Malattia del lupo negli esseri umani. Lupus sintomi e trattamenti. Lupus eritematoso sistemico: sintomi e trattamento. La diagnostica consiste in

Il lupus eritematoso (eritematosi) è una malattia cronica in cui il sistema immunitario umano attacca le cellule tessuto connettivo come ostile. Questa patologia si verifica nello 0,25-1% dei casi di tutte le malattie dermatologiche. L'esatta eziologia della malattia non è ancora nota alla scienza. Molti esperti tendono a presumere che la ragione risieda malattie genetiche immunità.

Tipi di malattia

Il lupus eritematoso è una malattia complessa che non è sempre possibile diagnosticare in tempo. Ne esistono due forme: discoide (cronico) e lupus eritematoso sistemico (LES). Secondo le statistiche, la maggior parte delle donne di età compresa tra 20 e 45 anni si ammala.

Lupus eritematoso sistemico

Grave malattia sistemica. La percezione da parte del sistema immunitario delle proprie cellule come estranee porta a processi infiammatori e danni a vari organi e tessuti del corpo. Il LES può manifestarsi in diverse forme e causare infiammazione dei muscoli e delle articolazioni. In questo caso possono verificarsi temperatura, adinamia, dolori articolari e muscolari.

Con il lupus eritematoso sistemico, la membrana mucosa subisce cambiamenti nel 60% dei pazienti. Sulle gengive, sulle guance, sul palato, si notano iperemia e gonfiore dei tessuti. Le macchie edematose possono avere vescicole che si trasformano in erosione. Su di essi appare una placca di contenuto purulento-sanguinoso. I cambiamenti della pelle sono i più primi sintomi LES. Di solito, il collo, gli arti e il viso sono i siti delle lesioni.

Il lupus eritematoso sistemico è caratterizzato dalla progressione delle manifestazioni, nonché dal graduale coinvolgimento di altri organi e tessuti nel processo infiammatorio.

Lupus eritematoso discoide (cronico).

È una forma relativamente benigna. Il suo inizio nella maggior parte dei casi è caratterizzato da eritema sul viso (naso, guance, fronte), testa, conchiglie, bordo rosso delle labbra e altre zone del corpo. L'infiammazione del bordo labiale rosso può svilupparsi separatamente. E la stessa membrana orale si infiamma in casi eccezionali.

Ci sono fasi della malattia:

• eritematoso;
• ipercheratosi-infiltrativa;
• atrofico.

Il lupus eritematoso discoide procede per molti anni, aggravato in estate. Il bordo rosso delle labbra interessato provoca una sensazione di bruciore, che può intensificarsi mentre si mangia o si parla.

Cause

Le cause del lupus eritematoso non sono completamente comprese. È considerata una patologia polietiologica. Si presume che ci siano una serie di fattori che possono influenzare indirettamente l'insorgenza di SLE.

• esposizione alle radiazioni ultraviolette della luce solare;
• ormoni sessuali femminili (compresa l'assunzione di contraccettivi orali);
• fumare;
• prendendone un po' medicinali, solitamente contenente ACE-inibitori, bloccanti dei canali del calcio, terbinafina;
• la presenza di parvovirus, epatite C, citomegalovirus;
• sostanze chimiche (p. es., tricloroetilene, alcuni insetticidi, eosina)

Sintomi della malattia

In presenza di lupus eritematoso, il paziente può presentare disturbi associati ai segni della malattia:

• eruzioni cutanee caratteristiche;
• fatica cronica;
• attacchi di febbre;
• gonfiore e dolore alle articolazioni;
• dolore quando si fa un respiro profondo;
• maggiore sensibilità agli ultravioletti;
• gonfiore delle gambe, occhi;
• linfonodi ingrossati;
• cianosi o sbiancamento delle dita al freddo o in situazioni stressanti;
• aumento della caduta dei capelli.

Alcune persone provano mal di testa, vertigini e depressione al momento della malattia. Succede che nuovi segni compaiano entro pochi anni dal rilevamento della malattia. Le manifestazioni sono individuali. In alcuni, un sistema corporeo è interessato (pelle, articolazioni, ecc.), mentre altri soffrono di infiammazioni di più organi.

Possono verificarsi le seguenti patologie:

• disturbi del cervello e del sistema nervoso centrale che provocano psicosi, paralisi, compromissione della memoria, convulsioni, malattie degli occhi;
• processi infiammatori nei reni (nefrite);
• malattie del sangue (anemia, trombosi, leucopenia);
• malattie cardiache (miocardite, pericardite);
• polmonite.

Diagnosi della malattia

L'ipotesi della presenza di lupus eritematoso può essere fatta sulla base di focolai rossi di infiammazione sulla pelle. Segni esterni le eritematosi possono cambiare nel tempo, quindi è difficile indossarle diagnosi accurata. È necessario utilizzare un complesso di esami aggiuntivi:

• esami generali del sangue e delle urine;
• determinazione del livello degli enzimi epatici;
• analisi per corpi antinucleari (ANA);
• radiografia del torace;
• ecocardiografia;
• biopsia.

Dovrebbe essere tenuto diagnosi differenziale lupus eritematoso con fotodermatosi, dermatite seborroica, rosacea, psoriasi.

Trattamento della malattia

Il trattamento dell'eritematosi è lungo e complicato. Dipende dal grado di manifestazione della malattia e richiede una consultazione dettagliata con uno specialista. Aiuterà a valutare tutti i rischi e i benefici dell'uso di determinati farmaci e dovrebbe tenere costantemente sotto controllo il processo di trattamento. Con la scomparsa dei sintomi, la dose dei farmaci può diminuire, con un'esacerbazione - aumentare.

Qualsiasi forma di lupus eritematoso richiede l'esclusione della radioterapia, condizioni di temperatura troppo alta e bassa, irritazioni cutanee (sia chimiche che fisiche).

Trattamento medico

Per il trattamento dell'eritematosi, il medico prescrive un complesso di farmaci con un diverso spettro d'azione.

Farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS):

• naprossene;
• ibuprofene;
• diclofenac (su prescrizione).

Gli effetti collaterali di questi farmaci possono includere mal di stomaco, problemi ai reni e complicazioni cardiache.

I farmaci antimalarici (idrossiclorochina) controllano i sintomi della malattia. La ricezione può essere accompagnata da disagio allo stomaco, a volte danni alla retina.

Corticosteroidi:

• prednisolone;
• desametasone;
• metilprednisolone.

Gli effetti collaterali (osteoporosi, ipertensione, aumento di peso e altri) sono caratterizzati da una lunga durata del loro decorso. Con un aumento del dosaggio dei corticosteroidi, aumenta il rischio di effetti collaterali.

Gli immunosoppressori sono spesso usati per varie malattie autoimmuni:

• metotrexato;
• ciclofosfamide (citossano);
• azatioprina (imuran);
• belimumab;
• micofenolato e altri.

Metodi popolari

I rimedi popolari per il lupus eritematoso possono essere efficacemente utilizzati insieme alle medicine tradizionali. (necessariamente sotto la supervisione di un medico). Aiutano a mitigare l'effetto dei farmaci ormonali. Non puoi usare mezzi che stimolano il sistema immunitario.

• Preparare un infuso di foglie di vischio essiccate. È meglio raccoglierlo dalla betulla. Versare 2 cucchiaini del pezzo in lavorazione con un bicchiere di acqua bollente. Tenere a fuoco per 1 minuto, insistere per 30 minuti. Bevi dopo i pasti tre volte al giorno per 1/3 di tazza.
• Versare 50 g di cicuta con 0,5 litri di alcool. Insisti 14 giorni in un luogo buio. Filtrare la tintura. Bere a stomaco vuoto, iniziando con 1 goccia al giorno. Ogni giorno aumentare la dose di 1 goccia fino a 40 giorni. Quindi prendilo in ordine decrescente, raggiungendo 1 goccia. Dopo aver mangiato, non puoi mangiare per 1 ora.
• Metti 200 ml di olio d'oliva su un piccolo fuoco, aggiungi 1 cucchiaio di spago e violette. Cuocere a fuoco lento per 5 minuti, mescolando continuamente. Lasciare in infusione per un giorno. Filtrare l'olio e trattarlo con focolai di infiammazione 3 volte al giorno.
• Macina 1 cucchiaio di radice di liquirizia, aggiungi 0,5 litri di acqua. Cuocere a fuoco basso per 15 minuti. Il brodo filtrato raffreddato beve 1-2 sorsi durante il giorno.

Malattia nei bambini

Nei bambini, questa patologia è direttamente associata al funzionamento del sistema immunitario. Il 20% di tutti i pazienti con eritematosi sono bambini. Il lupus eritematoso nei bambini è più difficile da trattare che negli adulti. Ci sono frequenti casi di morte. Il lupus a tutti gli effetti inizia a manifestarsi entro 9-10 anni. Raramente è possibile identificarlo immediatamente. Non ci sono segni clinici della malattia. Innanzitutto, qualche organo è interessato, con il tempo passa estinzione dell'infiammazione. Quindi compaiono altri sintomi, con segni di danno a un altro organo.

Oltre all'esame clinico, per fare una diagnosi vengono utilizzati altri metodi di esame. Molto Grande importanza sottoporsi a esami immunologici, che consentono di identificare i segni specifici dell'eritematosi. Inoltre, vengono eseguite analisi cliniche delle urine e del sangue. L'ecografia del cuore può essere indicata, cavità addominale, elettrocardiogramma. Non ci sono test specifici di laboratorio per rilevare il lupus, ma in base ai loro risultati, insieme ai dati di un esame clinico, la diagnosi può essere semplificata.

I bambini spendono terapia complessa in ambiente ospedaliero. Hanno bisogno di un trattamento speciale. I bambini malati non dovrebbero essere vaccinati. È necessario seguire una dieta, limitare l'assunzione di carboidrati, escludere i succhi. La base dovrebbe essere proteine ​​\u200b\u200be sali di potassio. Devi prendere le vitamine C, B.

Tra i farmaci prescritti:

• corticosteroidi;
• citostatici;
• immunosoppressori;
• farmaci steroidi-chinolina.

Come si trasmette la malattia

Poiché le cause dirette della malattia non sono state stabilite con precisione, non vi è consenso sul fatto che sia contagiosa. Si ritiene che il lupus possa essere trasmesso da persona a persona. Ma la via dell'infezione non è chiara e non ho trovato conferme.

Spesso le persone non vogliono contattare i pazienti con eritematosi, hanno paura di toccare le aree interessate. Tali misure precauzionali possono essere giustificate, poiché i meccanismi di trasmissione della malattia non sono noti.

Molti concordano sul fatto che, poiché la malattia è di natura simile alle allergie, viene trasmessa solo attraverso i geni.

Per prevenire la malattia, è necessario includere misure preventive generali fin dall'infanzia, soprattutto per le persone a rischio:

• non esporsi ai raggi ultravioletti, utilizzare creme solari;
• evitare forti sovratensioni;
• seguire una dieta sana;
• escludere il fumo.

Con il lupus eritematoso sistemico, la prognosi nella maggior parte dei casi è sfavorevole, poiché può durare per molti anni e non si verifica il recupero completo. Ma con una terapia tempestiva, i periodi di remissione diventano significativamente più lunghi. I pazienti con questa patologia devono fornire condizioni favorevoli costanti per il lavoro e la vita. È necessaria una supervisione medica sistematica.

Elena Malysheva e il programma televisivo "Live Healthy" sul lupus eritematoso sistemico:

Il lupus eritematoso è una delle malattie diffuse del tessuto connettivo. Sotto un nome comune, diversi forme cliniche. Da questo articolo puoi conoscere i sintomi del lupus eritematoso, le cause dello sviluppo, nonché i principi di base del trattamento.

Per lo più le donne sono malate. Si manifesta, di regola, all'età di 20-40 anni. È più comune nei paesi con clima marittimo umido e venti freddi, mentre ai tropici l'incidenza è bassa. Le bionde sono più suscettibili alla malattia rispetto alle brune e alle persone dalla pelle scura. I sintomi comuni includono la sensibilità a irradiazione ultravioletta, eruzioni vascolari sulla pelle (eritema) e sulle mucose (enantema). Un sintomo caratteristico è un'eruzione eritematosa sul viso a forma di farfalla.

Classificazione

Oggi non esiste un'unica classificazione e tutte quelle esistenti sono molto condizionate. La divisione in due varietà è comune: cutanea - relativamente benigna, senza danni organi interni; sistemico - grave, in cui processo patologico si estende non solo alla pelle e alle articolazioni, ma anche al cuore, al sistema nervoso, ai reni, ai polmoni, ecc. Tra le forme cutanee si distinguono il discoide cronico (limitato) e il disseminato cronico (con molti focolai). Il lupus eritematoso cutaneo può essere superficiale (eritema centrifugo di Biett) e profondo. Inoltre, esiste una sindrome da lupus farmacologico.

Il lupus eritematoso sistemico è acuto, subacuto e cronico, secondo la fase di attività - attiva e inattiva, il grado di attività - alto, moderato, minimo. Le forme cutanee possono essere trasformate in sistemiche. Alcuni esperti tendono a credere che questa sia una malattia che si verifica in due fasi:

• presistemico - discoide e altre forme cutanee;
• generalizzazione - lupus eritematoso sistemico.

Perché si verifica?

Le ragioni sono ancora sconosciute. La malattia è autoimmune e si sviluppa a seguito della formazione un largo numero immunocomplessi depositati nei tessuti sani e danneggiandoli.

È consuetudine includere alcune infezioni come fattori provocatori, farmaci, sostanze chimiche accoppiate con predisposizione ereditaria. Assegna la sindrome del lupus farmacologico, che si sviluppa in conseguenza dell'assunzione di determinati farmaci ed è reversibile.

Lupus eritematoso discoide

I sintomi di questa forma della malattia compaiono gradualmente. Innanzitutto, c'è un caratteristico eritema (a forma di farfalla) sul viso. Le eruzioni cutanee sono localizzate sul naso, sulle guance, sulla fronte, sul bordo rosso delle labbra, sul cuoio capelluto, sulle orecchie, meno spesso sulle superfici posteriori delle gambe e delle braccia, sulla parte superiore del corpo. Il bordo rosso delle labbra può essere interessato isolatamente; gli elementi dell'eruzione appaiono raramente sulla mucosa orale. Le manifestazioni cutanee sono spesso accompagnate da dolori articolari. Il lupus discoide, i cui sintomi compaiono nella seguente sequenza: eruzione eritematosa, ipercheratosi, fenomeni atrofici, attraversa tre stadi di sviluppo.

Il primo è chiamato eritematoso. Durante questo periodo si forma un paio di macchie rosa chiaramente definite con una rete vascolare al centro, è possibile un leggero gonfiore. A poco a poco, gli elementi aumentano di dimensioni, si uniscono e formano tasche, a forma di farfalla: la sua "schiena" è sul naso, le "ali" si trovano sulle guance. Potrebbero esserci sensazioni di formicolio e bruciore.

Il secondo stadio è ipercheratosico. È caratterizzato dall'infiltrazione delle aree interessate, sul sito dei focolai compaiono placche dense, ricoperte da piccole squame biancastre. Se rimuovi le squame, sotto di esse troverai un'area simile a una scorza di limone. Successivamente si verifica la cheratinizzazione degli elementi, attorno alla quale si forma un bordo rosso.

Il terzo stadio è atrofico. A causa dell'atrofia cicatriziale, la placca assume la forma di un piattino con una zona bianca al centro. Il processo continua a progredire, i fuochi aumentano di dimensioni, compaiono nuovi elementi. In ogni focus si possono trovare tre zone: al centro - un'area di atrofia cicatriziale, poi - ipercheratosi, lungo i bordi - arrossamento. Inoltre, si osservano pigmentazione e teleangectasie (piccoli vasi dilatati o vene varicose).

I padiglioni auricolari, la mucosa orale e il cuoio capelluto sono colpiti meno comunemente. Allo stesso tempo, i comedoni compaiono sul naso e sulle orecchie, le bocche dei follicoli si espandono. Dopo che i focolai si sono risolti, sulla testa rimangono aree di calvizie, che sono associate all'atrofia cicatriziale. Sul bordo rosso delle labbra si osservano crepe, gonfiore, ispessimento, sulla mucosa - cheratinizzazione dell'epitelio, erosione. Quando la mucosa è danneggiata, compaiono dolore e bruciore, che sono aggravati dal parlare, dal mangiare.

Con il lupus eritematoso del bordo rosso delle labbra si distinguono diverse forme cliniche, tra cui:

• Tipico. È caratterizzato da focolai di infiltrazione di forma ovale o diffusione del processo all'intero bordo rosso. Le aree interessate acquisiscono un colore viola, l'infiltrato è pronunciato, i vasi sono dilatati. La superficie è ricoperta di squame biancastre. Se sono separati, si verificano dolore e sanguinamento. Al centro del fuoco c'è un'area di atrofia, lungo i bordi ci sono aree dell'epitelio sotto forma di strisce bianche.
• Nessuna marcata atrofia. Iperemia e squame cheratosiche compaiono sul bordo rosso. A differenza della forma tipica, le squame si sfaldano abbastanza facilmente, l'ipercheratosi è lieve, le teleangectasie e le infiltrazioni, se osservate, sono insignificanti.
• Erosivo. In questo caso, c'è un'infiammazione abbastanza forte, le aree interessate sono di colore rosso vivo, si osservano gonfiore, crepe, erosione e croste sanguinanti. Lungo i bordi degli elementi sono presenti squame e aree di atrofia. Questi sintomi del lupus sono accompagnati da bruciore, prurito e dolore che peggiora quando si mangia. Dopo la risoluzione, rimangono le cicatrici.
• Profondo. Questa forma è rara. L'area interessata ha l'aspetto di una formazione nodulare che sovrasta la superficie con ipercheratosi ed eritema dall'alto.

La cheilite ghiandolare secondaria si unisce abbastanza spesso al lupus eritematoso sulle labbra.

Molto meno spesso, il processo patologico si sviluppa sulla mucosa. È localizzato, di regola, sulle guance mucose, sulle labbra, a volte nel palato e nella lingua. Esistono diverse forme, tra cui:

• Tipico. Manifestato da focolai di iperemia, ipercheratosi, infiltrazione. Al centro c'è un'area di atrofia, lungo i bordi ci sono aree di strisce bianche che ricordano una palizzata.
• L'essudativo-iperemico è caratterizzato da una grave infiammazione, mentre l'ipercheratosi e l'atrofia non sono troppo pronunciate.
• Con le lesioni, la forma essudativa-iperemica può trasformarsi in una forma erosiva-ulcerosa con elementi dolorosi, attorno alla quale sono localizzate bande bianche divergenti. Dopo la guarigione, il più delle volte rimangono cicatrici e ciocche. Questa varietà ha una tendenza alla malignità.

Trattamento del lupus eritematoso discoide

Il principio di base del trattamento è agenti ormonali e immunosoppressori. Questi o altri farmaci sono prescritti a seconda dei sintomi del lupus eritematoso. Il trattamento di solito dura diversi mesi. Se gli elementi dell'eruzione sono piccoli, dovrebbero essere applicati con un unguento corticosteroide. Con abbondanti eruzioni cutanee, sono necessari farmaci corticosteroidi orali e immunosoppressori. Poiché i raggi del sole aggravano la malattia, l'esposizione al sole dovrebbe essere evitata e, se necessario, utilizzare una crema che protegga dalle radiazioni ultraviolette. È importante iniziare il trattamento in tempo. Questo è l'unico modo per evitare cicatrici o ridurne la gravità.

Lupus eritematoso sistemico: sintomi, trattamento

Questo grave malattia caratterizzato da un flusso imprevedibile. Più recentemente, due decenni fa, era considerato fatale. Le donne si ammalano molto più spesso degli uomini (10 volte). Il processo infiammatorio può iniziare in qualsiasi tessuto e organo in cui è presente tessuto connettivo. Procede sia in forma lieve che grave, portando alla disabilità o alla morte. La gravità dipende dalla varietà e dalla quantità di anticorpi formati nel corpo, nonché dagli organi coinvolti nel processo patologico.

Sintomi di LES

Il lupus sistemico è una malattia con una varietà di sintomi. Si manifesta in forme acute, subacute o croniche. Può iniziare improvvisamente con febbre, debolezza generale, perdita di peso, dolore alle articolazioni e ai muscoli. La maggior parte ha manifestazioni cutanee. Come nel lupus discoide, il viso sviluppa un caratteristico eritema a forma di farfalla ben definita. L'eruzione cutanea può diffondersi al collo, alla parte superiore del torace, al cuoio capelluto, agli arti. Noduli e macchie possono comparire sulla punta delle dita, eritema e atrofia in forma lieve - sulle piante dei piedi e sui palmi. Ci sono fenomeni distrofici sotto forma di piaghe da decubito, perdita di capelli, deformazione delle unghie. Forse la comparsa di erosioni, vescicole, petecchie. Nei casi più gravi le bolle si aprono, si formano aree con superfici erosive-ulcerose. L'eruzione cutanea può comparire sulle gambe e intorno alle articolazioni del ginocchio.

Il lupus eritematoso sistemico si verifica con lesioni di molti organi e sistemi interni. Oltre alla sindrome della pelle, possono svilupparsi dolori muscolari e articolari, malattie dei reni, del cuore, della milza, del fegato, nonché pleurite, polmonite, anemia, trombocitopenia, leucopenia. Nel 10% dei pazienti, la milza è ingrandita. Giovani e bambini possono avere linfonodi ingrossati. Sono noti casi di danni agli organi interni senza sintomi cutanei. Le forme gravi possono essere fatali. Le principali cause di morte sono l'insufficienza renale cronica, la sepsi.

Se il lupus eritematoso sistemico si manifesta in forma lieve, sono caratteristici i seguenti sintomi: eruzione cutanea, artrite, febbre, mal di testa, danni minori ai polmoni e al cuore. Se il decorso della malattia è cronico, le esacerbazioni vengono sostituite da periodi di remissione, che possono durare anni. Nei casi più gravi, vi sono gravi danni al cuore, ai polmoni, ai reni, nonché vasculite, cambiamenti significativi nella composizione del sangue, gravi disturbi del sistema nervoso centrale.

I cambiamenti che si verificano nel LES sono molto diversi, il processo di generalizzazione è pronunciato. Questi cambiamenti sono particolarmente evidenti nel grasso sottocutaneo, nei tessuti intermuscolari e periarticolari, pareti vascolari, reni, cuore, organi del sistema immunitario.

Tutte le modifiche possono essere suddivise in cinque gruppi:

• distrofico e necrotico nel tessuto connettivo;
• infiammazione di varia intensità in tutti gli organi;
• sclerotico;
• nel sistema immunitario (accumuli di linfociti nella milza, nel midollo osseo, nei linfonodi);
• patologie nucleari nelle cellule di tutti i tessuti e organi.

Manifestazioni di LES

Nel decorso della malattia si sviluppa un quadro polisindromico con manifestazioni tipiche di ciascuna sindrome.

Segni cutanei

I sintomi cutanei del lupus sono vari e di solito sono di fondamentale importanza nella diagnosi. Sono assenti in circa il 15% dei pazienti. In un quarto dei pazienti, i cambiamenti della pelle sono il primo segno della malattia. Circa il 60% di loro si sviluppa diversi stadi malattia.

Il lupus eritematoso è una malattia i cui sintomi possono essere specifici e non specifici. In totale, si distinguono circa 30 tipi di manifestazioni cutanee, dall'eritema alle eruzioni bollose.

La forma della pelle si distingue per tre principali Segni clinici: eritema, cheratosi follicolare, atrofia. I focolai discoidi sono osservati in un quarto di tutti i pazienti con LES e sono caratteristici della forma cronica.

Il lupus eritematoso è una malattia i cui sintomi hanno le loro caratteristiche. Una tipica forma di eritema è la figura di una farfalla. Localizzazione di eruzioni cutanee - parti aperte del corpo: viso, cuoio capelluto, collo, parte superiore del torace e schiena, arti.

L'eritema centrifugo di Biette (forma superficiale di CV) ha solo una delle triade di segni: iperemia e lo strato di squame, atrofia e cicatrici sono assenti. Le lesioni sono localizzate, di regola, sul viso e molto spesso hanno la forma di una farfalla. Le eruzioni cutanee in questo caso assomigliano a placche psoriasiche o hanno l'aspetto di un'eruzione anulare senza cicatrici.

Con una forma rara - profondo Kaposi-Irgang lupus eritematoso - si osservano sia focolai tipici che nodi densi mobili, nettamente limitati e ricoperti da una pelle normale.

La forma della pelle procede ininterrottamente per lungo tempo, aggravata in primavera e in estate a causa della sensibilità alle radiazioni ultraviolette. I cambiamenti nella pelle di solito non sono accompagnati da alcuna sensazione. Solo i fuochi situati sulla mucosa orale sono dolorosi mentre si mangia.

L'eritema nel lupus eritematoso sistemico può essere localizzato o confluente, con dimensioni e forma variabili. Di regola, sono edematosi, hanno un bordo netto con pelle sana. Tra le manifestazioni cutanee di LES, si dovrebbe nominare il lupus-cheilite (iperemia con squame grigiastre, con erosioni, croste e atrofia sul bordo rosso delle labbra), eritema sulla punta delle dita, piante dei piedi, palme, nonché erosione nella bocca cavità. Sintomi caratteristici lupus - disturbi trofici: costante secchezza della pelle, alopecia diffusa, fragilità, assottigliamento e deformazione delle unghie. Vasculite sistemica manifestato da ulcere sulla parte inferiore della gamba, cicatrici atrofiche del letto ungueale, cancrena della punta delle dita.Il 30% dei pazienti sviluppa la sindrome di Raynaud, caratterizzata da segni come mani e piedi freddi, pelle d'oca. Le lesioni delle mucose del rinofaringe, della cavità orale, della vagina sono osservate nel 30% dei pazienti.

La malattia lupus eritematoso ha sintomi cutanei ed è più rara. Questi includono eruzioni cutanee bollose, emorragiche, orticarie, nodulari, papulonecrotiche e di altro tipo.

Sindrome articolare

Le lesioni articolari sono osservate in quasi tutti i pazienti con LES (oltre il 90% dei casi). Sono questi sintomi del lupus che spingono una persona a consultare un medico. Può ferire una o più articolazioni, il dolore è solitamente migratorio, dura diversi minuti o diversi giorni. I fenomeni infiammatori si sviluppano nel polso, nel ginocchio e in altre articolazioni. La rigidità mattutina è pronunciata, il processo è spesso simmetrico. Non solo le articolazioni sono interessate, ma anche l'apparato legamentoso. A forma cronica LES con una lesione primaria delle articolazioni e dei tessuti periarticolari, la mobilità limitata può essere irreversibile. In rari casi sono possibili erosione ossea e deformità articolari.

Circa il 40% dei pazienti soffre di mialgia. La miosite focale, caratterizzata da debolezza muscolare, si sviluppa raramente.

Sono noti casi di necrosi ossea asettica nel LES, con il 25% dei casi rappresentato da una lesione della testa del femore. La necrosi asettica può essere dovuta sia alla malattia stessa che ad alte dosi di corticosteroidi.

Manifestazioni polmonari

Nel 50-70% dei pazienti con LES viene diagnosticata la pleurite (versamento o secchezza), che è considerata un importante segno diagnostico nel lupus. Con una piccola quantità di versamento, la malattia procede impercettibilmente, ma si verificano anche versamenti massicci, che in alcuni casi richiedono una puntura. Le patologie polmonari nel LES sono solitamente associate alla vasculite classica e ne sono la manifestazione. Spesso, durante un'esacerbazione e il coinvolgimento nel processo patologico di altri organi, si sviluppa una polmonite da lupus, caratterizzata da respiro corto, tosse secca, dolore toracico e talvolta emottisi.

A sindrome antifosfolipidica Può svilupparsi PE (embolia polmonare). In rari casi - ipertensione polmonare, sanguinamento polmonare, fibrosi del diaframma, che è irto di degenerazione polmonare (una diminuzione del volume totale dei polmoni).

Manifestazioni cardiovascolari

Molto spesso, con il lupus eritematoso, si sviluppa la pericardite - fino al 50%. Di norma, c'è secco, sebbene non siano esclusi casi con versamento significativo. Con un lungo decorso di LES e pericardite ricorrente, si formano anche aderenze secche e di grandi dimensioni. Inoltre, spesso vengono diagnosticate miocardite ed endocardite. La miocardite si manifesta con aritmie o disfunzione del muscolo cardiaco. L'endocardite sta peggiorando malattie infettive e troboembolia.

Dei vasi nel LES, le arterie medie e piccole sono solitamente colpite. Possibili disturbi come eruzioni cutanee eritematose, capillariti digitali, liveso reticularis (pelle marmorizzata), necrosi dei polpastrelli. Da lesioni venose la tromboflebite associata a vasculite non è rara. Spesso coinvolto nel processo patologico arterie coronarie: si sviluppano coronarite e aterosclerosi coronarica.

Una delle cause di morte nel LES a lungo termine è l'infarto del miocardio. Esiste una relazione tra malattia coronarica e ipertensione, quindi se viene rilevata la pressione alta, è necessario un trattamento immediato.

Manifestazioni gastrointestinali

Le lesioni dell'apparato digerente nel LES sono osservate in quasi la metà dei pazienti. In questo caso, il lupus sistemico presenta i seguenti sintomi: mancanza di appetito, nausea, bruciore di stomaco, vomito, dolore addominale. L'esame rivela dismotilità dell'esofago, sua dilatazione, ulcerazione della mucosa gastrica, esofago, duodeno, ischemia delle pareti gastriche e intestinali con perforazione, arterite, degenerazione delle fibre collagene.

La pancreatite acuta viene raramente diagnosticata, ma peggiora significativamente la prognosi. Delle patologie del fegato si riscontrano sia il suo leggero aumento che l'epatite più grave.

sindrome renale

La nefrite da lupus si sviluppa nel 40% dei pazienti con LES, a causa della deposizione di complessi immunitari nei glomeruli. Ci sono sei fasi di questa patologia:

• malattia con cambiamenti minimi;
• glomerulonefrite mesangiale benigna;
• glomerulonefrite proliferativa focale;
• glomerulonefrite proliferativa diffusa (dopo 10 anni, il 50% dei pazienti sviluppa una malattia cronica insufficienza renale);
• nefropatia membranosa lentamente progressiva;
• La glomerulosclerosi è lo stadio finale della nefrite lupica con alterazioni irreversibili del parenchima renale.

Se il lupus eritematoso sistemico ha sintomi renali, allora, molto probabilmente, dobbiamo parlare di una prognosi infausta.

Danni al sistema nervoso

Il 10% dei pazienti affetti da LES sviluppa vasculite cerebrovascolare con sintomi quali febbre, crisi epilettiche, psicosi, coma, stupore, meningismo.

Presenta sintomi di lupus sistemico associati a disturbi mentali. Nella maggior parte dei pazienti, c'è una diminuzione della memoria, dell'attenzione, della capacità mentale di lavorare.

Possibilmente sconfitta nervi facciali, lo sviluppo della neuropatia periferica e della mielite trasversa. Spesso mal di testa simili all'emicrania associati a danni al sistema nervoso centrale.

Sindrome ematologica

Con il LES possono svilupparsi anemia emolitica, trombocitopenia autoimmune e linfopenia.

Sindrome da antifosfolipidi

Questo complesso di sintomi è stato descritto per la prima volta nel LES. Si manifesta con trombocitopenia, necrosi ischemica, endocardite di Libman-Sachs, ictus, embolia polmonare, liveso-vasculite, trombosi (arteriosa o venosa), cancrena.

sindrome lupus indotta da farmaci

Circa 50 farmaci possono causarlo, tra cui: idralazina, isoniazide, procainamide.

Manifestato da mialgia, febbre, artralgia, artrite, anemia, sierosite. I reni sono raramente colpiti. La gravità dei sintomi dipende direttamente dai dosaggi. Uomini e donne si ammalano ugualmente spesso. L'unico trattamento è la sospensione della droga. A volte vengono prescritti aspirina e altri farmaci antinfiammatori non steroidei. I corticosteroidi possono essere indicati in casi estremi.

Trattamento del LES

È difficile parlare della prognosi, poiché la malattia è imprevedibile. Se il trattamento è iniziato in tempo, è stato possibile sopprimere rapidamente l'infiammazione, quindi la prognosi a lungo termine potrebbe essere favorevole.

I farmaci vengono selezionati tenendo conto dei sintomi del lupus sistemico. Il trattamento dipende dalla gravità della malattia.

IN caso lieve le forme mostrano farmaci che riducono le manifestazioni cutanee e articolari, ad esempio Idrossiclorochina, Quinacrina e altri. Possono essere prescritti farmaci antinfiammatori per alleviare il dolore articolare. farmaci non steroidei, sebbene non tutti i medici approvino l'uso dei FANS per il lupus eritematoso. Con l'aumento della coagulazione del sangue, l'aspirina viene prescritta a piccole dosi.

Nei casi più gravi, è necessario iniziare a prendere farmaci con prednisolone (Metipred) il prima possibile. Il dosaggio e la durata del trattamento dipendono dagli organi interessati. Per sopprimere la reazione autoimmune, vengono prescritti immunosoppressori, ad esempio la ciclofosfamide. Con vasculite e gravi danni ai reni e al sistema nervoso, è indicato trattamento complesso compresa l'assunzione di corticosteroidi e immunosoppressori.

Dopo che è possibile sopprimere il processo infiammatorio, il reumatologo determina la dose di prednisolone per l'uso a lungo termine. Se i risultati del test sono migliorati, le manifestazioni sono diminuite, il medico riduce gradualmente la dose del farmaco, mentre il paziente può manifestare una riacutizzazione. Al giorno d'oggi, è possibile ridurre il dosaggio del farmaco nella maggior parte dei pazienti con lupus eritematoso sistemico.

Se la malattia si è sviluppata a seguito dell'assunzione di farmaci, il recupero si verifica dopo l'interruzione del farmaco, a volte dopo diversi mesi. Non è richiesto alcun trattamento speciale.

Caratteristiche della malattia in donne, uomini e bambini

Come accennato in precedenza, le donne sono più sensibili alla malattia. Non c'è consenso su chi abbia sintomi più pronunciati di lupus eritematoso - nelle donne o negli uomini - non esiste. Si presume che negli uomini la malattia sia più grave, il numero di remissioni sia inferiore, la generalizzazione del processo sia più rapida. Alcuni ricercatori hanno concluso che la trombocitopenia, sindrome renale e le lesioni del sistema nervoso centrale nel LES sono più comuni negli uomini e i sintomi articolari del lupus eritematoso sono più comuni nelle donne. Altri non condividevano questa opinione e alcuni non hanno riscontrato differenze di genere riguardo allo sviluppo di alcune sindromi.

I sintomi del lupus eritematoso nei bambini sono caratterizzati da polimorfismo all'inizio della malattia e solo il 20% presenta forme monoorganiche. La malattia si sviluppa a ondate, con periodi alternati di esacerbazioni e remissioni. Si distingue per un esordio acuto, una rapida progressione, una generalizzazione precoce e una prognosi peggiore rispetto agli adulti per il lupus eritematoso nei bambini. I primi sintomi includono febbre, malessere, debolezza, scarso appetito, perdita di peso, rapida caduta dei capelli. Nella forma sistemica, le manifestazioni differiscono nella stessa varietà degli adulti.

Il lupus eritematoso sistemico (LES) è una malattia progressiva molto grave condizione patologica, che si manifesta in molte sindromi e colpisce principalmente le giovani donne.

I primi segni compaiono all'età di 15-25 anni: il sistema immunitario geneticamente imperfetto del corpo non riconosce alcune delle proprie cellule e attiva gli anticorpi contro di esse, causando danni e infiammazione cronica organi.

Lupus eritematoso sistemico - prognosi per la vita

In passato, la maggior parte dei pazienti moriva da 2 a 5 anni dopo i primi sintomi della malattia. Con le possibilità della medicina moderna, la prognosi per sopravvivere alla vecchiaia è piuttosto alta.

La durata e la qualità della vita sono correlate alla gravità del danno d'organo cronico, poiché in questa forma della malattia la terapia farmacologica ha un buon effetto su tutti i tipi di sintomi. Schema corretto il trattamento del lupus eritematoso sistemico migliora la prognosi per la vita di una persona. I medici affermano che le medicine moderne consentono di vivere più di 20 anni dopo che è stata fatta una diagnosi accurata.

I sintomi e i segni del lupus eritematoso sistemico compaiono a seconda della forma e della velocità del decorso della malattia. La maggior parte delle persone affette da LES conduce una vita piena e continua a lavorare.

Nella forma acuta grave, una persona spesso non può lavorare a causa di intensi dolori articolari, grave debolezza, disturbi neuropsichiatrici.

Aterosclerosi dei vasi cerebrali, sintomi e trattamento della malattia:

Sintomi del lupus eritematoso sistemico, foto

foto delle manifestazioni caratteristiche del lupus eritematoso sistemico

Poiché con SLE ci si può aspettare danni a qualsiasi organo, i sintomi sono piuttosto sfocati e i segni sono caratteristici di molte malattie:

• febbre di origine sconosciuta;
• dolore muscolare (mialgia), affaticamento durante lo stress fisico e mentale;
• dolori muscolari, attacchi di mal di testa, debolezza generale;
• diarrea frequente;
• nervosismo, irritabilità, disturbi del sonno;
• depressione.

Fibromialgia: che cos'è? Sintomi e trattamento, segni della malattia:

Caratteristiche specifiche

Tranne caratteristiche comuni, il lupus eritematoso presenta molti sintomi specifici, raggruppati in base all'organo o al sistema interessato.

Manifestazioni cutanee:

• Il classico sintomo della malattia, che le ha dato il nome, è il caratteristico eritema - arrossamento della pelle a forma di "farfalla", che si verifica quando i capillari si espandono e la comparsa di un'eruzione cutanea nel ponte del naso e sugli zigomi. È notato in ogni secondo o terzo paziente. L'eritema si osserva anche sul corpo, sugli arti sotto forma di macchie rosse edematose separate o confluenti di varie forme.
• Piccola eruzione emorragica (dovuta a scoppio piccoli vasi) sulla pelle dei palmi e della punta delle dita.
• Sulla mucosa degli organi genitali compaiono naso, gola, labbra, piaghe, afte stomatiche.
• Le ulcere trofiche si verificano con un decorso grave della malattia.
• Le unghie diventano fragili, i capelli si seccano, si osserva una perdita di capelli a chiazze.

Problemi articolari:

Il tessuto connettivo presente nell'area delle articolazioni è soggetto a gravi lesioni nel lupus, quindi la maggior parte dei pazienti nota:

• Dolore alle piccole articolazioni di polsi, mani, ginocchia;
• La manifestazione dell'infiammazione poliartritica, che passa senza distruzione tessuto osseo(rispetto all'artrite reumatoide), ma con frequenti deformità delle articolazioni danneggiate (ogni quinto);
• Infiammazione e dolore al coccige e al sacro (soprattutto negli uomini).

Reazione dal sistema ematopoietico:

• La rilevazione delle cellule del lupus LE nel sangue è un segno caratteristico del LES.
• Queste cellule sono leucociti alterati, all'interno dei quali si trovano i nuclei di altre cellule del sangue. Questo fenomeno indica che il sistema immunitario si sbaglia, percependo le proprie cellule come estranee e pericolose, dando un segnale ai globuli bianchi per assorbirle.
• Anemia, leucopenia, trombocitopenia (in ogni secondo paziente), derivanti dalla malattia ea causa dei farmaci assunti.

Attività cardiaca e sistema vascolare

Molti pazienti hanno:

• Pericardite, endocardite e miocardite (senza rivelare segni di un'infezione che provoca tali malattie infiammatorie).
• Danni alle valvole cardiache con l'ulteriore sviluppo della malattia.
• sviluppo di aterosclerosi.

Nefrologia nel LES:

1. Lo sviluppo della nefrite da lupus (nefrite da lupus) è un'infiammazione renale pronunciata con rottura dei glomeruli e una diminuzione della funzionalità renale (più probabile nella forma acuta della malattia).
2. Ematuria (abbondanza di sangue nelle urine) o proteinuria (), che si verificano senza manifestazioni dolorose.

Con una diagnosi tempestiva e l'inizio della terapia, la patologia renale acuta si verifica solo in 1 paziente su 20.

Disturbi neurologici e mentali

Senza trattenere trattamento efficace c'è un'alta probabilità di:

• Encefalopatia (danno alle cellule cerebrali).
• Convulsioni convulsive.
• Cerebrovasculite (infiammazione dei vasi del cervello).
• Diminuzione della sensibilità.
• allucinazioni visive.
• Confusione della percezione, violazione dell'adeguatezza del pensiero.

Queste deviazioni nella sfera psiconeurologica sono difficili da correggere.

Sistema respiratorio

I sintomi del lupus eritematoso si manifestano nella regione del sistema polmonare sotto forma di mancanza di respiro, dolore al petto durante la respirazione (spesso - con lo sviluppo della pleurite).

Forme della malattia

Ci sono tre forme della malattia.

forma acuta caratterizzato da:

• un inizio improvviso, quando il paziente può nominare un giorno specifico;
• febbre alta, brividi;
• poliartrite;
• eruzione cutanea e aspetto sul viso di una "farfalla lupus";
• cianosi (colore della pelle bluastra) sul naso e sulle guance.

Entro sei mesi si sviluppano segni di sierosite acuta (infiammazione delle membrane sierose del pericardio, pleura, peritoneo), polmonite (infiammazione dei polmoni con danno alle pareti alveolari), disturbi neurologici e mentali, convulsioni simili a quelle epilettiche.

Il decorso della malattia in forma acuta è grave. L'aspettativa di vita senza terapia attiva non è superiore a un anno o due.

Forma subacuta inizia con cose come:

• sintomi comuni del lupus eritematoso;
• dolore e gonfiore delle piccole articolazioni;
• artrite con recidive;
• lesioni cutanee sotto forma di lupus discoide (ulcerazione sulla pelle, squamosa, ricoperta di squame);
• fotodermatosi che compaiono nel collo, nel torace, nella fronte, nelle labbra, nelle orecchie.

Il flusso ondulatorio della forma subacuta si manifesta abbastanza chiaramente. Per un periodo di 2-3 anni si forma un quadro clinico completo.

Si notano:

1. Mal di testa parossistici persistenti, alto grado di affaticamento.
2. Grave danno cardiaco sotto forma di endocardite di Libman-Sachs e infiammazione delle valvole: mitrale, aortica, tricuspide.
3. Mialgia (dolore ai muscoli, anche a riposo).
4. Infiammazione dei muscoli e dei muscoli dello scheletro con la loro atrofia - miosite.
5. Sindrome di Raynaud (blu o sbiancamento della pelle della punta delle dita o dei piedi durante il freddo, lo stress), che spesso porta alla necrosi della punta delle dita.
6. La linfoadenopatia è un ingrossamento anomalo dei linfonodi.
7. Polmonite da lupus (infiammazione dei polmoni nel LES, che si sviluppa nella forma o polmonite atipica).
8. Infiammazione dei reni, che non acquisisce la stessa gravità della forma acuta;
9. Anemia, leucopenia (una grave riduzione del numero di globuli bianchi), trombocitopenia o sindrome di Welhof (una brusca diminuzione delle piastrine nel sangue, che è accompagnata da lividi, lividi sulla pelle, sulle mucose, sanguinamento e difficoltà ad arrestare il sanguinamento anche dopo lievi ferite).
10. Aumento della concentrazione di immunoglobuline nel sangue.

Forma cronica

La malattia lupus eritematoso, che si presenta in forma cronica, per lungo tempo si esprime in frequenti poliartrite, manifestazioni di lupus discoide, lesioni piccole arterie, Sindrome di Welhof.

Entro 6-9 anni dalla malattia si uniscono altre patologie organiche (nefrite, polmonite).

La diagnosi viene stabilita sulla base di una serie di sintomi (dolori articolari e muscolari, febbre), sindromi di lupus eritematoso sistemico - Reynaud e Velgof e risultati della ricerca.

Per fare una diagnosi affidabile, vengono presi in considerazione alcuni criteri che si manifestano durante la malattia del paziente.

Questi includono:

• Lupus "farfalla".
• Fotosensibilizzazione - ipersensibilità pelle esposta alla luce del sole.
• Lupus discoide sotto forma di eruzione cutanea edematosa e squamosa delle dimensioni di una moneta, dopo di che rimangono i cambiamenti cicatriziali.
• Ulcere sulle mucose.
• Artrite con dolore e gonfiore delle articolazioni (spesso simmetrico).
• Sierosite o infiammazione delle membrane che circondano il cuore, i polmoni, il peritoneo, causando difficoltà respiratorie e dolore quando si cambia posizione del corpo.
• L'infiammazione dei reni si sviluppa in quasi tutti i pazienti con LES in forma lieve o grave. All'inizio, questo viene rivelato solo dai test delle urine, rilevando sangue e proteine ​​​​in esso, e dal gonfiore degli occhi, delle gambe e dei piedi.
• Manifestazioni neurologiche espresse in stati depressivi, attacchi acuti mal di testa, compromissione della memoria, concentrazione dell'attenzione, psicosi (grave patologia della psiche con comportamento e percezione compromessi).
• Cambiamenti patologici nelle cellule del sangue: distruzione dei globuli rossi che trasportano ossigeno (causa anemia), diminuzione del numero di leucociti (leucopenia), piastrine con comparsa di sangue dal naso, tratto urinario, cervello, organi digestivi e utero.
• Disturbi immunologici: la formazione di autoanticorpi (anticorpi contro il DNA nativo), che indica lo sviluppo di LES. Un aumento del loro numero indica lo sviluppo attivo della malattia.
• La comparsa di anticorpi SM, che si trovano solo nella malattia del lupus eritematoso sistemico. Questo conferma la diagnosi.
• In quasi tutti i pazienti si trovano anche anticorpi antifosfolipidi (ANA) nel sangue diretti contro i nuclei cellulari.
• Il livello di complemento nel sangue (proteine ​​che distruggono i batteri e sono responsabili della regolazione delle risposte infiammatorie e immunitarie del corpo). Basso livello indica la progressione della malattia

Gli esami e i test di laboratorio sono necessari per:

• chiarimento della diagnosi;
• determinazione degli organi coinvolti nel processo patologico;
• controllo della progressione e della gravità del LES;
• determinare l'efficacia della terapia farmacologica.

Ci sono molti test che rivelano l'effetto del lupus su diversi organi:

• prendendo i raggi X dei polmoni, del cuore;
• elettrocardiogramma, ecocardiografia del cuore;
• determinazione della funzione respiratoria dei polmoni;
• per l'esame del cervello - elettroencefalografia EEG, risonanza magnetica.

Gli obiettivi principali del trattamento complesso:

• rimozione dell'infiammazione e regolazione della patologia immunitaria;
• prevenzione di esacerbazioni e complicanze;
• trattamento delle complicanze provocate dall'uso di immunosoppressori, agenti ormonali e antitumorali;
• trattamento attivo delle singole sindromi;
• purificando il sangue da anticorpi e tossine.

Metodi principali:

Terapia del polso, che include l'uso di:

• corticosteroidi, che sono prescritti per fasi iniziali malattia. Tutti i pazienti sono sotto la registrazione del dispensario, in modo che alle primissime manifestazioni di una esacerbazione del LES, l'uso degli ormoni venga avviato in modo tempestivo.
• l'uso di alte dosi di citostatici (farmaci che inibiscono la crescita e lo sviluppo delle cellule tumorali), che consente di sbarazzarsi rapidamente di sintomi gravi malattie. Il corso è breve.

Metodo di emosorbimento: rimozione di tossine dal sangue, cellule patologiche di complessi immunitari e cellule del sangue, regolazione dell'emopoiesi mediante uno speciale apparato attraverso il quale il sangue viene fatto passare attraverso un filtro con un assorbente.

• Se è impossibile usare steroidi, vengono prescritti farmaci che sopprimono alcune manifestazioni patologiche del sistema nervoso centrale.
• Immunosoppressori (farmaci che sopprimono le risposte immunitarie anomale).
• Farmaci che bloccano l'azione degli enzimi che provocano processi infiammatori e consentono di alleviare i sintomi.
• Antifiammatori non steroidei.
• Trattamento obbligatorio delle malattie che causano il lupus - nefrite, artrite, patologie polmonari. È particolarmente importante monitorare le condizioni dei reni, poiché la nefrite da lupus è la causa più comune di morte nei pazienti con LES.
• Tutti i farmaci e i metodi sono usati secondo rigorosi indicazioni mediche in conformità con il regime di dosaggio e le precauzioni.
• Durante i periodi di remissione, le dosi di steroidi sono ridotte alla terapia di mantenimento.

Malattie esistenti del sistema urinario e modi per affrontarle:

Complicanze del LES

Le principali complicazioni provocate dal LES sono:

1. Le patologie renali (nefrite, nefrosi) si sviluppano nel 25% dei pazienti affetti da LES. I primi sintomi sono gonfiore alle gambe, presenza di proteine ​​nelle urine, sangue. L'incapacità dei reni di funzionare normalmente è estremamente pericolosa per la vita. Il trattamento comprende farmaci potenti per il LES, dialisi e trapianto di rene.

2. Malattie cardiache:

• pericardite - infiammazione della sacca cardiaca;
• indurimento delle arterie coronarie che irrorano il cuore a causa dell'accumulo di coaguli trombotici (aterosclerosi);
• endocardite (infezione delle valvole cardiache danneggiate) dovuta all'indurimento delle valvole cardiache, accumulo di coaguli di sangue. Spesso le valvole vengono trapiantate;
• miocardite (infiammazione del muscolo cardiaco), che causa gravi aritmie, malattie del muscolo cardiaco.

3. Malattie dei polmoni (nel 30%), pleurite, infiammazione dei muscoli del torace, articolazioni, legamenti. Lo sviluppo del lupus eritematoso acuto (infiammazione del tessuto polmonare). Embolia polmonare - blocco delle arterie da parte di emboli (coaguli di sangue) a causa dell'aumento della viscosità del sangue.

4. Malattie del sangue potenzialmente letali.

• diminuzione dei globuli rossi (che forniscono ossigeno alle cellule), dei globuli bianchi (sopprimono infezioni e infiammazioni), delle piastrine (promuovono la coagulazione del sangue);
• anemia emolitica causato da una mancanza di globuli rossi o piastrine;
• cambiamenti patologici negli organi ematopoietici.

Sebbene la gravidanza con lupus implichi un'alta probabilità di esacerbazioni, la maggior parte delle donne ha una gravidanza e un parto di successo.

Ma, rispetto al 15% degli aborti spontanei nelle future mamme sane, quindi nelle pazienti in gravidanza con LES, il numero sale al 25%.

È molto importante: sei mesi prima del concepimento non dovrebbero esserci segni di lupus. E in questi 6 mesi, tutte le medicine che possono causare forma di dosaggio lupus.

La scelta della terapia durante la gravidanza è importante. Alcuni farmaci per il trattamento del LES vengono interrotti per non causare un aborto spontaneo e danneggiare il feto.

Sintomi di LES durante la gravidanza:

• esacerbazioni lievi o moderate;
• quando si usano corticosteroidi, c'è un alto rischio di ipertensione, sviluppo di diabete, complicanze ai reni.

Una gravidanza su quattro con lupus nasce prematuramente senza alcun difetto. In futuro, anche i bambini non mostrano alcun ritardo mentale o fisico.

Molto raramente, i bambini nati da donne con anticorpi speciali nel sangue mostrano alcuni segni di lupus sotto forma di eruzione cutanea o bassi livelli di globuli rossi. Ma questi sintomi sono temporanei e la maggior parte dei bambini non ha bisogno di alcun trattamento.

La gravidanza che si è verificata non pianificata - al momento di una esacerbazione della malattia - ha Influenza negativa sul feto e sulla madre, aumentando tutte le manifestazioni del lupus eritematoso sistemico e creando difficoltà nel portamento.

Maggior parte metodo sicuro contraccezione: l'uso di diaframmi, cappucci con gel contraccettivi e spirali uterine. L'uso di contraccettivi orali non è raccomandato, in particolare l'uso di farmaci con un alto contenuto di estrogeni è pericoloso.

Il lupus eritematoso sistemico (LES) è una malattia in cui, a causa di un malfunzionamento del sistema immunitario, lo sviluppo di reazioni infiammatorie in vari organi e tessuti.

La malattia procede con periodi di esacerbazione e remissione, il cui verificarsi è difficile da prevedere. Alla fine, il lupus eritematoso sistemico porta alla formazione di insufficienza di uno o di un altro organo o di più organi.

Le donne soffrono di lupus eritematoso sistemico 10 volte più spesso degli uomini. La malattia è più comune all'età di 15-25 anni. Molto spesso, la malattia si manifesta durante la pubertà, durante la gravidanza e nel periodo postpartum.

Cause del lupus eritematoso sistemico

La causa del lupus eritematoso sistemico non è nota. L'influenza indiretta di una serie di fattori dell'ambiente esterno e interno, come ereditarietà, virale e infezione batterica, cambiamenti ormonali, fattori ambientali.

La predisposizione genetica gioca un ruolo nell'insorgenza della malattia. È stato dimostrato che se uno dei gemelli ha il lupus, il rischio che il secondo possa ammalarsi aumenta di 2 volte. Gli oppositori di questa teoria sottolineano che il gene responsabile dello sviluppo della malattia non è stato ancora trovato. Inoltre, nei bambini, uno dei cui genitori è malato di lupus eritematoso sistemico, solo il 5% sviluppa la malattia.

Il frequente rilevamento del virus Epstein-Barr nei pazienti con lupus eritematoso sistemico parla a favore della teoria virale e batterica. Inoltre, è stato dimostrato che il DNA di alcuni batteri è in grado di stimolare la sintesi di autoanticorpi antinucleari.

Nelle donne con LES, c'è spesso un aumento di ormoni come estrogeni e prolattina nel sangue. Spesso la malattia si manifesta durante la gravidanza o dopo il parto. Tutto ciò parla a favore della teoria ormonale dello sviluppo della malattia.

È noto che i raggi ultravioletti in un certo numero di individui predisposti possono innescare la produzione di autoanticorpi da parte delle cellule della pelle, che possono portare all'insorgenza o all'esacerbazione di una malattia esistente.

Sfortunatamente, nessuna delle teorie spiega in modo affidabile la causa dello sviluppo della malattia. Pertanto, attualmente, il lupus eritematoso sistemico è considerato una malattia polietiologica.

Sintomi del lupus eritematoso sistemico

Sotto l'influenza di uno o più dei suddetti fattori in condizioni di funzionamento improprio sistema immunitario il DNA di varie cellule è esposto. Tali cellule sono percepite dal corpo come estranee (antigeni) e vengono prodotte speciali proteine-anticorpi specifiche per queste cellule per proteggerle. Quando anticorpi e antigeni interagiscono, si formano immunocomplessi, che sono fissati in vari organi. Questi complessi portano allo sviluppo di infiammazione immunitaria e danno cellulare. Le cellule del tessuto connettivo sono particolarmente spesso colpite. Data l'ampia distribuzione del tessuto connettivo nel corpo, con il lupus eritematoso sistemico, quasi tutti gli organi e i tessuti del corpo sono coinvolti nel processo patologico. I complessi immunitari, che si fissano sulla parete dei vasi sanguigni, possono provocare trombosi. Anticorpi circolanti a causa del loro azione tossica portare ad anemia e trombocitopenia.

Il lupus eritematoso sistemico è una malattia cronica con periodi di esacerbazione e remissione. A seconda delle manifestazioni iniziali, si distinguono le seguenti varianti del decorso della malattia:

decorso acuto LES- Manifestato da febbre, debolezza, affaticamento, dolori articolari. Molto spesso, i pazienti indicano il giorno di insorgenza della malattia. Entro 1-2 mesi, un quadro clinico dettagliato della lesione del vitale organi importanti. Con un decorso rapidamente progressivo, i pazienti di solito muoiono entro 1-2 anni.
decorso subacuto del LES- i primi sintomi della malattia non sono così pronunciati. Dalla manifestazione al danno d'organo, passa in media 1-1,5 anni.
decorso cronico del LES- uno o più sintomi sono presenti da molti anni. A decorso cronico i periodi di esacerbazione sono rari, senza interrompere il funzionamento degli organi vitali. Spesso sono necessarie dosi minime di farmaci per curare la malattia.

Di norma, le manifestazioni iniziali della malattia non sono specifiche, durante l'assunzione di farmaci antinfiammatori o spontaneamente scompaiono senza lasciare traccia. Spesso il primo segno della malattia è la comparsa di arrossamenti sul viso sotto forma di ali di farfalla, che scompaiono anche nel tempo. Il periodo di remissione, a seconda del tipo di corso, può essere piuttosto lungo. Quindi, sotto l'influenza di qualche fattore predisponente (esposizione prolungata al sole, gravidanza), si verifica un'esacerbazione della malattia, anch'essa successivamente sostituita da una fase di remissione. Nel tempo, i sintomi del danno d'organo si uniscono a manifestazioni non specifiche. Per schierato quadro clinico caratterizzato da danni ai seguenti organi.

1. Pelle, unghie e capelli. Le lesioni cutanee sono uno dei sintomi più comuni della malattia. Spesso i sintomi compaiono o si intensificano dopo un'esposizione prolungata al sole, al gelo, con shock psico-emotivo. Un segno caratteristico di SLE è la comparsa di arrossamento della pelle sotto forma di ali di farfalla nelle guance e nel naso.

Eritema a farfalla

Inoltre, di norma, su aree aperte della pelle (viso, arti superiori, l'area della "scollatura") si trova varie forme e la dimensione dell'arrossamento della pelle, soggetta a crescita periferica - eritema centrifugo di Bietta. Il lupus eritematoso discoide è caratterizzato dalla comparsa di arrossamento della pelle, che viene poi sostituito da edema infiammatorio, quindi la pelle in quest'area si ispessisce e, infine, si formano aree di atrofia con cicatrici.

Possono verificarsi focolai di lupus discoide vari campi, in questo caso si parla di diffusione del processo. Un'altra manifestazione sorprendente delle lesioni cutanee è la capillarite: arrossamento e gonfiore e numerose emorragie puntiformi sulla punta delle dita, sui palmi e sulle piante dei piedi. La perdita dei capelli nel lupus eritematoso sistemico si manifesta con la calvizie. I cambiamenti nella struttura delle unghie, fino all'atrofia della cresta periungueale, si verificano durante il periodo di esacerbazione della malattia.

2. membrane mucose. Di solito è interessata la mucosa della bocca e del naso. Il processo patologico è caratterizzato dalla comparsa di arrossamenti, formazione di erosioni della mucosa (enantema) e piccole ulcere. cavità orale(stomatite aftosa).

Stomatite aftosa

Con la comparsa di crepe, erosioni e ulcere del bordo rosso delle labbra, viene diagnosticata la lupus-cheilite.

3. Sistema muscoloscheletrico. Il danno articolare si verifica nel 90% dei pazienti con LES.

Il processo patologico coinvolge piccole articolazioni, solitamente le dita. La lesione è simmetrica, i pazienti sono preoccupati per il dolore e la rigidità. La deformità articolare si sviluppa raramente. La necrosi ossea asettica (senza componente infiammatoria) è comune. La testa del femore è interessata e articolazione del ginocchio. I sintomi di insufficienza funzionale predominano nella clinica arto inferiore. Quando coinvolto nel processo patologico apparato legamentoso le contratture non permanenti sviluppano, nei casi più gravi, lussazioni e sublussazioni.

4. Sistema respiratorio. La lesione più comune sono i polmoni. Pleurite (accumulo di liquido in cavità pleurica), solitamente bilaterale, accompagnato da dolore toracico e mancanza di respiro. La polmonite acuta da lupus e le emorragie polmonari sono condizioni potenzialmente letali e, se non trattate, portano allo sviluppo della sindrome da distress respiratorio.

5. Il sistema cardiovascolare . La più comune è l'endocardite di Libman-Sachs, con coinvolgimento frequente valvola mitrale. In questo caso, a causa dell'infiammazione, le cuspidi della valvola crescono insieme e si verifica la formazione di malattie cardiache per tipo di stenosi. Con la pericardite, gli strati del pericardio si ispessiscono e tra di loro può comparire anche del liquido. La miocardite si manifesta con dolore nella zona del torace, un aumento del cuore. Il LES colpisce spesso i vasi di piccolo e medio calibro, comprese le arterie coronarie e le arterie cerebrali. Pertanto, l'ictus, la malattia coronarica sono motivo principale mortalità nei pazienti con LES.

6. reni. Nei pazienti con LES, con un'elevata attività del processo, si forma la nefrite da lupus.

7. Sistema nervoso . A seconda dell'area interessata, i pazienti affetti da LES hanno vasta gamma sintomi neurologici, che vanno dall'emicrania agli attacchi ischemici transitori e agli ictus. Durante il periodo di alta attività del processo, possono verificarsi crisi epilettiche, corea e atassia cerebrale. La neuropatia periferica si verifica nel 20% dei casi. La sua manifestazione più drammatica è la neurite nervo ottico con perdita della vista.

Diagnosi di lupus eritematoso sistemico

Il LES viene diagnosticato quando vengono soddisfatti 4 o più di 11 criteri (American Rheumatological Association, 1982).

I test immunologici svolgono un ruolo importante nella diagnosi di LES. L'assenza di fattore antinucleare nel siero del sangue mette in dubbio la diagnosi di LES. Sulla base dei dati di laboratorio, viene determinato il grado di attività della malattia.

Con un aumento del grado di attività, aumenta il rischio di danni a nuovi organi e sistemi, nonché l'aggravamento delle malattie esistenti.

Trattamento del lupus eritematoso sistemico

Il trattamento deve essere il più appropriato possibile per il singolo paziente. Il ricovero è necessario nei seguenti casi:

Con febbre persistente senza motivo apparente;
in caso di condizioni potenzialmente letali: insufficienza renale rapidamente progressiva, polmonite acuta o emorragia polmonare.
con complicanze neurologiche.
con una significativa diminuzione del numero di piastrine, eritrociti o linfociti del sangue.
nel caso in cui l'esacerbazione del LES non possa essere curata in regime ambulatoriale.

Per il trattamento del lupus eritematoso sistemico durante una riacutizzazione sono ampiamente utilizzati preparati ormonali(prednisolone) e citostatici (ciclofosfamide) secondo un certo schema. Con danni agli organi dell'apparato muscolo-scheletrico, nonché con un aumento della temperatura, vengono prescritti farmaci antinfiammatori non steroidei (diclofenac).

Per un trattamento adeguato di una malattia di un particolare organo, è necessario consultare uno specialista in questo campo.

La prognosi per la vita nel LES con un trattamento tempestivo e adeguato è favorevole. Il tasso di sopravvivenza a cinque anni per questi pazienti è di circa il 90%. Tuttavia, la mortalità dei pazienti con LES è tre volte superiore a quella della popolazione generale. I fattori di una prognosi sfavorevole sono l'insorgenza precoce della malattia, il sesso maschile, lo sviluppo della nefrite da lupus, l'elevata attività del processo e l'infezione.

Terapista Sirotkina E.V.