muscolare.
  • Polimiosite.
Come la pelle, la sindrome muscoloscheletrica nel lupus eritematoso può manifestarsi nelle forme cliniche di cui sopra in qualsiasi combinazione e quantità. Ciò significa che una persona con lupus può avere solo l'artrite lupus, un'altra può avere artrite + polimiosite e una terza può avere l'intero spettro. forme cliniche sindrome muscoloscheletrica (dolore muscolare, artrite, rigidità mattutina, ecc.).

Tuttavia, la sindrome muscoloscheletrica più comune nel lupus eritematoso si presenta sotto forma di artrite e miosite accompagnata da intenso dolore muscolare. Diamo un'occhiata più da vicino all'artrite lupus.

Artrite nel lupus eritematoso (artrite lupus)

Il processo infiammatorio coinvolge più spesso le piccole articolazioni delle mani, del polso e della caviglia. L'artrite delle grandi articolazioni (ginocchio, gomito, anca, ecc.) si sviluppa raramente con il lupus eritematoso. Di norma, si osserva un danno simultaneo alle articolazioni simmetriche. Cioè, l'artrite lupus cattura contemporaneamente le articolazioni della mano destra e sinistra, della caviglia e del polso. In altre parole, nell'uomo sono solitamente colpite le stesse articolazioni degli arti sinistro e destro.

L'artrite è caratterizzata da dolore, gonfiore e rigidità mattutina nelle articolazioni colpite. Il dolore è più spesso migratorio, cioè dura diverse ore o giorni, dopodiché scompare, quindi riappare per un certo periodo di tempo. Il gonfiore delle articolazioni colpite persiste in modo permanente. La rigidità mattutina sta nel fatto che subito dopo il risveglio i movimenti delle articolazioni sono difficili, ma dopo che la persona "si disperde", le articolazioni iniziano a funzionare quasi normalmente. Inoltre, l'artrite nel lupus eritematoso è sempre accompagnata da dolore alle ossa e ai muscoli, miosite (infiammazione dei muscoli) e tendovaginite (infiammazione dei tendini). Inoltre, la miosite e la tendovaginite, di regola, si sviluppano nei muscoli e nei tendini adiacenti all'articolazione interessata.

A causa del processo infiammatorio, l'artrite lupus può portare a deformità articolari e interruzione del loro funzionamento. La deformità articolare è solitamente rappresentata da dolorose contratture in flessione derivanti da forti dolori e infiammazioni dei legamenti e dei muscoli che circondano l'articolazione. A causa del dolore, i muscoli e i legamenti si contraggono di riflesso, mantenendo l'articolazione in posizione piegata e, a causa dell'infiammazione, si fissa e non si verifica l'estensione. Le contratture che deformano le articolazioni conferiscono alle dita e alle mani un caratteristico aspetto contorto.

Tuttavia, una caratteristica dell'artrite lupica è che queste contratture sono reversibili, poiché sono causate dall'infiammazione dei legamenti e dei muscoli che circondano l'articolazione e non sono una conseguenza dell'erosione delle superfici articolari delle ossa. Ciò significa che le contratture articolari, anche se si sono formate, possono essere eliminate nel corso di un trattamento adeguato.

Le deformità persistenti e irreversibili delle articolazioni nell'artrite lupica si verificano molto raramente. Ma se si sviluppano, esteriormente assomigliano a quelli dentro artrite reumatoide, ad esempio, "collo di cigno", deformità fusiforme delle dita, ecc.

Oltre all'artrite, la sindrome muscolo-articolare nel lupus eritematoso può manifestarsi con necrosi asettica delle teste delle ossa, più spesso del femore. La necrosi della testa si verifica in circa il 25% di tutti i malati di lupus, più frequentemente negli uomini che nelle donne. La formazione della necrosi è dovuta al danneggiamento dei vasi che passano all'interno dell'osso e forniscono alle sue cellule ossigeno e sostanze nutritive. Una caratteristica della necrosi è che vi è un ritardo nel ripristino della normale struttura del tessuto, a seguito del quale si sviluppa l'artrosi deformante nell'articolazione, che include l'osso interessato.

Lupus eritematoso e artrite reumatoide

Con il lupus eritematoso sistemico, può svilupparsi l'artrite lupus, che nelle sue manifestazioni cliniche è simile all'artrite reumatoide, per cui è difficile distinguerle. Tuttavia, l'artrite reumatoide e il lupus sono malattie completamente diverse che hanno un decorso, una prognosi e approcci terapeutici diversi. In pratica, è necessario distinguere tra artrite reumatoide e lupus, poiché la prima è indipendente malattia autoimmune con danno solo alle articolazioni, e la seconda è una delle sindromi di una malattia sistemica, in cui il danno si verifica non solo alle articolazioni, ma anche ad altri organi. Per una persona che deve affrontare una malattia delle articolazioni, è importante poter distinguere l'artrite reumatoide dal lupus per iniziare tempestivamente una terapia adeguata.

Per distinguere tra lupus e artrite reumatoide, è necessario confrontare i principali sintomi clinici della malattia articolare, che hanno manifestazioni diverse:

  • Con il lupus eritematoso sistemico, il danno articolare è migratorio (l'artrite della stessa articolazione compare e scompare) e con l'artrite reumatoide è progressivo (la stessa articolazione colpita fa male costantemente e nel tempo la sua condizione peggiora);
  • La rigidità mattutina nel lupus eritematoso sistemico è moderata e si osserva solo durante il decorso attivo dell'artrite, mentre nell'artrite reumatoide è costante, presente anche durante la remissione e molto intensa;
  • Le contratture transitorie in flessione (l'articolazione si deforma durante il periodo di infiammazione attiva e quindi ripristina la sua normale struttura durante la remissione) sono caratteristiche del lupus eritematoso e sono assenti nell'artrite reumatoide;
  • Le contratture irreversibili e le deformità delle articolazioni non si verificano quasi mai nel lupus eritematoso e sono caratteristiche dell'artrite reumatoide;
  • La disfunzione delle articolazioni nel lupus eritematoso è insignificante e nell'artrite reumatoide è pronunciata;
  • Non ci sono erosioni ossee nel lupus eritematoso, ma nell'artrite reumatoide ci sono;
  • Il fattore reumatoide nel lupus eritematoso non viene costantemente rilevato, e solo nel 5-25% delle persone, e nell'artrite reumatoide è sempre presente nel siero del sangue nell'80%;
  • Un test LE positivo nel lupus eritematoso si verifica nell'85% e nell'artrite reumatoide solo nel 5-15%.

Sintomi di lupus eritematoso sistemico nei polmoni

La sindrome polmonare nel lupus eritematoso è una manifestazione di vasculite sistemica (infiammazione dei vasi sanguigni) e si sviluppa solo con il decorso attivo della malattia sullo sfondo del coinvolgimento di altri organi e sistemi nel processo patologico in circa il 20-30% dei pazienti. In altre parole, il danno polmonare nel lupus eritematoso si verifica solo contemporaneamente alla sindrome cutanea e articolare-muscolare e non si sviluppa mai in assenza di danni alla pelle e alle articolazioni.

La sindrome polmonare nel lupus eritematoso può manifestarsi nelle seguenti forme cliniche:

  • Polmonite da lupus ( vasculite polmonare) - è un'infiammazione dei polmoni, che si verifica con temperatura corporea elevata, mancanza di respiro, rantoli umidi sordi e tosse secca, a volte accompagnata da emottisi. Con la polmonite da lupus, l'infiammazione non colpisce gli alveoli dei polmoni, ma i tessuti intercellulari (interstizio), per cui il processo è simile alla polmonite atipica. Sui raggi X con polmonite da lupus, vengono rilevate atelettasie a forma di disco (dilatazioni), ombre di infiltrati e aumento del pattern polmonare;
  • Sindrome polmonare ipertensione (aumento della pressione nel sistema venoso polmonare) - manifestata da grave mancanza di respiro e ipossia sistemica di organi e tessuti. Con l'ipertensione polmonare lupus, non ci sono cambiamenti nella radiografia dei polmoni;
  • Pleurite(infiammazione della membrana pleurica dei polmoni) - manifestata da forte dolore toracico, grave mancanza di respiro e accumulo di liquido nei polmoni;
  • Emorragie nei polmoni;
  • Fibrosi del diaframma;
  • distrofia dei polmoni;
  • Polisierosite- è un'infiammazione migratoria della pleura dei polmoni, del pericardio del cuore e del peritoneo. Cioè, una persona alternativamente sviluppa periodicamente un'infiammazione della pleura, del pericardio e del peritoneo. Queste sierositi si manifestano con dolore all'addome o al torace, sfregamento del pericardio, del peritoneo o della pleura. Ma a causa della bassa gravità dei sintomi clinici, la polisierosite è spesso vista dai medici e dai pazienti stessi, che considerano la loro condizione una conseguenza della malattia. Ogni recidiva di polisierosite porta alla formazione di aderenze nelle camere del cuore, sulla pleura e nella cavità addominale, che sono chiaramente visibili ai raggi X. A causa della malattia adesiva, può verificarsi un processo infiammatorio nella milza e nel fegato.

Sintomi di lupus eritematoso sistemico nei reni

Nel lupus eritematoso sistemico, il 50-70% delle persone sviluppa un'infiammazione dei reni, che si chiama nefrite lupica o nefrite lupica. Di norma, la nefrite di vari gradi di attività e gravità del danno renale si sviluppa entro cinque anni dall'insorgenza del lupus eritematoso sistemico. In molte persone, la nefrite da lupus è una delle manifestazioni iniziali del lupus, insieme all'artrite e alla dermatite ("farfalla").

La nefrite da lupus può procedere in modi diversi, per cui questa sindrome è caratterizzata da un'ampia gamma di sintomi renali. Molto spesso, gli unici sintomi della nefrite lupica sono la proteinuria (proteine ​​nelle urine) e l'ematuria (sangue nelle urine), non associate ad alcun dolore. Meno comunemente, la proteinuria e l'ematuria sono associate alla comparsa di cilindri (ialini ed eritrociti) nelle urine, nonché a vari disturbi della minzione, come una diminuzione del volume di urina escreta, dolore durante la minzione, ecc. In rari casi, la nefrite da lupus acquisisce un decorso rapido con rapido danno ai glomeruli e sviluppo di insufficienza renale.

Secondo la classificazione di M.M. Ivanova, la nefrite da lupus può manifestarsi nelle seguenti forme cliniche:

  • Nefrite lupica rapidamente progressiva - manifestata da una grave sindrome nefrosica (edema, proteine ​​​​nelle urine, disturbi emorragici e diminuzione del livello proteine ​​totali nel sangue), ipertensione arteriosa maligna e rapido sviluppo dell'insufficienza renale;
  • Forma nefrosica di glomerulonefrite (manifestata da proteine ​​​​e sangue nelle urine in combinazione con ipertensione arteriosa);
  • Nefrite lupica attiva con sindrome urinaria (manifestata da più di 0,5 g di proteine ​​​​nelle urine al giorno, una piccola quantità di sangue nelle urine e leucociti nelle urine);
  • Nefrite con sindrome urinaria minima (manifestata da proteine ​​nelle urine inferiori a 0,5 g al giorno, singoli eritrociti e leucociti nelle urine).
La natura del danno nella nefrite da lupus è diversa, a seguito della quale l'Organizzazione Mondiale della Sanità identifica 6 classi di cambiamenti morfologici nella struttura dei reni che sono caratteristici del lupus eritematoso sistemico:
  • io classe- nei reni ci sono normali glomeruli immodificati.
  • II classe- nei reni ci sono solo alterazioni mesangiali.
  • classe III- meno della metà dei glomeruli presenta infiltrazione di neutrofili e proliferazione (aumento del numero) di cellule mesangiali ed endoteliali, restringendo il lume dei vasi sanguigni. Se si verificano processi di necrosi nei glomeruli, vengono rilevate anche la distruzione della membrana basale, la disintegrazione dei nuclei cellulari, i corpi ematossilinici e i coaguli di sangue nei capillari.
  • Classe IV- cambiamenti nella struttura dei reni della stessa natura della classe III, ma influenzano maggior parte glomeruli, che corrisponde alla glomerulonefrite diffusa.
  • Classe V- nei reni si rileva un ispessimento delle pareti dei capillari glomerulari con espansione della matrice mesangiale e aumento del numero di cellule mesangiali, che corrisponde alla glomerulonefrite membranosa diffusa.
  • VI classe- nei reni vengono rilevate la sclerosi dei glomeruli e la fibrosi degli spazi intercellulari, che corrisponde alla glomerulonefrite sclerosante.
In pratica, di norma, quando si diagnostica la nefrite da lupus nei reni, vengono rilevati cambiamenti morfologici della classe IV.

Sintomi di lupus eritematoso sistemico dal lato del sistema nervoso centrale

Il danno al sistema nervoso è una manifestazione grave e sfavorevole del lupus eritematoso sistemico, causato da danni a vari strutture nervose in tutti i reparti (sia nel sistema nervoso centrale che in quello periferico). Le strutture del sistema nervoso sono danneggiate a causa di vasculite, trombosi, emorragia e attacchi di cuore che si verificano a causa di una violazione dell'integrità parete vascolare e microcircolo.

Nelle fasi iniziali, il danno al sistema nervoso si manifesta con sindrome astenovegetativa con frequenti mal di testa, vertigini, convulsioni, disturbi della memoria, attenzione e pensiero. Ma il danno al sistema nervoso nel lupus eritematoso, se si manifesta, progredisce costantemente, a seguito del quale, nel tempo, compaiono sintomi più profondi e più forti. disordini neurologici, come polineurite, dolore lungo i tronchi nervosi, diminuzione della gravità dei riflessi, deterioramento e sensibilità ridotta, meningoencefalite, sindrome epilettiforme, psicosi acuta (delirio, delirio oniroid), mielite. Inoltre, a causa della vasculite nel lupus eritematoso, possono svilupparsi gravi ictus con esiti negativi.

La gravità dei disturbi del sistema nervoso dipende dal grado di coinvolgimento di altri organi nel processo patologico e riflette l'elevata attività della malattia.

I sintomi del lupus eritematoso da parte del sistema nervoso possono essere molto diversi, a seconda di quale parte del sistema nervoso centrale è stata danneggiata. Attualmente, i medici distinguono le seguenti possibili forme di manifestazioni cliniche di danno al sistema nervoso nel lupus eritematoso:

  • Mal di testa di tipo emicranico che non vengono fermati da antidolorifici non narcotici e narcotici;
  • Attacchi ischemici transitori;
  • Violazione circolazione cerebrale;
  • Convulsioni convulsive;
  • Corea;
  • Atassia cerebrale (disturbo della coordinazione dei movimenti, comparsa di movimenti incontrollati, tic, ecc.);
  • Neurite nervi cranici(visivo, olfattivo, uditivo, ecc.);
  • Neurite nervo ottico con perdita della vista compromessa o completa;
  • mielite trasversa;
  • Neuropatia periferica (danno sensoriale e fibre motorie tronchi nervosi con sviluppo di neurite);
  • Violazione della sensibilità - parestesia (sensazione di "pelle d'oca che corre", intorpidimento, formicolio);
  • Danno cerebrale organico, manifestato da instabilità emotiva, periodi di depressione, nonché un significativo deterioramento della memoria, dell'attenzione e del pensiero;
  • Agitazione psicomotoria;
  • Encefalite, meningoencefalite;
  • Insonnia persistente con brevi intervalli di sonno durante i quali una persona vede sogni colorati;
  • disturbi affettivi:
    • Depressione ansiosa con allucinazioni vocali di contenuto di condanna, idee frammentarie e delusioni instabili e non sistematizzate;
    • Stato maniaco-euforico con buon umore, incuria, autocompiacimento e mancanza di consapevolezza della gravità della malattia;
  • Oscuramenti delirio-onirici della coscienza (manifestati dall'alternanza di sogni su temi fantastici con colorate allucinazioni visive. Spesso le persone si associano ad osservatori di scene allucinatorie o vittime di violenza. L'agitazione psicomotoria è confusa e pignola, accompagnata da immobilità con tensione muscolare e un grido prolungato);
  • Oscurazioni deliranti della coscienza (manifestate da un sentimento di paura, così come incubi vividi durante il periodo di addormentamento e allucinazioni visive e vocali a colori multipli di natura minacciosa durante i momenti di veglia);
  • Colpi.

Sintomi di lupus eritematoso sistemico nel tratto gastrointestinale e nel fegato

Il lupus eritematoso provoca danni agli organi tratto digerente e peritoneo, con conseguente sviluppo della sindrome dispeptica (digestione compromessa del cibo), sindrome del dolore, anoressia, infiammazione degli organi addominali e lesioni erosive e ulcerative delle mucose dello stomaco, dell'intestino e dell'esofago.

Il danno al tratto digestivo e al fegato nel lupus eritematoso può verificarsi nelle seguenti forme cliniche:

  • Stomatite aftosa e ulcerazione della lingua;
  • Sindrome dispeptica, manifestata da nausea, vomito, mancanza di appetito, gonfiore, flatulenza, bruciore di stomaco e disturbo delle feci (diarrea);
  • Anoressia derivante da spiacevoli sintomi dispeptici che compaiono dopo aver mangiato;
  • Espansione del lume e ulcerazione della mucosa dell'esofago;
  • Ulcerazione della mucosa dello stomaco e del duodeno;
  • Sindrome addominale dolorosa (dolore addominale), che può essere causata sia da vasculite di grandi vasi della cavità addominale (arterie spleniche, mesenteriche, ecc.), Sia da infiammazione dell'intestino (colite, enterite, ileite, ecc.), fegato ( epatite) , milza (splenite) o peritoneo (peritonite). Il dolore è solitamente localizzato nell'ombelico e si associa alla rigidità dei muscoli della parete addominale anteriore;
  • Linfonodi ingrossati nella cavità addominale;
  • Un aumento delle dimensioni del fegato e della milza con possibile sviluppo di epatite, epatosi grassa o splenite;
  • Epatite da lupus, manifestata da un aumento delle dimensioni del fegato, ingiallimento della pelle e delle mucose, nonché un aumento dell'attività di AST e ALT nel sangue;
  • Vasculite dei vasi della cavità addominale con sanguinamento dagli organi dell'apparato digerente;
  • Ascite (collezione liquido libero nella cavità addominale);
  • Sierosite (infiammazione del peritoneo), che è accompagnata da un forte dolore che imita l'immagine di un "addome acuto".
Una varietà di manifestazioni del lupus nel tratto digestivo e negli organi addominali è dovuta a vasculite vascolare, sierosite, peritonite e ulcerazione delle mucose.

Sintomi di lupus eritematoso sistemico dal sistema cardiovascolare

Con il lupus eritematoso, le membrane esterne ed interne sono danneggiate, così come il muscolo cardiaco e, inoltre, si sviluppano malattie infiammatorie dei piccoli vasi. La sindrome cardiovascolare si sviluppa nel 50-60% delle persone affette da lupus eritematoso sistemico.

Il danno al cuore e ai vasi sanguigni nel lupus eritematoso può verificarsi nelle seguenti forme cliniche:

  • Pericardite- è un'infiammazione del pericardio (il guscio esterno del cuore), in cui una persona ha dolore al petto, mancanza di respiro, toni cardiaci ovattati e assume una posizione seduta forzata (una persona non può sdraiarsi, è più facile per lui a sedersi, così dorme anche su un cuscino alto) . In alcuni casi si può sentire uno sfregamento pericardico, che si verifica quando c'è un versamento nel cavità toracica. Il metodo principale per diagnosticare la pericardite è l'ECG, che rivela una diminuzione della tensione dell'onda T e dello spostamento del segmento ST.
  • La miocardite è un'infiammazione del muscolo cardiaco (miocardio) che spesso accompagna la pericardite. La miocardite isolata nel lupus eritematoso è rara. Con la miocardite, una persona sviluppa insufficienza cardiaca e i dolori al petto lo infastidiscono.
  • Endocardite - è un'infiammazione del rivestimento delle camere del cuore e si manifesta con l'endocardite verrucosa atipica di Libman-Sachs. Nell'endocardite lupica, le valvole mitrale, tricuspide e aortica sono coinvolte nel processo infiammatorio con la formazione della loro insufficienza. Il più comune è l'insufficienza della valvola mitrale. L'endocardite e il danno all'apparato valvolare del cuore di solito si verificano senza sintomi clinici e pertanto vengono rilevati solo durante l'ecocardiografia o l'ECG.
  • Flebite e tromboflebiti - sono infiammazioni delle pareti dei vasi sanguigni con formazione di coaguli di sangue in esse e, di conseguenza, trombosi in vari organi e tessuti. Clinicamente, queste condizioni si manifestano con ipertensione polmonare, ipertensione arteriosa, endocardite, infarto miocardico, corea, mielite, iperplasia epatica, trombosi di piccoli vasi con formazione di focolai di necrosi in vari organi e tessuti, nonché infarti degli organi addominali (fegato, milza, ghiandole surrenali, reni) e disturbi della circolazione cerebrale. Flebite e tromboflebite sono causate dalla sindrome antifosfolipidica che si sviluppa con il lupus eritematoso.
  • Coronarite(infiammazione dei vasi del cuore) e aterosclerosi dei vasi coronarici.
  • Cardiopatia ischemica e ictus.
  • Sindrome di Raynaud- è una violazione della microcircolazione, manifestata da un forte sbiancamento o bluastro della pelle delle dita in risposta al freddo o allo stress.
  • Modello di marmo della pelle ( maglia vissuta) a causa della compromissione della microcircolazione.
  • Necrosi della punta delle dita(punta delle dita blu).
  • Vasculite della retina, congiuntivite e episclerite.

Il decorso del lupus eritematoso

Il lupus eritematoso sistemico procede a ondate, con periodi alternati di esacerbazioni e remissioni. Inoltre, durante le riacutizzazioni, una persona ha sintomi da vari organi e sistemi colpiti e durante i periodi di remissione non ci sono manifestazioni cliniche della malattia. La progressione del lupus è che con ogni successiva esacerbazione aumenta il grado di danno negli organi già colpiti e altri organi sono coinvolti nel processo patologico, che comporta la comparsa di nuovi sintomi che prima non c'erano.

A seconda della gravità dei sintomi clinici, del tasso di progressione della malattia, del numero di organi colpiti e del grado di alterazioni irreversibili in essi, esistono tre varianti del decorso del lupus eritematoso (acuto, subacuto e cronico) e tre gradi di attività del processo patologico (I, II, III). Considera le opzioni per il decorso e il grado di attività del lupus eritematoso in modo più dettagliato.

Varianti del decorso del lupus eritematoso:

  • Corso acuto- il lupus eritematoso inizia bruscamente, con un improvviso aumento della temperatura corporea. Poche ore dopo l'aumento della temperatura, l'artrite di diverse articolazioni appare contemporaneamente con un forte dolore ed eruzioni cutanee sulla pelle, inclusa una "farfalla". Inoltre, nel giro di pochi mesi (3-6), polisierosite (infiammazione della pleura, del pericardio e del peritoneo), nefrite da lupus, meningoencefalite, mielite, radiculoneurite, forte calo ponderale e malnutrizione tissutale si uniscono ad artrite, dermatite e febbre. La malattia progredisce rapidamente a causa dell'elevata attività del processo patologico, compaiono cambiamenti irreversibili in tutti gli organi, a seguito dei quali, 1-2 anni dopo l'insorgenza del lupus, in assenza di terapia, si sviluppa un'insufficienza multiorgano, che termina con morte. Il decorso acuto del lupus eritematoso è il più sfavorevole, perché alterazioni patologiche negli organi si sviluppano troppo velocemente.
  • Corso subacuto- il lupus eritematoso si manifesta gradualmente, prima ci sono dolori alle articolazioni, poi la sindrome della pelle ("farfalla" sul viso, eruzioni cutanee sulla pelle del corpo) si unisce all'artrite e la temperatura corporea aumenta moderatamente. Per lungo tempo, l'attività del processo patologico è bassa, per cui la malattia progredisce lentamente e il danno d'organo rimane minimo per lungo tempo. a lungo ci sono lesioni e sintomi clinici solo da 1 - 3 organi. Tuttavia, nel tempo, tutti gli organi sono ancora coinvolti nel processo patologico e, ad ogni esacerbazione, un organo che non è stato precedentemente colpito viene danneggiato. Nel lupus subacuto sono caratteristiche lunghe remissioni - fino a sei mesi. Il decorso subacuto della malattia è dovuto all'attività media del processo patologico.
  • decorso cronico- il lupus eritematoso si manifesta gradualmente, compaiono prima l'artrite e le alterazioni della pelle. Inoltre, a causa della bassa attività del processo patologico per molti anni, una persona ha danni solo a 1-3 organi e, di conseguenza, sintomi clinici solo dalla sua parte. Dopo anni (10-15 anni), il lupus eritematoso porta ancora a danni a tutti gli organi e alla comparsa di sintomi clinici appropriati.
Il lupus eritematoso, a seconda del tasso di coinvolgimento degli organi nel processo patologico, ha tre gradi di attività:
  • I grado di attività- il processo patologico è inattivo, il danno d'organo si sviluppa molto lentamente (passano fino a 15 anni prima della formazione dell'insufficienza). Per lungo tempo l'infiammazione colpisce solo le articolazioni e la pelle e il coinvolgimento di organi intatti nel processo patologico avviene lentamente e gradualmente. Il primo grado di attività è caratteristico del decorso cronico del lupus eritematoso.
  • II grado di attività- il processo patologico è moderatamente attivo, il danno d'organo si sviluppa relativamente lentamente (fino a 5-10 anni prima della formazione dell'insufficienza), il coinvolgimento di organi non interessati nel processo infiammatorio si verifica solo durante le ricadute (in media, una volta ogni 4-6 mesi ). Il secondo grado di attività del processo patologico è caratteristico del decorso subacuto del lupus eritematoso.
  • III grado di attività- il processo patologico è molto attivo, il danno agli organi e la diffusione dell'infiammazione si verificano molto rapidamente. Il terzo grado di attività del processo patologico è caratteristico del decorso acuto del lupus eritematoso.
La tabella seguente mostra la gravità dei sintomi clinici caratteristici di ciascuno dei tre gradi di attività del processo patologico nel lupus eritematoso.
Sintomi e reperti di laboratorio La gravità del sintomo al I grado di attività del processo patologico La gravità del sintomo all'II grado di attività del processo patologico La gravità del sintomo all'III grado di attività del processo patologico
Temperatura corporeaNormaleSubfebbrile (fino a 38,0 o C)Alto (superiore a 38,0 o C)
Massa corporeaNormalePerdita di peso moderataPerdita di peso pronunciata
Nutrizione dei tessutiNormaleModerato disturbo troficoGrave disturbo trofico
Danni alla pelleLesioni discoidaliEritema essudativo (più eruzioni cutanee)"Farfalla" sul viso ed eruzioni cutanee sul corpo
PoliartriteDolori articolari, deformità articolari temporaneeSubacutoSpeziato
PericarditeadesivoAsciuttoversamento
MiocarditeDistrofia miocardicaFocalediffondere
Endocarditeinsufficienza della valvola mitraleGuasto di una qualsiasi valvolaDanno e insufficienza di tutte le valvole cardiache (mitrale, tricuspide e aortica)
PleuriteadesivoAsciuttoversamento
PolmonitepneumofibrosiCronico (interstiziale)Speziato
NefriteGlomerulonefrite cronicaNefrosico (edema, ipertensione arteriosa, proteine ​​nelle urine) o sindrome urinaria (proteine, sangue e globuli bianchi nelle urine)Sindrome nefrosica (edema, ipertensione arteriosa, proteine ​​nelle urine)
Lesione del SNCPolineuriteEncefalite e neuriteEncefalite, radicolite e neurite
Emoglobina, g/lOltre 120100 - 110 Meno di 100
VES, mm/h16 – 20 30 – 40 Oltre 45
Fibrinogeno, g/l5 5 6
Proteine ​​totali, g/l90 80 – 90 70 – 80
cellule LESolitario o disperso1 - 2 per 1000 leucociti5 per 1000 leucociti
ANFDidascalia 1:32Didascalia 1:64Didascalia 1:128
Anticorpi contro il DNAcrediti bassiCrediti medicrediti elevati

Con un'elevata attività del processo patologico (III grado di attività), possono svilupparsi condizioni critiche, in cui vi è un fallimento dell'uno o dell'altro organo interessato. Questi stati critici sono chiamati crisi di lupus. Indipendentemente dal fatto che le crisi del lupus possano colpire vari organi, sono sempre causate dalla necrosi dei piccoli vasi sanguigni in essi (capillari, arteriole, arterie) e sono accompagnate da grave intossicazione (temperatura corporea elevata, anoressia, perdita di peso, palpitazioni). A seconda di quale insufficienza d'organo si verifica, si distinguono crisi di lupus renale, polmonare, cerebrale, emolitica, cardiaca, addominale, renale-addominale, renale-cardiaca e cerebrocardica. In una crisi di lupus di qualsiasi organo, ci sono anche lesioni da altri organi, ma non hanno disfunzioni così gravi come nel tessuto di crisi.

Una crisi di lupus di qualsiasi organo richiede un intervento medico immediato, poiché in assenza di una terapia adeguata, il rischio di morte è molto alto.

Per crisi renale si sviluppa la sindrome nefrosica (edema, proteine ​​​​nelle urine, disturbi della coagulazione del sangue e diminuzione del livello di proteine ​​​​totali nel sangue), aumento della pressione sanguigna, sviluppo di insufficienza renale acuta e sangue nelle urine.

Con una crisi cerebrale sono presenti convulsioni, psicosi acuta (allucinazioni, deliri, agitazione psicomotoria, ecc.), emiplegia (paresi unilaterale dell'arto sinistro o destro), paraplegia (paresi delle sole braccia o delle sole gambe), rigidità muscolare, ipercinesia (movimenti incontrollati ), alterazione della coscienza e così via.

Crisi cardiaca (cardiaca). manifestato da tamponamento cardiaco, aritmia, infarto miocardico e insufficienza cardiaca acuta.

Crisi addominale corre con forte dolori acuti e il quadro generale di "addome acuto". Molto spesso, una crisi addominale è causata da danni all'intestino come enterite ischemica o enterocolite con ulcerazione ed emorragia o, in rari casi, con attacchi di cuore. In alcuni casi si sviluppa paresi o perforazione intestinale, che porta a peritonite e sanguinamento intestinale.

Crisi vascolare manifestato da danni alla pelle, su cui si formano grandi vesciche e piccole eruzioni cutanee rosse.

Sintomi del lupus eritematoso nelle donne

I sintomi del lupus eritematoso nelle donne sono pienamente coerenti con il quadro clinico di qualsiasi forma della malattia, che sono descritti nelle sezioni precedenti. Qualunque caratteristiche specifiche Le donne non hanno sintomi di lupus. Le uniche caratteristiche della sintomatologia sono la maggiore o minore frequenza di danno all'uno o all'altro organo, a differenza degli uomini, ma le manifestazioni cliniche dell'organo danneggiato stesso sono assolutamente tipiche.

Lupus eritematoso nei bambini

Di norma, la malattia colpisce le ragazze di 9-14 anni, cioè quelle che si trovano nell'età di insorgenza e fioritura dei cambiamenti ormonali nel corpo (inizio delle mestruazioni, crescita dei peli pubici e delle ascelle, ecc.). In rari casi, il lupus si sviluppa nei bambini di 5-7 anni.

Nei bambini e negli adolescenti, il lupus eritematoso, di regola, è sistemico e procede molto più gravemente che negli adulti, a causa delle caratteristiche del sistema immunitario e del tessuto connettivo. Il coinvolgimento nel processo patologico di tutti gli organi e tessuti avviene molto più velocemente che negli adulti. Di conseguenza, la mortalità tra i bambini e gli adolescenti per lupus eritematoso è molto più alta che tra gli adulti.

Nelle fasi iniziali della malattia, i bambini e gli adolescenti lamentano più spesso degli adulti dolori articolari, debolezza generale, malessere e febbre. I bambini perdono peso molto velocemente, il che a volte raggiunge lo stato di cachessia (estremo esaurimento).

Lesione cutanea nei bambini, di solito si verifica su tutta la superficie del corpo, e non in focolai limitati di una certa localizzazione (sul viso, collo, testa, orecchie), come negli adulti. Spesso manca una specifica "farfalla" sul viso. Sulla pelle sono visibili un'eruzione morbilliforme, un motivo a rete, lividi ed emorragie, i capelli cadono intensamente e si spezzano alle radici.

Nei bambini con lupus eritematoso sviluppa quasi sempre la sierosite e molto spesso sono rappresentati da pleurite e pericardite. La splenite e la peritonite si sviluppano meno frequentemente. Gli adolescenti sviluppano spesso cardite (infiammazione di tutti e tre gli strati del cuore - il pericardio, l'endocardio e il miocardio) e la sua presenza in combinazione con l'artrite è un segno caratteristico del lupus.

Polmonite e altre lesioni polmonari nel lupus nei bambini sono rari, ma gravi, che portano a insufficienza respiratoria.

Nefrite da lupus si sviluppa nei bambini nel 70% dei casi, che è molto più comune che negli adulti. Il danno renale è grave e quasi sempre porta a insufficienza renale.

Danni al sistema nervoso nei bambini, di regola, procede sotto forma di corea.

Danni al tratto digestivo con il lupus nei bambini, si sviluppa anche spesso e molto spesso il processo patologico si manifesta con infiammazione dell'intestino, peritonite, splenite, epatite, pancreatite.

Circa il 70% dei casi di lupus eritematoso nei bambini si presenta in forma acuta o subacuta. Nella forma acuta, la generalizzazione del processo con la sconfitta di tutti gli organi interni avviene letteralmente entro 1-2 mesi e in 9 mesi si sviluppa un'insufficienza multiorgano con esito fatale. Nella forma subacuta del lupus, il coinvolgimento di tutti gli organi nel processo avviene entro 3-6 mesi, dopodiché la malattia procede con periodi alternati di remissioni ed esacerbazioni, durante i quali si forma relativamente rapidamente l'insufficienza dell'uno o dell'altro organo.

Nel 30% dei casi, il lupus eritematoso nei bambini ha decorso cronico. In questo caso, i segni e il decorso della malattia sono gli stessi degli adulti.

Lupus eritematoso: sintomi di varie forme e tipi di malattia (sistemica, discoide, disseminata, neonatale). Sintomi del lupus nei bambini - video

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